DISARTRIA NA DOENA DE WILSON: ANLISE DE DOIS CASOS EM FASES DISTINTAS

Dysarthria in Wilsons disease: analysis of two cases in different stages

Natlia Casagrande Brabo (1), Maysa Luchesi Cera (2), Simone dos Santos Barreto (3), Karin Zazo Ortiz (4)

RESUMO Tema: disartria na Doena de Wilson. Procedimentos: estudo de caso de dois pacientes com o diagnstico da doena, ambos adultos jovens, do sexo feminino e com seis anos de escolaridade. Quatro fonoaudilogas realizaram a avaliao perceptivo-auditiva de modo independente, na qual foram investigados os seguintes parmetros: tipo de voz, loudness, pitch, ataque vocal, instabilidade fonatria e ressonncia. O grau de alterao de cada parmetro foi mensurado atravs de uma escala analgico-visual. Alm disso, foram obtidas medidas de inteligibilidade por transcrio ortogrfica. A anlise acstica foi realizada por meio do programa Praat, com a obteno de medidas de frequncia fundamental, de perturbao e rudo e medidas temporais. Resultados: a fala de ambos os pacientes foi caracterizada por: reduo do tempo mximo de fonao, voz soprosa e tensa, ataques vocais aspirados, instabilidade vocal, aumento de shimmer e proporo rudo-harmnico, hipernasalidade, reduo da diadococinesia oral, da inteligibilidade e da velocidade da fala. Os resultados obtidos sugeriram que o paciente que cursa com a Doena de Wilson h mais tempo, apresentou prejuzo mais acentuado na maioria dos parmetros perceptuais e acsticos analisados. Concluso: foram identificadas manifestaes comuns entre os casos, as quais podem constituir-se em traos caractersticos da fala de pacientes disrtricos com Doena de Wilson. Todavia, diferenas tambm foram evidenciadas, as quais podem estar relacionadas ao tempo de evoluo da doena. DESCRITORES: Disartria; Degenerao Hepatolenticular; Medida da Produo da Fala; Acstica da Fala

INTRODUO
A Doena de Wilson (DW), tambm conhecida como degenerao hepatolenticular, uma doena gentica degenerativa, de herana autossmica
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Fonoaudiloga; Pesquisadora do Departamento de Fonoaudiologia da Universidade Federal de So Paulo, UNIFESP, So Paulo, SP; Especializao em Distrbios da Comunicao Humana pela Universidade Federal de So Paulo. Fonoaudiloga; Pesquisadora do Departamento de Fonoaudiologia da Universidade Federal de So Paulo, UNIFESP, So Paulo, SP; Mestranda em Distrbios da Comunicao Humana pela Universidade Federal de So Paulo. Fonoaudiloga da Prefeitura do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ; Doutoranda em Distrbios da Comunicao Humana pela Universidade Federal de So Paulo. Fonoaudiloga; Professora Adjunta do Departamento de Fonoaudiologia da Universidade Federal de So Paulo, UNIFESP, So Paulo, SP; Ps-doutorado em Neurocincias pela Universidade Federal de So Paulo.

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Conflito de interesses: inexistente

recessiva, que associada a um distrbio do metabolismo do cobre, resulta no acmulo deste metal em rgos como: fgado, crebro e crneas 1. Caracteriza-se como uma doena de carter progressivo e, caso no seja diagnosticada e tratada precocemente, pode ser fatal. Atualmente, o tratamento com zinco considerado o mais eficaz, seguro e barato e visa normalizao da concentrao de cobre livre na corrente sangunea, para desintoxicao 2,3. Seus sinais e sintomas surgem, comumente, na adolescncia e na idade adulta, no entanto, a doena tambm pode manifestar-se antes dos 6 anos ou aps os 40 anos de idade. Os sinais neurolgicos podem variar entre os pacientes, com a espasticidade mais proeminente do que a ataxia ou a rigidez em alguns casos, enquanto em outros, a distonia apresenta-se como a principal manifestao 1. Apesar das diferenas entre os quadros, a disartria conhecida como uma caracterstica neurolgica proeminente na DW, aparecendo como
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manifestao inicial em vrios casos relatados na literatura 4. Sabe-se que a disartria um nome coletivo para as alteraes de fala resultantes de distrbios no controle de seu mecanismo, devido a danos no sistema nervoso central e/ou perifrico 5. Alteraes de fala podem causar comprometimento importante da inteligibilidade e, consequentemente, afetar a comunicao desses indivduos. Como a DW tem carter progressivo, as manifestaes disrtricas tendem a piorar, acompanhando a evoluo do quadro geral do paciente. O padro perceptual dos sintomas de fala pode produzir informaes com significncia diagnstica na avaliao de doenas neurolgicas, assim como o inverso tambm verdadeiro 5. possvel encontrar, na literatura, estudos em que a alterao de fala foi empregada como critrio para a classificao da gravidade da doena 3. Nesse contexto, a avaliao fonoaudiolgica pode mostrar-se um recurso importante tanto ao diagnstico precoce quanto no acompanhamento desses pacientes. Nos ltimos anos, tem-se aplicada a anlise acstica em sujeitos com doenas neurolgicas. A anlise perceptivo-auditiva considerada padro ouro para avaliao vocal e a incluso da anlise acstica pode fornecer importantes informaes 6. A anlise acstica auxilia na quantificao dos dados e nas descries das correlaes dos julgamentos perceptivos de inteligibilidade de fala, qualidade vocal e tipo de disartria 7,8. Desta forma, os objetivos deste estudo foram caracterizar e comparar as manifestaes de fala em dois pacientes com DW em fases de evoluo distintas, por meio de anlise perceptivo-auditiva e acstica da fala.

APRESENTAO DOS CASOS

Participaram desta pesquisa dois falantes disrtricos com diagnstico de DW, atendidos no Ncleo de Investigao e Interveno Fonoaudiolgica em Neuropsicolingustica da Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP). Ambos os pacientes eram adultos jovens, do sexo feminino e possuam seis anos de escolaridade. A seguir, sero apresentados a caracterizao geral dos dois casos clnicos estudados: Caso 1: paciente de 20 anos apresentou os primeiros sinais e sintomas e recebeu o diagnstico da doena aos 17 anos, 3 anos antes da avaliao fonoaudiolgica. A alterao da fala foi um dos primeiros sintomas da doena, assim como alteraes de marcha e deglutio. Desde o diagnstico, realizava tratamento medicamentoso com Penicilamina. Apresentou histrico familiar positivo: uma irm
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diagnosticada com a doena. A avaliao fonoaudiolgica revelou quadro de disartria hipocintica. Caso 2: paciente de 30 anos com diagnstico da doena desde os 21 anos de idade, 1 ano aps o aparecimento dos primeiros sintomas. Manifestou inicialmente alteraes de fala, postura e marcha, evoluindo cinco meses aps com disfagia. Iniciou o tratamento medicamentoso com Penicilamina logo aps o diagnstico, quatro anos depois passou a utilizar Sulfato de Zinco. Tambm apresentou histrico familiar positivo: trs irmos, sendo dois j falecidos. Os resultados da avaliao fonoaudiolgica indicaram a presena de disartria do tipo mista, com componentes flcido e espstico. Os sujeitos foram submetidos gravao de amostras da fala, captadas e armazenadas atravs do microfone Cyber Acoustics, modelo AC-100, acoplado ao notebook Toshiba, modelo L25, com o programa Sound Forge, Verso 4.5 (Sonic Foundry), em sua configurao padro. A gravao foi realizada em ambiente silencioso, com o paciente sentado e o microfone posicionado a 5 cm de distncia de sua boca. As amostras gravadas foram obtidas atravs das seguintes tarefas de fala: emisso sustentada da vogal /a/ e das fricativas /s/ e /z/, contagem de nmeros de 1 a 20, diadococinesia oral de slabas alternadas (/pa/, /ta/ e /ka/) e em sequncia (/pataka/), repetio de listas de frases e palavras, leitura de texto e fala espontnea. Para a avaliao perceptivo-auditiva, foram investigados os seguintes parmetros: tipo de voz (soprosa, rouca, spera, tensa ou sem desvio), loudness (aumentada, reduzida ou adequada), pitch (grave, agudo, adequado), ataque vocal (aspirado, brusco ou isocrnico), estabilidade vocal (instvel ou estvel) e ressonncia (hipernasal, hiponasal, equilibrada). Nos parmetros tipo de voz e ressonncia, categorias adicionais puderam ser includas pelo avaliador, quando necessrio. Alm da classificao dos parmetros, o grau de intensidade da alterao foi mensurado por meio da utilizao de uma escala analgico-visual (EAV). Quatro fonoaudilogas realizaram a avaliao perceptivo-auditiva, de forma independente, a partir de amostras de fala editadas para cada paciente. Cada amostra continha um segmento central com 5 segundos de durao da emisso da vogal /a/, a sequncia de nmeros, duas frases com ocorrncia distinta de fonemas nasais e um trecho de fala espontnea de 20 segundos. As avaliadoras foram solicitadas a ouvir as amostras de fala, quantas vezes julgassem necessrias, e classificar as vozes dos pacientes quanto aos parmetros citados. Foram consideradas apenas as classificaes que

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alcanaram resultados consensuais de, no mnimo, duas avaliadoras. Para o julgamento da intensidade da alterao, uma linha de 100 mm de comprimento foi apresentada ao lado de cada parmetro na folha de resposta, devendo a avaliadora, quando aplicvel, marcar uma linha vertical que representasse o grau de alterao percebido. O grau de alterao na escala variava de modo crescente da esquerda para direita, com 0 mm representando a normalidade e 100 mm indicando alterao severa. As marcaes na escala foram mensuradas em milmetros e foram calculadas as mdias de cada parmetro. A anlise perceptivo-auditiva foi complementada com a obteno de medidas de inteligibilidade de frases e palavras. Dois ouvintes, no familiarizados com os estmulos e com a fala disrtrica, foram solicitados a transcrever ortograficamente os estmulos gravados pelos falantes. As transcries foram analisadas e pontuadas de acordo com sua correspondncia em relao aos estmulos-alvo, sendo os escores de inteligibilidade calculados segundo a percentagem de slabas corretamente transcritas em frases ou palavras. A anlise acstica foi realizada atravs do programa Praat verso 4.4.13, com a obteno das seguintes medidas: freqncia fundamental (F0), variabilidade de F0, medidas de perturbao e rudo (jitter, shimmer, proporo rudo-harmnico - PRH) e medidas temporais (tempo mximo de fonao TMF, diadococinesia oral e velocidade da fala). As medidas de frequncia, de perturbao e rudo foram calculadas a partir de segmento de 3 segundos da poro medial da emisso da vogal sustentada /a/. Com a medida da F0 mdia, fornecida em Hz, foi analisado o nmero de ciclos glticos por segundo, enquanto sua variabilidade foi expressa pelo desvio-padro de F0 (DP). Com as medidas de jitter e shimmer, dadas em percentagem, a variabilidade da frequncia fundamental e da amplitude a curto prazo foram avaliadas, respectivamente. A proporo rudo harmnico (PRH) mensurou a presena de rudo no sinal analisado, incluindo neste clculo as contribuies da perturbao de amplitude e de freqncia. Para a extrao das medidas temporais, foram utilizados espectrogramas de banda larga, configurados segundo os valores-padro do programa Praat, para a definio do incio e do final das emisses. Duas medidas do TMF foram obtidas: o TMF da vogal /a/ sustentada e a relao s/z. Ambas forneceram informaes sobre a eficincia gltica dos falantes. A diadococinesia oral de slabas alternadas e em sequncia foi utilizada na avaliao da velo-

cidade dos movimentos articulatrios dos lbios e da lngua. Os falantes foram instrudos a repetir cada slaba (/pa/, /ta/ ou /ka/) ou a sequncia de slabas (/pataka/) o mais rpido possvel, aps inspirao profunda. Foram considerados os 5 primeiros segundos ou o segmento produzido no primeiro grupo respiratrio (quando inferior a 5 segundos) e computado o nmero de slabas produzidas, para o clculo do nmero de slabas por segundo. A velocidade da fala foi mensurada a partir da leitura em voz alta de um texto com 129 palavras, em que o tempo em minutos foi registrado para o clculo do nmero de palavras por minuto. Este estudo foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa da UNIFESP, sob nmero 0708/06, e ambos os participantes assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido. Os resultados obtidos na avaliao perceptivoauditiva e acstica de cada paciente sero apresentados de forma descritiva. Em relao aos parmetros analisados perceptualmente, com exceo da inteligibilidade de fala, sero descritas as classificaes e os valores referentes intensidade do desvio encontrado. As medidas acsticas de F0 mdia, DP de F0 e TMF 9; jitter, shimmer e PRH 10; diadococinesia oral 11; e velocidade de fala 12, assim como os escores de inteligibilidade 13 foram classificados com base nos critrios de normalidade propostos em diferentes estudos.

RESULTADOS
Na Tabela 1, so apresentados os resultados da avaliao perceptivo-auditiva da fala dos pacientes. Os resultados da anlise acstica so apresentados na Tabela 2. Foram fornecidos apenas os valores considerados desviados, segundo os critrios adotados. DISCUSSO Embora vrios estudos tenham apontado a disartria como uma das primeiras manifestaes neurolgicas da DW 14-16, poucos trabalhos propuseram-se a caracterizar as manifestaes de fala presentes nesta doena 4,16,17. Em pesquisa realizada com 20 sujeitos com DW, na qual 34 caractersticas de fala foram analisadas por meio de escala intervalar de 7 pontos, 17 delas foram consideradas proeminentes na doena 17 . As manifestaes proeminentes encontradas de acordo com a intensidade da alterao foram: nfase reduzida, bizarreness (grau com que a fala desperta a ateno do ouvinte por ser incomum, peculiar ou bizarra), monopitch, monoloudness, consoantes imprecisas, inteligibilidade de fala alterada, velocidade de fala lenta, nfase excessiva e
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equalizada, pitch grave, quebras articulatrias irregulares, hipernasalidade, pausas inapropriadas, voz rouca, prolongamento de fonemas, intervalos prolongados, voz tensa e frases curtas. No presente estudo, dentre as manifestaes comuns investigadas, constatou-se a presena de reduo da inteligibilidade de fala, pitch grave, hipernasalidade, voz rouca e/ou tensa (Tabela 1), alm de reduo da velocidade de fala (Tabela 2). Contudo, outras caractersticas no consideradas proeminentes nos pacientes de estudo encontrado na literatura 17 foram observadas nos sujeitos avaliados. Tais dados encontram-se na Tabela 1 e

foram: pitch agudo, instabilidade vocal, voz soprosa e ataque vocal aspirado. Exceto pelos desvios de pitch divergentes e pela presena de rouquido no segundo caso, as manifestaes citadas foram encontradas nos dois pacientes. importante salientar que a comparao dos achados entre tais estudos deve levar em considerao as diferenas metodolgicas entre os mesmos, como o nmero de pacientes, os procedimentos de avaliao e os critrios de anlise. No estudo mencionado 17, foram categorizadas como proeminentes aquelas manifestaes cuja mdia de classificao dos juzes para o grupo foi superior a 1,5.

Tabela 1 Achados da avaliao perceptivo-auditiva da fala dos pacientes

Parmetros Tipo de voz Caso 1 Pastosa (47) Soprosa (37) Tensa (34) spera (27) Reduzida (31) Agudo (40) Aspirado (23) Instvel (50) Hipernasal (58) Reduzida (92) Reduzida (80) Caso 2 Soprosa (80) Rouca (59) Tensa (45) Reduzida (48) Grave (34) Aspirado (55) Instvel (44) Hipernasal (86) Reduzida (3) Reduzida (0)

Loudness Pitch Ataque vocal Estabilidade vocal Ressonncia Inteligibilidade da fala (%) Frases Palavras

Tabela 2 Achados da anlise acstica da fala dos pacientes

Parmetros F0 (Hz) Desvio padro (Hz) Jitter (%) Shimmer (%) PRH Tempo mximo de fonao Vogal /a/ (segundos) relao s/z Diadococinesia oral (slabas/segundo) /pa/ /ta/ /ka/ /pataka/ Velocidade da fala (palavras/minuto)
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Caso 1 Adequada Adequado Adequado Aumentado (8,57) Aumentada (0,082)

Caso 2 Adequada Adequado Aumentado (0,77) Aumentado (14,31) Aumentada (0,817)

Reduzido (5) Aumentada (1,6)

Reduzido (8) Adequada

Reduzida (2,40) Reduzida (1,80) Reduzida (1,93) Reduzida (3,00) Reduzida (99,30)

Reduzida (2,60) Reduzida (2,41) Reduzida (2,27) Reduzida (2,70) Reduzida (59,53)

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Portanto, possvel que dentre as caractersticas no proeminentes estejam includas manifestaes encontradas na maioria dos pacientes, porm com grau de alterao discreto. Em pesquisa nacional, realizada com 42 disrtricos de etiologias distintas, constatou-se que a voz rouca, soprosa e rouco-soprosa foram os tipos de voz mais frequentes, com a voz soprosa emergindo como um dos tipos mais comuns tanto na disartria hipocintica, quanto na espstica 7. Similarmente, ambos os sujeitos de nosso estudo apresentaram soprosidade como uma caracterstica de suas qualidades vocais. Em concordncia com os dois casos investigados, a ocorrncia de loudness reduzida tambm foi descrita em outros dois estudos que avaliaram pacientes disrtricos com DW 4,16. Com relao ressonncia, pesquisas realizadas com grupos de disrtricos no Brasil indicaram a hipernasalidade 18 ou a ressonncia laringo-farn gea 8 como a alterao de ressonncia mais frequente nesses pacientes. A reduo da inteligibilidade de palavras e frases em falantes disrtricos, mensurada atravs do mtodo de transcrio ortogrfica, tambm foi relatada por outros autores 19. O grupo investigado inclua 13 disrtricos com etiologias variadas, com diagnsticos de disartria do tipo mista, espstica ou atxica. Quanto aos dados da anlise acstica observados na Tabela 2, alm da reduo da velocidade de fala j mencionada, constatou-se aumento de shimmer e PRH e reduo do TMF e da diadococinesia oral em ambos os casos. Em outros estudos envolvendo pacientes disrtricos com diferentes tipos de disartria, desvios de jitter e shimmer 6-8, alm de alterao das medidas de rudo e TMF foram encontrados 7,8, assim como reduo da diadococinesia oral 11,20 e da velocidade de fala 12 . Ainda que os pacientes do presente estudo tivessem diagnsticos sindrmicos e perodos de durao da doena distintos, foi possvel identificar caractersticas comuns entre eles, indicando que essas podem constituir-se em traos caractersticos da fala de pacientes com disartria associada DW. Todavia, diferenas tambm foram evidenciadas, as quais podem ser justificadas pelo tempo de evoluo da doena, como ser discutido a seguir. O tempo de evoluo da doena entre os sujeitos diferiu em, aproximadamente, 6 anos, com maior durao desta no segundo caso. Esse paciente demonstrou maior comprometimento da fala segundo a maioria dos parmetros avaliados. Tal dado compatvel com seu diagnstico sindrmico, uma vez que na disartria mista um

comprometimento neurolgico maior habitualmente esperado, resultante de leses que acometem vrias estruturas do sistema nervoso. No estudo que envolveu 20 pacientes com DW, dos 17 sujeitos com alteraes de fala, todos apresentaram disartria mista, com componentes atxico, espstico e hipocintico. Os autores encontraram que a combinao e a gravidade dos sintomas variaram entre os pacientes, as quais se relacionavam tambm com o curso da doena. O tempo de durao mdio da doena nesse grupo foi de 5,4 anos (DP=5,6) 17. Quanto anlise perceptivo-auditiva (Tabela 1), constatou-se que, para a maioria dos parmetros avaliados (tipo de voz, loudness, ataque vocal, ressonncia e inteligibilidade de fala), alteraes mais intensas foram observadas no caso com o incio do quadro h mais tempo, com diferenas superiores a 17 pontos na EAV. Quanto aos escores de inteligibilidade de fala, a diferena encontrada entre as pacientes alcanou valores de aproximadamente 55 desvios-padro da mdia esperada na populao normal 13. Em relao acstica (Tabela 2), as medidas objetivas de jitter, shimmer, PRH, diadococinesia oral de slabas em seqncia e velocidade de fala revelaram maior desvio ou presena de alterao (jitter) no segundo caso. Nas medidas de shimmer, PRH e velocidade de fala, foram observadas diferenas de pelo menos 2 desvios-padro da mdia esperada na populao sem distrbios da fala 10,12. J os valores de diadococinesia oral de slabas em seqncia diferiram em menor magnitude entre os casos (0,4 a 1,1 desvios-padro) 11. Sendo assim, os parmetros tipo de voz, loudness, ataque vocal, ressonncia, diadococinesia oral de slabas em sequncia e, particularmente, inteligibilidade de fala, jitter, shimmer, PRH e velocidade de fala (com maior magnitude das diferenas) aparentam serem mais sensveis que os demais s mudanas na fala que acompanham a evoluo da DW. Entretanto, no se pode descartar a possibilidade de que a sensibilidade desses parmetros evoluo da DW tenha sido influenciada tambm pela expresso da doena em cada indivduo. Independentemente do padro geral de comprometimento da fala apresentado pelo paciente, podemse encontrar alguns aspectos de sua produo mais alterados que outros, os quais podem variar para cada falante disrtrico. Porm, desconsiderando os aspectos com resultados adequados em ambos os casos, notamos que o paciente com os sinais da doena h mais tempo apresentou comprometimento mais acentuado em 71% e 62% dos
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parmetros da avaliao perceptual e acstica, respectivamente. Os demais aspectos que se mostraram alterados com maior intensidade (pitch, estabilidade vocal, TMF e diadococinesia oral de slabas alternadas) ou apenas desviados (relao s/z) no caso com menor durao do quadro podem revelar as diferenas individuais na expresso da doena. A restrita magnitude das diferenas encontradas entre esses parmetros corrobora esta hiptese. Diferenas de apenas 6 pontos na EAV foram obtidas para os desvios de pitch e estabilidade vocal. Na diadococinesia oral de slabas alternadas, tal diferena alcanou 0,4 desvio-padro 11. Estudos prospectivos que envolvam maior nmero de falantes disrtricos com DW precisam ser realizados, com o controle da varivel tempo de evoluo da doena, para que possam ser identificados com maior clareza os parmetros de produo da fala mais sensveis a sua identificao e progresso da doena. Alm disso, uma definio mais precisa das manifestaes de fala caractersticas desses pacientes poderia ser til ao diagnstico precoce da doena. Nesse sentido, a ampliao dos parmetros investigados seria imprescindvel, abrangendo de forma mais homognea todos os

cinco subsistemas de produo da fala (respirao, fonao, ressonncia, articulao e prosdia). Os resultados de pesquisas com tal direcionamento poderiam ter grande aplicabilidade na clnica, com fins de diagnstico precoce, avaliao da eficincia e eficcia de determinadas abordagens de tratamento, assim como para o acompanhamento desses pacientes.

CONCLUSO
A fala de ambos os pacientes foi caracterizada por: reduo do TMF, voz soprosa e tensa, ataques vocais aspirados, instabilidade vocal, aumento de shimmer e PRH, hipernasalidade, reduo da diadococinesia oral, da inteligibilidade e da velocidade da fala. Os resultados obtidos sugeriram que o paciente que cursa com a DW h mais tempo, apresentou prejuzo mais acentuado na maioria dos parmetros analisados, tanto na avaliao perceptivo-auditiva quanto na anlise acstica. Desta forma, so observadas diferenas relevantes nos dois casos. O estudo sugere que as anlises perceptual auditiva e acstica podem ser teis no diagnstico e acompanhamento longitudinal das disartrias, sobretudo nas doenas evolutivas.

ABSTRACT Background: dysarthria in Wilsons disease. Procedures: case study of two patients with diseases diagnosis, both young female adults, with six years of schooling. Perceptual analysis was done by four speech therapists. The following parameters were assessed: voice quality, loudness, pitch, vocal attack, vocal stability and resonance, as well as the degree of deviated parameters, measured by a visual analogue scale. In addition, the intelligibility was analysed by an orthographic transcription method. Praat 4.4.13 software was used for acoustic analysis. Fundamental frequency, phonatory stability, noise and temporal measures were equally assessed. Results: both patients have a speech characterized by: maximum phonation time reduced, breathiness and strained harsh voice quality, voice stoppages, transient breathiness, increased shimmer and noise-to-harmonics ratio, hypernasality. Oral diadochokinesia, speech rate and intelligibility of speech were reduced. The results suggested that the patient who showed Wilsons disease for longer time showed more acute impairments in most of the analyzed perceptual and acoustic parameters. Conclusion: both cases showed similar caracteristics. These features seem to be typical in dysarthric patients with Wilsons disease. However, differences were also observed, and can be related to the diseases evolution. KEYWORDS: Dysarthria; Hepatolenticular Degeneration; Speech Production Measurement; Speech Acoustics

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RECEBIDO EM: 27/11/2008 ACEITO EM: 06/04/2009 Endereo para correspondncia: Natlia Casagrande Brabo Rua Machado, 144 Cerquilho SP CEP: 18520-000 E-mail: nataliacasagrande@hotmail.com
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