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CAPITULO 4

Quistes y tumores de origen


odontogeno

Los tumores que derivan de los tejidos odont6- QUISTES ODONTOGENOS


genos forman un grupo de distintas lesiones no Estos derivan del epitelio asociado con el de-
usuales. Esta multiformidad refleja el complejo sarrollo del aparato dental. Como pueden presen-
desarrollo de las estructuras dentales, debido a tarse diversos tipos de quistes, segun la etapa de la
que todos los tumores se originan en alguna abe- odontogenesis durante la cual se originaron, va-
rraei6n del patr6n normal de*odontogenesis. Pa- rios investigadores han intentado planear una cla-
ra entender la patogenesis de los tumores odont6- sificaci6n y un sistema de la nomenclatura de es-
genos se debe en tender la histogenesis del diente. tas lesiones. Algunas de las clasificaciones no han
Algunas de las lesiones que se examinan aqui sido por completo satisfactorias, porque en gene-
representan s610 alteraciones menores en la ral no alcanzan a reconocer el origen y desarrollo
odontogenesis y no neoplasias verdaderas. Se de los quistes, y no hay uniformidad en cuanta a
incluyen los quistes odont6genos porque tam- los puntos de vista del cirujano bucal, del radi610-
bien representan una aberraci6n en alguna etapa go y del pat610go. Una simple, pero practica cla-
de la odontogenesis y, de hecho, pueden estar si ficaci6n, es la siguiente:
asociados de manera intima con el desarrollo de
I. Quiste primordia~
ciercos tumores odont6genos. Todas las lesiones
2. Quiste dentigenov'"
se agrupan aqui debido a su origen cumun, que
a. Quiste de erupci6n e
parte de un grupo esencialmente especializado
3. Quiste periodontal Coo
de tejidos, ya que su clasificaci6n se basa a partir
a. Apical
de las diversas capas germinales.
b. Lateral"
En 1966, la Organizaci6n Mundial de la Salud
4. Quiste gingival
(OMS) estableci6 en Copenague el Centro lnter-
a. Del recien nacido (quiste de la lamina den-
nacional de Referencia para Definici6n Histal6gi-
tal)
ca y Clasificaci6n de los Tumores Odont6genos,
b. Del adulto
Quistes Maxilares y Lesiones Afines. Esto se rea-
5. Queratoquiste odont6geno«
liz6 basicamente al reconocer la complejidad de
estos tumores, en un intento par obtener la co- a. Sindrome de nevo de celulas basales
operaci6n internacional para examinar y ampliar costilla bifida
6. Quiste calcificante odont6geno
el conocimiento y las ideas. Algunos de los con-
ceptos y principios incluidos en este capitulo deri- Un quiste se define como una cavidad patol6-
van 0 fueron cristalizados por las reuniones y de- gica revestida de epitelio que por 10 regular con-
liberaciones deeste grupo, cuyo trabajo culmin6 tiene material liquido 0 semis6lido. Todos los
en la monografia de la Clasificaci6n Histol6gica quistes odont6genos tienen estos criterios, con la
Internacional de las series tumorales de la OMS posible excepci6n del quiste calcificante odont6-
que trataba de estos tumores odont6genos, quis- geno, y ademas, con frecuencia se encuentran
tes y lesiones relacionadas, la cual fue realizada dentro del hueso. EI epitelio asociado con cad a
por Pindborg, Kramer y Torloni (1971). uno de los quistes odont6genos deriva de una de
las siguientes fuentes: I) germ en dental, 2) epite- del esmalte, y por otros para indicar un quiste
lie reducido del esmalte de una corona dental, 3) que se desarrolla de un primordio odont6geno:
rest os epiteliales de Malassez, remanentes de la la lamina dental. Puesto que este ultimo se
vaina de Hertwig, 4) remanentes de la lamina caracteriza casi invariablemente por los aspectos
dental, 05) posiblemente la capa basal del epite- histol6gicos patognom6nicos de los querato-
lio bucal. quistes odont6genos, los terminos de quiste pri-
El diagn6stico de cualquiera de los quistes mordial (usado en ultimo sentido) y el de que-
odont6genos y su correcta identifieaci6n como ratoquiste odont6geno han side usados como si-
tipo dependen del examen microsc6pico del teji- n6nimos por algunos debido a la confusi6n de
do asociado con un estudio de los hallazgos clini- muchos. El termino de "quiste primordial" co-
cos y radiograficos. mo se usa aqui se refiere a un quiste que se desa-
Quiste primordial rrolla a traves de la degeneraci6n del 6rgano del
esmalte, presentandose de esta manera en el lu-
Es uno de los quistes odont6genos menos co- gar de un diente, y no tiene una connotaci6n his-
mun. Se desarrolla por degeneraci6n quistica y tol6gica relacionada con la formaci6n de' quera-
licuefacci6n del reticulo estrellado que se en- tina. El queratoquiste odont6geno sera estudia-
cuentra en un 6rgano de esmalte antes de que se do separadamente.
haya formado cualquier esmalte 0 dentina calci- Aspectos clfnicos. El quiste primordial
ficada. De este modo, el quiste primordial se en- varia ampliamente en tamano, pero tiene el po-
cuentra en fugar de un diente en vez de estar aso- tencial de extenderse al hueso y de desplazar a los
ciado directamente con uno de ellos. Tambien se dientes adyacentes mediante presi6n. En ocasio-
pudo originar en un 6rgano dental supernume- nes esta asociado con un diente deciduo erup-
rario, de tal manera que en algunos casos esta cionado retenido, y el examen radiografico reve-
presente un complemento normal de los dientes. lara un area radiolucida en el lugar del diente
En un paciente a quien se Ie han extraido con an- permanente normal subyacente. La lesi6n no es
terioridad varios dientes se puede encontrar un dolorosa, a menos que se infecte de modo secun-
quiste del maxilar no tan estrechamente asocia- dario, y rara vez presenta manifestaciones clini-
do con un diente. Este puede parecer un 'quiste cas obvias. Este quiste se forma sin duda alguna
primordial y de hecho ser tin quiste r~sidual de ti- en etapa temprana de la vida, pero no se puede
po periodontal 0 incluso de tipo deotigeno; y no descubrir sino-hasta mucho mas tarde.
se puede distinguir uno de otro en el examen.mi- Aspectos radiograticos. El quiste primor-
crosc6pico. Estas circunstancias ejemplifican la dial aparece como una lesi6n radiolucida red on-
dificultad que algunas veces se encuentran para da u ovoide, bien demarcada que muestra un
establecer su diagn6stico. borde escler6tico 0 reactivo, y ser unilocular 0
Soskolne y Shear examinaron una serie de 50 multilocular. Puede estar situado por debajo de
quistes primordiales de- un grupo de 39 pacien- la raiz de los dientes, entre las raices de los dien-
tes, siete tenian quistes multiples, y establecie- tes adyacentes 0 cerca de la cresta del reborde en
ron que, adem as de las fuentes que se menciona- el lugar de un diente que falta congenitamente,
ron antes, un quiste primordial tam bien se puede en particular de un tercer molar superior 0 infe-
originar directamente en lamina dental. Encon- rior (fig. 4-1). No se ha explicado de manera sa-
traron que de todos sus quistes primordiales, de tisfactoria porque el tercer molar es propenso a
acuerdo con su definici6n de la lesi6n, mostra- que 10 lesione el quiste.
ban formaci6n de queratina 0 paraqueratina por Aspectos histol6gicos. EI aspecto micros-
el epitelio que los revestia y, por consiguiente, c6pico del quiste primordial es similar al de algu-
todos fueron queratoquistes odont6genos. Sin nos quistes odont6genos. La pared esta com-
embargo, en su estudio clinicopatol6gico clasico puesta de atados paralelos de fibras colagenas,
de 312 casos de queratoquistes odont6genos las cuales varian de tamano, esta revestida en la
Brannon encontr6 que s610 44% de los quistes superficie interna que da la cara hacia ellumen
primordiales, segun su definici6n, fueron quera- por una capa intacta 0 interrumpida de epitelio
toquistes odont6genos. escamoso estratificado~ En algunos casos este
Esta disparidad fue explicada en parte por epitelio no esta queratinizado y muestra una <;;a-
Forssell y Sainio, quienes subrayaron que el ter- pa espinosa muy prominente con invaginaciOIles
mino de "quiste primordial" ha sido usado por dermoepiteliales elongadas y algunas veces COI1-
algunas personas para indicar un quiste que se fluentes, y una capa basal que esta presente, pe-
desarrolla a partir de la degeneraci6n del 6rgano ro no prominente. En atras ocasianes el epitelio
muestra una capa superficial de ortoqueratina, mezcladas con leucocitos polimorfonucleares en
mientras que la capa espinosa esta relativamente la zona subepitelial adyacente del tejido conec-
delgada 0 tiene un grosor moderado. No se ob- tivo.
serva la capa de celulas basales y algunas veces se Tratamiento. El tratamiento es quirurgico,
encuentra aplanada. lncluso a veces el epitelio raspando el fondo del hueso, en particular si se
esta cubierto por una capa de paraqueratina y presenta alguna fragmentacian del revestimien-
muestra una apariencia corrugada caracteristi- to, para asegurar la completa extirpacian del
ca, mientras que el resto es excepcionalmente epitelio. El indice de recurrencia es relativamen-
uniforme en grosor, teniendo por 10 regular de te alto si el quiste representa un queratoquiste
seis a 10 celulas de grueso, con una capa basal odontageno. De otro modo, el indice de recu-
muy prominente, y las celulas ordenadas como rrencia probablemente es bajo, aunque se carece
"valla de estacas" 0 de "lapida" y no muestra de datos basad os en series importantes.
una formacian de invaginaciones dermoepitelia- Quiste dentigero
les. Este ultimo tipo de revestimiento representa
al queratoquiste odontageno caracteristico, el (Quiste jolicuLar)
cual es manifiesto en alguno de estos quistes pri- El quiste dentigero es un tipo de quiste odon-
mordiales (fig. 4-1). Es un hallazgo variable la tageno bastante mas comun que el quiste pri-
presencia de celulas inflamatorias cranicas, mordial. Se origina despues de que la corona del
principal mente linfocitos y celulas plasm<'tticas, diente se ha formado por completo mediante la

Fig. 4-1. Quiste primordial. La ra-


diografia (A) muestra una lesion parecida
a un quiste en ellugar de un tercer molar
mandibular, el cual no se desarrollo. La
microfotografia (B) esta tomada a traves
de la pared delgada del especimen y
muestra al tejido conectivo revestido por
una capa regular delgada de epitelio esca-
moso estratificado que presenta los as-
pectos caracteristicos de un queratoquiste
odontogeno,. en este caso particular.
acumulacion de liquido entre el epitelio reducido pansion de la lamina cortical causada por la pre-
del esmalte y la corona dental. S; se originara el sion excesiva de la lesion. Concomitante a esta
quiste antes de que se forme la corona, el resulta- reaccion puede estar el desplazamiento del tercer
do seria un quiste primordial 0 un quiste que molar hasta algunas veces comprimirse contra el
afectara un diente que muestre~oplasia del es- borde inferior de la mandibula. En caso de un
malte, y este no es el caso. Una explicacion alter- quiste asociado con un canino maxilar, a menu-
na 0 adicional para la patogenesis del quiste den- do ocurre expansion de la porcion anterior del
tigero ha sido que se puede originar inicialmente maxilar superior y puede asemejarse superficial-
por la proliferacion de transformacion quistica mente a una sinusitis 0 una celulitis aguda.
de los islotes del epitelio en la pared de tejido co- Un tipo especi fico de quiste que se clasifica co-
nectivo del foliculo dental 0 incluso fuera del mo un tipo de quiste dentigero se asocia frecuen-
mismo, y este epitelio transformado se une en- temente con dientes decidu os 0 permanentes
ronces con el epitelio folicular del revestimiento erupcionados en ninos. Muchas veces, se Ie ha
para formar una cavidad quistica solitaria alre- denominado "quiste de erupci6n" 0 "hemato-
dedor de la corona dental. Mientras sea posible ma de erupcion". Es esencialmente una dilata-
se debe considerar poco probable dicha teoria, 0 cion del espacio folicular normal que se en-
al menos poco comun. cuentra alrededor de la corona de un diente
El quiste dentigero afecta casi siempre 0 esta erupcionado causado por la acumulacion de li-
asociado con la corona de un diente permanente quido tisular 0 sangre. Seward indico que es una
normal. Rara vez se dana un diente deciduo. EI lesion relativamente comun, ya que encontro
diagnostico es facil por medio de solo la radio- que dichos quistes se presentan en II % de los
grafia, aunque algunas veces esto no es cierro. lactantes durante la erupcion de los incisivos y en
Dachi y Howell indicaron que 370/0 de los ter- 30% durante la erupcion de los caninos y los mo-
ceros molares mandibulares impactados y 15 % lares. Clinicamente, la lesion aparece como una
de los terceros molares maxi lares impactados ra- hinchazon circunscrita, fluctuante, frecuente-
diograficamente mostraron una radioluscencia mente translucida, del reborde alveolar que se
circumcoronal, y que esta era 10 suficientemente localiza sobre el sitio del diente erupcionado
grande para ser considerada como un quiste den- (fig. 4-2). Cuando la cavidad quistica circumco-
tigero en aproximadamente 10% de los caso~. Su ronal contiene sangre, el abultamiento aparece
estudio se baso en el examen de 3 874 radiogra- de color purpura 0 de un azul obscuro. De ahi el
fias de toda la boca de personas mayores de 20 termino de "hematoma de erupcion". La causa
anos de edad, y de esta serie, aproximadamente del desarrollo de este quiste dentigero se des co-
17% de los pacientes tuvieron por 10 menos un noce, con frecuencia no requiere tratamiento, ya
diente impactado. que el diente por 10 general erupciona dentro de
Aspectos c1inicos. Este quiste siempre esta la cavidad bucal sin que haya ningun retardo im-
asociado con la corona de un diente impactado, portante. Sin embargo, al'gunas veces se remue-
no erupcionado 0 incrustado. Tambien se puede ve una pequena porcion de tejido que cubre el
encontrar un quiste dentigero encerrado en un diente para facilitar la erupcion.
odontoma compuesto complejo 0 afectando a Aspectos radiograticos. EI examefJ radio-
un diente supernumerario. Los sitios m?s comu- grafico del maxilar que esta afectado por un
nes donde se presenta son los tercer os molares quiste dentigero revelara un area radiolucida
mandibulares y maxilares y~Ias areas cuspideas asociada de alguna manera son una corona den-
maxilares, debido a que estos frecuentemente se tal no erupcionada (fig. 4-3, A). La corona dental
impactan. impactada 0 no erupcionada puede estar rodea-
EI quiste dentigerQ es potenciillmente capaz de da de modo simetrico por esta radioluscencia,
convertirse en..una lesion agresiva. La expansion aunque es bastante arbitraria la distincion entre
del hueso con la subsecuente asimetria facial, des- un quiste dentigero pequeno y un foliculo 0 es-
alojo de los dientes, intensa reabsorcion radicu- pacio foliculardental agrandado, en especial
lar de los dientes adyacentes y el dolor son se- cuando el quiste pequeno y el foliculo alargado
cuelas posibles provocadas por el continuo son histologicamente identicos: Solo cuando el
agrandamiento del quiste. Un tercer molar man- tamano de la radiolucidez es macroscopicamen-
dibular no erupcionado danado por un quiste te patologico se puede hacer con seguridad la
puede dar como resultado un "ahuecamiento" distincion.
de toda la rama y extenderse hasta el proceso co- En otros casos el area radiolucida parece que
ronoide del condilo, asi como provocar la ex- se proyecta en forma lateral desde la corona aen-
fig. 4-3. Quiste dentigero. La radio-
grafia (A) muestra una amplia area
radiolucida asociada con la corona del
tercer molar mandibular impaclado. La
microfotografia (B) muestra que e,te
quiste esta revestido por una capa delga-
da de epitelio escamoso eSlratificado si-
milar en aspecto al quiste primordial. Se
observan celulas que contienen moco
dentro del epitelio. Con frecuencia estan
presentes dentro de la pared del lejido
coneclivo pequei'ios iSlotes de epitelio
odont6geno (C).
lal, en particular si el quiste es relativamente con confianza para distinguir el quiste dentigero
grande 0 si ha habido desplazamiento del dienle. de los otros tipos de quistes odontogenos. POl' 10
LI termino de quisle dentigero laleral se aplica regular esta compuesto de una pared delgada de
can frecuencia a dicha situacion (fig. 4-4, A). tejido conectivo con una capa delgada de epile-
Thoma describio otro tipo, el quisle dentigero lio escamoso estratificado que reviste al lumen
circlin/erencial, en el cual el quiste rodea toda la (fig. 4-3, B). F recuen lemen te no se encuelll ra
corona del diente sin afectar la superficie oclu- formacion de invaginaciones dermoepi leliales,
sal, de tal manera que el diente erupciona a tra- excepto en los casos en que haya infeccion secun-
ves del quiste como "a traves del orificio de una daria. La pared de tejido coneclivo a menudo es
masa". Despues se localiza este quisle alrededor bastante gruesa y se com pone de mucho lejido
de las raices de un diente normal, similar a un conectivo fibroso flojo 0 de un tejido mixollla-
quiste periodontal apical. Flquisle pararJeflial es toso colagenizado no denso, cada u no de los
de patogenesis incierta, descrito en detalle pOI' cuales algunas veces ha sido diagnosticado erro-
Craig, se piensa que esta relacionado con un neamente como un fibwma 0 un mixoma odon-
quiste dentigero, porque su revestimiento epite- togenos. Un foliculo dental hiperplasico no esta
lial parece que se origina del epitelio reducido del necesariamenle asociado con inflamacion. Un
esmalte. Surge en rclacion con un diente vilal aspecto adicional de las paredes de tejido conec-
parcial mente erupcionado que esta afeclado pOI' tivo, tanto de los foliculos dentales normales co-
ulla pericoronitis, POI' 10 regular adyacente a un mo la de los quistes dentigeros, es la presencia de
tercer molar mandibular' que tiene proyeccion varios numeros de islotes de epitelio odonlogeno
anomala del esmalle, y se extiende desde la union (fig. 4-3, C). Estos estan algunas veces Illuy dise-
cemento-esmalte hasta la bifurcacion bucal. minados y obviamente inactivos, Illientras que
EI quiste dentigero es una lesion lisa unilocu- otras veces estan presentes en cantidades sufi-
lar, pero en ocasiones puede presentarse con una cientes para con fundirse con un ameloblastoma.
apariencia multilocular. De hecho, los diversos Si se origina este ultimo tumor odontogeno, se
compartimientos han sido unidos porIa mem- debe tener cuidado de diferenciar entre eSle y los
brana quistica continua. Algunas veces el area restos epiteliales odontogetlos. La infiltracion
radiolucida esta rodeada POI' una delgada linea de celulas inflamatarias del tejido conectivo es
esclerotica que represent a una reaccion osea. un data comun, aunque no siempre es obvia su
En caso de que existan quistes dentigeros apa- causa. Un dato adicional, en especial en los quis-
rentemente multiples se de be tener cuidado de tes con ,inflamacion, es la presencia de cuerpos
descartar la posible presencia de un sindrome de Rushton dentro del epitelio de revestimiento.
de queratoquiste odontogeno-nevo de celulas Dichos cuerpos son hialinos, con frecuencia cur-
basales-costilla bi fida. vos, de una apariencia lineal peculiar, con una
Aspectos histol6gicos. No hay aspectos mi- coloracion variable, y muchas veces presentan
croscopicos caracteristicos que se pueden usaI' un origen incierto, naturaleza dudosa, y son de

Fig. 4-4. Quiste dentigero. La lesion en ambos cas os ha desplazado al diente asociado y ha
causado la destruccion del hueso.
importancia desconocida. lncluso los estudios posibilidad de recurrencia despues de realizar
con el microscopio electr6nico, como los realiza- una remoci6n quirurgica incompleta. Estas in-
dos por EI-Labban, s610 han ayudado parcial- cluyen: 1) desarrollo de un ameloblastoma. ya
mente a determinar que las estructuras tal vez sea a partir del epitelio de revestimiento 0 de los
son de origen hemat6geno, aunque no es claro restos del epitelio odont6geno en la pared del
por que tienen una relaci6n'tan intima con el epi~ quiste; 2) desarrollo de un carcinoma epidermoi-
telio. EI contenido del lumen del quiste es por 10 de a partir de las misrmls dos fuentes de epitelio; y
regular un liquido delgado, de color amarillen- 3) el desarrollo de un carcinoma mucoepidermoi-
to, en ocasiones tenido con sangre. de, basicamente de un tumor maligno de glandu-
Brannon inform6 en su excelente estudio cli- las salivales, a partir del epitelio de revestimiento
nicopatol6gico de 312 cas os de queratoquistes del quiste dentigero, el cual contiene celulas secre-
odont6genos que 8.5070de una serie de 1850 quis- toras de moco, 0 al menos celulas que presentan
tes dentigeros eran queratoquistes odont6genos, este potencial, vistas con mas frecuencia en los
con los datos histol6gicos caracteristicos en el quistes dentigeros asociados con terceros molares
epiteli~ de una superficie paraqueratinizada, co- mandibulares impactados.
rrugada, una uniformidad notable de seis a 10 Tiene una gran tmportancia clinica el hecho de
celulas de grosor, sin formaci6n de invaginacio- que se han publicado numerosos casos de amelo-
nes dermoepiteliales, y una cap a basal de celulas blastoma desarrollados en la pared de los quistes
polarizadas y en forma de estacas. Este porcen- dentigeros a partir del epitelio de revestimiento 0
taje de quistes dentigeros, todos queratoquistes asociados con los restos epiteliales (fig. 4-5).
odont6genos, concuerda estrechamente con los Stanley y Diehl examinaron una serie de 641 casos
estudios realizados por Pindborg y colaborado- de ameloblastoma y encontraron que al menos
res (7.1%) y Payne (8.5%). 108 casos de esta neoplasia, aproximadamente
Posteriormente Gorlin subray6 las pluripo- 17% estuvieron asociados .en definitiva con un
tencialidades del epitelio en quistes dentigeros diente impactado 0 un quiste folicular 0 dentige-
mandibulares; asimismo describi6 las celulas ro 0 con ambos. La disposici6n de la prolifera-
secretoras de moca presentes en el epitelio esca- ci6n epitelial neoplasica para formar un am~-
moso estratificado de revestimiento, el revesti- loblastoma es bastante mas pronunciada en el
mien to epitelial respiratorio, las celulas sebaceas quiste dentigero que en otros quistes odont6ge-
en la pared de tejido conectivo, y los foliculos nos. La formaci6n de dicho tumor se manifiesta
linfoides con centros germinales. asimismo como un engrosamiento nodular en la
Tratamiento. EI tratamiento del quiste pared quistica, el ameloblastoma mural, pero es-
dentigero se determina por 10 regular segun su te rara vez es obvio clinicamente. Por tanto, no
tamano. Las lesiones mas pequenas se quitan s610 es una buena practica clinica sino tam bien
quirurgicamente en toda su totalidad con muy un requisito absoluto el que todos los tejidos
poca dificultad. Los quistes mas gran des ,que provenientes del quiste dentigero se sometan a
conllevan una gran perdida de hueso y 10 adelga- un examen patol6gico macro y microsc6pico.
zan de manera peligrosa, con'frecuencia son tra- En el examen de los cambios histol6gicos que se
tados mediante la inserci6n de un drenaje qui- presentan en el quiste dentigero como una mani-
rurgico 0 marsupializaci6n. Este procedimiento festaci6n premonitoria del ameloblastoma, in-
origina el alivio de I~ presi6n y el gradual encogi- vestigados por el pat610go bucal, Vickers y
miento del espacio quistico por aposici6n peri fe- Gorlinrecalcaron que el hipercromatismo de los
rica de hueso nuevo. A menu do es necesario nucleos de las celulas basales, el ordenamiento
dicho procedimiento debido al peligro potencial en palizada con polarizaci6n de las celulas basa-
de fractura del maxilar si se intenta una extirpa- les y la vacuolizaci6n citoplasmica con espacia-
ci6n quirurgica completa. miento intercelular del epitelio de revestimiento,
La recurrencia es relativamente poco frecuen- son manifestaciones de la neoplasia inminente
te, a menos que haya habido fragmentaci6n de cuando se observan juntos. Estos datos se pue-
revestimiento quistico y que se haya permitido den presentar de modo individual en otras enfer-
que se quedaran los remanentes. Si la lesi6n e~ medades menos daninas. La presencia de brotes
un queratoquiste, la posibilidad de una recu- o vastagos y de islotes epiteliales procedentes del
rrencia aumenta notablemente. epitelio de revestimiento fue propuesto como
Complicaciones potenciales. Hay diversas signa de la transformaci6n neoplasica, pero esto
complicaciones potenciales relativamente graves en si mismo no fue considerado por Vickers y
provenientes del quiste dentigero, ademas de la Gorlin como una identificaci6n.
El desarrollo del carcinoma epidermoide del Por ultimo, el desarrollo de un carcinoma mu-
epitelio de revestimiento del quiste dentigero coepidermoide, un tipo de tumores de gh'1ndulas
tam bien ha sido documentado de manera ade- salivales, esta men os documentado que el carci-
cuada en la literatura examinada por Gardner, noma epidermoide de este ongen, pero tambien
quien sefial6 ocho casos aceptables entre 25 car- parece ser una posibilidad. Se ha informado de
cinomas que se desarrollaron en quistes odont6- la inclusi6n de tejido normal de glandulas saliva-
genos de todos los tipos combinados. Browne y les en la porci6n posterior del cuerpo de la
Gough informaron de dos casos adicionales de mandibula y, sin duda alguna, algunos tumores
transformaci6n maligna en los quistes dentales y centrales de dichas glandulas que se presentan en
sugirieron que la metaplasia de queratina, en el este lugar se originan en esta fuente. Sin embar-
revestimiento de los quistes que tienen mucho go, se han descubierto casos de carcinomas mu-
tiempo, parece preceder al desarrollo del cambio coepidermoides centrales asociados con qUistes
c~rcinomatoso, aunque hay pocas pruebas de dentigeros que afectan los terceros molares man-
que el'queratoquiste odont6geno este asociado dibulares impactados y, considerando la fre-
con mas frecuencia con el cambio malignb que cuencia con la cual se encontraron celulas secre-
cualquier otro quiste. Se desconocen los factores toras de moeo en este epitelio de revestimiento,
predisponentes del mecanismo del desarrollo de indicativo de la pluripotenciali.dad de este epite-
esta malignidad, pero su frecuencia es inequivo- lio, esto siempre se debe considerar como una
ca (fig. 4-6, A, B). posibilidad distinta.
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DEL CRECIMIENTO

Quiste periodontal apical estan en una etapa posfuncional y, POl' tanto, so-
lo tienen un potencial limitado de crecimiento
(Quiste radicular; quiste periapical;
que esta de acuerdo con el tamano pequeno que
quiste final radicular dental; etc.)
presentan estos quistes.
EI quiste periodontal apical es el quiste odon- Esta ultima teoria, incluyendo la sugerencia
logeno mas comun. A diferencia de otros quis- de que el qui~e p~y e~
tes, cste afecta el apice de un diente erupcionado gingival ' to comparten esta misma hlsto-
y es ~n mas frecuencia resullado de infeccion gene IS a partir de los restos de la lamina dental
poi- la via de la camara pulpar y del conducto ra- posfuncional, y de que ambos quistes represen-
dicular cLlusada poria caries que afecta al diente. tan basicamente las manifestaciones centrales 0
A menudo el termino de "quiste residual" se intraoseas y perifericas 0 extraoseas de la misma
aplica a un quisle periodonlal que persiste 0 lesion, fue examinada en detalle POl' Wysocki y
se desarrolla despues de la extraccion de un dien- sus colegas. En la actualidad parece ser la mas
te, aunque este mismo termino se puede aplicar a apropiada. Asimismo senalaron la importancia
cualquier quiste de los IDaxilllres que permanez- de que en muchos informes sobre estos quistes,
ca despues del procedimiento quirurgrco. realizados en la literatura anterior, el termino ha
EI revestimiento epitelial del quiste periodon- sido usado para designar cualquier quiste que es-
tal apical deriva de los restos epiteliales de Ma- ta localizado contra la superficie lateral de un
lassez en el ligamento periodontal y no parece diente (ejemplo, el quiste radicular lateral rela-
mostrar tendencia a una transformacion amelo- cionado con una infeccion pulpar, el querato-
blastomatosa que se presenta en el quiste denti- quiste odontogeno, etc.). Este uso posicional del
gero. Como este quiste es con mas frecuencia se- termino debe evitarse y aplicarse la designacion
cuela de un diente careado, se remitira el examen solo a la lesion del desarrollo especifico que pre-
detallado de esta lesion a la seccion de enferme- senta aspectos caracteristicos. .
dades de los tejjdos periapicales. Ademas del En 1973, Weathers y Waldron describieron
quiste periodontal apical que se presenta en el una forma poco usual de quiste con ellermino de
apiee sin diente; se reconoce un quiste periodon- quiste odontogeno botriode; ademas presenta-
lallateral que se desarrolla en elligamento perio- ron dos casos de quistes que tuvieron un patente
dontal lateral. patron multilocular radiografico, histologico, e
incluso clinico en el momento de la remocion
Quiste periodontal lateral
quirurgica. En la actualidad, la experiencia adi-
Es un tipo de quiste odontogeno poco comun, cional con este quiste, como 10 indica Wysoek i y
pero bien reconocido. Las diversas teorias rela- colaboradores, sugiere estrietamente que eSle es
cionadas con su etiologia y patogenesis han sido solo una variante poliquistica del quiste perio-
examinadas POl' Standish y Shafer. Estos quistes dontal lateral que se desarrolla mediante la
pareeen originarse en intima asociacion con la lransformacion quistica de los multiples islotes
superficie radicular lateral de un diente erup- de los rest os de la lamina dental. EI revestimien-
eionado; tienen predileccion pOl' el area de los to epitelial en los dos quistes es identico, como
premolares mandibulares. Las posibilidades que 10 son sus aspectos clinicos, incluyendo la edad
se han ofrecido para explicar su procedencia y su mas afectada y los sitios donde se presenta.
desarrollo incluyen: (I) origen inicial como un Ademas, tam bien ocurre una forma eXlraosea 0
quiste dentigero que se desarrolla.a 10 largo de la multilocular analoga al quiste gingival del
superficie lateral de la corona y, con forme el . adulto.
diente erupciona, el quiste seva aproximando a Aspectos clinicos. EI quiste periodontal la-
la superficie lateral de la raiz; (2) origen a partir teral se presenta principalmente en los adultos,
de la proliferacion de los restos de Malassez en segun la serie de 39 casos estudiados pOl' Wysoc-
el ligamento periodontal, aunque se descono- ki y colaboradores, en la cual la edad promedio
ce el estimulo de esta proliferacion; (3) origen eran 50 anos y una variante entre los 22 a 85
como un quiste primordial de un germen dental anos. En esta serie, la enfermedad predomino en
supernumerario, ya que la predileccion de pre- el sexo masculino, en una proporeion de
sentarse en el area de premolares mandibulares 67:28070, con 5070sin determinar. En este estu-
coincide con la alta incidencia de los dientes su- dio, el sitio lesionado estaba muy limitado: 67%
pe; numerarios en esta misma region; y, (4) ori- de los casos se presentaron en el area de pn'mola-
gen a partir de la proliferacion y trans formaci on res/caninos/ incisivos mandibulcires; 33(t'0~en el
quistica de los restos de lamina dental, Ios cuales area de los incisivos laterales maxilares. No se
encontraron lesiones en otros sitios y esto tam- de aparece en forma similar excepto que su natu-
bien ha sido la experiencia de la mayoria de los raleza poliquistica con frecuencia es notable a
investigadores. No se ha proporcionado explica- traves del patron multilocular que aparece en la
cion logica para esta localizacion. radiografia (fig. 4-9).
Gran parte de 10s casos no han presentado sig- Aspectos histol6gicos. Basicamente el quis-
nos 0 sintomas clinicos y se han descubierto te es un saco hueco con una pared de tejido co-
durante el examen radiografico de rutina. En nectivo revestido enla superficie interna por una
ocasiones, cuando el quiste se localiza en la su- capa de epitelio, que puede variar desde una ca-
perficie labial de la raiz, puede haber una ligera pa plana individual de celulas hasta una que pre-
masa obvia, aunque la mucosa que la cubre este senta varias celulas de espesor, de un tipo de epi-
normal. A men os que este afectado de otra ma- telio escamoso estrati ficado delgado. Se pueden
nera, el diente asociado se encuentra vital. Si se encontrar celulas cuboidales 0 incluso columna-
infecta el quiste se parece a un absceso periodon- res formando el revestimiento. Muchas de las ce-
tal lateral e incluso trata de establecer un drenaje. lulas de revestimiento tienen un citoplasma cla-
Aspectos radiogrMicos. La radiografia pe- ro, vacuolado, rico en glucogeno (fig. 4-8). Las
riapical descubre el quiste periodontal lateral co- placas focales engrosadas de la celula de revesti-
mo un area radiolucida en aposicion a la superfi- miento proliferantes a menudo se proyectan
cie lateral de un diente radicular (fig. 4-7 A, B, dentro del lumen en areas, estas son especial-
C, D,). Por 10 regular esta lesion es pequefia, ra- mente prominentes en los quistes odontogenos
ra vez mide mas de 1 cm de diametro, y puede 0 botrioides (fig. 4-8). Algunas veces se en-
no estar bien circunscJita. En la mayor parte de cuentran restos de la lamina dental dentro de la
los casos el borde es definitivo e incluso esta ro- pared de tejido conectivo y de modo similar estas
deado algunas veces por una capa delgada de estan frecuentemente compueSlas de celulas cla-
hueso esclerotic.-o. El quiste odontogeno botri"oi- ras, ricas en glucogeno. Tambien parece que son
Fig. 4-9. Quistes odontogenos botrioides. La apariencia multilocular (A, B) es indicativa de su naturaleza poliquistica. El
epitelio de revestimiento (C, D) de los numerosos quistes pequeiios es delgado y muestra areas focales de engrosamiento.
mas comunes en el quiste de tipo botrioide. En na y diseminados sobre el paladar, siendo mas
ocasiones se observan envolturas papilares de la numerosos a 10 largo de la union del paladar du-
pared del quiste periodontal lateral y est~tn pre- ro y el paladar blando, en apariencia derivados
sentes d:lulas inflamatorias, pero esta es una re- de las estructuras de las glandulas salivales pala-
accion secundaria. Wysocki y colegas, asi como tinas. Fromm, ademas de Cataldo y Berkman,
Shear y Pindborg, deta\laron las caracteristicas publicaron analisis de los diversos tipos de quis-
histologicas de estos quistes. tes en el recien nacido.
Tratamiento y pron6stico. EI quiste perio- Al estudiar las secciones de las mandibulas y
don tal lateral se de be retirar mediante cirugia, si de los maxi lares superiores de 17 pequerlOs,
es posible sin extraer al diente afectado. Si esto Kreshover notifico 65 ejemplos de quistes gingi-
no se puede \levar a cabo, se debe sacrificar el vales (38 multiples y 27 individuales). Estos se 10-
diente. Es especialmente importante que se esta- calizaron en el corrion, abajo del epitelio superfi-
blezca el diagnostico debido a la similitud en cial. Aque\los localizados en la porci6n anterior
apariencia que presenta este quiste con otras de los maxilares estaban pm 10 regular desplaza-
lesiones mas serias como un ameloblastoma dos en sentido lingual respecto a los incisivos y a
temprano. No se ha informado que este tipo de los caninos deciduos. Los localizados en la por-
quiste tenga tendencia a recurrir despues de su cion posterior de los maxi lares se encontraron
excision quirurgica. oclusales a la corona de los molares. Kreshover
estableci6 que en todas las ocasiones se observa-
Quiste de la lamina dental del recien nacido
ron lesiones quisticas que surgian de las celulas
(Quiste gingival del reciim nacido; de la lamina dental. Maher y Swindle estudiaron
perlas de Epstein; nodulos de Bohn) a fondo la etiologia de estos quistes.
Los quistes de la lamina dental del recien naci- Aspectos c1fnicos. En ocasiones, estos quis-
do son multiples nodulos, ocasionalmente soli- tes en los lactantes son tan grandes, que clinica-
tarios, que se encuentran en el reborde alveolar mente se hacen manifiesLOs como pequenos
del recien nacido 0 de los lactantes, los cuales abultamientos de color blanco, presentes en el
representan quistes que se originan a partir de reborde alveolar, que algunas veces aparecen
los remanentes de la lamina dental. Se han apli- blanqueados como si tuviesen una presion inter-
cado los eponimos "perlas Epstein" y "nodulos na (fig. 4-10, A). Estos probablemente corres-
de Bohn" a este quiste odontogeno que se origi- ponden alas estructuras descritas en la literatura
na en la lamina dental, pero incorrectamente. antigua como "denticion predecidua". Las le-
Como en principio se describio, las perl as de siones son asintomaticas y parecen producir ma-
Epstein son nodulos quisticos, \lenos de querati- lestar en los pequenos.
na que se encuentran a 10 largo del rafe palatino Aspectos histol6gicos. Estos SOil quistes
medio, tal vez derivados de los remanentes epite- verdaderos con un revestimiento epitelial delga-
liales atrapados a 10 largo de la linea de fusion. do, y muestran un lumen por 10 regular lleno con
Los nodulos Bohn son quistes \lenos de querati- queratina descamada, que ocas'ionalmente con-
tiene celulas inflamatorias (fig. 4-10, B). Es un dc los quistes que estaban alestados de ortoque-
hecho illleresante que algunas veces se encuelllre ratina y que fucrol1 idcnticm a los que aparec<:n
en estas lesiones calcificacion distrOfica y cuer- CI1<:1recicl1 nacido.
pos hialinos de Rushton, por 10comun presentes Aspectos clfnicos. EI quiste gingival puede
en los quistes dentigeros. presentarse a cualquier edad, pero es mas co-
Tratamiento. En realidad, no se requiere mun en los adultos. En la revision que Reeve y
lratamielllo, ya que estas lesiones casi invaria- Levy realizaron de la literatura, la mayoria de
bkmcnte, desaparecenln al abrir la superficie de los pacientes fueron mayores de 40 anos de edad.
la mucosa 0 al romperse al erupcionar los dientes. La edad promedio en los 33 casos estudiados por
Buchner y Hansen fue de 48 anos, y el de 10s 10
Quistc gingi\'al del adulto
casos de Wysocki y colaboradores fue de 51
Es un quiste poco comun del tejido gingival anos. La localizacion de la lesion siguio de cerca
blando, que se presenla tanto en la encia libre co- a la del quiste periodontal lateral. De esta mane-
mo en la adherida. ra, todos excepto un quiste de la serie de Wysoc-
La etiologia y la patogenesis de esta lesion fue ki y colaboradores, se presentaron en el mandi-
examinada por Ritchey y Orban, quienes sugi- bular de los premolares-incisivos caninos, en el
rieron las posibles fuentes de ta formacion quis- area del incisivo lateral maxilar. ESIOSsitios en la
:ica: I) tejido glandular \1eterotopico, 2) cam- serie de Buchner y de Hansen fueron identicos,
bios degenerativos en una invaginacion epitelial pero tam bien se presentaron varios casos en el
proli ferante, 3) remanentes de la lamina dental, arco maxilar a partir del eanino hasta el primer
del organa del esmalte 0 de 105 islotes epiteliales molar.
de la membrana periodontal, y 4) implantacion Por 10 general, est a lesion aparece como un
traumtllica de epitelio. De estas, solo las dos ulti- abultamiento pequeno no doloroso, bien cir-
mas parecen vtllidas, yen esta base parece haber cunscrito de la encia, que algunas veces se ase-
dos formas reconocibles de quiste gingival: 1) el meja mucho a un mucocele superficial (fig.
que surge de la transformacion quistica de la la- 4-11). La lesion es del mismo color que la muco-
mina dental 0 "de las glandulas" 0 de los restos sa normal adyacente y rara vez mide mas de un
de Serres, y 2) el que surge de la implantacion centimetro de diametro, pOT 10 general" mide
traumatica del epitelio superficial (y, por tanto,
no es en verdad un quiste odontogeno).
Wysocki y sus colegas evaluaron el origen del
quiste gingival del adulto, concluyendo que se
origina de los restos posfuncionales de la lamina
dental, y que de esta manera representa la con-
traparte extraosea del quiste periodontal lateral,
con el cual com parte histogenesis comun. Buch-
ner y Hansen sacaron las mismas conclusiones.
Las simili tudes entre el quiste periodontal lateral
y el gingival del adulto respeclO a la funcion cli-
nica, la apariencia morfologica, el lugar anato-
mico de frecuencia y la predileccion de edad son
demasiado semejantes para que sea una coinci-
dencia.
AI parecer la gran mayoria de estos quistes se
originan en la modalidad descrita a partir de la
lamina dental, incluyendo una contraparte del
tejido blando del quiste odontogeno 0 b"otrioide
multilocular. Sin embargo, se puede presentar un
tipo de quiste de implantacion revestido por
un epitelio"escamoso estratificado queratinizado
mas maduro que deriva del epitelio mucosa de la
superficie. Por ultimo, como 10 sugirio Buchner
y Hansen, existe alguna evidencia de que el quis-
te de la lamina dental del recien nacido persiste
en la edad adulta, como se juzgo segun los datos
mucho menos. Aunque puede presentarse en la miento y su separaci6n como una ent idad carac-
encia libre 0 en la adherida, algunos quistes gin- teristica: su indice de recurrencia sumamente
givales aparecen en las propias papilas gingi- alto.
vales. El termino de "quiste primordial" se ha usa-
Aspectos radiograficos. El quiste gingival es do ampliamente en la literatura como sinonimo
una lesion de tejido blando y no se manificsta ge- del terminG "queratoquiste odontogcno". Por
neralmente en la radiografia dental. Si se agran- desgracia, esto ha ocasionado mucha confusion,
da a un tamano mayor causa erosion superficial debido a que no todos los quistes primordiales
de la placa cortical del hueso, pero sin ser visible son queratoquistes odontogcnos, segLIIl el con-
en la radiografia. Si hay una lesion quistica ra- texto original de que el primero se rcfiere al que
diolucida circunscrita de hueso alveolar con al- se desarrolla en el sitio, de un diente a traves de la
gun abultamiento del tejido blando, probable- degeneracion de un organa del CSlllallc. Cicrt<l-
mente el quiste representa un quiste periodontal mente no todos los queratoquistes odonlogenos
lateral en vez de uno gingival. son quistes primordiales en el contC\IO Silliilar.
Aspectos histol6gicos. El quiste gingival del Esto fue examinado ampliamente en la seccion
adulto es quiste verdadero, debido a que es una de quistes primordiales. Como Bro\\ne seiialo,
cavidad patologica revestida de epitelio que por para evitar la confusion se debe restringir el ter-
10 regular contiene liq uido (fig' 4-11-, i3). Gene~ mino "quiste primordial" a su senlido original,
ralmente, el epitelio de revestimiento es identico y los quistes que se describiran cn esta seccion
al que se encuentra en el quiste periodontal late- se deben denominar "queratoquistes odonto-
ral, con excepciones como las antes senaladas. genos" .
EI epitelio varia en grosor desde simplemente Muchos tipos diferentes de quistes muestran
una celula aplanada a varias celulas, un epitelio queratinizacion del epitelio de revestimienlO, in-
escamoso estratificado delgado. Pueden encon- cluyendo los no odontogenos, como los tisulares
trarse celulas claras ricas en glu'cogeno, en espe- y ios dermoides-epidermoides. Ademas, algunos
cial en los engrosamientos focales 0 placas de re- quistes odontogenos presentan queratinizacion,
vestimiento. Tambien se pueden observar rest os como el primordial, el dentigero y, en raras oca-
de lamina dental en una pared de tejido conecti- siones, el periodontal apical. La queratin3 for-
vo y por 10 comun estan compuestas del mismo mada por el epitelio de revestimiento puede ser
tipo de dichas celulas ricas en glucogeno. Como paraqueratina (nucleos que persislen) u ortoquc-
se dijo con anterioridad, estas lesiones pueden ratina (ausencia de nucleos). Por 10 regular hay
ser uniquisticas 0 poliquisticas. Puesto que los un cstrato granuloso con ortoqueratina, pero no
quistes yacen libres en el tejido conectivo de la con paraqueratina. La capa espinosa de celulas
encia, pueden 0 no mostrar una reaccion infla- es delgada 0 gruesa y tiene un ancho uniforme 0
matoria asociada. variable, con 0 sin invaginaciones dcrmocpitc-
En el quiste gingival de tipo traumatico 0 de [iales. La capa basal de celulas es de forma cu-
implantacion, en raras ocasiones la calcificacion boidal usual no caracteristica, esta aplanada 0
o incluso la osificacion ectopica esta asociada alta, columnar y en palizada.
con la lesion quistica, reminiscente de la osifica- Los quistes que se caracterizan por I) una su-
cion que se presenta despues de la implantacion perficie paraqueratinizada caracteristicamenlc
experimental del epitelio de la vejiga dentro de corrugada, 2) una uni formidad dc grosor del
los tejidos subcutaneos. epitelio, que por 10 regular varia de seis a diez ce-
Tratamiento. Por 10 regular se recomienda lulas, y 3) una capa basal de celulas en palizada,
la excision quirurgica local de la lesion en los polarizada, que con frecuencia sc describe como
adultos; esta no tiende a recurrir. Nunca se ha "de lapida" 0 de "cerca de estacas", son cono-
sabido de un potencial neoplasico. cidos como queratoquistes odontogenos. No se
ha establecido definitivamente su origcn, aun-
Queratoquiste odontogeno
que en general la mayoria de los investigadores
En 1956, Philipsen usa por primera vez el ter- contemporaneos aceptan, que se origina en la la-
mino de "queratoquiste odontogeno", mientras mina dental, misma que posee un notab!'e poten-
que en 1963 Pindborg y Hansen describieron los cial de crecimiento, 0 de modo alterno, por pro-
aspectos esenciales de este quiste. En la actuali- liferacion de las celulas basales como "hamartia
dad hay un acuerdo general de que este quiste de celulas basales", un residuo 0 remanente del
tiene un criterio histologico muy bien definido y epitelio bucal examinado por Stoelinga y Peters,
un aspecto clinico que garantiza su reconoci- si bien se desconoce el estimulo que provoca la
proliferaci6n celular. Se ha demostrado que el festaciones neurol6gicas, como parestesia del la-
epitelio del quiste odont6geno es mucho mas ac- bio 0 de los dientes.
tivo que el de otros quistes odont6genos, segun Aspectos radiograticos. La lesi6n puede
se juzga por la mayor actividad mit6tica, de aparecer como una radioluscencia unilocular 0
acuerdo con Main y Browne, y por el aumento multilocular, a menudo con un borde escler6tico
de la ingesta de timidina efectuada por los ex- delgado que representa hueso activo (fig. 4-12).
plantes de revestimiento, indicativo de au men to Este borde se puede alisar 0 festonear, pero por
de la sintesis de DNA, informado por Toller. 10 general esta agudamente marcado. En la serie
Aspectos clfnicos. Brannon public6 la serie de Browne, aproximadamente 40% de los quis-
mas detallada y mas amplia de cas os de querato- tes parecian dentigeros, ya que estaban asocia-
quistes odont6genos, y sus datos probablemente dos con un diente impactado 0 no erupcionado.
son los mas representativos de esta lesi6n. EI Sin embargo, en gran parte de los casos se encon-
quiste se presenta a cualquier edad, desde en los traron los quistes durante la cirugia al estar sepa-
muy j6venes hasta en los muy ancianos, aunque rados del diente por una capa de tejido fibroso.
Brannon encontr6 que es sumamente raro en los Es interesante que en el estudio realizado por
menores de 10 aflos, pues s610 hubo dos de di- Browne, aproximadamente 24.4% de los quistes
chos pacientes en su serie de 283 personas. EI originalmente se diagnosticaron como quis-
mayor indice esta entre la segunda y la tercera tes periodontales laterales y 9.0% de est os diag-
decadas de la vida, con una declinaci6n gradual n6sticos como quistes globulomaxilares, se en-
subsecuente. Los datos de Browne (104 pacien- contr6 que cada uno, principalmente debido a su
tes) y de Forsell (119 pacientes) son virtualmente sitio y a la apariencia radiografica, histol6gica-
identicos. En todas las series hay una predilec- mente no era queratoquiste odont6geno. Algu-
ci6n por presentarse en el sexo masculino, con nas veces, la proxi~idad de las raices a los dien-
una variaci6n desde 1.44: 1 (Brannon) y 1.46: 1 tes normales adyacentes causa resorci6n de estas
(Browne) hasta 1.79:1 (Forssell). raices, aunque es mas comun el desplazamiento.
La mandibula es afectada invariablemente En ocasiones los quistes desplazan al atado
con mas frecuencia que el maxilar: en la serie de neurovascular. Los datos radiograficos en estos
Brannon 65070 en comparaci6n con 35%, en la
serie de Browne 79% contra 21 %, y en la de
Forssell 78% contra 22%. En la mandibula, la
mayor parte de los quistes se presehtan en el area
molar de la tercera rama, seguido por el area del
primero y segundo molares y despues por la par-
te anterior de la mandibula. En el maxilar supe-
rior el sitio mas comun es el tercer molar seguida
por la regi6n del canino.
Con frecuencia ocurren queratoquistes odon-
t6genos multiples. En ocasiones estan asociados
con el sindrome de quiste maxilar-nevo de ceJu-
las basales-costilla bifida, que se estudiara des-
pues. Sin embargo, en otras ocasiones dichos
quistes son independientes del sindrome. Brow-
ne tam bien seflal6 que existe un paralelismo bas-
tante notable entre el queratoquiste odont6geno
y el ameloblastoma respecto a la edad media de
frecuencia, predilecci6n por el sitio donde se
presenta, datos radiograficos e indice de recu-
rrencia.
No hay manifestaciones clinicas caracteristi-
cas del queratoquiste, aunque aproximadamen-
te 50% de pacientes en la serie de Brannon
fueron sintomaticos antes de que se buscase el tra-
tamiento. Entre los aspectos nias comunes se en-
cuentran dolor, hinchaz6n de los tejidos blandos
y expansion del hueso, drenaje y diversas mani-
quistes fueron examinados en detalle por Smith so de carcinoma epidermoide que se desarrollo
y Shear y por Forssell. en un queratoquiste odontogeno y al examinar la
Aspectos histol6gicos. La pared odontogena literatura subrayaron la necesidad de realizar un
del queratoquiste por 10 regular es delgada, a cuidadoso examen microscopico de todos estos
men os que haya habido inflamacion superpues- quistes.
ta. EI epitelio de revestimiento es muy caracteris- Por ultimo un informe relacionado con los
tico, como se describio con anterioridad, y esta quistes odontogenos ortoqueratinizados y su
compuesto de: I) una superficie de paraquerati- indice de recurrencia, recalco la naturaleza alta-
na, la cual esta habitualmente corrugada, rizada mente caracteristica del epitelio paraqueratini-
o arrugada; 2) una uniformidad de grosor del zado de revestimiento y su relacion con el alto
epitelio, por 10 regular entre seis y diez celulas de indice de recurrencia. Wright investigo 59 casos
profundidad sin formacion de invaginaciones de estos quistes y encontro que mostraban predi-
dermoepidermales, y 3) una capa basal de celu- leccion por el sexo masculino, frecueritemente
las polarizadas, en forma destacada (fig. 4-12). en la segunda a la quinta decadas de la vida. Es-
En ocasiones se encuentra ortoqueratina, pero si tas lesiones se localizaban principalmente en la
la hay, tambien es evidente la paraqueratina. En parte posterior de la mandibula, donde a menu-
algunos de esos casos no se encuentra una capa do aparecen los quistes dentigeros. EI epitelio de
granular. revestimiento uniforme, delgado, estaba cubier-
Con frecuencia, la pared del tejido conectivo to con ortoqueratina y mostraba una capa gra-
muestra pequefios islotes de epitelio, similares a nular prominente y una capa basal cuboidal
las del epitelio de revestimiento; algunos de estos aplanada. La continua vigilancia de 24 de estos
islotes pueden ser quistes pequefios. Al menos en pacientes revelo solo un caso de recurrencia. Es-
algunos casos, los islotes evidentes de epitelio y ta diferencia en la funcion biologica subrayaria
los quistes satelites pequefios 0 "hijas" repre- posteriormente la necesidad de una aplicacion
sentan de hecho las terminaciones del epitelio de muy estricta de la definicion del termino quera-
revestimiento de la cavidad quistica principal, la toquistico odontogeno para el diagnostico de la
cual se ha cortado en una seccion transversa; los lesion.
revestimientos de estos quistes por 10 comun se Tratamiento y pron6stico. EI queratoquiste
encuentran muy replegados. Forssell y colabora- odontogeno se debe extirpar quirurgicamente.
dores estudiaron este problema empleando sec- Sin embargo, la experiencia clinica hq mostrado
ciones seriadas de quistes y encontraron micro- que puede ser dificil su completa erradicacion,
quistes en la pared en 20070e islotes epiteliales en por que la pared del quiste es muy delgada y
50070 de sus casos. En 35070se encontraron mi- friable y puede fragmentarse con facilidad. Ade-
croquistes evidentes como parte del quiste prin- mas, es comun que haya perforacion del hueso
cipal mediante las secciones seriales, en tanto en- cortical, en particular en las lesiones que afectan
contraron seudoislotes de epitelio en 75070de los la rama y esto complica la remocion total.
casos. EI aspecto mas importante del queratoquiste
EI lumen del queratoquiste puede estar Ilene odontogeno es su extraordinario indice de recu-
con un liquido delgado de color paja 0 con un rrencia. Se ha indicado que esta entre 13 y 60070.
material mas grueso cremoso. Algunas veces el Una revision de 763 casos de queratoquistes
lumen contiene una gran cantidad de queratina, odontogenos en 13 series de diferentes casos,
y otras tiene poca. Tambien puede haber coleste- mostro que la proporcion de recurrencia era de
rol, asi como cuerpos hialinos en los sitios de la 26070, y presentaba la mayoria dentro de los cin-
inflamacion. Toller indica la medicion electro- co anos despues del procedimiento quirurgico.
foretica de liquido de estos quistes para mostrar Browne no encontro diferencias importantes en
que contienen un bajo contenido de proteina so- el indice de recurrencias despues de los tres me-
luble comparado con el suero del propio paciente. todos basicos para tratar las lesiones: I) marsu-
Es un acontecimiento poco comun la trans for- pializacion, 2) enucleacion y cierre primario, y 3)
macion displasica y neoplasica del epitelio de re- enucleacion y empacado abierto. Ademas, al pa-
vestimiento en el queratoquiste odontogeno, pe- recer las recurrencias no estan relacionadas con
ro se ha encontrado. De los 312 queratoquistes la presencia de quistes satelite sobre esta base,
estudiados por Brannon, solo dos r.10straron ati- Browne concluyo que la recurrencia del querato-
pia celular. En ocasiones se han descrito otros quiste se debe a la naturaleza de la propia lesion,
casos que se han informado en la literatura. Re- es decir, a la presencia de remanentes adicionales
cientemente Areen y colegas encontraron un ca- de la lamina dental a partir de la cual se puede
de~arJ'ollar un quiste, y no esta relacionada con nasal, distopia canthorum, ceguera congcnita y
~u metodo de tratamiento. Como se pueden de- estrabismo interno; 4)jf1omalias neurol6gicas,
moral' bastan te las recurrencias de estas lesiones, que incluyen retardo mental, calcificaci6n du-
e~ csencial vigilar el queratoquiste odont6geno ral, genesis del cuerpo callosa, hidroccl"alo COll-
mediante radiografias anuales, al menos cinco genito (hidrocefalo cr6nico) y a la presencia Lie
afios dcspues de realizada la cirugia. Tambien es meduloblastomas can una frecuencia mayor ala
illlportanlc evaluar medicamente a los pacientes normal; y 5) !!j.0malfas sexuales, incluyendo
que presentan un queratoquiste odont6geno, es- hipogonadismo en el sexo masculino y tumores
peeialmentc si es multiple, para descartar la po- delovario.
~ibilidad de que ocurra un sindrome de quiste Algunos de estos pacientes han mostrado falta
maxilar-nevo de eelulas basales-costilla bifida. de respuesta a la parathormona al juzgarse par
la falta de diuresis del fosfato, la cual, junto can
Sindromc de quiste maxilar-nevo de celulas
el acortamiento de 10s cuatro metacarpos en al-
basales-costilla bifida
gunos pacientes, ha sugerido que tiene alguna re-
(Sindrome de nevo de ceLuLas basaLes;
laci6n can el seudohipoparatiroidismo.
polioncosis cutfmeo-mandibular hereditaria;
Manifestaciones bucales. Los queratoquis-
sindrome Gorlin y Goltz)
tes odont6genos no se distinguen de aquellos
cfiste sindrome, que Binkley y Johnson descri- descritos can anterioridad par ese termino y que
bieron POI' primera vez en 1951, fue examinado a no estan asociadas can este sindrome (fig. 4-13).
I"ondo par Gorlin y colaboradores. ~una enfer- Debido a que can frecuencia se desarrollan en
medad hereditaria, que se transmite como un etapa temprana de la vida, se puede presentar la
rasgo dominanreautos6mico, can una alta i:Je- deformidad y el desplazamiento de los dientes en
netraci6n y una manifestaci6n variable .. desarrollo. Sin embargo, pueden no desarrollar-
Aspectos clfnicos. EI sindrome es muy se como hasta mediana edad aunque 10s tumores
complejo e incluye una gran variedad de posibles de celulas basales de la piel se presenten temprano.
anomalias, las cuales se pueden resumir breve- Tratamiento y pron6stico. La proporci6n de
mente como sigue: I) p}omalias cutfmeas, que recurrencia de los queratoquistes asociados con
incluyen carcinoma ere celulas basales, otros este sindrome parece ser tan alta como la de 10s
quistes y tumores benignos, fosetas palmares, no asociadas. Ademas, se han desarrollado di-
queratosis palmar y plantar y carcinosis dermal; versos casas de ameloblastomas en los quistes de
2) anPjnalias dentales y 6seas, que incluyen este sindrome, 10 cual indica la importancia
queratoquistes odont6genos (can frecuencia de revisar la encisi6n quirurgica y de realizar su
multiples), prognatismo mandibular moderado, examen histol6gico. Siempre que el dentista reci-
anomalias de las costillas (can frecuencia ba un diagn6stico de queratoquiste odont6geno
bi fidas), anomalias vertebrales y braquimeta- debe estar seguro al descartar la presencia de este
carpalismo; 3) alJJJfJ1alfas oftalmol6gicas, que sindrome, ya que fundamentalmente estos pa-
incluyen hipertelorismo can un amplio puente cientes encararan muchos problemas asociados.
Quiste odont6geno calcificante la enfermedad como cualquier otro grupo de in-
vestigadores, formaran la base para el siguiente
(Quiste odontogeno queratinizante 0
examen. Mientras que muchos de los conceptos
calcificante epitelial,
y las ideas establecidas por este grupo, y que se
o ambos; quiste Gorlin; tumor quistico
resumen aqui, varian de modo considerable a
queratinizado
partir de los informes previos que se localizan en
Es una lesion odontogena (mica que Gorlin y la literatura; fundamental mente aparecen segu-
colaboradores describieron por primera vez en ros, reconcilian definitivamente muchas ideas
1962 bajo el termino de "quiste odontogeno cal- conflictivas con los hallazgos de los investigado-
cificante epitelial". La lesion es poco usual en al- res anteriores y sin duda alguna seran confirma-
gunos aspectos de un quiste, pero tam bien tiene dos en los estudios subsiguientes para que pro-
muchas caracteristicas de una neoplasia solida. porcionen informacion adicional.
Antes de separar esta lesion como una entidad, Una de las mayores conclusiones de Praetorius
con frecuencia se habia diagnosticado erronea- y colaboradores fue que esta alteracion po see de
mente como alguna forma de ameloblastoma. hecho dos entidades: un quiste y una neoplasia.
Recientemente Praetorius, Hjrting Hansen, La forma quistica se presento con tres variantes
Gorlin y Vickers realizaron una reevaluacion principales, mientras que la neoplasia fue muy
completa del quiste odontogeno calcificante, poco frecuente para ser incluida por mas tiempo
a causa de las muchas discrepancias y variacio- dentro de la categoria del quiste odontogeno cal-
nes aparentes que se encontraron bajo este titulo ci ficante, y se recomendo realizar su separacion
subsecuente a la primera descripcion. Este estu- como una entidad.
dio reciente, basado en 16 casos de quiste odon- Aspectos clfnicos e histol6gicos. Las tres
togeno calcificante, se dirigio principalmente variantes quisticas de esta lesion que fueron
hacia la aclaracion de su extension, de sus va- descritas por Praetorius y colaboradores son:
riaciones y de su potencial neoplasico. Los tipo 1A, uniquistico simple; tipo I B, produclOr
hallazgos que representan el concenso de las de odontoma, y tipo Ie, ameloblastomatoso
opiniones de este grupo, el cual se relaciono con proliferante (fig. 4-14).
El tipo IA se presenta al parecer a cualquier termino de tumor dentinogeno de eritrocitos
edad, y puede ser una lesi6n intra6sea 0 extra- jantasma.
6sea. EI epitelio del revestimiento del quiste es Aspectos radiogrMicos. Las lesiones intra-
poco escamoso 0 cuboidal, con dos a tres celulas 6seas centrales aparecen como radioluscencias
de grosor. Estan presentes areas focales de por 10 regular mas bien circunscritas, aunque no
reticulo estrellado y de eritrocitos "fantasma", es invariablemente el caso. Por 10 regular se en-
asi como cantidades pequenas de dentinoide. Nc cuentran varias cantidades deseminadas de ma-
se encontr6 otro tejido duro. terial radiopaco calcificado a traves de la radio-
Gorlin identific6 en su informe original que luscencia; varian desde manchas muy pequefias
estos eritrocitos "fantasma" son caracteristicos hasta grandes masas, segun el tipo particular de
de esta lesi6n, yen ese tiempo Ie sugirieron que quiste odont6geno calcificante (fig.4-14). Estas
este quiste representaba la contraparte bucal del se pueden convertir en lesiones muy grandes,
epitelioma calcificante dhmico de Malherbe. que mediran much os centimetros de diametro, y
Los eritrocitos "fantasma" son celulas epite- afectaran a una gran proporci6n del maxilar,
liales palidas, eosin6filas, que han perdido el aunque las lesiones pequefias son los hallazgos
nucleo, pero muestran una linea externa mal de- mas comunes.
finida de la membrana celular nuclear. Con- Tratamiento y pron6stico. Debido a que la
tienen muchas tonofibrillas; sin embargo, su lesi6n tiende a un crecimiento continuo, se debe
presencia no esta confinada al quiste odont6ge- excisar mediante cirugia cuando se' encuentra.
no calcificante; tam bien se encuentran en los La falta de recurrencia depende de que se com-
fibroodontomas ameloblasticos, y odontomas plete la excisi6n. Se ha registrado una trans for-
complejos y compuestos, en los craneofarin- maci6n carcinomatosa.
giomas, y fueron observados por Praetorius y
colaboradores en ameloblastomas y carcinomas.
TUMORES ECTODERMICOS DE ORIGEN
EI tipo IB tiene predileci6n por presentarse
entre los 10 y 29 anos de edad. Tambien se locali- ODONTOGENO
za en forma intra6sea 0 extra6sea. Desde el pun-
to de vista histol6gico, es un quiste unilocular con
un tipo similar de revestimiento al del tipo lA,
pero ademas muestra formaci6n de tejidos calci-
ficados en la pared del quiste, semejante a los EI enameloma no es una neoplasia verdadera
que se encuentran en los odontomas complejos y y se puede clasificar como un tumor s610 porque
compuestos. Por otra parte, se puede observar constituye una masa excesiva focal pequena de
en la pared del quiste la proliferaci6n de tejido esmalte que esta presente en la superficie de un
similar a un fibroma ameloblastico y este invade diente. La perla del esmalte frecuentemente se en-
al hueso que 10 rodea. cuentra cerca 0 dentro de la bifurcaci6n 0 trifur-
El tipo Ie s610 estuvo representado por un caci6n de las ralces de los dientes 0 sobre la super-
ejemplo, una lesi6n intra6sea. La lesi6n quistica ficie radicular cerca de la uni6n cemento-esmalte.
histol6gicamente presenta una proliferaci6n pa- Aparece como un g16bulo muy pequeno de es-
recida a la del ameloblastoma dentro del tejido malte, firmemente adherido al diente, el cual sur-
conectivo de la capsula fibrosa asi como dellu- ge de un pequeno grupo de ameloblastos despla-
men del quiste. zados (fig. 4-15, A). En ocasiones este esmalte
EI tipo II, es una lesi6n parecida a la neoplasia, contiene un pequeno coraz6n de dentina y rara
muestra una estructura por completo diferente; vez una banda pequena de tejido pulpar que se ex-
consta de bandas parecidas al ameloblastoma e tiende desde la camara pulpar 0 desde el conducto
islotes de epitelio odont6geno que se infiltran radicular del diente. Cavanha describi6 en de-
dentro del tejido conectivo maduro. Estan pre- talle la histomorfologia de las perlas del esmalte.
sentes de numeros variables eritrocitos fantas- Turner observ6 23 perlas de esmalte en 1000
ma, asi como diversas cantidades de dentinoide mol ares maxilares, pero ~6lo tres en 1000 mola-
en contacto con el epitelio odont6geno. Parece res mandibulares. Ademas, no encontr6 perlas
que esta lesi6n se presenta de manera predomi- en los dientes anteriores sino hasta los molares.
nante en las ultimas decadas de la vida; puede ser De esta manera la gota de esmalte no es un dato
intra6sea y extra6sea y recurrir despues de la comun y no tiene importancia clinica, excepto
cistectomia. Praetorius y colegas sugirieron las que. clinica y radiograficamente se puede con-
separaci6n y designaci6n de esta lesi6n con el fundir con un calculo (fig. 4-15, B).
Fig. 4-15. Enameloma. A, se.muestra una masa nodular de esmalte en el area intrarradicular del molar maxilar eXlraido.
B, la radiografia demuestra la aparici6n de la afecci6n in situ.

pos de celulas epiteliales adyacentes alas raices


de los dientes en el ligamento periodontal, y
(A damantinoma; adamantoblastoma;
sugiri6 que el "epitelioma adamantino" era pro-
quiste multilocular)
ducido por la proliferaci6n de rest os celulares.
EI ameloblatoma es una neoplasia verdadera En la actualidad, la mayoria de las autorida-
que se origina en el tejido del tipo 6rgano del es- des consideran que el ameloblastoma tiene un
malte el cual no sufre diferenciaci6n sino hasta el origen variado, aunque se desconoce el proceso
punto de formar esmalte. Con mucha aptitud. inicial de estimulo. De esta manera, el tumor
Robinson 10 describi6, como un "crecimiento puede derivar de I) restos celulares del 6rgano
por 10 r"egular unicentrico, no funcional, inter- del esmalte, ya sea remanentes de la lamina den-
mitente, anat6micamente benigno y clinicamen- tal 0 restos epiteliales de Malessez; 2) epitelio de
te persistente". quistes odont6genos, en particular el dentigero,
EI termino "ameloblastoma", aplicado a este y odontomas; 3) alteraciones del 6rgano del es-
tumor en particular, fue sugerido por Churchill malte en desarrollo; 4) celulas basales del epite-
en 1934 para reemplazar el termino de "ada- lio de los maxilares; 05) epitelio heterot6pico 10-
mantinoma", que fue acunado por Malassez en calizado en otras partes del cuerpo, en especial
1885, ya que este ultimo implica la formaci6n de en la hip6fisis.
tejido duro, y dicho material no esta presente en En 1933 Cahn inform6 de un caso de amelo-
esta lesi6n. En 1868 Broca se acredit61a primera bastoma que se originaba en la pared de un quis-
neoplasia de esta naturaleza publicada en la lite- te dentigero, y subsecuentemente se han recono-
ratura cientifica, aunque Guzack seiial6 un tu- cido numerosos casos que se han desarrollado de
mor del maxilar en 1826, que es tal vez el primer esa manera. Hay que reiterar que Stanley y Dihel,
ejemplo registrado de ameloblastoma. En cual- al revisar 641 cas os de ameloblastomas, encon-
quier caso, la primera descripci6n a fondo de traron que 108 de esos tumores, cerca de 17010,
un ameloblastoma es la que realiz6 Falkson en estaban en definitiva asociados con un diente
1879. impactado 0 con un quiste folicular (denLigero),
Patogenesis. Los primeros investigadores o con ambos. Tambien senalaron una notable
senalaron la semejanza entre el aparato odont6- reducci6n del desarrollo de estas lesiones des-
geno del ameloblastoma y sugirieron que la neo- pues de los 30 anos de edad, posiblemente a
plasia derivaba de una porci6n de este aparato 0 causa de la perdida del potencial ameloblasto-
de las celulas potecialmente capaces de fo~mar matoso del epitelio Odoflt6geno en foliculos den-
tejido dental. Malassez describi6 pequenos gru- tales impactados yen quistes foliculares como en
los pacientes de edad. Este imponante dato ma cutaneo de celulas basales. En un estudio
subraya el gran peligro del quiste dentigero y la ultraestructural similar Gould y colaboradores
necesidad de realiznr un cuidadoso examen encontraron que las caracteristicas del tumor
microscopico de cada lesion. Esto se estudia con eran tipicas del epitelio superficial 0 de los rema-
mayor detalle en la seccion de quistes dentigeros. nentes odontogenos, que pOI' consiguiente impi-
Como se puede desarrollar un quiste dentigero den conclusiones definitivas sobre el sitio de ori-
asociado con un odontoma 0 con un diente im- gen. En el diagnostico diferencial, siempre se
pactado, se sugiere que estos casos tam bien sean debe considerar la posibilidad de un fibroma
examinados pOl' el patologo. Aparentemente odontogeno periferico, una lesion tambien peri-
hay poca tendencia para que se desarrolle un ferica de la encia con cantidades variables de epi-
ameloblastoma intraoseo 0 central, pero que se telio odontogeno. Por 10 regular no es di ficil la
riodontal ordinario. distincion entre el parenquima de tejido conecti-
AlIleloblastoma peri jerico (extraoseo). Este vo y el fibroma odontogeno, aunque se pueden
es un tumor que histologicamente se asemeja al presentar casos con aspectos de am bas lesiones,
ameloblastoma introseo 0 central, pero que se como el seiialado pOI' Sciubba y Zola.
presentan par fuera del tejido blando y se locali- Uno de los aspectos mas imponantes del ame-
za sobre el hueso alveolar. Ademas, se han pu- loblastoma periferico, que resalta la necesidad
blicado varios casos de lesiones en sitios simila- de su cuidadosa identificacion como lesion peri-
res con caracteristicas histologicas iguales bajo ferica y su separacion de la contra pane intra-
el termino de "carcinoma de celulas basales de la osea, es la diferencia en el componamiento
encia". Muchos investigadores consideran que clinico. La lesion periferica es relativamente in-
son la misma lesion basica, incluso Gardner, nocua, carece de invasion persistente de la lesion
quien examino la literatura, anexo siete casos no intraosea y tiene tendenc"ia muy limitada a recu-
publicados para completar un total de 21 rrir. Por esta razon se puede excisar local men-
ejemplos de ameloblastoma periferico. Greer y te, aunque la vigilancia continua siempre es una
Hammond, asi como Gould y colegas, dieron a buena practica.
conocer otros casos. Ameloblastoma hipofisario (craneofaringio-
Este tumor parece originarse en el epitelio su- ma, tumor de Rathke). Esta es una neoplasia
perficial 0 en 10s restos de la lamina dental. En que afecta al sistema nervioso central, que crece
ocasiones muestra una 0 mas areas de conti- como una masa seudoencapsulada, pOI' 10 regu-
nuidad con el epitelio superficial, mientras que lar en el area supraselar, pero en ocasiones en el
en otros casos, incluso en las secciones seriales, area intraselar, y con frecuencia destruye la hi-
no ~ puede encontrar evidencia de continuidad pOfisis. EI indice mayor se encuentra entre los 13
entre las dos. y 23 afios de edad. Segun Zulch, el ameloblas-
Las edades de los pacientes en los 21 casos revi- toma hipofisario es el tumor mas comun que se
sados POI'Gardner variaron entre 23 y 82 aiios de presenta en la niiiez y la adolescencia. En su serie
edad, con 10 pacientes entre 30 y 50 aiios de edad. 6000 tumores en el sistema nervioso central
Hubo una ligera predileccion pOI' presentarse en constituyo 2.5070 de los pacientes, sin imponar la
el sexo masculino, de 13 a ocho casos en el sexo fe- edad.
menino. Hubo una proporcion aproximada de Por 10 general se origina en las porciones no
2: I de ocurrencias en la mandibula sobre el maxi- obliteradas del conducto craneofaringeo fetal, el
lar superior. Las lesiones, que aparecen como no- cual en si deriva del saco de Rathke. Este saco es
dulos en la encia, varian de 3 mm a 2 cm de un nicho que surge como resultado de invagina-
diametro. En solo dos casos fue radiograficamen- cion de una porcion del ectodermo estomadeo,
te notable una erosion osea superficial. la hipOfisis se forma por fusion de este saco con
Desde el punto de vista histologico, el amelo- un proceso del prosencefalo. Los remanentes
blastoma periferico puede presentar los mismos epiteliales de este conducto hipofisario son
patrones que se observan en el ameloblastoma extremadamente comunes en el adulto. Los re-
intraoseo. Sin embargo, algunas lesiones pare- manentes celulares tienen cierta pluripotenciali-
cen ser de tipo folicular, gran pane fueron acan- dad y en ocasiones originan tumores histologi-
tomatosos, al menos en cienas areas. Greer y camente similares a los ameloblastomas de los
Hammond estudiaron las caracteristicas ultnies- maxilares.
tructurales de su caso y encontraron que la apa- Los aspectos microscopicos del craneofarin-
riencia con el microscopio electronico era similar gioma par 10 general no se encuentran en el ame-
a la del ameloblastoma intraoseo en el carcino- loblastoma e incluyen la aparicion, casi univer-
-.:1
Fig. 4-16. Tumores parecidos al ameloblasloma que se encuenlran en Olros silios. A, craneofaringioma que mue,tra una
formaci6n caracteristica parecida al ameloblastoma con calcificaci6n. B, adamantinoma de la tibia. (Corlc,ia de 1o,>Dre'>.
Williams G. Sprague y David C. Dahlin.)

sal, de masas calcificadas irregulares asi como de to, en el femur y en el perone (fig. 4-16, B).
focos ocasionales de hueso metaplastico 0 de Changus y colaboradores sugirieron que la le-
cartilago (fig. 4-16, A). Ademas, muchos in- sion es en realidad un angioblastoma maligno;
vestigadores han senalado la similitud entre el Huvos y Marcove respaldaron este punto de vis-
craneofaringioma y el quiste odontogeno calcifi- ta en su investigacion de 14 casos. En r.ambio
cante, debido a la presencia en la lesion hipofisa- Unni y colaboradores estudiaron 29 casos con
ria de islotes y nidos de celulas "fantasma", asi microscopic ultraestructural tres de los tumores,
como de calcificaciones, y porque la formacion y concluyeron que los islotes de celulas tumora-
quistica es comun. Se han publicado tambien les eran de origen epitelial. Por consiguiente,
diversos casos de craneofaringioma con forma- aunque se desconoce el origen histogenetico del
cion dental como los de Seemayer y cola bora- tumor, la mayoria de los autores concuerdan en
dores. que no esta relacionado con el ameloblastoma de
Hay una gran variabilidad en el indice de cre- los maxi lares no obstante continuan empleando
cimiento del ameloblastoma hipofisario. Segun el termino "adamantinoma" pOl' su aceptacion
su localizacion exacta, puede haber una gama de y por la falta de un nombre mejor.
aspectos clinicos que finalmente se manifiestan, Aspectos clfnic;os. EI examen de la lileratu-
tales como alteraciones endocrinas, somnolen- ra de 379 cas os de ameloblastoma de los maxila-
cia e incluso sintomas toxicos. EI tratamiento de res, realizado por Robinson en 1937, ha side de
esta neoplasia es un problema neuroquirurgico. inestimable ayuda para mejorar el conocimiento
Adamantinoma de los huesos largos. Este tu- de este tumor. Un estudio posterior efecluado
mor fue estudiado por Baker, Dockerty y Co- por Small y Waldron, que incluyo 984 casos pu-
ventry, quienes revisaron la literatura y conclu- blicados y 62 sin publicar, mostro resultados
yeron que la verdadera naturaleza de la lesion es muy similares a los de Robinson acerca de los as-
aun desconocida. EI tumor, guarda semejanza pectos clinicos del ameloblastoma. Las series
microscopica superficial con el ameloblastoma mas recientes, como la de los 126 casos estudia-
de los maxi lares, se presenta en la tibia en apro- dos por Mehlisch y colaboradores, 92 casos de
ximadamente 90010 de mas de los 100 cas os publi- Sehde y colaboradores y n ca~os de Regezi y co-
cados, pero tambien se ha registrado en el cubi- legas, mostraron datos que Ilicron basicamente
identicos a los de las series notificadas con ante- es de alrededor de seis afios. No obstante, el
rioridad. EI estudio de Small y Waldron de mas ameloblastoma se puede presentar a cualquier
de 1000 cas os, incluyendo 379 de Robinson, se edad, incluso casi la mitad de los tumores se pre-
emple6 como la base para el estudio de los aspec- sentan entre los 20 y 40 aDOSde edad.
tos clinicos de.esta neoplasia (cuadro 4-1). EI ameloblastoma se origina en la mandibula
La frecuencia del ameloblastoma casi es igual en 80010 de los casos, y casi tres cuartas partes de
en ambos sexos, la ligera diferencia es insignifi- estos se presentan en el area molar-rama. Las le-
cante. Es dificil valorar la predominancia para siones que se presentan en el maxilar superior se
una raza especi fica. Kegel sefial6 que la ra- encuentran con mas frecuencla en el area molar,
za negra se afecta con mas frecuencia que la raza antro y piso de la nariz.
blanca, pero esto es incierto. La edad promedio EI ameloblastoma cqracteristico empieza de
del paciente al momenta de descubrir la lesi6n es modo extrafio como una lesi6n central del
aproximadamente de 33 afios, y la duraci6n pro- hueso, la cual es lentamente destructiva, pero
medio del tumor despues de haberlo descubierto tiende a diseminarse en el hueso en lugar de per-
forarlo. EI tumor rara vez es doloroso, a menos
Cuadro 4-1. Ameloblastomas de los maxi lares: que se infecte secundariamente, y con frecuencia
anlilisis estadistico de la literatura no produce signos 0 sintomas en los que esten
afectados los nervios. En ocasiones, los pacien-
tes dejan que un ameloblastoma persista por
much os afios sin tratamiento, y en dichos casos
TOlal de casos
la expansi6n puede ser extremadamente desfigu-
Sexo (987 casos): rante, y se presentara eltlpo de crecimiento ulce-
Varones 52 rativo, fungoso, caracteristico del carcinoma.
Mujeres 48 Rara vez hay rotura de la mucosa bucal.
Raza (594 casos): Es un hecho notable que el traumatismo a me-
Caucilsica nudo este asociado con el desarrollo del amelo-
Negra blastoma. Algunos investigadores afirman que
China esta neoplasia es con frecuencia posterior a ex-
Egipcia
tracci6n dental, cistectomia u otros traumatis-
Hindu
mos. Como en el caso de otros tumores, la ex-
FTlipina
Edad promedio en el momenta del
tracci6n de los dientes con frecuencia es a causa
informe 38.9 aiios de un tumor (es decir, el tumor afloja los
Duraci6n promedio dientes). Ademas, como los traumatismos en los
dellumor 5.8 aiios maxilares son comunes, casi es imposible asegu-
Edad promedio en el momenta del rar su relaci6n con el ameloblastoma. Es muy
descubrimiento 32.7 aiios usual que la resorci6n de las raices de los dientes
Sitio de crecimiento (925 casos): este asociada con ameloblastomas. Por ejemplo,
Mandibula 752 81 Struthers y Shear encontraron dicha resorci6n
Maxilar 173 19 en 81 % de una serie de 32 cas os de ameloblasto-
ESlructuras caracleristicas (465 casos):
ma, en comparaci6n con la resorci6n de s610
Quislica (incluye los lIamados 365 78
quislicos y s6lidos)
55% de los 20 cas os de quistes dentigeros y de
S61ida 100 22
18% de 33 casos de quistes periodontales apicales.
Localizaci6n: En ocasiones aparece en la literatura el ame-
Mandibula: loblastoma maligno. Small y Waldron enlista-
Area molar-rama 170 70 ron 33 de dichos casos, pero sefialaron que 12 de
Area premolar 49 20 estos eran inaceptables y que los restantes eran
Area de la sinfisis 27 10 dudosos. Despues de este estudio, Carr y Halpe-
Maxilar superior: rin examinaron la literatura e hicieron la siguien-
Area molar 21 47 te clasificaci6n: cinco casos eran malignos; 12
Antro y piso de la nariz 15 33
como posiblemente malignos, y cinco como du-
Area premolar 4 9
Area canina 4
dosamente malignos. De esta manera, la fre-
9
Paladar 1 2
cuencia del ameloblastoma maligno es aproxi-
madamente de 2%, pero incluso esta proporci6n
Tornado de I.A. Small y C.A. Waldron: Ameloblastomas of es con toda probabilidad demasiado alta. EI
the jaws. Oral Surg., 8:281, 1955. diagn6stico de la malignidad depende de la com-
probacion de lesiones metastaticas. Con mucha que las lesiones metastaticas no guardan seme-
frecuencia el examen histologico de las "metas- janza alguna con el tumor odontogeno prima-
tasis" no se ha lIevado a cabo. No obstante, en rio, sino mas bien a un carcinoma diferenciado,
algunos casos el estudio microscopico ha por 10 regular un carcinoma epidermoide.
mostrado evidencia de ameloblastoma en los Estas formas malignas del ameloblastoma se
ganglios Iinfaticos y en Ios pulmones. La litera- deb en separar de la lesion que fue descrita por
tura que se relaciona con el ameloblastoma me- Shear como un carcinoma epidermoide primario
tastatico fue examinada por Lee y colaborado- intraalveolar, y que el grupo de la Organizacion
res. EI argumento surge de que con frecuencia Mundial de la Salud (OMS) 10 retitulo como carci-
las lesiones demostrables del pulmon son resul- noma intraoseo primario. Este problema de c1a-
tado de una implantacion por aspiracion y no se sificar los tumores intraoseos malignos prima-
puede denegar dicha posibilidad, en particular rios de los maxilares fue examinado por Shear y
porque algunas de esas lesiones- se encontraron Altini y por Elzay.
en sitios donde a menudo hay cuerpos extra- Sheary Altini sefialaron que la publicacion de
fios aspirados. La declaracion de Robinson res- la OMS (Pindborg y co\. 1971) considera todas
pecto a que el ameloblastoma es un tumor per- esas lesiones malignas bajo el amplio titulo de
sistente, pero no maligno, parece que esta bien carcinomas odontogenos con tres categorias: I)
fundada. ameloblastoma maligno, 2) carcinoma intraoseo
Por 10 regular se hace un distincion entre los primario, y 3) otros carcinomas que surgen el
terminos "ameloblastoma maligno" y "carci- epitelio odontogeno incluyendo aquellos que sur-
noma ameloblastico". El primero, usado por la gen de los quistes odontogenos.
mayoria de los investigadores, se ha definido co- Elzay liberalizo esta c1asificacion propuesta
mo el ameloblastoma especifico con sintomas de bajo el amplio titulo de carcinoma intraoseo pri-
un comportamiento maligno verdadero, con ba- mario en tres tipos I) los que surgen de los quistes
se principalmente en la presencia de metastasis, odontogenos; 2) los que surgen de un ameloblas-
pero en la cual las lesiones metastaticas no han toma, ya sea bien diferenciado (ameloblastoma
mostrado diferencias histologicas importantes a maligno) 0 mal diferenciado (carcinoma ame-
partir del tumor primario. En otras palabras, el loblastico); y 3) los que surgen de los residuos del
tumor metastatico se asemeja el ameloblastoma epitelio odontogeno ya sea queratinizado 0 no
primario que no incluye transformacion histologi- queratinizado.
ca. Por otro lado, el terminG "carcinoma amelo- Estas c1asificaciones no se diferencian en su
bl<lstico" se ha definido como el tipo de ameloblas- naturaleza substantiva basica, sino solo en su
toma en el cual ha habido una trans formaci on terminologia, y esto sirve para subrayar la im-
histologicamente malign a del componente epite- portancia de puder entender los potenciales fun-
lial (fig. 4-17) yen el cual el tumor se ha presenta- damentales de los tejidos odonrogenos sin im-
do con una modalidad maligna, de tal manera portar la nomenclatura.

Fig. 4-17. Carcinoma ame/ob/tistico. EI patron del ameloblastoma original es obvio (A). pero se ha present ado una trans-
formacion citologicamente maligna del tumor (B), la cual corresponde a su comportamiento clinico repentino demasiado
agresivo. (Cortesia del Dr. Charles L. Dunlap.)
fig. 4-18. Ameloblastoma. A, se observan con claridad las loculaciones caracteristicas que con frecuencia se presentan en
el amelobla'loma. B. esta radiografia lateral delmaxilar revel a una lesion lemprana sin que haya loculaciones. pero con di-
I'ersa, areas foeales de dest rueeion osea.

Aspectos radiograficos. Caracteristica- radiografia es por 10 regular lisa, aunque esta re-
mente se ha descrito al ameloblastoma como una gularidad puede no estar presente en el momento
lesion parecida al quiste multilocular del maxi- de la operacion. En la radiografia se puede ob-
lar. Esto es en especial verdadero en los cas os servar un adelgazamiento de la placa cortical
avanzados. Aqui el tumor muestra una aparien- cuando la lesion avanzada produc.e agranda-
cia en forma de compartimientos con septas de miento maxilar (fig. 4-20).
hueso que se extiende dentro de la masa tumoral Con frecuencia se utiliza el termino "ame-
radiolucida (fig. 4-18, A). Sin embargo, en loblastoma quistico" para referirse a ciertas
muchos casos la lesion es de tipo unilocular y neoplasias. Es importante senalar que no existe
tiene aspectos caracteristicos 0 patognomonicos correlacion entre el termino as} usado clinica-
(figs. 4-18, By 4-19). La pariferia de la lesion en la mente y la aparencia que tiene el tumor en las

Fig. 4-19. Ameloblastoma en desarrollo. Cada radiografia fue tomada a intervalos de dos alios. El lento cr~cimiento
del ameloblastoma en un periodo de cualro alios es earaelerislico. (Conesia de los Ores. Harry R. Kerr Jr. y G. Thaddeus
Gregory.)
Fig. 4-20. Ameloblastoma. Las radiografias periapical (A) y oclusal (B) muestran la destruccion y expansion del hueso que
con frecuepcia sucede.

radiografias. Estas ultimas solo indican la pre- que seasemejan alas celulas cuboidales bajas e
sencia 0 ausencia de tej ido calci ficado y puede incluso escamosas. La formacion quistica es re-
manifestarse una variedad de lesiones similares a lativamente comun en este tipo folicular de ame-
las que estan en el ameloblastoma. loblastoma.
Aspectos histol6gicos. EI ameloblastoma es En el ameloblastoma plexijorme, las celulas
muy parecido al organa del esmallc, aunque se tumorales parecidas al ameloblasto estflll orde-
pueden distinguir casos diferentes por su simili- nadas en masas irregulares 0, con mas frecuen-
tud con las diferentes etapas de la odontogene- cia, como una malla de bandas de celulas inter-
sis. Como el patron histologico varia en gran conectadas. Cad a una de estas masas 0 bandas se
parte, por 10 regular se describen diversos tipos encuentra atada por una capa de celulas co!um-
(fig. 4-21). nares y entre estas se pueden encontrar' celulas
EI ameloblastoma folicuar (simple) se compo- parecidas al reticulo estrellado. A veces hay
ne de muchos islotes pequetios y discretos for- dobles filas de celulas columnares revistiendo la
mados por UIla capa periferica de celulas cuboi- parte posterosuperior a la posterior. Sin embar-
dales 0 columnares cuyos nucleos por 10 general go, el tejido parecido al reticulo estriado es
estan bien polarizados. Estas celulas son muy se- mucho mas prominente en el tipo plexiforme
mejantes a Ios ameloblastos 0 preameloblastos y que en el folicular del ameloblastoma. Tambien
a la masa central de celulas ordenadas floja, po- es comun en las areas de degeneracion quistica
lihedricamente semejantes al reticulo estrellado. del estroma.
Con frecuencia se han aplicado al ameloblasto- En el ameloblastoma acantomatoso, las celu-
ma los terminos "solido" y "quistico " refirien- las que ocupan la posicion del reticulo estrellado
dose al aspecto clinico 0 histologico que presenta sufren una metaplasia escamosa, algunas veces
el tumor. Desde el punta de vista clinico, algu- presentan formacion de queratina en la porcion
nos casos presentan quistes muy pequetios, bas- central de los islotes tumorales. Esto es comun
tante no tori os cuando se extirpa la lesion y se en el tipo folicular del ameloblastoma. En oca-
examinan con cuidado. En tales caso:>, el tejido siones se puede incluso observar perlas epite-
parecido al reticulo estrellado ha su frido una ro- liales 0 de queratina.
tura completa 0 degeneracion quistica y, en En el ameloblastoma de celulas granulares
dichas ocasiones hay con frecuencia aplana- existe una marcada transformacion de citoplas-
miento de las celulas columnares perifericas, asi ma, por 10 regular de las celulas parecidas al
Fig.4-21. Ameloblastoma. A, tipo folicular; B, tipo folicular que muestra degeneracion quistica y metaplasia escamosa;
C, tipo plexiforme; D, tipo de celulas basales; E, tipo acantomatoso; F, tipo de celulas granulares.
reticulo estrellado, de tal manera que toma una del ameloblastoma caracteristico, por tanto es
apariencia muy gruesa, granular y eosinOfila; una lesion menos agresiva.
asimismo, a menu do se extiende hasta incluir a EI ameloblastoma uniquistico plexijorme es
las celulas columnares 0 cuboidales perifericas. un termino introducido por Gardner para desig-
Los estudios ultraestructurales, como los reali- nar un tipo plexiforme de proliferacion epitelial
zados por Tandler y Rossi, han mostrado que es- que se presenta en el quiste dentigero, el cual no
tos grtmulos citoplasmicos representan agrega- muestra las caracteristicas histologicas usuales
dos lisosomicos que no presentan componentes de ameloblastoma que se desarrolla en dicho
celulares reconocibles. Hartman estudio una se- quiste aunque, considera que representa una
rie de 20 cas os de ameloblastoma de celulas gra- forma de ameloblastoma. EI uso de este termino
nulares e indico que este tipo celular parece ser no es aceptado, ya que su similitud con el termino
una lesion agresiva con una marcada propension de "ameloblastoma plexiforme" es unicamente
a recurrir, a menos que se instituyan en la prime- porque el epilelio en cad a caso prolifera en un
ra operacion, medidas quirurgicas apropiadas. patron retiforme 0 en forma de red. Gardner indi-
Ademas, se han publicado varios casos que for- co que esta proliferacion epitelial frecueme, pero
man metastasis. Sin embargo, el resto de aspec- no invariable, se presenta asociada con un ame-
tos clinicos parecen similares alas demas formas loblastoma histologicamente caracteristico en
de ameloblastoma. algun sitio de la lesion. Ademas, aunque estas le-
EI tipo de celula basal del ameloblastoma guar- siones eran uniquisticas, no mostraban el epire-
da una considerable semejanza con el carcinoma lio caracteristico descriro por Vickers y Gorlin
de celulas basales de la pie!. De esta manera, las como indicativo de otros tipos de ameloblasto-
celulas epiteliales del tumor son mas primitivas y ma fibroso 0 el descrito por Robinson y
menos columnares, y por 10 general estan ordena- Martinez en el ameloblastoma uniquistico. De
das en laminas, mas pronunciadas que en los los 19 casos de esta serie, la mayoria de ellos apa-
otras tipos de tumor. Este es el menos comun de recio entre la segunda y tercera decadas de la vi-
los diferentes tipos de ameloblastoma. da, similares al ameloblastoma uniquistico. Solo
EI estroma de tejido conectivo, asociado con se ha dispuesro de informacion continua en tres
todos estos tipos de ameloblastoma, puede va- de los 19 casos, y hubo una recurrencia en uno de
riar un poco; sin embargo, por 10 general esta los rres. Esro coincide con una neoplasia benigna
formado de atados de fibra de colagena que de baja agresividad 0 simplemente con un quis-
pueden ser relativamente flojos 0 densos. re. Sea 0 no que los casos se presenten sin un
EI ameloblastoma uniquistico es una lesion ameloblastoma asociado se les debe considerar
que recientemente fue documentada por Robin- como neoplasia sin esperar a tener mas experien-
son y Martinez, quienes informaron de 20 casos. cia sustancial de esta lesion que la disponible en
Esta es una lesion quistica unilocular cuyos as- la actualidad.
pectos clinicos son los de un quiste no neoplasico Tratamiento y pron6stico. Hay algunas di-
y el cual, en muchas ocasiones se asemeja a un ferencias de opinion acefca del mejor metodo
quiste dentigero, aunque no pudieron determi- para su tratamiento; sin embargo la unica unani-
nar si el ameloblastoma empezo en un quiste no midad es la extirpacion completa de la neoplasia
neoplasico anterior. La lesion tiende a presen- para obtener la cura del paciente sin imporrar
tarse en pacientes mas jovenes, con mas frecuen- como se realice.
cia en la mandibula y a menudo asociados con Los tratamientos que se han utilizado inclu-
un tercer molar no erupcionado. EI ameloblas- yen tanto la excision quirurgica radical como la
toma uniquistico se caracteriza por presentar conservadora, legrado (raspado), quimioterapia
uno 0 mas de los siguientes aspectos: 1) epitelio y galvanocauterio, radioterapia 0 la combina-
de revestimiento con alteraciones identicas alas cion de cirugia y radiacion. En la actualidad, la
descritas por Vickers y Corlin al representar a los mayoria de los in vesti gad ores prefieren alguna
cambios ameloblastomatosos tempranos en el forma de excision quirurgica. EI raspado es el
quiste dentigero; 2) nodulos de tumor que se menos aconsejable, ya que se ha asociado con
proyectan en forma intraluminal; 3) epitelio de una alta frecuencia de recurrencia. Gardner y
revestimiento ameloblastomatoso proliferante Mehlisch, asi como sus colegas, examinaron con
dentro de la pared del tejido conectivo, y 4) islo- detalle los principios basicos del tratamiento.
tes de ameloblastoma que aparecen aislados en Frissell examino los cas os publicados en los
la pared del tejido conectivo. EI indice de recu- cuales se utilizo radioterapia, y encontro una
rrencia de esta lesion es mucho mas bajo que el considerable diferencia de opiniones acerca de
'u, beneficios. El informe de Kimm, respaldado dolor e inmovilidad de los dientes antes de la ul-
pur el estudio de una serie de biopsias, acerca del ceracion.
lralamienlo del ameloblastoma mediante ra- McGowan examino seis casos adicionales a
diacion indica que esa neoplasia en general es al- 105 dc Shear, incluyendo dos de su propiedad, y
(amente radiorresistente y que esta terapeutica recalcolas dificultades para diagnosticar eSla ra-
no es una garantia. La amplia experiencia clinica ra pero peligrosa lesion, al confundir los princi-
ha mostrado la veracidad de este dato. Cual- pales sintamas iniciales con un problema dental
quiera que sean las medidas para el tratamiento, sin sospechar la naturaleza verdadera de la en-
es absolutamente necesario continuar vigilando fermedad durante un considerable periodo.
al paciente. Aspectos radiograficos. La apariencia ra-
EI pronostico para los pacientes con esta en- diografica de la lesion no es caracteristica. Se
Icrmedad neoplasica es favorable. Como basica- presenta simplemente como una radiolusencia
Illcntc un problema local, rara vez se presentan difusa similar a la de otras neoplasias malignas
IIlctastasis; puede causar desfiguracion, pero es- centrales de los maxilares.
I"JlJradicamcnte causa la muerte, a menos que es- Aspectos histol6gicos. EI carcinoma epi-
ten afectadas estrucluras vilales por la invasion dermoide intraalveolar por 10 general tiene un
local. patron alveolar 0 plexiforme con celulas perife-
ricas de la masa tumoral que muestran palidez, y
CARCINO,\1A EPIDERMOIDEPRIMARIO
INTRAAL VEOLAR se parecen de esta manera a un epitelio odonto-
geno. EI tumor por 10 general no queratinizado,
es el tipo de celulas basales, aunque en ocasiones
se pueden encontrar celulas espinosas. Las celu-
El carcinoma epidermoide primario intraal- las tumorales muestran pleomorfismo nuclear e
veolar de los maxilares se han escrito como una en- hipercromatismo; la actividad mitotica varia se-
lidad definitiva, aunque es una enfermedad po- gun el caso.
co comun. Los carcinomas se pueden encontrar Tratamiento y pron6stico. Los carcinomas
delllro de los maxilares en una gran variedad de centrales de hueso de este tipo por 10general son
siluaciones: invadiendo desde los tejidos blan- tratados mediante reseccion quirurgica, en vez
dos que 10 cubre; a naves de la transformacion de radioterapia, aunque el numero de casos con
maligna del revestimiento epitelial de los quistes esta lesion es insuficiente para comparar resulta-
odoI1togenos 0 no odontogenos; a traves de la dos con los diferentes tratamientos. A menudo
lransformacion maligna de los ameloblastomas; hay metastasis del tumor hacia ganglios linfati-
por las metastasis provenientes de los di ferentes cos regionales, asi como metastasis distantes. EI
sitios, 0, como en los casos del maxilar superior, indice total de supervivencia durante cinco anos
a partir de tumores primarios del seno maxilar. en los casos estudiados es entre 30 y 40070. Sin
Sin embargo, esta lesion representa un carcino- em bargo, la presencia de metastasis desde el mo-
ma primario que se desarrolla dentro del hueso a menta del tratamienta Ie confiere un pronostico
partir de restos epiteliales odontogenos, como muchos mas grave.
los restos de Malassez, 0 del epitelio incrustado a
TUMOR ODONTOGENO CA LCIFlCA NTE
10 largo de la linea de los procesos embrionarios.
EPITELIAL
Tal parece que gran parte de las lesiones son de
(Tumor de Pindborg)
origen odontogeno. La clasi ficacion de las lesio-
nes de esta naturaleza ha sido examinada en la Pindborg En 1956, describio por primera vez
seccion de ameloblastoma maligno. ellUmor odontogeno calcificante epitelial como
Aspectos clfnicos. Shear examino la lilera- una entidad. Aunque sin duda alguna tiene ori-
tura relacionada con esta lesion y encontro que gen odontogeno, presenta poca similitud
existe un amplio rango respecto a la edad, aun- microscopica con el ameloblastoma caracteristi-
que la mayoria de los pacienles estuvieron entre co, y estas dos lesiones se pueden separar.
la sexta y la septima decada almomento d~ hacer Aspectos clfnicos. Un estudio realizado por
el diagnostico. En los cas os estudiados, parece Franklin y Pindborg en 1976 muestra 113 casos
que la enfermedad es dos veces mas frecuente en de este tumor intraoseo que fueron descritos en
hombres que en mujeres. Ademas, casi 90070se la literatura desde la publicacion original de
presentaron en la mandi bula; rara vez se afecto Pindborg. Como el numero de casos continua
el maxilar superior. Los primeros sintomas de aumentando, 10s medicos estan aumentando ra-
este carcinoma son el abultamienlO delmaxilar, pidamente su conocimiento sobre esta lesion.
Este tumor es mas frecuente en la edad media-
na. De los cas os publicados, la edad promedio
en el momenta del diagnostico fue de 40 an os
tanto en hombres como en mujeres, con una \a-
riacion desde ocho a 92 anos. No existe una dife-
rencia import ante respecto a la frecuencia con
que se presenta entre los sexos, ya que 49(Jo de
los casos se presentaron en hombres y 51 (Jo en
mujeres.
Este tumor se presenta con mas frecuencia en
la mandibula que en el maxilar superior, en una
proporcion de 2: 1 y el predominio de la region
molar es tres veces mayor que en los premolares,
mientras que otros sitios de 10s maxilares hay
una distribucion relativamente igual. En cuanto
Fig. 4-22. Tumor extraoseo odolllogeno epitelia/ ca/ciJi-
a edad y sitio, el tumor Pindborg es similar al
callie. (Cortesia del Dr. Jeans J. Pindborg: Acta Odontol.
ameloblastoma. Scand; 24:419,1966.)
La mayoria de los pacientes con esta lesion
son asintomaticos, y solo manifiestan una hin- las epiteliales polihedricas, a veces estrcchamcn-
chazon insensible. Sin embargo, es de interes Ie empacadas en grandes laminas, pcro otra"
que 52010 de los casos estudiados esten definitiva- consiste principalmente en pequenas pilas de cc-
mente asociados con un diente no erupcionado 0 lulas deseminadas en un estroma blando de teji-
impactado. do conectivo fibroso (fig. 4-24). En ocasiones,
Segun la revision realizada por Wertheimer y las celulas se ordenan en cordones 0 en filas, se-
asociados (1977) tambien se sa be que aparece un mejantes a un adenocarcinoma. Las celulas (U-
tumor odontogeno epitelial calcificante extra- morales tienen un borde celular exterior y bien
oseo, pero es bastante raro, con la pres~ntacion definido, con un citoplasma eosinOfilo finamen-
de solo ocho casos publicados. La edad prome- te granular, y los puentes intercelulares con fre-
dio en que est a lesion ocurre es a los 35 anos, con cuencia son prominentes. A menu do los nucleos
una distribucion semejante en ambos sexos. Ex- son pleomorficos, siendo bastante comunes los
cepto una lesion equivoca que se presento en el nucleos gigantes y la multinucleacion, pero es ra-
labio superior, todos 10s casos aparecieron en la ra la mitosis. Las celulas tumorales en algunas
encia, cinco fueron mandibulares y dos maxi la- lesiones se caracterizan por la extrema \'ariacion
res; casi invariablemente ocurre en el segmento morfologica con graves anomalias celulares se-
anterior (fig. 4-22). Histologicamente la lesion mejantes alas que se observan en algunas neo-
extraosea es identica a la intraosea. plasias altamente malignas, mientras que otros
Aspectos radiograficos. EI tumor puede casos de tumor odontogeno calcificante epilelial
mostrar una considerable variacion radiografi- se componen de celulas tumorales monomorfi-
ca. En algunos cas os aparece como una area ra- cas de aspecto innocuo; no obstante, biologica-
diolucida unilocular difusa 0 circunscrita, mente no hay diferencias entre las dos.
mientras que en otros aparece como un patron La forma bien reconocida de esta neoplasia es
combinado de radioluscencia y radiopacidad con !a varian/e de ce/u/as clams. En este tipo, las ce-
much os espacios trabeculados oseos irregulares lulas tumorales poseen un citoplasma vacuolado
pequenos que cruzan el area radiolucida en claro en vez de uno eosinOfilo. El nucleo puede
muchas direcciones y produciendo un patron permanecer redondo u oval ado en eI centro de
multilocular 0 alineal. Los puntos dispersos de las celulas 0 estar aplanado contra la membrana
calcificacion que se obsenan a !raves de la ra- celular. Segun Kroll y Pindborg quienes estu-
dioluscencia han dado lugar altermino descripti- diaron estas variaciones morfologicas, la mayor
vo de un aspecto "de nieve espa". En ocasiones es parte de las celulas claras son mucicarmin-histo-
totalmente radiolucida y esta asociada con un negativas, aunque algunas muestran un tinte
diente impactado, originando de esta manera un moderado. En algunos tumores, las celulas cla-
diagnostico clinico equivocado de quiste denti- ras forman el total de Ias celulas tumorales, en
gero (fig. 4-23). tanto en otros contienen solo algunos focos dise-
Aspectos histol6gicos. Eltumor odontoge- minados. Como varios tipos de tumores, tanto
no calcificante epitelial esta compuesto de celu- primarios (por ejemplo, el carcinoma mucoepider-
Fig. 4-23. Tumor odontogeno epitelial calcificante de Pindborg. (Cortesia de los Ores. Charles Redish, Robert Bresick,
Charles Hutton y Ronald Vicent.)
moide) como metastasicos (por ejemplo, el hi- material parecido al amiloide, muchos de los
pernefroma), puede mostrar celulas claras, se cuales se han fusionado y transformado de una
debe tener mucho cuidado para su interpreta- coloraci6n negativa PAS (peri6dica acida de
ci6n y diagn6stico. Schiff) hacia una coloracion positiva PAS du-
Muchos investigadores examinaron este tu- rante el proceso de calcificaci6n. Al parecer no
mor con microscopio electr6nico, y demostra- es necesario que haya una relaci6n entre la canti-
ron que las celulas tumorales presentan los as- dad de material amiloide formado en una lesi6n
pectos que por !o comun se observan en celulas y la cantidad de calcificaci6n que se presenta.
epidermicas, como son los puentes intercelulares Al principio Pindborg sugiri6 que el origen de
con desmosomas, los tonofilamentos intraci- las celulas epiteliales que forman ese tumor per-
toplasmicos y los hemidesmosomas bien desa- tenecia al epitelio reducido del esmalte del diente
rroHados. no erupcionado asociado. Hoy en dia, la mayo-
Uno de los aspectos microsc6picos caracteris- ria de los investigadores creen que las celulas se
ticos de este tumor es la presencia de una subs- originan en el estrato medio, debido a la simili-
tancia homogenea eosinofilica, la cual ha sido tud morfol6gica que presentan las celulas tumo-
interpretada de manera variable como substan- rales con las celulas normales de esta capa del
cia amiloide, glucoproteina comparable, amino- aparato odont6geno. Por desgracia, esto no
basal, queratina 0 matriz de esmalte. Al menos explica los casos que aparentemente se presentan
en algunas ocasiones parece que se forma extra- sin estar asociados con un diente no erupcionado
celularmente y que despues se expulsa dentro del o con los casos extra6seos del maxilar.
compartimiento extracelular como resultado de Tratamiento y pronostico. Se han presenta-
la secreci6n 0 degeneraci6n celular. Este mate- do algunos intentos para igualar el tratamiento y
rial homogeneo eosinofilico puede estar presen- el pron6stico del tumor odont6geno calcificante
te en cantidades gran des 0 muy limitadas. En epitelial con el ameloblastoma, ya que estas dos
gran parte de los casos se tine metacromatica- lesiones tienen ciertos aspectos en comun. Sin
mente con cristal violeta, positivamente con el embargo, como se tienen pocos datos acerca de
rojo congo, y fluorecente bajo la luz ultravioleta esta lesi6n, debido a que hasta hace poco se reco-
con tioflabina T, todo con una modalidad simi- noci6 como una entidad, no parece justificarse
lar al amiloide. Los estudios ultraestructurales dicha evoluci6n paralela.
han demostrado que este material parecido al Por 10 general se concuerda en que este tumor
amiloide esta compuesto por 10 menos de tres ti- es de lento crecimiento y que es invasivo parcial-
pos diferentes de fibrillas, pero tienen un tama- mente, aunque Krolls y Pindborg establecieron
no mas pequeno que las fibras del amiloide que parece no extenderse dentro de los espacios
"convencional", aunque ese termino se esta ex- intertrabeculares como 10 hace el ameloblasto-
pandiendo con rapidez. En la actualidad se ha ma. Desafortunadamente, los metodos de trata-
sugerido que algunas formas de amiloide surgen mien to realizados han sido muy variables, desde
de dos fragmentos ligeros de las cadenas de mo- una simple enucleaci6n hasta la resecci6n radi-
leculas de inmunoglobulina, Hamada inmuno- cal, de manera que han sido dificiles de evaluar
amiloide, en tanto se cree que otra forma se origi- los resultados finales. Ademas, la vigilancia con-
na en las celulas de ciertos tumores endocrinos tinua de los casos es bastante limitada y es raro
(por ejemplo, carcinoma medular de tiroides), que se haga por mucho tiempo (16 casos se estu-
las cuales pueden derivar de las celulas endocri- diaron durante 10 an os 0 mas). No obstante, el
nas polipeptidas de la cresta neural originada en indice de recurrencia conocida es s610 de 14070,
la lamina precursora del sistema de fijaci6n y una cifra re1ativamente baja; sin embargo la re-
descarboxilacion (APUD), Hamado apudamiloi- currencia de esta lesi6n puede no manifestarse
de. Con los estudios disponibles en la actualidad por muchos anos. Los datos de recidiva y el com-
no se puede definir con exactitud la naturaleza portamiento biol6gico conocido del tumor suge-
exacta de la substancia parecida al amiloide que riria que no esta garantizado un tratamiento qui-
se encuentra dentro del tumor odont6geno calci- rurgico radical.
ficante epitelial.
TUMOR ODONTOGENICO ADENOMA TOIDE
Otro aspecto caracteristico del tumor de Pind-
borg es la calcificaci6n, algunas veces en grandes (Adenoameloblastoma;
cantidades, y con frecuencia en forma de anillos tumor adenomatoide ameloblizstico)
de Liesegang. En realidad, esta calcificaci6n pa- Este tumor es un tipo histol6gico poco comun
rece presentarse a veces en forma de gl6bulos de que se caracteriza por la formaci6n de estructu-
moide) como metastasicos (por ejemplo, el hi- material parecido al amiloide, muchos de los
pernefroma), puede mostrar celulas claras, se cuales se han fusionado y transformado de una
debe tener mucho cuidado para su interpreta- coloracion negativa PAS (periodica acida de
cion y diagnostico. Schiff) hacia una coloracion positiva PAS du-
Muchos investigadores examinaron este tu- rante el proceso de calcificacion. Al parecer no
mor con microscopio electronico, y demostra- es necesario que haya una relacion entre la cant i-
ron que las celulas tumorales presentan los as- dad de material amiloide formado en una lesion
pectos que par 10 comlin se observan en celulas y la cantidad de calcificacion que se presenta.
epidermicas, como son los puentes intercelulares Al principio Pindborg sugirio que el origen de
con desmosomas, los tonofilamentos intraci- las celulas epiteliales que forman ese tumor per-
toplasmicos y los hemidesmosomas bien desa- tenecia al epitelio reducido del esmalte del diente
rrollados. no erupcionado asociado. Hoy en dia, la mayo-
Uno de los aspectos microscopicos caracteris- ria de los investigadores creen que las ceJulas se
ticos de este tumor es la presencia de una subs- originan en el estrato medio, debido a la simili-
tancia homogenea eosinofilica, la cual ha sido tud morfologica que presentan las ceJulas tumo-
interpretada de manera variable como substan- rales con las celulas normales de esta capa del
cia amiloide, glucoproteina comparable, amino- aparato odontogeno. Por desgracia, esto no
basal, queratina 0 matriz de esmalte. Al menos explica los casos que aparentemente se presentan
en algunas ocasiones parece que se forma extra- sin estar asociados con un diente no erupcionado
celularmente y que despues se expulsa dentro del o con los casos extraoseos del maxilar.
compartimiento extracelular como resultado de Tratamiento y pronostico. Se han presenta-
la secrecion 0 degeneracion celular. Este mate- do algunos intent os para igualar el tratamiento y
rial homogeneo eosinofilico puede estar presen- el pronostico del tumor odontogeno calcificante
te en cantidades grandes 0 muy limitadas. En epitelial con el ameloblastoma, ya que estas dos
gran parte de los casos se tine metacromatica- lesiones tienen ciertos aspectos en comlin. Sin
mente con cristal violeta, positivamente con el embargo, como se tienen pocos datos acerca de
rojo congo, y fluorecente bajo la luz ultravioleta esta lesion, debido a que hasta hace poco se reco-
con tioflabina T, todo con una modalidad simi- nocio como una entidad, no parece justificarse
lar al amiloide. Los estudios ultraestructurales dicha evolucion paralela.
han demostrado que este material parecido al Por 10 general se concuerda en que este tumor
amiloide esta compuesto por 10 menos de tres ti- es de lento crecimiento y que es invasivo parcial-
pos diferentes de fibrillas, pero tienen un tama- mente, aunque Krolls y Pindborg establecieron
no mas pequeno que las fibras del amiloide que parece no extenderse dentro de los espacios
"convencional" , aunque ese termino se esta ex- intertrabeculares como 10 hace el ameloblasto-
pandiendo con rapidez. En la actualidad se ha ma. Desafortunadamente, los metod os de trata-
s-ugerido que algunas formas de amiloide surgen mien to realizados han sido muy variables, desde
de dos fragmentos ligeros de las cadenas de mo- una simple enucleacion hasta la reseccion radi-
leculas de inmunoglobulina, llamada inmuno- cal, de manera que han sido dificiles de evaluar
amiloide, en tanto se cree que otra forma se origi- los resultados finales. Ademas, la vigilancia con-
na en las celulas de ciertos tumares endocrinos tinua de los casos es bastante limitada y es raro
(por ejemplo, carcinoma medular de tiroides), que se haga por mucho tiempo (16 casos se estu-
las cuales pueden derivar de las celulas endocri- diaron durante 10 anos 0 mas). No obstante, el
nas polipeptidas de la cresta neural originada en indice de recurrencia conocida es solo de 14070,
la lamina precursora del sistema de fijacion y una cifra relativamente baja; sin embargo la re-
descarboxilacion (APUD), llamado apudamiloi- currencia de esta lesion puede no manifestarse
de. Con los estudios disponibles en la actualidad por muchos anos. Los datos de recidiva y el com-
no se puede definir con exactitud la naturaleza portamiento biologico conocido del tumor suge-
exacta de la substancia parecida al amiloide que riria que no esta garantizado un tratamiento qui-
se encuentra dentro del tumor odontogeno calci- rlirgico radical.
ficante epitelial.
TUMOR ODONTOGENICO ADENOMA TOIDE
Otro aspecto caracteristico del tumor de Pind-
borg es la calcificacion, algunas veces en grandes (A denoameloblastoma;
cantidades, y con frecuencia en forma de anillos tumor adenomatoide ameloblflstico)
de Liesegang. En realidad, esta calcificacion pa- Este tumor es un tipo histologico poco comlin
rece presentarse a veces en forma de globulos de que se caracteriza por la formacion de estructu-
ras parecidas a los conductos por el componellle sentan como radioluscencias uniloculares, pero
epitelial de la lesion. No se sa be si representa una pueden contener focos radiopacos mal definido,>
neoplasia verdadera, debido a que es incierta la y hasta densos. Con frecuencia hay separacion
histogenesis. Mientras algunos investigadores de las raices 0 desalojo de los dientes adyacentc,>_
los consideran como una neoplasia benigna, La resorcion radicular es rara (fig. 4-25, A, B).
otros 10 han categorizado como una mal forma- Aspectos histol6gicos. EI tumor odontoge-
cion hamartomalosa 0 como un quiste odonto- no adenomatoide esta formado por celulas epi-
geno. 'teliales, que por 10 regular presentan solo un es-
Aspectos cHnicos. Hay mas de 100 cas os de lroma estrecho de tejido conectivo. ESlas celulas
tumores odontogenos adenomatoides publica- epiteliales, que con frecuencia presentan una
dos en la literatura despues de 1970, de acuerdo forma polihedrica 0 incluso fusiforme, varian en
con la revision de Giansanti y colaboradores, y su patron desde nidos, espadas 0 cOJ-dones, has-
mas de 150 en 1975, de acuerdo con Courtney y ta celulas de una variedad definida columnar 0
herr. La edad promedio de los pacientes fue de coloidal ordenadas en una modalidad adenoma-
aproximadamente 18 anos, con una variacion toide 0 en forma de conductos (fig. 4-25, C). Es
de cinco a 53 anos. Sin embargo, 73070 de los in- poco comun la actividad mitotica. Las luces de
di\'iduos eran men ores de 20 anos de edad. Exis- estas eSlructuras parecidas a conductos con-
te una marcada predileccion por presentarse en tienen algunas veces un coagulo eosinOfilo. Con
mujeres, 64070 en comparacion con 36070 que se frecuencia se encuentra un coagulo eosinofilo
dC',arrollo en varones. amorfo, poco usual, entre las celulas epiteliales
EI sitio de frecuencia es mayor en el maxilar ordenadas en nidos solidos, en las estrucluras
<,uperior (65070) que en la mandibula (35070). En parecidas a conductos y algunas veces en medio
cambio, el ameloblastoma es mas frecuente en la de las celulas ordenadas en un patron en forma
parte anterior de los maxilares con 76070 desarro- de roseta. Parte deeste material es positivo PAS,
Ilandose en la parte anterior al canino en el maxi- muestra una birrefringencia positiva despues de la
Jar superior y la mandibula. Solo muy rara vez la coloracion alcalina con rojo congo, es metacro-
lesion es distal al area premolar. Es de interes el matico con el cristal violeta y mueSlra una
hecho de que, al menos en 74070 de los casos, los f1uorescencia caracteristica con la tioflavina T,
!umores estuvieron asociados con un diente no todo con una modalidad similar a la conocida
erupcionado, yen mas de las dos terceras partes como higado amiloideo. De esta manera, en los
este diente fue el canino maxilar 0 mandibular. estudios de Moro y colaboradores, el material
La gran mayoria de las lesiones median entre parecido al amiloide estuvo limitado principal-
1.5 y 3.0 cm, aunque se senalaron lesiones mas mente a los nidos solidos de celulas. Sin embar-
grandes que excedieron los 7 cm. Una gran pro- go, en estas investigaciones como en las realiza-
porcion de estos tumores produjeron hinchazon das por Smith y colaboradores, se demostro que
obvia, aunque por 10 general fueron asintomati- el material amiloide estaba asociado con las ce-
coso Segun Swinson, cinco tumores publicados lulas columnares 0 cuboidales 0 con las estructu-
en la literatura han sido de tipo extraoseo. ras parecidas a conductos. Incluso otros estu-
Giansanti y colaboradores senalaron que un dios, como los de Buchner y David, se dcnego
alto porcentaje de estas lesiones eSlaban asocia- hasta la presencia del material amiloide. Asi que
das con dientes no erupcionados y se presenta- existe considerable controversia al respeclO. A
ron como quistes dentigeros que sugerian pode- menu do los focos de calcificacion se deseminan
ro<,amente que estaban relacionados con alguna a traves del tumor y algunos investigadores 10'>
alteracion tardia en la odontogenesis. Como han interpretado como un intento de formacion
ninguno de los dientes asociados se describieron del esmalte, pero otros como un intelllo dc for-
como morfologicamente defectuosos, la altera- macion de denlina e incluso de cemento. Por ul-
cion debe ocurrir despues de completar la odon- timo, irwariablemente la lesion se encuent ra
wgenesis. encapsulada, y por tanto impide cualquier inva-
Aspectos radiograficos. La radiografia den- sion local.
tal revela una lesion destructiva del maxilar, que Se han realizado varios estudios ultraestructu-
puede 0 no estar bien circunscrita, pero en la rales para aclarar el origen de ese tumor. Casi ta-
mayoria de los casos se asemeja a un q uiste den- dos los investigadores estan de acuerdo can la si-
tigero. Sin embargo, en dichos cas os se extiende militud que presentan las estructuras de la lesion
en sentido apical y no hacia la union cemento-es- can el organo del esmalte normal. Schlo.<,naglc y
malte. Las lesiones casi invariablemente se pre- Sameren en un eSludio al microscopio elcctroni-
Fig. 4-25. Tumor odonfogeno adenomaloide. Eltumor en A, se asemeja radiograficamente a un quiste globulomaxilar.
1::1 lumor en B eSlUvo a;ociado con un diente impaclado y superficialmenle se asemej6 a un qui;te dcnligero. La
microfotografia (C) muestra las estructuras parecidas a conductos que son caraclerislicas. (Cortesi a de los Ores. Charles
Redisch y Charles A. Waldron.)

co, establecieron que las celulas que revisten las malte, mientras que Khan y colaboradores des-
estructuras parecidas a las de los conductos se cribieron celulas parecidas a los odontoblastos.
asemejan alas cetulas del epitelio del esmalte in- La identificaci6n de ambos tipos celulares
lerno, tal y como se desarrollan a traves de la eta- aguarda una confirmaci6n posterior.
pa de ameloblasto. Tambien concluyeron que Tratamiento y pronostico. La mayoria de
las celulas fusiformes del lumor, constituyen estos tumores ha sido tratada mediante excision
otro componente imponanle, ultraestructural- quirurgica conservadora, y la recurrencia, si es
mente semejante alas celulas del reticulo estre- que alguna vez se presenta, es sumamente rara.
llado y del eslrato intermedio. Estos datos coin- TUMOR ODONTOCENO ESCAMOSO
ciden con los de otros investigadores, "Como (Tumor odont6geno epitelial benigno)
Smith y colaboradores. Ademas, Hatakeyama y
Suzuki describieron celulas en el tumor que eran Durante anos se reconoci6 esta lesion como
similares alas cetulas del epitelio externo del es- una entidad aparente pero no habia sido deno-
minada 0 no se tenian informes de ella sino hasta Por 10 regular se observan puentes intercelulares
1975, cuando Pullon y un pequeno grupo de pa- sin dificultad alguna. otros tres datos notables
1010gos bucales combinaron su material y publi- son la formacion de microquistes que afectan
caron seis casos. Desde el estudio original se han unicamente porciones pequenas de los islotes
conocido casos adicionales, incluyendo cinco epiteliales, calcificaciones laminares en el epite-
publicados por Goldblatt y colegas, quienes liD y en las estructuras globulares, hialinas y
lambien examinaron la literatura y comentaron eosin6filas que se encuentran dentro de los islo-
posteriormente la lesion. tes, los cuales no son amiloides. El estroma fi-
Su aspecto mas importante es su identifica- broso del tumor se compone de atados maduros
cion histologica que se confunde con la de un de fibras colagenas y esta exento de cualquier
ameloblastoma acantomatoso asi como con un efecto inductivo periinsular.
carcinoma epidermoide bien diferenciado. La Wright senal6 proliferaciones parecidas al tu-
mayoria de los investigadores creen que repre- mor odont6geno escamoso en las paredes de los
senta una neoplasia odontogena benigna, que quistes odont6genos, tales como el dentigero 0 el
probablemente surge de los rest os de Malassez, periodontal apical. Dichas proliferaciones pue-
aunque tambien se ha considerado la posibilidad den aparecer hitol6gicamente casi identicas alas
de que se (rate de una proliferaci6n epitelial ha- del tumor odontogeno escamoso, pero parecen
martomatosa. no causar alteraci6n alguna en la funcion biolo-
Aspectos clfnicos. La edad en que se des- gica usual del quiste ni desarrollarse dentro del
cubrieron los 16 casos evaluados por Goldblatt y tumor. Sin embargo, se debe tener cuidado para
colaboradores vario desde los 11 a los 67 anos; diferenciar entre estas proliferaciones y el pro-
10 casos se presentaron entre los 19 y los 31 anos pia tumor.
de edad. En la serie hubo seis en el sexo masculi- Tratamiento. Casi todos los cas os de tumor
no y 10 en el femenino. odontogeno escamoso se han tratado mediante
La lesion ocurri6 con una frecuencia casi igual la incisi6n conservadora sin que se presente re-
en el maxilar superior y en la mandibula. En el currencia. En ocasiones, las lesiones maxilares
primero, las lesiones se centraron alrededor del son mas difusas y requieren una excision mas
area incisivo-canino, mientras en la mandibula, amplia. Como algunas lesiones ocasionales tam-
las lesiones tuvieron predileccion por el area bien son multicentricas, no se pueden establecer
molar-molar. Sin embargo, varios casos se pre- recomendaciones rigidas de tratamiento, en es-
scntaron en sitios multiples, incluyendo las areas pecial por el numero limitado de cas os que han
IllCl,iIClIT\ y las mandibulares en el mismo pa- sido notificados y la breve historia del tumor co-
LiClllC. mo una entidad.
A menudo las lesiones fueron asintomaticas,
TUMORES MESODERMICOS DE ORIGEN
peru presentaron manifestaciones que incluye-
ODONTOGENO
ron la movilidad de los dientes afectados, dolor,
sensibilidad a la percusion y en ocasiones sensa- FIBROMA ODONTOGENO PERIFERICO
ciones anormales.
Aspectos radiograficos. No existen aspectos
(Fibroma osificante perijerico; hamartoma
rad iograficos su ficientemente caracteristicos
odontogeno gingival epitelial; fibrodentinoma
amelobltistico perijerico; hamartoma periferico
que sugieran el diagnostico de esta enfermedad.
Aparece como un area radiolucjda semicircular de restos de lamina dental; epulis fibroso
calcificante)
o asperamente triangular, con 0 sin reborde
csclerotico, por 10 regular, asociado con la por- Existen diferentes tipos de lesiones proliferati-
cion cervical de una raiz dental (fig. 4-26, A, B). vas focales, las cuales se pueden presentar en la
Aspectos histol6gicos. El tumor odont6ge- enda, algunas neoplasicas y otras inflamatorias;
no escamoso se compone de islotes de epitelio es- a veces incluyen entidades como el granuloma
camoso maduro sin una capa columnar en pali- periferico de celulas gigantes, granuloma pi6ge-
zada periferica 0 polarizada (fig. 4-26, C, D). no, fibroma de celulas gigantes, fibroma simple,
Por 10 regular, esta capa periferica esta bastante y fibroma osificante periferico. En otros tiem-
aplanada 0 es al menos cuboidal. Las celulas es- pos se usaron los terminos "fibroma osificante
camosas son muy uniformes y no muestran pi eo- periferico" y "fibroma odont6geno periferico"
morfismo, hipercromatismo nuclear 0 actividad con bastante permutabilidad para una de estas
mitotica. En ocasiones hay queratinizacion indi- lesiones. Sin embargo, la organizaci6n Mundial
vidual de las ceIulas, pero no perlas epiteliales. de la Salud (OMS), en su clasificaci6n de los tu-
Fig. 4-26. Tumor odont6geno escamoso. La apariencia radiografica de la lesion (A, B) no es especifica. Sin embargo, los
islotes que tienen apariencia innocua de epitelio escamoso son bastante caracteristicos (C,D). (B, cortesi a de los Dres.
Richard P. Elzay y Bennet Malbon.)

mores odont6genos emple6 el termino "fibroma Aspectos c1fnicos. EI fibroma odont6geno


odont6geno periferico" para una entidad espe- periferico, en comparaci6n can el fibroma osifi-
cifica, completamente distinta del fibroma osifi- cante periferico, es una lesi6n rara. La serie mas
cante periferico, que Baden y colaboradores grande de casas publicados fue la de Farman,
habian definido de manera especifica como' 'ha- quien s610 encontr6 cinco al hacer una extensa
martoma odont6geno .gingival epitelial", y co- revisi6n de la literatura de lengua inglesas yafia-
mo "fibrodentinoma ameloblastico periferico" di6 10 casas mas. No hay predilecci6n en cuanto
par otros pat610gos bucales, entre ellos McKelvy y a sexo en todos estos casas, mientras que la edad
Cherrick. de los pacientes vari6 entre cinco a 65 afios, can
EI fibroma osificante periferico se estudi6 en diferencia de varias decadas. Al parecer no hay
el capitulo 2, secci6n de tumores benign as de te- preferencia para presentarse en la mandibula, si-
jido conectivo. EI fibroma odont6geno periferi- tio donde ocurrieron 11 casas, en comparaci6n
co, a veces caracterizado como "el tipo OMS", can s610 cuatro que se presentaron en el maxilar
se considera aqui como un tumor odont6geno. superior.
Recientemente Gardner, intent6 aclarar la dife- Las lesiones son de lento crecimiento y can
rencia entre estas dos enfermedades. frecuencia duran varios alios. Par 10 general se
hall de~crito como una masa gingival firmemen- do con el ameloblastoma peri fhico (fig.4-27, B,
Ie adherida, salida, que algunas veces surge C, D, £). Este epilelio pOI' 10 regular se profundi-
eilire los dientes y orras los desplaza. za dentro de la lesion, fuera del epilelio superfi-
AI practical' cirugia (fig. 4-27, A) se en- cial y algunas veces se encuentran calcificacione~
cuentran lesiones que conrienen un pedunculo "cuffing". EI tejido calcificado puede 0 no en-
calcificado u orro material calcificado que se ob- conrrarse en el fibroma odontogeno perifcrico.
scrvan como manchas radiopacas en la Si 10 hay se ascmeja al hucso trabeculado u ostc-
radiografia. oide, ala dentina 0 a la osteodentina (alguna \'CL
Aspectos histol6gicos. El fibroma odonto- descrira como dentina displasica), 0 al material
geno periferico esta compuesto de un paren- parecido al cemento. Hay un estroma de lejido
quima de tejido conecrivo fibroso sumamente conectivo fibroso maduro que algu nas veccs eSla
cCiular (no de esrroma colageno acelular usual- altamenre vascularizado, en particular en areas
mente blando de much os tumores) con islotes no menos celulares. Tambien se pueden encontrar
neoplasicos, bandas y cordones de celulas co- cambios mixomatosos denrro del estroma, y la
lumnares cuboidales, yen ocasiones con epitelio presencia de inflamacion es variable.
odo!1logeno vacuolado que varia desde muy es- Tratamiento. Se rrata la lesion mediante ex-
caso hast a abundante. Cuando es excesivo el cision quirurgica. En la serie estudiada pOI' Far-
fibroma odontogeno periferico se ha confundi- man, no se supo que recurriese la lesion.

Fig. 4-27. Fibroma odonrogenu periferico. La masa que se localiza sobre la encia (A) se caracteriza hislOlogicamellle por
presentar ulltejido conecti\ 0 (elular que eomiene islotes de celulas epiteliales odontogenas, algunas de las cuales Illuestran Ull
ciloplasrna vacuolado claro, y algunos focos de calcificacion (B, C, D, E). (A, cortesia del Dr. Richard Henry; DyE, cortesia
dcl Dr. Howard Gold'>lein.)
FIBROMA ODONTOCENO CENTRAL Aspectos clinicos. El fibroma odontogeno
Es un tumor central de los maxilares, tan in- parece presentarse con mas frecuencia en ninos y
frecuente que se conoce muy poca de esta neo- adultos jovenes, aunque se han publicado algu-
plasia. De todos los tumores odontogenos, esta nos casos en personas mayores y tienen preferen-
lesion es la que tiene los parametros mas mal de- cia por la mandibula. Por 10 general es asinlo-
finidos. La explicacion mas importante para la matico, excepto cuando hay hinchazon en elma-
inseguridad de este tumor examinado por Gard- xilar.·
ner en un intento por unificar el concepto del fi- Aspectos radiograficos. f\ vccc~ C~[C tUllllll
broma odontogeno central, es la falta de unani- plO<luce ulla ra<liolusccilcia cxpallsiva, mullilo-
midad para definir la lesion. cular, similar a la <lei ameloblastoma (fig. 4-2~.
Tres conceptos basicos han existido respecto a II).
este tumor: I) que es una lesion alrededor de la Aspectos histol6gicos. El fibroma odonto-
corona de un diente no erupcionado, semejante genico de ambos tipos se ha descrito con anterio-
a un quiste dentigero pequeno, aunque la mayo- ridad. El simple se caracteriza por lJ'la masa
ria de los investigadores 10 yen como un foliculo tumoral formada de fibras colagenas maduras
dental hiperplasico y no como un tumor odon- diseminadas por 10 regular en los fibroblastos
logeno; 2) es una lesion de tejido conectivo entremezclados gruesos que son muy uniformes
fibroso, con islotes diseminados de epilelio en su colacacion y lienden a ser equidistantes
odontogeno que guardan alguna semejanza con unos con otros. Se encuenlran en canlidades va-
el foliculo dental, pero debido a su tamano pare- riables, pero generalmente minimas, pequenos ni-
ce una neoplasia; y 3) es una lesion que ha sido dos 0 islotes de epitelio odontogeno que son pOI'
descrita por la Organizacion Mundial de la Sa- completo inaclivos (fig. 4-28, B).
Iud (OMS) como una neoplasia fibroblastica que EI lipo OMS tam bien eSla formado de tejido
contiene cantidades variables de epitelio odon- conectivo fibroso relativamente maduro, pero
logeno y que en algunos casos presenta material que es bastante celular y presenta pocos a mu-
calcificado parecido a la dentina displasica 0 al chos islotes de epitelio odonlogeno. Tambien se
material parecido al cemento; de esta manera, encuentra material osteoide, dentina displasica
excepto por su localizacion, es histologicamente o material parecido al cemento.
identico al fibroma odontogeno periferico que Hay que tener cuidado en no confundir otras
fue descrito por el grupo de la OMS. lesiones fibrosas de los maxilares con un fibro-
Debido a que es innegable la frecuencia con ma odontogeno. Se deben Coilsiderar las lesiones
que se presentan estas lesiones en los maxi lares, en el diagnostico diferencial que incluyen al neu-
aunque sea incierta su histogenesis, Gardner su- rofibroma y al fibroma desmoplasico.
girio que el tumor formado por tejido conectivo Tratamiento y pron6stico. EI tralamiento de
e islotes odontogenos semejantes al foliculo esta neoplasia es la excision quirurgica. Se cono-
dental, se denominara fibroma odontogeno ce muy poco acerca de la recurrencia.
central simple, y al descrito por la OMS como fi-
broma odontogeno central, tipo OMS. Hasta no
haber mas casos de cada uno de estos para acla- ESle fibrosarcoma es la contraparte maligna
rar su ostogenesis y su relacion, si es que exisle del fibroma odontogeno, pero es un tumor raro.
alguna, este enfoque, parece razonable. Se origina a partir del mismo tejido mesenqui-
Wesley y colaboradores, quienes examinaron mal como el fibroma central, pero es mas agresi-
el fibroma odontogeno central simple, al revisar vo. Es una lesion destructiva que produce un cre-
ocho casos, que incluyeron uno de su propiedad, cimiento voluminoso, camoso, y el dolor es una
pensaron que estos llenaban el criterio histologi- caracteristica de esta neoplasia.
co para'dicho tipo de lesion, mientras que Dahl y Aspectos histol6gicos. La designacion de
colaboradores anadieron dos cas os mas. Far- fibrosarcoma odontogeno es teorica, ya que su
man examino ocho fibromas odontogenos cen- apariencia histologica es identica a la del fibro-
trales tipo OMS, tomados de la literatura y que sarcoma de origen no odontogeno. El elemento
se relacionaba basicamente con el tipo periferico celular puede 0 no ser mas prominenle que el
de esta neoplasia. Se han publicado muy pocos componente fibrilar. Con frecuencia, las ce-
ejemplos de ambos tipos de' fibroma como para lulas muestran una considerable aClividad mito-
obtener algunas conclusiones importantes rela- tica. Parecen fibroblastos inmaduros y semejan
cion ad as con los aspectos clinicos especi ficos, el a celulas elongadas que contienen nueleos
tratamiento 0 el pronostico de la lesion. ovoides con grados variables de pleomorfismo,
Fig. 4-28. Fibroma odontogeno central. La radiografia (A) muestra expansion de la mandibula COilun adclgazamienlo dc
las placas conicales. La apariencia radiografica sugiere Ull ameloblastoma. La microfolOgrafia (B) IllUC,lra 10'>grupo,
de fibras de colagena Y Ull resto epitelial. (Cortesi a del Dr. Charles A. Waldron.)

situados en una malla fibrosa que puede 0 no gunos casos presentan fuera de las areas denta-
mostrar epitelio odontogeno. les; se han senalado varios cas os en el condilo 0
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de en el cuello de este. En la serie de Thoma y Gol-
fibrosarcoma odontogeno es la extirpacion qui- man casi todos los cas os estuvieron asociados
rurgica radical con reseccion del maxilar. EI pro- con dientes faltantes 0 impactados. Sin embar-
nostico es malo. go, en muchas ocasiones este no fue el caso.
El mixoma odontogeno es una lesion de los
MIXOMA ODONTOGENO
maxilares que expande el hueso y causa la des-
(Fibromixoma 0 mixojibroma odontogeno) truccion de la corteza. No es una lesion que cres-
ca rapidamente, y el dolor puede 0 no ser una
Es un tumor de los maxilares que aparentemen- caracteristica.
te surge de la porcion mesenquimal del germen Aspectos radiograticos. En algunos casos la
dental, ya sea de la papila dental, del foliculo 0 radiografia tiene aspecto moteado 0 de panal de
del ligamento periodontal. Las publicaciones miel en el hueso, mientras que en otros puede apa-
previas de este tumor fueron examinadas par recer como una radioluscencia destructiva expan-
muchos investigadores, recientemente por Whi- dida, la cual algunas veces tiene un patron multi-
te y colaboradores, quienes resumieron los datos locular (fig. 4-29 A, B). El desplazamiento de los
pertinentes ace rea de mas de 90 individuos y se- dientes causados por la mas a tumoral es un
ries de casos de mixoma odontogeno de los ma- hallazgo relativamente comun, siendo menos
xilares, incluyendo nueve casos de su propio gru- frecuente la resorcion radicular. A menudo se
po. Una prueba absoluta del origen a partir del extiende el tumor antes que se descubra y hay in-
aparato odontogeno es la falta de esta lesion, pe- vasion del antro en las lesiones del maxilar
ro es mas probable que aparezca con la presencia superior.
de tal lesion en 10s maxilares y la casi ausencia Aspectos histol6gicos. EI mixoma esta
universal en cualquiera hueso del esqueleto. Por formado por celulas estrelladas (astrocitos) fusi-
ejemplo, en un estudio realizado por McClure y formes que estan ordenadas de modo impreciso,
Dahlin, de 6 000 casos de tumores oseos en la muchas de las cuales tienen largos procesos fibri-
Mayo Clinic despues de 1976, no se encontraron lares que tienden a formar mallas (fig. 4-29 e).
casos que afectaran a otros huesos ademas de los El tejido disperso no es tan celular, y las celulas
maxilares. presentes no muestran evidencia de actividad
Aspectos clfnicos. El mixoma odontogeno importante (pleomorfismo, nucleolos promi-
es mas frecuente en la segunda 0 tercera decada nentes 0 mitosis). La substancia intracelular es
de la vida; la edad promedio de las varias series mucoide. Por 10 regular, el tumor se encuentra
fue de 23 a 30 anos. Rara vez se presenta antes de entremezclado con diversos capilares muy delga-
10s 10 anos 0 despues de los 50. No existe una dos y, en ocasiones con bandas de colagena. Ra-
predileccion particular por sexo, y si una ligera ra vez pueden encontrarse nidos de epitelio odon-
preferencia por presentarse en la mandibula. AI- togeno.
Fig. 4-29. Mixoma odont6geno. (Conesia
de los Ores. Paul y "Emmett Jurgens.)

Hodson y Prout seflalaron la presencia de dos tan biologicamente activas como otros tumores
mucopolisacaridos acidos en el mixoma odonto- de los maxi lares.
geno: relativamente grandes cantidades de acido Varios investigadores publicaron estudios ul-
hialuronico y menos de condroitinsulfato, Asi- traestructurales. White y colaboradores descri-
mismo, sugirieron que la elevada cantidad de bieron celulas "palidas", las cuales probable-
acido hialuronico puede ser un factor importan- mente representaban celulas secretorias activas,
te en el tumor neoplasico. en realidad, "la secrecion" que representa el
Los estudios histoquimicos realizados por transporte de material sintetizado que se piensa
Mori y colaboradores demostraron que las celu- es un mucopolisacarido no fosfatado, el mate-
las tumorales que presentan largos procesos rial mixoide, dentro del eompartamiento intra-
anastomosantes en el mix om a odotogeno exhi- celular. EI otro tipo celular, las celulas "obseu-
bieron alta actividad de fosfatasa alcalina y de ras", contenian fibrillas de colagena, y esto
hidrogenasa de lactato, mientras hubo baja acti- sugirio una alteracion en el proeeso secretor de
vidad en fosfatasa acida, en dehidrogenasa las moleculas colagenas, para eristalizarse
glucosa-6-fostato y en dehidrogenasa isocitrato. dentro de las fibrillas intracelulares.
Estas reacciones enzimaticas se diferencian de Los estudios ultraestructurales realizados por
las que estan presentes en el sarcoma odontoge- Goldblatt, Ie llevaron a la conclusion de que las
no, 0 incluso en las lesiones fibrosas proliferan- celulas del mixoma no son un fibroblasto earaete-
tes benignas, como el fibroma osteogenico 0 un ristico, que existe un intento en la fibrilogenesis
callo de fractura. Esto sugirio a los investigado- de la colagena con poco exito final y que la
res que las celulas tumorales del mixoma no son actividad secretoria prominente dentro de las ee-
lulas tumorales parece que da como resultado un can un traumatismo e\idente a infeccion dental,
c\ceso en la produccion de la matriz del acido mu- una historia pasada de sifilis a una allcracion
L·opoli~acarido. Tambien seiialo que, de acuerdo hormonal.
can 105 imestigadores, puede haber una fagocito- La verdadera na tu ra leza de la en fermedad, a
sis causada par celulas tumorales can poca cola- pesar de que es relativamente comLln, es toda\ia
gena. Par ultimo, concluyo que, en tanto las cetu- en la actualidad tan desconocida como hace 50
las del mixoma mostraran muchas caracteristicas aiios, cuando Stafne realizo uno de 105 primeros
de 105 fibroblaslOs del aparato odontogeno, no se examenes acerca de esa lesion.
podia descanar, mediante 105 estudios ultra- Aspectos clinicos. Se han publicado \arias
estructurales disponibles, que el tumor se origina- series de casas en la literatura, y estas propor-
ra en el mesenquima no odontogeno. cionan una considerable informacion acerca de
Desde el punta de vista histologico hay que te- los aspectos clinicos de la lesion. Estos datos se
ner cuidado para distinguir al mixoma odonto- resumen en el cuadra 4-2. En gran parte de las se-
gena de otras lesiones mixoides, que incluyen ries, los pacientes que presenlan displasia del ce-
neurofibroma mixoide, liposarcoma mixoide y mento periapical casi siempre son mayores de 20
condrosarcoma mix aide . aiios de edad, y parece que las mujeres son afec-
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento de tadas can mas frecuencia que los hombres. En
105 mixomas' odontogenos es la excision quirur- algunas series, las lesiones se han presentado
gica par cauterizacion. Las lesiones extensas predominantemente en la raza negra.
pueden requerir de la reseccion para erradicar el La lesion aparece dentro y cerca delligamenlo
tumor. Aunquc es una neoplasia benigna, can periodontal, alrededor del apice de un diente,
frecuencia muestra una invasion local capricho- par 10 regular en un incisivo mandibular. De
sa, hacienda que sea dificil su extirpacion comple- hecho la mayor parte de los casas presentan le-
la, par tener naturaleza floja y gelatinosa del siones multiples, que afectan a cementomas api-
propio tejido. El pronostico es buena a pesar de ces de dientes anteriores mandibulares a a pre-
que la recurrencia no es pronosticable. EI tumor molares. Rara vez el cementoma se localiza en el
es insensible a la radiacion. maxilar superior. Pocas veces exislen manifesta-
Se canace una forma maligna de este tumor: ciones c1inicas de la lesion.
un mixosarcoma odontogeno, pero es suma- Stafne, en un intento para determinar la fre-
mente rara. cuencia de la lesion, encontro 24 casas que afec-
DISPLASIA DEL CE\fENTO PERIAPICAL taban a un tolal de 52 dientes en 10 000 pacientes
adultos consecutivos, mientras que Chaudhry y
(Cementoma; osteofibroma periapical. colaboradores encontraron 30 casas que afecta-
Osteofibrosis; fibroma cementificante; ban a 51 dientes en un estudio de 10500 radio-
fibroosteoma localizado; cementoblastoma; grafias.
displasia fibrosa periapical) Aspectos radiograficos. Muchas veces se
La displasia del cemento periapical como se Ie descubre accidental mente durante el' examen ra-
describio clasicamente es una lesion que se pre- diografico intrabucal de rutina, ya que la lesion
senta can ciena frecuencia, pero que aun es es casi invariablemente asintomatica. Las
dificil para lo~ investigadores que han intentado lesiones ocasionales que se localizan cerca del
explicar su naturaleza. Algunos se apegan a la agujero mentoniano parecen daiiar el nervio men-
teoria de que su origen pro\iene del tejido odon- toniano y producen dolor, parestesia a incluso
lagena, el cemento, mientras que otros piensan insensibilidad. Es cuestionable si de hecho esto
que solo e~ una reaccion poco usual de hueso pe- es causa y efecto. La displasia del cementa pe-
riapical. No se considera como una neoplasia en riapical tiene un patron definitivo en su historia
el senlido usual del termino. natural, y par esta razon puede presentar un
Etiologia Se desconoce su etiologia, aunque cuadra radiografico variado dependiendo de la
~e ha sugerido que se presenta como resullado de etapa en la cual se descubrio.
traumatismo cronico moderado, tal vez par la La elapa mas lemprana en su desarrollo es la
oclusion traumatogena. formacion de un area circunscrila de fibrosis pe-
Los estudios realizados par Zegarelli y Ziskin riapical acompaiiada par destruccion localizada
consideran cuidadosamente la historia medica del hueso. Este paso inicial ha sido llamado eta-
y dental de los pacientes que eSlaban afectados, pa osteolitica. Como existe perdida de subslan-
pero no pudieron obtener conclusiones acerca de cia osea y reemplazo de tejido coneclivo, la le-
la eliologia. No se puede relacionar la lesion sion aparece radiolucida en la radiografia (I en
QUISTES Y TUMORES DE ORIGEN ODONTOGENO 303

Cuadru 4-2. Naturaleza c1iniea de la displasia cemental periapical

,\tilil. Sexo Edad Ra~a Tipo de lesi6/1 Lucali~a("i6/1


de M F proll1edio Cauaisica Negra Sula :vltilliple .\fax. ,\Ia/lt!.
("asU5 (%) (%) (alio) (%) (%) (%) (%) (IIi)) (°0)

Siafne (1934) 65 29 71 43 (130 dienles afee- 95


tados en los 65
casos)
Zegarelli y Ziskin
(1943) 50 0 100 40 34 66 36 64 13 87
l3ernier y Thompson
(1946) 15 46 54 37 67 33 87 13 4 96
Chaudhry, Spink y
Goriin (1958) 30 13 87 37 90 10 (5I dientes afee- 6 94
lados en los 30
casos)
Zegarelli y colabo-
radores (1964) 230 15 85 29 71 30 70 6 9-1

Figura 4-30, A). De esta manera guarda una cunstancia se extrae el diente, sino que se institu-
estrecha semejanza con las lesiones periapicales, ye un procedimiento ya sea endodontico 0 de
como el granuloma 0 el quiste que se presenta otro tipo, a menos que existan razones que no es-
como resultado de la muerte de la pulpa a traves ten relacionadas con la alteracion. En ocasiones
de la infeccion 0 del traumatismo. No es raro debido a la dificultad que existe para distinguir
que muchos dientes hayan side extraidos innece- radiogrMicamente entre esta enfermedad y un
sariamente porque el dentista no puede recono- granuloma periapical, se subraya la necesidad de
cer la naturaleza no infecciosa de la enfermedad. realizar pruebas de vi talidad pulpar.
A menos que los dientes esten afectados por ca-
ries 0 traumatismo, son vitales aun cuando
su Fran una displasia cemental periapical.
La segunda etapa del desarrollo es el comien- Es una neoplasia del hueso, la cual ha causado
zo de la calcificacion en el area radiolucida de la gran controversia en cuanto terminologia y cri-
fibrosis (fig. 4-30,B, y 2 en la Figura 4-30,A). terio diagnostico. En la actualidad parece re-
Esto ha side descrito como actividad cemento- presentar una entidad definitiva, la cual se debe
blastica aumentada con deposicion de aguja de separar de la displasia fibrosa del hueso y de
cementa 0 cementiculos, misma que ha side de- otras lesiones fibrooseas que no representan
nominada elapa cementobtaslica. No se ha de- neoplasias verdaderas. Este concepto ha sido
terminado el estimulo para la formacion de este examinado por Pindborg, por Waldron y por
material calcificado. muchos otros.
La tercera etapa en la historia natural de tal le- Shafer y Waldron sugirieron que existe una
sian es la llamada etapa madura, en la cual se de- estrecha relacion histogenetica entre el fibroma
posita una cantidad excesiva de material calcifi- cementificante c'entral y el fibroma osi ficante
cado en el area focal y aparece en la radiografia central. Ademas han establecido que con base en
como una radiopacidad bien definida, la cual por la marcada similitud que existe entre ambas, res-
10 regular esta bordeada por una linea 0 banda pecto a su predileccion por la edad en que se pre-
radiolucida delgada (fig. 4-30,C), De esta ma- senta, el sexo, la raza, su localizacion, la apa-
nera existe una considerable similitud radiogra- riencia radiogrMica y la conducta clinica, tienen
fica entre la etapa madura y la displasia cemental el mismo proceso neoplasico basico, siendo la
periapical y la llamada osteitis condensante u (mica diferencia la cetula que participa con su
osteomielitis escleosante focal cronica, una reac- producto final: el cementa en un caso, el hueso
cion periapical del hueso que en general se pro- en el otro. Ademas, muchos tumores que se en-
duce en respuesta a la infeccion. cuentran en esta categoria general se caracteri-
Tratamiento y pron6stico. Como la enfer- zan por la presencia de ambos tipos de celulas,
medad no es perjudicial, el tratamiento consiste pero probablemente sea la misma celula proge-
simplemente en el reconocimiento de la misma y nitora, 10 que da Jugar ala conocida forma hibri-
en la observacion periodica. Bajo ninguna cir- da del tumor: el fibroma cementoosoficante.
Fig. 4-30. Displasia cemental pqriapical. A, la
radiografia muestra un cementoma en la etapa
temprana u "osteolitica" (I) y una etapa tardia 0
"cementoblastica" (2). B, la microfotografia es
una seccion de un cementoma en la etapa "cemen-
toblastica". Es obvia la similitud con el tejido calci-
ficado del hueso. C, la radiografia demuestra un
caso maduro caracteristico de cementoma (3).

Aspectos cllnicos. EI fibroma cementifican- predileccion por presentarse en la manbibula,


te central se puede presentar a cualquier edad, como 10 confirma una serie de casos estudiados
pero es mas comun en adultos jovenes y de edad por Hamner y colaboradores. De los 43 casos de
media, con una edad promedio de frecuencia de la serie de Shafer y Waldron, aproximadamente
35 afios. Ademas, existe una marcada predilec- 80010 se pres en to en la mandibula.
cion por el sexo femenino en una proporcion de Por 10 general, la lesion es asintomatica hasta
aproximadamente 2: 1. Cualquier maxilar puede que se produce una hinzachon notable y una de-
estar afectado, pero parece haber una marcada formidad moderada; el desplazamiento de los
dientes puede ser una aspecto clinico temprano. lucida se vuelve moteada con opacidades, hasta
Es un tumor de crecimiento relativamente lento que finalmente la lesion aparece como una masa
y se presenta algunos afios antes de su descubri- extremadamente radiopaca (fig. 4-31, C). Esto
miento. Debido a este lento crecimiento, las pla- de hecho puede presentar otra forma de la en-
cas corticales de hueso, la mucosa y piel que Ie fermedad, en lugar de una madurez del caso. Es
cubre estan intactas casi invariablemente. comun que se presente el desplazamiento de los
Aspectos radiogrMicos. La neoplasia pre- dientes adyacentes, ademas de otras estructuras
senta una apariencia radiogrMica extremada- adyacentes.
mente variable que depende de su etapa de desa- Un aspecto diagnostico importante adicional
rrollo. Pero a pesar de esto, la lesion casi siempre de esta lesion es su efecto sobre el borde inferior
esta bien circunscrita y demarca el hueso que la de la mandibula cuando la lesion alcanza tal ta-
rodea, en comparacion con la displasia fibrosa mafio que pas a sus limites. EI fibroma cementifi-
verdadera. cante central y sus lesiones relacionadas, como
En sus primeras etapas, 0 al menos en una, el los fibromas osificante central y cementoosifi-
fibroma cementificante aparece como una lesion cante central, tienen un patron de crecimiento
radiolucida sin que existan evidencias de radio- centrifugo en vez de uno lineal. Por eso, la lesion
pacidades internas (fig. 4-31 ,A). Cuando el tu- crece mediante una expansion igual en todas las
mor madura aparentemente, hay un aumento en direcciones y se presenta como una masa tumo-
la calcificacion, de tal manera que el area radio- ral redonda. Cuando la masa alcanza el borde

fig. 4-31. Fibroma cementificante central del hueso. A, la radioluscencia circunscrita representa una etapa temprana de la
enfermedad como se caracteriza en B par el estroma fibrilar celular que present a pocas estructuras parecidas al cementa. C,
una forma mils madura de fibroma cementificante que muestra una lesion similar bien circunscrita. Es radiopaca debido al
gran numero de estructuras cementales que se encuentran en D. (Cortesi a de los Dres. C.E. Hopkins y Wilbur C. :-doorman.)
inferior de la mandibula, produce una expan- la 1979 se nOli ficaron 55 casos de acuerdo con
sion cuyo contarno esta en continuidad con el Farman y colaboradores.
contorno de la masa tumoral superior. Estas tres Aspectos clinicos. EI cemel1loblastoma benig-
lesiones son los unicos tres tumores centrales de no se presenta con mas frecuencia en menores de
la mandibula que producen este fenomeno ca- 25 anos, sin que exisla una predileccion impor-
racteriSI ico. Otras lesiones (p. ej., la displasia lante por sexo. Mas de la mitad de los tumores
fibrosa del hueso) expande la corteza en forma han aparecido en personas menores de 20 ano's,
lincal y el conlorno de la mandibula expandida aunque varia entre las de 10 a 72 anos. Cuando
no eSla en continuidad con el resto del contorno se ha especificado el sitio, la mandibula se afecla
de la lesion. tres veces mas que el maxilar superior. EI pri-
Aspectos histologicos. La lesion se compone mer molar permanente mandibular es el diente
basicamente de muchas fibras de colagena delica- que se ve afectado con mas frecuencia. De
das y enlrelazadas, las cuales rara vez se encuen- hecho, solo se ha sabido de un caso que ha afec-
Iran ordenadas en atados discretos; sin embargo, tado a la del1licion decidua. Los primeros mola-
cSlan diseminadas por grandes numeros de res mandibulares forman aproximadamente
fibroblastos proliferantes activos 0 cemen- 50010 de todos los casos. Sin embargo, otros
loblaslos. Aunque puede haber milosis en pe- dientes afectados han incluido a los segundos y
quenas cantidades, rara vez existe algun pleo- lerceros molares mandibulares, premolares
morfismo celular notable. Este tejido conectivo mandibulares, premolares, y primeros, segun-
presenta caracteristicamente muchos focos pe- dos y terceros molares maxilares. EI diente aso-
quenos de masas basOfilas de tejido parecido al ciado esta vital, a menos que este afectado. La
cemento (fig. 4-31 B). Estas islotes por 10 general lesion es de lento crecimento y puede causar ex-
lienen una forma irregularmente redonda, pansion de los pIanos corticales del hueso, pero
ovoide 0 ligeramente elongada, y a menudo 10- por 10 regular es asintomatica. Se ha informado
bulada, y no tienen la forma de caracteres chinos de dolor, pero este puede estar relacionado con
eXlranos del trabeculado oseo que se encuentra caries y no con la lesion.
en la displasia fibrosa del hueso. Aspectos radiograficos. La masa tumoral se
Cuando la lesion madura, aumentan los islo- encuentra adherida a la raiz dental y aparece co-
les de cemento, se agrandan y finalmente es unen mo una mas a radiopaca densa circunscrita, a
(fig. 4-31, D). Esta, junto con el probable incre- menudo rodeada por una linea radiolucida uni-
mento de calcificacion, forman el aumenta de la forme delgada (fig. 4-32, A, B). El contorno de
radiopacidad de la lesion que se ve en la raiz afectada por 10 general est a obliterado a
la Tadiografia. Los aspectos microscopicos de causa de resorcion radicular y la fusion de la ma-
esta lesion son caracteristicos, y se deben separar sa al diente.
con cuidado de otras lesiones fibrooseas. En al- Aspectos histologicos. El volumen principal
gunos casos, en vez de que la lesion este com- de la masa tumoral esta compuesta de hojas de
pueSla por completo de globulos de tejido pare- tejido parecido al cemento, algunas veces seme-
cido al cemento, habra cantidades variables de jantes al cementa celular secundario, pero otras
lrabeculado de hueso diseminadas a traves de el. se deposita en un patron globular parecido a los
Para reconocer la naturaleza mixta del tumor, se cementiculos gigantes (fig. 4-32, C). Con fre-
ha aplicado en dichos casos el termino de" fibro- cuencia predominan las lineas invertidas disemi-
ma cementoosificante". nadas a traves de su tejido clasificado. Existe un
Tratamiento y pronostico. La lesion, la cual componente variable de tejido blando que cons-
casi invariablemente esta bien circunscrita y ta de elementos fibrilares, vasculares y celulares.
marcada en el hueso, se debe extirpar de manera Mucho del trabeculado cemental de las areas de
conservadora. Es raro que se presenten recu- actividad se encuentra rodeado por capas de ce-
rrencias. mentoblasto (fig. 4-32, D). Alejados de estas su-
CEMENTOBLASTOMA BENIGNO perficies trabeculares se observan los cemento-
blastos. En dichas areas activas, la lesion a
(Cementoma verdadero)
menudo es microscopicamente indistinguible del
Es probablemente una neoplasia verdadera de osteoblastoma benigno 0 del osteoma osteoide
los cementoblastos funcionales que forman una gigante. Todo esto fue examinado por Larsson y
gran masa de cementa 0 de tejido parecido al ce- colaboradores. De hecho, algunas areas son tan
menta sobre la raiz dental. Es bastante distintiva celularmente activas que guardan una estrecha
pero es relativamente poco comun, aunque has- semejanza con el osteosarcoma.
Fig. ~32. CemenroblaslOlIIQ belligllo.
La gran masa calcifkada a,o,iada ,on la
raiz distal del primer molar mandibular
en la radiografia periapi,al (.-1) produ,e
abultamienlO de la lamina lingual de la
mandibula (B). La microfolografia (Cl
muestra que la masa es continua e idem i-
,a al cemento, mienlras es e\ idel1le gran
acti\'idad celular que bordea el lrabecu-
lado de la malriz (D).

La masa calcificada se encontrara unida a la esta lesion de la hipercementosis grave 0 de la


raiz dental a traves de la obliteracion del liga- osteomielitis esclerosante focal cronica (es decir,
mento periodontal, la resorcion de la porcion de osteitis condensante), con las cuales puede tener
la raiz y el reemplazo por el tejido tumoral. La similitud superficial. Al parecer no recurre esta
peri feria del tumor muestra una capa celular de lesion.
tejido blando parecida a una capsula. En esta pe- CEMENTOMA CICA, •..•.
T1FOR.\fE
riferia, el trabeculado cemental esta casi invaria-
blemente ordenado en angulos derechos. (Cementoma familiar multiple)
Tratamiento y pron6stico. Debido a la ten- Es una enfermedad muy rara, que puede 0 no
dencia del maxilar a expanderse, se cree que es ser una entidad distinta. En varios casos estudia-
justificada la extraccion del diente, aunque es vi- dos por Agazzi y Belloni, las lesiones tuvieron su
tal la pulpa. Se debe tener cuidado de distinguir inicio en un etapa temprana, se desarrollaron con
lentitud y afectaron los cuatro cuadrantes de los molar, y con frecuencia esta asociada con un
maxilares. Las lesiones se presentaron en las diente impactado. Los pacientes pOI' 10 regular
mismas familias y pareci6 heredarse como rasgo son j6venes, siendo la edad promedio en los ca-
autos6mico dominante, aunque otros cas os no sos examinados pOI' Pindborg de 26 afios; no hay
fueron familiares y pOl' consiguiente no apoya- una predilecci6n aparente pOI' alguno de los se-
ron esta teoria. xos. La mayoria de los pacientes sefialaron que
Se ha informado de otros casos que son mas habia hinchaz6n, la cual varia en cuanto al tiem-
comunes en las mujeres adultas de raza negra. po; tam bien hay quejas de dolor, asi como per-
La mayoria se present6 como masas radiopacas foraci6n de la mucosa subsecuente a la infec-
difusas diseminadas a traves de los maxilares, ci6n.
expandiendose tam bien algunas veces hacia es- Aspectos radiograticos. Los hallazgos ra-
LOS.Se les ha descrito como compuestos de ce- diograficos no son especificos, pero pOI' 10 regu-
menta denso, altamente calcificado, casi en su lar existe un area radiolucida en el hueso que
LoLalidad acelular, poco vascularizado y que con contiene una amplia masa radiopaca solitaria 0
frecuencia se infectan a causa de supuraci6n y numerosas masas radiopacas irregulares mas pe-
secuestro quefias de material calcificado, que pueden va-
La escasa literatura respecto a este cemento- riaI' considerablemente respecto a su tamafio.
ma ha sido examinada pOI' Punniamoorthy, Estos datos son similares a los sefialados en el
quien sefial6 que el origen de la lesi6n todavia es odontoma simple, asi como en el fibroodonLO-
un misterio, aunque fue sugerido pOI' Pindborg y ma ameloblastico.
colegas del grupo de estudios odont6geno de la En algunos casos, la dentina esta presente en
Organizaci6n Mundial de la Salud (OMS) como cantidades relativamente pequefias 0 esta esca-
algun tipo de displasia 0 incluso una enfermedad samente calcificada, de tal manera que no exis-
hamartomatosa. Punniamoorthy tambien sefial6 ten opacidades en la radioluscencia.
que se han encontrado en la literatura numerosos Aspectos histol6gicos. EI dentinoma esta
casos de lesiones en los maxi lares, los cuales son compuesto de masas de dentina irregular, deno-
muy similares al cementoma gigantiforme respec- minada "dentinoide" u "osteodentina". Con
LOa los aspectos clinicos, radiograficos e histol6- frecuencia, el tejido conectivo se asemeja alas
gicos, pero que se han descrito bajo diferentes papilas dentales, pero el grado de celularidad
Lerminos como el de osteomielitis esclerosante varia. Es dificil justificar el diagn6stico del den-
cr6nica, masas cementales escler6ticas, osteitis tinoma, a menos que esten presentes tubulos
productiva cr6nica, displasia 6sea y enostosis dentinales reconocibles. La frecuencia con que
multiples. Tambien se ha subrayado que se pre- se encuentra esmalte 0 matriz de esmalte impide
sentan masas similares en algunos casos de el diagn6stico de dentinoma, debido, pOl' defini-
oSLeitis deformante 0 de enfermedad de Paget ci6n, a que una masa irregular de esmalte y de
del hueso. dentina se debe designar como odontoma com-
Debe haber una mayor claridad acerca de la puesto complejo.
entidad de esta enfermedad si de hecho se prueba Se ha encontrado que es bastante caracteristi-
que es tal, con objeto de separarla de otras enfer- ca la presencia de epitelio odont6geno no dife-
medades con ciertos aspectos similares. renciado. Esto no es sorprendente, ya que esta
bien establecido que el epitelio odont6geno es
DENTINOMA
necesario para la diferenciaci6n de los odonto-
Es un tumor extremadamente raro de origen blastos. EI aspecto poco usual es la falta de for-
odont6geno que esta compuesto de tejido conec- maci6n de esmalte, debido a que esta igualmente
tivo inmaduro, de epitelio odont6geno y de den- bien establecido que la formaci6n de esmalte es
tina irregular 0 displasica, de acuerdo con el gru- inducida porIa deposici6n de dentina y que tiene
po odont6geno de la OMS. Pindborg examin61a lugar despues de que ha empezado la deposici6n
literatura y encontr6 s610 nueve casos publica- de esta. EI patr6n general del epitelio odont6ge-
dos, algunos de 10s cuales son debatibles. De no primitivo y del tejido conectivo es similar at
hecho, todo el concepto de este tumor es discuti- del fibroma ameloblastico. En ocasiones se ha
ble y algunas autoridades no aceptan la lesi6n encontrado que el componente epitelial esta pro-
como una entidad. liferando en una modalidad neoplasica, junto
Aspectos c1fnicos. Al parecer el dentinoma con la porci6n de tejido conectivo de la lesi6n,
Sf presenta de manera predominante en la parte habiendose formado dentina displasica, yen es-
central en la mandibula, en especial en el area tos cas os se ha aplicado el termino de" fibroden-
tinoma amelobhlstico". Su relacion, si existe al- medio. Ademas, la predileccion por el sexo y la
guna, con el tipo de fibroma odontogeno central distribucion de todas las lesiones deberia de ser
de la OMS aun no se determina. la misma. Slootweg investigo esto utilizando da-
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento tos de mas de 55 casos de fibroma ameloblastico,
del dentinoma es la excision quirurgica con un 50 de fibroodontoma ameloblastico, 77 de odon-
raspado minucioso del area. Se ha dicho que al- toma complejo y 48 de odontoma compuesto.
gunas lesiones tienen una capsula de tejido co- Aunque hubo que hacer una correccion por el
nectivo, las cuales, si se dejan remanentes en el hecho de que el aparato odontogeno es activo en
momenta de la operacion, pueden ser la base pa- diversas partes de los maxi lares en distintas eda-
ra que haya recurrencia del dentinoma. des, Slootweg concluyo que el fibroma amelo-
Esta lesion es benigna y nunca forma metasta- blastico representa una entidad neoplasica espe-
sis, pero puede existir una considerable destruc- cifica separada, que no degenera en una lesion
cion local del hueso. odontogena mas diferenciada. Tambien conclu-
yo a partir de estos datos que el fibroma-odonto-
TUMORES DE TEJIDO MIXTO DE ORIGEN ma ameloblastico no representa un odontoma
ODONTOGENO complejo inmaduro, sino una lesion hamarto-
matosa en vez de una lesion odontogena neo-
FIBROMA AMELOBLAST/CO
plastica.
(Tumor odont6geno mixto blando; odontoma Aspectos c1fnicos. EI fibroma ameloblastico
mixto blando; jibroadamantoblastoma) que aparece con mas frecuencia en la region mo-
Es una neoplasia relativamente poco frecuen- lar de la mandibula es similar en su localizacion
te de origen odontogeno que se caracteriza por la al ameloblastoma simple. Casi 75fJ1o de los 55 ca-
proliferacion simultanea de tejido epitelial y me- sos examinados por Slootweg se presentaron en
senquimal sin la formacion de esmalte 0 de den- este sitio. Sin embargo, existe una considerabl~
tina. De esta manera se Ie puede considerar co- diferencia en los grupos de edad en pacientes
mo un ejemplo de tumor mixto verdadero. afectados con mas frecuencia. Segun Small y
Sin embargo, algunos investigadores han suge- Waldron el ameloblastoma simple se presenta
rido que el fibroma ameloblastico representa un caracteristicamente en personas de mediana
odontoma complejo inmaduro, y que si se deja el edad, siendo la edad promedio de los pacientes
tumor se diferenciara finalmente 0 madurara en el momenta del descubrimiento de 33 afios; el
hasta lIegar a una lesion conocida como un fi- fibroma ameloblastico se presenta en personas
broodontoma ameloblastico, y despues conti- mucho mas jovenes. Al examinar 55 casos,
nuara madurando hasta ser un odontoma com- Siootweg encontro que la edad promedio de
pletamente diferenciado. En contraste, Eversole quienes presentaban fibroma ameloblastico era
y colaboradores, en un analisis de la histogenesis de 14.6 afios, con 40fJIo de pacientes menores de
de tumores odontogenos propusieron que los 10. Tambien observo una muy ligera predilec-
tumores odontogenos mixtos son totalmente de- cion por el sexo masculino.
pendientes de la presencia de facto res de diferen" Este tumor tiene un crecimiento clinico algo
ciacion, los cuales son 0 no consecuencia de un mas lento que el ameloblastoma simple y no
tumor especifico. De esta manera, concluyeron tiende a infiltrarse entre el trabeculado del hueso.
que existe poca probabilidad de que haya suce- Por el contra rio, se agranda por expansion gra-
sos diferenciantes secuenciales que resulten en dual y, por consiguiente la peri feria de la lesion
la evolucion de una entidad inmadura, como el con frecuencia permanece Iisa. Muchas veces no
fibroma ameloblastico, hasta una entidad alta- ocasiona molestias al paciente y se ha descubier-
mente diferenciada, como el odontoma complejo. to accidentalmente durante el examen radiogni-
Como Eversole y colaboradores 10 senalaron, y fico. Sin embargo, el dolor, insensibilidad al tac-
como Slootweg 10 subrayo, si estas tres lesiones to 0 hinchazon moderada del maxilar inducen al
-el fibroma ameloblastico, el fibroodontoma paciente a solicitar la ayuda del dentista.
ameloblastico y el odontoma- fuesen simple- Aspectos radiograticos. No se encontraron
mente etapas, los datos clinicos continuos acerca signos con diferencias importantes constantes
de cada una de ellas deberian respaldar esta entre la apariencia del ameloblastoma simple y
teoria. Por ejemplo, el fibroma ameloblastico la del fibroma ameloblastico. Este ultimo se ma-
deberia presentarse en pacientes mas jovenes, el nifiesta como una lesion radiolucida multilocu-
odontoma en los de edad mas avanzada y el fi- lar 0 unilocular, la cual tiene un contorno mas
broodontoma ameloblastico en un grupo inter- bien lisa, a menudo con un borde esclerotico y la
Fig. 4-33. Fibroma amelobltistico.
I ~I lll'opla"lia era a"iIlIO!llcltica y \C
de,cuoriil duranle el c\alllcn radio-
1.!lalll'O dl' rlll111~1.

cual puede 0 no producir una convexidad evi- en areas de tejido conectivo. En ocasiones, esto
dcnlc del hueso (fig. 4-33). En el estudio de 24 incluso puede semejarse a la dentina displasica.
pacientes realizado por Trodahl, gran parte de Los estudios al microscopio electronico han sugc-
la~ lesiones estuvieron asociadas con dientes no rido que esta aparente hialinizacion representa a
crupcionados. Ademas, encontro una conside- su vez una lamina basal exuberante.
rable variacion radiografica en el tamano de las Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
Icsioncs, desde I a 8.5 cm de diametro. del fibroma ameloblastico ha sido algo mas con-
Aspectos histol6gicos. La apariencia mi- servador que el del ameloblastoma simple, ya
croscopica de esta neoplasia odontogena es ca- que parece no infiltrar el hueso tan activa 0 tan
racteristica. La porcion ectodermal tiene islotes ampliamente como el ameloblastoma. Tambien
discminados de celulas epiteliales presentes en tiende a separarse del hueso con mas rapidez.
una variedad de patrones, que ineluyen rosetas, En una epoca se considero que el fibroma
band as largas parecidas a dedos, y nidos y cor- ameloblastico mostraba poca tendencia a recu-
dones. Estas ceIulas por 10 regular son de tipo rrir, incluso despues de la extirpacion quirurgica
cuboidal 0 columnar y guardan una estrecha se- mas conservadora. Esto se basaba en parte en la
mejanza con el epitelio odontogeno primitivo. revision realizada por Gorlin y colaboradores de
No es comun la actividad mitotica. Debido a que 35 cas os documentados con solo dos ejemplos
el patron de estas celulns es de bandas y de cor- de recurrencia (aproximadamente 6010). En
dones, a menudo no se observa tejido que se ase- contraste, Trodahl informo subsecuentemente
meje al reticulo estrellado. Sin embargo, hay ca- de 10 recurrencias en su serie de 24 casos (aproxi-
sos ocasionales en los cuales algunos de estos madamente 44010). Despues de estas dos series se
islotes tumorales se encuentran "abiertos", con han senalado numerosos ejemplos de lesiones re-
la formacion de reticulo estriado. La semejanza currentes, y han sido examinadas y analizadas
con la lamina dental es bastante mas notable en por Zallen y colegas, quienes senalaron un indice
csta lesion que en el ameloblastoma simple (fig. de recurrencia total acumulativa de 18.3010 para
4-34 A,B). esta lesion. Ademas, ha habido un numero
El componente mesenquimal esta formado de sorprendente de casos de fibrosarcoma amelo-
un tejido conectivo primitivo que en algunos ca- blastico que se origina, al menos en algunas oca-
sos muestra fibras estrechamente entrelazadas siones, en un fibroma ameloblastico recurrente,
mezcladas entre celulas grandes de tejido conec- como en los casos de Leider y colaboradores.
tivo que se asemejan mucho a las de la papila den- Por tanto, pareceria que una extirpacion quirur-
tal. Aqui puede existir escasez de vas os sangui- gica un poco mas agresiva seria mas conveniente
neos y presentarse la hialinizacion yuxtaepitelial para esta lesion que un simple raspado.
El tumor produce un dolor casi constante, por
10 general crece con rapidez y causa la destruc-
(Sarcoma ameloblastico)
cion del hueso con aflojamienlO de los dientes.
El fibrosarcoma ameloblastico es la contra- Ademas, se ha informado de ulceracion y sangra-
parte maligna del fibroma ameloblastico en el do de la mucosa que la cubre.
cual el elemento mesenquimal se ha vuellO ma- Aspectos radiograficos. La apariencia ra-
ligno. EI tumor es sumamente raro, aunque se- diografica de esta neoplasia es en general de una
gun la revision de Lieder y colaboradores, se han gran destruccion osea, con bordes irregulares y
publicado 17 casos, mientras que cinco casos mal definidos. Tambien puede haber una gran
adicionales fueron examinados por Howel y expansion y adelgazamiento del hueso cortical.
Burkes, quienes aiiadieron dos nuevos origina- En las lesiones maxi lares se puede lesionar el
lios por fibroodontomas. Sin embargo, uno de antro. De esta manera, el cuadro es inespecifico
estos ultimos con tenia dentina displasica, pero y solo se asemeja al de cualquier neoplasia ma-
no esmalte, con el componente maligno mesen- ligna destructora.
quimal y por tanto corresponde a la lesion des- Aspectos histol6gicos. Al parecer, gran
crita por Altini y Shear como un dentinosarco- parte de los casos surgen a traves de la trans for-
ma ameloblastico. Al parecer esto representa un macion benigna de un fibroma ameloblastico
tipo de aquel tumor sumamente raro, denomina- benigno preexistente. No hay cambio notable
do odontosarcoma ameloblastico, el cual fue de- aparente en el epitelio odontogeno en el tumor
finido por el grupo de la OMS como un tumor si- maligno y mantiene su apariencia benigna. En
milar al fibrosarcoma ameloblastico, en el cual algunas lesiones disminuye en cantidad, aparen-
se habian formado cantidades limitadas de den- temente como resultado del sobrecrecimienlO de
tina displasica y esmalte. la porcion mesenquimal maligna de la lesion. Es-
Aspectos clinicos. EI fibrosarcoma amelo- te tejido mesenquimal muestra un aumento no-
blastico es el que se presenta con mas frecuencia table en la celularidad; los fibroblaslOs malignos
en adultos jovenes, como ocurre con su contra- muestran formas extraiias y pleomorficas, con
parte benigna, aunque esta ultima se observa nucleos hipercromaricos y grandes cantidades
incluso en edad mas temprana. De los casos atipicas mitoticas.
publicados en la literatura, la edad promedio fue Tratamiento y pron6stico. EI tratamienlO
de 30 aiios, sin que existiese predileccion por al- del fibrosarcoma ameloblastico es la reseccion
gun sexo. La lesion es mas frecuente en la mandi- radical. Como sucede en la mayor parte de los
bula yen el maxilar superior. sarcomas, se espera que la recurrencia y el pro-
nostico sean relativamente vagos. De los casos Slootweg, los cuales no incluyeron los 26 de Ho-
conocidos, alrededor de la mitad de los pacientes oker, 28 aparecieron en el sexo masculino y 22 en
tuvieron una 0 mas recurrencia, aunque en va- el femenino. La edad en la serie de Hooker vario
rios de ellos no se continuo el periodo de vigilan- de 0.5 a 39 afios con un promedio de 11.5 de
cia. Se sabe que seis pacientes murieron por esta edad. Diecinueve de los 26 se presentaron en per-
enfermedad. sonas men ores de 15 afios, y solo dos casos en su-
jetos de mas de 20 afios. En al serie de Slootweg,
FIBROODONTOMA
la edad promedio fue de 8.1 afios, con 62070de
AMELOBLASTICO
los pacientes menores de 10 afios. Los casos de
EI fibroodontoma ameloblastico se confundio Hooker se dividieron por igual entre el maxilar y
en la primera literatura con una lesion de no- la mandibula con 13 para cad a uno de ellos.
menclatura similar: el odontoma ameloblastico, Nueve de los 13 cas os del maxilar y 10 de los 13
aunque en 1967 Hooker hizo finalmente una cla- cas os en la mandibula se presentaron en el area
ra distincion entre las dos entidades en la reu- molar. Todos los cas os estuvieron asociados con
nion anual de la American Academy of Oral un diente impactado y tres afectaron el seno ma-
Pathology. Ademas se ha puesto de relieve que xilar. De los casos de Siootweg, 38% estuvieron
algunos investigadores creen que el fibroma en el maxilar y 62% en la mandibula, con 54%
ameloblastico representa un odontoma comple- en la parte posterior de esta.
jo no diferenciado temprano y que el fibroodon- Las manifestaciones clinicas de la lesion estan
toma ameloblastico simplemente es un odonto- con frecuencia ausentes. Las dos quejas mas co-
ma maduro mal diferenciado. Despues de inves- munes son la hinchazon y la falta de erupcion
tigar ese problema, Siootweg concluyo que el dental.
fibroma ameloblastico es una neoplasia verda- Aspectos radiograticos. EI fibroodontoma
dera y que no se diferencia del fibroodontorna ameloblastico es casi invariablemente una lesion
ameloblastico. Esto fue examinado en la seccion bien circunscrita, que se presenta como una ra-
del fibroma ameloblastico. Tambien concluyo dioluscencia expansiva y por 10 general contiene
que el fibroodontoma ameloblastico que se exa- tanto una masa radiopaca solitaria como multi-
mina aqui representa un odontoma complejo y ples opacidades pequefias que representan la
por tanto, represento una lesion hamartomatosa porcion del odontoma de la lesion (fig. 4-35).
en vez de una lesion odontogena neoplasica. Algunas lesiones son relativamente pequefias
Aspectos c1inicos. EI informe original reali- cuando por primera vez se detectan, y no miden
zado por Hooker fue de 26 casos de fibroodon- mas de 1 a 2 cm de diametro, mientras que otras
toma ameloblastico. De estos, 20 se presentaron son excesivamente grandes y afectan una gran
en el sexo masculino y seis en el femenino en una porcion de la mandibula e incluso se extienden
proporcion de 3.3:1 a favor del sexo masculino. dentro de la rama. En ocasiones se vuelven muy
Sin embargo, de los 50 casos examinados por grandes. Un caso ilustrado por Miller y colabo-
radores en su serie mostrola masa calcificada so- ma compuesto complejo. La forma compleja
Ia que media 6 cm por 7 cm y habia producido del odontoma es menos comun que el tipo com-
una deformidad facial terrible. puesto.
Aspectos histol6gicos. La lesion se compo- Etiologfa. La etiologia del odontoma se des-
ne del mismo tipo aparente del tejido que se ve en conoce. Se ha sugerido que el traumatismo local
el fibroma ameloblastico. De esta manera se han o la infecci6n puede lIegar a originar dicha le-
encontrado cordones, dedos, bandas y rosetas sion. Esto es por completo posible, pero parece-
de celulas epiteliales cuboidales 0 columnares ria mas factible que en dicho caso la hipoplasia
odontogenas primitivas, que a menudo se ase- fuera el resultado final, dependiendo de la etapa
mejan a la lamina dental. EI componente mesen- de odontogenesis. No existe una predileccion
quima! es un tejido conectivo fibroso embrioni- aparente de que el odontoma aparezca en sitios
co, con fibrillas delicadas deseminadas mediante especificos de la cavidad bucal, ni parece presen-
fibroblastos primitivos grandes, todos parecidos tarse caracteristicamente con dientes supernu-
a la papila dental. Ademas, se encuentra un merarios, 10 cual sugeriria que es mas frecuente
odontoma compuesto tipico. en los incisivos centrales maxilares 0 distales al
Tratamiento y pron6stico. EI fibroodonto- tercer molar maxilar.
ma ameloblastico se trata mediante raspado, de- Hitchin sugiri6 que los odontomas se heredan
bido a que no invade localmente el hueso. Al pa- o son causados por un gen mutante 0 por una in-
recer existe una pequena tendencia a recurrir. terferencia, posiblemente posnatal, con el
Tsagaris examino un total de 77 cas os incluyen- control genetico del desarrollo dental. Por otra
do los 26 de Hooker, en el Armed Forces Institute parte, Levy informo sobre la produccion experi-
of Pathology, y de los 29 cas os que logro seguir, mental de esta lesion en las ratas por lesion
solo encontro recurrencia en uno. traumatica.
Aspectos c1fnicos. EI odontoma se puede
descubrir a cualquier edad y en cualquier sitio
EI termino "odontoma", por la sola defini- del arco dental, maxilar 0 mandibular. Budnick
cion, se refiere a cualquier tumor de origen reunio un analisis de 149 casos de odontoma (76
odontogeno. Sin embargo, a traves de su uso ha complejos y 73 compuestos) de la literatura (65
significado un crecimiento, en el cual tanto las cas os) y de los archivos de la Emory University
celulas epiteliales como las mesenquimatosas (84). Como se puede descubrir a cualquier edad,
muestran diferenciacion completa, con el resul- desde los muy jovenes hasta los muy ancianos,
tado de que los ameloblastos y odontoblastos encontr6 que la edad promedio en la cual se de-
funcionales forman esmalte y dentina. Este es- tecto era de 14.8 anos, siendo la edad mas predo-
malte y esta dentina yacen abajo en un patron minante para el diagnostico y tratamiento la se-
anormal debido a que la organizacion de las ce- gunda decada de la vida. Tambien encontro una
lulas odontogenas no pueden alcanzar un estado ligera predileccion por presentarse en el sexo
normal de morfodiferenciacion. La mayoria de masculino (590/0) comparado con el femenino
las autoridades aceptan en la actualidad el punta (41 %).
de vista de que el odontoma representa una mal- De todos los odontomas combinados, 67% se
formacion hamartomatosa en vez de una neo- presento en el maxilar y 33% en la mandibula. EI
plasia. Esta lesion se compone de mas de un tipo odontoma compuesto tuvo predileccion en este
de tejido, y por esta razon ha sido lIamada odon- estudio por presentarse en la parte anterior del
toma compuesto. En algunos odontomas com- maxilar (61 %), mientras que 34% del odontoma
puestos el esmalte y la dentina conservan una complejo se presento alii. En general, los odon-
modalidad tal que las estructuras guardan tomas complejos tuvieron preferencia por la
una considerable semejanza anatomica con el parte posterior de los maxilares (59%) y por ulti-
diente normal, excepto que son con frecuencia mo en el area premolar (7%). Es un hecho intere-
mas pequenos que los dientes normales. Se les ha sante que ambos tipos de odontomas se han pre-
denominado odontomas mixtos compuestos sentado con mas frecuencia en ellado derecho de
cuando al menos existe una similitud anatomica los maxilares que en el Izquierdo (compuesto,
superficial con los dientes normales. Por otra 62%; complejo, 68%). EI odontoma por 10 re-
parte cuando los tejidos dentales calcificados gular es pequeno, excede, solo en ocasiolles el
son simplemente una masa irregular que no diametro de la masa de un diente. A veces se hace
guarda similitud morfologica, incluso con dien- mas grande y produce la expansion del hueso
tes rudimentarios, se usa el termino de odonto- con la consecuente asimetria facial. Esto es en
particular cierto, si se desarrollo un quiste denti- dientes y aparecen como una masa irregular de
gero alrededor del odontoma. material calcificado, rodeados de una banda ra-
La mayor parte de los odontomas son asinto- diolucida angosta con una periferia externa lisa
maticos, aunque pueden aparecer signos y sinto- (fig. 4-36), 0 como diversas estructuras pareci-
mas ocasionales relacionados con su presencia. das a los dientes con el mismo contorno periferi-
Por 10general estos consisten de dientes no erup- co. Este ultimo tipo de odontoma puede conte-
cionados 0 impactados, dientes decidu os de- ner solo algunas estructuras semejantes a los
tenidos, hinchazon e infecCion. dientes 0 varias docenas (fig. 4-36). Ambas for-
Aspectos radiograticos. La apariencia ra- mas de odontoma se encuentran con frecuencia
diografica del odontoma es caracteristica. Debi- asociadas con los dientes no erupcionados. Es
do a que la mayor parte de los odontomas son interesante que la mayor parte de los odontomas
clinicamente asintomaticos y se descubren me- que se encuentran en los segmentos anteriores de
diante el examen radiografico de rutina, el den- los maxi lares sean del tipo compuesto, mlentras
tista debe estar familiarizado con su apariencia. que gran parte de los que se localizan en las areas
A menudo estan situados entre las raices de los posteriores sean de tipo compuesto complejo.

Fig. 4-36. Odontoma. Las radiografias A y B ilustran dos ejemplos de odontoma compuesto, y C muestra uil ejemplo de
un odontoma compuesto complejo. El odontoma tam bien se puede presentar en nifios pequefios, como se observa en la
radiografia D. (Ilustraci6n C, conesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)
se esperan recurrencias. Debido a que tanto el
odontoma como el fibroodontoma ameloblast i-
cos guardan una gran semejanza con el odonto-
ma comun, en particular en la radiografia, se su-
giere que todos los odontomas scan enviado.s a
un patologo bucal calificado para cxamen
microscopico.
ODONTO,\,f/! A ,\/ LLOHLI SriCO

(Od on t oamelo blast oma; a(fa II/a 11 t vod Olll oil/a;


odontoma blando y calcijicado)
Es una neoplasia odontogena caracteriLada
por la presencia simultanea de un ameloblasto·
ma y de un odonloma compuesto. Como se ju/-
go segun los casos examinados por Frissell y
Shafer, es una entidad clinica rara. 0 se debe
pensar que ese tumor represenla dos neoplasias
separadas que crecen al unisono; mas bien exisle
una prolil'cracion peculiar de tejido del aparato
udontogeno en un patron no limilado, incluycn-
do la morfodi ferenciacibn completa, asi como la
posicion e incluso la calcificacion. La lesion cs
rara en cuanto a que un tejido neoplit.,ico relati-
\-amente no dil'crenciado eSlil asociado con un
lejido altamente difcrenciado, 10' cuales pueden
Este (dtimo tipo tambien aparece como una ma- mostrar recurrencia despucs de una e.\tirpacion
sa calcificada que cubre a la corona de un diente illadecuada.
no erupcionado impactado. Se puede descubrir Aspectos clfnicos. Se han encontrado Ian
un odontoma en desarrollo mediante la radio- poc0' casos de este tumor que cualquier infor-
grafia de rutina y presentarse dificultad en el macion estadist iea puede no ser \ idida. Sin em-
diagnostico debido a la falta de calcificacion bargo, el odonloma ameloblastico al parecer .,L·
(fig. 4-37). presenta a cualquier edad, pero con milS fre-
Aspectos histol6gicos. La apariencia histo- cuencia en los ninos, yes poco milS comun en la
logica del odontoma no es espectacular. Unos mandibula que en el lllaxilar. Es una lesion del
hallazgos son el esmalte 0 la matriz de esmalte hueso que se expande con lentitud y produce una
dentina, tejido pulpar y cemento de apariencia considerable dcformidad 0 asimetria facial si nll
normal, los euales pueden mostrar una relacion se trata. Como es una Icsi()Jl central, se presenta
normal entre si (fig. 4-38). Si existe una semejan- una considerable destrucci()Jl del hueso. Pueck
La morfologica con los dientes, las estructuras haber dolor leve, asi como erupcion retardada
por 10 regular son de una sola raiz. La capsula de de los dientes.
tejido conectivo que se encuentra alrededor del Aspectos radiograficos. La dest ruccion cen-
odontoma es similar en todos los aspectos al fo- Iral del Iweso con expansion de las placas corti-
liCLdoque rodea a un diente normal. cales es muy extensa. EI aspecto caracteristico c.,
Un aspecto adicional interesante es la presen- la presencia dentro de la lesion de numcro.,a.,
cia de celulas "fantasma" en los odontomas. masas radiopacas, las cuales pueden 0 no guar-
Existen las mismas celulas en el quiste odontoge- dar una semejanLa con los dientes formado."
no calcificante que fueron notificados por Levy aunque en miniatura (fig. 4-39, A). En otras oca-
como presentes en casi 20010 de una serie de 43 siones solo existe una lllasa radiopaca irregular
odontomas que investigo. Esto fue soslenido de tejido calcificado. Dc esta mancra, el a,pecto
por Sedano y Pindborg, aunque ellos no encon- radiografico del odontoma allleloblastico es de
traron una conexion importante con la presencia una manera 0 de otra idcntico al del odontoma
de estas celulas respeclo al pronostico 0 ellrala- cOlllpuesto.
mienlo del odontoma. Aspectos histol6gicos. La apariencia mi-
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento croscopica de (ste tumor es poco usual y caraCle-
del odontoma es la extirpacion quirurgica, y no ristica. Consiste en una gran variedad de cCiulas
y de tejidos en una distribucibn compleja, que (fig. 4-39, B). Se pueden encontrar much as
incluye d:lulas epiteliales columnares, escamo- estructuras semejantes a los germenes dentales
sas e indiferenciadas, asi como ameloblastos, es- normales 0 atipicos, con 0 sin apreciacibn de te-
malte y matriz de esmalte, dentina, osteodenti- jidos dentales calcificados. Ademas, una carac-
na, material dentinoide y osteoide, tejido pareci- teristica notable es la presencia de hojas de ame-
do al reticulo estrellado, papila dental, hueso y loblastoma tipicas de uno 0 de otro de los tipos
cemento, asi como tejido conectivo estromal reconocidos, por 10regular del tipo de d:lula ba-

Fig. 4-39. Odontoma amelobltistico. La radiografia (A) muestra que la lesion destructiva de la mandibula contiene nume-
rosas masas calcificadas irregulares pequeiias. La microfotografia (B) revela que estos son tejido dental, esmalte y dentina
(1), concomitante con un ameloblastoma (2).
sal, folicular 0 plexiforme. Hay pocas mitosis, a beza, cuello y visceras abdominales. A excepcion
pesar de que son obvias las tendencias prolifera- de los teratomas que ocurren en ovarios, testicu-
tivas de celulas epiteliales. los 0 mediastino, se sabe que por 10 regular las
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento neoplasias estan presentes en el momento del na-
del odontoma amelob1<lstico es dudoso, proba- cimiento 0 que se descubren poco despues. Los te-
blemente debido a que existen pocos casos publi- ratomas del ovario y el mediastina se descubren
cados. Algunos investigadores creen que la recu- habitualmente al principio de la edad adulta, ala
rrencia, asociada con la continua destruccion del edad promedio de 30 aflos. Los trastornos ovari-
tejido, es comun despues de realizado el raspado cos y de mediastino son en general benignos y cre-
conservador 0 la enucleacion y que es necesario cen con relativa lentitud. Sin embargo, los del
una aproximacion mas radical. La reseccion del testiculo a menu do son malignos.
maxilar, si es posible preservando el borde infe- Aspectos macrosc6picos. Por 10 generallos
rior de la mandibula cuando esta area no esta le- teratomas benignos son quisticos con engrosa-
sionada, dara como resultado una cura perma- miento solido en la pared de la lesion. Con fre-
nente. EI comportamiento general de esta lesion cuencia contienen pelo reconocible, material se-
es el mismo que el del componente del amelo- baceo y dientes. Aunque el teratoma comun solo
b,astoma y por eso tambien se aplicaria aqui la abarca algunos dientes, ha habido casas en los
misma filosofia del manejo que para el amelo- cuales el tumor encierra docenas e incluso cien-
blastoma. tos de pequeflos dientes (fig. 4-40). Los dientes
TERATOMA son poco frecuentes en la forma malign a del te-
ratoma.
(Teratoblastoma; tumor teratoide) Aspectos histol6gicos. EI teratoma benigno
Es una neoplasia verdadera formada por dife- esta formado de tejidos diferentes, incluyendo
rentes tipos de tejidos, los cuales no son caracte- epitelio y diversos apendices epiteliales como pe-
risticos del area donde se presenta el tumor. El 10, glandulas sebaceas, glandulas sudoriparas,
teratoma de debe diferenciar de las lesiones no glandulas salivales y dientes, asi como organos
neoplasicas que representan simplemente acu- epiteliales, tales como la glandula tiroides y el
mulaciones heterotopicas de diversas formas de pancreas. No es usual encontrar epitelio respira-
tejido y las cuales son comunes. No tiene ori- torio a intestinal en diversas areas dentro del te-
gen odontogeno pero se estudia aqui como tu- ratoma, en la forma bien diferenciada. Ademas,
mor odontogeno porque se presenta como una se ve tejido nervioso en algunos tumores, asi co-
recurrencia dental en la lesion. mo cartilago y hueso. EI tejido que se observa en
Aspectos clfnicos. El teratoma se presenta el teratoma maligno por 10 regular no esta tan
en diversos sitios, incluyendo ovarios, testicu- bien diferenciado como el de la forma benigna.
los; mediastino anterior, area retroperitoneal, Los dientes presentes son can frecuencia nor-
regiones presacra y coccigea, region pineal, ca- males y se asemejan alas premolares. Rara vez

Teratoma del ovario. Se observan diversos dientes en ct especimen tAl, y at pareccr tienen una apariencia raw-
nablemente normal desde el punto de vista radiogrilfico (B). (Concsia del Dr. Frank Veltios.)
son multirradiculares. Algunas veces estan si- Bhaskar, S. N., and Laskin, D. M.: Gingival cysts. Oral
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