Tema de Revision Fisiopatologia - hernAN

Fisiopatologa Humana 2013
I.
ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS
Las enfermedades obstructivas del pulmn son muy comunes. En los Estados Unidos ocupan el segundo lugar, slo detrs de las cardiopatas, como causa de beneficios por discapacidad segn lo establecido por las autoridades de seguridad social. Estas enfermedades tambin ocupan un lugar cada vez ms importante como causa de mortalidad. Lamentablemente, como veremos luego, la distincin entre los diferentes tipos de enfermedades obstructivas es confusa y eso da origen a dificultades en su definicin y su diagnstico. in embargo, todas estas enfermedades se caracterizan por la obstruccin de la va area. Obstruccin de la v a a!rea El aumento de la resistencia al flu!o de aire puede ser causado por trastornos" #$ dentro de la luz, %$ en la pared de la va area y &$ en la regin peribron'uial" #. La luz puede estar parcialmente ocluida por un e(ceso de secreciones, como ocurre en la bron'uitis crnica. )ambin puede producirse obstruccin parcial aguda en el edema pulmonar o despus de la aspiracin de sustancias e(tra*as y, en el posoperatorio, por secreciones retenidas. Los cuerpos e(tra*os in+alados pueden producir obstruccin parcial o completa. Las causas relacionadas con la pared de la va area incluyen contraccin del msculo liso bron'uial, como en el asma, +ipertrofia de las glndulas mucosas, como en la bron'uitis crnica e inflamacin y edema de la pared, como en la bron'uitis y el asma. En el e(terior de la va area, la destruccin del parn'uima pulmonar puede ocasionar la prdida de la traccin radial y el consiguiente estrec+amiento, como se observa en el enfisema. Un bron'uio tambin puede estar comprimido localmente por un ganglio linftico +ipertrofiado o una neoplasia. El edema peribron'uial tambin puede causar estrec+amiento.
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Mecanismos responsables de la obstruccin de las vas areas. A. La luz est parcialmente bloqueada, por ejemplo, por el exceso de secreciones. B. La pared de la va area est en rosada, por ejemplo, por edema o !ipertro"ia muscular. #. La anomala se !alla en el exterior de la va area$ en el ejemplo ilustrado, el parnquima pulmonar est parcialmente destruido % las vas areas se !an estrec!ado debido a la prdida de la traccin radial.
En"er#edad $ul#%nar %bstructiva crnica &E'OC( Enfermedad pulmonar obstructiva crnica -E./0$ es un trmino mal definido 'ue suele aplicarse a los pacientes 'ue presentan enfisema, bron'uitis crnica o una combinacin de ambas enfermedades. 1uc+os pacientes se 'ue!an de falta de aire progresiva de varios a*os de evolucin y presentan tos crnica, poca tolerancia al e!ercicio, evidencia de obstruccin de la va aerea, pulmones +iperinsuflados y alteracin del intercambio gaseoso. 0on frecuencia es dificil saber +asta 'u grado estos pacientes presentan enfisema o una bron'uitis crnica y el trmino 2enfermedad pulmonar obstructiva crnican. representa un rtulo conveniente y no descriptivo 'ue evita la necesidad de establecer un diagnstico in!ustificado con datos insuficientes. En"ise#a El enfisema se caracteriza por la distensin de los espacios areos distales al bron'uiolo terminal, con destruccin de sus paredes. El pulmn enfisematoso muestra prdida de las paredes alveolares con la consiguiente destruccin de partes del lec+o capilar.#3 4 veces pueden verse bandas de parn'uima 'ue contienen vasos sanguneos, las cuales discurren a travs de amplios espacios de aire dilatados. Las vas areas pe'ue*as -de menos de % mm de dimetro$ estn estrec+adas, y son tortuosas y reducidas en nmero. 4dems, tienen paredes finas y atrofiadas. )ambin e(iste cierta prdida de las vas areas ms grandes. Los cambios estructurales se observan bien a simple vista o con lupas en cortes grandes de pulmn.
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Los enfisemas centrolobulillar y panlobulillar tienden a presentar diferente distribucin topogrfica. En los casos tpicos, el primero es ms pronunciado en el vrtice del lbulo superior pero se e(tiende por el pulmn +acia aba!o a medida 'ue progresa la enfermedad. La predileccin por el vrtice podra refle!ar las tensiones mecnicas superiores, 'ue predisponen a la falla estructural de las paredes alveolares. 1as grave, resulta difcil distinguir los dos tipos, 'ue puedan coe(itstir el mismo pulmon. La forma centrolobillar es muy comn y las formas leves aparentemente no provocan disfuncin.
Enfisernas centrolobulillar y panlobulillar. &bsrvese que en el en"isema centro'. lobulillar la destruccin est limitada a los bronquolos terminales % respiratorios (BTBR). (n el en"isema panlobulillar tambin estan a"ectados los alvolos peri"ricos (A). /tra forma de enfisema se asocia con deficiencia de a#5antitripsina. Los pacientes 'ue son +omocigticos para el gen 6 con frecuencia desarrollan un enfisema panlobulillar grave 'ue suele comenzar en los lbulos inferiores. La enfermedad puede manifestarse +acia la edad de 78 a*os y a menudo se desarrolla sin tos ni antecedentes de taba'uismo. En la actualidad se dispone de un tratamiento de reposicin de la a#5antitripsina. Los individuos +eterocigticos no parecen correr ningn riesgo, aun'ue esto no es seguro. Entre las otras variantes de enfisema figura el enfisema unilateral -sndrome de 1acLeod o de 9yer5:ames$, 'ue se evidencia por la radiografa de tra( radiolcida unilateral. 'at%)enia* ;ste es un campo de investigacin activa. Una de las +iptesis actuales sostiene 'ue los neutrfilos pulmonares liberan cantidades e(cesivas de una enzima, la elastasa lisosmica, 'ue provoca la destruccin de la elastina, una protena estructural importante del pulmn. La elastasa de los neutrfilos tambin cliva el colgeno de tipo <= y esta molcula es importante para determinar la fuerza del lado fino del capilar pulmonar y, por lo tanto, la integridad de la pared alveolar. 0uando se instila elastasa de los neutrfilos en las vas a
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de algunos animales se desarrollan cambios +istolgicos 'ue en muc+os aspectos son similares al enfisema. El taba'uismo es un factor patgeno importante, 'ue podra actuar estimulando a los macrfagos para 'ue liberaran 'uimioatractores de neutrfilos como el 03a o reduciendo la actividad de los in+ibidores de la elastasa. 4dems, muc+os neutrfilos normalmente estn marginados -atrapados$ en el pulmn y este proceso es e(agerado por el taba'uismo, 'ue tambin activa a los leucocitos atrapados. Esta +iptesis coloca la etiologia del enfisema en pie de igualdad con la deficiencia de a#5 antitripsina, en la 'ue el mecanismo responsable es la falta de una antiproteasa 'ue normalmente in+ibe a la elastasa. >o se sabe por 'u algunos fumadores importantes no llegan a desarrollar la enfermedad. La contaminacin del aire podra desempe*ar algn papel, al igual 'ue muc+os factores +ereditarios 'ue sin duda son muy importantes en la deficiencia de a#5antitripsina.
Br%n+uitis crnica Esta enfermedad se caracteriza por la produccin e(cesiva de moco en el rbol bron'uial suficiente para causar una e(pectoracin e(cesiva de esputo. /bsrvese 'ue sta es una definicin clnica -al contrario de la definicidn del enfisema$. En la prctica ?los criterios para definir la e(pectoracidn 2e(cesiva 2 se basan, por e!emplo, en una e(pectoracidn casi diaria durante por lo menos tres meses del a*o por al menos dos a*os sucesivos. La caracterstica anatomopatolgica distintiva consiste en la +ipertrofia de las glndulas mucosas en los bron'uios grandes con evidencia de alteraciones inflamatorias crnicas en las vfas aereas pe'ue*as. La +ipertrofia de las glndulas mucosas puede e(presarse mediante la relacin glndula@pared, 'ue normalmente es inferior a 8,7 pero puede ser mayor de 8,A en la bron'uitis crnica grave. Esto se conoce como fndice de Beid. e encuentran cantidades e(cesivas de moco en las vas areas y los tapones mucosos semislidos pueden ocluir algunos bron'uios pe'ue*os. 4dems, las vas areas pe'ue*as se encuentran estrec+adas y muestran cambios inflamatorios 'ue incluyen infiltracin celular y edema de las paredes. Cay te!ido de granulacin y puede desarrollarse fibrosis peribron'uial. 4l parecer, aumenta el msculo liso bron'uial. E(iste cierta evidencia de 'ue los cambios anatomopatolgicos iniciales se producen en las vas areas pe'ue*as y luego avanzan +acia los bron'uios ms grandes. 'at%)enia* En este caso el principal culpable tambin es el taba'uismo. La e(posicin reiterada a este factor irritante in+alado provoca inflamacin crnica. i se observa 'ue el paciente tiene tos productiva, se puede decir casi con seguridad 'ue es un fumador. La contaminacin del aire causada por el smog o el +umo industrial es otro factor definido. FACS-ESMH Pgina 7

Caracter sticas cl nicas de la en"er#edad $ul#%nar %bstructiva crnica 0omo ya se +a e(plicado, la bron'uitis crnica es una definicin clnica y por lo tanto es posible establecer con confianza el diagnostico en vida del paciente. En cambio, el diagnstico definitivo del enfisema e(ige la confirmacin +istolgica 'ue generalmente no es posible sino en la autopsia, aun'ue una combinacin de los antecedentes, el e(amen fsico y los estudios radiolgicos -sobre todo la tomografa computarizada$ puede ofrecer alta probabilidad de arribar al diagnstico. De lo dic+o se desprende 'ue no +ay certeza acerca del grado del enfisema 'ue afecta a un paciente dado, y esto e(plica por 'u el trmino enfermedad pulmonar obstructiva crnica sigue siendo un trmino til. Ti$% A La presentacin tpica corresponde a un +ombre de alrededor de 33 a*os 'ue durante los & o 7 ltimos a*os +a e(perimentado disnea progresiva. La tos puede estar ausente o puede producir escasa cantidad de esputo blan'uecino. El e(amen fsico revela una constitucin astnica con muestras de reciente prdida de peso. >o se observa cianosis. El tra( se encuentra +ipere(pandido, los ruidos de la respiracin son tran'uilos y no se observan ruidos adventicios. La radiografa confirma la +iperinsuflacin con diafragma ba!o y aplanado, mediastino estrec+o y aumento de la transparencia retroesternal -entre el esternn y el corazn en la imagen lateral$. 4dems, la radiografa muestra atenuacin y estrec+amiento de los vasos pulmonares perifricos. Estos pacientes +an recibido el nombre de 2sopladores rosados2.
Ti$% B La presentacin tpica correspondera un +ombre en la se(ta dcada de la vida con antecedentes de tos crnica y e(pectoracin de varios a*os de evolucin. La intensidad de esta e(pectoracin +a aumentado gradualmente, en un principio el paciente slo e(pectoraba en los meses invernales, pero en los ltimos tiempos la e(pectoracin perdura la mayor parte del a*o. Las e(acerbaciones agudas con esputo francamente purulento se +an vuelto ms frecuentes. La disnea provocada por el esfuerzo +a ido empeorando en forma gradual, con progresiva limitacin de la tolerancia al e!ercicio. 0asi siempre se trata de un fumador de muc+os a*os. Esto puede cuantificarse mediante el nmero de pa'uetes de cigarrillos por da multiplicado por el nmero de a*os de fumar, denominado 2pacE5year2 -pa'uetes5a*o$. En el e(amen el paciente tiene una constitucin robusta con pltora y cierto grado de cianosis. La auscultacin revela rales y roncus dispersos. .uede +aber signos de retencin de l'uidos con aumento de la presin venosa yugular F edema en los tobillos. La radiografa de tra( muestra cierta +ipertrofia cardaca, campos pulmonares congestionados y una mayor cantidad de marcas atribuibles a infecciones antiguas. FACS-ESMH Pgina 3
Bases anat%#%$a"%l)icas de l%s ti$%s A,B 0omo ya se +a e(plicado, en un principio se crey 'ue los pacientes del tipo 4 tenan fundamentalmente un enfisema mientras 'ue los pacientes del tipo G sufran una bron'uitis crnica. in embargo, este concepto es demasiado simplista.#A .arte de la confusin obedece a 'ue diferentes mdicos +an utilizado distintos criterios para los dos tipos. >aturalmente, si la clasificacin de tipo G se limita a los pacientes con tos severa crnica y e(pectoracin, como en la descripcin original,#H es probable 'ue tales pacientes muestren los cambios anatomopatolgicos de la bron'uitis crnica. in embargo, el grado de enfisema en el pulmn es difcil de predecir durante la vida. 4lgunos mdicos creen 'ue la diferencia esencial entre los dos tipos es el control de la ventilacin. Ellos sugieren 'ue la +ipo(emia ms severa y la consecuente alta incidencia de cor pulmonale en los pacientes del tipo G puede atribuirse a una disminucin del impulso ventilatorio, especialmente durante el sue*o. Interca#bi% )ase%s% La desigualdad entre la ventilacin y la perfusin es inevitable en la E./0 y conduce a la +ipo(emia con retencin de 0/% o sin ella. El paciente de tipo 4 tpicamente presenta una +ipo(emia solo moderada -la ./, a menudo es de ms de I8 o A8$ y la .co% arteria# es normal. .or el contrario, en el paciente de tipo G la +ipo(emia suele ser grave -la .o, a menudo est en 38 o 78$ con aumento de la .co%, sobre todo en la enfermedad avanzada. La diferencia alveoloarterial de .o, siempre est aumentada, en particular en los pacientes con bron'uitis grave. Un anlisis de Biley revela aumentos tanto del espacio muerto fisiolgico como del s+unt fisiolgico. El espacio muerto est particularmente aumentado en el enfisema, en tanto 'ue los valores elevados del s+unt son especialmente comunes en la bron'uitis.Los motivos de estas diferencias +an sido aclarados por los resultados obtenidos con la tcnica de eliminacin de gases inertes 0on el e!ercicio, la ./, arterial puede descender o elevarse. Los cambios dependen de la respuesta de la ventilacin y del volumen minuto cardaco, y las alteraciones de la distribucin de la ventilacin y del flu!o sanguneo. En algunos pacientes al menos, el principal factor responsable del descenso de la ./, es la limitacin del volumen minuto cardaco 'ue, en presencia de desigualdad entre la ventilacin y la perfusin, e(agera cual'uier +ipo(emia. Los pacientes con retencin de 0/, suelen mostrar valores ms altos de .co% con el e!ercicio debido a la limitacin en su respuesta ventilatoria. Las razones de esta desigualdad entre la ventilacin y la perfusin son claras cuando se consideran la desorganizacin de la ar'uitectura pulmonar en el enfisema FACS-ESMH Pgina I

y las anomalas de las vas areas en la bron'uitis crnica. E(iste amplia evidencia de ventilacin desigual determinada por las pruebas de 9as+out con inspiracin nica de nitrgeno. 4dems, las mediciones topogrficas con materiales radiactivos muestran desigualdad regional tanto de la ventilacin como del flu!o sanguneo. La desigualdad del flu!o sanguneo es causada principalmente por la destruccin de porciones del lec+o capilar. Los efectos deletreos de la obstruccin de las vas areas sobre el intercambio gaseoso son reducidos por la ventilacin colateral 'ue se desarrolla en estos pacientes. En condiciones normales e(isten conductos de comunicacin entre los alvolos adyacentes y entre las vas areas pe'ue*as vecinas, lo 'ue +a sido demostrado por numerosos estudios e(perimentales. El +ec+o de 'ue e(ista tan poco flu!o sanguneo en las unidades no ventiladas de estos pacientes destaca la eficacia de la ventilacin colateral por'ue se supone 'ue algunas vas areas deben estar completamente cerradas, sobre todo en la bron'uitis grave. /tro factor 'ue reduce el grado de desigualdad entre la ventilacin y la perfusin es la vasoconstriccin +ip(ica. Esta respuesta local a una ./, alveolar ba!a reduce el flu!o sanguneo a las regiones mal ventiladas y no ventiladas, lo 'ue minimiza la +ipo(emia arterial. En ocasiones, los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica 'ue reciben broncodilatadores como el albuterol desarrollan un descenso leve de la .o%. Es probable 'ue este descenso sea causado por la accin vasodilatadora de estos frmacos G5adrenrgicos, 'ue aumentan el flu!o sanguneo +acia las reas mal ventiladas. Este +allazgo es ms pronunciado en el asma -vase ms adelante$. La .co% arterial a menudo es normal en los pacientes con E./0 leve a moderada, a pesar de su desigualdad entre la ventilacin y la perfusin. 0ual'uier tendencia al aumento de la .o, arterial estimula los 'uimiorreceptores y por ende aumenta la ventilacin de los alvolos. 0uando la enfermedad se agrava, la .co% arterial puede aumentar. Esto es particularmente probable en los pacientes del tipo G. El mayor traba!o de la respiracin es un factor importante, pero tambin +ay pruebas de 'ue la sensibilidad del centro respiratorio al 08% est reducida en algunos de estos pacientes -vase ms adelante$. i la .co% arterial se eleva, el pC tiende a descender, lo 'ue genera acidosis respiratoria. Ca#bi%s en la en"er#edad te#$rana Casta a+ora nos +emos preocupado principalmente por la funcin pulmonar de los pacientes con enfermedad bien establecida. in embargo, es relativamente poco lo 'ue puede +acerse para revertir el proceso patolgico en este grupo y el mane!o se limita fundamentalmente a la prevencin y el control de las infecciones, al alivio de la broncoconstriccin y a la implementacin de medidas generales de re+abilitacin.
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.or lo tanto, en la actualidad e(iste muc+o inters en identificar a los pacientes en los comienzos de la enfermedad con la esperanza de detener o revertir las alteraciones. 0omo mnimo se aconse!ar firmemente a estos pacientes 'ue de!en de fumar. Fa +emos enfatizado, 'ue como en las vas areas pe'ue*as -de menos de % mm de dimetro$ reside una proporcin escasa de la resistencia de la va area, los cambios fisiopatolgicos podran ser pasados por alto en las pruebas +abituales de la funcin pulmonar. 4lgunos mdicos consideran 'ue es probable 'ue los primeros cambios generados por la enfermedad pulmonar obstructiva crnica tengan lugar en las vas areas pe'ue*as. Entre las diferentes pruebas de la funcin de las vas aereas pe'ue*as 'ue se estn evaluando actualmente figuran el JE=, el JEJ %35A3K el =m(38K, el =m(A3K y el volumen de cierre. )odava no se +a determinado con e(actitud el valor prctico de estas pruebas para la deteccin temprana de la enfermedad. 0asi constante -acidosis respiratoria compensada$. En otros casos, la .co% se eleva de manera ms sbita, tal vez como consecuencia de una infeccin pulmonar aguda. En estas condiciones puede producirse acidosis respiratoria aguda. En estos pacientes se puede obtener informacin adicional midiendo la capacidad de difusin -factor de transferencia$ de mon(ido de carbono. Es probable 'ue la capacidad de difusin medida por el mtodo de una sola inspiracin est, probablemente, reducida en los pacientes con enfisema grave. .or el contrario, en los pacientes con bron'uitis crnica pero poca destruccin paren'uimatosa suelen observarse valores normales. Circulacin $ul#%nar En los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica la presin de la arteria pulmonar suele aumentar a medida 'ue avanza la enfermedad. =arios factores son responsables de ello. En el enfisema, grandes porciones del lec+o capilar estn destruidas, lo 'ue aumenta la resistencia vascular. La vasoconstriccin +ip(ica tambin eleva la presin arterial pulmonar y a menudo la e(acerbacin de una infeccin pulmonar determina un incremento transitorio adicional a medida 'ue empeora la +ipo(ia. La acidosis puede e(agerar la vasoconstriccin +ip(ica. En la enfermedad avanzada se producen cambios +istolgicos en las paredes de las arterias pe'ue*as. .or ltimo, estos pacientes a menudo desarrollan policitemia como respuesta a la +ipo(emia y ello aumenta la viscosidad sangunea. Esto ocurre con mayor frecuencia en los pacientes con bron'uitis grave, 'ue tienden a tener la .o% arterial ms ba!a. .uede +aber retencin de l'uido con el consiguiente edema en las porciones declives e ingurgitacin de las venas del cuello, en especial en los pacientes de tipo G. El corazn derec+o a menudo se +ipertrofia y presenta un aspecto radiolgico y electrocardiogrfico caracterstico. Este cuadro se denomina cor pulmonale -corazn FACS-ESMH Pgina H

pulmonar$, pero e(isten controversias en cuanto a si debe considerrselo como una insuficiencia del corazn derec+o. El volumen minuto normalmente est aumentado por'ue el corazn opera en la parte alta de la curva de tarling, y puede aumentar an ms durante el e!ercicio. C%ntr%l de la ventilacin 0omo ya se +a e(plicado, algunos pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica, sobre todo a'uellos con bron'uitis crnica grave, desarrollan retencin de 0/% por'ue no aumentan lo suficiente la ventilacin de sus alvolos. Las razones por las cuales algunos pacientes se comportan de esta manera y otros no, no se conocen del todo. Un factor es el aumento del traba!o respiratorio como consecuencia de la resistencia elevada de la va area. En consecuencia, el gasto de /, de la respiracin puede ser enorme. Las personas normales tienen una respuesta ventilatoria anormalmente pe'ue*a al 0/% in+alado si se fi!a una resistencia a la bo'uilla. .or lo tanto, el paciente con consumo de 8% muy limitado puede privarse de una .co% a r t e r i al normal para obtener la venta!a de un traba!o respiratorio reducido y el costo correspondiente de o(geno reducido. in embargo, la correlacin entre la resistencia de las vas areas y la .co% arterial es tan escasa 'ue debe pensarse en la participacin de algn otro factor.
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Esta enfermedad se caracteriza por el aumento de la reactividad de las vas areas a distintos estmulos y se manifiesta por un estrec+amiento generalizado de las vas areas cuya severidad vara en forma espontnea o como resultado del tratamiento.
El msculo liso de las vas areas se +alla +ipertrofiado y se contrae durante un ata'ue, lo 'ue provoca broncoconstriccin. 4dems, +ay +ipertrofia de las glndulas FACS-ESMH Pgina L

mucosas, edema de la pared bron'uial e infiltracin e(tensa por eosinfilos y linfocitos. El moco est aumentado en cantidad y es anormal, espeso, pega!oso y de movimiento lento.
En los casos graves muc+as de las vas areas estn ocluidas por tapones mucosos, algunos de los cuales aparecen en el esputo producido por la tos. En los casos tpicos el esputo es escaso y blanco. En el asma crnica por lo comn se observa fibrosis subepitelial, 'ue es parte de un proceso denominado remodelacin. En el asma no complicada no +ay destruccin de las paredes alveolares ni secreciones bron'uiales purulentas copiosas. 4 veces la abundancia de eosinfilos en el esputo genera un aspecto purulento 'ue puede atribuirse por error a una infeccin. 'at%)enia* En este terreno se estn produciendo adelantos rpidos y la siguiente e(plicacin sin duda deber modificarse. Dos caractersticas 'ue parecen ser comunes a todos los asmticos son la +iperreactividad y la inflamacin de la va area. Las investigaciones recientes sugieren 'ue la +iperreactividad es consecuencia de la inflamacin, y algunos investigadores consideran 'ue la inflamacin de las vas areas es responsable de todas las caractersticas asociadas con el asma, 'ue incluyen el aumento de la reactividad y el edema de las vas areas, la secrecin e(cesiva de moco y la infiltracin de clulas inflamatorias. in embargo, es posible 'ue en algunos pacientes opere una anomala fundamental del msculo liso de las vas areas o de la regulacin del tono de dic+as vas. Estudios epidemiolgicos indican 'ue el asma comienza en la infancia en la mayora de los casos y 'ue a menudo la ditesis alrgica !uega un rol importante. in embargo, los factores ambientales tambin parecen ser importantes y pueden ser responsables del aumento en la prevalencia y severidad del asma en los ltimos %8 a 78 a*os en los pases occidentales modernos y prsperos. La e(posicin frecuente a las infecciones tpicas de la infancia y los ambientes 'ue favorecen la contaminacin fecal se asocian con menor incidencia de asma. Estas y otras observaciones +an dado lugar a la 2+iptesis de la +igiene2 sugiriendo 'ue los ni*os en estado crtico del desarrollo del sistema inmune 'ue no estn tan e(puestos a los agentes infecciosos tpicos de la infancia pueden desarrollar con mayor frecuencia ditesis alrgica y asma. e +an propuesto otras +iptesis para e(plicar la prevalencia, stas incluyen la obesidad, una mala condicin fsica y la e(posicin a la polucin. El desencadenante del desarrollo de la inflamacin de las vas areas no siempre puede ser identificado pero en algunos pacientes se lo conoce bien, como en el caso de algunos antgenos en los asmticos alrgicos. En cambio, en otros tipos de asma, como por e!emplo el asma inducida por el e!ercicio o el asma 'ue sigue a una infeccin viral de las vas respiratorias, el desencadenante no se conoce. )ambin pueden desempe*ar un papel los contaminantes atmosfricos, sobre todo las partculas submicrnicas presentes en los gases de escape de los automviles.
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Caracter sticas cl nicas El asma suele comenzar en la ni*ez pero puede presentarse a cual'uier edad. Es posible 'ue el paciente tenga antecedentes 'ue sugieren atopia, entre ellos rinitis alrgica, eccema o urticaria, y 'ue e(ista relacin entre los episodios asmticos F un alrgeno especfico, por e!emplo, la ambrosa o los gatos. e dice 'ue un paciente de este tipo tiene un asma alrgica. 1uc+os de estos pacientes presentan aumento de la <gE total en suero, aumento de la <gE especfica y eosinofilia en sangre periferica. i no +ay antecedentes generales de alergia y no se puede identificar el alrgeno e(terno, se utiliza el trmino asma no alrgica. Los ata'ues pueden aparecer despus del e!ercicio, sobre todo en un ambiente fro. En algunos individuos la causa es la ingestin de aspirina debido a la in+ibicin de la va de la cicloo(igenasa. Esto puede tener un componente gentico. i bien es posible 'ue el paciente no e(perimente ningn sntoma entre los ata'ues, la inflamacin persiste. Los factores psicolgicos son importantes. Durante el curso de un ata'ue el paciente puede estar e(tremadamente disneico, ortopneico y ansioso. Los msculos accesorios de la respiracin se encuentran activos. Los pulmones estn +iperinsuflados y se escuc+an roncus musicales en todas las regiones. El pulso es rpido y se puede presentar pulso parad!ico -descenso pronunciado de la presin sistlica y del pulso durante la inspiracin$. El esputo es escaso y viscoso. La radiografa de tra( revela +iperinsuflacin pero por lo dems es normal.
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El estado de mal asmtico se refiere a un ata'ue 'ue contina durante +oras e incluso das sin remisin, a pesar del tratamiento con broncodilatadores. 0on frecuencia +ay signos de agotamiento, des+idratacin y ta'uicardia pronunciada. i el tra( se vuelve demasiado silencioso +abr 'ue recurrir a un tratamiento enrgico con urgencia. Funci%nal $ul#%nar 0omo en el caso de la bron'uitis crnica y el enfisema, los cambios en el e(amen funcional respiratorio por lo general siguen claramente la patologa del asma. Ca$acidad , #ec-nica ventilat%rias Durante el curso de un ata'ue se observa una reduccin significativa de todos los ndices de la velocidad de flu!o espiratorio, incluidos el JE=, JE=@J=0K, el J E J %35A 3 K, = m (38K y =m (A3K. La J=0 tambin suele estar reducida por'ue las vas areas se cierran prematuramente +acia el final de una espiracin completa. Entre los ata'ues +abitualmente es posible demostrar cierto deterioro de la capacidad ventilatoria, aun'ue el paciente refiera 'ue se siente bien. La respuesta de estos ndices a los agentes broncodilatadores tiene muc+a importancia en el asma. Ello puede administrando albuterol al 8,3K en aerosol durante % minutos. )picamente todos los ndices aumentan sustancialmente cuando se administra un broncodilatador durante el ata'ue y el cambio es una medida til de la capacidad de respuesta de las vas areas. La magnitud del aumento vara de acuerdo con la gravedad de la enfermedad. En el estado de mal asmtico puede observarse poco cambio por'ue los bron'uios no tienen capacidad de respuesta.
Ejemplos de espiraciones forzadas antes y despus del tratamiento con broncodilatadores (b.d.) en un paciente con asma bronquial. &bsrvese el aumento notable de la velocidad del "lujo % de la capacidad vital. (De Bates )*, Mac+lem ,- % #!ristie .* .espirator% "unction in disease. /nd ed. 0iladel"ia, 1B 2aunders, 3453.6
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)ambin los pacientes en remisin muestran alguna me!ora pero sta es mnima. E(isten algunas evidencias de 'ue el cambio relativo del JE=# y la J=0 despus del tratamiento con broncodilatadores indica si se +a producido o no un alivio completo del broncoespasmo. Durante el curso de un ata'ue de asma tanto el JE=#, como la J=0 tienden a aumentar en la misma fraccin, con el resultado de 'ue el porcenta!e de JE=@J=0K se mantiene ba!o y casi constante. in embargo, cuando el tono del msculo de las vas areas es casi normal. El JE=# responde ms 'ue la J=0 y el porcenta!e de JE=@J=0 se acerca al valor normal de apro(imadamente A3K. Durante los ata'ues de asma los volmenes pulmonares estticos se encuentran aumentados y se +an comunicado valores notablemente altos de JB0 y )L0. El aumento del B= se debe al cierre prematuro de las vas areas, durante una espiracin completa como resultado del aumento del tono del msculo liso, el edema y la inflamacin de las paredes de las vas areas, y las secreciones anormales. La causa del aumento de la JB0 y la )L0 no se conoce del todo. in embargo, +ay cierta prdida del retroceso elstico y la curva de presin5volumen est desplazada +acia arriba y a la iz'uierda. Esta situacin tiende a normalizarse despus de la administracin de un broncodilatador. Cay cierta evidencia de 'ue los cambios en la tensin superficial de la capa de revestimiento alveolar pueden ser responsables de la alteracin de las propiedades elsticas. El aumento del volumen pulmonar tiende a disminuir la resistencia de las vas areas al incrementar su traccin radial. La JB0 determinada por el mtodo de dilucin de +elio por lo general es considerablemente inferior a la +allada con el pletismgrafo corporal, lo 'ue refle!a la presencia de vas areas ocluidas o de retardo en la e'uilibracin de las vas reas poco ventiladas. La resistencia de las vas areas medida en el pletismgrafo corporal es alta y desciende luego de administrar un broncodilatador. Es probable 'ue el broncoespasmo afecte vas areas de todos los tama*os y 'ue la relacin entre la conductancia de las vas areas y la presin de retroceso elstico sea notablemente anormal. El estrec+amiento de los bron'uios grandes y medianos puede observarse directamente en la broncoscopia. Interca#bi% )ase%s% La +ipo(emia arterial es comn en el asma y se debe a la desigualdad entre la ventilacin y la perfusin -=4@M$. E(iste amplia evidencia de ventilacin desigual, y las mediciones con gases radiactivos muestran regiones de ventilacin reducida. )ambin se observa notable desigualdad topogrfica de la irrigacin sangunea y, en los casos tpicos, las diferentes reas muestran reducciones transitorias en diferentes momentos. )anto el espacio muerto fisiolgico como el s+unt fisiolgico en general son anormalmente altos. 1uc+os broncodilatadores, entre ellos el isoproterenol, la aminofilina y la terbutalina, +acen descender la ./, arterial en los asmticos. El mecanismo responsable del FACS-ESMH Pgina #7

aumento de la +ipo(emia parece ser el alivio de la vasoconstriccin en reas poco ventiladas. Es probable 'ue esta vasoconstriccin sea resultado de la liberacin de mediadores, al igual 'ue la broncoconstriccin. El descenso de la ./, se acompa*a de un aumento del s+unt y del espacio muerto fisiolgicos. in embargo, en la prctica los efectos favorables de los frmacos sobre la resistencia de las vas areas superanlas desventa!as de la +ipo(emia adicional leve. En los pacientes asmticos, la .co% arterial es tpicamente normal o ba!a, al #enos +asta estadios tardos de la enfermedad. El aumento de la .co% es impedido por la mayor ventilacin de los alvolos en presencia de una desigualdad entre la ventilacin y la perfusin -comprese con la figura %5L$. En muc+os pacientes la .co% estar en alrededor de &8 o &3, posiblemente como consecuencia de la estimulacin de los 'uimiorreceptores perifricos por la ligera +ipo(emia o de la estimulacin de los receptores intrapulmonares. En el estado de mal asmtico, la .co% arterial puede comenzar a elevarse y el pC a descender. ;sta es una evolucin de mal pronstico 'ue indica insuficiencia respiratoria inminente y se*ala la necesidad de un tratamiento urgente e intensivo. .uede ser necesaria la ventilacin mecnica -cap. #8$. La mortalidad por asma parece +aber aumentado en los ltimos a*os y la insuficiencia respiratoria es una de las causas. /tra causa puede ser el abuso de in+aladores 'ue contienen agentes beta5 adrenrgicos. in embargo, algunos asmticos graves son tratados de manera insuficiente por'ue no se aprecian los peligros de su enfermedad. En el asma no complicada la capacidad de difusin de mon(ido de carbono es tpicamente normal o alta y si est reducida +abr 'ue sospec+ar un enfisema asociado. Es probable 'ue la razn del aumento de la capacidad de difusin sea el gran volumen pulmonar. En los individuos normales la +iperinsuflacin aumenta la capacidad de difusin, presumiblemente al aumentar el rea de la interfase sangre gas. Obstruccin l%cali.ada de la v a a!rea Casta a+ora este captulo +a sido dedicado al estudio de la obstruccin generalizada de las vas areas, 'ue comprende las formas irreversibles como en el enfisema y la bron'uitis crnica, y las reversibles, como en el asma. -4lgunos pacientes con bron'uitis crnica pueden mostrar cierta reversibilidad.$ La obstruccin localizada es menos frecuente y por lo general produce menos deterioro funcional. La obstruccin puede estar en el interior de la luz de las vas areas, en la pared o ser consecuencia de compresin e(terna de la pared. Obstruccin tra+ueal La obstruccin tra'ueal puede estar ocasionada por un cuerpo e(tra*o in+alado, por una estenosis resultante del uso de un tubo de tra'ueostoma o por masas FACS-ESMH Pgina #3

compresivas como una glndula tiroides +ipertrofiada. Cay estridor inspiratorio y espiratorio, curvas de flu!o5volumen durante la inspiracin y la espiracin anormales y ninguna respuesta a los broncodilatadores. La +ipoventilacin puede producir +ipercapnia e +ipo(emia. Obstruccin br%n+uial Esta obstruccin muc+as veces se debe a un cuerpo e(tra*o, por e!emplo a un man in+alado. El pulmn derec+o se ve afectado con mayor frecuencia 'ue el iz'uierdo por'ue el bron'uio principal iz'uierdo forma un ngulo ms agudo con la tr'uea 'ue el derec+o. /tras causas comunes son los tumores bron'uiales malignos o benignos y la compresin de un bron'uio por ganglios linfticos adyacentes +ipertrofiados. Esta ltima causa afecta sobre todo al bron'uio del lbulo medio derec+o debido a sus relaciones anatmicas. i la obstruccin es completa, se produce atelectasia por absorcin debido a 'ue la suma de las presiones parciales en la sangre venosa mi(ta es menor 'ue en el gas alveolar. El lbulo colapsado a menudo resulta visible en la radiografa, en la 'ue tambin es posible observar la +iperinsuflacin compensadora del pulmn adyacente y el desplazamiento de una cisura. La perfusin del pulmn no ventilado es reducida debido a la vasoconstriccin +ip(ica y tambin a la mayor resistencia vascular causada por los efectos mecnicos del volumen reducido sobre los vasos e(traalveolares y los capilares. in embargo, el flu!o sanguneo residual contribuye a la +ipo(emia. La prueba ms sensible es la diferencia alveoloarterial de la ./% durante la respiracin de o(geno al #88K. La infeccin puede seguir a una obstruccin localizada y llevar a un absceso de pulmn. i la obstruccin se +alla en un bron'uio segmentario o ms pe'ue*o, no se producir atelectasia debido a la ventilacin colateral.
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II.
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
Las enfermedades restrictivas son a'uellas en las cuales la e(pansin del pulmn est restringida debido a alteraciones del parn'uima pulmonar o a causa de enfermedades de la pleura, la pared torcica o el aparato neuromuscular. Estas enfermedades se caracterizan por reduccin de la capacidad vital y pe'ue*o volumen pulmonar en reposo -+abitualmente$, pero la resistencia de las vas areas -en relacin con el volumen pulmonar$ no est aumentada. .or lo tanto, son enfermedades diferentes de las enfermedades obstructivas en su forma pura, aun cuando pueden presentarse trastornos restrictivos y obstructivos, es decir mi(tos.
Enfermedades del parn'uima pulmonar

Este trmino se refiere al te!ido alveolar del pulmn y consideramos 'ue corresponde realizar una breve revisin de la estructura de dic+o te!ido.
)ipos celulares
Los distintos tipos celulares cumplen diferentes funciones y presentan respuestas a la lesin. C!lula e$itelial de ti$% / ;sta es la clula estructural principal de la pared alveolar, sus e(tensiones protoplasmticas largas tapizan casi por completo la superficie alveolar. Esta clula, cuya funcin ms importante es el sostn mecnico, rara vez se divide y no es muy activa desde el punto de vista metablico. 0uando las FACS-ESMH Pgina #A

clulas de tipo # se lesionan, son reemplazadas por clulas de tipo %, las 'ue ms tarde se transforman en las de tipo #. C!lula e$itelial de ti$% 0 e trata de una clula casi globular 'ue ofrece escaso sostn estructural a la pared alveolar pero es metablicamente activa. La micrografa electrnica muestra los cuerpos laminares 'ue contienen fosfolpidos. ;stos se forman en el retculo endoplasmtico, atraviesan el aparato de Nolgi y finalmente son volcados dentro del espacio alveolar para formar el surfactante. Despus de la lesin de la pared a l v eolar, estas clulas se dividen rpidamente para recubrir la superficie y ms adelante se transforman en celulas de tipo #. )ambin se +a descrito la clula de tipo &, pero es rara y su funcin se desconoce. Macr"a)% alve%lar. Esta clula depuradora circula alrededor de la pared alveolar fagocitando las partculas e(tra*as y las bacterias. La clula contiene lisosomas 'ue digieren las sustancias e(tra*as englobadas. Fibr%blast% Los fibroblastos sintetizan colgeno y elastina, los cuales son componentes del intersticio de la pared alveolar. Despus de diversas agresiones patolgicas pueden depositarse grandes cantidades de estas sustancias, lo 'ue provocar fibrosis intersticial. Interstici% El intersticio llena el espacio comprendido entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar.
Jibrosis pulmonar intersticial difusa

La nomenclatura de este trastorno se presta a confusin. Los sinnimos son fibrosis pulmonar idioptica, neumona intersticial y alveolitis fibrosa criptognica. 4lgunos mdicos reservan el trmino 2fibrosis2 para los estadios terminales de la enfermedad. Las alteraciones de la funcin pulmonar se describen en detalle por'ue on tpicas de muc+as de las otras afecciones a las 'ue nos referiremos ms adelante. Anat%#%$at%l%) a La caracterstica ms importante es el engrosamiento del intersticio de la pared alveolar. En un principio +ay infiltracin de linfocitos y clulas plasrnticas. 1as tarde aparecen fibroblastos y se depositan gruesos +aces de colgeno. Estos cambios pueden +allarse dispersos en forma irregular dentro del pulmn. En algunos pacientes se FACS-ESMH Pgina #H

observa un e(udado celular consistente en macrfagos y otras clulas mononucleares en el interior de los alvolos en los primeros estadios de la enfermedad. Este fenmeno se denomina 2descamacin2. Jinalmente la ar'uitectura alveolar se destruye y la cicatrizacin produce mltiples espacios 'usticos llenos de aire formados por los bron'uolos terminales y respiratorios dilatados" es el llamado 2pulmn en panal de abe!as2. 'at%)eni a e desconoce, aun'ue en algunos casos e(isten evidencias de una reaccin inmunolgica. Caracter sticas cl nicas La enfermedad no es frecuente y tiende a afectar a adultos de edad media avanzada. El paciente suele presentarse con disnea y su respiracin es superficial y rpida. En los casos tpicos la disnea se acenta muc+o con el e!ercicio. 0on frecuencia +ay tos irritante e improductiva. Durante el e(amen de un caso grave puede verse cianosis en reposo, la 'ue tpicamente se agrava con el e!ercicio. .or lo general se auscultan crepitaciones finas -estertores de tipo velcro$ en ambos pulmones, sobre todo +acia el final de la inspiracin. Los pacientes suelen presentar dedos en palillo de tambor. La radiografa de tra( muestra un patrn reticular o reticulonodular, en especial en las bases. El infiltrado en placas pr(imas al diafragma puede ser causado por colapso basal. En los estadios avanzados de la enfermedad a menudo se advierte el aspecto en panal de abe!as, 'ue es causado por 'uistes areos mltiples rodeados por te!ido engrosado. El corazn pulmonar o la neumona pueden complicar el cuadro y en el estadio terminal el paciente puede llegar a la insuficiencia respiratoria. La enfermedad suele progresar a menudo en forma insidiosa, aun'ue se desarrolla una forma aguda como la descrita originariamente por Camman y Bic+. Ca$acidad , #ec-nica ventilat%rias En los casos tipicos, la espirometria revela un patrn restrictivo -fig. #5%$. La J=0 est muy reducida pero el gas es e(+alado con rapidez, de modo 'ue aun'ue el JE=# sea ba!o la relacin JE=#@J=0 puede superar el valor normal.
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icrofoto!rafia electr"nica de un paciente con fibrosis intersticial difusa. &bsrvense los ruesos !aces de col eno. #$%& col eno$ AL*, espacio alveolar$ 7., lbulo rojo$ ,L. plasma. comprese con la "i ura 8'3. 9)e 7race% )., )ivertie M), Bro:n Al '(.). Alveolar'capillar% membrane in idiopat!ic interstitial pulmonar% "ibrosis. (lectron microscop% stud% o" 3; cases. Am .ev .espir )is 34<=$4=>3<'/3.6
La forma cuadrada del espirograma espiratorio forzado contrasta de manera sorprendente con el patrn obstructivo -comprese con la figura 75#3$. El JEJ%35A3e Ks normal o se encuentra elevado. La curva de flu!o5volumen no muestra la forma e(cavada de la enfermedad obstructiva y la velocidad del flu!o a menudo es superior a la normal en relacin con el volumen pulmonar a b soluto. La curva de presin5 volumen del pulmn es aplanada y se +alla desplazada +acia aba!o1 de manera 'ue a cual'uier volumen dado la presin transpulmonar ser anormalmente alta. La presin de retroceso elstico m(ima 'ue puede generarse con la )L0 es tpicamente superior a lo normal. La resistencia de las vias areas es normal o ba!a cuando se la relaciona con el volumen pulmonar. )odos estos resultados concuerdan con el aspecto anatomopatolgico de la fibrosis de las paredes alveolares. El te!ido fibroso reduce la distensibilidad -compliance$ pulmonar del mismo modo 'ue una cicatriz sobre la piel reduce su e(tensibilidad. En consecuencia, los volmenes pulmonares son pe'ue*os y se necesitan presiones anormalmente altas para distender el pulmn. Es posible 'ue las vas areas no se +allen especficamente comprometidas, pero tienden a estrec+arse a medida 'ue se reduce el volumen pulmonar. in embargo, la resistencia de las vas areas a un volumen pulmonar determinado es normal o incluso ba!a por'ue las fuerzas de retraccin e!ercidas sobre las paredes de dic+as vas por el parn'uima circundante son anormalmente elevadas. La correlacin anatomopatolgica de esta descripcin es el aspecto en panal de abe!as producido por los bron'uolos terminales y respiratorios dilatados rodeados por te!ido cicatrizal engrosado. Interca#bi% )ase%s% En los casos tpicos la ./,, y la .co% arteriales estn reducidas y el pC es normal. La FACS-ESMH Pgina %8

+ipo(emia es leve en reposo +asta 'ue la enfermedad est avanzada. in embargo, con el e!ercicio la ./, suele descender espectacularmente y puede +aber cianosis. En la enfermedad bien establecida estn aumentados tanto el espacio muerto fisiolgico como el s+unt -cortocircuito$ fisiolgico. La contribucin relativa del deterioro de la difusin y la desigualdad entre la ventilacin y la perfusin =4@M$ a la +ipo(emia de estos pacientes +a sido ob!eto de largos debates.
#alibre de las vas areas en el en"isema % la "ibrosis intersticial. (n el en"isema las vas areas tienden a colapsarse por la prdida de la traccin radial. ,or el contrario, en la "ibrosis la traccin radial puede ser excesiva % dar como resultado que el calibre de las vas areas sea rande en relacin con el volumen pulmonar.
Hallazgos tpicos de la funcin pulmonar en la fibrosis intersticial difusa

Disnea con ventilacin rpida y superficial Reduccin en todos los volmenes pulmonares Relacin FEV1/FVC normal o aun elevada Resistencia de las vias aereas normal o baja cuando se la relaciona con el volumen pulmonar Distensibilidad pulmonar reducida resin intrapleural muy ne!ativa a "#C $ipo%emia arterial debida principalmente a la desi!ualdad VA/Q Deterioro de la difusin &ue puede contribuir a la 'ipo%emia durante el ejercicio arterial normal o baja Capacidad de difusin reducida para el mon%ido de carbono
co(
in embargo, a+ora se sabe 'ue el deterioro de la difusin no es la causa principal de FACS-ESMH Pgina %#

la +ipo(emia en estos trastornos. .rimero, el pulmn normal tiene enormes reservas de difusin por'ue la ./, de la sangre est muy pr(ima a la del gas alveolar en los primeros momentos de su trnsito a travs del capilar. 4dems, estos pacientes muestran una desigualdad sustancial de la ventilacin y el flu!o sanguneo en el interior del pulmn. Las desigualdades fueron demostradas por los mtodos de lavado de >, de inspiracin nica y por las mediciones de la funcin topogrfica con gases radiactivos. La .co% arterial ba!a de estos pacientes -tpicamente de alrededor de &8 o poco ms$ se desarrolla a pesar de la evidente desigualdad =4@M y es causada por el aumento de la ventilacin de los alvolos. La causa del aumento de la ventilacin no se conoce con certeza. E(iste alguna evidencia de control anormal de la ventilacin debido a la estimulacin de receptores dentro del pulmn. La estimulacin de los 'uimiorreceptores perifricos por la +ipo(emia arterial podra ser otro factor, El pC arterial suele ser normal en reposo pero puede aumentar considerablemente con el e!ercicio como resultado de la +iperventilacin y la consiguiente alcalosis respiratoria, aun'ue tambin puede +aber acidosis metablica ocasionada por la acumulacin de cido lctico. En la insuficiencia respiratoria terminal puede descender el pC. La capacidad de difusin del mon(ido de carbono de estos pacientes suele reducirse a casi 3 mL@min@mm Cg -el valor normal es de %3 a &8, segn la edad y la estatura$. ;ste puede ser un ndice diagnstico til" si la capacidad de difusin no es ba!a, el diagnstico debe ser considerado con reservas. La reduccin es causada en parte por eO engrosamiento de la barrera +ematogaseosa.
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Otr%s ti$%s de en"er#edad restrictiva del $ar!n+ui#a
Las alteraciones de la funcin pulmonar en la fibrosis pulmonar intersticial difusa +an sido comentadas en forma detallada por'ue esta enfermedad sirve como prototipo de otras formas de enfermedad restrictiva paren'uimatosa. 4 continuacin consideraremos brevemente estas enfermedades y e(plicaremos las diferencias en su patrn de funcin pulmonar. Sarcoidosis La sarcoidosis, 'ue se caracteriza por la presencia de te!ido granulomatoso con un aspecto +istolgico tpico, a menudo afecta varios rganos. La lesin caracterstica es el granuloma epitelioide sin caseificacin, formado por grandes +istiocitos con clulas gigantes y linfocitos. Esta lesin puede desarrollarse en los ganglios linfticos, en los pulmones, en la piel, en los o!os, en el +gado, en el bazo y en otros sitios. En la enfermedad pulmonar avanzada se observan alteraciones fibrticas en las paredes alveolares. La etiologa se desconoce, aun'ue parece probable 'ue e(ista una base inmunolgica. Caracter sticas cl nicas. e pueden identificar cuatro estadios" Estadio 8" estos pacientes no muestran compromiso intratorcico obvio, aun'ue la )0 puede revelar ganglios linfticos mediastnicos +ipertrofiados -linfadenopata$. Estadio #" e(iste adenopata +iliar bilateral, a menudo con adenopata paratra'ueal derec+a. Este cuadro suele acompa*arse de eritema nudoso en las piernas. )ambin puede desarrollarse artritis, uvetis e +ipertrofia de las glndulas parotdeas. >o +ay trastornos de la funcin pulmonar. Estadio %" el parn'uima pulmonar tambin est afectado y el aspecto radiolgico ms comn consiste en la presencia de sombras moteadas difusas, principalmente en las zonas medias y superiores. Los sntomas incluyen disnea y tos seca e improductiva. Estadio 2* en este estadio +ay infiltrados pulmonares sin adenopatas. La fibrosis se observa predominantemente en los lbulos superiores y pueden presentarse cavidades o bullas. E3a#en "unci%nal res$irat%ri% >o +ay deterioro de la funcin en los estados / y # de la enfermedad. En los estadios % y & se observan las alteraciones tpicas del tipo restrictivo, aun'ue el aspecto radiolgico a veces sugiere mayor interferencia sobre la funcin de la 'ue e(iste realmente. Jinalmente puede producirse fibrosis pulmonar significativa, con un patrn funcional restrictivo severo. )odos los volmenes pulmonares son pe'ue*os, pero el porcenta!e de JE=#@J=0 est conservado. La distensibilidad pulmonar se encuentra notablemente reducida y la curva de presin5volumen est aplanada y desviada +acia aba!o y +acia la derec+a. La ./, arterial en reposo es ba!a y a menudo desciende muc+o durante el e!ercicio. La .co% arterial es normal o ba!a, aun'ue en los FACS-ESMH Pgina %&

estadios terminales puede elevarse al sobrevenir la insuficiencia respiratoria.
La capacidad de difusin de mon(ido de carbono -factor de transferencia$ es muy reducida. En la enfermedad avanzada el paciente puede desarrollar un corazn pulmonar. Neumonitis por hipersensibilidad Esta enfermedad, 'ue tambin se conoce como alveolitis alrgica e(trnseca, es una reaccin de +ipersensibilidad 'ue afecta el parn'uima pulmonar y se produce como respuesta a la in+alacin de polvos orgnicos. Un buen e!emplo es el pulmn del gran!ero. La e(posicin por lo comn es ocupacional e intensa. La enfermedad es un e!emplo de +ipersensibilidad de tipo & -o una combinacin del tipo & y el tipo 7$ y pueden demostrarse las precipitinas en el suero. El trmino 2e(trnseca2 implica 'ue el agente etiolgico es e(terno y puede ser identificado, al contrario de lo 'ue sucede en la alveolitis fibrosante 2intrnseca2 -la fibrosis intersticial difusa de la 'ue +ablamos antes$, en la cual la causa es desconocida. El pulmn del gran!ero se debe a las esporas de 4ctinomyces termfilos presentes en el +eno florecido. El pulmn de los criadores de aves es causado por los antgenos aviarios 'ue se encuentran en las plumas y los e(crementos de los p!aros. )ambin se conoce el pulmn del acondicionador de aire y la bagazosis -en los obreros de la ca*a de azcar$. Las paredes alveolares estn engrosadas e infiltradas por linfocitos, clulas plasmticas y uno 'ue otro eosinfilo !unto con acumulaciones de +istiocitos 'ue, en algunas reas, forman pe'ue*os granulomas. Los bron'uolos menores +abitualmente se encuentran afectados y puede +aber un e(udado en la luz. En los casos avanzados desarrollan alteraciones fibrticas. Caracter sticas cl nicas. La enfermedad se presenta tanto en forma aguda como crnica. En el primero de los casos los sntomas de disnea, fiebre, escalofros y tos aparecen 75I +oras despus de la e(posicin y continan durante %7 a 7H +oras. 0on frecuencia el paciente se do en un perodo de a*os. En la forma aguda, la radiografa de tra( puede ser nor+alla disneico en reposo, con crepitaciones finas en ambos campos pulmonares. La enfermedad tambin puede ad'uirir un carcter crnico en ausencia de ata'ues agudos previos. Estos pacientes se presentan con disnea 'ue +abitualmente +a progresamal, aun'ue con frecuencia revela un infiltrado nodular miliar. En la forma crnica es comn observar fibrosis de los lbulos superiores. Neumotrax espontneo FACS-ESMH Pgina %7

;ste, 'ue es la forma ms comn de neumotra(, se debe a la ruptura de una pe'ue*a burbu!a sobre la superficie del pulmn cerca del vrtice. El neumotra( espontneo tpicamente se desarrolla en +ombres !venes y altos, y es posible 'ue se relacione con la gran tensin mecnica 'ue se produce en la zona superior del pulmn en posicin erecta. El sntoma de presentacin a menudo consiste en un dolor sbito tipo puntada de costado acompa*ado de disnea. Durante la auscultacin el murmullo vesicular est reducido del lado afectado, y el diagnstico se confirma fcilmente con una radiografa. El neumotra( se absorbe gradualmente por'ue la suma de las parciales de la sangre venosa es considerablemente menor 'ue atmosferica. En caso de episodios recurrentes tal vez sea necesario tratamiento 'uirrgico para favorecer las ad+erencias entre las dos pleurales. presiones la presin recurrir al superficies
En la enfermedad bien desarrollada se observa el patrn restrictivo tpico, 'ue incluye volmenes pulmonares reducidos, distensibilidad ba!a, +ipo(emia 'ue empeora con el e!ercicio, .co% arterial normal o ba!a y reduccin de la capacidad de difusin. En los primeros estadios puede +aber grados variables de obstruccin de las vas areas. Enfermedad intersticial causada por frmacos, venenos y radiacin 4lgunos frmacos pueden causar una reaccin pulmonar aguda, 'ue puede avanzar +acia la fibrosis intersticial. Estos frmacos incluyen el busulfn -utilizado en el tratamiento de la leucemia mieloide crnica$, el antibitico nitrofuran5 tona, el agente antiarrtmico cardaco amiodarona y el agente citosttico bleomicina. /tros agentes antineoplsicos tambin pueden causar fibrosis. El o(geno en altas concentraciones provoca alteraciones t(icas agudas con la consiguiente fibrosis intersticial. La ingestin de un +erbicida, el para'uat, determina la aparicin rpida de fibrosis intersticial letal. Las radiaciones teraputicas 'ue incluyen al pulmn dentro de su campo provocan neumonitis aguda seguida de fibrosis. Enfermedades del col eno En los pacientes con esclerosis sistmica -esclerodermia generalizada$ es posible observar fibrosis intersticial con un patrn restrictivo tpico. La disnea suele ser intensa y desproporcionada respecto de las alteraciones del aspecto radiolgico o la funcin pulmonar. /tras enfermedades del te!ido conectivo pueden producir fibrosis, tales como el lupus eritematoso sistmico y la artritis reumatoidea. !infan itis carcinomatosa Esta e(presin se refiere a la e(tensin del te!ido carcinomatoso a travs de los FACS-ESMH Pgina %3

linfticos pulmonares 'ue puede complicar la evolucin de algunos carcinomas, sobre todo los de estmago y los de mama. La disnea es muy pronunciada y puede observarse el patrn restrictivo tpico de la funcin pulmonar.
Enfermedades de la pleura Neu#%tra3 El aire puede entrar al espacio pleural desde el pulmn o, lo 'ue es menos frecuente, a travs de la pared del tra(. La presin en el espacio intrapleural normalmente es subatmosfrica como consecuencia de las fuerzas de retroceso elstico del pulmn y la pared torcica. 0uando el aire penetra en ese espacio el pulmn se colapsa y la parrilla costal se e(pande. Estas alteraciones son evidentes en la radiografa de tra( -fig. 35H$, 'ue muestra el colapso parcial o completo del pulmn, la e(pansin e(cesiva de la parrilla costal, la depresin del diafragma del lado afectado y a veces el desplazamiento del mediastino apartndose del neumotra(. Estos cambios son ms evidentes cuando el neumotra( es grande y en particular si se presenta un neumotra( a tensin Neu#%tra3 4i$ertensiv% En un pe'ue*o porcenta!e de los casos de neumotra( espontneo, la comunicacin entre el pulmn y el espacio pleural acta como vlvula de control. En consecuencia, el aire penetra en el espacio mencionado durante la inspiracin pero no puede escapar durante la espiracin, El resultado es un neumotra( grande en el cual la presin puede e(ceder considerablemente a la presin atmosfrica y por ende interferir en el retorno venoso al tra(. ;sta es una emergencia mdica 'ue se reconoce por la presencia de dificultad respiratoria creciente, ta'uicardia y signos de desviacin del mediastino como la desviacin tra'ueal y el movimiento del latido en el pice. .or lo general la radiografa es diagnstica. El tratamiento consiste en aliviar la presin mediante la introduccin de un tubo a travs de la pared torcica. Este tubo se conecta con un unidad sellada ba!o agua 'ue permite 'ue el aire salga del tra( pero no 'ue penetre en l. Neu#%tra3 $ul#%nar c%#% c%#$licacin de una en"er#edad
Este neumotra( se observa en diferentes trastornos, entre los 'ue figuran la ruptura de una bulla en la enfermedad pulmonar obstructiva crnica o de un 'uiste en una enfermedad fibrtica avanzada. 4 veces tambin se produce durante la ventilacin mecnica con alta presin en las vas areas. FACS-ESMH Pgina %I
Funcin $ul#%nar* 0omo es obvio, el neumotra( reduce el JE=# y la J=0. En la prctica, las pruebas de funcin pulmonar rara vez son tiles en el mane!o de estos pacientes por'ue la radiografa es muy informativa. Derra#e $leural El trmino derrame pleural se refiere a los l'uidos y no al aire de la cavidad pleural. i bien no se trata de una enfermedad propiamente dic+a, con frecuencia acompa*a a una enfermedad grave y siempre debe buscarse una e(plicacin de su aparicin. El paciente suele referir disnea cuando el derrame es grande y es posible 'ue e(perimente dolor pleural a causa de la enfermedad subyacente. Los signos torcicos, 'ue por lo general son informativos, incluyen la reduccin del movimiento del tra( del lado afectado, ausencia de ruidos respiratorios y matidez a la percusin. La radiografa es diagnstica. Los derrames pleurales pueden dividirse en e(udados y trasudados segn 'ue su contenido proteico sea alto o ba!o. 4dems, los niveles de la enzima lctico des+idrogenasa -LDC$ tienden a ser ms elevados en los e(udados. Los e(udados tpicamente aparecen en asociacin con procesos malignos e infecciones mientras 'ue los trasudados complican la insuficiencia cardaca grave y otros estados edematosos. 4 menudo es necesario aspirar el derrame pero el tratamiento deber estar dirigido a la causa subyacente. La funcin pulmonar se encuentra deteriorada como en el neumotra(, pero en la prctica no es necesario medirla. Entre las variantes del derrame pleural figuran el empiema -piotra($, el +emotra( y el 'uilotra(, 'ue se refieren a la presencia de pus, sangre y linfa, respectivamente, en el espacio pleural. En)r%sa#ient% de la $leura En ocasiones un derrame pleural de larga data da como resultado una pleura fibrtica, rgida y contrada 'ue inmoviliza el pulmn e impide 'ue se e(panda. Este fenmeno puede provocar un tipo muy restrictivo de deterioro funcional, sobre todo si la enfermedad es bilateral. Es posible 'ue sea necesario recurrir a la denudacin 'uirrgica.
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Enfermedades de la pared torcica Esc%li%sis La deformacin sea del tra( puede ocasionar enfermedad restrictiva. El trmino escoliosis se refiere a la curvatura lateral de la columna, y cifosis alude a la curvatura posterior. La escoliosis es ms grave, sobre todo si la angulacin est localizada en la parte alta de la columna vertebral, y suele asociarse con una protuberancia de las costillas +acia atrs, lo 'ue genera el aspecto de una cifosis sobreagregada. En la mayor parte de los casos la causa se desconoce, aun'ue a veces se trata de un trastorno secundario a una tuberculosis sea o a una enfermedad neuromuscular. En un principio el paciente refiere disnea de esfuerzo y su respiracin tiende a ser rpida y superficial. 1s adelante se desarrolla +ipo(emia y finalmente sobrevienen retencin de di(ido de carbono y corazn pulmonar. La bron'uitis es comn cuando el paciente es un fumador. Las pruebas funcionales respiratorias muestran reduccin potencialmente significativa en todos los volmenes pulmonares. La resistencia de las vas areas es casi normal si se la relaciona con el volumen pulmonar. in embargo, +ay desigualdad de la ventilacin, debida en parte al cierre de las vas areas en las regiones 'ue se encuentran en posicin declive. 4lgunas partes del pulmn se +allan comprimidas y a menudo +ay zonas de atelectasia. La +ipo(emia se debe a la desigualdad entre la ventilacin y la perfusin. En la enfermedad avanzada suele +aber una respuesta ventilatoria reducida al 0/. Esta reduccin refle!a el aumento del traba!o respiratorio causado por la deformacin de la pared torcica. 4dems de 'ue la pared del tra( est rgida, los msculos respiratorios actan de manera ineficaz. El lec+o vascular pulmonar est restringido y esto determina un aumento de la presin de la arteria pulmonar 'ue es e(agerado por la +ipo(ia alveolar. Es posible 'ue se desarrolle un cuadro de congestin venosa F edema perifrico. El paciente puede morir por una infeccin pulmonar intercurrente o por insuficiencia respiratoria. Es$%ndilitis an+uil%sante En esta enfermedad de etiologa desconocida e(iste inmovilidad de las articulaciones vertebrales y fi!acin de las costillas de inicio gradual pero ine(orable En consecuencia, el movimiento de la pared torcica es muy reducido. e observa un disminucin de la J=0 y de la )L0, pero el porcenta!e de JE=#@J=0 y la resistencia de las vas areas son normales. La distensibilidad de la pared torcica puede disminuir y a menudo la ventilacin es despare!a, probablemente como consecuencia de la reduccin del volumen pulmonar. El pulmn propiamente dic+o se mantiene normal en casi todos los casos y el movimiento del diafragma est conservado. >o se desarrolla insuficiencia respiratoria.
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En"er#edades neur%#usculares Entre las enfermedades 'ue afectan los msculos de la respiracin o su inervacin figuran la poliomielitis, el sndrome de Nuillain5Garr, la esclerosis lateral amiotrfica, la miastenia grave y las distrofias musculares. )odas estas enfermedades pueden causar disnea e insuficiencia respiratoria. La imposibilidad de 'ue el paciente inspire profundamente se refle!a en reduccin de la J=0, la )L0, la capacidad inspiratoria y el JE=#. Debe recordarse 'ue el msculo ms importante de la respiracin es el diafragma y 'ue los pacientes con enfermedad progresiva no suelen referir disnea +asta 'ue la enfermedad +aya comprometido ese msculo, para ese entonces la reserva ventilatoria de estos enfermos puede estar gravemente afectada. El progreso de la enfermedad puede controlarse midiendo la J=0 y los gases en sangre. )ambin estn reducidas la presiones inspiratoria y espiratoria m(imas 'ue puede desarrollar el paciente. 4 veces es necesario recurrir a la ventilacin asistida.
III.ENFERMEDADES VASCULARES
Edema pulmonar
El edema pulmonar, una acumulacin anormal de l'uido en los espacios e(travasculares y en los te!idos del pulmn, es una complicacin importante F potencialmente fatal de distintas enfermedades cardacas y pulmonares. Fisi%$at%l%) a El capilar pulmonar se encuentra revestido por clulas endoteliales y rodeado por un espacio intersticial. 1uc+as veces el intersticio es estrec+o de un lado del capilar, donde est formado por la fusin de las dos membranas basales, mientras 'ue del otro lado es ms anc+o y contiene fibras de colgeno de tipo #. Esta ltima regin es particularmente importante para el intercambio de l'uidos. Entre los espacios intersticial y alveolar se encuentran el epitelio alveolar, compuesto predominantemente por clulas de tipo #, y la capa superficial de surfactante. El endotelio capilar es sumamente permeable al agua y a muc+os solutos, 'ue incluyen molculas pe'ue*as y tambin iones. Las protenas tienen un movimiento limitado a travs del endotelio. .or el contrario, el epitelio alveolar es muc+o menos permeable e incluso a los iones pe'ue*os les resulta imposible el pasa!e por difusin pasiva. 4dems, el epitelio bombea activamente agua desde el espacio alveolar +acia el espacio intersticial, tal vez mediante el empleo de la bomba de sodio5potasio, 4).5asa. Las fuerzas +idrostticas tienden a desplazar el l'uido fuera del capilar +acia el espacio FACS-ESMH Pgina %L

intersticial mientras 'ue las fuerzas osmticas tienden a mantenerlo adentro. El movimiento de <'uido a travs del endotelio es gobernado por la ecuacin de tarling. i bien esta ecuacin es vlida desde el punto de vista conceptual, su aplicacin prctica es limitada. De las cuatro presiones slo una, la presin coloidosmtica dentro del capilar, se conoce con bastante certeza. u valor es de apro(imadamente %H mm Cg. Es probable 'ue la presin +idrosttica capilar sea la media entre la presin arterial y la venosa, pero vara muc+o desde el vrtice +asta la base del pulmn en posicin erecta. La presin coloidosmtica del l'uido intersticial no se conoce pero es de alrededor de %8 mm Cg en la linfa pulmonar. in embargo, e(isten algunas dudas acerca de si esta linfa posee la misma concentracin de protenas 'ue el <'uido intersticial 'ue rodea a los capilares. La presin +idrosttica intersticial se desconoce y algunos fisilogos creen 'ue est muy por deba!o de la presin atmosfrica. El valor de en los capilares pulmonares es de apro(imadamente 8,A. Es probable 'ue la presin neta segn el e'uilibrio de tarling sea e(terna y 'ue 'uiz genere un flu!o linftico de %8 mL@+ora. El <'uido 'ue abandona los capilares se mueve en el espacio intersticial de la pared alveolar y se dirige al intersticio perivascular y peribron'uial. Este te!ido normalmente forma una vaina delgada alrededor de las arterias, las venas y los bron'uios pulmonares, y contiene los <infticos.
Estadios del edema pulmonar. A. ?ormalmente !a% un peque@o "lujo lin"tico desde el pulmn. B. (dema intersticial. Aqu !a% un "lujo aumentado con in ur itacin de los espacios perivasculares % peribronquiales % al An ensanc!amiento del intersticio de las paredes alveolares. #. #ierta cantidad de lquido atraviesa la barrera !emato aseosa % produce edema alveolar tn desprovistos de lin"ticos, pero una vez que el liquido alcanza el intersticio perivascular % peribronquial parte de l es transportado en los lin"ticos en tanto que otra parte se desplaza a travs del tejido intersticial laxo. Los lin"ticos bombean activamente la lin"a
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!acia los an lios bronquiales e !iliares.
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0uando el l'uido escapa de los capilares en cantidades e(cesivas, dos f actores tienden a limitar este flu!o. El primero es un descenso de la presin coloidosmtica del l'uido intersticial a medida 'ue se diluyen las protenas como resultado de la filtracin ms rpida del agua en comparacin con las protenas. in embargo, este factor no opera si la permeabilidad del capilar est muy aumentada. El segundo factor es un aumento de la presin +idrosttica en el espacio intersticial, 'ue reduce la presin neta de filtracin. 4mbos factores actan en una direccin para reducir el movimiento de los ll'uidos +acia el e(terior de los capilares. e reconocen dos estadios en la formacin del edema pulmonar. El primero corresponde al edema intersticial1 'ue se caracteriza por la ingurgitacin del te!ido intersticial perivascular y peribron'uial -formacin de un manguito. Es posible observar linfaticos ensanc+ados y 'ue el flu!o linftico aumenta. 4dems, se produce cierto ensanc+amiento del intersticio de la pared alveolar. La funcin pulmonar se encuentra poco afectada en este estadio y es dificil reconocer la enfermedad, aun'ue se producen algunas alteraciones radiolgicas.
(jemplo de con estin del espacio perivascular de un peque@o vaso pulmonar por edema intersticial. -ambin existe al o de edema alveolar.
El segundo estadio es el correspondiente al edema alveolar. 4'u el l'uido se mueve +acia los alvolos, 'ue se van llenando uno a uno. 0omo consecuencia del aumento de las fuerzas de tensin superficial los alvolos edematizados disminuyen de tama*o. La ventilacin est impedida y en la medida en 'ue los alvolos se mantienen perfundidos, se desarrolla un cortocircuito de sangre y la +ipo(emia es inevitable. El l'uido del edema puede desplazarse +acia las vas areas pe'ue*as y grandes y ser e(pectorado en la forma de un esputo abundante y espumoso. En la insuficiencia cardiaca congestiva, este esputo es rosado debido a la presencia de eritrocitos. >o se sabe con e(actitud 'u determina la transicin del edema intersticial al edema alveolar, pero puede ser 'ue los linfticos estn sobrecargados y 'ue la presin en el espacio intersticial aumente tanto 'ue el <'uido se vuel'ue en los alvolos. Es probable 'ue el epitelio alveolar resulte da*ado y 'ue aumente su permeabilidad. Este fenmeno e(plicara la presencia de protenas y eritrocitos en el FACS-ESMH Pgina &%

l'uido alveolar.
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"ato enia# Au#ent% de la $resin 4idr%st-tica ca$ilar ;sta, 'ue es la causa ms frecuente de edema pulrnonar, suele complicar cardiopatas como el infarto agudo de miocardio, insuficiencia ventricular iz'uierda +ipertensiva y enfermedad valvular mitral. En todas estas condiciones, la presin auricular iz'uierda se eleva provocando un aumento en las presiones venosa y capilar pulmonar. Esto puede reconocerse durante el cateterismo cardaco midiendo la presin de enclavamiento -la presin en un catter 'ue se enclava en una pe'ue*a arteria pulmonar$, 'ue es apro(imadamente igual a la presin venosa pulmonar. Mue se produzca o no edema pulmonar en los pacientes con estas afecciones depende de la velocidad de elevacin de la presin. .or e!emplo, en los pacientes con estenosis mitral, en 'uienes la presin venosa aumenta gradualmente en un periodo de a*os, se pueden desarrollar valores notablemente altos sin evidencia clnica de edema, lo 'ue en parte se debe a 'ue el calibre o el nmero de los linfticos aumentan para adaptarse al flu!o linftico incrementado. in embargo, estos pacientes a menudo tienen edema intersticial pronunciado. .or el contrario, un paciente con infarto agudo de miocardio puede desarrollar edema alveolar con una elevacin ms pe'ue*a pero ms repentina de la presin venosa. Au#ent% de la $er#eabilidad ca$ilar 4dems de la situacin 'ue se acaba de referir, +ay distintos trastornos en los 'ue tambin se produce un aumento de la permeabilidad capilar. Las to(inas in+aladas, como el cloro, el di(ido de azufre o los (idos de nitrgeno, o 'ue circulan, como el alo(ano o la endoto(ina, producen edema pulmonar de esta manera. La irradiacin del pulmn con fines teraputicos puede causar edema y, finalmente, fibrosis intersticial. La into(icacin por o(geno produce un cuadro similar. /tra causa es el sndrome de distrs respiratorio del adulto - DB4$ -vase cap. H$. En los casos tpicos, el l'uido del edema tiene una concentracin proteica elevada y contiene muc+os eritrocitos.
Reduccin del drena5e lin"-tic% ;ste es un factor 'ue puede e(agerar el edema cuando e(iste otra causa. Es posible 'ue en el DB4, en la insuficiencia cardaca y en las transfusiones e(cesivas se desarrolle un aumento de la presin venosa central, el cual aparentemente impedira el drena!e normal del conducto torcico. /tra causa de e(ageracin es la obstruccin de los linfticos, como ocurre en la linfangitis carcinomatosa.
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Dis#inucin de la $resin intersticial egn la ecuacin de tarling, la disminucin de la presin intersticial provocara edema de pulmn, pero se ignora si esto ocurre en la prctica. in embargo, en los pacientes con derrame pleural o neumotra( unilaterales grandes y rpida e(pansin del pulmn a veces se desarrolla un edema pulmonar de ese lado. e cree 'ue esto se debe en parte a las grandes fuerzas mecnicas 'ue actan sobre el espacio intersticial a medida 'ue se e(pande el pulmn. in embargo, el l'uido del edema es del tipo de alta permeabilidad y es probable 'ue las fuerzas mecnicas elevadas en las paredes alveolares produzcan cambios ultraestructurales en las paredes capilares -insuficiencia por estrs$. Dis#inucin de la $resin c%l%id%s#tica i bien la disminucin de la presin coloidosmtica rara vez es responsable del edema pulmonar por s sola, puede e(agerar el edema 'ue se produce cuando e(iste algn otro factor precipitante. Un e!emplo importante est dado por el e(ceso de transfusiones con solucin salina, un factor al 'ue se +a atribuido el edema pulmonar del DB4. /tro e!emplo es la +ipoproteinemia del sndrome nefrtico. Eti%l%) a desc%n%cida Dentro de esta categora figuran varias formas de edema pulmonar. El edema pulmonar de las grandes alturas afecta ocasionalmente a los escaladores y a los es'uiadores -fig. I57$. La presin de enclavamiento es normal, de modo 'ue es poco probable 'ue +aya aumento de la presin venosa pulmonar. En cambio, la presin de la arteria pulmonar est aumentada debido a vasoconstriccin +ip(ica. Una +iptesis verosmil es 'ue la constriccin arteriolar es desigual y 'ue por ende las regiones del lec+o capilar no estn protegidas de la presin elevada y desarrollan las alteraciones ultraestructurales de la insuficiencia por estrs. Esta +iptesis e(plicara la concentracin proteica elevada en el l'uido alveolar. El tratamiento consiste en el descenso a menores alturas. e debe administrar o(geno cuando se dispone de l.
)ambin +ay causas no cardiognicas de edema pulmonar. .or e!emplo, el edema puede ser precipitado por una infusin intravenosa e(cesiva de solucin salina, de plasma o de sangre 'ue conduzca a un aumento de la presin capilar. Las enfermedades de las venas pulmonares, como las enfermedades pulmonares venooclusivas, tambin pueden causar edema de pulmn. La causa del edema en todos estos trastornos es en parte un aumento de la presin +idrosttica 'ue altera el e'uilibrio de tarling. in embargo, algunas investigaciones recientes demuestran 'ue cuando la presin aumenta a niveles elevados se desarrollan cambios ultraestructurales en las paredes capilares, entre ellos la solucin de continuidad del endotelio capilar, del epitelio alveolar o a veces de todas las capas de la pared. El resultado es un aumento de la permeabilidad con desplazamiento de l'uido, FACS-ESMH Pgina &3

protenas y clulas +acia los espacios alveolares.
Este trastorno se conoce como insuficiencia por estrs capilar.&& 0on aumentos moderados en la presin capilar y la consiguiente alteracin del e'uilibrio de tarling, el l'uido del edema alveolar presenta ba!a concentracin de protenas ya 'ue las caractersticas de permeabilidad de la pared alveolar estn bien preservadas. Esto se conoce a veces como edema con ba!a permeabilidad. )radicionalmente, ste +a sido contrastado con el edema alveolar 'ue se ve cuando la permeabilidad capilar aumenta como se e(aminar en el apartado siguiente. En este caso, se pierden grandes cantidades de protenas desde los capilares y, por consiguiente, el l'uido alveolar tiene una concentracin relativamente alta de protenas -edema con alta permeabilidad$. El l'uido de edema contiene generalmente glbulos ro!os 'ue se escapan a travs de la pared capilar da*ada. in embargo, a+ora resulta claro 'ue un aumento de la presin capilar lo suficientemente grande puede determinar un tipo de edema de alta permeabilidad debido al da*o a la pared capilar causado por la alta presin, o sea la insuficiencia por estres. De +ec+o, e(iste un espectro continuo desde el edema de alta permeabilidad al de ba!a permeabilidad dependiendo del grado de aumento de la presin capilar pulmonar.
Radio!raf*a de un paciente con edema pulmonar causado por !ran altitud. $bsr+ese el infiltrado en placas& especialmente del lado derec(o.
El edema pulmonar neurgeno es secundario a las lesiones del sistema nervioso central, como por e!emplo en el caso de un traumatismo de crneo. Es probable 'ue el mecanismo responsable sea la insuficiencia por estrs de los capilares pulmonares como resultado de un ascenso agudo de la presin capilar vinculado con una mayor actividad del sistema nervioso simptico. FACS-ESMH Pgina &I

La +iperinsuflacin del pulmn puede causar edema pulmonar. Este fenmeno se observa algunas veces en la unidad de cuidados intensivos cuando se utilizan niveles elevados de presin positiva de fin de espiracin -.EE.$ -vase cap. #8$. )ambin en este caso las grandes fuerzas resultantes en las paredes alveolares al parecer da*an las paredes capilares. /tra causa de edema pulmonar es la sobredosis de +erona. Esta complicacin se observa sobre todo en adictos 'ue se inyectan la droga por va intravenosa mezclada con diferentes diluyentes. Estos diluyentes podran ser parcialmente responsables, sin embargo, el edema tambien puede aparecer despus de la ingestin oral de la droga. Caracter sticas cl nicas i bien estas caractersticas dependen en cierta medida de la etiologa del edema, es posible formular algunas generalizaciones. La disnea es un sntoma sobresaliente y en los casos tpicos la respiracin es rpida y superficial. El edema leve puede causar pocos sntomas en reposo, pero la disnea de esfuerzo es inevitable. Es comn la ortopnea -aumento de la disnea en posicin reclinada$. .uede +aber disnea paro(stica nocturna -el paciente se despierta por la noc+e con disnea intensa y sibilancias$ y respiracin de 0+eyne5 toEes. i bien en los primeros estadios suele observarse una tos frecuente y seca, los pacientes con edema fulminante pueden e(pectorar grandes cantidades de esputo rosado y espumoso. Es posible 'ue +aya cianosis.
En los casos de edema incipiente, la auscultacin permite escuc+ar crepitaciones finas. En los casos ms graves, pueden orse roncus musicales. En los pacientes con edema cardiognico suele +aber ruidos cardacos anormales o soplos. egn la causa del edema, la radiografa de tra( puede mostrar un corazn +ipertrofiado y vasos pulmonares prominentes. El edema intersticial determina la aparicin de lneas septales en la radiografa. Estas lneas son marcas +orizontales cortas y lineales 'ue se originan cerca de la superficie pleural en las zonas inferiores y son ocasionadas por tabi'ues interlobulillares edematosos. En el edema ms grave se observan infiltrados en parc+es. En ocasiones estos infiltrados se irradian desde las regiones +iliares y generan una imagen conocida como ala de murcilago o de mariposa. i bien no e(iste una e(plicacin clara de esta distribucin, es posible 'ue se relacione con la formacin de manguitos perivasculares y peribron'uiales, 'ue es especialmente notable alrededor de los grandes vasos de la regin +iliar. Funcin $ul#%nar FACS-ESMH Pgina &A

Dado 'ue los pacientes con edema de pulmn se encuentran muy enfermos, rara vez se los somete a pruebas e(tensas de la funcin pulmonar. Las anomalas ms importantes se producen en las reas de la mecnica y del intercambio gaseoso. Mec-nica El edema pulmonar reduce la distensibilidad del pulmn y desplaza la curva de presin5 volumen +acia aba!o y a la derec+a. Un factor importante en este caso es la inundacin alveolar, 'ue provoca reduccin del volumen de las unidades del pulmn afectado como consecuencia del aumento de las fuerzas de tensin superficial y reduce su participacin en la curva de presin5volumen. 4dems, es probable 'ue el edema intersticial per se determine una rigidez del pulmn 'ue interfiera sobre sus propiedades elsticas, aun'ue es difcil obtener pruebas claras de ello. Los pulmones edematizados necesitan presiones de e(pansin anormalmente grandes durante la ventilacin asistida y tienden a colapsarse +asta volmenes anormalmente pe'ue*os cuando no se los distiende en forma activa. En los casos tpicos la resistencia de la va area est aumentada, sobre todo si algunas de las de mayor tama*o contienen l'uido de edema. La broncoconstriccin refle!a posterior a la estimulacin de los receptores de irritacin presentes en las paredes bron'uiales tambin puede desempe*ar algn papel. Es posible 'ue en ausencia de edema alveolar el edema intersticial aumente la resistencia de las vas areas pe'ue*as como resultado de la formacin de un manguito peribron'uial. .uede ser 'ue este manguito realmente comprima las vas areas pe'ue*as o 'ue al menos las asle de la traccin normal del parn'uima circundante. E(iste cierta evidencia de 'ue este mecanismo aumenta el volumen de cierre y por ende predispone a la ventilacin intermitente del pulmn en posicin declive. Interca#bi% )ase%s% El edema intersticial tiene pocos efectos sobre el intercambio gaseoso pulmonar. En algunas ocasiones la reduccin de la capacidad de difusin +a sido atribuida al engrosamiento edematoso de la barrera +ematogaseosa, pero las pruebas son escasas. Es posible 'ue los manguitos de edema intersticial 'ue rodean a las vas areas pe'ue*as produzcan una ventilacin intermitente de las regiones inferiores del pulmn 'ue conduzca a la +ipo(emia, pero la importancia de este fenmeno no +a sido comprobada en la prctica. El edema alveolar produce +ipo(emia sobre todo por el flu!o sanguneo a las unidades no ventiladas. Estas unidades pueden ser alvolos muy edematosos o unidades abastecidas por vas areas completamente obstruidas por l'uido. La vasoconstriccin +ip(ica tiende a reducir el s+unt -cortocircuito$ verdadero, pero a menudo ste es grande, del orden del 38K o ms del flu!o sanguneo pulmonar total en el edema grave. La ventilacin mecnica con presin positiva al final FACS-ESMH Pgina &H

de la espiracin -.EE.$ suele reducir de manera sustancial el volumen del s+unt, sobre todo por'ue elimina el l'uido de edema de algunas de las vas areas ms grandes aun'ue puede no reducir el agua pulmonar total. Las unidades pulmonares con cocientes de ventilacin5perfusin reducidos tambin contribuyen a la +ipo(emia. e cree 'ue estas unidades se encuentran detrs de vas areas parcialmente obstruidas por l'uido de edema o 'ue son unidades cuya ventilacin est reducida debido a 'ue se +allan al lado de los alvolos edematizados.
I.
ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO
El ritmo cardiaco normal se produce por la reiteracin de un estmulo elctrico 'ue, originado en el ndulo sinusal -marcapasos normal$, se conduce a las aurculas y los ventrculos, con una frecuencia 'ue oscila entre I8 y #88 latidos por minuto. La alteracin de estas caractersticas constituye una arritmia cardiaca.
Sistema de conducci n cardiaco

En circunstancias normales, la funcin de marcapasos del corazn reside en el ndulo 4. Una vez 'ue el impulso sale del ndulo 4, atraviesa la aurcula derec+a y llega al ndulo 4=. Entre las propiedades electrofisiolgicas del ndulo 4= destaca el retraso de la velocidad de conduccin, responsable del retraso normal de la conduccin 4= -intervalo .B$. El +az de Cis nace en el ndulo 4=, entra en el es'ueleto fibroso del corazn y se dirige en direccin anterior a travs del tabi'ue interventricular membranoso. La porcin ramificada del +az de Cis origina la rama iz'uierda y la rama derec+a, las ramificaciones de ambos fascculos, originan el sistema distal de Cis5.urEin!e, 'ue finalmente se e(tiende por el endocardio de ambos ventrculos.
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Mecanismos de !ormaci n de las arritmias

Las arritmias pueden producirse por alteraciones en la iniciacin del impulso elctrico -automatismo$, de la conduccin de ste -reentrada$, o bien generarse debido a la aparicin de pospotenciales -actividad gatillada$. En algunas oportunidades, las arritmias pueden resultar de la combinacin de estos mecanismos.
Clasi!icaci n de las arritmias

0lasificacin de las arritmias cardiacas
Arritmias supra+entriculares
#. 4rritmia sinusal %. E(trasistolia auricular &. )a'uiarritmias supraventriculares a$ )a'uicardia sinusal b$ )a'uicardias supraventriculares por reentrada i. )a'uicardias por reentrada sinusal ii. )a'uicardias por reentrada auricular iii. )a'uicardias por reentrada en el ndulo 4= iv. )a'uicardias por reentrada utilizando un +az accesorio c$ )a'uicardia supraventricular por aumento del automatismo y por actividad gatillada i. )a'uicardia por foco ectpico auricular )a'uicardia por foco
Arritmias +entriculares
#. E(trasistolia ventricular %. .arasistolia ventricular &. )a'uiarritmias ventriculares a$ )a'uicardia ventricular i. )a'uicardia ventricular, forma comn ii. )a'uicardia ventricular lenta o ritmo idioventricular acelerado iii. )a'uicardia ventricular en torsin de puntas iv. )a'uicardia ventricular
Bradiarritmias y Transtornos de la conducci"n
#. %. &. 7.
Gradicardia sinusal .aro sinusal Glo'ueo sinoauricular Glo'ueos auriculoventriculares a$ Glo'ueo 4= de primer grado b$ Glo'ueo 4= de segundo grado c$ Glo'ueo 4= de tercer grado
$% $&&'()'$S S*"&$+EN(&',*!$&ES on a'uellas 'ue se producen por encima de la bifurcacin del Caz de Cis, sea originado en el ndulo sinusal, en las aurculas o en la unin 4=. En estas arritmias encontramos MB normal.
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$&&'()'$ S'N*S$! El nodo 4 descarga irregularmente, por tanto los intrvalos B5B son irregulares. El ritmo del nodo 4 vara con la respiracin, especialmente en ni*os y personas mayores. En EPN" J0 usualmente normal, incrementa con la respiracin y disminuye con la espiracin, ritmo irregular. E-(&$S'S(.!'$ $*&',*!$& Latidos anticipados de origen ectpico, su origen es auricular o 4=, debido a foco ectpico o reentrada. I8K de pacientes normales lo presentan en Colter. 0uando son frecuentes, multifocales o aparecen durante la actividad fsica suelen depender de una cardiopata rgnica. En EPN" /nda . prematural anormal, onda . seguida de MB , .B se prolonga y a veces se blo'uea en nodo 4=, .5. largo compensatorio. E(trasstoles pueden ser aisladas5bigeminismo5 trigeminismos, E(trasistoles multifocales -. diferentes$. ($/*'$&&'()'$S S*"&$+EN(&',*!$&ES (a0uicardia sinusal Besulta de un incremento en la descarga del nodo 4. Neneralmente es fisiolgica. .uede ser provocada por e!ercicios y emociones, fiebre, +ipovolemia, anemia, <0, +ipertiroidismo, s+ocE )E., por frmacos" adrenergicos o vagoliticos -atropina$, tabaco, caf, cocana y anfetaminas En el EPN encontramos" J0Q#88 lat@minuto, /nda . sinusal, MB normal
(a0uicardia atrial Un rpido ritmo atrial anula al nodo 4 y empieza a dominar el marcapaso. 4lgunas anormalidades en el segmento ) y la onda ) pueden presentarse. En EPN" ritmo de #385%38, onda . presente pero diferente de la onda . sinusal, no +ay cambios en MB . S1ndrome de preexitacin 2olff3"ar4inson32hite E(iste una via accesoria de conduccin entre el atrio y los ventrculos. Los impulsos elctricos son rpidamente conducidos a los ventrculos. FACS-ESMH Pgina 7#

Esos rpidos impulsos crean un arrastre de la porcin inicial de la MB llamada onda delta.
$leteo o 5lutter auricular 4ctividad auricular ritmica, estable y continua, debido a macroentrada auricular derec+a. e presenta en 0ardiopatia coronaria, reumtica o miocardiopatia, C)4 o neumopata crnica. En EPN" )a'uicardia auricular regular, J0 &88 latidos auriculares@min, /ndas . tpicas en Rdientes de sierraS -ondas J$, nodo 4= filtra ritmo %"# -#38 lat@ min$. 5ibrilacin auricular .erdida de la funcin de marcapasos del nodo 4, se produce debido a mltiples frentes elctricos auriculares cambiantes. 4ctivacin auricular catica en donde el nodo 4= acta como filtro e produce en fiebre reumatica, is'uemia, C)4, +ipertrofia e <0 En EPN" 4usencia de ondas ., /ndas RfS, Bitmo nodo 4= irregular -#885#I8lat@min$. 6% $&&'()'$S +EN(&',*!$&ES E-(&$S'S(.!'$ +EN(&',*!$& Latido cardiaco prematuro, origen por deba!o del CC, distinto del te!ido de conduccin. e produce por microreentrada miocrdica, debido a una alteracin estructural, como en el <41. En EPN" latido ventricular prematuro, MB anc+o no precedido de onda .. ($/*'$&&'()'$S +EN(&',*!$&ES (a0uicardia ventricular J0Q#88 con origen por deba!o del Caz de Cis. .rincipal causa" is'uemia. )ambin se produce en miocardiopatias dilatadas, +ipertroficas, valvulopatias, enfermidades sistemicas -sarcoidosis, amiloidosis$, enfermedad de c+agas. &itmo idioventricular acelerado Debido a automatismo anormal por deba!o del Caz de encontrndose frecuencia superior al nodo 4. e puede presentar en fase temprana del <41 y por reperfusin. FACS-ESMH
Cis,
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En EPN" varios latidos ventriculares sucesivos, MB anc+os sin onda ., J0 I85#88. i ritmo 4 aumenta vuelve a dominar el ritmo cardiaco.
(orsade de "ointes El ritmo es una inusual variante de la ta'uicardia ventricular polimrfica con intervalo M) normal o largo. .uede agravarse a Jibrilacin ventricular o asistolia. 0ausado frecuentemente por drogas 'ue prolongan el intervalo M) y anormalidades electrolticas como la +ipomagnasemia. En EPN" frecuencia de %885%38, ritmo irregular, no +ay presencia de ondas . ni intervalo .B. 5ibrilacin ventricular 0ontraccin irregular y catica, e(istiendo numerosos frentes de onda elctricos simultneos. La actividad elctrica caotica ocurre sin desporalizacin ventricular o contraccin. Bitmo ventricular Q%38 lat@min. >o +ay pulso o salida cardiaca. .rovoca alteracin +emodinmica y muerte.
,% 6&$7'$&&'()'$S 8 (&$NS(.&N.S 7E !$ ,.N7*,,'9N 6&$7',$&7'$ S'N*S$! Besultado de un enlentecimiento del nodo 4. La bradicardia sinusal es normal en atletas y durante el sue*o. 0iertos medicamentos, tales como los beta5blo'ueadores, tambin pueden causarlo. Jrecuencia menor a I8. "$&. S'N*S$! El automatismo del nodo 4 desaparece durante periodos variables. La actividad elctrica contina cuando el nodo 4 se reinicia a si mismo o bien cuando marcapasos subsidiarios comienzan tomar el control de la actividad elctrica del corazn. La salida cardiaca puede disminuir, causando sncope o disnea. 6!./*E. S'N.$*&',*!$& El blo'ueo ocurre en algn mltiplo del intervalo .5.. Despus FACS-ESMH Pgina 7&

del ritmo parado, el ciclo contina en el tiempo. La salida cardiaca puede disminuir, causando sncope o disnea.
6!./*E. $*&',*!.+EN(&',*!$& 6lo0ueo $+ de ' rado e caracteriza por un aumento en el tiempo de conduccin del estmulo desde las aurculas +asta los ventrculos. En EPN" intervalo .B prolongado -Q8,%8 seg$ 6lo0ueo de '' rado :)obit; tipo 1 o 2enc4ebach< En los blo'ueos de << grado, una o ms ondas . no van seguidas de sus correspondientes comple!os MB . En el tipo <" <ntervalo .B se va incrementando de forma progresiva +asta 'ue una onda . no va seguida de su correspondiente comple!o MB .
6lo0ueo de '' rado :)obit; tipo 2< <ntervalo .B permanece constante +asta 'ue una onda . se blo'uea. El grado de blo'ueo se establece como la relacin entre el nmero de ondas . y el nmero de comple!os MB cuando se produce el transtorno -%"#, &"# o 7"#$. 6lo0ueo de ''' rado Las ondas . y los comple!os MB no guardan ninguna relacin entre si -disociacin aurculoventricular$.
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