I N F O R M A C I Ó N

I N F O R M A C I Ó N
I N F O R M A C I Ó N

TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓN EPIDÉRMICA
Jorge Romaní de Gabriel Servicio de Dermatología del Hospital Parc Taulí Sabadell (Barcelona)

1. Introducción 2. El proceso de queratinización epidérmica 3. Queratosis hereditarias
a. Ictiosis vulgar b. Ictiosis ligada al cromosoma X c. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa d. Ictiosis lamelar e. Otros síndromes ictiosiformes

9. Queratosis folicular 10. Liquen espinuloso 11. Acroqueratosis 12. Queratosis de las areolas mamarias 13. Queratosis de estuco 14. Enfermedad de Darier 15. Trastornos de la queratinización con potencial maligno
a. Poroqueratosis b. Queratosis actínicas

4. Ictiosis adquiridas 5. Queratosis palmoplantares
a. Hereditarias b. Adquiridas

16. Miscelánea

6. Acantosis nigricans 7. Pitiriasis rotunda 8. Pitiriasis rubra pilar

a. Síndrome de Netherton b. Queratosis liquenoide crónica c. Hiperqueratosis lenticular persistente

17. Bibliografía

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1. Introducción
La piel es un órgano que marca el límite de nuestro organismo con el mundo exterior. La función barrera de la piel se lleva a cabo mediante una estructura que debe formarse y renovarse durante toda la vida. Debe mantener sus propiedades de elasticidad e hidratación para realizar correctamente su función. Multitud de alteraciones, hereditarias o adquiridas, se asocian con modificaciones en la cinética de la epidermis, y pueden dar lugar a una gran cantidad de enfermedades. El propósito de estas líneas no es tratar de forma exhaustiva todos los trastornos de la queratinización descritos, objetivo que se ve ampliamente cumplido en los textos más extensos, sino ofrecer una visión general de dichos trastornos, incidiendo en aquellos que son más frecuentes en la práctica dermatológica diaria. Esperamos que sea de utilidad para cualquier médico, dermatólogo o no, que se acerque al estudio de las alteraciones de la queratinización.

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Edita: Domènec Pujades. © Artículo: Jorge Romaní de Gabriel. © Revista Laboratorios Thea. Todos lo derechos reservados. No se permite reproducir, almacenar en sistemas de recuperación de la información ni transmitir alguna parte de esta publicación, cualquiera que sea el medio empleado (electrónico, mecánico, fotocopia, grabación, etc.), sin el permiso previo del titular de los derechos de la propiedad intelectual. Impresión: Eurogràfica Sant Vicenç - Depósito legal: B-20237/2007. ISSN: 1887-679 X

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2. El proceso de queratinización epidérmica
La epidermis es un órgano autoregenerativo, merced a la proliferación y la diferenciación de sus células, los queratinocitos. La epidermis se divide en cuatro capas: basal, granulosa, espinosa y córnea. En condiciones normales, la capa proliferativa es la capa de células basales. Los queratinocitos ascienden a lo largo de las citadas capas y van sufriendo diversos procesos hasta su diferenciación terminal y finalmente su desprendimiento. Es necesaria una coordinación muy precisa entre la proliferación y el desprendimiento, y los desequilibrios entre estos procesos provocan multitud de trastornos de la queratinización. Los principales marcadores de diferenciación son las queratinas. La expresión de las mismas varía según el tipo de piel, su localización anatómica, y a lo largo de los estratos de diferenciación. Otras proteínas implicadas son moléculas de unión y adhesión interqueratinocítica, o las encargadas de la regulación del calcio, como filagrinas, loricrina e involucrina. En los últimos decenios se han realizado avances importantes en la comprensión del sistema de cohesión y diferenciación epidérmica, y muchos genes codificadores de proteínas implicadas han sido identificados. En un futuro inmediato, la terapia génica podrá restaurar defectos a nivel genético y solucionar enfermedades para las que en la actualidad sólo existe un tratamiento, en la mayoría de los casos, paliativo.

TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA

causado por un proceso de diferenciación epidérmica alterado. Queratosis hereditarias ICTIOSIS Las ictiosis comprenden un grupo de enfermedades relativamente frecuentes.3. El límite entre las formas leves de ictiosis vulgar y la 5 . La clínica suele ser evidente ya en la primera infancia. La epidermis en la ictiosis vulgar suele tener una capa granulosa alterada en la tercera parte de los pacientes. que provoca cambios en los aminoácidos de la piel encargados de la retención de agua. Fig. pero la expresividad fenotípica puede ser muy variable. caracterizadas por un exceso de estrato córneo epidérmico. Su incidencia se estima en 1 de cada 250 nacimientos. 1. adherentes. Las escamas son más gruesas y evidentes en las piernas. Es frecuente su asociación con la dermatitis atópica (entre el 25 y el 50 % de los pacientes son atópicos). a. capilares o de otros órganos. pero respetando las superficies flexoras. la base genética o la histopatología. Puede haber hiperqueratosis con fisuración en los talones. Se han descrito ictiosis hereditarias y adquiridas. En palmas y plantas suele observarse una hiperlinearidad y pliegues muy marcados. Pueden clasificarse de acuerdo con la clínica. Ictiosis vulgar. tanto en tronco como en extremidades. El patrón de herencia de la ictiosis vulgar es autosómica dominante. Ictiosis vulgar La ictiosis vulgar es la más frecuente de las ictiosis1. El locus del gen implicado se ha identificado en 1q22. El defecto genético subyacente a la ictiosis vulgar es una alteración de la filagrina. La apariencia de la piel es de escamas finas. En algunas formas existen alteraciones oculares.

Con menor frecuencia se ha descrito en estos pacientes un aumento de la incidencia de cáncer testicular. y su incidencia estimada es de 1 por cada 2. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . La xerosis o sequedad cutánea es un hecho frecuente en la senectud. especialmente las zonas antecubitales y poplíteas. Es una enfermedad hereditaria con transmisión recesiva ligada al cromosoma X. En el 20 % de los casos se asocia una criptorquidia. una proteína codificada por el gen STS localizado en Xp22. apunta hacia una u otra. La clínica suele ser evidente ya en el periodo de lactancia. No existen alteraciones oculares asociadas. No afectan en general a la agudeza visual. aportando un signo de “suciedad” en collar bastante característico de la enfermedad. salvo descamación parpebral.xerosis cutánea es difuso y no siempre es posible diferenciarlas. en ambientes secos. Esta alteración conduce a una retención de corneocitos en la capa córnea que aumenta el grosor de la misma. Asimismo. Fig. alteraciones del recuento espermático e infertilidad. b. que puede llegar a provocar queratitis punctata y erosiones corneales.32. Afecta a las flexuras con mayor frecuencia. La cara se ve afectada con mayor frecuencia en la zona preauricular. Es una ictiosis caracterizada por escamas más gruesas y negruzcas que las de la ictiosis vulgar. se produce una acumulación en la epidermis de sulfato de colesterol. Al faltar dicho enzima. y en último término la biopsia cutánea.000 nacimientos. Es frecuente encontrar opacidades corneales en los pacientes y en una cuarta parte de las mujeres portadoras. o debido al uso excesivo de jabones astringentes ricos en tensioactivos. así como la cara y el cuello. Ictiosis X. El defecto genético comporta un déficit del enzima sulfatasa esteroidea. La cinética de la epidermis es normal. suelen mejorar a medida que avanza la edad. aunque la tendencia hereditaria. Los citados signos y síntomas empeoran en invierno y mejoran en verano por el aumento de humedad.000-6. Ictiosis ligada al cromosoma X La ictiosis X afecta casi exclusivamente a varones. 2.

tendencia a la hiperpirexia por la imposibilidad de sudar causada por la obstrucción de las glándulas sudoríparas y formación de fisuras dolorosas 7 . aunque hay descritos casos esporádicos.000 nacimientos. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa (hiperqueratosis epidermolítica) Es un trastorno heredado de forma autosómica dominante. y ante dudas diagnósticas frente a la ictiosis vulgar. Se observa vacuolización en la capa granulosa. El eritema suele mejorar con la edad. El engrosamiento del estrato córneo es característico. alopecia cicatricial y onicopatía. Este dato no está siempre presente. que se alternan con las áreas erosionadas. Existe una forma localizada que algunos autores han considerado una variante del nevus epidérmico. La ictiosis X no mejora con la edad como la ictiosis vulgar. En las flexuras acaban formándose zonas queratósicas o papilomatosas. Es frecuente la sobreinfección bacteriana. La alteración molecular subyacente es compleja y acarrea un mal funcionamiento de los tonofilamentos y las unidades desmosómicas encargadas de preservar la cohesión interqueratinocítica2. la granulosa presente y en ocasiones aumentada de grosor permite diferenciarla de la ictiosis vulgar. con un aspecto entretejido. el estudio de la STS o el sulfato de colesterol puede ser la única prueba que asegure el diagnóstico. Se presenta al nacimiento en forma de ampollas que aparecen sobre áreas mínimamente traumatizadas.El diagnóstico viene apuntado por la clínica y por el patrón hereditario. ectropión. El modo de trasmisión es autosómico recesivo.2 y está causado por mutaciones en el gen de la transglutaminasa 1. Es posible la determinación de sulfato de colesterol o de sulfatasa esteroidea para confirmarlo. Los pacientes tienen intolerancia al calor. Ictiosis lamelar (eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa) Es una forma de ictiosis rara. y un eritema y descamación generalizados. La histopatología permite en general el diagnóstico. ampollas subcórneas. c. En la anatomía patológica. con una incidencia aproximada de 1 por cada 300. El tipo 1 está en relación con el locus 14q11. Se han descrito dos tipos con bases genéticas diferentes. Existe una gran heterogeneicidad genética. En general la ictiosis lamelar está presente al nacimiento en forma de una membrana traslúcida que recubre todo el tegumento (bebé colodión) y se desprende a las pocas semanas. aunque clínicamente indistinguibles. acantosis y papilomatosis (hiperqueratosis epidermolítica). siendo sustituida por una hiperqueratosis en grandes placas acompañada de eritrodermia. d. El tipo 2 se ha ligado al locus 2q33-q35.

La forma inicial de presentación puede ser una clásica tríada de Hutchingson: alteraciones dentarias. – Síndrome CHILD: displasia esquelética unilateral. ictiosis. de su control de la temperatura y de las infecciones. miocardiopatía. – Síndrome de Conradi: acortamiento de extremidades. queratitis intersticial y sordera. retraso psicomotor. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . mantenidos en un ambiente húmedo. defectos cardíacos. con una constante vigilancia de su estado hidroelectrolítico. síndrome ictiosiforme unilateral. No las trataremos individualmente. – Enfermedad de Refsum: Neuropatía periférica. es una enfermedad relativamente desfigurante según la expresión fenotípica. Están afectados varios tejidos ectodérmicos. dermatitis ictiosiforme. – Síndrome CHIME: colobomas oculares. e. fotosensibilidad. ictiosis en patrón blashckoide. pero sí mencionaremos las siguientes: – Síndrome de Sjögren-Larsson: asocia ictiosis con diplejia o tetraplejia espástica. retraso mental. Otros síndromes ictiosiformes Se han descrito numerosas entidades polimalformativas en las que la ictiosis es un hecho destacable. Los recién nacidos deben ser ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatal. – Síndrome de Rud: asocia oligofrenia y epilepsia. retinitis pigmentaria. En general. retraso mental y defectos oculares.especialmente en palmas y plantas. ataxia cerebelosa. alteraciones del sistema nervioso central. – Tricotiodistrofia o síndrome de Tay: ictiosis. alteraciones del pelo. – Síndrome KID: queratitis. ictiosis y sordera.

Ictiosis adquiridas En ciertas situaciones. ciertos medicamentos pueden provocar cuadros similares a la ictiosis. Los más empleados en la clínica dermatológica son el acitretino (generalmente indicado para psoriasis) y el isotretinoíno (empleado para el tratamiento del acné). Las ictiosis paraneoplásicas son raras. En la actualidad. El eritema gyratum repens. Ictiosis adquiridas Asociadas a neoplasia interna Linfoma Leucemia Tumores sólidos Asociadas a enfermedades sistémicas Sarcoidosis SIDA Hipotiroidismo Hepatitis crónica Malabsorción Fármacos Ácido nicotínico Estatinas Retinoides No debe confundirse la ictiosis con otras situaciones de xerosis cutánea de causa externa. una dermatosis paraneoplásica con un cuadro clínico muy característico. en tumores renales. es para muchos autores una forma peculiar de ictiosis adquirida. Otro grupo de fármacos cuyo uso puede provocar xerosis cutánea y un cuadro ictiosiforme son los derivados sintéticos de la vitamina A o retinoides. La más común de ellas es el eczema asteatósico o eczema craquelé. La interferencia de estos fármacos con la síntesis del colesterol en las células epidérmicas puede provocar alteración de la hidratación y de la barrera cutánea. un problema frecuente en personas de edad 9 . Asimismo.4. y se presentan generalmente en linfomas Hodgkin y no Hodgkin. pueden aparecer signos ictiosiformes en la piel3. sobre todo con la presencia de ciertas neoplasias u otras enfermedades internas. y debe compensarse con cremas hidratantes. del tracto respiratorio o digestivo. el empleo de inhibidores de la síntesis del colesterol para el tratamiento de las hipercolesterolemias aumenta la incidencia de ictiosis.

El uso de derivados de la vitamina D (calcipotriol. En casos de prurito y eritema son útiles los corticoides tópicos. Los casos más graves de ictiosis X o las formas que debutan con “feto arlequín” pueden ser tributarios del tratamiento con retinoides orales (isotretinoíno o acitretino a dosis plenas). Síndromes ictiosiformes: tratamiento El tratamiento de las ictiosis y de los diferentes síndromes ictiosiformes es similar en la práctica. Suelen ser personas mayores que utilizan jabón en exceso o acuden a las piscinas. el ácido glicólico o el ácido salicílico4. como el tazaroteno. Eczema craquelé o asteatósico. Se basa en el empleo de preparados hidratantes (en general diferentes sustancias lipídicas) y queratolíticos que suelen incluir en su composición la urea (del 5 % al 30 % según el grado de hiperqueratosis). Puede haber intenso prurito e inflamación. En algún caso se han empleado retinoides tópicos. La lesión típica del eczema asteatósico son zonas de piel seca y agrietada (craquelé en francés). El estrato córneo no está engrosado. en especial en los meses del año en los que la sequedad ambiental es más acusada. 3. el ácido láctico. tacalcitol) puede regular la hiperqueratosis. Normalmente las formas habituales de ictiosis vulgar se controlan de esta manera. 4. Fig. Piel seca y brillante en un anciano que utilizaba para su higiene un jabón excesivamente astringente. Fig.avanzada o en pacientes que abusan de jabones demasiado astringentes. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . pero su uso se ve limitado por el riesgo de hipercalcemia si son aplicados en superficies cutáneas extensas. El tratamiento se basa en el uso de jabones sin detergente (syndets) o aceites de baño y cremas hidratantes. generalmente en la parte anterior de las piernas. pero su efecto irritante local puede ser un inconveniente. Asteatosis.

que previenen la xeroftalmia y las alteraciones corneales. Procedimientos diagnósticos en las ictiosis Ictiosis vulgar: biopsia cutánea (granulosa disminuida). Síndrome KID: estudios genéticos (mutaciones en el gen GJB2 de la conexina 26). Ictiosis X: biopsia cutánea (granulosa conservada o aumentada). En la queratitis estromal presente. el liarazol. especialmente en las formas ampollosas. consigue reducir la hiperqueratosis. como la ictiosis lamelar. Es muy conveniente evitar los conservantes para prevenir la frecuente dermatitis de contacto que desarrollan estos pacientes. un imidazólico con actividad reguladora de la cinética epidérmica. 11 . estudios de los genes de las queratinas. Las alteraciones oculares suelen controlarse con humectantes como la carboximetilcelulosa. Ictiosis lamelar: estudio de las mutaciones en el gen de la transglutaminasa 1. en el síndrome KID. Actividad de la transglutaminasa en piel mediante análisis radiométrico. Síndrome de Refsum: niveles plasmáticos de ácido fitánico. por ejemplo.En algunos casos. Síndrome de Sjögren-Larsson: estudio de la NAD oxidoreductasa. Actúa mediante la inhibición de la hidroxilación del ácido retinoico dependiente del citocromo p450. estudios genéticos (mutaciones en el gen de la NADPH esteroide deshidrogenasa). Síndrome de Netherton: estudio del tallo piloso. Debe prestarse atención al control del prurito y de la sobreinfección. El ectropión propio de las formas graves. Hiperqueratosis epidermolítica: biopsia cutánea. Posible test genético en líquido amniótico para detectar delecciones en el gen STS en Xp22. se ha empleado ciclosporina A tópica al 2%.3 por hibridización in situ. Síndrome CHILD: estudios radiográficos. consiguiendo un aumento de los niveles de ácido retinoico en la epidermis y una reducción de la hipercinética epidérmica. suele requerir un abordaje quirúrgico. actividad de la STS o concentración de colesterol sulfato.

El patrón de herencia es autosómico dominante. QPP Hereditarias De este complejo grupo de enfermedades. Síndrome de Richner-Hanhart Paquioniquia congénita Punteada QPP punteada Acroqueratoelastoidosis Hiperqueratosis acral focal TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . haremos mención en esta Tabla orientativa: Tipo Difuso: QPP epidermolítica QPP no epidermolítica Mal de Meleda QPP transgrediens y progrediens Tipo Gamborg-Nielsen Tipo difuso con características asociadas: QPP mutilante de Vohwinkel QPP con sordera neurosensorial Síndrome de Bart-Pumphrey: almohadillas en los nudillos. sordera neurosensorial Síndrome de Huriez: QPP y escleroatrofia Displasia ectodérmica hidrótica Síndrome de Olmsted Síndrome de Papillon Lefevre: QPP y periodontitis Tipo focal: QPP estriada o areata QPP numular QPP epidermolítica focal Tipo focal con características asociadas: Queratodermia asociada a carcinoma esofágico (tilosis o síndrome de Howel-Evans) Este tipo de queratodermia fue descrito en varias familias que años después del diagnóstico desarrollaron un carcinoma de esófago. a.5. Queratosis palmoplantares Las queratodermias palmoplantares (QPP) son un numeroso y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento de grosor de la piel de las plantas y las palmas.

aparece en mujeres de 45 o más años de edad. Queratodermia asociada a trastornos circulatorios Se ha publicado la QPP asociada al mixedema. Otras enfermedades dermatológicas causantes de queratodermia son la psoriasis. el síndrome de Reiter. Fig. Son mujeres en general obesas. en especial en los talones. arsénico y litio. El linfedema crónico puede asociar una QPP acompañada de un crecimiento papilomatoso de la piel acral (el llamado “pie musgoso”). las sales de yodo. 13 . que desapareció con el tratamiento del hipotiroidismo. el eczema crónico. y empeora en invierno. También se ha descrito en mujeres jóvenes sometidas a ooforectomía. Puede ser útil para su tratamiento el estradiol en pomada al 0. Otros trastornos vasculares como el estasis venoso o la acrocianosis puede asociar asimismo linfedema. Tinea pedis hiperqueratósica. La queratodermia aparece en zonas de presión. Adquiridas Queratodermias causadas por otras dermatosis Un caso frecuente es la queratodermia plantar causada por la infección de la piel plantar por dermatofitos (tinea pedis hiperqueratósica).05 %. los halogenados o la intoxicación por dioxinas.b. 5. la sífilis o la sarna noruega. Queratodermia climatérica De incidencia elevada y posiblemente subestimada. Queratodermias causadas por fármacos Entre otros.

Un diagnóstico diferencial importante. generalmente en zonas flexoras. El tratamiento tópico incluye los agentes astringentes y desodorantes. es la pseudoacantosis nigricans. el glutaraldehído o el permanganato potásico. Se distingue de una acantosis nigricans verdadera porque no hay papilomatosis y la pigmentación no es tan acusada. Acantosis nigricans Se trata de un trastorno raro caracterizado por la presencia de placas queratósicas y papilomatosas de un color marrón grisáceo. La forma benigna es más frecuente en mujeres. y puede ser pruriginosa. como el cloruro de aluminio. en concreto con etretinato o acitretino. Parece provocada por el roce. y se asocia con la presencia de acrocordones. como los retinoides tópicos. El tratamiento de la acantosis nigricans benigna puede acometerse con los derivados sintéticos de la vitamina A. afecta al pliegue cervical. eritromicina). las fosas antecubitales y las axilas5. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . a la obesidad. y los queratolíticos. Es conveniente cubrir la frecuente sobreinfección fúngica o bacteriana con imidazólicos o antibacterianos (clindamicina. Se ha distinguido una forma benigna que puede transmitirse de forma autosómica dominante. dato que puede inducir la sospecha del síndrome paraneoplásico. La pérdida de peso suele mejorar el aspecto de las lesiones. La neoplasia más frecuentemente asociada es el adenocarcinoma gástrico. al síndrome metabólico y a la poliquistosis ovárica. porque supera en incidencia a la verdadera AN.6. la urea o el ácido salicílico. El tratamiento de la acantosis nigricans maligna es evidentemente el tratamiento de la neoplasia subyacente. La forma maligna puede afectar a palmas y plantas. y se ha visto asociada a la diabetes tipo 2. Debe tenerse en cuenta su teratogenia en una entidad que las mujeres presentan con mayor frecuencia. un signo frecuente en personas obesas y de piel morena. La piel aparece aterciopelada y pigmentada en las zonas intertriginosas. Asimismo. La acantosis nigricans (AN) es un marcador de resistencia insulínica. así como a las mucosas. y una forma asociada a neoplasias viscerales. algunas endocrinopatías como la acromegalia o el síndrome de Cushing pueden cursar con AN.

7. 15 . Pueden ser solitarias o múltiples. Pitiriasis rotunda Es una entidad de causa desconocida que parece ser más frecuente en el lejano Oriente o en pacientes negros. Suele comenzar en pacientes adultos a partir de los 30 años. secas y descamativas. En general se la considera un trastorno de la queratinización localizado que parece limitado a ciertas etnias. y afectar a cualquier zona de la piel. Las lesiones son máculas bien definidas. Es fundamental diferenciarla de las micosis superficiales y de la pitiriasis versicolor mediante un examen microscópico directo del raspado de las lesiones. de forma redonda.

Para algunos autores. Pitiriasis rubra pilar El encuadre nosológico de la pitiriasis rubra pilar (PRP) siempre ha sido discutido. Puede aparecer a cualquier edad. Se trata de placas de tono eritematoso anaranjado. Figs. Recientemente se ha descrito una pitiriasis rubra asociada a la infección por el VIH. La clínica es variable según los tipos mencionados. En la mayoría de los casos es difícil encuadrar al paciente en un tipo determinado hasta contar con la evolución a lo largo de varios años. Para otros se trataría de un trastorno ictiosiforme.8. Generalmente están muy bien circunscritas y se extienden dejando característicamente zonas o “islotes” de piel sana entre ellas. se definiría como una dermatitis psoriasiforme con un patrón clínico peculiar6. la forma atípica del adulto. pero las lesiones primarias son comunes a todos ellos. levemente infiltradas. la juvenil circunscrita y la juvenil atípica. y la onicodistrofia. y algunos autores han intentado una clasificación en formas clínicas según la edad de presentación. Pitiriasis rubra pilar juvenil circunscrita (tipo IV de Griffiths). la juvenil clásica. en ocasiones fisurada e invalidante. 6 y 7. Puede asociarse con prurito. con presencia de tapones córneos foliculares. constituyendo el 50 % de la totalidad de casos descritos). la extensión y la evolución. Griffiths describió la forma adulta clásica (la más frecuente. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Es muy frecuente la queratodermia palmoplantar de tono amarillo anaranjado.

Se observa una dermatitis psoriasiforme. En algunos casos hay acantólisis y disqueratosis acantolítica en la epidermis que orientan hacia el diagnóstico de PRP. Sin embargo. especialmente con la psoriasis. como la presencia de dilatación y taponamiento córneo folicular. Deben considerarse como otras alternativas en el diagnóstico diferencial el liquen plano folicular y otras eritroqueratodermias y eritrodermias.Clasificación de la pitiriasis rubra pilar Inicio Frecuencia (% del total) Evolución Distribución Tipo I clásica del adulto Adulto 55 Desaparición Generalizada. la segunda en frecuencia. 17 . pero hay datos característicos. queratodermia Tipo II atípica del adulto Adulto 5 Crónica Tipo III juvenil clásica Juvenil 10 Tipo IV juvenil circunscrita Juvenil 25 Desaparición Generalizada. La histopatología puede ser prácticamente superponible. Se observa paraqueratosis en la capa córnea circundante al folículo. Las formas atípicas pueden seguir una evolución crónica a lo largo de decenios. en unos 3 años palmoplantar Generalizada. mejora también a lo largo de los años. cambios esclerodermiformes en manos y pies Tipo V juvenil atípica Juvenil 5 Crónica El curso es muy variable de un paciente a otro. suele evolucionar a la remisión a lo largo de 2-3 años. eritema. rodillas Palmoplantar. la clasificación es orientativa y existe una superposición entre los tipos clínicos de PRP. La forma circunscrita juvenil. la más frecuente. La forma adulta clásica. alopecia. El diagnóstico diferencial puede ser difícil. en unos 3 años similar a tipo I Incierta Codos.

la azatioprina. incluso combinado con un retinoide oral (REPUVA). El curso autoresolutivo en la mayoría de los casos (especialmente la forma clásica tipo I) dificulta asimismo valorar la eficacia de los tratamientos empleados. El tratamiento sistémico ofrece como alternativas más empleadas el isotretinoíno o el acitretino. El tratamiento tópico suele consistir en corticoides y derivados de la vitamina D (calcipotriol. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . además de los emolientes. el metotrexate. Recientemente se ha descrito éxito con el uso de infliximab. la ciclosporina y la fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA. tacalcitol). ya que no existen series numerosas publicadas que establezcan con certeza la eficacia de uno u otro tratamiento.Tratamiento El abordaje terapéutico de la PRP es necesariamente empírico. No existen estudios controlados y aleatorizados que avalen el uso de uno u otro tratamiento.

Habitualmente son más frecuentes en las zonas extensoras de las extremidades. Queratosis folicular en localización característica: aspecto lateroposterior del brazo. Alopecia de las cejas en el uleritema ofriógenes. la queratosis folicular se trata con preparados hidratantes de urea al 5-20 %. Suele tener un ritmo estacional. Una variante se conoce como queratosis pilar atrófica. Habitualmente es asintomático. Queratosis folicular. Queratosis folicular La queratosis folicular es un trastorno de la queratinización folicular muy frecuente. que provocan lesiones en forma de pápulas foliculares eritematosas y queratósicas. 8. de ácido láctico o salicílico. Se observa en la primera infancia. que se transmite de forma autosómica dominante. especialmente en cara posterior de brazos y cara anterior de muslos. Otra variante afecta las mejillas en forma de eritema y cicatrización folicular en aspecto de panal de abeja y se denomina atrofodermia vermiculada. Es un trastorno que es evidente ya en la infancia y se hace más visible en la adolescencia. Fig. y muy ocasionalmente picor. En general.9. provocando sólo un tacto rasposo de las zonas afectadas. 19 . Se caracteriza por la presencia de tapones córneos en los orificios foliculares. mejorando en verano y empeorando en invierno. Fig. 10. 9. Consiste en placas con eritema y tapones córneos foliculares que afectan a las mejillas y la cola de las cejas. que para muchos autores resulta la misma entidad que el uleritema ofriógenes facial7. Fig. provocando alopecia por destrucción folicular. u otros queratolíticos.

Aparece con mayor frecuencia en niños. Pueden cursar a brotes.10. En su interior contienen pequeñas pápulas perifoliculares con un centro queratósico. Liquen espinuloso. Las localizaciones más habituales son el cuello. en forma de placas redondas y ovaladas de hasta 5 cm de diámetro. con hidratantes y queratolíticos. 11. el liquen espinuloso es una variante localizada de queratosis folicular. Liquen espinuloso Para la mayoría de los autores. El tratamiento acostumbra a ser sintomático. Fig. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . extendiéndose durante varios días y desapareciendo lentamente a lo largo de semanas. las nalgas o el abdomen.

Algunos autores la consideran una variante de la queratosis folicular. Suele comenzar en la adolescencia. 21 . que pueden converger en placas y aparecen en el dorso de las manos. Se caracteriza por pápulas planas. Se observa una hiperqueratosis picuda en “torre de iglesia” que se dispone de forma paralela. similares a las verrugas planas. aunque los datos histopatológicos característicos parecen diferenciarla de otras entidades. poligonales. sin tendencia a la confluencia de los ejes en un punto central.11. como en las verrugas vulgares. Para algunos autores podría constituir de hecho una variante acral de dicha enfermedad. Acroqueratosis Acroqueratosis verruciforme de Hopf Es una enfermedad que en ocasiones muestra una tendencia hereditaria autosómica dominante y puede asociarse con la enfermedad de Darier.

también conocido como papilomatosis nevoide de la areola y el pezón8. Se trata habitualmente con resección quirúrgica. electrocoagulación o crioterapia. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . difusa y mal delimitada. caracterizado por crecimientos papilomatosos y pigmentación en las areolas mamarias y en ocasiones en el pezón.12. no se trata de pápulas bien delimitadas. sino de una hiperqueratosis en placa. Queratosis de las areolas mamarias Se trata de un cuadro con entidad propia. Aunque la anatomía patológica suele ser superponible a la de la queratosis seborreica.

pero la distribución en extremidades hace pensar en otra entidad diferenciada. aunque es raro ver pseudoquistes córneos. La anatomía patológica. Se desprenden fácilmente levantándolas con la uña y sin sangrado. El aspecto recuerda al de las queratosis seborreicas de pequeño tamaño. 12. es superponible a la de la queratosis seborreica.13. 23 . Queratosis de estuco. sin embargo. y se observa una hiperqueratosis lamelar cubriendo la epidermis. especialmente en tobillos. Queratosis de estuco (Stucco-keratosis) Se trata de pápulas queratósicas blanquecinas de pequeño tamaño que aparecen en las extremidades. Fig. Aparecen en personas de edad avanzada.

La mutación ocasiona una disfunción de la ATPasa cálcica del retículo sarco-endoplasmático (SERCA2). En muchos pacientes no hay antecedentes familiares reconocibles. Es debida a mutaciones en el gen ATP2A2. el pecho y la parte superior de la espalda. Su prevalencia varía entre 1/36000 y 1/100000 casos. onicólisis distal y pterigion. 14.14. un defecto de maduración epidérmica con alteración de la cohesión. 13. una señalización anómala del calcio intracelular y. Manifestaciones clínicas La clínica suele manifestarse en la infancia o la adolescencia. En la mucosa yugal o palatina pueden aparecer pápulas leucoplásicas. El pico de aparición tiene lugar en la pubertad. También son características las depresiones puntiformes en las superficies palmares (pits o piqueteados palmares) y las alteraciones ungueales en forma de traquioniquia longitudinal. hecho debido probablemente a la diferente expresividad fenotípica de la enfermedad. Pueden coalescer en grandes placas marronáceas con tendencia a sobreinfectarse y a provocar un olor desagradable. finalmente. Enfermedad de Darier. el cuero cabelludo. Las lesiones típicas son papulocostras de aspecto grasiento o verrucoso que asientan sobre zonas seborreicas del tegumento. La expresividad fenotípica es muy variable. Piqueteado palmar en la enfermedad de Darier. que hace que muchos casos pasen inadvertidos. más que a mutaciones esporádicas. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . El trastorno molecular subyacente es una alteración de la maduración del complejo de tonofilamentos y desmosomas. siendo más frecuentes en la cara. Enfermedad de Darier La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante con penetrancia incompleta. que determina una pérdida de la adherencia interepidérmica. Fig. Fig. situado en el locus 12q23-24. En el dorso de las manos y los pies se van desarrollando pápulas poligonales planas muy características que ofrecen un aspecto de “piel de reptil”. La enfermedad de Darier es una genodermatosis relativamente frecuente. la nuca.

aunque depende de la expresión fenotípica de la enfermedad y de las complicaciones infecciosas. Tratamiento El curso crónico obliga a un tratamiento. La variante tipo 1 se distribuye a lo largo de las líneas de Blaschko. La variante flexural del Darier. aunque poseen datos clínicos e histopatológicos diferenciales. que afecta predominantemente a pliegues axilares. más infrecuente. queilitis. Otra complicación posible de la enfermedad es la obstrucción de las glándulas salivales ocasionada por la hiperqueratinización de los ductos glandulares. Algunos autores han preconizado el agrupar ambas entidades dentro del mismo espectro clínico-patológico. y la respuesta al tratamiento no es la misma en las dos enfermedades. xeroftalmia. efluvio telógeno). puede ser difícil de diferenciar del pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey.Hay descritas variantes segmentarias de la enfermedad de Darier debidas a mosaicismo. con intenso prurito. habitualmente de por vida. 25 . y deben aumentarla durante el verano. consiste en una banda lineal donde aparecen las manifestaciones clínicas. epilepsia y alteraciones psiquiátricas. Las lesiones suelen venir exacerbadas por la luz ultravioleta y el calor. con acitretino o isotretinoíno a la dosis mínima eficaz que evite los efectos secundarios de los retinoides orales (xerosis. Algunos casos leves pueden ser controlados sólo con un tratamiento tópico puntual con antibióticos. una enfermedad ampollosa no autoinmune provocada por una alteración de la cohesión intraepidérmica. Los pacientes pueden presentar sobreinfección por el virus herpes y desarrollar un eczema herpético (erupción varioliforme de Kaposi) que complica la enfermedad. La tipo 2. y en casos dudosos la biopsia es muy útil. los pacientes pueden dejar el tratamiento o disminuir la dosis durante los meses de invierno. Existe un debate sobre si estas manifestaciones son verdaderas alteraciones neuropsiquiátricas. submamarios e inguinales. Diagnóstico El diagnóstico es fácil gracias a la clínica y la historia familiar. Se observa un infiltrado perivascular superficial en la dermis. En general. evidenciando la disqueratosis acantolítica que caracteriza a la enfermedad. aunque también se diagnostican con frecuencia casos espontáneos. los enfermos con enfermedad de Darier pueden tener alteraciones extracutáneas asociadas. epistaxis. antisépticos y corticoides. por lo que empeoran en verano. El diagnóstico diferencial histopatológico debe realizarse con la disqueratosis acantolítica o enfermedad de Grover. De forma esporádica. o simplemente un reflejo del aislamiento social que implica la enfermedad. por ejemplo retraso mental leve. La epidermis muestra hiperqueratosis y papilomatosis. En estas formas segmentarias hay una posibilidad de transmitir la enfermedad clásica a la descendencia si las células gonadales están afectadas por el mosaicismo.

aunque el número de casos tratados es bajo y no permite extraer conclusiones definitivas sobre su utilidad. En algunos casos que no responden al tratamiento con retinoides orales se ha utilizado la ciclosporina con cierto éxito. 15. y a vigilar la aparición de hiperostosis. Hiperostosis y calcificaciones ectópicas provocadas por el tratamiento a largo plazo con acitretino en un paciente con enfermedad de Darier.El tratamiento con retinoides a largo plazo obliga a un control periódico del perfil lipídico y hepático. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Fig.

Trastornos de la queratinización con potencial maligno a. Poroqueratosis Las poroqueratosis comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por un signo histopatológico. Dichos factores conducen al crecimiento de una población clonal de queratinocitos atípicos que forman la lamela cornoide. la disminución de la capacidad antitumoral del sistema inmunitario y la sobreexpresión de la proteína p53.15. que es en general bajo. Las formas clínicas de poroqueratosis difieren en el tamaño de la lesión. Las lesiones aparecen en áreas fotoexpuestas como las piernas. y en algunos casos la inmunosupresión. la radiación ultravioleta o ionizante. Variantes clínicas de la poroqueratosis Poroqueratosis clásica o de Mibelli Poroqueratosis actínica superficial diseminada Poroqueratosis palmoplantar diseminada Poroqueratosis lineal Poroqueratosis punctata La forma más frecuente es la poroqueratosis actínica superficial diseminada9. y con mayor frecuencia en mujeres de edad avanzada (3 veces más que en los hombres). La formación de carcinoma escamoso o carcinoma basocelular se ha descrito en cualquier tipo de poroqueratosis. los brazos y el escote. 27 . en la zona de la piel afectada y en su potencial malignizante. una columna de paraqueratosis con disqueratosis basal que crece centrífugamente comportando la aparición de lesiones en placas anulares con un borde queratósico sobreelevado y un centro más atrófico. Los factores etiopatogénicos más aceptados son el genético. ya que se ha demostrado que algunos pacientes trasplantados o sometidos a medicación inmunosupresora desarrollan lesiones de poroqueratosis. la lamela cornoide. Se caracteriza por placas anulares con un centro atrófico y un borde queratósico muy característico. Suelen ser de pequeño tamaño. de entre 3 mm y 1 cm. Se cree que en este proceso de transformación maligna están implicados la inestabilidad cromosómica.

Las lesiones pueden evolucionar hacia la resolución espontánea y también pueden desarrollarse sobre ellas la enfermedad de Bowen y el carcinoma escamoso. la transmisión es autosómica dominante irregular. Pueden encontrarse en cualquier zona de la piel o las mucosas.Fig. La luz solar agrava las lesiones provocando su crecimiento. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . que traduce un epitelio acantósico. El centro de la lesión es un área de patrón homogéneo blanquecino. En los casos con una base genética. eritema y picor. 16. y que puede crear problemas de diagnóstico diferencial con la psoriasis. La lamela cornoide se observa como una estructura blanca en forma de sendero en la periferia. pero posible. Es más rara la afectación facial. o un área de glóbulos y estructuras vasculares que se corresponden con capilares agrandados visibles a través de una epidermis atrófica. La evolución a carcinoma escamoso es muy rara. parece transmitirse de forma autosómica dominante. Los casos asociados a inmunodepresión ocurren en el contexto de un trasplante renal o cardíaco. Lesiones de poroqueratosis actínica superficial diseminada en escote. una hepatitis C u otras causas. En los últimos años. Puede haber una historia de traumatismo previo en la zona. incluso la cara puede ser la única zona afectada. La poroqueratosis de Mibelli es en cambio más frecuente en hombres. Un estudio estimó que el 10 % de los pacientes trasplantados renales desarrolla una poroqueratosis. En algunos casos. Aparece ya en la infancia. En los casos de aparición familiar. Las lesiones son placas anulares o serpenginosas de centro atrófico y borde cornoide que pueden crecer hasta varios centímetros. como una herida traumática o una quemadura. Existe una variante verrucosa que aparece en la zona de las nalgas. con una pigmentación pardusca en la zona interna. una infección VIH. la dermatoscopia ha añadido nuevos datos diagnósticos a la exploración física tradicional de la poroqueratosis.

29 . Los métodos físicos más empleados son la crioterapia. la electrocoagulación. No se observa capa granulosa. pero los resultados son difíciles de valorar dado el escaso número de pacientes incluidos en los estudios. En los últimos años se ha empleado también el imiquimod tópico al 5 % y el tratamiento fotodinámico. En casos de evolución clara a carcinoma escamoso. las células del centro de la lesión pueden ofrecer características inmunohistoquímicas superponibles a la queratosis actínica. Tratamiento El tratamiento de las poroqueratosis varía según la forma clínica. Histopatología La lamela cornoide (LC) es el hecho histopatológico presente en todos los tipos de poroqueratosis. En el centro de la lesión hay atrofia epidérmica y áreas de degeneración de la capa basal. formación de cuerpos coloides y aplanamiento de las crestas papilares.Otras variantes de poroqueratosis incluyen la poroqueratosis lineal. la extensión y las preferencias de los pacientes. es fundamental tomar una biopsia de la zona periférica. Como este dato está presente en el borde de la lesión. Se han empleado los láseres de CO2. Los estudios de inmunohistoquímica evidencian en los queratinocitos disqueratósicos bajo la LC un patrón similar al de los queratinocitos del carcinoma escamoso. La transformación en carcinoma escamoso parece ser muy improbable para la poroqueratosis superficial diseminada y más frecuente en las formas lineales y en las personas de edad más avanzada. En el interior de la columna. la poroqueratosis punteada de las palmas y las plantas y la poroqueratosis palmoplantar y diseminada. se ha basado en la crioterapia o la electrocoagulación del borde activo. En cambio. En la dermis se observa una leve fibrosis y algunos capilares dilatados. La LC es una columna de células paraqueratósicas que puede afectar a los ostia foliculares y ecrinos. el tratamiento es lógicamente la extirpación quirúrgica. que individualmente poseen núcleos picnóticos y edema perinuclear. En la dermis papilar pueden encontrarse ocasionalmente depósitos de amiloide. pero en general las lesiones pueden recidivar al parar el tratamiento con cualquiera de las modalidades terapéuticas nombradas. la dermoabrasión o la destrucción con láser. los queratinocitos muestran núcleos picnóticos muy basofílicos. y en el empleo de 5-fluorouracilo tópico o retinoides orales. el de colorante pulsado y el Nd:Yag. En los estudios publicados oscila entre el 7 y el 11 %. La dermis papilar bajo la LC contiene un infiltrado linfocitario difuso y dilatación capilar. En la capa basal bajo la LC existe una disposición arquitectural desorganizada de los queratinocitos. En general. sugiriendo disqueratosis.

Puede añadirse a la formulación ácido retinoico para potenciar la penetración del fármaco o realizar el tratamiento bajo oclusión. En ocasiones es útil emplear corticoides tópicos entre las aplicaciones para aliviar dicha reacción. Un inconveniente de este fármaco es su elevado precio. Imiquimod al 5 % en crema puede conseguir la remisión de las lesiones de poroqueratosis. Lesión de poroqueratosis actínica en escote. hasta obtener una reacción inflamatoria. 17. Reacción inflamatoria inicial con el tratamiento con Imiquimod tópico. aplicado cada 2-3 días para minimizar la reacción inflamatoria asociada con el fármaco. 18. Fig. Fig. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA .El 5-fluorouracilo tópico debe aplicarse sobre las lesiones durante unos 15 días.

19. Entre un 15 % y un 25 % pueden regresar es- 31 .Algunos estudios han valorado la utilidad de los derivados de la vitamina D calcipotriol y tacalcitol. 12. En los últimos años se ha intentado reforzar el concepto de que las queratosis actínicas son verdaderos carcinomas escamosos in situ (neoplasia queratinocítica intraepitelial o KIN)11. los estudios han determinado que entre un 19 % y un 24 % de las personas de más de 60 años presentan al menos una lesión de queratosis actínica. Fig. Representan zonas de displasia queratinocítica que pueden evolucionar a un carcinoma escamoso. los retinoides podrían frenar en cierta medida la posibilidad de evolución a carcinoma escamoso. aunque en general su comportamiento biológico no es agresivo. pero posiblemente su uso sólo está justificado en los pacientes inmunodeprimidos con riesgo de degeneración maligna de la poroqueratosis. donde una población de fototipo bajo afronta una fotoexposición ambiental muy intensa. Queratosis actínicas en zona frontal. Queratosis actínicas La queratosis actínica (QA) es una lesión queratósica que aparece con una frecuencia muy elevada en las zonas fotoexpuestas de la piel. b. con una potencial capacidad metastatizante. acitretino o isotretinoíno pueden utilizarse para el tratamiento. Los retinoides orales etretinato. En países como Australia. En efecto. En el Reino Unido. en especial en pacientes de fototipo bajo que han acumulado años de daño actínico10. más del 50 % de las personas presentan queratosis actínicas a la edad de 70 años. No existen estudios actualizados sobre el tema. Parecen mostrar cierta eficacia cuando se utilizan en las lesiones de poroqueratosis durante un tiempo prolongado (3-6 meses). excluyendo a los aborígenes que originariamente habitaban este país.

las personas con QAs sufren una mayor incidencia de carcinoma basocelular y escamoso. la probabilidad de transformación maligna de alguna de ellas a lo largo de 10 años es de aproximadamente un 10 %.000 por año. no se debe subestimar la QA como marcador de cáncer cutáneo. y estos pacientes tienen una probabilidad más elevada de presentar carcinomas escamosos. Son más frecuentes en hombres que en mujeres. Pueden aparecer de hecho en cualquier zona de la piel expuesta al sol. Son excepcionales en pieles de fototipos elevados y en la raza negra. en la frente. Fig. y el concepto de cáncer en la comunidad como elemento de alarma y sus repercusiones sobre el paciente. Sin embargo.pontáneamente en los pacientes inmunocompetentes. y en personas de fototipos bajos y ojos claros pueden manifestarse incluso antes de los 30 años. y de la pérdida del cabello frontoparietal que ejerce una función fotoprotectora no desdeñable. La polémica sobre el concepto de QA como cáncer desde el inicio de su evolución viene determinado principalmente por cuestiones paralelas a la medicina. ya que se conoce que. las regiones malares y perinasales y el dorso de las manos. como consecuencia de una mayor fotoexposición de origen laboral. como los receptores de trasplantes. Este hecho debe tenerse muy en cuenta en su evaluación para el tratamiento. Manifestaciones clínicas Aparecen en general a partir de los 30-40 años de vida.7 queratosis actínicas. En pacientes inmunocomprometidos. Los modelos matemáticos derivados de los estudios calculan que una persona con una media de 7. existen evidencias de un comportamiento biológico diferente de las QAs. Queratosis actínica en dorso de la mano. la zona frontoparietal en personas calvas. Se ha estimado que la transformación maligna ocurre en un caso cada 1. como el reembolso que consideran los seguros médicos para el tratamiento de una lesión precancerosa o un verdadero cáncer cutáneo. independientemente de la evolución hacia carcinoma de una lesión individual. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . 20.

Tratamiento Existen varias opciones de tratamiento. con pleomorfismo. 33 . Fig. Histopatología Los hallazgos histopatológicos comprenden una displasia de los queratinocitos basales. Los pacientes relatan el empeoramiento y el aumento del número de las lesiones con la exposición solar. desorganización arquitectural y diversos grados de acantosis y paraqueratosis. 21. No está completamente establecida la eficacia de los tratamientos disponibles por la falta de estudios sistemáticos. la acantolítica. Queratosis actínica en la frente. ¿Debemos tratarlas? La idea de un tratamiento poco agresivo no es una opción desdeñable para algunos autores. dada la posibilidad de una resolución espontánea de casi una cuarta parte de las QAs. que se corresponde en la clínica con las lesiones más hiperqueratósicas. como el estrato granuloso y córneo. otros autores11 cuestionan la validez metodológica de los estudios que sentaron las bases de la resolución espontánea y recomiendan categóricamente un tratamiento agresivo de lo que ellos consideran de inicio un verdadero carcinoma escamoso in situ. y una superficie costrosa o rasposa muy característica que las distingue de las queratosis seborreicas y los léntigos seniles que suelen coexistir en las mismas áreas de la piel. Sin embargo. la bowenoide y la pigmentada. la liquenoide. La disqueratosis puede extenderse a capas más altas de la epidermis. y la elección de la más adecuada depende de muchos factores.Suelen ser pápulas o pequeñas placas de tono eritematoso o marronáceo. Existen algunas variantes histopatológicas: la hipertrófica. atipia celular.

alcanzando en muchos estudios el 75 %. Crioterapia La crioterapia con nitrógeno líquido con una unidad portátil es sin duda el tratamiento más empleado. en las que estaría más indicado el curetaje. y por lo tanto no se ha aprobado en ningún país para el tratamiento de éstas. Tampoco es conveniente para los pacientes impedidos o dependientes. y pueden emplearse como coadyuvante del tratamiento tópico con 5-fluorouracilo para potenciar su penetración en las lesiones. salicílico o retinoico reducen la queratosis de muchas lesiones de QA. Los efectos secundarios en la zona de aplicación son frecuentes. El tretinoíno tópico ha sido aprobado en muchos países para el tratamiento del fotoenvejecimiento. Es el más conveniente cuando las lesiones no son muy numerosas. aunque debería descartarse en las situadas en la región periorbitaria. nunca se debe omitir la recomendación de la cuidada fotoprotección en los pacientes mayores y muy fotodañados. en forma de eritema. Fotoprotección Los protectores solares ejercen una acción profiláctica. Es conveniente enseñarles a emplear medidas físicas (gorras. prurito. pero no existen estudios que demuestren que su eficacia supere a la de los fotoprotectores o los hidratantes para el tratamiento de las QAs. dolor o formación de costras. y debería descartarse para las lesiones muy hiperqueratósicas. 5-fluorouracilo La aplicación tópica de 5-fluorouracilo al 5 % en crema realizada por el propio paciente es muy conveniente para las lesiones poco hipertróficas.Muchos estudios aleatorizados han empleado un emoliente como placebo en el grupo control. camisetas con capacidad filtrante de la luz ultravioleta) y fotoprotectores tópicos con un factor de protección preferentemente elevado y que sean resistentes al sudor y al agua. y a través de ellos se ha visto cómo la aplicación de un simple hidratante como una base de ácido hialurónico o vaselina puede mejorar individualmente las lesiones en hasta un 44 % de los pacientes. Aunque es un tratamiento antiguo. y limitan en gran medida su uso. gafas de sol. Otros estudios han demostrado que los preparados tópicos de ácido glicólico. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Es ideal para el tratamiento de pacientes dependientes que no pueden aplicarse un tratamiento en domicilio sin la ayuda de un cuidador. siendo superiores a un simple emoliente. también consiguen reducir el número de QAs y evitar la aparición de lesiones nuevas de forma significativa. su tasa de eficacia es muy alta. pero en los casos en los que el daño actínico acumulativo es irreparable. ya que pueden aplicárselo erróneamente provocando irritación de las áreas próximas. Por ello.

junto con su precio elevado. es elevada. y es por lo tanto recomendable en las lesiones poco hiperqueratósicas y si el paciente es capaz de aplicárselo correctamente. El tiempo de curación es algo mayor que con la crioterapia. ya que permite tratar toda la zona en cada sesión. un gran número de lesiones reaparecen al cesar las sesiones. Estos efectos secundarios. por lo tanto. Los estudios sobre su eficacia son todavía muy preliminares. el imiquimod o el 5-fluorouracilo. en las que los fármacos tópicos disponibles tienen muy limitada la penetración.Diclofenaco tópico Los estudios publicados demuestran que el diclofenaco al 3 % en un gel de ácido hialurónico consigue una resolución de entre el 50 % y el 70 % de las QAs en unos 60-90 días. así como el riesgo de provocar cicatrices hipopigmentadas. pero el tratamiento está prácticamente exento de los efectos secundarios propios de la crioterapia. 35 . en especial formación de eritema. Curetaje El curetaje seguido de electrocoagulación o aplicación de ácido tricloroacético es sin duda una buena opción en las lesiones más hiperqueratósicas. En algunos países todavía no se ha aprobado para uso como tratamiento de las QAs. Todavía no se han publicado estudios sobre su eficacia a largo plazo. alcanzando incluso a las conseguidas con crioterapia. Su relación coste-eficacia está todavía por determinar. costras y dolor. La frecuencia de reacciones adversas al tratamiento. en forma de dolor y eritema en la zona tratada. generalmente ácido 5-aminolevulínico o su forma metil-éster. La eficacia es. No es adecuado para tratar un gran número de lesiones. También debe ser el tratamiento de elección para las lesiones recalcitrantes que no han respondido a otros tratamientos. Medidas dietéticas Un estudio demostró que una dieta baja en grasas mejoraba las queratosis actínicas preexistentes y evitaba la aparición de nuevas lesiones. Tratamiento fotodinámico El tratamiento fotodinámico requiere la aplicación de una crema fotosensibilizante. y acompañada de efectos secundarios similares a los del 5-fluorouracilo. Un factor limitante no desdeñable es el precio del preparado tópico. y aunque parecen obtenerse tasas de remisión elevadas. pueden ser un factor limitante importante para su uso generalizado. La eliminación de las lesiones de QA es lenta. Parece en principio un tratamiento ideal para los pacientes con numerosas lesiones confluyentes en el cuero cabelludo. y una fuente de luz especial. moderada. Imiquimod Es un tratamiento de uso reciente14 que actúa por vía tópica modificando la respuesta inmune antitumoral en la epidermis.

se presenta una eritroderma generalizada. c. rinitis y aumento de la concentración sérica de inmunoglobulina E. La histopatología es poco específica e incluye datos de hiper y paraqueratosis. como en otras alteraciones de la queratinización. Aproximadamente un 70 % de los pacientes muestran manifestaciones de atopia: asma bronquial. retraso del crecimiento y retraso mental. Hiperqueratosis lenticular persistente La hiperqueratosis lenticular persistente o enfermedad de Flegel16 suele afectar a varones adultos. placas estriadas y lesiones psoriasiformes o similares al eczema seborreico o el lupus eritematoso. alteraciones de la forma de los cabellos y diátesis atópica. o con menor frecuencia una eritroderma ictiosiforme congénita. hacia el segundo año. Es una rara entidad caracterizada por pápulas queratósicas con una escama muy adherida. En general suelen afectar a las extremidades. acitretino o PUVA. Algunos pacientes desarrollan blefaroconjuntivitis que puede llegar a ser muy invalidante y producir a largo plazo sinequias y ceguera. atrofia epidérmica. Para algunos autores sería una variante lineal y verrucosa de liquen plano. se manifiesta la ictiosis linear circunfleja. Es una dermatosis crónica rara caracterizada por la aparición de pápulas queratósicas. Son lesiones perifoliculares que pueden coalescer formando placas de aspecto psoriasiforme. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Miscelánea a. Síndrome de Netherton El síndrome de Netherton se caracteriza por una tríada de síntomas que incluye la ictiosis. Queratosis liquenoide crónica La queratosis liquenoide crónica o enfermedad de Nekam15 fue también descrita por Kaposi con el nombre de liquen ruber moniliforme. y otros han defendido su encuadre dentro de las dermatosis perforantes. la administración de etretinato. la elastosis perforante y la acroqueratosis verruciforme.   b. La histopatología muestra datos comunes al liquen plano. infecciones recurrentes. la psoriasis y la enfermedad de Kyrle. de forma lenticular muy típica.16. No tiene un tratamiento satisfactorio y se ha intentado. También se han descrito aminoaciduria. Más tarde. y un infiltrado linfohistiocitario en la dermis superficial. En el momento del nacimiento o poco tiempo después. La microscopía electrónica puede aportar al diagnóstico la evidencia de alteraciones en los queratinosomas. El diagnóstico diferencial principal debe hacerse con la poroqueratosis. La ictiosis descrita como “ictiosis lineal circunfleja” consiste en un eritema de carácter congénito y en placas descamativas patognomónicas con un borde doble.

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