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SINDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR

Resea anatmica La vena cava superior (VCS) es un vaso de paredes delgadas que se halla en el mediastino anterosuperior, se encarga del drenaje venoso de la cabeza, cuello, extremidades superiores y porcin superior del trax hacia el corazn derecho. Est rodeada por estructuras ms rgidas como esternn, trquea y bronquio principal derecho, aorta y arteria pulmonar y totalmente envuelta por los ganglios linfticos parahiliares y paratraqueales (1), por lo tanto, por hallarse en un lugar poco distensible puede ser comprimida fcilmente por cualquier lesin ocupante de espacio y

configurar el SVCS (2). Su obstruccin condiciona redistribucin del flujo venoso hacia el sistema de la vena cigos, las venas mamarias internas, paraespinales, esofgicas latera- les y subcutneas. La primera descripcin realizada del SVCS la realiz William Hunter en 1757, en un paciente con aneurisma sifiltico de aorta, luego en 1954 Schechter revis 274 casos de SVCS comunicados en la literatura, en donde el 40% obedecan a aneurismas el sifilticos de o los mediastinitis tratamientos

tuberculosa.

Actualmente

con

desarrollo

antimicrobianos estas enfermedades son raras porcentaje a patologas malignas (2).

y se deben en un gran

DESARROLLO El SVCS es un cuadro clnico que aparece como consecuencia de la obstruccin de la VCS y que se manifiesta por una disminucin intensa del retorno venoso procedente de la cabeza, cuello y extremidades superiores (3).

Etiopatogenia La obstruccin de la VCS puede producirse como consecuencia de la compresin externa de origen neoplsico o de los ganglios

mediastinales implicados en la enfermedad, (4) o por fibrosis secundaria a inflamacin o trombosis. Dicha obstruccin produce hipertensin

venosa de la cabeza, cuello y extremidades superiores (2). Cuando se presenta dicho sndrome el flujo venoso se deriva a su principal vaso auxiliar la vena cigos, a sus sistemas colaterales (las venas mamarias internas, las venas paraespinales y la red venosa

esofgica). Las venas subcutneas son las vas ms importantes y su ingurgitacin en (2). Dentro de las causas podemos diferenciar las de origen maligno: Carcinoma broncognico de pulmn: de clulas pequeas, el cuello y trax es un hallazgo tpico del SVCS

epidermoide, adenocarcinoma, y de clulas grandes Linfomas no Hodking Carcinoma de mama, timoma y tumor de clulas germinales. Tumores metastsicos de mama, testculo, colon, Entre las causas benignas encontramos: Bocio endotorcico Sarcoidosis Trombosis asociadas a catteres intracavales o marcapasos Sndrome de Behcet Mediastinitis fibrosa (idioptica o aso- ciada a Histoplasmosis) Hodking y raramente los

Tuberculosis y

sfilis (actualmente son raras)(2)

Clnica La aparicin de los sntomas depende en gran medida de la rapidez con la que se ins- taura la obstruccin y de su localizacin (2). Si bien es mas frecuente la instalacin lenta y progresiva del sndrome, si lo hace en forma rpida los sntomas van a ser ms intensos. De acuerdo el sitio de obstruccin, ste

puede hallarse: 9 Por encima de la entrada de la vena cigos: el sndrome es en cuyo caso

menos pronunciado debido a que el sis- tema de la vena cigos puede distenderse rpidamente y acomodar la sangre desarrollando as derivada,

menor presin venosa en la cabeza, brazos y

trax (2). La sangre retoma a la VCS por las venas mamarias internas y costoaxilares, por lo que la circulacin venosa no es apreciable en la pared torcica. Presentar distensin de la vena yugular con ausencia de latidos en el extremo de la columna venosa que no se modifica con la inspiracin (5). 9 Por debajo de la entrada de la vena cigos: los sntomas y signos son ms floridos, porque la sangre debe volver al corazn por las venas abdominales superiores y vena cava inferior con una mayor

presin venosa (2), esto lleva a una gran circulacin colateral toracoabdominal y edema de miembros inferiores y eventual ascitis

Los sntomas iniciales son: Cefaleas que aumentan con el decbito, Somnolencia, Zumbidos, Vrtigos, Aumento del dimetro cervical En

algunos casos cuando es secundario a una trombosis puede presentar dolor en la mandbula, cuello y hombro, sin circulacin colateral. Si la compresin perdura se desarrollar Cianosis de piel y mucosas en cara, cuello, miembros superiores, hemorragia conjuntival, edema en esclavina (en cara, cuello y parte superior signos del trax) Todos estos

son ms evidentes por la maana y con el tiempo se ve En casos severos hay alteraciones del

exoftalmos y macroglosia (5). estado de con- ciencia (4). Otros sntomas

son ronquera, congestin nasal epistaxis, hemoptisis,

disfagia, dolor mareos, sincope y aletargamiento (3). Al examen fsico se encuentra distensin de las venas del cuello y presencia de circulacin colateral en la pared torcica. El grado de distensin yugular es variable. Puede apare- cer el Sndrome de Horner

por compresin de la cadena simptica en el mediastino Diagnstico El diagnstico es clnico. La evaluacin ini- cial del paciente deber incluir una radiografa de trax para buscar masas mediastinales,

derrame pleural, colapso lobular o cardiomegalia. En ms del 90% de los casos demuestra una alteracin. En el 75% de los casos se encuentra una masa en mediastino superior derecho y en un 50% se combina con una lesin pulmonar o una adenopata hiliar. En un 25% existe derrame pleural, casi siem- pre del lado derecho (2). La tomografa axial computarizada (TAC) ofrece informacin diagnstica ms til y pue- de definir la anatoma de los ganglios mediastnicos afectados. Es el examen diagnstico de eleccin para evaluar la

anatoma del mediastino y la estructura de la VCS. Ubica con exactitud

el sitio de obstruccin y puede servir como gua para la toma de biopsia por mediastinoscopa, broncoscopa o aspiracin con aguja fina Dependiendo de la pericia local, la veno- grafa con contraste, la ecografa y la resonancia nuclear magntica pueden ser valio- sas para

determinar el sitio y la naturaleza de la obstruccin (6). Aunque esta ltima no tiene ventajas sobre la TAC (3). En pacientes portadores de una neoplasia maligna conocida no suele ser necesario la realizacin de tcnicas diagnsticas minuciosas

complementarias (3), y como el tratamiento de una obstruccin maligna puede depender de la histologa del tumor, se deber hacer un diagnstico histolgico. Se realizar citologa de esputo y en algunos casos biopsia de la masa tumoral guiada por TAC. Tambin se pueden obtener muestras si se identifican ganglios susceptibles de puncin Cuando no existen antecedentes de una neoplasia maligna es

absolutamente necesario una evaluacin para descartar causas benignas del sndrome (3).

Tratamiento Se basa en el tratamiento de la causa sub- yacente. Se debe tener en cuenta una serie de medidas generales como ser: Evitar el decbito. Reposo en posicin semisentado Oxgeno Diurticos Dieta hiposdica Corticoides (1)

Es indispensable identificar los pacientes que requieren manejo urgente, como ser: pacientes con edema cerebral, obstruccin de la va area por

compresin de la trquea o por edemas de las vas respiratorias, o gasto cardaco disminuido por disminucin del retorno venoso

Cuando es de origen neoplsica la quimioterapia es un tratamiento capaz de ofrecer una gran mejora dado que ms del 65% de los SVCS estn producidos por neoplasias potencialmente curables (1). Se considera que el tratamiento estndar del pulmn es Carcinoma microctico de altamente quimiosensibles y

la quimioterapia de combinacin, sola o con radioterapia.

El tratamiento de eleccin del linfoma primario mediastnico de clulas B es la quimio- terapia, asocindose a radioterapia La radioterapia es el tratamiento de elec- cin en los casos producidos por tumores no sensibles a quimioterapia En pacientes que tienen un trombo en la VCS, el tratamiento puede incluir trombectoma con o sin activador de tejido plasminogeno (TPA) u otros agentes trombolticos como la estreptoquinasa o uroquinasa Otros tratamientos son la angioplasta intraluminal mediante la

utilizacin de endoprtesis autoexpandibles, la ciruga con utilizacin de

Bypass en los casos de etiologa maligna que no han mejorado con la


quimio y radioterapia. Complicaciones: la nica complicacin capaz de amenazar la vida cuando hay una masa en mediastino superior es la obstruccin de la trquea y esto s constituye un tratamiento urgente. La mortalidad asociada al SVCS no depende de la obstruccin de la VCS sino de la causa subyacente.

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