I N F O R M A C I Ó N

I N F O R M A C I Ó N
I N F O R M A C I Ó N

TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓN EPIDÉRMICA
Jorge Romaní de Gabriel Servicio de Dermatología del Hospital Parc Taulí Sabadell (Barcelona)

1. Introducción 2. El proceso de queratinización epidérmica 3. Queratosis hereditarias
a. Ictiosis vulgar b. Ictiosis ligada al cromosoma X c. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa d. Ictiosis lamelar e. Otros síndromes ictiosiformes

9. Queratosis folicular 10. Liquen espinuloso 11. Acroqueratosis 12. Queratosis de las areolas mamarias 13. Queratosis de estuco 14. Enfermedad de Darier 15. Trastornos de la queratinización con potencial maligno
a. Poroqueratosis b. Queratosis actínicas

4. Ictiosis adquiridas 5. Queratosis palmoplantares
a. Hereditarias b. Adquiridas

16. Miscelánea

6. Acantosis nigricans 7. Pitiriasis rotunda 8. Pitiriasis rubra pilar

a. Síndrome de Netherton b. Queratosis liquenoide crónica c. Hiperqueratosis lenticular persistente

17. Bibliografía

15

1. Introducción
La piel es un órgano que marca el límite de nuestro organismo con el mundo exterior. La función barrera de la piel se lleva a cabo mediante una estructura que debe formarse y renovarse durante toda la vida. Debe mantener sus propiedades de elasticidad e hidratación para realizar correctamente su función. Multitud de alteraciones, hereditarias o adquiridas, se asocian con modificaciones en la cinética de la epidermis, y pueden dar lugar a una gran cantidad de enfermedades. El propósito de estas líneas no es tratar de forma exhaustiva todos los trastornos de la queratinización descritos, objetivo que se ve ampliamente cumplido en los textos más extensos, sino ofrecer una visión general de dichos trastornos, incidiendo en aquellos que son más frecuentes en la práctica dermatológica diaria. Esperamos que sea de utilidad para cualquier médico, dermatólogo o no, que se acerque al estudio de las alteraciones de la queratinización.

Laboratorios Thea publica íntegramente los manuscritos recibidos de sus legítimos autores, sin introducir modificaciones en los mismos, y por ello no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los artículos.
Edita: Domènec Pujades. © Artículo: Jorge Romaní de Gabriel. © Revista Laboratorios Thea. Todos lo derechos reservados. No se permite reproducir, almacenar en sistemas de recuperación de la información ni transmitir alguna parte de esta publicación, cualquiera que sea el medio empleado (electrónico, mecánico, fotocopia, grabación, etc.), sin el permiso previo del titular de los derechos de la propiedad intelectual. Impresión: Eurogràfica Sant Vicenç - Depósito legal: B-20237/2007. ISSN: 1887-679 X

3

2. El proceso de queratinización epidérmica
La epidermis es un órgano autoregenerativo, merced a la proliferación y la diferenciación de sus células, los queratinocitos. La epidermis se divide en cuatro capas: basal, granulosa, espinosa y córnea. En condiciones normales, la capa proliferativa es la capa de células basales. Los queratinocitos ascienden a lo largo de las citadas capas y van sufriendo diversos procesos hasta su diferenciación terminal y finalmente su desprendimiento. Es necesaria una coordinación muy precisa entre la proliferación y el desprendimiento, y los desequilibrios entre estos procesos provocan multitud de trastornos de la queratinización. Los principales marcadores de diferenciación son las queratinas. La expresión de las mismas varía según el tipo de piel, su localización anatómica, y a lo largo de los estratos de diferenciación. Otras proteínas implicadas son moléculas de unión y adhesión interqueratinocítica, o las encargadas de la regulación del calcio, como filagrinas, loricrina e involucrina. En los últimos decenios se han realizado avances importantes en la comprensión del sistema de cohesión y diferenciación epidérmica, y muchos genes codificadores de proteínas implicadas han sido identificados. En un futuro inmediato, la terapia génica podrá restaurar defectos a nivel genético y solucionar enfermedades para las que en la actualidad sólo existe un tratamiento, en la mayoría de los casos, paliativo.

TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA

El patrón de herencia de la ictiosis vulgar es autosómica dominante. Puede haber hiperqueratosis con fisuración en los talones. En algunas formas existen alteraciones oculares. caracterizadas por un exceso de estrato córneo epidérmico. El defecto genético subyacente a la ictiosis vulgar es una alteración de la filagrina. Se han descrito ictiosis hereditarias y adquiridas. El locus del gen implicado se ha identificado en 1q22.3. Es frecuente su asociación con la dermatitis atópica (entre el 25 y el 50 % de los pacientes son atópicos). tanto en tronco como en extremidades. Las escamas son más gruesas y evidentes en las piernas. Ictiosis vulgar La ictiosis vulgar es la más frecuente de las ictiosis1. La clínica suele ser evidente ya en la primera infancia. Su incidencia se estima en 1 de cada 250 nacimientos. 1. Ictiosis vulgar. pero la expresividad fenotípica puede ser muy variable. El límite entre las formas leves de ictiosis vulgar y la 5 . La epidermis en la ictiosis vulgar suele tener una capa granulosa alterada en la tercera parte de los pacientes. pero respetando las superficies flexoras. que provoca cambios en los aminoácidos de la piel encargados de la retención de agua. Fig. a. causado por un proceso de diferenciación epidérmica alterado. La apariencia de la piel es de escamas finas. Pueden clasificarse de acuerdo con la clínica. En palmas y plantas suele observarse una hiperlinearidad y pliegues muy marcados. la base genética o la histopatología. adherentes. Queratosis hereditarias ICTIOSIS Las ictiosis comprenden un grupo de enfermedades relativamente frecuentes. capilares o de otros órganos.

Es frecuente encontrar opacidades corneales en los pacientes y en una cuarta parte de las mujeres portadoras. Ictiosis ligada al cromosoma X La ictiosis X afecta casi exclusivamente a varones. Afecta a las flexuras con mayor frecuencia. b. Asimismo. Fig. Ictiosis X. La cinética de la epidermis es normal. especialmente las zonas antecubitales y poplíteas. salvo descamación parpebral. 2. alteraciones del recuento espermático e infertilidad. una proteína codificada por el gen STS localizado en Xp22. La clínica suele ser evidente ya en el periodo de lactancia. suelen mejorar a medida que avanza la edad. Es una ictiosis caracterizada por escamas más gruesas y negruzcas que las de la ictiosis vulgar.xerosis cutánea es difuso y no siempre es posible diferenciarlas. No afectan en general a la agudeza visual. se produce una acumulación en la epidermis de sulfato de colesterol.000-6. Con menor frecuencia se ha descrito en estos pacientes un aumento de la incidencia de cáncer testicular. En el 20 % de los casos se asocia una criptorquidia. apunta hacia una u otra. Esta alteración conduce a una retención de corneocitos en la capa córnea que aumenta el grosor de la misma. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . aportando un signo de “suciedad” en collar bastante característico de la enfermedad. y su incidencia estimada es de 1 por cada 2. Al faltar dicho enzima. La cara se ve afectada con mayor frecuencia en la zona preauricular. que puede llegar a provocar queratitis punctata y erosiones corneales. La xerosis o sequedad cutánea es un hecho frecuente en la senectud. o debido al uso excesivo de jabones astringentes ricos en tensioactivos. Los citados signos y síntomas empeoran en invierno y mejoran en verano por el aumento de humedad. así como la cara y el cuello. y en último término la biopsia cutánea. No existen alteraciones oculares asociadas.000 nacimientos. aunque la tendencia hereditaria. Es una enfermedad hereditaria con transmisión recesiva ligada al cromosoma X. en ambientes secos. El defecto genético comporta un déficit del enzima sulfatasa esteroidea.32.

En las flexuras acaban formándose zonas queratósicas o papilomatosas. la granulosa presente y en ocasiones aumentada de grosor permite diferenciarla de la ictiosis vulgar. El modo de trasmisión es autosómico recesivo. Es posible la determinación de sulfato de colesterol o de sulfatasa esteroidea para confirmarlo.El diagnóstico viene apuntado por la clínica y por el patrón hereditario. Este dato no está siempre presente. Los pacientes tienen intolerancia al calor. En general la ictiosis lamelar está presente al nacimiento en forma de una membrana traslúcida que recubre todo el tegumento (bebé colodión) y se desprende a las pocas semanas. Se observa vacuolización en la capa granulosa. Se presenta al nacimiento en forma de ampollas que aparecen sobre áreas mínimamente traumatizadas.2 y está causado por mutaciones en el gen de la transglutaminasa 1. El tipo 1 está en relación con el locus 14q11. el estudio de la STS o el sulfato de colesterol puede ser la única prueba que asegure el diagnóstico. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa (hiperqueratosis epidermolítica) Es un trastorno heredado de forma autosómica dominante.000 nacimientos. Existe una gran heterogeneicidad genética. con un aspecto entretejido. tendencia a la hiperpirexia por la imposibilidad de sudar causada por la obstrucción de las glándulas sudoríparas y formación de fisuras dolorosas 7 . Es frecuente la sobreinfección bacteriana. ectropión. La ictiosis X no mejora con la edad como la ictiosis vulgar. siendo sustituida por una hiperqueratosis en grandes placas acompañada de eritrodermia. En la anatomía patológica. El eritema suele mejorar con la edad. con una incidencia aproximada de 1 por cada 300. aunque clínicamente indistinguibles. La histopatología permite en general el diagnóstico. Se han descrito dos tipos con bases genéticas diferentes. d. La alteración molecular subyacente es compleja y acarrea un mal funcionamiento de los tonofilamentos y las unidades desmosómicas encargadas de preservar la cohesión interqueratinocítica2. c. El tipo 2 se ha ligado al locus 2q33-q35. El engrosamiento del estrato córneo es característico. alopecia cicatricial y onicopatía. Existe una forma localizada que algunos autores han considerado una variante del nevus epidérmico. ampollas subcórneas. y un eritema y descamación generalizados. Ictiosis lamelar (eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa) Es una forma de ictiosis rara. acantosis y papilomatosis (hiperqueratosis epidermolítica). que se alternan con las áreas erosionadas. y ante dudas diagnósticas frente a la ictiosis vulgar. aunque hay descritos casos esporádicos.

ictiosis. – Enfermedad de Refsum: Neuropatía periférica. Están afectados varios tejidos ectodérmicos. retinitis pigmentaria. – Síndrome de Conradi: acortamiento de extremidades. Los recién nacidos deben ser ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatal. En general. ictiosis y sordera. La forma inicial de presentación puede ser una clásica tríada de Hutchingson: alteraciones dentarias. retraso mental y defectos oculares. queratitis intersticial y sordera. alteraciones del pelo. fotosensibilidad. síndrome ictiosiforme unilateral. No las trataremos individualmente. – Síndrome CHILD: displasia esquelética unilateral. alteraciones del sistema nervioso central. de su control de la temperatura y de las infecciones. e. – Tricotiodistrofia o síndrome de Tay: ictiosis.especialmente en palmas y plantas. defectos cardíacos. mantenidos en un ambiente húmedo. retraso mental. ictiosis en patrón blashckoide. retraso psicomotor. miocardiopatía. – Síndrome de Rud: asocia oligofrenia y epilepsia. con una constante vigilancia de su estado hidroelectrolítico. Otros síndromes ictiosiformes Se han descrito numerosas entidades polimalformativas en las que la ictiosis es un hecho destacable. es una enfermedad relativamente desfigurante según la expresión fenotípica. dermatitis ictiosiforme. ataxia cerebelosa. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . – Síndrome KID: queratitis. pero sí mencionaremos las siguientes: – Síndrome de Sjögren-Larsson: asocia ictiosis con diplejia o tetraplejia espástica. – Síndrome CHIME: colobomas oculares.

La interferencia de estos fármacos con la síntesis del colesterol en las células epidérmicas puede provocar alteración de la hidratación y de la barrera cutánea. en tumores renales. Ictiosis adquiridas En ciertas situaciones. el empleo de inhibidores de la síntesis del colesterol para el tratamiento de las hipercolesterolemias aumenta la incidencia de ictiosis. Las ictiosis paraneoplásicas son raras. ciertos medicamentos pueden provocar cuadros similares a la ictiosis. pueden aparecer signos ictiosiformes en la piel3. En la actualidad. y se presentan generalmente en linfomas Hodgkin y no Hodgkin. un problema frecuente en personas de edad 9 . La más común de ellas es el eczema asteatósico o eczema craquelé. Ictiosis adquiridas Asociadas a neoplasia interna Linfoma Leucemia Tumores sólidos Asociadas a enfermedades sistémicas Sarcoidosis SIDA Hipotiroidismo Hepatitis crónica Malabsorción Fármacos Ácido nicotínico Estatinas Retinoides No debe confundirse la ictiosis con otras situaciones de xerosis cutánea de causa externa. sobre todo con la presencia de ciertas neoplasias u otras enfermedades internas. Otro grupo de fármacos cuyo uso puede provocar xerosis cutánea y un cuadro ictiosiforme son los derivados sintéticos de la vitamina A o retinoides.4. una dermatosis paraneoplásica con un cuadro clínico muy característico. Los más empleados en la clínica dermatológica son el acitretino (generalmente indicado para psoriasis) y el isotretinoíno (empleado para el tratamiento del acné). del tracto respiratorio o digestivo. es para muchos autores una forma peculiar de ictiosis adquirida. El eritema gyratum repens. Asimismo. y debe compensarse con cremas hidratantes.

Fig. pero su efecto irritante local puede ser un inconveniente. en especial en los meses del año en los que la sequedad ambiental es más acusada. La lesión típica del eczema asteatósico son zonas de piel seca y agrietada (craquelé en francés). como el tazaroteno. Fig.avanzada o en pacientes que abusan de jabones demasiado astringentes. 4. En casos de prurito y eritema son útiles los corticoides tópicos. El tratamiento se basa en el uso de jabones sin detergente (syndets) o aceites de baño y cremas hidratantes. Los casos más graves de ictiosis X o las formas que debutan con “feto arlequín” pueden ser tributarios del tratamiento con retinoides orales (isotretinoíno o acitretino a dosis plenas). Piel seca y brillante en un anciano que utilizaba para su higiene un jabón excesivamente astringente. tacalcitol) puede regular la hiperqueratosis. generalmente en la parte anterior de las piernas. Suelen ser personas mayores que utilizan jabón en exceso o acuden a las piscinas. Normalmente las formas habituales de ictiosis vulgar se controlan de esta manera. pero su uso se ve limitado por el riesgo de hipercalcemia si son aplicados en superficies cutáneas extensas. el ácido láctico. Asteatosis. El uso de derivados de la vitamina D (calcipotriol. Se basa en el empleo de preparados hidratantes (en general diferentes sustancias lipídicas) y queratolíticos que suelen incluir en su composición la urea (del 5 % al 30 % según el grado de hiperqueratosis). El estrato córneo no está engrosado. Puede haber intenso prurito e inflamación. 3. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . el ácido glicólico o el ácido salicílico4. Eczema craquelé o asteatósico. Síndromes ictiosiformes: tratamiento El tratamiento de las ictiosis y de los diferentes síndromes ictiosiformes es similar en la práctica. En algún caso se han empleado retinoides tópicos.

Debe prestarse atención al control del prurito y de la sobreinfección. Procedimientos diagnósticos en las ictiosis Ictiosis vulgar: biopsia cutánea (granulosa disminuida). Síndrome de Refsum: niveles plasmáticos de ácido fitánico. Hiperqueratosis epidermolítica: biopsia cutánea. en el síndrome KID. se ha empleado ciclosporina A tópica al 2%. Síndrome CHILD: estudios radiográficos. Las alteraciones oculares suelen controlarse con humectantes como la carboximetilcelulosa. Es muy conveniente evitar los conservantes para prevenir la frecuente dermatitis de contacto que desarrollan estos pacientes. el liarazol. suele requerir un abordaje quirúrgico. consigue reducir la hiperqueratosis. Actúa mediante la inhibición de la hidroxilación del ácido retinoico dependiente del citocromo p450. Ictiosis lamelar: estudio de las mutaciones en el gen de la transglutaminasa 1. Posible test genético en líquido amniótico para detectar delecciones en el gen STS en Xp22. El ectropión propio de las formas graves. estudios de los genes de las queratinas.3 por hibridización in situ. actividad de la STS o concentración de colesterol sulfato. Síndrome KID: estudios genéticos (mutaciones en el gen GJB2 de la conexina 26). especialmente en las formas ampollosas. consiguiendo un aumento de los niveles de ácido retinoico en la epidermis y una reducción de la hipercinética epidérmica. Ictiosis X: biopsia cutánea (granulosa conservada o aumentada). Actividad de la transglutaminasa en piel mediante análisis radiométrico. estudios genéticos (mutaciones en el gen de la NADPH esteroide deshidrogenasa). Síndrome de Netherton: estudio del tallo piloso.En algunos casos. 11 . que previenen la xeroftalmia y las alteraciones corneales. En la queratitis estromal presente. por ejemplo. un imidazólico con actividad reguladora de la cinética epidérmica. como la ictiosis lamelar. Síndrome de Sjögren-Larsson: estudio de la NAD oxidoreductasa.

Síndrome de Richner-Hanhart Paquioniquia congénita Punteada QPP punteada Acroqueratoelastoidosis Hiperqueratosis acral focal TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . QPP Hereditarias De este complejo grupo de enfermedades. sordera neurosensorial Síndrome de Huriez: QPP y escleroatrofia Displasia ectodérmica hidrótica Síndrome de Olmsted Síndrome de Papillon Lefevre: QPP y periodontitis Tipo focal: QPP estriada o areata QPP numular QPP epidermolítica focal Tipo focal con características asociadas: Queratodermia asociada a carcinoma esofágico (tilosis o síndrome de Howel-Evans) Este tipo de queratodermia fue descrito en varias familias que años después del diagnóstico desarrollaron un carcinoma de esófago. Queratosis palmoplantares Las queratodermias palmoplantares (QPP) son un numeroso y heterogéneo grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento de grosor de la piel de las plantas y las palmas. haremos mención en esta Tabla orientativa: Tipo Difuso: QPP epidermolítica QPP no epidermolítica Mal de Meleda QPP transgrediens y progrediens Tipo Gamborg-Nielsen Tipo difuso con características asociadas: QPP mutilante de Vohwinkel QPP con sordera neurosensorial Síndrome de Bart-Pumphrey: almohadillas en los nudillos. El patrón de herencia es autosómico dominante.5. a.

Adquiridas Queratodermias causadas por otras dermatosis Un caso frecuente es la queratodermia plantar causada por la infección de la piel plantar por dermatofitos (tinea pedis hiperqueratósica). El linfedema crónico puede asociar una QPP acompañada de un crecimiento papilomatoso de la piel acral (el llamado “pie musgoso”). La queratodermia aparece en zonas de presión. aparece en mujeres de 45 o más años de edad. el síndrome de Reiter. Queratodermia asociada a trastornos circulatorios Se ha publicado la QPP asociada al mixedema. Queratodermias causadas por fármacos Entre otros. en especial en los talones. Otros trastornos vasculares como el estasis venoso o la acrocianosis puede asociar asimismo linfedema. y empeora en invierno. que desapareció con el tratamiento del hipotiroidismo. 13 .b. Puede ser útil para su tratamiento el estradiol en pomada al 0. las sales de yodo. Fig. Otras enfermedades dermatológicas causantes de queratodermia son la psoriasis. arsénico y litio. También se ha descrito en mujeres jóvenes sometidas a ooforectomía.05 %. Son mujeres en general obesas. Tinea pedis hiperqueratósica. los halogenados o la intoxicación por dioxinas. 5. la sífilis o la sarna noruega. el eczema crónico. Queratodermia climatérica De incidencia elevada y posiblemente subestimada.

afecta al pliegue cervical. La neoplasia más frecuentemente asociada es el adenocarcinoma gástrico. La pérdida de peso suele mejorar el aspecto de las lesiones. Es conveniente cubrir la frecuente sobreinfección fúngica o bacteriana con imidazólicos o antibacterianos (clindamicina. Asimismo. la urea o el ácido salicílico. generalmente en zonas flexoras. Debe tenerse en cuenta su teratogenia en una entidad que las mujeres presentan con mayor frecuencia. eritromicina). Un diagnóstico diferencial importante. un signo frecuente en personas obesas y de piel morena. y puede ser pruriginosa.6. La forma benigna es más frecuente en mujeres. Se distingue de una acantosis nigricans verdadera porque no hay papilomatosis y la pigmentación no es tan acusada. La piel aparece aterciopelada y pigmentada en las zonas intertriginosas. al síndrome metabólico y a la poliquistosis ovárica. como los retinoides tópicos. en concreto con etretinato o acitretino. es la pseudoacantosis nigricans. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . La acantosis nigricans (AN) es un marcador de resistencia insulínica. Parece provocada por el roce. y se ha visto asociada a la diabetes tipo 2. El tratamiento tópico incluye los agentes astringentes y desodorantes. como el cloruro de aluminio. y se asocia con la presencia de acrocordones. a la obesidad. y una forma asociada a neoplasias viscerales. Acantosis nigricans Se trata de un trastorno raro caracterizado por la presencia de placas queratósicas y papilomatosas de un color marrón grisáceo. Se ha distinguido una forma benigna que puede transmitirse de forma autosómica dominante. El tratamiento de la acantosis nigricans maligna es evidentemente el tratamiento de la neoplasia subyacente. las fosas antecubitales y las axilas5. dato que puede inducir la sospecha del síndrome paraneoplásico. el glutaraldehído o el permanganato potásico. porque supera en incidencia a la verdadera AN. El tratamiento de la acantosis nigricans benigna puede acometerse con los derivados sintéticos de la vitamina A. y los queratolíticos. La forma maligna puede afectar a palmas y plantas. así como a las mucosas. algunas endocrinopatías como la acromegalia o el síndrome de Cushing pueden cursar con AN.

15 . Las lesiones son máculas bien definidas. Pueden ser solitarias o múltiples. Suele comenzar en pacientes adultos a partir de los 30 años. Es fundamental diferenciarla de las micosis superficiales y de la pitiriasis versicolor mediante un examen microscópico directo del raspado de las lesiones. En general se la considera un trastorno de la queratinización localizado que parece limitado a ciertas etnias. secas y descamativas. de forma redonda. y afectar a cualquier zona de la piel. Pitiriasis rotunda Es una entidad de causa desconocida que parece ser más frecuente en el lejano Oriente o en pacientes negros.7.

Para algunos autores. Puede aparecer a cualquier edad. Es muy frecuente la queratodermia palmoplantar de tono amarillo anaranjado. y algunos autores han intentado una clasificación en formas clínicas según la edad de presentación. 6 y 7. Generalmente están muy bien circunscritas y se extienden dejando característicamente zonas o “islotes” de piel sana entre ellas. Pitiriasis rubra pilar El encuadre nosológico de la pitiriasis rubra pilar (PRP) siempre ha sido discutido. La clínica es variable según los tipos mencionados. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . con presencia de tapones córneos foliculares. pero las lesiones primarias son comunes a todos ellos. Para otros se trataría de un trastorno ictiosiforme. constituyendo el 50 % de la totalidad de casos descritos). la juvenil circunscrita y la juvenil atípica. Puede asociarse con prurito. y la onicodistrofia.8. en ocasiones fisurada e invalidante. se definiría como una dermatitis psoriasiforme con un patrón clínico peculiar6. Figs. Se trata de placas de tono eritematoso anaranjado. En la mayoría de los casos es difícil encuadrar al paciente en un tipo determinado hasta contar con la evolución a lo largo de varios años. la forma atípica del adulto. la juvenil clásica. Griffiths describió la forma adulta clásica (la más frecuente. Recientemente se ha descrito una pitiriasis rubra asociada a la infección por el VIH. la extensión y la evolución. levemente infiltradas. Pitiriasis rubra pilar juvenil circunscrita (tipo IV de Griffiths).

Clasificación de la pitiriasis rubra pilar Inicio Frecuencia (% del total) Evolución Distribución Tipo I clásica del adulto Adulto 55 Desaparición Generalizada. queratodermia Tipo II atípica del adulto Adulto 5 Crónica Tipo III juvenil clásica Juvenil 10 Tipo IV juvenil circunscrita Juvenil 25 Desaparición Generalizada. suele evolucionar a la remisión a lo largo de 2-3 años. La histopatología puede ser prácticamente superponible. Se observa una dermatitis psoriasiforme. Sin embargo. 17 . como la presencia de dilatación y taponamiento córneo folicular. Se observa paraqueratosis en la capa córnea circundante al folículo. Las formas atípicas pueden seguir una evolución crónica a lo largo de decenios. mejora también a lo largo de los años. El diagnóstico diferencial puede ser difícil. especialmente con la psoriasis. alopecia. rodillas Palmoplantar. la segunda en frecuencia. en unos 3 años similar a tipo I Incierta Codos. La forma circunscrita juvenil. en unos 3 años palmoplantar Generalizada. cambios esclerodermiformes en manos y pies Tipo V juvenil atípica Juvenil 5 Crónica El curso es muy variable de un paciente a otro. la más frecuente. pero hay datos característicos. En algunos casos hay acantólisis y disqueratosis acantolítica en la epidermis que orientan hacia el diagnóstico de PRP. La forma adulta clásica. eritema. la clasificación es orientativa y existe una superposición entre los tipos clínicos de PRP. Deben considerarse como otras alternativas en el diagnóstico diferencial el liquen plano folicular y otras eritroqueratodermias y eritrodermias.

El curso autoresolutivo en la mayoría de los casos (especialmente la forma clásica tipo I) dificulta asimismo valorar la eficacia de los tratamientos empleados. incluso combinado con un retinoide oral (REPUVA). El tratamiento tópico suele consistir en corticoides y derivados de la vitamina D (calcipotriol. Recientemente se ha descrito éxito con el uso de infliximab. El tratamiento sistémico ofrece como alternativas más empleadas el isotretinoíno o el acitretino. el metotrexate. además de los emolientes. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . la ciclosporina y la fototerapia (UVB de banda estrecha o PUVA. la azatioprina. ya que no existen series numerosas publicadas que establezcan con certeza la eficacia de uno u otro tratamiento. tacalcitol).Tratamiento El abordaje terapéutico de la PRP es necesariamente empírico. No existen estudios controlados y aleatorizados que avalen el uso de uno u otro tratamiento.

que para muchos autores resulta la misma entidad que el uleritema ofriógenes facial7. Una variante se conoce como queratosis pilar atrófica. Fig. Suele tener un ritmo estacional. que se transmite de forma autosómica dominante. Fig. la queratosis folicular se trata con preparados hidratantes de urea al 5-20 %. Se caracteriza por la presencia de tapones córneos en los orificios foliculares. Queratosis folicular La queratosis folicular es un trastorno de la queratinización folicular muy frecuente. especialmente en cara posterior de brazos y cara anterior de muslos. Otra variante afecta las mejillas en forma de eritema y cicatrización folicular en aspecto de panal de abeja y se denomina atrofodermia vermiculada. Habitualmente es asintomático. provocando sólo un tacto rasposo de las zonas afectadas.9. 19 . 8. 10. Alopecia de las cejas en el uleritema ofriógenes. En general. mejorando en verano y empeorando en invierno. provocando alopecia por destrucción folicular. Habitualmente son más frecuentes en las zonas extensoras de las extremidades. Fig. u otros queratolíticos. Es un trastorno que es evidente ya en la infancia y se hace más visible en la adolescencia. Se observa en la primera infancia. Consiste en placas con eritema y tapones córneos foliculares que afectan a las mejillas y la cola de las cejas. que provocan lesiones en forma de pápulas foliculares eritematosas y queratósicas. y muy ocasionalmente picor. de ácido láctico o salicílico. Queratosis folicular. 9. Queratosis folicular en localización característica: aspecto lateroposterior del brazo.

con hidratantes y queratolíticos. Fig. En su interior contienen pequeñas pápulas perifoliculares con un centro queratósico. Las localizaciones más habituales son el cuello.10. 11. Liquen espinuloso. las nalgas o el abdomen. Pueden cursar a brotes. El tratamiento acostumbra a ser sintomático. el liquen espinuloso es una variante localizada de queratosis folicular. Liquen espinuloso Para la mayoría de los autores. en forma de placas redondas y ovaladas de hasta 5 cm de diámetro. extendiéndose durante varios días y desapareciendo lentamente a lo largo de semanas. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Aparece con mayor frecuencia en niños.

similares a las verrugas planas. aunque los datos histopatológicos característicos parecen diferenciarla de otras entidades. Para algunos autores podría constituir de hecho una variante acral de dicha enfermedad. poligonales. Se observa una hiperqueratosis picuda en “torre de iglesia” que se dispone de forma paralela. Se caracteriza por pápulas planas. que pueden converger en placas y aparecen en el dorso de las manos. Algunos autores la consideran una variante de la queratosis folicular. Acroqueratosis Acroqueratosis verruciforme de Hopf Es una enfermedad que en ocasiones muestra una tendencia hereditaria autosómica dominante y puede asociarse con la enfermedad de Darier. Suele comenzar en la adolescencia. 21 . sin tendencia a la confluencia de los ejes en un punto central. como en las verrugas vulgares.11.

electrocoagulación o crioterapia. Aunque la anatomía patológica suele ser superponible a la de la queratosis seborreica. también conocido como papilomatosis nevoide de la areola y el pezón8. no se trata de pápulas bien delimitadas. sino de una hiperqueratosis en placa. caracterizado por crecimientos papilomatosos y pigmentación en las areolas mamarias y en ocasiones en el pezón. difusa y mal delimitada.12. Se trata habitualmente con resección quirúrgica. Queratosis de las areolas mamarias Se trata de un cuadro con entidad propia. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA .

Fig. 12. pero la distribución en extremidades hace pensar en otra entidad diferenciada. Se desprenden fácilmente levantándolas con la uña y sin sangrado. especialmente en tobillos. aunque es raro ver pseudoquistes córneos. sin embargo. Queratosis de estuco (Stucco-keratosis) Se trata de pápulas queratósicas blanquecinas de pequeño tamaño que aparecen en las extremidades. 23 .13. Aparecen en personas de edad avanzada. El aspecto recuerda al de las queratosis seborreicas de pequeño tamaño. es superponible a la de la queratosis seborreica. Queratosis de estuco. y se observa una hiperqueratosis lamelar cubriendo la epidermis. La anatomía patológica.

Pueden coalescer en grandes placas marronáceas con tendencia a sobreinfectarse y a provocar un olor desagradable. En muchos pacientes no hay antecedentes familiares reconocibles. el cuero cabelludo. la nuca. un defecto de maduración epidérmica con alteración de la cohesión. La expresividad fenotípica es muy variable. Las lesiones típicas son papulocostras de aspecto grasiento o verrucoso que asientan sobre zonas seborreicas del tegumento. Es debida a mutaciones en el gen ATP2A2. situado en el locus 12q23-24. 14. onicólisis distal y pterigion. Fig. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . En la mucosa yugal o palatina pueden aparecer pápulas leucoplásicas. finalmente. Su prevalencia varía entre 1/36000 y 1/100000 casos. 13. Enfermedad de Darier. el pecho y la parte superior de la espalda. más que a mutaciones esporádicas. Fig. El pico de aparición tiene lugar en la pubertad. Enfermedad de Darier La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante con penetrancia incompleta. una señalización anómala del calcio intracelular y.14. Piqueteado palmar en la enfermedad de Darier. siendo más frecuentes en la cara. que determina una pérdida de la adherencia interepidérmica. La enfermedad de Darier es una genodermatosis relativamente frecuente. En el dorso de las manos y los pies se van desarrollando pápulas poligonales planas muy características que ofrecen un aspecto de “piel de reptil”. La mutación ocasiona una disfunción de la ATPasa cálcica del retículo sarco-endoplasmático (SERCA2). También son características las depresiones puntiformes en las superficies palmares (pits o piqueteados palmares) y las alteraciones ungueales en forma de traquioniquia longitudinal. hecho debido probablemente a la diferente expresividad fenotípica de la enfermedad. El trastorno molecular subyacente es una alteración de la maduración del complejo de tonofilamentos y desmosomas. Manifestaciones clínicas La clínica suele manifestarse en la infancia o la adolescencia. que hace que muchos casos pasen inadvertidos.

y en casos dudosos la biopsia es muy útil. aunque depende de la expresión fenotípica de la enfermedad y de las complicaciones infecciosas. Las lesiones suelen venir exacerbadas por la luz ultravioleta y el calor. los pacientes pueden dejar el tratamiento o disminuir la dosis durante los meses de invierno. En general. más infrecuente. una enfermedad ampollosa no autoinmune provocada por una alteración de la cohesión intraepidérmica. queilitis.Hay descritas variantes segmentarias de la enfermedad de Darier debidas a mosaicismo. evidenciando la disqueratosis acantolítica que caracteriza a la enfermedad. que afecta predominantemente a pliegues axilares. La epidermis muestra hiperqueratosis y papilomatosis. con intenso prurito. por ejemplo retraso mental leve. y la respuesta al tratamiento no es la misma en las dos enfermedades. efluvio telógeno). habitualmente de por vida. Tratamiento El curso crónico obliga a un tratamiento. los enfermos con enfermedad de Darier pueden tener alteraciones extracutáneas asociadas. y deben aumentarla durante el verano. con acitretino o isotretinoíno a la dosis mínima eficaz que evite los efectos secundarios de los retinoides orales (xerosis. El diagnóstico diferencial histopatológico debe realizarse con la disqueratosis acantolítica o enfermedad de Grover. Diagnóstico El diagnóstico es fácil gracias a la clínica y la historia familiar. Se observa un infiltrado perivascular superficial en la dermis. Algunos autores han preconizado el agrupar ambas entidades dentro del mismo espectro clínico-patológico. puede ser difícil de diferenciar del pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey. Otra complicación posible de la enfermedad es la obstrucción de las glándulas salivales ocasionada por la hiperqueratinización de los ductos glandulares. La variante flexural del Darier. por lo que empeoran en verano. antisépticos y corticoides. Los pacientes pueden presentar sobreinfección por el virus herpes y desarrollar un eczema herpético (erupción varioliforme de Kaposi) que complica la enfermedad. En estas formas segmentarias hay una posibilidad de transmitir la enfermedad clásica a la descendencia si las células gonadales están afectadas por el mosaicismo. La tipo 2. xeroftalmia. aunque también se diagnostican con frecuencia casos espontáneos. aunque poseen datos clínicos e histopatológicos diferenciales. consiste en una banda lineal donde aparecen las manifestaciones clínicas. epistaxis. La variante tipo 1 se distribuye a lo largo de las líneas de Blaschko. De forma esporádica. o simplemente un reflejo del aislamiento social que implica la enfermedad. Existe un debate sobre si estas manifestaciones son verdaderas alteraciones neuropsiquiátricas. Algunos casos leves pueden ser controlados sólo con un tratamiento tópico puntual con antibióticos. submamarios e inguinales. 25 . epilepsia y alteraciones psiquiátricas.

15.El tratamiento con retinoides a largo plazo obliga a un control periódico del perfil lipídico y hepático. Hiperostosis y calcificaciones ectópicas provocadas por el tratamiento a largo plazo con acitretino en un paciente con enfermedad de Darier. En algunos casos que no responden al tratamiento con retinoides orales se ha utilizado la ciclosporina con cierto éxito. Fig. y a vigilar la aparición de hiperostosis. aunque el número de casos tratados es bajo y no permite extraer conclusiones definitivas sobre su utilidad. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA .

Variantes clínicas de la poroqueratosis Poroqueratosis clásica o de Mibelli Poroqueratosis actínica superficial diseminada Poroqueratosis palmoplantar diseminada Poroqueratosis lineal Poroqueratosis punctata La forma más frecuente es la poroqueratosis actínica superficial diseminada9. ya que se ha demostrado que algunos pacientes trasplantados o sometidos a medicación inmunosupresora desarrollan lesiones de poroqueratosis. Poroqueratosis Las poroqueratosis comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por un signo histopatológico. Se cree que en este proceso de transformación maligna están implicados la inestabilidad cromosómica. Trastornos de la queratinización con potencial maligno a. Se caracteriza por placas anulares con un centro atrófico y un borde queratósico muy característico. Suelen ser de pequeño tamaño. Los factores etiopatogénicos más aceptados son el genético. de entre 3 mm y 1 cm. 27 . Las lesiones aparecen en áreas fotoexpuestas como las piernas. Las formas clínicas de poroqueratosis difieren en el tamaño de la lesión. y con mayor frecuencia en mujeres de edad avanzada (3 veces más que en los hombres). la radiación ultravioleta o ionizante.15. Dichos factores conducen al crecimiento de una población clonal de queratinocitos atípicos que forman la lamela cornoide. La formación de carcinoma escamoso o carcinoma basocelular se ha descrito en cualquier tipo de poroqueratosis. la disminución de la capacidad antitumoral del sistema inmunitario y la sobreexpresión de la proteína p53. los brazos y el escote. y en algunos casos la inmunosupresión. una columna de paraqueratosis con disqueratosis basal que crece centrífugamente comportando la aparición de lesiones en placas anulares con un borde queratósico sobreelevado y un centro más atrófico. que es en general bajo. la lamela cornoide. en la zona de la piel afectada y en su potencial malignizante.

En los últimos años. La luz solar agrava las lesiones provocando su crecimiento. La evolución a carcinoma escamoso es muy rara. eritema y picor. la transmisión es autosómica dominante irregular.Fig. En los casos con una base genética. En los casos de aparición familiar. La poroqueratosis de Mibelli es en cambio más frecuente en hombres. pero posible. Las lesiones pueden evolucionar hacia la resolución espontánea y también pueden desarrollarse sobre ellas la enfermedad de Bowen y el carcinoma escamoso. Lesiones de poroqueratosis actínica superficial diseminada en escote. como una herida traumática o una quemadura. con una pigmentación pardusca en la zona interna. o un área de glóbulos y estructuras vasculares que se corresponden con capilares agrandados visibles a través de una epidermis atrófica. 16. una infección VIH. Las lesiones son placas anulares o serpenginosas de centro atrófico y borde cornoide que pueden crecer hasta varios centímetros. El centro de la lesión es un área de patrón homogéneo blanquecino. La lamela cornoide se observa como una estructura blanca en forma de sendero en la periferia. Un estudio estimó que el 10 % de los pacientes trasplantados renales desarrolla una poroqueratosis. que traduce un epitelio acantósico. Puede haber una historia de traumatismo previo en la zona. En algunos casos. Es más rara la afectación facial. Existe una variante verrucosa que aparece en la zona de las nalgas. y que puede crear problemas de diagnóstico diferencial con la psoriasis. la dermatoscopia ha añadido nuevos datos diagnósticos a la exploración física tradicional de la poroqueratosis. incluso la cara puede ser la única zona afectada. Pueden encontrarse en cualquier zona de la piel o las mucosas. Aparece ya en la infancia. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . una hepatitis C u otras causas. Los casos asociados a inmunodepresión ocurren en el contexto de un trasplante renal o cardíaco. parece transmitirse de forma autosómica dominante.

la dermoabrasión o la destrucción con láser. y en el empleo de 5-fluorouracilo tópico o retinoides orales. que individualmente poseen núcleos picnóticos y edema perinuclear. las células del centro de la lesión pueden ofrecer características inmunohistoquímicas superponibles a la queratosis actínica. La transformación en carcinoma escamoso parece ser muy improbable para la poroqueratosis superficial diseminada y más frecuente en las formas lineales y en las personas de edad más avanzada. En cambio. la poroqueratosis punteada de las palmas y las plantas y la poroqueratosis palmoplantar y diseminada. pero en general las lesiones pueden recidivar al parar el tratamiento con cualquiera de las modalidades terapéuticas nombradas. el de colorante pulsado y el Nd:Yag. Se han empleado los láseres de CO2. En casos de evolución clara a carcinoma escamoso. En el interior de la columna. En la dermis se observa una leve fibrosis y algunos capilares dilatados. En general. En el centro de la lesión hay atrofia epidérmica y áreas de degeneración de la capa basal. el tratamiento es lógicamente la extirpación quirúrgica. formación de cuerpos coloides y aplanamiento de las crestas papilares. En la capa basal bajo la LC existe una disposición arquitectural desorganizada de los queratinocitos. es fundamental tomar una biopsia de la zona periférica. se ha basado en la crioterapia o la electrocoagulación del borde activo. En los últimos años se ha empleado también el imiquimod tópico al 5 % y el tratamiento fotodinámico. 29 . pero los resultados son difíciles de valorar dado el escaso número de pacientes incluidos en los estudios. No se observa capa granulosa. sugiriendo disqueratosis. Histopatología La lamela cornoide (LC) es el hecho histopatológico presente en todos los tipos de poroqueratosis.Otras variantes de poroqueratosis incluyen la poroqueratosis lineal. la extensión y las preferencias de los pacientes. la electrocoagulación. Los estudios de inmunohistoquímica evidencian en los queratinocitos disqueratósicos bajo la LC un patrón similar al de los queratinocitos del carcinoma escamoso. Como este dato está presente en el borde de la lesión. Los métodos físicos más empleados son la crioterapia. En la dermis papilar pueden encontrarse ocasionalmente depósitos de amiloide. La dermis papilar bajo la LC contiene un infiltrado linfocitario difuso y dilatación capilar. En los estudios publicados oscila entre el 7 y el 11 %. Tratamiento El tratamiento de las poroqueratosis varía según la forma clínica. La LC es una columna de células paraqueratósicas que puede afectar a los ostia foliculares y ecrinos. los queratinocitos muestran núcleos picnóticos muy basofílicos.

Lesión de poroqueratosis actínica en escote.El 5-fluorouracilo tópico debe aplicarse sobre las lesiones durante unos 15 días. hasta obtener una reacción inflamatoria. Reacción inflamatoria inicial con el tratamiento con Imiquimod tópico. aplicado cada 2-3 días para minimizar la reacción inflamatoria asociada con el fármaco. 17. Fig. 18. Un inconveniente de este fármaco es su elevado precio. Fig. Imiquimod al 5 % en crema puede conseguir la remisión de las lesiones de poroqueratosis. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Puede añadirse a la formulación ácido retinoico para potenciar la penetración del fármaco o realizar el tratamiento bajo oclusión. En ocasiones es útil emplear corticoides tópicos entre las aplicaciones para aliviar dicha reacción.

Los retinoides orales etretinato. aunque en general su comportamiento biológico no es agresivo. En efecto. los retinoides podrían frenar en cierta medida la posibilidad de evolución a carcinoma escamoso. Queratosis actínicas La queratosis actínica (QA) es una lesión queratósica que aparece con una frecuencia muy elevada en las zonas fotoexpuestas de la piel. con una potencial capacidad metastatizante. Queratosis actínicas en zona frontal. En países como Australia. Entre un 15 % y un 25 % pueden regresar es- 31 . En el Reino Unido. Fig. 12. Parecen mostrar cierta eficacia cuando se utilizan en las lesiones de poroqueratosis durante un tiempo prolongado (3-6 meses). 19. donde una población de fototipo bajo afronta una fotoexposición ambiental muy intensa. los estudios han determinado que entre un 19 % y un 24 % de las personas de más de 60 años presentan al menos una lesión de queratosis actínica. Representan zonas de displasia queratinocítica que pueden evolucionar a un carcinoma escamoso.Algunos estudios han valorado la utilidad de los derivados de la vitamina D calcipotriol y tacalcitol. En los últimos años se ha intentado reforzar el concepto de que las queratosis actínicas son verdaderos carcinomas escamosos in situ (neoplasia queratinocítica intraepitelial o KIN)11. en especial en pacientes de fototipo bajo que han acumulado años de daño actínico10. b. más del 50 % de las personas presentan queratosis actínicas a la edad de 70 años. acitretino o isotretinoíno pueden utilizarse para el tratamiento. pero posiblemente su uso sólo está justificado en los pacientes inmunodeprimidos con riesgo de degeneración maligna de la poroqueratosis. excluyendo a los aborígenes que originariamente habitaban este país. No existen estudios actualizados sobre el tema.

las regiones malares y perinasales y el dorso de las manos. las personas con QAs sufren una mayor incidencia de carcinoma basocelular y escamoso. Son excepcionales en pieles de fototipos elevados y en la raza negra. 20. Pueden aparecer de hecho en cualquier zona de la piel expuesta al sol. como consecuencia de una mayor fotoexposición de origen laboral.7 queratosis actínicas. y en personas de fototipos bajos y ojos claros pueden manifestarse incluso antes de los 30 años. y el concepto de cáncer en la comunidad como elemento de alarma y sus repercusiones sobre el paciente. Manifestaciones clínicas Aparecen en general a partir de los 30-40 años de vida. En pacientes inmunocomprometidos. existen evidencias de un comportamiento biológico diferente de las QAs. como los receptores de trasplantes. no se debe subestimar la QA como marcador de cáncer cutáneo. como el reembolso que consideran los seguros médicos para el tratamiento de una lesión precancerosa o un verdadero cáncer cutáneo. en la frente. La polémica sobre el concepto de QA como cáncer desde el inicio de su evolución viene determinado principalmente por cuestiones paralelas a la medicina. Este hecho debe tenerse muy en cuenta en su evaluación para el tratamiento. independientemente de la evolución hacia carcinoma de una lesión individual. Se ha estimado que la transformación maligna ocurre en un caso cada 1. la probabilidad de transformación maligna de alguna de ellas a lo largo de 10 años es de aproximadamente un 10 %. Queratosis actínica en dorso de la mano. la zona frontoparietal en personas calvas. Sin embargo.000 por año. y estos pacientes tienen una probabilidad más elevada de presentar carcinomas escamosos. y de la pérdida del cabello frontoparietal que ejerce una función fotoprotectora no desdeñable. ya que se conoce que. Los modelos matemáticos derivados de los estudios calculan que una persona con una media de 7.pontáneamente en los pacientes inmunocompetentes. Son más frecuentes en hombres que en mujeres. Fig. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA .

Queratosis actínica en la frente.Suelen ser pápulas o pequeñas placas de tono eritematoso o marronáceo. 21. la acantolítica. Existen algunas variantes histopatológicas: la hipertrófica. con pleomorfismo. que se corresponde en la clínica con las lesiones más hiperqueratósicas. No está completamente establecida la eficacia de los tratamientos disponibles por la falta de estudios sistemáticos. la bowenoide y la pigmentada. Fig. Los pacientes relatan el empeoramiento y el aumento del número de las lesiones con la exposición solar. otros autores11 cuestionan la validez metodológica de los estudios que sentaron las bases de la resolución espontánea y recomiendan categóricamente un tratamiento agresivo de lo que ellos consideran de inicio un verdadero carcinoma escamoso in situ. Histopatología Los hallazgos histopatológicos comprenden una displasia de los queratinocitos basales. Tratamiento Existen varias opciones de tratamiento. La disqueratosis puede extenderse a capas más altas de la epidermis. como el estrato granuloso y córneo. dada la posibilidad de una resolución espontánea de casi una cuarta parte de las QAs. 33 . desorganización arquitectural y diversos grados de acantosis y paraqueratosis. y una superficie costrosa o rasposa muy característica que las distingue de las queratosis seborreicas y los léntigos seniles que suelen coexistir en las mismas áreas de la piel. Sin embargo. atipia celular. la liquenoide. y la elección de la más adecuada depende de muchos factores. ¿Debemos tratarlas? La idea de un tratamiento poco agresivo no es una opción desdeñable para algunos autores.

Los efectos secundarios en la zona de aplicación son frecuentes. siendo superiores a un simple emoliente. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . y por lo tanto no se ha aprobado en ningún país para el tratamiento de éstas. gafas de sol. también consiguen reducir el número de QAs y evitar la aparición de lesiones nuevas de forma significativa. Fotoprotección Los protectores solares ejercen una acción profiláctica. Otros estudios han demostrado que los preparados tópicos de ácido glicólico. dolor o formación de costras. Aunque es un tratamiento antiguo. y limitan en gran medida su uso. Es ideal para el tratamiento de pacientes dependientes que no pueden aplicarse un tratamiento en domicilio sin la ayuda de un cuidador. Es conveniente enseñarles a emplear medidas físicas (gorras. nunca se debe omitir la recomendación de la cuidada fotoprotección en los pacientes mayores y muy fotodañados. Tampoco es conveniente para los pacientes impedidos o dependientes. camisetas con capacidad filtrante de la luz ultravioleta) y fotoprotectores tópicos con un factor de protección preferentemente elevado y que sean resistentes al sudor y al agua. pero no existen estudios que demuestren que su eficacia supere a la de los fotoprotectores o los hidratantes para el tratamiento de las QAs. Es el más conveniente cuando las lesiones no son muy numerosas. Por ello.Muchos estudios aleatorizados han empleado un emoliente como placebo en el grupo control. y a través de ellos se ha visto cómo la aplicación de un simple hidratante como una base de ácido hialurónico o vaselina puede mejorar individualmente las lesiones en hasta un 44 % de los pacientes. y debería descartarse para las lesiones muy hiperqueratósicas. ya que pueden aplicárselo erróneamente provocando irritación de las áreas próximas. en forma de eritema. El tretinoíno tópico ha sido aprobado en muchos países para el tratamiento del fotoenvejecimiento. alcanzando en muchos estudios el 75 %. prurito. su tasa de eficacia es muy alta. y pueden emplearse como coadyuvante del tratamiento tópico con 5-fluorouracilo para potenciar su penetración en las lesiones. aunque debería descartarse en las situadas en la región periorbitaria. pero en los casos en los que el daño actínico acumulativo es irreparable. Crioterapia La crioterapia con nitrógeno líquido con una unidad portátil es sin duda el tratamiento más empleado. salicílico o retinoico reducen la queratosis de muchas lesiones de QA. 5-fluorouracilo La aplicación tópica de 5-fluorouracilo al 5 % en crema realizada por el propio paciente es muy conveniente para las lesiones poco hipertróficas. en las que estaría más indicado el curetaje.

También debe ser el tratamiento de elección para las lesiones recalcitrantes que no han respondido a otros tratamientos. Un factor limitante no desdeñable es el precio del preparado tópico. La frecuencia de reacciones adversas al tratamiento. pueden ser un factor limitante importante para su uso generalizado. y acompañada de efectos secundarios similares a los del 5-fluorouracilo. ya que permite tratar toda la zona en cada sesión. en forma de dolor y eritema en la zona tratada. Todavía no se han publicado estudios sobre su eficacia a largo plazo. en las que los fármacos tópicos disponibles tienen muy limitada la penetración. Tratamiento fotodinámico El tratamiento fotodinámico requiere la aplicación de una crema fotosensibilizante. alcanzando incluso a las conseguidas con crioterapia. junto con su precio elevado. Los estudios sobre su eficacia son todavía muy preliminares. Curetaje El curetaje seguido de electrocoagulación o aplicación de ácido tricloroacético es sin duda una buena opción en las lesiones más hiperqueratósicas. Estos efectos secundarios. pero el tratamiento está prácticamente exento de los efectos secundarios propios de la crioterapia. y aunque parecen obtenerse tasas de remisión elevadas. en especial formación de eritema. La eliminación de las lesiones de QA es lenta. Medidas dietéticas Un estudio demostró que una dieta baja en grasas mejoraba las queratosis actínicas preexistentes y evitaba la aparición de nuevas lesiones. El tiempo de curación es algo mayor que con la crioterapia. generalmente ácido 5-aminolevulínico o su forma metil-éster. 35 . y una fuente de luz especial. un gran número de lesiones reaparecen al cesar las sesiones. moderada. No es adecuado para tratar un gran número de lesiones. por lo tanto.Diclofenaco tópico Los estudios publicados demuestran que el diclofenaco al 3 % en un gel de ácido hialurónico consigue una resolución de entre el 50 % y el 70 % de las QAs en unos 60-90 días. y es por lo tanto recomendable en las lesiones poco hiperqueratósicas y si el paciente es capaz de aplicárselo correctamente. Imiquimod Es un tratamiento de uso reciente14 que actúa por vía tópica modificando la respuesta inmune antitumoral en la epidermis. el imiquimod o el 5-fluorouracilo. En algunos países todavía no se ha aprobado para uso como tratamiento de las QAs. así como el riesgo de provocar cicatrices hipopigmentadas. Su relación coste-eficacia está todavía por determinar. es elevada. La eficacia es. Parece en principio un tratamiento ideal para los pacientes con numerosas lesiones confluyentes en el cuero cabelludo. costras y dolor.

Aproximadamente un 70 % de los pacientes muestran manifestaciones de atopia: asma bronquial.   b. La histopatología muestra datos comunes al liquen plano. Más tarde. atrofia epidérmica. Queratosis liquenoide crónica La queratosis liquenoide crónica o enfermedad de Nekam15 fue también descrita por Kaposi con el nombre de liquen ruber moniliforme. Miscelánea a. de forma lenticular muy típica. retraso del crecimiento y retraso mental. como en otras alteraciones de la queratinización. Síndrome de Netherton El síndrome de Netherton se caracteriza por una tríada de síntomas que incluye la ictiosis. y un infiltrado linfohistiocitario en la dermis superficial. Hiperqueratosis lenticular persistente La hiperqueratosis lenticular persistente o enfermedad de Flegel16 suele afectar a varones adultos. la elastosis perforante y la acroqueratosis verruciforme. se manifiesta la ictiosis linear circunfleja. La histopatología es poco específica e incluye datos de hiper y paraqueratosis. No tiene un tratamiento satisfactorio y se ha intentado. El diagnóstico diferencial principal debe hacerse con la poroqueratosis. La ictiosis descrita como “ictiosis lineal circunfleja” consiste en un eritema de carácter congénito y en placas descamativas patognomónicas con un borde doble. También se han descrito aminoaciduria. Es una dermatosis crónica rara caracterizada por la aparición de pápulas queratósicas.16. Es una rara entidad caracterizada por pápulas queratósicas con una escama muy adherida. Son lesiones perifoliculares que pueden coalescer formando placas de aspecto psoriasiforme. y otros han defendido su encuadre dentro de las dermatosis perforantes. En general suelen afectar a las extremidades. acitretino o PUVA. se presenta una eritroderma generalizada. La microscopía electrónica puede aportar al diagnóstico la evidencia de alteraciones en los queratinosomas. o con menor frecuencia una eritroderma ictiosiforme congénita. c. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . la psoriasis y la enfermedad de Kyrle. En el momento del nacimiento o poco tiempo después. Algunos pacientes desarrollan blefaroconjuntivitis que puede llegar a ser muy invalidante y producir a largo plazo sinequias y ceguera. placas estriadas y lesiones psoriasiformes o similares al eczema seborreico o el lupus eritematoso. la administración de etretinato. infecciones recurrentes. alteraciones de la forma de los cabellos y diátesis atópica. hacia el segundo año. rinitis y aumento de la concentración sérica de inmunoglobulina E. Para algunos autores sería una variante lineal y verrucosa de liquen plano.

Etretinate in the treatment of diseminated porokeratosis of Mibelli. Int J Dermatol 1985. 7. McMillan JR. Bianchi T. Keratosis lichenoides chronica: Report of a new case with partial response to PUVA therapy Dermatol Online J. Classification based on anatomic and biometric observations. Scheinfeld NS. Holubar K. Shimizu H. 52: 231-235. Pathology and pathobiology of the actinic (solar) keratosis. 5. Obesity and dermatology. 12. 13. Patrizi A. Baykal C. Mutasim DF. J Eur Acad Dermatol Venereol. Hughes BR. 2005 Nov. 16. 40 years to Flegel´s disease (hyperkeratosis lenticularis perstans). 94: 113-126. 4. Acquired icthyosis: a paraneoplastic skin manifestation of Hodgkin’s disease. Shawaf AZ. Bibliografía 1. Hautarzt 2001. 141(4): 423-5. 11(2): 28. Imiquimod for actinic keratosis: systematic review and metaanalysis. Hacham. Br J Dermatol. Pavlidis N. 2003 Nov. Buyukbabani N. 22(4): 303-9. 156: 222-230. Alper M.17. Lancet Oncol. Br J Dermatol 2007. 2005 Apr. 14. 3(12): 727. 2. Milionis HJ. 9. Ackerman AB. Orlandi C et al. Rizos E. Review. Liao WC. Zimmermann R. 126: 1251-1255. Br J Dermatol 2007. 2002 Mar. J Ivest Dermatol 2006. 8. Infliximab for the treatment of adult-onset pityriasis rubra pilaris. Solar (actinic) keratosis is squamous cell carcinoma. Kavak A. 6. 15. Ichthyosiform dermatoses. Arch Dermatol. Hurt MA. The nature of solar (actinic) keratosis. Cockerell CJ. 149 Suppl 66: 34-6. 3. Van Scott EJ. Desmosomes: structure and function in normal and diseased epidermis. 155: 9-22. 28: 291-298. Guidelines for the management of actinic keratoses. Arch Dermatol 1966. The clinical benefit of moisturizers. 156: 378-410. 2004 Jul-Aug. TRASTORNOS DE L A QUERATINIZ ACIÓN EPIDÉRMICA . Eur J Dermatol 2002. Frost P. 19(6): 672-88. Derry S. Nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola: a distinct entity: J Am Acad Dermatol. McGregor JM. Douri T. J Dermatol 2001. 12: 572. 10. Ulerythema ophryogenes and keratosis pilaris. Zadeh S. Mones JM. Clin Dermatol. Hadley G. 11. 2005 Aug 1. De Berker D. Br J Dermatol 2006. Moore RA. Loden M. 24: 258-260. 46(3): 414-8. 2002 Dec.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful