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Universidad de la Repblica Mexicana

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

RODRIGUEZ ACEVEDO MITZI YURIKO

MATRICULA: 213250014

APRENDIZAJE Y MEMORIA

Introduccin:
En este trabajo se dar a conocer la demencia frontotemporal, empezando por describir que es una demencia, cules son sus afectaciones, caractersticas, como se diagnostica, y el tratamiento de esta. Como sabemos una demencia es la prdida progresiva de las funciones cognitivas, debido a daos o desrdenes cerebrales. Caractersticamente, esta alteracin cognitiva provoca incapacidad para la realizacin de las actividades de la vida diaria. Los dficits cognitivos pueden afectar a cualquiera de las funciones cerebrales particularmente las reas de la memoria, el lenguaje (afasia), la atencin, las habilidades visuoconstructivas, las praxias y las funciones ejecutivas como la resolucin de problemas o la inhibicin de respuestas. Durante la evolucin de la enfermedad se puede observar prdida de orientacin tanto espacio-temporal como de identidad. La demencia puede ser reversible o irreversible segn el origen etiolgico del desorden. Esta demencia es la segunda en afectar a los adultos de la tercera edad, despus del Alzheimer.

Qu es demencia?
Demencia es la prdida progresiva de las funciones cognitivas, debido a daos o desrdenes cerebrales. Caractersticamente, esta alteracin cognitiva provoca incapacidad para la realizacin de las actividades de la vida diaria. Los dficits cognitivos pueden afectar a cualquiera de las funciones cerebrales particularmente las reas de la memoria, el lenguaje (afasia), la atencin, las habilidades visuoconstructivas, las praxias y las funciones ejecutivas como la resolucin de problemas o la inhibicin de respuestas. Durante la evolucin de la enfermedad se puede observar prdida de orientacin tanto espacio-temporal como de identidad. La demencia puede ser reversible o irreversible segn el origen etiolgico del desorden. La demencia puede afectar el lenguaje, la comprensin, habilidades motoras, memoria de corto plazo, la capacidad de identificar elementos de uso cotidiano, el tiempo de reaccin, rasgos de la personalidad y funciones ejecutivas.

Demencia Frontotemporal (DFT)


La demencia frontotemporal (DFT) es un sndrome clnico causado por la degeneracin del lbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lbulo temporal. Es uno de los tres sndromes provocados por la degeneracin lobular frontotemporal, y la segunda causa ms comn de la demencia de inicio temprano tras la enfermedad de Alzheimer, as como de la demencia con cuerpos de lewy. Esta es considerara como una demencia presenil1, siendo su inicio entre los 45 y 65 aos de edad. Arnold Pick fue quien describi inicialmente las caractersticas clnicas de un paciente con atroa lobar, circunscrita a los lbulos frontales y temporales, asociados con afasia progresiva, en 1892. En 1982, Mesulam propuso la expresin afasia primaria progresiva, al reportar seis casos de pacientes que presentaban una afectacin aislada del lenguaje. Desde la descripcin de los seis casos de Mesulam, cerca de una centena ms se han descrito en la literatura mdica. Por otra parte Snowden y Cols, describieron pacientes con un dao progresivo de la memoria semntica, y propusieron la expresin demencia

Presenil: relativo al trastorno en el que una persona manifiesta signos de envejecimiento a una edad temprana o media.

semntica. Luego, la literatura mdica ha seguido reportando numerosos casos de demencia semntica. (Redalyc, Demencia frontotemporal, 140). Gentica En una minora de los casos 10% hay una historia familiar. La mayora de las formas familiares de demencia frontotemporal tienen una herencia autosmica dominante y se asocian con mutaciones en el gen que codica la protena tau (relacionada con micro tbulos), localizado en el cromosoma 17. En este gen se han identicado ms de 35 mutaciones, y tres de ellas son responsables de, por lo menos, la mitad de los casos familiares de demencia frontotemporal. La primera mutacin se asocia con el fenotipo clsico de la demencia frontotemporal; la segunda, con una afectacin de la memoria o el lenguaje, relacionada con parkinsonismo, y la tercera, con una degeneracin palido pontonigral, que se maniesta con parkinsonismo y parlisis supranuclear progresiva. Las manifestaciones clnicas encontradas con otras mutaciones incluyen ideas delirantes paranoides, comportamiento antisocial, convulsiones y, ocasionalmente, amiotrofa. Se han descrito algunos casos de demencia frontotemporal con herencia autosmica dominante asociados con mutaciones en los cromosomas 9 y 3. Las mutaciones de la presenilina 1 pueden terminar en demencia frontotemporal, en ausencia de depsitos de amiloide. La asociacin con apolipopro tena E4 es muy dbil, a diferencia de lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer. Sntoma y signos. Los sntomas pueden clasificarse a grandes rasgos en dos grupos, en funcin de las caractersticas que resultan afectadas relacionadas con las funciones del lbulo frontal: sntomas conductuales (y/o cambios en la personalidad), y sntomas relacionados con deterioro de las funciones ejecutivas.

Los sntomas conductuales incluyen apata o letargia, agresividad y desinhibicin (ya sea espontnea o por oposicin). Es habitual en los pacientes apticos manifestar sntomas de retraimiento social; permanecer todo el da en la cama y no preocuparse de s mismos. Por su parte, los pacientes desinhibidos pueden realizar comentarios o comportamientos inapropiados, en ocasiones de contenido sexual. Los afectados por una DFT tambin pueden verse en ocasiones envueltos en problemas legales debidos a comportamientos inapropiados, como el robo. Los hallazgos ms recientes indican que los sntomas psicticos son infrecuentes, posiblemente debido a la escasa afectacin de la zona lmbica-temporal en este trastorno. Se calcula que aproximadamente el 2% de los pacientes con DFT muestran

sintomatologa con delirios, en ocasiones con ideacin paranoide; las alucinaciones son infrecuentes. El porcentaje de aparicin de este tipo de sintomatologa es significantemente inferior al caso de los enfermos de Alzheimer, para los que se calcula que existe un 20% de casos con sntomas de delirios y paranoia. Las funciones ejecutivas se refieren a las habilidades cognitivas para planificar y organizar secuencias de acciones. Los pacientes pueden llegar a ser incapaces de desarrollar acciones que requieran una planificacin o secuenciacin compleja.

Las habilidades lingsticas pueden resultar afectadas de diversas formas en ambos tipos de sintomatologa. Algunos pacientes conservan una fluencia correcta desde el punto de vista fonolgico y sintctico, pero presentan dificultades en la denominacin y comprensin de palabras. A esto se le conoce como demencia semntica, y se debe a una atrofia de los lbulos temporales anteriores, habitualmente con un patrn asimtrico. Por el contrario, otros pacientes presentan una fluencia deteriorada debida a dificultades articulatorias, as como errores fonolgicos y/o sintcticos, pero mantienen preservada la comprensin de palabras, lo que indicara una afasia progresiva no fluente. Adems de la caracterstica disfuncin cognitiva, pueden presentarse signos de liberacin frontal en forma de reaparicin de reflejos primitivos. Habitualmente, el primero de estos signos en aparecer es el reflejo palmomentoniano, que se presenta relativamente pronto dentro del curso de la enfermedad. Ms adelante aparecen el reflejo palmar y el reflejo de bsqueda. En un reducido nmero de casos, la DFT puede presentarse en pacientes con enfermedad de motoneurona (tambin conocida como esclerosis lateral amiotrfica). El pronstico de evolucin para pacientes con ELA combinada con DFT es peor que para los que sufren la enfermedad sola, acortndose en aproximadamente un ao la esperanza de vida. (Redalyc, gentica de la demencia frontotemporal, pg. 97).

Causas de la Demencia Frontotemporal


La base patolgica de la DFT es el depsito de protenas con agregacin proteica anormal. Tres protenas anormales participan en los casos de DFT: 1- protena tau fosforilada; 2- protena TDP-43; 3- protena fundida en el sarcoma o protena FUS (presente en una minora de los casos). La DFT tiene un importante componente gentico, con herencia autosmica dominante o con mutaciones que causan la enfermedad en alrededor del 10-20% de los casos en grandes series publicadas y algn antecedente familiar en mayor proporcin. La mayora de los casos familiares de DFT tienen mutaciones en la protena tau asociada al microtbulo (MAPT) o en los genes de progranulina (GRN) o la expansin por repeticin de hexanucletido en el gen C9ORF72. Con menor

frecuencia, mutaciones en el gen que codifica la protena que contiene valosina (VCP) causan DFT.

Diagnostico (Redalyc, demencia frontotemporal, pg. 142) Los criterios diagnsticos publicados por Neary y cols. Se utilizan con nes de investigacin y establecen tres subtipos clnicos de la enfermedad: una variante frontal, donde predominan los cambios comportamentales; la demencia semntica, caracterizada por una afasia uente con prdida del conocimiento semntico, y la afasia primaria progresiva. Los sntomas iniciales de la demencia frontotemporal estn relacionados con cambios de personalidad, as como con alteraciones comportamentales, del afecto, del lenguaje o de las funciones ejecutivas. Sin embargo, son variables de acuerdo con el rea cortical afectada: puede existir desinhibicin, probablemente secundaria al dao de la corteza basal frontal y temporal anterior, y es ms frecuente en pacientes con disfuncin frontotemporal derecha. Las alteraciones del lenguaje son frecuentes, en especial en pacientes con una afectacin asimtrica izquierda.

La apata se asocia con disfuncin del cngulo anterior. La insuciencia en las funciones ejecutivas es una caracterstica de la variante frontal, con dicultades en la planeacin y organizacin del espacio. Son frecuentes la hiperoralidad, el aumento de peso y los cambios en la preferencia de los alimentos, as como las compulsiones en relacin con la alimentacin; igualmente, pueden ser secundarios a disfuncin frontotemporal y cambios en las concentraciones de serotonina o dopamina. En algunos pacientes se observa un aumento en el inters en la msica y las artes visuales, asociado con creatividad musical o visual, en especial en casos de una afectacin focal del lbulo temporal anterior izquierdo. Los hallazgos en la evaluacin neuropsicolgica son tiles en el diagnstico diferencial de la demencia frontotemporal. La mayora de pacientes, incluso en etapas tempranas de la enfermedad, presentan una afectacin importante de las funciones ejecutivas, el lenguaje y la memoria de trabajo. Por lo general, estn preservadas las habilidades visuoconstruccionales, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer. La evaluacin neuropsicolgica permite, adems, hacer un diagnstico diferencial entre las variantes de la demencia frontotemporal. Tratamiento En la actualidad no existe un tratamiento farmacolgico especco para la demencia frontotemporal. Se han utilizado en algunos casos inhibidores de colinesterasa, pero no se ha demostrado su ecacia, y pueden aum entar la irritabilidad. Las intervenciones farmacolgicas para el manejo de las alteraciones comportamentales incluyen neurolpticos atpicos, antidepresivos, anticonvulsivos y agonistas de dopamina. Estudios recientes con inhibidores de recaptacin de serotonina y trazodona han demostrado su utilidad en el manejo de los cambios comportamentales, incluso en ausencia de sntomas depresivos. La desinhibicin, la alteracin en el control de impulsos y la agresin parecen estar en relacin con una disminucin en la transmisin serotoninrgica, al igual que las compulsiones y la preferencia por carbohidratos, lo que explicara el efecto benco de los inhibidores de recaptacin de serotonina en el manejo de estos sntomas. La agresividad puede ser muy problemtica para los pacientes y los cuidadores; en muchas situaciones, requiere una intervencin farmacolgica, en cuyo caso se preere usar antipsicticos atpicos, pero por corto tiempo, y debe considerarse el riesgo de ataque cerebro-vascular, en especial en pacientes con ataques previos de este tipo.

El manejo no farmacolgico es muy importante en pacientes con diagnstico de demencia frontotemporal. La educacin a los pacientes y a los cuidadores acerca del carcter progresivo de la enfermedad es de vital importancia, al igual que lograr vnculos con programas de apoyo, como centros de hospital da o programas especiales de terapia ocupacional. (Redalyc, demencias, pag 194.)

Estadsticas de demencia segn la OMS. Datos y cifras

La demencia es un sndrome que implica el deterioro de la memoria, el intelecto, el comportamiento y la capacidad para realizar actividades de la vida diaria. Aunque afecta principalmente a las personas mayores, la demencia no constituye una consecuencia normal del envejecimiento. En el mundo entero hay unos 35,6 millones de personas que padecen demencia, y cada ao se registran 7,7 millones de nuevos casos. La enfermedad de Alzheimer, que es la causa de demencia ms comn, acapara entre un 60% y un 70% de los casos. La demencia es una de las principales causas de discapacidad y dependencia entre las personas mayores en el mundo entero. La demencia tiene un impacto fsico, psicolgico, social y econmico en los cuidadores, las familias y la sociedad.

REFERENCIAS DE CONSULTA Alzheimer Universal http://www.alzheimeruniversal.eu/2013/09/23/demencia-frontotemporaldiagnostico-y-tratamiento-incluye-archivo-de-audio/ Facmed Unam http://www.facmed.unam.mx/deptos/salud/censenanza/spivsa/antol%202%20ancia no/villapando2.pdf Redalyc Demencia frontotemporal http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=80615418012

Redalyc Gentica de la demencia frontotemporal http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=80637108 Redalyc Demencias http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180020088004