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EVALUACIN DE LA CAPACIDAD INTELECTUAL EN PERSONAS CON SNDROME DE DOWN Emilio Ruiz Fundacin Sndrome de Down de Cantabria Santander, Espaa

Resumen El artculo presenta las principales pruebas para valorar la inteligencia de las personas con sndrome de Down que se utilizan en la Fundacin Sndrome de Down de Cantabria. Tras aclarar algunos de los conceptos fundamentales relacionados con la capacidad intelectual y reflexionar sobre las principales polmicas que acompaan a su estudio, como su carcter gentico o ambiental o la dificultad y sentido de su medida, plantea algunas caractersticas de la inteligencia en las personas con sndrome de Down. Posteriormente enumera las pruebas utilizadas en la Fundacin Sndrome de Down de Cantabria, incluyendo aspectos favorables y desventajas de cada una de ellas, as como las estrategias de aplicacin adaptadas que permiten obtener el mximo rendimiento de los tests. Por ltimo se reflexiona sobre la finalidad real de la evaluacin intelectual y se dan sugerencias para la utilizacin prctica de dichas pruebas. La inteligencia y su medida Aunque el estudio de la inteligencia ha sido una constante casi permanente desde los inicios de la Psicologa cientfica, no se ha conseguido un acuerdo consensuado entre los psiclogos a la hora de definirla (Sternberg, 1987; Davidoff, 1995). Se puede decir que para la capacidad ms especficamente humana existen tantas definiciones como tericos. La facultad para comprender smbolos abstractos, la habilidad para adaptarse a situaciones nuevas o la capacidad para el conocimiento son algunas de ellas. Las teoras de la inteligencia, de un modo conciso, se pueden resumir en tres enfoques: las teoras biolgicas, que consideran la inteligencia como la capacidad de adaptacin del organismo, las psicolgicas que ponen el nfasis en las capacidades de resolver problemas, de aprender y de relacionarse socialmente y las teoras operativas, que sin entrar en el fondo de la cuestin, se basan en la elaboracin de pruebas de medicin. Se ha discutido tambin mucho sobre si la inteligencia es una capacidad o funcin unitaria o la suma de varias independientes (Pinillos, 1991). En la actualidad se reconoce que junto a un factor general de inteligencia (denominado factor "g"), operan otros factores especficos de los cuales se han llegado a definir ms de 200. Agrupndolos en campos, nos encontramos con factores de tipo verbal, numrico, espacial, de inteligencia formal (razonamiento, deduccin e induccin), memorstico, perceptivo y psicomotor, adems del pensamiento divergente o creativo y la llamada inteligencia social. Otro tema de debate respecto a la inteligencia es el de su carcter gentico o ambiental. La inteligencia se hereda o se desarrolla en funcin del medio en el que el individuo se

desenvuelve? (Eysenck-Kamin, 1989). Las diferentes investigaciones parecen confirmar que en realidad es el resultado de la interaccin de ambos factores, aunque el tipo de conducta medido por los tests de inteligencia depende ms de elementos hereditarios que del ambiente, en una cuanta que se suele cifrar entre el 60 y el 80 % de la varianza. Lo que est claro es que la inteligencia comienza por ser una funcin biolgica, por lo que cada persona nace con un lmite o techo intelectual determinado por la herencia, que es insalvable, al menos por ahora. Sin embargo, la mayora de las personas permanecen por debajo del lmite de sus potencialidades, al no aprovechar las posibilidades de su circunstancia social y del ambiente en el que les ha tocado vivir. Si resulta difcil establecer qu es exactamente la inteligencia y cules son sus componentes fundamentales, ms ardua puede parecer la labor de medirla (Deval, 1984). Sin embargo la inteligencia, al igual que otras aptitudes mentales, puede ser medida. Del mismo modo que se puede calcular la fiebre, representando la dilacin o contraccin de una columna de mercurio los cambios trmicos del organismo, la medida de la inteligencia manifiesta numricamente cambios de intensidad de procesos, en este caso de carcter mental. El nmero de problemas que alguien puede resolver o el nmero de sinnimos que puede encontrar en una determinada fraccin de tiempo, nos puede indicar cul es su capacidad matemtica o verbal respectivamente, si se comparan con los resultados obtenidos con los de muchos otros individuos que posean nivel y edad semejante. Sobre la base de clculos de este tipo se han confeccionado los tests de inteligencia, recogindose las puntuaciones generalmente en trminos de un cociente intelectual cuyos valores centrales oscilan entre 90 y 110, con una media de 100. La nocin de cociente intelectual fue elaborada por Stern en 1912 y representa el nivel medio que alcanzan en los tests los sujetos de determinada edad cronolgica. Dividiendo la edad mental por la cronolgica y multiplicando los resultados por una constante, se obtiene el cociente intelectual (C.I.) : C.I. = Edad cronolgica . 100. Edad mental Actualmente los tests utilizan escalas para transformar las puntuaciones directas, con lo que el C.I. ya no es el resultado de una divisin, sino que es "corregido" por unos coeficientes de adecuacin, por lo que se habla en ocasiones de coeficiente intelectual o coeficiente intelectual de desviacin. Se considera a una persona con una capacidad intelectual inferior en el rango del retraso mental cuando su C.I. se encuentre por debajo de 70. La clasificacin de los sujetos segn su nivel de deficiencia o de retraso se realiza agrupndolos entre los siguientes mrgenes: Denominacin C.I. Ligero 50/55-70 Medio 35-49

Severo 20-34 Profundo < 20

El C.I. de los adultos es bastante estable, aunque durante la infancia vara notablemente comenzando a estabilizarse hacia los 11-12 aos. La educacin y la prctica de los tests ayudar a mejorar las puntuaciones de stos y por lo tanto "mejoran" el C.I. Los programas de "educacin compensatoria" y los de "modificabilidad de la inteligencia", como el Proyecto Inteligencia de Harvard o el Programa de Enriquecimiento Instrumental de Feuerstein, entre otros, se basan en estas premisas (Yuste, 1994).

Inteligencia y sndrome de Down En el caso del sndrome de Down, una caracterstica definitoria de esta alteracin gentica es que siempre se acompaa de deficiencia mental en diferentes niveles. El grado de deficiencia, no obstante, no correlaciona con otros aspectos como pueden ser la intensidad de los rasgos faciales o el grado de lesin cardiaca. En otras palabras, no por tener ms rasgos externos propios del sndrome de Down o mayor afectacin cardiaca, necesariamente se ha de ser menos inteligente. De la misma manera, entre los factores especficos de la inteligencia anteriormente mencionados, puede un sujeto con sndrome de Down destacar en uno de ellos respecto a sus compaeros (por ejemplo, en el factor verbal) enmascarando su baja capacidad en otros. O a la inversa, una persona con muchas dificultades de expresin lingstica puede tener mayor capacidad intelectual que otra que se exprese con ms claridad. La afectacin puede ser muy distinta en cada uno de los campos, sin que necesariamente se d una relacin directa entre unos y otros. Respecto a dichos factores, las personas con sndrome de Down obtienen mejores resultados en pruebas manipulativas, perceptivas y motrices, destacando tambin en algunos aspectos de la inteligencia social con entrenamiento adecuado. Sus puntuaciones suelen ser ms bajas en los factores de tipo verbal, numrico, de inteligencia formal abstracta y en pruebas de pensamiento creativo. El nivel de deficiencia o retraso en las personas con sndrome de Down como grupo se mueve en la actualidad en el rango de la deficiencia ligera o media, con algunas excepciones por arriba (capacidad intelectual "lmite") y por abajo (deficiencia severa y profunda), estas ltimas debidas en la mayor parte de los casos a una estimulacin ambiental limitada ms que a carencias constitucionales. En los tests estandarizados alcanzan mejores puntuaciones en las pruebas manipulativas que en las verbales, lo que como conjunto penaliza a la poblacin con sndrome de Down, ya que el contenido lingstico de la mayor parte de las bateras de tests es muy alto. Tambin se observa que, al igual que la mayora de las personas con retraso mental, las puntuaciones globales en las pruebas de inteligencia descienden de manera drstica cuando se acercan a la adolescencia. Esto se debe a que en esta edad la poblacin general adquiere el denominado pensamiento formal abstracto, con el cual las personas con sndrome de Down tienen especiales dificultades. De hecho, en los

primeros aos de vida, al aplicar pruebas de desarrollo a nios estimulados, las puntuaciones obtenidas no varan en exceso respecto a la poblacin sin deficiencia. Sin embargo, con el paso del tiempo el desnivel respecto a la poblacin general se hace cada vez ms marcado.

Pruebas para valorar la inteligencia en personas con sndrome de Down De acuerdo con los conceptos anteriores, tanto de inteligencia como de su medida, no tiene sentido hablar de "pruebas" especficamente diseadas para valorar la capacidad intelectual de las personas con sndrome de Down. Al medir la inteligencia se pretende comparar los resultados alcanzados por un sujeto en una serie de ejercicios o actividades, con los que obtienen otros sujetos de su misma edad, para comprobar su grado de desviacin respecto a un estndar general. Pueden existir programas formativos o mtodos de enseanza ms adecuados para educar a nios con sndrome de Down que se basen en sus peculiaridades biolgicas y psicolgicas, pero para medir su nivel intelectual es preciso utilizar las mismas pruebas que para las dems personas. Lo ms recomendable para valorar la inteligencia de las personas con sndrome de Down es utilizar bateras y escalas estandarizadas, a ser posible las de mayor difusin internacional. Algunas de las ventajas ms importantes de utilizar este tipo de pruebas son: Estn tipificadas y comprobada estadsticamente su validez y fiabilidad. Son universalmente conocidas y de fcil acceso para cualquier profesional en la mayor parte de los pases. Permiten el intercambio de resultados y la difusin de los mismos en un lenguaje comn comprensible de forma inmediata por todos los profesionales. Las pruebas y tests de inteligencia y desarrollo suelen clasificarse en las de aplicacin individual y colectiva. Basndonos en nuestra experiencia, en todos los casos realizamos la aplicacin de manera individual. Las dificultades que tienen los nios y jvenes con sndrome de Down para seguir instrucciones verbales complejas en grupo y la importancia de la informacin cualitativa que proporciona la observacin directa, hacen recomendable la aplicacin personalizada de los tests. Si en algn caso se aplica una prueba de capacidad intelectual a una persona con sndrome de Down de forma colectiva, especialmente si se le incluye dentro de un grupo de sujetos sin deficiencia, los resultados que se obtengan sern cuanto menos poco fiables. A continuacin se relacionan algunas de las pruebas que se utilizan con mayor frecuencia para evaluar el nivel intelectual de las personas con sndrome de Down, as como ciertas peculiaridades de su aplicacin en esta poblacin de sujetos: Escala de Inteligencia de L.M. Terman y M.A. Merrill. Tiempo de aplicacin: Algo ms de 1 hora. Edades: A partir de los 2 aos, hasta los 14 aos.

Es la prueba que mejor discrimina, ya que permite obtener un C.I. hasta con niveles muy bajos de capacidad y proporciona una puntuacin de edad mental. Consta de 6 pruebas en cada nivel de edad, que aumentan su dificultad progresivamente. Se detiene la aplicacin cuando se producen errores en todas las pruebas de un determinado nivel de edad. Aplicada a sujetos adultos con sndrome de Down a partir de las pruebas de 8 aos responden a pocas de ellas y rara vez contestan a ninguna por encima de 10 aos. Inconvenientes : En la estructura de la escala se valoran de manera especial los componentes lingsticos, con elevado porcentaje de aplicacin en todas las edades. Los incrementos de dificultad de las pruebas no siempre se corresponden con exactitud con los incrementos de edad. Escalas de Inteligencia de Wechsler Tiempo de aplicacin : De 1 hora y 30 minutos a 2 horas (alrededor de 1 hora en el WIPPSI) WIPPSI. Escala Wechsler para Preescolar y Primaria. Edades: de 4 a 6 _ aos. WISC R. Escala de Inteligencia de Wechsler para Nios Revisada. Edades: de 6 a 16 aos. Adems del C.I. Total proporciona una puntuacin de C.I. Verbal (6 pruebas) y otra de C.I. Manipulativo (6 pruebas), con la consiguiente utilidad para nios con bajo nivel lingstico. Da una informacin amplia y rica, til para la confeccin posterior de programas educativos. Inconvenientes : No discrimina apenas en nios con sndrome de Down, puesto que en muchas de las pruebas la puntuacin obtenida est por debajo del mnimo exigible o no cumplen los presupuestos del test (Bernard, 2001).

MSCA. Escalas McCarthy de Aptitudes y Psicomotricidad para Nios. Tiempo de aplicacin: Algo ms de 1 hora. Edades: de 2 _ a 8 _ aos. Con 18 tests proporciona infomacin sobre 6 subescalas: Verbal, PerceptivoManipulativa, Numrica, Memoria, Motricidad y General Cognitiva. Se obtiene a partir de ella un I.G.C. (ndice General Cognitivo) equiparable al C.I. Las subescalas Numrica, de Memoria y de Motricidad son lo novedoso respecto a las otras pruebas. Proporciona tambin informacin sobre lateralidad. Inconvenientes : Discrimina poco en alumnos con sndrome de Down en algunas de las pruebas en las que no llegan al mnimo para puntuar en las tablas. Las tres Escalas descritas para valorar la inteligencia y el desarrollo, son de aplicacin individual, de carcter amplio y compuestas por varios tests. Aunque requieren ms tiempo para ser aplicadas y corregidas, la informacin que se obtiene con ellas es ms extensa. Todas ellas proporcionan una puntuacin de C.I. (o un valor equivalente) y una puntuacin de edad mental.

Como pruebas de uso ms rpido pueden ser utilizadas algunas de las que en los manuales se catalogan como de aplicacin colectiva, como por ejemplo: RAVEN. Matrices progresivas. Tiempo de aplicacin: 30-45 minutos. Escala CPM Color Edades: de 4 a 9 aos. Escala SPM General.- Edades: de 6 aos a adultos. Utiliza un material grfico (matrices) universalmente conocido y no precisa de expresin verbal, ya que basta con que la persona evaluada comprenda las instrucciones iniciales y seale la respuesta correcta. Aumenta de manera paulatina el nivel de dificultad. Aunque segn el autor no mide la "inteligencia general" se obtiene a partir de ella un C.I. Escala de Madurez Mental de Columbia (CMMS) Tiempo de aplicacin: 30 minutos aproximadamente. Edades: entre 3 _ y 10 aos. Est formada por 100 lminas con dibujos que reproducen formas geomtricas, personas, animales, vegetales y objetos de la vida corriente. Se basa en la localizacin del dibujo que es distinto a los dems o no se relaciona con ellos. No precisa de lenguaje expresivo y basta con que el sujeto comprenda las instrucciones iniciales y seale con el dedo. Se obtiene una puntuacin en forma de ndice de Madurez (I.M.). Goodenough. Test de dibujo de la figura humana Tiempo de aplicacin: 10-20 minutos. Edades: de 3 a 15 aos. Se trata de una prueba no verbal, de fcil aplicacin y bien aceptada por los sujetos. La tarea consiste en realizar tres dibujos, de un hombre, una mujer y de s mismo, representando el cuerpo entero. La puntuacin se convierte en C.I., pero debe interpretarse con ciertas precauciones ya que su justificacin estadstica no est suficientemente contrastada.

Estas tres ltimas escalas son tiles cuando se ha de obtener una puntuacin rpida de C.I., por ejemplo para fines estadsticos o de investigacin. Para personas con dificultades lingsticas pueden ser tiles como pruebas complementarias. Inconvenientes: la informacin que proporcionan a la hora de confeccionar una programacin educativa es escasa, ya que miden factores muy concretos.

El tiempo de aplicacin especificado se refiere a nuestra experiencia con la poblacin con sndrome de Down con la que solemos trabajar. Con nios y nias con sndrome de Down la duracin de la prueba tiene una variabilidad ms alta y en general precisan ms tiempo del que emplean los sujetos sin deficiencia. Las edades son las recogidas en las

pruebas, aunque en nuestro caso las aplicamos a nios y jvenes de edades superiores a las que recogen los manuales.

Si se aplican dos pruebas diferentes a un mismo sujeto pueden obtenerse hasta 10 puntos de C.I. o ms de diferencia entre una y otra, por lo que los resultados no son equiparables o intercambiables. Este aspecto ha de ser tambin tenido en cuenta cuando en evaluaciones repetidas se cambia de test al objeto de no cansar a los sujetos o de obtener datos complementarios.

Existen muchas otras pruebas en el mercado que pueden ser aplicadas a personas con sndrome de Down. Las que se muestran son las que en la Fundacin Sndrome de Down de Cantabria utilizamos habitualmente, pero cualquier otra que proporcione datos fiables y contrastados puede ser vlida. No obstante no suelen ser recomendables las pruebas con alto componente conceptual o de razonamiento, como los tests de domins (D-48 y D-70, por ejemplo) ya que valoran funciones centrales de la inteligencia como la abstraccin y la comprensin de relaciones de difcil acceso para personas con sndrome de Down.

Estrategias adaptadas de aplicacin Ms importante que conocer cules son los conocimientos del sujeto en este momento, como si la inteligencia fuese una capacidad inmutable, es saber cmo realiza los ejercicios y en qu elementos tiene dificultades, para mejorar los procesos. Por ello es conveniente realizar ciertas "adaptaciones" a la poblacin con sndrome de Down a la hora de aplicar y de corregir las pruebas. En la aplicacin de las escalas nos permitimos cierta flexibilidad y no siempre se siguen al pie de la letra las indicaciones normativas de la prueba. Se pretende realizar una evaluacin dinmica y no esttica, del proceso y no de los productos. Por ejemplo, algunas de estas adaptaciones son: En ocasiones se dedica ms de un da a la aplicacin de un test, especialmente si es una batera amplia de pruebas, empleando por ejemplo dos sesiones de 45 minutos en lugar de 1 _ horas seguidas. Los alumnos con sndrome de Down acostumbrados al trabajo acadmico suelen tener un periodo de atencin concentrada que ronda los 45 minutos. Por encima de este tiempo, el rendimiento baja de forma palpable. Se utilizan tambin pruebas de forma complementaria o partes de una prueba, para ampliar datos o valorar distintos aspectos. Empleando la Escala de Terman como base, se puede completar con las pruebas de Motricidad o de Lateralidad de las Escalas McCarthy o con las pruebas manipulativas del WISC-R para nios con bajo nivel expresivo verbal. Las circunstancias concretas de la persona que va a ser evaluada pueden influir de manera notable en los resultados obtenidos (hora del da en que se aplica, nivel de cansancio, estado de salud, estado emocional, nivel de motivacin, grado de empata logrado por el evaluador, etc.). Todos estos factores han de ser tenidos en cuenta a la hora de realizar la prueba y al valorar los resultados.

Se aplican muchas veces a niveles de edad superiores a los permitidos en la prueba. Es el caso de las Escalas McCarthy que hemos pasado a alumnos de 13 y 14 aos, con los que obtenemos mayor discriminacin. En las escalas de Wechsler, aplicamos las escala WISC-R, para nios a jvenes y personas mayores con sndrome de Down, a pesar de existir una prueba especfica para adultos (WAIS). Se proporcionan ms ayudas de las permitidas en las instrucciones en muchos casos. Por ejemplo, ms tiempo, trminos diferentes a los que aparecen en el manual, repeticiones (que por lo general no son admitidas), instigacin gestual, verbal o fsica e incluso algn ejemplo o modelo. Consideramos, en la lnea marcada por Vygotsky, que es esencial comprobar lo que son capaces de realizar con ayuda, pues nos define los mrgenes de su zona de desarrollo prximo, o sea, lo que estn capacitados para aprender o en vas de adquisicin. No es lo mismo que un sujeto con sndrome de Down sea incapaz de realizar una prueba que la solucione con algo ms de tiempo o con ciertas ayudas. No siempre se utiliza el C.I. como puntuacin final obtenida. En muchos casos es ms til la Edad Mental, pues al realizar valoraciones repetidas al cabo de los aos nos proporciona datos sobre la evolucin del alumno y sus mejoras. El C.I., al representar una relacin entre Edad Mental y Edad Cronolgica, va disminuyendo con la edad sobre todo a partir de la adolescencia. Por ello puede y suele darse el caso de un chico o una chica que cada ao est mejorando y aumentando su edad mental, y su C.I. en cambio disminuye irremediablemente. De hecho, estamos comprobando repetidamente que los jvenes adultos con sndrome de Down que continan formndose, siguen aumentando su Edad Mental ms all de los 20 aos. La aplicacin de una prueba de este tipo permite al profesional (psiclogo o pedagogo) permanecer con un nio o nia con sndrome de Down al menos una hora observando cmo se desenvuelve en la realizacin de diversas tareas. No podemos olvidar la importantsima informacin cualitativa que se puede obtener de esta observacin y que no queda reflejada en el test como tal. Algunos factores que valoramos habitualmente son :

Conducta. Atencin, inters, colaboracin. Postura. Conductas inadecuadas.

Estilo de aprendizaje. Capacidad de concentracin. Tiempo de permanencia en la tarea. Pasividad/Actividad. Reflexin/Impulsividad. Autocontrol. Mtodo de trabajo.

Lenguaje. Expresin. Comprensin. Vocabulario. Pronunciacin.

Coordinacin motriz fina. Control del trazo.

Lateralidad.

Una sencilla hoja de registro que recoja estos aspectos acompaando a la prueba (sea cual sea la que apliquemos), nos proporcionar datos muy tiles sobre aspectos cualitativos no recogidos expresamente en el test.

Por ltimo, es recomendable en todos los casos completar la informacin obtenida por medio del test con datos proporcionados por otras personas y/o con otros instrumentos: entrevistas, observaciones, pruebas de personalidad, proyectivas, de capacidades concretas, etc. Una evaluacin amplia y contextualizada permite superar algunas de las carencias propias de los tests de inteligencia.

Finalidad de la evaluacin de la capacidad intelectual Evaluar es obtener una informacin sobre una realidad para emitir un juicio de valor y tomar decisiones con respecto a ella. En el mbito de la valoracin de la capacidad intelectual tradicionalmente se ha utilizado la evaluacin para recoger datos sobre el nivel de desarrollo de un sujeto para fines de seleccin y clasificacin. En muchos casos se utilizaban estos resultados para justificar catalogaciones arbitrarias y precipitadas y realizar predicciones sin fundamento sobre sus posibilidades futuras. Y los tests de inteligencia se utilizaron como presunta prueba de "objetividad" a la hora de realizar esas predicciones. Afortunadamente, en la actualidad, tras el entusiasmo inicial por los mtodos psicomtricos, se ha pasado a una fase de revisin y modificacin de las estrategias tradicionales de valoracin psicolgica de la discapacidad intelectual. Algunos de los inconvenientes de estas tcnicas son que miden productos y no procesos de aprendizaje, que tienen una meta esttica que es valorar un nivel de inteligencia que se recoge en una puntuacin (C.I.) olvidando el dinamismo propio de la actuacin intelectual y que en la mayor parte de los casos no proporcionan ninguna idea sobre programas de intervencin educativa para el sujeto en cuestin (Campllonch Len, 1983). Por eso, antes de aplicar una escala o una batera se ha de hacer una reflexin seria y profunda sobre la finalidad que pretendemos alcanzar. "Para qu se va a pasar la prueba?". "Qu se va a hacer con los resultados?". Si lo que se pretende hacer es un diagnstico sobre la capacidad de un sujeto podemos adelantar que no es preciso hacer una exploracin de la inteligencia: el sndrome de Down en todos los casos va acompaado de deficiencia mental.

Si lo que se busca es un C.I. o un percentil para clasificar a los sujetos, al ser pruebas tipificadas para la poblacin "normal" los resultados obtenidos en personas con sndrome de Down siempre se encontrarn por debajo de la media. Si lo que se intenta alcanzar es un pronstico, tampoco el C.I. es vlido. Pasaron los tiempos en que a partir de un C.I. se poda determinar si un sujeto era "educable" para tareas acadmicas o nicamente "entrenable" para hbitos de autonoma bsica. Hoy en da contamos con chicos y chicas con sndrome de Down con cocientes de inteligencia cercanos a 40 que leen, escriben, cogen el autobs de forma autnoma, manejan el

ordenador navegando por Internet e incluso trabajan en empresas ordinarias!. No se pueden predecir las posibilidades futuras de un sujeto en base al C.I. exclusivamente. Algunas de las finalidades ms importantes para las que son tiles las pruebas de valoracin de la inteligencia en personas con sndrome de Down son las siguientes: La Asociacin Americana sobre Retraso Mental (AAMR, 1992) define este concepto en su manual de la siguiente forma : "El retraso mental se refiere a limitaciones sustanciales en el funcionamiento actual. Se caracteriza por un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media, que generalmente coexiste junto a limitaciones en dos o ms de las siguientes reas de habilidades de adaptacin aplicadas: comunicacin, autocuidado, vida en el hogar, habilidades sociales, utilizacin de los servicios de la comunidad, autodireccin, salud y seguridad, rendimiento acadmico funcional, tiempo libre y trabajo. El retraso mental se ha de manifestar antes de los 18 aos de edad.". La determinacin objetiva del "funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media" nos obliga a realizar una valoracin de la capacidad intelectual mediante la aplicacin de pruebas o tests de inteligencia administrados individualmente y teniendo en cuenta las caractersticas peculiares de la persona que se est evaluando (Del Barrio, 1995). Las pruebas para valorar la capacidad intelectual permiten realizar una exploracin externa (por alguien que no es un familiar ni el profesor del alumno, por ejemplo) y objetiva (con una prueba estandarizada) de un determinado muchacho o muchacha. De esta manera se obtiene un dato sobre su situacin actual ajeno a las personas que estn con l o ella da a da. Si se repiten peridicamente (cada ao o cada 2 aos) nos proporciona informacin sobre su evolucin. Si hay estancamientos o retrocesos, por ejemplo en su edad mental, podemos suponer que la estimulacin educativa que recibe en ese momento no es la adecuada o que se dan otros factores que estn influyendo en el chico. Es decir, funciona como una especie de alarma, que nos remitir a un estudio ms profundo o a una revisin del programa educativo aplicado en ese momento. En todo caso, al reflejar en informes el C.I. obtenido a partir de un test, es conveniente dejar constancia escrita de que la puntuacin obtenida corresponde al momento de la exploracin y no predetermina con respecto al futuro (Alfonso San Juan, 1987). Al aplicar bateras amplias con pruebas diversas (verbales, manipulativas, numricas, de memoria, etc.) se obtienen mltiples datos que son de gran utilidad para realizar programaciones educativas. Se puede, por un lado reforzar los aspectos en los que el sujeto destaca y por otro intentar compensar y apoyar en los mbitos en que tiene dificultades. En resumen, no se trata de hacer un diagnstico del alumno, ni de clasificarlo o de pronosticar su evolucin. Las valoraciones no se realizan para compararlo con otros, sino para compararlo consigo mismo y comprobar su desarrollo. A partir de ah, adems, se planifica el trabajo educativo futuro para esa persona en concreto (MEC, 1995). No se puede por ltimo olvidar, la utilidad de las puntuaciones obtenidas con estas escalas a la hora de presentar estudios cientficos o estadsticos. nicamente en este

caso nos servimos del C.I. como nmero o en comparaciones grupales, por ser eficaz para difundir datos de investigacin. Volviendo a la definicin de la AAMR, adems de determinar el grado de funcionamiento intelectual es preciso valorar las habilidades de adaptacin, lo que ha llevado a algn autor a plantear incluso la posibilidad de modificar el trmino retraso mental, utilizando clasificaciones basadas en la intensidad de los apoyos necesarios (Luckasson, 2001). Una persona con C.I. por debajo de la media puede tener en la actualidad una capacidad para adaptarse al entorno en las 10 reas tan adecuada, que no deba ser considerada con retraso mental. El progreso y el desarrollo de un individuo no dependen exclusivamente de su gentica, ni de su sndrome, ni de su C.I. Lo esencial son las ayudas que se le proporcionen, la capacidad del entorno para dar respuesta a las necesidades de apoyo que cada persona con sndrome de Down presenta en cada momento de su vida. De lo que se trata es de llegar al mximo de lo que su potencialidad intelectual y personal permite.

Bibliografa Alfonso San Juan, M. ; Ibez Lpez, M. "Las minusvalas". U.N.E.D. Madrid. 1987. American Association on Mental Retardation (AAMR). "Definition, classification and systems of supports (9. Ed.)". AAMR. Washington DC. 1992. Bernard Ripoll, S. "Algunos problemas de los tests de inteligencia en la evaluacin de los alumnos/as con retraso mental. El caso del WISC-R". Revista Siglo Cero. Vol. 32 (2); n 195 : p. 21-25. Madrid. 2001. Campllonch Len, J.M. "Evaluacin del retraso mental". En Fernndez Ballesteros R. y Carrobles J.A.I.. "Evaluacin conductual" p. 678-715. Edic. Pirmide. Madrid. 1983. Del Barrio, J. A.. "Una nueva perspectiva del retraso mental y su incidencia en el sndrome de Down". Revista Sndrome de Down. 12 : p. 40-43. Fundacin Sndrome de Down de Cantabria. Santander. 1995. Davidoff, L. "Introduccin a la Psicologa". Edit. McGraw Hill. Mxico. 1995. Deval, J. "La inteligencia, su crecimiento y medida". Coleccin Salvat. Temas clave nmero 63. Barcelona. 1984. Eysenck, H.J. contra Kamin, L. "La confrontacin sobre la inteligencia. Herenciaambiente?. Edic. Pirmide. Madrid. 1989. Luckasson, R. y Reeve, A. "Denominar, definir y clasificar en el campo del retraso mental". ". Revista Siglo Cero. Vol. 32 (2); n 195 : p. 5-10. Madrid. 2001. Ministerio de Educacin y Ciencia (MEC). "La evaluacin psicopedaggica : modelo, orientaciones, instrumentos". Documentos MEC. Centro de Publicaciones. Madrid. 1995

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Necesitan que se les enseen cosas que otros aprenden espontneamente. El proceso de consolidacin de lo que acaban de aprender es ms lento. Aprenden ms despacio y de modo diferente. Necesitan ms tiempo de escolaridad. Precisan mayor nmero de ejemplos, ejercicios, actividades, ms prctica, ms ensayos y repeticiones para alcanzar los mismos resultados. Requieren una mayor descomposicin en pasos intermedios, una secuenciacin ms detallada de objetivos y contenidos. Tienen dificultades de abstraccin, de transferencia y de generalizacin de los aprendizajes. Lo que aprenden en un determinado contexto no se puede dar por supuesto que lo realizarn en otro diferente. Necesitan que se prevea esa generalizacin. Necesitan en la mayor parte de los casos Adaptaciones Curriculares Individuales. Necesitan apoyos personales de profesionales especializados como son los de Pedagoga Teraputica y Audicin y Lenguaje Los procesos de atencin y los mecanismos de memoria a corto y largo plazo necesitan ser entrenados de forma especfica. El aprendizaje de los clculos ms elementales es costoso para ellos. Tienen dificultades con los ejercicios matemticos, numricos y con las operaciones. Necesitan un trabajo sistemtico y adaptado y que se les proporcionen estrategias para adquirir conceptos matemticos bsicos. El lenguaje es un campo en el que la mayor parte de los alumnos con sndrome de Down tiene dificultades y que requiere un trabajo especfico. Necesitan apoyo logopdico individualizado. Respecto a la lectura casi todos pueden llegar a leer, siendo recomendable el inicio temprano de este aprendizaje (4-5 aos). Necesitan que se les introduzca en la lectura lo ms pronto posible, utilizando programas adaptados a sus peculiaridades (por ejemplo: mtodos visuales). Necesitan que se les evale en funcin de sus capacidades reales y de sus niveles de aprendizaje individuales. Currculo y adaptaciones curriculares individuales La Ley de Calidad (LOCE, 2002) define el currculo como el conjunto de objetivos, contenidos, mtodos pedaggicos y criterios de evaluacin en cada uno de los niveles, etapas, ciclos, grados y modalidades del sistema educativo. En otras palabras, definindolo de forma operativa, se puede definir el currculo como el qu, cmo y cundo ensear, y el qu, cmo y cundo evaluar. El concepto de currculo aceptado en nuestro sistema educativo, admitiendo que existen otras concepciones, se puede presentar como el proyecto que determina los objetivos de la educacin escolar y

propone un plan de accin adecuado para la consecucin de dichos objetivos (Martnez, 1996a, b). El currculo se concreta en diferentes niveles, segn su marco de actuacin. El Gobierno y las administraciones educativas fijan las enseanzas comunes para garantizar una formacin comn a todos los alumnos del pas. A partir de ellas, los centros educativos han de elaborar un Proyecto Curricular para cada una de las etapas educativas que se imparten en l, que ha de incluir entre otros aspectos, los objetivos generales, decisiones sobre metodologa y criterios generales de evaluacin. Por su parte, cada profesor elaborar la programacin didctica de las materias que ha de impartir, dirigidas a todos los alumnos de su clase. La adaptacin curricular individual (ACI) concretara el currculum para un solo alumno. Las adaptaciones curriculares individuales, aunque forman una unidad en s mismas, no pueden separarse del resto de la planificacin y actuacin educativas (Calvo, 1999). La estrategia de adaptacin conduce desde niveles superiores a inferiores, concretando progresivamente y adaptando la respuesta educativa a las necesidades particulares de los alumnos. En otras palabras, se tratara de que al elaborar el Proyecto Curricular de cada etapa y las programaciones de cada aula se tenga en cuenta a los alumnos con sndrome de Down del centro. Por ello, en funcin de a quines afectan, pueden ser: Adaptaciones curriculares de centro. Se realizan para satisfacer las necesidades contextuales, ordinarias y generales de todos los alumnos de un centro concreto incluyendo las necesidades educativas especiales de determinados alumnos. Se reflejan en modificaciones del Proyecto Curricular y en el caso de alumnos con sndrome de Down, pueden incluir, por ejemplo, medidas metodolgicas para favorecer su adaptacin al centro o su proceso de aprendizaje. Adaptaciones curriculares de aula. Intentan dar respuesta a las n.e.e. de los alumnos de un grupo-aula. Son variaciones en la programacin que, siendo aplicadas a todos, favorecen al alumno con sndrome de Down. Se tratara de facilitar que pueda conseguir sus objetivos, aunque sean distintos de los del grupo, con el mayor grado posible de normalizacin e integracin. Adaptaciones curriculares individuales. Son el conjunto de decisiones educativas que se toman desde la programacin de aula para elaborar la propuesta educativa para un determinado alumno. Pueden ser no significativas, si no afectan a los objetivos y contenidos bsicos, y significativas si suponen la eliminacin o modificacin sustancial de contenidos esenciales o nucleares de las diferentes reas. La adaptacin curricular se ha de entender, por tanto, como un conjunto de medidas que se toman para un determinado alumno, pero con una perspectiva sistmica, global, de centro. Todos los integrantes del colegio se han de implicar en la atencin al alumno o alumna con sndrome de Down que est escolarizado en l, empezando por los rganos de gobierno y de coordinacin docente. Si no se hace as, el esfuerzo se centra en dos o tres personas, un tutor concienciado, unos especialistas voluntariosos, que a la larga acaban por quemarse intentando llevar a cabo la integracin del alumno con sndrome de Down. El proceso de adaptacin curricular, para que tenga xito, ha de ser una actividad de centro, realizada de forma colectiva (MEC, 1992 a).

Una Adaptacin Curricular Individual (ACI) es, en resumen, una programacin para un solo alumno, con el mismo objetivo que la programacin del grupo. Se basa en una evaluacin psicopedaggica previa y planifica la respuesta educativa para responder a sus necesidades desde el currculo comn para todos. Se trata, en esencia, de adaptar el currculo a las necesidades concretas de un determinado alumno. Sus componentes esenciales son, por tanto, la evaluacin previa, a partir de la cual se determinan las necesidades educativas especiales y la propuesta curricular adaptada (cuadro 1). La obligacin de realizar la adaptacin curricular individual para un alumno concreto recae en el tutor en los niveles de Educacin Infantil y Primaria y en cada uno de los profesores de cada una de las asignaturas en Educacin Secundaria Obligatoria.

Cuadro 1. Adaptacin curricular individual (ACI)

I. Evaluacin inicial 1. Historia del alumno 2. Nivel de competencia curricular 3. Estilo de aprendizaje - variables de la tarea - estilo cognitivo del alumno - variables motivacionales - atribuciones - variables sociales 4. Otros aspectos de su desarrollo: biolgicos, intelectuales, motores, lingsticos, emocionales y de insercin social. 5. Contexto escolar (aula) - variables espaciales y materiales - organizacin de los elementos personales - elementos bsicos del currculo: objetivos y contenidos, metodologa y actividades, evaluacin. 6. Contexto sociofamiliar

- nivel socioeconmico y cultural - dinmica de la familia - conocimiento de las caractersticas del nio y comportamiento ante ellas - datos del entorno fsico familiar

II. Necesidades educativas especiales 1. De mbito general 2. Relacionadas con las reas curriculares 3. Del entorno

III. Propuesta curricular adaptada 1. Adaptaciones de acceso al currculo 2. Adaptaciones del currculo - Metodologa y actividades: proceso de enseanza-aprendizaje y evaluacin - Objetivos / contenidos / criterios de evaluacin

Adaptado de Calvo y Martnez (1999) Para su elaboracin podrn recibir la ayuda y el asesoramiento de los profesores especialistas (Pedagoga Teraputica y Audicin y Lenguaje o Logopedia) y del orientador. La ACI se recoge en un documento denominado Documento Individual de Adaptacin Curricular (DIAC), que se ha de adjuntar al expediente acadmico del alumno y cuyos componentes esenciales se recogen en la Orden de 14-2-96, sobre evaluacin de ACNEE. Incluir, al menos, los datos de identificacin del alumno; las propuestas de adaptacin, tanto de acceso como curriculares; las modalidades de apoyo; la colaboracin con la familia; los criterios de promocin y los acuerdos tomados al realizar los oportunos seguimientos. (Cuadro 2). Existen diversos documentos y bibliografa especializada que aportan sugerencias de carcter general para realizar ACIs (MEC 1992 a y b; MEC 1999; Calvo 1999; Lpez 2000). Cuadro 2. Ejemplo de los componentes esenciales de un posible Documento Individual de Adaptacin Curricular para un alumno con sndrome de Down

I. Datos de identificacin y elaboracin Nombre, apellidos, direccin, etc. Personas que participan: Tutor, PT, AL, Profesores de rea o materia, etc. II. Historia escolar/personal del alumno (Revisar el Dictamen de Escolarizacin y el Informe Psicopedaggico del alumno). Estimulacin temprana. Inicio de la escolarizacin. Apoyos recibidos hasta ahora (en centros escolares o fuera de la escuela, por ejemplo en asociaciones o fundaciones, etc.). Momento de deteccin de la deficiencia. Etiologa. Grado de deficiencia. C.I. Estado de salud. III. Datos importantes para la toma de decisiones 1. Nivel de Competencia Curricular (NCC) - reas a evaluar - Criterios de evaluacin - Grado y tipo de ayuda que precisa 2. Estilo de aprendizaje: - Variables de la tarea - Estilo cognitivo del alumno. Capacidad de atencin, impulsividad/reflexividad, ritmo de ejecucin, estrategias de aprendizaje, etc. - Variables motivacionales - Atribuciones - Variables sociales.- Agrupamientos que prefiere, aprendizaje tutorado, etc. 3. Contexto escolar - Modelo de escolarizacin (Integrado/aula especfica/centro especfico). - Variables espaciales y materiales. Aulas. Horarios - Organizacin de los elementos personales. Modalidad de apoyo - Elementos bsicos del currculo : Objetivos y contenidos / Metodologa y actividades / Evaluacin 4. Contexto sociofamiliar - Nivel socioeconmico y cultural

- Dinmica y organizacin familiar. Pautas educativas. Juego y ocio. Autonoma. Comunicacin. - Conocimientos de las caractersticas del nio y comportamiento ante ellas. Grado de aceptacin de la deficiencia. Relacin con el alumno/a. Expectativas. - Datos del entorno fsico familiar. Recursos culturales y sociales de la zona. - Participacin y colaboracin. Implicacin familiar. Grado de cooperacin. IV. Necesidades educativas especiales - Necesidades de mbito general. Grado de deficiencia (ligera, media, severa). - Necesidades relacionadas con las reas curriculares - Necesidades del entorno V. Propuesta curricular adaptada 1. Adaptaciones de acceso al currculo - Personales. Especialistas; Pedagoga Teraputica (PT), Audicin y Lenguaje (AL), Cuidador, Fisioterapeuta (en edades tempranas) - Espaciales. Aula de apoyo. Distribucin de la clase en zonas de actividad o talleres. - Temporales. Organizacin de horarios con flexibilidad. - Materiales y recursos. Materiales manipulables. Imgenes. Ordenador. Banco de materiales. Taco para los pies. 2. Adaptaciones del currculo - Metodologa y actividades (enseanza-aprendizaje y evaluacin) (Secuenciacin de objetivos y contenidos. Motivacin y refuerzo positivo. Mediacin en el aprendizaje. Generalizacin. Presentacin multisensorial, etc.). - Objetivos / Contenidos / Criterios de evaluacin Introduccin de objetivos (autonoma vestido, aseo, comida, habilidades sociales, etc.). Eliminacin de otros. Priorizacin. Evaluacin en funcin de los objetivos de la ACI. Criterial. Evaluar el nivel de ayuda. VI. Apoyos Quin?.- PT / AL / Otros profesores. La coordinacin entre ellos es esencial.

Cundo?.- Antes / Durante / Despus de la explicacin del tema. Dnde?.- Dentro o fuera del aula por ejemplo en aula de apoyo. Cmo?.- Individual o en grupo Tipos de ayudas : Fsica / Verbal / Gestual. VII. Puede consistir en: Colaboracin familiar

Reuniones peridicas con la familia. Informes bimensuales. Intercambio de informacin. Colaboracin en determinados programas y en la instauracin de conductas, generalizacin de los aprendizajes, refuerzo en casa. Coordinacin Llevar las mismas pautas de educacin en casa que en la escuela. Informacin sobre la forma de tratar a su hijo. Asesoramiento. Apoyo psicolgico a la familia si ello es preciso VIII. Criterios de promocin Los mismos que los dems alumnos en adaptaciones de acceso. Deben establecerse en las adaptaciones curriculares significativas, segn el grado de significatividad. La evaluacin en el caso de materias con adaptacin curricular individual se efectuar tomando como referencia los objetivos y criterios de evaluacin fijados para ellos en las adaptaciones correspondientes. (Orden 14-2-96). IX. Sera conveniente: Reuniones trimestrales para revisar la ACI Reuniones de coordinacin Tutor/PT/AL/Orientador una vez al mes Reuniones a 2 cuando sea preciso, a instancias de cualquiera. Seguimiento

Adaptaciones curriculares individuales para alumnos con sndrome de Down Los profesores tutores y los profesores de apoyo han de dar respuesta a las NEE de los escolares con sndrome de Down, confeccionando las adaptaciones curriculares que sean precisas, adaptando el currculo a sus caractersticas individuales, a sus intereses y motivaciones, a su estilo de aprendizaje, a su forma de hacer y de ser. Aunque por definicin una ACI. se dirige expresamente a un alumno concreto en un centro concreto, adaptando el currculo recogido en la programacin de su profesor a las necesidades especficas de ese alumno, pueden establecerse unas ideas generales para la confeccin

de ACIs para alumnos con sndrome de Down teniendo en cuenta las peculiaridades de su proceso de aprendizaje. Desglosndolo por campos, se van a presentar unas pautas generales sobre cmo adaptar a las caractersticas generales de los alumnos con sndrome de Down, qu se les va a ensear y cmo se les va a ensear. A. Qu ensear a los alumnos con sndrome de Down: objetivos y contenidos A la hora de determinar los objetivos educativos que son ms adecuados para los alumnos con sndrome de Down se ha de tener en cuenta que adquieren las capacidades con mayor lentitud que otros alumnos y que se dispone de un tiempo limitado para impartir ilimitados conocimientos. Es imprescindible, por tanto, seleccionar lo que se les va a ensear, estableciendo prioridades. Se ha de tener claro cul es el objetivo educativo fundamental y preparar muchos y variados recursos para alcanzarlo. Es conveniente establecer objetivos a largo, a medio y a corto plazo. A largo plazo, se puede incluir el ideal de persona, la utopa particular, lo que se aspira que alcance a lo largo de su vida ese nio con sndrome de Down que tenemos ante nosotros. Por ejemplo, se puede plantear que sea lo ms autnomo posible, o que encuentre un trabajo, lo que llevar a un planteamiento educativo muy distinto que si se propone que pase su etapa adulta en su casa o en un centro de da. A medio plazo, si por ejemplo se ha establecido la lectura comprensiva y la escritura funcional como objetivos bsicos, pueden ser objetivos adecuados a corto plazo, que escriba su nombre o que lea carteles. Es esencial personalizar los objetivos porque los que son vlidos para un nio no son tiles para otro. Por ello, en algunos casos, habr que eliminar objetivos que aparecen en el currculo bsico, bien por ser excesivamente complejos o por su poca utilidad prctica real; ser necesario incluir objetivos distintos a los de sus compaeros (por ejemplo, habilidades de autonoma bsica o sociales) y en algn caso habr que priorizar objetivos, cambiando el momento de su presentacin. Siempre que se pueda, se deben escoger objetivos prcticos, tiles, funcionales, aplicables inmediatamente o al menos aplicables lo ms pronto posible, y secuenciarlos en orden creciente de dificultad En todo caso, esa seleccin de objetivos se ha de basar en unos criterios que pueden ser (Troncoso 1995, MEC 1992 a): - Los ms importantes y necesarios para el momento actual de la vida del nio, los que le sirven aqu y ahora. - Los que tienen una mayor aplicacin prctica en la vida social y los que se pueden aplicar a mayor nmero de situaciones. - Los que sirven de base para futuras adquisiciones. - Los que favorezcan el desarrollo de sus capacidades: atencin, percepcin, memoria, comprensin, expresin, autonoma, socializacin. B. Cmo ensear a los alumnos con sndrome de Down: metodologa

Es imprescindible individualizar la metodologa de trabajo con los alumnos con sndrome de Down del mismo modo que se hace al seleccionar los objetivos. Por otro lado, es fundamental la coordinacin entre todos los implicados en su educacin: tutor, profesores de apoyo, servicios especializados y familia, para que la intervencin se realice con el mayor grado de coherencia y de colaboracin posible. En todo caso, la flexibilidad organizativa en el centro es requisito indispensable para llevar a cabo una correcta integracin escolar de los alumnos con sndrome de Down. a) Metodologa de trabajo A la hora de trabajar educativamente con alumnos con sndrome de Down es recomendable utilizar estrategias que respondan a sus caractersticas psicobiolgicas y que se adapten a su forma de pensar y de actuar. Por ejemplo, si perciben mejor la informacin por la va visual que por la auditiva, la presentacin de imgenes, dibujos e incluso objetos para manipular les ayudar a mejorar su retencin. Otras normas vlidas pueden ser: Dar pautas de actuacin, estrategias, formas de actuar concretas en lugar de instrucciones de carcter general poco precisas. Utilizar tcnicas instructivas y materiales que favorezcan la experiencia directa. Emplear ayuda directa y demostraciones o modelado en lugar de largas explicaciones. Actuar con flexibilidad, adaptando la metodologa al momento del alumno, a su progreso personal y estando dispuestos a modificarla si los resultados no son los esperados. Secuenciar los objetivos y contenidos en orden creciente de dificultad, descomponiendo las tareas en pasos intermedios adaptados a sus posibilidades. b) Actividades/ materiales / espacios y tiempos Es recomendable la flexibilidad en la presentacin de actividades, teniendo presente que en algunos casos la actividad preparada no va a poder llevarse a cabo tal y como se haba planificado. Tambin es til: Presentar actividades de corta duracin, utilizando un aprendizaje basado en el juego, ldico, entretenido, atractivo. Dejarles tiempo suficiente para acabar y poco a poco ir pidindoles mayor velocidad en sus realizaciones. Dar al alumno con sndrome de Down la posibilidad de trabajar con objetos reales y que pueda obtener informacin a partir de otras vas distintas al texto escrito. Tener preparado el material que se va a utilizar con antelacin. Conviene disponer de material en abundancia por si se han de cambiar las actividades. Aplicar lo que se ensea y dejar que se realice una prctica repetida.

c) Socializacin / agrupamientos En la integracin social, lo fundamental es que el alumno con sndrome de Down disfrute de los mismos derechos y cumpla los mismos deberes que los dems. Se trata de que sea uno ms, de tratarle como a los otros, sin ms exigencia pero tampoco con ms privilegios. Por ello, es recomendable: Dar posibilidad de desarrollar tanto el trabajo individual como el trabajo en distintos tipos de agrupamiento. Variar la distribucin de la clase y la ordenacin de las mesas para favorecer actividades en grupo pequeo. Aplicar programas de entrenamiento en habilidades sociales. Siempre que se pueda, deben hacer cosas en comn con los dems Dejarle que lleven los mismos libros, que tengan el mismo boletn de notas, que compartan clases. Desde la perspectiva de su socializacin, los profesores deben comportarse en clase sabiendo que ellos mismos se convierten en modelos para los alumnos y especialmente para los alumnos con sndrome de Down, ya que aprenden muchas de sus conductas por observacin. Respecto a los compaeros, la mejor estrategia es tratar el tema con normalidad, respondiendo a sus dudas con naturalidad. Lo esencial es el trato que d el profesor al alumno con sndrome de Down, pues sus compaeros actuarn de un modo semejante. d) Sugerencias metodolgicas para aplicar en grupo-clase Para responder a las necesidades educativas de los alumnos con sndrome de Down, dentro del grupo-clase, se pueden tomar algunas de las siguientes pautas metodolgicas. Todas ellas son medidas, individuales o colectivas, que estando dirigidas a ayudar a un alumno concreto en su proceso educativo, pueden ser aplicadas al conjunto de la clase. Realizar un seguimiento individual del alumno, analizando su proceso educativo, reconociendo sus avances, revisando con frecuencia su trabajo, etc. Favorecer la realizacin de actividades controladas de forma individual por el profesor, teniendo previstos momentos para llevar a cabo supervisiones y ayudas en relacin con los aspectos concretos en que tiene dificultades. Establecer momentos en las clases en que se realicen ayudas mutuas entre iguales, buscando compaeros que apoyen al alumno y le ayuden con sus tareas. Incluir actividades de refuerzo en la programacin, buscando nuevas estrategias para llegar a los mismos aprendizajes. Planificar actividades variadas para el mismo objetivo, utilizando materiales o soportes de trabajo distintos.

Disear dos o ms recorridos de aprendizaje para cada objetivo, que ofrezcan a cada alumno oportunidades para aprender contenidos que no dominan. Confeccionar un banco de materiales, con material de trabajo para cada unidad a diferentes niveles de dificultad (actividades normales y de refuerzo, individuales o en grupo). Se puede planificar incluso que, con el tiempo, el alumno pueda acceder a ellas de manera autnoma sin necesidad de la intervencin constante de profesor. Elaborar una carpeta individual con actividades de espera, de refuerzo o ampliacin para el alumno. Disear una hoja individual de cada alumno con sndrome de Down, con los objetivos y actividades programados para l para un plazo determinado (resumen para un periodo de tiempo, por ejemplo dos semanas, de su Adaptacin Curricular Individual). Valorar la posibilidad de incluir la intervencin coordinada y simultnea de dos profesionales con el mismo grupo-aula, para apoyar a este alumno o a otros. Organizar grupos de refuerzo fuera del horario fijo, con alumnos con dificultades semejantes. Reordenar y reagrupar a los alumnos de un aula en funcin de su nivel en diversas asignaturas. Llevar a cabo actividades con distintos tipos de agrupamientos, individuales, en gran grupo y siempre que se pueda en pequeo grupo. Realizar una distribucin flexible de espacios y tiempos. Por ejemplo, distribuyendo la clase en zonas de actividad o talleres y los horarios en funcin del ritmo de trabajo de los alumnos. Limitar las exposiciones orales en clase, complementndolas siempre que se pueda con otras formas de trabajo. C. Qu y cmo evaluar a los alumnos con sndrome de Down Si los objetivos y los contenidos se han seleccionado de acuerdo con las caractersticas del alumno con sndrome de Down, es obligatorio personalizar la evaluacin, adaptndola tambin a sus peculiaridades. La evaluacin se realizar en funcin de los objetivos que se hayan planteado y en el caso de las reas objeto de adaptaciones curriculares significativas, se realizar tomando como referencia los objetivos fijados en las adaptaciones correspondientes (Orden 14-2-96). Esta misma Orden recoge que la informacin que se proporcione a los alumnos o a sus representantes legales constar, adems de las calificaciones, de una valoracin cualitativa del progreso del alumno o alumna respecto a los objetivos propuestos en su adaptacin curricular Se valorar al alumno en funcin de l mismo, no sobre la base de una norma o a un criterio externo o en comparacin con sus compaeros. Para ello, es esencial la evaluacin continua, la observacin y la revisin constante de las actuaciones. Se debe establecer una lnea base al comenzar, para conocer de qu nivel se parte y planificar las

actuaciones educativas en funcin de ello. Adems, se ha de procurar evaluar en positivo ya que las evaluaciones suelen recoger una relacin de todo lo que no es capaz de hacer un nio, ms que de sus posibilidades. Por ltimo, con alumnos con sndrome de Down y dadas sus dificultades para generalizar sus aprendizajes, lo que saben han de demostrarlo y lo que hacen en una determinada situacin no se debe suponer que lo harn igual en otras circunstancias. Un objetivo estar adquirido si lo dominan en diferentes momentos y ante diferentes personas, por lo que es preciso tener en cuenta estos matices Se han de variar los sistemas de evaluacin puesto que evaluacin no es sinnimo de examen. Por ello, se ha de procurar llevar a cabo una evaluacin flexible y creativa. Por ejemplo, visual y tctil en lugar de auditiva; oral y prctica en lugar de terica y escrita; diaria en lugar de trimestral; basada en la observacin en lugar de en exmenes. Los que saben leer y escribir con comprensin pueden realizar exmenes orales y escritos, con memorizacin de pequeos textos. Se les debe de dar un boletn de notas, como a los dems, en el que queden reflejados los objetivos planteados y el grado en que va alcanzando cada uno de ellos para que los padres sepan cul es su evolucin escolar. Segn la Ley de Calidad (2002) los padres tienen derecho a estar informados sobre el progreso de aprendizaje e integracin socio-educativa de sus hijos. Por ltimo, el profesorado deber tambin evaluar la propia labor para mejorarla. Esta evaluacin incluir tanto la evaluacin de la tarea docente y del proceso de enseanza como de la propia Adaptacin Curricular Individual. Conclusiones La Ley de Calidad (2002) no recoge expresamente las Adaptaciones Curriculares Individuales entre las medidas especficas que se han de tomar para atender a los ACNEE Sin embargo, afirma que tendrn una atencin especializada, con arreglo a los principios de no discriminacin y normalizacin educativa, y con la finalidad de conseguir su integracin. Si entendemos que la integracin escolar en centros ordinarios es lo ms adecuado para los alumnos con sndrome de Down, siempre se debern de realizar adaptaciones curriculares, con esta o con otra denominacin. Necesitarn en todos los casos que los objetivos, los contenidos, la metodologa y la evaluacin previstos para los dems alumnos y alumnas se varen y se adapten a sus caractersticas propias. Por tanto, las ideas para confeccionar una ACI que aqu se presentan, seran vlidas para cualquier adaptacin del programa educativo para un alumno con sndrome de Down concreto. Siendo conscientes de que las personas con sndrome de Down siguen aprendiendo a lo largo de toda su vida, tambin debemos saber que lo que se les ha de ensear ha de adaptarse a sus peculiaridades. De otro modo, la integracin escolar ser ficticia, reducindose a una mera ubicacin en las aulas junto a los dems nios. Los profesores, tutores y de apoyo, son elementos esenciales para que la integracin de los alumnos con sndrome de Down en los colegios sea un hecho real y no meramente un hecho administrativo. Bibliografa

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Aunque la Ley de Calidad recientemente promulgada, en su disposicin derogatoria nica, deroga por ejemplo, el captulo V de la LOGSE, De la educacin especial y la disposicin adicional segunda de la LOPEG que se refiere a la Escolarizacin de alumnos con necesidades educativas especiales, en principio y mientras no se dicten nuevas leyes complementarias, las que se especifican a continuacin son las que rigen en la actualidad en relacin con los alumnos con necesidades educativas especiales. Sin embargo, se ha de entender que es la Ley de Calidad la de mayor rango. - LOGSE. Ley Orgnica 1/990, de 3 de octubre, de Ordenacin General del Sistema Educativo (BOE 4-10-90) - LOPEG. Ley Orgnica 9/1995, de 20 de noviembre, de la Participacin, la Evaluacin y el Gobierno de los centros docentes (BOE 21-11-95) - LOCE. Ley Orgnica 10/2002, de 23 de diciembre de Calidad de la Educacin (BOE 23-12-02) - Real Decreto 696/95 de 28 de abril de ordenacin de la educacin de los alumnos con necesidades educativas especiales (BOE 2-6-95) - Real Decreto 299/96, de 28 de febrero, de ordenacin de las acciones dirigidas a la compensacin de desigualdades en educacin (BOE 12-3-96) - Orden de 14 de febrero de 1996, sobre evaluacin de los alumnos con necesidades educativas especiales que cursan las enseanzas de rgimen general establecidas en la LOGSE (BOE 23-2-96). - Orden de 14 de febrero de 1996, por la que se regula el procedimiento para la realizacin de la evaluacin psicopedaggica y el dictamen de escolarizacin y se establecen los criterios para la escolarizacin de los alumnos con necesidades educativas especiales (BOE 23-2-96).
Inteligibilidad del habla en las personas con sndrome de Down: Un marco para sealar factores especficos tiles en la evaluacin y tratamiento

Libby Kumin RESUMEN La inteligibilidad del habla es un problema importante para las personas con sndrome de Down. Aunque se ha realizado investigacin clnica en relacin con los factores de riesgo y con algunas de las caractersticas especficas del habla en esta poblacin, no se ha aplicado convenientemente esta informacin para evaluar y tratar la inteligibilidad del habla. Tanto la investigacin como la bibliografa clnica han analizado por lo general este problema como un trastorno unitario global asociado al sndrome de Down, y han considerado el tratamiento exclusivamente como el papel propio del logopeda o terapeuta del lenguaje. Pero la complejidad de las dificultades que se aprecian en la inteligibilidad del habla en las personas con sndrome de Down requiere que la evaluacin y el abordaje teraputicas sean completos, lo que supone, que adems del logopeda, intervengan tambin el pediatra, el otorrinolaringlogo, el audilogo y el

fisioterapeuta. Este artculo resume el conocimiento actual sobre los factores anatmicos, fisiolgicos y neurolgicos que aparecen en las personas con sndrome de Down. Analiza el impacto de estos factores y de sus combinaciones e interacciones, en cuanto afectan a la inteligibilidad del habla. Se presenta un marco para sealar los factores especficos que influyen sobre la evaluacin y planificacin del tratamiento de las personas con sndrome de Down que muestran dificultad en la inteligibilidad de su habla. La inteligibilidad del habla viene definida por la claridad con que una persona se expresa, de modo que su habla sea bien comprensible a su interlocutor (Leddy, 1999). Numerosos informes clnicos sealan la presencia de dificultades en la inteligibilidad del habla de los nios con sndrome de Down (Chapman et al., 1988; Hesselwood y col.,, 1995; Horstmeier, 1990; Miller y Leddy, 1998; Rosin y Swift, 1999; Rosin et al., 1988; Swift y Rossin, 1990; Wilcox, 1988). Lo mismo se aprecia en las encuestas a familias (Kumin, 1994a). En una encuesta realizada a 937 familias (Kumin, 1994a), ms del 95% de los padres sealaban que los nios tenan dificultad para ser entendidos por personas de fuera de su crculo ms inmediato, a veces o con frecuencia. Cuando se analizaron los grupos por edades, para cada edad ms del 50% de los padres indic que los nios tenan frecuentes dificultades en la inteligibilidad de su habla. Slo alrededor del 5% de los padres dijeron que sus hijos mostraban rara vez o nunca dificultad para ser comprendido. La inteligibilidad del habla, pues, es un problema ampliamente extendido en los nios con sndrome de Down. Generalmente, este trastorno ha sido considerado como algo global, y eso es darle una categora demasiado amplia. Aunque es posible medir globalmente la inteligibilidad, no se la puede tratar de modo global. Viene determinada por una combinacin de factores, as como por las interacciones de estos factores especficos en cuanto afectan a la inteligibilidad de un individuo concreto (Kumin, 1999). La complejidad de estos factores y de sus interacciones explica probablemente el hecho de que no se puede predecir o determinar el grado de inteligibilidad del habla de un individuo simplemente contando el porcentaje de consonantes correctamente utilizadas, o incluso comparando el nmero de palabras que se entienden con el de las que no se entienden. Las mediciones que evalan la inteligibilidad se han basado en escalas, anlisis de contrastes fonticos, anlisis fonolgicos, pruebas de inteligibilidad de palabras e ndices fonticos a partir de muestras de habla (Kent y col., 1994). Vase la tabla 1 para un resumen de los tipos de mediciones que se emplean en las evaluaciones, con ejemplos en cada uno. Tabla 1. Mtodos clnicos tradicionales para cuantificar la inteligibilidad
Mtodo Mtodos Ejemplo escalas Escala de 1 a 7 sobre la cualidad del habla Anlisis de contraste fontico Test de inteligibilidad del habla del nio Anlisis fonolgico Test de evaluacin de procesos fonolgicos Tests de inteligibilidad de palabras Medicin de la inteligibilidad del habla, preescolar ndices fonticos a partir de muestras Porcentaje de consonantes correctas de habla de

Adaptada de Kent et al., 1994 Todos estos instrumentos de evaluacin estiman lo comprensible que resulta el que habla para el que le escucha, es decir, lo fcil o difcil que resulta para el que escucha comprender lo que est diciendo el que habla. Por lo general se emplean como jueces de inteligibilidad a personas que no estn familiarizadas con lo que escuchan, pero para las escalas de bondad y para el anlisis de muestras de habla, se emplean aveces como jueces a logopedas familiarizados con el habla del nio o a familiares. Lo que estos instrumentos de evaluacin no hacen es analizar qu factores fsicos, neurolgicos, lingsticos, no verbales o externos forman la base de la dificultad para producir un habla inteligible. Hay una clara necesidad de informacin que ayude a los clnicos a identificar las dificultades especficas que estn afectando a la inteligibilidad del habla en las personas con sndrome de Down. Basndose en la investigacin y en la experiencia clnica, disponemos de informacin sobre algunos de los resultados fsicos y sobre las dificultades de planificacin neuromotora y motora que ejercen su impacto sobre la inteligibilidad del habla, y sobre los factores de riesgo que puedan afectar a una persona determinada. La inteligibilidad no slo es importante porque ayude o dificulte la comprensin del mensaje de una persona, sino tambin porque desempea un papel principal en nuestro juicio sobre su habla , y a veces incluso sobre sus habilidades. Incluso cuando los nios con sndrome de Down aumentan sus habilidades de lenguaje expresivo, su eficacia para comunicarse con los dems depende, en buena parte, de si su habla puede ser comprendida (Chapman et al., 1998). Cuando resulta duro entender lo que alguien est diciendo, quien escucha puede deducir que la persona es menos capaz y est ms intensamente afectado. Cuando la gente no puede entender lo que ests diciendo, es posible que subestime tus posibilidades. Muchas personas con sndrome de Down tienen un habla que les hace parecer menos capaces de lo que son. Algunos clnicos e investigadores piensan que algunos problemas de conducta nacen de la incapacidad para hacerse entender, terminando en la frustracin y en una conducta violenta (Reichle y Wacker, 1993). Factores de riesgo anatmicos y fisiolgicos En los nios con desarrollo normal, se espera que desarrollen un habla 100% inteligible hacia los cuatro aos de edad (Weiss et al., 1981). Es raro que el de las personas con sndrome de Down sea 100% inteligible a cualquier edad, por lo que el problema no est basado en un retraso del desarrollo. Los clnicos y los investigadores han identificado diferencias anatmicas y fisiolgicas en las personas con sndrome de Down que hacen que el habla sea ms difcil (Miller y Leddy, 1999; Miller et al., 1999). Existen diferencias estructurales como es el estrecho arco palatino (paladar ojival), la denticin irregular, la mordida abierta, o una lengua que es relativamente grande. Hay tambin diferencias fisiolgicas como son la hipotona (tono bajo) de los msculos orofaciales y la laxitud de los ligamentos de la articulacin temporomandibular. La hipotona contribuye a la dificultad de para articular. La mayora de los nios tienen adems una historia de otitis media con efusin que afecta al procesamiento fontico

conforme el nio aprende el lenguaje. En la tabla 2 se resumen los actuales hallazgos sobre las diferencias anatmicas y fisiolgicas. Tabla 2. Resumen de la investigacin sobre los factores de riesgo antmicos y fisiolgicos
Hallazgos fsicos Repercusin en el lenguaje Hipotona muscular que Borea et al., 1990; Borghi, 1990; Problemas en la Desai, 1997, 1999; Fraiser y afecta a los msculos de Friedman, 1996; Kumin y Bahr, articulacin, la boca, lengua y faringe. 1999; Miller et al., 1999; Nowak, inteligibilidad, 1995; Pueschel, 1984; Rogers y imprecisin del habla, Coleman, 1992; Rynders y Horrobin, 1996; Van dyke et al., voz, resonancia.
1995.

Investigadores

Laxitud de ligamentos en Desai, 1997; Rynders y Horrobin, Articulacin, habla 1996 la articulacin tmporoimprecisa mandibular Pobre desarrollo de los Desai, 1997, 1999; Kavanaugh, Articulacin, habla 1995; Nowak, 1995. huesos de la parte imprecisa. medial de la cara (perfil facial chato, puente nasal plano) Hipertrofia de amgdalas Kavanaugh, 1995; Shott, 2000 Hiponasalidad y adenoides / dbil bloqueo de las vas respiratorias nasales Estrechez del maxilar Nowak, 1995; Miller et al., 1999 Hipernasalidad, superior inteligibilidad Reduccin de la altura Nowak, 1995; Desai, 1999 Hipernasalidad palatina, arco palatino ojival Configuracin de la Desai, 1997 Hipernasalidad, escalera palatina en inteligibilidad forma de V Anomalas en las Yarom et al., 1986 Articulacin uniones neuromusculares de la lengua Otitis media con efusin Gravel y Wallace, 1995; Retraso en el habla y Kavanaugh, 1995; Kile y y prdida fluctuante de la Beauchaine, 1991; Roberts y desarrollo del lenguaje, audicin conductiva la discriminacin Medley, 1995; Balkany et al., en 1979; Maurizi et al., 1975 auditiva, en la localizacin auditiva, dificultades en la asociacin auditiva Kavanaugh, 1995; Roizen, 1997; Retraso en el desarrollo Impactos de cerumen Roizen el at., 1992; Shott, 2000 del habla y del lenguaje, en la asociacin auditiva, en la localizacin auditiva Irregularidades de Kavanaugh, 1995; Rogers y Percepcin del habla, Coleman, 1992; Balkany et al., denticin 1979; Maurizi et al., 1985; procesamiento fontico Mordida abierta
Roizen, 1997; Roizen et al., 1992; Shott, 2000 Nowak, 1995 Problemas

de articulacin, en especial para s, z, sh, t, d, f, v

Maloclusin Clase III de Borea et al., 1990; Nowak, 1995 Angle con prognatismo

Desai, 1997; Articulacin,

inteligibilidad

Factores de riesgo neurolgicos El funcionamiento neurolgico ejercer su efecto sobre la produccin de los sonidos del habla, as como sobre la respiracin, la voz, la resonancia y la fluidez. Los problemas en cualquiera de estas reas repercutirn sobre la inteligibilidad del habla. Devenny y Silverman (1990) y Devenny et al., (1990) haban sugerido que existe una ruptura en la organizacin neural en el mbito de las consonantes, lo que origina dificultades de fluidez verbal. Elliott y sus colaboradores formulan la hiptesis de que en las personas con sndrome de Down, existe una disociacin entre la percepcin del habla en el hemisferio derecho y la produccin del habla en el hemisferio izquierdo, lo que hace difcil completar cualquier tarea que implique a ambas: percepcin y produccin del habla (Elliott et al., 1987; Heath et al., 2000), y ello afecta a la capacidad de producir un habla fluida (Heath y Elliott, 1999). Clnicamente, los dos patrones neurofuncionales que afectan directamente a la inteligibilidad del habla en las personas con sndrome de Down son la dificultad neuromotora (disartria) y la dificultad en la planificacin motora (apraxia del habla propia del desarrollo) (Kumin, 1994b; Rosin y Swift, 1999). La disartria afecta a la fuerza y la precisin del movimiento muscular, produciendo un habla que suena como engrosada o imprecisa. Cuando la funcin muscular se ve afectada, el problema abarca a todas las actividades que impliquen a ese msculo; de ese modo, si se afectan los msculos labiales, se vern afectados el comer o el mantener cerrados los labios tanto como el habla. Las dificultades de inteligibilidad que se ven en los nios con sndrome de Down han sido frecuentemente consideradas, evaluadas y tratadas de modo exclusivo desde una perspectiva disrtrica. Se presta atencin a los ejercicios motores orales, al tono muscular global y al fortalecimiento. Aunque la hipotona, especialmente en el rea oral, es un probado factor que contribuye a los problemas de inteligibilidad (Kumin y Bahr, 1999), la el abordaje disrtrico contempla slo una parte de la dificultad. Histricamente, en los nios con sndrome de Down no se ha considerado que tengan una apraxia del habla propia del desarrollo (AHD) porque los estudios iniciales que identificaron y describieron la AHD contemplaban slo personas con inteligencia normal (Morley, 1974), audicin dentro de los lmites normales (Williams et al., 1981), y ausencia de debilidad o parlisis muscular (Shriberg et al., 1997a, 1997b). Sus resultados y definiciones de AHD no se generalizaron ms all de los grupos originales de sujetos. Algunas definiciones actuales de dificultades en la planificacin motora estn empezando a incluir nios con sndrome de Down (Hall et al., 1993). El diagnstico de AHD, o cualquier otra etiqueta sinnima, describe la incapacidad de un nio para programar, combinar, organizar y secuenciar voluntariamente los movimientos necesarios para realizar tareas de lenguaje y de no lenguaje (Williams et al., 1981; Jaffe, 1984). En un estudio reciente, Kumin y Adams (2000) examinaron a siete nios con sndrome de Down que mostraban dificultad para ser entendidos mediante The Apraxia Profile (Hichman, 1997). El estudio demostr que todos los nios mostraban caractersticas de AHD. Las caractersticas ms comunes de AHD mostradas por ellos fueron la reduccin de la inteligibilidad conforme se alargaban las emisiones verbales, inconstancia en los errores del habla, menor capacidad para realizar tareas voluntarias, en comparacin con las tareas no voluntarias, dificultad para

secuenciar movimientos y sonidos orales, y un perfil de lenguaje receptivo superior al expresivo. Clnicamente, parece necesario preguntarse si los dficits en la planificacin motora suponen un factor que contribuye a las dificultades de inteligibilidad que encontramos en un nio con sndrome de Down. Clnicamente, algunos nios con sndrome de Down muestran un patrn neurofuncional de disartria, otros muestran apraxia, y otros muestran ambos. No hay informacin sobre la incidencia de disartria o de AHD en esta poblacin, pero no hay duda de que, cuando estn presentes, afectan a la inteligibilidad del habla. El aprendizaje motor, incluidas las habilidades para producir el habla, se desarrollan mediante la experiencia y la prctica (Caruso y Strand, 1999). Los primeros movimientos, como son los realizados en el lloro, el chupeteo y el mamar, son los precursores de los movimientos y habilidades que se necesitan para la produccin inicial del habla (Kumin y Bahr, 1999; Square, 1999). Por ejemplo, el patrn de chupeteo que los nios utilizan proporciona la prctica de movimientos que se usarn despus para poner redondos los labios y para retraer la lengua, movimientos que sern necesarios para ciertos sonidos del habla. Es importante tener una adecuada informacin e integracin auditiva, kinestsica y propioceptiva, para poder desarrollar con precisin los planes motricos (Caruso y Strand, 1999). Si uno no es capaz de integrar toda la informacin sensorial que le llega, ser difcil organizar y secuenciar los movimientos necesarios para producir un habla precisa y articulada (Square, 1999). Es necesario procesar toda la informacin sensorial que penetra, si se quieren desarrollar los planes motores exigidos para realizar los actos motores del habla. El aprendizaje motor depende del desarrollo de fuertes esquemas (o planes motores) en el cerebro, y esos planes se desarrollan mediante la experiencia. Los planes motores le permiten a uno producir un habla rpida, precisa, secuenciada, casi automticamente. Los nios con sndrome de Down tienen muchos dficits sensoriales y motricos que les deben frenar su capacidad para obtener esa experiencia. Por tanto, la dificultad en las habilidades de planificacin motrica pueden estar relacionadas con los dficits sensoriales y motores, y con la consiguiente falta de experiencia para producir sonidos. El modelo de disociacin cerebral propuesto por Elliott y colaboradores representa otra explicacin de las dificultades para la produccin del habla. En cada persona con sndrome de Down, se necesita examinar los patrones neurofuncionales que estn afectando la produccin e inteligibilidad de su habla. En la tabla 3 se resumen los resultados de investigacin sobre los procesos neurolgicos que ejercen su impacto sobre el habla. Tabla 3. Resumen de la investigacin sobre los patrones neurolgicos en las personas con sndrome de Down
Hallazgos neurolgicos Investigadores Repercusin sobre el habla Dificultades en el Rosin et al., 1988; Fowler, 1995, Procesamiento 1999. procesamiento fonmico, memoria secuencial auditiva, morfosintaxis (gramtica) Dificultades en la King et al., 1993; Miller, 1987; Articulacin, Miller y Leddy, 1998; Miller et al., coordinacin muscular, 1999. inteligibilidad la precisin y el ritmo Dificultades en el Fowler, 1995; Fowler, 1999; Procesamiento Hopmann y Wilen, 1993; procesamiento auditivo- Pueschel et al., 1987 fonmico, memoria motor y auditivo-vocal auditiva, morfosintaxis,

disminucin de longitud de frases Disociacin cerebral en Elliott et al., 1987; Heath y Elliott, Dificultades en los 1999; Heath et al., 2000. la percepcin y movimientos motores produccin de habla simultneos y habla Sensibilidad al tacto, Frazier y Friedman, 1996; Kumin Dificultades motoras y Bahr, 1999; Nelson y sonido o movimiento orales, dificultades de DeBenebib, 1991 retroalimentacin sensorial para la articulacin Dificultades motoras Kumin y Bahr, 1999; Rosin et al., Inteligibilidad, sonidos 1988 orales imprecisos
Hesselwood et al., 1995; Kumin, y esfuerzo 1994; Kumin y Bahr, 1999; Miller vacilacin planificacin et al., 1999; Strand, 1999. orales, problemas de

Retraso

en

el

habla,

Apraxia o motora

inteligibilidad, inconstancia errores

en

los

Sntomas secundarios Los problemas fsicos, tanto anatmicos como fisiolgicos, y la dificultad en la funcin neuromotora y neurosensorial inducen sntomas secundarios que afectan directamente el habla. Por ejemplo, las amgdalas grandes y los adenoides, que ejercen un cierto bloqueo de las vas areas nasales, en combinacin con el bajo tono de los msculos del paladar y faringe, provocan hiponasalidad, es decir, los sonidos suenan como si la persona estuviera acatarrada. El bajo tono muscular y la respiracin por la boca favorecen que la boca permanezca abierta, lo que afectar a la capacidad de articular, por ejemplo, la capacidad de que el nio emita correctamente los sonidos /p, b, m, f/. La tabla 4 resume los resultados sobre los sntomas secundarios y sus consecuencias sobre el habla. Aunque no existe una directa correspondencia entre sntomas especficos del habla y la intensidad global de la perturbacin del habla que percibe quien escucha, hay todo un conjunto de sntomas del habla, presentes en las emisiones verbales del individuo, que habrn de influir sobre la inteligibilidad. Tabla 4. Sntomas secundarios y sus consecuencias sobre el habla y lenguaje
Hallazgos neurolgicos Investigadores Repercusin sobre el habla Posicin de boca abierta Kavanaugh, 1995; Kumin y Bahr, Articulacin, 1999; Nowak, 1995; Strome y especialmente para p, b, Strome, 1992. m, f, v. Inteligibilidad Desai, 1997; Kavanaugh, 1995; Dificultad en percepcin Babeo Kumin y Bahr, 1999 y retro-alimentacin sensorial para la articulacin Borea et al., 1990; Desai, 1999; Hiponasalidad, Respirar por la boca Kumin y Bahr, 1999 articulacin, inteligibilidad Protrusin de la lengua Desai, 1999; Kavanaugh, 1995; Articulacin, Kumin y Bahr, 1999; Miller et al., especialmente para t, d, 1999; Nowak, 1995 s z, sh, l, n. Inteligibilidad Borghi, 1990; Kavanaugh, 1995; Articulacin, Macroglosia relativa Nowak, 1995 especialmente para t, d,

s z, sh, l, n. Inteligibilidad Limitacin en distancia e Miller y Leddy, 1998 Imprecisin de la intervalo de movimientos articulacin de la lengua Pobre control o Desai, 1999; Devenny y Articulacin, tartamudez, Silverman, 1990; King et al., coordinacin en la 1993; Miler, 1987; Miller y Leddy, inteligibilidad precisin y comps de 1998; Miller et al., 1999. los movimientos motores orales Kavanaugh, 1995; Kumin, 1994 Hipernasalidad, Incompetencia velofarngea articulacin Dificultad para mantener Kumin y Bahr, 1999 Reduccin de volumen, una exhalacin suave tartamudez, inteligibilidad

Articulacin y procesos fonolgicos Resulta difcil frecuentemente para los nios con sndrome de Down producir sonidos correctos y combinaciones de sonido. Cuando se pregunt a los padres que explicaran si sus hijos tenan dificultad en reas especficas del habla, el 80% contest que tenan dificultad con la articulacin (Kumin, 1994a). Se ha centrado la investigacin sobre la articulacin y la produccin de sonidos, y sobre los procesos fonolgicos, las normas simplificadas que los nios utilizan cuando van aprendiendo los sonidos del habla. Se ha demostrado que la articulacin, y especialmente la de las consonantes, es un problema para muchas personas con sndrome de Down. Segn Dodd (1970), alrededor del 95% de los nios con sndrome de Down presentan problemas de articulacin. El mismo autor seal que estos nios mostraban dos veces ms errores de articulacin y casi dos veces ms sustituciones inconstantes que otros nios con retraso mental de la misma edad mental (Dodd, 1977). Tambin Rosin y sus colaboradores hallaron que los adolescentes con sndrome de Down mostraban significativamente ms errores en la articulacin de consonantes a nivel de palabra que otros con otro tipo de deficiencia mental de la misma edad (Rosin et al.,1988). Stoel-Gammon (1980) analiz el habla de cuatro nios con sndrome de Down y vio que ms del 90% de los errores de sonido se deba a los sonidos de consonantes. No tenan dificultades con las vocales. Los errores no eran constantes, es decir, a veces el nio poda producir el sonido correctamente en una palabra y no en otra. La dificultad aumentaba cuando las emisiones verbales se alargaban. Y los errores de articulacin eran ms abundantes en la conversacin que cuando se producan palabras de forma aislada (Stoel-Gammon, 1980, 1997). La articulacin se centra en los movimientos especficos y en la coordinacin que se necesitan para producir los sonidos del habla. Otra lnea en la investigacin y en la prctica clnica es la identificacin de los patrones de produccin de sonidos. Se trata de un abordaje basado en el lenguaje que mira al sistema basado en las reglas del nio para producir los sonidos; las simplificaciones que el nio realiza cuando no produce los sonidos correctos se denominan procesos fonolgicos. Los que ms frecuentemente hacen los nios con sndrome de Down son los siguientes: Supresin de la consonante final (pa en lugar de pan) Reduccin de grupos de consonantes (pata en lugar de plata) Stopping

Fronting Backing Supresin de slabas dbiles (jama en lugar de pijama) Se ha comprobado que los procesos fonolgicos que los nios con sndrome de Down emplean ms frecuentes (regla de simplificacin) entre las edades de 13 a 22 aos es la supresin o delecin de la consonante final. Eso significa que deja sin emitir el ltimo sonido de la palabra. Y ello crea un problema en la escuela en donde se supone que los nios tienen que aprender gramtica. La consonante final es atributo de plurales, y de determinados tiempos de los verbos y, si bien el nio con sndrome de Down puede saber muy bien lo que quiere decir e incluso escribirlo correctamente, las omisiones verbales que emplea en su lenguaje oral hace que se dude sobre su capacidad para entender y para utilizar correctamente determinados elementos gramaticales. El siguiente proceso fonolgico ms frecuentemente utilizado es la reduccin de consonantes cuando estn unidas (Sommers et al., 1988). Esta reduccin de consonantes y la omisin de consonantes finales fueron tambin los procesos fonolgicos ms frecuentemente hallados por King et al., (1993) y Dodd (1977) en nios con sndrome de Down por encima de la edad en que normalmente se emplean. La reduccin de consonantes y el stopping fueron frecuentes en nios de 3-4,6 aos (Bleile y Schwartz, 1984). Se hacan ms proceso fonolgicos conforme aumentaba la longitud y complejidad de la produccin lingstica, es decir, se apreciaban ms procesos fonolgicos en muestras de lenguaje seguido que cuando haba que nombrar dibujos o imitar palabras dictadas (Sommers et al., 1988). Con la edad, existe un crecimiento propio del desarrollo y una reduccin de los procesos fonolgicos conforme el nio madura. Voz, gravedad y resonancia La produccin de voz puede verse afectada de diversas maneras. Los investigadores han descrito una cualidad de voz ronca y soplante en algunos chicos con sndrome de Down. El volumen puede ser demasiado alto o demasiado bajo, inconstante y poco controlado, o inapropiado para la ocasin (p. ej., voz chillona en la escuela). Con frecuencia esto no se debe a dificultades respiratorias o de produccin de la voz, sino ms bien a una falta de conciencia del volumen por parte del nio. Algunos nios gritan y hacen mal empleo de su voz (abuso vocal). Varan los patrones de resonancia. Algunos nios son hiponasales. Suenan como si tuvieran catarro permanentemente. Se debe a la hipertrofia de amgdalas y adenoides. Otros son hipernasales y se debe frecuentemente a que tienen una alta cpula del paladar, o a un paladar corto o a que son dbiles los msculos de la pared del paladar y faringe (insuficiencia velofarngea). Es importante siempre hacer una exploracin completa otorrrinolaringolgica y examinar las causas de algunas de estas situaciones, antes de formular un plan de tratamiento. Tartamudez, prosodia y velocidad Hay una mayor prevalencia de tartamudez o disfluencia en el sndrome de Down. Se ha estimado su incidencia en el 45-53% de las personas (Devenny y Silverman, 1990) Los padres comentan que sus hijos suelen tener dificultades con la tartamudez (Kumin,

1994b). Ha veces la dificultad aparece conforme el nio desarrolla el lenguaje. Pero es ms frecuente que no se haga evidente hasta que el nio utiliza frases ms largas y hay una emisin de lenguaje ms compleja. No se ponen de acuerdo los investigadores y los clnicos sobre si la dificultad en la fluidez se debe a problemas de ejecucin motora o se basa en la carga y en la complejidad del lenguaje. En el mbito clnico, hemos podido demostrar que los patrones de fluidez observados en chicos con sndrome de Down de edades entre 7 y 15 aos presentan las mismas caractersticas de la tartamudez que se observa en nios mas pequeos con desarrollo normal. La tartamudez es una condicin que afecta al suave discurrir del habla. La prosodia es el trmino general que se refiere al ritmo de la emisin hablada, e incluye el tomo y la inflexin. Indica si la voz va hacia arriba en una interrogacin o hacia abajo en una afirmacin. Los nios con sndrome de Down pueden hablar a alta velocidad, o a baja velocidad, o ser desigual y cambiante. No se han descrito en la literatura patrones de velocidad. Factores pragmticos y no verbales Los factores del lenguaje pragmtico (del lenguaje tal como se usa) afectarn a la inteligibilidad, porque afectan a si el mensaje puede ser entendido al nivel en el que el lenguaje tiene un significado. Una de las habilidades pragmticas que repercute directamente sobre la inteligibilidad es el sentido de los temas, es decir, el mantenimiento y el cambio de un determinado tema. Muchos nios con sndrome de Down vagan o se desvan del tema principal de un dilogo o conversacin. Esto hace que el interlocutor siga la conversacin con mayor dificultad. La habilidad para conversar resulta frecuentemente ms difcil para los nios con sndrome de Down, lo que hace que las conversaciones sean cortas (Leifer y Lewis, 1984). El discurso narrativo, o sea, la capacidad para repetir una historia o describir un acontecimiento, es una habilidad importante para tener xito acadmico. Puesto que las habilidades para el discurso conversacional y narrativo implican emisiones lingsticas ms largas y complejas, puede resultar ms difcil comprender lo que un nio con sndrome de Down trata de decir. En la planificacin del tratamiento, es importante evaluar la diferencia en la inteligibilidad del habla segn se trate de habilidades para un habla sencillo o complejo, y atender a estas diferencias segn se necesiten al establecer el programa de tratamiento. Los factores no verbales afectan a cmo el interlocutor comprende el mensaje. El contacto ocular y la proximidad, es decir, la distancia y el espacio, suponen a veces un problema para los nios con sndrome de Down. Muchos chicos miran hacia abajo o hacia fuera cuando estn conversando con una persona (Mundy et al., 1988). Por lo general, las personas con sndrome de Down utilizan expresiones faciales y gestos apropiados (Attwood, 1988). Cuando las expresiones faciales y los gestos concuerdan con lo que se est diciendo, suelen aumentar la capacidad de quien escucha para entender el mensaje. Factores externos y ambientales Hay factores ambientales, como por ejemplo la familiaridad del interlocutor con el patrn de lenguaje de quien habla, que afectan a la inteligibilidad El ambiente social de

la comunicacin influir igualmente sobre la inteligibilidad. En una determinada situacin social, los gestos y las expresiones faciales aaden mucho a la comprensibilidad del lenguaje. Tambin el contenido del mensaje influye. Si estoy enviando un mensaje social, o un saludo que se est esperando, ser ms fcil de entender que si explico concepto terico complejo con el que no se est familiarizado. Cuanto menor sea la familiarizacin con el mensaje y mayor su complejidad, ms difcil resultar entenderlo. As que la inteligibilidad implica no slo el habla sino tambin el lenguaje. Hay otros factores que tambin influirn en la dificultad para entender a quien habla, como son el ruido de fondo en la habitacin y cualquier otro tipo de distracciones. En la tabla 5 se expone una hoja de planificacin para identificar los factores especficos que pueden afectar a la inteligibilidad, a la hora de realizar la evaluacin y proponer un tratamiento con base en el marco de referencia descrito en este artculo. Tabla 5. Marco de referencia para evaluar y tratar los problemas de inteligibilidad del habla en los nios con sndrome de Down I. Hallazgos fsicos A. Anatmicos B. Fisiolgicos II. Nivel neurofuncional A. Componente neuromotor B. Apraxia del habla en relacin con el desarrollo C. Otros Problemas III. Sntomas de percepcin/habla A. Errores de sonidos 1. Articulacin 2. Procesos fonolgicos B. Voz y volumen C. Resonancia D. Patrn de fluidez E. Prosodia y frecuencia IV. Factores pragmticos del lenguaje

A. Temtica B. Habilidad para la conversacin C. Habilidad para el discurso narrativo D. Otros factores del lenguaje V. Factores no verbales A. Contacto ocular B. Gestos C. Expresiones faciales D. Proximidad y situacin espacial VI. Factores externos y ambientales

Conclusin De acuerdo con los resultados obtenidos en la investigacin y la experiencia clnica, propondra utilizar un abordaje descriptivo para evaluar y tratar los problemas de inteligibilidad del habla en los nios con sndrome de Down, en los que observamos: - Problemas fsicos - Patrones neurofuncionales como son la presencia de dificultades motoras orales y la presencia de una apraxia del habla relacionada con el desarrollo. - Sntomas de percepcin/habla - Factores pragmticos del lenguaje - Factores no verbales del lenguaje - Factores externos y ambientales. Se podra entonces disear un plan global de tratamiento para hacer frente a las dificultades especficas de cada individuo. Podran demostrarse los problemas fsicos de un nio concreto. Pueden ser diagnosticados y tratados por el mdico o el dentista algunos factores, como son la prdida de audicin, la respiracin por la boca con la boca abierta o la maloclusin mandibular. Los mdicos y terapeutas ocupacionales pueden tratar los trastornos de procesamiento o de integracin sensorial. Si el nio muestra disartria, el logopeda puede recurrir a un programa de fortalecimiento muscular. Si se

observa apraxia relacionada con el desarrollo, se puede usar un abordaje teraputico que ofrezca la prctica frecuente de movimientos secuenciales del habla que comiencen con combinaciones sencillas de consonante y vocal, y progresen hacia sonidos y combinaciones de slabas ms complejas. Se ensayarn abordajes diferentes si existen dificultades de articulacin que se utilizaran si existen problemas de procesos fonolgicos, aunque puede que haya que atender ambas reas en un mismo nio. Segn sea la necesidad del nio, se atender a la voz, a su gravedad, a la resonancia, a la fluidez, a la prosodia y a la velocidad del habla. Habr que modificar tambin los factores pragmticos y no verbales, si es necesario. Igualmente, se considerarn los factores externos y ambientales, por ejemplo, el sitio que el nio ocupe en la clase o la conversacin en una habitacin silenciosa. El tratamiento de todos estos factores que influyen sobre la inteligibilidad del habla significa la implicacin de pediatras, otrorrinos, audilogos y terapeutas ocupacionales, adems de logopedas. La consideracin de todos estos mltiples factores que aqu se han expuesto y que ejercen su influencia sobre la inteligibilidad del habla permitir al equipo profesional disear programas teraputicos ajustados a las necesidades de las personas con sndrome de Down. Bibliografa Attwood A. The understanding and use of interpersonal gestures by autistic and Down's syndrome children. J Autism Develop Disord 1988; 18: 241-257. Balkany TJ, Downs MP, Jafek BW, Krajicek MJ. Hearing loss in Down's syndrome. Clin Pediat 1979; 18:116-118. Bleile K, Schwarz I. Three perspectives on the speech of children with Down's syndrome. J Commun Disord 1984; 17: 87-94. Borea G, Magi M, Mingarelli R, Zamboni C. The oral cavity in Down syndrome. J Periodontics 1990; 14: 139-140. Borghi RW. Consonant phoneme and distinctive feature error patterns in speech. En Van Dyke DC, Lang DL, Heide F, Van Duyne S, Soucek, MJ (Eds). Clinical perspectivas in the management of Down syndrome. New York: SpringerVerlag 1990, p 147-152. Caruso AJ, Strand EA (Eds). Clinical management of motor speech disorders in children, New York: Thieme 1999. Chapman RS. Language development in children and adolescents with Down syndrome. Ment Retard Develop Disabil Res Rev 1997; 3: 307-312. Chapman RS, Seung J, Schwartz S, Bird ER. Language skills of children and adolescents with Down syndrome II: Production deficits. J Speech Lang Hear Res 1998; 41: 861-873.

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Tabla 1. Estrategias de orientacin agrupadas en bloques* I. Orientaciones generales en torno a la creacin de rutinas interactivas Jugar unos Encontrar momentos Implicarse en actividades Implicarse en actividades en Encontrar momentos en los Otras minutos cada da dedicados exclusivamente al nio en las que el nio lleve la iniciativa las que la madre siga la iniciativa del nio que les apetece jugar a la madre y al nio

II. Orientaciones generales en torno a la adecuacin del entorno Jugar en un espacio iluminado, tranquilo y Colocar los juguetes o materiales de juego al alcance Encontrar una posicin de juego No preocuparse por el desorden de los juguetes o Otras cmodo del nio cmoda materiales

III. Orientaciones especficas en torno a la optimizacin de la calidad de la interaccin comunicativa y lingstica 1. Estrategias de gestin de la comunicacin y la conversacin Observar Respetar Seguir Imitar Interpretar Tomar Alargar Otras y escuchar la los los las cmo se el iniciativa actos actos turnos secuencias comunica del del del nio silencio nio nio nio alternativamente comunicativas el

2. Estrategias de adaptacin y ajuste del lenguaje que los adultos dirigen al nio Utilizar un vocabulario adecuado al nivel del nio Utilizar frases cortas, ajustadas al nivel del nio Hablar despacio y pronunciar claramente Utilizar una entonacin agradable y un tono dulce Tener en cuenta los aspectos paralingsticos (risas, exclamaciones, onomatopeyas...) Otras 3. Estrategias educativas Expandir Corregir Valorar Formular los implcitamente positivamente los preguntas enunciados los enunciados actos comunicativos de eleccin del del de los al nio nio nios nio

Otras

* Adaptado de Grcia y del Ro (1998)

III. Orientaciones especficas en torno a la optimizacin de la calidad de la interaccin comunicativa y lingstica Incluimos en este tercer bloque todas aquellas estrategias ms especficamente comunicativas o lingsticas. El objetivo que se pretende es que los padres las utilicen prioritariamente durante esos ratos de cada da dedicados a jugar con sus hijos. Progresivamente el profesional que asesora ir decidiendo hasta qu punto los padres de nios con sndrome de Down solicitan y necesitan sugerencias relativas al uso de estas estrategias, habituales durante las interacciones entre nios y adultos. Este tercer bloque de orientaciones se subdivide, a su vez, en otros tres que agrupan estrategias con objetivos comunes. 1. Estrategias de gestin de la comunicacin y la conversacin Los padres de nios con sndrome de Down a veces necesitan orientaciones para comunicarse mejor con su hijo, para que ste se d cuenta de que le entienden y de que le estn dando la oportunidad de comunicarse, de que puede elegir y controlar en parte la situacin comunicativa. El objetivo de las estrategias que se presentan a continuacin es el de optimizar los aspectos ms bsicos de la comunicacin de las madres y padres con sus hijos, as como el manejo de las situaciones en que haya conversacin. En este bloque se han incluido una serie de estrategias -a las que se podran aadir otras- que tenan en comn esta funcin, por lo que todas ellas estn muy relacionadas y en algunos casos, como se ver, unas son previas a otras. Observar y escuchar cmo se comunica el nio. El profesional debe ser capaz de hacer ver a los padres que un paso imprescindible antes de empezar cualquier contacto comunicativo con el nio es el de observar cmo se comunica. Puede parecer que pedir esto a unos padres sea improcedente porque ellos son los que estn ms tiempo con el nio y, por lo tanto, deberan ser, especialmente la madre, quienes mejor supiesen cmo se comunica su hijo. Pero lo cierto es que a veces es necesario -y posible- ayudarles a darse cuenta de que su hijo con sndrome de Down utiliza muchos recursos para comunicarse que quiz les han pasado desapercibidos porque no se han parado a observarlo o porque, en general, se han adelantado a su necesidad, inters o demanda. Quizs tambin porque son seales "dbiles" , habituales en los nios con sndrome de Down, o tan primitivas que los padres tienden a ignorarlas. Si la madre, por ejemplo, observa a su hijo se dar cuenta de si el nio la mira a ella, de si hace muecas, de si su expresin es triste o alegre, de si produce alguna vocalizacin casi inaudible que le es ms fcil interpretar si le mira la boca. Si le mira despus el resto del cuerpo podr ver si seala algo, si hace algn gesto con las manos, si mira algo

que le interesa, etc., muchos de estos comportamientos pueden tener valor comunicativo. Cuando el nio ya dice sus primeras palabras se puede sugerir a los padres que escuchen bien lo que dice el nio antes de decirle: "no te entiendo" o "dilo otra vez" o "habla ms claro". Seguramente entendern ms al nio si le escuchan con atencin y no se adelantan a sus vocalizaciones o palabras. Si bien es cierto que en general la inteligibilidad de las primeras palabras y frases de los nios con sndrome de Down suele ser baja, - y no conviene olvidar que estas primeras e imperfectas primeras palabras a veces no surgen hasta los cuatro o ms aos- ello no es una razn para que los padres constantemente agobien al nio con comentarios negativos o exigentes. Desde nuestro punto de vista deberan utilizar algunas de las estrategias que se explican a continuacin, con el fin de no frustrar los intentos comunicativos de los nios. Respetar el silencio. La puesta en prctica de la estrategia anterior implica, de alguna manera, otorgar mucha importancia al silencio, as como respetar el tiempo que el nio necesita para comunicarse, para hacer un gesto o una vocalizacin, para mostrar una preferencia o un rechazo. A todos nos da miedo el silencio en determinadas ocasiones y a los padres les puede parecer que se pierde el tiempo o que va a propiciar que decaiga el inters del nio. En este sentido, es importante insistir en que el nio no perder el inters si se da cuenta de que est siendo observado y si, despus de hacer o decir algo, se le responde con sentido, de una forma relacionada. En ocasiones es necesario decir directamente a los padres que procuren "estar callados" durante un rato, dando tiempo al nio a que inicie o responda a una demanda. En definitiva, una de las estrategias fundamentales del tipo de intervencin que proponemos consiste en que las madres y los padres aprendan a respetar los silencios, que en muchos casos les relajan a ellos mismos y tambin al nio y dan una sensacin de que estn pasando un tiempo agradable y de que se estn comunicando sin prisas y con el tiempo que cada uno necesita para ello. Seguir la iniciativa del nio. Esta estrategia consiste en hacer notar a las madres y padres que despus de esperar y de que el nio haga cualquier intento comunicativo respeten su iniciativa, esto es, realicen alguna accin -verbal o no verbal- que est en relacin con lo que el nio ha dicho, sealado, pedido, mirado, etc. Las dos estrategias que a continuacin se describen son ejemplos que los profesionales pueden sugerir a los padres como formas diferentes de seguir la iniciativa: Imitar los actos del nio. Decir o hacer lo mismo que ha hecho o dicho el nio es una de las primeras estrategias que se puede sugerir a los padres al inicio de la intervencin. En un primer momento puede parecer una estrategia "tonta" y con poco sentido, pero la funcin que tiene de "comunicar al nio" que estamos intentando entenderlo, que le seguimos, que estamos haciendo un esfuerzo para ponernos a su nivel, es muy clara. Se trata de una estrategia que si bien al principio cuesta poner en marcha y utilizar, suele producir un resultado inmediato y evidente para las madres y padres. El nio se da cuenta enseguida de que estn pendiente de l y ello le agrada y le divierte. Interpretar los actos del nio. Evidentemente la imitacin no es suficiente, es importante y necesario ir un poco ms all. Al mismo tiempo que los padres perciben que la imitacin funciona para "enganchar" al nio con sndrome de Down, que

generalmente se muestra pasivo, y para que se d cuenta de que se estn fijando en su manera de comunicar, es conveniente empezar a interpretar, esto es, poner en palabras, o gestos ms elaborados, lo que el nio ha comunicado mediante un gesto o una vocalizacin ininteligible. En este sentido se puede sugerir a los padres que intenten comprender, intuir o incluso "adivinar" lo que ha querido decir el nio con una vocalizacin o un gesto. Se trata de un juego de adivinanza en el cual los padres tienen muchas ventajas porque comparten numerosas experiencias con su hijo y conocen variables que les pueden ayudar a atreverse a interpretar al nio y a decir una palabra o una frase que lo exprese. A menudo es til sugerir a los padres que se paren un momento a pensar qu podra haber querido decir el nio con un gesto determinado o una vocalizacin. Este ejercicio les ayuda a sentirse ms seguros a la hora de atreverse a "adivinar" lo que ha querido transmitir el nio en situaciones espontneas y naturales. Implcitamente al introducir esta estrategia estamos otorgando gran importancia a los gestos que los nios pequeos con sndrome de Down suelen utilizar para comunicarse. Si bien el objetivo es que estos gestos progresivamente se vayan convirtiendo en palabras inteligibles, es enormemente positivo que los nios gesticulen con las manos y que los padres se esfuercen en atribuirle una palabra cada vez que lo hacen. Lo mismo ocurre con las vocalizaciones no inteligibles o con las onomatopeyas. De hecho, no hay que olvidar que una de las explicaciones ms potentes del desarrollo del lenguaje infantil (Lock, 1980), la teora de la sobreinterpretacin, se basa en las interpretaciones que los adultos hacen de las primeras vocalizaciones o gestos de los nios, otorgndoles valor comunicativo cuando todava no existe una intencin de comunicar por parte del nio, o sta no es clara. La funcin principal de las estrategias presentadas anteriormente, sobre todo al inicio de la intervencin, es la de ayudar a las madres y padres a seguir la iniciativa del nio y a implicarle en el juego y en la interaccin. Posteriormente, cuando las situaciones interactivas estn ms consolidadas, las estrategias pueden tener la funcin educativa de proporcionar un modelo lingstico al nio. Tomar turnos alternativamente. Esta estrategia consiste en hacer notar al padre o a la madre la importancia de que, despus de cada accin o turno del adulto - que puede tener la forma de un gesto, una vocalizacin o una palabra- el nio tenga la oportunidad de actuar y tomar su propio turno, para a continuacin tomarlo ellos de nuevo en relacin al anterior del nio. La funcin de la toma de turnos equilibrada es dotar a estas interacciones de una estructura de alguna manera precursora de lo que luego ser la conversacin. Lo fundamental es que tanto la madre o el padre como los nios vayan aprendiendo y practicando la forma de una "conversacin" equilibrada por turnos. Slo cuando la actividad conjunta se estructura por turnos se producen situaciones comunicativas verdaderas en las que hay espacio para que el nio tenga la oportunidad de intervenir y practicar como miembro activo de la pareja que se comunica. Es importante sealar que la forma que toman las intervenciones (gesto, vocalizacin no inteligible, golpe, mirada, etc.) no es lo ms esencial, sino el hecho de que se haga alternativamente. Alargar las secuencias comunicativas. De nuevo, existe una clara relacin entre este punto y el anterior: una vez las madres y los padres han logrado establecer turnos de

"conversacin" equilibrados con sus hijos, es necesario que las secuencias que forman los turnos se alarguen cada vez ms. Si la madre y el nio, por ejemplo, van tomando turnos de forma alternada sobre un mismo tema, cuantos ms turnos realicen ms se parecer a una verdadera conversacin. Lo que se pretende cuando se comenta esta estrategia con las familias es, en definitiva, poner de manifiesto que las secuencias largas formadas por turnos alternados reflejan un cierto grado de complejidad respecto al nivel de competencia conversacional del nio. Asimismo, este tipo de secuencias proporcionan ms oportunidades de aprendizaje para el nio. Una buena forma de transmitir esta idea a la familia consite en sugerirles que cuando se den cuenta de que un tema iniciado por el nio se alarga con dos o tres enunciados, intenten prolongarlo. 2. Estrategias de adaptacin y ajuste del lenguaje que los adultos dirigen a los nios Las estrategias de adaptacin y ajuste del lenguaje que los adultos dirigen a los nios pequeos (input) estn destinadas bsicamente a ayudar a la madre y al padre a adaptar su actividad propiamente lingstica al nivel del nio. Es importante subrayar que se trata de una adaptacin progresiva, dinmica y de carcter bidireccional, lo cual significa que a medida que el lenguaje del nio vaya cambiando, el de los padres tiene que cambiar tambin, adaptndose, y en general volvindose ms exigente y complejo. A continuacin presentamos las principales adaptaciones del lenguaje adulto, aunque las posibilidades son muy numerosas. Utilizar un vocabulario adecuado al nivel del nio. En algunos casos es necesario orientar a los familiares respecto a la importancia de utilizar un vocabulario sencillo y adecuado al nivel del nio. El grado de abstraccin del vocabulario adulto tiene que estar adaptado al nivel de comprensin del nio. Se entiende que a medida que el vocabulario de ste vaya siendo ms extenso y complejo el de los padres tendr que adaptarse a este cambio, situndose siempre a un nivel ligeramente superior al lenguaje del nio. Insistimos en hablar de adaptacin, y no de simplificacin o de complejidad, puesto que el nivel de lenguaje concreto en cada caso lo marca cada nio o nia y es diferente en cada momento del desarrollo. Como se ha sealado en la introduccin, tan negativo es para el desarrollo el que los padres utilicen un nivel de complejidad lingstica que est muy por encima del nivel del nio, como lo contrario. Para el profesional que ayuda a la familia, el objetivo es que el lenguaje que los padres dirigen a sus hijos se site slo un poco por encima del nivel inicial del nio y que vaya aumentando a medida que ste lo haga. Utilizar frases cortas, ajustadas al nivel del nio. En este caso nos referimos a las adaptaciones de aspectos morfosintcticos. Tambin en algunas ocasiones es necesario hacer notar a las madres y a los padres la importancia de utilizar frases cortas y sencillas adaptadas al nivel de comprensin del nio. La longitud media de las frases de los adultos - el nmero de palabras que componen cada frase- , en un plano ptimo, tendra que situarse a un nivel ligeramente superior a la del nio. Para que el nio pueda comprender e incorporar de algn modo la frase adulta, sta no puede contener muchas mas palabras que las frases del propio nio. Hablar despacio y pronunciar claramente. La orientacin respecto a la adaptacin y ajuste de los aspectos fonticos tiene la funcin de ayudar al nio a comprender el lenguaje de sus padres. Durante el proceso de asesoramiento es importante detectar si es

necesario sugerir a alguno de los padres, o a ambos, que hablen despacio y que pronuncien y articulen las palabras de forma clara, e incluso exagerada, cuando se dirigen a los nios. Una forma de subrayar la importancia de la claridad del habla adulta consiste en hacer notar a los padres que si los nios no tienen un modelo de habla claro ellos tampoco van a pronunciar con claridad y por tanto su habla seguir siendo ininteligible. Utilizar una entonacin agradable y un tono dulce. Los aspectos relacionados con la entonacin y el tono que los padres utilizan cuando se dirigen a sus hijos son fundamentales y su uso adecuado puede facilitar al nio la comprensin del lenguaje de sus padres. Este tema no es fcil de explicar ni de sugerir, puesto que tiene implicaciones de tipo afectivo, difciles de manejar. De alguna forma es necesario transmitir a algunos padres la relevancia que tiene que durante los ratos de interaccin el tono de voz sea dulce y la entonacin agradable y hagan que el nio se sienta bien, acogido y querido. Adems de los aspectos afectivos anteriormente citados no hay que olvidar que los nios con sndrome de Down, por lo general, tienen dificultades para conseguir entonar bien, y una modulacin clara y marcada por parte de los padres les puede ayudar en su desarrollo lingstico. Pensemos en el valor que tiene podra tener para una nio el poder usar, por ejemplo, entonacin de pregunta o de enfado, aunque su vocalizacin no sea muy inteligible. Cuando lo nios consiguen algo tan sencillo como usar entonaciones aumenta su sensacin de dominio del entorno y consecuentemente mejora el desarrollo de las funciones comunicativas. Tener en cuenta los aspectos paralingsticos (risas, exclamaciones, onomatopeyas...). Se considera importante ayudar a los familiares que lo necesitan a dar un carcter alegre y divertido a los ratos de interaccin con sus hijos. En este sentido, en algunas ocasiones es necesario sealar y explicar que una interaccin en la que el nio lo pase bien, se divierta y se ra tiene muchas ms posibilidades de alargarse y, en consecuencia, de proporcionar ms oportunidades de aprendizaje al nio. En ocasiones no es fcil sugerir a las madres, por ejemplo, que se ran o que hagan broma, puesto que se trata de un aspecto muy relacionado con la propia personalidad, con el estilo interactivo e incluso con la dinmica familiar. Sin embargo, entendemos que es una caracterstica que en cierto grado debe estar presente en las interacciones que se estn intentando favorecer y, por tanto, es necesario encontrar la forma de potenciarla. El tono emocional de los padres, adems, es un modelo para los nios. Si bien es cierto que tradicionalmente se ha afirmado que los nios con sndrome de Down ya tienen de por s un carcter alegre y afable, los resultados de algunos estudios no confirman esta idea tan generalizada, sealando que se trata de un "estereotipo" y que los nios con sndrome de Down son tan distintos entre s en cuanto a su personalidad y temperamento como los nios normales. Por lo tanto es importante ayudar a los padres a crear una atmsfera distendida en su trato con los nios, mientras juegan e interactan con ellos, como requisito para que se produzcan procesos naturales de desarrollo de la comunicacin y el lenguaje. 3. Estrategias educativas El trabajo sobre las estrategias educativas suele iniciarse cuando el profesional considera que ya estn en cierto modo consolidadas las de gestin de la comunicacin y de la conversacin y, en general, al mismo tiempo que se empiezan a sugerir aspectos

relacionados con las adaptaciones y el ajuste del lenguaje dirigido al nio. Ello significa que el nio ya est participando en interacciones relativamente prolongadas, en las que hay un cierto grado de equilibrio en cuanto a los turnos y en las que un porcentaje importante de sus producciones son voclicas. Expandir los enunciados del nio. Cuando es necesario se sugiere a los padres que despus de que el nio haya realizado una produccin de una o dos palabras, la repitan y aadan uno, dos o tres elementos como mximo, de forma que el sentido global de la frase no quede muy alterado, ms bien ampliado. Es importante comunicar a los padres que las palabras que aadan sean conocidas por el nio y que las est utilizando ya, aunque sea con poca frecuencia. Corregir implcitamente los enunciados del nio. Los padres, a menudo, despus de que el nio haya realizado una produccin lingstica la repiten de forma "ms correcta" pero sin aadir ninguna palabra. Es lo que se conoce como "correccin implcita". Normalmente los padres utilizan esta estrategia sin darse cuenta, pero a veces conviene ponerla de relieve y as ayudarles a realizar correcciones implcitas de tipo fontico y articulatorio. Los padres, en general, saben que la articulacin del nio con sndrome de Down puede mejorar, pero no siempre saben qu pueden hacer ellos al respecto o cmo deben hacerlo. Valorar positivamente los actos comunicativos del nio. Una estrategia que en algunos casos es necesario sugerir a las familias es que animen al nio cuando intenta comunicar algo y que valoren de forma clara y abierta estos intentos, procurando, sobre todo, que el nio perciba que es su propio acto el que est siendo valorado. Si bien se entiende que la expansin y la correccin implcita en cierto modo ya implican una valoracin positiva, en algunos casos es necesario tambin sugerir a los padres que utilicen, durante las interacciones, frases del tipo "muy bien", "qu bien!", "me gusta mucho", etc., aunque progresivamente se vayan haciendo innecesarias y se vayan sustituyendo por las expansiones o las correcciones implcitas. Formular preguntas de eleccin al nio. En algunas ocasiones puede ser til a las madres y padres formular a los nios preguntas con dos respuestas posibles; son las llamadas "preguntas de eleccin". Este tipo de preguntas suelen ser tiles cuando el vocabulario de los nios es limitado y adems permiten al nio ir tomando decisiones y protagonismo durante la interaccin. Dependiendo del uso que se haga de este tipo de preguntas y de la naturalidad con la que se logre utilizarlas, es posible sugerir otro tipo de preguntas ms complejas. Este tipo de secuencia: pregunta de eleccin y eleccin, permite tambin al adulto retomar y expandir de forma inmediata la palabra que el nio ha dicho despus de la pregunta. Existen otros muchos procedimientos que en momentos determinados del asesoramiento podran ser tiles a los padres, como son el uso de las preguntas (por ej. abiertas, cerradas, de s o no, etc.), as como las demandas de accin o las correcciones explcitas, explicadas en otros lugares (del Ro et al., 1997; Vilaseca y del Ro, 1997; Grcia, 1998). Se trata en todos los casos de recursos que los adultos usamos naturalmente cuando nos dirigimos a los nios pequeos y que son educativos siempre que se utilicen en el contexto y con la frecuencia adecuadas. Sin embargo, en estas pginas hemos seguido el criterio de presentar aquellas estrategias que nos parecen ms tiles y educativas para el nio y que al mismo tiempo menos utilizan los adultos cuando se

dirigen a nios que presentan retraso en el desarrollo y especficamente el sndrome de Down. Sin duda el profesional experto en este rea sabr detectar cundo es importante introducir el uso de las preguntas de s o no, por ejemplo, o cerradas y cmo ms adelante se puede ir introduciendo el uso de preguntas ms abiertas. Tambin sabr reconocer en qu momento preciso se puede hacer una correccin explcita a un nio sin el temor de que corte la conversacin o se inhiba y cundo no es adecuado hacerlo. Algo parecido podemos decir respecto al uso de las demandas de accin. En una situacin determinada puede ser til y adecuado el uso de este tipo de demandas, por ejemplo cuando la madre est enseando al nio a utilizar un juguete nuevo o a ordenar la habitacin. En otras ocasiones, por ejemplo cuando estn mirando cuentos, es mucho ms adecuado que el padre o la madre utilicen con ms frecuencia la expansin. A continuacin presentamos algunas consideraciones generales en relacin al trabajo con las familias de nios con sndrome de Down en el rea de la comunicacin y el lenguaje. Consideraciones finales dirigidas a los profesionales que trabajan con nios pequeos con sndrome de Down En primer lugar, es casi obligado sealar que la propuesta de intervencin anterior puede aplicarse de formas bastante diferentes, dependiendo de los recursos tanto materiales como personales de los que disponga cada centro. El periodo durante el que se puede prolongar un tipo de intervencin de estas caractersticas, la frecuencia con la que se llevarn a cabo las entrevistas con las familias, la forma en que se va a llevar a cabo el seguimiento o control de las interacciones que tienen lugar en los hogares, la posibilidad de que el profesional pueda realizar visitas a los domicilios, todas ellas son decisiones que hay que ir tomando. Tambin ser el centro quien decida si es necesario formar a una persona especficamente para el trabajo con familias o si el propio logopeda o especialista en comunicacin y lenguaje puede formarse en este tipo de intervenciones y trabajar al mismo tiempo con el nio y con la familia. Si el centro no est especializado nicamente en nios con sndrome de Down se tendr que decidir si es necesario que un terapeuta se dedique nicamente a trabajar con las familias de estos nios, por su especificidad, o si es posible adaptar este programa para familias de nios con diferentes discapacidades. Esta ltima decisin probablemente sera la ms acertada desde nuestro punto de vista, puesto que si por un lado es indudable la necesidad de conocimientos y una experiencia con nios con sndrome de Down, tambin es cierto que cuando se han adquirido ciertas habilidades para trabajar con familias en el rea de la comunicacin y el lenguaje, es relativamente fcil - aunque necesario y fundamental- adaptar el programa a las caractersticas especficas de cada discapacidad y de cada dada en particular. Sea cual sea la decisin final que se tome, ser imprescindible un trabajo conjunto de todos los profesionales y una puesta en comn constante respecto a las decisiones, criterios y resultados que se vayan obteniendo. Tambin se requerir tomar decisiones respecto al tipo de procedimientos clnicos que se pueden utilizar. Sin duda la entrevista ser el principal instrumento con el que contar el profesional, pero podr tambin reflexionar sobre la posibilidad de proporcionar a los padres algn tipo de material escrito (p. ej., pautas explicadas de forma clara y sencilla para adecuar el entorno, estrategias iniciales, etc.). Asimismo es posible mostrar vdeos

de otras familias de caractersticas similares interactuando en sus hogares, con la finalidad de introducir nuevas orientaciones y sugerencias o incluso utilizar grabaciones hechas por las propias familias. A menudo hemos probado con xito pedir a las familias que aporten vdeos realizados por ellos para comentarlos conjuntamente. Otro recurso que en otras ocasiones nos ha sido til ha sido la utilizacin del role-playing. Otro aspecto a considerar, que sin duda est en ntima relacin con los recursos personales y materiales con los que cuente el centro, as como con la lnea de trabajo que les caracterice, tiene que ver con la decisin de trabajar de forma individual con las familias o la de proponer el trabajo en grupo, con otras familias de nios con sndrome de Down. Ambas formas pueden alternarse o combinarse. Una posibilidad es iniciar el programa de forma individual y hacer el seguimiento con grupos de padres. Existe mucha literatura en torno al tema de trabajo con padres que puede ser til revisar (Cunningham y Davis, 1988; Cataldo, 1991). Asimismo el profesional deber estar preparado para detectar cundo una familia necesita apoyo psicolgico que le ayude a entender, aceptar y adaptarse a la presencia de un hijo con sndrome de Down. Posiblemente el programa de asesoramiento les ayudar en este sentido, pero en determinados casos puede ser necesario apoyo psicolgico por parte de un psicoterapeuta. Un aspecto en el que es importante insistir es el de la necesaria delicadeza para trabajar con familias. Es fundamental estar preparado y tener recursos para responder y actuar ante posibles reacciones negativas por parte de los padres. Tambin es til prever la necesidad de una fase de informacin a los padres acerca de temas como el desarrollo del lenguaje de los nios con sndrome de Down, el papel de los padres en la educacin, etc., previa a la fase de informacin especfica respecto a estrategias concretas de interaccin. Para terminar, consideramos que es fundamental subrayar que las orientaciones y estrategias que se han presentado anteriormente no son fijas ni inamovibles. Son ms bien ideas que pueden servir de base a los profesionales que se propongan llevar a cabo un trabajo ms o menos sistematizado y con objetivos claros con familias de nios con sndrome de Down. Ser el uso que hagan los profesionales el que realmente permitir que este primer modelo se vaya enriqueciendo y que incluso podamos ir diferenciando y teniendo cada vez los criterios ms claros respecto a cundo es adecuado el uso de determinados procedimientos, cmo es mejor presentarlos a los padres, qu instrumentos podemos utilizar, qu aspectos pueden ser extensibles a familias con hijos que presentan otras discapacidades, cules deben ser necesariamente diferentes, etc. Conclusiones Una primera conclusin clara de este trabajo es que es posible y necesario organizar intervenciones dirigidas a las familias de nios con sndrome de Down, por su especificidad respecto a otras discapacidades, que tengan como objetivo prioritario ayudarles a mejorar los ratos de juego con sus hijos. La literatura sobre el tema, as como nuestra propia experiencia, nos permiten afirmar que la mejora de la calidad de estas interacciones repercutir positivamente en el desarrollo comunicativo y lingstico de los nios.

Los profesionales que trabajan con nios pequeos con sndrome de Down, y que por tanto conocen las caractersticas y las particularidades de estos nios respecto a su desarrollo psicolgico general y especficamente su desarrollo comunicativo y lingstico, son los que estarn en mejores condiciones para asesorar y ayudar a las familias en la misma direccin y con objetivos similares a los que se proponen cuando trabajan directamente con los nios. En este sentido es importante insistir en la necesidad de unas relaciones fluidas entre todos los profesionales que atienden al nio (educadores, pediatras, neurlogos, psiclogos, psiquiatras, logopedas, psicomotricistas, etc.) y tambin de todos ellos en relacin con los padres. El grado en que realmente se den relaciones fluidas e intercambios constructivos entre todos los profesionales ser un buen indicador de los resultados futuros de la intervencin. Agradecimiento. El presente trabajo se ha realizado en el contexto de una investigacin financiada por la Direccin General de enseanza Superior (DGES) (PB96-0227). Algunos apartados de este artculo han sido adaptados de una publicacin anterior de las autoras (Grcia y del Ro, 1998).
PATOLOGA CEREBRAL Y SUS REPERCUSIONES COGNITIVAS EN EL SNDROME DE DOWN

Jess Flrez Laboratorio de Neurobiologa del Desarrollo Departamento de Fisiologa y Farmacologa Facultad de Medicina, Universidad de Cantabria Santander I. UN SNDROME CON VARIABILIDAD EN SU EXPRESIN El exceso de carga gnica derivado de la presencia de un cromosoma extra del par 21, o de una parte importante de l, provoca un desequilibrio en la accin generadora de protenas que los genes tienen. Es bien sabido que no todos los genes de un individuo se expresan; algunos permanecen silentes durante toda la vida o se expresan solamente durante un determinado periodo de la vida. Algunos genes participan en la expresin de protenas de clulas pertenecientes a casi todos los rganos y aparatos, mientras que otros restringen su actividad a pocos o slo un rgano. Adems, hay genes pertenecientes a un cromosoma cuya funcin, sin embargo, va a depender de la actividad de otros genes situados en ese o en otros cromosomas. Por ltimo, algunas de las acciones de los genes pueden ser compensadas por las de otros genes. Tal diversidad de situaciones por parte de los genes provoca una enorme variedad en su incidencia sobre las caractersticas fenotpicas de un individuo, de forma que, aunque en la trisoma del par 21 exista en conjunto una sobreexpresin de los genes del cromosoma 21, su incidencia real y particular vara extraordinariamente entre una persona y otra; depender de cules sean activos y cules no y de qu interaccin establezcan con los dems genes de su genoma. sa es la causa de que las manifestaciones fenotpicas de las personas con sndrome de Down sean tan distintas unas de otras, incluida la deficiencia mental.

El desequilibrio originado por el exceso de carga gnica es permanente durante toda la vida del individuo, si bien su influencia ser distinta segn el momento o fase de la vida en que opere y el rgano sobre el que incida. Por ejemplo, hay alteraciones que se establecen en fases muy tempranas de la poca fetal y originan alteraciones en la conformacin de ciertos rganos, como puede ser el corazn; en cambio, otras aparecen ms tardamente y se limitan a un solo rgano, como puede ser una alteracin tiroidea que aparezca en la edad adulta. Entre los cuadros patolgicos de los diversos rganos en el sndrome de Down destacan los del cerebro como causa de la discapacidad intelectual. Aparece siempre en mayor o menor proporcin, porque los procesos de formacin y desarrollo del cerebro son tan variados y complejos que sin duda dependen de la accin e interaccin de numerosos genes situados en todos los cromosomas. sta es la razn de que toda trisoma, cualquiera que sea el par cromosmico responsable, curse con deficiencia mental. Y aunque el cromosoma 21 es el ms pequeo de los que existen, aporta genes suficientes como para que su desequilibrio repercuta en una alteracin del desarrollo del sistema nervioso. Pero, por las razones que antes se han expuesto, la repercusin de la trisoma 21 sobre el cerebro de una persona determinada ser muy individual: depender de cules sean los genes que realmente acten en exceso y desequilibren la normal formacin de los diversos elementos del cerebro, y ya hemos insistido que ste es un determinante altamente individualizado. La gentica molecular va detectando en el cromosoma 21 un nmero creciente de genes que se expresan con particular intensidad en el cerebro y que probablemente desempean un importante papel en su desarrollo (p. ej., los genes MNB, SIM-2). Otros tienen papeles ms discretos y pueden limitarse a regular acciones metablicas cuya alteracin va incidiendo lenta y solapadamente sobre la funcin neuronal, resultando ms difcil la valoracin de su repercusin de su actividad (Kola y Hertzog, 1998). El desarrollo completo del cerebro abarca todo un conjunto de procesos responsables de la formacin de las neuronas y dems clulas que constituyen el sistema nervioso, de su desplazamiento y migracin desde el punto de origen, del crecimiento de sus prolongaciones (dendritas y axones), de la formacin de la vaina de mielina que envuelve a los axones y contribuye a la transmisin nerviosa, de la formacin y constitucin de sinapsis como centros fundamentales de la conexin entre una neurona y otra, de la muerte y eliminacin natural de un cierto nmero de neuronas y sus sinapsis, de los procesos de diferenciacin y organizacin funcional. Hay todo un desarrollo progresivo y selectivo que conduce a la organizacin ordenada y programada de redes y circuitos cerebrales formados por las neuronas y sus conexiones. Pero, adems de esta evolucin programada, existe en cada individuo un numeroso conjunto de factores personales (externos e internos) que moldean y modifican hasta cierto grado el desarrollo cerebral, de acuerdo con las plasticidad que las neuronas poseen. Las modificaciones producidas en el ambiente fsico y electroqumico a lo largo del desarrollo condicionan la configuracin definitiva y estable del complejo entramado nervioso. Las posibilidades de configuracin son mayores, lgicamente, en las etapas ms tempranas de la vida y van reducindose despus, pero la plasticidad neuronal siempre deja un margen de maniobra que permite modular la actividad en un sentido determinado a lo largo de la vida.

Desconocemos las claves neurobiolgicas exactas que dictan la existencia de una disfuncin cerebral en el sndrome de Down. Se admite actualmente que dicha disfuncin es el resultado de una alteracin en el desarrollo del cerebro, o en el proceso de degeneracin neuronal, o de ambos procesos que actan de manera interrelacionada. A lo largo de las primeras semanas de vida intrauterina hay una abundante produccin de neuronas que habrn de emigrar, ubicarse y conectarse conforme a patrones bien establecidos para ir conformando las diversas estructuras y ncleos del sistema nervioso. Dentro de cada estructura, su ubicacin y relacin con las clulas adjuntas no es al azar sino que viene establecida por un conjunto de fuerzas de carcter gentico y epigentico (ambiental). Ahora bien, el nmero de neuronas que se genera inicialmente supera con creces el nmero de neuronas que han de permanecer activas y funcionales, lo que significa que en propio periodo de desarrollo existe un proceso de muerte neuronal bien programada, por el que las neuronas autolimitan su nmero y su funcin. Este proceso, llamado apoptosis, es tambin el resultado de varias influencias que se complementan. En primer lugar, las clulas poseen genes que favorecen el desencadenamiento de los mecanismos de autodestruccin neuronal, y su accin se ve contrarrestada o compensada por la accin de otros genes que limitan dichos mecanismos, por lo que la prevalencia de la accin de los primeros sobre la de los segundos originar tendencia a la muerte neuronal (Flrez, 1998). En segundo lugar, el exceso de neuronas durante la organognesis cerebral crea una autntica competencia entre ellas para beneficiarse de los elementos trficos presentes en sus ambientes; la neurona que no los consiga, sucumbe. En tercer lugar, la neurona va produciendo constantemente compuestos txicos que habitualmente son contrarrestados por mecanismos de proteccin; pero si la produccin de determinados elementos txicos (p. ej., radicales libres) es excesiva como consecuencia de la sobreexpresin de genes, predominar la accin txica que facilitar la muerte neuronal. Sean cuales fueren los mecanismos responsables, en los cerebros de las personas con sndrome de Down se aprecian alteraciones de manera constante, por ms que sean varias en su ubicacin y extensin .

II. ALTERACIONES MORFOFUNCIONALES 1. Alteraciones morfolgicas 1.1 De naturaleza macroscpica Hasta hace pocos aos, los estudios morfolgicos del cerebro se realizaban mediante autopsia. En el nacimiento no suelen apreciarse anomalas neuropatolgicas macroscpicas en el cerebro de los bebs con sndrome de Down, que se hacen ms evidentes conforme avanzan los primeros meses. El peso del cerebro es casi normal en el momento del nacimiento, pero al avanzar la edad suele aumentar en menor proporcin. A los 3-5 meses de edad el dimetro anteroposterior resulta ms corto que el de los dems nios debido al menor crecimiento de los lbulos frontales y al aplanamiento de los occipitales. En la mayora de los casos, las circunferencias occipitofrontales se encuentran por debajo de las dos desviaciones estndar, una vez

pasada la mitad de la edad lactante (Cronk y Pueschel, 1983; Wisniewski, 1990; Becker et al., 1991). La circunvolucin temporal superior se aprecia ms estrecha en un tercio de los individuos entre el nacimiento y los 5 aos; al aumentar la edad, esta alteracin llega a verse en casi la mitad de los cerebros, pudiendo ser unilateral o bilateral, si bien es ms probable que esto ocurra en el hemisferio izquierdo que en el derecho (Kemper, 1988). Son tambin ms pequeos el tronco cerebral y el cerebelo en los nios menores de 5 aos; la hipoplasia del cerebelo se debe principalmente a la reduccin de los lbulos de la lnea media (Zellweger, 1977). Es tambin frecuente la hipoplasia del hipocampo (Sylvester, 1983, 1986). Muchos de estos datos se han confirmado mediante las modernas tcnicas de reproduccin de imgenes cerebrales, como la tomografa axial computadorizada (TAC) y la resonancia nuclear magntica (RNM) que sirven para analizar las imgenes cerebrales de seres humanos vivos con un alto poder de resolucin. Ocurre, sin embargo, que estas tcnicas se han utilizado en personas con edades superiores a los 25 aos. En los estudios de TAC los adultos jvenes con sndrome de Down muestran cerebros y volmenes intracraneales inferiores a los de los controles de edad similar (Schapiro et al., 1989). Mediante RNM, Raz et al. (1995) analizaron imgenes de 13 adultos con sndrome de Down, de edades comprendidas entre 22 y 50 aos (media 35,2 8,32). El estudio confirm la existencia de una reduccin global del volumen de los hemisferios cerebrales y de los hemisferios cerebelosos, del hipocampo y del rea ventral de la protuberancia. Se apreci tambin una reduccin de ciertas reas del vermix cerebeloso (lbulos VI a VIII). Aunque en menor grado que en las anteriores estructuras, se apreci una reduccin del tamao de los cuerpos mamilares y una tendencia a la reduccin global en otras varias reas como son la corteza prefrontal dorsolateral, la corteza cingulada anterior, lacorteza temporal inferior y parietal inferior y sustancia blanca parietal (fig. 1). En cambio, fue notable el aumento de la circunvolucin parahipocmpica, aumento que ha sido tambin descrito por Kesslak et al. (1994) y que guard relacin con el grado de deficiencia mental. En otros estudios de RNM se ha confirmado la disminucin de la corteza frontal y de la corteza lmbica temporal (Jernigan et al., 1993), y la anchura de la porcin ms rostral del cuerpo calloso que es precisamente la que lleva las proyecciones desde la corteza prefrontal (Wang et al., 1992), lo que concuerda con los estudios que muestran hipoplasia de las regiones ms frontales. Igualmente, se ha confirmado por RNM la reduccin del volumen de hipocampo y amgdala (Pearlson et al., 1998), y del volumen del planum temporale, un rea cortical temporal relacionada con la audicin y el lenguaje (Frangou, 1997).

Figura 1. Cortes coronales representativos de una serie de imgenes obtenidas por resonancia magntica en una persona adulta joven con sndrome de Down (A) y otra control de la misma edad y sexo (B). El valor medio del volumen de la corteza prefrontal dorsolateral (DLPFC) disminuy de 20,6 4,4 cm3 en los controles a 15,1 1,8 cm3 en los adultos con sndrome de Down; el de la corteza orbitofrontal (OFC), de 5,95 1,3 cm3 a 5,05 0,9 cm3, respectivamente; y el de la corteza cingulada anterior, de 2,68 0,74 cm3 a 0,72 0,3 cm3, respectivamente. (Tomada de Raz et al., 1995). 1.2 De naturaleza microscpica En buena parte, esta disminucin generalizada del volumen cerebral, y ms en concreto de ciertas estructuras, corresponde a disminuciones de la celularidad. Destaca en primer lugar, la reduccin del nmero de neuronas en reas muy diversas de la corteza cerebral (prefrontal, frontal, reas asociativas sensoriales), hipocampo y cerebelo. Parece tratarse de una disgenesia que ocurre en pocas relativamente tardas del desarrollo fetal que afecta principalmente a las clulas granulares pequeas del neocrtex, cerebelo y gyrus dentado del hipocampo. Esto repercute en la citoarquitectura y disposicin laminar, de forma que con frecuencia los estratos laminares se difuminan y quedan poco diferenciados. Las clulas granulares pequeas llegan a la corteza cerebral en fases algo tardas, hacia las semanas 18 a 22 de gestacin; es en esta poca cuando empiezan a verse alteraciones en el desarrollo de la laminacin de algunas reas de la corteza cerebral, es decir, el proceso por el que se van diferenciando e identificando las seis lminas celulares con que se organiza la corteza cerebral. La maduracin de la corteza en estas seis capas requiere que exista un crecimiento de los axones, que stos encuentren las dianas con las que han de conectar y que se estabilicen estas conexiones. Este proceso de laminacin ha sido estudiado en cerebros de fetos con sndrome de Down (entre las semanas 20 y 40), particularmente en la circunvolucin superior del lbulo temporal (Golden y Hyman, 1994), una regin frecuentemente afectada como ya se ha indicado. A partir de la semana 23 se aprecia ya una reduccin en el grosor de la corteza y anomalas en el patrn temporal de laminacin, con acumulacin de clulas en las lminas ms superficiales, lo que indica un retraso en el grado de maduracin laminar. As, pues, el proceso inicial de migracin neuronal es normal mientras que se retrasa el proceso posterior de laminacin. Cabe deducir de estos datos que, si la laminacin est diferida, tambin lo estar el proceso de organizacin y de conexin de circuitos locales y de los diversos sistemas neuronales. Efectivamente, el anlisis de ciertas protenas que sirven de marcadores de la formacin y establecimiento de sinapsis (neuromodulina o GAP-43, sinaptofisina, cromogranina A) en cerebros con sndrome de Down muestran una alteracin de la sinaptognesis que ya es visible alrededor de las semanas 20-22 de la gestacin y contina en pocas postnatales, particularmente en la corteza cerebral (Wisniewski y Kida, 1994). Nos encontramos en la segunda mitad de la gestacin, pues, con problemas de organizacin de la laminacin en ciertas reas de la corteza, o de reduccin del nmero de neuronas, o de ambas simultneamente. Estudios recientes del grupo de Wisniewski et al. (1997) describen una marcada irregularidad en la distribucin espacial y temporal de los genes reguladores de la muerte celular programada en los cerebros de fetos con

sndrome de Down, especialmente en las capas granulares de las cortezas frontal y temporal; parece haber una menor expresin de Bcl-2, un factor que es protector contra esta muerte celular. Especial inters, en este sentido, tiene el hallazgo de que las neuronas obtenidas de la corteza cerebral de fetos con sndrome de Down y mantenidas en cultivo sufren procesos degenerativos mucho ms rpidamente que las obtenidas de cerebros normales (Busciglio y Yankner, 1995). Esta mayor actividad neurodegenerativa va asociada a una mayor produccin de radicales reactivos de oxgeno que pueden ser txicos y causar esa muerte celular ms acelerada (Odetti et al., 1998). Esto indica que algunas neuronas de la persona con sndrome de Down poseen un mayor riesgo de degeneracin ya desde las primeras etapas del desarrollo, riesgo que perdura a lo largo de la vida y que puede ayudar a explicar la reduccin de la celularidad que acabamos de comentar, y no slo en la fase de la cerebrognesis sino posteriormente, durante la edad adulta. En efecto, con la edad, la celularidad va disminuyendo e incluso puede hacerlo de forma ms acelerada. Existe, sin embargo, una gran variabilidad de un cerebro a otro: en algunos casos la reduccin llega a ser de un 50 % mientras que en otros slo alcanza el 10 %. Tampoco la reduccin de la celularidad o la alteracin de la laminacin cortical se extienden a todos las reas cerebrales. Estos hechos habrn de ser tenidos muy en cuenta a la hora de prever e interpretar las alteraciones de laas capacidades cognitivas, como ms adelante se explicar. El desarrollo de las prolongaciones neuronales y de la sinaptognesis ha sido tambin objeto de estudio. No se aprecian grandes alteraciones en el grado de ramificacin dendrtica durante el perodo fetal pero se observa, en cambio, en los primeros meses y aos debido probablemente a una disminucin de su divisin y desarrollo. Tampoco se aprecia en el perodo fetal diferencia en la morfologa o en el nmero de espinas dendrticas. Sin embargo, a lo largo del primer ao de vida se aprecia un marcado retraso en la aparicin de espinas en las dendritas de variadas neuronas, incluidas las piramidales (Takashima et al., 1981). Este retraso ocasiona una reduccin cada vez ms intensa en el nmero total de espinas, segn se aprecia en cerebros de nios con sndrome de Down de 3 aos o ms (Suetsugu y Mehraein, 1980). Por otra parte, la morfologa de las espinas en el sndrome de Down muestra rasgos distintos de la de los cerebros normales: las espinas pueden ser anormalmente largas y sinuosas o, por el contrario, muy cortas (Fabregues y Ferrer, 1983; Marn Padilla, 1976; Purpura, 1974). Tambin se aprecian claras alteraciones en el aparato sinptico cuando se estudia mediante microscopa electrnica (Scott et al., 1983). La densidad sinptica (nmero de sinapsis por unidad de volumen) se encuentra algo reducida en ciertas reas cerebrales, y la morfologa de las sinapsis muestra ciertas alteraciones como son una disminucin de la longitud pre y postsinptica, as como del rea de contacto sinptico (Wisniewski et al., 1986). 1.3. Comentario Todas estas alteraciones difusas, aunque a veces sutiles, de la arquitectura y de la organizacin neuronales en la corteza cerebral y en algunos ncleos cerebrales y cerebelosos, influyen de manera decisiva sobre el funcionamiento de las estructuras tan

variadas que intervienen en los complejos procesos cognitivos que han sido analizados en el artculo anterior (Kaufmann et al., 1996). El hecho de que ya en la poca fetal se aprecien ciertas limitaciones del desarrollo neuronal condiciona los problemas que vamos a detectar en los primeros meses de vida extrauterina. Pero va a ser durante estos primeros meses y aos cuando ha de surgir la explosin de pleno desarrollo de la corteza cerebral como consecuencia del incremento de la arborizacin dendrtica y neurtica, y es cuando se han de establecer las innumerables y ricas conexiones sinpticas entre neuronas empujadas por la avalancha de influencias y estmulos ambientales. Indudablemente, la limitacin que se aprecia en los elementos de interaccin sinptica en los cerebros con sndrome de Down durante la corticognesis va a suponer un freno y obstculo para el pleno desarrollo posterior. Sabido es que las interacciones celulares desempean un papel crtico en la toma de decisiones durante el desarrollo del cerebro. Esta comunicacin intercelular de tipo sinptico o mediado por neurotransmisores est siempre presente, prenatalmente y, an en mayor grado a favor del bombardeo sensorial e informativo que se recibe tras el nacimiento, postnatalmente. Por tanto las interacciones celulares, sean sinpticas o de otra naturaleza, van a constituir el microambiente que desencadena o activa la expresin de genes reguladores o efectores que son esenciales para completar las sucesivas fases del desarrollo. Es decir, los estmulos provocan informacin sinptica que, a travs de los mediadores celulares y de la accin de stos sobre el ncleo neuronal, determinan la actividad de los genes que han de influir sobre el ulterior desarrollo neuronal. Esto significa que si existen anomalas o limitaciones de los elementos sinpticos (dendritas, espinas, nmero de neuronas) como hemos visto que sucede en el sndrome de Down, habr una disminucin del conjunto de seales interneuronales y del nmero de influencias que han de recibir los genes implicados en el acabado de la citoarquitectura de la corteza cerebral y de sus conexiones con los diversos ncleos y reas del cerebro. Esto tiene una clara consecuencia de carcter teraputico, ya que si existe una limitacin en las unidades de recepcin informativa, parece lgica que se trate de compensar, en lo posible, con un incremento en el nmero y calidad de seales que estimulen la actividad de esas unidades. 2. Alteraciones neuroqumicas En comparacin con los datos morfolgicos, es muy escaso el avance que se ha realizado en el anlisis de la realidad neuroqumica del cerebro del sndrome de Down en las primeras etapas de la vida. Contrasta con la profundizacin del anlisis del cerebro anciano, sobre todo en estudios comparativos con el del anciano con enfermedad de Alzheimer. El extraordinario inters suscitado por esta ltima enfermedad, dada su creciente prevalencia en la poblacin general, y el hecho de que el sndrome de Down sea un factor de riesgo para que aparezca la enfermedad de Alzheimer por la relacin patognica que existe entre ambas patologas, ha hecho multiplicar las investigaciones neuroqumicas sobre ambos tipos de cerebros. Pero su anlisis nos desviara del objetivo real del presente estudio que va dirigido a comprender la realidad del cerebro de la persona con sndrome de Down en su formacin y desarrollo, como base para entender la problemtica de su cognicin y de su aprendizaje, y no de la problemtica que aparece cuando su vida empieza a declinar.

Dentro de los grandes sistemas de transmisin neuroqumica, el colinrgico tiene evidente protagonismo. En el cerebro del adulto con sndrome de Down existe deficiencia colinrgica (McCoy y Enns, 1986); tambin se apreci disminucin de colinoacetiltransferasa, un marcador colinrgico especfico, en la corteza cerebral de un lactante de 5,5 meses en comparacin con la de otros dos que tenan el sndrome inmunodeficiencia adquirida (McGeer et al., 1985); pero este dato no se confirm en 7 lactantes de 1 ao de edad o menos, en los que la actividad de la colinoacetiltransferasa era normal en las cortezas cerebral y cerebelosa, en el cerebro lmbico y en los ganglios de la base (Kish et al., 1989), ni en la corteza cerebral de un feto a mitad de gestacin (Brooksbank et al., 1989). Sin embargo puede haber una reduccin de receptores colinrgicos muscarnicos en el mesencfalo de nios prematuros (Flrez et al., 1990). Parece ms lgico pensar que la actividad colinrgica cerebral evoluciona con la edad y puede ir disminuyendo a lo largo de la vida de la persona con sndrome de Down. En tal caso su actividad podra ser restaurada, al menos parcialmente, con frmacos que incrementan la actividad colinrgica como es el caso de los inhibidores de la acetilcolinesterasa (Capone, 1998). Se ha iniciado ya tmidamente el estudio de esta posibilidad teraputica con uno de ellos, el donepezilo (Kishnani et al., 1999), pero debemos esperar a que se hagan estudios ms completos para determinar su real eficacia. Faltan estudios sobre otros sistemas neuroqumicos en las etapas tempranas del sndrome de Down, que incluyan tambin el anlisis del funcionamiento de los sistemas de transduccin intraneuronal tras recibir las seales producidas por los mediadores qumicos. Los datos que hay sobre transmisin catecolaminrgica y serotonrgica siguen siendo muy escasos y poco concordantes (ver Flrez, 1992). Y esto es tanto ms necesario cuanto ms se aprecia el papel destacado que desempean los sistemas de fosforilacin de protenas y de factores de transcripcin intranucleares en la iniciacin de mecanismos inductores de genes de accin inmediata y tarda, dentro de los procesos de memoria y aprendizaje. La activacin de la proteincinasa A, proteincinasa C y proteincinasa dependiente de Ca/calmodulina, cuyo papel ha sido descrito en el captulo anterior, depende en buena parte de la estimulacin provocada por estos sistemas de neurotransmisin, por lo que ser preciso en el futuro prestarles mayor atencin. El anlisis de estos sistemas de transduccin es tanto ms necesario por cuanto en el modelo experimental murino de sndrome de Down se ha demostrado que el cerebro tiene una menor capacidad para generar AMP cclico en respuesta estmulos especficos (Dierssen et al., 1997). Tampoco existen estudios sobre el funcionamiento de sistemas de carcter inhibidor, como pueden ser los sistemas gabargicos, a pesar de que se han hecho muchas sugerencias de que pueden ser deficientes en el sndrome de Down. Aunque realizado en cerebros de adultos, tiene inters conocer un reciente estudio (Risser et al., 1997) en el que no se apreciaron diferencias en la concentracin de varios neurotransmisores (glutamato, aspartato, noradrenalina, dopamina y serotonina) en la corteza frontal entre cerebros controles y con sndrome de Down, mientras que haba clara disminucin en la circunvolucin parahipocmpica de los cerebros con sndrome de Down. ste es un nuevo dato que muestra la singularidad de la corteza parahipocmpica en el sndrome de Down, cuyo significado an no ha sido aclarado. 3. Alteraciones neurofisiolgicas

Los estudios neuronales electrofisiolgicos son muy escasos y restringidos principalmente a neuronas del sistema nervioso perifrico. Se han descrito alteraciones neurofisiolgicas en la transmisin sinptica de las neuronas cultivadas de ganglios raqudeos, obtenidas de fetos con sndrome de Down, que consisten principalmente en un acortamiento de la duracin del potencial de accin, con aceleracin de la fase de despolarizacin y repolarizacin, posiblemente relacionados con modificaciones en las corrientes de potasio (Nieminen et al., 1988). Si a los problemas de transmisin sinptica se suma la marcada reduccin de la densidad sinptica y del nmero de clulas granulares en la corteza cerebral, cabe suponer que los flujos informativos aferentes y eferentes de las columnas de clulas corticales, que representan la unidad funcional de la arquitectura cortical, han de estar seriamente comprometidos. En consecuencia, el patrn temporoespacial que emite cada neurona efectora cortical, como resultado de la interaccin existente en cada equipo o columna de neuronas que conforman la unidad operativa de la corteza cerebral, se encuentra distorsionada. Como ha sealado Courchesne (1988), esta distorsin de la integracin de la activacin neuronal debida al proceso disgentico debe ejercer una influencia negativa sobre la capacidad para filtrar, integrar, elegir y almacenar la informacin durante la maduracin cerebral. La presencia de redes neuronales que estn generando patrones anmalos de actividad nerviosa durante los primeros meses de vida ha de dificultar la formacin posterior de conexiones sinpticas, lo que repercutir negativamente sobre el establecimiento permanente de conexiones sinpticas. 4. Anlisis instrumentales de la actividad cerebral 4.1. Potenciales evocados Para estudiar la actividad funcional de los sistemas neuronales implicados en las funciones sensitivas, motoras y cognitivas se utiliza ampliamente el anlisis de los potenciales que se originan en las diversas regiones del cerebro, bien evocados por estmulos sensoriales de distinto carcter, bien relacionados con variados tipos de acontecimientos. La creciente calidad tecnolgica de estos anlisis permite diferenciar la actividad neuronal relacionada con la recepcin del estmulo, con su procesamiento, y con la conducta o elaboracin de respuesta que dicho estmulo o acontecimiento evoca en las diferentes regiones del cerebro. Como se comprende, un factor importante al diferenciar unos componentes de otros es el factor tiempo correspondiente a cada fluctuacin u onda del potencial registrado tras la aplicacin del estmulo. En primer lugar aparecen los llamados componentes exgenos evocados por estmulos sensoriales; son los componentes de latencia corta: las ondas I a V y las Na y Pa, que aparecen en los primeros 50 mseg., seguidas de las ondas N100 (N1) y P200 (P2) las cuales son poco identificables en la infancia En cambio, las ondas Nc, P3b (P300) y SW son llamadas componentes endgenos porque aparecen asociadas con el componente endgeno o cognitivo (p. ej., relacionado con la atencin y el procesamiento de la memoria) ya que aparecen pasados los 300 mseg, y su presencia no depende tanto de la aparicin de un estmulo como de la exigencia de tener que realizar una tarea. Por eso se piensa que guardan ms relacin con procesos de memoria y aprendizaje, y se aprecian muy tempranamente en la infancia (Courchesne, 1990). 4.1.1. Modificaciones en los componentes iniciales

En las personas con sndrome de Down, cuando el estmulo es acstico se aprecian ciertas anomalas de las latencias de aparicin de las primeras ondas de los potenciales (ondas I a V), que corresponden a todo el proceso de transmisin aferente a lo largo del nervio auditivo, protuberancia, tubrculo cuadrigmino inferior, cuerpo geniculado lateral y radiaciones talamocorticales. Estas anomalas son independientes de que haya o no deficiencia acstica por lesin del aparato auditivo, por otro lado frecuente en el sndrome de Down. Igualmente se aprecian anomalas en la latencia y amplitud de las respuestas neurales de los potenciales corticales asociados con estmulos sensoriales de diversa cualidad (Dustman y Callner, 1979; Squires et al., 1979). 4.1.2. Modificaciones en los componentes P2 y N2 Aparece en el sndrome de Down un aumento de la latencia de aparicin de estas ondas en respuesta a estmulos visuales y auditivos (Lincoln et al., 1985; Squires et al., 1979; Yellin et al., 1979; 1980), lo que sugiere una alteracin en la capacidad de procesar la informacin, si bien Ellingson (1986) comprob que la latencia de la onda P2 al estmulo visual se normalizaba a los 5 meses del nacimiento. Pero destaca tambin otro hecho, que se aprecia cuando los estmulos auditivos son aplicados de manera repetida. Conforme en los individuos normales la amplitud de las ondas P2 y N2 disminuye al ir repitindose el estmulo, lo que indica un proceso de habituacin, en las personas con sndrome de Down la amplitud se mantiene con la misma intensidad o incluso aumenta, es decir, no aparece el proceso de habituacin. Parecen fallar, pues, los mecanismos endgenos de acomodacin o modulacin rpida que permiten filtrar y dirigir la informacin y que, como se ha explicado ampliamente en el captulo anterior, constituyen elementos importantes en el proceso de memoria y aprendizaje. Es posible que estos mecanismos dependan de la actividad de neuronas intercalares de carcter inhibidor, por ejemplo las granulares, que son precisamente las que estn ms disminuidas en el sndrome de Down. 4.2. Potenciales cerebrales y desarrollo cognitivo en la primera infancia de los nios con sndrome de Down Uno de los problemas ms candentes en el anlisis del aprendizaje de los nios con sndrome de Down es el de poder evaluar en las etapas ms tempranas de su desarrollo la capacidad de responder a los estmulos en trminos cognitivos. En la evaluacin del estado o capacidad cognitiva de un beb se ha dado creciente importancia a la memoria, tomando como paradigma la respuesta conductual a estmulos visuales. Elemento clave en este paradigma es la aplicacin sucesiva de estmulos visulaes iguales (p. ej., una cara) que terminan por provocar la habituacin de respuesta, antes mencionada, por la cual el beb deja de mantener su atencin ante el estmulo. Si en esas condiciones se le presenta un segundo estmulo novedoso (otra cara distinta) vuelve a apreciarse una respuesta positiva lo que demuestra que el decremento de la respuesta al primer estmulo se debe a la habituacin. Numerosas investigaciones han demostrado que los niveles de habituacin, reconocimiento de memoria y atencin obtenidos durante los primeros meses guardan relacin con otras medidas que valoran el nivel intelectual obtenidas en etapas posteriores del desarrollo. Si inters tiene estudiar el fenmeno conductual (p. ej., tiempo durante el cual el beb mantiene fija la mirada hacia el estmulo ya conocido y ante otro no conocido o nuevo), no menos inters tiene analizar cmo evolucionan los potenciales elctricos del cerebro

que se generan durante la respuesta a esos estmulos; es decir, comprobar si tambin en ellos se dan los fenmenos de habituacin, cmo se comportan en las diversas reas del cerebro, etc. Estos potenciales relacionados con el evento o acontecimiento (PRA) han de suministrar amplia informacin porque dan cuenta no slo de la actividad cerebral que se desarrolla cuando penetra el estmulo en el cerebro sino tambin de la actividad que se desarrolla durante el procesamiento de la informacin, su almacenamiento y su respuesta. Si se comparan estmulos conocidos con novedosos, se puede analizar la evolucin de los PRA ante uno y otro tipo de estmulo, el grado de atencin que se desarrolla, los fenmenos de habituacin, la memoria de reconocimiento, etc. Hill Karrer et al. (1998) han estudiado de manera directa la evolucin de los distintos componentes de los PRA y de la conducta visual ante estmulos repetidos y novedosos (hasta un total de 180, seguidos) en bebs con sndrome de Down de 6 meses de edad, comparndolos con otros bebs de la misma edad sin patologa neurolgica reconocible. Los PRA de bebs de 6 meses sometidos a estmulos visuales presentan cuatro componentes. a) El rasgo ms prominente es una onda negativa (Nc) que aparece a los 400-600 mseg. del estmulo y que se relaciona intensamente con los procesos de atencin y de codificacin del estmulo; es el primer componente endgeno que aparece durante el desarrollo (Courchesne, 1990); b) una onda positiva (P2 o Pb) que aparece inmediatamente antes de la anterior a los 200-400 mseg., que suele asociarse con el reconocimiento del contexto de la prueba, facilidad para la codificacin del estmulo y capacidad del beb para aceptar la estructura del paradigma; c) un componente negativo Nc2 que aparece a los 800-900 mseg. y que parece relacionarse con las transiciones entre la codificacin del estmulo y la memoria de reconocimiento visual en la infancia; y d) superpuesta a estos tres componentes, hay una onda lenta y negativa (NSW) que comienza a los 10-50 mseg. del estmulo, de forma que la parte inicial se relaciona con los procesos de anticipacin y atencin (fig. 2).

Figura 2. A. Componentes de un potencial cerebral relacionado con un acontecimiento, registrado tempranamente en la regin frontal de un nio de seis meses con sndrome de Down. Sobre el significado de los diversos componentes, lase el texto. B. Decremento del rea del componente Nc conforme se repiten los estmulos ms frecuentes, en bebs con sndrome de Down (lneas continuas) y sin sndrome de Down (lneas de puntos). El decremento es ms lento en los primeros, lo que indica un menor grado de habituacin. "Iniciales" = estmulos 1 a 53; "intermedios" = estmulos 54 a 107; "finales" = estmulos 108 a 160. El decremento fue mnimo en la regin frontal (FZ). C. Decremento del rea del componente Nc cuando los estmulos son infrecuentes o raros (20% de probabilidad de aparicin). En los bebs sin sndrome de Down (lneas de puntos) la respuesta decae progresivamente al repetirse los estmulos, mientras que en los bebs con sndrome de Down (lneas continuas) muestra una tendencia cuadrtica en forma de U invertida. (Tomada de Hill Karrer et al., 1998). Los resultados que obtuvieron en los dos grupos de bebs son altamente sugerentes. Los datos de mayor importancia fueron los siguientes. 1. La morfologa de las ondas fue similar en los dos grupos; sin embargo, el componente Pb fue mnimo en los bebs con sndrome de Down.

2. La repeticin de estmulos (que lleg a ser de hasta 180 presentaciones visuales) provoc en ambos grupos fenmenos de habituacin que se manifestaron como una reduccin progresiva de las amplitudes y reas de los componentes de las ondas conforme se repeta la experiencia. Ahora bien, mientras que en los bebs sin sndrome de Down la habituacin era muy rpida, con rpidos decrementos de las ondas a lo largo de la sesin conforme los estmulos se repetan, en el grupo con sndrome de Down la velocidad de la habituacin fue muy lenta en todas las reas de la corteza cerebral registradas; ms an, apenas hubo decremento de ondas en la regin ms frontal del cerebro (fig. 2). 3. Cuando se introducan de vez en cuando estmulos novedosos por entre los estmulos habituales, se apreci un nuevo incremento de las ondas en los dos grupos (como corresponde al fenmeno de deshabituacin), seguido de un progresivo decremento en los dos grupos; pero, de nuevo, este decremento fue ms lento en los bebs con sndrome de Down. 4. No hubo prcticamente diferencias en las latencias de aparicin de los distintos componentes de los PRA entre ambos grupos. 5. El anlisis de la conducta, expresado en forma de duracin de la fijacin de la mirada hacia el estmulo presentado, mostr tambin signos de habituacin. Pero curiosamente, la velocidad con que la respuesta conductual pareci habituarse fue similar en los dos grupos, con y sin sndrome de Down. Es decir, en los bebs con sndrome de Down hubo una disociacin entre la lentitud con que los potenciales cerebrales disminuan y la normalidad con que la conducta se habituaba. Esto se interpreta como que los procesos neurales reflejados en los potenciales, indispensables para la memoria de reconocimiento visual, son menos eficientes. A la vista de estos datos, los autores aportan las siguientes conclusiones: 1. Si el componente Pb refleja la facilidad de procesamiento del estmulo, los bebs con sndrome de Down parecen tener mayor dificultad para comprender los estmulos y para percibir la forma en que est estructurada la presentacin del estmulo. 2. Puesto que la morfologa de Pb y Nc en los bebs de 6 meses con sndrome de Down se pareca ms a la de los bebs con 3 meses del grupo control, es posible que haya un retraso en el desarrollo y maduracin de los sistemas neurales, ya apreciables en los primeros meses de la vida extrauterina. 3. Se aprecia una alteracin en la integracin de los estmulos a nivel parietal en los bebs con sndrome de Down, que concuerda con la alteracin en las intercorrelaciones entre lbulos frontales y parietales detectada por los estudios de PET (Horwitz et al., 1990) en adultos jvenes con sndrome de Down. En consecuencia, tanto las regiones frontales como las parietales pueden estar alteradas en los bebs con sndrome de Down. 4. Los bebs con sndrome de Down, al tener una habituacin ms lenta, parecen beneficiarse menos de los efectos propios de la repeticin de los estmulos. Este ms lento decremento respalda la hiptesis de que el cerebro del beb con sndrome de Down puede caracterizarse como "menos eficiente" a la hora de instaurar los procesos de "inhibicin" tan caractersticos de situaciones en las que los estmulos se repiten.

An parece ms importante el hecho de que la prdida o falta de habituacin aparezca sobre todo en las reas frontales, lo cual indica que es donde se manifiesta el dficit ms acusado en el procesamiento de la informacin. Se han apreciado similares alteraciones en los procesos de habituacin de los lbulos frontales tras estimulaciones auditivas en jvenes con sndrome de Down (Seidl et al., 1997; Kaneko et al., 1996). Todo ello obligara a concluir con Nadel (1994) que la acumulacin y almacenamiento de experiencias en las personas con sndrome de Down es menos eficiente ya que su aprendizaje parece decaer ms rpidamente. 5. En conclusin, los resultados de este estudio muestran que los bebs con sndrome de Down tienen dficits en su capacidad de adaptar las respuestas neurales a la estimulacin visual repetida a una edad temprana como es la de los seis meses. Estas observaciones respaldan el concepto de que hay una alteracin de sus procesos inhibidores y una menor eficiencia en sus procesos de memoria. Puesto que se piensa que la habituacin es la forma ms precoz de aprendizaje en la infancia, el grado de eficiencia de los procesos neurales implcitos en el fenmeno de decremento de los PRA puede conseguir una mejor comprensin de la memoria y el aprendizaje durante el desarrollo cognitivo anormal.4.3. Los potenciales en nios y jvenes En el sndrome de Down aparecen diversas alteraciones en la latencia y amplitud de las ondas Pb, especialmente en corteza frontal, en respuesta a estmulos visuales y auditivos (Lincoln et al., 1985). Estas alteraciones se aprecian tanto si se comparan con sujetos normales de la misma edad cronolgica como de menor edad cronolgica y similar edad mental. En general, las latencias son ms largas cuando se comparan con nios de igual edad cronolgica. Es interesante relacionar esta latencia de aparicin en la onda Pb con la latencia de aparicin de una determinada respuesta en forma de conducta; por ejemplo, el tiempo que se tarda en identificar mediante una respuesta motora la aparicin de un estmulo auditivo previamente definido. En este caso, los nios con sndrome de Down muestran unas latencias de respuesta motora exageradamente aumentadas, mucho mayores de lo que cabra esperar de las cifras aportadas por las latencias de las ondas Pb. Esto parece indicar que existe retraso en dos procesos: el de reconocimiento de la seal y el de organizacin de la respuesta motora. Varios estudios implican al hipocampo en la gnesis del potencial Pb (Halgren et al., 1980). En este sentido, y vistas las alteraciones neuronales que existen en el hipocampo de las personas con sndrome de Down, se podra afirmar que las alteraciones de esta rea repercuten sobre los procesos de memoria, orientacin y conocimiento, tal como los vemos en el sndrome de Down. 4.4. Macropotenciales cerebrales relacionados con la realizacin de tareas En un extenso trabajo, Chiarenza (1993) abord el estudio de las alteraciones que aparecen en los potenciales elctricos cerebrales de personas con sndrome de Down desde otra perspectiva: cuando han de realizar una tarea determinada que se inicia por decisin propia pero que, una vez iniciada, ha de seguir un curso previamente establecido. La actividad cerebral elctrica que acompaa a la realizacin de esta tarea se denomina macropotenciales cerebrales relacionados con el movimiento, que siguen un patrn determinado de registros, en paralelo con el registro electromiogrfico. Se distinguen cuatro perodos: 1. Premotor, proporcional a la complejidad de la tarea que se ha de desarrollar, se registra principalmente en las regiones frontal y central, refleja

los procesos de organizacin y seleccin de estrategias. 2. Sensomotor, se inicia con el comienzo de la actividad motora y representa la actividad reaferente generada por la propia respuesta. 3. Perodo de finalizacin del movimiento, incluye la onda P200, forma parte de potenciales somatosensoriales. 4. Posmotor: comprende dos tipos de registros, uno positivo relacionado con la valoracin de la ejecucin de la tarea, y otro negativo que slo aparece durante los primeros aos de edad. En las personas con sndrome de Down entre 18 y 25 aos de edad, el estudio revel los siguientes datos: disminucin o supresin de la amplitud del potencial en el perodo sensomotor, reduccin de la amplitud del potencial P200 y reduccin de la amplitud del potencial positivo relacionado con la valoracin de la ejecucin de la tarea. Segn Chiarenza, estos datos expresan en trminos neurofisiolgicos las alteraciones y dificultades que existen en el cerebro de las personas con sndrome de Down para preparar la ejecucin motora de una tarea, para elaborar la informacin somatosensorial que se deriva de la reaferenciacin propioceptiva, y para valorar el resultado de la ejecucin de la tarea en modo tal que le permita ir mejorando la repeticin de dicha tarea. 5. Metabolizacin regional en el cerebro Como ya se ha indicado anteriormente, la tomografa por emisin de positrones es una tcnica exploratoria que permite analizar en el cerebro de personas vivas, entre otras cosas, la intensidad con que una pequea regin del cerebro capta y utiliza (es decir, metaboliza) un derivado de la glucosa que es marcado radiactivamente. La velocidad con que una regin metaboliza este derivado qumico refleja, por as decir, su "vitalidad" o funcionalidad. De este modo se puede comparar el grado de actividad de unas regiones del cerebro con otras, y el modo en que esta actividad es modificada de acuerdo con las tareas o ejercicios que una persona realiza. Horwitz et al. (1990) utilizaron esta tcnica para analizar el patrn o modo de distribucin del metabolismo cerebral en personas relativamente jvenes con sndrome de Down, y compararlo con el de personas normales de la misma edad. Las edades estaban comprendidas entre los 19 y los 34 aos, por considerar que es a partir de los 35 cuando empiezan a aparecer las alteraciones patolgicas cerebrales semejantes a las que caracterizan a la enfermedad de Alzheimer. Tomando como elemento de comparacin la relacin entre la velocidad de utilizacin de glucosa en un determinado territorio cerebral y la de utilizacin en todo el cerebro, es posible establecer una relacin de las capacidades metablicas de unas regiones con otras, y comparar estas interrelaciones entre el grupo con sndrome de Down y el grupo control. Basndose en estas comparaciones, Horwitz et al. (1990) apreciaron que en las personas con sndrome de Down existan alteraciones en las interrelaciones dentro de regiones diversas de los lbulos frontales y parietales, as como de dichos lbulos entre s. Las correlaciones entre reas frontales y parietales presentaban tambin un menor valor que en el grupo control. Datos posteriores del mismo grupo, utilizando tcnicas ms perfeccionadas, no pudieron confirmar estas alteraciones en las relaciones frontoparietales (Azari et al., 1994). Sin embargo, establecieron claramente la presencia de alteraciones metablicas en dos reas corticales relacionadas con el lenguaje en los cerebros de las personas con sndrome de Down: la parte inferior del rea premotora izquierda y la circunvolucin temporal superior izquierda.

6. Resumen En las pginas que anteceden han quedado descritas, a veces con detalle, la larga serie de alteraciones que valindonos de diversos mtodos, somos capaces de apreciar en el cerebro de las personas con sndrome de Down, centrndonos cuando ha sido posible en las primeras etapas prenatales y postnatales del desarrollo. Pero existe el peligro de que los rboles no nos permitan contemplar el bosque; por eso, a modo de resumen, seleccionamos los rasgos que parecen ms caractersticos. 1. Dentro del sndrome de Down existe una enorme variabilidad entre la patologa de un cerebro y de otro. Determinadas reas o lbulos de la corteza cerebral pueden verse afectados con diversa intensidad en unos casos, y mantenerse normales en otros. 2. Insistiendo en este concepto de variabilidad entre distintos individuos, es frecuente que aparezca de manera temprana postnatal una reduccin del volumen total del cerebro y del cerebelo, del hipocampo; ms variables an, pero relativamente frecuentes, aparecen reducciones del tamao de ciertas reas de la corteza prefrontal (dorsolateral, cingulada), cuerpos mamilares, circunvoluciones de la corteza temporal y parietal. 3. Cuando hay afectacin de alguna rea, es frecuente que consista en la disminucin del nmero total de neuronas, especialmente las granulares,, de sus ramificaciones y de las espinas dendrticas. En consecuencia, si se trata de reas de la corteza cerebral, hay un desdibujamiento de la estratificacin celular. 4. Ya en la poca fetal se detectan trastornos de desarrollo, poco explcitos todava. Es en los primeros meses y aos de la vida cuando se aprecian los retrasos ms sustanciales y las carencias en el desarrollo de la arborizacin neuronal y de las conexiones sinpticas. 5. es difcil afirmar con precisin qu factores son los que promueven esta insuficiencia del desarrollo. Pero es muy posible que tambin existan factores que favorecen la destruccin neuronal progresiva a lo largo de la vida, y sean causa de un envejecimiento ms precoz. De todo lo expuesto se desprende que en el cerebro del sndrome de Down no hay una lesin nica y ntidamente localizada en un sitio o sistema concreto. Se trata, por el contrario, de alteraciones difusamente distribuidas que redundarn en la afectacin de unos u otros sistemas con intensidad variable. En consecuencia y salvo excepciones (por ejemplo, los sistemas relacionados con el lenguaje), ser difcil definir con precisin sndromes cerebrales concretos propios del sndrome de Down, a diferencia de lo que ocurre con otros trastornos del desarrollo originados por alteraciones genticas mucho ms circunscritas (por ejemplo, el sndrome de Williams). Ms bien, debern definirse patrones de actividad o de funcionamiento prevalentes en una mayora de individuos con sndrome de Down. Esta es la tarea a desarrollar en la siguiente seccin del presente trabajo. III. SISTEMAS COGNITIVOS EN EL SNDROME DE DOWN 1. Introduccin

Es evidente que un rasgo caracterstico del sndrome de Down es la discapacidad intelectual o mental, a la que muchos siguen refirindose como deficiencia, retraso o retardo mental. No es mi intencin discutir lo apropiado de estos trminos sino delimitar y definir los problemas de forma que todos nos entendamos con fines prcticos. Suele afirmarse que la deficiencia mental del sndrome de Down es de grado moderado a ligero, basndose en las puntuaciones globales que se obtienen mediante los tests habituales que tratan de medir el coeficiente intelectual. Muchas veces se ha repetido que el CI define negaciones y no capacidades. Esto es cierto si el resultado final se queda en una cifra y no describe los aspectos positivos que la propia realizacin de las pruebas ha tenido necesariamente que descubrir, y no se especifican las limitaciones tcnicas que son intrnsecas a cada prueba. Efectivamente, las pruebas psicolgicas tienen que detectar cules son las reas o dominios en los que el individuo se mueve con soltura y en cules presenta dificultades y de qu tipo son. Una prueba basada preferentemente en la habilidad verbal de respuesta puntuar anormalmente bajo en las personas con sndrome de Down que presentan especiales problemas de lenguaje, por ms que ellas entiendan bien lo que se les pregunta u ordena. La discapacidad intelectual significa que la persona presenta dificultades cognitivas que son de grado diverso para las distintas cualidades que han de constituir el conocimiento y la conducta. Ese conjunto de dificultades conforman, por una parte, alteraciones en el modo de alcanzar ciertas formas de razonamiento mental, el cual exige el entendimiento simblico en su ms amplio sentido, la captacin de la relacin espaciotemporal, y la elaboracin de pensamiento abstracto; y por otra, desequilibrios en el modo de captar la realidad en su rica pluriformidad y, en consecuencia, de ejercer constantes adaptaciones despus de haberla valorado convenientemente. Es quiz este componente, el de la adaptacin fluida a la realidad captada y cambiante, el que decide en trminos ms prcticos la capacidad de una persona para valerse con independencia y autonoma personales en la vida ordinaria. No est de ms recordarlo en estos momentos en que tanto se promueve el desarrollo de la autonoma en las personas con retraso mental. Definir la discapacidad intelectual propia del sndrome de Down en trminos modernos desde una perspectiva psiconeurolgica exige, pues, definir aquellas reas en las que el individuo presenta dificultades ms especiales, sobre la base de las alteraciones observadas en sus sistemas cerebrales, tal como se resume en la tabla 1. Tabla 1 Correlacin entre patologa cerebral y conducta cognitiva en el sndrome de Down
Conducta cognitiva I. Atencin, iniciativa Tendencia a la distraccin Escasa diferenciacin entre estmulos antiguos y nuevos Dificultad para mantener la atencin y continuar con una tarea especfica Menor capacidad para autoinhibirse Menor iniciativa para jugar Estructuras afectadas en el sistema nervioso Mesencfalo Interacciones tlamo-corticales Interacciones corteza fronto-parioetal

II. Memoria a corto plazo y procesamiento de la informacin Dificultad para procesar formas especficas de informacin sensorial, procesarla y organizarla como respuestas III. Memoria a largo plazo Disminucin en la capacidad de consolidar y recuperar la memoria Reduccin en los tipos de memoria declarativa IV. Correlacin y anlisis Dificultades para:

reas de asociacin sensorial (lbulo parieto-temporal) Corteza prefrontal

Hipocampo Interacciones crtico-hipocmpicas

Corteza prefrontal en interaccin bidireccional con: otras estructuras corticales y subcorticales hipocampo

integrar e interpretar la informacin organizar una integracin secuencial nueva y deliberada realizar una conceptualizacin y programacin internas conseguir operaciones cognitivas secuenciales elaborar pensamiento abstracto elaborar operaciones numricas

2. Visin global de las alteraciones difusas Hemos visto cmo, en la poca fetal, se pueden detectar alteraciones en la configuracin general de las capas de la corteza cerebral. Existe en algunas reas corticales un cierto retraso madurativo en la conformacin de los estratos de neuronas, lo que significa que en el momento del nacimiento no estn establecidas, o lo estn en menor grado, los patrones previos de redes neuronales sobre los cuales se ha de ir configurando la riqueza de conexiones sinpticas en respuesta al bombardeo informativo de las primeras etapas postnatales. Hay un retraso en la conformacin de patrones, que redundar en una demora en la aparicin de conductas o hitos del desarrollo. En un periodo de vida en el que el establecimiento de unidades funcionales como respuesta a estmulos sensoriales e informativos sigue un curso acelerado y progresivo, el entorpecimiento de estos procesos por falta de maduracin repercute negativamente en la instauracin y desarrollo de las redes sinpticas y de sus consecuencias funcionales.La reduccin en el nmero de las conexiones sinpticas, porque existe un menor desarrollo de la arborizacin y de la constitucin de las estructuras receptoras (p. ej., las espinas dendrticas) constituyen un factor aadido de dificultad en los procesos de flujo informativo. Los estudios de Hill Karrer et al. (1998) en los bebs de seis meses que han sido largamente explicados en la seccin anterior del captulo, ofrecen importante informacin. Las neuronas de los bebs responden a los estmulos visuales a juzgar por las modificaciones de los potenciales cerebrales, pero fallan los mecanismos de adaptacin que normalmente se ponen en marcha para originar el proceso de habituacin, especialmente en las reas ms frontales del cerebro, aquellas que tienen que ver con los sistemas de memoria y elaboracin del contenido informativo. Es evidente, pues, que el cerebro del beb con sndrome de Down dispone de los requisitos indispensables para recoger la informacin e interpretarla; sus redes neuronales se lo

permiten. Pero puede fallar en los mecanismos ms complejos que supone el tener que retener esa informacin y, sobre ella, iniciar el complicado proceso de elaborar respuestas, conformar esquemas, establecer pautas; es decir, la elaboracin de la experiencia. No deja de ser enormemente significativo el hecho de que los principales fallos que el grupo de Hill Karrer aprecia sean en las reas ms frontales del cerebro. Recordemos que utilizan estmulos visuales en su estudio, no auditivos cuya problemtica es an mayor como se analizar ms adelante. Si repasamos el captulo anterior, comprobaremos la importancia que la corteza prefrontal en su conjunto, y determinadas zonas en particular, tienen en la elaboracin de numerosos procesos cognitivos, desde la atencin y la memoria a corto plazo a la elaboracin mental y el clculo. Es evidente que ningn beb tiene capacidad todava para elaborar muchos de estos procesos; pero no cabe duda que su corteza cerebral se va preparando desde el comienzo mediante el establecimiento de ricas redes neuronales para que, sobre la base de la ejercitacin y de la experiencia que se van acumulando, llegue a funcionar con agilidad y soltura en la elaboracin de pensamientos y conductas crecientemente complejos. Por lo que hemos expuesto en el trabajo anterior, el nmero de reas y ncleos del cerebro que intervienen en los procesos cognitivos son ms numerosos cuanto ms dificultades supone el proceso de aprendizaje; existe, adems, una inmediata comunicacin entre ellas que hace que la respuesta fluya de modo rpido. Esto no quita para que, asegurado un determinado aprendizaje, ciertas reas dejen de implicarse para dejar el puesto a otras que permiten la realizacin de respuestas ms automatizadas. No debe sorprender, por tanto, que los obstculos de transmisin sinptica y de comunicacin interneuronal que apreciamos en el cerebro del sndrome de Down dificulte el fluido engranaje de unas reas con otras. Por tanto, a) el aprendizaje o elaboracin de respuestas ser ms lento y laborioso, requerir mayor ejercitacin; b) la retencin de la informacin ser ms dbil, ms expuesta a la extincin, o sea, al olvido; c) la informacin ofrecida de forma agolpada y aglomerada no puede ser procesada: existe bloqueo informativo, justo lo contrario de lo que se necesita para aprender. 3. La atencin Ante un nuevo estmulo, la atencin exige como mnimo capacidad para desprenderse de aquello a lo que hasta entonces el individuo prestaba atencin, para orientarse ante el nuevo estmulo, interpretarlo, retenerlo y reaccionar mediante los sistemas de atencin ejecutiva; esto ocurrir siempre que el estmulo sensorial alcanza adecuadamente las reas sensoriales especficas y stas son capaces de procesarlo eficientemente. En el sndrome de Down la informacin, como hemos visto, presenta dificultades de habituacin; cabe pensar, por tanto, que pueden existir alteraciones en los mecanismos por los que se consigue desprenderse de lo que ocupa la atencin para prestarla u orientarla hacia el nuevo centro de inters. Adems, numerosos autores confirman el hecho de que los bebs y nios con sndrome de Down procesan con mayor dificultad la informacin auditiva que la visual, y responden a sta mejor que a aqulla (Pueschel et al., 1987). Qu pasa, pues, con la informacin auditiva? Considrese que, en la especie humana, un gran porcentaje de la informacin penetra por el sentido del odo; que esa informacin llega elaborada como lenguaje y que, por tanto, el lenguaje con toda su

complicacin simblica es un componente informativo que el nio ha de empezar a descodificar, transformar y manipular para ir generando su propio conocimiento de la realidad. Prescindiendo de los problemas que pueden existir en el aparato perifrico de la audicin de los nios con sndrome de Down (odo externo, medio e interno), debemos analizar los componentes cerebrales que entran en juego para procesar los sonidos y, sobre todo, para interpretarlos como lenguaje. Es ah donde interviene de manera absolutamente protagonista el lbulo temporal y particularmente su circunvolucin superior. Pues bien, como se ha indicado anteriormente, una de las regiones ms constantemente afectadas por disminucin de su desarrollo y dificultades de la laminacin cortical es, precisamente, esta circunvolucin superior del lbulo temporal. Esto no significa que el individuo no oiga en el sentido estricto del trmino; significa que tiene dificultades para realizar operaciones complejas como son la descodificacin de los sonidos recibidos de manera secuencial, tan necesaria para percibir bien, primero, e identificar y comprender despus los fonemas, las palabras y las frases. Si a ello se suman los problemas del aparato auditivo externo, que pueden originar reduccin de la agudeza auditiva sobre todo para ciertos tonos, comprenderemos el origen de esas dificultades, repetidas veces sealadas, para el procesamiento de la informacin auditiva. Volviendo ahora al tema de la atencin, se entiende ahora que el nio con sndrome de Down puede presentar un doble problema: uno referido al sistema de recepcin y descodificacin de buena parte de los estmulos, concretamente los auditivos; otro referido al componente ejecutivo de la atencin que requiere el buen funcionamiento de las reas corticales ms directamente implicadas: la corteza cingulada anterior y las reas prefrontales dorsolaterales y orbitofrontales. Ahora bien, el componente ejecutivo de la atencin se encuentra en estrecha relacin con los procesos de memoria a corto plazo, y se expresa a travs de sus sistemas subsidiarios descritos en el trabajo anterior, entre los que destacan el fonolgico que tiene que ver con la informacin basada en el lenguaje, y el visoespacial que maneja este tipo especfico de informacin. Resulta necesario abordar estos procesos en el sndrome de Down de forma progresiva. 4. Memoria a corto plazo Considero altamente recomendable que el lector repase lo descrito en el trabajo anterior sobre este tipo de memoria, para comprender as mejor los problemas que van a surgir en el proceso general de aprendizaje cuando los mecanismos cerebrales responsables de esta forma de memoria se encuentran limitados. Numerosos estudios demuestran que los nios con sndrome de Down presentan con bastante uniformidad, aunque en grado diverso, deficiencias en la memoria a corto plazo: sea para captar y memorizar imgenes de objetos, listados de palabras, listados de nmeros, ya no digamos frases (Bilovsky y Share, 1963; Bower y Hayes, 1994). A los problemas de procesamiento de la informacin y de la atencin, recin expuestos, se suman: a) la dificultad para retener y almacenar brevemente esa informacin de modo que puedan responder de inmediato con una operacin mental o motriz, y b) la carencia de iniciativa para recurrir a estrategias para facilitar esa retencin. Estas dificultades

suelen ser muy evidentes en el nio pequeo pero tambin se observan en el adolescente y en el adulto. Ms an, se piensa que esta especfica deficiencia es ms apreciable en el sndrome de Down que en otras formas de discapacidad intelectual (Marcell y Armstrong, 1982). La memoria a corto plazo en los nios con sndrome de Down no aumenta con la edad a la velocidad con que lo hace el resto de la poblacin. En los nios normales, la capacidad de la memoria a corto plazo aumenta rpidamente en la infancia. A los 3 aos retienen tres dgitos como media, y a los 16 retienen siete u ocho dgitos; en los nios con sndrome de Down esta adquisicin es mucho ms lenta y pueden no llegar a alcanzar el mximo. Podramos decir, pues, que es uno de los primeros problemas que el educador debe afrontar de manera sistemtica y rigurosa; pero al mismo tiempo, debemos afirmar que los ejercicios de intervencin aplicados de manera sistemtica, inteligente, ajustada y constante consiguen mejorarlos. Si no se trabaja en ellos para mejorar la memoria a corto plazo, el retraso cognitivo crece y contribuye a que el grado deficiencia mental persista en los niveles bajos. No en vano, la memoria a corto plazo es el primer escaln que se debe superar para entrar en el mbito del conocimiento y del aprendizaje, especialmente el relacionado con la memoria de tipo declarativo o explcito. El grado de afectacin de este tipo de memoria, casi no hace falta decirlo, vara mucho de una persona con sndrome de Down a otra como no poda ser menos, dada la extensin de estructuras cerebrales que estn implicadas en ella. Por una parte est la corteza cingulada y otras reas de la corteza prefrontal; por otra, las reas de asociacin auditiva y visual (temporal superior y temporal inferior) junto con la parietal posterior; finalmente, el propio hipocampo en el lbulo temporal medio. Adems, es importante destacar que las dificultades de la memoria a corto plazo son mayores cuando la informacin es verbal que cuando es visual, hecho que no ocurre en otras formas de deficiencia mental (Hodapp et al., 1992). Esto se debe probablemente a la mayor desestructuracin de las reas corticales de asociacin auditiva que las de asociacin visual. Hulme y McKenzie (1992) han confirmado estos resultados y han descrito que el desarrollo de la memoria auditiva a corto plazo se desarrolla ms lentamente en los nios con sndrome de Down que en la poblacin normal. Es preciso recordar el impacto que la memoria a corto plazo ejerce sobre el ulterior desarrollo cognitivo en general, como ya se ha indicado. En lo que a la memoria fonolgica se refiere, repercute tambin sobre la adquisicin y procesamiento del lenguaje. Para algunos autores, sta es una de las reas dbiles ms especficas del sndrome de Down (Wang, 1996). Por este motivo es necesario insistir en la necesidad de iniciar con prontitud y mantener con constancia la ejercitacin de este tipo de memoria. El nio no sabe inicialmente aplicar las estrategias necesarias para aumentar su capacidad, con lo cual no slo el progreso en las dems reas cognitivas se ver estancado, sino tambin en el aprendizaje de las actividades de la vida diaria. Es preciso caer en la cuenta que la memoria a corto plazo es requisito indispensable para retener una instruccin el mnimo de tiempo necesario para llegar a entenderla y ejecutarla. Las consecuencias prcticas de esta realidad son enormes, pero no es mi intencin ocuparme ahora de las acciones pedaggicas que de ella se derivan: modo de dar la informacin e instruccin, ejercicios

a realizar, etc. (Broadley, 1992; Hulme y Roodenrys, 1995; Troncoso y del Cerro, 1997; Ruiz et al., 1998). 5. Memoria a largo plazo El lector debe saber que este trmino es engaoso a juzgar por las numerosas y distintas formas de memoria a largo plazo que han sido propuestas y documentadas. 5.1. Memoria explcita En el sndrome de Down, considerado de manera general, est ms afectada la memoria explcita o declarativa que la implcita o no declarativa. No es de extraar. En la memoria explcita intervienen numerosas estructuras cerebrales y cerebelosas cuyo desarrollo se encuentra frecuentemente limitado. El hipocampo es un elemento central que recibe la informacin desde las reas asociativas corticales, y all la transforma y consolida mediante procesos bioqumicos complejos que implican la activacin de genes de accin inmediata y de accin tarda. Pues bien, el hipocampo es una de las estructuras que con ms constancia se ve alterada en el sndrome de Down. La corteza prefrontal es otra estructura necesaria para mantener la informacin, relacionarla y dotarla de contenido y de significado; las reas de asociacin neocorticales son las que, al cabo del tiempo, van a recoger y almacenar la informacin en forma de memoria semntica y de memoria episdica o biogrfica. Ya hemos visto cmo diversos trabajos demuestran que estas reas corticales pueden tener menor desarrollo en el sndrome de Down, y en todo caso presentan signos de menor organizacin laminar y conectividad sinptica. Su capacidad, pues, para retener, relacionar y evocar la informacin est disminuida. Esto no significa que las personas con sndrome de Down no recuerden hechos, o que no relacionen datos; una vez ms, la variedad de capacidades es muy grande, y ni que decir tiene que la buena intervencin educativa consigue desarrollar sus capacidades. Pero es frecuente constatar en ausencia de esta intervencin: a) la escasa capacidad para indicar con precisin hechos y fechas; b) la dificultad para generalizar una experiencia de modo que les sirva para situaciones similares; c) los problemas que tienen para recordar conceptos que parecan ya comprendidos y aprendidos; d) la lentitud con que captan la informacin y responden a ella, es decir, aun pensando correctamente, necesitan un tiempo para procesar la informacin y decidir de acuerdo con ella; e) el tiempo que necesitan para programar sus actos futuros. Por otra parte, presentan serias dificultades para el razonamiento aritmtico y el clculo, procesos en los que han de intervenir la corteza prefrontal dorsolateral asociada a la memoria a corto plazo y la corteza parietal inferior del hemisferio izquierdo que est asociada con el procedimiento numrico. Entre ellas la informacin ha de fluir con rapidez, al tiempo que se imaginan los nmeros cuyo significado es preciso conocer bien. Son demasiados los procesos neurales y las reas de la corteza que han de activarse y funcionar con rapidez, coordinacin y precisin como para que un cerebro con las limitaciones estructurales y funcionales que conocemos pueda proceder debidamente. Tmense todas estas afirmaciones con la suficiente relatividad. Si aqu se sealan es porque algunos o todos estos problemas aparecen con relativa frecuencia, y ciertamente

aparecen cuando no hay una buena intervencin educativa. Si los destaco es precisamente porque muchos de estos problemas, que son reales, mejoran en mayor o menor grado con buenos programas pedaggicos que han de ser diseados de manera muy concreta, muy ajustada a las caractersticas de la persona con sndrome de Down, con planteamientos muy directos si se pretende que sean de verdad eficaces. Por otra parte, la variabilidad individual a la que tantas veces me refiero vuelve a ser aqu un hecho incontestable, por lo que hay alumnos en los que no se aprecian tan claramente algunos de los problemas descritos. 5.2. Memoria implcita La memoria no declarativa, implcita o instrumental est, en general, menos afectada en el sndrome de Down. Esto permite aprender gran nmero de actividades de la vida diaria. Como buena parte de este aprendizaje utiliza sistemas de transmisin refleja, condicionamientos y asociaciones entre estmulos y respuestas, cobra una particular importancia el principio de la contingencia o probabilidad de que concurran simultneamente los estmulos, como se ha explicado en el captulo anterior. Factores tales como premio y castigo, satisfaccin y motivacin cumplen su funcin perfectamente y resultan altamente eficaces en los procesos de aprendizaje. Es importante conocerlo porque tienen alto valor pedaggico y deben ser promovidos de manera especial. Esto no significa que el aprendizaje sea rpido; es probable que, atendiendo a la desorganizacin difusa de las redes neurales, ciertos aprendizajes cuesten ms que otros y que, una vez aprendidos, sean retenidos suficientemente bien. No en vano, los sistemas cerebrales que intervienen en este tipo de aprendizaje como es el estriado, se encuentran bien conservados. Pero puede haber problemas aadidos por el hecho de que la instrumentacin de lo que hay que aprender presente tambin problemas. Por ejemplo, una respuesta motora como puede ser la realizacin de trazos y grafismos no solamente requiere entender lo que hay que hacer y saber hasta dnde hay que llevar la mano (digamos, unir dos figuras con un trazo, recorrer con lpiz un camino con curvas) sino apreciar visualmente el campo y orientarse en l, mantener el equilibrio, controlar la prensin del lpiz y realizar el trazo sin desviaciones por exceso o por defecto, etc.; es decir, esta operacin exige la participacin de muchas reas y ncleos cerebrales y cerebelosos que han de actuar simultnea y secuencialmente. Alguna o algunas pueden estar alteradas en el sndrome de Down, o bien el sistema de coordinacin entre todas ellas (p. ej., las que dirigen la orientacin visoespacial, o las que mantienen el tono muscular y el equilibrio), y aunque el nio sepa perfectamente a dnde tiene que llevar la mano, la ejecucin ser imperfecta y requerir numerosas sesiones de aprendizaje y entrenamiento. De hecho, y mantenindonos en el ejemplo descrito, las personas con sndrome de Down aprenden a escribir mucho ms tarde que a leer y su escritura muestra mayores signos de imperfeccin. A la hora, pues, de establecer aprendizajes, ser preciso distinguir cundo el individuo no entiende la orden y cundo la dificultad estriba en su ejecucin; porque si la dificultad de ejecucin es grande puede inducirle a negarse a realizarla: el educador puede interpretar la situacin como que no ha entendido la orden (problema de inteligencia), o que no quiere ejecutarla (terquedad: problema de conducta), cuando en

realidad no es ni lo uno ni lo otro, y el nfasis habr de ponerse en facilitar paso a paso el aprendizaje de la instrumentacin y ejecucin. El aprendizaje visuomotor, en conjunto, llega a desarrollarse adecuadamente de modo que en la juventud y adultez desempean trabajos motricos, de accin simultnea o secuencial, con suficiente habilidad. Recurdese, en ese sentido, que los ncleos y reas cerebrales relacionados con la conducta motriz se encuentran bien conservados. El aprendizaje visoespacial, en cambio, se encuentra ms alterado (Uecker et al., 1993) ya que en buena parte depende de la estructura hipocmpica. La capacidad de entender o de situarse en un mapa o plano est disminuida, si bien pueden alcanzar buenos niveles de reconocimiento espacial que les permite reconocer sitios y trayectos, y trasladarse con autonoma por la ciudad. Todo ellos exige, sin embargo, entrenamiento especfico. La memoria incidental o de reconocimiento (priming) es otra forma de memoria no declarativa, extraordinariamente rpida, que permite identificar, detectar y procesar informacin incluida en experiencias previas. Es una memoria con un alto contenido sensorial y que, por tanto, va a depender de cmo funcionan las reas corticales de asociacin sensorial, especialmente visuales y auditivas. En las visuales, sobre todo para el reconocimiento de caras y objetos, interviene la corteza temporal inferior, y en las auditivas la temporal superior. Dado que ambas pueden verse comprometidas en el sndrome de Down, no nos extrae que las personas presenten problemas de reconocimiento: es decir, es posible que tengan capacidad para recordar una cara, un objeto un sonido o una frase, pero habr que darles tiempo suficiente para que perciban bien la informacin visual o auditiva que se les pide que recuerden. Si los tests que se aplican exigen un tiempo muy rpido de visualizacin o audicin, puntuarn muy bajo pero no nos dirn si la dificultad estriba en la percepcin o realmente en el reconocimiento. 6. Memoria emocional Nos hemos referido a ella en el captulo anterior como una forma de memoria en la que los estmulos emocionales o los acontecimientos cargados de componentes afectivos juegan un desatacado papel para el aprendizaje. Intervienen en alto grado ciertos ncleos de la amgdala, conectados por una parte con reas sensoriales de las que reciben la informacin, y por otra con diversos sistemas efectores implicados en la expresin de la respuesta emocional. El mundo de las emociones y de los afectos es un campo frtil en las personas con sndrome de Down. Independientemente de la dificultad con que en las primeras semanas de vida se haya establecido el vnculo madre-hijo, es unnime la impresin de que desarrollan largamente su mundo afectivo y muestran facilidad para interactuar gratamente con las personas. Reconocen y aprecian con facilidad los rasgos afectivos, positivos o negativos, que observan en otras personas. El mundo, pues, de los sentimientos no slo queda resguardado en el sndrome de Down sino que incluso puede estar hiperexpresado por la falta o penuria de inhibicin que las reas neocorticales ms frontales suelen ejercer sobre los ncleos ms primitivos del cerebro lmbico implicado en la conducta emocional.

ste es un hecho que debe ser bien tenido en cuenta a la hora de plantear la intervencin pedaggica. La relacin afectiva entre maestro y discpulo con sndrome de Down va a condicionar intensamente la actitud y la respuesta del alumno y, consiguientemente, su actividad de aprendizaje en sentido positivo o negativo. La situacin, sin embargo, no es sencilla porque el individuo puede presentar problemas de percepcin de los hechos y de su interpretacin, por los que puede aparecer hiporreactivo ante situaciones que para los dems tienen carga afectiva; y al revs, puede captar el tono emocional de un acontecimiento que para los dems resulte inexpresivo. Esto desconcierta a quien carezca de experiencia y no haya convivido y analizado de cerca las reacciones de las personas con sndrome de Down. En conjunto, el tono afectivo positivo favorecer la adquisicin de conocimientos, como tambin la percepcin positiva de s mismo, el deseo de agradar, o el de ser felicitado. Al igual que ocurre con las dems personas, situaciones de miedo y de rechazo bloquean el discurso de su mente; lamentablemente, estas situaciones surgen con demasiada frecuencia y de manera imprevisible, lo que suele hacer difcil a veces la continuidad del proceso educativo. El tema de la sensibilidad afectiva y su influencia en el aprendizaje es importante no slo en las relaciones padres-hijo y profesores-discpulo sino que, ahora que est afianzndose la incorporacin al mundo ordinario del trabajo, lo es tambin en las relaciones entre jefes y operarios o en las obligadas relaciones entre compaeros. Esta relacin de y con la persona con sndrome de Down en el trabajo alcanza una importancia an mayor que la estricta ejecucin material de las tareas encomendadas, por lo que debe ser atendida y apoyada con esmero en los programas de integracin laboral. 7. Un intento de integracin Recientemente Nadel (1999) ha abordado el estudio de la influencia del sndrome de Down sobre los procesos de aprendizaje y de memoria desde una perspectiva que intenta ser globalizadora. Sin descartar la divisin clsica entre memoria explcita e implcita, distingue cinco formas o mdulos de aprendizaje: a) Identificacin de los rasgos sensoperceptivos: se refiere al modo de obtener la informacin sobre las propiedades de las cosas, cmo son, a qu saben, como se sienten y palpan; y tambin cmo se mueven en el espacio y la relacin del individuo con ellas. Interviene fundamentalmente el neocrtex. b) Hbitos: es el aprendizaje de habilidades, de manipulaciones, e incluso los modos de resolver los problemas. Intervienen el estriado y el cerebelo. c) Significados: se trata de aprender el significado de las cosas, de las palabras; o la utilidad de los objetos. Intervienen la corteza prefrontal y el hipocampo. d) Valores: se obtiene informacin sobre el valor o propiedades fsicas y organolpticas de las cosas e instrumentos. Interviene principalmente la amgdala.

e) Contextos: Se trata de conocer la relacin temporal y espacial en las que suceden los acontecimientos. Tiene que ver con la memoria episdica. Intervienen la corteza prefrontal y el hipocampo. El lector avisado habr reconocido estas formas de memoria y aprendizaje en la descripcin que sobre los diversos modos de memoria explcita e implcita se detalla en el artculo anterior, si bien Nadel aporta ciertos matices funcionales. Ms discutible resulta la correlacin que establece entre estas cinco formas o mdulos y los lugares del cerebro que en ellas intervienen, porque, como hemos visto, difcilmente se puede asignar una forma de memoria a un rea o ncleo concreto cuando son varios los que suelen intervenir. En el sndrome de Down se conservan mejor las formas relacionadas con la memoria implcita que con la explcita. Segn Nadel, el aprendizaje de rasgos, de valores y de hbitos relacionados con la imitacin o el condicionamiento se encuentran relativamente mejor conservados que el aprendizaje de los significados (sobre todo de los episodios), los contextos y las habilidades relacionadas con el lenguaje. Es decir, se conservaran peor aquellas funciones que dependen de estructuras cerebrales que se desarrollan ms tardamente, lo cual concuerda con los problemas de desarrollo cerebral que hemos analizado en la primera parte de este artculo. IV. CONCLUSIN A la vista de todo lo expuesto hasta aqu, es evidente que cuando se trata de abordar una educacin integral, cualquier esquema se queda corto. La rica individualidad de cada persona con sndrome de Down, la amplia variedad de circunstancias por la que atraviesa a lo largo del proceso de su desarrollo, las mltiples circunstancias que inciden y le afectan en situaciones concretas, obligan a observar, analizar, programar, decidir y estar prestos a modificar las acciones de intervencin que se vayan a realizar. Conocidas las limitaciones ms frecuentes o puntos dbiles ms previsibles, aqu sugeridos, se debe disear una estrategia o proyecto de carcter general que atender a la edad y alas circunstancias de cada individuo. Ser despus cuando habr que quitar o aadir, insistir hasta la saciedad o interrumpir y abstenerse, en funcin de la evolucin que la formacin del nio con sndrome de Down y su avance por la adolescencia, juventud y adultez vayan sealando, as como de sus necesidades actuales y futuras. El recurso de la intervencin temprana, tan ampliamente incorporado ya en la rehabilitacin precoz del beb con sndrome de Down, ser baldo si no es continuado por la intervencin constante y permanente, ajustada a las necesidades reales de ese particular individuo, a sus puntos dbiles y fuertes. Como tantas veces se ha insistido, el trastorno orgnico la sobreexpresin de genes que desorganiza la vida de las neuronaspermanece toda la vida, por lo que hay que continuar de forma constante en la accin educativa, en el desarrollo de tareas, en la prevencin de conductas inadecuadas. Cuntas formas de conducta inadaptada, consideradas incluso como expresin de una patologa mental, no son ms que reacciones inadecuadas derivadas de un abordaje educativo equivocado (o de una carencia de accin educativa), que despus cuesta mucho ms corregir. Fomentar el desarrollo de los procesos de aprendizaje ms limitados y aprovechar, en cambio, aquellos en los que se encuentra mejor dotado, han de ser los dos pilares

bsicos de la intervencin educativa. Las deficiencias en la funcin cerebral son una realidad que se aprecia desde los primeros meses de la vida. Pero no lo es menor que el cerebro de la persona con sndrome de Down goza tambin de la propiedad de la plasticidad, de la capacidad para el desarrollo y para establecer compensaciones. Ello requiere, como en toda actividad rehabilitadora, observacin, ejercicio y constancia. Agradecimiento. El presente trabajo ha sido elaborado en el marco del Proyecto de Investigacin "Desarrollo y envejecimiento: Biologa, conducta y educacin", financiado por la Fundacin Marcelino Botn. BIBLIOGRAFA Azari NP, Horwitz B, Pettigreww KD, Grady CL, Haxby JV, Giacometti KR, Schapiro MB. Abnormal pattern of cerebral glucose metabolic rates involving language areas in young adults with Down syndrome. Brain and Language 1994; 46: 1-20.
La evolucin del nio con sndrome de Down:de 3 a 12 aos

Mara Victoria Troncoso Resumen Basndose en su experiencia personal, la autora analiza las principales caractersticas del nio con sndrome de Down en la etapa escolar de 3 a 12 aos. Examina situaciones habituales en relacin con el desarrollo fsico, psicolgico y cognitivo, de modo que padres y profesores adapten sus mtodos educativos a las caractersticas y posibilidades de cada nio. Destaca la visin personal de cada nio, para que su formacin se base en un enriquecimiento de todas sus cualidades. Propone un conjunto de recomendaciones bsicas para que el objetivo fundamental de la educacin se centre ms en el ser, en el bienestar y en el bien estar, que en el saber y en el hacer. El ttulo de este artculo puede hacer creer que hay un solo modelo o prototipo del nio con sndrome de Down y que todos los nios son iguales o muy parecidos entre s. La realidad es bien distinta. Aunque sean fcilmente reconocibles por su fenotipo externo, son muy diferentes. De hecho, difieren entre s ms que el resto de la poblacin. Es preciso sealar que: a) todos los nios en general tienen mucho ms en comn que diferencias; b) los nios con sndrome de Down tambin tienen caractersticas semejantes a las de otros nios con discapacidad intelectual, y c) hay algunos aspectos que son ms propios o destacan de un modo especial en los nios con sndrome de Down. Nuestra obligacin es conocer todo ello para ser eficaces en la tarea educativa. De este modo en ocasiones podremos favorecer o potenciar lo positivo que posean, en otras podremos prevenir lo negativo, en otras podremos salir al frente y paliar sus consecuencias, y en otras podremos anular o eliminar lo perjudicial. Lo fundamental es que, aun conociendo qu puede o suele pasar en general, cada persona que trata a un nio con sndrome de Down, tanto si es familiar como si es un

profesional de la educacin o sanitario, debe conocer lo mejor posible a ese hijo o alumno o paciente. Es necesario saber mucho sobre el sndrome de Down, pero es imprescindible tratar individual y personalmente a cada persona, sin atribuirle estereotipos o mitos generales que todava persisten como los de: son muy cariosos, son muy tercos, siempre estn felices, son muy buenos imitadores, ser como un nio toda la vida, etc. Durante la infancia, se asientan las bases o fundamentos de ese despus que durar el resto de la vida, que actualmente puede llegar hasta los 55-60 aos. Por ello es preciso tener en cuenta tanto los aspectos fsicos y de salud, como los psicolgicos de bienestar emocional y de actitudes, y los intelectuales como son el estilo, la disposicin y las capacidades para el aprendizaje. La personalidad y el temperamento van quedando bastante perfilados y claros antes de los 12 13 aos. Por tanto, la accin educativa debe tenerlo en cuenta para influir positivamente en el nio, de modo que se potencien sus capacidades y habilidades, al mismo tiempo que se le ayuda a disminuir lo negativo. Nuestra tarea es conocer a cada nio, saber qu necesita, qu objetivos son los ms importantes y cmo debemos programar y actuar de un modo eficaz. Estos criterios son lo opuesto a una actitud pasiva de espera, confiando en que evolucionar bien sin apoyos, pero tambin se opone a una actitud hiperactiva, sometiendo al nio a mltiples terapias y actividades, sin darle reposo ni tiempo para ser nio y disfrutar como nio, vindolo slo como paciente o discapacitado, o como alumno con necesidades educativas especiales, o como down. 1. Las caractersticas fsicas Los cambios fsicos que se producen en el nio son muy grandes, como lo son en el resto de los nios, pero esos cambios se producen con ms lentitud y algunas diferencias. Por ejemplo, la talla es ms baja que en la poblacin general. Los adultos varones con sndrome de Down suelen medir entre 1,45 y 1,65 y las mujeres miden entre 1,38 y 1,60. Los nios pequeos, si no se tiene cuidado, pueden empezar con problemas de obesidad alrededor de los tres aos (Tejerina, 2003). Por ello es absolutamente necesario cuidar la nutricin y fomentar el ejercicio fsico y la actividad. El peso ideal debe estar en proporcin a la talla y no a la edad. Los hbitos de una nutricin adecuada se adquieren en la infancia, por lo que es preciso que el nio se acostumbre a una alimentacin variada, rica en lcteos, frutas y verduras, y restringida en grasas animales y azcares. Debe evitarse la bollera industrial y limitar las bebidas carbonatadas. La hipotona muscular y laxitud ligamentosa, que pueden ser de bastante intensidad en algunos bebs, generalmente no producen dificultades importantes en los nios, especialmente si han participado en un programa de atencin temprana (Winders, 2002). Sin embargo pueden influir en el retraso de adquisicin de habilidades como correr, andar en triciclo y bicicleta, saltar, recortar con tijeras, escribir y otros. Pero un retraso en el rea motora, motivado por causas fsicas como son la hipotona muscular o una cardiopata, no tienen por qu influir en la programacin para el desarrollo de otras

habilidades. Por ejemplo, si un nio no puede escribir por sus dificultades motrices, no debe privrsele de un programa de lectura para el que a lo mejor ya est maduro. Si un nio no puede hablar, se mantendr una comunicacin y dilogo con l, dndole la opcin de contestar por gestos o sealando. Otro aspecto importante es conseguir que el nio adopte habitualmente posturas correctas. Por sus caractersticas de talla, hipotona y flexibilidad, es habitual que estn mal sentados con las piernas en posicin buda o colgando y con la espalda doblada, casi echados hacia adelante. Los pies deben reposar apoyados en el suelo con las rodillas flexionadas sobre el borde del asiento y la espalda recta. Para ello se le proporcionar la silla y mesa adecuadas a su estatura y si es necesario se le pondr un apoyo para los pies. Los posibles problemas de salud estn ampliamente descritos y existen los llamados programas de salud que estn muy extendidos gracias a las diferentes instituciones especializadas en el sndrome de Down (Cohen, 1999). Conviene seguir las recomendaciones de dichos programas y tener conocimiento de las actualizaciones que se realizan peridicamente. 2. Las caractersticas psicolgicas Es lo ms difcil de describir puesto que hay una gran variabilidad entre un nio y otro, tanto en las diferentes inteligencias que se traducen en sus habilidades emocionales, cognitivas y en las de conducta, como en el temperamento (Troncoso y col., 1999; Ruiz 2002a). Definir en qu rango de nivel intelectual pueden estar incluidos utilizando para ello un determinado test para medir la inteligencia, aporta un dato que tiene cierta utilidad a efectos administrativos (certificados, pensiones, etc.) o de investigacin, pero sirve poco para conocer a una persona y para ayudarle a mejorar. A pesar de esa limitacin, ayuda a situarse y no programar objetivos fuera de la realidad (Ruiz, 2002 b). En la actualidad, si se maneja la clasificacin tradicional, podemos afirmar que la mayora de los nios con sndrome de Down tienen un retraso mental de grado moderado, frente a lo que suceda hace tres dcadas. Antes de extenderse los programas de atencin temprana y de ofrecerles escolarizacin adecuada, la mayora evolucionaban con retraso mental de grado severo. Si queremos utilizar la cifra del cociente intelectual podemos afirmar que la mayora de las personas con sndrome de Down tienen un C.I. entre 40 y 70. Un porcentaje pequeo de nios queda por debajo de este nivel y casi siempre se debe a otras patologas aadidas o a una privacin importante de estmulos y atencin. Otro pequeo porcentaje puede estar por encima de 70 y con frecuencia corresponde a personas con mosaicismo o a personas con trisoma regular que, desde el punto de vista biolgico, han tenido menos alteracin en el cerebro y adems han participado en buenos programas educativos. Si embargo, clasificar a un nio pequeo con una palabra o una cifra, poco dir de cmo es el nio, qu logros alcanza, qu le motiva para el aprendizaje y cmo es su proceso de aprender, cmo se siente, cmo se relaciona y cmo ir evolucionando a lo largo de su vida.

Si observamos y registramos su evolucin, podemos comprobar cmo en las primeras etapas de la vida el cociente de desarrollo no difiere mucho del de otros bebs sin discapacidad. Conforme transcurren los meses y los aos, el nio progresa en todas las reas del desarrollo pero a un ritmo ms lento que los otros nios, por lo que inevitablemente el cociente de desarrollo o, posteriormente, el cociente intelectual van disminuyendo. Ello no significa, obviamente, que el nio retrocede, sino que su progreso, por tanto su edad de desarrollo y su edad mental, aumentan aunque ms lentamente conforme pasan los aos. Sin embargo, como dato positivo no hay parn, estancamiento o meseta despus de la adolescencia si se sigue trabajando adecuadamente. Es importante destacar dos aspectos fundamentales: una intervencin adecuada desde las primeras etapas de la vida y mantenida en la infancia, puede lograr que el nio desarrolle al mximo su potencial biolgico. Esta es la diferencia entre la poblacin actual con sndrome de Down frente a la de hace tres dcadas. Por eso, como grupo han mejorado aunque el sndrome de Down en s mismo, en sus condiciones biolgicas es el mismo. Esta ltima afirmacin nos conduce necesariamente a la segunda afirmacin: el progreso y el desarrollo no son ilimitados, sino que tienen los lmites biolgicos que la propia herencia gentica ha marcado en cada ser humano. Lo mismo sucede con cualquier otra persona, aunque al principio, por la influencia del cromosoma extra, el abanico global de posibilidades es ms pequeo, y no podr sobrepasarse a base de muchos ejercicios, terapias, actividades, etc. Antes al contrario, un exceso de actividades o terapias podra perjudicar seriamente la evolucin del nio, provocando efectos secundarios indeseables. 3. Momentos especiales Hoy en da, la mayora de los nios con sndrome de Down ha participado en algn programa de atencin temprana, por lo que su familia ha podido adquirir una serie de conocimientos educativos y de estrategias que le servirn a lo largo de la vida. El paso a la escuela infantil puede ser difcil, porque aun en los casos en los que el nio ha progresado mucho durante sus tres primeros aos de vida, no tiene las mismas habilidades comunicativas (Miller y col., 2000), ni la misma autonoma, ni la misma destreza manual que sus compaeritos de clase. Adems, su proceso de adaptacin al nuevo entorno es ms difcil y su ritmo de aprendizaje es ms lento. Por todo ello, conviene prestarle los apoyos necesarios y elegir cuidadosamente los objetivos. El hecho de estar en integracin escolar en centros ordinarios no tiene por qu significar hacer y aprender lo mismo que los dems y a la misma velocidad. El nio con sndrome de Down, debe pasar a primero de primaria a los 6 aos de edad? Mi criterio, basado en una larga experiencia, es que es preferible que los nios inicien las enseanzas obligatorias con ms edad, de modo que su madurez y preparacin se acerque lo ms posible a las de sus compaeros de clase. Iniciar con un desfase importante, desde los 6 aos, puede acarrear grandes problemas despus. Conviene destacar que optar por centro especfico (o especial) o centro de integracin escolar tiene ventajas e inconvenientes en ambos casos, por lo que ser necesario estar atento y compensar las carencias de una u otra modalidad. Lo fundamental es no perder de vista que la escolarizacin de los nios es un medio para conseguir la mejor

formacin de los alumnos y no es un fin en s mismo. El objetivo real es conseguir que el nio desarrolle sus capacidades y vaya preparndose para alcanzar la mxima autonoma e integracin social y laboral en su vida de joven y adulto. Unos lo alcanzarn mejor en centros ordinarios. Una vez ms debe analizarse qu es lo ms adecuado para cada nio en concreto, teniendo en cuenta sus caractersticas personales y sus circunstancias familiares. En esta etapa conviene tener en cuenta que el nio con sndrome de Down de 6 a 9 aos percibe ya claramente sus dificultades y su diferencia respecto a otros nios sin discapacidad. Es preciso hablarle con naturalidad, explicndole poco a poco el por qu de sus problemas, de modo que no tenga sentimientos de culpabilidad ni de vergenza. Si es necesario, convendr sacar la conversacin si el nio no hace comentarios. De un modo semejante, a partir de los 9 aos se le ir dando la oportuna educacin afectivo-sexual (Couwenhoven, 2001; 2002). Ya desde aos anteriores ha debido aprender a saludar adecuadamente y a respetar su intimidad y la de los dems. Finalmente, es importante que la familia no se desanime cuando compruebe que, a pesar de los logros del nio cuando era pequeo, ahora sus aprendizajes acadmicos le cuestan mucho esfuerzo y van despacio. Convendr ponerse de acuerdo con el centro escolar para seleccionar los objetivos fundamentales que se considera son los ms adecuados para el nio en un momento determinado. Por otra parte, si el profesor no tiene experiencia, debe formarse e informarse para evitar los errores que, por defecto o por exceso, otros han cometido. Si la tiene, debe ser consciente de que cada nio es distinto; y si tuvo anteriormente un alumno muy bueno, despus puede tener otros con ms dificultades que necesitarn un mayor esfuerzo de programacin y de intervencin. Si la experiencia anterior fue mala, no debe creer que siempre ser as. En todos los casos aconsejo a las familias que adquieran ciertas competencias y conocimientos tcnicos, propios de los profesionales, para aplicarlos en muchas de las parcelas educativas propias del hogar y de la vida familiar. En cuanto a los profesionales, les aconsejo que pongan con sus alumnos el mismo inters que pondran si fueran sus propios hijos, de modo que mantengan el talante familiar de no tirar la toalla, de seguir confiando, y de contemplar al nio en todo su ser a pesar de la lentitud o dificultad en los avances y adquisiciones. 4. Recomendaciones El objetivo fundamental de la educacin debe centrarse ms en el ser, en el bienestar y en el bien estar, que en el saber y en el hacer. Para ello es preciso poner el nfasis en: - La educacin emocional - La formacin en valores - La prctica cotidiana de habilidades sociales - El logro de la mxima autonoma y responsabilidad

En coherencia con este principio, recomiendo: 1) Procurar que se mantenga hacia el nio, en todos los ambientes en los que se mueve, el respeto, la exigencia, el afecto y la alegra. 2) Hacer que los objetivos educativos en el hogar y en la escuela sean claros, concretos, funcionales, necesarios como fin en s mismos y como paso previo para otros logros. Deben ser fciles de identificar y evaluar. 3) Conseguir que el nio sea autntico protagonista y participante activo en su progreso y desarrollo. 4) Ofrecer al nio muchas oportunidades para elegir y participar o tomar decisiones en los temas que le conciernen. 5) Poner una atencin especial en valorar sus esfuerzos y su conductas, respetando siempre su persona. Es preciso omitir tanto los juicios o comentarios peyorativos como los halagos exagerados e inmerecidos. 6) Que en ninguna circunstancia se le permitan conductas que en ese momento o ms tarde sean inadecuadas o inaceptables en el ambiente social en el que se mueve. 7) Darle muchas oportunidades de vivir experiencias normales de participacin social: acontecimientos familiares, viajes, visitas, compras, etc. 8) Evitar el hacer por l lo que puede hacer por s mismo, aunque el resultado final no tenga la perfeccin propia del adulto. 9) Ayudarle a comprender su propios sentimientos y a encauzar adecuadamente sus enfados, rabia, afn de protagonismo y de superioridad o percepcin negativa de s mismo o de los otros. Ayudarle a ser objetivo y a explicar las cosas como son, respetando a los dems. 10) No consentirle privilegios, ni darle un trato diferente al que se le da a los otros nios que le rodean, lo cual no est reido con la necesidad de adaptarse a su manera de ser y de aprender; por ejemplo, repitiendo explicaciones o mandatos y dndole ms tiempo para ejecutar. 11) Evitar las mltiples terapias y visitas a centros y profesionales, as como un horario repleto de actividades. Y tener especial cuidado en evitar la exigencia excesiva, aunque tambin evitar el abandono, el descargar la responsabilidad en otros. 12) Pasarlo bien juntos: a) con mucha comunicacin, hablndole bien para que escuche, escuchndole atenta y pacientemente para que se comunique, y b) con juegos y lecturas compartidos, y con canciones. 13) Mantener la paciencia activa -intervenir durante el tiempo que sea necesario para conseguir un resultado- y el buen humor, que es el modo de educar ms eficaz para uno mismo y para el nio.

Bibliografa Cohen WH. Pautas de los cuidados de la salud de las personas con sndrome de Down. Revisin 1999. Rev. Sndrome de Down 1999; 16: 111-126. Ver tambin en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/salud.html Couwenhoven T. Educacin de la sexualidad: cmo construir los cimientos de actitudes sanas. Rev Sndrome de Down 2001; 18: 42-52 y 120-127. 2002; 19: 27-31. Ver tambin en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/educacion.html Miller JF, Leddy M, Leavitt LA. Mejorar la comunicacin de las personas con sndrome de Down. Rev Sndrome de Down 2000; 17: 102-108. Ruiz E. Caractersticas psicolgicas de los alumnos con sndrome de Down. 2002 a. Ver en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/curso/caracteristicaspsicologicas.htm Ruiz E. Evaluacin de la capacidad intelectual en las personas con sndrome de Don. Rev Sndrome de Down 2001; 18: 80-88. Ver tambin en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/psicologia.html Troncoso MV, del Cerro M, Ruiz E. El desarrollo de las personas con sndrome de Down: un anlisis longitudinal. Siglo Cero 1999; Ver tambin en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/analisislongitudinal.html Winders P. Objetivos y oportunidades de la fisioterapia para los nios con sndrome de Down. Rev Sndrome de Down 2002; 19: 2-7. Ver tambin en: http://www.infonegocio.com/downcan/todo/interes/intervencion.html
EL DESARROLLO DE LAS PERSONAS CON SNDROME DE DOWN: UN ANLISIS LONGITUDINAL

Mara Victoria Troncoso, Mercedes del Cerro y Emilio Ruiz Fundacin Sndrome de Down de Cantabria Santander I. EL DESARROLLO MENTAL De acuerdo con el conjunto de datos morfolgicos y funcionales obtenidos mediante el anlisis del sistema nervioso de las personas con sndrome de Down de distintas edades, numerosos trabajos han comprobado que, en mayor o menor grado, presentan problemas relacionados con el desarrollo de los siguientes procesos: a) Los mecanismos de atencin, el estado de alerta, las actitudes de iniciativa. b) La expresin de su temperamento, su conducta, su sociabilidad. c) Los procesos de memoria a corto y largo plazo. d) Los mecanismos de correlacin, anlisis, clculo y pensamiento abstracto.

e) Los procesos de lenguaje expresivo. Los datos actuales permiten afirmar que la mayora de las personas con sndrome de Down funcionan con un retraso mental de grado ligero o moderado, a diferencia de las descripciones antiguas en las que se afirmaba que el retraso era en grado severo. Existe una minora en la que el retraso es tan pequeo que se encuentra en el lmite de la normalidad; y otra en la que la deficiencia es grave, pero suele ser porque lleva asociada una patologa complementaria de carcter neurolgico, o porque la persona se encuentra aislada y privada de toda enseanza acadmica. Este cambio se debe tanto a los programas especficos que se aplican en las primeras etapas (estimulacin, intervencin temprana), como a la apertura y enriquecimiento ambiental que, en conjunto y de manera inespecfica, est actuando sobre todo nio, incluido el que tiene sndrome de Down, en la sociedad actual. Lo que resulta ms esperanzador es comprobar, a partir de algunos estudios longitudinales, que no tiene por qu producirse deterioro o regresin al pasar a edades superiores (nio mayor, adolescente) cuando la accin educativa persiste. El coeficiente intelectual puede disminuir con el transcurso del tiempo, en especial a partir de los 10 aos. Pero la utilizacin de la edad mental ayuda a entender mejor el paulatino enriquecimiento intelectual de estos alumnos, puesto que dicha edad mental sigue creciendo, aunque a un ritmo ms lento que la edad cronolgica. Adems muchos aprendizajes nuevos y experiencias adquiridas a lo largo de la vida, si se les brindan oportunidades, no son medibles con los instrumentos clsicos, pero qu duda cabe que suponen un incremento en las capacidades de la persona. Incluso se empieza a advertir que los nuevos programas educativos consiguen mantener el coeficiente intelectual durante perodos significativos de la vida. Existe un conjunto de caractersticas que son comunes con otras formas de deficiencia mental: a) el aprendizaje es lento; b) es necesario ensearles muchas cosas que los nios sin deficiencia mental las aprenden por s solos; c) es necesario ir paso a paso en el proceso de aprendizaje. Sabemos que, cuando se tienen en cuenta estas caractersticas y se ajusta consiguientemente la metodologa educativa, mejorando las actitudes, adaptando los materiales y promoviendo la motivacin, los escolares con sndrome de Down son capaces de aprender mucho y bien; ciertamente, bastante ms de lo que hasta ahora se crea. Caractersticas cognitivas Es preciso tener en cuenta los problemas que ms comnmente apreciamos en este grupo. En primer lugar hay que considerar el estado general de salud y la funcionalidad de sus rganos de los sentidos, muy en particular la visin y la audicin. Los problemas de visin y de audicin son muy frecuentes y, sobre todo, corregibles; es evidente que

su mal funcionamiento ha de repercutir muy negativamente en los procesos de entrada de la informacin y en su posterior procesamiento cerebral. En los preescolares con sndrome de Down suelen apreciarse las siguientes caractersticas en el rea cognitiva: a) Ausencia de un patrn estable o sincronizado en algunos tems del desarrollo. b) Retraso en la adquisicin de las diversas etapas. c) La secuencia de adquisicin, en lneas generales, suele ser similar a la de los nios que no tienen sndrome de Down, pero a veces se aprecian algunas diferencias cualitativas. d) Suele haber retraso en la adquisicin del concepto de permanencia del objeto; una vez adquirido, puede manifestarse de modo inestable. e) La conducta exploratoria y manipulativa tiene grandes semejanzas con otros nios de su misma edad mental; pero, aun mostrando un inters semejante, su atencin dura menos tiempo. f) La sonrisa de placer por la tarea realizada aparece con frecuencia; pero no suele guardar relacin con el grado de dificultad que han superado, como si no supieran valorarla. g) El juego simblico va apareciendo del mismo modo que en otros nios, conforme avanzan en edad mental. Pero el juego es, en general, ms restringido, repetitivo y propenso a ejecutar estereotipias. Presentan dificultades en las etapas finales del juego simblico. h) En la resolucin de problemas, hacen menos intentos y muestran menos organizacin. i) En su lenguaje expresivo, manifiestan poco sus demandas concretas aunque tengan ya la capacidad de mantener un cierto nivel de conversacin. j) Pueden verse episodios de resistencia creciente al esfuerzo en la realizacin de una tarea, expresiones que revelan poca motivacin en su ejecucin, e inconstancia en la ejecucin, no por ignorancia sino por falta de inters, o rechazo, o miedo al fracaso. Nos parece importante sealar y puntualizar estos aspectos negativos porque la intervencin educativa tiene clara capacidad de conseguir una mejora. Cuando esto se hace, el nio termina su etapa preescolar habiendo adquirido en un grado aceptable las siguientes cualidades: a) Buen desarrollo de la percepcin y memoria visual. b) Buena orientacin espacial.

c) Una personalidad que podramos definir como de "tener gusto en dar gusto"; no rechaza, en principio, el trabajo en general aunque despus sealaremos ciertos problemas, y ste es un elemento que va a depender mucho de la percepcin emocional que el interesado experimente en relacin con su educador. d) Buena comprensin lingstica, en trminos relativos, y siempre que se le hable claro, en frases cortas. e) Suele disponer de suficiente vocabulario expresivo, aunque despus se sealarn sus problemas lingsticos. f) En general, lo que ha aprendido bien suele retenerlo, aunque es necesario reforzar y consolidar el aprendizaje. En cambio, se constata una serie de puntos dbiles o dificultades que con frecuencia presentan: a) El nio tiene dificultades para trabajar solo, sin una atencin directa e individual. b) Tiene problemas de percepcin auditiva: no captan bien todos los sonidos, procesan peor la informacin auditiva, y por tanto responden peor a las rdenes que se dan. Por otra parte, tiene dificultades para seguir las instrucciones dadas en un grupo; a veces se observa que el nio hace los movimientos y cambios de situacin que se han ordenado al grupo, pero su conducta es ms el resultado de la observacin e imitacin que de una autntica comprensin e interiorizacin de lo propuesto por el profesor. c) Tiene poca memoria auditiva secuencial, lo que le impide grabar y retener varias rdenes seguidas; es preciso, por tanto, darlas de una en una y asegurarse de que han sido bien captadas. d) Dificultades para el lenguaje expresivo y para dar respuestas verbales; da mejor las respuestas motoras, lo cual debe ser tenido en cuenta por el educador para no llamarse a engao creyendo que el nio no entiende una orden si slo espera una respuesta verbal. e) Presenta ciertos problemas de motricidad gruesa (equilibrio, tono, movimientos de msculos antigravitatorios) y fina (manejo del lpiz, las tijeras). f) No acepta los cambios rpidos o bruscos de tareas; no comprende que haya que dejar una tarea si no la ha terminado; o que haya que interrumpirla si se encuentra con ella a gusto. g) La concentracin dura tiempos cortos. Se nota a veces en la mirada superficial, que se pasea sin fijarse. El problema no es siempre de prdida de concentracin sino de cansancio. h) En los juegos con los compaeros es frecuente que el nio est solo porque as lo elige, o porque no puede seguir tanto estmulo y con tanta rapidez, o porque los dems se van cansando de animarle a participar y de tener que seguir su propio ritmo.

i) Presenta dificultades en los procesos de conceptualizacin, transferencia y generalizacin. j) Le cuesta comprender las instrucciones, planificar las estrategias, resolver problemas, atender a varias variables a la vez. k) Su edad social es ms alta que la mental, y sta ms alta que la edad lingstica; por ello puede tener dificultad para expresarse oralmente en demanda de ayuda. Este listado no supone que un alumno en concreto presente todo este conjunto de problemas, y mucho menos an que todos los alumnos presenten el mismo grado de dificultad. Ante esta problemtica no cabe adoptar una actitud pasiva, sino que el buen educador trata de compensar, estimular, activar o buscar alternativas que compensen o mejoren las dificultades intrnsecas. A modo de ejemplo y sin nimo de agotar las posibilidades, destacamos en la tabla 1 adaptada de Espinosa de Gutirrez, unas pautas de intervencin que sirvan de solucin a los correspondientes problemas; y que, aun referidas a alumnos con deficiencia mental en general, son eficaces para los alumnos con sndrome de Down en particular.

Tabla 1. Caractersticas del nio con sndrome de Down


Problemas 1. Su aprendizaje se realiza a ritmo lento 2. Se fatiga rpidamente, su atencin no se mantiene por un tiempo prolongado. 3. Su inters por la actividad a veces est ausente o se sostiene por poco tiempo. 4. Muchas veces no puede realizar la actividad solo. 5. La curiosidad por conocer y explorar lo que lo rodea est limitada. 6. Le cuesta trabajo recordar lo que ha hecho y conocido. 7. No se organiza para aprender de los acontecimientos de la vida diaria. 8. Es lento en responder a las rdenes que le damos. 9. No se le ocurre inventar o buscar situaciones nuevas. 10. Tiene dificultad en Soluciones 1. Debemos brindarle mayor nmero de experiencias y muy variadas, para que aprenda lo que le enseamos. 2. Inicialmente debemos trabajar con l durante periodos cortos y prolongarlos poco a poco. 3. Debemos motivarlo con alegra y con objetos llamativos y variados para que se interese en la actividad. 4. Debemos ayudarle y guiarle a realizar la actividad, hasta que la pueda hacer solo. 5. Debemos despertar en l inters por los objetos y personas que le rodean, acercndonos y mostrndole las cosas agradables y llamativas. 6. Debemos repetir muchas veces las tareas ya realizadas, para que recuerde cmo se hacen y para qu sirven. 7. Debemos ayudarle siempre a aprovechar todos los hechos que ocurren a su alrededor y su utilidad, relacionando los conceptos con lo aprendido en "clase". 8. Debemos esperar con paciencia, ayudarle estimulndole al mismo tiempo a dar una respuesta cada vez ms rpida. 9. Debemos conducirle a explorar situaciones nuevas, a tener iniciativas. 10. Debemos trabajar permanentemente

solucionar problemas nuevos, dndole oportunidades de resolver aunque stos sean parecidos a situaciones de la vida diaria, no otros vividos anteriormente. anticipndonos, ni respondiendo en su lugar. 11. Puede aprender mejor 11. Debemos conocer en qu orden se le cuando ha obtenido xito en las debe ensear, ofrecerle muchas actividades anteriores. oportunidades de xito, secuenciar bien las dificultades. 12. Cuando conoce de 12. Debemos decirle siempre lo mucho que inmediato los resultados se ha esforzado o que ha trabajado y positivos de su actividad, se animarle por el xito que ha logrado. As se interesa ms en seguir obtiene mayor inters y tolera ms tiempo colaborando. de trabajo. 13. Cuando participa 13. Debemos planear actividades en las activamente en la tarea, la cuales l sea quien intervenga o acte aprende mejor y la olvida como persona principal. menos. 14. Cuando se le pide que 14. Debemos seleccionar las tareas y realice muchas tareas en corto repartirlas en el tiempo, de forma tal que no tiempo, se confunde y rechaza le agobie ni le canse la situacin.

II. LA ATENCIN TEMPRANA Los nios con sndrome de Down y otros nios con dificultades de aprendizaje difieren de los nios que no las tienen por su necesidad de ser enseados para gran parte de sus adquisiciones, incluidas las que otros nios aprenden por s solos, como la marcha y el lenguaje. Durante los tres primeros aos de vida los programas de Atencin Temprana contienen una serie de objetivos que deben trabajarse porque, si no se hace, se corre el riesgo de que el nio con discapacidad intelectual no logre esa destreza o habilidad o la logre de un modo inadecuado. En la actualidad la mayora de los bebs con sndrome de Down y sus familias tienen la oportunidad de participar y beneficiarse de buenos programas de intervencin temprana o estimulacin precoz. Estos programas son dirigidos por un equipo de profesionales quienes orientan a las familias sobre mltiples aspectos en relacin con los cuidados, la salud, los juegos, y especialmente el desarrollo y evolucin de su hijo. En ocasiones es nicamente la familia quien, con sus propios recursos y formacin, provee al nio de un ambiente enriquecedor y estimulante. A veces, desgraciadamente, hay familias aisladas y con pocos recursos que, por dificultades para acceder a un Centro de Estimulacin, no logran con sus hijos tan buenos resultados como otras. Ya no existen dudas sobre la eficacia y beneficio reales de una atencin y dedicacin adecuadas durante los primeros aos de la vida de cualquier nio, lo cual adquiere un relieve mayor, si el nio tiene sndrome de Down (Hanson, 1987; Cunninghan, 1991; Candel, 1993; Zulueta, 1991; Hines y Bennett, 1996). La caracterstica fundamental de esta primera etapa de la vida del nio, como ya hemos sealado, es la plasticidad del sistema nervioso, del cerebro y, por tanto, la posibilidad de influir en l logrando un buen desarrollo biolgico cerebral que ser la base estructural y el fundamento del desarrollo de esa persona (Dierssen, 1994; Flrez, 1999). Los programas de atencin temprana dirigidos por profesionales y que se llevan a cabo durante los tres primeros aos de la vida del nio, son muy sistematizados (Candel, 1993; Stafford, 1996). Estn estructurados por reas y por niveles. El objetivo

fundamental es lograr que el nio con sndrome de Down o con otra discapacidad adquiera las progresivas etapas de su desarrollo de la forma ms adecuada y correcta posible, con el mnimo de retraso en relacin con el progreso que realizan los nios sin dificultades, quienes sirven como modelo o patrn del desarrollo. Hoy en da, despus de varios aos de experiencia, se ha comprobado que este planteamiento es incompleto y a veces inadecuado. Es preciso tener en cuenta otros factores, en funcin de las patologas biolgicas de los nios y de sus ambientes familiares y socio-culturales. Algunas veces puede ser un error grave plantearse los mismos objetivos de desarrollo que para los nios sin discapacidades de otro mbito cultural muy diferente. De hecho, las escalas de desarrollo se han elaborado con muestras amplias de nios de regiones o pases muy concretos, quienes tienen acceso a una serie de estmulos, condiciones ambientales, culturales y exigencias, que no se dan en otros lugares. Pero, adems, se ha visto tambin la inconveniencia de no tener en cuenta lo especfico de cada una de las patologas, y con frecuencia se intenta la perfeccin en el logro de un objetivo concreto, en un rea en la que el nio atendido tiene especial dificultad. Basta pensar, por ejemplo, que para un nio con parlisis cerebral, afectado severamente en el rea motora, frente a planteamientos de hace unos aos, en la actualidad se considera que es mejor que se desplace como pueda para coger un objeto, sin esperar a que adquiera un buen control de cabeza y tronco, o un patrn postural "correcto" para moverse (Hanson, 1987; Troncoso, 1994). Lo mismo puede suceder con los nios con sndrome de Down, para quienes se programa muy pronto un uso correcto de la pinza digital pulgar-ndice que muchos de ellos en edades posteriores no utilizarn apenas porque las caractersticas de sus manos hacen que su pinza digital "natural" es la formada por los dedos corazn y pulgar. Ellos solos hacen una adaptacin funcional cuando realizan espontneamente actividades manipulativas, ganando as en eficacia, aunque no logren hacer la pinza digital ndice-pulgar. El estudio ms especializado de cada una de las causas que producen discapacidad, el anlisis ms profundo de las manifestaciones de esa patologa concreta, el estudio de la evolucin de los diferentes grupos de riesgo que se manifiestan de modos tan distintos, exigen que al menos una parte de los acercamientos teraputicos y educativos sean diferentes. Debemos tener en cuenta que, hoy en da, el nio pequeo con sndrome de Down que es o debe ser un participante activo de un programa de atencin temprana, cuando tenga tres aos ser ya un alumno en una escuela infantil comn para nios sin discapacidades. Cuando cumpla 6 7 aos ser un alumno ms en un centro escolar ordinario. Estas perspectivas obligan a mejorar y completar los programas de estimulacin precoz de modo que los nios con dificultades en general y con sndrome de Down en particular, puedan iniciar la Escuela Primaria en ptimas condiciones. Actualmente tenemos datos suficientes para afirmar que la mayora de los nios con sndrome de Down se integran muy bien en las escuelas infantiles si han recibido un buen programa en los tres primeros aos de vida. La preparacin previa incluye diversos aspectos del desarrollo y madurez en las siguientes reas: autonoma personal, cuidado de s mismo, lenguaje, motricidad gruesa y fina, socializacin y rea cognitiva. Al mismo tiempo el nio debe estar inmerso en un ambiente familiar afectivo, enriquecedor, estimulante, que es tambin imprescindible y fundamental para lograr el mximo desarrollo de las capacidades del nio pequeo. Hay que tener en cuenta que

cada familia es diferente, que hay que respetar la diversidad, y que frente a una hipottica familia "ideal", los profesionales se encuentran con una familia real, diferente a otras y a quien deben respetar y alentar. III. PROGRAMAS ESCOLARES As es como desde hace unos aos va logrndose que gran nmero de nios con sndrome de Down de tres o cuatro aos de edad cronolgica, tengan una madurez y un nivel de desarrollo bastante prximos a los de los nios sin dificultades de su misma edad cronolgica. Sin embargo, a pesar de estos logros, conviene estar vigilantes y alertas porque es casi seguro que la mayora no progresarn a ese mismo ritmo durante los aos sucesivos. De hecho, los datos que vamos recogiendo en la actualidad y las experiencias cotidianas van mostrando que, a partir de los cuatro o cinco aos, los progresos pueden ser pequeos si los comparamos con lo logrado en los aos anteriores. 1. Dificultades de la primera transicin Como hemos dicho, es frecuente que los nios con sndrome de Down bien estimulados y con una buena evolucin se incorporan a la escuela infantil con una lnea base de nivel muy semejante a la de sus compaeros, e incluso en algunas reas pueden superarles aunque en otras estn por debajo, como es en la del lenguaje expresivo. Sin embargo, en un par de aos o tres, quedan por detrs y alejados de sus compaeros en las adquisiciones preacadmicas. (Troncoso, 1992). Esto se debe, en parte, a las consecuencias que la alteracin biolgica produce en su desarrollo y en sus funciones, pero tambin se debe al cambio producido en los programas educativos. Los programas que recibe el nio a partir de los tres o cuatro aos no estn adecuadamente elaborados para l porque no hay una seleccin correcta de los objetivos, stos no estn bien secuenciados y no se detalla con precisin cmo pueden lograrse. Los programas no son especficos, especializados, estructurados, individualizados como lo son los de la etapa de atencin temprana. En la etapa preescolar ordinaria nos encontramos con los programas generales, diseados para nios sin dificultades, que se llevan a cabo con demasiada rapidez para los nios con dificultades mentales y, por tanto, para los nios con sndrome de Down. En dichos programas hay algunos contenidos que en esta etapa son irrelevantes o inapropiados para los nios con sndrome de Down, y que no permiten incluir otros objetivos fundamentales, en los que ni siquiera se ha cado en la cuenta de la necesidad de incorporarlos al programa. Tampoco se tienen en cuenta las caractersticas especficas de estos nios, ni las de un alumno en particular que siempre es diferente de otros nios con sndrome de Down, como lo son sus familiares y sus estilos educativos. Como consecuencia, es muy frecuente y doloroso que los alumnos con sndrome de Down que reciben su educacin en centros de integracin escolar, no adquieran una serie de aprendizajes y habilidades que van a permitirles beneficiarse plenamente de los programas acadmicos que la actual escuela comn les ofrece. Tampoco se preparan y forman adecuadamente para su vida de integracin social y laboral de adultos. Al menos esto ha pasado y est pasando en Espaa con los primeros alumnos con sndrome de Down en integracin escolar que ya han terminado su escolaridad y con los que estn a punto de terminarla. 2. Programacin por objetivos

Como hemos dicho ms arriba, los programas educativos para los escolares con sndrome de Down difieren de los de la etapa de Atencin Temprana y de los de sus compaeros en la escuela comn en su estructuracin y sistematizacin, as como en la descomposicin en mayor nmero de pasos intermedios u objetivos parciales ms pequeos. Esto supone que, adems de seleccionar algunos objetivos que no estn contemplados en los currculos ordinarios, ser preciso adaptar otros, tanto en su contenido, que debe reducirse a lo esencial, cono en los materiales utilizados y en las actividades a realizar. Los objetivos a seleccionar sern: a) los ms importantes y funcionales para ese momento de la vida del nio, b) aquellos que son base y fundamento de futuras adquisiciones claramente necesarias, c) los que ayuden de un modo claro y determinante al desarrollo de sus capacidades mentales: atencin, memoria, percepcin, pensamiento lgico, comprensin, etc. A la hora de sistematizar los objetivos especficos, parciales o pasos intermedios, pueden encontrarse dificultades porque no siempre es evidente qu pasos preceden a otros, ni si un nio en concreto necesita ms parcelacin o, por el contrario, avanza "saltndose" algn paso. Nuestra experiencia nos demuestra que es ms eficaz plantearse que el nio necesita avanzar poco a poco, teniendo xito siempre, y que por tanto hay que elaborar muchos pasos intermedios antes de lograr un objetivo ms general. Si un nio no necesita esos pasos, ya nos lo mostrar y le facilitaremos su propio avance ms rpido. Muchos de los fracasos escolares que se dan actualmente en la integracin escolar se deben a una carencia de programas elaborados o adaptados expresamente para ese alumno concreto con necesidades educativas especiales. Necesitamos ser observadores, flexibles y creativos para analizar las causas de la falta de progreso o progresos demasiado lentos, y as cambiar el programa. Unas veces ser porque nos hemos inventado una secuencia determinada y frenamos al nio que no alcanza un paso, cuando a lo mejor puede alcanzar otro diferente que no hemos previsto. Tal vez, las capacidades intuitivas y perceptivas de los alumnos con sndrome de Down son la clave para entender cmo es posible que capten determinadas situaciones de aprendizaje y resuelvan problemas que nos parecen difciles cuando an no tienen capacidad de explicar las razones de lo que hacen o de cmo lo hacen. Vamos a privarles por esto ltimo de nuevas oportunidades si, basndonos precisamente en sus puntos fuertes, pueden almacenar y procesar mucha informacin? Es importante destacar que los alumnos con sndrome de Down pueden mostrar una cierta asincrona en su madurez, en sus adquisiciones. Pueden tener un nivel bajo en una rea y sin embargo estn maduros para avanzar ms en otra. Consideramos que es un error frenarle en un aspecto hasta que vaya igualndose el ms retrasado. Antes al contrario, creemos firmemente que, sin descuidar un trabajo mejor elaborado y realizado en las reas ms difciles, conviene dejarle progresar cuanto pueda en las ms fciles para l. No slo ganar en su estima personal, sino que de un modo indirecto se le facilitar el progreso en el rea de mayor retraso. Esto es evidente en el programa de lectura. Los nios pueden iniciarlo cuando su lenguaje oral es mnimo, siendo un dato

comprobado que la lectura les facilita hablar antes, ms y mejor, (Troncoso, 1990, 1992; Troncoso y del Cerro, 1998;Buckley, 1992). Los parones aparentes que muestran en algunos momentos pueden ser sntoma de que en ese instante estn al mximo de su capacidad, o que estn consolidando y generalizando lo adquirido, o que su avance en otras reas no les permite avanzar de un modo simultneo en la que aparece frenada. Nunca debemos creer que se dio la plataforma o meseta permanente e inmutable. Hay que continuar trabajando. Si tenemos cuidado en la elaboracin de un programa con objetivos especficos, parciales, intermedios, para alcanzar un objetivo ms amplio y general, es evidente que eso nos permite trabajar sin ambigedades, vamos a lo concreto, es fcil evaluar los progresos y las dificultades. Muchos programas son un fracaso porque a veces son demasiado generales y ambiguos, o porque ofrecen unos materiales o actividades para desarrollarlos que se saltan los pasos intermedios, que deben ser ms numerosos y ms parcelados, ya que los alumnos as lo necesitan. Mantener ese objetivo claro y especfico no implica rigidez, sino que facilita: a) una programacin concreta que todos cuantos intervienen en la educacin del nio deben conocer y pueden entender, b) una observacin detallada, c) un registro diario, d) una evaluacin de resultados a corto plazo y, como consecuencia, e) un cambio gil en cuanto se supera el objetivo o se observa un error de programacin o el alumno no progresa. As se evita el fracaso del alumno, el nuestro y la frustracin de todos. Los alumnos con sndrome de Down necesitan mucha ms prctica y repeticin de actividades y ejercicios, variando convenientemente la presentacin del material, para evitar la rutina y el aburrimiento. Con mucho trabajo realizado as, podrn alcanzar muchos resultados semejantes a los de sus compaeros. Pronto se darn cuenta de que tienen que esforzarse ms que los chicos de su clase y que, aun as, las cosas les salen peor! Nuestro estmulo, comprensin y apoyo estarn siempre presentes. Como se deduce lgicamente, hace falta tiempo, medios, y un cambio en las actitudes de los profesores. IV. DESARROLLO DE CAPACIDADES 1. Planteamiento general Como es bien sabido, la educacin de todos los nios debe ir enfocada a la adquisicin y desarrollo de sus capacidades de modo que puedan actuar con madurez y responsabilidad, desarrollar su autonoma personal, y adquirir conocimientos y destrezas que les permitan integrarse al mximo en el grupo social y cultural al que pertenecen. Los alumnos con sndrome de Down no tienen por qu ser una excepcin a esta regla general. Sin embargo, todava es difcil conseguirlo en todos los casos. Despus de aos de experiencia y observacin, hemos llegado a algunas conclusiones

sobre las posibles causas de este fracaso. As, por ejemplo, vemos que en la prctica diaria, al llevar a cabo los programas de atencin temprana, a veces se confunde el objetivo educativo general -que es el desarrollo de capacidades- con la adquisicin de habilidades especficas o incluso con la ejecucin de actividades y ejercicios concretos. Un ejemplo muy frecuente es que se confunde la actividad de meter bolitas o piezas pequeas en un frasco, o tachuelas o clavos en un tablero perforado -que son slo ejercicios o actividades- con el objetivo general de desarrollar la habilidad y destreza manuales. Dentro de este objetivo est el de desarrollar el mejor uso posible de la pinza digital. Para alcanzar estos objetivos hay mltiples ejercicios y actividades que facilitan y mejoran la capacidad de la mano. Del mismo modo se dan otros muchos ejemplos, tanto en esa etapa como en la escolar. Lo autnticamente educativo y eficaz a largo plazo es el desarrollo de las capacidades, para lo cual ser necesario hacer buenos programas y ejecutar muchas tareas. Una capacidad bien desarrollada ser la llave que abra la puerta a un amplio abanico de destrezas y habilidades. La atencin, la discriminacin y percepcin, as como la destreza manual, no slo son imprescindibles para aprender a leer y a escribir con soltura, sino para otros muchos aprendizajes. El educador debe tener siempre presente el objetivo educativo fundamental preparando muchos y variados recursos para lograrlo. Durante la ejecucin del programa deber tener suficiente creatividad y flexibilidad para variar las actividades y ejercicios, eligiendo aquellos que mejor ayuden a un nio, en un momento concreto. Con frecuencia deber posponer "la perfeccin", en beneficio de mantener alta la autoestima del nio, su motivacin y su alegra por el esfuerzo realizado aunque el resultado no sea el "ideal". La realidad de un nio concreto y todas sus caractersticas personales merecen toda nuestra aceptacin y respeto. Como consecuencia de nuestro deber como educadores y de nuestro afecto por el alumno, le ayudaremos a mejorar, pero no le exigiremos ms de lo que puede -a veces para "lucirnos"-, ni nos frustraremos si no alcanza "nuestro" ideal. Lo importante es que el alumno siga progresando, a su propio ritmo -nunca por debajo de sus posibilidades- sin la pretensin de alcanzar el mismo nivel de otro alumno "que va muy bien", o el de sus compaeros de clase que no tienen sndrome de Down u otras dificultades especiales. La participacin de los nios pequeos con sndrome de Down en buenos programas de atencin temprana en los que se dedica una parte importante al desarrollo cognitivo, de un modo sistemtico, ordenado y eficaz, les ayuda a desarrollar las capacidades de atender, percibir, comprender y saber. Los primeros programas de estimulacin precoz dedicaron un gran esfuerzo al desarrollo de la motricidad; lo cual es importante y necesario, aunque insuficiente. Ms an, todava hoy es frecuente que las familias digan que van a llevar al nio "a la gimnasia", o que van a "hacerle los ejercicios", refirindose slo al rea motora y no dando suficiente importancia a otras reas del programa. Desde hace unos aos van incorporndose las llamadas actividades preacadmicas en los programas de atencin temprana para nios menores de cuatro aos. La aplicacin de la teoras de Piaget ha servido para desarrollar programas de carcter cognitivo que incluyen objetivos en relacin con la capacidad de imitacin, de resolucin de problemas, de adquisicin del concepto de permanencia del objeto, de interaccin personal, de actuacin sobre las cosas, de conocimiento de las propiedades de los objetos y de desarrollo de las capacidades perceptivas, cognitivas y lingsticas. Todo cuanto el beb hace o deja de hacer durante su primer ao de vida influye en su

futuro desarrollo intelectual. Conforme el nio madura es preciso que participe activamente en nuevas experiencias que le ayuden a establecer las bases fundamentales de los aprendizajes bsicos. Por ello insistimos en que todo cuanto se haga por ayudarle a mejorar su capacidad de atencin, observacin y percepcin debe ocupar un lugar de privilegio. 2. Un proceso evolutivo Los recin nacidos con sndrome de Down estn preparados para percibir y responder ante los estmulos propios y ambientales. Los cinco sentidos actan como importantes fuentes de informacin en una etapa en la que el desarrollo es muy rpido. Las respuestas visibles que el beb da al principio pueden ser muy pequeas. A veces consisten slo en un cambio en el nivel de actividad, quedndose quieto o tranquilo cuando oye un sonido, y a orientarse hacia el origen del estmulo que oye. Tambin patalea, sonre o balbucea si ve a su madre. Poco a poco el nio madura y aprende a seleccionar ciertos estmulos de entre la gran variedad que tiene alrededor: ruidos, luces, figuras. Este proceso de seleccin es el fundamento de otras interacciones ms complejas con el ambiente que sern necesarias ms tarde. Los padres y en general las personas que atienden al nio pequeo, le proveen de muchos estmulos sensoriales. La cara humana tiene un inters visual muy especial, el nio debe aprender pronto a mirarla y lo har con atencin, observando, fijando sus ojos en los ojos que le miran. Despus pasar a observar los movimientos de la boca. La sonrisa que percibe, provoca en l otra sonrisa. El mejor estmulo auditivo es el de la voz, con todas sus posibilidades de tono, intensidad, acento, ritmo, meloda. El nio comprende los aspectos comunicativos por el tono que percibe y lo demuestra alegrndose, sonriendo o llorando, como respuesta diferenciada ante un tono u otro. Todo esto sucede muchsimo antes de que llegue la comprensin de la primera palabra. As va comenzando el desarrollo de la atencin, percepcin y discriminacin que se ampla con el conocimiento de los objetos: los sonajeros, las sabanitas y ropa, los peluches y muecos de goma, el bibern y cucharilla, etc. El nio percibe las diferencias de textura, temperatura, color, tamao, sabor. Inicialmente el nio, aunque observe y manipule, da respuestas que son automticas. Si tiene hambre y "siente" molestia en el estmago, llora, y despus aprender a llorar porque quiere que venga su madre. Esta segunda conducta la ha aprendido y la controla. As mismo de su reflejo automtico de presin palmar pasar a una prensin voluntaria, y mover el sonajero porque quiere or el sonido, o se lo acerca a la boca porque quiere chuparlo. Por tanto actuar ya de un modo diferenciado ante lo que percibe, buscando con anticipacin un resultado concreto. Conocer la relacin causa-efecto, y ejercer su accin voluntaria. 3. La atencin Existen en el sndrome de Down alteraciones cerebrales que dificultan el complejo proceso del desarrollo y mantenimiento de la atencin. No es de extraar, por tanto, que observemos precozmente una dificultad, torpeza o demora en la capacidad de dirigir la mirada hacia un estmulo y de interactuar con otras miradas, en la capacidad de mantener el organismo -mente y cuerpo- receptivo y respondente hacia los estmulos; cunto ms en la capacidad de mantener el nio la atencin durante un tiempo prolongado, para que tenga iniciativa en la bsqueda.

Adems, en una poca de la vida en la que los estmulos externos desempean un papel predominante como elementos que contribuyen al desarrollo y establecimiento de las estructuras que comunican unas neuronas con otras y a la configuracin definitiva de las redes y circuitos funcionales de la transmisin nerviosa, se comprende la importancia que cobra este sistema implicado en los sistemas de alerta y de atencin para el posterior desarrollo de conductas y destrezas especficas. Conocidos estos datos, los especialistas en educacin dedicaremos un esfuerzo especial al desarrollo de la capacidad de atencin, como fundamento de otras muchas adquisiciones. Desde que nace el nio se orienta y explica a los padres y a la familia la importancia que tiene el desarrollo de esta capacidad. El nio pequeo con sndrome de Down puede tener dificultades para fijar la mirada por la laxitud ligamentosa y por el bajo tono muscular. Aunque la atencin auditiva parece mejor en las primeras etapas de la vida extrauterina, las dificultades de percepcin y discriminacin auditivas pueden llevar al nio a no escuchar, a no atender auditivamente y preferir una accin manipulativa llevada a cabo segn sus intereses. Posteriormente, los problemas de memoria auditiva secuencial (Pueschel, 1988) de algn modo le bloquean o dificultan para mantener la atencin durante el tiempo preciso, ya que adquiere la experiencia de incapacidad para retener mucha informacin secuencial. Otras veces es el propio cansancio orgnico, o los problemas de comunicacin sinptica a nivel cerebral, lo que impide la llegada o el procesamiento de toda la informacin. En ocasiones el periodo de latencia en dar respuesta, que en general es ms largo en comparacin con otros nios de su misma edad mental, se interpreta por parte del educador como falta o como prdida de la atencin. Lo que es absolutamente cierto y evidente es que un nio que no mira, que no escucha, que no atiende o que no retiene, difcilmente podr progresar bien. Conocidas las posibles causas de estas dificultades, y ante la imposibilidad de actuar directamente sobre ellas, nos queda el recurso educativo de un entrenamiento o estimulacin temprana, adecuado, mantenido, con actividades bien programadas y llevadas a cabo con perseverancia alegre. De este modo vemos cmo los nios establecen y mantienen la atencin, lo cual les permite estar preparados para situaciones muy variadas de aprendizaje, conducta y relacin. 3.1. La educacin de la atencin En el desarrollo durante los primeros meses de la vida extrauterina se trabaja en primer lugar la atencin visual, con el objetivo de conseguir cuanto antes un buen contacto ocular y un adecuado seguimiento ocular. Simultneamente, como refuerzo mutuo, se trabaja la atencin auditiva -ms desarrollada en el momento del nacimiento- utilizando diversos estmulos sonoros: sonajeros, msica clsica, campanillas. El estmulo ms recomendado por su inters y eficacia, es el rostro y la voz humanos, preferentemente los de la madre. Los ojos, los movimientos faciales que tanto interesan a los nios, los variadsimos sonidos, voces, canciones que una voz humana puede emitir, preparan al nio, mejor que ningn otro estmulo, para la atencin a la persona y

a las instrucciones y rdenes verbales, que tanto necesitar despus. Adems sirve de enorme ayuda para un mejor establecimiento del vnculo afectivo, con la gran repercusin que tiene en el desarrollo ptimo del nio. Muy pronto se plantear el objetivo de que el nio reaccione y atienda adecuadamente cuando se le llama por su nombre. Esta atencin podr mostrarla interrumpiendo su actividad, volviendo la cabeza al origen de la llamada, mirando a la persona que le llama, en actitud de alerta y espera. En este momento, con el nio mirando, atendiendo y esperando, es cuando puede drsele la instruccin o informacin que precisa o mostrarle y entregarle un objeto concreto. La mayora de los nios con sndrome de Down que han participado en un buen programa de atencin temprana, ya han adquirido la habilidad de atender a su nombre y habitualmente responden a la llamada desde que son pequeos. Por tanto ser preciso progresar ms, adquiriendo niveles superiores de atencin y mantenindola durante periodos ms prolongados. Tendr que aprender a atender a la indicacin fsica o instruccin verbal que le d el educador, dirigiendo su mirada al lugar adecuado. Despus desarrollar la capacidad de atender alternativamente a la persona y al objetoestmulo, para ejecutar la accin que le indican, confrontando si lo hace bien y pidiendo ayuda en caso necesario. 3.2. Instrumentos para el desarrollo de la atencin Los nios con sndrome de Down frecuentemente comienzan a actuar, a dar respuestas motoras, antes de procesar bien la informacin recibida y de elaborar la respuesta correcta. Conviene, por tanto, darles tiempo y ensearles a inhibirse para darse a s mismos unos segundos de reflexin. Su cerebro procesa y asocia con cierta lentitud la informacin sensorial recibida, y les falla la "sincronizacin" de la respuesta motora que dan con la respuesta adecuada. Esto no se debe a falta de comprensin, de conocimientos, sino a sus diferentes "tiempos". Si el nio est trabajando con material manipulativo, tanto si son objetos como si son maderitas o tarjetas, los errores pueden evitarse o corregirse fcilmente. Si se trabaja con papel y lpiz, el error puede quedar plasmado. En cualquier caso, conviene evitarlo habitualmente, no slo para que el alumno no viva la sensacin de fracaso, sino para que lo percibido visualmente sea correcto. Una estrategia sencilla consiste en que educador sujete suavemente las manos del nio para que no acte mientras le da la orden y as el nio la recibe, la procesa, elabora la respuesta hasta que muestra con su actitud o con su mirada, que va a ejecutar la accin correcta. Si, a pesar de esos segundos de tiempo, el nio se dirige al objeto o estmulo que no corresponde, el adulto puede tapar con su mano dicho objeto, as el nio tiene la oportunidad de volver a pensar y responder con acierto. Si la actividad se realiza en una hoja de papel, antes de darle la pintura o el lpiz, se pedir al nio que seale con el dedo dnde est el objeto que debe tachar o subrayar, o que siga con su dedo la trayectoria que debe realizar. Cuando lo haga bien, se le entregar el instrumento para escribir. Una buena preparacin para el desarrollo de la atencin con fines escolares, es que el nio con sndrome de Down comience a permanecer sentado adecuadamente en una silla, desde edades muy tempranas. Esto debe iniciarse en cuanto el nio es capaz de mantenerse sentado en el suelo, con la espalda recta, con buena estabilidad del tronco, sin caerse. La mayora de los nios con sndrome de Down estn maduros para sentarse

en un banquito o silla baja antes de los 12 meses de edad. Desde el primer momento de sentarle en una silla, incluida la silla alta, conviene habituarle a una postura correcta. Esta postura correcta convendr vigilarla para que la mantenga siempre, porque, adems de ser lo mejor para su cuerpo, le facilitar una buena ejecucin de las tareas de mesa. Es imprescindible elegir bien el mobiliario que se va a utilizar y su colocacin. El nio debe tener las piernas juntas con los pies apoyados en el suelo o en una plataforma con las rodillas flexionadas en el borde del asiento, formando un ngulo recto. No se permitir que el nio suba las piernas y se coloque en posicin "buda" o que las separe una a cada lado del asiento. El apoyo permanente de los pies le da estabilidad, permitindole mover los brazos libremente y girar cabeza y tronco sin perder el equilibrio, y por tanto sin distraerse por ello. La altura de la mesa ser la adecuada para el tamao del nio, de modo que sentado como acabamos de explicar sus brazos pueden quedar apoyados sobre la mesa sin tener que levantarlos y sin que el nio se eche hacia delante. Conviene tener sillitas y mesas de diferentes alturas, o tacos de madera y cojines no muy blandos que permitirn comprobar que el nio tiene siempre el mobiliario adecuado a su estatura. El educador debe colocarse de modo que sea fcil el mantenimiento del contacto ocular con el nio y que ste pueda recibir con facilidad una ayuda gestual o fsica. Lo ms adecuado es que el adulto se siente tambin en una sillita baja, frente al nio o a su lado. La cercana fsica y la misma altura facilitan los aspectos afectivos y de motivacin, evitando los de dominio e imposicin. Cada vez que el nio se canse y relaje su postura, echando su cabeza, separando las piernas, ocultando una mano, etc., habr que recordarle que debe estar bien colocado, utilizando frases como: "Ponte bien!" "Sintate bien!" "Levanta la cabeza!" "Dnde tienes los pies?" "Dnde est la otra mano?" "Ests bien sentado?". Todo el tiempo que se emplee en la educacin de la atencin con las condiciones posturales que la facilitan, es una buena inversin para toda la vida. Por tanto, vale la pena dedicar el tiempo que sea preciso para este entrenamiento y no permitir que se retroceda en otros mbitos o en otras actividades o en fases posteriores del programa. Con el nio bien sentado, tranquilo, mirando al adulto y en espera de la tarea, es cuando puede empezarse el trabajo. El primer paso es, evidentemente, que el nio mire al adulto y que ste le hable, proponindole la tarea, o el material. No debe empezarse una sesin de trabajo con un nio que no atiende, que mira a otro lado, que est movindose. A veces basta con sujetarle suavemente las manos y decirle "mrame!" "quieres que...?", y entonces se le indica que mire, y el nio tendr que desarrollar y practicar la habilidad de mirar sucesiva y alternativamente al adulto o al material, segn la necesidad del momento. La accin manipulativa sobre los objetos y materiales es el medio fundamental por el que todos los nios aprenden conceptos y desarrollan capacidades lingsticas y cognitivas. Por tanto, se tendr un cuidado exquisito en todo cuanto se haga y diga durante el trabajo, con el objetivo de lograr la mxima eficacia durante la sesin. Despus de que el nio ya est bien atento, dispuesto y se empieza el trabajo, conviene simultanear el estmulo visual con el auditivo. Debe mantenerse la comunicacin verbal con el nio para mantener su atencin y para que aprenda ms y mejor sobre lo que ve y sobre lo que hace. A travs de las acciones propias o ajenas, captar los conceptos. Las palabras que utilizamos para designarlos aumentarn sus capacidades cognitivas y lingsticas.

El lenguaje del educador debe ser claro, conciso, firme, cordial, preciso, realzado en su entonacin, pero sin gritos: "!Mira aqu!" " Dnde est?" "Ponlo encima" "Abrecierra!" "Dentro-fuera!", "Ms-ms!" "Haz una raya" "Mtelo dentro" "Fjate bien!" "Se acab!" etc. Se tendr sumo cuidado en el uso de los trminos de modo que la informacin verbal que el nio reciba sea la ms exacta posible y no le induzca a error. Por ejemplo, en lugar de decirle "deja la pintura en la caja" o "pon tu mano en la mesa", ser mejor decirle "deja la pintura dentro de la caja" y "pon tu mano encima de la mesa". Se evitar que el adulto sea un espectador silencioso ante un nio "aislado" en su tarea manipulativa. El educador intervendr verbalmente, sin largos prrafos, para informar, ayudar, animar, corregir, llamar la atencin, etc. Siempre que sea posible, y lo es en muchas ocasiones, se dar a elegir al nio qu prefiere hacer. Un alumno que se "compromete" al decidir sobre una tarea o un material o un modo concreto de trabajo, es un alumno que mantendr su atencin con ms facilidad o al que podemos ayudar a ser consecuente y responsable de sus decisiones... "Me lo has pedido", "T lo has elegido, por tanto vamos a acabar antes de...". Es cierto que el educador es quien tiene claro el objetivo u objetivos de la sesin, pero un buen educador sabe que esos objetivos pueden trabajarse de modos muy diferentes, con materiales variados y que un cambio en el orden de las actividades no tiene importancia. La flexibilidad controlada, permitir un mejor aprovechamiento del tiempo. La imposicin de una tarea que el nio no desea, es un fracaso seguro para todos. El truco educativo es conseguir que el nio "quiera" hacer aquello que el educador cree que le conviene hacer. Al ofrecerle el material y explicarle la tarea, se seguir ayudando al nio en su atencin, que en estos momentos debe dirigirse visualmente al objeto que se le presenta. Si es preciso se le ayudar en su tarea de observacin. Si se trata de una lmina, o un tablero, se comprobar que hace un rastreo visual completo. Conviene que adquiera el hbito de mirar de izquierda a derecha y de arriba abajo, no slo para abarcar todos los dibujos o colores o huecos, sino para que se acostumbre al movimiento ocular necesario para nuestro sistema de lectura y escritura. Si se le ofrecen varias piezas pequeas, maderitas, tacos, vasos, tambin se colocarn de modo que puede observarlos todos antes de pensar y realizar una accin. Si es suficiente la ayuda verbal, dicindole por ejemplo: "Has mirado bien? Las has visto todas?", no se le ayudar fsicamente. El educador debe tener sumo cuidado en no dar pistas innecesarias que hacen que el nio las siga, sin pensar por s mismo. Por ejemplo, es frecuente que el adulto mire al lugar adecuado sin darse cuenta, y el nio aprende muy pronto a seguir esa mirada en lugar de buscar por s mismo. Slo en caso necesario el adulto sealar con el dedo el lugar hacia donde debe mirar el nio o incluso le sujetar suavemente la cabeza para ayudarle a dirigir su atencin al lugar indicado. Algunos nios necesitan mucho entrenamiento, mientras que otros adquieren estas habilidades en pocas sesiones. 4. Percepcin y discriminacin La percepcin requiere inicialmente un mnimo de desarrollo de la atencin, pero implica el funcionamiento preciso de las grandes reas corticales de asociacin, en el cerebro. Normalmente estas reas se desarrollan con ms lentitud que las reas sensoriales primarias que reciben los estmulos con toda la riqueza de matices, hasta

darles plena forma. La capacidad de discriminar y distinguir unos estmulos de otros, o por el contrario, de asociarlos, exige la presencia de redes nerviosas cada vez ms intrincadas y ms relacionadas unas con otras. De nuevo, la relativa pereza y pobreza en el desarrollo intercomunicativo de las estructuras nerviosas, en el cerebro de los nios con sndrome de Down, va a afectar de manera marcada a las reas corticales de asociacin, y va a explicar el retraso en el desarrollo de la capacidad perceptiva. Entendemos por discriminacin la habilidad para percibir semejanzas y diferencias, respondiendo de un modo diverso ante lo percibido. El uso de la habilidad discriminativa forma parte imprescindible de la vida diaria para funcionar de un modo eficaz. De hecho todos usamos habitualmente nuestras habilidades discriminativas en mltiples circunstancias ordinarias. Desde el momento en el que suena el despertador y reconocemos ese sonido, que nos hace levantarnos, pasando por la eleccin de los calcetines o de los zapatos que hacen pareja, hasta subir al autobs correcto que nos acerca al trabajo o la compra de cualquier artculo en la tienda que corresponde, sin confundirnos ni de lugar, ni del objeto que deseamos. Pero adems de todas estas situaciones de carcter funcional y ordinario, el aprendizaje discriminativo es imprescindible en los programas educativos de la primera infancia para preparar a los nios para los aprendizajes acadmicos. Los alumnos con sndrome de Down as como todos los que tienen necesidades educativas especiales necesitarn ms que el resto de los alumnos de una enseanza especfica para paliar o prevenir sus dificultades de aprendizaje. La experiencia recogida nos permite asegurar que un buen programa, con una enseanza sistematizada, iniciada tempranamente, ayuda mucho a los nios con sndrome de Down a desarrollar las capacidades perceptivas y discriminativas. En este sentido consideramos que la educacin de estas capacidades incluyen las habilidades para reconocer, identificar, clasificar, agrupar y nombrar los objetos, imgenes y grafismos. Tambin forma parte del aprendizaje discriminativo el reconocimiento e identificacin de sonidos y palabras. El aprendizaje discriminativo facilitar al alumno con sndrome de Down el pensamiento lgico, el conocimiento de las formas, tamaos, texturas, colores y otras propiedades de los objetos, los conceptos numricos y la lectura. Tambin le servir para la adquisicin de otros muchos aprendizajes en el rea social y natural, as como una mejora evidente en su lenguaje. Los bebs y nios pequeos que han sido atendidos de un modo adecuado, han desarrollado muchas habilidades perceptivas. Han tenido la oportunidad de ver a diferentes personas, de or muchos sonidos, de gustar diferentes alimentos, de manejar objetos de distintas formas, tamaos, colores, materiales, de ser llevados y trados por diferentes lugares, en distintas posturas, por personas variadas, etc. Han percibido muchas cosas a travs de su cuerpo, por medio de los cinco sentidos y han sido capaces de reaccionar ante los estmulos internos y externos. Como hemos dicho anteriormente, al comienzo la reaccin del beb es instintiva, automtica, sin plena consciencia y enjuiciamiento de la situacin y de la reaccin. Poco a poco el nios evoluciona y es capaz de observar los efectos de sus acciones, de los sonidos que emite y se inicia un control voluntario sobre personas y cosas. "Aprende" a controlar la conducta de su cuidador con sus gritos o lloros, sigue la trayectoria de un objeto que lanza, escucha el

ruido que hace un objeto al caer al suelo, o capta el concepto de permanencia del objeto cuando alguno queda oculto momentneamente, cuando su mam sale de la habitacin, cuando juega con su abuelita al "cu-c-tras" tapndose la cara con las manos. As va siendo capaz de anticipar los resultados de sus acciones aunque le falte la comprensin de los conceptos que hay detrs, o no conozca las palabras que describen lo observado. Progresivamente, con ayuda de los educadores, el nio comprender ms, conocer mejor las cualidades de los objetos y los nombres que se utilizan para describirlos, ser capaz de elaborar juicios, y de resolver problemas dando soluciones y actuando adecuadamente segn las circunstancias que percibe. 4.1. Ejemplos de intervencin educativa Los educadores pondrn un empeo especial en conseguir que el nio con sndrome de Down desarrolle sus capacidades de atencin, observacin, percepcin y discriminacin, que le facilitarn una actuacin adecuada en cada momento. Como es natural los niveles o exigencias sern un poco ms altos cada vez, de modo que el nio progrese en todas sus capacidades. Las tareas incluirn actividades que faciliten tambin el desarrollo de la destreza manual y de las capacidades cognitiva y lingstica. Tambin ahora ser preciso seguir un programa sistemtico y estructurado para lograr que el nio est bien preparado para los aprendizajes escolares. La situaciones naturales y espontneas en las que el nio desarrolla y hace uso de su capacidad discriminativa, son necesarias, pero insuficientes para participar despus con xito en la escuela. Los nios con dificultades de aprendizaje en general y con sndrome de Down en particular, necesitan ver y hacer de un modo sistemtico y ordenado, para aprender y comprender. Esta necesidad implica que el educador haga un buen programa, aprovechando cada una de las tareas realizadas por su alumno. En cada una de las tareas el nio debe recibir una buena informacin verbal de lo que realiza. Adems, en torno al objetivo fundamental de esa actividad, se aprovechar esa tarea para repasar o afianzar objetivos de otras reas. Un ejemplo podra ser el de un alumno que debe desarrollar el uso y la coordinacin de ambas manos, cuando habitualmente "ignora" una de ellas. Si el educador elige la tarea de abrir y cerrar unos cilindros o toneles encajables de colores, se aprovechar esta actividad para "repasar" la asociacin de color y tamao, los conceptos abrir-cerrar, meter y sacar, ms-ms! Si se puede se harn una o dos torres, se compararn las alturas, se repasar el concepto encima. Al recoger todos los toneles, el nio comprender las relaciones entre los diferentes volmenes y afianzar su comprensin sobre la permanencia del objeto. Ser preciso que el educador le ayude a observar, dndole la informacin verbal precisa sobre lo observado. As el nio incrementa su compresin. Es preciso evitar grandes discursos y frases largas, que seran un obstculo para que el nio capte la palabra clave que describe el concepto o la accin. Esta prctica educativa, sencillsima de tener en cuenta en las sesiones educativas individuales, ser una ayuda muy valiosa para los programas posteriores. No es infrecuente que los nios con sndrome de Down de dos a cuatro aos, que han participado de programas como ste, comprendan los conceptos bsicos: forma, tamao, color y relaciones espaciales antes de ingresar en la escuela infantil, garantizado as su aprovechamiento en la enseanza en grupo que van a recibir en esos momentos.

Tambin se indicar a la familia que aproveche las situaciones naturales que brinda el hogar, para que el nio participe en tareas en las que tiene que hacer uso de sus capacidades perceptivas: desde clasificar los cubiertos que se sacan del lavaplatos, hasta colaborar en la descarga y orden de la compra hecha en el supermercado, o recoger bien su ropa y juguetes. En estas acciones realizadas en el hogar, es fcil incorporar los conceptos bsicos: grande-pequeo, dentro-fuera, encima-debajo, etc. que el nio aprende en la realidad y practica en situaciones diferentes, facilitando su consolidacin, transferencia y generalizacin. Muchos nios no avanzan ms porque no se aprovechan las situaciones naturales, ordinarias, para que piensen y aprendan. Cuando llegan a la escuela infantil les falta el vocabulario comprensivo bsico y necesario para comprender el lenguaje de la escuela. Frases como: "haced fila, uno delante de otro, el ms pequeo delante", sern totalmente incomprensibles. Aunque el nio acte por imitacin de lo que hacen sus compaeros, sera muchsimo mejor que comprendiese el mensaje verbal. Si ha hecho filas de bloques o de latas, clasificndolas por tamao, comprendiendo los conceptos delante, detrs, al lado, etc. est ms preparado. Resumiendo, el desarrollo de las capacidades perceptiva y discriminativa implica por tanto, que el alumno aprende a observar y capta semejanzas y diferencias, las relaciona, asocia y clasifica segn diversas categoras y cdigos. Aprende tambin a comprender los trminos y conceptos que implican esas relaciones, y poco a poco aprende tambin a nombrar las diferentes cualidades o propiedades, siendo capaz de dar pequeas explicaciones. Todo esto se consigue en parte con la manipulacin y exploracin natural que el nio hace con todos los materiales que se le dejan a su alcance, pero lo adquirir mejor si adems recibe una enseanza sistematizada y estructurada, en la que se seleccionen los materiales manipulativos y las representaciones grficas ms adecuadas a cada uno de los objetivos especficos o parciales que quieran ir alcanzndose. 5. Habilidad manual Las personas con sndrome de Down suelen tener dificultades especficas para muchas actividades de manipulacin fina. Las causas de estos problemas son varias. Una de ellas es la anatoma de la mano porque sta suele ser ancha, con dedos cortos, con una implantacin baja del pulgar, con ausencia de la ltima falange del dedo meique. La hipotona muscular y la laxitud ligamentosa influyen en la pobre sujecin de los instrumentos y en la presin que es necesaria hacer en muchas tareas. Adems, los problemas que tienen su origen en el sistema nervioso central explican las dificultades de interiorizacin y de produccin simultnea de determinados movimientos. Esto puede comprobarse tanto en coordinacin motora gruesa como andar en triciclo, y en actividades de coordinacin motora fina como recortar, abrir una lata, escribir, coser. En relacin con la dominancia lateral, algunos nios con sndrome de Down tardan tiempo en mostrar si son diestros o zurdos, lo cual tiene mucha importancia tanto para las actividades de autonoma de la vida diaria, como puede ser el acto de comer, como para el aprendizaje de la escritura o las tareas laborales. Conocidas las necesidades que todos tenemos en relacin con la habilidad manual y conocidas las dificultades que tienen las personas con sndrome de Down, no sorprende que desde la etapa de atencin temprana se establezcan objetivos y actividades

encaminados a desarrollar la mxima destreza. Entre los objetivos a largo plazo que deben estar presentes est el de la escritura, con todas las dificultades que hay desde la prensin del instrumento hasta la percepcin e interiorizacin de los trazos, el desarrollo de la capacidad eferente para reproducirlos casi automticamente, respetando la direccin y el tamao adecuados, y la realizacin de un movimiento deslizante, suave y fluido hacia la derecha. El objetivo final desde el punto de vista formal es que la escritura sea legible. Para conseguir estos objetivos el educador tratar de conocer lo mejor posible a su alumno con sndrome de Down. Sus manos pueden no ser las manos "tpicas" descritas ms arriba, sino que sean delgadas y con dedos largos. Tendr que observar cmo evoluciona la fuerza de oposicin pulgar con los otros dedos, los movimientos de flexin y extensin, la capacidad de prensin y de presin, etc. En cualquier caso, aun suponiendo que un nio concreto tenga menos dificultades que la media de los chicos con sndrome de Down, conviene disear un buen programa para facilitar que en las mltiples tareas ordinarias en las que es necesaria la destreza manual, sea competente para realizarlas por s mismo: desde abrochar botones y atar cordones, hasta abrir grifos, puertas con llave, batir huevos, llamar por telfono, coser o escribir, y un largo etctera. 5.1. Prensin y presin Desde los primeros das de la vida de un beb pueden hacerse ejercicios encaminados a lograr esa destreza manual. As por ejemplo, se indica a los padres que ayuden a su beb a sacar el pulgar si tiene tendencia a tenerlo metido, debajo de los otros cuatro dedos, tapado por ellos, con el puo cerrado. El adulto puede poner uno de sus propios dedos dentro de la mano del beb, mientras le da de comer, sujetando al mismo tiempo el pulgar del nio en una posicin correcta de oposicin al resto de la mano. Aprovechando el reflejo automtico de prensin del recin nacido, se le pondr en la mano un sonajero de mango largo, que no pese mucho. Poco a poco, la mano ir abrindose, el nio aprender a coger y a soltar los objetos de un modo voluntario, consciente. Se le ofrecern juguetes y objetos que le interesen para que, al verlos, inicie los movimientos adecuados para cogerlos. Los objetos sern variados y diferirn de tamao, forma, textura, peso, color y olor. Conviene que algunos de ellos sean susceptibles de ser apretados para obtener un resultado, como por ejemplo un mueco pequeo de goma blanda que suene al apretarlo, o una esponja de la que sale agua. Tambin son tiles los tente-tiesos que, al empujarlos un poco, suenan y se mueven, volviendo rpidamente a su posicin original. Este resultado, tan estimulante, facilita que el nio quiera repetir su accin y empiece a comprender la relacin causaefecto. Los ejercicios pasivos de flexin y extensin realizados en cada uno de los dedos de las manos del nio, y la presin suave ejercida en cada una de las yemas, le ayudan a conocer mejor las posibilidades de su mano, la independencia de cada dedo. Los ejercicios que van acompaados de los juegos y canciones tradicionales, como pueden ser: "ste compr un huevito..." "pulgar, pulgar que sale a pasear...", son muy buenos porque hacen que el nio lo pase bien y reciba una estimulacin afectiva y sensorial ms completa.

Progresivamente el nio avanzar y ser capaz de sealar con el dedo ndice y de apretar con l, "enviando fuerza" a la punta del dedo. Los juegos de teclado, las cajas sorpresa que se abren al apretar un botn, los muecos y ranitas saltarinas, y otros muchos juguetes que se encuentran fcilmente en las tiendas especializadas, motivan al nio para realizar este ejercicio que es bastante difcil para l. Despus aprender a presionar con cada uno de los otros cuatro dedos de las dos manos. Cuando el nio con sndrome de Down alcance un ao habr aprendido a coger, soltar, apretar, meter, sacar, abrir, cerrar, golpear, ensamblar, encajar y martillear con materiales variadsimos. Se tendr sumo cuidado en ayudarle a desarrollar la capacidad de coordinacin entre las dos manos. Es muy frecuente que solos, sin ayuda, tarden en descubrir que su tarea es ms eficaz si no dejan una mano colgando, como si no la tuvieran. Para conseguir este objetivo se le propondr tareas en las que necesariamente tenga que usar las dos manos: como coger un objeto grande globo o pelota, para sujetar algo con una mano y hacer el movimiento con la otra, (un frasco en el que tienen que meter algo o quitar el tapn), o bien para empujar o tirar con ambas manos a la vez al encajar o desencajar piezas de lego, cuentas o cualquier otro material. El movimiento de rotacin de la mueca se alcanzar un poco ms tarde. Ser conveniente disponer de cajas musicales, muecos para dar cuerda, frascos con tapones, tornillos, destornillador y tuercas, carretes y lanas, sacapuntas, relojes y radios. El nio tiene que desarrollar una coordinacin culomanual cada vez ms fina y precisa, manejando objetos pequeos -fichas, monedas, legumbres, palillos, fsforos, botones- y efectuando actividades que sea imposible llevarlas a cabo si no mira qu hace, como pasa por ejemplo en el enfilado de cuentas por un cordn. Por supuesto, habr que vigilar para que no se meta estas cosas en la boca, con el consiguiente peligro de atragantamiento o intoxicacin. 5.2. Direccin y coordinacin visuomanual Como tambin estamos hablando de la preparacin para un futuro programa de lectura y escritura, no se olvidar que nuestro sistema para leer y escribir tiene una direccin concreta, que va de izquierda a derecha, y por tanto se tendr mucho cuidado para que el nio trabaje de modo que la mirada y los movimientos de su mano sigan esa direccin, o sea comenzando a mirar y a colocar la mano, o el dedo, en el lado izquierdo y continuando el rastreo visual y movimiento manual hacia el lado derecho, hasta llegar al final del estmulo que se le presente. As, sin darse cuenta, adquirir de modo automtico un movimiento visual y manual simultneos que facilitarn mucho el aprendizaje y el progreso en la lectura y escritura. Es ms rentable y eficaz adquirir hbitos adecuados desde el principio, que cambiar hbitos inadecuados cuando ya interfieren con otros objetivos programados para ese momento evolutivo. Se hace as un programa preventivo para evitar, por ejemplo, errores de inversin de letras al leer y escribir. Este trabajo de rastreo visual y movimiento manual de izquierda a derecha es especialmente importante en el supuesto de que el alumno sea zurdo. Nuestra experiencia personal, en la enseanza de la lectura y escritura a un grupo de nios zurdos que presentaban verdaderas dificultades para progresar, nos ratific en la necesidad de preparar adecuadamente a los nios desde que tienen dos o tres aos de edad. Es fcil incorporar a la rutina diaria actividades como las de mirar cuentos empezando por la izquierda, o desplegar cartas o tarjetas o cualquier otro material, y nombrarlo empezando por la izquierda y terminando por la derecha. Tambin es fcil ofrecer un loto con imgenes con dos, tres o ms filas y decir sus nombres como quien

sigue las lneas de un texto escrito, sealando con el dedo cada imagen y el orden de las filas, como se hace al leer. 5.3. Material y actividades En la actualidad disponemos de abundante material que se usa habitualmente en las escuelas infantiles, y que debemos tener a mano en su gran variedad. Cada material facilita una destreza determinada. Como el nio con sndrome de Down tiene necesidades en diferentes aspectos, conviene disponer de todo lo necesario para no dejar de lado ni uno solo de los objetivos a conseguir. La plastilina, las construcciones tipo lego, los punzones, la pintura de dedos, todo tipo de pinceles y lpices de colores, las tizas, los rotuladores, las bolas, los cubos y tapones de enroscar, las tijeras, muecos u objetos de armar y desarmar, permiten programar actividades variadsimas y divertidas que favorecen la destreza manual del nio as como una buena coordinacin culomanual cada vez ms precisa y eficaz. Para estas tareas manipulativas, tenemos que seleccionar cuidadosamente qu debe trabajar un nio en un momento dado y con qu material. El uso del lpiz y papel supone un incremento notable de dificultades por la necesidad de sostener el lpiz, moverlo sobre el papel con suficiente presin para que marque, pero no con tanta fuerza que implique rigidez de la mueca o del brazo. Al mismo tiempo, la otra mano debe sujetar el papel para que no se desplace, y los ojos deben moverse en la trayectoria de los trazados, a la misma velocidad que exige el movimiento de la mano . La integracin en la escuela infantil ordinaria puede plantearnos algn problema por el desfase que existe entre el nio con sndrome de Down y sus compaeros, en actividades como el recortado con tijeras, la elaboracin de objetos concretos con plastilina, arcilla y otros. Por tanto, una vez ms necesitar su propio programa individual que le haga progresar a su ritmo, evitando que el profesor o un compaero hagan o completen la tarea en su lugar, porque quieren que haga lo mismo que los dems. Es un engao que no le sirve de ayuda para progresar. Podemos afirmar que la escritura de un nio con sndrome de Down puede no ser suficientemente clara, legible y ms o menos proporcionada hasta que tiene 9 aos de edad cronolgica, por lo tanto con gran diferencia frente a sus compaeros sin sndrome de Down. Esto ha supuesto que muchos educadores de nios ms pequeos han desistido antes de tiempo, por los pobres resultados que obtenan. Nuestra experiencia es que el ejercicio diario, sin cansar ni psicolgica ni fsicamente al nio que hara que su letra fuese cada vez peor, se consigue mejorar la caligrafa y que puedan leerse los textos manuscritos de las personas con sndrome de Down. De nuevo tendremos que ser cuidadosos en el tipo de tareas que presentamos al alumno, y en el momento en que debe realizarlas. Se evitar que el alumno realice ejercicios de pre-escritura demasiado infantiles o muy aburridos, precisamente en el momento en el que sus compaeros que estn en la misma clase estn escribiendo con soltura una redaccin o un dictado. Ser ms adecuado trabajar la caligrafa individualmente, a solas, o en su casa.

Mientras tanto, se simultanear el trabajo de escritura con teclado, que le har sentirse ms cerca de lo que realizan sus compaeros. Recomendamos usar tanto el teclado de mquinas de escribir convencionales, porque les obligar a pulsar con un golpe fuerte y seco, como los teclados elctricos o de ordenador (computadora) los cuales, al no ser necesario enviar fuerza, obligan a ser cuidadosos en la pulsacin de teclas por lo fcilmente que se mueven. Ambos teclados se complementan en relacin con el objetivo de conseguir una mejor habilidad manual. Este trabajo sirve para que aprenda las letras de imprenta, las maysculas, as como el orden en el que se presentan en los teclados. Cuando pueda escribir textos largos, ya tendr adquirida cierta soltura en el aspecto mecnico. No tenemos evidencia de la influencia directa de los ejercicios de psicomotricidad realizados con todo el cuerpo sobre la escritura y su legibilidad. Ms bien parece que facilita al nio o alumno un control, un dominio, una soltura de grandes movimientos, y en cierto modo tambin una madurez global, ms que una mejora de la letra. A nivel neurofisiolgico estn implicados diferentes sistemas; sin embargo s son convenientes y eficaces todos los ejercicios de tensin-relajacin, flexin-extensin, de los distintos segmentos del brazo, movimiento de las articulaciones: hombro-codo, mueca, dedos, que se realizan con materiales tan variados y diversos como los saquitos de arena o los pinceles. Muchos ejercicios enfocados directamente a mejorar la habilidad manual influirn decisivamente en la soltura para escribir mejor. V. EL ESCOLAR CON SNDROME DE DOWN A la hora de describir las caractersticas que presenta cualquier grupo humano, existe el riesgo de plantear generalizaciones que son peligrosas por inexactas, y porque pueden marcar indiscriminada e irreversiblemente a una persona concreta de ese grupo. Esto sucede cuando intentamos pormenorizar los problemas y dificultades con que nos encontramos en la educacin y formacin de los escolares y adolescentes con sndrome de Down. Es obligado, por tanto, que destaquemos que cualquier generalizacin es arriesgada, no aplicable necesariamente a cualquier individuo. Sin embargo, es til tambin que compartamos los problemas que con cierta frecuencia hemos observado, por cuanto pueden ayudar a los familiares, educadores y cuidadores que poseen menos experiencia a comprender algunas de las dificultades con que se van a encontrar en el proceso de formacin y algunos de los comportamientos. As podrn adoptar las medidas de intervencin que prevengan o corrijan los problemas que se presentan. Debemos subrayar, una vez ms, la gran variabilidad que existe entre un escolar y otro. Esta variabilidad se refiere tanto al nmero de cualidades, adquisiciones o habilidades que presente como al grado en que se desarrollan dichas habilidades. Es evidente que la variabilidad interindividual es inherente a la condicin humana, pero sin duda aumenta considerablemente en la poblacin con sndrome de Down. 1. Principales dificultades Se aprecia en general un retraso en su edad cognitiva cuando se la compara con la Edad cronolgica. Eso refleja su grado de deficiencia e inmadurez, su diferencia. Pero

es preciso sealar que la inmadurez no es generalizada para todo tipo de actividades sino que pueden ser ms marcadas en unas reas que en otras. Muestran lentitud en su capacidad cognitiva, en sus reacciones, en su modo de adquirir y procesar la informacin. No es de extraar, por tanto, que en la enseanza integrada su velocidad de adquisiciones se diferencie claramente de la del resto de sus compaeros, y vaya acentundose la diferencia a lo largo del curso. Esto debe tenerse presente a la hora de programar las tareas, de concretar los objetivos diarios, semanales, mensuales y anuales. La edad lingstica es inferior incluso a la cognitiva o mental. Su capacidad comprensiva es claramente superior a la expresiva (ver Chapman, 1997; Stoel-Gammon, 1998; Kumin et al., 1999). Es buena la capacidad de incrementar el vocabulario, dentro de unos lmites, pero las mximas dificultades se encuentran en la morfosintaxis. No es infrecuente que desconozcan el significado de muchos trminos que empleamos en el lenguaje ordinario por lo que debemos asegurarnos de que realmente comprenden las palabras que se utilizan. Muchos de ellos no preguntarn por el significado de trminos que no entienden, por lo que es tarea de los padres y educadores constatar permanentemente que entienden el significado de las palabras que normalmente se expresan en la conversacin. Son notorias, adems, las dificultades en la articulacin, en la fluidez y en la inteligibilidad del lenguaje, que exigen la aplicacin de programas de intervencin lingstica en cuya especificacin no nos es posible ahora precisar (Lezcano y Troncoso, 1998 a, b). Queremos insistir, sin embargo, que para que exista una buena comunicacin es ms importante trabajar sobre la comprensin semntica, en el significado de las expresiones, en la fluidez del intercambio verbal y, sobre todo, en la iniciativa del alumno para emitir su mensaje y mantener la conversacin, que tratar de conseguir la perfeccin de la articulacin y de la expresin. Por consiguiente, los programas de intervencin del lenguaje habrn de promover la comunicacin aun a costa de reducir la perfeccin articulatoria. Ya llegarn los momentos en que sta pueda ser mejor trabajada. De lo expuesto se desprende que tendrn mayores dificultades para dar respuestas verbales, mientras que poseern mayor facilidad para dar respuestas gestuales y motoras. En general, poseen una buena percepcin visual y una buena memoria visual, dando por supuesto que se han detectado y corregido las anomalas que con frecuencia presentan en la visin. Este hecho contrasta con las mayores dificultades que presentan para la percepcin y procesamiento de la informacin auditiva, y para el establecimiento de la memoria secuencial auditiva. Por consiguiente, presentarn dificultades mayores en la secuenciacin cuando la informacin que reciban sea de carcter verbal (Ruiz et al., 1998). Son frecuentes los problemas que tienen para integrar la informacin y para, a partir de conocimientos parciales, establecer interrelaciones que les permitan alcanzar un conocimiento ms integrado. En este mismo sentido, pueden presentar dificultades para transferir los aprendizajes de una situacin concreta a otra, y para generalizar las adquisiciones. Si no se tiene en cuenta esta realidad, es muy fcil que el educador d por

adquirida una habilidad por el hecho de que la haya visto consolidada en una situacin concreta y, sin embargo, el alumno no sea capaz de aplicar la misma habilidad a otra situacin diferente. En determinadas edades podemos apreciar rasgos de impulsividad y de hiperactividad, que perduran ms tiempo de lo que suele ser habitual y que nos pueden inducir a hacer falsos diagnsticos (Dykens y Kasari, 1998). Junto a ello pueden apreciarse rasgos de conducta que indican una actuacin demasiado infantil, una mayor dependencia del adulto, mayor reclamacin de atencin por mtodos que resultan inadecuados o poco tolerables para el conjunto de la clase (en forma de enfados, rabietas, etc.). Puesto que la integracin escolar del alumno con sndrome de Down es una realidad que felizmente se va imponiendo pese a sus dificultades intrnsecas y extrnsecas (Flrez y Troncoso, 1998), el profesor habr de tener en cuenta que: - El alumno tendr dificultades para trabajar solo, sin una atencin directa e individual, y para seguir las instrucciones dadas en grupo. - Es posible que el alumno haga los movimientos y cambios de situacin por imitacin de los dems, y no por autntica comprensin e interiorizacin de los propuesto por el profesor. - Es frecuente que el nio est solo porque as lo elige, porque no puede sufrir ni el ritmo ni la riqueza de estmulos que le envuelven, o porque los dems se cansan de animarle a participar. - No es fcil que se exprese oralmente para demandar ayuda cuando no comprende las instrucciones, o cuando debe planificar estrategias de resolucin de problemas, o ha de atender a diversas variables a la vez. Su respuesta ante tales situaciones puede ser la desconexin silenciosa y el aislamiento, o la ejecucin de una conducta inapropiada (escape, llamada de atencin, etc.). - Cada una de estas dificultades pueden ser superadas poco a poco con medidas y programas de intervencin educativa bien planeados, aplicados con constancia, revisados peridicamente. 2. Desarrollo de vida autnoma Cuando se analizan las caractersticas que presentan los jvenes y adolescentes con sndrome de Down, segn se desprende de las diversas fuentes bibliogrficas y de la observacin diaria, destaca la diversidad de sus adquisiciones en funcin del rea cultural en la que se haya desarrollado, de la participacin de la familia en el proyecto educativo, de las oportunidades que el joven haya tenido a lo largo de su infancia y adolescencia. Todo ello, al margen de su propia personalidad y capacidad que influirn lgicamente de manera decisiva. Pero hay un dato comn que les resulta claramente favorable, destacado por diversos autores: la convivencia con los jvenes con sndrome de Down es en general agradable

y fcil, mxime si se compara con la que presentan otros grupos con deficiencia intelectual (Kasari y Hodapp, 1997). De acuerdo con nuestra experiencia, contrastada con la expresada por otros autores (Tuner et al., 1991), hemos de marcar un conjunto de prioridades que han de establecerse en todo programa educativo, cuya aplicacin concreta ha de adaptarse a cada edad y a cada individuo. 1. Autonoma en el funcionamiento personal: higiene, cuidado de la salud, arreglo personal, alimentacin y aseo. 2. Autonoma en el funcionamiento domstico: implica el uso y cuidado de la ropa y cosas del hogar, preparacin de comidas y meriendas, participacin en responsabilidades compartidas. 3. Autonoma en el funcionamiento en la calle: se refiere al manejo del dinero, lectura y comprensin del reloj, saber informarse e informar, manejo del telfono pblico, compras, comidas en el restaurante, itinerarios y libertad de movimientos, toma de decisiones ante una situacin imprevista. El grado en que se adquieren estas habilidades en cada una de estas situaciones va a depender de una serie de factores (Tuner el al., 1991). a) Positivos: el grado alcanzado de nivel mental; el sentido prctico de las madres en el manejo de las situaciones; la integracin escolar. b) Negativos: la existencia de problemas de conducta; la irritabilidad o excesiva excitabilidad del joven; las escasez de oportunidades brindadas para el contacto social. c) Irrelevantes o neutros: los problemas de salud que pudieran haber existido; las dificultades de tipo fsico En qu consiste este mtodo? La reorganizacin neurofuncional es un mtodo de desarrollo neurosensorial que aprovecha las posibilidades de regeneracin del sistema nervioso (neuroplasticidad). Permite una mejora en la maduracin del sistema nervioso en casos como dislexia, disortografa, tartamudez, trastornos de la lateralidad,... Permite la estimulacin de nuevas vas neurolgicas en los casos de hemiplejas y afasias. Y tambin poder estar mejor con uno mismo. Los ejercicios que se proponen recapitulan la aparicin de los primeros movimientos que conducen al ser humano de la posicin horizontal a la posicin vertical. Despus otros que recapitulen el desarrollo de las manos y los ojos y de las funciones neurovegetativas orales. El profesional acompaa cada ejercicio recitando un poema o cantando una cancin para tratar simultneamente el ritmo, la audicin, la imaginacin y la coordinacin de los movimientos.

"El proceso evolutivo de caminar, prepara los caminos nerviosos del lenguaje, que a su vez tambin prepara la elaboracin del pensamiento. Estas tres actividades acompaan la maduracin del sistema nervioso del ser Humano." B. Padovan Fundacin Talita