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ciaron graves alteraciones microsc6picas re- y 6.

0070, con un promedio ligeramente mayq,r de


gistradas variadamente como atipia epitelial, 4.0070 del grupo restante (una cifra minima, ya
displasia 0 carcinoma in situ en 7.3 a 17.1070 0 que no se puede determinar por medio de infor-
mas de casos con leucoplasia clinica al tomarse mes si los pacientes que tuvieron vigilancia con-
la biopsia. Por consiguiente en estos estudios el tinua incluyeron pacientes no lralados con di-
porcentaje de los casos con leucoplasia clinica.de versas formas de displasia epitelial) sufre una
aspecto microsc6pico maligno 0 "premaligno" transformaci6n malign a subsecuente; por tanto,
que se encontraron al hacer la biopsia inicial aproximadamente 10070 de 10s pacientes que de-
varia entre 14.6 y 23.1070. sarrollaron leucoplasia tienen carcinoma invasi-
Ya que entre 76.9 y 85.4070 de estos casos vo en su lesi6n 0 desarrollaran carcinoma en un
fueron histo16gicamente lesiones benignas al futuro.
momento de la biopsia inicial, se ha hecho mas Tratamiento. Durante anos el tratamien-
importante el establecer una vigilancia continua to de la leucoplasia ha incluido la administraci6n
a este grupo de pacientes. En el cuadro 2-3 se de vitamina A, vitamina de complejo By estr6-
presenta una serie de estudios, todos conocidos genos, radiaci6n, fulguraci6n, extirpaci6n qui-
desde 1959 10s cuales muestran las investiga- rurgica y quimioterapia t6pica.
ciones de seguimiento a pacientes de leucoplasia En general, el tratamiento de la enfermedad
clinica benigna para poder determinar la fre- ayuda a eliminar cualquier factor irritante. Se
cuencia de la transformaci6n maligna. Nueva- recomienda dejar de usar tabaco e ingerir alco-
mente, a excepci6n de los datos provenientes de hol, que se corrija cualquier posible maloclu-
la India que representan un problema especial en si6n, que se reemplacen las pr6tesis mal ajus-
si, mas bien hay un acuerdo extraordinario res- tadas, etc. La correci6n de los facto res locales
pecto al porcentaje de casos de leucoplasia que probablemente tiene mayor beneficio que el tra-
tienen transformaci6n maligna, a pesar de la no- tamiento de los posibles factores sistemicos.
table variaci6n de los periodos de vigilancia. Se En una investigaci6n de un grupo de pacientes de
puede observar que el porcentaje varia entre 1.4, leucoplasia que habian reincidido, Ban6czy y

Num. de Periodo de Cambio


Autor (pais) Aiio pacientes observacion maligno (010)

Bill10czy 1977 670 1-30 aiios 6.0


(Hungria)

Pindborg 197~ 170 7 aiios 3.5


(Dinamarca)

Roed-Petersen 1971 331 4.3 aiios 3.6


(Dinamarca) (mediano)

Pindborg y cot. 1968 248 3 meses- 404


(Dinamarca) 9 aiios

Silverman y Rozen 1968 117 t-5 aiios 6.0


(Estados Unidos)

Einhorn y Wersall 1967 782 1-44 aiios 4.0


(Suecia)

Meta y Mongini 1966 t41 3-11 aiios 3.5


(ltalia)

Skach y cot. 1960 71 3-6 aiios 104


(Checoslovaquia)

Sugar y Banoczy 1959 86 oa 11 aiios 5.8


(Hungria)
Sugar sefialaron un alto porcentaje de sujetos estos pacientes como "preleucoplasia" en la ni-
que habia dejado de fumar por completo. fiez y leucoplasia en la edad adulta. No se sabe si
Las lesiones relativamente pequefias se pueden dichas lesiones tienen potencial neoplasico 0
extirpar en su totalidad 0 cauterizar, aunque se representan algun proceso de otra enfermedad.
debe considerar la posibilidad de que haya un Muchos casos de leucoplasia no se pueden di-
"campo cancerigeno". Las lesiones extensas se ferenciar de otras lesiones blancasbucales
tratan a menudo mediante procedimientos de especi ficas sin una biopsia, y no se debe dudar
desbridamiento en eta pas multiples, con 0 sin in- para establecer el diagnostico por este medio.
jertos de pie!. Un procedimiento de desbrida-
.•• LEUCOEDEMA
miento, sin injerto, es en especial comun y resul-
ta optimo para la leucoplasia del labio. Se debe , EI leucoedema es una anomalia de la mucosa
evitar la radiacion. bucal que clinicamente se asemeja ala leucopla-
Diagn6stico diferencial. Desde e! .punto de sia temprana, pero difiere en ciertos aspectos'
vista clinico, es probable que elliquen plaryo sea Aspectos c1inicos. El aspecto macroscopico
J.alesion mas importante a considerar en el diag- de este trastorno varia desde una opalescencia
nostico diferencial de la leucoplasia. Aunque en membranosa de la mucosa en las primeras eta-
la mayor parte de los casos se pueden identificar pas hasta un modelo mas definido de color
las lesiones de liquen plano por sus datos clini- blanco-grisaceo con una superficie gruesa y
cos, en algunos se necesita tomar una biopsia. arrugada en las eta pas mas tardias (fig. 2-13, A).
Otras lesiones blancas de la mucosa bucal que se Casi en todos los casos las lesiones se presentan
deben diferenciar de la leucoplasia incluyen bilateralmente, a menudo afectan a la mayor
quemaduras quimicas, parches mucosos sifiliti- parte de la mucosa vestibular, y se diseminan
cos, infecciones micoticas (principalmente can- sobre la superficie bucal de los labios. Esta a fec-
didiasis), psoriasis, lupus eritematoso y nevo cion es mas notable a 10 largo de la linea de oclu-'
amelanotico 0 gingivoestomatitis blanca del sian de la region premolar y molar. En algunos
pliegue. casos se presenta descamacion, 10 cual deja una
En 1957 Clarke y colaboradores describieron superficie erosionada.
que la tilosis, 0 queratosis palmar-plantar, con Su etiologia se desconoce. En Estados Unidos
carcinoma esofagico son caracteristicas domi- Sand stead y Lowe realizaron un extenso estudio
nantes autosomicas. Recientemente Tyldesley y ace rea de esta afeccion sin encontrar una corre"
colaboradores resefiaron las lesiones bucales en lacion obvia entre la aparicion delleucoedema y

Fig. 2-13. Leucoedema. La apariencia opaca de la mucosa bucal


(A) es algo diferente a la de la leucoplasia. La fOlomicrografia (B) s610
muestra acantosis con edema intracelular de las celulas espinosas.
el uso de tabaco, el pH de la saliva, la infeccion CARCINOMA INTRALPITtLlAL
bacteriana bucal, la sifilis 0 la irritacion galva-
(Carcinoma in situ)
nica. En su estudio el leu coed em a se presento
aproximadamente en 45OJo de varones y 40OJo de EI carcinoma intraepitelial es una alteracion
mujeres, ambos sexos de raza caucasica, mientras que a menudo aparece en la piel, pero tam bien
que aparecio en 94OJo de los varones de raza negra puede manifestarse en Ias mucosas, incluyendo las
yen 86OJo de las mujeres de esta misma raza; rados de la cavidad bucal. Algunas autoridades creen
adultos con una edad promedio de 45 arios. que esta enfermedad representa un proceso dis-
En la actualidad se ha identificado en much os queratotico precanceroso, pero otros opinan
paises, con una notable variacion en el predomi- que es un tipo intraepitelial, que se extiende late-
nio, 10que sugiere una asociacion etnica. Los di- ralmente de tipo epitelioma 0 carcinoma superfi-
ferentes estudios epidemiologicos publicados cial. Como Chandler Smith expreso en un anali-
fueron examinados pOl' Axell y Henricsson en ~is, el concepto del termino carcinoma in situ
Suecia; seiialaron una frecuencia de casi 50OJo "no revel a si la lesion es un cancer, pero que no
en un examen de mas de 20 000 personas mayo- se ha vuelto invasivo, 0, si no es un cancer almo-
res de 15 aiios de edad. Sus datos sugieren que el mento, si 10 sera en un periodo posterior". No
fumar tabaco esta estrechamente correlaciona- obstante, en esta etapa no muestra propiedades
do con la aparicion de leucoedema, aunque los malignas invasivas. Es imposible que se presen-
estudios realizados en la India, donde predomi- ten metastasis en un carcinoma intraepitelial, ya
na el uso del tabaco, han mostrado una in ciden- que no se presentan metastasis sin que ocurra in-
cia muy baja. filtracion de celulas tumorales dentro del tejido
- Aspectos histologicos. Los aspectos mi- conectivo y el consecuente acceso a los vasos lin-
croscopicos delleucoedema consisten en aumen- faticos 0 sanguineos.
to del grosor del epitelio, edema intracelular de La enjermedad de Bowen es una forma espe-
la capa espinosa 0 de Malphigi, una capa para- cial de carcinoma intraepitelial frecuente en la
queratotica con varias celulas de grosor, yam- piel, en particular en pacientes que han estado
plia~ invaginaciones dermoepiteliales que apare- ~ometidos a terapeutica arsenical, ya menudo se
cen elongadas en forma irregular (fig. 2-13, B). asocia con el desarrollo de cancer interno 0
I Las celulas edematosas caracteristicas aparecen cxtracutaneo. En raras ocasiones, como 10 seiia-
demasiado grandes y palidas, presentan un pa- 10Gorlin, la enfermedad de Bowen se puede pre-
tron reticular.t EI citoplasma se pierde, y estan sentar en la cavidad bucal.
ausentes los nucleos, claros 0 picnoticos. No es Aspectos cllnicos. En un estudio de 82 le-
un hallazgo comun Ia presencia de infiltracion siones de carcinoma in situ en 77 pacientes eSlu-
de celulas inflamatorias deltejido conectivo sub- diados pOI' Shafer, se encontro que la apariencia
yacente. c1inica era la de una leucoplasia en 45°70 de los
I En una revision y analisis del leucoedema, casos; la de eritroplaquia en 16OJo de las lesiones;
Archard y colaboradores concluyeron que el as- una combinacion de leucoplaquia y eritropla-
pecto c1inico de la lesion se debe ala capa super- quia en 9OJo; el de lesion ulcerada en 5°70, y el de
ficial retenida de celulas paraqueratoticas. lesion ulcerada y roja en 1070, yen II OJo no se cs-
- Importancia cllnica. Se ha sugerido que el lablecio.
leucoedema representa una lesion de la mucosa Se ha dicho que estas lesiones se presentan en
bucal, en la cual es muy probable se desarrolle la lodos 105 lugares intrabucales, pero en el estudio
leucoplasia y no en el epitelio normal. Esta con- de Shafer los mas comunes fueron el piso de la
clusion se basa en el hecho de que casi todos los boca (23OJo), la lengua (22OJo) y los labios en el
pacientes examinados que manifestaron leuco- sexo masculino (20OJo). Esta distribucion se com-
plasia tambien mostraron leucoedema en la mu- para con la encontrada en una serie de 158
cosa adyacente. Sin embargo, Archard y colabo- le~iones de carcinoma epidermoidc bucal asinto-
radores concluyeron, con base en sus estudios, matico temprano estudiado POI' Mashberg y co-
que no hay pruebas que apoyen esta teorial Ade- laboradores. Al parecer dichas lesiones son un
mas, puntualizaron que no hay signos de que es·· poco mas comunes en varones que en mujeres
ta lesion sea premaligna 0 que este de alguna (1.8: I) Y tienden a predominar fundamcnlal-
manera asociada con una alteracion maligna po- mente en personas ancianas.
tencial. Aspectos histol6gicos. EI carcinoma intraepi-
Como elleucoedema parece ser una variante de lelial se caracteriza pOI' una notable variacion en
la mucosa normal, no necesita tratamiento. la apariencia histologica. Puedc 0 no encontrar-
se queratina en la superficie de la lesion; pero si Todos los cambios anteriores aparecen dentro
eSl<l presente es mas probable que sea paraquera- del epitelio superficial, el cual permanece confi-
tina y no ortoqueratina. La queratinizacion indi- nado por la membTana basal.
vidual de celulas y la formacion de perlas de Tratamiento y pron6stico. No hay un trata-
queratina 0 epiteliales es sumamente rara. Esto miento uniformemente aceptado para el carci-
parece ser una notable transformacion del carci- noma intraepitelial. Se han eliminado las lesio-
noma in situ en carcinoma invasivo, de manera nes mediante cirugia, irradiacion, cauterizacion
que si se encuentran dichos aspectos se debe rea- e incluso exposicion a dioxido de carbona soli-
lizar una investigacion ulterior para determinar do. Si no se trata la enfermedad se piensa que
una invasion carcinomatosa. En ocasiones pare- ocurre invasion carcinomatosa. En ciertos luga-
ce que hay hiperplasia del epitelio alterado, res se presenta regresion espontanea del carcino-
mientras que en otras se encuentran atrofia: ma in situ sin que se haya realizado tratamiento
Tambien se pueden presentar ciertas alteracio- alguno, principalmente en el cuello uterino, en
nes citologicas. A veces se observa un aumento un numero importante de casos. Sin embargo,
en la relacion nucleo/citoplasma e hipercroma- todavia hay duda de que esto suceda en la cavi-
tismo nuclear. Es bastante raro que se presente dad bucal, anque en ocasiones la evoluci6n hasta
pleomorfismo celular. Una de las alteraciones la forma de cancer invasivo puede'tomar arios y
mas visibles y consistentes es la perdida de su po- en otros se desarrolla aparentemente en un lap-
laridad normal. La actividad mitotica es muy va- so de meses.
riable y tiene poca importancia, a men os que sea
una actividad abrumadora (fig. 2-14).
Asimismo, se ha encontrado que en ocasiones (Eritoplasia de Queyrat)
se extiende una linea aguda que divide el epitelio
normal y el alterado desde la superficie hacia el Es una enfermedad que original mente fue
tejido conectivo, y no se presenta una mezcla de descrita con el nombre de "eritoplasia" par-
cambios epiteliales. Tambien no es raro en con- Queyrat, en 1911, como una lesion que se pre-
trar multiples areas de carcinoma in situ disemi- senta en las glandulas del pene de un anciano
nadas basicamente por epitelio de apariencia sifilitico. Desde entonces se han descrito lesiones
normal que produce carcinoma in situ multi- similares en la vulva y en la mucosa bucal. Ahora
focal. se sa be que la sifilis en los casos originales sola-

Fig. 2-14. Carcinoma intraepitelial 0 carcinoma in situ. Las celulas epiteliales presentan todos los aspectos de las celulas
malignas, pero no ha empezado la invasion del tejido conectivo.
mente ha sido un hallazgo incidental y que no es- ron que 143 0910,70, tuvieron un componente eri-
ta relacionada con la enfermedad. troplastico, pero que solo 98 0620,70, tuvieron un
En la actualidad los investigadores reconocen componente blanco. Asimismo concluyeron que
·que la eritroplaquia es una entidad clinica v una una lesion eritroplasica asintomiltica era el signa
lesion de la membrana mucosa, la cual muestta visible mas temprano de carcinoma epidermoide
histologicamente, en un am plio porcentaje de bucal invasivo 0 in situ.
casos, earn bios epiteliales que varian desde una . La eritroplaquia bucal es una enfermed.ad po-
displasia moderada hasta un carcinoma in situ e co usual en contraste con la leucoplasia. por
incluso un carcinoma invasivo. Mientras los pri- . ejemplo, Shafer y Waldronsenalaron una serie
meros investigadores creian que la eritroplaquia de 58 casos de eritroplaquia que obtuvieron recu-
y la enfermedad de Bowen de la membrana mu- peracion total a partir de un grupo de 65 354
cosa eran la misma enfermedad, las manifesta- muestras que consecutivamente tuvieron acceso
ciones comunes indican que son enfermedades a biopsia-cirugia (0.090,70)en contraste con 3 256
distintas con caracteristicas clinicas y un curso casos de leucoplasJa que se recupero a partir de
clinico diferentes. 52 145 muestras que tuvieron acceso similar
La eritroplaquia ha sido examinada por Wi- (6.20,70). De acuerdo con esa serie de Shafer y
lliamson, por Shear y por Shafer y Waldron. Se Waldron, la eritroplaquia bucal no presenta una
ha senalado que existen muchos otros tipos de le- predileccion importante por el sexo (31 varones,
siones bucales, las cuales no se distinguen clini- 27 mujeres) yes mas frecuente en la sexta y septi-
camente de la del tipo displasico, 10 cual subraya ma decadas de la vida. Aun~ue existieron dife-
la importancia de tomar biopsias de dichas lesio- rencias en la predileccion por 10s sitios entre am-
nes rojas. Tales lesiones clinicamente similares bos sexos, ellugar mas frecuente fue el piso de la
incluyen candidiosis, tuberculosis e histoplas- boca, despues el area retromolar, seguido por
mosis, asi como otras afecciones relativamente la lengua, paladar y mucosa y surco mandibular.
no especi ficas como. la irritacion por· protesis Aspectos histologicos. La vasta mayoria de
total. los casos de eritroplaquia son histologicamente
Aspectos cIfnicos. Se presentan tres mani- carcinoma epidermoide invasivo, carcinoma in
festaciones clinicas diferentes de eritroplaquia en situ, 0 displasia epitelial en el momenta de la
la ca vidad bucal. Shear las describio cOmo: 1) la biopsia. Los hallazgos histologicos en 65 biop-
forma homogenea, la cual aparece como una le- sias de los 58 casos de eritroplaquia fueron anali-
sion de color rojo brillante, aterciopelada Y. zados por Shafer y Waldron. Estos encontraron
suave, con bordes derechos 0 festoneados, bien que 33 muestras (510,70)fueron carcinoma invasi-
delineados, que con frecuencia es bastante ex- vo; 26 (400,70)carcinoma in situ 0 displasia epite-
tensa en tamano y a menudo se encuentra en la lial grave y 6 (90,70)displasia epitelial de leve a
mucosa bucal, algunas veces en el paladar blan- moderada. No encontraron diferencias impor-
do y esporadicamente en la lengua yen el piso de tantes entre ambos sexos respecto a la distribu-
la boca; 2) eritr,Oplaquia mezclada con parches Cion de estas diversas alteraciones epiteliales.
de leucoplasia en la cual las areas eritematosas El carcinoma epidermoide muestra cualquier
son irregulares y a menudo no tienen un color ro- grado de diferenciacion, desde mal a bien dife-
jo brillante como la forma homogenea, se obser- renciado. Aunque afecta a Ull area superficial re-
va con mas frecuencia en la lengua y en el piso de lativamente grande, por 10 regular es una lesion
la boca; y 3) las lesiones rojas, suaves que estan bastante superficial. A menudo parece tener ori-
ligeramente elevadas con un trazo irregular y gen multicentrico.
una superficie granular 0 finamente nodular El carcinoma in situ muestra displasia epitelial
moteada con placas blancas muy pequenas, mu- a traves de todo su grosor del epitelio, sin que se
chas veces llamada "leucoplasia moteada" 0, presente invasion dentro del tejido conectivo
con mas propiedad, "eritroplaquia moteada". subyacente (fig. 2-15, A, B). Estas diversas alte-
Esta ultima forma se puede presentar en cual- raciones citologicas fueron analizadas bajo el
quier sitio de la cavfdad btJcal;'en un estudio r~a- carcinoma intraepitelial. Debido a que 1as celu-
lizado por Pindborg, 14% de las 35 lesiones en las displasicas 0 neoplasicas se extienden hasta la
una serie de 29 pacientesmostro histologicamen- superficie de la lesion, un cuidadoso frotis cito-
te carcinoma invasivo, y 51 % revelo displasia logico revelara estas celulas atipicas.
epitelial. En un estudio relacionado de 158 casos Desde el punto de vista clinico, la apariencia
de carcinoma epidermoide bucal asintomiltico roja de la lesion se manifiesta cuando se estudian
temprano, Mashberg y colaboradores encontra- histologicamente estas lesiones. Se encontrara
que las invaginaciones de tejido <;onectivo se ex- cambio fibroelastico de la lamina propia, con
tienden muy alto dentro del epitelio y que este atrofia epitelial que conduce 3 la rigidez de la
que se encuentra sobre las puntas de estas invagi- mucosa bucal y causa trismo e incapacidad para
naciones es con frecuencia muy delgado. Ade- comer" .
mas, los capilares en dichas invaginaciones La etiologia de la enfermedad se desconoce,
superficiales muchas veces estan bastante dilata- aunque se encuentran algunas manifestaciones
dos. Por ultimo, la falta de cualquier cantidad que sugieren que puede estar relacionada con un
importante de ortoqueratina 0 paraqueratina componente peculiar de la dieta, los picantes,
superficial, cuando mucho de una capa muy del- un condimento muy irritante que por 10 comun
gada, tam bien contribuye al matiz rojo de la le- se usa en la India. Otros posibles agentes etiolo-
sion. gicos fueron revisados por Paissant, y son defi-
Tratamiento. El tratamiento es el mismo ciencia de vitamina B, deficiencia de proteinas y
que para cualquier carcinoma epidermoide inva- mascado de la nuez de areca.
sivo 0 carcinoma in situ. La eritroplasia del pene Aspectos c1inicos. La enfermcdad se carac-
se ha tratado con cierto exito mediante 5-fluoro- teriza por una sensacion de quemazon de la bo-
uracil topico, pero su uso en la cavidad bucal ca, en particular cuando se ingieren alimentos
solo ha sido experimental. condimentados. Se acompafia de la formacion
de vesiculas (con frecuencia localizadas en el pa-
FIBROSIS SUBMUCOSA BUCAL ladar), ulceraciones 0 estomatitis recurrente, sa-
Es una enfermedad peculiar que se considera livacion excesiva 0 xerostomia y sensacion gus-
como una enfermedad precancerosa. Se presen- tativa defectuosa. Al final el paciente desarrolla
ta fundamentalmente en el sureste de Asia, pero rigidez de ciertas areas de la mucosa bucal con
se ha informado que en raras ocasiones se dificultad para abrir la boca y para deglutir, si-
presenta en otros paises, incluso en Estados U ni- mulando de este modo esclerosis sistemica 0 es-
dos. Schwartz 10 encontro por primera vez en un cleroderma.
grupo de mujeres indias del oeste, pero fue estu- La mucosa se vuelve blanca y opaca (aunque a
di3c10 con mas amplitud por Pindborg y colabo- veces se observan areas eritroplaquicas), y apa-
radores. Estos investigadores definen la altera- recen bandas fibroticas que por 10 regular afec-
don como "una enfermedad cronica engafiosa tan mucosa bucal, paladar blando, labios y len-
que afecta cualquier parte de la cavidad bucal y gua (fig. 2-16, A).
algunas veces la faringe. Aunque ocasionalmen- Es mas comun entre los 20 y 40 afios de edad,
te precede 0 esta asociada con una formaci on ve- pero puede presentarse en cualquier decada de la
sicular, siempre esta relacionada con una reac- vida. Los estudios son contradictorios respecto a
cion inflamatoria yuxtaepitelial seguida por un la predileccion por sexo.

Fig. 2-15. Carcinoma intraepiteiial. Esta lesion, que clinicamente era una eritroplasia, muestra epitelio normal en ellado
Izquierdo y, en el derecho, una repentina transici6n a epitelio displilsico (A). Con un gran aumento (B), las celulas displasicas
muestran hiperplasia basilar con un cambio de arriba hacia abajo, perdida de orientacion de las celulas, aumento de las mito-
sis y nucleos hipercromilticos, y unicamente un pleomorfismo moderado.
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Fig. 2-16. Fibrosis submucosa. En el paladar blando se observan las bandas fibr6ticas caracterislicas (A), mientras que la
fOLOmicrografia revela la atrofia epitelial y la fibrosis (B). (Cortesia del Dr. lens J. Pmdborg.)

Aspectos histol6gicos. En los casos avanza- de la piel, cara y cuero cabelludo (pericraneo) en
dos de fibrosis submucosa, el epitelio bucal, casi personas de edad media 0 ancianas. La gente ru-
es invariablemente atr6fico en extrema con per- bia de complexion robusta que ha pasado mucha
dida completa de las invaginaciones dermoepite- parte de su vida en el exterior con frecuencia son
liales (fig. 2-16, B). Tambien puede encontrarse victimas de esta lesion, pero no solo se limita a
atipia epitelial. EI tejido conectivo subyacente dichas personas. Probablemente es el tipo de
muestra una hialinizacion intensa con homoge- carcinoma mas comun en el varon.
nizacion y de las uniones cOlagenas. Los fibro- EI carcinoma de celulas basales practicamente
blastos estan notablemente disminuidos en su no muestra tendencia alguna a dar metastasis, y
numero y los vasos sanguineos se obliteran por por esta razon con frecuencia se Ie considera co-
completo 0 se angostan. Puede estar presente al- mo carcinoma "benigno". EI termino implica
gun infiltrado de celllJas inflamatorias. Se ha un concepto equivocado, debido a que la lesion
dicho que las tinciones especiales y los estudios puede causar la muerte al paciente par invasion
con microscopio electronico han revelado graves directa. Ocasionalmente, este carcinoma produ-
alteraciones a partir de 10 normal. ce metastasis a ganglios linfaticos 0 visceras dis-
Tratamiento y pron6stico. Se ha ensayado tantes; Constanza y colaboradores estudiaron
una variedad de modalidades terapemicas, )Jor los repartes de esta enfermedad entre 1896 y
10general sin exito. Los corticosteroides sistemi- 1973 y encontraron menos de 100 carcinomas de
cos y la hidrocortisona local parecen ofrecer al- celulas basales metastaticos. La cabeza y el cue-
gunas remisiones temporales. llo son el sitio del tumor primario en 850,10 de los
EI hecho de que un alto porcentaje de pacientes casos. En una serie de Cotran con mas de 9 000
haya presentado cancer bucal coexistente con fi- casos de carcinoma de celulas basales, la fre-
brosis submucosa (400,10 en un estudio realizado cuencia de metastasis fue de 0.10,10.
por Pindborg y Zachariah), que la atipia epitelial Etiologia. La relacion entre la exposicion
estuvo presente en 13 a 140,10 de todos los casos, y prolongada a la luz solar y el cancer de piel ha si-
que se haya encontrado carcinoma histologico en do reconocida durante much os afios. Tambien
5 a 60,10 de 10s casos sin signos clinicos de cancer, se ha demostrado la funcion protectora de la pig-
sugiere que la enfermedad es premaligna. mentacion en relacion con la relativa rareza del
cancer de piel en la raza negra. EI factor
TUMORES MALIGNOS DE especifico de la luz solar que causa la carcino-
genesis cutanea parece ser la radiacion de la luz
ORIGEN EPITELIAL
ultravioleta; se han producido tumores experi-
CARCftJOMA DE CELULAS BASALES mentales en animales exponiendolos a la luz
(Epitelioma de celulas basales; ultravioleta. Granstein y Sober publicaron una
ulcera del roedor) revision erudita y bastante completa acerca de
10s onceptos comunes de carcinogenesis ultra-
EI carcinoma de celulas basales se desarrolla violeta, con una relacion particular hacia el can-
con mas frecuencia en las superficies expuestas cer de la piel, que no es melanoma.
Los estudios epidemiologicos han demostra- desarrollo del carcinoma de celulas basales. En
do que el cancer en piel es mas comun en zonas realidad se de be considerar la exposici6n tanto a
de Estados U nidos donde se recibe una gran can- agentes carcinogenos reconocidos como a
tidad de luz solar. Asi, de acuerdo con las cifras aquellos aun desconocidos que incluyen la ra-
publicadas por la United States Public Health diacion ionizante, las cicatrices por quemadu-
Service, la frecuencia de cancer de piel en Dallas, ras, asi como otras cicatrices y distintos tipos
Texas, es de 140 casos por 10 000 personas, quimicos. Ademas, es posible que la atrofia ge-
mientras que en Pittsburg, Pennsylvania, es solo neral asociada con el proceso de envejecimiento
de 37 casos por 100 000. predisponga a que se desarrolle el cancer en riel.
No se debe pensar que la radiacion ultraviole- Aspectos c1fnicos. EI carcinoma de celulas
ta es el unico factor etiologico importante en el basales es mas frecuente en la cuarta decada de la

Fig. 2-17. Carcinoma de celulas basales. El tumor dellabio superior (A) es una pequena lesion encostrada con borde de in-
duracion obvia que la rodea. La lesion de ta nariz (8) es una ulcera superficial. EI carcinoma de celulas basales dellabio infe-
rior (C) tam bien es una ulcera encostrada.
dos de intentos de sanar. Finalmente, la costra
que parece superficial, desarrolla un borde
enrollado y lisa, que representa celulas tumora-
les diseminadas en forma lateral por debajo de la
pie I. Las lesiones no tratadas continuan agran-
dandose y se infiltran a los tejidos adyacentes y a
los mas profundos e incluso llegan a erosionar
profundamente el cartilago 0 el hueso (fig.
2-18).
EI carcinoma de celulas basales es mas fre-
cuente en el tercio medio de la cara, pero puedc
presentarse en cualquier lugar. Es importante se-
fialar que esta forma de carcinoma no surge de la
mucosa bucal y por tanto nunca se observa en
la cavidad bucal a men os que llegue a ese sitio
por invasion e infiltracion desde la superficie de
la riel.
Aspectos histologicos. Se reconocen varios
tipos histologicos de carcinoma de celulas basa-
les, pero en generalla en fermedad se caracteriza
por la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celu-
Fig. 2-18. Carcinoma de celulas basales. Esta neoplasia las que muestran membranas de celulas indistin-
puede eXlenderse si no se trata; aunqlle no se forma metasta- tas con grandes nucleos que se tinen mucho y
,is, puede invadir los lejidos loealmenle. La lesion que se cantidades variables de mitosis. Las celulas indi-
presenta, 110 atendida a tiempo por el paeiente, habia estado viduales presentan poca variacion en su aspecto.
presente durante ai\os. (Cortesia'del Dr. John Tondra.)
La periferia de los nidos de celulas se com pone
de una capa de celulas, por 10 regular bien pola-
vida 0 despues pero se ha informado que se pre- rizadas, que sugieren celulas de la capa basal de
senta en personas mas jovenes, incluso en nifios. la piel (fig. 2-19).
b mucho mas comun en el varon que en la mu- La celula basal es una celula pluripotencial
jer, probablemente porque el primero esta mas que puede desarrollarse en varias direcciones y
expuesto al ambiente externo. formar pelo, glandulas sebaceas, glandulas
Por 10 regular el carcinoma de celulas basales sudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimo
empieza como una papula pequena ligeramente queratina. Por esta razon se espera que el carci-
ele\'ada, que se ulcera, sana y despues vuelve a noma de celulas basales haga al menos intentos
abrirse (fig. 2-15; vease tambien la lamina II). Su infructuosos para formar estas estructuras. El
aparicion se prolonga, pero aun presenta perio- carcinoma adenoide de celulas basales represen-

Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia


. ~
de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de una
lesion, sin ulceraeion, ilustra las lamina, y los nidos de d:llllas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), es-
la similitud se haee mas notable. Adema" es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (I) y las mitosis (2).
dos de intentos de sanar. Finalmenle, la costra
que parece superficial, desarrolla un borde
enrollado y liso, que representa celulas tumora-
les diseminadas en forma lateral por debajo de la
pie I. Las lesiones no tratadas continuan agran-
dandose y se infiltran a los lejidos adyacentes y a
los mas profundos e incluso llegan a erosionar
profundamente el cartilago 0 el hueso (fig.
2-18).
El carcinoma de cetulas basales es mas fre-
cuente en el tercio medio de la cara, pero puede
presentarse en cualquier lugar. Es importante se-
nalar que esta forma de carcinoma no surge de la
mucosa bucal y por tanto nunca se observa en
la cavidad bucal a men os que llegue a ese sitio
por invasion e infiltracion desde la superficie de
la riel.
Aspectos histologicos. Se reconocen varios
tipos histologicos de carcinoma de celulas basa-
les, pero en generalla en fermedad se caracteriza
por la aparicion de nidos, islas 0 laminas de celu-
Fig. 2-18. Carcinoma de ci!lulas basales. Esta neoplasia las que muestran membranas de celulas indistin-
puede eXlenderse si no se trata; aunque no se forma metasta- tas con grandes nucleos que se tin en mucho y
sis, puede invadir los lejidos loealmeme. La lesion que se cantidades variables de mitosis. Las celulas indi-
presenta, no atendida a tiempo por el paeiente, habia est ado viduales presentan poca variacion en su aspecto.
presente durante anos. (Conesia'del Dr. John Tondra.)
La periferia de los nidos de celulas se com pone
de una capa de celulas, por 10 regular bien pola-
vida 0 despues pero se ha informado que se pre- rizadas, que sugieren celulas de la capa basal de
senta en personas mas jovenes, incluso en ninos. la piel (fig. 2-19).
b mucho mas comun en el varon que en la mu- La cetula basal es una celula pluripolencial
jer, probablemente porque el primero est a mas que puede desarrollarse en varias direcciones y
e-xpuesto al ambiente externo. formar pelo, glandulas sebaceas, glandulas
Por 10 regular el carcinoma de celulas basales sudoriparas 0 epitelio escamoso y por ultimo
empieza como una papula pequena ligeramente queratina. Por esta razon se espera que el carci-
elevada, que se ulcera, sana y despues vuelve a noma de celulas basales haga al menos intentos
abrirse (fig. 2-15; vease tam bien la lamina II). Su infructuosos para formar estas estructuras. El
aparicion se prolonga, pero aun presenta perio- carcinoma adenoide de d!lulas basales represen-

r.
Fig. 2-19. Carcinoma de celulas basales. Esta fotomierografia de bajo poder (A), tomada de la periferia indurada de una
lesion, sin ulceraeion, ilustra las laminas y los nidos de d:lulas semejantes a los de la eapa basal. Bajo un gran aumento (B), es-
la similitud se haee mas notable. Ademas, es obvia la polarizaeion periferiea de las eelulas (1) y las mitosis (2).
ta a esa neoplasia que imita la formacion glandu- sindrome hereditario, las lesiones cutaneas
lar. La presencia de muchos quistes en la lesion pueden desarrollarse a cualquier edad.
ha dado lugar al termino "carcinoma quistico de EI pronostico de las lesiones de celulas basales
celulas basales". El carcinoma queralolico de es bueno debido a que la neoplasia crece con len-
cetulas basales se refiere a la formacion de celu- titud, no tiende a formar metastasis y responde
las paraqueratoticas y a quistes en forma de bien al tratamiento. La mayor parte de las difi-
cuerno e intenta la formacion de estructuras pi- cultades, que pueden llevar ala muerte por inva-
losas similares al tricoepitelioma. Sin embargo, sion local, se deben a negligencia por parte del
en el carcinoma solido 0 primordial de celulas paciente que no busca atencion medica sino has-
basales tipico, las celulas tienen poca tendencia a ta que la lesion esta en una etapa bastante avan-
di ferenciarse. zada.
Tratamiento y pronostico. Cada lesion debe CARCINOMA EPIDERMOIDE
tratarse por separado cuando se hace la eleccion
(Carcinoma de celulas escamosas)
del tratamiento. En general se pueden obtener
buenos resultados mediante extirpacion quirur- EI carcinoma epidermoide es la neoplasia ma-
gica 0 por radiacion. Es posible que haya un nu- ligna mas comun de la cavidad bucal. Aunque se
mero igual de fracasos 0 recurrencias subsecuen- puede pres en tar en cualquier sitio dentro de la
tes a cad a tipo de tratamiento. Algunas lesiones boca, ciertos lugares son afectados con mas fre-
resisten tenazmente el tratamiento y muestran cuencia que otros (cuadro 2-4). Debido ala dife-
una gram propension a recurrir con la su bse- rencia que existe en la apariencia clinica, en la
cuente destruccion de tejido. naturaleza de la lesion yen particular en el pro-
Durante varios anos algunos paciente's pueden nostico, se describiran los tumores de manera in-
presentar multiples lesiones de celulas basales se- dividual segun aparezcan en las diversas areas.
paradas y distintas unas de otras. Esta tendencia Etiologia. EI estudio de los .factores etiologi-
representa sin duda alguna el "campo de cance- cos presentes en el carcinoma de la cavidad bucal
rizacion" 0 la "preparacion" de un area de teji- es un problema en extremo dificil, pero que se re-
do por un agente carcinogeno y el desarrollo de suelve mejor mediante la aplicacion de tecnicas
focos de cancer separados e individuales en tiem- epidemiologicas que utilizan patrones de fre-
pos variables. Dicho fenomeno tam bien se reco- cuencia. Una de las mejores investigaciones fue
noce en el desarrollo de muchos casos de carci- la realizada por Wynder y colaboradores, de la
doma epidermoide intrabucal. cual se obtuvo informacion de gran valor.
Los carcinomas multiples de ceIulas basales de Como una referencia general acerca de la gra-
la piel tam bien son uno de 105 aspectos caracte- vedad de esta enfermedad, en 1954 Wynder y su
risticos del sindrome "quiste maxilar-costilla grupo sefialaron que en Estados Unidos 4210
bifida-nevo de celulas basales". En este varones y 1 172 mujeres murieron de cancer bu-

% de! lOW! ell gl'llfJO


(exc!u)'elldo !a!lio.l)

Labio in ferior 5 399 38


Lengua 3 117 22
Piso de la boca 2479 17
Encia 923 6
Paladar 786 5.5
Amigdala 673 5
Labio superior 553 4
Mucosa bucal 245 2 3
Uvula 78 0.5 I
Total 14253 100 100
(8301 ca\o,)

Modi ficado dc K rolls, S.O., y Hol fman, S.: Squamou, cell careinoilla of thc oral \oft I ;"UC\: a sial is! ie'll '"la"-
sis of 14253 cases by age, sex, and race of patients. J. Am. Dent. Assoc., 92:571, t 976. ;.
cal. En los ultimos afios este indice de mortal i-
dad ha aumentado. Por ejemplo, la American
Cancer Society estimo que el numero de muertes % dellolal en
grupo
por cancer bucal en 1981 fue de 6 300 varones y
2 850 mujeres. Wynder tambien notifico que en
0- 14 3 0.03
los estudios realizados por United States Public
15 - 19 16 0.2
Health Service, se encontro que en un examen
20 - 29 307 3.2
realizado en 10 ciudades, la frecuencia de cancer 30 - 39 713 7.3
bucal fue de 19.4 por 100 000 personas para los 40 - 49 1 746 17.9
varones, y de 5.2 por 100 000 para las mujeres. 50 - 59 2427 24.8
Esto confirma gran parte de los estudios en los 60 - 69 3 113 31.8
cuales se estableceque los indices de morbilidad 70 - 79 I 204 12.3
y mortalidad de cancer bucal son aproximada- 80 - 89 194 2.0
mente tres 0 cuatro veces mayores en el varon. 90 - 99 52 0.5
Sin embargo, en afios recientes hay cierta in- Total 9775 100
clinacion a desarrollarse mayor incidencia
en mujeres, con 10 cual disminuye ellargamente Mofidicado de Krolls, 5.0., y Hoffman,S.: Squamous
cell carcinoma of the oral soft tissues: a statistical analysis of
reconocido predominio masculino de esta enfer-
14 253 cases by age, sex and race of patients. J. Am. Dent.
medad, en una modalidad similar a la bien docu- Assoc., 92:571, 1976.
mentada disminucion de la proporcion masculi-
no- femenina para el cancer pulmonar, tal vez
como resuitado del incremento del tabaquismo 4) deficiencias nutricionales, 5) luz solar, (en ca-
por parte de las mujeres. Sin embargo, hay una so de cancer labial), y 6) divers os factores que
gran variacion en la incidencia del sexo segun los incluyen calor (en particular el proveniente de la
sitios de la cavidad bucal donde se presente. boquilla de la pipa en el caso del cancer dellabio),
Tambien se encuentra una amplia variacion en la traumatismo, sepsis e irritacion por bordes afila-
distribucion geogrMica y como un ejemplo se ci- dos de los dientes 0 de las protesis. Estos facto res
to que el cancer bucal es el tipo mas comun en va- fueron investigados por Wynder y colaborado-
rones que viven en la Ind{a, y de hecho constituyo res en el estudio estadistico de 659 pacientes con
40070de todas las formas de cancer en un hospital cancer bucal; aqui se sintetizan los resultados.
de Bombay. Ademas, ha aumentado la sospecha de que los
Generalmente, el carcinoma epidermoide en virus son agentes carcinogenos.
la cavidad bucal aparece en las ultimas decadas 1. TABAQUISMO. Se encontro que este era
de fa vida. Sin embargo, se ha encontrado en to- un factor importante en el desarrollo del cancer
das Ias edades, incluso en nifios. En una serie de bucal. Solo 3070de los pacientes con dicha afec-
4 775 casos de cancer bucal estudiada por Krolls cion nunca habia fumado, en comparacion con
y Hoffman, fue interesante encontrar que alre- 10070de los pacientes de control que no tenian
dedor de 32070de los pacientes estaban en la sep- cancer bucal. Ademas, 29070 de los sujetos con
tima decada de la vida, mientras que la gran esta enfermedad eran grandes fumadores, en
mayoria, casi 87070, tenian entre 40 y 80 afios de comparacion con solo 17070del grupo de control.
edad (cuadro 2-5). Es un ilecho importante el En este estudio el fumar cigarros, puros y pipa
que 326 pacientes (3.5070) fueron men ores de 30 aumento el riesgo de cancer bucal mas que el fu-
afios. Estos autores tambien sefialaron que des- mar cigarrillos, a diferencia de los estudios simi-
de 1970 el mayor numero de carcinomas se pre- lares sobre cancer del pulmon. Asimismo, se en-
sento una decada de vida mas temprano en todos contro que mascar tabaco tenia importancia
los sitios anatomicos excepto en labio inferior y etiologica, pero no tanta como fumar.
mucosa bucal, que los diagnosticados antes de Los resultados de un estudio realizado por Pe-
esa fecha. En afios recientes esta tendencia del acock y colaboradores que investigaron el mis-
carcinoma bucal a presentarse en personas mas mo problema se han interpretado como indicati-
jovenes fue confirmada por los estudios de Whi- vos de que el uso del tabaco y del rape es una
te y colaboradores, asi como otros investigado- influencia predisponente, pero especificamente
res, aunque su causa se desconoce. no es un factor inicial en el desarrollo del cancer
Se sospecha que los factores etiologicos exter- bucal, aunque se encontro una relacion muy im-
nos mas frecuentes en el desarrollo del carcino- portante entre el uso de tabaco y de rape y el de-
ma bucal son 1) tabaco, 2) alcohol, 3) sifilis, sarrollo de la " leucoplasia " bucal.
Moore proporciono datos que relacionan el bial basada en una serie de 3 166 casos, que fue
tabaquismo con cancer bucal. En un grupo de dada a conocer por Stoddart, se concluyo que los
102 fumadores que habian sanado de cancer bu- mismos factores que afectan la piel para produ-
cal 0 de la garganta, 65 continuaron fumando cir cancer afectan de manera identica el labio.
mientras que 37 dejaron de hacerlo. En un lapso Esta es la razon mas aceptada para presentarse
de seis anos, 21 de los 65 (32010) que continuaron de modo predominante en 10s varones que traba-
fumando adquirieron un segundo cancer "de jan en el exterior y con la piel expuesta, los cuales
area de tabaco"; solo dos de los 35 (5%) que son afectados por la exposicion dellabio inferior
habian dejado de fumar desarrollaron un segun- al sol, mientras que ellabio superior esta parcial-
do cancer dentro del mismo periodo. Silverman mente protegido. La notable predileccion por el
y Griffith en una serie de 174 pacientes encontra- sexo masculino tam bien se explica pOI'que gene-
ron resultados casi identicos. ralmente el sexo femenino esta menos expuesto a
2. En el estudio de Wynder, el ALcOHOL la luz solar y sus labios tienen cierta proteccion
tam bien fue un factor importante en el de- con el uso de lapiz labial. Los investigadores mas
sarrollo de cancer bucal, en particular en quienes recientes estan de acuerdo con este concepto
bebian mas de siete onzas de whisky al dia. Solo ampliamente aceptado.
12% de los pacientes de control bebian esa canti- 6. EI TRAUMATISMO Y LA lRRITACION
dad, en tanto que 33% de los varones con cancer DENTAL no fueron factores etiologicos impor-
bucal bebian esta cantidad. tantes en el cancer bucal. Asimismo, MonKman
En una investigacion acerca de la epidemiolo- y colaboradores realizaron una extensa revision
gia del cancer bucal, Graham y colaboradores de la literatura relacionada con el cancer y el
establecieron que, basad os en los datos prove- traumatismo; no encontraron signos que sugi-
nientes de 584 pacientes masculinos con cancer rieran que un solo traumatismo no complicado
bucal y 1 222 pacientes de control con enferme- pudiese causar cancer. Tambien consideraron
dades no neoplasicas, el riesgo de contraer can- debatible si el traumatismo agrava 0 acelera las
cer bucal por varones que ingerian mucho al- malignidades existentes, Sin embargo, concluye-
cohol, que fumaban mucho y que tenian mala ron que el traumatismo en combinacion con
denticion combinada fue 7.7 veces mas que para otros factores actua como un carcinogeno y que
aquellos que no tenian ninguno de estos rasgos. existe evidencia adecuada que sugiere que la di-
3. Se encontro que la SIFILIS es importante seminacion metastatica de los tumores malignos
en los casos de cancer del labia y de los dos ter- puede ser afectada por el traumatismo.
cios anteriores de la lengua. Pero no se pudo de- 7. VIRUS. En anos recientes ha aumentado
terminar si era resultado de la glositis sifilitica 0 la atencion hacia la posibilidad de que haya rela-
del tratamiento con arsenico que recibia la cion causal entre los virus y las diversas formas
mayoria de los pacientes. de cancer en los seres humanos. Una gran parte
4. Las DEFICIENCIAS NUTRICIONALES de esto se debe al conocido factor causal que
fueron dificiles de evaluar, pero al parecer no tienen los virus en los canceres animales, hecho
hay una relacion importante entre el cancer bu- que ha sido reconocido por mas de 50 anos. La
cal y los problemas nutricionales 0 de otro tipo. investigacion acerca de los virus oncogenos hu-
Sin embargo, se debe recordar la relacion entre man os esta avanzando con mucha rapidez y,
cancer bucal y sindrome Plummer- Vinson. Ade- mientras no existen pruebas, diversas circuns-
mas, Trieger y colaboradores informaron que la tancias acumuladas sugieren que algunos cance-
disfuncion hepatica podia tener alguna impor- res humanos son causados por virus. ESIOSson:
tancia, debido a que en un estudio de 152 pacien- carcinoma nasofaringeo, del seno, del Lltero y de
tes de cancer bucal, los cirroticos tuvieron un los tejidos linfoides, incluso ellinfoma africano
indice de supervivencia de 19% por cinco anos, del maxilar, asi como algunas formas de leuce-
en tanto que los no cirroticos tuvieron 40% de mia y ciertos sarcomas. Se han senalado diferen-
ese mismo indice. Esta relacion fue confirmada tes virus, siendo el grupo mas sospechoso el de
en una serie de 408 pacientes estudiada por los virus herpes. Se sa be que cuatro de estos
Keller. causan enfermedades en humanos: I) virus Eps-
5. La LUZ SOLAR EN EL CANCER labial solo tein-Barr (VEB), 2) citomegalovirus (CMV), 3)
tiene importancia etiologica men or. Sin embar- virus del herpes simple (V 1-15),y 4) virus varicela
go, la mayoria de los investigadores que estu- zoster (VVZ). Cad a uno causa infeccion aguda
diaron el problema no tienen el mismo criterio. en los humanos: I) VES (mononucleosis infec-
Por ejemplo, en una conferencia sobre cancer la- ciosa), 2) CMV (enfermedad de inclusion cito-
mcgalica), 3) VHS (infeccion del herpe) simple\ canceres bucales multiples y procesos ll1alignm
cn \'arias fOrInas clinicas), Y 4) VVZ ( varicela en el tubo digestivo. Meyer y Shklar informaron
herpes zoster 0 zoster). Es interesante el que los de 48 casos de malignidades bucales prill1aria)
Ires prill1eros tam bien participan en ciertas en- mLlitiples en una serie de 768 casos de ([\Ilccr bu-
rcrll1edades malign as de los hUll1anos: I) VES cal (6.30,10), mientras que Moertel y Fm) )eiiala-
(Iinfoma afrieano delmaxilar [de Burkitt] y car- ron 64 casos en 732 paeientes (8.7%), y Wynder
cinoma nasofaringeo), 2) CMV (sarcoma de Ka- y su grupo encontraron 59 casos en 543 paciente)
posi), y 3) VHS II (carcinoma de cuello uterino). masculinos (110,10). Tepperman y Fitzpatrick
Hasla la fecha, el VVZ no se ha relacionado con examinaron reeientemente un grupo de 377 pa-
ninguna ncoplasia ll1aligna humana. cientes con carcinoma epidermoide del pi so de la
EI virus herpes simplex II, que alguna \'ez se boca que ya habian side tratados, y enconl raron
a)ocio con mas frecuencia can el herpes genital, que se desarrollaron 123 canceres nuevos (no re-
c) ll1uy similar en muchas caracteristicas biologi- curreneias) en 101 (270,10)de ellos. De este total,
ca) al virus del herpes simplex I, el cual alguna 82 (67°70) fueron carcinomas epidermoides de
\ Cl )e relaciono con el herpes labial. Por esta ra- \ias respiraLOrias y porcion superior de tubo di-
Ion es i1ogico que)e )ugiera una posible relacion gestivo, con una tercera parte de estos en la bo-
cntre la infeccion por herpes simplex I y cancer ca.
bucal. !\dcmas, como las infecciones bucales Aspectos histol6gicos. En los carcinomas
)on herpcs simplex II y las inl'ecciones genitales epidermoides intrabucales se presenta una consi-
can lipo I )c han vuelto excesivamente comunes derable variacion histologica, aunque en general
a causa de los habitos sexuales liberales eabe la tienden a ser neoplasias moderadameme bien di-
posibilidad de que el tipo II del cancer cervical ferenciadas que presentan alguna queratiniza-
aparezca en el cancer bucal euando la trasloca- cion (fig. 2-20). Aparecen lesiones muy anaplasi,
cion es de gran importancia practica. Shillitoe y cas, pero son poco frecuentes; ademas, tienden a
colaboradores examinaron eSle aspecto y publi- formar metastasis temprana y en forma extensa
caron investigaciones acerca de anticuerpos neu- que causa la muerte con rapidez. EI carcinoma
lralizantes del herpes simplex tipo I, tipo II, y vi- epidermoide bien diferenciado esta compuesto
rus del sarampion (virus no ligado al cancer) en de laminas y nidos de celulas con origen en el epi-
pacienles de cancer bueal, con leueoplasia bucal telio escamoso. Por 10 general, estas celulas son
yen controles (tanto fumadores como no fuma- grandes y muestran una membrana celular dis-
dores). Concluyeron que sus datos fueron favo- lima, aunque con frecuencia no se puede demos-
rabies, tanto para el herpes simplex tipo I como trar la presencia de puentes intercelulares 0
para fumar en la patogenia del cancer bucal. tonofibrillas. Los nucleos de las celulas neopla-
Probablemente en las proximas decadas se reali- sicas son grandes y demuestran una buena capa-
zaran grandes avances en el campo de la oncolo- cidad de variabilidad en la intensidad de la reac-
gia viral. cion de coloracion. A los nucleos que se tinen
Asimismo, cuando se evaluan los factores intensamente con hematoxilina se les denomina
etiologicos de be considerarse el problema de las hipercromaticos. En las lesiones bien diferencia-
lesiones multiples del carcinoma bucal, ya que si das se encuentran mitosis, pero no muy numero-
un area de la cavidad bucal eSla predispuesta a sas. La mayor parte de estas mitosis son atipicas,
dc.sarrollar un proceso maligno, tal predisposi- aunque esto solo es logico para un histopatologo
cion tambien puede presentarse en otros sitios. experimentado. Uno de los aspectos mas carac-
En la actualidad se cuenta con suficientes prue- leristico del carcinoma epidermoide bien di fe-
bas para confirmar que de hecho se presenta un renciado es la presencia de queratinizacion indi-
"campo' de cancerizacion", y que much os pa- vidual de la celula y la formacion de numerosas
cientes de cancer bucal tienen lesiones multiples per/as de tamano variable de queratina 0 epite-
separadas anatomicamente 0 en diversos inter- liales. En una lesion tipica se encuentran grupos
valos. de estas celulas malign as que invaden activa-
Meyer y Shklar examinaron detenidamente la mente el tej ido conectivo en un patron capri-
Iiteratura acerca de los tumores bucales malig- choso.
nos multiples; uno de los investigadores demos- Los carcinomas epidermoides menos diferen-
tro que los procesos malignos bucales multiples ciados pierden ciertas caracteristicas, de mane-
serian alrededor de 15 veces mas comunes de 10 ra que su semejanza con el epitelio escamoso es
esperado, si se presentasen solo por casualidad. menos notable. La forma caracteristica de las
Ha aumentado la tendencia para desarrollar celulas puede estar alterada, as! como su ordena-
Fig. 2-20. Carcinoma epidermoide. Las fotomicrografias de los divers os casos de carcinoma epidermoide iluSl ran (A) un
carcinoma altamente diferenciado, (B) un carcinoma bien diferenciado. (C) un carcinoma diferenciado de manera rclaliva. y
(D) un carcinoma mal diferenciado.

miento. respecto una de otra. El grado de creci- mientras que el grado IV estaba muy mal dife-
miento de las celulas individuales es mas rapido, renciado (celulas muy anaplasicas y practica-
y esto se refleja en el mayor numero de mitosis, mente no mostraban formacion de queratina).
en la gran variedad de tamano, forma y reaccion EI hecho de que el mismo tumor muestre dife-
a la coloracion, yen el fracaso para llevar a cabo rentes grad os de di ferenciaeion en distintas areas
la funcion de una celula escamosa diferencia- favoreeio que se discontinuara el sistema gra-
da: la formacion de queratina. duable. En la actualidad la mayoria de los pato-
Los carcinomas mal diferenciados guardan logos modifican el diagnostico de la neoplasia
poca semejanza con sus cetulas de origen y a me- mediante un adjetivo descriptivo indicativa de
nudo presentan dificultades en el diagnostico su diferenciacion. Una ventaja de clasificar un
por su as pee to histologico primitivo y no carac- tumor es que el grado refleja la anaplasticidad de
teristico de las celulas malignas que se dividen la lesion, 10 cual a su vez indica la rapidez general
con rapidez. Estas cetulas muestran una carencia del crecimiento, la rapidez de la diseminacion
aun mayor de cohesividad y son en extrema ca- metastasica, la reaccion general que se espera
prichosas. despues de la radiacion y el pronostico. Esta
EI reconocimiento de que se presentan dife- gran ventaja se conserva aun en la graduacion
rentes grad os de diferenciacion en el carcinoma descriptiva, la cual esta reemplazando al sistema
epidermoide origino que Broders sugiriera un de graduacion numhica.
sistema de tumores graduados, en el cual una le- Las metastasis provenientes del carcinoma
sion grado I era altamente diferenciada (sus ce- intrabucal en diferentes s)tios afecta principal-
lulas estaban produciendo mucha queratina), mente los ganglios linfaticos submaxilares y cer-
Fig. 2-21. Carcinoma epidermoide metasU!"sico. Los
ganglios linfillicos cervicales, estilll afectados masivamente y
se encuemran firmes, fijos y enredados. (Cortesi a del Dr.
Wilbur, C. Moorman.)

vicales superficiales y profundos (fig. 2-21,2-22,


2-23; vease tambien la lamina II). En ocasiones
pueden afectarse otros ganglios, como el sub-
mental, el preauricular y el posauricular, ade-
mas del supraclavicular. Gowen y Suto-Nagy fig. 2-22. Sistema linftitico regional de cabeza y cuello, que
informaron de una serie de 59 pacientes que mu- muestra los diver.sos grupos de ganglios linftiticos. I,
rieron de carcinoma de cabeza y cuello y a Ganglios occipitales. 2, Auriculares posteriores. 3, Auricula-
res anteriores (preauriculares). 4, Par6tidas. 5, Faciales. 6,
quienes se les practico la autopsia, para buscar
Submentales. 7, Submaxilares. 8, Auriculares inferiores. 9,
las metastasis distantes. Con sorpresa, 57fJ7o de Cervicales laterales superiores profundos. 10, Cervi cales me-
estos pacientes tuvieron metastasis distantes: en dios superiores profundos. J I, Cervi cales laterales inferiores
pulmon 82fJ7o de los casos; en higado 45fJ7o y profundos. 12, Cervicales medios inferiores profundos.
en huesos 23 fJ7o.
Mustard y Rosen sefialaron la influencia que
tienen las metastasis de 10s ganglios linfati-
cos sobre el indice de supervivencia de los pa-
cientes de cancer bucal. En una serie de 1177
pacientes en quienes no se afectaron los ganglios
linfaticos regionales en el momenta de diagnos-
ticar la lesion, 64fJ7o vivio durante cinco afios. Sin
embargo, en el grupo que si tuvo afectados los
ganglios linfaticos en el momenta de admision,
solo 15fJ7o sobrevivio el mismo periodo.
Etapas c1inicas del cancer bucal. En afios re-
cientes, las etapas clinicas del cancer en las diver-
sas regiones del cuerpo han tornado un papel im-
portante para tratar al paciente canceroso. Las
eta pas clinicas se refieren a la diseminacion de la
enfermedad antes de iniciar el tratamiento y tie-
ne como praposito: I) la seleccion del tratamien-
to mas adecuado, y 2) comparacion significativa
de los resultados finales tornados de diferentes
fuentes. EI sistema de etapas que se usa aqui es el
mas conocido y desarrollado por The American
Joint Committe for Cancer Staging and End Re-
sults Reporting (AJCCS) respaldado entre otras
areas, probablemente se encontrara que la com-
binacion juiciosa de ambos procesos proporcio-
nara un beneficia mayor para el paciente.
M uchos radioterapistas prefieren el uso de agu-
jas de radio 0 de semi lias de radon a la radiacion
debido a que con estos dispositivos limitan la ra-
diacion al tumor, sin lesionar el tejido normal
adyacente. Los nodulos metastaticos son facto-
res altamente complicados, pero es inutil tratar-
los sin controlar la lesion primaria.
El pronostico del cancer en este lugar no es
buena. Aunque las estadisticas varian, el indice
de curaciones en cinco anos par 10 general es me-
nor de 25070. Martin senalo una supervivencia de
22% en 556 pacientes de cancer de la lengua,
ll1ientras que Gibbel y colabaradores encontra-
ron solo un 14070 entre 213 pacientes. Frazell y
Lucas indicaron un indice de curacion total de
cinco anos en 35070 de una serie de 1 321 pacien-
tes de cancer de la lengua.
El factor mas importante que afecta el pro- gieran una relacion causa y efecto obvia respecto
nostico de estos pacientes es la presencia 0 al tabaco 0 a otros factores como el alcohol, ma-
ausencia de metastasis cervicales. De este modo, la higiene bucal 0 la irritacion dental. La leu co-
los estudios de Gibbel y colaboradares mostra- plasia se presenta en este sitio y hay signos que
ron un grado de sobrevivencia de 81070 si jamas indican que la displasia epitelial y la transforma-
se desarrollaron metastasis, de 43070 si no las hu- cion maligna en la leucoplasia se presenta aqui
bo en el momenta de ingresar al hospital y de s6- con una mayor frecuencia que en otros lugares
10 4070 si estaban presentes en el momenta de la bucales.
admision 0 se desarrollaron subsecuentemente. Aspectos c1inicos. EI tipico carcinoma en el
Par tanto, la necesidad del diagnostico temprano pi so de la boca es una ulcera indurada de tamano
es obvia, y el papel del dentista para reconocer variable, situada en un lado de la linea media,
las lesiones cancerosas es, por supuesto, de vital puede 0 no ser dolorosa. Esta neoplasia se pre-
importancia. senta con bastante mas frecuencia en la porcion
anterior del piso que en el area posterior. Por su
Carcinoma del piso de la boca
posicion, con mucha frecuencia ocurre exten-
EI carcinoma del piso de la boca represent a sion temprana dentro de la mucosa lingual de la
aproximadamente 15070 de todos los casos de mandibula y dentro de la propia mandibula asi
cancer intrabucal y se presenta en el mismo gru- como dentro de la lengua (fig. 2-26; vease tam-
po de edad como los otros can ceres bucales. La bien lamina II). EI carcinoma del piso de la boca
edad promedio del paciente fue de 57 anos en la puede invadir a los tejidos mas profundos e
serie de Tiecke y Bernier, de 67 anos en la serie de incluso extenderse dentro de las glandulas sub-
110 casos estudiados por Ash y Millar, y de 63 maxilares y sublinguales. La proximidad de este
anos en el grupo de 100 casos descritos par tumor a la lengua, que produce alguna limita-
Ballard y colaboradares. En el ultimo informe, cion en el movimiento del6rgano, a menu do in-
81070 de las lesiones se presentaron en varones, duce a un engrosamiento peculiar 0 habla far-
mientras que en la serie de Ash y de Millar, 93070 fullante.
de los pacientes fueron varones. Las metastasis del piso de la boca se encuen-
Algunos investigadores han considerado que tran con mas frecuencia en los ganglios linfati-
fumar, en especial pipa 0 cigarrillo, tiene impor- cos del grupo submaxilar, y debido a que la le-
tancia en la etiologia del cancer localizado en es- sion primaria a menudo se presenta cerca de la
te lugar. En la serie de Ballard y colabaradores, linea media donde hay un drenaje linfatico cru-
50070 de los pacientes se clasificaron como muy zado, a menudo se presentan metastasis contra-
fumadores, 33070 como muy bebedores y 28070 laterales. De los 95 casos de carcinoma del piso
como bebedores y fumadores muy cronicos. Sin de la boca revisados por Ash y Millar, 21070 te-
embargo, se han reunido pocas pruebas que su- nian afectados los ganglios linfaticos en el
momento de la admision, mientras que 23010 adi- opuesto sea normal, en donde el paciente jamas
cional desarrollaron subsecuentemente linfade- ha tenido descansando el tabaco. Aunque esto so-
nopatia. Por tanto la frecuencia total de me- lo es un signa presuntivo de una relacion causa y
tastasis fue de 44%. Esto corresponde a 42% de efecto, se ha reconocido con tanta frecuencia que
lesiones metasu'tticas de los ganglios linfaticos en parece que es mas que un hallazgo coincidente.
la serie de Tiecke y Bernier, y a 58% estudiado Una forma especial de neoplasma conocida como
por Martin y Sugarbaker. Por fortuna las metas- "carcinoma verrugoso" se presenta casi exelusi-
tasis distantes son raras. vamente en ancianos con una historia de mascar
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento tabaco. Como la nuez de betel contiene tabaco asi
del cancer del piso de la boca es dificil y con de- como otras substancias, ineluyendo cal apaga-
masiada frecuencia no tiene exito. Las lesiones da, se ex plica en una base similar la frecuencia
grandes, debido a la anatomia de la region, por elevada de cancer en las personas que son adictas
10 regular no son un problema quirurgico. Inelu- a su uso.
so los tumores pequenos pueden recurrir des- La leucoplasia es un antecedente comun del
pues de la extirpacion quirurgica. Por esta razon carcinoma de la mucosa bucal. Por 10 general, es
la radiacion y el uso de radio proporcionan con de duracion muy larga y puede 0 no estar necesa-
frecuencia resultados bastante mejores que la riamente asociada con el uso de tabaco. El trau-
cirugia. Sin embargo, el problema se com plica si matismo cronico par mordedura del carrillo e
hay lesion concomitante de la mandibula. irritacion dental, como la causada por dientes con
EI pronostico para los pacientes de carcinoma rebordes afilados, parece no tener relacion con el
del piso de la boca es moderado. La supervivencia desarrollo del carcinoma, aunque a veces hay leu-
neta de cinco anos de 86 pacientes de cancer loca- coplasia en areas bucales cuando presentan estas
lizado en este lugar examinado por Ash y Millar, situaciones.
fue de 43%. Todos los pacientes en esta serie Aspectos c1fnicos. En el aspecto elinico del
fueron tratados mediante alguna forma de radia- carcinoma de la mucosa bucal se presenta una
cion. Martin y Sugarbaker informaron de un gra- variacion considerable. Las lesiones se desarro-
do de supervivencia de cinco afios de 21 % en su llan con mas frecuencia a 10 largo 0 inferiores a
serie de 103 pacientes. la linea opuesta del plano de oelusion. La posi-
cion anteroposterior es variable, algunos casos
Carcinoma de la mucosa bucal aparecen cerca del area del tercer molar, otros
Los estudios publicados de carcinoma de la adelante, hacia la comisura.
mucosa bucal revelaron una variacion excep- A menu do la lesion es ulcerativa y dolorosa,
cional en la frecuencia siendo las diferencias mas y son comunes la induracion e infiltracion de los
amplias en los estudios provenientes de otros tejidos mas profundos. Sin embargo, algunos
paises diferentes a Estados Unidos. En la serie de cas os son superficiales y parece que crece hacia
Krolls y Hoffman, el cancer de la mucosa bucal afuera de la superficie en vez de invadir los teji-
comprendio 3% de Ios casos totales de carcino- dos. Los tumores de este ultimo tipo a veces son
ma intrabucal. Como casi todos los canceres de lIamados exofiticos 0 verrugosos.
la cavidad bucal, el cancer de la mucosa bucal es La frecuencia de las metastasis del carcinoma
aproximadamente 10 veces mas comun en el va- epidermoide comun de la mucosa bucal varia
ron que en la mujer, y se presenta fundamental- considerablemente, pero es relativamente alta.
mente en personas ancianas. En el estudio reali- Tiecke y Bernier Sefialaron en su estudio que
zado por Tiecke y Bernier la edad promedio fue 45% de los pacientes mostraron metastasis al
de 58 anos. iniciarse eI tratamiento. Esto es similar a la fre-
Etiologfa. EI origen del carcinoma de la mu- cuencia de aproximadamente 50%, notificada
cosa bucal no se ha entendido mejor que el car- por Richards. Los sitios mas comunes de las me-
cinoma de otros sitios de la cavidad bucal. Sin tastasis son los ganglios linfaricos submaxilares.
embargo, al parecer varios facto res son de impor- Tratamiento y pronostico. EI tratamiento
tancia indiscutible; estos ineluyen el uso de tabaco del carcinoma de la mucosa bucal es un proble-
para mascar y el habito de mascar la nuez de be- ma similar al del cancer de otras areas de la cavi-
tel, 10 cual es muy difundido en muchos paises del dad bucal. Es probable que en casos tempranos
Lejano Oriente. Es una observacion elinica bas- se obtengan resultados similares ya sea por
tante comun que el carcinoma se desarrolle en el cirugia 0 por radiacion. EI uso combinado de
sitio habitual donde la persona masca el pedacito ambos tratamientos tambien tienen sin duda al-
de tabaco durante anos, meintras que el carrillo guna un lugar en la terapeutica de este tumor.
EI pronostico de esta neoplasia depende de la cuando un carcinoma al parecer se desarrolla
presencia 0 ausencia de metastasis. Los hallaz- con rapidez y proli fera fuera del al\'eolo. ESlOS
gos de Modlin y Johnson indican que el indice de casos que posiblemente representan dicho feno-
supervivencia de cinco afios para los pacientes menD quiza se deban a que el carcinoma de la
con cancer de la mucosa bucal es aproximada- encia esta creciendo a 10 largo del ligamento pa-
mente de 50070, pero en otra serie Martin sefialo rodontal y prolifera repentinamente despues de
solo 28070. la extraccion.
Carcinoma de la encia Aspectos clinicos. Generalmente hay acuer-
do en cuanto a que el carcinoma de la encia man-
EI carcinoma de la encia constituye un grupo dibular es mas comLIn que cl de la maxilar,
muy importante de neoplasias. La similitud de aunque la distribucion de los casos varia consi-
las lesiones cancerosas tempranas con las infec- derablemente en las diferentes series. En 47 ca-
ciones dentales comunes de la encia con frecuen- sos estudiados POI'Tiecke y Bernier, 81010 de los
cia han retrasado el diagnostico e incluso 10 han tumores se encontraron en la encia mandibular y
equivocado. De ahi que la institucion del trata- solo 19070 en la maxilar. No obslanle, :\Ianin in-
miento se retrase y de que el ultimo pronostico dica una distribucion de 54°10 en la cncia mandi-
del paciente sea mas malo. bular y de 46070 en la maxilar. Los dalOs sabre la
Martin manifesto que aproximadamente 10070 posicion exaCla en el arco denial, en el eual el
de todos los tumores malignos de la cavidad bu- carcinoma es mas apto para c1esarrollarse, son
cal se presentan en la encia. En el estudio realiza- insuficientes para \legal' a conclusiones \alidas.
do POI' Krolls y Hoffman, 11070 de los carcino- El carcinoma se manifiesta inieialmente como
mas intrabucales se presentaron en la encia, un area de ulceracion, la cual puecle scr una le-
mientras que Tiecke y Bernier encontraron una sion puramente erosiva 0 mostrar unlipo de cre-
frecuencia similar de 12070 en sus series. En el cimiento exofitico, granular 0 verrugoso (fig.
grupo de Martin, un solo paciente tuvo 22 afios, 2-27; vease tambien lamina II). luchas veees no
pero la edad promedio de los pacientes fue de 61 tiene la apariencia clinica de una neoplasia ma-
afios. Esta es una enfermedad esencialmente de ligna, y puede 0 no ser dolorosa. Estos tLImores
los ancianos, ya que solo 2070 de los tumores se se present an con mas frecuencia en areas eclcnlu-
presentara en pacientes menores de 40 afios. En las, aunque pueden desarrollarse cnun sitio c1on-
el mismo grupo, 82070 fueron varones y 18070 de haya dientes. La encia fija se arccta primaria-
fueron mujeres. Esto es similar a la distribucion mente con mas frecuencia que la libre.
pOl' sexos que se encuentran en el cancer bucal. La proximidad del periostio y del hueso sub-
Etiologfa. Su origen parece no ser mas yaeentes POl' 10regular facilitan la lesion tempra-
especifico 0 definido que el cancer que se presen- na de estas estructuras. Aunque muchos casos
ta en otras areas de la cavidad bucal. En este ca- muestran una invasion irregular e infiltraeion
so, la sifilis parece no ser tan importante como 10
es en el carcinoma de la lengua, yes imprecisa la
relacion entre este y el consumo de tabaco; como
la encia, debido a la formacion de calculos y de
microorganismos, es en casi todas las personas el
sitio de una irritacion cronica y de una inflama-
cion que dura muchos afios, el dentista especula
acerca de la participacion de la irritacion cronica
en el desarrollo del cancer de la encia. En oca-
siones parece que el carcinoma gingival se origi-
na despues de la extracion de un diente. Sin em-
bargo, si se examinan con cuidado dichos casos
habitualmente se descubre que el diente fue
Fig. 2-27. Carcinoma de la encia. EI sobrecrecil1liento
extraido a causa de una lesion gingival, una en-
rnodcrado de la cncia ,obrc 10' illcisive, cClllrak, Illa.\ilaIT' ell
fermedad 0 porque el diente estaba flojo. De eSla paciente de 25 anos se sel1leja a una hiperplasia inrtal1la-
hecho, el diente fue extraido debido al tumor, el LOria gingival. EI exal1len l1licro,copico de la l1lue~>lra de
cual, en el momento de la cirugia no habia sido gingivecLOl1lia revelo un carcinoma epidcrmoide. Se present a
una apariencia c1inica, edad y un Silio poco muales de dicha
descubierto 0 diagnosticado. neoplasia, pero mucho,> casos tcmprano> 5011dificiles de re-
Una situacion poco usual que surge en oca- conocer. (Cortesi a de los Dres. Harold R. Schreiber and
siones despues de la extraccion de un diente, Charles A. Waldron: J. Periodontal. 29: 196, 1958.)
del hueso, a veces presentan una erosion superfi- los ganglios linfMicos en el momenta de la admi-
cial, que aparentemente se origina como un fe- sion. Nuevamente esto ilustra la gran necesidad
nomeno de presion. En el maxilar superior, el de un diagnostico temprano para dichas neopla-
carcinoma gingival a menudo invade el sena sias.
maxilar, 0 se extiende sobre el paladar 0 dentro Carcinoma del paladar
de los pilares palatinos. En la mandibula es muy
comun que se extienda dentro del piso de la boca EI carcinoma epidermoide del paladar no es
o lateral mente dentro de los carrillos, asi como una lesion en especial comun de la cavidad
en sentido profundo hacia los huesos. En el ulti- bucal. Representa aproximadamente el mismo
mo ejemplo, en ocasiones se presentan fracturas porcentaje de ocurrencia del carcinoma de la
patologicas (fig. 2-28). mucosa bucal, del piso de la boca y de la enda.
La metastasis es una secuela comun del carci- El paladar fue el sitio primario de 9% de los car-
noma gingival. El cancer de la end a mandibular cinomas epidermoides intrabucales que fueron
forma metastasis con mas frecuencia que el de la analizados por Krolls y Hoffman. En un estudio
maxilar. En la mayor parte de cas os hubo metas- revisado por Tiecke y Bernier, de 38 tumores pa-
tasis tanto en los gang Iios linfaticos submaxila- latinos en los cuales el sitio era espedfico, 53%
res como cervicales en mas de 500,70 de los pacien- se presento en el paladar blando, 34% en el pala-
tes, sin importar si la lesion era maxilar 0 mandi- dar duro y 13% en ambos. Sin embargo, Acker-
bular. man establecio que el carcinoma epidermoide
Tratamiento y pron6stico. La radiacion esta del paladar duro es raro. New y Hallberg en-
llena de peligros a causa del efecto nocivo sobre contraron una frecuencia de solo 0.5% de casos
el hueso. En general el tratamiento del carcino- con este tipo de carcinoma entre aproximada-
ma localizado en este lugar es un problema qui- mente 5000 casos de carcinomas intrabucales.
rurgico. (Los tumores de las glandulas salivales acceso-
El pronostico no es particularmente bueno. rias del paladar duro son tres 0 cuatro veces mas
En una serie de 105 casos estudiados por Martin, frecuentes que el carcinoma epidermoide.)
solo 26% de los pacientes vivieron sin la enfer- Aspectos clfnicos. El cancer palatino se ma-
medad durante cinco anos despues del trata- nifiesta como una lesion dolorosa, ulcerada, mal
miento. Es de gran importancia el que en esta definida, en un lado de la linea media (fig. 2-29;
misma serie no hubo sobrevivientes de cinco vease tam bien lamina II). No obstante a menu-
anos cuando el paciente presento metastasis de do cruza la linea media y se extiende lateralmen-
te para incluir la enda lingual') en sentido poste-
rior para afectar los pilares palatinos e incluso la
uvula. El tumor en el paladar duro puede invadir
el hueso y en ocasiones la cavidad nasal, en tanto
las lesiones infiltrativas del paladar blando
pueden extenderse dentro de la nasofaringe.
El carcinoma epidermoide es invariablemente
una lesion ulcerada, mientras que los tumores
que se originan en las glandulassalivales acceso-
rias, incluso las lesiones malignas, con frecuen-
cia no estan ulceradas, sino cubiertas con una
mucosa intacta. Esto puede ser util para ayudar
a distinguir clinicamente ambos tipos de neopla-
sias.
Las metastasis a los ganglios linfMicos re-
gionales se presentan en un porcentaje impor-
tante de los casos, pero hay pocos datos que indi-
quen si dichas metastasis son mas comunes en el
carcinoma del paladar blando 0 en el duro.
Tratamiento y pron6stico. Se ha usado tanto
la cirugia como la radiacion en el tratamiento del
carcinoma epidermoide del paladar. Son pocas
Fig. 2-28. Fractura patologka de la mandiLula causadll
por invasion del carcinoma epidermoide que jurgio en el las series disponibles para analizar y ayudar a es-
rebprde alveolar. tablecer que terapeutica puede mejorar ellndice
aunque es fundamentalmente una enfermedad
de los ancianos, se presentan casos esporadicos
en adultos jovenes.
A menudo el primer signo clinico del carcino-
ma antral es una tumefaccion 0 convexidad del
reborde alveolar maxilar del paladar 0 del plie-
gue mucobucal, aflojamiento 0 elongacion de
los molares maxilares 0 inflamacion de la cara
inferior y lateral al ojo (fig. 2-30). Algunas veces
es una queja primaria el bloqueo 0 la descarga
nasal unilateral. En los pacientes edentulos que
usan protesis totales maxi lares se puede presen-
tar el aflojamiento 0 la intolerancia para sopor-
tar el aparato protetico antes de que aparezca
cualquier signo clinico visible de la enfermedad.
La diseminacion de la neoplasia, la cual deter-
mina las manifestaciones clinicas de la enferme-
dad, se refleja al extenderse a diversas paredes
del antro. En algunos casos solo se lesiona el pi-
de supervivencia. No hay datos importantes de so del seno, de manera que las manifestaciones
solo carcinomas palatinos disponibles para ayu- de la enfermedad solo afeclan las eSlrucluras bu-
dar a precisar el indice global de supervivencia cales. 8i se dafia la pared media del seno, puede
en pacientes con esta lesion. AI parecer el pro- r(;s~it::ir obstruccion nasal. La afeccion de la pa-
noslico es comparable al del carcinoma de la red superior 0 techo produce desplazamiento del
encia. ojo, en tanto que la invasion de la pared lateral
produce una convexidad en la mejilla. Puede
Carcinoma del seno maxilar
presentarse ulceracion ya sea denlro de la cavi-
El carcinoma antral es una enfermedad muy dad bucal 0 en la superficie de la piel, pero unica-
peligrosa. Aunque no se puede determinar la fre- mente en la etapa tardia de la enfermedad.
cuencia real de la enfermedad respecto al carci- Generalmente las metastasis no se presentan
noma intrabucal, se Ie considera mas frecuente sino hasta que el tumor esta muy avanzado, pero
que cualquier otra forma de cancer bucal. Seelig cuando aparecen afectan los ganglios linfalicos
presento un excelente examen de la literatura de submaxilares y cervicales. La FalLade metastasis
10 afios y describio los principales datos en 624 no indica una evolucion favorable, ya que mu-
casos de carcinoma antral; asimismo, Chaul- chos pacientes mueren antes de que estas aparez-
dhry y colaboradores hicieron una revision de can.
esta enfermedad. Aunque se desconoce la etiolo- Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado
gia de este neoplasma, Ackerman establecio que ci rugia y radiacion para tratarla. 8i el cancer se
la sinusitis cronica no parece predisponer el de- con fina al antro y alas estructuras in feriores, en
sarrollo del carcinoma del seno maxilar. Se debe algunos casos la hemimaxilectomia proporciona
sefialar que, aunque la mayor parte de los cas os resultados clinicos favorables. La radiacion se
de carcinoma del area del seno maxilar son del ti- hace a menudo mediante agujas de radio insena-
po epidermoide, los casos ocasionales de adeno- das en el antro 0 en la masa tumoral. Se ha com-
ma que se presentan se originan aparentemente a probado que esto es eficaz en algunos casos,
partir de las glandulas que estan en la pared del aunque haya una considerable invasion de las es-
seno. tructuras adyacentes.
Aspectos c1fnicos. Uno de los aspectos que El pronostico global de los pacientes de carci-
contribuyen a la naturaleza leta! de esta enfer- noma antral no es bueno. En la serie de Chaudhry
medad es que con frecuencia avanza sin que el y colaboradores, solo 10070 de 49 pacientes vi-
paciente se percate de su presencia. El dentista vieron mas de cinco afios.
debe estar total mente conscienle acerca de la ca-
pacidad de la neoplasia y de las diversas formas
en las cuales se puede manifestar clinicamente. EI carcinoma verrugoso es una forma de carci-
Los estudios disponibles indican que el carci- noma epidermoide de la cavidad bucal. En 1948
noma del antro es mas comun en varones y que, Ackerman 10 definio como una enl idad, y sefialo
Fig. 2-30. Carcinoma epidermoide
del seno maxi/ar. A, el reborde al-
veolar muesrra engrosamiento, enro-
jccimiento y deformidad, aunque no
hay ulceracion de la Illucosa. B, la
radiografia revela asperezas del seno
mandibular, y una alteracion osea
obvia.

31 casos. Desde entonces se informo que tam- y revisada por Shafer y mas recientemente por
bien se presenta en laringe, esofago, fosas na- McCoy y Waldror, en tanto que Ferlito y Recher
sales y senos paranasales, conducto auditivo ex- notificaron de casos de la laringe que habian
terno, conducto lagrimal, piel, escroto, pene, analizado.
vulva, vagina, cuello uterino, perineo, quistes Aspectos c1fnicos. Por 10 general el carcino-
revestidos odontogenos y de la pierna. La lesion ma verrugoso se observa en ancianos, se presen-
bucal tipica se diferencia del carcinoma epider- ta principalmente entre los 60 y los 70 afios de
moide bucal comun en que es de crecimiento len- edad; aproximadamente 750/0 de las lesiones se
to, principal mente exofitico y solo superficial- desarrollaron en el sexo masculino, segun una
mente invasivo, al menos hasta etapa tardia de la revision realizada por Shafer casi en 300 casos.
enfermedad, tiene un potencial metastatico ba- La gran parte de los casos ocurren en la mucosa
jo, y con frecuencia se trata mediante estirpa- bucal y en la encia 0 en el reborde alveolar, aun-
cion local, ya que su evoluci6n no es agresiva y que en ocasiones pueden estar afectados el pala-
prolongada. Esta lesion bucal fue examinada dar y el pi so de la boca.
La neoplasia fundamentalmente es exofitica y verrugoso, sino similar en su aspecto biologico.
de naturaleza papilar, con una superficie lIena Por esta razon en la actualidad muchas autori-
de fragmentos redondos, Ios cuales a veces estan dades creen que la papilomatosis florida bucal y
cubiertos par una pelicula leucoplasica de color el carcinoma verrugoso son la misma en ferme-
blanco. A menudo las lesiones tienen pliegues dad, por tant-o, se justi fica el continuar usando
parecidos a felpa con hendiduras profundas en- el primer termino, porque es erroneo implicar la
tre ellos. Las lesiones de la mucosa bucal pueden naturaleza neoplasica de la enfermedad.
vol verse bastante extensas antes de dafiar pro- Se ha dicho de modo consistente que un por-
fundamente las estructuras contiguas. Las le- centaje muy alto de pacientes de esta enferme-
siones en el reborde mandibular 0 en la encia cre- dad son masticadores de tabaco. Un grupo pe-
cen en el tejido blando que 10 cubre y rapidamen- quefio de sujetos no presentan dicha historia,
te se fijan al periostio y dafian gradualmente al pero en cambio relatan el uso de rape 0 son muy
tiempo que destruyen la mandibula (fig. 2-31, A, fumadores. Pacientes ocasionales niegan el uso
B, C). Los ganglios linf~ticos regionales son a del tabaco y estos por 10 regular presentan denta-
menu do sensibles al tacto, estan agrandados y si- duras mal ajustadas.
mulan un tumor metastatico, pero esta compli- Aspectos histol6gicos. Los aspectos histo-
cacion del ganglio es por 10 regular inflamataria. logicos pueden ser extremadamente engafiosos,
Las quejas comunes son dolor y dificultad al y muchos casos, por su apariencia no dafiina,
masticar, pero es raro que haya sangrado. han sido diagnosticados como simples papilo-
El termino papilomatosis florida bucal es mas 0 hiperplasias epiteliales benignas. Por 10
empleado por los dermatologos para describir comun hay una notable proliferacion epitelial
una lesion que no presenta solo apariencia con crecimiento hacia abajo del epitelio dentro
clinica y microscopica similar a un carcinoma del tejido conectivo; sin embargo, en general no

~ig: 2-31. Carcinoma verrugoso. Es notable la naturale-


za exofitica y verrugosa de la lesi6n. (A y B, Cortesia del Dr.
Charles A. Waldron y C, de los Dres. George C. Blozis y de
Mirdza E. Neiders.)
hay un patron de invasion verdadera. El epitelio sica de las lesiones que se presentan en pacientes
est a bien diferenciado y muestra poca actividad tratados con radiacion ionizante. Aunque la ra-
mitotica, pleomorfismo 0 hipercromatismo. De diacion es el mecanismo iniciador, se descono-
manera caracteristica, los espacios parecidos a cen otros factores que contribuyan 0 que se rela-
hendiduras estan revestidos por una cap a gruesa cionen con la transformacion. Sin embargo, mu-
de paraqueratina que se disemina desde la superfi- chos investigadores creen que el tratamiento
cie hasta el interior de la lesion. Tambien se pre-, debe ser completamente quirurgico. Como la le-
senta obturacion de paraqueratina que se extien- sion crece lentamente y tarda tanto para produ-
de dentro del epitelio. La paraqueratina que cir metastasis, muchos casos pueden tratarse
reviste las hendiduras con las obturaciones de mediante extirpaciones relativamente conserva-
paraqueratina es la marca 0 el sella del carcino- doras sin que haya un procedimiento de mutila-
ma verrugoso. Aunque la lesion puede ser muy cion. El pronostico es mucho mejor que el del ti-
e.\tensa, con frecuencia aparece intacta la mem- po usual de carcinoma epidermoide bucal.
brana basal. Cuando se infectan las lesiones, a
menudo se observan abscesos intraepiteliales fo-
cales. Puede 0 no haber infiltracion cronica im-
(' 'Carcinosarcoma"; "seudosarcoma";
ponante de celulas inflamatorias en el tejido co-
carcinoma polipoide de dlulas escamosas;
nectivo subyacente (fig, 2-32).
tumor de Lane)
Por desgracia muchas veces es dificil el diag-
nostico del carcinoma verrugoso, incluso cuan- Este es un tumor raro, interesante, que pre-
do la muestra de la biopsia es grande, y el patolo- senta controversias, en especial sobre las vias
go requerira una segunda biopsia. respiratorias superiores y el aparato digestivo.
Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado de di- La controversia se ha centrado alrededor de la
\ersas maneras este carcinoma, como cirugia, histogenesis de las celulas fusiformes malignas;
radiacion 0 una combinacion de ambas. Sin em- algunos investigadores creen que puede ser un
bargo, hay informes de transformacion anapla- carcinoma de celulas escamosas concomitante a
un proceso reactivo de tejido conectivo atipico lulas fusiformes, para aclarar la histogenesis y
benigno (seudosarcoma), 0 una combinacion de patogenia de esta lesion.
crecimiento de colision de un carcinoma y de un Tratamiento y pron6stico. En eltratamiento
sarcoma (carcinosarcoma), 0 un carcinoma de se ha efectuado extirpacion quirurgica del tu-
celulas escamosas con anaplasia de celulas fusi- mor, con 0 sin disecacion radical del cuello, solo
formes (carcinoma de celulas fusiformes). Sin o en combinacion con radiacion, 0 unicamente
cmbargo,en la actualidad la mayoria cree que es radiactividad. En la serie de Ellis y Corio, 10s pa-
de tipo epitelial y que el tumor es una varianre cienres fueron tratados con cirugia y tuvieron un
del carcinoma de cetulas escamosas. mejor indice de supervivencia, aunque solo
Aspectos c1fnicos. Ellis y Corio publicaron nueve de Ios 18 pacientes tratados en esta moda-
una serie de 59 casos, con predominio en el sexo lidad siguieron vivos y en buenas condiciones.
masculino, aunque este hallazgo es parcial debi- Parece que no es eficaz la teraphllica radiactiva.
do al numero de casos militares afectados. La La presencia de metastasis sefiala un pronostico
edad promedio en la que aparece fue a los 57 malo, debido a que 81 010de los pacientes que re-
arios; varia de 29 a 93 afios. Las lesiones se de- gistraron metastasis en este estudio murieron de
sarrollaron con mayor frecuencia en el labio in- su enfermedad. No se conoce el valor de la
ferior (42010), en la lengua (20%) yen el reborde quimioterapia.
alveolar 0 enda (19010) Y el resto diseminado en
CARCINOMA ADENO!D£ DE CELULAS
otros sitios. ESCAMOSAS
Los datos mas comunes fueron inflamacion,
dolor y Ia presencia de una ulcera que no sana. (Adenoacantoma; Carcinoma seudoglandular
de celulas escamosas)
La lesion inicial aparecio con una configuracion
ya sea polipoide, exofitica 0 endofitica. Es un Este es un tumor de la piel, que se presenta con
hecho importanre el que 13 pacientes de esta se- una considerable frecuencia en los labios. Origi-
rie se sometieron a radiacion terapeutica previa nalmente fue descrito por Lever en 1947, y J ohn-
de la region donde eltumor se desarrollo subse- son y Helwig informaron de un am plio estudio
cuenremente. EI inrervalo a partir de la ra- de 213 lesiones en 155 pacientes en 1966.
diacion al diagnostico del tumor varia de 1.5 a 10 Hay importante evidencia de que el tumor se
afios, con un promedio de aproximadamente origina a partir de las estructuras pilosebaceas,
siete afios. aunque tam bien es probable que surja en las areas
Aspectos histol6gicos. El carcinoma de celu- de queratosis senil con acant61isis. Debido a que se
las fusiformes es un tumor bimorfico 0 bifasico, el presentan estructuras pilosebaceas en los labios y a
cual aunque casi siempre esta ulcerado, muestra que la queratosis senil es comun aqui, esta ultima
focos de carcinoma epidermoide superfi- explicacion parece ser bastanre razonable.
cial 0 de displasia epitelial de la mucosa super- Aspectos clinicos. Se notifico que el carci-
ficial, generalmente justa en la peri feria y con fre- noma adenoide de celulas escamosas se presenra
cuencia bastanre limitado. Es un fenomeno comun a Ios 20 afios de edad, aunque en la serie de J ohn-
la proliferacion y "goteo" de celulas basales alas son y Helwig, casi 75% de los pacientes fueron
celulas fusiformes. Los patrones tisulares que for- de 50 afios de edad 0 mayores. En su serie, solo
man el tumor se han categorizado como fascicula- 2010de los pacienres fueron del sexo femenino.
dos, mixomatosos 0 de flujo. Las celulas, particu- Es de interes el que 93% de las lesiones estu-
larmente en la forma fasciculada, estan elongadas vieron en la region de cabeza y cuello.
con nucleos elipticos, aunque tambien son comu- Las lesiones cutaneas aparecen como nodulos
nes las celulas pleomorficas. EI numero de mitosis elevados que muestran ulceracion, costras 0 es-
puede variar. Se pueden encontrar celulas gigan- camacion. Algunas veces hay un borde elevado 0
tes, ambas benignas que parecen del tipo de cuerpo enrollado en la lesion.
extrafio, y celulas atipicas pleomorficas y raras. Jacoway y colaboradores analizaron una serie
Por ultimo, se aprecia infiltrado de celulas infla- de 15 casos, de carcinoma adenoide de celulas es-
matorias. Algunas veces se observa una formacion camosas de los labios (II inferiores, tres supe-
osteoide dentro del componente del tumor. Es no- riores, una sin establecer), mientras que Tomich
toria la invasion microscopica de estructuras sub- y Hutton informaron de dos casos y los analiza-
yacentes, como 10es con la mayor parte de los car- ron en detalle. Estas lesiones con frecuencia pa-
cinomas epidermoides de la cavidad bucal. recen clinicamente similares al carcinoma epi-
Leifer y colaboradores han realizado muchos dermoide, muchas veces se describen como ulce-
estudios ultraestructurales del carcinoma de ce- radas, hiperqueratosicas 0 exofiticas.
Se han senalado tres casos intrabucales, dos gional. Aunque la lesion era radiosensible, la
en la lengua y uno en la encia, en los cuales se no- muerte era el desenlace final.
ta la similitud histologica con el carcinoma ade- Quick y Cutler informaron de una serie de ca-
noide de celulas escamosas de piel y de labios. sos bajo el termino de "carcinoma epidermoide
No obstante, estas tres lesiones se comportaron de celulas transicionales", en el cuallas lesiones
de manera muy agresiva y formaron metastasis surgian a partir de las amigdalas, de la base de la
al menos en dos de los ejemplos, y los tres pa- lengua y de la nasofaringe. En estas areas se en-
cientes murieron a causa del tumor. Por la natu- cuentra un tipo transicional de epitelio estrati fi-
raleza agresiva de las lesiones, estos casos intra- cado, la membrana de Schneider. Por tanto, es-
bucales no pueden ser identicos a los de la piel y a tos tumores se presentan en areas similares a los
la de los labios. sitios dellinfoepitelioma. Sin embargo, se sena-
Aspectos histol6gicos. Como en el carcino- 10 que este carcinoma de cetulas transicionales
ma epidermoide tipico hay proliferacion de epi- era extremadamente maligno, con una evolu-
telio displasico superficial dentro del tejido co- cion clinica rapida que producia metastasis y
nectivo. Sin embargo, las extensiones laterales 0 causaba rapidamente la muerte.
profundas de este epitelio muestran las estructu- Aspectos c1fnicos. La lesion primaria del
ras caracteristicas ductales solidas y tubulares linfoepitelioma 0 del carcinoma de celulas tran-
que tipifican la lesion. Dichas estructuras pareci- sicionales es habitualmente muy pequena, a me-
das a conductos estan revestidas por una capa de nudo escondida por completo, ligeramente ele-
cetulas cuboidales y con frecuencia contienen 0 vada, ulcerosa y con una superficie granular ero-
encierran celulas acantoliticas 0 disqueratOsicas. sionada. EI tumor es duro y en ocasiones tiene
Tratamiento y pron6stico. Por 10 general el crecimiento exofitico 0 fungoso. Como la lesion
carcinoma adenoide de cetulas escamosas se tra- prima ria es generalmente pequena, el paciente
ta mediante extirpacion quirurgica. Solo en ra- no 10 advierte hasta que aparece la metastasis en
ras ocasiones forma metastasis 0 causa la muerte los ganglios linfaticos regionales.
del paciente. Sin embargo, la recurrencia es rela- Scofield realizo un excelente estudio de 214
tivamente comun (38% en la serie de lesiones de casos de lesiones nasofaringeas malignas, que
labio que fue senalada por ] acoway y colabora- comprendieron carcinomas de celulas transi-
dores, aunque es posible que algunas de est as pu- cionales, linfoepiteliomas y carcinomas no dife-
diesen ser lesiones secundarias, porque muchas renciados de celulas escamosas. Encontro que el
veceS se presentan en el mismo paciente mul- sintoma mas comun de los pacientes observados
tiples carcinomas adenoides de cetulas escamo- era la protuberancia de los ganglios linfacicos re-
sas). gionales, seguido por dolor de garganta, obs-
truccion nasal, dolor en el oido 0 problemas
L1NFOEPITELIOMA Y CARCINOMA DE
auditivos, dolor de cabeza, disfagia, epistaxis y
CELULAS TRANSICIONALES
sintomas oculares. Se encontraron diferencias
Hay un grupo raro de neoplasias malignas que en la edad media de los pacientes: 44 anos de
muestran muchos aspectos en comun, las cuales edad en promedio, los pacientes con carcinoma
afectan nasofaringe, orofaringe, lengua, de cetulas transicionales; aquellos con linfoepite-
amigdalas y estructuras anatomicamente aso- lioma tuvieron un promedio de s610 26 anos, y
ciadas como la camara nasal y los senos parana- de 56 quienes presentaban carcinoma no dife-
sales. Estos tumores surgen a partir de la mucosa renciado de celulas escamosas. Bloom publico
de estas areas, presentan un patron histologico una revision del cancer de la nasofaringe con re-
relativamente especifico y reaccionan en una ferencia particular respecto a la importancia de
modalidad bastante tipica a la radiacion. Estas la histopatologia de las lesiones.
neoplasias estan compuestas de linfoepitelioma, Aspectos histol6gicos. EI diagnostico de es-
carcinoma de celulas transicionales y carcinoma tas neoplasias y su diferenciacion depende uni-
no diferenciado de celulas escamosas. camente de su estructura microscopica.
Regaud, y mas tarde Schminke, asi como EI carcinoma epidermoide de celulas transi-
Ewing, describieron allinfoepitelioma como una cionales esta compuesto de celulas que crecen en
lesion que se presenta fundamentalmente en la laminas solidas 0 en cordones y nidos. Las celulas
nasofaringe de personas jovenes 0 de mediana individuales son ligeramente grandes, redondas 0
edad. Se encontro que general mente es una lesion poliedricas, y muestran un citoplasma algo ba-
pequena que a menu do no se manifiesta clinica- sofilo adem as de lineas celulares irregulares. Los
mente antes de que se detecte linfadenopatia ni- nucleos son gran des y redondos y presentan va-
rios grados de actividad mitotica. Aunque puede dicha en fermedad a partir de 1935-1939 hasta
encontrarse un ligero grado de puentes intercelu- 1976-1977. Schreiber y colaboradores indicarOll
lares, faltan POI''Completo la queratinizacion y la un incremento de cinco veces en la frecuenCia en
formacion de perlas. El estroma muestra poca 0 el es"tuciio realizado en el sur de AriLona durante
ninguna infiltracion linfocitica. un periodo de mas de nueve anos. En 1978, el
Ellinfoepitelioma esta formado de celulas que indice neto fue de 28.57 casos POI' 100 000 en Ari-
crecen en un patron sincicial con el estroma in- zona comparados con casi cinco casos pori 00 000
filtrado POI' un numero variable de linfocitos. en Estados Unidos. Este es el indice mas alto en la
Las celulas individuales son gran des yen forma Union Americana y solo esta excedido poria inci-
poliedrica con delimitacion indistinta. EI ci- dencia presente en Queensland, Australia. Estos
toplasma se tine ligeramente eosinofilo. Los estudios epidemiologicos han apoyado la teoria
nucleos aparecen grandes, ovalados y vesicula- de que la luz solar es un factor etiologico impor-
res, y de manera caracteristica contienen uno 0 tante en el melanoma cutaneo.
dos nucleoides grandes eosinofilos. Durante an os se creyo que muchos melano-
Tratamiento y pron6stico. Como la mayor mas se desarrollaban en nevos pigmentados pre-
parte de estas lesiones son inaccesibles y su pro- exitentes, en particular en nevos de uniones.
piedad poco comun de ser altamente radiosensi- Sin embargo, Clark y colaboradores opinan que
bles, se considera la radiacion como el tratamien- los nevos de union no estan histogenicamente re-
to mas aceptado. La respuesta de este tumor a la lacionados con los melanomas. Es muy posible
radiacion es diferente a la del carcinoma epider- que las lesiones que son interpretadas como ne-
moide que se encuentra en otros lugares. Los gan- vos de union sean de hecho displasias
glios linfaticos regionales con metastasis tam bien melanociticas premalignas de algun tipo, 10 cual
responden bien a la radiacion. EI factor de mas conduce al concepto erroneo de transformacion
complicacion es la relativa incapacidad de tratar maligna de los nevos. Para respaldar este con-
las metastasis diseminadas t'n los diversos orga- cepto existe un estudio de Jones y colaborado-
nos. res, en el cual 169 casos que se diagnosticaron
La perspectiva para quienes presentan esta en- como nevos de union se estudiaron del modo
fermedad neoplasica es mala. Puesto que con retrospectivo. Solo 74 fueron nevos de union,
frecuencia las metastasis se diseminan antes de mientras que 41 fueron melanomas en diversas
que aparezca cualquier manifestacion clinica fases de crecimiento. Los restantes fueron le-
de la enfermedad, se conoce rapidamente el pro- siones nevoides y no nevoides pigmentadas de
nostico des favorable. En la serie de Scofield se varios tipos.
calculo la probabilidad de supervivencia de cin- En 1975 Clark y colaboradores presentaron
co anos. Encontro que despues de iniciarse los un interesante concepto respecto al desarrollo
sintomas, solo 30070 de los pacientes tratados que biologico del melanoma cutaneo. Documenta-
sufrian del carcinoma de ceJulas transicionales 0 ron dos fases del crecimiento del melanoma: la
del linfoepitelioma vivian cinco anos, mientras fase de crecimiento radial y lafase de crecimien-
que solo 11 % de quienes presentaban carcino- to vertical. La primera es la fase inicial del creci-
mas de celulas escamosas en estas areas sobre- miento del tumor. Durante este periodo, el cual
vivia. puede dural' muchos anos, el proceso neoplasico
se con fina a la epidermis. Las celulas neoplasicas
desaparecen al madurar normal mente las celulas
EI melanoma maligne es una neoplasia de los epiteliales, y aunque algunas ceJulas neoplasicas
melanocitos epidermoides. De todas las neopla- penetran la membrana basal, son destruidas POl'
sias humanas es una de las men os pronosticables una respuesta inmunitaria de celulas huesped.
biologicamente, adem as de mortales. Aunque es La fase de crecimiento vertical empieza cuando
el tercer cancer de la piel mas comun (los carci- las celulas neoplasicas se propagan en la dermis
nomas de celulas basales y escamosas son los subyacente. Esto tiene lugar debido al aumento
mas predominantes), tiene solo 3% de todas es- de la virulencia de las celulas neoplasicas, a la
tas malignidades. Sin embargo, ocupo mas de. disminucion de la respuesta huesped-celula, 0 a
83% de todas la muertes POI' cancer de la piel en una combinacion de ambas. Es posible que se
Estados Unidos. presente metastasis una vez que el melanoma
La frecuencia del melanoma cutaneo esta entra en su fase de crecimiento vertical. Se reco-
aumentando. Los estudios realizados POI'Elwood noce que no todos los melanomas tienen ambas
y Lee han mostrado un aumento de cinco veces de fases de crecimiento, radial y vertical. EI mela-
noma nodular solo se encuentra en la fase de cre- una fase de crecimiento vertical. Aproximada-
cimiento vertical. mente 53% de las lesiones evolucionaron a mela-
Se ha clasificado el melanoma cutaneo en va- noma lentigo maligno, que es la fase de creci-
rios tipos. Sin embargo, tres de ell os componen miento vertical de est a forma de melanoma.
casi 90% de los tumores. Estos son 1) el melano- El melanoma se presenta como una lesion pri-
ma extendido superficial, 2) el melanoma nodu- maria no solo en la piel sino tam bien en el ojo y
lar, y 3) el melanoma lentigo maligno. en las membranas mucosas. Tambien se ha sefia-
Aspectos clfnicos. EI melanoma extendido lade como una lesion prima ria en la parotida,
superficial es el melanoma cutaneo mas comun aunque los melanomas en este sitio forman gene-
en la raza caucasica, casi 65010 de los melanomas ralmente metastasis hacia los ganglios linfaticos
cuulneos. Hay una fase de crecimiento radial, la de la region parotidea.
cual ha sido llamada melanosis premaligna 0 Manifestaciones bucales. EI melanoma ma-
melanomas in situ (semejantes a los de la enfer- ligno es una neoplasia poco comun de la mucosa
medad de Paget). La lesion se presenta broncea- bucal. Pliskin reviso la literatura ace rea del me-
da, parda, negra 0 mixta, en la piel expuesta al lanoma bucal y encontro que formaba 1.6% de
sol, especial mente en la espalda. Tambien se pre- mas de 7500 melanomas conocidos. Otros auto-
senta en la piel de cabeza y cuello, torax, abdo- res indican indices de 0.2 a 8010. Conley y Pack
men y extremidades. La fase de crecimiento ra- estudiaron 26 casos de melanoma bucal prima-
dial dura desde varios meses hasta varios afios. rio, y McCaffrey, Neel y Gaffey analizaron 10
La fase de crecimiento vertical se caracteriza por casos tratados en la Clinica Mayo. Tiene interes
un aumento de tamafio, cambio de color, nodu- epidemiologico el hecho de que en Japon el me-
laridad, y a veces ulceracion. lanoma de la mucosa bucal sea uno de los sitios
El melanoma nodular forma aproximada- mas comunes de neoplasia. En la raza negra rara
mente 13% de los melanomas cutaneos. En apa- vez se encuentran melanomas cutaneos, pero se
riencia no tiene una fase de crecimiento radial presentan en las membranas mucosas y en la piel
clinicamente reconocible, aunque existe solo plantar.
una fase de crecimiento vertical. Se presenta co- EI melanoma bucal primario es casi dos veces
mo un nodulo agudamente delineado con grados mas comun en hombres que en mujeres. La edad
de pigmentacion. Puede ser rosa (melanoma de mayor frecuencia es aproximadamente a los
amelanotico) 0 negro y predomina en la piel de 55 afios, y se presentan casi todos entre los 40 y 10
espalda, cabeza y cuello del varon. En otros si- 70 afios de edad.
tios existe incluso una distribucion por sexo. EI melanoma bucal muestra una predileccion
El melanoma lentigo maligno constituye 10% definitiva por el paladar y la encia maxilar/re-
de los melanomas cutaneos. Existe en una fase de borde alveolar. En la revision de Pliskin, 67% de
crecimiento radial conocida como lentigo malig- los casos se presentaron en est os dos sitios. Tam-
1100 pecas melan6ticas de Hutchinson. Se ha re- bien se han registrado casos en la mucosa vesti-
conocido la peca melanotica como una entidad bular, encia mandibular, lengua, labios y pi so de
clinicopatologica por casi 1()()afios. Sin embargo, la boca. La lesion aparece como un area fuerte-
el concepto que representa un melanoma en una mente pigmentada, a veces ulcerada y hemorra-
fase de crecimiento radial es mucho mas reciente. gica, que tiende a aumentar progresivamente de
Caracteristicamente, la lesion se presenta como tamafio (fig. 2-33, A, B, C). Tiene importancia
una macula en la piel malar en personas de raza el hecho de que la pigmentacion focal que ante-
caucasica de edad media y de edad avanzada. Es cede al desarrollo de la neoplasia se presenta con
mas frecuente en mujeres que en varones. En una frecuencia varios meses a afios antes de que apa-
serie extensa de 85 casos, Wayte y Helwig en- rezcan los sintomas clinicos. Por esta razon se ha
contraron una edad promedio de 58 afios en los sugerido que se debe observar de manera impor-
varones y de 55 en mujeres. En una serie investi- tante la aparicion de pigmentacion melaninica
gada par Clark y colaboradores, la edad fue de 70 en la boca y su aumento de tamafio, asi como la
afios. Ambos estudios mostraron predileccion intensidad del color.
por el sexo femenino. La lesion puede permane- Aunque esta bien establecida la correlacion
cer en la fase de crecimiento radial por afios. En el clinicopatologica entre los melanomas cutaneos,
estudio de Wayte y Helwig, la duracion promedio es una lastima que no haya dicha correlacion pa-
en la cual fue posible hacer una historia exact a fue ra los melanomas bucales. En la actualidad se
de 14 afios. Clark y Mihm documentaron un len- encuentran melanomas de la mucosa bucal en
tigo maligno por 50 aDos antes del desarrollo de fases de crecimiento radial y vertical, pero solo
se ha informado de algunos casos. Takagi y cola- EI melanoma nodular tam bien se caracteriza
boradores pudieron documental' una melanosis por grandes melanocitos epitelioides dentro del
preexistente 0 concomitante en 62 de 94 casas de tejido conectivo. Sin embargo, pueden encon-
melanomas bucales que estudiaron. Regezi, trarse celulas pequenas de forma ovoidea y fusi-
Hayward y Pickens evaluaron tres casas de me- formes. Es frecuente encontrar melanina. Las
lanoma bucal que coincidia con 105 panlmetros celulas tumorales pueden invadir y ulceraI' al epi-
clinicopatologicos establecidos de 105 melano- telio que 10 cubre y penetrar a 105 tejidos suaves y
mas cutaneos. Pudieron clasificar uno como me- profundos.
lanoma superficial diseminado que tuvo una me- EI lentigo maligno (peca mclanotica de
lanosis preexistente durante 11 anos. Los otros Hutchinson) tiene aspectos histologicos bien dc-
dos tuvieron aspectos histologicos compatibles finidos, 105 cuales fueron examinados POl' Way-
con el melanoma lentigo maligno. Sin embargo, te, y Helwig y por Clark y Mihm. La lesion se ca-
como estas lesiones son mas agresivas, Clark y racteriza POl' au men to de melanocitos atipicos
colaboradores, as! como Reed, sugirieron que se dentro de la capa epitelial basal. POl' 10 general,
denominaran melanomas acral-Ientiginosos. el epitelio es atrOfico y el colageno dermico
La mayoria de 105 dermatologos reconocen la muestra los efectos daninos del sol (degencra-
existencia del lentigo maligno (peca melanotica cion basOfila). Si hay apendices cutaneos, COIl
de Hutchinson) solo en la piel danada POI'el sol, frecuencia tam bien estan cubiertos con melano-
y no aceptan su presencia intrabucal. En conse- citos atipicos. En su momento se observan cor-
cuencia, el melanoma lentigo maligno (melano- dones y nidos de melanocitos atipicos. El mela-
ma que surge en la peca melanotica de Hutchin- noma lentigo maligne se caracteriza POl' celulas
son) no se puede presentar en la mucosa bucal, fusiformes invasivas que se encuentran dentro
aunque Robinson y Hukill informaron de un ca- de la dermis subyacente, y es comun encontrar
so. A la luz del presente conocimiento, dicho infiltrado linfohistiocitico.
caso se llamada melanoma acral-Ientiginoso de- Desde el punto de vista histologico, elmelano-
bide a la similitud clinicopatologica de la lesion ma acral-lentiginoso es similar almelanoma len-
bucal con las que se encuentran en la piel palmar tigo maligno. Coleman y colaboradores estudia-
y plantar. ron 35 casos y senalaron aspectos histologicos
POl' tanto, se esperaria que 105 melanomas bu- sobresalientes: 1) una fase de crecimiento radial
cales se presentaran en tres tipos: diseminacion lentiginosa, 2) una fase de crecimiento vertical
superficial, acral-Ientiginoso y nodular. Recien- profunda compuesta predominantemente de ce-
temente Batsakis y colaboradores, y Hansen y lulas fusiformes, 3) hiperplasia epidermica pso-
Buchner estudiaron 105 concept os comunes de riasiforme, 4) intensa respuesta huesped-celula,
105 melanomas mucosos bucales relativos a sus y 5) desmoplasia prominente asociada con la fa-
contrapartes cutaneos. se de crecimiento vertical.
Aspectos histol6gicos. EI componente Aunque la mayor parte de los melanomas se
intraepitelial (fase de crecimiento radial) del me- diagnostican mediante microscopio de luz ruti-
lanoma de diseminacion superficial se caracteri- nario, el estudio ultraestructural tiene valor en el
za pOl' grandes melanocitos epitelioides distri- diagnostico y para distinguir entre los diver-
buidos en forma de absceso de Paget (fig. 2-34, 50S tipos de melanoma. Klug y Gunther senala-
A). ron que los tres tipos principales de melanoma
EI tiempo que las d:lulas malignas estan confi- cutaneo se diferencian ultraestructuralmente en
nadas al epitelio no hay respuesta huesped-celu- el numero y en el tamano de melanosomas. Re-
la en el tejido conectivo subyacente. gezi, Hayward y Pickens estudiaron un melano-
Cuando los melanocitos penetran la membra- ma acral-Ientiginoso bucal de manera ultra-
na basal se desarrolla una respuesta de linfocitos estructural y encontraron premelanosomas y
huesped-celula y se pueden encontrar macrOfa- melanosomas similares a los que se presentaron
gos y melanOfagos. Con frecuencia las celulas en los melanocitos normales y en las celulas de
tumorales se destruyen mediante esta respuesta los nevos.
celular. La fase de crecimiento vertical se carac- Hay variantes histologicas menos comunes de
teriza por la proliferacion de melanocitos epite- melanomas como las celulas desmoplasticas,
lioides malign os en los tejidos conectivos subya- neurotropicas y fusiformes. Estas fueron discu-
centes (fig. 2-34, B). Las celulas estan ordenadas tidas POl' Ainsworth y colaboradores.
individualmente 0 en racimos y la membrana es- Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
ta en generallimitada. del melanoma cutaneo maligno eS,la extirpacion
Fig. 2-33. Melanoma maligno. Las lesiones caracteristi-
ca; afeclan labia (A), paladar (B), y reborde alveolar (C).
(C, cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

Fig. 2-34. Melanoma ma/igno. A, la fase de crecimiento radial 0 melanosis maligna se caracteriza'por IIIpresencia de me-
lanocitos atipicos dentro del epitelio. B, la fase de crecimiento vertical se caracteriza por la presencia d~ melanocilos epite-
lioide; malignos que invaden al tejido coneclivo subyacente ..
quirurgica. Aunque esta indicada la diseccion de con el pronostico. Ahora se reconoce que los tu-
los ganglios linfaticos regionales' cuando estan mores que son menores de 0.75 mm de grosor ra-
lesionados aun se discute la diseccion profilacti- ra vez forman metastasis 0 causan la muerte, sin
ca de los mismos. La decision del cirujano para importar donde se localizan.
la diseccion electiva de los ganglios debe basarse Por desgracia los melanomas de la mucosa bu-
en el espesor de la lesion yen su localizacion ana- cal tienen un pronostico peor que el melanoma
tomica especifica. En este aspecto, los tumores cutaneo. Segun Pliskin, el indice de sobreviven-
que son mayores de 0.75 mm de grosor y que se cia de cinco anos para dichos tumores es de apro-
localizan en la llamada EBCC (espalda, brazo, ximadamente 7070. Batsakis y colaboradores se-
cuello y cuero cabelludo) tienen una mayor ten- nalaron que el pronostico indicado para los
dencia a formar metastasis. melanomas de la membrana mucosa bucal no es
En el tratamiento del melanoma cutaneo se ha el mismo que se establecio para los melanomas
empleado quimioterapia, inmunoterapia y ra- cutaneos.
dioterapia. La participacion de est as modalida-
des se examino en la monografia acerca de los TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO
melanomas editados por Clark, Goldman y CONECTIVO
Mastrangelo.
FIBROMA
EI tratamiento del melanoma bucal ha sido, y
aun es, la extirpacion quirurgica. La reseccion Este tumor de tejido conectivo es la neoplasia
del maxilar y la diseccion de los ganglios linfati- benigna de tejido blando mas comun que se pre-
cos se indica cuando se afectan hueso y ganglios senta en la cavidad bucal. Esta intimamente rela-
lin fMicos regionales. Otras formas de trata- cionada con la hiperplasia fibrosa, yen muchas
mien to como criocirugia, radiacion, quimiotera- ocasiones no se distingue histologicamente. A
pia e inmunoterapia han sido empleadas en oca- veces se ha informado de un fibroma central de
siones, pero ninguna ha mejorado de manera hueso, tanto en el maxilar superior como en la
notable el terrrible pronostico del melanoma de mandibula, pero como nunca se ha separado cla-
cavidad bucal. ramente del fibroma odontogeno, estos fibro-
Hay facto res clinicos e histologicos que tienen mas oseos se analizan juntos en la seccion de tu-
una gran importancia pronostica en los melano- mores odontogenos.
mas cutaneos. Segun McGovern, los aspectos Aspectos c1fnicos. EI fibroma aparece como
clinicos con importancia pronostica son el sexo y una lesion elevada, de color normal, con una su-
la edad del paciente y el sitio de la lesion. Las perficie lisa y una base sesil, u ocasionalmente
mujeres tienen un indice de sobrevivencia mayor pedunculada (fig. 2-35; vease tam bien lamina
cuando pasan los 50 anos de edad. Los melano- Ill). EI tumor puede ser pequeno, 0 en raras oca-
mas localizados en la parte superior de la espal- siones medira varios centimetr')s de diametro.
da, en la parte posterolateral del brazo, en el Proyectado sobre la superficie, a veces se irrita y
cuello yen la parte posterior del cuero cabelludo se inflama, y puede incluso mostraI \lna ulcera-
(EBCC) tienden a presentar una tendencia mas cion superficial. Casi siempre es una lesion de
aIta a formar metastasis y un indice bajo de so- crecimiento lento, bien definida, que se presenta
brevivencia. Por otra parte, 10s melanomas cu- a cualquier edad, pero que es mas comun en la
taneos de la cara tienen un pronostico mas favo- tercera, cuarta y quinta decadas. Aunque apare-
rahle. ce en diferentes sitios, es mas frecuente en enda,
Los aspectos histologicos de importancia pro- mucosa bucal, lengua, labios y paladar.
nostica son el tipo histologico y la profundidad Como la consistencia del fibroma puede ser
de la invasiOn. EI melanoma nodular y el de ex- firme y resistente 0 suave y esponjosa; en oea ..
tension superficial tienen un pronostico mas ma- siones se usan los terminos clinicos "fibroma
Io que el melanoma lentigo maligno. McGovern duro" y "fibroma suave". Esos terminos no
cree que el melanoma lentigo maligno se debe tienen importancia, debido a que con frecuencia
considerar como una entidad separada, ya que hay poca correlacion entre la consistencia y la
tiene un pronostico mejor. En 1969, Clark y co- apariencia histologica de la lesion.
laboradores relacionaron el pronostico con el ni- Aspectos histOl6gicos. EI fibroma esta
vel anatomico de invasion en el momenta del compuesto de atados de fibras colagenas entre-
diagnostico. En 1970, Breslow propuso que el lazadas y mezcladas con diversos fibroblastos y
grosor actual del tumor se mida en milimetros fibrocitos y pequenos vasos sanguineos. La su-
mediante un micrometro ocular correlacionado perficie de la lesion esta cubierta por una capa de
Fig. 2-35. Fibroma. El fibroma de la encia (A) surgio en un lugar que pudo haber sido irritado poria corona funda mal
ajuslada que se localiza en el incisivo central. El fibroma de la mucosa bucal (B) se origino en un sitio que corresponde al plano de
oclusion. EI fibroma dellabio (C) aparecio en el area que pudo haber est ado irritada POI' el mordido cronico sobre el labio.

epitelio escamoso estratificado, el cual a menu- la neoplasia, como escasamente se defini6 aqui.
do aparece alargado y muestra acortamiento y Generalmente, la hiperplasia se considera un
aplanado de las invaginaciones dermoepiteliales proceso autolimitante que no esta relacionado
(fig. 2-36). Si se presenta traumatismo en el te- ctiol6gicamente con la neoplasia. Sin embargo,
jido, puede encontrarse vasodilataci6n, edema e ambos procesos se tipifican por un aumento en
infiltraci6n de celulas innamatorias. En algunos el numero de celulas provocado por un incre-
fibromas hay areas de calcificaci6n difusa 0 fo- mento de la actividad mit6tica. Algunas veces
cal e incluso osificaci6n, principalmente en pero no invariaplemente, el tejido hiperplasico,
aquellos que se present an en encia; algunas veces recurre despues de desaparecer el estimulo irri-
se Ie ha Hamado "fibroma osi ficante periferico", lante. El tejido neoplasico no muestra dicha re-
"epulis fibroideosificante", "fibroma cementante grcsi6n.
peri ferico" 0 "fi broma odont6geno peri ferico" . La diferencia entre hiperplasia y neoplasia no
Es interesante que el fibroma, una neoplasia es clara, y se presentan casos intrabucales en los
verdadera de origen de tejido conectivo, sea cuales hay proli feraci6n focal 0 di fusa de tej ido,
microsc6picamente similar ala hiperplasia inna- obviamente por la irritaci6n, la cual no vuelve a
matoria, un aumento en el volumen del tejido presentarse despues de la eliminaci6n del irriLan-
conectivo que se forma como parte de una reac- Le. EI tejido parece identico al de otros casos que
ci6n inflamatoria. En pocos casos se distingue recurrieron despues de que desapareci6 el irri-'
ent rc 10<, dos procesos generales, la hiperplasia y tante. ESlO sugiere que el proceso de la hiperpla-
Fig. 2-36. Fibroma. A, la microfotografia de bajo poder ilustra la base sesil caracteristica, el epilelio superficial delgado
(I) y los gruesos alados de colagena (2) que forman el tamano dellumor. B, la microfolOgrafia de allo podcr mUCSlra la rdati-
va acelularidad dellejido conectivo.

sia y de la neoplasia no puede estar completa- comun donde se presenta es la encia, seguida
mente separado como se consider6 antes, y que par la lengua, paladar, mucosa bucal y labios
una neoplasia bucal verdadera puede ser resulta- (fig. 2-37, A).
do de una irritaci6n cr6nica. EI aspecto clinico es de una lesion pequeila,
Sin embargo, muchas personas piensan que abultada, pedunculada, papilar, que mide me-
un gran numero de las lesiones de la cavidad bu- nos de I cm de diametro. Es asintomatica y
cal diagnosticadas como fibromas son en reali- puede estar presente durante varios ailos.
dad simplemente ejemplos de una hiperplasia Aspectos histol6gicos. EI aspecto caracteris-
focal 0 localizada, que resulta de la inflamaci6n, tico de esta lesion es la presencia de numerosos fi-
y que el verdadero fibroma es mucho mas raro broblastos gigantes multinucleados y con forma
de 10 que en la actualidad se cree. No hay du- de estrella localizados dentro del tejido conecti-
da de que si no se trata el granuloma pi6geno ci- vo, el cual da volumen a la lesion. Estas celulas
catrizara por esclerosis y despues se asemejara tienen nucleos vesiculares, en tanto que el cito-
microscopicamente al fibroma. plasma esta bien delimitado ademas de que con
Tratamiento y pronostico. EI tratamiento frecuencia presentan procesos parecidos a los de
del fibroma 0 hiperplasia inflamatoria focal, se- las dendritas. Las celulas multinucleadas tienen
gun el caso, es la extirpacion quiI:urgica tradi- una morfologia similar y en ocasiones se aseme-
cional. Rara vez recune la lesi6n. jan alas celulas gigantes de Langhans. Algunas
FIBROMA DE CELULAS GIGANTES celulas contienen melanina (fig. 2-37, B, C, D,).
Se presenta una variedad de lesiones cutaneas
EI fibroma de celulas gigantes es un tumor bu- que contienen celulas gigantes multinucleadas y
cal que Weathers y Callihan describieron por en forma de estrella, similares a la papula fibro-
primera vez en 1974 como una entidad distinti- sa de la nariz, al fibroma ungal, al fibroquerato-
va; Debido a la similitud en la terminologia se ma acral y al fibroblastoma, un tumor del ciervo
debe tener cuidado de no confundirlo con el gra- inducido por virus. Tambien aparecen otras dos
nuloma de celulas gigantes, periferico 0 central, lesiones similares de la mucosa: la papila retro-
con el cual no tiene relaci6n alguna. cusp idea y la papula perlada del pene.
Aspectos c1inicos. EI fibroma de celulas gi- Los estudios con microscopic electronico del
gantes puede aparecer a cualquier edad. Sin em- fibroma de celulas gigantes bucales revisado por
bargo, en la serie de 464 casos estudiados por Weathers y Campbell sugirieron que las celulas
Houston, casi 60070 de los pacientes fueron me- distintivas son fibroblastos atipicos. No fue po-
nores de 30 aiios de edad; la distribuci6n a este sible detectar particulas virales en las lesiones.
respecto fue identica a la seiialada en los 108 ca- Tratamiento y pronostico. EI tratamiento
sos investigados por Weathers y Callihan. No usual es mediante reseccion quirurgica; la re-
hay preferencia en cuanto al sexo. EI sitio mas currencia es muy rara.
.;ig. 2-37. Fibroma de ce/u/as gigantes. La lesion nodular de la lengua (A) es una masa fibrosa (8) que cOnliene fibroblas-
lOS grandes, en forma de estrella y en ocasiones multinucleados (C, D).

OSTEOFIBROMA PER/FER/CO cacion distrOfica. No obstante, algunos investi-


(Fibroma odontogeno perijerico; fibroma gadores creen que la lesion es de origen odon-
togeno, derivado del ligamento periodontal, en
cementante periferico; epulis fibroide
calcificante y occipitante; fibroma perijerico especial porque solo se presenta en la encia y
con calcificacion) contiene oxitalano. Sin embargo, en la actuali-
dad es incierta su derivacion exacta. Debido a la
Existen numerosos tipos de sobrecrecimientos similitud en la terminologia, se considera que no
focales histologicamente diferentes que se es la contraparte extraosea del osteofibroma
pueden presentar en la encia, por ejemplo el gra- central. Gardner publico recientemente un in-
nuloma periferico de celulas gigantes, fibroma tento para aclarar los terminos de "osteofibro-
de celulas gigantes, granuloma piogeno, fibro- ma periferico" y de "fibroma odont6geno peri-
ma simple (que en muchos casos puede ser solo ferico ".
un granuloma piogeno que ha sanado) y la le- Aspectos c1fnicos. Esta enfermedad puede
sion actual, conocida en el pasado con los diver- . presentarse a cualquier edad, aunque parece mas
50S nombres indicados arriba. Los terminos que comun en ninos yen adultos jovenes. En un estu-
con mas frecuencia se usaron fueron "osteofi- dio realizado por Cundiff de 365 casos, 50010 de
broma periferico" y "fibroma odontogeno peri- las lesiones se presentaron entre los cinco y los 25
ferico". Como el ultimo termino se ha usado anos de edad siendo mayor su aparicion a los 13
para designar a una lesion descrita por la Orga- anos, mientras que la edad promedio fue de
nizacion Mundial de la Salud en su clasificacion 29 anos. Casi todos los casos estudiados mostra-
de tumores odontogenos como una entidad to- ron predileccion por el sexo femenino, en una
talmente diferente, el termino de osteofibroma proporcion que varia de dos a uno hasta tres a
periferico se empleara aqui para designar esta le- dos. Ademas, las lesiones se dividen aproxima-
sion individual relativamente com un, misma damente igual entre el maxilar superior y la
que se caracteriza por un alto gradu de celulari- mandibula. En la serie de Cundiff, mas de 80010
dad; la cual por 10 regular muestra formacion de las lesiones en ambos maxi lares se presenta-
osea, aunque a veces se encuentra en su lugar ron anterior al area molar. Bhaskar y Jacoway
material parecido al cementa 0 rara vez calcifi- tambien analizaron una serie de 185 casos de
"fibroma periferico con calcificacion" con da- por Eversole y Rovin, el indice de recurrencia
tos clinicos muy similares. fue de 20%.
La apariencia clinica de la lesion es caracteris-
tica, pero no patognomonica. Es una masa focal
bien delimitada de tejido localizado en la encia,
con una base sesil 0 pedunculada (fig. 2-38, A); Es una neoplasia central de hueso que ha
tiene el mismo color que la mucosa normal 0 esta causado controversia debido a la confusion en
ligeramente enrojecida. La superficie puede es- cuanto a terminologia y criterio de diagnostico.
tar intacta 0 ulcerada. A menudo parece origi- En la actualidad esto representa una entidad de-
narse a partir de una papila interdental. finida que debe separarse de la displasia fibrosa
Aspectos radiograticos. En gran parte de del hueso y de otras lesiones osteofibrosas, las
los casos no se lesiona el hueso subyacente vi- cuales no son neoplasias verdaderas. Este con-
sible en la radiografia. Sin embargo, en raras cepto fue examinado Pindborg, por Waldrom y
ocasiones se aprecia una erosion superficial del por much os otros.
hueso. Hay una similitud notable en los aspecto~
Aspectos histol6gicos. La superficie del os- clinicos entre esta lesion y el fibroma cementifi-
teofibroma periferico muestra una capa intacta cante central, un tumor aceptado por la mayoria
o con mas frecuencia una capa ulcerada de epite- de los investigadores como de origen odontoge-
lio escamoso estratificado. El volumen de la le- no. Ademas, se encuentra una similitud conside-
sion esta compuesta de una gran masa celular de rable en los aspectos histologicos de estas dos le-
tejido conectivo que comprende grandes canti- siones. Por tal motivo, se ha sugerido que: I) son
dades de fibroblastos proliferantes gruesos que tumores benign os separados, identicos en natu-
se entremezclan a traves de un estroma fibrilar raleza excepto por la proliferacion celular que
muy delicado. La lesion es bastante caracteristi- sufren los osteoblastos con formacion osea en
ca en su alto grado de celularidad en contraste un caso, 0 los cementoblastos con formacion de
con el fibroma simple usual. Ademas, la vascu- cementa en el otro; 02) representan simplemen-
laridad no es un aspecto tan importante de esta te dos facetas del mismo tumor basico. Sera ne-
lesion como en el caso del granuloma piogeno. cesario realizar una investigacion mas profunda
Se presentan en ella diversas formas de calcifica- para aclarar la relacion, 0 la falta de la misma
cion, las cuales variaran segun el caso. La calcifi- entre el osteofibroma central y el fibroma ce-
cacion puede ser trabeculada, osea u osteoide, mentificante central.
interconectada, multiple 0 individual (ya sea Aspectos c1fnicos. El osteofibroma central
hueso laminar maduro 0 hueso celular inmadu- puede presentarse a cualquier edad, pero es mas
ro), aunque se pueden encontrar con menos fre- comun en los adultos jovenes. Shafer presento
cuencia globulos de material calcificado que se una serie de 31 casos en la cualla edad variaba de
asemejan mucho al cementa acelular 0 a una cal- 9 a 52 aDOS, con un promedio de 33 de edad.
cificacion distr6fica granular difusa (fig. 2-38, Langdon y colaboradores informaron resulta-
B, C, D, E,). Esto es importante, porque el gra- dos similares. Puede aparecer en cualquiera de
do de celularidad de las lesiones por 10 regular es los maxi lares, pero al parecer hay predileccion
mayor en las areas de calcificacion, de cementa 0 por la mandibula. En la serie de Shafer, hubo 26
de hueso. casos en la mandibula y solo cinco en el maxilar.
En ocasiones se encontraran areas que con- Asimismo, se observo una notable predileccion
tienen celulas gigantes multinucleadas, las por el seX{) femenino: se presentaron 26 casos
cuales, junto con el tejido circundante, tienen comparados con solo cinco en el sexo masculino.
una considerable semejanza con algunas areas Ademas, hubo una rara yalta incidencia de le-
del granuloma periferico de celulas gigantes. siones en la raza negra: 13 casos que contrastan
Tratamiento y pron6stico. Se deben quitar con los 18 en pacientes blancos.
las lesiones mediante cirugia y someterlas a exa- Por 10 general la lesion es asintomatica hasta
men microscopico para confirmar el diagnosti- que el crecimiento produce una hinchazon nota-
co. Rara vez es necesario realizar la extraccion ble y una deformidad moderada; el desplaza-
de los dientes adyacentes. Sin embargo, las lesio- miento de los dientes puede ser un aspecto clinico
nes recurren con alguna frecuencia, y de hecho temprano. Es un tumor de crecimiento relativa-
no son raras las recurrencias repetidas. En la se- mente lento y puede estar presente por algunos
rie de Cundiff, 16070 de los casos recurrio, aDOS antes de que se descubra. Debido al lento
mientras que en una serie de 50 casos estudiados crecimiento, los pianos corticales del hueso y la
IiI(. 2-38. Fibroma osijlcallle perijerico. La le;ion ;e,il que;e localiza en la encia (A) e; hi;tologicamente una le;ion ll1uy
cclular; adem a;, con mucha frecuencia mue;tra trabeculado irregular de o;teoide 0 de hue;o (8 e, de bajo poder, Cde alto po-
der), pero ell oca;ione; pre,ellta gOlas parecida; al cemento (D) 0 inclu;o calcificacioll di;tr6fica (L).

mucosa 0 piel que los cubre casi invariablemente pacidades internas (fig. 2-39, A). Cuando el tu-
e~tan intactos. mor oseo aparentemente madura, aumenta la
Aspectos radiol6gicos. La neoplasia pre- calcificacion, de tal manera que el area radiolu-
senta una apariencia radiologica muy variable, cida se empieza a manchar con opacidades hasta
dependiendo de su etapa de desarrollo. Sin im- que la lesion toma el aspecto de una masa radio-
portar la etapa de desarrollo, la lesion siempre paca relativamente uniforme. Es comun el des-
esta bien circunscrita y demarcada alrededor del plazamiento de los dientes adyacentes, asi como
hueso circundante, en contraste con la displasia el tropiezo con otras estructuras adyacentes.
fibrosa. Paradojicamente, en sus etapas inicia- Aspectos histol6gicos. La lesion se com-
les, el osteofibroma central aparece como un pone basicamente de muchas fibras colagenas
area radiolucida sin que haya evidencia de radio- deli cad as entrelazadas, rara vez ordenadas en
atados discretos, que estan diseminados por presenta, e incluso en la actualidad no hay un
grandes cantidades de fibroblastos proliferantes acuerdo universal acerca de la verdadera natura-
activos. Aunque pueden estar presentes peque- leza de la lesion. Histologicamente es similar a la
fias cantidades de mitosis, rara vez se encuentra lesion central del hueso que contiene celulas gi-
algun pleomorfismo celular notable. Este tejido gantes; fue logico que solo se sugiriera una rei a-
conectivo presenta caracteristicamente muchos cion entre las dos. Los primeros investigadores
focos pequefios de trabeculado os eo irregular creyeron que el granuloma periferico de celulas
(fig. 2-39, B), el cual tiene alguna similitud con gigantes era una neoplasia verdadera, aunque la
las formas extrafias de los caracteres clinicos que mayoria de los investigadores modernos apoyan
presenta la displasia fibrosa del hueso en el tra- el punto de vista de que se trata de una respuesta
beculado oseo. proliferativa poco usual de los tejidos al dafio.
Cuando madura la lesion las celulas de osifi- Como la lesion parece no ser de tipo "reparati-
cacion aumentan en numero, se agrandan y fi- vo" hace algunos afios se dejo de usar este ter-
nalmente se unen. Esto, junto con el probable mino.
aumento del grade de calcificacion, influye en el Recientemente algunos investigadores han
incremento de radiopacidad de la lesion en la ra- vuelto a resaltar que el traumatismo es de suma
diografia. importancia en la etiologia de estas lesiones.
Tratamiento y pron6stico. La lesion debe Principalmente el dafio es causado por extrac-
ser eliminada conservadoramente ya que es rara cion dental, aunque tam bien pueden ser impor-
la recurrencia. tantes otros factores como la irritacion que
GRANULOMA PER/FER/CO DE CELULAS provoca una protesis 0 simplemente infeccion
G/GANTES cronica.
Es incorrecto el uso del termino "epulis" en
(Granuloma reparativo periferico de celulas
asociacion con este u otros tumores bucales. Por
gigantes; tumor perijerico de celulas gigantes;
definicion, la palabra solo significa crecimiento
epulis de celulas gigantes; osteoclastoma)
de la encia y es totalmente inespecifico. Debido a
Durante muchos afios el granuloma periferico que no alude a la verdadera naturaleza de una le-
de celulas gigantes fue descrito bajo una gran va- sion, se debe descartar el termino.
riedad de terminos en la literatura dental y me- Aspectos c1inicos. El granuloma periferico
dica. Esto es indicativo de la confusion que se de celulas gigantes varia mucho d~sde el pun-
to de vista clinico. Siempre se presentara en la ber una masa granular de tejido, la cual parece
encia a en el proceso alveolar, mas a menudo en ser un crecimiento de este que cubre el declive del
la parte anterior alas molares, y ocurrira como reborde. EI color de estas lesiones varia, pero ha-
una lesion pedunculada a sesil que parece surgir bitualmente es similar al de las lesiones presentes
de partes mas profundas en el tejido que muchas en los pacientes can dientes. Sin embargo, la ul-
otras lesiones superficiales en esta area, como es ceracion es menos comun en las personas natu-
el caso del granuloma piogeno a del fibroma, a rales edentulas.
cualquiera de los cuales se puede semejar clinica- Giansanti y Waldron examinaron la literatura
mente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina Ill). y anadieron su propia serie de pacientes para ha-
Al parecer se origina del ligamenta periodontal a cer un total de 720 casas de granuloma peri ferico
del mucoperiostio. La lesion tambien varia am- de celulas gigantes. En esta gran serie hubo una
pliamente en el taman 0, pero par 10 regular mide ligera predileccion par presentarse en la mandi-
de 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tiene bula sabre el maxilar superior (55070 comparado
apariencia raja obscura, vascular a hemorragica can 45%). Ademas, se encontrt) que el sex a feme-
y can frecuencia muestra ulceracion superficial. nino era afectado dos veces mas que el sexo mas-
A veces, en el paciente edentulo la lesion apa- culino (65% comparado can 35%). Se ha encon-
rece como una hinchazon vascular, ovoide a fu- trado preferencia similar al granuloma central
siforme de la cresta del reborde, rara vez de mas de celulas gigantes. En cuanto al sexo el anali-
de I a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha- sis de los casas publicados indica que la lesion de

Fig. 2-41. Granuloma periferico de dlulas gigantes. La lesion en los pacientes edemulos produce un crecimiemo circunscrito,
que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la phdida aspera de hueso con desgaste perifhico (B).
to de vista clinico. Siempre se presentara en la ber una masa granular de tejido, la cual parece
encia 0 en el proceso alveolar, mas a menudo en ser un crecimiento de este que cubre el declive del
la parte anterior a los molares, y ocurrira como reborde. EI color de estas lesiones varia, pero ha-
una lesion pedunculada 0 sesil que parece surgir bitualmente es similar al de las lesiones presentes
de partes mas profundas en el tejido que muchas en los pacientes con dientes. Sin embargo, la ul-
otras lesiones superficiales en esta area, como es ceracion es menos comlin en las personas natu-
el caso del granuloma piogeno 0 del fibroma, a rales edentulas.
cualquiera de los cuales se puede semejar clinica- Giansanti y Waldron examinaron la literatura
mente (fig. 2-40, A; vease tambien lamina III). y anadieron su propia serie de pacientes para ha-
Al parecer se origina delligamento periodontal 0 cer un total de 720 cas os de granuloma peri ferico
del mucoperiostio. La lesion tambien varia am- de celulas gigantes. En esta gran serie hubo una
pliamente en el tamano, pero por 10 regular mide ligera predileccion por presentarse en la mandi-
de 0.5 a 1.5 cm de diametro. A menudo tiene bula sobre el maxilar superior (55010 comparado
apariencia roja obscura, vascular 0 hemorragica can 45%). Ademas, se encontrt) que el sexo feme-
y con frecuencia muestra ulceracion superficial. nino era afectado dos veces mas que el sexo mas-
A veces, en el paciente edentulo la lesi6n apa- culino (65% comparado con 35%). Se ha encon-
rece como una hinchazon vascular, ovoide 0 fu- trado preferencia similar al granuloma central
siforme de la cresta del reborde, rara vez de mas de celulas gigantes. En cuanto al sexo el anal i-
de 1 a 2 cm de diametro (fig. 2-41, A), puede ha- sis de los casos publicados indica que la lesion de

Hg. 2-41. Granuloma peri jerico de celulas gigantes. La lesion en los pacientes edentulos produce un crecimiento circunscrito.
que causa expansion del reborde alveolar (A). La radiografia muestra la perdida aspera de hueso con desgaste periferico (B).
celulas gigantes se presenta en promedio a los 30 de los conductos vasculares, 10 que sugiere que
anos aproximadamente, aunque la lesion puede surgen aqui a traves de la fusion de las d~lulas
encontrarse a temprana edad y en personas an- endoteliales. Esto hizo suponer a los primeros
cianas edentulas 0 con dientes. Andersen y cola- investigadores que ellumor era un lipo de metas-
boradores senalaron, en su serie de 97 pacientes tasis maligna, y Ie aplicaron el termino de "sar-
con granuloma periferico de celulas gigantes, coma de celulas gigantes" 0, en algunos casos,
una notable acumulacion de casos en el grupo de "sarcoma mieloide".
cuya edad variaba entre cinco y 15 anos de edad. Sapp publico un eSludio reciente de las celulas
Aspectos histol6gicos. EI aspecto micros- gigantes presentes en el granuloma perifhico de
copico de la lesion de celulas gigantes es unico. celulas gigantes mediante microscopic electroni-
Consiste en una masa no encapsulada de tejido co. Encontro que dichas celulas contienen ultra-
compuesto de estroma de tejido conectivo reti- estructuralmente un numero suficienle de aspec-
cular delicado y fibrilar que contiene grandes tos en comun con los osteoclaslOs para concluir
cantidades de celulas jovenes de forma ovoide 0 que representan una forma ligeramente modi-
fusiforme del tejido conectivo y de celulas gigan- ficada de esta celula. Ademas indico que las
tes multinucleadas. A veces las celulas gigantes celulas del estroma eran estructuralmenle com-
se asemejan a los osteoclastos y en otros casos patibles con las diversas etapas de las celulas os-
son considerablemente mayores que los osteo- teoprogenitoras diferenciales.
clastos tipicos. Los capilares son numerosos, en Aspectos radiograticos. La radiografia in-
especial alrededor de la periferia de la lesion, y a trabucal puede 0 no presentar manifeslaciones
veces las celulas gigantes se encuentran en la pa- de que este afectado el hueso subyacenle a la
red interna de dichos vasos. Tambien son aspec- lesion. En las series de edenlulos el granuloma
tos caracteristicos los focos hemorragicos con periferico de celulas gigantes mueslra caracleris-
liberacion de pigmento de hemosiderina y su ticamente erosion superificial del hueso con
subsecuente infeccion por fagocitos mononu- "corte" del hueso periferico palognomonico,
cleares, asi como la infiltracion de celulas infla- como se observa en la radiografia (fig. 2-41).
matorias. Muchas veces se encuentran espigas Cuando el tumor se presenta en areas donde hay
osteoides 0 de hueso acabadas de formar, dise- dientes, la radiografia revela la destruccion su-
minadas a traves de la lesion fibrosa celular y perficial del margen 0 de la cresla alveolar en el
vascular (fig. 2-40, B). hueso interdental, pero esto no significa que in-
Shklar y Cataldo notificaron de un estudio variable mente este presenle.
histoquimico de esta lesion con diferencias ob- Tratamiento y pron6stico. El tralamiento
servadas en varias celulas gigantes multinuclea- del granuloma peri ferico de celulas gigantes es la
das respecto a la distribucion de los grupos tiro- excision quirurgica, leniendo cuidado en retirar
sina y sulfhidrilo. toda la base de la lesion. Si solo se hace superfi-
EI origen de las ceIulas gigantes no se ha esta- cialmente, en algunos casos se presenta recu-
blecido. Aunque algunas veces sorprende la se- rrencia. En el pasado era una praclica comun re-
mejanza con los osteoclastos, rara vez realizan la tirar el diente adyacente al momento de la exci-
funcion de resorcion normal que es propia de di- sion, y de este modo prevenir cualquier posible
chas celulas. Geschickter y Copeland sugirieron recurrencia. Esto esta contraindicado, al menos
que las celulas gigantes podian derivarse de las inicialmente, ya que el indice de recurrencia no
proliferativas asociadas con la resorcion de es tan alto como se penso. Ademas, la extraccion
las raices de los dientes deciduos. De esta manera de un diente asociada con la lesion, que se cree es
suponen que la lesion esta relacionada con la un granuloma de celulas gigantes, puede dificul-
transicion de la denticion decidua a la perma- tar el diagnostico si la lesion que se encuentra es
nente. Por desgracia dicha asociacion solo se en- de otro tipo. La detencion del crecimiento en un
cuentra en pocos casos, a pesar de que el tumor maxilar edentulo debe ser seguida de alisamiento
es mas comun en los pacientes jovenes. Dicha del hueso antes de cerraI' la lesion, ya que las le-
teoria influiria en la predominancia de las lesio- siones en estas circunstancias tienden a infiltrar-
nes en la parte anterior a los molares perma- se y no estan bien delimitadas.
mentes. GRANULOMA CENTRAL DE CELULAS
Tiene un importante respaldo la teoria de que GIGANTES Y TUMOR DEL HUESO DE
se originan a partir de celulas endoteliales de ca- CELULAS GIGANTES
pilares. De hecho, hay algo de cierto al respecto, En anos recientes pocas lesiones oseas han
como es la presencia de celulas gigantes dentro provocado tanta controversia como cl tumor y el
granuloma centrales de las celulas gigantes, asi dual de tumor de celulas gigantes de los maxilares
como su relacion, si se encuentra. Se ha desano- fuese dado a conocer en la serie que totaliza 528
Ilado un interes general sobre la fisiologia y casos.
patOlogia del hueso, asi como numerosos inten- Tambien es extraiio que un "granuloma de ce-
tOs recientes para clasificar y explicar much os de lulas gigantes" nunca se hubiese encontrado en
los cambios poco usuales que se presentan en el algun hueso del esqueleto que no fuera de los
hueso, tanto neoplasicos como reactivos. En maxilares. aunque Hirschi y Katz seiialaron un
all0S anteriores el diagnostico del tumor central posible caso en el hueso temporal. En olras pa-
de celulas gigantes del hueso era comun y se apli- labras. aunque muchas enfermedades reacli\'as
caba por 10 general a cualquier lesion del hueso y neoplasicas oseas se present an en varios hue-
que contU\iese celulas gigantes. La confusion se sos del esqueletO. asi como en los maxi lares, en
origino al reconocerse que los pacientes que su- esla ocasion pareceria que hay una lesion odon-
Irian de hipeniroidismo presentaban con fre- logena de los maxi lares (granuloma de celulas gi-
cuencia lesiones oseas (es decir, enfermedad de gantes). la cual no aparece en olros huesos y a su
Recklighausen del hueso) las cuales en ocasiones vez. se encuenlra un lumor mas bien comun del
se caracterizaban por la presencia de numerosas resto de los huesos (lumor de celulas giganles)
celulas gigantes multinucleadas, y por tanto eran que rara vez se encuentra en los maxi lares. 10
histologicamente similares, si no identicas, con cual es una siluacion muy eXlraiia. Por lanto, se
las lesiones no relacionadas y no endocrinas. De presenta alguna conlro\ersia acerca de si ellu-
este modo, a pesar de los esfuerzos concentrados mor benigno de celulas giganles del hueso y el
en estudiar las lesiones centrales de celulas gi- granuloma de celulas gigantes de los maxi lares
gantes prownientes de un punto de vista etiolo- representan la misma enfermedad 0 son dos pro-
gico y patogenico, todavia se presentan much as cesos diferentes.
dudas ace rea de est a lesion en los maxilares. Se ha informado de lesiones ocasionales pare-
La revaluacion de las lesiones que con ante- cidas a lumores de celulas gigantes (benign as) 10-
rioridad se clasificaron como tumores dentales calizadas en los maxi lares, lales como las descri-
de ceIulas gigantes de los maxilares, colocaron a las por Shklar y Meyer. Sin embargo, se conocen
muchos de estos en otras categorias de enferme- muy pocos casos que puedan caraclerizar ade-
dades, que en la actualidad son reconocidas. cuadamente los aspectos clinicos y radiografi-
Lna de dichas lesiones se interpretaba como una cos. Muchas veces, los hallazgos microscopicos
respuesta al daiio y fue designada por Jaffe co- han orienlado a los investigadores para diagnos-
mo un granuloma reparativo central de celulas licar un tumor de celulas gigantes en vez de un
gigantes. Hace poco se bono del termino la pa- granuloma de celulas giganles. Estos datos in-
labra "reparativo", porque se noto que muchas cluyen celulas gigantes mas grandes con mas nu-
de eSlas lesiones son mas "destructivas" que cleos y el hecho de que dichas celulas estaban dis-
.. reparalivas". persas de modo mas uniforme. Estas diferencias
Cuando se clasifican de manera apropiada Dbservadas en las celulas gigantes entre el granu-
las lesiones que contienen ceJulas gigantes del loma y el tumor llevaron a Abrams y a Shear a
hueso, como las del hiperparatiroidismo, displa- comparar ellamaiio total y el numero de nucleos
sia fibrosa, granuloma de celulas gigantes y una de las d:lulas gigantes en una serie de casos de
lesion relacionada que es el quiste aneurismal del granulomas de celulas gigantes en una serie
hueso, se conserva un grupo muy agresivo de le- de tumores de celulas gigantes de los huesos lar-
siones, y estas se han clasificado como tumores gos. Asimismo encontraron que las celulas gi-
\erdaderos de celulas gigantes (neoplasia) del gantes de los tumores de huesos largos fueron
hueso, con reconocimiento tanto de una forma mas grandes que las de los granulomas de los
benigna como de una maligna. maxilares, y que las celulas gigantes de las le-
En aiios recientes se han publicado muchas siones maxilares contenian menos nucleos. Sin
ediciones y analisis de casos de los tumores "ver- embargo, descubrieron un traslado importante y
daderos" de celulas gigantes, como los de Scha- concluyeron que las celulas de ambos sitios no se
jo\\icz (85 casos), de Hutter y colaboradores (76 podia distinguir morfologicamente. Franklin y
casos), de Mnaymneh y colaboradores (41 casos), colaboradores confirmaron s610 una parte de es-
de Dahlin y colaboradores (195 casos), de Gol- tos hallazgos; sin embargo, utilizando tecnicas
denberg y colaboradores (218 casos) y de Mc- estereologicas confirmaron diferencias impor-
Grath (52 casos). Con excepcion de la serie de tantes entre las celulas gigantes de las lesiones
Schajowicz, es muy raro que ningun caso indivi- maxilares y los tumores de los huesos largos tan-
to en la densidad numhica nuclear como en el xilares, tanto benignos como maligno~, ~eria tal
volumen celular absoluto medio. que impediria aqui su ulterior considcraciOn.
Cabe senalar tambien que eltumor de celulas Por eso cl siguiente anali~is estara rclacionado
gigantes en los huesos largos se reconocio recien- con el granuloma central de cclulas gigantes de
temente como una complicacion poco frecuente los maxilares, que es rclativalllente comun.
de las osteitis deformante (enfermedad de Aspectos clfnicos. Segun las series estu-
Paget). Goldstein y Laskin notificaron dicho ca- diadas, el granuloma central de cCiulas gigante~
~o en el maxilar superior; ambos examinaron predomina en los ninos 0 en los adullos jovenes y
tam bien la literatura acerca de esta asociacion. es mas comun en el sexo femenino. Pueden estar
EI tumor maligno de celulas gigantes del hue- afectados cualquiera de los maxilare~, y lesio-
so se considera una modalidad maligna, y por 10 narse con mas frecucncia la mandibula. Austin y
general no hay di ficultad en distinguir entre una colaboradores al estudiar 34 caso~ re~paldaron
lesion benigna y maligna. Sin embargo, el crite- este hallazgo. En este e~tudio, mas de 60% de 1m
rio para establecer el diagnostico es muy estricto, casos se presentaron antes de 105 30 aiio~ de
por clio hay una gran serie de casos basad os en edad. La distribucion por sexo de 38 ca~o~ inve~-
dicha norma. Si bien se han notificado varios ca- tigados por Waldrom y Shafer rue de aproxillla-
so~ de los Ilamados tumores malignos de celulas damente de 2 a I, superando el sexo remenino al
gigantes del hueso en los maxi lares, el primer ca- masculino. Ademas, 60% de sus casos rueron dc
so primario maligno documentado fue el diag- menores de 20 anos de edad. Las dos terceras
nosticado de acuerdo con el criterio establecido partes de sus casos se presentaron en la mandi-
por Dahlin y colaboradores y publicado por bula y el res to en el maxilar superior. Las le-
Mintz y su grupo de investigadores. siones son mas comunes en los segmentos antc-
Por tanto, si se admitiera su incidencia, la ra- riares de los maxilares y, no es raro, en el cruce
reza de los tumores de celulas gigantes de los ma- de la linea media (figs. 2-42 y 2-43). Andersen y

17

16

15

14

13

12

11 • TOTAL (38)

~ VARONES (12)
10
~
I- 9 ~ MUJERES (26)
~
C
«
D0-
8 o EDAD NO CONSIGNADA

C 7
:E
:::l
z 6

EDAD (POR DECADAS)

Fig. 2-42. Gralluloll/a celllral de celulas gigall/es. DislribuCJon por cdad y scxo. (Tomado de CA. Waldron, I' \\' .(;. Shak"
I he cenlraJ giam ccll rcparative granuloma of Ihe jaws. Am. J. CJin. Palhol., 45:437. I <)(io.)'
Fig. 2-43. Granuloma central de ci!lulas gigantes. Distribuci6n de 10s sitios donde se localizan las Icsiones. (Tom ado de
C.A Waldron y W .G. Shafer: The central giant cell reparative granuloma of the jaws. Am. J. C1in. Pathol., 45:437. 1966.)

colaboradores en una serie de 32 cas os indicaron mas, se encuentran numerosos focos de sangre
datos com parables. extravasada vieja asociada con pigmento de he-
EI dolor no es una caracteristica sobresaliente mosiderina, estando algunos de ellos fagocita-
de esta lesion, aunque se presenta comunmente dos por macr6fagos. Asimismo es frecuente en-
alguna incomodidad local. La convexidad ligera contrar focos de trabeculado de osteoide 0 de
a moderada de los maxilares se debe a la expan- hueso nuevo, particularmente en la peri feria
sion de los pIanos corticales que se presentan en de la lesion.
el area afectada, dependiendo de la extension de Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
hueso afectada. La lesion puede no presentar del granuloma de celulas gigantes es el raspado 0
signos 0 sintomas y descubrirse de manera acci- la excision quirurgica. En ambos tratamientos
dental. Pocas veces se encuentran antecedentes las lesiones casi invariablemente se llenaran con
de traumatismo. hueso nuevo y sanaran sin dificultad. En ocasio-
Aspectos radiograticos. EI granuloma cen- nes recurren, por ello se justifica que se opte por
tral de celulas gigantes es esencialmente una le- procedimientos radicales. La radioterapia esta
sion destructiva que produce un area radiolucida contraindicada.
con bordes relativamente lisos 0 asperos, y que
QUISTE ANEURISMAL DEL HUESO
algunas veces muestra un trabeculado mal defi-
nido. A menudo se encuentran lobulaciones de- EI quiste aneurismal del hueso es una intere-
finidas, en especial en las lesiones mas grandes. sante lesion osea aislada, y separada como enti-
Los pianos corticales del hueso muchas veces se dad distinta en 1942 por Jaffe y Lichtenstein.
adelgazan y se expanden y pueden ser perfora- Por su originalidad se han publicado muchos ca-
das por la masa. Con alguna frecuencia se obser- sos en la literatura, aunque los primeros que se
va desplazamiento de los dientes. EI aspecto del presentaron en los maxilares se describieron en
granuloma de celulas gig antes no es patognomo- 1958.
nico y se confunde con otras lesiones de los ma- Aspectos clfnicos. Por 10 general, el quiste
xilares, tanto neoplasicas como no neoplasicas aneurismal del hueso es una lesion que se presen-
(fig. 2-44, A a F). ta en las personas jovenes, principalmente en
Aspectos histol6gicos. EI granuloma cen- menores de 20 anos, sin que haya predileccion
tral de celulas gigantes esta formado por un es- importante en cuanto al sexo. No obstante, de
troma de tejido conectivo fibrilar flojo con mu- acuerdo con el examen que realizo Lichtenstein
chos fibroblastos proliferantes diseminados y de 50 casos, Tillman de 94 y Biesecker de 66, la
pequenos capilares. Las fibras de colagena en lesion tam bien se presenta en adultos. Con fre-
general no se agrupan; sin embargo, con fre- cuencia se puede obtener informacion acerca de
cuencia presentaran un aspecto de espiral. Las una lesion traumatica que precede al desarrollo
celulas gigantes multinucleadas a traves del teji- de la lesion.
do conectivo son prominentes, pero no necesa- Se han observado casos de quiste aneurismal
riamente son abundantes (fig. 2-45). Dichas ce- de hueso en casi todo el esqueleto, aunque
lulas varian en tamano segun el caso y contienen mas de 50070 se presenta en los \1Uesos largos de la
de unos pocos a varias docenas de nucleos. Ade- columna vertebral, y con frecuencia en clavicu-
Fig. 2-44. Granuloma central de ci!lulas KiKantes. Los diversos casas mueSlran la
nalUraleza radiolucida, expansiva y multilocular de la lesion.

la, costilla, hueso inominado, cnlneo y huesos meja a una esponja empapada de sangre con
de man os y pies, asi como en otros sitios. grandes poros que representan los espacios ca-
Las lesiones son sensibles al tacto 0 dolorosas, vernosos de la lesion. En los estudios manome-
particularmente al moverse, y esto puede limitar tricos realizados por Biesecker y colaboradores,
el movimiento del hueso afectado. Tambien es algunos de los quistes tuvieron presiones vascu-
comun la inflamacion sobre dicha area lesio- lares tan altas como los niveles exteriolares.
nada. Manifestaciones bucales. EI quiste aneuris-
Los datos macrosc6picos de la operacion son mal del hueso se presenta con alguna frecuencia (
caracteristicos. Al tocar la lesion hay sangrado en los maxilares, aunque es muy probable que se
excesivo del tejido. Se ha descrito que este se ase- confunda con otras lesiones oseas (fig. 2-46, A).
Al revisar la literatura, Neumann-Jensen y Prae- Aspectos radiograticos. Con frecuencia el
tori us encontraron 26 casos en ambos maxilares, cuadro radiografico de la lesion es distintivo. En
17 en la mandibula y nueve en el maxilar supe- muchos casos el hueso esta expandido, aparece
rior. En estos la edad promedio fue de 18 aflos, quistico con aspecto de panal de miel 0 de bur-
con variacion entre los seis a los 69 aflos, y solo buja de jabon, y tiene excentrica forma de globo
dos pacientes fueron mayores de 22 aflos. Se ob- (fig. 2-46, B). El hueso cortical puede estar
servo una ligera predileccion en el sexo femeni- destruido y manifestarse una reaccion peri os-
no, de 14 a nueve, donde el sexo era conocido. tica.

Fig. 2-46. Quiste aneurismal del hueso. La gran hinchazon pala-


lina es el resultado de la masa expansiva, destructiva, subyacente.
(Conesia del Dr. Jack Todd.)
Aspectos histol6gicos. EI quiste aneurismal osea lesionada. En este caso se presenla resor-
del hueso esta compuesto de un estroma de teji- cion osea, la cual se relaciona con las celulas gi-
do conectivo fibroso que contiene much os espa- gantes, y esto es remplazado POl' tej ido conect i-
cios cavernosos 0 sinusoidales llenos de sangre. vo osteoide y hueso nuevo.
Estos espacios pueden 0 no presentar trombosis. Una explicacion optativa de la lesion es que
Al igual que las celulas gigantes multinucieadas, representa un gran intento de reparacion de un
con una distribucion en forma de placas simila- hematoma del hueso, similar al del granuloma
res a las que se observan en el granuloma de celu- central 'de celulas gigantes. En el ca~o del quiste
las gigantes; los fibroblastos jovenes son nume- aneurismal del hueso se piensa que el hematoma
rosos en el estroma de tejido conectivo, pero en mantiene conexion circulatoria con los vasos da-
el granuloma no hay espacio cavernoso. Estan nados. Esto produciria una irrigacion lenta a
presentes cantidades variables de hemosiderina, lraves de la lesion e influiria en el sangrado cuan-
e invariablemente la formacion de nuevo osteoi- do llega a dicha lesion. POI' tanto, la unica difc-
de y hueso (fig. 2-47, A a laD). rencia entre este quiste aneurismal y el granulo-
Patogenia. Aunque se han estudiado y pu- ma de celulas gigantes es que en la ultima lesion
blicado muchos casos, la naturaleza de esta le- los vasos sanguineos danados no conservan una
sion todavia esta sujeta a controversias. Lich- conexion circulatoria con la lesion.
tenstein propuso que el quiste aneurismal del Es un hecho muy imponante el que Biesecker
hueso es resultado de la alteracion local persis- y colaboradores senalaron que 32070 de sus series
tente en la hemodinamica, y conduce a aumento sobre quistes aneurismales del hueso presenta-
de la presion venosa y el subsecuente desarro- ron una lesion primaria benigna del hueso con-
llo de un lecho vascular engurgitado en el area comitante. Basandose en esto propusieror. una

HI:. 2-47. Quisre IIneurislIllll dellurno. La microfolO~raria iluslra los espacios sallguillcos sllll"oilialc,. Icjllio cOllcClivo
y las d~lulas oSicoide" y gigalllcs.
nueva hipotesis para la etiologia y la patogenesis del lipoma. Ademas, los precursores de !os aci-
de esta lesion; la denominaron lesion primaria dos grasos se incorporan en un grado mas rapido
del hueso que se inicia como una fistula osea, ar- dentro de la grasa del lipoma que dentro de la
teriovenosa y que mediante sus fuerzas hemodi- grasa normal, mientras que se reduce la activi-
namicas crea la lesion reuctiva secundaria 6sea: dad de la lipoproteina lipasa.
el quiste aneurismal del hueso. Aspectos c1fnicos. Se ha dicho que el tumor
La incidencia de esta afeccion secundaria 0 se presenta en diversos sitios, incluso en la len-
asociada con otras lesiones oseas ha sido confir- gua, piso de la boca, mucosa bucal, end a y plie-
mada p.or otros investigadores. Por ejemplo, Le- gues mucobucales 0 labiales. Por 10 regular se
vy y colaboradores informaron de 57 cas os de presenta en los adultos. Aparece como una le-
quiste aneurismal del hueso en los cuales la sion no dolorosa aislada 0 lobulada, adherida
lesion mas com un mente asociada fue la del quis- por la bas~ sesil 0 pedunculada (fig. 2-48, A). A
te oseo solitario 0 unicameral (16 casos), el os- menudo el epitelio es delgado, y los vasos san-
teoclastoma 0 tumor benigno de celulas gigantes guineos superficiales son facilmente visibles a
(14 casos) y el osteosarcoma (12 casos). Otras le- traves de la superficie. El lipoma es de color
siones asociadas incluyen al fibroma no osteoge- amarillento, yes relativamente suave ala palpa-
nico, el osteoblastoma benigno, hemangioendo- cion. Algunas lesiones se presentan a mas pro-
telioma y hemangioma del hueso. Los cinco fundidad en los tejidos y producen solo una leve
quistes aneurismales del hueso fueron secun- tumefacci6n en la superficie. Estos tienden a ser
darios a la fractura 0 a otro traumatismo del mas difusos que el tipo superficial de lipoma.
mismo. Cuando se palpan, la forma difusa se siente co-
Hillerup y Hj£lrting-Hansen resumen las dife- mo liquido; algunas veces conducen a un diag-
rentes teorias sobre la etiologia y la patogenesis nostico tentativo equivocado de "quiste". Con
del quiste aneurismal del hueso; del quiste sim- frecuencia se presenta en forma difusa en areas
ple del hueso y del granuloma central de celulas donde normalmente aparece alguna adiposidad,
gigantes de los maxilares. Sugieren que estas tres el diagnostico del lipoma depende del simple re-
lesiones tiene una etiologia disvascular comun y conocimiento del exceso de este tejido. Por tanto
que los factores locales del ambiente dentro del el diagnostico es esencialmente de tipo clinico.
hueso diferencian la patogenesis. Seldin y colaboradores informaron de una serie
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de de 22 casos de lipomas bucales, y Greer y Richard-
eleccion es el raspado quirurgico 0 la excision, son sobre 16 cas os con un analisis de la lesi6n.
aunque tambien se han empleado bajas dosis de Se han presentado casos ocasionales de lipo-
radiacion. Sin embargo, la posibilidad de radiar mas intra6seos en los maxilares, pero estos son
un sarcoma es siempre un peligro potencial, y dificiles de verificar y separar de la medula adi-
por ello se ha cuestionado seriamente el trata- posa normal.
miento de las lesiones benignas mediante ra- La lipoblastomatosis es una lesion rara que
diacion. Se ha senalado de manera variada la re- originalmente fue descrita por Vellios y colabo-
currencia en otros huesos diferentes a los de los radores en 1958. Probablemente no sea una neo-
maxilares entre 21 y 50070 de los casos; sin embar- plasia verdadera, sino mas bien una conti-
go, no se sabe que recurran lesiones en los maxi- nuacion del proceso normal del desarrollo fetal
lares. adiposo llevado a cabo durante la vida posnatal.
Desde el punta de vista clinico se caracteriza por
LIPOMA
la presencia de masas de tejidos blandos solita-
Ellipoma es un tumor intrabucal relativamen- rios 0 multiples que se desarrollan en diversos si-
te raro, aunque se presenta con una frecuencia tios, como cuello, axila, pecho 0 nalgas. Las Ie-
considerable en otras areas, particularmente en siones son benignas, pero pueden recurrir si no
los tejidos subcutaneos del cuello. se quitan de modo adecuado. Chung y Enzinger
Es una neoplasia benigna de crecimiento len- analizaron en detalle la afeccion y publicaron
to, esta compuesta de celulas adiposas maduras. una serie de 35 casos. Shear informo de un caso
Al parecer las celulas del lipoma se diferencian de lipoblastomatosis bucal que afectaba el
metabolicamente de las celulas adiposas norma- carrillo de un nino de 18 meses de edad.
les, aunque histologicamente son similares. De EI hibernoma es otro tumor raro relacionado
este modo, una persona que tenga una dieta que con el tejido blando que se presenta en determi-
cause inanicion perdera grasa a partir de los de- nados sitios de los humanos; posiblemente deri-
positos corporales normales de grasa, pero no va de la adiposidad multivacuolada analoga a la
Fig. 2-48. Lipoma. La masa circunscrita localizada en la mucosa bucal (A) estil compuesla principalmente de celulas ad i-
posas adultas con sept as de lejido conectivo ocasional a traves de la lesion (8).

"adiposidad cafe" de los animales que inver- anos de edad. EI xantoma verruciforme puede
nan. No se han senalado lesiones en la cavidad presentarse en cualquier sitio, pero es mas fre-
bucal. cuente en el reborde alveolar 0 en la encia, segui-
Aspectos histol6gicos. El lipoma esta for- da con igual frecuencia por la mucosa bucal, Y
mado de una masa circunscrita de Gelt.ilasadipo- despues por el paladar, piso de la boca, labio
sas maduras y·que muestran numeros variables Y pliegue mucobucal inferior.
de bandas de colagena, y curs an a traves de la le- Aspectos histol6gicos. La lesion tiene una
sion y soportan pequenos vasos sanguineos oca- superficie verrugosa, hiperparaqueratosica, que
sionales (fig. 2-48, B). Cuando este tejido conec-. muestra una gran obturacion con paraquerati-
tivo fibroso forma una parte muy importante del na. Esta superficie de paraqueratina frecuente-
tumor, con frecuencia se emplea el termino "fi- mente se cubre con colonias bacterianas super-
brolipoma" para designar la lesion. puestas. Las invaginaciones dermoepiteliales
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento son extremadamente elongadas pero tam bien
del lipoma es la excision quirurgica. Es raro que muy uniformes, asi, aunque no hay mitosis
se presente recurrencia. aumentada 0 seudoepiteliomatosa, existe hi-
perplasia. El aspecto caracteristico de la lesion es
la presencia de ceIulas "espumosas" 0 celulas
xantomas grandes, hinchadas, que posiblemente
sean histiocitos, los cuales llenan las papilas de
EI xantoma verruciforme es una lesion de la tejido conectivo entre las invaginaciones epite-
cavidad bucal, de etiologia desconocida y de na- liales. Estos se confinan alas papilas y no se ex-
turaleza incierta. En 1971, fue descrita por pri- tienden dentro de la dermis que esta por debajo
mera vez porShafer como una entidad. En la ac-' de las invaginaciones. La naturaleza de este ma-
tualidad se han publicado en la literatura mas de terial intracelular es desconocida, pero tal vez
50 casos, incluyendo dos en la vulva, uno en el sea material lipido, ya que las coloraciones de
pene y uno en la piel del muslo. Neville y Wea- grasa realizadas por Zegarelli y colaboradores
thers examinaron dichos casos y anadieron 21 a fueron positivas a la presencia de lipid os dentro
los descritos previamente. de estas celulas (fig. 2-49, A, B). Neville y Wea-
Aspectos c1inicos. Se presenta como una le- thers tambien encontraron que estas celulas
sion aislada, con un color normal 0 rojizo, algu- contuvieron granulos PAS-positivos diastasa-
nas veces palido 0 "hiperqueratocico"; presenta resistentes en los 15 casos probados. EI estudio
una superficie rugosa, regular y con una base se- con microscopio electr6nico de estas lesiones
silo pediculada. Puede ser tan pequena que mi- realizado por Zegarelli y su grupo, asi como por
da 2 mm 01.5 cm de diametro, e invariablemen- Cobb y colaboradores, no fueron particular-
te es asintomatico. mente explicativos.
No hay predilecci6n por sexo y parece desa- Tratamiento y pron6stico. Como se desco-
rrollarse principal mente en los mayores de 40 noce la importaneia, 0 la asociacion del xantoma
verruciforme con cualquier enfermedad sistemi- do la relaci6n femeninomasculina del 65 a 35070.
ca, se recomienda la extirpaci6n quirurgica Las lesiones de cabeza y cuello se presentaran en
simple. No se han senalado recurrencias. 56070 de los casos, mientras que el restante 67
HEMANGIOMA de la superficie total del cuerpo incluy6 s610
44070.
(Nevus vascular) Manifestaciones bucales. EI hemangioma
El hemangioma es un tumor comun caracteri- de los tejidos bland os bucales es similar al he-
zado por la proli feraci6n de vasos sanguineos. mangioma de la piel y aparece como una lesi6n
Con frecuencia es congenito y por 10 regular, pe- plana 0 elevada de la mucosa; usual mente es de
ro no invariablemente, sigue un curso benigno. color rojo profundo 0 rajo azuloso, y rara vez
Algunas autoridades creen que esta lesi6n, en esta bien circunscrito. Los sitios mas comunes
particular la forma congenita, no es una neopla- donde se presenta son labios, lengua, mucosa
sia verdadera, sino mas bien una anomalia del bucal, y paladar (fig. 2-50). Con frecuencia el tu-
desarrollo 0 hamartoma, es decir, una prolifera- mor es traumatizado y sufre ulceraci6n y una in-
ci6n anormal de tejidos y estructuras masivas de fecci6n secundaria.
csa parte. Estos tumores rara vez invaden los te- Gius y colaboradores describieran ciertas for-
jidos circundantes. maciones vasculares muy pequenas de los vasos
Se ha sugerido una variada clasificaci6n para del labia llamadas "microcereza", "glomeru-
categorizar las distintas formas de hemangioma, lus" y "Iago venoso"; aparecen con mucha fre-
pero como el grupo intrabucal es limitado, no se cuencia en las ultimas decadas de la vida y se pre-
consideran en detalle todas las formas. Watson y sentan mas a menudo en pacientes de ulceras
McCarthy propusieron una clasificaci6n simple gastricas y duodenales.
basada en una serie de 1308 tumores de vasos EI hemangioma intramuscular es una forma
sanguineos, yes como sigue: I) hemangioma ca- especial yes muy raro que se encuentre en la re-
pilar, 2) hemangioma cavernoso, 3) hemangio- gi6n de cabeza y cuello. Surge dentra del muscu-
ma angioblastico 0 hipertr6fico, 4) hemangioma 10 esqueletico normal; comprende menos de 1070
racemoso, 5) hemangioma sistemico difuso, 6) de todos los hemangiomas y tiene importancia
hemangioma metastatisante, 7) nevus venosus 0 principalmente por la dificultad para el diagn6s-
coloraci6n vino de oporto, y 8) telangiectasia tico diferencial y para el tratamiento de la lesi6n.
hemorragica hereditaria. Fue revisado en detalle por Ivey y colabora-
Aspectos clfnicos. La mayor parte de los ca- dores.
sos estan presentes en el momenta del nacimien- En ocasiones se presentan hemangiomas cen-
to 0 surgen a una edad temprana. En las lesiones trales del maxilar superior 0 de la mandibula que
estudiadas por Watson y McCarthy, de las 1308, muchas veces presentan dificultad para el diag-
85070se desarro1l6 al final del primer ano de vida. n6stico diferencial. Unni y colaboradores al ha-
Hubo una diferencia de sexo inexplicable, sien- cer una revisi6n de 56 casos de hemangioma de
Fig. 2-50. Hemangioma. A, hemangioma bilateral congenito de la cara y dellabio. Esta lesion sigue la distribucion de la
barba. B, el hemangioma de la lengua es superficial, pero difuso.

hueso se encontraron cinco casos en el maxilar El intento de realizar una excision quirurgica
superior y cuatro en la mandibula. Lund y precipitada origina con frecuencia una perdida
Dahlin examinaron 35 casos de hemangioma de profusa de sangre, la cual en ocasiones da lugar a
los maxilares y encontraron que mas de 50010 de que el paciente se desangre e incluso hasta Ie
los casos habian aparecido en las primeras dos cause la muerte. En dichas lesiones oseas
decadas de la vida y dos terceras partes de las le- siempre es conveniente intentar aspirar el
siones se localizaron en la mandibula. En este si- liquido mediante una aguja, antes de hacer la
tio el tumor es una lesion destructora de hueso, abertura quirurgica del area. Cuando el heman-
puede tener un tamafio y apariencia variable, ya gioma esta completamente en el centro del
menudo sugiere un quiste (fig. 2-51). Algunos hueso, Gamez-Araujo y colaboradores confir-
hemangiomas centrales presentan una aparien- maron que el pronostico es optimo con la inter-
cia de panal de abeja en la radiografia, algunas vencion quirurgica adecuada, en comparacion
veces con astillas que rodean en la peri feria ex- con las lesiones donde estan afectados los tejidos
pandida y forman una apariencia "atesada" que bland os por el hemangioma capilar. En estos ul-
es reminiscente del efecto que se observa en el os- timos ejemplos las lesiones se vuelven agresivas,
teosarcoma. Esto fue descrito por James y por invaden local mente y con frecuencia recurren si
Dorfman y colaboradores.
'- ..
no se erradican en su totalidad.
£1 aneurisma arteriovenoso, 0 fistula arterio- muestran una notable proliferaci6n de celulas
venosa, es una lesion poco comun, que a menu- endoteliales (fig. 2-52). De hecho, una forma co-
do se ha confundido clinicamente con el heman- mun se conoce como hemangioendotelioma ju-
gioma. Representa una comunicacion directa venil porque se presenta a muy temprana edad y
entre una arteria y una vena por la cual pasa la se caracteriza por un patron extremadamente ce-
sangre a la circulacion capilar. EI aneurisma ar- lular. Por 10general se cree que esta lesion es una
teriovenoso puede ser congenito 0 adquirido, etapa inmadura de un hemangioma capilar y
siendo este ultimo de origen traumatico. Se pue- que, a su vez se desarrollara en un hemangioma
de presentar en los tejidos blandos, como en el simple 0 recurrira.
caso del paladar, senalado por Ingram y Coker, La forma cavernosa del hemangioma esta
en el reborde alveolar como 10 notificaron Mc- compuesta de grandes senos sanguineos dilata-
Comb y Trott, 0 central en el maxilar como infor- dos con paredes delgadas; cada uno muestra un
maron Cook y Zbar. Estos aneurismas se clasifi- revestimiento endotelial. Los espacios sinusoi-
can como sigue: I) aneurisma cirsoide, el cual es des habitualmente estan lIenos de sangre, aun-
una masa tortuosa de arterias y venas pequefias que en ocasiones se presenta una mezcla con va-
que se eslabonan formando una arteria y una vena sos linfaticos ocasionales.
mas grande; 2) aneurisma varicoso, el cual con- La angiomatosis intravascular, tambien refe-
siste en un saco eregido de endotelio que conecta rida en la literatura mas comunmente bajo el ter-
una arteria y una vena; 3) varice aneurismal, que mino de hemangioendotelioma vegetante intra-
representa una conexion directa entre una arte- vascular de Masson, 0 seudoangiosarcoma de
ria y una vena dilatada. EI aneurisma arterio- Masson, y como hiperplasia endotelial papilar
venoso fue examinado en detalle por Gomes y intravascular, de hecho es una forma poco usual
Bernatz, mientras que Orbach analiza la gama de un trombo, aunque con frecuencia se confunde
cntera de mal formaciones arteriovenosas conge- con un tumor vascular, en especial con uno de ti-
nitas de la cabeza y del cuello, y dio enfasis a la po maligno como el angiosarcoma. Esta lesion
histogenesis y patogenesis de estas anormalida- fue analizada por McClatchey y colaboradores,
des, poniendo de relieve el que estas varian desde quienes describieron casos peribucales que in-
el angioma simple hasta la mas grande fistula ar- cluyen dos en los labios, los cuales se asemeja-
teriovenosa. ban clinicamente a los mucoceles, y subrayaron
Aspectos histol6gicos. EI hemangioma co- que era mejor excluir el angiosarcoma del diag-
mun esta compuesto de much os capilares peque- nostico debido a la localizacion intravascular, a
nos revestidos por una sola capa de celulas en- la ausencia de mitosis raras y de necrosis, ya las
doteliales soportadas por un estroma de tejido raras areas solidas celulares sin diferenciacion
conectivo de densidad variable. Guarda una vascular.
considerable semejanza con el tejido de granula- Tratamiento y pron6stico. Se ha encontrado
cion joven y es casi identico a algunos casos de que muchos hemangiomas congenitos sufren
granuloma piogeno. Algunos casos mas bien una regresion espontanea a una edad relativa-

Fig. 2-52. Hemangioma. Algunas lesiones (A) se caracterizan por la presencia de muchos capilares dilatados oequei\os
y de un minimo de celulas endoteliales, mientras que orros (B) muestran grandes cantidades de celulas endoteliales proliferan-
tcs (I), pero s610 una cantidad moderada de capilares patentes.
mente temprana. Los casos que no muestran di- (fig. 2-53). La lesi6n de la mucosa buca) conSli-
cha remisi6n, 0 los que surgen en las personas tuye un aspecto importante de la enfermcdad,
ancianas, se han tratado de varias maneras in- siendo las areas mas afectadas la de los labios, la
cluyendo I) cirugia, 2) radioterapia (radiaci6n encia, mucosa bucal y paladar, asi como el piso
externa 0 radio), 3) agentes esclerosantes, como de la boca y la lengua.
el mormato 0 psyliato de sodio indicados dentro Uno de los primeros signos de la enfermedad,
de la lesi6n, 4) nieve de di6xido de carbono, que con frecuencia se presenta en la ninez y pre-
5) crioterapia y 6) compresi6n. Cada forma de cede a la aparici6n de la telangiectasia, es la epis-
tratamiento tiene sus proponentes y sus antago- taxis, asi como el sangrado de la cavidad bucal,
nistas, pero cada uno tiene su lugar apropiado, los cuales son dificiles de controlar. Se puede es-
segun la habilidad del medico. tablecer el diagn6stico si la historia de la epista-
El pron6stico del hemangioma es excelente, xis data desde la ninez, y si se con firma la pre-
ya que no se vuelve maligno 0 recurre despues de sencia de areas con telangiectasia yantecedentes
su extirpaci6n 0 destrucci6n adecuada. hereditarios.
Sin embargo, se pueden presentar telangiecta-
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA
sias similares de la piel y de las mucosas bucales en
HEREDiTARiA
una varied ad de situaciones diferentes, incluyen-
(Enfermedad Rendu-Osler- Weber) do la esclerosis sistemica progresiva (csclero-
La telangiectasia hemorragica hereditaria es derma) y al sindrome de CREST (calcinosis cutis,
una forma de hemangioma, la cual es una enfer- fen6meno de Raynaud, disfunci6n esofagica,
medad congenita, hereditaria, caracterizada por esclerodactilia y telangiectasia), lupus eritema-
numerosas areas telangiectasicas 0 hemangio- toso, sarcoide y otras en fermedades mas raras.
matosas, las cuales se diseminan sobre la piel y la Son importantes los diagn6sticos diferenciales
mucosa de la cavidad bucal y tienden a provocar que fueron analizados por Donaldson y Myall.
hemorragias repetidas. La enfermedad afecta Aspectos histol6gicos. La enfermedad se
tanto a varones como a mujeres y es trasmitida debe primariamente a los defectos en los vasos
por ambos sexos como un simple caracter mende- sanguineos pequenos de la pie! y d~ la mucosa.
liano dominante. Scopp y Quart asi como Oliver, Hashimoto y Pritzker mostraron, en una investi-
informaron casos tipicos que afectaban la cavi- gaci6n con microscopio electr6nico, que la cau-
dad bucal, y analizaron en detalle la enfermedad. sa verdadera de la hemorragia es un defecLO in-
Aspectos c1inicos. Las telangiectasias pare- trinseco primario de las celulas endoteliales que
cidas a la arana en ocasiones estan presentes en el permiten su separaci6n, 0 un defecLO en ellecho
momento del nacimiento 0 poco despues de este, del tejido perivascular de soporte, el cual debili-
aunque en la mayor parte de los cas os no se hace ta los vasos, mas bien que una faha de fibras
manifiesta sino hasta despues de la pubertad. elasticas como se pens6 alguna vez. Tanto los
Parece que aumenta el numero de modo promi- tiempos de sangrado como de coagulaci6n son
nente al aumentar la edad del paciente. Las lesio- normales, asi como los elementos sanguineos,
nes cutaneas son mas comunes en cara, cuello y aunque el sangrado intenso puede dar como resul-
pecho, aunque pueda danarse cualquier area tado una anemia moderada y trombocitopenia.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de
la enfermedad es variado, segun la gravedad.
Las hemorragias espontaneas se controlan me-
diante tapones a presi6n, en particular el sangra-
do nasal. Las areas angiomatosas 0 telangiecta-
sicas se caterizan algunas veces tratandolas con
radiaci6n 0 extirpaci6n quirurgica.
Rara vez la enfermedad es tan grave como pa-
ra poner en peligro la vida. No obstante, se ha se-
nalado un numero considerable de mLJertes debi-
do a hemorragia grave.
ANGiOMA TOSiS ENCEFALOTRiGEMiNAL
(Enfermedad de Sturge- Weber)
Hg.2-53. Telangiectasia hemomigica hereditaria. (Cortesi a La angiomatosis encefalotrigeminal es mas
del Dr. Theodore Century.) bien una enfermedad congenita poco comun ca-
racterizada por la combinacion de un angioma ral no existe dificultad para hacer el diagnostico
venoso de las leptomeninges sobre la corteza ce- debido a la presencia de las lesiones faciales.
rebral, con lesiones angiomatosas ipsilaterales Tratamiento. EI tratamiento de la enferme-
de la cara y algunas veces del cr~tneo, de los ma- dad es esencialmente un problema neuroquirur-
xilares y de los tej idos blandos bucales. Por 10 gico, aunque algunas veces se pueden controlar
tanto, este transtorno se puede clasificar como las convulsiones mediante anticonvulsivos.
una variante del hemangioma. Peterman y cola-
boradores examinaron la literatura respecto a
esta en fermedad y estudiaron 35 casos adiciona-
les de su propiedad.
Aspectos clfnicos. Por 10 general se presen- El angiofibroma nasofaringeo es una neopla-
tan, pero no invariablemente los angiomas capi- sia relativamente poco frecuente que se presenta
lar-venosos dermicos (0 nevos) tipicos. Estos ne- casi exclusivamente en la nasofaringe de los va-
vos se encuentran en el momento del nacimiento rones adolescentes. Sin embargo, algunos casos
y son casi exclusivos de la piel que mantiene con- se han extendido hasta afectar a la cavidad bu-
tacto con el nervio trigemino (fig. 2-54, A). Un cal, y pOl' esta razon la entidad merece tener una
segundo aspecto comun es la presencia de calc i- consideracion en el texto.
ficaciones rcplcgables intracraneales discerni- Aspectos clfnicos. Este tumor benigno es
bles en las radiografias craneales. En algunos una lesion no encapsulada, expansiva e infiltran-
pacientes hay afeccion ocular, que puede ser por te que surge a partir del tejido suave de la nasofa-
10 comun glaucoma, exoftalmos, angioma del ringe. Se han publicado pocos cas os entre el sexo
corion u otras anormalidades. femenino. Aunque la edad promedio de apari-
Las manifestaciones neurologicas son los as- cion, de acuerdo con la serie de 26 casos estu-
pectos mas caracteristicos de la enfermedad e in- diados pOl' Hubard, es de 16 ailos, se han visto
cluyen trastornos convulsivos y de hemiplejia algunos casos en pacientes de mas edad. Esta
espasmodica con 0 sin retardo mental. Estas ma- misma edad de inicio fue seilalada por Hicks y
ni festaciones estan directamente relacionadas Nelson en una serie de 58 casos presentes en una
con el hemangioma leptomeningeo y con las cal- excelente revision de la naturaleza clinica y pato-
cificaciones, estando esta ultima relacionada logica del fibroma nasofaringeo. La frecuente
con alteraciones vasculares. aparicion en los jovenes del sexo masculino ha
Manifestaciones bucales. En ocasiones las sugerido la existencia de una base endocrina pa-
lesiones angiomatosas tambien afectan la en- ra la lesion, pero la explicacion de esta relaci6n
cia y la mucosa bucal (fig. 2-54, B). Por 10 gene- es aun desconocida.

Fig. 2-54. Angiomatosis encefalutrigeminal. (Concsia


del Dr. George Mumford.)
Por 10 general, la lesion se manifiesta por obs-
trucci6n nasal, epistaxis y sinusitis. Se ha de te-
ner cuidado en diferenciar esta lesion de los p61i- El linfangioma, un lumor benigno de' los \a-
pos nasales ordinarios, a los cuales se asemejan sos linfaticos, es la contrapane menos comun
superficialmente. Como la masa se agranda, pue- del hemangioma, y han surgido argumentos acer-
de aparecer una depresion superior del paladar y ca de la verdadera naturaleza de eSla lesion (neo-
deformidad facial. plasia conlra hamanoma) que es similar a la del
Manifestaciones bucales. Generalmente las hemangioma. Walson y ~IcCanhy sugirieron
manifestaciones bucales del angiofibroma naso- una clasificacion de linfangiomas basados e'n un
faringeo son las de una masa palatina 0 tonsilar, estudio de 41 casos. En eSla clasificacion se pro-
a menudo con obstruccion nasal. Sin embargo, ponen las siguientes di\isiones: I) linfangioma
en ocasiones se observan lesiones de la porcion simple, 2) linfangioma ca\ernoso, 3) linfangio-
posterior del maxilar superior e incluso de la ma celular 0 hipenr6fico, .+) linfangiol11a si51e-
mandibula, las cuales son microscopicamente mico difuso, y 5) linfangioma quiSlico 0 higroma,
identicas alas lesiones nasofaringeas, y por na- Aspectos c1inicos. La mayoria de los casas
turaleza se pueden considerar similares. eSlan presenles en el momento del nacimiento.
Aspectos histol6gicos. El tumor presenta de acuerdo con Watson y l\IcCanhy, en cuya se-
esencialmente dos componentes basicos y carac- rie, 95070 de los lumores aparecieron anles de los
teristicos: una malla vascular y un estroma de 10 an os de edad. La enfermedad se inicio ames
tejido conectivo. Los vasos que forman la malla de los 15 afios en solo 71lro de los .+2 casos estu-
vascular son de calibre variable, de forma irre- diados por Nix, mientras que en la serie de 132
gular y constan de un simple revestimiento endo- pacientes investigados por Hill y Briggs. SSiJ'o de'
telial. El elemento vascular es generalmente mas las lesiones se desarrollaron al final de'l 5e'gundl'
pronunciado en la peri feria de la lesion donde se ano de vida. En contrasle con e'1 he'l11angioll1a.
presenta el crecimiento activo. Con frecuencia eSla casi dividida por sexo la disrribucion dellin-
se presenta trombosis y oclusion, concomitante fangioma. En la serie de \\'aI50n y \IcCanhy el
con vasculitis. area de cabeza y cuello fue e'l sitio donde Se' pre'-
El esrroma de tejido conectivo esta compuesto sento el lumor en 52lro de los casas.
de fibrillas de colagena finas y gruesas, que por Manifestaciones bucales, E I Ii n fangioma
10 regular presentan un patron irregular, no intrabucal es mas frecuente en la lengua. pero
orientado, entremezclado con celulas estrella- lambien se presenta en el paladar. mucosa bucal.
clas, abultadas y ordenadas de manera casual. encia y labios (fig. 2-55). Las lesiones uperfi-
Algunas veces estan presentes focos hialinizados ciales se manifie Ian como lesione's papilare's. las
asi como areas que semejan degeneraci6n mixo- cuales pueden ser de'lmismo color que la mucosa
matosa. Cuando las celulas eSlrol11ales son abun- circundante a de un color ligeramente mas raja,
dantes, puede ser pronunciada la semejanza con Las lesiones mas profundas aparecen como no-
el hemangioma esclerosante. En ocasiones se en- dulos y masas difusas sin ningun cambio impor-
cuentran celulas estramales l11ultinucleadas, y lante en la leXlura de la superficie a en el color,
con los cambios ocasionales atipicos nucleares En algunos casas pueden estar afecladas are'as
celulares que pUe'den e'ncontrarse, es posible de' tejido relalivamenle amplias. Si la lengua e'sla
confundir la lesion con un sarCl'ma. afe'clada puede presenlarse' un conside'rable
Tratamiento y pron6stico. El tratamientc agrandamiento; a este aspeclO clinico se le aplica
para el angiofibroma nasofaringeo ha sido gene· el term ino de . 'macroglosia" . Li na serie' de .+6 ca-
ralmente la cirugia, acompanada algunas veces sas de linfangioma de la lengua fue examinado
de radiacion, en particular si se presenta exten- por LilZOW y Lash.
sion intracraneal. Esto fue examinado por Ses- Sefialaron que la parle' dorsal aI1le'rior de la
sions' y colaboradores. Son comunes las recu- lengua era la que conll1as frecuencia se afectaba.
rrencias multiples, pero probablemente no se El signa mas cOmLII1 de la enfermedad es la no-
presente una transformacion maligna. dularidad irregular de la superficie de la lengua
Se han senalado casos ocasionales en los que con proyecciones en color gris y rosa y, cuando
recurre alllegar a la madurez sexual. Sin embar- eSla asociado con macroglosia. e'SpalOgnomoni-
go, este no es un acontecimiento uniforme, y el ca de linfangioma.
esperar que se presente solo puede causar un tu- La a feccion del labia y la dc'formidad conse-
mor mas grande con un danG mayor alas estruc- cuente s~ conoce como macroquelia. EI higroma
luras que 10 circundan. quislico es una entidad comun y dislinli\a que' .
Tambien se sabe que aparecen casos ocasiona-
les de lifangioma central del hueso como el de la
tibia, asi como en los maxilares, 'segun estudios
de Goodfellow y Bullough.
Aspectos histol6gicos. EI linfangioma, del
cual el tipo cavernoso es el mas comun, esta com-
puesto de numerosos vasos linfaticos dilatados,
revestidos con celulas endoteliales que contienen
linfa (fig. 2-56). Los conductos ocasionales pue-
den estar llenos de sangre y formar un heman-
giolinfangioma mixto.
Tratamiento y pron6stico.EI tratamiento del
linfangioma es muy diferente al del hemangio-
ma. La extirpacion quirurgica probablemente es
el tratamiento de eleccion, porque ellinfangio-
ma es mas radiorresistente e insensible a los
Fig. 2-55. Un/angioma de la lengua. (Conesia del Dr. agentes esclerosantes (como el morruato de so-
"'-lax L. Schaeffer.)
dio) que el hemangioma. De acuerdo con la ma-
yoria de los estudios, como los realizados por
no se manifiesta en la cavidad bucal, pero que se Saijo y colaboradores, la regresion esponUmea
presenta en el cuello como un abultamiento es rara.
grande, profundo, difuso. Esto fue examinado Estas lesiones muestran tendencia a recurrir
en particular por Bill y Sumner y por Paletta. como se comprobo en la serie de Watson y Mc-
Levin y colaboradores estudiaron una forma Carthy, en la cual 41070 de los casos recurrieron.
poco usual de linfangioma denominado linjan- Parece que esta tendencia se incrementa al au-
gioma del reborde-vlveolar en 105 neonatos. En- men tar la edad del paciente.
contraron lesiones pequenas llenas de liquido en
MIXOMA
forma de cupula azul en los rebordes alveolares
en 55 (3.7070) de 1470 ninos recien nacidos nor- EI mixoma de los tejidos blandos es un tumor
males de raza negra; pero no las encontraron en que fue descrito por Stout como una verdadera
ningun nino de raza blanca. Histologicamente, neoplasia formada de tejidos semejantes a un
al hacer la biopsia estos fueron linfangiomas. La mesenquima primitivo. Esta compuesto de celu-
historia natural de esta lesion se desconoce, aun- las en forma de estrella, ordenadas en un estro-
que se ha senalado en diversos casos regresion ma mucoide flojo, el cual tam bien contiene deli-
espont':mea. cad as fibras de reticulina. La lesion benigna no

Fig. 2-56. Un/angioma de la mucosa


bucal.
da metastasis, aunque con frecuencia se infiltra bland os son en realidad lesiones de esta entidad.
en los tejidos adyacentes. Asimismo senalo ocho casos de mucinosis focal
Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixo- bucal, incluyendo los datos histologicos e histo-
mas entre los tejidos blandos son lesiones que es- quimicos, suponiendo que la lesion se desarrolla
tan situadas profundamente, se presentan en la a causa de una sobreproduccion fibroblastica de
piel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparato acido hialuronico debido a un estimulo descono-
genitourinario, en el gastrointestinal 0 en orga- cido.
nos como higado, baw 0 incluso glandulas pa- Aspectos histol6gicos. De manera caracte-
rotidas. ristica, el mixoma del tejido blando es un tejido
Este tumor puede aparecer a cualquier edad; de textura floja que contiene cantidades mode-
se sabe de aproximadamente un numero igual de radas de fibras delicadas de reticulina y material
casos en cad a decada de la vida. No existe predi- mucoide, probablemente acido hialuronico. La
leccion definitiva de sexo. Ireland y colaborado- mucinosis focal bucal carece de esta malla de re-
res informaron de un estudio detail ado de 58 pa- ticulina. Se encuentran diseminadas, cantidades
cientes con 64 tumores. variables de celulas en forma de estrella, las
Manifestaciones bucales. El mixoma intra- cuales en ocasiones toman una forma fusiforme.
bucal de tejidos bland os es una lesion muy rara. EI tumor no esta encapsulado y puede invadir al
La mayoria de los casos bucales representan sin tejido circundante. Esta invasion no es caracte-
duda alguna solo una degeneracion mixomatosa ristica de la mucinosis focal bucal.
en un tumor fibroso, y esto no se puede conside- Tomich en lis to las lesiones que tienen aspecto
rar como un mixoma verdadero, aunque Elzay "mixoide" para considerarlas en el diagnostico
ha presentado 15 casos intrabucales, los cuales el diferencial; incluyen: mixoma de tejidos blan-
acepto como ejemplos fidedignos. dos, mixoma odont6geno, degeneraci6n mixo-
Otros casos que se presentan centralmente matosa en una lesion fibrosa, mucinosis focal
dentro del hueso de los maxilares se han clasifi- bucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibro-
cado, particularmente en la literatura dental, co- ma mixoide, fenomeno de retencion mucosa y
mo mixomas odontogenos, es decir, como tu- mixedema localizado.
mores derivados del tejido odontogeno. Aunque Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
dichos tumores algunas veces estan asociados del mixoma es basicamente quirurgico, porque
con dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si no la radiacion tiene poco beneficio. Es frecuente
imposible, establecer su origen dental. No obs- que presenten recurrencia, pero esto no tiene
tante, por conveniencia el mixoma central del una relacion grave, ya que el tumor no forma
hueso se estudia en el mixoma odontogeno en la metastasis. EI intento para evitar la recurrencia
seccion de mixomas odontogenos. puede necesitar el sacrificio de una cantidad
El mixoma de la vaina nerviosa es un tumor apreciable de tejido circundante que aparente-
benigno que se cree surge a partir de las celulas mente no esta afectado, aunque en la lesion
perineurales de los nervi os perifericos y se carac- intrabucal esto no es posible. En contraste, la
teriza por la presencia de celulas en forma de mucinosis focal bucal no tiende a recurrir.
estrella en una matriz mucoide prominente. Se
han publicado pocos casos respecto a la cavidad
bucal en la lengua, en la mucosa bucal y en el El condroma, un tumor central benigno que
area retromolar, y todos han sido examinados esta compuesto de cartilago maduro, es bien re-
por Sist y Greene. Sus estudios intraestructura- conocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~
les, junto con los de Webb, apoyaron el origen poco comun en los huesos de ambos maxi/ares.
perineural de estas lesiones que son tratadas me- Los casos publicados fueron examinados por
diante extirpacion local y no recurren. McGregor en 1952. Una revision posterior reali-
La mucinosisjocal bucal, la contraparte bucal zada por Chaudhry y colaboradores contuvie-
de las lesiones dermicas conocidas como muci- ron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesa
nosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutaneo, es entre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerable
la lesion que con mas frecuencia se diagnostica importancia clinica debido a la propension del
erroneamente como un mixoma intrabucal de te- tumor a sufrir una degeneracion maligna en al-
jidos blandos, de acuerdo con el estudio realiza- gunas ocasiones, incluso despues de haber esta-
do por Tomich. De hecho, este autor establecio do en reposo por largos periodos.
que la mayor parte, si no todos los cas os diag- EI condroma rara vez se desarrolla en los
I1osticados como mixomas bucales de los tejidos hues os de la membrana, particularmente si no se
da metastasis, aunque con frecuencia se infiltra bland os son en realidad lesiones de esta entidad.
en los tejidos adyacentes. Asimismo sefialo ocho casos de mucinosis focal
Aspectos clfnicos. La mayoria de los mixo- bucal, incluyendo los datos histologicos e histo-
mas entre los tejidos blandos son lesiones que es- quimicos, suponiendo que la lesion se desarrolla
tan situadas profundamente, se presentan en la a causa de una sobreproduccion fibroblastica de
piel 0 en los tejidos subcutaneos, en el aparato acido hialuronico debido a un estimulo descono-
genitourinario, en el gastrointestinal 0 en orga- cido.
nos como higado, bazo 0 incluso glandulas pa- Aspectos histol6gicos. De manera caracte-
rotidas. ristica, el mixoma del tejido blando es un tejido
Este tumor puede aparecer a cualquier edad; de textura floja que contiene cantidades mode-
se sabe de aproximadamente un numero igual de radas de fibras delicadas de reticulina y material
casos en cad a decada de la vida. No existe predi- mucoide, probablemente acido hialuronico. La
leccion definitiva de sexo. Ireland y colaborado- mucinosis focal bucal carece de esta malla de re-
res informaron de un estudio detallado de 58 pa- ticulina. Se encuentran diseminadas, cantidades
cientes con 64 tumores. variables de celulas en forma de estrella, las
Manifestaciones bucales. EI mixoma intra- cuales en ocasiones toman una forma fusiforme.
bucal de tejidos bland os es una lesion muy rara. El tumor no esta encapsulado y puede invadir al
La mayoria de los casos bucales representan sin tejido circundante. Esta invasion no es caracte-
duda alguna solo una degeneracion mixomatosa ristica de la mucinosis focal bucal.
en un tumor fibroso, y esto no se puede conside- Tomich enlisto las lesiones que tienen aspecto
rar como un mixoma verdadero, aunque Elzay "mixoide" para considerarlas en el diagnostico
ha presentado 15 casos intrabucales, los cuales el diferencial; incluyen: mixoma de tejidos blan-
acepto como ejemplos fidedignos. dos, mixoma odontogeno, degeneraci6n mixo-
Otros casos que se presentan centralmente matosa en una lesion fibrosa, mucinosis focal
dentro del hueso de los maxilares se han clasifi- bucal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibro-
cado, particularmente en la literatura dental, co- ma mixoide, fenomeno de retenci6n mucosa y
mo mixomas odontogenos, es decir, como tu- mixedema localizado.
mores derivados del tejido odontogeno. Aunque Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
dichos tumores algunas veces estan asociados del mixoma es basicamente quirurgico, porque
con dientes ausentes 0 extraidos, es dificil, si no la radiaci6n tiene poco beneficio. Es frecuente
imposible, establecer su origen dental. No obs- que presenten recurrencia, pero esto no tiene
tante, por conveniencia el mixoma central del una relacion grave, ya que el tumor no forma
hueso se estudia en el mixoma odontogeno en la metastasis. EI intento para evitar la recurrencia
seccion de mixomas odontogenos. puede necesitar el sacri ficio de una cantidad
EI mixoma de /a vaina nerviosa es un tumor apreciable de tejido circundante que aparente-
benigno que se cree surge a partir de las celulas mente no esta afectado, aunque en la lesion
perineurales de los nervi os perifericos y se carac- intrabucal esto no es posible. En contraste, la
teriza por la presencia de celulas en forma de mucinosis focal bucal no tiende a recurrir.
estrella en una matriz mucoide prominente. Se
han publicado pocos casos respecto a la cavidad
bucal en la lengua, en la mucosa bucal y en el El condroma, un tumor central benigno que
area retromolar, y todos han sido examinados esta compuesto de cartilago maduro, es bien re-
por Sist y Greene. Sus estudios intraestructura- conocido en ciertas areas del esqueleto, pero e~
les, junto con los de Webb, apoyaron el origen poco comun en los huesos de ambos maxilares.
perineural de estas lesiones que son tratadas me- Los cas os publicados fueron examinados por
diante extirpacion local y no recurren. McGregor en 1952. Una revision posterior reali-
La mucinosisfoca/ buca/, la contraparte bucal zada por Chaudhry y colaboradores contuvie-
de las lesiones dermicas conocidas como muci- ron solo 18 cas os de la literatura cientifica inglesa
nosis focal cutanea 0 quiste mixoide cutfmeo, es entre 1912 y 1959. Esta lesion es de considerable
la lesion que con mas frecuencia se diagnostica importancia clinica debido a la propensi6n del
erroneamente como un mixoma intrabucal de te- tumor a sufrir una degeneracion maligna en al-
jidos blandos, de acuerdo con el estudio realiza- gunas ocasiones, incluso despues de haber esta-
do por Tomich. De hecho, este autor establecio do en reposo por largos periodos.
que la mayor parte, si no todos los cas os diag- EI condroma rara vez se desarrolla en los
llosticados como mixomas bucales de los tejidos hues as de la membrana, particularmente si no se
presentan restos cartilaginosos degenerados, pe- solo nucleo y no muestran una gran variacion en
ro como el maxilar superior 0 la mandibula pue- tamano, forma 0 reaccion a la coloracion.
den contener dichos restos, puede aparecer el tu- Los tumores cartilaginosos varian considerable-
mor en estos huesos. Miles senal6 que las areas mente en apariencia de area a area, de talmanera
de "cartilago secundario", cartilago no relacio- que algunas lesiones malignas presentan regio-
nado con partes reconocidas del condrocraneo, nes de benignidad aparente. Por esta razon, se
se presentan en la mandibula en la region men- debe tener mucho cui dado de no hacer un diag-
tal, en el proceso coronoide y en el condilo. Al nostico equivocado de un tumor a partir de la
menos en el em brion, se encuentra cartilago en el biopsia con una muestra pequena.
maxilar superior en los aspectos laterales cerca Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
del proceso malar cercano a 10s dientes molares, del condroma es quirurgico, ya que el tumor es
asi como en el area de la premaxila. resistente ala radiacion. EI hecho de que el cam-
Aspectos clfnicos. Esta neoplasia se desa- bio sarcomatoso no sea un caso poco probable,
rrolla a cualquier edad y no muestra preferencia sugiere que debe realizarse algo mas que una
en cuanto al sexo. Por 10 regular, el condroma enucleacion conservadora, aunque no se puede
surge como un abultamiento indoloro, lenta- justificar la reseccion radical, a menos que ellU-
mente progresivo de los maxilares, el cual, como mor tenga un tamano poco usual. Por la caren-
muchas otras neoplasias, causa aflojamiento de cia de casos senalados se desconoce el pronostico
los dientes. La mucosa que 10 cubre rara vel. esta de esta enfermedad en los maxi lares, pero por
ulcerada. EI sitio que con mas frecuencia se dana los casos que se presentan en otras partes del
es la porcion anterior delmaxilar superior debi- cuerpo, probablemente es bueno.
do a que aqui se encuentran restos cartilaginosos
degenerados, en especial en la linea media lin-
gual 0 entre los incisivos centrales. En la mandi- (Tumor epijisial condromatoso de celulas
bula el sitio mas comun es la parte posterior al gigantes; Tumor de Codman)
canino, y afecta al cuerpo de la mandibula 0
al proceso condilar 0 coronoide. Tambien se ha EI condroblastoma benigno del hueso, deno-
encontrado en el tabique y en la espina nasal, 10 minado asi por Jaffe y Lichtenstein en 1942
cual fue examinado por Tomich y Hutton.' (descrito antes por Ewing en 1928 y Cod man en
Se han senalado casos peri fericos ocasionales, 1931), es una entidad distinta que afecta a los
fuera del hueso, como los del paladar blando huesos largos, pero que a veces se presenta en
descritos por Gardner y Paterson, 0 el condroma los huesos craneales. De los 13 tumores cranea-
relativamente comun 0 el osteocondroma de la les examinados por AI-Dewachi y colaborado-
lengua. Sin embargo, estos pueden representar res, nueve se presentaron en el hueso temporal,
solo Islas de metaplasia condroide, 0 incluso un uno en el parietal, dos en la mandibula y uno en
coristoma mas que una neoplasia verdadera. Asi el maxilar superior
esLOs serian analogos al osteoma mucosae. No Aspectos clfnicos. Este tumor oseo central
esta claramente establecida la relacion de estos primario benigno se presento predominantemen-
condromas perifhicos intrabucales, en especial te en personas jovenes, en una serie de 69 casos
los de la lengua, hasta el bien reconocido con- estudiados por Schajowicz y Gallardo, casi <;IOI!/1!
droma de las partes suaves, revisados por Chung se presento entre los cinco y los 25 aiios. lJahlillc
y Enzinger. Ivins senalaron aspectos idclltico,s ell ulla scric
Aspectos radiograficos. La radiografia de 125 casos. EI sexo masculillo estii arcctadu
muestra un area radiolucida 0 moteada irregular con mas frecuencia que el femenino. ror 10 rcgu-
en el hueso. EI condroma es una lesion destructi- lar en una proporeion aproximada dc dus a UIlO.
va, y ademas se ha mostrado que causa resorcion La gran parte de los casos afeClan los huesus lar-
radicular de los dientes adyacentes a ella. gos de las extermidades su rcriores e in !'eriores.
Aspectos histol6gicos. Es muy poca la dife- Sin embargo, Goodsell y Hubinger, asi como
rencia entre el condroma y el condrosarcoma, y Dahlin e Ivins, analizarull casos que afcclaban el
puede ofrecer un serio problema para el patolo- condilo mandibular, mielliras que AI-Dewachi y
go al comparar solo una pequena muestra para colaboradores informaron de un caso con lesion
la biopsia. EI condroma esta formado de una en la parte anterior del maxilar superior en una
masa de cartilago hialino, la cual puede tener nina de 13 aiios de edad. Ademas, Kingsley
areas de calci ficacion 0 de necrosis. Las celulas y Markel encolltraron 1I11 condroblasloma del
del cartilago aparecen pequenas, contienen un oido.
Aspectos histol6gicos. El tumor esta com- Aspectos histol6gicos. Este tumor muestra
plle"W de' -:clllla, poliedrales, muy compactas y de manera caracteristica areas mixomatosas 10-
re'lati\ame'nre uniformes, con focos ocasionales buladas, areas fibrosas y areas que tienen aspec-
de' marriz condroide. Pueden encontrarse dise- to condroide, es decir, celulas que se semejan a
minadas celulas gigantes y multinucleadas, habi- los condroblastos y condrocitos presentes en la-
tualmente asociadas con areas de hemorragia, gunas en una matriz condroide. Ademas, a veces
necrosis 0 calcificaci6n del material condroide. se encuentran focos de calcificaci6n. Se debe te-
Tambien se presenta formaci6n de hueso y os- ner cuidado en no confundir el diagn6stico de
teoide, y como fue senalado por Gravanis y condrosarcoma con el de condro arcoma mc-
Giansanti, probablemente es mas comun de 10 senquimal.
que general mente es aceptado. Ademas, los ca- Tratamiento. La extirpaci6n quirurgica
sos ocasionales tienen aspectos histol6gicos que conservadora es el tratamiento preferido para
se sobreponen a los del fibroma condromixoide ese tumor benigno. Sin embargo, no es rara su
del hueso. recurrencia en otros huesos, particularmente en
Tratamiento. La extirpaci6n quirurgica pacientes jovenes en quienes las lesiones parecen
conservadora es un tratamiento aceptado, aun- actuar de manera algo mas agresiva. Se han not i-
que no es raro que haya recurrencia. En una serie ficado muy pocos casos en los maxilares como
de 25 casos estudiados por Huvos y colaborado- para deducir conclusiones validas respecto al
res se encontr6 un quiste 6seo aneurismal injer- patron biologico que sigue esta enfermedad.
tado en la lesi6n 6sea prima ria en 6 a 24010 de los
OSTEOMA
casos, y el grado de recurrencia fue mayor en es-
te grupo que en el que no se presentaron los quis- EI osteoma es una neoplasia benigna caracte-
tes aneurism ales asociados. rizada por la proliferaci6n de hueso compacto 0
poroso que por 10 regular se encuentra localiza-
do en forma endosteal 0 periosteal. En muchas
EI fibroma condromixoide es un tumor benig- partes del cuerpo no es dificil establecer un diag-
no poco comun de derivaci6n de cartilago, des- nostico preciso de osteoma. Sin embargo, en los
crito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein en maxilares (donde la infecci6n es comLIn) no
1946 como una entidad. siempre es posible di ferenciar una masa osea
Aspectos clfnicos. Este tumor 6seo central inducida por irritacion 0 inflamaci6n de una
predomina en las personas j6venes; aproxima- que es una verdadera neoplasia. Ademas, las lla-
damente 75010 de los pacientes fueron men ores madas exostosis y enostosis complican mas el
de 25 anos de edad. No hay predilecci6n definiti- cuadro, debido a que plleden prodllcir clladros
va en cuanto al sexo. La mayoria de los cas os clinicos, radiograficos e histol6gicos similares.
aparecen en los huesos largos, pero esporadica- Aunque se desconoce Sll naturaleza, puede con-
mente tambien se pueden encontrar en los hue- siderarse que son lesiones de desarrollo.
sos pequenos de las manos y de los pies, en la cin- Aspectos c1fnicos. El osteoma no es una lesi6n
tura pelvica y en otros sitios. Schutt y Frost bucal comun. Aunque puede surgir a cualquier
informaron de un caso que se present6 en la edad, parece ser algo mas usual en los adultos jo-
parte anterior de la mandibula y se extendi6 a venes. Asimismo, la lesion de origen periosteal
uno de los lados de la sinfisis en una nina de 10 se manifiesta como una hinchazon circunscrita
anos de edad. Sin embargo es muy raro que se' en los maxilares y produce una asimetria obvia
encuentre en dicho sitio, considerando la serie que no se debe confundir con la osteomielitis es-
relativamente grande de casos de fibroma con- clerosante no supurante de Garre 0 con la perios-
dromixoide presente en otros huesos, como los titis proliferativa. EI osteoma es un tumor de
189 casos estudiados por Feldman y colaborado- lento crecimiento, por 10que el paciente general-
res, y los 32 casos de Schajowicz y Gallardo, asi mente no se alarma. EI osteoma de origen end os-
como los 76 casos de Rahimi y colaboradores. t€al es mas lento en presentar manifestaciones
Grotepass y otros examinaron los posibles casos clinicas, ya que se presenta un considerable creci-
en los maxilares, y afiadieron un caso adicional, miento antes que haya diseminacion de las placas
como el que tienen Davis y Tideman asi como corticales (fig. 2-57, A, B). Rara vez hay algun
Browne y Rivas. dolor asociado con este tumor. Los osteomas
EI dolor es la caracteristica clinica sob res a- multiples de 10s maxilares, asi como los de los
liente de la lesi6n. Es raro encontrar un abulta- huesos largos y del craneo, son una manifesta-
mien to sobresaliente pero se puede presentar. cion caracteristica del sindrome de Qardner.
Fig. 2-57. Osteoma. La expansion e1inica del
reborde alveolar (A) que se observa en la radiogra-
ria (8) se debe a una masa radiopaca bien circum-
crila que microscopicamenle cSla compucsta Cil \U
IOlalidad dc hucso dellso y eompacto (C).

EI osteoma de tejidos blandos de la cavidad diopaca circunscrita la cual no se distingue del


bucal es una lesion relativamente rara, habiendo hueso de cicatrizacion (fig. 2-57, B). En oca-
revisado Krolls y colaboradores un total de 25 siones este osteoma es difuso, no obstante se de-
casos de la literatura. Despues de la revision de be diferenciar de la osteomielitis esclerosante
Krolls, la lesion tambien se conoce como "osteo- cronica. La forma periostal de la enfermedad
. ma mucoso", analoga a la lesion dermica bien tambien se manifiesta por una masa escler6tica .
reconocida como "osteoma cutis" y como "co- Aspectos histol6gicos. El osteoma se com-
ristoma oseo". Estas lesiones se presentan casi pone de hueso compacto extremadamente den-
exclusivamente en la lengua, aunque se han en- so, 0 de hueso poroso grueso. En cualquier area
contrado casos ocasionales en la mucosa bucal. el hueso formado aparece normal (fig. 2-57,C).
Aparecen a cualquier edad y presentan un nodu- A menudo, la lesion esta bien circunscrita, pero
10 firme que crece hasta los 2 cm de diametro. no esta encapsulada. En algunos tumores se
De los 25 casos sefialados, 18 se presentaron en el pueden encontrar focos de cartilago, en cuyo ca-
sexo femenino y solo siete en el sexo masculino, so se usa con frecuencia el termino "osteocon-
pero su importancia no es desconocida. EI hueso droma".
en si es normal, siendo un hueso laminal bien cir- En raras ocasiones se puede encontrar tam bien
cunscrito y por 10 regular compacto; pero algu- tejido mixomatoso diseminado.
nas veces muestra una medula adiposa (fig. 2-58, Tratamiento y pron6stico. 5i la lesion causa
A,B). dificultad 0 si se va a elaborar un aparato prote-
Aspectos radiograticos. La lesion central tico, el tratamiento sera la extirpacion quirurgi-
aparece dentro del maxilar como una masa ra- ca en particular cuando el tumor esta cerca de la
superficie del hueso alveolar. No recune el os- otros huesos del cuerpo. Uno de Ios principales
teoma despues de la remocion quirurgica. sintomas de la enfermedad es un dolor intenso,
fuera de toda proporcion con el tamano peque-
no de la lesion. Se presenta hinchazon en elleji-
EI osteoma osteoide es un tumor benigno del do blando localizado sobre el area danada del
hueso que rara vez se ha descrito en los maxila- hueso y esta sensible al lacto.
res. La verdadera naturaleza de esta lesion se Manifestaciones bucales. Greene y colabo-
desconoce. Jaffe y Lichtenstein sugirieron que radores examinaron la literatura y anadieron un
es una neoplasia verdadera de derivacion osteo- caso mas, con 10 cuaillegaron al numero lotal de
blastica, pero otros investigadores han indicado siete osteomas osteoides en los maxilares. De es-
que a veces se origina como resultado del trau- tos, cuatro se presentaron en la mandibula y tres
matismo 0 de la inflamacion. En ocasiones se ha en el maxilar superior. De las lesiones mandibu-
confundido con osteomielitis esclerosante croni- lares, tres se presentaron en el cuerpo y uno en el
ca, y de hecho el osteoma osteoide puede repre- condilo, mientras que una lesion maxilar afecto
sentar una forma de esta osteomielitis. Freiberger el antro.
y colaboradores respaldaron la teoria neoplasica Aspectos radiograficos. Radiograficamente
al hacer una revision de la literatura con informe el osteoma oesteoide presenta un aspecto patog-
adicional de 80 casos. nomonico caracterizado por un area radiolucida
Aspectos clfnicos. Por 10 regular, el osteo- redonda u ovoide pequena, rodeada por un ani-
ma osteoide se presenta en personas jovenes; se 110 de hueso esclerotico. La radiolucidez central
desarrolla rara vez despues de los 30 anos de puede mostrar alguna calcificacion. Rara vez la
edad. Los ninos pequenos menores de 10 an os 0 lesion es mayor de I cm de diametro, pero la cor-
incluso de cinco anos son afectados con mas fre- teza que la cubre se engrosa por la formacion
cuencia. En casi todas las series el sexo masculi- super6stea de hueso nuevo.
no predomina sobre el femenino en una propor- Aspectos histol6gicos. El aspecto micros-
cion de cuando men os dos a uno. Se ha informa- copico del osteoma osteoide es caracteristico y
do que ocurre con mas frecuencia en el femur 0 consiste en un nido central compuesto de tejido
en la tibia, aunque en ocasiones ha afectado osteoide compacto, que varia en su grado de cal-

Fig. 2-58. Osteoma de tejidos blandos. EI osteoma mucoso estil compuesto de hueso bastante den so (A) 0 de hueso trabe-
cular muy f1ojo (B).
cificacion, entremezclado con un tejido conecti- Aspectos c1fnicos. Este tumor central del
vo vascular. Se forma trabeculado definitivo, hueso es mas frecuente en personas jovenes;
particularmente en lesiones mas viejas, contor- aproximadamente 750/0 de los pacientes son mc-
neadas por osteoblastos activos. Por 10 regular, nores de 20 anos y 90% mayores de 30. Sin em-
tam bien es no tori a la presencia de osteoclasto y bargo, se presenta incluso en ancianos. En la
focos de resorcion osea. EI periosteo que 10 mayoria de las series publicadas hay predilec-
cubre es una formacion de hueso nuevo, yen este cion definitiva por el sexo masculino. La lesion
tejido intersticial se observan colecciones de lin- se caracteriza clinicamente por dolor e hincha-
focitos. zon en el sitio del tumor, y dura solo unas pocas
La investigacion ultraestructural realizada seman as a un ano 0 mas.
por Steiner en cinco casos de osteoma osteoide EI sitio mas comun donde se presenta es en la
revelo que la morfologia de los osteoblastos era columna vertebral. Otros sitios que con freeuen-
similar a la de los osteoblastos normales aunque cia son afectados incluyen sacro, huesos largos
se veian mitocondrias atipicas. En un estudio tubulares y el craneo. El primer caso en el maxi-
comparativo se analizaron osteoblastos de un lar fue descubierto por Borello y Sedano en
osteoblastoma benigno y se encontro que eran 1967, pero en la actualidad se reconoce que con
esencialmente identicos, incluyendo las mito- frecuencia el osteoblastoma benigno se presenta
condrias atipicas. EI autor concluyo que sus ob- tanto en el maxilar superior como en la mandi-
servaciones apoyaban la idea de que un osteoma bula, segun el informe de varios casos. Greer y
osteoide y el osteoblastoma eran lesiones estre- Berman y, mas recientemente, Miller y colabo-
chamente relacionadas. radores tabularon 26 casos: 14 en la mandibula,
Tratamiento. EI tratamiento consiste en la II en el maxilar superior y uno sin establecer.
reseccion quirurgica de la lesion. Si se quita esta Aspectos radiograticos. La lesion no es dis-
por completo, se espera que no aparezca una re- tintiva, pero en la radiografia aparece mas bien
currencia. La remision espontanea es un buen circunscrita. En ocasiones solo hay destruccion
sintoma, al menos en algLinos cas os no tratados. osea, mientras que en otros casos existe suficien-
te formaci on de hueso como para producir una
apariencia moteada radiolucida, radiopaca mix-
ta (fig. 2-59). Goldman describio una contrapar-
(Osteoma osteoide gigante)
te periosteal, y dicho caso en la mandibula fue
En 1954, Dahlin y Johnson describieron por notificado por Farman y colaboradores. EI es-
primera vez el osteoblastoma benigno bajo el pectro del osteoblastoma fue examinado por
nombre de "osteoma osteoide gigante", y en McLoed y colaboradores.
1956, en reportes separados, Jaffe y Lichtens- Aspectos histol6gicos. Puede apreciarse
tein 10 describieron con el nombre actual que es una considerable variacion en el aspecto micros-
mas aceptado. La lesion no es com un; sin em- copico del osteoblastoma benigno. No obstante,
bargo, es muy importante, ya que con frecuencia la caracteristica distintiva del osteoblastoma be-
se confunde con un tumor maligno del hueso, nigno consiste en: 1) vascularidad de la lesion
aunque de hecho sea total mente benigno. con muchos capilares dilatados diseminados a

Fil(. 2-59. Osteobfllstomu belli!!.-


110. (Conesia del Dr. Ronald Vin-
cenl.)
traves del tejido, 2) cantidades moderadas de ce- Par ultimo, tam bien se ha senalado la trans-
lulas gigantes multinucleadas diseminadas a tra- formaci on maligna de un osteoblastoma previa-
ves del tejido, y 3) osteoblastos proliferantes mente benigno en osteosarcoma, como el caso
activos, los cuales preparan el camino para el examinado par Merrywather y colaboradores.
trabeculado irregular del hueso nuevo (fig. Tratamiento. El tratamiento preferido para
2-60). Can frecuencia estos osteoblastos parecen este tumor es la excision quirurgica conservado-
tan activos que par su volumen a menudo se hi- ra. La recurrencia es rara.
cieron en el pasado diagnosticos erroneos de os-
teosarcoma. Ademas, algunos casas tienen una
semejanza notable can un quiste aneurismal El torus palatinus es una protuberancia 0
oseo. excrecencia osea de lento crecimienro, de base
Steiner estudio estructuralmente el osteoblas- plana; se presenta en la linea media del paladar
tom a y senalo que can pocas excepciones los os- duro. Se han sugerido numerosas teorias, pero
teoblastos del tumor se parecen alas osteoblas- todavia no hay una explicacion plausible y con-
tos normales. Las diferencias comparativas de vincente ace rea de esta lesion bucal camun. Un
las celulas del osteosarcoma a partir de las estudio realizado por Suzuki y Sakai ofrece
celulas del osteoblastoma tam bien no parecen pruebas que indican que el torus palatinus como
patognomonicas, par 10 que concluyo que el el torus mandibular son enfermedades heredita-
diagnostico final de los turn ores osteoblasticos rias, aunque siguen un patron mendeliano domi-
descansa a nivel del microscopio de luz. nante.
Schajowicz y Lemos describieron un osteo- Aspectos c1fnicos. La frecuencia del torus
blastoma ma/igno can base en un patron de celu- palatinus en Estados Unidos varia entre 20 y
las histologicamente extranas: mas abundantes y 25 %. Afecta con mas frecuencia alas mujeres
can frecuencia can nucleos abultados hipercro- que a los hombres. Kolas y colaboradores en-
maticos, can una mayor atipia nuclear y can ce- contraron una relacion aproximada de dos a
lulas gigantes numerosas. Mientras que es mas uno. Aunque el torus palatinus se presenta
agresivo que el osteoblastoma benigno, tiene un a cualquier edad, incluyendo la primera decada,
pronostico mejor que el osteosarcoma canven- parece que alcanza su mayor incidencia poco an-
ciona\. tes de los 30 alios de edad. Algunos razas, como
el indio norteamericano y los esquimales, ciar la situacion y qui tar el torus qUlrurglca-
muestran una incidencia mucho mayor de torus mente antes de hacer el aparato protetico.
palatinus que la poblaci6n general de este pais,
incluyendo la raza negra.
EI torus palatinus se presenta como un creci- EI torus mandibularis es una exostosis 0 cre-
miento exterior en la linea media del paladar y cimiento exterior oseo que se encuentra en la su-
puede tomar diversas formas (fig. 2-61; vease perficie lingual de la mandibula. Como en el
tambien la lamina III). Se ha clasificado caso del torus palatinus, se han sugerido nume-
clinicamente en esta base como plano, de forma rosas causas, pero de hecho su etiologia toda\'ia
fusiforme, nodular 0 lobular. La mucosa que 10 se desconoce.
cubre esta intacta, pero en ocasiones aparece pa- Se sugiere que existe un fondo genetico 0 etni-
lida. Se ulcera si se traumatiza. EI torus en si esta co, por ejemplo, por la alta frecuencia con que se
compuesto de hueso compacto den so 0 de una presenta en los grupos mongoloides y por la baja
concha de hueso compacto y un centro de hueso frecuencia con que se presenta en los grupos
esponjoso, y asi es a menudo visible mediante caucasicos, como 10 senalo Sellevold. A traves
una radiografia palatina intrabucal. de investigaciones familiares, Suzuki y Sakai co-
Tratamiento y pron6stico. Esta lesion tiene mentaron su aparente naturaleza hereditaria.
poca importacia clinica, porque es benigna y Basicamente sus estudios mostraron que cuando
nunca maligna. Por 10 regular no se trata el uno 0 ambos padres tenian cualquer tipo de to-
torus, aunque en ocasiones puede ser de tal ta- rus, la frecuencia con que se presentaba en los ni-
mano y forma que es imposible 0 impractico ela- nos variaba entre 40 y 64070. Cuando alguno de
borar una pr6tesis parcial 0 total sobre la estruc- los parientes tenia un torus su incidencia en Ios
tura, a causa de los socavados, de Ia posibilidad ninos era solo de 5 a 8070. En cambio, algunos es-
de producir traumatismo, a la mucosa que 10 tudios parecen favorecer la presencia de un fon-
cubre, 0 de la incapacidad.de asentar la protesis do externo como el factor mas importante. Por
debido al escollo. En dichos cas os se debe apre- ejemplo, se ha encontrado que los grupos de la

Fig. 2-61. Torus pa/arinus. ESla lesion puede ser un


sobrecrecimiel1lo pequeno localizado en la linea media del
paladar (A), una masa lobulada mas grande (8),0 lienal' casi
POI'complelo la boveda palalina (C).
misma poblacion que viven en distintos medios vida, pero en general se inicia a los 30 anos de
tienen diferentes frecuencias con que se presenta edad.
el torus, mientras que varios grupos raciales que Tratamiento y pron6stico. Puede ser necesa-
viven en aproximadamente el mismo medio tie- ria la excision quirurgica del torus mandibularis
nen frecuencias similares de incidencia. debido alas dificultades que se encuentran para
Durante much os arios se ha pensado que un la elaboracion de una protesis sobre el creci-
torus mandibularis se desarrollara como un re- mien to exterior. Esta lesion es comparable con el
fuerzo del hueso en esta area premolar en res- torus palatinus en su benignidad.
puesta a la tension de torsion creada por la mas-
EXOSTOSIS MUL T1PLES
ticacion pesada.
Aspectos clfnicos. Este crecimiento en la su- Las exostosis multiples de los maxi lares son
perficie lingual de la mandibula se presenta por algo menos comunes que los torus maxilares y
arriba de la linea milohioidea, por 10 regular mandibularis, y POl' 10 regular se encuentran en
opuesta a los premolares. Como el torus palati- la superficie bucal del maxilar superior pOI' de-
nus, puede variar considerablemente en forma y bajo del pliegue mucobucal en la region molar.
tamano. Aunque el torus mandibularis es co- Clinicamente, estas exostosis aparecen como pe-
munmente bilateral, se ha visto una afeccion quenas protuberancias nodulares sobre las
unilateral en mas 0 menos 20070 de los casos. cuales la mucosa es palida (fig. 2-63).
Tanto las protuberancias unilaterales como las Su etiologia es desconocida, y no se dispone de
bilaterales pueden ser individuales 0 multiples, y cifras estadisticas para determinar su incidencia
con frecuencia son visibles en las radiografias o su disposicion. No tienen importancia clinica,
periapicales dentales (fig. 2-62). No existe corre- excepto que si son grandes pueden interferir con
lacion en la frecuencia de la presencia simulta- la preparacion 0 con la insercion de un aparato
nea de torus palatinus y torus mandibularis, protetico.
segun estudios realizados por Kolas y cola bora-
dores, quienes sugieren que ambas alteraciones TUMORES MALIGNOS
no estan relacionadas. Sin embargo, Suzuki y DE ORIGEN CONECTIVO
Sakai senalaron una correlacion altamente im-
portante en la frecuencia con que se presentan si- FIBROSA RCOMA
multaneamente los dos torus. Alguna vez se considero que el fibrosarcoma
La incidencia notificada en Estados Unidos era una de las neoplasias malignas de tejidos
varia entre 6 y 8%, sin que se hayan notado dife- blandos mas comunes. Sin embargo, la separa-
rencias en los sexos. Se ha dicho que algunas ra- cion gradual de los otros tumores de este grupo,
zas, como los esquimales de Alaska y los aleutl- asi como el aumento de las lesiones fibrosas, re-
nos, tienen una frecuencia mucho mayor de torus dujo de hecho la aparente frecuencia de la enfer-
mandibularis. Entre la poblacion general de Es- medad, de tal manera que en la actualidad el
tados Unidos el torus mandibularis se observa fibrosarcoma, en particular del area de cabeza y
con poca frecuencia en la primera decada de la cuello, es una neoplasia bastante rara.

Fig. 2-62. Torus mandibu/aris. Los crecimiemos 6seos Fig. 2-63. Exostosis mu/tip/e. Existen numerosas excre-
bilaterales localizados en la pane lingual de la mandibula cenci as 6seas pequeiias en la sllperficie dellllaxilar superior,
pueden ser lobulados 0 multiples. por arriba de los diemes y por debajo del pliegue mucobllcal.
Los sarcomas como grupo difieren de las neo- muestra una alta frecuencia de metastasis. En al-
plasias epiteliales malignas por su presencia gunos casos hay ulceracion, hemorragia e infec-
tipica en las personas relativamente jovenes, y cion secundaria pero el signa mas tipico es la
par su mayor tendencia a producir metastasis a hinchazon asimetrica y la distorsion.
traves de la corriente sanguinea en vez de la lin- Aspectos histol6gicos. EI fibrosarcoma se
fatica; por tanto producen asi una mayor dise- caracteriza por la proliferacion de fibroblastos y
minacion de focos de crecimientos tumorales se- formacion de colagena y de fibras de reticulina.
cundarios. Existe una gran variacion entre los casos; algu-
Aspectos c1fnicos. El fibrosarcoma que 10 nos tumores aparecen extremadamente bien di-
origina se presenta en cualquier parte del cuerpo ferenciados y se parecen mucho al tejido normal
donde se encuentre el tejido. Sin embargo, tiene donde se originan, mientras que otros estan mal
predileccion por ciertos lugares, y estos incluyen diferenciados y muestran las celulas todos los as-
la piel y el tejido subcutaneo mas profundo, pectos de un crecimiento extrano, altamente
musculos, tendones y vainas del tendon, asi co- anaplasico. Por 10 regular las celulas tienen una
mo el periostio. Stout indico una serie de 144 ca- forma fusiforme con nucleos elongados y sus
sos de fibrosarcoma de los tejidos blandos; se fibras estan ordenadas en bandas mediante fa'S-
presento 18010en la region de cabeza y cuello. ciculos entrelazados (fig.2-64). Como estas ban-
EI fibrosarcoma intra 0 parabucal puede sur- das corren en diferentes direcciones se pueden
gir en cualquier lugar, pero esta asociado fre- observar las fibras en distintos pianos en cual-
cuentemente con los carrillos, seno maxilar, quier seccion dada de tejido y con frecuencia
faringe, paladar, labia y periostio del maxi- producen aspecto de espiral.
lar superior 0 de la mandibula. O'Day y colabo- Las mitosis son prominentes en el pequeno
radores examinaron la literatura acerca de los grupo de tumores mal diferenciados, pero las le-
fibrosarcomas de los tejidos bland os y anadie- siones bien definidas son dificiles de encontrar.
ron seis casas adicionales de la Clinica Mayo. De Las celulas gigantes tumorales son poco frecuen-
los 13 casos de fibrosarcoma periosteal senala- tes. A menudo, aparece una considerable difi-
dos par Stout, tres afectaron la mandibula. cultad en distinguir este tumor de otras lesiones
Danlin e Ivins informaron de una serie de 114 como el liposarcoma, el rabdomiosarcoma y el
casos de fibrosarcoma que se origino en el sarcoma neurogeno.
hueso. De estos, 13 se presentaron en la mandi- Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
bula. Al menos en cuatro de estos casos existia mas aceptado para el fibrosarcoma es la excision
alguna evidencia de que habia un origen odonto- quirorgica radical. Por 10 general, la radiacion no
geno. Un caso fue sarcoma posradiacion en la tiene efecto, pero algunos casos han manifesta-
mandibula afectada por una displasia fibrosa. do una respuesta definitiva a este tipo de trata-
Los investigadores senalaron que la diferencia- miento.
cion del fibrosarcoma central de los otros tumo- EI pronostico del fibrosarcoma es muy favo-
res fibroblasticos, en particular del osteosarco- rable al compararse con el de los otros sarcomas.
ma fibroblastico, puede ser muy dificil, pero se En una serie de 145 cas os estudiados por Stout,
debe hacer la distincion puesto que los pacientes 52010 de los pacientes tuvieron recurrencia des-
con fibrosarcoma del hueso tienen un indice de pues del tratamiento, pero solo 7010 de ell os pre-
sobrevivencia mayor de cinco anos. sentaron metastasis y solo un 1'7010murio. Varios
Esta neoplasia puede iniciarse a cualquier factores entran en consideracion acerca de la
edad, pero es mas comon antes de los 50 anos; sobrevivencia, y uno de los mas importantes es
45010 se presento en una serie de 200 casos estu- la diferenciacion de las celulas tumorales. En la
diados por Stout entre los 20 y los 40 anos de misma serie 28010 estuvieron mal diferenciados,
edad. Este autor tam bien senalo un serie de 23 y de este grupo, 76010 tuvo recurrencia despues
casos de fibrosarcoma que se presentaron en lac- del tratamiento, 24010 presento metastasis, y
tantes yen ninos, a tres de los cuales les afecto la 50010 de los pacientes murieron. Las lesiones bien
cavidad bucal, lengua, encia y faringe. diferenciadas constituyeron 72010 del grupo, y de
No hay un cuadro clinico en especial caracte- estos 42010 recurrieron despues del tratamiento,
ristico 0 patognomonico de fibrosarcoma alre- ninguno forma metastasis,y solo 4010 de pacien-
dedor de la cabeza y el cuello. El tumor puede tes murio: Tambien son factores importantes en
desarrollarse con rapidez 0 muy lentamente, la consideracion del pronostico el sitio del tumor
tiende a invadir localmente ya producir una le- y su accesibilidad. En la serie de fibrosarcomas
sion carnosa, voluminosa. Este sarcoma no de hueso senalados por Dahlin e Ivins, el indi-
Fju. 2-6-t. Fibrosarcoma. Las cClu-
la~~rw,irorIllcs IllueSlran una considera-
ble variacion nuclear con nUIllerosas
IllilOSis.

ce de supervivencia de cinco anos fue aproxima- de Tipificado histologico de los tumores de teji-
damente de 29%; fue mucho mejor el pronostico dos blandos por Enzinger, Lattes y Torloni.
en el grupo histologicamente bien diferenciado. Se han propuesto definiciones de cad a una de
Aunque la mayoria de las metastasis se presenta- las lesiones que se acaban de mencionar en esta
ron a traves de la corriente sanguinea, hubo in- monografia de la WHO y se reproducen como
formes de que tam bien ocurrio afeccion linfarica. sigue:
1. Faciftis nodular. "Un crecimiento fibro-
LESlONES FlBROSAS LOCALMENTE blastico benigno y probablemente reactivo que
ACRESlVAS MlXTAS
se extiende como un nodulo solitario a partir de
Existe un grupo de gran tamano de lesiones la fascia superficial dentro de la grasa subcuta-
fibrosas localmente agresivas pero que no foro' nea 0, con menos frecuencia, dentro del musculo
man metastasis y se diferencian del fibrosarco- subyacente. Es posible que por su celularidad,
ma, en particular del tipo bien diferenciado. En actividad mitotica, estroma ricamente mucoide
el pasado, muchas de estas lesiones benignas, y rapido crecimiento, se confunda con un sarco-
pero localmente agresivas, fueron confundidas ma. otras proliferaciones fibroblasticas, como
con sarcomas; sin embargo, en anos recientes el la miositis proliferativa, probablemente esten aso-
patologo ha sido capaz de separar estas lesiones ciadas con esta lesion. La fasciitis nodular es mas
con alguna seguridad. comLlll en las extremidades superiores, ell el tronco
Todas estas lesiones son bastantes raras en la y ell la region del cuello de los adultos jovenes."
cavidad bucal, y por esta razon no se hanl aqui Wering describio en detalle la fasciitis nodular
una descripcion detallada. Este grupo consta de la cabeza y del cuello; ademas informo de 41
principalmente de: casos en esta area y examino la literatura perti-
I. Fasciitis nodular (fibromatosis seudo- nente. En su serie, las lesiones se presentaron en
fibromatosa) cad a grupo por edad, pero fueron mas comunes
2. Fibromatosis agresiva (desmoide extraab- de la tercera a la quinta decada de la vida. Las le-
dominal) siones se desarrollaron con mas frecuencia den-
3. Miositis proliferativa tro de los tejidos subcutaneos que cubren la
4. Histiocitoma fibroso (fibroxantoma) mandibula y el cigoma, aunque tam bien se pre-
5. Fibroxantoma atipico (y variante maligna) sentaron lesiones intrabucales de la mucosa bu-
6. Fibroma desmoplasico del hueso cal de la lengua y de la mucosa alveolar. Como
Cada una de estas lesiones ha sido descrita en muchos de estos casos, se presentaron en las
detalle en el Atlas of Tumor Pathology Fascicle areas de origen 0 de inserci6n de los musculos
en la parte de tumores de los tejidos blandos de la masticacion, los cuales son practicamente
(AFlP) por Stout y Lattes, yen la publicacion de vulnerables al traumatismo. Werning subray6
World Health Organization (WHO) en la parte que esto conduce a sostener la teQria de que la
fasciilis nodular es un proceso fibroblastico 4. Histiocitoma j1broso. "Un crecimiento con
seudoneoplasico exuberante 0 reactivo miofi- frecuencia ricamente vascular benigno, no
brobla,>tico. Generalmente, fueron masas fir- encapsulado, formado de hitiocitos y de celulas
mes, no dolorosas, pero en ocasiones habia parecidas a los fibroblastos productores de cola-
dolor, sensibilidad al tacto y una historia de ra- gena, los cuales estan ordenados en un patron
pido crecil1liento. EI tratamiento de esta lesion verticilado 0 de rueda de carreta. A menudo el
es la excision quirurgica. Es rara la recurrencia. crecimiento contiene macrofagos portadores de
2. Fibromatosis agresiva. "Es un crecimien- lipidos. Se presenta en cualquier sitio, pero es
to fibroblastico que no produce metastasis, pa- mas frecuente en la dermis."
recido al tumor de patogenesis desconocida, que El histiocitoma fibroso de hecho comprende
afecta a los musculos voluntarios asi como alas un grupo de lesiones con aspectos histologicos
estructuras aponeuroticas y fasciales. Desde el variantes que dependen del modo de desarrollo 0
punto de vista histologico, no se distingue de una diferenciacion de los histiocitos basicos, en tan-
fibromatosis abdominal. La lesion tiene una to que en la actualidad se reconoce que la celula
gran tendencia a la recurrencia local, yes agresi- tiene un patron bimodal de diferenciacion: en un
YO, con un crecimiento infiltrativo. Es muy fre- histiocito fagocitico 0 en un fibrolasto que for-
cuente en el hombro, cintura, yen la nalga de los ma colagena. Los tumores, tanto benign os como
adultos jovenes." malignos, compuestos de estas dos formas de ce-
En ocasiones se ha encontrado fibromatosis lulas se presentan en muchos sitios del cuerpo. EI
agresiva en las estructuras bucales 0 parabucales tumor benigno ha tenido muchos nombres, de-
pero es bastante rara en este sitio. Melrose y pendiendo del sitio histologico y anatomic9,
'Abrams, al infomar sobre tres casos que afecta- incluyendo el de xantoma, fibroxantoma, xan-
ron los maxilares de niflOs, examinaron la natu- togranulomatoma, hemangioma esclerosante,
raleza facilmente cambiable de este grupo. Por dermatofibroma, sinovitis vilonodular y tumor
ejemplo, algunos se agrandan con rapidez, de celulas gigantes del tendon, entre otros. Aun-
mientras que otros son de crecimiento bastante que por 10 regular se trata de tumores, y a pesar
lento. Puede presentarse dolor. Cuando hay de que hay una contraparte maligna, que es el
aposicion al hueso, ocurre la destruccion del mis- histiocitoma fibroso maligno, aun no existe un
mo. Sin embargo, la apariencia microscopica de acuerdo un~lJ1ime acerca de que este grupo de le-
sus lesiones fue bast ante uniforme, consistieron siones representa neoplasias verdaderas y no una
en atados entrelazados celulares de fibroblastos hiperplasia reactiva proliferativa del tejido.
elongados que no mostraban pleomorfismo, Los histiocitomas fibrosos de la cavidad bucal
poca 0 ninguna actividad mitotica y sin celulas gi- son relativamente poco frecuentes. Hoffman y
gantes, pero se presentaron tipicamente con Martinez examinaron e informaron de un total
numerosos espacios vasculares parecidos a hen- de cinco de esos casos. Los ninos y adultos jove-
diduras no asociadas con inflamacion. EI tra- nes son 10s que se afectan con mas frecuencia, y
tamiento consiste en una excision quirurgica los casos se han presentado en una variedad de
completa con bordes generosos de tejido nor- sitios como labios, lengua y la mucosa bucal. El
mal. La recurrencia siempre es una gran posibili- tratamiento es la excision quirurgica y no se pre-
dad, y algunos investigadores recomiendan la vi- senta recurrencia.
gilancia prolongada e indefinida. En la actualidad, el histiocitoma fibroso
3. Miosiris pro/iferariva. "Una prolifera- maligno se reconoce como uno de los sarcomas
cion de fibroblastos y de celulas gigantes pareci- mas comunes de los tejidos blandos del cuerpo.
da,> alas celulas ganglionares. probablemente A menudo se subclasifica en cuatro variantes
reactivas. de rapido crecimiento, mas circuns- principales: fibroso, de celulas gigantes, infla-
crita'>; '>ecan principall1lente la infraestructura matorio (de interes: es el mas agresivo de los
de tejido conecti\o del tejido muscular estria- cuatro) y mixoide. Sin embargo, como una enti-
do. A diferencia de la miositis osificante, es po- dad es raro que se presente en el area de cabeza
co frecuente el antecedente de un traumatismo. y cuello y en la cavidad bucal. Van Hale y cola-
y la lesion se presenta principalmente en pacien- boradores examinaron los casos publicados y
tes mayores de 45 anos. No se deben confundir notaron nueve en la boca y solo uno de estos
las lesiones benignas con el rabdomiosarcoma 0 con origen en los tejidos blandos. El resto se
con alguna otra neoplasia maligna. La miositis presento central mente en el maxilar superior 0
proliferativa se estudia en el Capitulo 17 en las en la mandibula. Weis y EI17.inger indicaron que
Enfermedades de los nervi os y de los musculos." esta lesion tuvo metastasis en casi la cuana par-
te de los casos, y por tanto se debe tratar de mo- te de las extremidades. Sin embargo, se presenta
do intensivo y a la brevedad posrble. en otros tejidos blandos somaticos y, con fre-
5. Fibroxanroma arfpico. Un crecimiento cuencia en el area de cabeza y cuello.
probablemente benigno, el cual esta estrecha- Aspectos c1inicos. EI sarcoma sinovial del
mente relacionado con el fibroxantoma, pero area del cuello es una enfermedad caracteristica
que muestra un grade mucho mayor de ple- de la gente joven, siendo la edad promedio de 19
omorfismo celular con ceIulas gigantes multi- anos en una serie de 24 casos estudiada por Roth
nucleadas, y celulas gigantes ocasionales del tipo y colaboradores. La queja que se presenta con
TOUlon, asi como mitosis, incluyendo formas mas frecuencia es hinchazon no dolorosa, asen-
atipicas. EI tamano relativamente pequeno de la tada profundamente, la cual puede producir di-
lesion (por 10general, menor de 3 cm), predomi- ficultades al respirar 0 al deglutir. La Illayoria de
na en individuos ancianos, con piel danada por 10s casos en esta serie se originaron en el area hi-
el solo irradiada, y el hecho de que esta en gene- pofaringea, retrofaringea 0 hioidea. Sin embar-
ral bien circunscrita, ayuda al dificil diagnostico go, segun la revision de Mitcherling y colabora-
diferencial del fibroxantoma maligno. Es pro- dores, se pueden presentar casos intrabucales.
bable que no se presente en la cavidad bucal. Estos sitios incluyen el area submandibular, ca-
6. Fibroma deslIlopl6srico de hueso. Esta rrillo, lengua, piso de la boca y paladar blando.
es una lcsion osea que incluye los maxilares y es Aspectos hlstol6gicos. EI tumor se caracte-
histologicalllente indistinguible de la fibroma- riza por un patron celular bifasico de espacios
tosis agresiva 0 del desmoide extraabdominal. parecidos a ranuras 0 hendiduras revestidas po,r
Aunque puede presentarse a cualquier edad, celulas epiteliales semejantes al epitelio cuboi-
gran parte de los casos aparecen en la segunda dal. Los espacios pueden contener un material
decada. La lesion no da metastasis, pero con mucoide PAS-positivo. EI segundo patron com-
frecuencia muestra recurrencia local. Por 10 prende una proliferacion de celulas parecidas al
tanto, el tratamiento de eleccion es la excision fibrosarCOma con colagena y reticulina con co-
local extensa. mitantes. Existe un patron monofasico sin los
EI fibroma desmoplastico de los maxi lares fue espacios parecidos a ranuras, pero es muy raro.
revisado por Freedman y colaboradores, quie- Tratamiento. La excision radical telllprana
nes analizaron y examinaron 26 casos descritos ofrece tal vez los Illejores resultados para el sar-
en la literatura. Tambien encontraron que casi en coma sinovial de la cabeza y del cuello, aunque
todos los casos se presentaron en las primeras la experiencia de los cas os en esta area es bastan-
tres decadas de la vida y en la gran mayoria se te limitada. En otros sitios el indice de supervi-
afectola mandibula, en particular el area molar- vencia de cinco anos ha variado entre 25 y 50010.
rama-angulo. EI abultamiento de los maxi lares No obstante, estos tumores pueden producir
fue la queja que con mas frecuencia se presento; abundante metatasis y notablemente al menos
rara vez hubo dolor 0 sensibilidad al tacto. En en una serie, ningun paciente con metastasis sa-
un alto porcentaje de los casos, las lesiones apa- no. Aunque estos tumores son relativamente re-
recieron radiolucidas bien delineadas, ya sea sistentes a la radiacion" algunos investigadores
uniloculares 0 multiloculares. Freedman tam- han mostrado buenos resultados con la cirugia y
bien subrayo la amplia gama de parametros mi- la radiacion combinadas.
croscopicos de la lesion, y puso de relieve que el
fibroma desmoplastico de hueso esta compuesto
de ceIulas que pueden ser pequenas y uniformes,
abultadas y uniformes, 0 am bas en la misma le- Elliposarcoma es una neoplasia mesenquimal
sion, y establecerse en un estroma colagenizado maligna muy rara, se localiza especial mente en el
de manera variable. Las celulas carecen de for- area de cabeza y cuello. Segun Baden y New-
mas anaplasicas 0 cantidades importantes de man, en una excelente revision del tumor en esta
mitosis. EI tratamiento parece ser la excision region, solo 4010 de todos los liposarcomas se en-
quirurgica 0 el raspado. Es poco comun la recu- contraron en esta area. En cambio es comun elli-
rrencia de las lesiones en los maxilares. poma en la cabeza y el cuello.
Aspectos c1inicos. EI liposarcoma de la re-
gion de cabeza y cuello es mas frecuente en adul-
El sarcoma sinovial es una malignidad distin- tos mayores de 40 anos, aunque puede presen-
tiva que se origina en sitios articulares 0 paraar- tarse tanto en ninos como en personas muy
ticulares de las vainas 0 del tendon, especialmen- ancianas. Tiene un importante predominio en el
sexo masculino, en proporci6n de aproximada- Aspectos clinicos. Esta neoplasia puede
mente dos a uno respecto al femenino. presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero
De manera caracteristica, su crecimiento es es mas frecuente en la piel yen los tejidos subcu-
lento, sin manifestaciones, con una localizacion taneos. Las lesiones primarias de la cavidad bu-
submocusal 0 profunda, que produce una lesion cal, aunque no son comunes, se han encontrado
firme. resilente, algunas veces lobulada, y que en distintos sitios, incluyendo labios, paladar,
con frecuencia sugiere un quiste. encia, lengua y centralmente dentro del maxilar
Aspectos histol6gicos. Se ha clasificado la superior y de la mandibula. La literatura concer-
lesi6n de diversas maneras, siendo una de las niente a hemangioendoteliomas malign os de la
mas Lniles la realizada por Enzinger: I) tipa mi- cavidad bucal fue examinada por Wesley y cola-
xoide, 2) tipo de celulas redondas, 3) tipo adulto, boradores y por Zachariades y colaboradores,
y..+) t;;Jo pleomorfico. En general, estos tumores quienes tabularon 46 casos bucales.
estan compuestos de celulas adiposas y de li- EI hemangioendotelioma ocurre a cualquier
poblastos en distintos grados de diferenciaci6n y edad y se ha encontrado incluso en el momento
anaplasia, con un componente estromal varia- del nacimiento. Al parecer el sexo femenino se
ble, 10 cual es indicativo del tipo basico dellipo- afecta con dos veces mas frecuencia que el mas-
sarcoma. El diagn6stico microsc6pico requiere culino. La hinchaz6n localizada puede ser la ma-
habilidad y experiencia; los aspectos caracteris- nifestacion prima ria de la lesi6n, aunque en oca-
ticos de cada tipo individual son demasiado va- siones tam bien hay dolor.
riables para ser analizados suscintamente aqui. El hemangioendotelioma maligno tiene aspec-
Sin embargo, Baden y Newman senalaron que to similar al hemangioma y se manifiesta clinica-
gran parte de los liposarcomas del area de cabeza mente como una lesi6n plana 0 ligeramente ele-
y cuello (71010 de 35 casos) fueron liposarcomas vada, de tamano variable, de color rojo oscuro 0
Illi.\oides '! que much os de estos fueron neoplasias rojo azulado, algunas veces ulcerada y con ten-
bien diferenriadas con un pron6stico excelente. dencia a sangrar, incluso despues de un trauma-
Tratamiento y pron6stico. Se ha empleado la tismo leve. EI hueso puede estar danado por el
extirpacion quirLlrgica con 0 sin radioterapia pa- tumor y producir un proceso destructivo.
ra tratar estas lesiones. EI pronostico depende de Aspectos histol6gicos. EI hemangioendote-
muchos factores, especialmente del tipo de celu- lioma maligno tipico esta compuesto de masas
las del tumor, aunque de acuerdo con la revisi6n de celulas endoteliales, a menudo ordenadas en
realizada por Saunders y colaboradores, menos columnas. La formaci6n capilar esta mal defini-.
de la mitad de los pacientes estudiados vivieron da, aunque se pueden disernir canales vasculares
sin manifestaci6n alguna de la enfermedad. que se anastomosan. La coloraci6n de reticulina
de plata demuestra mejor esta vascularidad, y
H EMA NC IOENDO TELIOMA
caracteristicamente las celulas tumorales se en-
El hemangioendotelioma es una neoplasia de cuentran dentro de la vaina reticulina que encie-
origen mesenquimal; es angiomatosa de natura- rra cad a vaso. Las celulas individuales son pleo-
leza y deriva de las ceJulas endoteliales. En 1899, morficas, grandes, poliedrales 0 ligeramente
Bormann 10 describi6 por primera vez bajo este planas, con un traw mal definido y un nucleo re-
nombre y propuso una clasificaci6n histogeneti- dondo con multiples nucleolos muy pequenos.
ca completa de los tumores de vasos sanguineos. En algunas lesiones hay mitosis, aunque no son
Durante un tiempo este tumor fue dividido en un hallazgo constante. EI hemangioendotelioma
benigno y maligno.Sin embargo, en la actuali- maligno es una lesi6n infiltrativa y no esta en-
dad el termino de hemangioendote/ioma benig- capsulada.
110 se usa sola mente para describir un tumor vas- Tratamiento y pron6stico. Se ha utilizado
cular del higado poco usual. Ademas, el termino tanto la cirugia como la radiaci6n para el trata-
rue considerado alguna vez como sin6nimo de mien to del hemangioendotelioma maligno. Las
helllangioendote/ioma juveni/, aunque esta ulti- intervenciones quirurgicas repetidas sin la exci-
ma lesi6n se reconoce com un mente como he- si6n completa parece que produce metastasis en
mangioma celular. De este modo el termino los ganglios linfaticos regionales 0 en los 6rga-
apropiado para esta neoplasia es el de hemangio- nos distantes a causa de la diseminaci6n a traves
endotelioma maligno 0 hemangioendoteliosar- de la corriente sanguinea.
coma, sin que exista un hemangioendotelioma Stout inform6 de siete casos, y de estos, cinco
benigno reconocido, excepto para la lesi6n he- pacientes tuvieron metastasis y tres murieron
patica que se mencion6 atras. por neoplasia. De aquellos casos bucales con la
siguienle in formaci6n revisada por Zacha riades
y colaboradores, el indice de supervivencia de
cinco an os despues del tratamiento fue llllica-
mente de 25070 y la supervivencia de dos an os fue
s610 de 50070.
HEMANCIOPERICITOMA
El hemangiopericitoma es una neoplasia vas-
cular caracterizada por la proliferaci6n de capi-
lares circundados por masas de celulas de forma
redonda 0 fusiforme. Se asemeja al tumor g16-
mico, pero carece de su patr6n organoide, de en-
capsulaci6n y de la manifestaci6n clinica de
dolor. En 1942 Stout y Murray sugirieron el ter-
mino de "hemangiopericitoma" despues de que
Murray mostr6 mediante cultivos de tejido del
tumor glomico que las celulas caracteristicas
probablemente eran del tipo "pericito" de Zim-
merman, una d:lula con propiedades contracti-
les, pero no miofibrilas, aunque se ha dicho que Fig. 2-65. Hemallgiomapericiloma del piso de la
estan relacionadas con las celulas musculares li- boca. (Cortesi a del Dr. lrwing A. Small, y H. J. Bloom: J.
sas. Subsecuentemente Stout estudio un grupo Oral Surg., 17:65. 1959.)
no definido de tumores, y observo la semejanza
de las celulas neoplasicas con las ceIulas del tu- hueso. Unni y colaboradores informaron de
mor gl6mico, las cuales habian sido identifica- cuatro de dichos casos.
das como pericitos, y nombr6 a este grupo de S610 aproximadamente 5070 de los hemangio-
neoplasias como hemangiopericitoma. pericitomas en la serie de Stout se presentaron en
Se acepta en general que pueden encontrarse la cavidad bucal y en la faringe. Un caso intere-
tanto formas malignas como benignas, pero que sante en el pi so de la boca fue notificado por
hay serias di ficultades para formular un criterio Small y Bloom.
dependiente para distinguirlas. EI pron6stico Aspectos histol6gicos. Con frecuencia la
biol6gico de la lesi6n, basado en los aspectos gran variaci6n histologica entre Ios casos de he-
morfologicos no es digno de confianza. Esto fue mangiopericitoma condLJce a una considerable
subrayado por Angervall y colaboradores en su dificultad en su diagnostico. La lesion se carac-
estudio. teriza por la gran proliferaci6n de capilares ocul-
Aspectos clinicos. EI hemangiopericitoma tos. A su vez cada vaso esta rodeado por una
es un tumor poco frecuente que tiene una amplia vaina de tejido conectivo, fuera de la cual sc en-
distribuci6n anat6mica, incluyendo la cavidad cuentran masas de celulas tumorales. Se puede
bucal. Parece que no tiene predilecci6n por sexo, demostrar esta relacion de celulas tumorales con
y el rango de edad de los pacientes es desde el na- las vainas de Ios vasos mediante una coloracion
cimiento hasta la ancianidad; la mayoria de los de plata, yes importante para diferenciar este tu-
casos ocurre antes de los 50 anos. Backwinkel y mor de los hemangioendoteliomas. Las d:lulas
Diddams presentaron un examen amplio de la tumorales del hemangiopericitoma varian consi-
literatura, y encontraron 247 casos dados a co- derablemente en tamano y forma; aparecen
nocer. grandes 0 pequenas, de forma redonda 0 fusi-
Las lesiones son firmes, aparentemente cir- forme. A menudo estas celulas muestran una
cunscritas y con frecuencia nodulares, y pueden tendencia caracteristica para formar capas con-
o no mostrar enrojecimiento indicativo de su na- centricas alrededor de los capilares (fig. 2-66).
turaleza vascular (fig. 2-65). Aunque el tumor Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento de
aparece encapsulado, con frecuencia no se con- la mayoria de los casas publicados de heman-
firma microscopicamente. Casi todos los tumo- giopericitoma ha side la excision quirurgica. Al-
res crecen rapidamente y por eso son de corta gunos pacientes se han curado por este medio,
duraci6n, pero se conocen turn ores con una his- mientras que otros (30070 en la serie de Stout) han
toria de muchos anos. Ocasionalmente se pre- sufrido metastasis no solo en los ganglios linfati-
sentan hemangiopericitomas centrales del cos, sino tam bien en organos distantas. Stout se-
Fi~. 2-66. /-Iemangiopericitoma.
(Canesia del Dr. Irwin A. Small y
H.J. Bloom. J. Oral Surg. 17:65,
1959.)

fialo que no se conoce un hemangiopericitoma habian muerto de un segundo cancer primario,


congenito que haya sido maligno. Sin embargo, incluyendo allinfoma y al mieloma, asi como al
de acuerdo con los hallazgos de Backwinkel y melanoma y al carcinoma de colon, mama, pros-
Diddams, en 224 cas os con informacion dispo- tata, lengua, amigdalas y pancreas. Esto es con-
nible, el indice de recurrencia total local y distan- siderado por varios investigadores como mas
te del hemangiopericitoma fue de 52070. que una coincidencia. Tedeschi presento un ex-
tenso analisis acerca de la naturaleza del sarco-
SARCOMA IDIOPA TICO HEMORRAGICO ma de Kaposi en una extensa revision de la litera-
MUL TIPLE DE KAPOSI
tura.
(Sarcoma de Kaposi; Aspectos c1fnicos. EI sarcoma de Kaposi
ang iorret icu loend otelioma) puede presentarse a cualquier edad, pero es mas
comun en la quinta, sexta y septima decada de la
El sarcoma de Kaposi es una enfermedad de vida, excepto en Africa dond,~ es comun que
los vasos sanguineos poco usual y poco frecuen- afecte a la nifiez. Entre 85 y 90070 de todos los ca-
te, el cual se manifiesta ocasionalmente en la ca- sos sefialados ocurrieron en el sexo masculino, 10
vidad buca!. Aunque es rara en Estados Unidos, cual sugirio una base endocrina. Choisser y
la enfermedad es extremadamente comun en Ramsey encontraron en una excelente revision
ciertas areas de Africa, y se dice que constituyen que muchos de los casos en varones fueron prin-
mas del 10070 de todas las malignidades que alia cipalmente en obreros y en quienes trabajaban
se presentan tanto en nifios como en adultos. a la intemperie. Cox y Helwig examinaron 50
Ademas, la forma africana de la enfermedad es casos adicionales de esta enfermedad y conclu-
muy agresiva y tiene un curso nlpidamente pro- yeron, como la mayoria de los demas investiga-
gresivo, en comparacion con el curso indolente dores, que es una enfermedad neoplasica del sis-
usual que presenta en Estados Unidos. tema vascular con multiples focos de origen.
Se desconoce su etiologia para la mayoria de Multiples lesiones de la pie I se originan en las
los investigadores consideran que la enfermedad extremidades, pero subsecuentemente afectan la
es de naturaleza neoplasica. Otras teorias han cara y algunas veces la cavidad bucal, asi como
propuesto que el sarcoma de Kaposi es un granu- muchos organos viscerales y ganglios linfaticos.
loma infeccioso 0 una hiperplasia reticuloendo- Aparecen como nodulos de color rojizo 0 cafe
telia!. En afios recientes han aparecido mas cas os rojizo que varian en tamafio desde unos pocos
de sarcoma de Kaposi, que se desarrollan simul- milimetros hasta 1 cm 0 mas de diametro, y por
taneamente en pacientes que sufren uno de los 10 regular son sensibles al tacto 0 dolorosos. Las
linfomas malignos u otras formas de cancer. lesiones de la mucosa bucal son identicas a los
De hecho, en un estudio de vigilancia continua nodulos cutaneos; se sabe, al menos de un caso en
realizado por O'Brien y Bransfield en 63 pacien- el cual aparecio una lesion bucal antes de que apa-
tes con sarcoma de Kaposi, se encontro que 31 070 recieran las manifestaciones en la piel (fig. 2-67).
te. O'Brien y Brasfield indicaron que el tiempo
promedio de supervivencia de un grupo de pa-
cientes que murieron por la enfermedad fue de
nueve anos, con variacion de I a 22 anos, mien-
tras que McCarthy y Pack estimaron que la du-
racion promedio entre el diagnostico y la muerte
era de ocho anos.
Relaci6n con el sfndrome adquirido de inmu-
nodeficiencia celular. En anos anteriores se re-
conocio un sindrome de enfermedades poco
usual, el cual aparece relacionarse con una alte-
racion del sistema inmune del cuerpo. Primero
los pacientes desarrollan una fiebre inexplicable,
perdida de peso y linfadenopatia. El examen me-
dico revela: 1) candidosis bucal, 2) neumonia
Fig. 2-67. Sarcoma de Kaposi. Las lesiones del paladar neumocistis, 3) viruria por citomegalovirus, 4)
eSliln presentes en un paciente de complicaciones cUlilneas
difusas. (Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)
depresion de linfocitos T, y 5) sarcoma de Kapo-
si de tipo fulminante, similar al que se presenta
en Africa, y no en la forma indolente que es co-
En ninos africanos la afeccion de los ganglios mun en Estados Unidos. Sin embargo, no todos
linfaticos y bucales y de las glandulas salivales los pacientes manifiestan todas las caracteristi-
precede por 10 comun al danG cutaneo y visceral. cas sindromicas que se enlistaron. A la fecha casi
Aspectos histol6gicos. EI patron microsco- todos los individuos en quienes se descubrio esta
pica del sarcoma de Kaposi es muy variable. La enfermedad son varones homosexuales, aunque
lesion esta compuesta de varios vas os sanguineos tam bien se han afectado algunos heterosexuales
pequenos de tipo capilar, los cuales pueden 0 no de ambos sexos. La enfermedad es mas comun
contener sangre. Cuando predomina este aspecto en California y Nueva York, pero se han presen-
se puede confundir la lesion con un hemangioma. tado numerosos casos en otras partes. El indice
En cualquier sitio la lesion de est a enfermedad de mortalidad entre estas personas es excepcio-
puede ser extremadamente celular, constar de nalmente aita aunque el motivo real de muerte
masas proliferantes de ceIulas fusiformes de as- puede ser uno 0 mas de los factores variables del
pecto embrionario, de tamano, forma y aparien- sindrome.
cia variable, y mostrar mitosis ocasionales, con La causa de la enfermedad es desconocida.
hendiduras vasculares hiperemicas. Es comun la Parece que representa una deficiencia inmune,
infiltracion de celulas inflamatorias; Coburn y cuyo mecanisme de disparo esta siendo investi-
Morgan resaitaron la presencia de earn bios en las gada intensamente.
paredes de vas os sanguineos similares a los obser- SARCOMA DE EWING
vados en la poliarteritis nodosa. Sugirieron que.el
desarrollo de la enfermedad tiene lugar en tres (Mie/oma endote/ia/; sarcoma "de ce/u/as
etapas: de inflamacion, de granuloma y de neo- redondas")
plasia, siendo la lesion inicial fundamentalmente EI sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna
una polivasculitis. poco frecuente que se present a como una lesion
Tratamiento y pron6stico. Es dificil realizar destructiva primaria del hueso. EI origen de la
la erradicacion quirurgica de la enfermedad de- celula ha side estudiado desde que James Ewing
bide a la multiplicidad de las lesiones. Se han hizo la descripcion original del tumor, quien cre-
empleado buenos resultados con divers os tipos yo que derivaba del endotelio de la medula. AI-
de radiacion, com parables a los que se obtienen gunas autoridades piensan que el tumor se origi-
en el tratamiento de las lesiones vasculares. na en las celulas no diferenciadas del reticulo
Tambien se han empleado beneficamente los endotelial. Incluso en la revision que hizo Dahlin
agentes quimioterapeuticos. y su grupo del sarcoma de Ewing y la presenta-
EI pronostico es bueno debido a la naturaleza cion de su serie de 165 casos, se concluyo que
cronica y lentamente progresiva de la enferme- la naturaleza de las celulas madre todavia pre-
dad. Muchas lesiones recurren de hecho en un sentan controversia de tal manera que debe se-
periodo relativo. Se han senalado casos que per- guirse empleando el eponimo para distinguir esta
sisten 25 anos y que se conservan hasta la muer- entidad.
Aspectos clfnicos. Esta enfermedad neopla- Un aspecto radiografico caracteristico comun
sica se presenta principalmente en nifios y en es la formacion de capas de hueso subperiostico
adultos jovenes entre los cinco a 25 afios de nuevo que produce la apariencia de la que apare-
edad, pero en ocasiones se presenta en pacientes ce en la pelicula llamada "piel de cebolla". Por
de mas edad. En la serie de 107 sasos estudiados 10 regular, esta corteza esta infiltrada por el tu-
por Bhansali y Desai, seis pacientes fueron ma- mor. Taombien puede percibirse en la radiografia
yores de 40 afios, siendo el mayor una mujer de la formacion osteofita y, en dichos casos ser si-
83 afios. De este modo, la enfermedad surge en el milar a la apariencia de "rayo de sol" del osteo-
mismo grupo general de edad en el cual predomi- sarcoma.
na mas el sarcoma osteogenico. En una serie de Aspectos histol6gicos. EI sarcoma de
casos examinados por Geschickter y Copeland Ewing es una neoplasia extremadamente celular'
se sefialo que la enfermedad era aproximada- compuesta de hojas 0 masas solidas de celulas
mente dos veces mas frecuente en el sexo mascu- redondas pequefias con muy poco estroma, aun-
lino que en el femenino, 10 mismo se indica en la que pueden estar presentes un os pocos tabiques
serie de Dahlin y colaboradores asi como en la de de tejido conectivo (fig. 2-68). Las propias celu-
Pomeroy y Johnson. Es notable el hecho de que las son pequefias y redondas, con poco citoplas-
un traumatismo con frecuencia precede al de- ma y nucleos relativamente grandes en forma
sarrollo del tumor, aunque de ninguna manera redonda u ovoide. Son comunes las mitosis.
debe deducirse que esto tenga importancia en la Tambien pueden encontrarse much os conductos
etiologia de la neoplasia. vasculares muy pequefios. Hay una notable falta
A menu do, los signos y sintomas clinicos mas de celulas gigantes multinucleadas. La necrosis
tempranos del sarcoma de Ewing son dolor, ha- es un aspecto microscopico comun. Sin embar-
bitualmente de naturaleza intermitente, y una go, como Telles y colaboradores sefialaron en un
protuberancia del hueso afectado. Los huesos estudio de autopsias de 26 cas os de sarcoma de
mas afectados son los largos de las extremida- Ewing, se puede encontrar en las lesiones de pa-
des, aunque tam bien pueden dafiarse el craneo, cientes tratados con radiacion y con quimiotera-
la clavicula, las costillas y la cintura pelvica y el pia adyuvante un aumento en el pleomorfismo
hombro, asi como el maxilar superior y la man- celular y aumento en el numero de las celulas gi-
dibula. Geschickter y Copeland informaron de gantes raras.
una serie de 126 casos en que los maxilares se Generalmente las celulas del sarcoma de
afectaron en un 13070. Potdar informo de nueve Ewing se diferencian con poca dificultad del sar-
casos mas de los cuales ocho se presentaron en la coma de celulas reticulares. Sin embargo, en al-
mandibula y uno en el maxilar superior. gunos casos del sarcoma de Ewing, las ceIulas
En 10s cas os de dafio a los maxilares se ha pre- son mas grandes y simulan ellinfoma maligno.
sentado neuralgia facial y parestesia dellabio. EI Schajowicz informo que las celulas tumorales de
aspecto protuberante de los maxi lares es relati- dicho sarcoma contienen g1l1cogeno histoquimi-
vamente rapido y se puede ulcerar la masa intra- camente demostrable, el cual esta ausente en las
bucal. El paciente puede presentar una fiebre de celulas del sarcoma de ceIulas reticulares, pro-
pocos grados y un recuento elevado de leucoci- porcionando de esta manera un facil metodo de
tos, ya menudo estos datos originan un diagnos- diferenciacion: Telles y sus colaboradores reafir-
tico tentativo erroneo de infeccion. maron la importancia de la presencia de glucogeno
Angervall y Enzinger describieron una forma intracitoplasmico para el diagnostico del sarcoma
extraesqueletica de este tumor y 10 denominaron de Ewing, adem as subrayaron que el tratamiento
sarcoma de Ewing de los tejidos blandos. Las no altera la presencia de este glucogeno.
caracteristicas ultraestructurales de las celulas Tratamiento y pron6stico. Esta neoplasia es
que constituyen este tumor, estudiadas entre radiosensible, pero por desgracia anteriormente
otros por Gillespie y colaboradores, son identi- rara vez se curo mediante radiacion. Se ha revi-
cas a Ia,s de las celulas tipicas de Ewing. sado la excision quirurgica radical, sola y com-
Aspectos radiograticos. La apariencia ra- plementada con la radiacion; no obstante es co-
diografica del sarcoma de Ewing se ha descrito mun la aparicion de focos metastasicos en otros
como sugestiva, pero no patognomonica de la huesos y organos, como en los pulmones y en los
enfermedad. Las lesiones de tipo destructivo ganglios linfaticos, en un periodo de pocas se-
producen una radiolucencia irregular, difusa, manas 0 meses. Bhansali y Desai realizaron un
aunque se han descrito lesiones de los maxi lares exam en de 646 casos en los cuales solo 8.7% de
que se asemejan a la osteomielitis esclerosante. Ios pacientes sobrevivieron durante cinco afioso
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Fig. !-68. Sarcoma de EII·ing. Es paleme la il1lrusion de las celulas lumorales en la lrabecula osca que causan su resorcion
desigual. Tambien eSlii presel1le la necrosis en el lado opueslO del fragmclllo dc hucso.

Recientemente se ha utilizado un metodo tera- vo. Tiene mucho interes el hecho de que los tu-
peutico mas agresivo, una combinacion de ciru- mores cartilaginosos malignos de los maxi lares
gia, radiaci6n y quimioterapia. En una serie de ta- son bastante mas comunes que los cartilaginosos
les pacientes, Rosen y colaboradores informaron benignos.
de una supervivencia de 85% libre de la enferme- Aspectos clfnicos. EI condrosarcoma no
dad por un periodo superior a los 26 meses. presenta sign os 0 sintomas patognomonicos,
ni se puede di ferenciar del condroma basandose
CONDROSARCOMA
solamente en datos clinicos. EI tumor puede pre-
EI condrosarcoma es la contraparte maligna sentarse a cualquier edad entre 10s 10 Y80 anos.
del condroma, y, como la lesion benigna, se pre- Sin embargo, en la serie de 288 cas os esrudiados
senta tanto en el maxilar superior como en la por Henderson y Dahlin, la Ill:lyor frecuenci:l es-
mandibula, asi como en muchos otros huesos del tuvo entre los 30 y 60 anos, mientras que en una
cuerpo. Fue examinado en detalle por Barnes y serie de 151 casos de McKenna y colaboradores
C"tto. Basta hace poco esta neoplasia maligna estuvo entre los 30 y los 50 anos. EI condrosarco-
fue indistintamente clasificada con el osteosar- ma ~ecundario se presenta a una edad mas tem-
coma, pero la cuidadosa revision de los datos prana que el condrosarcoma primario y tiene un
clinicos ha indicado la necesidad de hacer su se- promedio de aproximadamente 10 anos. En ge-
paracion ddinitiva, ya qlje el tumor cartilagino- neral, los condrosarcomas son mas frecuenres en
so tiene m<:jor pronostico. Algunas veces el con- el sexo masculino, en una proporcion de aproxi-
drosarcoma se clasifica como un tipo prim~rio 0 madamente dos a uno.
secundario. EI secundario es el que se desarrolla EI condrosarcollla lIlesenquimaroso es un tipo
en un tumor cartilaginoso benigno preexistente, caracteristico y distintivo de condrosarcom..l, en
mientras que e! tipo primario se desarrolla de 110- el cual la mayoria de los casos se presenta enrre
los 10 Ylos 30 an os, con una distribucion aproxi- dad. EI cartilago puede parecer tipico, pero la cal-
madamenle igual en el sexo. Por otra parte, se- eificacion 0 la osificacion es en general anormal.
gun Salvador y colaboradores, los sitios mas co- EI condrosarcol17a l17esenquimatoso consta de
munes donde se origina son los maxilares y las hojas de celulas no diferenciadas, pequenas,
eoslillas. de forma redonda u ovoide; estan diseminadas
El condrosarcoma de cetulas claras es una va- mediante pequeiias Islas de cartilago bien dife-
rianle reeonoeida del eondrosarcoma usual del renciado, que muchas veces muestra calcifica-
eual debe separarse debido a su patron de creci- cion y formaeion metaplasica de hueso. Los es-
miento lenlo y curso clinico favorable con bajo tudios intraestructurales realizados por Steiner y
potencial melastasico y aha probabilidad de cu- colaboradores confirmaron la presencia de dos
ra. Sin embargo, la falta de excision radical de 1(\ lipos de ceIulas: una mesenquimal poco diferen-
lesion puede eausar la muerte. Se puede presen- ciada y otra con diferenciacion canilaginosa en
lar en los maxilares, segun informo Sloolweg. una etapa temprana de maduraciOn.
Manifestaciones bucales. Chaudhry y cola- £1 condrosarcol17a de dlulas claras consta de
boradores examinaron todos los tumores carti- eelulas gigantes benignas en racimo 0 individua-
laginosos de los maxi lares publicados en la lite- les, y de celulas tumorales con ciLOplasma claro.
ratura inglesa enlre 1912 y 1959. Tanto los Algunas veces se encuentran en las areas condro-
condrosarcomas primarios como secundarios de sarcomas convencionales de bajo grado.
los maxilares aparecen como una lesion en ex- Tratamiento y pron6stico. EI unico trata-
pansion, la cual con frecuencia es indolora (fig. miento benefico del condrosarcoma es la ciru-
2-69, A). Muchas veces la mucosa est a intacta. gia. La naturaleza maligna de este tumor re-
EI tumor se presenta en la mandibula 0 en el ma- quiere la excision amplia para asegurar una
xilar superior con una lesion primaria del rebor- mayor posibilidad de cura. La radiacion tiene
de alveolar 0, a veces se presenta en el maxilar poco valor, ya que este tipo de neoplasia es resis-
superior cerca del antro. En ocasiones ocurre re- tente a dicho tratamiento. Al parecer ninguna
sorcion y exfoliacion de los dientes. En general, quimioterapia tiene algun beneficio imponante.
estas lesiones son de caracter invasivo y destruc- Los datos que se recopilaron a partir de los ca-
tivo y forman metastasis con rapidez. sos conocidos de condrosarcoma de los maxi la-
Aspectos radiograticos. Los hallazgos ra- res indican que el tumor presente en este sitio
diografieos no se diferencian marcadamente de es muy peligroso y que con frecuencia causa la
los que se perciben en el condroma benigno, a muerte, ya sea por invasion local 0 por metasta-
menos que la lesion se haya establecido por sis hacia sitios distantes. Aunque la lesion tiende
mucho tiempo y haya producido una gran des- a crecer con lentitud, la intervencion quirurgica
truccion del hueso. Algunos tumores ocasiona- muchas veces estimula la rapidez del crecimiento
les apareceran como lesiones radiopacas debido y aumenta la tendencia a la metastasis.
a la calcificacion del cartilago neoplasico (fig. El condrosarcol17a mesenquil17atoso es incluso
2-69, B, C). mas variable en su curso clinico, debido a que se
Aspectos histologicos. EI examen micros- pueden presentar metastasis muchos anos des-
copico de los tumores de cartilago conduce pues del procedimiento quirurgico original y el
com un mente a un diagnostico equivocado si el teji- individuo vivira por mucho tiempo. La expre-
do para estudiarse es escaso, ya que las diferen- sian de "supervivencia de cinco anos" tiene po-
tes areas del condrosarcoma pueden mostrar una ca importancia en el caso de este tumor.
importante variacion. La neoplasia esta com-
puesta de cartilago hialino, yen este respecto se OSTEOSARCOMA
asemeja al condroma. Tambien puede mostrar (Sarcoma oste6geno)
osi ficacion y asi parecerse al sarcoma osteogeno.
La caracteristica imponante es la apariencia de El osteosarcoma es un grupo de neoplasias
las celulas cartilaginosas. En la forma maligna malignas primarias comparativamente raras del
de esta enfermedad se encuentra una gran varia- hueso, las cuales tienen una considerable va-
cion en cuanto al tamano de las celulas, y son co- riacion no solo en los aspectos clinico e histolo-
munes las celulas binucleadas (fig. 2-69, D). gico, sino tam bien en el curso y el pronostico de
Sin embargo, tiene poca importancia la falta de la enfermedad. La mayoria de los investigadores
mitosis. Las anomalias citologicas ameritan una definen el tumor como compuesto de celulas y de
mayor consideracion, pero en ciertas areas de es- tejidos en diferentes etapas de desarrollo del
tos tumores no es caracteristica la anaplastici· hueso, y por esta razon se espera una amplia
Fig. 2-69. Condrosarcoma. La expansion c1inica de la lllaJl(Ji·
bllia (A) manifiesla cambios obvios en las radiografias dentalcs (8 y
n. La microfolografia (D) illlslra celllias canilaginosas malignas
<.jllCforman la ncoplasia: (Cortesia dcl Dr. Charles A. Waldron.)

variaclOn de tipos. EI "Registro de sarcomas innecesaria aqui. Para simplificar, con frecuen-
oseos" del American College of Surgeons reco- cia se ha dividido el osteosarcoma en dos for-
noce una clasificacion de esta enfermedad basa- mas: una osteoblastica 0 esclerosante y una os-
da parcialmente en la localizacion (periosteal, teolitica. Esta ultima lesion es bastante menos
medular) y parcialmente en el patron histologico diferenciada, debido, como el nombre 10 indica,
(tipo telangiectatico cuando es prominente la a que no alcanza el estado de formacion osea.
vascularidad). Esta clasificacion es incomoda e Coventry y Dahlin, en una revision critica de 430
casos de osteosarcoma, clasificaron la lesion
histologicamente como osteobl<lstica, condro-
blastica 0 fibroblastica, pero seflalaron que en
algunos casos esta division es arbitraria. No obs-
tante, en la actualidad se usa ampliamente esta
clasi ficacion.
Aspectos cl1nicos. EI osteosarcoma se pre-
senta principalmente en personas Jovenes; es
mayor la frecuencia entre los 10 Ylos 25 aflos de
edad, y disminuye al aumentar la edad. Los va-
rones son mas afectados que las mujeres.
El sitio predominante de este tumor es en los
huesos largos, en especial en el remur y en la ti-
bia, aunque puede aparecer en cualquier parte. Fig. 2-70. OSTeosarcoma de/maxi/ar superior. Conc,ia
El dolor y la tumefaccion del hueso afectado del Dr. Wilbur C. Moorman.)
son los aspectos tempranos de esta neoplasia,
con una historia definitiva de traumatismo ante-
rior al desarrollo, 0 al menos al descubrimiento neoplasia se desarrolla con mayor frecuencia en
del tumor en aproximadamente la mitad de los los huesos afectados por la osteitis deformante,
casos publicados. No hay signos de que haya una o enfermedad de Paget, como por ejemplo en los
relacion causa y efecto, pero no es dificil imagi- 80 casos estudiados por Price y Goldie. Por ulti-
nar que la transformacion maligna pudo tener mo, el hueso sometido a radiacion puede sufrir
lugar en las celulas oseas rapidamente prolife- transformacion maligna, como sucedio en los 50
rantes presentes en el callo que se forma despues casos estudiados por Arlen y colaboradores. Es
de la fractura, 0 incluso en 10s tejidos de repara- interesante, que en casi todos los cas os de osteo-
cion sin que haya fractura. Sin embargo, es rara sarcoma de los maxi lares no haya anteceden-
la fractura patologica en el sitio del tumor. tes de traumatismo 0 de enfermedad de Paget.
Manifestaciones bucales. Hace poco se pu- Sin embargo, estan bien documentados los casos
blicaron varias series amplias de casos de osteo- de osteosarcoma que se desarrollaron despues de
sarcoma de los maxilares que contribuyeron que el paciente recibio radiacion para el trata-
grandemente al conocimiento sobre este tumor. miento de lesiones benign as de los maxilares co-
La serie mas extensa fue la de Garrington y cola- mo displasia fibrosa y granuloma de celulas gi-
boradores, quienes analizaron 56 casos y en- gantes: 43 de dichos casos fueron examinados
contraron que los sintomas mas frecuentes eran por De Lathouwer y Brocheriou en su examen de
la hinchazon del area areclada, que producia la literatura.
muchas veces deformidad racial y dolor, seguido Osteosarcoma parostea/ (yuxtacortica/). Es
por aflojamiento de los dientes, parestcsia,dolor una forma muy rara de este sarcoma; se presenta
dental, sangrado, obstruccion nasal y otras ma- en muchos huesos del esqueleto y se caracteriza
nifestaciones (fig. 2-70). por su crecimiento lento y buen pronostico debi-
La edad promedio de los pacientes en quienes do a su baja tendencia a formar metastasis. Es
aparecieron los primeros sintomas relacionados muy raro en los maxilares, aunque Roca y cola-
fue aproximadall1ente los 27 aflos, cerca de una boradores seflalaron dos casos en una serie de 20
decada mas que la de aquellos con osteosarcoma osteosarcomas del maxilar superior y de la
de otros huesos del esqueleto. De los 44 casos de mandibula. En la actualidad se sabe de un total
osteosarcoma de los maxilares y de los huesos fa- de siete casos en los maxi lares, segun una revi-
ciales estudiados por Kragh y colaboradores, la sion reciente realizada por Bras y colaboradores.
edad promedio fue de 33 aflos. En todas las se- E/ osteosarcoma periostico parece ser una va-
ries los tumores mandibulares son mas comunes riante agresiva del osteosarcoma parosteal y ha
que los que se presentan en el maxilar superior, y sido clasificado como una entidad, segun Unni y
por 10 regular hay predominio en el sexo mascu- colaboradores, a causa de su funcion biologica
lino. mas activa. No obstante, todavia tiene un pro-
Como se indica antes, se ha dicho en numero- nostico :nucho mejor que el osteosarcoma intra-
sas ocasiones que el traumatismo en otros sitios medular convencional.
del esqueleto precede al desarrollo del osteosar- E/ osteosarcoma extraoseo que comprende al
coma en este sitio. Ademas, se reconoce que esta osteosarcoma extraesqueletico de tejido blando
en ausencia de un tumor esqueletal primario se Garrington y colaboradores fue el hallazgo de
presenta ocasionalmente, pero es raro. EI osteo- un espacio de ligamento periodontal simetrica-
sarcoma que se presenta en ciertos organos, co- mente ampliado que abarca uno 0 mas dientes en
mo en el seno, higado y rinon, solo representa un la radiografia periapical dental. Esto aparece
teratoma maligno pero, excluyendo a este, hay antes que cualquier otra manifestacion radio-
un verdadero osteosarcoma de tejido blando. graFica prominente acerca de la presencia de la
Es un tumor altamente maligno y fue examinado neoplasia, y esto es de gran importancia diag-
por Miller y colaboradores. nostica, ya que no se observa en ninguna otra en-
Aspectos radiograficos. EI osteosarcoma es fermedad, excepto en la escleroderma 0 en la
primariamente una lesion formadora de hueso, acroesclerosis. Gardner y Mills tambien infor-
esclerosante 0 una de tipo osteolitico con mini- maron de casos de osteosarcoma de los maxila-
ma formacion de hueso ca\cificado; sin embargo, res que ilustran esta ampliacion del ligamenta
es comun una combinacion de estos aspectos. periodontal.
Como el nombre 10 indica, la forma esclerosan- Aspectos histol6gicos. EI osteosarcoma se
te del osteosarcoma muestra radiograFicamente caracteriza por la proliferacion de osteoblastas
una excesiva produccion de hueso. En algunos atipicos y de sus' precursores menos di ferencia-
casos se pueden observar espigas irregulares 0 dos. Estos osteoblastos neoplasicos, obviamente
trabeculado de hueso nuevo que se irradia hacia atipicos, presentan una gran variacion en su ta-
el exterior de la peri feria de la lesion y produce la mano y forma, y muestran grandes nllcleos lefii-
llamada apariencia "de rayo de sol" del osteo- dos profundamente y estan dispuestos en una
sarcoma, la cual es caracteristica (fig. 2-71). Este modalidad desordenada alrededor de un trabe-
patron se encontro aproximadamente en 25 % de culado de hueso. Ademas hay una gran distribu-
los casos estudiados por Garrington y cola bora- cion de osteoide tumoral nuevo y de formacion
dores. En los maxi lares la esclerosis aparece con- de hueso, en su mayor parte en un patron irregu-
finada por las placas corticales en una etapa lar yen hojas solidas en vez de en trabeculas (fig.
temprana de la enfermedad. Por 10 comun hay 2-72). Esto constituye el tipo osteoblastico del
areas de radiolucencia diseminadas debidas a fo- osteosarcoma el cual comprende casi 60% de las
cos de destruccion osea. Conforme progresa el lesiones de los maxi lares del grupo de Garring-
tumor, las placas corticales son afectadas por es- ton. Tambien se encuentran grados variables de
te, se expanden y perforan. proliferacion de fibroblastos anaplasicos y, en
La forma osteolitica del osteosarcoma presen- ausencia de cantidades importantes de as tea ide
ta men os aspectos caracteristicos en la radiogra- tumoral 0 de hueso, cuando estas celulas predo-
fia, y esto proporciona una considerable dificul- minan se designa la lesion como de tipo fibro-
tad para el diagnostico. Esencialmente la lesion blastico de osteosarcoma. Este tipo comprende
de tipo destructivo, produce una radiolucencia aproximadamente 34% de los grupos menciona-
irregular y demuestra tanto expansion de las pla- dos de tumores de los maxi lares. Algunos mues-
cas corticales como su destruccion. tran areas ocasionales de tej ido y cartilago mixo-
Una manifestacion temprana muy importante matoso neoplasico. La mayoria de las autoridades
del osteosarcoma de los maxilares descrita por creen que, a pesar de que una lesion este com-
Fig. 2-72. Osteosarcoma. Las microfotografias muestran la apariencia alipica de las celulas y la produccion de "hueso tu-
moral". A, de bajo poder. B, de alto poder.

puesta principal mente de cartilago maligno, se rapia adyuvante en combinacion con la cirugia,
debe diagnosticar como osteosarcoma si se pue- incluyendo la reseccion de las metastasis pulmo-
den identificar osteoblastos malignos de impor- nares, parece aumentar el indice de superviven-
tan cia y osteoide 0 hueso tumoral, ya que el cia de esta enfermedad.
curso de la lesion probablemente sera la de un EI pronostico depende considerablemente del
osteosarcoma en vez de un condrosarcoma. Sin estado del paciente y de la duracion de la lesion
embargo, cuando solo esta presente el condroide cuando se instituye el tratamiento. En circuns-
limitado se Ie denomina de tipo condroblastico tancias favorables, cuando el osteosarcoma del
y esta forma es la que cuenta con men os de 10070 esqueleto fue tratado por un medio radical, el in-
de los osteosarcomas de los maxi lares. dice de cura por cinco afios de una serie de 183
Con frecuencia un aspecto comun en el osteo- casos de osteosarcoma esclerosante tratados por
sarcoma es la presencia de conductos vasculares, Geschickter y Copeland fue de 21070, mientras
y cuando estos son excepcionalmente prominen- que en otra serie de 149 casos de osteosarcoma
tes, algunas veces se aplica el termino "telangiect- osteolitico fue de 16070 la cura de cinco afios.
tatico". Por ultimo este tumor puede contener De 45 casos de osteosarcoma de los maxi lares
pequefias cantidades de celulas gigantes multi- que tuvieron vigilancia continua en la serie de
nucleadas; ademas se debe tener cuidado para Garrington, 50070 desarrollaron signos clinicos
que su presencia no confunda el diagnostico. de metastasis, muy frecuentemente en los pul-
Tratamiento y pron6stico. Si se tiene la espe- mones. EI indice total se supervivencia de cinco
ranza de curar al paciente el tratamiento del os- afios para el osteosarcoma maxilar fue de 25070, y
teosarcoma debe ser radical. En caso de que de 41070 para el osteosarcoma mandibular. No
haya dafio al hueso largo, la amputacion es re- hay correlacion entre las caracteristicas histolo-
quisito prioritario. La radiacion primaria no gicas del tumor y el pronostico.
tiene validez. Las neoplasias en otros sitios de-
ben ser tratadas mediante reseccion radical, pero LlNFDMA MALlGND
especialmente en los maxilares, en donde es din- EI linfoma maligno constituye un grupo de
cil realizar la excision adecuada y completa. Re- neoplasias de grado variable de malignidad, las
cientemente, se ha descubierto que la quimiote- cuales derivan de las celulas basicas del tejido
linfoide, de los linfocitos y de los histiocitos en te financio un estudio internacional de casi 1200
cualquiera de sus eta pas de desarrollo. Por esta casos de linfoma no Hodgkin. EI jurado estaba
razon, las enfermedades estan intimamente rela- integrado por seis proponentcs "ex pen os" de
cionadas una con otra y no siempre se puede ha- las respectivas clasi ficaciones, asi como por
cer una distincion concisa, incluso sobre bases otros seis patologos con experiencia y expenos
histologicas. Lukes proporciono la siguiente de- en patologia de ganglios linfaticos. EI estudio
finicion: "EI linfoma maligne es un proceso fue disenado "para determinar la aplicabilidad y
neoplasico proliferativo de la porcion linfopoye- reproductibilidad clinicas dc los seis sistcmas
tica del sistema reticuloendotelial que afecta las histopatologicos principales para clasificar los
celulas de la serie linfocitica 0 histiocitica en gra- linfomas no Hodgkin y para valuar si cualquier
dos variables de diferenciacion y que se presenta clasificacion era superior a otros en ese aspeeto".
en una poblacion celular homogenea. EI carac- Con base en el criterio morfologico y sin el uso
ter de complicacion histologico es difuso (uni- de metod os inmunitarios, se proyecto una clasi-
forme) 0 nodular, y la distribucion puede ser re- ficacion de trabajo de los 10 tipos principales de
gional 0 sistemica (generalizada); sin embargo, linfoma no Hodgkin. Dicha clasificacion ha pro-
el proceso es basicamente multicentrico. Los lin- porcionado un medio para descifrar un linloma
fomas y Ias Ieucemias de linfocitos e histiocitos dentro de varias clasi ficaciones, pero es mas im-
son identicos, y la variacion en la frecuencia de portante confirmar el significado pronoslico de
celulas que aparece en la sangre periferica parece una arquitectura folicular en los linfomas no
que esta relacionada con las diferencias en la dis- Hodgkin. Por desgracia, no hay unanimidad en
tribucion y depende, por 10 regular de la compli- las opiniones acerca ele si es[e sistema es superior
cacion de la medula osea ". a los otros 0 ala clasificacion clinica, IT\ i,ada de
Los linfomas malignos, excepto la enfermedad Rappaport respeclO a la imponancia clinica.
de Hodgkin, la cual esta bien establecida nosolo- exactitud cientifica y reproductibiliclad. Debido
gicamente, estan actual mente en una etapa de a que estas clasificaciones de los linfomas no
clasificacion universalmente aceptada. Los lin- Hodgkin no se han finali7ado atJIl, ni aceptado
fomas no Hodgkin, como los que se conocen universalmente, solo se usara en este te"to una
hoy en dia, fueron llamados linfosarcomas por division de los no Hodgkin y de la enferll1cdacl
muchos anos. A fines de la decada de los anos 30 de Hodgkin hasta que haya unificacion del con-
y al inicio de los 40, Gall y Mallory y Jackson, cepto dellinfoma.
adem as de Jackson y Parker, desarrollaron cla-
Linfoma no Hodgkin
si ficaciones para los linfomas malignos inclu-
yendo la enfermedad de Hodgkin. Por 10 general La American Cancer Society pronoslico que
fueran aceptadas estas clasificaciones, pera en aproximadamente 23 000 casos de linfomas no
1956, Rappaport y sus colegas presentaron una Hodgkin se presentarian en Estados Unidos en
nueva clasificacion; en 1966 dicho autor reviso 1982. Esto forma cerca de 700/0 de todos los ca-
esta clasificacion y en la actualidad es usada por sos nuevos de linfoma maligno. Los no Hodgkin
muchos patologos debido a su relevancia clini- afectan tanto a ganglios y organos linfaticos, co-
copatologica. Sin embargo, muchas autoridades mo a organos extraganglionares y tejidos. Fre-
se quejan de que la clasificacion Rappaport mo- cuentemente, estan afectados los ganglios linfa-
dificada no tiene exactitud cientifica. En 1974, ticos de cabeza y cuello, asi como los tejidos
Lukes y Collins desarrollaran una clasificacion extraganglionares de esta area. Wong y colabo-
inmunologica de los linfomas no Hodgkin, la radores examinaron el linfoma extraganglionar
cual era exacta cientificamente pero dificil de no Hodgkin de la cabeza y cuello, incluyendo la
usar en una situacion clinica. Durante los anos cavidad bucal, y presentaron Ios datos acerca de
siguientes se desarrollaron diversas clasifica- 128 casos provenientes de las filas de M. D. An-
ciones de linfomas no Hodgkin. Asimismo, no derson Hospital y del Tumor Institute.
se basaron estas en la extensa correlacion clini- Aspectos clinicos. Los linfomas no Hodg-
copatologica y adem as requirieron modi fica- kin afectan a personas de todas las edacles, desde
ciones como entidades nuevas 0 se reconocieron lactantes hasta ancianos, y se presentan en am-
variantes de linfomas. bos sexos. EI inicio de los sintomas puede ser
En la actualidad existen seis clasificaciones agudo 0 enganoso e incluye linfadenopatia,
bien descritas de los linfomas no Hodgkin. Cad a agrandamiento abdominal y del mediastino y a
una tiene sus proponentes, ventajas y desventa- veces aparecen sintomas constitucionales como
ias. Como resultado, el National Cancer Institu- fiebre, sudacion noctul'lla y perdida de peso.
Se sa be que se presenta una afeccion extra- cavidad bucal. En muchas ocasiones la lesi6n es
ganglional de una amplia varied ad de organos. simplemente una manifestaci6n de la enferme-
Asi ellinfoma no Hodgkin puede presentarse en dad diseminada. Ademas, muchas lesiones son
sistema nervioso central, aparato gastrointesti- la unica expresi6n de la enfermedad 0 el sintoma
nal, rinon, testiculos, hueso y riel. De manera inicial de la enfermedad generalizada.
concomitante se puede presentar en la region Las lesiones bucales se caracterizan por abul-
ganglionar y extraganglionar. Una forma de lin- tamientos que crecen con rapidez y despues se
foma cuUmeo de celulas T se conoce como mico- ulceran. En algunos casos se vuelven masas
sisfungoides y se manifiesta como lesiones de la grandes, fungosas, necr6ticas, con olor fetido
mucosa bucal y de la piel facial. (fig. 2-73). EI dolor es un aspecto variable.
Se indic6 la presencia de afecci6n extra- Cuando esta afectado el hueso subyacente se de-
ganglionar de los tejidos de cabeza y cuello, sarrolla movilidad dental y dolor. Se ha senala-
principalmente en personas mayores de 60 anos do un numero de casos en los cuales se desarrolla
de edad. En la serie del Dr. Anderson, la propor- parestesia de los nervios mentales.
ci6n masculina a femenina fue de tres ados. EI Tomich y Shafer informaron de 21 casos de
lugar mas afectado fue el anillo de Waldeyer, pe- linfomas malignos en el paladar duro como en-
ro tam bien se lesionaron los senos paranasales, fermedad linfoproliferativa del paladar duro;
cavidad bucal y glandula par6tida. Se encontr6 en todos se comprob6 que no eran linfomas no
linfadenopatia asociada en 710,70 de los casos Hodgkin. Estas lesiones se presentaron funda-
Manifestaciones bucales. Se han publicado mentalmente en ancianos con edad promedio de
numerosos casos de linfoma no Hodgkin de la 70 anos; aparecieron como abultamientos sua-

Fig. 2-73. Linfoma no Hodgkin. A, el paciente tu-


vo una masa tumoral fungosa despues de la extraccion
del segundo molar deciduo, debido a un aflojamiento
repentino. B, la radiografia intrabucal demoslro perdi-
da del hueso de sopone que rodea al primer molar per-
manente, 10 cual es un hallazgo poco usual y grave en
un nino. C, la microfolOgrafia muestra infiltracion di-
fusa densa de los tejidos por los Iinfocitos anormales.
nera tal que se observan grandes racimos de celu-
las (fig. 2-75, A). En contraste, el patron difuso
se caracteriza por una distribucion monotona de
celulas sin que haya sign os de nodularidad 0
de formacion germinal central. Los linfomas di-
fusos producen una destruccion total de la es-
tructura del ganglia linfatico normal (fig. 2-75,
B). EI patron histologico de afeccion es muy im-
portante, debido a que hay una correlacion clini-
copatologica y de pronostico entre ambos tipos.
EI patron nodular es mas frecuente en los lin fo-
mas de los adultos que en los de los ninos y esta
asociado con un pronostico mas favorable que el
tipo difuso. Por tanto, el patron histologico es
basico para la clasificacion del linfoma no
Hodgkin. Un diagnostico dellinfoma nodular 0
difuso es altamente reproducible entre los pato-
Yes, f]uctuantes, en ocasiones bilaterales. Los logos y tiene una importancia clinica definitiva.
abultamientos estaban ulcerados 0 pttlidos en al- EI tipo celular real en ellinfoma no Hodgkin
gunos casos (fig. 2-74). Ocho de los 21 pacientes ha probado ser un enigma para los histopatolo-
murieron. Blok y colaboradores confirmaron la gos. Los estudios marcadores de la superficie in-
existencia de esta entidad clinicopatologica en munologica celular han mostrado que los linfo-
un informe de ocho casos adicionales. Sus mas nodulares tienen un origen de celulas B.
hallazgos fueron similares a los estudiados por Muchos de los linfomas difusos tienen igual-
Tomich y Shafer. Aunque es probable que las mente origen de celulas B, pero algunos prueban
lesiones linfoides en el paladar duro sean linfo- tener un origen de celulas T. Es dificil determi-
mas, puede presentarse en este sitio anatomico nar su origen celular a partir de una sola obser-
una heperplasia linfoide folicular y, por ello es vacion morfologica, sin el uso de marcadores in-
vital hacer un cuidadoso examen histologico. munologicos. Esto ha ocasionado que las celulas
Harsay y colaboradores describieron dicha en- hayan sido interpretadas como linfocitos, como
fermedad y analizaron la diferencia histologica celulas reticulares y como histiocitos en diversos
entre la hiperplasia linfoide, el linfoma no grados de di ferenciacion. Generalmente las celu-
Hodgkin y la lesion linfoepitelial benigna, las interpretadas primero como "celulas reticu-
Aspectos histol6gicos. Los linfomas no lares" 0 "histiocitos" representan linfocitos
Hodgkin presentan un patron histologico descri- grandes. Sin embargo, se piensa que existe un
to como nodular 0 difuso. En el patron nodular, linfoma histiocitico, aunque es raro. EI proble-
las celulas neoplasicas tienden a agregarse de ma- ma de la identi ficacion celular en una base mor-

Fig. 2-75. Linfoma no Hodgkin. EI patron nodular se caraeleri/a por grandes racimos de cCiulas (Al, l1lientras que el
patron difuso no muestra tales raeimos, sino mas bien una poblacion monolona de eelulas (B).
fologica no inmunitaria es uno de los mayores por 10 regular en la extremidad, con 0 sin dolor
obstaculos para lograr una c1asificacion univer- concomitante. Puede estar presente una linfade-
salmente aceptable de los linfomas no Hodgkin. nopatia regional, pero casi siempre el paciente es-
Tratamiento y pron6stico. Los linfomas no ta en un excelente estado de salud general.
Hodgkin se tratan mejor mediante radiacion 0 Manifestaciones bucales. Ellinfoma prima-
quimioterapia, 0 con ambos. Las remisiones fu- rio del hueso no es una enfermedad comun de 10s
turas a largo plaza son bastante comunes en algu- maxilares, pero es mas frecuente en la mandibu-
nos casos de linfomas, en particular en aquellos la que en el maxilar superior. De los 150 casos
que presentan patrones histologicos nodulares. primarios senalados por Dahlin, 22 a 15010 se
En un estudio c1inicopatologico retrospectivo de presento en la mandibula. No hubo casos en el
293 casos de linfoma no Hodgkin, Patchefsky y maxilar superior. Ocurrio con predominio en los
colaboradorcs encontraron que los linfomas con varones.
un pat ron nod ular, en particular en aquellos que Gerry y Williams reunieron todos los infor-
presentan uno bien desarrollado, estaban aso- mes publicados de linfoma primario de la man-
ciados con un pronostico significantemente mc- dibula y senalaron que el principal sintoma pre-
jor quc los linfomas que presentaban un patron sente en la enfermedad fue dolor, que por 10
difuso. regular duro varios meses e incluso un ano 0 mas
Otros facto res que se relacionan con el pro- antes de que el paciente buscase consejo y trata-
nostico son la etapa c1inica de la enfermedad mien to. Con frecuencia se percibio abultamien-
(Iocalizada, regional 0 generalizada) y el tipo to notable y agrandamiento del hueso.
celular. Respecto a esto ultimo, los linfomas lin- En esta enfermedad rara vez se ulcera la mu-
fociticos bien diferenciados tienen mejor pro- cosa bucal sobre el hueso afectado, aunque pue-
nostico que los mal diferenciados. Se sa be que de haber un cambio men or en la textura 0 en el
los linfomas "histiociticos" 0 de celulas gran des matiz, y algunas veces aparece difusamente in-
tienen un mal pronostico a largo plaza, sin im- flamada (fig. 2-76). A menudo los dientes se
portar el patron histologico. aflojan excesivamente, debido a la destruccion
Aunque se han realizado avances importantes del hueso. Cuando la neoplasia afecta el maxilar
en el tratamiento dellinfoma, la enfermedad to- superior, puede presentarse expansion'del hueso
davia tiene caracter de gravedad, y el pronostico asi como sintomas de obstruccion nasal a causa
para cualquier paciente debe ser cauteloso, y cui- del crecimiento superior del tumor dentro del pi-
dadosamente considerado. so de la cavidad nasal. Junto con esta molestia
local, el paciente rara vez muestra signos 0 sinto-
LfNFOMA PRIMA RIO DE HUESO mas sistematicos de la enfermedad.
(Sarcoma primario de hueso de celulas Aspectos radiograficos. La apariencia ra-
reticulares) diografica tipica del linfoma de hueso es la de
una neoplasia maligna, invasiva osteolitica. Con
En J 939, Parker y Jackson describieron por frecuencia hay radiolucencia di fusa que afecta al
primera vez allinfoma primario (sarcoma de ce- hueso alveolar, el cual puede presentar destruc-
lulas reticulares, como se conocio originalmen- cion del hueso de so porte de 10s dientes (fig.
tc) como una entidad separada. Senalaron que la 2-76, B). Rara vez se presenta una reaccion pe-
lesion con frecuencia se habia confundido con el riostica importante.
sarcoma de Ewing, enfermedad de Hodgkin, sar- Aunque los aspectos sugieren una neoplasia
coma osteogenico, e incluso con la inflamacion. maligna, no se encuentra un aspecto radiografi-
Desde su informe se han registrado muchos ca- camente patognomonico de la enfermedad.
sos en la literatura. Aspectos histol6gicos. La celula primaria
Aspectos clinicos. Este linfoma se presenta de esta lesion osea es identica a la del tumor de
en un amplio rango de edad. En la serie de Par- tejidos blandos, y el diagnostico depende de una
ker y Jackson, mas de 75010 de los pacientes fue- biopsia adecuada con un examen microscopico
ron men ores de 40 an os de edad, y 35010 fueron del tejido realizado por un patologo competente
menores de 20 anos. En una serie de 150 casos y calificado (fig. 2-76, C, D). Como los tejidos
primarios estudiados por Dahlin, la enfermedad bucales a menudo muestran una considerable in-
se presento en todos los grupos de edad, incluso filtracion de celulas inflamatorias, algunas veces
en los muy jovenes. este tumor se confude con una lesion inflama-
Es frecuente no encontrar sign os y sintomas toria.
clinicos de la neoplasia, excepto la presencia de un El diagnostico de este linfoma oseo muchas
abultamiento localizado en el hueso afectado, veces es mas dificil que el del mismo tumor que
Fig. 2-76. Linfoma primario de hueso. A, el maxilar superior esta afectado en forma difusa por la neopla;ia, pero no pre-
sellla cambios notables en la mucosa bucal. B, la radiografia illlrabucal, lomada juslO antes de la e;"lraccion de 10; pocos
diellles remanentes, muestra la destruccion osea que causa el aflojallliento de los diellles, C, la lllicrofolOgra ria lllueSI ra la na-
turaleza celular de la neoplasia en un area de tejido adherida a uno de los dienles. D, una coloracion c>pccial de plata Illuestra
la profusion de fibras de reticulina producidas por la lesion.

afecta a los tejidos blandos, ya que hay una va- en 73010 de los pacientes, y de 10 arios en 56010
riedad de lesiones en el hueso con las cuales se cuando se excluyeron los pacientes que fueron
asemeja mucho. De este modo, el patologo debe tratados solo con paliativos. La falacia de acep-
tener cuidado de no confundir ellinfoma prima- tar un indice de supervivencia de cinco arias co-
rio con el tumor de Ewing, osteosarcoma osteo- mo indicativa de indice de cura fue subrayado
litico, mieloma de celulas plasmaricas y con cier- por estos investigadores con base en que las
tas enfermedades reticuloendoteliales. recurrencias se presentaron con frecuencia des-
Tratamiento y pron6stico. El linfoma pri- pues de 10 arios de haberse realizado el trata-
mario de hueso ha sido tratato mediante varios miento de la lesion primaria. En una serie de lin-
medios, fundamentalmente mediante excision foma primario estudiada par Boston y colegas,
quirurgica radical 0 radiacion. Parece que el tu- en 98 de los pacientes con vigilancia a largo plaza
mor es radiosensible, mas que la mayoria de los tuvieron un indice de supervivencia de cinco
sarcomas del hueso. Puesto que la respuesta a arios en 44010 de ellos.
la radiacion por 10 regular es buena, no se justi fi- Parece que la lesion primaria de hueso es una
ca la cirugia radical, como la amputacion 0 la re- forma menos grave de linfoma que la lesion ana-
seccion amplia. loga de tejido blando. No obstante, es suma-
Los datos de Coley y colaboradores indican mente peligrosa, y el pronostico para cualquier
un notable indice de supervivencia de cinco arias paciente debe ser de tipo reservado.
L1.\FO.\!.4 .4 FRICAi\D DE LOS MAXILARES ligeramente m'1\"OI". '1unque afeeta prineil'al-
mente a nil10s y adullOs jO\ ene~. Ha\ una frl'-
(Linfoma de Burkitt)
eueneia mayor entre 10 a 12 aiio~ en \ arone~ nor-
En 1958-1959, Burkitt informo de un tipo de teamerieanos. mientl,b que la freeuencia en el
linfoma maligno que se present a con frecuencia se\o femenino es relali\ al11ent(' uniforme duran-
desmedida, en particular afectando los maxila- te las primera~ ell)' decadas de \ id'1. La enferme-
res, en los ninos natiyos de Kampala, Uganda, dad e, mas eomllIl en \ arones ha,ta los 13 aiios
en la region de Africa Central Este. Una \ez re- de edad. con una di,nibucion igual respecto a se-
conocida. se encontro que forma apro\imada- \0 despues de esa edad. En contraste con la for-
mente 50(1""0 de todos los tumores malignos que ma endemica africana, esta tiende a afeclar
afectan a los nil10s africanos. Alguna \ ez se pen- ganglios linfaticos y tejidos linfoides, y mas a
so que el tumor estaba confinado a ciertas areas menudo a la medula osea. Es muy usualla afec-
de .-\frica. Sin embargo. en la actualidad se ha cion \isceral; en los ma\ilares es relati\"amente
encontrado en muchos paises, incluso en Esta- poco usual. De esta manera, ellinfoma de Bur-
dos l!nidos. EI American Burkitt's Lynphoma kitt no endemico parece que es clinicam nte he-
Registry estudio una serie de 421 casos que terogeneo.
publicaron Levine y colaboradores. Este amplio Los estudios inmunol6gicos han mostrado que
estudio ha proporcionado una excelente compa- las titulaciones de anticuerpo a los antigenos
racion entre los casos endemicos africanos y los VEB se observan con menos frecuencia en la
casos no endemicos de otros paises. enfermedad no endemica, aunque son signifi-
Los estudios marcadores de superficie inmu- cantemente mas altos que en los controles no
niraria celular demostraron que el linfoma de afectados. Es interesante el dato proveniente del
Burkitt, un linfoma no Hodgkin, es una neoplasia American Burkitt's Lynphoma Registry respecto
de celulas B. La distribucion c1imatica y geogra- a que los casos no endemicos con altas litula-
fica de los casos africanos endemicos original- ciones de anti cuerpos para el antigeno YEB lU-
mente sugirieron un virus que se origina en los vieron un pronostico mas favorable.
mosquitos, pero no se identifico ninguno. En Aspectos histol6gicos. EI tumor esta com-
1964, Epstein y colaborares identificaron un vi- pusto de un sobrecrecimiento monotono de celu-
rus parecido al herpes en los cultivos de celulas las linforreticulares monomorficas no diferen-
de linfoma de Burkitt que estudiaron mediante ciadas, que por 10 regular muestran abundante
microscopio electronico. Este virus en la actuali- actividad mitotica. Los macrOfagos con un
dad es conocido como virus Epstein-Barr (YEB). abundante citoplasma claro, que con frecuencia
Los estudios posteriores han mostrado que los contienen rest os celulares, se encuentran en ge-
casos africanos endemicos tienen una titulacion neral esparcidos uniformemente en todo el tu-
de anticuerpos importantemente elevada para mor y producen el efecto muy caracteristico de
los antigen os determinados para Ia YEB. De esta "cielo estrellado".
manera existe una evidencia considerable, pero Lehner proporciono un estudio detallado so-
no totalmente conclusiva de que el virus Epstein- bre los maxi lares y dientes relacionados con este
Barr esta relacionado causalmente con ellinfo- linfoma. A partir de sus estudios histologicos
ma de Burkitt. concluyo que la invasion a los maxi lares se pre-
Aspectos clinicos. La forma africana ende- senta desde el exterior y que los tejidos dent ales
mica de la enfermedad se limita casi exclusiva- probablemente no juegan ningun papel en la pa-
mente a los ninos entre los 12 y 14 anos de edad. togenia del tumor.
En comparacion con el resto de los linfomas no Tratamiento y pron6stico. En un epoca la
Hodgkin, afecta en especial a los tejidos extra- enfermedad tenia un desenlace rapido y mortal.
ganglionares. Por 10 general empieza como una Sin embargo, en la actualidad ha sido tratada
masa tumoral de crecimiento rapido de los maxi- mediante drogas citotoxicas, con una supervi-
lares, destruye el hueso y causa aOojamiento de vencia a largo plazo sorprendentemente buena,
los dientes con una extension que con frecuencia yen algunos casos con una cura aparente.
afecta a los senos maxilares, etmoidales y esfe-
ENFERMEDAD DE HODGKIN
noidales, asi como a la orbita. Muchas v~c\.'~
tam bien se lesionan los 6rganJ~ viscerales, pero La enfermedad de Hodgkin se considera co-
rara vez sin afectar a los maxilares. mo uno de los dos tipos principales de linfoma
La forma no endemica no africana de la enfer- maligno. Al igual que otros linfomas no Hodg-
medad liende a presentarse en un grupo de edad kin, se desconoce su etiologia. La American
Cancer Society predijo que se presentarian en
Estados Unidos en 1982 aproximadamente 7000
casos de enfermedad de Hodgkin. Esto incluye
cerca de 23070de todos los casos nuevos de linfo-
ma maligno. La enfermedad de Hodgkin es pri-
cipalmente de 10s ganglios linfaticos y de 10s
organos linfoides. Los ganglios linfaricos de la
cabeza y cuello, en particular los cervicales, son
a menudo el sitio inicial de la enfermedad.
En comparacion con los linfomas no Hodgkin,
la clasificacion de la enfermedad de Hodgkin esta
bien establecida desde 1966. Originalmente, la
clasificacion fue proyectada por Lukes y Butler
y despues fue modificada por un jurado de ex-
pertos que se reunieron en Rye, Nueva York. En
el cuadro 2-8 se muestra la clasificacion comun
(de Rye) y su comparacion con la clasificacion
de Lukes y Butler, ademas de la tradicional de
Jackson y Parker. Fig. 2-77. Enjermedad de Hodgkin. Sc present a linfade-
Aspectos c1fnicos. La enfermedad de Hodg- nopatia cervical, la cual es mas pronunciada en un lado
(Cortesi a del Dr. Cesar Lopez.)
kin se caracteriza porque presenta un pica de in-
cidencia bimodal de edad, y se presentan uno en
los adultos jovenes y el otro en la quinta decada.
En el grupo mas joven se presenta con una distri- Se puede desarrollar dolor en el abdomen y en
bucion igual en ambos sexos, mientras que en el la espalda, causado por agrandamiento espleni-
grupo de mas edad es mas frecuente en el sexo co y la presion de los ganglios crecidos 0 por le-
masculino. sion de las vertebras. En ocasiones la debilidad
Los sign os y sintomas clinicos son extremada- generalizada es un aspecto temprano de la enfer-
mente variables. La primera manifestacion en la medad, asi como la perdida de peso, tos y dis-
mayor parte de los casos es el crecimiento indo- nea, anorexia, y algunas veces prurito general i-
lara de uno 0 mas ganglios cervi cales, dato no zado en la riel. EI paciente tam bien puede
frecuente en el resto de linfomas 0 en los casos de quejarse de edema en las piernas, disfagia y he-
una simple infeccion bucal 0 de las vias respira- moptisis 0 melena. De hecho, casi todos los or-
torias superiores (fig. 2-77). Muchos casos de la ganos del cuerpo pueden estar afectados, aun-
enfermedad de Hodgkin se han manifestado a que el diagnostico se haga a partir de la biopsia
traves de la persistencia de una linfadenopatia de 10s ganglios linfaricos.
despues de una infeccion en las vias respiratorias Manifestaciones bucales. La enfermedad
superiores. Los ganglios estan habitualmente de Hodgkin es principalmente una enfermedad de
firmes y de consistencia elastica; la piel que los los ganglios linfaricos, y por esta razon rara vez
cubre es normal. se presenta como una enfermedad primaria en

Linfocitico, 0 histiocitico, a ambos


a.
b. Nodula,rr=========_
Difuso- Predominancia Iinfocitica

_______ Esclerosis nodular-------Esclerosis nodular


-- Celularidad mixta----·----Celularidad mixta
Fibrosis difusa~ Deplecion linfocitica

Reticular----

Tomacio de J.J. Butler: Relationship of histological findings to survival in Hodgkin's disease. Cancer Res.
31:1770, 1971.
la cavidad bucal. Es posible que esta se pueda de largo plaza e incluso a la cura. La radiotera-
afectar secundariamente, pero al parecer es su- pia y la combinaci6n con la quimoterapia ha
mamente raro. Forman y Wesson informaron de mostrado claramente que es efectiva en el mane-
un caso de enfermedad de Hodgkin que afect6 jo de la enfermedad de Hodgkin. Los pron6sti-
de manera secundaria la mandibula y la mucosa cos determinantes mas importantes son el tipo
alveolar que la cubre. histol6gico y la etapa clinica de la enfermedad.
Aspectos histol6gicos. En la enfermedad de EI tipo linfocitico predominante tiene el pron6s-
Hodgkin los aspectos histol6gicos esenciales tico mas favorable, seguido en orden decreciente
consisten en celulas multinucleadas Reed-Stern- por el de esclerosis ganglionar, el de celularidad
berg en un fonda apropiado celular. Aunque a mixta y el de depleci6n linfocitica; este ultimo es
dichas celulas se les considere como "celulas ma- el menos favorable. La enfermedad localizada
lignas" de la enfermedad de Hodgkin, aun se (Etapa I) tiene un pron6stico mucho mejor que
desconoce su naturaleza precisa. Algunos inves- la enfermedad diseminada (Etapa IV). Patchefs-
tigadores piensan que derivan de los linfocitos- ky y colaboradores informaron que el sexo mas-
B, mientras que otros sugieren una derivaci6n culino, edad avanzada y los sintomas sistemicos
monocitomacrOfaga. Por 10 generallos estudios tam bien estan asociados con un mal pron6stico.
ultraestructurales, han confirmado un origen
LEUCEMIAS
linfocitico, mientras que los estudios inmunita-
rios y de cultivos de celulas apoyan un origen La mayoria de los investigadores considera
monocitomacr6fago. que tanto la leucemia monocitica como la linfo-
Hay cuatros tipos histol6gicos reconocidos en citica estan relacionadas con el grupo de lin-
la enfermedad de Hodgkin, los cuales forman la fomas malign os debido a la frecuente transici6n
base para su clasificaci6n. La enfermedad de de uno de los linfomas a una leucemia. A pesar de
Hodgkin predominante Iinjocftica se caracteriza esta estrecha relaci6n es mas adecuado que las
por abundantes linfocitos y pocas celulas plas- leucemias se describan en la secci6n de enferme-
maticas con s610 celulas de Reed-Sternberg oca- dades de la sangre; las similitudes clinicas e his-
sionales. La enfermedad de celularidad mixta se tol6gicas se senalaran en esa secci6n.
caracteriza por la presencia de linfocitos, celulas
plasmaticas, eosinOfilas, y celulas Reed-Stern- MIELOMA MUL T1PLE
berg, facilmente identificables. El tipo de deple- (Mieloma de celulas del plasma; plasmacitoma)
cion Iinjocftica se caracteriza por linfocitos
esparcidos y celulas estromaticas, fibrosis, y nu- El mieloma multiple es una neoplasia del hue-
merosas celulas Reed-Sternberg de forma rara. so que se origina a partir de las celulas de la me-
El tipo de esclerosis ganglionar se caracteriza dula 6sea las cuales tienen una notable semejanza
por la presencia de linfocitos, cetulas plasmati- con las celulas plasmaticas, que son los constitu-
cas, eosinOfilas y celulas Reed-Sternberg circun- yentes comunes de un infiltrado inflamatorio.
dad as por bandas de colagena. Las celulas Reed- Algunos investigadores creen que esta lesi6n esta
Sternberg en el tipo de esclerosis ganglionar son estrechamente relacionada con el grupo linfoma
variantes histol6gicas conocidas como celulas de las neoplasias malignas, aunque en la actual i-
"Iagunares" . dad por 10 regular no se incluye dentro de esta
El aspecto clinico y el pron6stico son impor- categoria. Como la enfermedad afecta numero-
tantes al hacer la distinci6n histol6gica entre los sos huesos, han surgido dos ideas acerca de su
diferentes tipos de la enfermedad de Hodgkin. verdadera naturaleza. Algunas autoridades
Por ejemplo, el tipo de esclerosis ganglionar tie- piensan que la neoplasia tiene un origen multi-
ne una notable predilecci6n por el sexo femenino centrico, que surgen lesiones en numerosas areas
mientras que el del tipo de celularidad mixta se aproximadamente al mismo tiempo, pero que
presenta con mas frecuencia en el sexo masculi- cada una es independiente de las otras lesiones y
no. Los tipos linfocito predominante y esclerosis que rara vez producen metastasis. Otros investi-
nodular afectan un lade del diagrama, mientras gad ores han sugerido que la enfermedad empie-
es mas probable que los tipos de celularidad mix- za como una lesi6n aislada, la cual da amplia
ta y de depleci6n linfocitica se encuentran dise- metastasis.
minados. Segun Dahlin, la frecuencia relativa del mielo-
Tratamiento y pron6stico. En la actualidad ma parece aumentar. En la Mayo Clinic, entre
se reconoce que el tratamiento adecuado para la 1964 y 1975 casi 53% de todos los pacientes que
enfermedad de Hodgkin conduce a una remisi6n presentaron turn ores 6seos malignos tuvieron
mieloma verificado histologicamente. En 1976, la cia puede ser algo mas alta de 10 que al principio
American Cancer Society predijo la aparicion de se creyo debido a que much as de las lesiones son
8 000 casos nuevos de mieloma comparados con asintomaticas.
9 600 durante 1982. Sin embargo, la frecuencia Aspectos radiograticos. Generalmente el
relativa estuvo virtualmente sin cambio durante examen radiografico revelara numerosas areas
este periodo de seis anos, no obstante que la fre- agudamente oradadas en varios huesos, 10s cua-
cuencia actual aumento 20%. Kyle presento una les inciuyen vertebras, costillas, craneo, maxi la-
extensa revision de 869 casos de mieloma multiple res y extremos de los huesos largos (fig. 2-78).
que fueron tratados en la Mayo Clinic. Observese que todos estos sitios presentan una
Aspectos clfnicos. EI mieloma multiple es hematopoyesis activa. Las lesiones varian en ta-
mas frecuente entre los 40 y 70 anos, aunque se mano desde unos pocos milimetros hasta 1 cm 0
puede presentar en personas mucho mas jove- mas de diametro, pero por 10 regular no ocurre
nes. Los varones se afectan con mas frecuencia una reaccion osea periferica. Tambien pueden
que las mujeres. presentarse lesiones de estructuras difusas del
Por 10 regular, los pacientes afligidos presen- hueso.
tan dolor como un aspecto temprano de la enfer- Aspectos de laboratorio. Ciertos hallazgos
medad, y, debido a la destruccion del hueso, son de laboratorio son de considerable importancia
bastante comunes las fracturas patologicas. En para establecer el diagnostico de mieloma mul-
ocasiones, se detecta un abultamiento en las areas tiple. Muchos pacientes, pero no todos, mues-
afectadas del hueso. tran hiperglobulinemia que da como r:esultado
Manifestaciones bucales. En muchas oca- una inversion de la relacion albumina-globulina
siones se ha notificado afeccion de los maxi lares en el suero y aumento del total de proteinas seri-
en los casos de mieloma multiple. Bruce y Royer cas hasta un nivel de 8 a 16 g/ 100. Ademas, en la
estudiaron una serie de pacientes con esta enfer- orina se senala la presencia de la proteina de
medad y conciuyeron que la mandibula se afecta Bence-Jones en 60 a 85% de los pacientes con
con bastante mas frecuencia que el maxilar supe- mieloma. Esta es una proteina poco usual, la
rior, debido a que casi 95010de estos cas os mos- cual se coagula cuando la orina se calienta de 40°
traron lesiones mandibulares. Ademas, los sitios a 60°C y despues desaparece cuando la orina
mas frecuentes donde aparecieran fueron la ra- entra en ebulliciOn. Reaparece cuando la ori-
ma, el angulo y la region molar de la mandibula. na se enfria. Ocasionalmente la proteina Bence-
Estos sitios corresponden a las areas hematopo- Jones se encuentra en la orina de pacientes con
yeticas mas activas. Recipracamente, en la serie otras enfermedades diferentes al mieloma mul-
Mayo, 20 de los 28 casos con lesiones maxilares tiple, como la leucemia y la policitemia. Ade-
tuvieron lesion del maxilar superior. Es intere- mas, su ausencia no descarta la presencia del
sante que solo dos de los pacientes estaban en la mieloma multiple. La anemia tambien-es un ha-
tercera decada de la vida. Cataldo y Meyer con- llazgo comun en el mieloma multiple. Kyle exa-
firmaron la alta frecuencia de lesiones maxi lares mino los hallazgos de laboratorio de los casos
en una serie de 44 casos de mieloma multiple, en que se presentaron en la Mayo Clinic.
el cual 70% de los pacientes a quienes se les Aspectos histol6gicos. La lesion usual esta
habian tornado radiografias maxi lares presenta- compuesta de laminas celulares estrechamente
ron lesiones maxilares 0 mandibulares. empacadas, semejantes alas celulas del plasma.
Otras sign os y sintomas de lesion en los maxi- Estas son redondas u ovoides con nucleos colo-
lares inciuyen dolor, hinchazon, expansion del cados en forma excentrica y muestran cromatina
maxilar, adormecimiento y movilidad de los agrupada en un patron de "rueda de carreta" 0
dientes. Ademas, se presentan lesiones extra- de "tablera" (fig. 2-79). En ocasiones, se en-
oseas que parecen agrandamientos gingivales 0 cuentran dos nucieos dentro de una sola mem-
epulides. Tambien hay diseminacion de la enfer- brana celular, pero la actividad mitotica no es
medad hacia otros sitios externos del esqueleto, grande. Puede haber un halo perinuciear. Los
como ganglios linfaticos, piel y visceras. cuerpos de Russell son comunes como en las le-
Es imposible computar la frecuencia total de siones inflamatorias cronicas, con numerosas
afeccion maxilar en pacientes con mieloma mul- celulas tipicas del plasma, aunque alguna vez se
tiple, debido a que a la mayoria de quienes penso que su ausencia en el mieloma no era dig-
sufren esta enfermedad, no se les hace un exa- na de mencion.
men radiografico completo de la cavidad bucal. Chen estudiola ultraestructura de un mieloma
No obstante, los estudios indican que la frecuen- mandibular de celulas plasmaricas. Senalo la
Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimeo se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografia
anteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. Clifford
Brown.)
Fig. 2-78. Mielomn multiple. A, en la radiografia del crimea se encuentran numerosas areas horadadas. B, la radiografia
anteroposterior de otro paciente muestra multiples lesiones radiolucidas bilaterales en el maxilar. (B, cortesi a del Dr. Clifford
Brown.)

I ig. 2-79. \"ie/ollla I11ti/tip/e. A, la di,triblici6n uniforme de las cellilas con muy poco eSlroma cs caractcrislico delmiclo
" ". Ii. Ill"cro"C)PIC •.lll1CI1lCc, ab\ ia la ,cmcjanLa cntrc la, cCiulas del micloma y la, inflamalorias dcl pla,ma.
existencia de numerosas mitocondrias en una Aspectos c1fnicos. Parece haber un mayor
distribucion perinuclear asi como complejos de rango en la frecuencia de edad del mieloma soli·
Goigi prominemes. Esto ultimo es la causa mas tario respecto al mieloma multiple. En una revi-
probable del halo perinuclear que se observa en sion de 114 cas os realizado por Bataille y Sany,
el microscopio optico. Wright y colaboradores 22070 de los pacientes fueron menores de 40 afios
examinaron el valor diagnostico de la tecnica de de edad, aunque la edad promedio fue de 51
inmunoperoxidasa para distinguir entre las le- afios. EI sexo masculino fue afectado con mas
siones inflamatorias y las neoplasticas de los ma- frecuencia que el femenino, como en el mieloma
xilares, las cuales estan compuestas de celulas multiple.
plasmaticas. Las lesiones inflamatorias de celu- Los sintomas que se preseman en los pacientes
las plasmaticas se caracterizan por presentar una con mieloma solitario son similares a los que se
coloracion policlonal, mientras que la colora- presentan en el mieloma multiple. De este modo,
cion monoclonal es indicio de una neoplasia. los hallazgos mas comunes son dolor, hinchazon
Tratamiento y pron6stico. En la actualidad y fractura patologica.
la quimioterapia es el tratamiento de eleccion Manifestaciones bucales. Se ha informado
para el mieloma multiple y esto fue examinado de casos ocasionales de mieloma solitario de ce-
por Kyle y Elveback. La quimioterapia se asocia lulas plasmaticas del hueso en ambos maxilares.
con una variedad de efectos colaterales, siendo Sin embargo, se de be tener cuidado para hacer el
el mas notable la depresion de la medula osea. diagnostico de mieloma solitario en una lesion
Tambien se usa la radioterapia combinada a me- de los maxilares, debido a que es comun que se
nudo con la quimioterapia. Por desgracia, el encuentren gran des cantidades de celulas plas-
pronostico es malo, siendo el tiempo promedio mati cas en los granulomas asociados con una
de supervivencia de dos a tres afios. Infeccion, extraccion dental. Es en estos cas os cuando las
anemia e insuficiencia renal son las causas inme- tecnicas de inmunoperoxidasa tienen valor diag-
diatas mas comunes de muerte. nostico.
£1 plasmacitoma solitario extramedular es un
MJELOMA SOLITARIO DE CELULAS tumor primario de tejidos blandos de ceJulas
PLASMA TICAS
plasmciticas de las membranas nasal, faringea y
(Plasmacitoma) mucosa bucal que se presenta sin que se encuen-
tre una lesion primaria aparente del hueso. Stour
EI mieloma solitario de celulas plasmciticas es y Kenney examinaron una serie de 104 de estos
una enfermedad poco comun. Algunas autori- cas os y Dolin y Dewar en una revision resumie-
dades creen que no esta relacionada con el mielo- ron los hallazgos en 126 casos. Este plasmacitoma
ma multiple aunque microscopicamente las dos extramedular se puede situar en la encia, pala-
son indistinguibles. Como el nombre 10 indica, dar, piso de la boca, lengua, amigdalas y pilares,
el mieloma solitario afecta solo un hueso y tiene asi como en la cavidad nasal, en la nasofaringe y
un excelente pronostico. en los senos paranasales. En algunos casos los
Recientemente Bataille y Sany determinaron organos viscerales son el sitio de estas lesiones.
los criterios para establecer un diagnostico de Las lesiones se describen como masas sesiles 0
mieloma solitario de celulas plasmciticas. Dichos polipoides de color rojizo localizadas en las mu-
criterios son, a saber: 1) presencia de un tumor cosas; se pueden hacer lobulados cuando se
os eo solitario; 2) biopsia que muestra histologia agrandan, pero no tienden a ulcerarse.
de celulas plasmaticas; 3) ausencia de celulas de La naturaleza del plasmacitoma extramedular
mieloma en el examen de la mectula osea; 4) au- es tan desconocida como la de las otras lesiones
sencia de anemia, hipercalcemia 0 afeccion re- de las celulas plasmaticas. Sin duda alguna es di-
nal; 5) ausencia 0 disminucion de los componen- ferente de los granulomas comunes que contie-
tes monoclonales en la electroforesis del suero; y nen celulas plasmaticas y los polipos que con fre-
6) niveles normales de inmunoglobulina despues cuencia se encuentran en las vias respiratorias
del tratamiento. Aunque parecen precisos, es superiores y en la cavidad bucal. Pero, aunquc la
bien sabido que muchas lesiones "solitarias" a mayor parte de los casos publicados de tumorcs
su vez prueban ser los precursores de la enferme- de celulas plasmciticas en este sitio pcrlllallL'c'L'1l
dad diseminada. Por tanto, algunos autores son como lesiones localizadas en el tejido blallL!\I. 'c'
de la opinion de que 10s mielomas "solitarios" han presentado metastasis en los gangJio,> lillLl-
se evaluaran dentro del mieloma multiple si se tieos, los huesos y otros sitios. hotner y Wang. ,t1
proporciona suficiente tiempo. realizar un examen de esta ellklTliLJad seiial.i
ron que solo 10 a 20070de los pacientes desarro- taneos y cavidad bucal. Es poco frecuente que se
llaron metastasis regionales de los ganglios linfa- localice en la cavidad bucal, probablemente por
ticos. la falta general de musculatura lisa, excepto la
Corwin y Lindberg estudiaron 12 pacientes que se presenta en las paredes de los vasos san-
con plasmacitomas extramedulares. Dos de los guineos y ocasionalmente en las papilas circun-
12 desarrollaron mieloma multiple. Esta forma valadas de la lengua. Farman y Kay al hacer un
de tumores deben ser considerados como graves examen de la literatura mostraron 51 casos de
y potencialmente mortales, aunque tienen un liomioma bucal que se presentaron a 10 largo
pronostico mucho mas favorable que el mieloma de 1975, con cas os ocasionales que se descri-
multiple. bieron desde entonces.
Aspectos radiograticos. EI examen radio- Aspectos clinicos. Casi todos los casos se
grafico de los huesos, en el caso de mieloma soli- presentaron en la porcion posterior de la lengua,
tario de celulas plasmaticas revela uno de los dos aunque otros se encontraron en el paladar, carri-
tipos de lesiones. Uno es una lesion intramedular llos, encia, labios, y glandulas salivales. De los
puramente destructiva, sugestiva del carcinoma casos publicados, la mayor parte de los liomio-
metastasico. EI otro tipo de lesion es una de tipo mas bucales se presentaron en adultos en la deca-
expansivo, sugestivo de un tumor de celulas gi- da media de la vida, y se encontro mas de 65070en
gantes. No hay nada patognomo'nico e incluso pacientes mayores de 30 aiios de edad, aunque se
caracteristico en el cuadro radiografico del describieron casos en niiios en la primera decada
mieloma solitario. de la vida.
Aspectos de laboratorio. Los hallazgos de EI liomioma bucal es una lesion no dolorosa,
laboratorio son interesantes debido a que en po- de lento crecimiento, superficial y con frecuen-
cos pacientes se encuentra proteina Bence-J ones cia penduculada. Los sintomas que presentan al-
en la orina. Ademas, la caI.'acteristica hiperglo- gunos de los pacientes de los casos seiialados han
bulinemia y anemia estan presentes en el mielo- sido "de garganta ulcerada" 0 de "tumor en la
ma multiple, estan ausentes en el mieloma solita- garganta". EI tumor no se ulcera y se asemeja a
rio y en el plasmacitoma extramedular. la mucosa normal en color y textura.
Aspectos histol6gicos. Con anterioridad se Tambien se sabe que se presenta un /iomioma
establecio que los aspectos histologicos del central de los maxilares, pero es sumamente ra-
mieloma solitario y del mieloma multiple son si- roo Goldblatt y Edesess notificaron un caso en la
milares. En las lesiones bien diferenciadas del mandibula, con confirmacion ultraestructural;
mieloma multiple es imposible distinguir entre asimismo, examinaron la literatura acerca de las
las dos. EI plasmacitoma extramedular tam bien lesiones centrales de hueso.
es microscopicamente identico al mieloma soli- Aspectos histol6gicos. EI liomioma esta
tario. No obstante, algunos casos de mieloma compuesto de atados entrelazados de fibras
multiple presentan un cuadro histologico vetea- musculares lisas que se encuentran diseminadas
do el cual no se observa en el mieloma solitario 0 en diferentes cantidades de tejido conectivo
en el plasmacitoma extramedular. fibroso. Los nucleos del musculo tienen una for-
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento ma tipicamente fusiforme, con extremos engro-
del mieloma solitario debe ser un procedimiento sad os y bastante vesiculares. Los atados de
relativamente conservador para erradicar la le- fibras parece que forman espirales debido a su
sion aislada. Esto se realiza mediante cirugia, arreglo fascilular en pianos variables. Estan pre-
radiacion, 0 una combinacion de ambas. EI pro- sentes miofibrilas intracitoplasmicas y se pueden
nostico del mieloma solitario verdadero es exce- demostrar mediante una coloracion especial de
lente, aunque se debe tener presente la dificultad acido fosfotungstico-hematoxilina. La colora-
que hay para distinguir este del mieloma mul- cion tricromica de Masson tam bien se usa para
tiple. diferenciar entre el musculo liso y el colageno.
Tratamiento y pronostico. Se trata mejor
TUMORES BENIGNOS DE ORIGEN mediante excisi6n quirurgica conservadora, debi-
MUSCULAR do a que no tiende a recurrir 0 vol verse maligna.
L10MIOMA ANGIOMIOMA
(Liomioma vascular; angioliomioma)
Elliomioma es un tumor cenigno derivado de
fa musculatura lisa. Se encuentra en diversos si- En el pasado se trato a los liomiomas y a los
tios anatomicos, incluyendo piel, tejidos subcu- angiomiomas como dos formas de la misma le-
sian basica y se analizaron juntos como una enti- una duracion conocida de meses 0 incluso varios
dad. De esta manera, algunas le~iones son bas- afios. De acuerdo con los 16 casos examinados
tante vasculares y estan compuestas de grandes por Corio y Lewis, y los 13 casos adicionales,
numeros de vasos sanguineos de naturaleza ati- mas de 75f1Jo de 10s casos se presentaron en la
pica con capas de musculo liso desorientadas (el quinta decada de la vida 0 mas tarde, con una re-
angiomioma), mientras que otras son relativa- lacion masculina femenina de dos a uno. Los si-
mente avasculares. Se ha sugerido que aqui tios mas comunes donde se presentaron son el pi-
puede existir un progreso de lesiones: heman- so de la boca, lengua, paladar blando, mucosa
gioma, angioma con mucho musculo no estria- bucal y labio inferior.
do, liomioma vascular, liomioma con muchos EI rabdomioma fetal es una forma mllY rara
vasos y liomioma solido. Por tanto, se ha pro- de este tumor analizado por Dehner y colabora-
puesto que elliomioma vascular es solo una eta- dores, el cual por 10 regular se presenta en los ni-
pa en el proceso continuo de la proliferacion de fios, pero que se puede encontrar en adultos. Se
musculo liso. reconocen casos intrabllcales.
En la actualidad la mayoria de los investiga- Aspectos histol6gicos. EI tumor esta com-
dores creen que el angiomioma representa pro- puesto de celulas grandes, redondas, con un ci-
bablemente una malformacion hamartomatosa, toplasma eosinOfilo, granular y muestran estria-
mientras que el liomioma solido representa una ciones cruzadas irregulares. Este citoplasma es
neoplasia verdadera y que por eso se deben sepa- rico en glucogeno y glucoproteina. De acuerdo
rar estas dos entidades. Esto fue examinado en con Corio y Lewis tambien esta presente mate-
detalle por Damm y Neville. Debido a que en la riallipido en el citoplasma de algunas de las ce-
literatura se han combinado las dos lesiones, no lulas.
es posible la separacion de sus caracteristicas Kay investigo un rabdomioma en el piso de la
clinicas en este momento, aunque Reichart y boca e indica que estas celulas contienen abun-
Reznik-SchUler estudiaron la ultraestructura de dantes mitocondrias agrandadas, 10 cual indica
un angiomioma bucal y examinaron algunos que la celula es enzimMica y tal vez fisiologica-
de los casos clasificados con este termino. mente activa. Sin embargo, el ordenamiento ca-
sual de las estriaciones cruzadas impiden pro-
RABDOMlOMA
bablemente su funcion usual de realizar la
EI rabdomioma, 0 tumor benigno que se origi- contraccion apropiada.
na en el musculo estriado, es una lesion suma- Tratamiento. EI rabdomioma se extirpa qui-
mente rara. El termino "rabdomioma" se ha rurgicamente de manera conservadora, por 10
usado para referirse a una lesion del miocardio regular enucleandolo con facilidad. Sin embar-
que con frecuencia esta asociada con un hamar- go, se documentaron recurrencias en cuatro de
toma complejo, incluyendo adenomas sebaceos, los trece casos informados por Corio y Lewis.
esclerosis tuberosa y hamartomas del rifion y
otros organos. Sin embargo, algunos investiga-
dores consideran al rabdomioma en ese sitio co- (Mioma mioblastico; tumor de ceLulas
mo una anomalia del desarrollo en vez de una granulares; schwannoma de celulas granulares)
neoplasia. En otros sitios el rabdomioma es su-
mamente raro, siendo los mas comunes la lengua EI mioblastoma de celulas granulares es un tu-
y el piso de la boca. De acuerdo con las revi- mor poco comun, de origen dudo,so. Debido a
siones de Moran y Enterline, y Corio y Lewis, los que ha llevado el nombre de "mioblastoma" por
sitios adicionales donde se presenta incluyen axi- muchos afios, denotando de esta manera un ori-
la, pared toracica, cuello, laringe y faringe, esto- gen a partir de tejido muscular, se examinara
mago, utero, vulva y vagina. Como fue sefialado con las lesiones de este tejido primario. El
por est os ultimos autores, los rabdomiomas car- mioblastoma de celulas granulares se presenta
diacos y extracardiacos tienen similitudes mor- en muchas partes del cuerpo, pero el sitio mas
fologicas, pero aqui parece que entre las dos comun es la lengua. Bangle hizo un estudio de 43
lesiones existen diferencias clinicas al microsco- casos de mioblastoma, 21 de los cuales se encon-
pio de luz, histoquimicas, enzimMicas y ultraes- traron en la lengua, estando el resto localizado
tructurales. en piel, labios, seno, tejido subcutaneo, cuerdas
Aspectos c1fnicos. Por 10 regular, el rabdo- vocales y piso de la boca. Tambien se encontra-
mioma intrabucal se presenta como una masa ron lesiones similares en el aparato gastrointesti-
tumoral bien cincunscrita, la cual puede tener nal y en la neurohip6fisis. En un estudio mas re-
ciente, Strong y colaboradores informaron de Como 'otra hipotesis, Aparacio y Lumsden
110 lesiones que se presentaron en 95 pacientes; propusieron que la lesion de celulas granulares
estaban presentes lesiones multiples en ocho pa- se origina a partir de una celula vastago que pre-
cientes, y se encontro que 39 de las mismas, 0 sea senta una capacidad liomiofibrilogenica, la cual
35%, ocurrian en la lengua. Moscovic y Azar re- puede ser de algun tipo de celula muscular lisa
visaron mas de 500 mioblastomas de la literatura. especializada peculiar de ciertos tejidos que se
Hay numerosas teorias acerca de la histogene- encontraron en sitios caracteristicos del tumor.
sis del mioblastoma de celulas granulares que Por ultimo, los estudios con microscopio elec-
surgieron desde que Abrikossoff en 1926 reco- tronico del mioblastoma, realizados por Sobel y
nocio el mioblastoma como una entidad distinta colaboradores, sugirieron que la celula progeni-
y separada. Algunos investigadores creen que es- tora es una celula mesenquimal no diferenciada
te deriva del musculo estriado, y es interesante y que esta celula era el origen de otras celulas no
advertir que la apariencia histologica de las celu- usuales que se encontraron en el mioblastoma
las se asemeja de alguna manera a los aspectos denominadas como celulas de cuerpo angulado,
que se observan en las fibras musculares esquele- una celula intermedia entre la celula mesen-
ticas degeneradas 0 regeneradas. Hay que sena- quimal no diferenciada y la granular madura.
lar que est os tumores pueden encontrarse en areas Al examinar una serie de tumores de celulas
donde normalmente esta ausente el musculo es- granulares de cabeza y cuello, incluyendo sus
triado, como es la mama y la piel, y por ello propias observaciones ultraestructurales acerca
es dificil explicar el que la lesion cese a partir de del mioblastoma, Regezi y colaboradores con-
este tejido. Se supone que el tumor se origina en cluyeron que las pruebas respaldaban dos hipo-
10s restos embrionales de musculos aberrantes, tesis: 1) que las ceIulas granulares representan un
en cuyo caso el investigador debe encontrar celu- proceso degenerativo no especifico poco usual, y
las que se asemejan a los mioblastos, pero dichas 2) que la histogenesis es a partir de celulas me-
celulas no se encuentran .. Los estudios del culti- senquimales no diferenciadas que subsecuente-
vo de tejido in vitro del mioblastoma realizado mente sufren una autofagocitosis citoplasmica.
por Murray ha mostrado una considerable seme- Recomendaron, asi como otros investigadores,
janza entre el patron de crecimiento de este tu- que hasta que la celula de origen este firmemente
mor y el de las diversas formas de musculo establecida, el mioblastoma de celulas granula-
estriado. res se deberia lIamar "tumor de celulas granu-
Tambien se ha sugerido que los histiocitos son lares" .
las celulas de origen del mioblastoma. Asi se ra- Aspectos c1fnicos. La apariencia de esta le-
zona que los granulos de las celulas representan sion depende considerablemente del sitio donde
material fagocitado 0 almacenado. estan. Las lesiones que se encuentran en la len-
La teoria de origen neural propuesta por Fust gua son por 10 regular nodulos individuales den-
y Custer ex plica el origen del mioblastoma a par- tro de la propia substancia de la lengua, aunque
tir del tejido conectivo de los nervios, 10 cual su- puede ser patente una lesion de tejido (fig. 2-80,
giere el termino de "fibroma neural de ceIulas A, B). Algunas veces se presentan lesiones mul-
granulares". Los estudios del mioblastoma en el tiples. La lesion no esta ulcerada, y puede tener
microscopio electronico, como los realizados una cubierta normal 0 mostrar alguna leucopla-
por Fisher y Wechsler, han confirmado la deri- sia clinica. El tumor aparece a cualquier edad,
vacion de las celulas Schwann. Ademas, en un aunque no hay una predileccion definida por
estudio de Stefansson y Wollmann se demostro cualquiera de las decadas. No hay diferencia en
que todas las celulas tumorales en los 10 mio- la frecuencia con que se presenta entre el sexo
blastomas de celulas granulares diferentes se ti- masculino y el fcmenino, aunque algunos estu-
neron intensamente con el antisuero hasta la dios han mostrado una predileccion por el sexo
proteina 5-100. Esta proteina se encuentra fuera femenino.
del sistema nervioso central solo en las celulas Aspectos histol6gicos. El mioblastoma be-
Schwann y en las satelite de los ganglios; ade- nigno de celulas granulares esta formado de ban-
mas, tam bien se han demostrado en los schwan- das y fasciculos de celulas, las cuales son gran-
nomas y neurofibromas, pero no aparecen en los des, de 20 a 40 micrones de diametro, y muestran
tumores de tejidos blandos que no son de origen un citoplasma granular muy eosin6filo (fig. 2-80
neural. De esta manera, 10s resultados del estu- C, D). Estos granulos son finos, 0 a veces muy
dio respaldan el concepto de origen del mioblas- gruesos. Por 10 regular no se observa mitosis.
tom a a partir de las celulas Schwann. Algunas veces las celulas tumorales estan inti-
Fig. 2-80. Miob/aslOlIla de ce/u/as granu/ares. A, la lesion aparece como un pequeno crecimiento nodular en el borde late-
ral de la lengua, B, ellumor se puede agrandar bast ante, C, la microfoLOgiafia de bajo poder mucstra la notable hiperplasia
,cudoepiteliomatosa que la cubre, y que se puede confundir con un carcinoma epidermoide, D, bajo gran aumento se puede
percibir la naturaleza granular de'las cclulas que forman la lesion, (B, eonesia del Dr. Ronald Vincent.)

mamente relacionadas con las fibras de musculo de celulas granulares y algunas personas consi-
estriado asi como con nervios perifericos mieli- deran que es la misma lesion. No obstante, cier-
nizados. En ocasiones las celulas tumorales se tos aspectos del epulis congenito son diferentes
han encontrado ordenadas en espirales concen- del mioblastoma de celulas granulares, y como
tricos alrededor de estas fibras nerviosas mielini- sugirieron Custer y Fust, es mas probable que
zadas. Es particularmente comun que la superfi- sea una entidad patologica separada.
cie de la lesion este cubierta por una capa de Como el nombre 10 indica el epulis congenito
epitelio escamoso estratificado y muestre una esta presente al nacer, yen este aspecto es dife-
notable hiperplasia seudoepiteliomatosa que se rente del mioblastoma de celulas granularc~, Se
ha confundido con un carcinoma epidermoide ha sugerido que una masa protuberante lkl Ill<t-
(fig. 2-80, C). xilar superior, el sitio tipico donde se presclll<t cl
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento epulis congenito, seria mas obvia que una lesion
del mioblastoma de celulas granulares es la extir- en la lengua, que es el sitio usual del mioblasto-
pacion quirurgica. No se espera recurrencia. ma de celulas granulares, y por tanto seria posi-
ble descubrirlo a una edad mucho mas temprana
EPULIS CONGENITO DEL RECIEN NACIDO
que la lesion de la lengua. Con base en esto es
EI epulis congenito del recien nacido guard a imaginable que los dos tumores sean similares en
una semejanza poco usual con el mioblastoma naturaleza, aunque se ha encontradQ que el ma-
xilar superior es el sitio mas raro para que se pre- 10.6% del sexo masculino y en 8,9% no se deter-
sente un mioblastoma. min6 el sexo.
Varios investigadores han sugerido que estos Aspectos histol6gicos. El epulis congenito
epulis congenitos son malformaciones del blas- es histol6gicamente similar al mioblastorna
toma dental y que se deben considerar como un de celulas granulares, aunque no se presenta hi-
tipo de hamartoma embrionario y no de una neo- perplasia seudoepiteliomatosa en la primera le-
plasia verdadera. Dicha creencia se basa en la si6n. De esta manera las celulas grandes, estre-
presencia de numerosos· restos epiteliales en al- chamente empacadas que muestran citoplasmas
gunas partes de este tumor. Sin embargo, hay finos, granulares, eosin6filos, forman la masa
que recordar que dichas inciusiones epiteliales tumoral (fig. 2-81, B). No son visibles mitosis 0
son remanentes de la lamina dental y que se estriaciones cruzadas, pero los capilares son nu-
pueden encontrar normal mente en la mayoria de merosos. De hecho, el componente vascular es
los maxilares de los lactantes. Su presencia en el mucho mas prominente que en el mioblastoma.
epulis congenito es probable que sea una coinci- Los estudios realizados por medio de tecnicas es-
den cia y no una asociaci6n con el desarrollo de la peciales de coloracion no han side altamente in-
lesi6n. Otras teorias del origen inciuyen el fibro- formativos.
blastico, histiocitico, miogenico y neurogenico. Kay y colaboradores, en un estudio realizado
Estas fueron examinadas por Fuhr y Krogh en con microscopio electr6nico de un epulis conge-
una revisi6n del epulis congenito. nito, revelaron complejos de uni6n entre algu-
Aspectos c1fnicos. Este tumor esta presente nas de las celulas granulares, 10 cual sugiere que
en el momenta del nacimiento y se localiza en la pueden tener un origen epitelial, aunque estos
encia maxilar 0 mandibular, aunque es algo mas estudios no fueron por entero conciuyentes. Sin
comun en la primera, en una proporci6n de embargo, Lack y colaboradores indicaron que
aproximadamente dos a uno. Por 10 regular, es sus hallazgos ultraestructurales apoyan fuerte-
una lesion pedunculada que se localiza en la re- mente una histogenesis mesenquimal. Ademas,
gi6n incisiva, aparentemente surgiendo de la su ensayo tisular para receptores de estr6geno
cresta del reborde 0 proceso alveolar (fig. 2-81, fue negativo, pero considerando la notable pre-
A). Puede variar considerablemente el tamafio dilecci6n de la lesi6n por el sexo femenino, no se
desde s610 unos pocos milimetros hasta varios puede descartar la presencia de un factor hormo-
centimetros de diametro. De los 40 casos publi- nal en su desarrollo.
cados en la literatura, y que fueron examinados Tratamiento. EI tratamiento para el epulis
por Custer y Fust, s610 tres se presentaron en el congenito es la excisi6n quirurgica, con poca po-
sexo masculino. Segun la revisi6n realizada por sibilidad de que haya recurrencia. Sin embargo,
Fuhr y Krogh, los 113 casos de la descripci6n ori- Welbury sugiri6, en base a algunos informes es-
ginal de un epulis congenito realizada por Neu- parcidos, que la historia natural de la lesi6n es la
mann en 1871, 80.5010 fueron del sexo femenino; regresi6n esponttmea y que no se requiere trata-

Fig. 2-81. Epulis congenito del recien nacido. La lesion nodular del maxilar superior (A), que estil presente en el nacimien-
to, se com pone de grandes celulas estrechamente reunidas con un citoplasma granular eosinOfilo (B).
mien to a menos que sea necesariopor problemas una serie de 19 casos estudiados por estos auto-
de alimentacion 0 respiratorios. res, la edad promedio fue de 53 arios.
El rabdomiosarcoma alveolar, en un analisis
TUMORES MALIGNOS DE de 110 casos realizado por Enzinger y Shiraki, se
ORIGEN MUSCULAR encontro que ocurria en etapa temprana de la vi-
da, por 10 general entre los 10 y los 20 arios, con
LlOMIOSA R COMA una edad promedio de 15 arios. Sin embargo, la
Elliomiosarcoma es un tumor maligno de ori- variacion en este grupo fue desde cinco meses
gen en el tejido liso. Es muy raro que se presente hasta 58 arios. Casi todos los casos en este tipo
en la cavidad bucal y no se sabe si se desarrolla a tam bien se presentaron en las extremidades, y
traves de la transformacion maligna de un lio- aproximadamente 18070se encontro en la region
mioma 0 de novo. de cabeza y cuello.
Aspectos clinicos. Segun la revision realiza- El rabdomiosarcoma embrionario se presenta
da por Farman y Kay, se ha informado de 12 ca- con mas frecuencia en el area de cabeza y cuello
sos de liomiosarcoma bucal. Cuatro de estos ocu- que cualquiera de las otras formas. Stobbe y
rrieron en adultos de mas edad, uno de esos en la Dargeon serialaron que este neoplasma surge
lengua de un lactante de II meses, y cuatro en principalmente de la musculatura orbital, facial
otros pacientes men ores de 12 anos. Los carrillos y cervical. De los 15'casos serialados por Stob-
y el piso de la boca fueron los sitios mas comunes. be y Dargeon, los sitios donde se presentaron
Al menos un caso tuvo desarrollo central en la inciuyeron los cantos orbitales e interiores,
mandibula. No existio predileccion aparente pOT amigdalas, paladar blando, mastoides, oido in-
sexo. terno y regiones parotida, del zigoma, y tempo-
Las lesiones aparecen como una hinchazon ral y cervical. La edad promedio en este grupo de
dolorosa, pero no se conocen otras caracteristi- pacientes fue de seis anos, con variacion desde
cas ciinicas. los 16 meses a los 16 anos sin que existiese una
Aspectos histol6gicos. EI liomiosarcoma predileccion por sexo. En otra revision de 37 ca-
algunas veces tiene una considerable semejanza sos de este tumor realizada por Moore y Grossi,
con elliomioma; a menudo el numero de mitosis se encontro que los sitios adicionales donde se
presente es el criterio mas import ante para dis- presentaba fueron los carrillos, la mandibula y
tinguir entre los dos. Otras veces se presentan la enda. El paciente mas joven en esta serie fue
aspectos de malignidad mas obvia, como el pleo- de siete semanas, aunque existe un caso en el re-
morfismo nuciear, el hipercromatismo y las for- gistro de un lactante que nacio con un rabdo-
mas celulares caprichosas. miosarcoma embrionario del piso de la boca. En
Tratamiento. Se han registrado muy pocos una serie de 48 pacientes con rabdomiosarcoma
casos bucales para estar segur os del tratamiento embrionario estudiada por Lawrence y colabo-
adecuado 0 del pronostico. Sin embargo, de los radores, la edad en que se diagnostico varia de
12 cas os publicados, cuatro pacientes murieron los 16 dias a los 14 arios, con un promedio de cin-
en men os de tres anos. co arios. Por ultimo, O'Day y colaboradores pu-
blicaron una serie de 11 casos de rabdomiosarco-
ma embrionario de los tejidos blandos bucales.
El rabdomiosarcoma, tumor maligno de mus- La edad de estos pacientes varia entre dos y 41
culo estriado, es relativa'mente poco frecuente en anos, con un promedio de 16 arios. De estos tu-
la cavidad bucal. Hay cuatro tipos de rabdomio- mores bucales, cuatro se presentaron en el pala-
sarcoma segun la apariencia histologica, y dar blando, tres en los carrillos y uno en los
muchos de sus aspectos ciinicos son bastante pliegues labiales superiores e inferiores, en el
caracteristicos. Las cuatro formas son: 1) pleo- pliegue bucal inferior y en el aspecto lateral de la
morfico, 2) alveolar, 3) embrionario, y 4) bo- lengua (fig. 2-82).
trioideo. La forma embrionaria tiene una mar- El rabdomiosarcoma botrioideo (sarcoma bo-
cad a predileccion por presentarse en el area de trioideo) se ha reconocido por mucho tiempo co-
cabeza y cuello. mo un tumor maligno de la vagina, prostata, y
Aspectos clfnicos. E/ rabdomiosarcoma base de la vejiga en los nirios pequenos. En la ac-
p/eom6rJico es un tumor, que segun Patton y tualidad, por 10 general se acepta como una va-
Horn, se presenta con mas frecuencia en las ex- riante del rabdomiosarcoma embrionario, y
tremidades que en otros sitios del cuerpo, y par tambien se ha dicho que afecta seno maxilar, na-
10 general se observa en personas mayores. En sofaringe, conducto biliar comun y oido medio.
Fig. 2-82. Rabdomiosarcoma embrionario. La rapidez del crecimielllo de eSle lipo de neoplasias se puede juzgar por cl
hecho de que las dos iluslra~iones que se presentan de eSla lesion. que se origino en la mucosa bucal. fue IOmada solo con 14
dias de diferencia.

En un principio se separo como una entidad de- comunes las mitosis, en particular las atipicas.
bido a su patron de crecimiento elinico poco El citoplasma cs eosinOfilo, y se observan fibri-
usual. lias longitudinalcs intracitoplasmicas, asi como
La queja principal que presenta el paciente de estriaciol1cs cruzadas transversas. Tambien es-
rabdomiosarcoma, por 10 general independiente tan pre\l'l1tcs vacuolas citoplasmicas como re-
del tipo histologico, es en generalla hinchazon, sultado de las grandes cantidades de glucogeno
pero puede haber dolor si existe una afeccion exislcl1te en las ceIulas (fig. 2-83, A).
nerviosa. Dependiendo del sitio de la lesion, se LI rabdomiosarcoma alveolar se caracteriza
pueden reconocer los siguientes fenomenos: di- DOl' la presencia de espacios revestidos por celu-
vergencia de un ojo, fonacion anormal, disfa- las parecidas al epitelio, las cuales parece que es-
gia, tos, secrecion aural 0 desviacion del ma\i- tan "goteando" del trabeculado del colageno. A
lar. Ocasionalmente las lesiones se encuel1lran menudo las celulas son pequenas, monomorfi-
ulceradas e invaden el hueso subyacemc y desa- cas, redondas u ovoides, con nueleos tenidos de
rrollan metastasis distantes. oscuro.
Aspectos histol6gicos. £1 rabdoll1iosarco- Son comunes las celulas "flotantes" en los es-
ma pleom6rfico esul compuesto principal mente pacios alveolares (fig. 2-83, B).
de d:lulas fusiformes ordenadas de manera ca- £1 rabdomiosarcoma embrionario fue descri-
sual. Estas celulas son casi siempre grandes y to por 0' Day y colaboradores como una mezela
muestran una considerable variac ion en la apa- de cuatra tipos de celulas: I) celulas fusiformes
riencia. Los nucleos son ovoides 0 elongados eosinofilas, que por 10 regular estan ordenadas
con cromatina empacada. Un aspecLO caracte- en fasciculos entrelazados; 2) celulas redondas
ristico de este tipo de tumor son las grandes celu- eosinOfilas, grandes e intermedias de tamano,
las de forma caprichosa; con frecuencia los nu- con un nueleo pequeno y un citoplasma granular
eleos estan situados en un extremo expandido de eosinofilo, general mente diseminado entre otras
la celula: la celula "de raqueta". Las ceIulas tipos celulares; 3) celulas amplias elongadas
de "cinta" y de "liston" muestran tipicamente eosinofilas, que ocasionalmente presentan es-
procesos de largas corrientes de citoplasma. Son triaciones cruzadas, y 4) ceIulas redondas y fusi-
formes con nucleos tefiidos de oscuro y poco ci- 110 casos de rabdomiosarcomas estudiado por
toplasma (fig. 2-83, C). Enzinger y Shiraki muri6 94 6 920/0 en los prime-
Tratamiento. La terapeutica recomendada ros cuatro afios a causa de las metastasis disemi-
para las diversas formas de rabdomiosarcoma nadas, despues de hacerse el diagn6stico. Sin
ha sido la excisi6n quirurgica radical amplia se- embargo, el rabdomiosarcoma embrionario, en
guida por radiaci6n. EI pron6stico de las formas particular, y el rabdomiosarcoma de cabeza y
pleom6rfica y alveolar de rabdomiosarcoma es cuello de los nifios, recibieron una gran atenci6n
por 10 general malo. Por ejemplo, en la serie de en los ultimos afios, debido a que se ha encontra-
do que es posible mejorar enormemente el indice descrita bajo este nombre por Christopherson y
de supervivencia mediante un programa tera- colaboradores en 1952. Es un tumor raro, que
peutico multimodal. Por ejemplo, antes de es- algunos investigadores pensaron se originaba en
tablecer este tipo de programa no se encontraron el musculo estriado, aunque difiere en algunos
grandes series de rabdomiosarcoma embriona- aspectos del tipo alveolar del rabdomiosarcoma.
rio bucal con una vigilancia a largo plazo. Sin Otros investigadores creen que tiene origen neu-
embargo, de los II pacientes estudiados por ral y que est a relacionado con el mioblastoma
0' Day, s610 cuatro vivieron y permanecieron sin benigno de celulas granulares, aunque puede sur-
tumor entre tres y 18 anos despues del tratamien- gir en el tejido paraganglionar no pigmentado.
to. Siete pacientes murieron a causa de estos Aspectos clinicos. EI primer informe de
tumores. En 1977, de acuerdo con un informe Christopherson indic6 que es un tumor predo-
preliminar realizado por ellntergroup Rhabdo- minante del sexo femenino, que por 10 regular se
myosarcoma Study y presentado por Maurer y presenta en la primera decada de la vida 0 al
colaboradores en un grupo de 423 ninos con este principio de la segunda. El estudio realizado por
tumor diagnosticado desde 1972 y combinado Lieberman y colaboradores de 53 casos confir-
con cirugia, radiaci6n y agentes multiquimiotera- m6 estos hallazgos. De los 53 pacientes, 34
peuticos, se obtuvieron indices notables de su- fueron del sexo femenino y 19 fueron del mascu-
pervivencia. En algunos grupos, dependiendo de lino. La edad promedio de estos ultimos fue 30
la extensi6n del tumor y de diversos factores, anos, pero la de las mujeres fue s610 de 20 anos.
mas de 80010 de los pacientes sobrevivieron y Se han senalado casos ocasionales en adultos de
aparentemente estuvieron controlados por pe- mas edad.
riodos breves. Donaldson y su grupo senalaron La lesi6n se presenta con mayor predilecci6n
datos similares con un indice de supervivencia de en 10s musculos de las extremidades, aunque
dos anos en 74010; Fernandez y su grupo indica- Caldwell y colaboradores encontraron lesiones
ron un indice de supervivencia de tres anos en en la lengua y en el piso de la boca. S610 uno de
68010. De este modo, aunque el rabdomiosarco- los 53 casos del estudio de Lieberman fue intra-
ma todavia es una neoplasia grave, el paciente bucal y se presento en la lengua. Font y colabo-
que esta afectado no se queda sin esperanza hoy radores informaron de 17 casos que afectaban la
en dia. Orbita. Por 10 regular las lesiones son masas bien
cincunscritas de crecimiento lento sin aspectos
SARCOMA ALVEOLAR DE PARTES BLANDAS
macrosc6picos distinguibles.
(Mieloblastoma maligno de celulas granulares) Aspectos histol6gicos. Este tumor esta
El sarcoma alveolar de partes blandas es un compuesto de celulas grandes con un citoplasma
tumor de histogenesis incierta, original mente granular fino, no tan eosin6filo como la celula
del rabdomiosarcoma. Estas celulas tienen un cion y desintegracion de los cilindros del eje y de
patron seudoalveolar y organoid~ unifarme, or- las vainas de mielina. Los macr6fagos sirven pa-
denado en relacion con numerosos canales vas- ra retirar estos restos tisulares. Las vainas 0 tu-
culares delicados revestidos de endotelio y tab i- bos neurolemales se contraen hasta que las
ques (fig. 2-84). EI patron es reminiscente del fibras distales degeneradas solo constan de ban-
que se ve en el paraganglioma no pigmentado. das de tejido conectivo y de neurilema. El nervio
Marshall y Horn informaron que el sarcoma no desaparece por completo.
alveolar de parte blanda mostro una reaccion La reparacion de un nervio danado empieza
acido-Schiff (PAS) periodica fuertemente posi- con la proliferacion de los cilindros del eje, de las
tiva antes y despues del tratamiento con diasta- celulas de las vainas neurolemales y el endoneuro.
sa, similar a la reaccion del mioblastoma benig- La regeneracion se facilita por la persistencia de
no de celulas granulares, pero en contraste con el los tubos neurilemales, debido a que las nuevas
rabdomiosarcoma alveolar en el cual el material fibras proliferan a traves de ellos, y alrededor de
P AS-positivo es retirado por la digestion con la ellos se multiplican las celulas de Schwann.
diastasa. Este material PAS-positivo, presente Par 10 regular hay reinervacion, excepto si los
en el citoplasma del sarcoma de partes blandas, extremos proximales proliferantes encuentren
fue descrito por Font y colaboradores como un alguna obstruccion, como tejido de cicatriza-
hallazgo altamente caracteristico y virtualmente cion 0 un hueso malignizado, en cuyo caso el
patognomonico de la lesion, el cual representa nervio continua proliferando en una masa nodu-
estructuras cristalinas compuestas de un com- lar 0 bulbosa no organizada, de fibras nerviosas
plejo proteina-carbohidrato. Parece que se for- y de celulas de Schwann de proporciones varia-
man por la union de granulos peculiares unidos a bles. Esto constituye un neuroma traumatico.
la membrana que muestra una actividad acido- La patogenesis de esta lesion fue revisada por
fosfatasa. Swanson.
Tratamiento y pronostico. La excision qui- Aspectos c1fnicos. EI neuroma traumatico
rurgica radical es el tratamiento aceptado para bucal aparece como un nodulo pequeno 0 una
esta lesion debido a la alta frecuencia de la recu- hinchazon de la mucosa, tipicamente cerca del
rrencia de las metastasis y de muerte de los pa- agujero mentoniano, sobre el reborde alveolar
cientes. Marshall y Horn informaron de una en las areas edentulas 0 sobre los labios olengua
recurrencia 0 un indice matastasico de 70%, (fig. 2-85; vease lamina Ill). Tambien se puede
siendo poco comun la supervivencia durante cin- presentar una lesion central dentro de la subs-
co anos. Lieberman y colaboradores afirmaron tancia del hueso, asociada con un tronco nervio-
que no conocian curaciones de por vida. so. Esta es una lesion de lento crecimiento que
muy rara vez tiene mas de un centimetro de dia-
TUMORES BENIGNOS QUE SE ORIGINAN metro.
EN EL TEJIDO NERVIOSO La presion digital puede causar localmente un
dolor considerable, y en algunas ocasiones a 10
NEUROMA TRA UMA l1CO largo del nervio afectado. Se ha registrado la
(Neuroma de amputacion) existencia de una neuralgia refleja con dolor dis-
tante asociado con cara, ojos y cabeza. EI neuro-
El neuroma traumatico (postraumatico) 0 de ma traumatico fue examinado en detalle por
amputacion no es una neoplasia verdadera, sino Robinson y Slavkin y por Sist y Greene, quien
mas bien un intento de reparar un tronco ner- tambien informo de 31 casos.
vioso dafiado, es decir, una hiperplasia de las El neuroma encapsulado estacada, no es una
fibras nerviosas y de sus tejidos de soparte. Con forma de neuroma traumatico, pero representa
mas frecuencia se presenta despues del secciona- una hiperplasia primaria de fibras nerviosas, de
do accidental 0 a proposito de un nervio, y puede los axones y de las celulas de la vaina. Una teoria
ser incidental a una extracion difici\. Tambien se alternativa es que representa una neoplasia be-
han presentado cas os despues de un accidente, nigna. Reed y colaboradores describieron por
en el cual ellabio 0 la lengua fueron profundamen- primera vez la lesion como un tumor cutaneo be-
t~ laceradas por los dientes y las fibras nerviosas nigno, solitario, distintivo, que se presenta con
fueron inadvertidamente separadas. igual frecuencia en ambos sexos y esta limitado
La degeneracion de la porcion distal del ner- en su distribucion anatomica (con raras excep-
vio despues de la separacion de las fibras ciones) a areas que rodean las uniones mucocu-
nerviosas empieza con hinchazon, fragmenta- tfmeas predominantemente en la cara. Tomich y
Moll seflalaron un caso que se presento en ella- Tratamiento y pron6stico. Por la naturaleza
bio inferior. progresiva de este neuroma y el dolor concomi-
Aspectos histol6gicos. La apariencia histo- tante, es mejor tratarlo mediante la excision
logica del neuroma es caracteristica y muestra quirurgica del nodulo junto con una pequefla
una masa de neurofibrillas irregulares, con fre- porcion proximal del nervio afectado. No es co-
cuencia entrelazadas, y celulas de Schwann si- mun la recurrencia, aunque la seccion del nervio
tuadas en un estroma de tejido conectivo de pro- durante el tratamiento es similar al de la lesion
porciones muy limitadas 0 abundantes. Mucho que precede al desarrollo del tumor.
de este tejido conectivo deriva probablemente
del perineurio. Se pueden presentar las propias SINDROMES DE NEOPLASIA MUL TlPLE
fibras nerviosas proliferantes ya sea en atados ENf)OCRINA
discretos pequeflos 0 diseminados en forma di- (Sindromes NME)
fusa a traves del tejido (fig. 2-85, C, D). Se debe
tener cuidado en diferenciar esta lesion, tanto Este es un grupo de sindromes caracterizado
del neurofibroma como del neurilemona. Fisher por tumores de divers os organos endocrinos que
y Turano, asi como Sist y Greene, describieron se presentan en asociaci6n con una variedad de
los aspectos histologicos, histoquimicos y ultra- otros aspectos patol6gicos, los cuales son tan
estructurales de la degeneracion de la pared de numerosos que probablemente aun se tiene que
los nervios. delinear el rango total. Steiner y colaboradores
propusieron una clasificaci6n para dividir estos En Ios labios producen 10 que con frecuencia se
sindromes dentro del sindrome de neoplasia describe como labios "abultados" debido a que
multiple endocrina en tipo I (NME I) y tipo II est os neuromas pueden ser multiples, ya menu-
(NME II). Khairi y colaboradores describieron do estan presentes en el momenta del nacimiento
un tipo III ( NME III), aunque otros investiga- o se desarrollan poco despues y aparecen como
dores subdividieron el tipo II original en IIa (si- pequenos n6dulos sesiles, elevados en el bermc-
n6nimo con el tipo II original) y lIb (sin6mimo 116n. Algunas veces los labios estan entumecidos
con el tipo III de Khairi y colaboradores). y difusamente agrandados. En la lengua por 10
Los sindromes de neoplasia multiple endocrina comun aparecen en eltercio anterior. Se pucden
parece que se heredan como una caracteristica encontrar neuromas similares en los parpados,
autos6mica dominante. Se han publicado casos produciendo pequenas protrusioncs sesilcs 0
esporadicos, pero esto refleja una mala protec- parpados engrosados.
ci6n familiar. Aspectos histol6gicos. Los neuromas bu-
Aspectos clfnicos. E! NME I esta compues- cales apareccn como masas tortuosas de fibras
to. de tumores 0 hiperplasias de la hip6fisis, nerviosas rodeadas por un perineurio engrosado
paratiroides, corteza suprarrenal e islas pan- y esto guarda una considerable semejanza con
crearicas que se presentan asociadas con ulceras los neuromas traumMicos. Se ha sugerido que
pepticas e hipersecreci6n gastrica. estos representan crecimientos hamartomosos
EI NME II (sindrome de Sipple, lIa) se caracte- en vez de tumores verdaderos. Los estudios ul-
riza por una hiperplasia paratiroidea 0 adenoma, traestructurales realizados por Miller y colabo-
sin que haya tumores del pancreas. Sin embargo, radores taml;Jien sugirieron que estas lesiones rc-
estos pacientes tienen ademas feocromocitomas presentan hipertrofia de axones similar a la que
de la medula suprarrenal y carcinoma medular de se senal6 en el neuroma de amputaci6n.
la glandula tiroides. No hay ulcera peptica. Tratamiento y pron6stico. EI aspecto mas
EI NME III (lIb) se caracteriza por neuromas importante de este sindrome es el carcinoma me-
mucocutaneos, feocromocitomas de la medula dular de la tiroides debido a su capacidad para
suprarrenal, carcinoma medular de la tiroides y formar metastasis y causar la muerte. De este
con frecuencia un habito marfanoide. Otras modo, la detecci6n de las neuromas mucosales
anomalias asociadas que a menudo se observan es una mani festaci6n prodromal de consecuen-
son nervios corneales hipertrofiados, otros de- cias mas serias a seguir, que ponen sobre aviso al
fectos esqueleticos y trastornos gastrointestina- clinico para hacer un diagn6stico temprano y
les como la ganglioneuromatosis intestinal, dia- proporcionar el tratamiento inmediato de las le-
rrea, diverticulosis y megacolon. siones tiroideas y suprarrenales.
EI carcinoma tiroideo se presenta en etapa
temprana de la vida, a la edad promedio de 20
anos en la serie de Khairi y colaboradores. En (Neurofibromatosis; enfermedad de !a pie! de
mas de 750/0 de sus pacientes el tumor habia for- von Recklinghausen; fibroma Molluscum)
mado metastasis al momento del diagn6stico ini-
cial. Alrededor de 40% de los individuos mu- EI neurofibroma es un tumor que se origina en
rieron por diseminaci6n de las metastasis. el tejido nervioso, aunque la celula especifica de
Los feocromocitomas suprarrenales son por la enfermedad es aun materia de controversia.
10 comun bilaterales en este sind rome, habiell- De acuerdo con Holt, el punto de vista mas am-
dose encontrado en 63% de los cas os en la serie pliamente aceptado basado cn estudios con mi-
de 41 pacientes estudiados por Khairi y colabo- croscopio electr6nico y autorradiograficos e~
radores. Este tumor puede causar hipertensi6n que este tumor surge de las celulas de Schwann,
sostenida 0 paroxistica. de los fibroblast os y de celulas perineurales oca-
Los habitos marfanoides se refieren a una sionales, con neuritas 0 axones entremezclados.
construcci6n corporal delgada, con extremida- Otros investigadores creen quc el neurofibroma
des delgadas, largas, hipotonicidad muscular y se origina en las celulas perineurales y que no in-
aumento en la laxitud de las articulaciones. La tervienen las celulas de Schwann. Abell y cola-
cara tam bien aparece larga y delgada. boradores, y mas recientemel1lc Russell y Ru-
Manifestaciones bucales. El componente binstein, presentaron un extenso examen de
mas constante del NME III es la presencia de conocimiento actual que se tiene del neurofibro-
neuromas, particularmente bucales. Estos son ma y de otros tumores del sistema nervioso peri-
mas comunes en labios, lengua y mucosa bucal. ferico. Frecuentemente afecta Ia pi~10 la mucosa
bucal y no se diferencia de la forma diseminada
o multiple de la enfermedad, conocida como
neurofibromatosis 0 enfermedad de la piel, de
von Ricklinghausen, excepto que por 10regular no
estan presentes factores sistemicos 0 heredita-
rios. Como la neurofibromatosis es la enferme-
dad algo mas comun e interesante, el examen se
limitara a la consideraci6n de esta entidad. No
obstante, se consideran aplicables al neurofibro-
ma solitario todas las observaciones pertinentes
respecto a la apariencia c1inica de sus lesiones in-
dividuales, de sus aspectos histol6gicos, del tra-
tamiento y del pron6stico.
Aspectos clfnicos. La neurofibromatosis,
aunque no es una enfermedad sumamente co-
mun, no es rara desde el punto de vista c1inico.
Se ha encontrado en todas las razas y no muestra
una constante predilecci6n por sexo; durante
muchos anos se ha reconocido la naturaleza he-
reditaria de la enfermedad y en la actualidad se
sabe que se hereda como un rasgo autos6mico
dominante, con una penetraci6n variable y un
50010 de mutaci6n. La frecuencia es de un caso en
aproximadamente 3000 nacimientos en la pobla-
ci6n general.
I·ig. 2-86. Neul"ojibromalOsis. (Corlc;ia dcl Dr. jall1c,
Las lesiones individuales son de dos tipos ge-
H. Dirlam.)
nerales. En una forma se encuentran numerosos
n6dulos sesiles 0 pedunculados, elevados, de su-
perficie lisa, de tamano variable diseminados estudiados por Hosoi y por Preston y cola bora-
sobre la superficie de la piel, principalmente del dores. El tipo de sarcoma se ha descrito de modo
tronco, de la cara y extremidades (fig. 2-86); en variado como fibrosarcoma, sarcoma de celulas
la otra forma hay lesiones mas difusas, mas pro- fusiformes y sarcoma neurogbico. Sin embar-
fundas, las cuales tienen con frecuencia mayores go, los neurofibromas solitarios rara vez sufren
proporciones que los ganglios superficiales yal- transformaci6n maligna. Preston y coinvestiga-
gunas veces se les conoce como "elefantiasis dores informaron de otras lesiones patol6gicas
neuromatosa" (fig. 2-87). Ademas, la mayoria asociadas, que incluyen cambios 6seos, trastor-
de los pacientes presentan areas asimetricas de nos mentales, defectos congenitos yenfermeda-
pigmentaci6n melaninica cutanea, descrita a des oculares que se presentan aproximadamente
menudo como manchas "cafe con leche". Tam- en 20010 de sus pacientes.
bien es comun la peca axilar. La pigmentaci6n y Manifestaciones bucales. Las lesiones bu-
el hirsutismo que se presentan en algunos casos cales se presentan en los pacientes con enferme-
han sugerido para muchos investigadores la pre- dad de la piel, de von Recklinghausen, pero se
sencia de una alteraci6n endocrina. Algunas desconoce definitivamente el porcentaje de pa-
veces los sobrecrecimientos flojos de piel pig- cientes que presenta dichas manifestaciones. En
mentada engrosada cuelgan en pliegues. la serie estudiada por Preston y colaboradores,
Muchos pacientes padecen lesiones cutaneas en se presentaron neurofibromas intrabucales en
la primera infancia 0 durante la niilez, aunque 7010 de los pacientes. En contraste, Cherrick y
esto no es una verdad invariable. Eversole indicaron que 20010 de una serie de 19
La gran importancia clinica de la neurofibro- casos de neurofibroma intrabucal estuvieron
matosis, junto con el problema estetico, estriba asociados con enfermedad de von Recklinghau-
en que en algunos pacientes se presenta subse- sen.
cuentemente una transformaci6n maligna en Se perciben n6dulos discretos, no ulcerados,
una 0 mas lesiones. La incidencia de la trans for- los cuales tienden a ser del mismo color que la
maci6n sarcomatosa en neurofibromatosa ocu- mucosa normal. Por 10 regular se presentan en la
rre en aproximadamente 15010 de todos los casos mucosa bucal, paladar, reborde alveolar, vesti-
Fig. 2-87. Neurofibroma. A, el paciente presentaba diversas masas tumorales pigmentadas y pendulosas en la pie!. B,
neurofibroma del paladar en un paciente sin neurofibromatosis aparente. C, neurofibroma central de la mandibula en un pa-
ciente sin neurofibromatosis aparente. D, la apariencia microscopica del neurofibroma es similar en la mayor pane de los ca-
~o~. (Conesia de los Dres. Stephen F. Dachi, Roben Ewbank y George A. Gleason.)

bulo y lengua (fig. 2-87, B). Otros casos presen- la lengua, 10 cual es bien reconocido. Stillman
tan masas difusas de tejido, los cuales pueden seiiala casos tipicos para demostrar estas diver-
afectar el paladar, tejidos bucales y rebordes al- sas manifestaciones intrabucales de la enferme-
veolares, y estan compuestas del mismo tipo de dad. Chen y Miller tambien informaron una se-
tejido como el que se observa en las lesiones ais- rie de 55 casos de tumores nerviosos benignos de
ladas. Ademas, Ayres y colaboradores examina- la cavidad bucal y seiialaron la preponderancia
ron la macroglosia causada por lesion difusa de del neurofibroma sobre el neurilemoma.
Se han encontrado casos ocasionales de neu- cultivaron este tumor in vitro, dieron credito a la
rofibroma localizado en forma central en los idea de que las celulas de Schwann son el sitio de
maxilares, y 16 de dichos casos fueron examina- origen.
dos por Prescott y White. Por 10 general, apare- Aspectos clfnicos. Las pruebas clinicas dis-
cen en la mandibula, asociados con el nervio ponibles indican que el neurolemoma es una le-
mandibular, y radiograFicamente muestran un sion de crecimiento lento y que por 10 regular es
agranctamiento fusiforme del conducto mandi- de larga duracion. Sin embargo, un tumor oca-
bular (fig. 2-87, C). En este sitio las manifesta- sional presenta un curso relativamente rapido.
ciones clinicas comunes del neurofibroma son La lesion ocurre con cierta frecuencia en pacien-
malestar, dolor 0 parestesia. Asimismo, Ellis y tes con neurofibromatosis. Puede surgir a cual-
colaboradores examinaron los tumores centrales quier edad; se han encontrado casos incluso du-
de la vaina nerviosa de los maxi lares yencontra- rante los primeros anos de vida, asi como en los
ron que muy pocos de estos estuvieron asociados ancianos. No hay predileccion por sexo.
con la neurofibromatosis multiple. A pesar de que estos tumores se originan en el
Aspectos histol6gicos. EI neurofibroma tejido nervioso, son insensibles a menos que pre-
tiene una considerable variacion en la estructura sionen los nervios adyacentes en lugar del nervio
histol6gica, pero por 10 general esta compuesto de origen. EI sintoma en la mayoria de los pa-
de una proliferacion de delicadas celulas fusifor- cientes es unicamente la presencia de una masa
mes con nucleos delgados, ondeados, entremez- tumoral.
clados con neuritas en un patron irregular, asi Manifestaciones bucales. Las regiones de ca-
como delicadas fibrillas de tejido conectivo en- beza y cuello son las mas comunes para el desa-
tretejidas. Los patrones celulares y mixoides rrollo de esta neoplasia, como 10 mostro el in for-
predominan; no presentan aspectos organoides. me de Ehrlich y Martin; diversos sitios bucales y
Algunas veces se pueden encontrar melanocitos parabucales han sido el lugar de desarrollo del
en el tumor y son comunes los mastocitos (fig. neurolemoma. Ademas, en una serie de 303 pa-
2-87, D). Las lesiones pueden 0 no estar bien cir- cientes con neurolemoma solitario benigno ana-
cunscritas. lizada por Das Gupta v colaboradores, 136 se
Tratamiento y pron6stico. No hay un trata- presentaron en la cabeza yen el cuello. Los cas os
miento satisfactorio para la neurofibromatosis. de neurolemomas intrabucales de tejidos blall-
Se pueden extirpar las lesiones mediante cirugia, dos fueron examinados pol' Hatziotis y Asprides
pero el tamano usual impide cualquier intento con la siguiente frecuencia de recurrencia: en la
quirurgico diferente al que se realiza por razones lengua, 59 casos; en el paladar, II casos; en el pi-
esthicas en las superficies expuestas. La radia- so de la boca, 10 casos; en la mucosa bucal,
cion no tiene valor. Las lesiones solitarias se nueve; en la encia, seis; en el labio, seis; yen cl
pueden qui tar de manera conservadora y rara- vestibulo, cinco. Otros cas os han afectado el se-
mente recurren. no maxilar y las glandulas salivales, y las areas
Las lesiones que han sufrido una transforma- retrofaringea, nasofaringea y retroamigdalar.
cion sarcomatosa tienen un mal pronostico, Ademas, se ha dicho que el neurolemoma es
aunque se han registrado supervivencias ocasio- una lesion central dentro del hueso, principal-
nales despues de la extirpacion quirurgica del mente de la mandibula, donde aparentemente
tumor. Por desgracia, estas lesiones malignas surge del nervio mandibular. Eversole examino
forman metastasis, y en estos casos casi no se 18 de dichos casos, mientras que Ellis y colabo-
tienen esperanzas. radores proporcionaron casos adicionales.
POI' 10 regular, la lesion de tejidos blandos es
NEUROLEMOMA
un nodulo circunscrito individual de tamano va-
(Neurolemoma; fibroblastoma perineural; riable que no presenta aspectos patognomonicos
schowannoma; neurinoma; Lemoma) (fig. 2-88, A, B). Se parece a cualquiera de las
lesiones benign as bucales de tejidos blandos. La
EI neurolemoma es un tumor muy comun, en la lesion central en el hueso produce una considera-
actualidad aceptado por la mayoria de los investi- ble destruccion de este, con expansion de las pla-
gadores como derivado de las celulas Schwann. cas corticales, y de esta manera parece una lesion
Las neuritas no son un componente del tumor co- mas grave (fig. 2-88, C). EI dolor y la parestesia
mo en el neurofibroma, pero se pueden encontrar acompanan a esta lesion central de hueso.
cn la superficie del tumor. Los estudios de cultivo Aspectos histol6gicos. El cuadro microsco-
de tcjidos realizados por Murray y Stout, quienes pico del neurolemoma es caracteristico y rara
Hg. 2-88. NeUl·olemoma. A, en paladar; B, lengua; C, central en el hueso, que probablemente se origina en el nervio mandi-
bular; D, los aspectos microscopicos son caracteristicos. (A, cortesia del Dr. Charles A. Waldron, y B, del Dr. Robert Ewbank.J

vez se confunde con otras lesiones. El tumor se tan presentes como caracteristica de este tumor
describe chisicamente como compuesto por dos los cuerpos Verocay, pequenas estructuras hiali-
tipos de tejido: Antoni tipo A y Antoni tipo B. El nas (fig. 2-88, D). Es de gran importancia que en
primero esta formado de celulas que presentan casi todos los casos el tumor esta encapsulado.
nucleos elongados 0 de forma fusiforme, los Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
cuales estan alineados para formar un patron en del neurolemoma es la excision quirurgica. Co-
forma estacada caracteristica, mientras que las mo en los otros turn ores nerviosos, esta lesion no
fibras intercelulares estan ordenadas en forma responde a la radiacion. Debido a que es un tu-
paralela entre las filas de nucleos. Estas fibras en mor encapsulado, por 10 regular se encuentra
algunos pIanos daran la impresion de espirales 0 poca dificultad para completar Sll extirpacion,
remolinos. El tejido Antoni tipo B no muestra pero se ha sugerido que cuando no se puede rea-
esta estacada caracteristica, sino mas bien una lizar la excision completa no se puede dejar una
colocacion desordenada de celulas y de fibras porcion del tumor sin que haya peligro de recu-
con areas de 10que parece ser un edema liquido y rrencia. Sin embargo, dicho procedimiento es
con la formacion de microquistes. Tambien es- una mala practica clinica, excepto e-nlos posible~
casos en los cuales la extirpacion completa del el superior, y se han encontrado algunos en la
tumor requiere sacrificar una extensa porcion de mandibula y el craneo, asi como en la region del
las estructuras, puesto que resultaria una defor- hombro, paladar, mediastino, cerebro, piel, epi-
macion. Es poco comun que se presente recu- didimis y utero.
rrencia. La mayor parte, de los casos publicados han
EI neurolemoma no sufre transformacion ma- sido lesiones muy pigmentadas, de rapido creci-
ligna, como Ie sucede al neurofibroma despues miento, no ulceradas, las cuales dan un aspecto
de numerosos episodios de intentos quirurgicos. radiografico de neoplasia maligna invasiva (fig.
2-89, A, B). Sin embargo, se han encontrado po-
TUMOR MELA NO nco
NEUR OEC TODERMICO cas recurrencias de esta lesion, incluso despues
DE LA INFANCIA
de excisiones quirurgicas muy conservadoras.
(A meLobLastoma pigmen tado; Aspectos histol6gicos. La apariencia mi-
meLanomeLobLastoma; ameLobLastoma croscopica de este tumor es caracteristica. Por 10
meLan6tico; tumor retinaL deL primordio; regular es una masa tumoral no encapsulada, in-
progonoma meLan6tico) filtrante, de celulas que estan ordenadas en un
patron de espacios parecidos al alveolo revestido
Es una lesion con una larga y discutida historia por celulas cuboidales, muchas de las cuales
acerca de su naturaleza. Esto 10 subraya el primer contienen melanina. Las porciones centrales de
caso senalado por Krompecher en 1918 bajo el los espacios alveolares contienen muchas celulas
termino de "melanocarcinoma congenito", se- redondas parecidas a los neuroblastos, las cuales
gundo caso estudiado por Mummery y Pitts en muestran poco citoplasma y un nucleo redondo
1926 bajo el termino de "odontoma melanotico tenido profundamente (fig. 2-89, C, D).
epitelial"; existe todavia un ultimo caso de Hal- Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
pert y Patzer en 1947 bajo el nombre de "tumor parece ser la excision quirurgica conservadora,
retinal del primordio". Asi, las tres teorias princi- debido a que la posibilidad de que se presente
pales han sugerido que deriva del primordio pig- una recurrencia es baja en extremo. Un caso es-
mentado de la retina del ojo, que es de origen tudiado por Dehner y colaboradores empezo en
odontogeno 0 que el tumor representa un atavis- el maxilar superior de un nino de cuatro meses,
mo del desarrollo neuroectodermico sensitivo, y recurrio local mente despues de la excision ini-
de ahi el termino de "progonoma melanotico". cial, formo metastasis hacia un ganglio linfaticc
En la actualidad, toda la informacion disponible cervical y par ultimo, despues de haberse disemi-
indica que el tumor tiene origen en la cresta neural nado extensamente, causo su muerte a los 38 me-
y el termino de "tumor melanotico neuroectoder- ses de edad. Sin embargo, esto es demasiado raro.
mico de la infancia", sugerido por Borello y
Gorlin en su analisis, es el que se ha aceptado con
TUMORES MALIGNOS DE ORIGEN
mas amplitud. La alta excrecion urinaria de aci-
NERVIOSO
do vanilmandeJicC' en el caso estudiado por estos
autares apoya fuertemente el origen de la cres- SCHWANNOMA MAL/GNO
ta neural, ya que se Ie ha reconocido como parte (Sarcoma neur6geno; neurojibrosarcoma)
del neuroblastoma, del ganglio neuroblastoma
y del feocromocitoma, todos tumores de la cresta Las neoplasias malign as que surgen del tejido
neural. Asimismo, los estudios histoquimicos de nervioso, especificamente de las celulas de la
Koudstaal y colaboradores respaldan esta teoria. vaina nerviosa, son lesiones extremadamente ra-
Dooling y colaboradores tambien llaman la aten- ras, presentes dentro y alrededor de la cavidad
cion acerca de la similitud que hay en la apariencia bucal. Sin embargo, ocurren cas os ocasionales,
microscopica entre este tumor y el de la glandula y DeVore y Waldron, y mas recientemente Ever-
pineal en desarrollo, y han sugerido que el pineo sole y colaboradores hicieron un examen y revi-
fetal, una derivacion de la cresta neural en si, sion de los tumores malign os de los nervios peri-
puede ser el precursor del tumor. fericos de la cavidad bucal. Los ultimos autores
Aspectos c1fnicos. Casi todos los cas os se examinaron la literatura y encontraron seis ca-
presentaron en lactantes menores de seis meses, sos de schwannomas malignos perifericos, siete
con una distribucion aproximadamente igual en centrales, y seis tanto centrales como periferi-
cuanto al sexo en los 77 casos estudiados por coso Algunos casos de schwannoma maligno se
Stowens y Lin. Aunque casi todos los tumores se originan en lesiones previamente benignas de
presentaron en los maxilares, principalmente en neurofibromatosis 0 de enfermedad cutanea
Fig. 2-89. Tumor.mefanorico neuroecrodermico de fa infancia. Es una masa de rapido crecilllienlo quc;c CIKucntra cnla
porcion antcrior del maxilar superior (A). La radiografia Illuestra obstruccion difusa dcl hucso, ;ugc;ti\a dc una neopla,ia
Illaligna (B). Las microfolOgrafias demueslran eSlrUClUras caraclerislicas parecidas a alveolos rc"est ido; POl' una capa irregu-
lar de celulas cuboid ales que conlienen pigmento melaninico (C y D). (A, cortesi a del Dr. Jan L. Silagi.)

de von Recklinghausen, mientras que otros al ocurren schwannomas malignos en las areas pre-
parecer se presentan de novo en los neurofibro- viamente tratadas con radiacion.
mas solitarios. En una serie de 165 casos de sch- Aspectos c1fnicos. La mayor parte de los ca-
wan noma maligno, Sordillo y colaboradores en- sos de schwannoma maligno bucal se han presen-
contraron que 40010 de estos se presentaban tado de la tercera a la sexta decada de la vida, sin
en pacientes con neurofibromatosis. Diversos que haya predileccion por sexo. En los schwan-
estudios indican que de 4 a 29010 de los pacientes nomas malignos de los tejidos blandos, los sitios
con neurofibromatosis pueden tener schwanno- afectados son labio, encia, paladar y mucosa bu-
ma maligno en algun momenta de su vida. Es cal. En los tumores centrales es mas frecuente
muy probable que dicha transformacion sarco- que se afecte el nervio de la mandibula que el del
matosa en la neurofibromatosis se presente en maxilar superior. En algunas ocasiones la unica
las lesiones profundas en vez de en las superfi- queja es la presencia de una masa, aunque en
ciales, y a menu do se observan en adolescentes y otros casos hay dolor 0 parestesia, 0 ambos.
en adultos jovenes. Los sarcomas de novo son Aspectos radiograticos. La radiografia
mas propensos a presentarse en etapa tardia de puede revelar una radiolucencia difusa caracte-
la vida que los que se originan en la neurofibro- ristica de una neoplasia infiltrativa maligna (fig.
matosis. La mayoria de las autoridades creen 2-90, A). Ademas, la apariencia puede ser solo de
que no se presenta la transformacion maligna una pequefia radiolucencia lisa, como la de la di-
en el neurolemoma. Tambien se ha indicado que latacion del conducto mandibular cuando se ori-
gina el tumor en este nervio. Cuando predomina embargo, tiene una marcada ten<.lencia a la recu-
esta apariencia, se puede confundir la lesion con rrencia local, y el grade de malignidad a menu do
un tumor benigno en la radiografia. aumenta con cad a recurrencia. EI alto indice de
Aspectos histol6gicos En muchos casos el recurrencia se debe en parte a la tendencia del tu-
schwan noma maligno es casi identico al fibro- mor a crecer a 10 largo del nervio lesionado, 10
sarcoma en su apariencia microscopica. Si existe que hace dificilla total excision de este. Es rara
una ordenacion en forma de estacada, esto ayu- la diseminacion linfatica. Se han encontrado
da a diagnosticar la lesion, asi como las celulas metastasis pulmonares entre 40 y 50010 de los ca-
de forma fusiforme abultadas y ordenadas en sos de la serie de Sordillo. EI tratamiento adyu-
corrientes y cord ones con nucleos uno detnls del vante despues de la cirugia puede tener algun
otro. Muchos patologos afirman que a pesar de beneficio. EI pronostico total varia grandemen-
que se puede demostrar microscopicamente que la te, segun la localizacion del tumor, grade de di-
neoplasia surge de los atados nerviosos, no se ferenciacion, duracion antes de descubrirlo y
puede establecer difinitivamente un origen metodo del tratamiento.
neurogeno. Como con el fibrosarcoma, el sch-
wannoma maligno muestra todas las variaciones
de grad os de malignidad morfologica, que (Estesioneuroblastoma; estesioneuroepiteiioma)
varian desde tumores relativamente acelulares y
que muestran poco pleomorfismo celular hasta EI neuroblastoma oifatorio es un tumor raro
tumores altamente celulares con pleomorfismo y que aparentemente se origina en el aparato olfa-
actividad mitotica caprichosa (fig. 2-90, B). Sor- torio, y por eso se encuentra con mas frecuencia
dille y colaboradores indicaron que los sarco- en la cavidad nasal y en la nasofaringe. Se han
mas de las neurofibromatosis tienden a ser mas publicado cas os ocasionales que se originan den-
col<lgenos y mejor diferenciados que los de los tro 0 que invaden el seno maxilar. Dichos ejem-
neurofibromas solitarios, los cuales tienden a ser plos fueron descritos por Church y Uhler, y por
altamente celulares y no diferenciados: una pa- Mashberg y colaboradores.
radoja en vista del comportamiento mas agresi- Aspectos c1inicos La lesion aparece general-
vo de la primera lesion. Por ultimo, se en- mente como una hinchazon dolorosa en el area
cuentran focos de modulacion cartilaginosa y de la fosa nasal. Es un tumor invasive, destructi-
osea en algunos schwannomas malignos. vo, pero que rara vez forma metastasis, princi-
Tratamiento y pron6stico. Se ha tratado es- palmente hacia los ganglios linfaticos cervicales
ta enfermedad mediante cirugia y radiacion. Sin y hacia los pulmones. En contraste con los otros
tipos de neuroblastoma, esta lesion se presenta sencia de una lesion en estos dos huesos median-
mas en los adultos que en los nifios. te radiografias de craneD rlJtinarias.
Aspectos histol6gicos. La apariencia del tu- Por tanto, hay una buena razon para creer (y
mor es caracteristicamente la de una masa den- el siempre creciente numero de informes en la li-
sa, apretada, de pequefias celulas tefiidas de obs- teratura relacionados con los tumores metastasi-
curo, cada una con un citoplasma eosin6filo mal cos de los maxilares) que dichas lesiones son bas-
definido y un nucleo vesicular redondo regular, tantes mas comunes que 10 que se creia.
algunas veces con cromatina punteada. Es co- Aspectos c1inicos. Las lesiones metastasicas
mun la formacion en rosetas. Esta es una estruc- de los maxilares pueden ser por completo asinto-
tura seudoglandular, seguida por una sola capa maticas. Sin embargo, el paciente advierte co-
de celulas columnares no ciliadas, con un nucleo munmente un ligero malestar 0 dolor, seguido
basal y un borde reticular en el apice de la celula. en muchos casos por parestesia 0 anestesia del
Estas se asemejan alas celulas olfatorias y sus- labia 0 de la barbilla debido a la lesion del nervio
tentaculares de la mucosa nasal. Las neurofibri- mandibular. La importancia de este hallazgo cli-
lias eosin6filas se extienden dentro del lumen de nico fue subrayada por Moorman y Shafer. Los
los bordes celulares; asimismo se presentan seu- dientes del area afectada se aflojan y extruyen.
dorrosetas. Con frecuencia hay mitosis, pero no Por desgracia, se extraen simplemente estos
en grandes cantidades. El estroma tiene un pa- dientes porque estan flojos sin que el dentista in-
tron neuroide fibrilar. Sin embargo, Oberman y tente saber la causa de este fenomeno. En algu-
Rice subrayaron la dificultad que existe para ha- nos casos, el malestar descrito como dolor den-
cer el diagnostico microscopico. tal ha sido la principal queja del paciente. Segun
Tratamiento. Este es por 10 generalla ciru- Cash y colaboradores, una hinchazon definida 0
gia 0 radiacion, 0 ambas combinadas. Aunque la expansion del maxilar tambien es un hallazgo
la recurrencia de la lesion es mas bien comun, su casi constante.
pronostico es general mente moderado. En una EI tumor metastasico afecta con mas frecuen-
serie de casi 100 cas os examinados por Skolnik y cia a la mandibula que al maxilar superior. Por
colaboradores, el indice de supervivencia de cin- ejemplo, una serie de 97 casos de tumores metas-
co afios fue de 52070. tasicos de los maxi lares examinados por Clausen
y Poulsen, 82% fueron en la mandibula; 85% de
una serie de 20 casos, estudiados por Meyer y
TUMORES METASTASICOS DE LOS Shklar, aparecieron en el mismo sitio. El area
MAXILARES molar se encuentra predominantemente afecta-
da, al parecer porque esta region contiene un
Las neoplasias malignas de los maxi lares me- gran deposito de tejido hematopoyetico, y, debi-
tastasicos de los sitios primarios en el cuerpo no do a que la forma de diseminacion es por 10 regu-
constituyen un amplio grupo de lesiones. Sin lar hematogena, las celulas tumorales tienden a
embargo, estos tumores tienen gran importancia depositarse en este tej ido vascular medular. Este
clinica, ya que su aspecto puede ser el primer in- mecanismo de metastasis fue examinado por
dicio de una malignidad no descubierta que se Stockdale, quien cito la extrema importancia
encuentra en un lugar distante. Ademas, un tu- que tiene el plexo de las venas vertebrales, 0 ple-
mor de los maxilares puede ser el primer sintoma xo de Batson, como una via de diseminacion. La
de la diseminacion de un tumor desconocido a importancia fisiologica de este plcxo fue exami-
partir de su sitio primario. nada en detalle por Eckenhoff.
Se ha sugerido que las lesiones metastasicas de Aspectos radiograficos. Las lesiones metas-
los maxi lares son raras, ya que pocas veces se tasicas no producen una apariencia radiogrMica
han encontrado en los estudios analiticos clini- patognomonica. Aunque la mayor parte de di-
cos que se relacionan con la distribucion de chas metastasis producen lesiones osteoliticas y
dichas lesiones corporales. Sin embargo, cabe de esta manera aparecen como una radilucencia
sefialar que el metoda usual para determinar la en la radiografia, ciertos tumores producen le-
distribucion de los tumores metastasicos es me- siones osteoplasticas 0 lesiones que se caracteri-
diante examen radiogrMico. Este consta de ra- zan por la produccion de hueso (fig. 2-91). Tales
diografias de miembros, pelvis, pecho, columna lesiones se manifiestan como areas radiopacas 0
vertebral y craneo. Rara vez tal exam en incluye escleroticas; a menudo estan asociadas con car-
radiografias separadas de la mandibula y del cinomas de la prostata y, ocasionalmente, del
maxilar superior, y es imposible definir la pre- pecho y de los pulmones. En la radiografia las
hI(. 2-91. Carcinoma metastasico de los maxi/ares. A, carcinoma metastasico proveniente de los senos, una lesion OStCO-
plastica. B, carcino,lla metastasico proveniente de 10s senos, una lesion osteolitica. C, carcinoma metastasico proveniente del
pulmon. D, microfolOgrafia del carcinoma metastasico en el area de la membrana periodontal adyacente al diente. (A, conc-
sia del Dr. George A. Gleason; B, del Dr. Arnold E. Felten; y C, del Dr. John E. Davidson.)

metastasis pueden estar relativamente bien de- contraron la siguiente distribucion de tumores
marcadas y confinadas,·· 0 mostrar una lesion primarios:
mal delineada, difusa, de una porcion conside-
rable del hueso. Como puede presentarse des- Senos 31010 Melanocarcinoma 5%
truccion del hueso, en ocasiones hay fracturas Pulmon 18 Testiculos 3
patologicas. Rifion 15 Vejiga 1
Ciertas lleoplasias tienen mayor propensi6n Tiroides 6 Higado 1
que otras a formar metastasis en el hueso. Cas- Prostata 6 Cuello uterino 1
tigliano y Rominger examinaron la literatura re- Colon 6 Ovario 1
lacionada con los tumores metastasicos de los Estomago 5
maxilares y encontraron 176 casos entre 1902 y
1953. Desde entonces se han publicado muchos Ademas, los linfomas malign os y los mielo-
cas os adicionales, de acuerdo con la excelente re- mas multiples se encuentran con frecuencia en
vision y analisis ace rea de los tumores metastasi- los maxilares, aunque se discute si estos se deben
cos de los maxi1ares que realizo Cash y colabora- considerar ejemplos verdaderos de lesiones me-
dores en 1961. tastasicas. En la serie de Castigliano y Romin-
Hay una amplia varied ad de tumores prima- ger, el carcinoma de tiroides fue el tumor metas-
rios que forman metastasis hacia los maxilares. tasico mas comun de los maxilares. Pero el
Por ejemplo, Clausen y Poulsen, en sus 97 casos notable aumento de carcinoma pulmonar en de-
de carcinomas metastasicos de los maxilares, en- cad as pasadas, con las subsecuentes metastasis
maxilares en much os de los casos, explica la acti- sus aspectos clinicos, asi como su anatomia com-
va disminuci6n de frecuencia de cancer tiroideo parativa.
metastasico en las recientes experiencias de la Tratamiento y pron6stico. Cabe reconocer
mayoria de los investigadares. Otras tumores que las lesiones 6seas metastasicas son un grave
tambien muestran metastasis hacia los maxi lares pron6stico, debido a que casi siempre son un sig-
con mas frecuencia que -Ja que previamente se no tardio de la enfermedad neoplilsica 1::1consi-
sospech6, como es el caso de neuroblastoma del derable alivio de los sintomas y el tratamiento
tejido suprarrenal, el cual form6 metastasis ha- paliativo prolongado han sido acompanados
cia las estructuras 6seas de la cavidad bucal en por diversas medidas, incluyendo la radiaci6n,
25 % de una serie de 83 casos estudiados par sola 0 en combinaci6n, administraci6n de hor-
Stern y colaboradores. monas sexuales, adrenalectomia, agentes qui-
No se puede dar demasiada importancia al mioterapeuticos, e incluso hipofisectomia. Sin
hecho de obtener histaria medica anterior de to- embargo, en generalla enfermedad es mortal.
dos los pacientes de quienes se piensa tienen la
posibilidad de un tumor metastasico. Ademas, en
dichos casos deben realizarse examenes bucales
tanto radiograficos como clinicos, y si se des-
cubre lesi6n sospechosa, se establecera un diag- Abcll. ~1. H., Hart, v\'. H., and Olson, J. H.: Tlln](lI'S of
n6stico final mediante biopsia. Muchas veces, se tbe peripheral nervous system. lIum Pathol., 1:.50:3.
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puede hacer dicho diagn6stico gracias a la simili- Abbey, L. M., Page, D. G., and Sawyer, D. H.. The
tud histol6gica entre las lesiones primarias y las clinical and histopathologic fcatures of a serics of ~6~ oral
metastasicas. Sin embargo, algunos tumores no squamous cell papillomas. Oral Surg .. "9:~H), HliiO.
son 10 suficientemente caracteristicos para suge- Abels, J. C, Heckel'S, P. E., \Iartin, II .. and Hhoads, C.
P.: TI1(' relationship betwccn dieta", deficicnc, and
rir el sitio primario.
the occurrence of papilla", atropll\ of the tom!;I\(' and
Por ultimo, el pat610go de be tener gran cuida- oral leukoplakia. Canccr Hes. ;2::3'>1. 1!cJ~:2.
do en no confundir una estructura microsc6pica Abrams, 13., and Shear, \1.: .-\ histological comparison of
normal con cancer, particularmente en el caso de thc giant cells in tilt' ('entral giant cell granlllollla of
los carcinomas metastasicos. Un ejemplo exce- the jaws and thc giant ecll tlllllOllr or IOllg bon('. I.
Oraf Path .. 3:217, 1!cJ7~. .
lente de un problema de esta naturaleza es el re-
AbrikossofL A. J.: l'l)('r ~lYOIIH', ausgcll<'nd 'on del' '1uer-
conocimiento correcto del6rgano yuxtabucal de gestricftl'n willkurlichen \Iuskulatur. Virchows Arch.
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parecida al conducto, que se encuentra micros-
Ackerman, 'L. \'., and del Ikgato, J. ,-\.: Callcer: Diagnosis,
c6picamente en el tejido tornado del sitio aproxi- Trcatmcnt and Prognosis. ~th ed. St. LOllis, C. \'.
mado usado por el dentista para la inyecci6n del \ 1osb,' Com pall\', 1970.
nervio alveolar inferior, es decir, justo en la par- Ackerman, L. \'. and Johnson, H.: Pr('Sent d,\\ concepts
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C\ational Cancer Confcrencc: AIIll'rican Cancer Soci-
y al refe pterigoideomandibular, de donde por
etv, Inc .. 195~.
una raz6n u otra, se debe tomar una biopsia. Es- Ahuja, S. C .. \'illacin, A.B., Smith, J .. BIIllollgh, P. C ..
tas Islas epiteliales estan intimamente asociadas Huyos, A. G. and ~larcoYe, H. c.: Jllxtacortical (par-
con los nervi os mielinizados, y se ha hecho la su- osteal) osteogenic sarcoma. Histological grading and
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Ainsworth, A. M., Folberg, H., Heed, H. J., and Clark, W
da, de que pueden representar estructuras neu- H., Jr.: Melanocytic n",vi, mclanocytomas, melanoc\'tic
roepiteliales con una funci6n receptora neuroen- dvsplasias, and uncommon fiJrms of n1Planoma; in \\'.
docrina. Un excelente examen de este problema H. Clark Jr., L. 1. Goldman and \1. J. Mastrangelo:
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mientras que Wysocki y Wright elaboraron otro
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en otro sitios dentro de los nervios que represen- review of chondroblastomas in cranial bones. 131'. J.
tan restos odont6genos, y que en la parte ante- Oral Surg., 18:150, 1980.
rior del maxilar superior representan remanen- Allan, C. J., and Soule, E. H.: Osteogenic sarcoma of the
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tes del conducto nasopalatino. Zenker describi6 Allen, A. c.. A reorientation on the histogenesflnnd clinical
en detalle en la monografia el desarrollo del 6r- significance of cutancous ne"i and melanomas. Cancer,
gano yuxtabucal de Chievitz, su morfologia y 2:28, 1949.