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NUEVA EDIGION| Sumario Volumen I Seccién 1 Introduccién a la pediatria 11 Prineipios basicos y perspectivas en pediatria M. Cruc-Hernéndez 1.2 Problemas de bioét M. Cruz-Herndndec 1.3 Promocién y estudio de la calidad te vida en la edad pediatrica M, Craz-Herndndec iagnéstico en pediatria M. Cruc- Herndndez 1.5 Relacién del pediatra con su paciente y a famil 1M. Crua-Herndnd 1.6 Fundamentos de terapéutica pedistrica M. Cruc-Hernéndez 1.7 Elnigio normal J. Plaza-Montero en pediatri 14 Seccién 2 Neonatologia Directores Asociados: E. Doménech, A. Valls i Soler 2.1 Caracteristicas del recién nacido normal M. Crue-Hernéndez, Botet Mussons 2.2 Cuidados del recién nacido normal x. Carbonell-Estran} 23 A. Ballabriga, R. Jiménez 24 Prematuridad 2S Enterocolitis neerotizante MC. Lépez-Herrera, L. Romén-Etxebarria 2.6. Recién nacido de bajo peso 27 Postmadurez J. Figueras-Aloy 28 — Recién nacido de riesgo elevado énez, J. Figueras-Aloy 2.9 Recién nacido de peso elevado J. Figueras-Aloy 210 Transicién neonate! normal y complicada Jif, Rodrlew 2.11 Embarazo de JM. Lailla-Vicens 2.12 Traumatismos fetales y neonatales E.Narbona, I. Claret 213, Anoxia de recien nacido, Reanimacion neonatal J. Peres 2444 Lesidn cerebral neonatal E_Doménech, JR. Castro-Conde 215 Patologia respiratoria del recién nacido (neumopatias neonatales) J. Quero, R.simenez 216. Sindrome de dificultad respiratoria J. Lopes de Heredia y Goya, A. Valls i Soler 2.17 _Trastornos hemorragicos en el recién nacido E.Doménech B 80 85 7 9 100 103 104 nn 47 128 139 43 2.18 Ietericia del recién nacido (hiperbilirrubinemia) R. Jiménez, X. Rrauel 2.19 _Ietericia nuclear M. Garcia de Rio 220 Colestasis neonatal. Hiperbilirrubinemias conjugadas M. LépexSantamaria, JA, Tovar 221 Enfermedad hemolitia del rect S.Ansé-Oltvdn, M. Ferrer-Arriacu, A. Vals i Soler 222 Anemias del recién nacido JM, Fraga-Bermidez 223 Poliglobulia neonatal M. Iriondo-Sanz 2.24 Eetiologia y diagndstico de las infecciones. neonatales M. Moro 225. Prevencién y tratamiento de las infeeciones neonatales M.Iriondo-Sane 2.26 Afecciones umbilicales y de fa pared abdominal £. Morales-Fochs, F Botet-Mussons Seceién 3 Genética. Patologia prenatal Directores Asociados: J. Pére-Gonatlez, F.Balleta 3.1 Conceptos bisicos. El genoma humano F.Ballesta, M. Cruz-Herndndez 3.2 Asesoramiento genético F.J.Ramos, FBallesta 33. Terapia génica F.J.Ramos 34 Patologia prenatal: cl M, BuenoSanchec, J. Pére:-Goncilez 35° Diagnéstico y tratamiento prenatal A. Albert, A. Vela, L. Morales-Fochs 3.6 Cromasomopattas. Sindromes autosémicos F.Ballesta, M. Crué-Herndndez 3.7 Sindrome de Down F Ballesta, M. Cruz-Hernéndez 38 —_Sindromes gonosémicos. Sindrome de Turner F.Ballesta 39 Sfadrome del eromosoma X trig F.Ballesta 3.10 _ Dismorfologia, Sindromes malformativos multiples M. Cruz-Herndnde2, X. Pastor, F Ballesia 31 Cribado (screening) de enfermedades congé M, Moya, E. Cortés Seccién 4 7 Inmunidad. Alergia. Enfermedades reumiticas Director Asociado: A, Blanco-Quirés 4.1 Fisiologia y desarrollo de la inmunidad A, Blanco-Quirés 4.2 Exploracién del estado inmunitario A. Blanco-Quirés, F Lorente-Toledano 43 iT A, Blanco-Quirds 152 162 165 169 175 181 182 189 191 199 2 21s 219 28 236 5 280 4.4 Sistema del complemento, Fisiologéa. Deficiencias congénitas F Lorente-Toledano 45 SIDApedidtrico C. Fortuny, M.A. Martin-Mateos 46 Inmunodeficiencias secundarias MA. Martin-Mateos 4.7 Diagndstico general de la alergia en pediatria MA. Martin- Mateos, F. Mujioz-Lépez 48 Bases terapéuticas de la alergia en pediatria Lépez, M.A, Martin Mateos ia, Enfermedad del suero M. Herrera-Hernénde: 4.10 Alergia alimentaria y digestiva AM, Plaza-Martin, F Muoz-L6pec, AE. Cedrato 4.11 Alergia a farmacos en pediatria MZ. Giner-Murioz 4.12 Enfermedades autoinmunes y reumsticas MA. Martin-Mateos, M. Cruz-Herndndez 4.13 Artritis idiopétiea juvenil A. Blanco-Quirds, P. Solls-Sénchez 4.14 Enfermedad de Kawastki E. Gonzélez-Pascual, 1B. Ros-Viladoms 4.15 Lupus eritematoso sistémico J-Ant6n-L6pez, M.A, Martin-Mateos 4.16 Enfermedades inflamatorias muscutares idiopiticas. Dermatomiositi 49 5.Colomer-Oferil 4.17 Vasculitis J.Antén-Léipee 418 is Seccién 5 Enfermedades infecciosas. Aspectos generales Director Asociado: J. Goncile: Hachero 5.1 Sindrome febril X- Pastor, M. Cruz-Hernindez,S. Ferrer-Pi 5.2 Laboratorio en las enfermedades infecciosas R. Gonzalez-Montero, T. Revilla-Lovenz 53. Quimioprofilaxis. Inmunoprofilaxis pasiva FA. Moraga-Llop, M. Oliveras 54 Vacunaciones FA, Moraga-Llop. M. Cruc-Hernén 55 Infecciones nesncomiales M.Campins, FA. Moraga-Llop, A. Gallart-Catalé 546 _Infecciones en el nifio con inmunodeficiencia 1 dispositivos médicos FJ. Cambra, A. Palomeque 5.7 _Infecciones de transmisién sexual G. Gal, R. Jimén 58. Sepsis. Choque st C.Rodrigo-Gonz Seccién 6 Tnfecciones por virus Director Asociado: A. Gallar-Catalé 6.1 Sarampién. Rubéota ‘M. Casanova-Bellido, M. Cruz-Herndndez 62 Diagnéstico diferencial de as enfermedades cexantemticas M. Casanava-Bellido, M. Cruz-Hernéndez 63 Infecciones por virus herpéticos X. Pastor Durdn, M. Cruz-Herndndes, M, Hernandez-Martinec 293 299 313 317 322 326 332 336 342 350 356 359 363 366 368, 323 381 386 393 403 409 16 a1 431 435 64 Infecciones por virus varicela-zoster X. Pastor, M. Cruz-Herndndez, M. Herndnde: 65 Infecciones por el virus de Epstein-Barr, Mononucleosis infecciosa 49 A. Gallart-Catalé 66 — Citomegalovirosis 456 J. Figueras-Aloy,R. Jiménez 67 460 68 462 69 467 6.10 415 a8 48 J. BrinesSolanes, F. Nitiez 6.12 Tnfecciones por virus lentos y priones 484 R Jiménez Seoeién 7 Infecciones por bacterias grampositivas Director ASociado: FA, Moraga-Llop TA Infecciones estreptocécicas 487 ¥, Salazar, R. Escribano 72 Bscarlatina 494 ¥.Salazar,R. Escribano 73 Fiebre reumética 496 A.GilSénches, V, Salazar 74 Infecciones estaflocscicas 502 J Roca-Martinez,S, Ferrer-Pi 78 Sindrome de choque txico estafilocécico Yestreptocéciea 507 FJ, Ruca-Tarrio, F. Alvarado-Ortega 7.6 — Infecciones neumocécicas 509 FA. Moraga-Llop, C. Rodrigo-Gorcalo de Livia 17 Ditter sid J. Roca-Martine: 78 Listeriosis 516 R. Gonzélez-Montero,T. Revilla Lorenzo 7.9 Infecciones por enterococos 519 FJ. Garcia-Martin, D. Moreno-Pérez 7.10 Actinomicosis sau E. Sanche2-Sénchez,B, Tardio-Torlo 7.1 Nocardiosis sm J. Roca-Martines 712 Carbunco 5B FA, Morage-Llop, J. Roca-Martinez Seccién 8 Infecciones por bacterias gramnegativas micobacterias Director Asociado: 1M. Corvetger-Rauet 81 Tosferina 527 J. Roca-Martinez 82 Tuberculosis pulmonar 530 A. Nogales-Espert ; 83. Tuberculosis extrapulmonar 539 J. Aleaide-Megias (¥), MN. Alte-Gémez 84 Enfermedad de Hansen 545 JM, Corretger-Rauet 85 _Infecciones por micobacterias no tuberculosas. 546 MN. Altet-Géme, J. Aleaide-Megias (1) 86 —Salmonelosis 550 FA, Moraga-Llop 87 88 Brucelosis R. Jiménez, JM. Bertrén-Sangés 8.9 Legionclosis E.Tardto-Tori, E. Sanchez Sénchez 8.10 Bartonelosis, Enfermedad por araiazo de gato J. Gonziilez-Hachero,L. Valdesoiro-Navarrete 8.1L Infecciones por Escherichia coli JM, Corretger-Rauet 8.12 Yersiniosis N. Lambruschini, JM. Corretger-Rauet 8.13 _Infecciones por Haemophilus influenzae JM. Corretger-Rauet 8.14 Infecciones por Aeromonas y Plesiomonas JM. Corretger-Rauet 818 Pseudomonas. Burkholderia, Stenotrophomonas JM. Corretger-Rauet 8.16 Tularemia J. Gonzélez-Hachero Secci6n 9 555 557 560 561 563 564 566 568 sm Infecciones por anaerobias, espiroquetas, clamidias y rickettsi Director Asociado: J, Cardesa-Garcia 9.1 Tétanos J. Escribano-Subias 9.2 Botulismo JM. Corretger-Rauet 9.3 Clostridium difficile y otros anaerobios JM, Corretger-Rauet 9.4 Leptospirosis €. Rodrigo-Gonzalo de Liria 9.5 — Treponematosis no venéreas JA, Péret-Quintero, SM. Encinas, J. Goncdlez-Hachero 9.6 Borreliosis. Enfermedad de Lyme . Rodrigo-Gonzalo de Liria 9.7 Infecciones por Chlamydia JM. Corretger, E. Tardio-Torto, E. Sanchez 98 — Rickettsiosis J.Pou-Fernéndez 9.9 Fiebre Q E. Sénchee-Séncheo, E, Tardio-Torto Seccién 10 Infecciones por hongos y protozoos Directores Asociados: J. Argemi, A. Delgado-Rubio 101 Aspergilosis E. Tardto-Torto, E, Sanchez Sénchez 10.2 Blastomicosis A, Martine 10.3 Candidiasis MI. Guardia-Camt, JJ. Garcta-Garcia 104 Coccidioidomicosis E, Sénchez-Sancher, E. Tardio-Torto 10S Criptococosis A. Mur-Sierra 10.6 Esporotricosis A Martinez Roig 10.7 Histoplasmosis E, Tardto-Torio, E. Sénchez-Sénchez 108 Mucormicosis E, Sinchez-Sénchez, B.Tardto-Torio 109 Amebiasis Jd.Garcla-Garcta S73 574 516 579 580 582 583 586 589) 591 593, 594 597 599) 599 601 602 10.10 Babesiosis A.Mur-Sierra 1041 Kala-azar 0. Vall, O. Garcia-Algar 10.12 Malaria (paludismo) 0. Vall, O. Garcia-Algar 10.13 Toxoplasmosis adquirida .Vall, O. Garcia-Algar 10.14 Tripanosomiasis A. Mur-Sierra 10.15 Patologia tropical 0. Vall, O. Garefa-Algar, H. Mendoca Seccién 11 Nutricién Directores Asociados: R. Tojo, M. Moya ILL Conceptos bésicos de nutricién en pediatria ‘M. Bueno-Sénchez 11.2 Requerimientos nutricionales JL, Olivares, M. BuenoSdnchez Valoracién del estado nutricional R. Leis, R. Tojo 114 Lactancia natural JA. Molina-Font, A. Valenzuela 115 Lactancias artificial y mixta JA.Molina-Font, A. Valenzuela 11.6 Alimentacién complementaria del lactante J. del Pozo-Machuca 11.7 Terapéutica dietética A Martinez-Valverde, C. SierraSalinas 118 Nutrieién artificial C Martines-Costa 11.9 Malnutricin y subnutr A. Ballabriga, M. Moya 11.10. Raquitismo carencial J. Petia-Guitiin, F. Martindn-Torres 11.11 Raquitismos resistentes a la vitamina D G. Bueno-Lozano 11.12. Vitaminas en nutricion y patologga M. Moya 113 Obesidad M. Bueno-Sdnchez Seccién 12 Metabolismo Directores Asociados: P. Sanjurjo-Crespo,B. Borrajo 12.1 Metabolismo hidrosalino, Hipernatremias M. Garcia-Fuentes, D. Gonzélez-Lamufio, J. Rodriguez Soriano 122 Deshidratacién aguda A.Delgado, J. de Aristegui Equilibrio acido-basico A.Delgado, J. de Aristegui 124 Metabolismo general de los aminodcidos. Normas generales de diagnéstico y tratamiento A. Baldeliou, 1A. Prieto, P. Sanjurjo-Crespo 125 _Alteraciones del metabolismo de la fenilalanina A, Gutiérrer- Macias, E, Borrajo 126 Aiferaciones del metabolismo de la tirosina A. Gutiérrer-Mactas, E. Borrajo 12.7 Homocistinuria V, Bosch-liménes, B. Borrajo 128 Enfermedad de la orina del jarabe de arce J-Dalmau-Serra 23 60s 606 08. 610 612 614 2 625 634 oa 660 669 614 684 1 694 701 706 ns m3 728 734 TI 143 14s 49 750 29 orginicas: metilmalsnica, propisnica isovalérica P.Sanjurjo-Crespo, L. Alddmic-Echevarria, M.Ibdiies, 1A. Prieto 12.10. Porfirias en pediatria P.Sanjurjo-Crespo,L. Alddmis-Echevarria, G. Pintos, M. Ibiiez, C. Fernéndez 12.11 Trastornos del metabolismo de las purinas y pirimidinas. Hiperurice J-Dalmau-Serra, I. VitoriaeMiana 12.12 Patologia del metabolismo de los lipids. Lipoidosis, M, Sanchez-Solls, E. Borrajo 12.13 Hiperlipemias. Hipolipemias M.Moya 12.14. Trastornos de la beta oxidacién L, Pefia-Quintana, P.Sanjurjo-Crespo 12.15 Mucolipidosis L, Garcia-Marcos, EM. Strehle, . Borrajo 12.16 Enfermedades peroxisomales M. Sanchez Sols, E. Borrajo 12.17 Patologia del metabolismo de los hidratos de carhono. Glucogenosis A. Gutiérrez Macias, E. Borrajo, V. Bosch-Jiménez 12.18 Galactosemia A Baldellou 12,19 Mucopolisacaridosis M, Bueno-Sanchez, FJ, Ramos-Fuentes 12.20 Diabetes mellitus A. Gutiérrez Macias, F Rodr{guec-Hierro, E. Borrajo 1221 Hipoglacemias G. Bueno-Lozano, F. Rodr(gues-Hierrd 12.22 Patologia del metabolismo mineral M, Moya Seccién 13 Crecimiento y desarrollo Directres Asociados: J. Argente-Olivr, M. Hernéndes Rodriguez 13.1 Crecimientonormal R. Tojo, R. Leis 13.2 Valoracién del crecimiento R Leis, R. Tojo 133 Desarrollo psicomotor del lactante E. Ferndndec-Alvarez 134 Adolescencia, Caracteri sgenerales M, Hernéndez Rodrigues 13S Desarrollo psicosocial del adolescente J.Callabed 13.6 Examen y entrevista del adolescente J-Comella A. Lusent 13.7 Nutticin en el adolescente C.Marina-Lépe 138 Trastornos de Ia conducta en la adolescencia D.Cruz-Martinez 139 Nilio de baja talla J. Pozo-Romén, J. Argente-Oliver 13.10 Hipererecimientos M, Hernéinder-Rodriguee 13.11 Sindromes de ambigiedad genital F.Ballesta, L. Ibie-Toda 13.22. Pubertad normal MLV. Marcos, A. Ferter,L. Ibdi 13.13 Pubertad precoz R.Catete-Fstrada,L. Ibi 13.14 Pubertad retrasada L. Moreno-Aznar, L.Ibdiiez-Toda cas fisiopatoligicas 11 151 761 763 m4 71 787 789 793 800 806 813 828 835 845 856 865 872 881 883 886 888. 890 906 913 929 935 941 13.15 Bus Patologia mamaria M. Cruz-Hernandez, F. Rodriguez-Hierro Patologia ovarica Ltediiez Toda, A. Ferrer, MV. Marcos Seceién 14 Endocrinologia Directores Asociados: A. Carrascosa, M, Pombo M1 42 143 Ma 4s 146 47 4s Wg 14.10 1411 1412 143 M44 1415 Seecic Hipopituitarismo L. Castro-Feijéo, M. Pombo Hiperpituitarismo 1M. Pombo, L. Castro-Feij6o Desarrollo y exploracién del tiroides GA. Martos-Moreno, J. Argente-Oliver Hipotiroidismo congénito J. Argente-Oliver, MT. Mufioz-Calvo Hipotiroidismo adquirido, Tirviditis MIT. Mutioz-Calvo, J. Argente-Oliver Bocio A, Ferrer Rodriguez Hipertiroidismo JM. Garagorri Carcinoma de tiroides M.T. Mufioz-Calvo, 1. Argente-Oliver Paratiroides. Desarrollo y exploracién G. Bueno-Lozano Pseudohipoparatiroiismo ME Rivas-Crespo Hiperparatiroidismo D.Yeste Patologia suprarrenal A. Carrascosa, M. Gussinyé Sindrome de Cushing A.Carrascosa ‘Tumores suprarrenales J. Sénchez de Toledo, S. Gallego-Melcén 15 Aparato digestivo Direcwres Asociados: A, Marte: Valverde, JC. Vitoria 18.1 15.2 187 158, 159 Desarrollo anatomofuncional del aparato digestivo IN. Lambruschin-Ferri, M. Cruz:-Hernéndez Exploraciones gastroenterolégicas G. Condeiro-Ferreira, J. Martin de Carpi, 1. Afonso Anomalias congénitas del aparato digestivo ‘ocks, V. Juli, X. Tarradé Hernia diafragmitica congénita JA. Tovar Patologia de la boca M, Martinez-Ledn Fisoras labial y palatina, Anomalias maxilares FJ. Parti, MA, Sancho, ME. Muiioz Caries y enfermedad periodontal A. Cahitana-Cérdenas Patologfa de las glindulas saivales A. Caltana-Cérdenas, N. Pociello-Albinana Sindromes emetizantes. Diagn6stico diferenctal F.Argielles-Martin, AM. Argielles-Arias Estenosis hipertréfica de piloro ¥.Varea Patologia adquirida del esofago, Esofagitis C. Sierra-Salinas 946 953 961 ons 979 983 995, 1000 1004 1009 1014 1018 1022 1024 1036 1037 1041 1049 1060 1066 1068 “1075 1078 1084 1087 1092 1095 18.12 15.13 15.14 18.15 15.16 i8a7 15.18 1819 15.20 1521 15.22 1523 15.24 15.25 15.26 1827 1528 15.29 1530 1831 1832 18.33 1534 1538 Enfermedad por reflujo gastroesotigico D. Infante-Pina, C. Sierra-Salinas Gastritis. Ueera péptica V.Varea Dolor abdominal agudo. Apendicitis, Invaginacién J.Gaztambide Dolor abdominal erénico A, Lézaro-Almarza, A, Sarr Diarrea aguda. Gastroenteritis A, Delgado-Rubio, J. de Aristegui Enfermedad celiaea 1. Vitoria, L. Castako Fibrosis quistica. Aspectos generales y extrarrespiratorios JA. Molina-Font, Maldonado ‘Afecciones det pancreas exocrino JA, Molina-Font, N. Lambruschini Patologia de la absorcién intestinal de las hidratos de carbono J. Gonzlez-Hackero Diarrea crénica. Diagnéstico diferencial M, Cruz-Herndndez, N.Lambraschini-Ferri Hipermotilidad intestinal y diarrea er6nica RTormo Sindrome de intestino corto M. Castanién, L. Gomes, X. Tarradé Enfermedad inflamatoria intestinal. Colitis uleerosa. Enfermedad de Crohn M. Juste Hepatopatias agudas J. Brines-Solanes, P. Codofer Absceso hepatica M. Juste,RJiménee Fallo hepatico agudo P. Codoner, J. Brines-Solanes Hepatitis erénica J. BrinesSolanes, P. Code Cirasis hepatica A. Martinez-Valverde,C. Sierra Salinas Patologia dens vis bares Martine:-Valverde, C. Sierra-Salinas A to M. Juste, M, Moya ‘Megacolon rales-Focks, V. Juli Patologia anorrectal V.Julid, L. Morales-Focks Volumen II Seccién 16 Aparato respiratorio Directores Asociados: M. Crespo, L. Morales-Rochs 16.1 16.2 16.3 Desarrollo anatomo-funcional del aparato respiratorio ETardio-Torto Exploracién del aparato respiratorio A. Moreno-Galdé, S.Lindn-Cortés Malformaciones broncopuimonares L.Morales-Fochs, 1M. Ribé, E, Tardio-Torio 1097 neo nos nu 18 1s 1133 1143 1150 1159 1168 174 79 184 1188 1201 1202 1208 1216 1220 1223 130 1233, 1236 1243 1249 1260 164 Patologia otorrinolaringologica. Otitis P.Clards, M. Cruz-Herndndez 163 Patofogia de los senos paranasales. Sinusit P. Clarés,J.Caritg, M, Cruz-Herndindez 16.6 Sindrome de apnea obstructiva del suefio M. Crespo 16.7 Patologia laringo-traqueal X. Pastor-Durén, M. Herndndez-Martin 168 Procesos inflamatorios laringotraqueales. Laringits ‘Duréin, M. Hernéndez-Martine: 169 M. Crespo, B.Tardio-Torio 16.10 16.1 Herndndes, F Mio: Lopez 16.12 Asma bronquial infantil F. Mutioz-Lépez, M. Cruz-Hernéndez 16.3 Enfisema, Déficit de alfa-1-a J. Péres-Frias 16.14 Neumonias agudas en la infancia J. Brines-Solanes, R. Hernéndex-Marco 16.15 Absceso pulmonar J. Pérez-Frias 16.16 Bronconeumopatias diversas E.Tardio-Tort, E. Sanchez Sanchez, M.Cri ae 16.17 Fibrosis quistica. Manifestaciones respiratorias Cobos Barroso 5. Gartner 16.18 Discinesia ciliar E, Gonzile: Pérez-Yarza 16.19 Insuficiencia respiratoria erénica M. Crespo, A. Medina, M. Pons 16.20 Enfermedades de la pleura J-Brines-Solanes 1621 Patologia del mediastino L. Morates-Focks, E. Tardio-Torio, J. Claret Seccién 17 Aparato cardiocirculatorio Director Asociado: J, Ardura ah 172. 173 wd m5 176 a7 8 17.92 179 Desarrollo anatomo-funcional del aparato circulator J. Ardura Exploractin cardiocirculatoria J. Bartrons, ML. Rissech Cardiopatias congénitas JArdura Cardiopatias aciandticas con estenosis J. Ardura Cardiopatias congénitas neonatales J Ardura ‘Tratamiento quirtirgico de Tas eardiopatias congénitas JM, Caffarena-Calvar, J. Mayol-Gémez Cateterisms cardtaco diagnstico-terapéutico CC. Mortera ‘Trastornos de la frecuencia y del ritmo eardiaco en el nifio J Ardura “Miocardiopatia dilatada y displasia arritmogénica del ventriculo derecho €Maroip Otras enfermedades del miocardio R. Jiménez, J. Bartrons 1266 127 1280 1285 1289 1295 1299 1307 BI 1321 1323 1340 1342 1364 1370 1380 1389 1393 140s 1413 1417 1421 1426 1433 1438 14a 17.10 P.Malo-Concepcién, B. Insa-Albert 17.11 Enfermedades del pericardio LL Zabala-Argiclles 17.12 Insuficiencia eardiaca J Ardara 17.13 Angiologia pedidtrica R. Jiménez 17.14 Hipertension en la infancia ‘M. Bueno-Sénchez 17.15 Hipertensién pulmonar IL. Zuicunegui-Martines Choque hipovotémico y cardiogénico C.Calvo-Macias, G. Milano Manso Seccién 18 Hematologia Director Asocino: L. Madero 18.1 Desarrollo anatomo-funcional del sistema hhematopoyético ‘M, Ramirez, L. Madero 18.2 Anemias nutricionales M. Cruc-Herninder 183 Anemia hemoliticas S. Rives 184 Anemias hemoliticas por defecto de membran: Esferocitosishereditaria J.Bvella-Aguado 185 Hemoglobinopatias y sindromes talasémicos S.Rives 18,6 Anemias aplisicas congénitas (fallo medular congénito) 1.Badelt, J. Cubells 18.7 Anemias aplisicas adquiridas (aplasia medular adquirida) 1 Badell, J. Cubells 488 Neutropenia S. Fernéndez-Plaza, L. Madero 189 Disfagocitosis J. Blumenfeld-Olivares, L. Madero 18.10 Enfermedades hemorrégicas. Exploracién MT.Toll 18.11 Trombocitopenia. Trombopatias, Trombocitesis MI-Toll 18.12 Coagulopatias. Hemofilias MI-Toll 18.13. Pérpuras vasculares ‘MC. Amigo-Bello,L. Madero 18.14 Bazo. Diagndstico de las esplenomegalias MA. Martin- Mateos 18.15 Afecciones del bazo, Wipertension portal MA. Martin-Mateos iagndstico diferencial de las adenopatias 0. Cruz-Martinez 18.16 Seccién 19 Oncologia pedisteica Directors Asociades: 0. Cruz Martine, L Serasesiemaga 19.1 Terreno de la oncologia pedistrica L. Sierrasesimaga 19.2. Signos ysintomas en oncologia pedistrica M. Castello, G. Ragni 193 Terapéutica oncoligica en pediatria L Sierrasestimaga 1447 1453 1456 1463 1469 1475 1479 1485 1491 1499 1503 1807 1512 1515 187 1521 1526 1528 1s34 1887 1564 1569 194 Leucemias en niiios JJ. Ortega-Aramburu 19.5 Linfomas infantiles J-Sevilla, L. Madero 19.6 ‘Tumors abdominales L. Morates-Fochs, O. Cruz-Martinez, A. Albert 19.7 Tumor de Wilms L. Morales-Fochs, 198 Tumores neuroblisticos. Neuroblastoma J.Mora 199 Rabdomiosarcoma 0. Cruz-Martinez, A, Albert 19.10 Histiocitosis . Cruz-Martinez, 1 Astigarraga Seccién 20 Nefrologia DirecorAsociado: J. Rodrigues Soriano 20.1 Desarrollo y exploracin del aparato urinario M. Garcia-Fuentes, D. Gonzélez-Lamufio 202 Glomerulonefritis G. Gordilla, J. Rodriguez-Soriano 203 Sindrome nef S. Malaga-Guerrero 204 Diagnéstico diferencial de la proteinuria A. Giménez-Llort, J. Vila-Cots 205 Diagnéstico diferencial de las hematurias J Rodriguez-Soriano 206 —Tubulopatias J. Rodr{guez-Soriano 20.7 Sindrome hemolitico-arémico J. Rodriguez-Soriano 208 _Insuficiencia renal J. Rodriguez Soriano Seccién 21 Patologia genitourinaria Director Asociao: M. Gaeta Fuentes 211 Malformaciones uronefrolégicas J.Rovira, L. Gareta-Aparicio 21.2 Nefrocalcinosis A. Giménez-Llort, L. Garcia-Garcia 213 L.Garcla-Garefa, A. Gimér 214 Infecciones del traeto uring ‘M. Garcia-Fuentes, D. Gonzdlez-Lamuio 21S Reflujo vesicoureteral D, Gonziilez-Lamuio, M. Garcta-Fuentes 21.6 Canal inguinal y genitales masculinos ‘M, Castanén, L. Morales-Fochs 21.7 Anomalias testiculares, Testiculos no deseendidos L.Morales-Focks, M. Castafién, R. Carrasco 28 Ginecologia peditrica IM, Lailla-Vicens, R, Jiménez Seccién 22 Trastornos psicolégicos Director Asociado: A. Nogales-Bspert 22.1 Exploraciin psivolégica D. Cruz-Martines, M, Ibdiez-Fanés 2.2 Terreno de la paidopsiquiatria P.Casells 1576 1585 1591 1596 1600 1606 1609 1619 1626 1632 1640 1650 1666 169 1679 1685 1687 1692 1707 m2 1716 ms 1731 2.3 ‘Trastorno del desarrollo psicomotor P.Péo 24° Trastornos de ansiedad J. Toro 2.8 Trastornos depresivos J-Toro 22.6 Trastornos dela conducta alimentaria JJ.Cardesa-Garcia, E. Galén 22.7 Encopresis S. Garcia-Tornel 28 Enuresis S.Garcia-Tornel 229° Fracaso escolar P.Castells 22.10 Trastorno por défict de atencién con hiperactividad LS. Eddy 22.11 Trastornos det suefio E Botet-Mussons 22,12 Psicofarmacologia pediatrica M4J.Mardomingo 22.13 Retraso mental M. Cruz-Hernénde2, D, Cruz-Martinez Seccién 23 Neuropediatria Director Asociado: M. Casro-Gago 2A B2 233 24 235 26 237 238 Bs 23.10 Bal BaD 2.13 Bad 2.5 23.16 23.7 BAB 219 B20 Exploracion neurolégica M, Castro-Gago, E. Ferndndes Malformaciones del sistema nervioso central M. Castro-Gago, J M. Corre Convulsiones en la edad pedistrica R. Palencia-Luaces Epilepsia R. Palencia-Luaces ‘Trastornos paroxisticos no epilépticos A. Jurado-Ortiz: Espasmo del sollozo o apnea del llanto M4. Torregrosa, JL. Tizén ‘Comas en la infancia FJ. Canibra, X. Pastor “Meningitis asépticas y encefalitis A.Palomegue,. Jordan Sindrome de Reye F.Carratalé Meningitis bacterianas A. Palomeque, E. Esteban Absceso cerebral F.Alver Pardlisis cerebral infantil P. P60, J. Campistol ‘Trastornos del movimiento E.Ferndndez-Alvarez Ataxia AM, Vernet-Bori Cefaleas JM, Martindn-Sénchez, F. Martindn-Sanchez ‘Sindrome hipertensivo endocraneal JM, Martindr-Sdnchez, F Martindn-Torves Hipertensién intracraneal idiopstica JM, Martinén-Sénches, F Martinén-Torres ‘Tumores intracraneales JM, Couselo ‘Traumatismo craneoencefilico A. Palomeque, FJ. Cambra Afecciones vasculares del encéfalo A. Palomeque, M. Pons-Odena 1741 144 1746 1748 1756 1759 1164 1767 1770 173 77 1787 1799 1812 1816 1826 1829 1833 1843 1852 1855 1862 1865 1873 1885 1890 1893 1898 1901 191 1918 Ba 2322 23.23 23.24 23.25 23.26 2327 Afecciones de la médula M. Castro-Gago, L. Morales-Fochs Espina bifida R, Navarro, IM. Costa, L. Morales-Facks, M. Castro-Gago Patologia del sistema nervioso periférico M. Castro-Gago Sindromes neurocutdneos J. Campistol Enfermedades neurodegenerativas J. Campistal Encefalomiopatias mitocondriales M.Castro-Gago. J. Bir Pufal Patologia del hipotilamo y del sistema nervioso auténomo ‘M. Cruc-Hernéndez, X. Pastor-Durdn Seccién 24 Patologia muscular, ésea yarticular Director Asociado: M. Bueno-Sénchez 241 242 243 244 mS 246 7 Sect Pedi Desarrollo y exploracion del aparato locomotor R.Huguet-Carol Ortopedia pedidtrica R.Huguet-Carol, L. Morales-Fochs Displasias esqueléticas M. Bueno-Séncher, FJ. Ramos-Fuentes Infeeciones osteoarticulares J. Sala, J. Brines-Solanes Masa ésea A. Carrascosa, D. Yeste Diagnéstico diferencial de las hipotonias F Carratalé Enfermedades neuromusculares. M. Bueno-Sdnchez, 0. Bueno-Lozano ‘Tumores musculoesqueléticos L. Sierrasestimaga, R, Huguet-Carol mn 25 social, Beupatologia Directores Asociados: JA. Molina-Font, I. Gomez de Terreros 25.1 25.2 25.3 28.4 255 256 287 258 259 25.10 25.11 25.12 Principales aspectos de la pediatria social G. Gald, P. Botet-Mussons Adopcién A, Gonaéler-Meneses Gonzélez-Meneses (t) Separacién y divorcio J.Callabed Discapacidad y enfermedad erénica ‘M. Cru-Hernindez, D. Cruc-Martinez Ecopatologia pedidtrica J. Argemi-Renom, S. Argemi-Renom aquismo E, de la Cruz-Amorés, R. Monferrer-Fatbrega, M, Cruz-Hernéndez ‘Accidentes infantiles, Intoxicaciones J. Pou, C. Luaces Muerte stiita del lactante JJ. Cardesa-Garcfa, E. Galan Maltrato y abandono 1. Gomez de Terreros ‘Abuso sexual 1. Gomez de Terreros, J.Niiiez-Fuster indrome de Minchausen por poderes I. Gémez de Terreros Sindrome de falta de medro M. Cruz-Hernéndez 1923 1928 1934 1944 1950 1958 1969 1977 1981 1991 2002 2011 2015 2025 2035 2044 2049 2055 2063 2071 2090 2096 2107 aunt 2113 25.13 Problemas asistenc a nifos de otras etnias V. Fumadé 25.14 Recomendaciones para el nino que viaja, V.Fumadé Seccién 26 Misceléinea Director Asociado: M, CasanovaBellide 26.1 Oftalmologia pedidtrica A. Serra, J. Prat, M. Morales 262. Dermatologia pediatrica Procedimientos diagnésticos y terapéuticos Director Asociado: J Brnes-Solanes 27.4 Cuidados pre y postoperatorios A. Albert, L. Morales-Fochs 27.2 Anestesia pediatrica M.A. Nalda, B. de José Maria Galve 273. Cirugia ambulatoria C. Aguilar, L. Morales-Fochs 2161 2164 2169 m4 218 216 24 278 29 27.10 241 2742 2743 Dolor: diagnéstico, prevencién y tratamiento ‘M. Cruz-Herméndez, 0. Cruz-Martinez Cuidados paliativos JM. Martin Rodrigo Pediatria ambulatoria, Normas bi imenes de salud infantil E.Ortiz-Gordillo, J. del Pozo-Machuca Urgencias: orientacién diagnéstico-terapéutica J.Pou,€. Reanimacin cardiopulmonar en pediatria FJ. Cambra, J ‘Aerosolterapi CD. Kofman Hemoterapia ‘M. Crespo, C. Rey ‘Trasplante de érganos J. BrinesSolanes (coordinador), . Donat, R.Ferndndec-Delgado, M. Frias-Pérez, L. Hierro, L Ibarra, P. Jara, 8. Jaraba, M. Lépez Santamaria, S.Mélaga, M.A. Martin-Mateos, 11. Muioz, JL. Pérex-Navero, J.A. Tovar, E. Ulloa, MI. Velasco Empleo y dusificacién de los medicamentos en pediatria F.Botet-Mussons, M.A, Peiré-Garcia Valores de referencia de las pruebas de laboratorio F Botet-Mussons indice alfabético 271 2181 2184 2190 2199 2207 27280 2293 Abreviaturas y siglas principales Aparecen agut tnicamente las mds frecuentes y que pueden encon. trarse en diversas capitulos de la obra, Las restantes son debidamente aclaradas en cada tema cuando se uti lizan por primera ve7, pidiemdo excusas anticipadas por su amplio uso en aras de un neceserio ahorro de espacio: ECMO: ECO: ‘Amino‘cidos ‘Academia Americana de Pediatria ‘Acido acetlsalicfico(aspirina) ‘Analgesia controlada por el paciente Hormona hipofisaria adrenocorticotropa Herencia autosSmica dominante(y auricula derecka} Adenosinadeaminasa Asociaion Bspaols de Pedra Alfafetoprotefna ‘Auricula izquierda Atits idiopatica juvenil Antiinflamatorio no esteroideo Adenosina monofosfato ‘Asociacion Americana de Anestesia (grados de riesgo anes- tésico) ASTO y ASLO: Antiestreptolisinas ‘Adenosina trifosfato Herencia autos6mica recesiva Agudeza visual ‘Arginina vasopresina (vasopresina, ADH) Cardiopatfa congénita Centers for Canirol Diseases and Prevention ‘Comunidad Europea (también UE, Unién europea) Cociente intelectual Comunicacién interauricular Comunicacién interventricular Coagulacién intravascular diseminada Citomegalovirus Creatina fosfocinasa, enzima Cistouretrografia miccional seriads Desmopresina (andlogo sintético de la vasopresina) Desviacidn esténdar (DS) Docosthexaenoico, scido Diabetes insipida ‘Triyodotironina Diabetes mellitus Dimercaptosuccinico, scido Dietilentiamina, dcido Episodio aparentemente letal (ALTE en inglés) Epstein-Barr, virus Eihad cronol6gica Electrocardiograma Enror congénito de! metabolismo (y masculo esternoclei- domasioideo) ‘Oxigenacién con membrana extracorporea Ecografia (ultrasonidos) Expacio extracelular Electroencefalograma Estados Unidos de América (USA) Edad gestacional Estreptococo del grupo B (Streptococcus agalactiae) Espacio intracelular Enfermedad de injerto contra huésped Enfermedad inflamatoria intestinal Enzimoinmunoensayo LH: LLA, LAL: EMA: MAPA: : Sociedad Europea de Gastroenterol Electromiograma Edad ésea Eicosapentaenoico, ido Eritropoyetina, epoetina Sociedad Europea de Gastroenterologta Pedistrica y Nutri- eign Peditrica, Hepa- iologia y Nutricién Via endovenosa Fosfatasa alcalina y fenilalanina Food and Drug Administration Fallo intestinal Fonocardiograma Fibrosis quistica Hormona hipofisriafoliculoestimulante Glomerulonefritis aguda Factor estimulante de colonias granulociticas Gamma glutamil transpeptidase Hormona de crecimiesto Factor estimufante de colonias granulociticomacrofigicas Guanosina monofosfato Gluiamato-oxalacetatotransaminasa 0 aminotransferasa Glucose 6-fosfato-deshidrogenasa Glutamato-pirwvato-transaminasa o aminotransferasa Hemoglobina Lipoproteina de alta densidad Hipertensién endocraneal o intracraneal Antagonista del receptor de angiotensina Hipertensi arterial (también “humo de zabaco ambiental”) Insuficiencia cardfaca congestiva Tnhibidores de la encima convertidora de angiotensina Interferén (alfa, beta, gamma) Inmunoglobulina A Inmunoglobulina D JInmunogtobutina E Factor de crecimiento similar a la insulina Factor de crecimiento similar a fa insulina-t (insulin-like growth factor 1) Inmunoglobulina G (gammaglobulina) Inmunoglobulinas| Inhibidor enzima convertidora de angiotensina ‘Interleucinas Via intramuscular Thhibidor de la monoaminooxidasa fice de masa corporal Instituto nacional de estadistica (Espatia) Insuficiencia renal aguda Insuficiencia renal ern Insuficiencia renal terminal Inhibidor de recaptacién de serotonina Infeccién del tracto urinario (vias urinarias) Litto Latido . Liquido cefatorraquideo Triglicéridas de cadena larga Lictico deshidrogenasa Lipoproteina de baja densidad Lupus eritematoso diseminado o sistémico Hormona hipofisaria luteotropa o Tuteinizante Leucemia linfoblistica aguda Leucemia mieloide aguda “Monitorizacion ambulatoria de presiOn arterial Membrana basal glomerular Medicina basada en la evidencia Muerte cerebral ‘Triglicéridos de cadena media Neoplasia endocrina méltiple Minuto ‘Monoyodotironina ‘Médula 6sea Nutrici6n enteral Células natura killer Nutricién parenteral ‘Nutricién parenteral total Oiitis media aguda Online Mendelian Inheritance in Man (herencia mendeliana enel hombre on-line) Organizaciéin Mundial de la Salud Otorrinolaringologia Puncisn aspiracién con aguja fina (en inglés FNA: fine nee- dle aspiration) Factor activador de plaquetas, Pais de baja renta Paralisis cerebral infantil Reaccién en cadena de la polimerasa Potenciales evocados auditivos Potenciales evocados somatosensoriales Potenciales evocados visuales Prostaglandina E Presién intracraneal Péptido intestinal vasoactivo (VIP) Fenilcetonuria Parathormona Pirpura trombocitopénicainmune Recuento absoluto de neutrfilos Reanimacién cardiopulmonar Reflujo gastroesofégico Resonancia nuclear magnética Recin nacido Recién nacido a término Recién nacido pretérmino Reflejos osteotendinosos Reflujo vésico-ureteral Sectecién inadecuada de hormona antidiurética Sindrome de intestno corto Sindrome mielodisplisico Sindrome de muerte sibita del lactante Sindrome nefrético (y sistema nervioso) Sistema nervioso auténomo Sistema nervioso central Sindrome nefrético con cambios minimos Sistema nervioso periférico Sangre periférica Sistema reticuloendotelial ‘Trombocitopenia con aplasia de radio (sindrome) ‘Triyodotironina Tiroxina ‘Tensidn arterial Globulina transportadora de hormonas tiroideas ‘Tomografia axial computarizada (TAC) ‘Tiroglobulina ‘Tiempo de protrombina ‘Tiempo de tromboplastina parcial activado ‘Trasplante de precursores hematopoyéticos (médula 6sea) Hormona hipotaldmica liberadora de tirotropina Hormona hipofisara tireotropa o estimulante de tiroides Television Unidad de cuidados intensivos Unidad de cuidados intensivos neonatales Unidn Buropea (antes CEE) Urografia intravenosa Ultrasonidos (ecografia) United States Pharmacopea Ultravioleta ‘Velocidad de conduccién (nerviosa) Ventriculo derecho Virus de Epstein Barr Ventrculo izquierdo Via oral Via rectal Velocidad de sedimentacién globular Organizacién Mundial dela Seiud (OMS) ‘Via subcuténea Para unidades y simbolos del sistema métrico, véase también el capitulo Sindrome hemolitico urémico 27.13. Desarrollo anatomo-funcional del aparato respiratorio 1243 SECCION 16. APARATO RESPIRATORIO 16.1 Desarrollo anatomo- funcional del aparato respiratorio E. Tardio-Torio Como se advitis desde el comienzo de esta obra, la patologi respi- ratoria ocupa un destacado Tugar en Ia morbilidad infantil. Al mismo tiempo, es a que presenta més dificultades de interpretacién clinica, lo {que induce al abuso de sus diagnésticos,incertidumbre ala hora de esta- blecer un prondstico correcto y los consiguientes errores terapéuticos, tanto por dficit, como por exceso. Esto es debido, en gran part, al insu ficiente conocimiento de las caraceristicas anatomofisiol6gicas del apa- rato respiratorio en los distintos periodos de la infancia y, por otro lado, alas dificultades de la exploracicn clinica y funcional en el nif, De ahi el interés, al comenzar la revisin de los principales cuadros clinicos, de 1m previo recuerdo de estas caracterstica. El aparato respiratorio oftece nla edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distnta 1morfologia del t6rax y la mayor frecuencia de 1os movimientos respira- torios a la debilidad de cartlagos y muscultura a facilidad para el edema ¥yla tendencia al espasmo, asf como otra serie de datos que, tanto en las ‘neumopatias del RN, como en las més frecuentes de! Iactante, son tam- ‘ign evocados como destacadas factores predisponentes y patogénicos, EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA RESPIRATORIO El desarrollo crecimiento del pulmén se efectia en dos fases (Fig, 16.1.1): 1. Fase intrauterina, Se forma el sistema de conduccién y se de sarrollan las unidades de intercambio gsseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: I*) embrionaria 0 de organogénesis; 2°) desarrollo pulmo- nar fetal, con os periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vias aéreas;b) canalicular, con maduraciGn de las vias de conduccisn y desarrollo de las unidadesrespiratoias terminales; c)formacién de los sacos terminales y alveolares. continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmén en condiciones para efec- tuar su normal funcién, 262 de ae 300 ai |. Biinsocand spins. Esta oaguie 5. sb cavi pleera 2Lineio dabaene ‘Linc fomn aca 6. abn del boogie Yrvcilarelapued bares teri 1c dole: suis yplnonr Figura 16.11. Esquema dl desarrollo embrioligico broncopulmonar. 2. Fase postnatal o alveolar El pulmén crecey los aivéolos aumen- tan su superficie hasta la edad de 18-20 aff en que alcanza el volumen y tama del adulto. ‘La mayorfa de los éygsnos se desarrollan entre las 4 y 8 semanas después de la fecundacién por diferenciacién de los estratos germinales Fig, 16.1.2), Enesta época tambien se desarolla el aparato respiratorio, que a los 22 dias es slo una evaginacién del tubo digestivo primit rocedente del endodermo. A los 26 dias de la gestacion el primor experimenta divisiones que acaban por converse en triquea, bronquios, otras vias aéreas conductivas y a unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esboz0 pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, misculo liso, armaz6n cartilaginoso del érbol res piratorio, colfgeno y vasos sanguineos. En la 6* semana se produce la conexin de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavida- des cardiacas derecha e izquierda. Ala 7-8 semana estén completas, las ramificaciones de este sistema. CRONOLOGIA DE LAS ANOMALIAS DEL DESARROLLO Es dificil establecer una clasificacin teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteraciGn del desarrollo y tampoco es fécil basarse en la estructura alterada, A continuacidn se expone un intento de clasi- ficacién, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases| se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y érganos que componen el aparato respiratorio. En el capitulo siguiente se expondrén las caractrisicas de laexploracidn espe- cializada y en el capitulo 16:3 ls datos clinicos de las principales mal formaciones. Alteracién del desarrollo bronquial, Es causada por la interrupeién del desarrollo de un bronquio y la continuacién del mismo en su parte distal. La falta de comunicacién puede ser completa (atresia segmenta- ria bronquial), 0, por el contrario, existic solamente una estenosis del bbronquio. Mas allé de la zona atrésicael bronguio es quisticoy lleno de ‘moco (mucocele). La estenasis bronquial congénita puede obedecer, tanto ala existencia de una compresién extrinseca, como a una lesin intrin- seca y suele establecerse en perfodos avanzados de este perfodo. Desarrollo deficieute del pulmén, Se produce durante el 26% dia del ppetfodo embrionario, cuando se forma el pulmén primitivo. En la age- rnesia pulmonar no existe desarrollo del dbo! bronquial, ni del tejido pul- ‘monat, ni de los vasos pulmonares. En ta aplasia pulmonar se observa ‘un saco bronguial rudimentario, pero falta el tejido pulmonary lo vasos, ‘correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonar bilaterales son incom- patibles con la vida. La agenésia puede ser de un solo pulmén 0 estar localizada en un Lobalo o en una porcién menor (segmento); en estas cir- cunstancias es dificil de diagnosticar y no peligra la funcin respratora, Enire las 22 y 26 semanas pueden sur alteaciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparicién de brotes adicionales del intestino ante- rior, ue siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio prin- cipal, convirtiéndose en pulmones supemumeratios, secuestro pulmonar (si aparece vascularizaciGn independiente), oldbulo pulmonar eetépico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo formaciones no pultmonares con repereusion en ta funci6n respiratoria. Ente los 22 y 24 dias se inicia el desarrollo del diafragma y alos 26-28 dias el de la pared toricica (hueso y mésculo). Las mal: Tormaciones diaragmticas congénitas son consecuencia de un defecto 0 falta de soldadura de los piegues pleuropertoneales. Las hernias dia- fragméticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la 1244 Aparato respiratorio Lt “Bunda de mauracin miroeaular 1a ee (Eater tics ato alveolar Qs desrlio completo eas wrica) | | i | | T T ately ee || | | [Eom J} | ies | [sao J) i | pe! Tstopechfntia J] e [anand / | Vittles | | joie pe ee ala es i Reet Pewot str a Figura 16.1.2, Disintos periodos del desarrollo y erecimiento del aparato respiratorio. embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agu- jero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cipula det diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mited izquierda del diafragma. En estos dias de embriogénesis aparecen igual- mente las alteraciones de los componentes de la caja toricica, columna vertebral, costillas, estemén y alteraciones musculares Quistes broncégenos ¥ pulmonares. Suelen producirse extre los 26 y 40 dias de a vida intrauierina, que es cuando tiene lugar e! desarrollo iraqueobronquial. Sila noxa acta a inicio del desarrollo, tos qustes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa géstrica; si, por el conraro, es tarda, apareceré en la periferia. Los quistes de loca lizaci6n periférice suelen ser Gnicos, no tienen comunicacién bronquial yestin cubiertos de epitelio bronquial, ekéndulas mucosas, con placas de cantlago y fibras elésticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, Porque se separan del bronguio antes de la formacn de los alvéolos Fistula traqueoesofigica y atresia esofigiea. Se considera que esta anomalfa resulta de la desviacién espontines del tabique traqueoesots- gico en direccién posterior, o de algin factor mecénico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante, Este fallo en el desarrollo del tabique es6fago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde lacuarta ala sexta semanas de desarrollo embrio- nario, La porcién proximal del es6fago queda reducida a un bols6n ciego y la parte distal se comunica con ls tréquea o esté unida por un cordén fibroso. La forma mas sencilla es fa dehiscencia esofégica, DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL, Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se esta- blecen tres estadios o periodos de desarrollo: Periodo pseudoglandular ‘Abarca desde la 5 la 16% semanas, Durante el mismo se desarro- lan los bronquios y bronquiolos no respiratoros; al fnalizar la 16¥ semana Se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.L.1).A partir de la 7 semana se diferencia el misculo liso. Al mismo tiempo van apa- reciendo las plandulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10°-12%de gestacién en la triquea y, con posterioridad, en los bronquios, Algunos astores detectan moco al final de la semana 14®, En la misma época aparece el carilago en la triquea y, seguidamente, en los bron- duis. El epitelio que recubre las vias primitivas del aparato respirato- Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar feta dela $a la 16 semanas (period pseudoglandular) Desarrollo rb! bronguial + Lavnge + Triquea (10-12 semanas) + Bronquis sementras + Pulménlobulado (16 semanas) Diferenciacin del mizeulo liso Epitelio de recubrimiento + Vio als columnar, vias istalescuboide + Apatcion de ciios + Ghindulss mucosas CClulas catcformes Presencia de meco Vascuariznciin ~ + Siniciadesaroll al largo del to bronguil + Desarolo dl sistema lintico rio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende ala perferia, En este periodo se iniia la formaciGn del sis- tema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene cre cimiento y ramificacidn paralels a las dicotomias del érbol bronquial. AL finalizar ia semana 16*el pulmén presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladss por completo las vias aéreas a Alleracién en el desarrollo vascular, Se inicia en este periodo la cconexidn de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas, Su interferencia dard lugar # la apariciés de drenajes pulmo- nares anémalos. Alteracién del desarrollo linfitico. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario iregular del sis- tema lnfético del pulmén, aparece a la 16! semana. Por causa deScono- cida se altera su desarrollo mientras continta el desarrollo normal del pulmén, Puede presentarse en forma de quistes pequefios de tamafio no superior a S mm o formando cavidades linfética dilatadas a nivel del tcjido conectivo sin conexidn con vas0s 0 bronguios. La forma ms grave es la linfangiectasia pulmonar. ‘Patologia mucocitiar. Dento de este periodo del desarrollo se ini- cian las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resul- (Cundro 16.2. Desarrollo pulmonar fetal dela 16 ala 28" semanas (periodo canalicular) Desarrollo bol broguial + Bronguies espiatoriss = Conduciosavecares + Tejido pulmonar subyacnte YVaseularizacién por el desarrollo caplar ambos del epitelio = Aphnamienio + Diferenciain de olla =Céblas 1 ~céulas + Formacién de fos neumoctsy I ‘Tejido de soporte + Catago en vias areas grandes + Coligeno en vias medians + Fibras lists en bronquolos trminales + Glindlas subranosss tando el sindrome del clio inmévil y su forma mas grave, el sindrome de Kartagener. Periodo canalicular ‘Comprende desde la semana 16a la 28" del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formacién de ls sdculos, que estén cconsttuidos por bronquiolos respiratorios, conducts alveolares, alvéo- Jos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por eldesarrollo de capilares, Ei esta etapa det desarrollo s6lo los bronguiolos respiratorios permiten el intercamibio de gases. Durante este periodo evo- luciona el eptelio que recubre el aparao respiratorio en desarrollo. De las semanas 20°-24" ocure el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece Ia diferenciacion celular en tipos Ly TI; ambas tienen ccuerpos lamerales. Las eélulas tipo I dan lugar a la futura membrana alve- clocapiar. Las de tipo TL evolucionan hasta la formacicn de células seere- toras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24" esta células estan diferenciadas en dos tipos: neumocitos ly neumocitos IL Entre las, semanas 20"y 22 de ésteperiodo aparece el desarrollo de la cireulacicn pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la super- ficie que se produce no ha terminado su evolucién. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue camtbicn su desarrollo. las 4 semanas las lindulas submucosas y el carilago estén presentes hast as vias areas distales, En las vias aéfeas grandes predomina el cartlago; en las media nas, el colégeno, yen los bronquiolos terminales, as fibraselistcas. Anomalias de la vascularizacién, La fistula arteriovenosa indica una conexién intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonar sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retomo venoso anémalo, se comple- mentan las anomalias de la desembocadura de las venas de retorno al coraz6n en puntos diferentes alos normales. Es el drenaje andmalo de Jas venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial Anomalias de Ia estructura def organo y del cartilago. Pueden verse afectadas distntas estructuras, trdquea (taqueomalacia), bronguios (broncomalacia), pulmén (enfisema lobar, malformacién adenomatoidea quistica). Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26* y 36% del desarrollo fetal, predomina Ia sub- division de los sculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, «que dan lugar la formacién de las iltimas porciones de las vias aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares, Al aumentar los sacos 0 alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveotares y se adelgaza la barrera de separaci6e entre Jas zona aéree y singuinea, in ef lado vascular de la bartera hay endo. telio caplar y,en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticales se sia el desarollo de nervios y linfticos, La rmayorfa de las eélulas que existen en los alvéolos son neumocitos I pro ductores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboidea y Desarrollo anatomo-funcional del aparato respiratorio 1245 Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de ia 26a la 36* semanas (perodo saeular) Seats terminales * Conducosalveoars (3 generacones) + Sicosalveolares ‘Desarrollo dels capilaresabveolares + Neurocts Il (suactate) protruyen en la luz alveolar. Estas oélulas pueden convertise en neu- _mocites tipo C0 dividirse para originar otros neumocitos tipo IL. Los neu- ‘mocitos tipo Ison similares alas células del endotelo capilar, estén uni dos hermeéticamente con los neumocitos I y aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensin de la superficie alveolar (97%), debido a {que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gase- 680. Se eree que os neumocitos Ino son capaces de reproducirse, que su sénesis est a cargo de los neumnocitos de tipo Il, por haber sido obser- vvados en fase de mitosis. En esta fase las 20nas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es mis delgado y la red capilar, més compacta, Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar 1 perfodo sacuilares de maduracin y apaicin de los waracteres tipi- ‘cas que definen fs alvéolos con sus células alveolares,as{como las carac- teristicas propias de los caplaresalveotares. Cuanto més al principio del desarrollo aparece Ia alteracién, mayor es lesiGn la gravedad de la misma. REMODELACION POSTNATAL. DESARROLLO. EN LAFASE ALVEOLAR ‘Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 6 20 afios. Bs una fase en la que contintia el desarrollo y crecimiento de los alvéo- Jos y se completa la maduracidn microvascular. Las ramificaciones bron- 4uialesno sufrenningsin cambio: ene] periodo pseudogtandular, yarevi- sado, quedan formadas todas las bifurcaciones, s6lo continéa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo ter- ‘minal y el saco alveolar. Con el incremento del nimero de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3m? los, ocho afios ha aumentado hasta 30-32 m’ y en el adulto es de 75-80 nv. Esta superficie vara segtin la fase de la respiracin: aumenta conside- rablemente en la inspiracion y disminuye con la espiracién. El peso del pulmén pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mLen el RN a 3.000 mLen el adulto. Enel perfodo neonatal persste el desaroto de fa ventilacion cofateral, que en el momento de! nacimiento es minimo 0:n0 ha empe- ado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciacion y egan a tener su miximo desarrollo en el adulto. Los cana- les de Lanibert no aparecen hasta los 7-8 aos. Condicionantes del desarrollo del pulmén, EI desarrollo del pul- sn se efectia bajo tres condicionantes:1*) el drbol bronguial esta de- sarrollado hacia la 16° semana de la vida intrauterina; 2) los alvéolos se desarrollan después del nacimiento, aumentando el niimero hasta la ‘edad de los ocho afis y el tamafio hasta que se completa el crecimiento de la caja tordcica; 3") los vasos preacinares siguen el desarrollo de las Vias aéreas y los intraacinares,e] desarrollo de fos alvéotos. SURFACTANTE Esti formado por fosfolipidos y proteinas en proporeién relativamente stable. Hay dudas sobre silos carbohidratos también intervienen, aun- 1246 Aparato respiratorio «que en proporciones minimas. Destacan la lcitina yfosfatidileotina, pero también forman parte otras lipoproteinas: fosfatidiglicerol (4%), fosfa- tidiletanolamina (5%) fosfatidlinositol, colesterol,dcidos grasos y gli- céridos (12%), proteinas del surfactante (10%), esfingomielina (3%). La proporcién principal corresponde, por tanto, & dipalmitoilfosfatilcolina (66%) los fosflipidos (78%). Se acumula sobre la superficie del alvé- lo, disminuye la tensiGn superficial e impide que se colapse durante la espiracién completa. Asi como los ipidos del surfactante tienen una accién inmunodepresora algunas proteinas del surfactante ejercenaccin inmu- nitaria (A, D),estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis, ademas de regular la produccién de citocinas Biosintesis lel surfactante. A las 26-28 semanas se pone en mar- cha. La cortisona circulante se transforma en cortisol, que estimula los fibroblastos para producir el “factor fibrobléstico pulmonar”, que actia ‘nivel de los neumocitos TI, aumentando la actividad de la via de incor- poracién de a colina y, por tanto, la formacién de surfactante. La act- vvacién se hace mediante la estimulacidn de la colina-fosfato-citidil- transferasa, enzima de la via de la fosfatidilcolina, El surfactant formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusién osméfila de los neumocitos tipo I, siendo, posteriormente liberado al espacio alve- lary de all al iquido amnistico. También se sintetiza, aunque en menor proporcién, en las células de Clara, La administracién de corticoides incrementa Su produccisn y favorece la meduracién pulmonar. La presencia de surfactant en elliquido amnitico permite el diag- néstico prenatal de maduracién pulmonar mediante: a) relacién leci- tinalesfingomielina. Cuando es superior a2 indica madurez pulmonar, Por el conirario, valores inferiores a 1,5 significan inmadurez pulmonery, por tanto, existe riesgo de membrana hialin; b) fofatai-colina. Su valora- cin est indicada cuando es imposible Ia determinacin anterior (madre diabética) Cifras superiores a 1.000 mg/dL corresponden a madutez pul- ‘monar normal; c) la ausencia de fosfatiilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. La vida media de surfactante en el pulmén oscila entre 12 y 14 horas, siendo reabsorbido por los macrofagos del alvéolo. En su eliminacién influye, asimismo, la actividad celiar normal. El papel estimulante de los glucocorticoides, tanto para los lipidos como para las apoproteinas del surfactante, es muy conocido y ese fun- damento de la prevencién neonatal de distrés respiratorio del prematuro, mientras otras hormonas (andr6genos, insulina) y metabolitos (hiper- slucemia, acidosis) tienen una influencia negativa. Dferente es la accion de los betaadrenérgicos (aumentan la sintesis de apoproteinas y Ie secre cidn de fosfatidileolina) y de la tiroxina, que incrementan s6lo ia sinte- sis de fosfolipidos. Déficit y exeeso de surfactante, Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de Ia membrana hialina. La deficiencia puede estar cau- sada por: a) defecto de sintess secundaria adisfuncién o ausencia de neu- ‘mocitos I; b) inhibiciOn de la sintesis;c) ausencia de precursores; d) répida metabolizacién del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolizacién entre 4 horas 2 dias); ye) por inhibicién de su accién, En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional,en el que Jos indices de maduracién pulmonar indican que no est desarrollada por completo, la administracién de corticoides previene la aparicién de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap. 2.16), como se ha indi- cado. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva, ‘La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar esta ccompvesta por lipidos y proteinas. Esta circunstancia hace penstr que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a vis- funcin de los neumocites IT y de las células de Clara, pero no se ha com= probado tal relacién, Para otras posibilidades etiopatogénicas, véase el capitulo 16.16, DESARROLI.O FUNCIONAL PULMONAR Diversos factors influyen en fa etapa del desarrollo intauterino: a) ropios del desarrollo fetal: genéticos, movimientos respiratorios (pue- den ser apreciados en a 2" semana), oligoamnios, guido pulmonar fetal, capacidad de la caja tordcica, desarrollo andmalo del diafragma (hema Cundro 16.14. Factores de crecimiento en el desarrollo del sparato respiratorio (Cruz M,drines J) + Factor de crecimiento del endoeli vascular + Factor esimulane del formactin 6 granuoctos y monocts (GM-CSE)* + Factores dececmiento devas de las paquets + Factores de crecimiento eprmicas + Factores dececmieto deo ibrobasos(ROF)** + Factor bet transformante + Protenasmorfogentica det tejdo deo “La defiienca de GM-CSF esi ena pes del protioss avec. **Ea I ulfornacin dcoomutoide guises exisria un logo del receptor FOF R, diafragmética), atresia laringea, factores de crecimiento (Cuadro 16.1.4) b) dependientes del estado de la madre: desmutricién, hipoxia, hipogiu- cemia,hdbitos de la madre (dro gadiccién,hijos de madre fumadbora, abuso del alcohol, etc.) Déficit de hormones tiroideas, Distrofia mioténica; ¢) accién de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el cre- cimiento y, al mismo tiempo, maduran los neumocitos tipo Tl), hormo- nas sexuales, isulina. Catecolaminas y prostaglandinas; d) desarrollo ‘anémalo postnatal. Atos trastomos previos se pueden sumar:cifoesco- liosis, tetralogia de Fallot, sindrome de Down, radiaciones y procesos exsnicos (bronquiolitis), entre otros. Inicio de la respiracion, Los movimientos respiratorios prenatales| aparecen a parti del séptimo mes de vida intrauterina. Con ellos penetra liquido amnictico en las vias respiratorias, siendo bien tolerado cuando no contiene gémenes 0 meconio. Los pulmones, aparte de aspirarliquido ammistico, conribuyen también a su produccién; se calcula que un 1/3 de éstees originado por secrecién pulmonar. Los pulmones, durante la vida intrauterina constituyen un gran depésito de glucégeno sin funcién respiratoria, pero en cuanto sae a la uz el feto y se liga el cordén umbi- lical, se dstiende el pulmén en pocos minutos, proporcionando al RN todo el oxigeno necesario para su intenso metabolismo, Una sere de esti imulos ponen en marcha la funcin respiratora: a el estimulo esencial «esté constituido por las caractertsticas de la sangre neonatal al ligar cordén umbilical: desciende la tensién de oxigeno y aumenta lade car- bénico, lo que activa la funcién de los distintos centros respiratorios; b) reflejos perféricos procedentes de la piel, artculaciones y viscera; c) la contraccién uterina, Adaptacin cireulatoria, Durante la vida fetal la resistencia vas- cular pulmonar es més elevda que la siti. Al nacer tiene lugar la cexpansién pulmonar y la oxigenacisn de la sangre que perfunde los pul- ‘mones. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar, Lassituaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensi¢n) motivan la persis- tencia de lacirculacin feta En condiciones normales la transformacion de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se raliza en la primera semana, de vida (véase cap. 17.1). Control neuromuscular: La accién de los miisculos dl diafragma, de la caja torécica y del abdomen, es bésico para la ventlacién, Todo lo ‘que es afecta, sea de tipo anatémico o funcional, lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento,alteraré la normal ventilacién, [gual cabe recordar sobre su inervacién espinal. También influye en gran parte la propia musculatura dela via area Se trata de misculo liso, que recibe diversos estimulos en sus receptores, que le llegan, por ejemplo, por las fibras mielnicas y amielinicas del parasimpético para producir, segtin los casos, broncodilatacin o broncoconstrccidn. Existen igualmente recep- tores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vias aéreas extra- pulmonares (véase cap. 16.17), interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y dé los correspondientes receptores (véase cap. 23.27). isiologia respiratoria y hematosis en el recién nacido, Alos pocos ‘minutos de vida, gran parte del liquido pulmonar es reabsorbido, el flujo sanguineo aumenta 8-10 veces al disruinur el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada, La adaptabilidad Cvadro 16.15, Frecuene espiatoria por minuto Prematuro Reciéa ido a0 2aios Saios TO ioe 1S ios pulmonar espcifia (dstensibitidad pulmonarjvolumen pulmonar), equi- valente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar, unidad de presidn) y lacapacidad vital, aumentan mucho en las primeras horas de Vida, llegando a valores proporcionales a los del adult alas 8-12 horas, El oxigeno es transportado en la sangre quimicamente combinado con la hemoglobin y en solucién fisica. El oxigeno captado con estos dos pro- ‘esos es proporcional sla presién arterial de oxigeno (PaO:),saturindose ‘por completo a una PaO> de 90-100 mmHg. La cantidad de oxigeno fijada a lahemoglobina depende de la presin parcial y se representa mediante la curva de disociacién de éicho gas, que en la sangre fetal esté despla- zzada hacia la izquierda por lo que, ante cualquier PaO; menor de 100 mmHg, fija mas oxigeno que la sangre adulta; este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-ifosfoglicerato, Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O>, tiene el incon- veniente de que se cede menos oxigeno a los teidos, por lo cual la apa- ricién clinica de la cianosis tendré lugar con cifras de PaO, inferiores al nfo mayor (32-42 mmHg). Las ciftes de PaO: dependen, tanto de a ditt siGn y ventilacién pulmonar, como del cortocircuito pulmonar o cardi- aco de sangre venosa. De ahi que si se respira una FiQs (fraccién inspi- rada de O:) del 100%, mejora la PaO, cuando su alteracin es motivada por un trastorno pulmonar, pero no se modifica si es debida a un corto- Circuito venoso (prueba de Ia hiperoxia). La frecuencia respiratoria varia con la edad (Cuadro 16.1.5). RECUERDO ANATOMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torécica, con forma de semicono, en cuya cara intema esta situado el hilio aratémico, por cl cual penetran los bronquios, nervios y vasos. Cada pulmén esti cons- lituido por varios ldbulos dividlidos, a su vez, en segmentos. Pulmén derecho. Comprende el t6bulo superior con tres segmen- tos: (1) apical, 2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede enc {rarse uno extemo, inconstanie); l L5bulo medio con dos segmentos: (4) cexterno y (5) interno, y el l6bulo inferior con cinco segmentos: (6) spi- cal, (7) interno, (8) anterior, (9) externo y (10) posterior. Pulmén inquierdo, El Ldbulo superior esté formado por cinco seg- ‘mentos agrupados en dos partes, la parte del culmen, que corresponde al [dbulo superior, con tres segmentos: superior (1), anterior (2), posterior yy) la lingula (homélogo del lobulo medio, no Separada del superior), ‘compuesta de dos segmentos: extemo (4 e interno (5). El 6bulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6), interno, también denominado paracardiaco (7), anterior (8), externo (9) y posterior (10), La importancia de estas divisiones est centrada en la posibilidad de localiza la alteraciones radiol6gicamente (Fig. 16.1.3). Cada pulmén, lbulo y segmento reciben un pediculo broncovascular autdnomo que puede ser aislado, ligado y seccionado quirirgicamente, La traquea se divide en bronquio derecho (Angulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inctinacién). Estas ramas iniciales hasta la bifur- ccacion del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio prin- cipal; en las radiografias de peril se visualiza como una imagen hiper- clara redondeada (Fig. 16.1.4). partir de la bifurcacién de! Lsbulo superior y hasta el inferior reciben e! nombre de bronquio intermediario o tronco ‘comiin. Los bronquios lobares de ramificacién de los lobulos y los bron- al 15% del FEV; respecto al valor basal CAPACIDAD DE DIFUSION DEL MONOXIDO- DE CARBONO El estudio de la capacidad de difusion del monéxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso. La rmedicién de la DLCO se realizahabitualmente con le téeica de la res- piracion Gnica, haciendo al sujeto realizar una inspiracién maxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total, manteniendo una apnea entre 9y 1 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen resi- dual, Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0.3%), He (10%), 0: 214) y N:. El problema principal para su realizacién en los nifos es la dificuitad para mantener la apnea durante 10 segundos. La LO disminuye con la pérdida de unidades alveolaes (enfisema pul- monar),descenso de la llega de volumen de sangre ala unidad alvéolo- capilar (anemia, embolia pulmona), y en la alteracién de la barreraal- véolo-capilar (neumopatfas intersticiales, edema pulmonar). PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR EN NINOS. NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de funcién pulmonar aplica- bes a lactantes y ntios de menos de 2 afios de edad (véase cap. 16.12). Dado que a esta edad los nis no colaboran en la realizacién de las prue- bas, es preciso aplicar sedacién (hidrato de cloral), aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el suefio espemtineo. En los lactantes, como en Jos adultos, la resistencia nasat representa el 50% de la resis tencia total de las vas areas, pero os lactantes respiran preferentemente porlanariz y, ademi, las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarlla nasobucal. Por ello, los cambios en las resistencias de las vias areas intratoracicas se podrian ver enmas- carados en caso de obstrucciGn nasal. Eso hace que sea necesatio pos- poner la realizacin de los estudios al menos 3 semanas después de una infeccién respirator, Los nifios preescolares son demasiado mayores para sedarlos para realizar las pruebas de funcién pulmonar y pueden no tener la capacidad de coordinacin 0 concentracidn necesaria para real zat las maniobras, No obstante, es posible conseguir la colaboracién de Exploracién del aparato respiratorio 1253 Cundro 16.2. ‘Técnicas de funciin pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM, 2005) 23 ahos 0-2 ats $6ahos 618 aos Técnica Maniabras espiratriasforadas + Espirometria (curvasfyjo volume) x x + Compresién orcoabdominl con sin insfacgn previa (curs fujovolunen) x FEN (Bujo esprsorio maximo) x Dijusin x Meednica respiratorio is, istnsbilda, constant desienpe) x x x Resistenclas + Raw x x + sRaw x x x x + Rin rd 0 x x + Oslin ferznda x ©, x x iene pulmonares RC (plessmograia) x x RC (heli) x Cy x x ThcyRV x Andis asa-volumen corrente__X x x Técnica de lavado de gas con ~ ‘respiraciones mille: fiiencia de mecca de gas 00 x x Comentarios ‘Suetio Cooper Alguns —_Cooperacia espontiteo isis. cooperacifa activa foswiacién minima activa posible tol is: esiseeia pirat PEF pco de ko esata; Raw: esses dee via ae saws eens especfin de aia ares in eins pier FRC: pci esau funcional TLC: api pulmonar al: RV olen residual Parner pede ver as Peto nose estbecdo aiden yo baila deener ioc su reaizacion es elatvaent bf Jos nifios si se trabaja en un ambiente adecuado, con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable, sobre todo a par- tir de los 3 aftos. El grupo de nfios entre 2 3 ails de edad sigue siendo ‘un grupo muy dificil de estudiar. En el Cuadro 16.2.1 se resumen ls prin- cipales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad, El asa flujo-volumen a respiracién corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante larespi- raciGn normal y a teposada, usando una mascarillay un neumotacsgato. La prueba se puede realizar sin sedacin en los nifios pequeiios. Se ana: liza la morfologia dela curva, y diversos pardmetros etre los que el mis {importante es larelacin entre el tiempo al flujo espratorio maximo tidal (tere) ¥ el tiempo espiratorio ‘otal (1). La disminucién de este cociente se relaciona con obsiruccién de le via aérea Resistencias por oscilometria de impulsos Esta técnica permite la medicién de la resistencia total del sistema, respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiracién espontd- nea. Consist en la aplicacién de una oscilacin de presién de pequetia, amplitud en la entrada de la via aérea mediante un altavoz y una cémara, mientras el paciente respira tranguilamente. La presién y el flujo en la boca son medidos, respectivamente y de forma continua, medfante un iransductor de presin y un neumotacdgralo de presién diferencia. Ambas seiales se acondicionan, filtrane introducen en el ordenador para el cél- culo de la Rr Resistencias por interrupcin En esta prueba se hace respirar al paviente a Volumen corriene a tra- vés de un neumotacégrafo con un obturador que se dispara al inicio de Is espiracién ocluyendo la viaaérea. Durante la oclusién se produce una relajacién de los misculos respiratorios (reflejo de Herin-Breuer) y se 1254 Aparato respiratorio Figura 162.8, A) Radiografia de trax con aumento de densidad por consolidacién pulmonar en lobule superior derecho, en un nino con neumonia de evoluckin {6rpida. B) Ecogratia Doppler de mismo pac ‘equilibra la presi6n en ta boca con la alveolar; el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiracin pasiva. El sistema mide la presién en Ia hoca durante Ia oclusin y el flujo tra lberar ésta, caleu- lindose la resistencia (Rint). Sila interrupcién es demasiado corta, no se llega al equilibrio entre presin alveolar y bucal, con lo que obte ‘mos una presion y una resistencia por debajo de 10 real; esto sucede espe- cialmente en niios con obstruccién bronguial Compresién toracoabdominal ri Bs una técnica que imita la espirometrfa de los niios mayores. Tras sedar alos nifios con hidrato de cloral, se ls coloca una chaquetilla neu- iticay se aplica ala cara una mascarilaalmohadillada que selle bien: sta va unida a un neumotacdgrafo que msde l flujo y los datos se regis- tran mediante un sistema informético. La chaquetilia se inglaa diferen- tes presiones para producir la espiraci6n, Existen dos variantes: la rea- lizada a volumen correntey la que se resliza con hiperinsuflacin previa, lo. que mejora la repetibilidad de la prueba. Cuantifica el lujo maximo a nivel de la capacidad residual funcional (Vmax FRC), valor muy sensi- ble para detectas la obstruccién, que corresponderfa al mesoflujo de una espirometrfa normal TECNICAS DE IMAG Elestudio del t6rax con téenicas de imagen es de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. Ademds de la radio- grafia de t6rax, disponemos de varias téenicas, que nos van a poder pro- porcionar una informacién muy valiosa: TC, ecograffa, RM y gamma- grafia, Radiografia de trax Usilizaradiaciones ionizantes, lo mismo que la‘TC. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposicin a la radiacién, especialmente en los pacientes peditricos, ya que dosis altas de radia- cidn pueden ocasionar leucemia, neoplasias 0 generar cataratas. Por ello es muy importante, adems de limitar el nimero de exposiciones inne- cesarias, valarando muy bien la indicacin de las exploraciones, la utili zacién de téenicas depuradas (uilizand las miliamperos, kilovoltios y filtros adecuados, la colimacién del rayo s6lo en el terttorio a radio~ srafiary a protecciGn de las g6nadas y otros territorios con bandas plo- ‘madas). Adem, las técnicas modemas de radiologia digital pueden per- rtiruna exposicidn mucho menor que los sistemas convencionales que uiilzan pelicula fotogrifica El estudio bisico inicial comprende la realizacién de una radiogra- fia de trax inspiratoria antero-posterior (AP) en los nifios pequeites en ecsibito supino, o postero-anterior (PA) en los nifios mayores en bipe= destacin. te con sil muy heterogénea, por la exstencia de necrosis del parénquima pulmonar. ‘Una radiogratia espiratoria aumenta el tamatio cardiaco, aumenta la densidad pulmonar simulando patologia interstcial o alveolar, y puede enmascara a ptalogiaexistente. Sélo esta indicado realizar una radio- grafia espiratoria en algunas situaciones mivy concretas: valoracién del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extrafio bronquial,y estu- ila + Pawas de cbservocié de conduct (pares) a ha => Aline de sospecha de ipooeusa Contnfan potas observacidn de conduct. Drincpios 8 estimelsign aviv precoz @mes-sPEATC > Pass > Normpoyente Bila =» Diajaéstico de confirm de hpoocusta Se nica rehaalacinlogopédia yteneas de desinllancin, Prierossmteaios de atopacia prosicn “io de ead mds mace con pec de pn and irc ca lea ‘again aor or rao de po ae kasapi) rk pecs Postle (EAP: emions ones: PEATC: pls earner cee del tone eer (Morant a). Figura 1644, Secuencia diagnéstia ent hipoacusia infant cobstruccién completa del conducto auditivo extern, otitis medias agu- das (si se acompaiian de laberintts), otitis media serosa crénica (por pre- sencia de Muido en oito medio), otitis media supurada cronica (por inva- sin laberintica por un colesteatoma), la hidropesia endolnfticaaberintica (dilatacién del saco endolinfético), las laberintts (serosas, suputadas, vitieas) y afectacn retrolaberintica(lesiones del VIM par}; b) en ausen cia de sintomas éticos: vertigo paroxistico benigno, en nifios de | a4 aio, con crisis de a3 minutos, asociado a proces0sinfecciosos,debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno, de la neuritis vestibular y, Sobre todo, del sindrome de Méniére, que aparece también con epi- sodios paroxisticos de vénigos, 2umbidos y gradual pérdida auditiva sen- sitivo-nerviosa; c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente,hipertensién arterial, hipoglucemia, hiper- ‘ventilacién y trastornos psieSgenos, todos ellos muy raros en el nifio, a cexcepcién de iltimo; d) con alteraciones del SNC: son vértigos mas fre- ccuentes en la edad pedisttca, aunque ficiles de identifica porel resto de Ia clinica, como ocure en sindromes comiciales,traumatismo, neopla- sias, infecciones, enfermedades desmielinizantes y por férmacos, como awviconvulsivantes, psicotropos y aminoglucdsidos. La exploracién ves- tibularen el nifio es dificil, pero los especialistas entrenados pueden rea- lizar eximsenes vestibulares con buenos resultados, actualmente a nis- tagmogralia computarizada o la videonistagmografia, Tratamiento Etiol6gico y sintomatico (wéase cap. 23.5). REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS, Asns de Aguilar Deteciénprecor dela hpoacusiaen el recifn nacio, An Pedr 2005: 63: 1938, Barberi, Bemal Sprekeken M.Tatndo de ORL peice, SEORL., 2000, Benitez J, VillafivelsSanv MA. Vegetaconesadenoides. its media con fi sin. A Pedian Monogr 2003; I: 7280, (lars P, Cruz Herindez M, Palomege A. Aspoctos pesos del patlogi te- sinolarngoldpcs. Ex: Crur M, Tratado de Peiata 8 ed. Maid Ergon, 2001. p 1195 eon mis bblografa de aos anteriores), Coon R, Lavy C, Boucherat Metal. 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Estos episodios se acom- patian de una bajada de la saturacion arterial de oxégeno de, al menos, un 4%, La American Thoracic Society admite como apnea obstructiva la ausencia total de flujo aéreo nasobucal durante, al menos, dos cilos res- Piratorios asociada a esfuerzo toracoabdominal Cuadro 16.6. Sado y obstrueciin de la va respiratora superior: un todo ‘continuo desde el roneadr primario al sindrome de apnea obstruetiva (adaptado de Villa y De Miu!) Grado Clinica ° No oncadr exists normal de a via espiatoi 1 Roneador Ctoncador prisaro), aumento dela ressionca de via _____respiatrasin eos sinomas. _ 2 ‘Stndrome de essen aerials da via area superior”, aleaciones del suet sn apne, hipopna i hips. Apo, hipopea ateraclones del sue sn desaturacin, SAOS Este sindrome fue descrito por Osler y actualizado gracias ala apor- tacién de Guilleminault en 1976, siendo hoy Ia principal causa de ade~ noamigdalectoms tras la disminuciGn de ls indicaciones por infeccio- nes reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. EI SAOS se considera ‘consecuencia de Ia combinacién de un anormal control neuromuscular y del estrechamniento de la via aérea a nivel del tramwo superior. La preva- Jencia se estima entre el | y el 3% de los nia, especialmente entre 2 y 6 afos, sin diferencias en cuanto al sexo en el periodo prepuberal y con cierta predisposicién familiar. Se estima que, en un grupo etario equi- valent el 10% son roncadores. ETIOLOGIA La hipertofia de adenoides y de amigdalas y las malformaciones del rmacizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede eumentar con la flexiGn del cuelloo la hipotonia mus- cular, tal como sucede en los prematuros o en los nifios con enfermeda- des neuromusculares. En el periodo neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obs- tructivo, La causa més frecuente de apnea obstruciva en ef preescofar y escolar es la hiperrofa de adenoides v de amigdalas. Estos nitos pre- sentan una forma de obstruccidn ernica parcial de las vias aéreas supe- riores, Confluyen siempre dos factores causantes: la obstruccién mecd- nica a nivel del paladar blando, anil de Waldeyer yo mandfbula y la hipotonia durante el suevo de Ta musculatura lingual CCausas mds significativas (Cuadro 16.6.2) son: prematuridad, hipes- trofia adenoidea y amigdalar y malformaciones o deformidades craneo- faciales (con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, atrogriposismél- tiple congénita; con hipoplasia mediofacal: sindrome de Down -se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAOS-, sindrome de Larsen, sindrome de Crouzon, sindrome de Apert; con macroglosia:sindrome de Beckwith- Wiedemann), Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo (véase cap. 256), patologia neuromuscular (miopatia congénita, padlisis cerebral infant disautonomia adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumo~ res, malformaciones de Amold-Chiari), obesidad y otras (férmacos sedan- tes, nasoferngits, estado pospalatoplstia, desviacién del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas). Dependiendo de la edad, existe pre- dominio de unos u otros factores etiolégicss, si bien la etiologia predo- ‘minante, como se ha repetido, en los nifos s la hipertrofia adenotonsi- lary los sindromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, yy pueden intensficarse con el crecimiento, PATOGENIA La via respiratoria alta comprende desde la narz asta la laringe. Desde nasofaringe a pltis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas Iantenido por misculos. La disfunciGn de estos misculos orofaringeos es bisica para el desarrollo del SAOS en nfs, pero, al menos en la mtd 4e los casos, el factor dominante es I pequetier de la vie aérea superior Durante el suefo se relajan los musrules dilatadores disminuyend el cali- Cuadro 16.6.2. Biologia del sindrome de apnea obstructiva del suo Sindrme de Prete Robin Sindrome de Treacher. Colins Hiperrofiaadenidea Hipertofiaamigdalar Obesidad Sindrome de Dow . ‘Sindroe fea po warfarina Macrozlsia Polis nasles ‘Acondropasia Rin spices Atria exenoss de coanas Desviaciin de tabique Posipaloplastia Hipoplaia mandbulr Mucopoisseriesis Paris cerebral Motos Hematoma dl bique nas Sindrome de Comlia de Lange Enfermedad de Couron Sindrme de Wiedemann-Beckwith Aconoplia Sindrome de Klip Feil Sindome de Pre Wil Oseapetesis Malfonacioneseraneoac hipefia adenoids yo amiga te. Colpo Metacafe ara inspira ce | erga foci | residual ————» respirtoias mere | i ‘Figura 16.6.1, Patogenia dela obstrueciin de via resprscorias en el SAOS. bre; se alterael conto reflejo de la via aérea alta, el impulso respirato- rioy lasensbilidad a varios mecanismos de Control respiratorio, Esta vi, corstituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad, El tono de sus paredes se mantene por los misculos que rocean Ia faring, oponindose al colapso tanto en flexién del cuello, como en inspiracin. El normal equi- libri entre la fuerza de los misculos dilatadores y la presién creada por Ja energia contrctl diafragmaticay la resistencia de la va respirataria en nariz 0 boca puede perderse al aumentar la resistencis nasal o al dismi- nuit la actividad muscular dilatadora. Un control refleo de la postura del cuello prosuce hiperextensién y aumento del tono de las paredes farin- seas, favoreciendo la permeabilidad de la via aérea, cuando la asfixia aleanza un grado notable. La hipotonfa muscular del misculo geniogloso y de otros misculos dilatadores de la faringe durante el suemo del nilo, ‘onservando la contracin del diafragma, conduce a la negatividad de la presin transmural de las vias afreas, con tendencia a colapsarse Ia oro- faringe, Este hecho ocure Cuando la presin subatmosfrica faringea gene rada durante la inspiracin excede el dntel de las fuerzas astabilizadoras por la contraccién de dilatadores y abductores de fas vas respiratorias superiores (geniogloso,periestafling extemo y estilofaringeo, principal- ‘mente El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del ten- sor del velo, palatogloso, palatofaringeo y misculos de la tivula; a nivel lingual, predomina la accin del geniogioso y del geniohioideo (Fig. 166.1). La contraccién de estos grupos musculare’s ha de hacerse de forma coor dinada antes de la contraccién diafragmtica, En el SAOS, esta funcién contréctilestédisminuida y desorganizada. En adultos con SAOS se ha comprobado que existen moxiicaciones hstoligicas (aumento del de fibras del tipo Ula como expresién de un proceso de aaptacién). La important partcipacién de los misculos de? paladar, junto su gran vul- netabilidad para lafatiga, pode contribuir a explicar porqué la abstruc- cidn es importante aeste nivel. La via aérea a nivel de la base de la len- ‘gu0 lene configuracién de anillo, cuyo borde anterior es Ia base de la Tengua y los limites posterior y lterales estin constituidos por ls pare- des de a fainge; en el niio despirto la contraccin activa de sus mis culos mantiene la permeabilidad durant la fase inspiratoria, Mientras que enel sueiio, preferentemente en el sueiio REM, disminuye el tono de la ‘musculatura orofaringea hasta tal grado que, si acta sobre ue parcial obstruccién dela faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden dcasionar el.colapso de esta estructura y, su Orlin, producir un episodio de apnea obsttuctiva, En este sentido, podria considerarse una enfermedad de la fase REM del suet. Fisiopatologia. El flujo de aite se produce por diferencias de pre siones. Durante la inspiracién la presign es mayor en vies superiors que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz. al espacio alveolar Sindrome de apnea obstructive del sueio 1281 Comienzo de sueto (C0, ismineido = ue “iptonia musealar devia respirators lta Pequet calibre dela a respiatoia superior: obesid, hipenotia, eno sf amigdaag, x ns iG - [Alivio det oteruecign | Restablecinieno del 1 arcmin 1 regobstrvctivan | sapslar devia = _mepierinnpetor 4 [ae | [inert encio | aR aa [eso dips] Figura 16.62 Fisiopatologia del sindrome de apnea obstructiva del suetio en tio, Dorante la espiraciin la presi6n alveolar es masala y el flujo deaire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se provjuzcan estos fujos, la via aérea tiene que estar permeable y los mts- culos respiratorios funcionar-de forma cfcica con frecvencis, duracién e intensidad regutada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas pref suefio son factorescrticos en la fisiopatologia del SAOS: el tono {yl respuesta a los estimulos por parte de los misculos dilatadores farin- ‘eos disminuyen durante el suefio, con mayor intensidad durante la fase REM éel mismo, En el SAOS la via aérea respiratoria alta reiteradamente se colapse ¥ cesa el flujo aéreo. La interrupeisn del flujo respiratorio centfevahipo- Xia e hipercapnia con aumento de! esfuerzo respiratorio hasta desenc: denar en el despertar (despertarelécrico en el EEG, arousal), momento enel que se abren de-mavvo las vias respiratoras,restableciéndose el flujo de are, con fa hiperventilaci6n subsiguiente. Ei nif vuelve @ dormir y, «de nuevo, aparece el colapso de la fringe, reiicidndose el ciclo. La hiper- capnia y la obstruceién de las vias agreas superiores son potentes esti- ‘mulos para el despertar en todas las edades, en contraste con Ia hipoxia Es dramatico el compromiso de suelo de estos nifios po la intensa frag: rmentacién del mismo (Fig. 16.6.2). El término arousal representa et des- pertar electroencefalogrifico (EEG) del que el nifio 29 es consciente. Darante las fases de sui T(suefio muy igero) 0 TI (ligero) los signos EEG de arousal pueden consistr en la reaparicién de un ritmo alfa o en la apariciGn de uno o més complejos K,a veces seguido de un ritmo alfa En las fases de suefto lento (III y TV) Ios signos BEG de arousal consis- tenn series de ondas delta seguidas de agujas del sueno y complejo K. Enel suefio REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, 0 el trazado sure una desincronizacién, nla apnea obsructva se interumpe la ventilacin del espacio alveo Jar, responsable del aumento de la P2CO> y de la disminuci6n de {a PaOs, estimulindose los quimiorreceptores centrale y perifércos, con aumento de la frecuencia ¢ intensidad de lo actividad del centro respiratorio y como consecuencia, de los misculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazén en didstole y, a Ja farga, causa de hipertensién pulmonar y fallo cardiaco derecho. EL aumento de la PaCOs y la reduccién de la PaO,, muy variables, depen: den de: 1) duracién y frecuencia del episotio apneico; 2) grado de obs- truccidin (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxigeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentracin de oxigeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intereambio gascoso pulmonae. ‘Los cambios hemodindmicos produces tas la esolucidn de las pre- siones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribu- yen al aumento de! gasto cardiaco y la tensi6n arterial sistémica. La pre Sin arteriaf pulmonar sufreelevaciones que no regresan a sunivel basal 1282 Aparato respiratorio Cuadro 16.6. Sintomas ysignos de SAOS en e no Hebitaales + Noctis ~Ronquido Dif respistoria ~Apmes Sudorcién profuse Tnsomnio Bnuress,sonambulissno —Frocucnte despa ~ Sue ex posciones “ars” + Diuros omnolencia Respiracién bal = Disminucin el eadimiento escolar Anorexia ‘Menos frecuentes + Cefale matin Hipennsiénsstémien + Pees exeavam Falla de med + Trutomes del compontanieno Potcteia + Hiperensn pulmoner| Cor pulmonale {y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El surmento 4e los volimenes ventriculaes determina subida de la tensién de la pared miocérdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de ‘oxigeno, La disminucién dela frecuencia cardfaca consituye una medida cardioprotectora y guarda relacién con la intensidad de la desaturacién de oxigeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpaticay ala dis- minucién del tono vagal. Fases y caracteristicas del sueito, Bl suefio se desarrolla en fases «que se suceden unas a otras en forma cclica durante una noche de suet. Cada ciclo se inicia con una fase Ly se contin con las demas ordena- damente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los tt ‘mos pueden suprimirse las fases Illy IV ¢ incluso el suefio REM. La arquitectura normal de suefo del adulto comprende un 75-80% de total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varfa con la edad, ELRN con tiempo total de 17 a 18 horas de suefo, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueio delta. El sueito N-REM se instura deforma completa durante el primer aio de vids, 2 In vez.que e reduce al 25-30% el tiempo de swefio REM. Durante la infancia se alcanza la méxima duracién y profundidad de suefio delta, Fases del ciclo vigilia-suefo.Vigila: despieto, EMG y BOG (elec- trooculograma) muestran actividad segtin conducta. EEG caracterizado por actividad répida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase N-REM. Fase I: ransicién entre viglia y suefio, EEG: activi- dad de baja amplitud y frecuencias en la banda theta (3-7 eps). EMG: actividad tnica discreta. EOG: ausencia de movimientos répidos de Jos ojos. Fase II: sigue ala fase anterior. EEG: patron de base con acti- vidad de bajo voltae y frecuencia similares a la fase I, pero con dos fen ‘menos caracteristicos: los spindles del suefo (ondas en forma de aguja de 12-14 cps, que aparecen con frecuencia de 3 a8 minutos y duran cada una de ellas de 0,5 a 1,5 segundos) y los complejos K (ondas negativas cescarpadas inmediatamente seguidas de un componente positivo, que aparecen con una densidad de 1 a 3 minutos). Fases ify V: tienen EEG con ondas lentas (2 eps o menos) de gran amplitud. En estas fases se alcanzan en suefto profundo con EMG t6nicamente activ. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenéme- 1nost6nicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltae. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fésicos de alta inten sidad y de cortaduracién, mioclonis y erecciones peneanas. En el EOG ‘aporecen movinientos oculares répidos. Esta fase se denomina también de suefio partdéjico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del suefio, ocupa el 25% del suefio total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media. Otros aspectos de la patologia del suefio se exponen en el capitulo 22.11 CLINICA Est constituida fundamentalmente por la dficultad respiratoria noc- tuma, el ronquido y las pausas de apnea, En el SAOS ha de dferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fécil por la simple historia clinica Cuadro 16.64. Principaescaracteristicas del sindrome de ypnea ‘obstructivaen el ni (Mareus, Carrol) co de insdencis: 2-6 aos [Relacin varia: proxitna a 1 FHabiualnen: ipeofia aenoideo-amigaalr (tras causas psibls:anomallascraneofaciaes,obesidad Somatomeria: flo pra medrar, normal, beso Potsomaograti + Ohstraccidn clic o hpoventiaidnobsrvtva persistent + Arguitetra de sueo normal + Desperate: puede altar Complicsiones + Hiperactividad, rao del desarllo. Excesvasomnolencia dium + Corpulmonale “Tran + Quiregco: adenotonsietoms (a mayorta de os casos) io: CPAP (continuous positive airway pressre) ocsional ylos datos de exploracién fisica, Por otra parte, no est claro que el ron- ‘uido primario sea 0 no benigno. En la clinica del SAOS vamos a encon- trar tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido noctumo, con respira- ci6n laboriosa, sueio inquieto, episodios de apnea, sudoracidn, entre ‘otros, 2) Hallazgos fisicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y lar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensién pulmonar ica, retraso del crecimiento, Hay historia previa de problemas respiratorios durante el suefio, El comienzo suele ser insidioso, con ronquido muy sonoro y ruidos como grutidos 0 gasping. Siempre existe alguna forma de respiracin ruidosa. La respiracin es laborios con aumento del esfuerzo respiratorio sin ujo de aire, fases de taquipnea,sleteo,traje supraestemal y movimiento para- dsjico del trax en inspiracién, Durante ls periods de obstruccién com- peta, el nif realizaesfuerzosrespiratoios, pero no exist ronquido ni se detect flujo de aire, Esto episodios se siguen de gasping o ruidos de atra- gantamiento, movimientos o despertares. Se asocia con frecuencia pali- dez 0 sudoracién (Cuadro 16.6.3). Muestra igualmente tendencia a dor- mir en posturas que facilitan el paso del aie (dectbito prono, sentados, com hiperextensin del cuello, cabeza colgando de la cama, con la rodi- Ilas bajo el abdomen). No es infrecuente que los padres vigilen cl suefio 35 esomendiheratamientoquiniio;< 1; no proce trataieto gig: 1-4 polmengain, Retraso del crecimiento. Secundario a anorexia y disfagia porhiper- trofia adenoamiigdalina, mayor gasto por aumento del trabajo respirato- rio € hipoxia o bien por alteraciones en la secrecidn de hormona del crecimiento e IGE-1, Tras la adenoamigdalectomia recuperan el creci- ‘miento normal, hacigndolo tambien los niveles séricos de IGF-I sin cam- bios significativos en la IGFBP-3. El porcentaje de nos con fallo para crecer varia mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). resi, Es un hallazgo frecuente, probablemente debida alos des- pertares y ala disregulacin de los iquidos corporales. Suele mejorar una ver libefada la obstruceisn, Respiratorias. Riesgo de aspiracin de seereciones del tract respi ratorio superior. Hay descrito alain caso de apnea del sueio responsable de cuadros de asma pseudo-resitente alos glucocorticoides Agravamiento del SAOS. Se produce a veces al administrar fér- ‘macos sedantes o relajantes musculares, DIAGNOSTICO El tamafio de las amfgdalas y adenoides solamente no es vilido para aceptar el compromiso respiratorio, y el ronquido persstente es s6lo un indicador de riesgo de SAOS; el tinico diagndstico de certeza se consi- gue mediante polisomnografia, El principal diagndstico diferencial ha de hhacerse con el “ronquido simple” y el “sindrome de resistencia aumen- tada de la via respiratoria superior”, una variante de la hipopnea durante al sueii, Anamnesis. “El pediatra deberiaincluir en su anammnesis una pre- gqunta tan sencilla como: jsu hijo ronca durante el sueito?” (Potsic),bus- car sintomas noctumos (ronquido, difculted respiratoria) y preguntar si dormido parece dejar de respirar (Cuadro 16.6.5). La tos erénica noc- turna, a veces ausente en absoluto durante el di, es dato frecuentemente asociado, Otros sintomas se relacionan con alteraciones del suefio:frag- mentado, con despertar frecuente y adopcién de posturas “raras” paral dormir, especialmente una posicin de hiperextensién del cuello con el fin de mantener permeable la via aérea, Brouillette cols, han descrito un sistema de puntuacién para sospecha de SAOS. Valorando el estuerzo respiratorio odificultad respiratora, la presencia de apnea y el ronquido durante el suefo, se establece la puntuacién final (Cuadro 16.6.6). Un valor superior a 3,5 hace recomendable el tratamiento quinirgico, por ser diagnéstico de SAOS segtin los autores. El indice de Brouillette puede dmitirse como crterio orientativo, Exploracién, Ha de ser completa con atencién a sintomas y signos generales como los yadescritos y otros (falta de desarrollo, pectus exca- ‘vatum, auscultacién cardiopulmonar, signos de insuficiencia candiaca, hipocratismo digital) y, especialmente, detenida en la esfera ORL. En nifios con patologia neuromuscular, una minima hipertofia amigdalina puede ser Suficiente para la obstruccién, Se debe comprobar si hay res piracién bucal, obstruccién nasal, halitosis y vor nasal, al igual que mal- formaciones craneofaciales, macroglosia 0 glosoptisis, explorando los, pares craneales IX y XTLa la bisqueda de pardlisis glosofaringeas. Se vvaloraré la presencia de determinados sindromes que pueden presentar SAOS (Cuadro 16.6.2) 1284 Aparato respiratorio =, - we | Figura 16.6.3. Radiografia lateral de eavum: oclusin bmportante de la luz de a ia area por bpertrofiaamigdalar y adenoidea, Las amigdalas, pediculadas, son la principal eausa obsiructiva EJ nfo, de dos anos de edad, Ingres por cor pulmorae Eximenes complementarios. La radiografta lateral de cara y cue Ho para evaluat la obstruccién del cavum es la primera exploracin. En ccasiones puede mostrarse concluyente, peo fa imagen esttica puede ‘manifestar poco de lo que realmente ocue en la dindmicafaringea durante el suefo, de ahi su normalidad en, aproxinadamente,el 50% de los casos (Fig. 16.6.3), Otvos recursos diagndsticos por la imagen (TC, RM) son de aplicacién selectiva. La polisomnografia nocturna es el método definitivo para el diag- ndstico. Detecta las alteraciones del suefo, la gravedia de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento, Se ‘una Unidad de Suef (preferentemente pedidtica ya que, tanto las técnicas como los valores de referencia, dfieren de las de! adulto)y, dems del rezstro en video del paciente, se monitorizan: EEG (I-3 derivaciones), flujo 6160 rnaso-bucal, movimientos de la pared toriciea y abdominal, saturacién arterial de oxigeno, CO2, ECG y EMG submentoniano y registro de los movimientos oculates. Se puede monitorizar el pil intraesoligico. Este ‘complejo sistema permite diferenciar: apnea, apnea obstructiva, apnea central, apriea mixta e hipopnea. Se analiza la duracién total del suefo, el tiempo de REM y laeficiencia del suefo (el tempo total de suefo divi- ido por el tiempo total monitorizado). La polisomnografia es adecuada siel tempo total de suefio es 2 5 horas, la eficiencia del suefio es> 85% yl tiempo en REM es > 15%. Panimetvos respiraorios: to episodio obstuctivo cuenta como pato- I6gico, independientemente de su duraciGn, El indice de apneas (numero de episodios obstructivesfhora de suefo) superior aI es patolégico. Con frecuencia se detectan episodios de hipoventilacién prolongada (hipop- neas), por To que se necesita monitorizar el CO: espirado para conocer la cifta basal y su variacin, Se valora la Sat basal durante el suelo y se registra las caidas, duraci6n y su relacién con el ECG y las distnts fases sueiio. Se considera anormal una saturaci6n inferior al 90%, o un caida del 4% sobre la basal. Un episodio respiratorio, de cualquier dura- icin, que se asocie con un descenso de la Set Os mayor del 4%, debe con- siderarse como anormal si su mimero es mayor de 3 por hora de suefio. ‘Cuando ne se disponga de polisomnograffa noctumma se puede recu- rrira los sonidos durante el sueio grabados en cintas magnetofnicas 0 a registros en cimtas de video, métodos vilidos para suger la presencia de SAOS, pero sin sufteiente especificidad para diferenciar entre nifio roncador y portador de SAOS. Otros recursos diagnésticos, fundamen- talmente con valor de screening, son: 1) pulsioximetria nocturna: con trazado positvo tiene un valor predictivo positivo superior al 97% se ha ddemostrado la utlidad para estima la gravedad del sindrome de apnea Cuadro 166.7. Palsoximetria wocturna Trazado + Posive: ‘Tres o mis cluster o grapos de desatuasiones yes 0 mis desatracionesinftores a 90% + Netatve: Sin eluser ni desauraciones nenoes del 9086 + Noconclayene: __Sinrequsites de psitivoo negativo Intec con raza posto aor psictv postv superior 97% Las taados negatives np conluyents ena ual eo defo eanivos. Lapse ‘eta demostrad ser il pra ema nerve del SAS y aortirel ep de «sper para tonsfoaenodectoma plait los xaos properators noctura y acortar el tiempo de espera para la cirugia en la hipertrofia adenotonsilary prever la adecuada atencién en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 166.7). 2) Polisomnografia de siesta: acep- table si se consiguen ver los episodias. Puede no haber suefio REM y no dtectarse SAOS. Estudio ORL: inspeccién directa ée orofaringe y rinofaringe con fibroscopio flexible, a ser posible. La radivgratia lateral del cuelo sieve para valorar la obstruccién de Ia columna de are por las adenoides. En los casos graves 0 con hipoplasia o malformacién del macizo facial ayuda la cefalometria, RM y TC. Estudio cardioldgico: ECG, radiogratia de t6rax y ecocardiograma, especialmente con Doppler para valorarel grado de hipertensidn vascular pulmonar. Clasilicacton, Puede establecerve después de un correcto diagnéstico, distinguiendo: leve: desarollo psicomotor, crecimiento y funcién cardfaca normal Indice de apnea: 1-3. ETCO; < $5 mmblg, Sat 02 2 92%. Mode: vrado: retraso crecimiento, alteraciones neurolgicas (alteraciones com: portamento, somnolencia diumna, escaso rendimiento escolar), altracio- nes ECG/ecocardiogrificas leves. Indice de apnea, 4-9. ETCO:, 55-60 mmHg. Sal O, caidas a! 80%. Grave: retraso crecimiento, retraso desarrollo, cor pulmonale. Indice de apnea 2 10. ETCO; > 60 mmllg, Sat O; < 80%. ‘TRATAMIENTO. Guarda relacin con la etiologia de la obstruccién, de Ia intensidad de las manifestaciones clinicas, del resultado del estudio polisomnogré- fico y la importancia de las complicaciones. La Figura 16.64 muestra un algoritmo diagnéstico-teray Entre los recursos de uso preferente se encuentran cirugia (amigda- ‘oadenoidectomi), CPAP nasal, pérdida de peso y otras opciones qui nirgicas en casos seleccionados. ‘Adenvamigdalectomn. Es el tratamiento de eleccién con resolucién del SAOS er. casi todos los casos sino asocian anomalias craneofaciales intensas (I adesoidectomia sola raramente es suficiente) Estéindicada en todos los casos de SAOS moderado-grave, En los casos leves, sil estu- diode suefo es normal y tiene pocos sintomas, se puede esperar con con- troles periddicas. Todos tos nifios con un SAOS moderado-grave deben ser hospitalizados, on moniorizacin de pulsioximetria noctura, Estos nitios son de riesgo postquiningico por la eventual presentacién de edema de vias respiratorias altas, edema pulmonar fallo respiratorio, Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 ais, los nifios con pare lisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales Los beneficios de la adenoamigdalectomnia pueden demorar sua riciGn hasta 6-8 semanas. A veces, la colocaciés. de un tubo nasofaringeo puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos, en tanto se realizael tratamiento quinirgico definitivo. También. se emplea la pre- sin positiva continua (CPAP nasal) con mascarilla, coro sin oxigeno. Cuando existe co pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones post- cperatorias:arcitmiase insuficencia cardiaca congestiva, edema de la Via aérea superior y edema agudo de pulmén, tras teenicas quirdrgicas, Septoplastia en casos de desviaciin dei tabique nasal. Glosoplexia, en casos de Pierre Robin. Epiglotoplastia, para la laringomalacia grave. Uvulofaringopalatoplastia con reseccion [io roncador habitual Sospecta de SAOS Hisoria clic: rongidohubiual con disnea, gnc, suf incu, somnolenea diva akericiones del comportanieto.. yo Examen ee reas dl cecimieat, ‘obatracin nal, fciesadenide,hiesta smigdalar, fuer del segundo too pulmonar. Presenda de facores de alo resgo ———____ © Si completa Malfonsacionescraeofaciales, sindrome de sto del ‘owen, paris corer, afecziones Fas ta euramsulres, europa crénca drome de hipovenilacién cnt, enfermedad genic omeubstca Riesgo fll cardiacoo respiratorio ————+ completa esto Polisomnografia nocturna (arén oro dageéstico) - Opeioni: estos de "sproximacin" ‘eo, plsosimen soeturs, + polisrmogzati en siesta Valora: obesidad, bipertofia ‘anigafalafadenoidea Plan terapéutico {Candidate amigdalo-adenoideetomia? ~ alors es pciente con alto isgo enel posopertrio Fracast tras la crugia ORL Considerar CPAP td de peso * (tas opciones terptatioas (CPAP, ot ipo de crue pede de peso Figura 16,64, Algoritmo diagnéstico-terapéutico(adaptado de Subcommiltee ‘on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. American Academy of Pediatrics, 200). en cuiia de la lengua, en pacientes con sindrome de Down. La cirugia rmaxilofacial,aplicable en algunas anomalias craneofaciales para la recon truccién maxilomandibular, se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. La asteogénesis para traccién mandibular se aplica ‘como altemaria a i raqueotomia a largo plazo. Traqueostomia en nos con anomaliascraneofacialesno corregibles, en obesos que no toleran el CPAP que no consiguen adelgazar, y como pent & Ia cirugia en aque- Ilos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAOS grave ‘con complicaciones. Dada la morbilidad y la repercusion en la calidad de Vida del nino con traqueostomfa, se realizard sélo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal Presi6n positiva continua de la via aérea; CPAP nasal. Se obtie~ ‘nen buenos resultados con este proceder. Consiste en una mascara facial «que aporta are comprimido regulado por un Hlaximetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire « través de una resistencia espiratora fija en 16.7 Patologia laringo-traqueal X. Pastor-Durdn, M. Herndndez-Martine Laringe y tréquea representan un auténtico cuello de botella del apa rato respiratorio, por donde debe circular todo el flujo de gases que per ‘miten ia hematosis, De ahi que cualquier afeccién que comprometa, aun- aque sea de forma minima, esta funcién fsiol6gica ir seguida de graves ‘manifestaciones clinicas. La segunda funcién de estas estructuras es la Jocucién, que precisa la integridad estructural y funcional de la laring. El panorama de las afecciones mis interesante de este capitulo, ls lain- Patologia taringo-teagueal 1285 forma de columna de agua, consiguiendo una presién positiva continua cn las vias aéreas superiores. Con una presin media de 8 em HO (4 a 20 em HO) es suficiente para eliminar apnees, desaturaciones e hiper- capnia en la mayorta de los pacientes, ya que desaparece la sintomato- logfa en el 86-90% de los casos. La CPAP reduce el indice de apneas, ‘mejor a fragmentaciin del sueioe incrementa el tiempo de fase REM. LaNCPAP actuando como una férula neumatica que, colocada en las vias aGteas altas, evita su cierre, es especialmente itl en los pacientes pedi tricos obesos y en aquellos en los que persiste SAOS tas la cirugia. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad, Agut el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reduccidn de peso suficiente para la mejoria del cuadro. Oxigenoterapia nacturna, Se utiliza en pocas ocasiones. Se admi- nistra en la primera hora del suefio para mantener una Sat O2 > 95% ue algunos autores consideran suficiente para la prevencién de episo dios de desaturacién significativa durante el resto de la noche. No est {ustficado su so sistematico y puede ser peligrasaen los nifios con hiper- {rofia adenoamigdalar¢ insuficiencia cardfaca congestiva ‘Tratamiento farmacolégico, Las medicaciones que estimulan el cen- {10 respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces queen las apneas ce trales. Los corticaides locales o sistémicos pueden conseguir ana dis minucién parcial de lahipertrofia adenoidea. Seguimiento, En los casos graves deben tealizarse estudios poli somnogréticos periédicos hes I edad adult, por el riesgo de recurrencia en la adolescencie, Futura investigaciones fan cle aclara las iterrela- ciones entre sindrome de muerte sibita, SAOS infantil y SAOS del adult. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS |AAP. Section on pediatric pulmonology,subsommiteeon obstructive sleep apnea syndrome. Clinical practice guideline: diagnosis snd management of childhood obs tative sleep apne syndrome, Pedianies 2002; 109: 704-12. = Book LJ Topol HI Enuesis in chien with sleep apres. 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Sindrome de apoeas- hipopeas obsructvas del set An Pelt Bare) 2006; 64; 1205 sits, se trata con mayor detaie en el capitulo 16.8 y esté marcado por la disminacién relatva de las formas agudas y un cierto aumento de las reci- divans, con marcado descenso de la dfteriay otra lavingitis bacteria- zs y el abrumador dominio presente de la etologfa viral. También pre~ cocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfoniaen los nos, cuya base estriba a menudo en un abuso de la locucién, consecuencia dé un aprendizaje erréneo y que puede aboear en una disfonia evinica, de por Vida. Todo ello en una situacién general de la patologéa respirato- ria, donde cada vez pareven éxistir mas bronquitis en el nifio y menos laringitis, tal vez en relaci6n con factores exégenos (contaminacién) y end&genos (respuesta inmune de hipersensibilidad). Las afecciones infec- Ciosase inflamatorias van a representar la mayor pat, siguiendo en onden de frecuencia, aunque situadas a gran distancia, las malformaciones con- geénitas, de ciertaimportancia ex el periodo neonatal, y Ia rara patologia tumoral. La etiologiatraumitica no ofrece todavia una incidencia impor- {ante dentro det aumento actual de todos los traumatismos. Sin embargo, 1286 Aparato respiratorio Casing tides Cartage ercoides Figura 162.1, Estructura anatimica dela laring. «debe contemplarse con atenci6n el incremento de ls secuelas por yatro- gens en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas, En los ihimos afios, los avances en el terreno de las técnicas de diag- néstco por images. de alta resolucién y la microcirugia endoscépica han abierto nuevas y sofisticidas posibilidades tanto diagnésticas como tera- péuticas Aunque con fines didfcticos se pretends localizar los procesos en ‘cada una de las estructuras comentadas (Fig. 16.7.1), una vez mis debe tenerse en cuenta qué las separaciones no estn tan definidas como para limitar un proceso por una simple denominacién anat6mice, la mucosa {que recubre la laringe, tquea y bronquios, aunque estructuralmente per mit algunas caraterstcas diferenciales, funcionalmente, como tambien ‘ocurre en tramos altos, constituye una unidad por lo que, ante una noxa infecciosao inflamatoria, suele partcipar de forma conjunta, en mayor ‘o menor grado. De hecho, denominaciones habituales son laringotra- queitis y laringotraqueobronquits FUNCIONES Y¥ SEMIOLOGIA Asi como la tréquea desemperta un cometido defensivo y de mecé- nica ventilatoria, la laringe cumple varias funciones. La accin respira- toria regula el paso de are inspirado y espirado; una disminucin en su luz de cualquier etiologia origina un estivior inspiratorio 0 una disnea inspiratora con trae. Las vias respiratoriasinferores se protegen dela entrada de particulas s6lidas o liguidas en el momento de a deglucién de dos formas: el cirre de la epiglots y su ascension en el momento deglu torio. Su gran sensibilidad permite la répida respuesta del reflejo tust geno, la aparici6n de la tos la expulsién de las partculas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma, Finalmente, la funcin fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. Apart de las alteraciones psicofuncionales propias de otros captulos, interesa espe- cialmente aqut la disfonia, de mas relieve en el niio mayor, y a tonali- da del lento en el lactante junto al estrior. Estridor Representa la manifestacién clinica caracteristica de la afectacion laringo-iraqueal. Puede observarse en los dos perfodos de Ia respira, En la afectacin laringea corresponde a la inspiracién, mientras que la aparicin en la espiracién sugiere una causa traqueal, En casos graves y ‘Cuadro 16.741, Causas deestedor Origen en vas respratorias + Epiglois ~ Anomaliascongnias * Quinte antenoepgltieas * Quines demoidesytienglosos Tires lingual “Epigotis ci™ = Iflamscones + Laing y region sbgitcn = Anomalascongéatas ‘Airesia laingea| Hemaagiomao linfangioma Parisi ls cues vocals (en bilateral Esenosis ling ysubgltica Membrans laringeas [aringomslacia += Quinte aringeo,Paploma —Traumss = Conta * Potarngoscopiaointubacién Infancia = Lariat. Absesolvngeo Edna subgltico (8 rien alriea) Cuerpo extaio Radioopacoo iiolucente Alterac metabiica “Laringospusme hipocslimico + Toiqnea ‘Anomalies congéritsr + Hemangioma olnfangoma + Traueomalaia ~ Anomalis dos eaiagos (malacasegmentaria) Stenosis wagueal, Membranns rages ~Cueros extatos - Radioopaco ordiolucete — Posopeattio Postinubacidn ragueal Esenosis postraqueotomia srechez nivel de fila raquenesfigica + Otrascausos =Disluncidn de uerdas veal Origen fuera devas respratoras + Congito ~Aeuacén taqueal ~ Carcinoma de trodes Anil vasulr desea anna ~Atresiaesofigica, Fistula tegeocsfipin —Tejido iodo ecco. Boo congéito Indanatorio| = Absceso rerfaringeo y rercesotigieo + Cuerposextnios Esotigo + Yatogénico ~ Gente de fistula raqusoesofigiet inugia de mediasino medio + Neurozézico Ties cuando la obstruccién obedece @ una causa fija en la glotis 0 subglotis, se puede manifestar con un componente bitésico. El estridor es produ- cid por estrechamiento u obstruccién de la apertura laringea o de la regién subglotia, que constituye [a zona mas estrecha de la estructura laringo-traqueal. El Fis aéreo adquiere un cardcterturbalento que da lugar a una vibracin de las esructuras circundantes, que tienen una menor rigidez. Puede aparecer dnicamente ex los momentos de agitacién y sub- siguiente aumento en la velocidad del flujo aéreo,desapareciendo con el reposo,siendo esto caracteristico de grados menores de estrechamiemto. Flestidorsuele variar con los cambios de posicin de la caeza: la hiper- cextensin disminuye el rudo, mienras que la flexidn puede aumentario, lo mismo que sucede con ocasidn de las comidas y ln agitacidn. Las cau sas de estridor quedan resefiadas en el Cuadro 16.7.1, Si con raz6n se dice que no toda sibilancia es asma, de igual forma no todo esiridor es laringitis, Para ello puede ser preciso practicar exploracién endosc6pica (laringoscopia, traqueobroncoscopia, esofagoscopia) y TC, RM heli coidal, y tomografia con haces de electrones, que vienen a sustituir 0 completar la clésica radiograffa (AP y lateral). La introduecin de poten- tes hetramientas informsticas permite la reconstruccién tridimensional y su andlsis independiente en la pantalla del ordenador, failitando ex gran ‘manera la compresion de unas patologfas en las que el minimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas, Como factores predis- pponentes del estridor deben conskierarse la menor dureza cartilaginosa, Jnestrechez del drgana, fa debilidad de fijacin de la mucosa (facilta la formacin de edema y su despegamiento), as{ como la mayor reactivi- dad dela fibra muscular lisa, que tiende al espasmo, Disfonia Es sftoma muy frecuente en el nifi, correspondiendo a cambios en los caracteres normals dela voz. Se suele Valotar poco y, sin embargo, puede ser el comienzo de una afectacién progresiva que desemboca en Ta obstruccifn de la via aéreao correspond a una alteraci6n neurol6gica con participacign de los nervios laringeos. Esta alteracion de le voz es, generalmente, consecutiva a procesos inflamatorios de etiologia viral y ims rara vez bacteriane. En el niio pequeio puede presentarse a causa de matformaciones congénitas de [a larnge, sn olvidar la de origentrau- iio, neoformaciones benignas 0 malignas (ambas raras en el nifio), de orjgen endoctino (tiroides, adrenals, ginadas,hip6fisis) y finalmente, la posibilidad no excepcional de disfonias funcionales secundaria a pro- blemas psicol6gicos 0 emocionales. Sindrome obstructive taréngeo agudo Se manifiesta por descenso inspiratorio dela laringe, trae intercos tal, disnea inspiratoria y estridor (huélfago), junto a voz ronca y tos cru- pal (de perro), posicién del nifio con la cabeza en retroflexién, presencia de estasis venosa, puso paraddjico aleteo nasal. Todo ello con posible alteraci6n general (palidez, inquietud y angustia), cardiaca(taquicardia, pulso filiforme, cianosis, etc.) y neurolégica (sopor, ncoordinacién). Hiperreactividad faringea La funcin defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la impor: tancia de su musculatura y su earicter rflexdgeno, lo cual va a expli- car la frecuencia y gravedad, sobre todo en el curso del primer ao de vida, de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de vis- cera hueca, Clinicamente se van a raducir en espasmo laringeo (laringi- tis estridulosa, tos ferina, cuerpo extrafio, maniobras exploratorias) 0 Taringoespasmo (hipocaleémico, convulsivo). ANOMALIAS CONGENITAS L ingomalaci Denominada también estridor larfngeo congénito, de etiologia des- sonocida, es la mis frecuente de las anomalias larfngeas congénitas. El ceuadroclinico se inicia alos pocos das o semanas, manifestindose como un estridor inspiratorio, que se acentia con la ingesta, el lanto 0 en el curso de infecciones respiratoria y varia segin la posicién, aumenta en lahiperflexin y disminuyeo desaparece en la hiperextensiGn dela cabeza, actitud que adopta el lactante esponténeamente. La vor y el llanto per- rmanecen claros,siendo la tolerancia, generalmente, buena Es intenso durante los primeros meses, para ir disminuyendo alrededor del primer aiio y desaparece defintivamente en el segundo. El diagndstico se efec- téa por el cuadroelinico. Si se practica una radiografia lateral de laringe, ‘puede ser normal o bien apreciar le horizontalizacin de la epiglois. La laringoscopia, realizada mediante endoscopia flexible, to confirma. A pesar de st denignidad existen ciertas circunstancias en donde el pro- ‘dstico es peor: a) infecciones de vies respiratoras altas, en Tas que la intensidad del estridor aumenta, legando en ocasiones a ser permanente, con produccién, en casos excepcionales, de crisis de apnea; b) sfndromes de aspiracién; yc) asociacién del SNC con otras anomalias (encefalo- pata), candiacas (cardiopatias congsnites) 0 afecciones esqueléicas (dis- plasias 6seas,raquitismo), Patologia laringo-traqueal 1287 logia. Han sido invocadas hip6tesis malformatives, patogenia neurogénica y menor consistencia catilaginosa(cartlagomalacia), as0- ciada aun factor muscular (hipotonée muscular loca). Esto dltimo viene reftendado por la laringoscopia y por el estudio radiol6gico de la zona Jaringea, en donde el éngulo que forman la epiglois y la base de la len- 302, de 45° en condiciones notmales, esté disminuido, hallindose la epi- slots en posicién horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido Posterior. Algunos pacientes presentansintomas de lxitud musculoliga- mentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles, por ejemplo, en Jos pabellones auriculares. En cuanto al nerviosismo, puede ser secun- dario a la dficultad respirator y ala preocupacién ambiental, pero en algunos casos es primitivo, lo que permite hablar de estridor laringeo con- _énito neurogénico, algo més rebelde que el tipo musculocartilaginaso habitual. Convene siempre descartar la coexistencia de maiformaciones asociadas de las vias aéteas intratordcicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesoféigico, del que sigue exis tiendo controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la larin- zgomalacia. En el primer caso por edema secundatio a la inflamacisn pro- ducida por intacién quimica. En el segundo aspecto como consecuencia de un desajuste de las presiones itratorécicas como resultado de los tras- tormos del flujo aéeo. ‘Tratamiento, Seré palitivo, mediante posicién prona y administra i6n de pequefias cantidades de alimento, evitando os episodio de atra- zantamiento. Generalmente, la clinica mejora a pati de los 6 meses y desaparece alos 12-24 meses de edad, eatin se dijo. Se procurardevitar ‘o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cundro. La admi- nistracin de calcio y vitaminas A y D, actuaria como placebo o sobre la inmunidad mas que en el aumento de consistencia del esqueleto cartila- inoso. Ex un 10% de los casos, el cuadto clinico puede revestir grave- «iad asociando insuficiencia respratria progresivay persstente. En estos ‘casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis 0 de los replie~ gues ariteno-epiglticos, siendo dichos pacientes tributarios de una supra lotoplastia mediante microcirugia reductora endosepica. ‘Traqueomalacia ‘Aunque a veces es confundida con la anterior, si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte ode toda Ja pared traqueal por ausencia, malformaciones o ebiandecimiento de los cartilagos. La forma ms frecuentes debide ala compresign extrin seca generalmente debida a zafformaciones vasculares de los grandes ‘vasos sanguineds con los que se relaciona fntimamente. Mas raramente se ve ssociada con [a atresia de es6fago 0 las fistulas triqueo-esoféigicas, bien de forma primaria o tras la reparacién quirirgica. Por dltimo, estan descritas formas adquiridas en lactantes pequefios que han padecido una ‘ventilacién mecénica o una traqueostomia prolongads, Clinica. Produce dificultad respiratoria,respiracin sonora o estr- dor. Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas, que pueden conducir a la muerte del paciente, sino son tratadas de forma adecuads con intubacién y ventilacién controlada. La tos es seca y perruna. El mayor 0 menor grado de malacia determinard la gravedad del cuadro clinico. La exploracién radiol6gica en inspiracién y espiracién permi- tird observar un notable colapso dela tréques en Ia inspiracién y, sobre todo, en la espiacién (normalmente en la inspiracién se ensancha y se cearocha en la espiracién), sn embargo su sensbilidad es reducida (62%) La TC de alta definicion permite visualizar anomalias estructural ‘cuando se practican corte seriados muy finos. La traqueoscopia con- firma el diagnéstico al observar eémo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiracién, obliterando parcial o totalmente Jal, ‘Tratamiento, Dependeri del grado de obstruccin, pero siempre va1a ser complejo e individualizado. La téeniea mis eficazes la aorto- pexia, Otrastéenicas empleadas han sido la ffacién externa mediante njertos costales, la colocacién de matlas autoexpansivas intraluminales (ster) ol asplant traquea de dudosos resultados, Laintubacin endo- ‘cayueal es obligatora en raros casos de disnea grave, en los que el pro- 1288 Aparato respiratorio néstco queda ensombrecido, al igual que si coexistiesen malformacio- res cadiacas. Como en Ia latingomalacia, cuando no hay otros factores, Ja mejosia se inicia a los 6 meses y Ia curacién espontinea ocurre hacia los 12-24 meses de edad en la mayoria de casos. Las malformaciones en sentido estricto este nivel son numerosas, pero entre todas ellasdestacan, por su mayor frecuencia, su clinica y la indicacin de practicar una endoscopia, las citadas a continuaci6n ‘Membranas laringeas y traqueales congénitas Son una rara anomalia, resultado de una detencién evolutiva en la formaciGn dela laringe alrededor de la 10" semana de vida fetal. Las situs- ds en laregiGn glética son las mas comunes, a nivel de la parte superior de las cuerdas o, de hecho, entre porciones de las cuerdas membranoses. Los sintomas aparecen desde el nacimiento, el Ianto es débil,disfnico y bitonal, siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad Tespiratoria, segtin el grado de estrechamiento de la via aérea. El diag- éstco se efzctia por laringoscopia directa El tratamiento es quitgico. El control debe ser muy riguroso por fa posibilidad de aparecer edema o-estenosis ciatrizal tras las dilataciones. Las membranas tragueales son incompletas con una pequefia apertura central detectada por traqueosco- pia, Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatacién, En cambio, las membranas bronguiales son completas y obstruyen total o parcal- ‘mente la luz bronguial, produciendo atelectasas o enfisema, Hemangioma subglitico Se considera como un proceso rato, si bien puede que sea mas fre- cuente de lo que sugieren las cifras comunicadas, debido a que el epi- telio de Ia mucosa lo enmascara y s6lo puede ser identificado por exa :men microseépico. Se presenta més en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia Con angiomas cutdneos, Puede ser asintomtico hasta la edad de 1 a 3 meses, cuando de forma insidiosa y progresiva se instaura un cuadro de estsidor y dificultad respiratoria acompatiada de tos espasmédica, llanto normal, dificultad a la degluci6n y deten- cin de la curva pondo-estatural, todo ello consecuencia de un répido crecimiento. Hacia el aio de edad suele suftir una regresién, llegando a desaparecer esponténeamente, como otros angiomas, aunque puede prolongarse algunos aflos. La presencia de hemangiomas cutaneos faci- Titael diagn6stico. No es aconsejable practicar una biopsia, que resulta peligrosa por la hemorragia y la dificil hemostasis. La TC permite una bbuena valoracién, La radiaciGn esté contraindicada. La administracién de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su pro- longacién produce los efectos secundarios conocidos. El tratamiento es predomina en los pacientes mas {j6venes y se relaciona con la frecuencia respiratoria observindose que, Bronguioluis del lactante [nea eee |_fisbes er pe a Miiat elena ‘apn intraluminal (oo, bina, restos ellares) edema, ,Espasino muscula? 1301 tT [ Obstvecin empiri (einspzatora) Atrpamint aro Trabajo Trastorno VQ TcRF TVR reiistorio Tike todcco T Hipotemis Hipernstiacin Desceno diaagmstico Taguines Hipcapia eaten i Acie | Teale y + ' Pseodohepuomegalia Crisis de apnea Facaso respiratorio Inmf-cardaca Choque Parada cardiaca Figura 1610.2, Bronquioitis aguda del lactant. Fisiopatologia. ‘cuando es superior a 7O/minuto, la hipercapnia crece proporcionalmente a la taguipnez. También la hipoxemia guarda relaci6n con la frecuencia respiratvi, CLINICA, Cuando el cuadto esté bien establecido, se trata de un nfio de edad inferior o igual a24 meses que presentael primer episodio de disneaespi- ratoria de comienzo agudo, con signos de enfermedad respirator virica como coriza, otis media 0 fiebre y con o sin indicios de distés respi ratorio, neumonia y atopia, E] proceso se sueleiniciar con sintomatologta de vias repiratorias alts (rinits, 05 estornudos) y posteriormente creciente lfcultadres- piratoria En el curso de pocas horas 0, mas frecuentemente, al cabo de dos o tres dias, progresa hacia un cuadro de dificultad respirator de vias bajas que, cuando es intenso, hace necesari el ingreso hospitalaro, Cons- tituye este momento el punto culminante dela enfermedad, siendo fre- ccuente que en 72 horas se prodtizca mejoria con disminucién manifiesta de la dficultadrespiratoria. El niio vuelve a la normalidad en 5-7 dias, aunque pueden persist tos oalargamiento espiratorio durante dos ema nas. La progresion desfavorable hacia la insuficienca respirator no es frecuente (menos det 10% en nuestra experiencia) respondiendo, habi- tualmente bien fas medidas terapéuticas de soporte. La difcultadres- piratoria se manifiesta por retracciones intercostales, subcostal yxifoi- deas dsda la flexibilidad de su pared tordcica. La taguipnea es un dato cnstante de gran valor clinico. Cuando la frecuencia respiratoria es supe- rior 070 respiraciones/minuto, existen hipoxemia e hipercapnia. Elhecho rns relevante es la hipoxemia, que se triduce por agitacion. La cianosis no es frecuente, salvo en casos graves. La percusion tordcica muestra aumento de It resonancia por el atrpamiento aéreo. En la palpacién abdo- ‘minal puede objetvarse pseudohepatomegatia por la presinejercida por los diairagmas aplanados. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultacién pulmonar, siendo a veces audibles sin fonendascopio. Suele presentarse alargamiento de la espiracién y, con menos frecuen- ia, roncus yestertores derivados del actimulo de Secreciones. Puede exis tirfebricula, pero no es comin fiebre alta. ‘Aunque las manifestaciones de infeccién por ef VRS més impor- tantes son bronquiolitis y neumonfa, el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA), frecuentemente asociada a la bronquiolits. ‘A pesar de Ia mayor severidad en las ranifestaciones clinicas asociada a lainfecciGn por el serogrupo A, se ha descrito mayor predisposicin a padecer OMA en nos con infecciGn por el serogrupo B. 1302 Aparato respiratorio adr 16,0, Pacientes de riesgo e Indicadores de gravedad en Ta Prongufolts aguda dl dactante Paclenes de riesgo Grandes premauros Neumopatis erica Efermeda pulmo xia Polimalformadas Fibrosis quia Tnmunodeiiencia congénis o adidas Patologia euromusculae etabolopne dad inferior a6 semanas Cardipatas congas (especialmente con shun inguin ees con hipertensn plmonar) actores de riesgo Asistencia a gurderis Estado sociecinémnicdeiinte Hacinamiento Ferman escolar Hisoria fami de asa 0 atopin Polcién ambiental odomicinia (abaguismo pasivo) Cerne de rege Presencia de apneas, dss respiratorio importante, tasornos digestivo. Aspeto6xico Frecuencia respistsa superior TO rm. Atelectasis [Edad gestcional <4 semanas. Ed inti 3 meses seal srore cinco de Wond- Downes: Fertéssupeit a8 puntos SO, <95% Complicaciones, Las dos més graves son el fallo respiratorio y la ‘apnea. En efecto, una forma de evolucidn grave Ia constituye la apari cin de episodios de apnea, que pueden constituir el primer signo de ‘enfermedad e, incluso, presentarse sin signos de infeccién por el VRS. Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas, grandes prema- turos, nifios con cardiopatias congénitas, neumopatias erénicas, poli ‘malformados, o con enfermedad grave previa (FQ, inmunodeficiencia, ‘malnutricidn) (Cuadro 16,10.2). La sobreinfeccidn bacteriana es posible, pero resulta poco frecuente Gravedad del cuadro, Puede establecerse mediante valoracién de ‘una serie de pardamettosclnicos y anaticas (Cuadros 16.10.3 y 16.10.4). Se han descrito seis datos que, de forma independiente, se asocian con cuadros mas graves: 1) mal estado general, aspectot6xico; 2) saturacién de oxigeno, determinada mediante oximetro de pulso, inferit al 95% (Sat O: < 95%); 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 sem nas; 4) frecuencia respiratoria superior a 70; 5) atelectasias en la radio- srafia de t6rax; 6) edad inferior a 3 meses. Mortalidad, Es inferior al 1%, inidiendo en aquellos casos con pato- logia subyacente (cardiopatias congénitas, grandes prematuros, fibrosis, uistica,displasia broncopulmonar, inmunodeficiencias, malnutricién). Llega al 9% en nos de paises no desarrollados. ‘XAMENES COMPLEMENTIARIOS Estén orientados hacia la identificacién del agente causal, la valo- racidn de la repercusin del sindrome brenquiolar sobre el ni y al esta- blecimiento del diagndstico diferencal scion de agente causal El diagn6stico virolégico se apoya, ena detecciGn del virus o de antigenos virales 0 por investigaciGn de la tasa de antcuerpos, La investigacién viica 0 anigénica se ealiza en Cuadro 16.10.2. Byeala de Wood -Downes maifcada por Fese’s| Sibitancias Tiraie No No Final espracién Sabcostal,inerostal uprclaviclar, aleteo as 2 “Toda espiracia| 3 Inspraiiny epinién (ess ve: 13 pao: xsi me ‘Supraesemal einescota 67 pos: tsi gave: 8-14 poses, Frecuencia respirator Cuadro 16.104, Brongciolitis Rstadios de gravedad Moderaa Porimetro Lee Grave Frecvencia respirator <60 70 27 vcs de Wood Downes Fens <4 Py >t Sut 0; > 95% 91.986 <1 reigg Figura 1610.3. Hiperaireacion con infiltradosotertciales periiliares secteciones nasofaringeas que contengan células epiteliales tomadas ‘mediante aspiracién, El cultivo, caro y tardfo, no se utiliza en la préctica clinica, Se recurre a test ripidos mediante técnicas de inmunofluores- Ccencia o inmunoensayo enzimético con sensibilidad entre el 80-90%, Los estudios basados en la seroconversién o en el cultivo celular directo no resullan prdcticos, debido a que se necesita un tiempo superior a los 10 dias para conocer el resultado. La deteccién del ARN viral (transcriptasa inversa-teaccidn en cadena por polimmerasa) carece de aplicacién en la, clinica habitual Laboratoria, El hemiograma, iespecitico, muestra linfocitosis con frecuencia, Waa intensa leucocitoss con desviacién izquierda hard sos- pechar sobreinfeccion bacteriana. La gaxometriarevela la existencia de hipoxemia en os casos con ciesto compromiso respiratorio, La hiper- capnia slo surge en los casos graves. Fl oximetro de pulso es un exce- lente método para la valoracién inicial de los cvadros graves y para cal- cular las necesidades de oxigeno del nfo. El equilibric dcido-basico presenta datos variables; habitualmente, acidosis metabdlica. La dieta pobre en liquidos y calorias y Ia inadecuada aiministracién de dco ace {ilsaliflico pueden contribuira la aperici6n de cetoacidosis en algunos lactantes. La hipercapnia conlleva acidosis respirator. El nivel deelec- trolitas sevies para identiticar el poco frecuente sindrome de seerecién Jnadecuada de hormona antidiurética Radiogenfa de (bray Traduc el atrpanientoaéreo, presentndse hiperireacién pulmonaty, con menor frecuencia, inilirads perlin- res(dato este dltimo sugerente de neumonia intersticial) y atelectasias Taminass osepmentarias (Fig, 16.103 y 16.104). EI neumomediastino Frecuencia cardiaca —Venilaclin <120 > 120 Simévica regular Muy dismiida iento aéreo bilateral ‘© neumotérax constituye una complicacién poco frecuente, Las anoma- lias radiol6gicas persisten unos 10 dias. Dingndstico diferenetal, Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronguial, cuerpo extratioen vias respitatoias, tos ferina, FQ, ‘neumonia bacteriana insuficiencia cardiaca, miocarditis virica ¢inton cacidn salicilica (sus rasgos Caracteristicos aparecen descritos en los cap tulos correspondientes) EVOLUCION Inmedista, £4 mortalidad, en general, suele ser, en todas las esta- dlisticas, inferior al 1%, confirmando asi el aserto de que se trata de una entdad de elevada morbilidad yescasa mortalidad. Evolucionan peor los niios con malformaciones congénitas praves, cardiopatfas complejas con repercusion hemrodinimicamente signficativao inmunodeficiencias con- anita o adquiridas. Ya qued6 seialado que, en paises no desarollados, la moralidad puede acercase al 9%. largo plazo. Asf como las complicaciones en la fase aguda no sue~ len ser trascendentes, salvo las sefialadas de insuficiencia respiratoia y crisis de apnea, permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a larga plazo. En efecto, lu infecciones de vis respiratrias en Iaiinfancia, entre ellas la bronquiolitis, pueden ser causa de enfermedad crénica pulmonar en el aduto. Es igualmente un hecho constatado ret teradamente que el nifio que padece bronquioltis aguda presentard, en los afos subsiguientes, mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. Todos los cuadros con afectacin de las vas respratoias baja ysibi- Tancias en lactantes no son siempre bronquiolitis, nila primera crisis de ama bronquial. Ente los posible factores subyacentes en el desarrollo «de conplicaciones postbronquiolts cabesefalar: a) Factores genéticos ‘como hiperreactividad bronquialy atopi; b) factors locales pulmona- res, tanto por patologia previa como por infeccién precoz del virus; c) faciores ambientales, entre fos que destacan polucién ambiental y domi ciliaia tabaquismo pasivo y hacinamiento; ) factors inmunal6gicos (disfuncidn en los linfocitos'T y aumento de la produccién de IgE espe- cifica frente al VRS) (véase el apartado “Bronquiolits por VRS y sibi- Jancias recidivantes”), La prevalencia de axma bronguial no parece més alta que para la poblacidn general cuando se valora hacia os 10 aos de edad. Un pequetio porcentaje de nifios, tras la fase aguda de la enfermedad, contintia mos- trando distés respiratorio, sibilancas o hipoxia durante semanas o meses, seneralmente con buen pron6stico, Un 75% de los nifos que sufren bron Bronquioltis de lactante 1303 5, Principules recursos para el ratamiento ds ‘aguda (adaptada de Martinén-Toeres ¥, 2003) rouyuiaiis Terapia de soporte + Onigenoerpi:oxigenotrapa simple; con resin postiva (0 invasiva winvasiva) «Pry mo ee on raga Tratamiento etolégico Jirmacos antinfeel Tamanotrapa:ierwnoglobulina VRS IV (IGIV-VSR), atievepo monoclonal humaniado tpaivizumab) Terapia contra io abrnecin de vias aéreas + Antinlamaroria: concoidesanlevotrienos, paring + Mucolticos mesinics(impieza nasofarnga, isioteapia orcs), Famacolegia ) + Broncouiltadores: beta 2-gonists.Adtenalnaanicolngios, xaminas + Hetoxtmezca de axigenoteio) (tras erapias EN, vitaina A, 6x no, sureetanteexSyeno, cos 95% Moderada:observacién con ops a ngresohosptlaro. Puan de Wood- owes modificad: 4-8: fecvencia respirator 60-7, Sat Os:91-94%. Medias de soporte 9 atamint faracolépco (adrealina nebilizda primera opin eta-2- gona, opin tenativa) Grave: ingzeso hospital, Puntuacin de Wood-Downes moificado > ;fcevencia ‘espratria> 70; Sat O, <9, Tratamiento: meas de sopone, broncoiltaores (drealina ihalaa primera opin; bet-2-agonista, aherativa). Ovos eto: puss de apnea, afetacin del estado general dificult para as tomas, ndzacon Criterios de ingreso en UCI: putuscién de Wood: Downes modifica > eae ‘espiratra > 70 ram; Sat O; < 915: con FiO: > 04: canosis con FiO; >04: pH <7, ‘0 pCD: > 60 nmi, allercign del nivel de concen; apneas que preci estima, aggavamient pido derar un ensayo con medicacién broncodilatadora, siendo adrenalina la primera opcidn para muchos expertos. i6n en deciibito supino, evitartabaquismo pasivo, desobstruccidn nasal mediante lavados nasales con ster fisiol6- ico aspracin suave, control de temperatura y de signos de agravamiento (Giticultad respiratoria, pausas de apnea, agitacién, rechazo de las tomas) Medias sisicas, MantenerhidrataciGn y nutricin adecuadas; des- ‘obstruccin nasal (lavados con sero fisiol6gico) y,eventualmente,oxi- genoterapia, La suplementaciGn de oxigeno y la fluidoterapia son vtales para el tratamiento, La oxigenacién ba de tender a mantener saturacio- nes transcutdneas de oxigeno por encima del 95%. Para conseguir corre~ gira hipoxia se aportaré el oxfgeno suplementario con mascarila, gatas nasales 0 carpa, Fluidoterapia, Es necesaria para una adecuada hidratacién, com ‘prometida por la insuficiente ingest, la fiebre y la taquipnea, Seré pre- fetentemente por via oral en pequeiias y frecuentes tomas de liquidos ‘cuando no sea posible, se recurrré ala sueroterapiaintravenosa (aportes basales mas las pérdidas teniendo en cuenta la fiebrey la poliptea). Fisioterapia respiratoria, Se practica regularmente sin que haya evi- dencia de que sea beneficiosa. Medidas farmacokigicas. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalin beta-2-agonistas. 2) Terapia aniinflamatoria:corticoterapi. 3) Otros recursos (ribavirina, heliox, CPAP nasal, surfactante exégeno, ventila- ‘cin mecéinica), A pesar del uso generalizado de varios de los recursos ccomentados a continuacién, no existen evidencias que apoyen el uso de corticoides, antibidticos, beta adrenérgicos,inmunoglobulinas, nterte- 16n, vitamina Ao ribavirina Adrenalina. Con efecto alfa —fundamentalmente- y beta adrené aico favorece la disminucién del edema de la via aérea y de la secre- 6n de moco. Nebulizada produce mejoria clinica de la Oxigenacién y de la funcicn respratoria, administréndola cada 4-6 horas. Controlar tole rancia cardiaca, Parece oftecer mejores resultados que los beta-2-ag0- nistas, al menos a corto plazo, Si no hay respuesta, suspenderla a fos 30- 60 minutos, Broncodilatadores beta-2-agonistas. De uso muy generalizado, no han mostrado evidencia clinica de su eficacia, El broncoespasmo no es ‘un componente principal en la fisiopatologia de la bronquiolitis Bl sal buzampo! se usa a dosis de 0,05-0,15 mg/kg con 2-3 mL. de suero fisiol6- gico en aerosol, Administrara la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior @ 180 Ipm). Hay que tener presente Ia posibilidad de reacciones adVersas importantes inclu- ‘yendo crisis de hipoxia Dado que podria haber algin subgrupo de resporsdedores (mayores de 2 afos, episodios previos de sibilancias, sospecha fundada de poder ser la primera crisis asmitica) podria estar jusificado un ensayo clinico- terapéutico analizando la respvesta alos 30-60 minutos, para continuar sia respiesta fuera favorable, Teniendo en cuenta este punto de vista, «en pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopiay de infecciones respiratoras previas, el salbutamol podria ser el primer escal6n y la adrenalina su altena- tiva; en menores de 6 meses de edad ocon forma grave, la primera opcién seria la adrenalina, Glucocorticoides. Son poco o nada eficaces y, tanto VO (dexame- tasona) como por inhalacién (budesonida), no tienen efecto preventivo sobre la aparicin de sibilancias recurrentes. No estéjustificado su uso. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mghkg/24 horas en 3 6 4 dosis, en panta de 2-3 dias) o budesonida en aerosol (0,25 mg en 2-3 mL de sueto fisiol6gico) cada 8 horas, en los casos graves con riesgo de ventilacién mecdnica para mejorar la obs- taccign de la via aérea secundaria a la inflamacién, Anti 108 Se posta que montelukast, administrado en perio- do inmediato post-bronquiolitis, reduce Jos sintomas y las agudizaciones postbronquioliti. Aantibioterapia, No esti justificada, salvo en los escasos niflos que suften infeceidn bacteriana. EI'VRS no predispone a la infeccién bacte- riana,estimndose en menos del 2% la aparicién de la misma, Ribavirina, Se administra en aerosol, Probablemente es terat6gena, ‘Su empleo puede ser considerado individualmente segin las circunstan- cias clinicas y la experiencia del mnédico. La Academia Americana de Pediatr, en sus recomendaciones,sefiala que su uso “puede ser consi- 180 cm; reagreparnifios con infeccién VRS, evitar visitas de familia- res rsfriados). Son factors de riesgo adicions: hermanos pequefios en edad escolar, ventilacin asistida en el perfodo neonatal, antecedentes importantes de alergia familiar y tabaguisino pasivo intenso. Medias especificas Iamanoglobulina anti-VRS intravenosa (1GIV- SR) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizamab). Esté com- probada su eficacia para la prevenciém de {as infecciones graves de las ‘vias respiratotias bajas ocasionadas por el VRS, en nifios menores de 24 _neses con enfermedad pulmonar exénica y en ciertos lactantes pretérmino, LaIGIV-VSR no deberiautlizarse en lactantes y nifios de cortaedad con cardiopatfas congénitas hemodindmicamente signficativas. El palivizu- mab aporta una proteccién eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administracién y menos efectos secundarios que la GIV-VSR. Con la administracin de IGIV-VSR para la inmanoprofilaxis diseninuy6 la tsa lobal de hospitalizaciones por infecciones espiraorias no debidas al ‘VRS. Con IGIV-VSR disminuy6 significativamente la frecuencia de ofi- tis media, aunque este beneficio no justifica, por si solo, recurtr a st uso, Inmunoprofilaxis para el VRS y administracion de vacunas, El palivizumab mo intrfiere en la respuesta a las vacunas. En los Jactantes Y nif que recien profilaxis con IGIV-VSR, la vacunacién contra saram- pidn-paperas-rabéola debe retrasarse 9 meses tas la iltima dosis de IGIV- VSR y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides difterico y tetinico y vacuna antitosferinosa ace- lular, anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus incentivados) (Cuadro 16.10.7). Inmanoglobu ‘uerpos neutralizantes del VRS (IGIV-VSR). Lmpide, probablemente, la penetracién del virus en lacélula, pero es ineficaz en su interior. Esta demostrada la mejoria de la funcién pulmonar y menor inci- dencia de atopia, Por ello, se defiende que disminuye el riesgo de sibi- Tantes recdivantes. En lactantes de alto riesgo su administracin men- sual a dosis elevada (750 mg/ke/mes) consigue menor nimero de hospitalizaciones y estancia mas corta en las unidades de cuidados inten- sivos. Las recomendaciones que, para su uso, gozan de mayor consenso, son similares alas del palivizumab, con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. La administracin a de iniciarse antes de la €poca epidémica y concluir cuando lo hace ésta Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a ta glico- proteina F (palivizumab). El palivizumab es un anticuerpo TG mono- clonal humanizado, que inhibe especificamente el epitopo del sitio anti génico A de la glucoproteina F, muy estable en todos los serotipos det ‘VRS. De probadaeficaca profilctica, carece de ell para el tratamiento. La proflaxis e hard administrando 1M, una dosis mensual de 15 mg/kg, cinco dosis a partir de mediados de octubre. Son muy titles las reco- :mendaciones de la Sociedad Espafola de Neonatologfa adaptadas de las de la Academia Americana de Pediatra, Muy recomendable en nitios menores de 2 aiiosafectos de enferme- ad pulmonar créuica (EPC) que han requerdo tratamiento en Ios 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS, as como en nifos prematuros nacidos as 28 semanas de edad gestacionat, sin BPC, que tengan $ 12 meses de edad a inicio de fa época epidémica ‘Recomendable en nifios prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas, dd gestacidn, sin enfermedad pulmonar crénica, que tengan <6 meses de edad al inicio de la €poca epidémica. Valorable individualmente segin los factores de riesgo en prematu- ros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestacion cuando tengan S 6 meses de edad al inicio de Ia época epidémica. Se considera que la decisién ha 1306 Aparato respiratorio de ser individualizada y de aplicaci6n cuando existan dos o mis fatores de riesgo adicional Mas controvertida ha sido su administracién a nitios cardiépatas Actualmente estén en vigor las recomendaciones de Ia Sociedad Espa- fiola de Cardiologia Pedidtrica desarrollando las de la Academia Ame- ricana de Pediatra Recomendable en casos de cardiopatta congénita compleja (meno= res de 2 aos) nifios por debajo de | aiio de edad con cardiopatias con génitas hemodinémicamente signficativas, tanto cianéticas como acia néticas (no intervenidos o con cardiopatias complejas parcialmente corregidas que presenten hipestensién pulmonar moderada-grave, insu- ficiencia cardiaca o hipoxemia;niios con hipertensiGn pulmonar mode- rada-grave; pacientes corregidos quirirgicamente con lesiones residua les hemodinimicamentesigificativas y/o antecedentes de complicaciones ppulmonares graves con necesidad de ventilacién mecdnica prolongada); niios en tratamiento médico por miocandiopatia; nifios cardipatas con ingreso programado para procedimiento diagndstco (cateterismo) 0 tera- éutico durante la estacion epidémica, En niios que, con carécter gene- ral, no se consideran grupos de riesgo pod valorarseindividualmente su indicacién: cardiopatfas hemodinamicamente no significaivas, car- diopatias congénitas corregidas y sin defectos tesidualessignificativos, ‘ni complicaciones pulmonares prolongadas, miocardiopatias leves que no requieren medicacin, Entre 1-2 aios se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatfas coregidas con lesiones hhemodinémicamente significativas, cardiopatias complejas no cortegi- das o paliadas, pacientes con hipertensién pulmonar significativa y pacien tes con cardiopatia e inmunodeficiencia congénita o adguirida Otras indicaciones: inmunodeprimidos (si reciben IgG IV esténdar, puede sustituirse por IGIV-VRS), Vacuna anti-VRS Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipi- tados poraluminio fueron un gran fracaso, puesto que aquellos nos que la recibieron, sufrieron al contagiarseulteriormente con el virus VRS, una forma més grave de la enfermedad. Las tendencias actuales se diti- {gen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados 0 a conseguir una ‘partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (anti _genos F y Go usin de polipéptidos contendiendo ambos epitopos F y ), Las vacunas de subunidades proteicas no son inmundgenas en meno- res de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la poblacién de riesgo. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunégeno; entre sus complicaciones se incluyen fiebe,rinitis y otitis media, FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar de bronguolitis es el debido a adenovirus (menos del 5% de os casos, preferentemente esporédica) con frecuencia grave ¢ incluso mortal. Las formas graves de infeccién por adenovirus 3, 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronguiolar. Se conoce que algunos ‘grupos raciales (polinesios, neozelandeses y nativos canadienses) pre- sentan una sensiilidad particular alos adenovirus, fenéimeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. La bronquiolitis ob terante es una forma erSnica de bronquioltis que puede deberse a dife- renteetiologia pero, con mayor frecuencia, tambien a los adenovirus. La Tesin necrosante de Ia infecci6n aguda de esta etiologia se sigue de un proceso de reparacién que conlleva fibrosis y obstruccin de las peque- fias vias areas. El 60% de los nis con infeccién por adenovirus demos- trada desarrollan enfermedad pulmonar crénica, Las dos secuelas més IMamativas son la hiperinsuflacion generaizada y el sindrome del pulmén hiperlucente unilateral, es decir, el sindrome de McLeod o sfndrome de ‘Swyer-James-Mac Leod (véase cap. 16.16). Bronquiolitis por VRS y sibilancias recidivantes, Los siilantes, ‘como sintomas recidivantes de la obstruccién bronguial, son frecuentes ennios que han padecido bronquiolits por VRS (Cuadro 16.10.8) Este Cuadro 16.10. Bronquiolitisy riesgo de asma (Mart Criterios Mayores 1. Bronguiots eave 1. Rinonea inespectica 2. Stilncias: 3 epsodos en 6 meses previoe 2. Stilancias 5 Historia fiir de sm 23. Bosnia (25%) 4, Demat atpica 4. Narn Rico des cerns mayors 162+ 3.64. Citrine mayres 162+ 2 eros mera aspecto se revisa con més detenimiento en el capitulo 16.11. Parece que en ifs con insufciente desarrollo anatomofuncional del pulmén y “pre- disposicién genética la infeccién por VRS tiene mayor riesgo de sarrollar hiperreactividad bronquial, de igual modo que, cuando existe esta dltima, aumenta el de sufririnfeccién por el VRS. La relacién VRS ¢ hiperreactividad bronquial esté bien demostrada experimentalmente, Laiinfeccién por el VRS durante el llamado “perfodo critico” (tes pri- ‘eros aios) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentaci6n ulte- rior de asma, REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS AAP. Committee on Infectious Diseases y Commitee on Fetus and Newor, Indica ones revisade prac so de paiviumal eiamunoglbulna intrevenos especifica pala prevencin de as infecciones pore ius sina espiraoro. Pediatrics ed sp) 200; 56: 3604 Blanco-Quiés A, Gonzlex H, Arranz 8, Decreased interleukin evel in ube ord blood in children who developed acute bronchi. Peat Pubnonol 1999: 28 175.80. ‘CuonellX, Kimpen 1 RSV and RAD: psibiltes for prevention? The link between resprwory syncytial vis and recive airway disease Respir Res 200: 3 (Supp 1) 12 Crespo M. Bronguilt dentate. En: Cruz M. Tata de Pectin. ed. Mai Ergon, 200. p. 1231-1 (con bibliog de aos anteriores) Duteis DB, Ray CG, Vi infetions ofthe lower espistory ct. 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Cruz-Herndndez, Mufioz-Lépez Entce tos sindromes mis caracteristicos del lactante y pérvulo, es decir, durante los 5 primeros afios de vida, destaca el de las sibilancias. Es un cuadro respiratorio agudo o recurente, de origen complejo, incierto © multifactorial, por lo que recibe esta denominacién sinfomatolégica. Es algo paradgjico en una época en la que la Pediatria consigue catalo- garde manera exact, y casi siempre etioldgica, la mayor parte dela pato- logia padecida por el nifo, incluso la més rara, como les bronconeumo- pealiasexnicas (véase cap 16.16) o os sindromes matforacivos mips (véase cap. 3.10), cuyaalterecin cromos6mica e incluso génica va siendo demostrada, Resulta asi al mismo tiempo, un motivo de reflexién, al ccomprobar que todavia hay aspectos mal conocido en la patologia peis- trica mis frecuente, como es larespiratoria. También se anota que el estu- dio de las sibilancias en el lactante esti contribuyendo al mayor conoci- miento de la fsiopatologiarespiratoria en el nif. Bl término inglés wheezing se traduce con frecuencia por “silbante” 6 “sibilancia” aunque tiene otras connotaciones, como jadeo, dficatad resptatoria oruido respiratorio, equvalente alo que antes se habia deno- ‘minaco “t6rax silbante”. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultadrespiratoria que se inician en la primera Infancia, con denominaciones igualmente imprecisas, englobadas en vocablos tales como “bronguitis espéstca”, “bronguitis obstructiva", “bronguits de lactante”, “bronquits con sibilancias” o la que parece is proxima ala realidad clinica, “bronquits disneizante", en contra- Posicidmn a la de “bronquitis asmatiforme”, que hace pensar en east bronquial alarmando a la familig y que, a mismo tiempe, puede ocultar ei comienzo de una verdadera asma bronquial, infravalorada de esta ‘manera. Los padres suelen decir que el nifio presenta “ahogo”, “pitos” ‘o“muidos en el pecho”, lo que para ellos es siempre alarmante, en espe- cial en la primera crisis Se trata de un proceso patolégico muy frecuente, hasta el punto de «que, en los menores de 5 afios, pueden ocurtir 6 infeeciones respratorias al afo y en Ia tercera part, 0 sea, 2, pueden ser de “sibilancias del lac- tanie”. La frecuencia es maxima en e segundo o ercer aio de vid. Tam- biém es sabido que, al cumplir los 5 afos de edad, la mitad de los nifios hhan presentado en su historia clinica al menos una crisis de sibilancias, de ahi que existan en curso diversos estudios epidemiolbicos, para deli- mitar mejor lo factors relacionados, como se veré en la etiopatogenia DEFINICION CLINICA Consiste et cuadro clinico en fa aparicién de sbilancias, unas veces apreciadas directamente y siempre confirmadas por auscultacién. El empleo correcto del estetoscopio o fonendoscopio, en esta época en la «que ha perdido importancia, no slo confirma las sibilancias respirato- rias, sino que las puede descubrir en casos donde pasaron desapercibidas para los familiares. El pediatra experto reconoce estos ruidos respirato- rios anormales,incluidos dentro de los estestores secos, por Su cardcter agudo, musical y predominio espivatorio, lo que relaciona su proxuccién en las vias respiatorias mas bajas. Son rauy dstintos a otros ruidos anor- males como los “roncus”, propios de alteracién en los bronguios media- nos y grandes © Jos estertores crepitantes de finas burbujas, compara- dos cldsicamente con el frote de cabellosy, de manera més reciente, con el despliegue de una cinta de vero, en cuyo caso se sabe que es posible tuna afectacién no de ls vias sino del parénguima pulmonar, adquriendo la caracteristica de “consonantes” o muy cercanos al ofdo, cuando hay condensacién pulmonar como un foco netménico. No es totalmente intl ese elemental recuerdo, ya que es raro que un tratado de pediatrfa 0 de neumologfa peditrica se detenga en hablar de a auscultaciny sus hallaz- gos, considerados actualmente como poco fiables. Se intenta sustituirios Sibilancias en el lactante 3307 porlos datos proporcionados por la incipiente fononewnografia com- putarizada, Junio a as sibitancias generalizaca (si son localizadas pueden cores- ponder a procesos especificos) pueden exstr otros sinfomas, como taquip- nea, respiracin entrecortada, retraccién (tiraje) intercostal o subcostal, respiracién abdominal predominante (a veces el tinico dato apreciado inicialmente), pseudohepatomegalia por e] descenso del diafregma, tos seca, més durante [a noche (puede ser el motivo de consulta) y frecue tes signos de infeccidn de vias respiratorias atas, del tipo de la rinofa ringitis (mucosidad nasal y faringea, obstruccién nasal, fier). La suave percusidn del trax mostrar, con mis cificultad y mayor duda, una hiper- claridad difusa por la insuflacin pulmonar. Sintomas asociados mas raros son la ligera cianosis en labios, el aumento de los orficios nasales 0 el aleteo nasal, propios de formas graves 0 de otros cuadtos eliicos cits dos en el diagnéstico diferencia. Si se cumplimenta de forma suficient la historia clinica, con todos los datos de la anamnesis y exploracin clinica, el lctante quedaré cata Logado en uno dels siguientes fenatpas de ete sndrome: Sibilancias transitorias precoces, en un lactante menor de 3 aos. + Sibilancias en nifos preescolares no atépicos, con persstencia hasta lo 6 ais de edad + Sibilancias persistentes y tardias en nifiosat6picos o asméticos, que suelen comenzar tipicamente (pero no siempre) hacia los 3 aos y duran hasta la edad escola, + Sibilancias relacionadas con patologia respratoria espectfica ETIOLOGIA Y PATOGENIA Como se advirtié, son mumerosos los factores causales y los meca- nismos patogéncos, por lo que interesan su ands y sistema, Teniendo en cuenta su frecuencia, hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tes primeros alos de la vida cuya infecciGn est favorecida por la inmadurez del sis- tema inmunitario que a veces se prolonga como inmanodeficiencia tran- sitoria, hasta los 3-5 afl; ademas, algunas bacterias yel asmaat6pica 0 alérgica De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el YRS, cuya principal manifestacién patoldgica es la bronquiolitis (véase cap. 16,10). Le siguen los rinovirus (cade vez mds importantes, aunque suelen afectar mas al nifio pasado el primer ao de edad), los parain- {fluenza, los influenza, los adenovirus y de conocimiento més reciente, os metaneumovirus. En algunos paises se afiaden los hantavirus. Es bien. cconocida la capacidad del VRS, pero también de los demés, para afectar ala funcin respirator, produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infeccién aguda, aunque slo sea un tinico episod. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis, ‘veces responsable de un cuadro pseudopertisico. De menor frecuencia son Mycaplaceez pneumoniae y Ureaplasma, que pueden asociarse alos virus. Otos gérmenes patégenos actan como complicacién o sobrein- feccidn. Tal es el caso del Haemophilus influencae y del Streptococcus pneumoniae. Légicamente, en estos casos el cuadra clinico suele mos- trar algunos indcios orientativos Como factor causal no infeccioso, en principio sobresale el asma del lactante y pérvulo, ya advertido en casos tipicos por el comiienzo més tr- dio, el curso mas prolongado y 10s datos clnicos de alesgia, sea en fos antecedentes familiares, cto en el propio nifio, como es la asociacién Ge riitis, conjuntivitis 0 eocema Un segundo grupo de causas de sibitancias de prevalencia media comprende diversos trastomos especificos anatémico-funcignales. En primer lugar, los sindromes de aspiracidn, incluyendo el reflujo gastro- esofigico, diversostrastornos de la deglucién y la patologta por inhala- icin de un cuerpo extrafio. La anamnesis puede aporiar algin dato, como podrfan ser, en una situaciGn tpica, los vomitos y regurgitaciones por rellujo. Hay que agregar e} grapo de rrastormos funcionales por altera- cicin de (0s cilios (discinesia ciliar,s{ndrome de los cilios inméviles), de la secrecién mucosa (fibrosis quistica), por edema mucoso, como en Ia insuficiencia cardfaca congestiva por cardiopatfa congénita estructu- ral o de otro tipo y la deficienteinmunidad local o general, segsn ocurre 1308 Aparato respiratovio cn las inmunodeficiencias congénitas humorales y ceulares, en el défi- cit de IgA 0 en las inmunodeficiencias adquiridas, en especiai el SIDA. El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general, aunque sumadas todas pueden adquirr cierto interés, es el que reine otra serie de anomlias anatémicas predominantes, como son: compresién por ade- nopat, tumor mediastinico o anillo vascular, y otros trastomos congé- nitos, desde la fistula traqueoesofégica y lama rarafisura laingea hasta in mlacia del cartlago respiratorio sea en laringe,triquea o bronquios, pasando por diversos procesos mostrados en el diagndstico de imagen: enfisema lobar congéaito, malformacién adenomatoide quistca, quiste broncopulmonar, secuestracin, hemangioma y bronquio aberrante. Existenigualmente numerosos facioves extrarrespiratorios, de cono- -receptores es ¢l sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que, en diverso srado, puede ser familiar. Destaca el papel del proceso inflamatorio en el establecimiento del sma, al producirla hiperreactividad bronguial secundaria: los distintos, agentes quimiotécticos gue se liberan en la reaccign alérgica (para eosi- nofilos, neutrfilos y plaquetas) hacen que esas células estén presents y ejerzan su actividad, que se traduce en una reaccién inflamatoria, con destruccién del epitelio bronquial, lo que deja desprotegidas las termi- naciones nerviosas vagales. De este modo reciben estimulos que, en defi- nitiva, se traducen por una mayor broncoconstricién, Psiquismo, El nifo asmético tiene una psicologfa especial: por un lado, puede considerarse como primitiva y predisponente; en buena ‘medida, también es secundaria al padecimiento de una enfermedad cr6- nica, Se cita Ia inteligencia superior en los test psicométricos verbales, la agresividad latente y la conducta con diversos matices diferenciales. Estos rasgos tienen menos importancia cuanto menor es la edad del paciente pero, pasada la primera infancia, se suele hacer evidente muchas ‘veces el lamado carécter asmético 0 personalidad asmética infantil, en la que se afiade Ia ansiedad, tanto del ifio, como de la familia, la falta de confianza en si mismo y, al larga, mal rendimiento escolar, tensiGn emo- cional,fijacion ala madre y tendencia a reprimir ls impulsos. Muchos elfnicos encuentran mas bien rasgos de alteracién psicoldgica secun- daria a a enfermedad, haciéndose progresivamente més evidente: en las fasesiniciales, los niios suelen ser més bien agresivos,insociales, albo- rotadores pero, sila enfermedad evoluciona mal (la conducta psicol6gica tiene cierto valor pronéstico), se hacen reprimidos, introvertidos, inse- guros, con sintomas de ansiedad y angustia. A veces se observa tam- bign que el nitio asmatico sient la necesidad de lamar la atencidn de las personas que le rodean, concretamente de la madre o de la persona en quien la simboliza, y se comportan como si tuviesen mas necesidad de cariio que el niio normal. Si “todo nifio con una enfermedad erénica 5 un factor neurotizante familiar’, tambin las reacciones psicol6gicas de ansiedad, sobreproteccién, rechazo y culpabitided, son nocivas para la evolucién del asma infantil Los estudios biolégicos han demostrado que los estados de estrés, actuando a nivel cortical o consciente, modi- {ican la fisiologta y pueden influir en el curso de los procesos patoldgi- cos, a través de modificaciones de las neurohormonas y neurotransmisores, que, a su vez, modifican Ia respuests del sistema inmune, desencade- nando, por ejemplo, diversas enfermedades innunoalérgicas lo mismo que, en otras ocasiones una inmunodepresion ma endocrino. Su participacién justificara el cambio evolu- tivo en la edad puberal (mejoria y més rara agravacién) y el recrudeci- miento o aparicin de crisis en determinados momentos de la actividad de las glandulas de secrecién intema (menstruaci6n). Caracteristicas anatomofuncionales. El aparato respiratorio en el nifio tiene unas especiales caracteristicas que favorecen la broncoobs- truccién, pudiendo estar exagerada en el asmético (véase cap. 16.1 y 16.10). FACTORES AMBIENTALES. Desencadenantes inespecificos Infeccidn. Una de las manifestaciones més frecuentes de la defi- ciencia aislada de IgA es, precisamente, el asma. También son conocidos Jos trastomos inmunes en los pacientes alérgicos, que afectan, tanto a la ‘nmunidad local, como a la fagoctosis, a la inmunidad celular especjtica ala defensa humoral, Por todo ello, no debe extrafar que una de las caracteristicas clinicas de los pacientes alérgicos sea la mayor frecuen- cia de las infecciones respratorias. Es mas discutido el papel dela infec ign en el origen, desencadenamiento 0 mantenimiento del asma bron- 30 > 60 mmtig® 60 mmHg posible (en aie espiado) lanoss PaCO; (ae) <42 mig” <42mmlig® > 42mg (iesgo eal respirstorio) '$a0s (aire) > 958% 91.95% Gasometria ‘Stas amaricus serial 1CO:> 65 mm, 0: <70 mais (0) Frecuencia respirator en nis: <2 ees 6D; 2-12 meses: <0 1-5 fos 0, 68 shos 30, (2) recenciacartaca cn ios (6) Decemincin no neces (4) Deterninscinposilemeae no neces (5) Obignds en a ers rv. meses < 160 pin 1-2 alos: ¢ 120 28 aos: < 10. ccentes, el ntio dice encontrarse bien, estimando que este estado es “su normalidad’ Manifestaciones extrarrespiratorias. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativs y psiquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos _raves, configurando la personalidad asmatica. A veces se afecta el cte- 80% predicho, variabilidad diaria de ambos < 20% Me ao Figura 16.124. Evolucinespontinea del asma infantil enevesta de la Seecién de Alerga dela ARP), ‘Asma leve persistente:sintomas mds de una vez a la semana pero ‘menos de una vez al dia. Las exacerbaciones pueden afectar el sue. ‘Sintomas nocturos més de una vez al mes. FEV, y PEF > 80% del pre- dicho y variabilidad entre el 20-30%. ‘Asma moderada persistent: sintomas diarios, exacerbaciones que pueden afectara la actividad y el suefio. Sintomas noctumos mas de una vez la semana, Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. FEV, y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30% ‘Asma grave persistent: sintomas diarios, exacerbaciones y intomas rocturmos frecuentes, limitaciGn de las actividades fisicas. FEV; y PEF 5 60% predicho, variabilidad > 30%. La valoracidn de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos, recogidos en el Cuadro 16.1221 PRONOSTICO ‘Como norma general debe subrayarse que el asma infantil tiene una cevolucién mas benigna que en Ios adultos. Aunque la predisposicién con- tina durante toda la vida, en un elevado porcentaje de casos, alrededor del 85% el asma infantil, correctamente tratado, deja de dar sintomas al cabo de un perfodo variable de aios. E! grupo mas numeroso presenta sintomatologia durante las tres primeros aii por término medio. Bl asma ms grave es el que se inicia antes del tercer ao, persistiendo a los ses, ‘el que comienza después de los tes afios, Algunos nos con asma grave ‘mejoran e incluso curan al legar a la pubertad, aunque no es aconseja- ble dejar el asma sin tratamiento en la esperanza de que todo lo aregle el “desarrollo” (Fig. 1612.4). En algunos adolescents la sintomatologia llamativa desaparece y se converte en subcliica; el niio mayor aprende «4 modificarla 0 prevenirla con sus propios recursos, y los padres no tie- nen oportunidad de hacer una observacién tan estrecha como en el ac- tante y pérvulo, Es dudoso que el asm infantil se cure espontineament, como ocurre con la bronquitis disneizante, cuyos pacientes con frecuen- cia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”) alte- rando las estaisticas. La mejorfa ola curacin se consigue cuando se diagnostica correctameate y se inicia el tratamiento adecuado inmedia-~ tamente,incluida la inmunoterapia cuando estéindicada. Con esto se con- sigue que en pocos afis la enfermedad se acalle, es decir, deje de mani- festarse y no vuelva a hacerlo, Sin embargo, la predisposicion atépica persisirdy hay riesgo de recaidas sino se toman algunas precauciones, como evitarel tabaquismo, reduccién de alergenos ambientales y un tra bajo profesional en un ambiente adecuadh. ‘Antes de dar por curado al paciente peditrico asmitico, hay que cer- ciorarse del estado real del mismo, sn olvider Ia exploracién funcional respirator (véase més adelante) y la normalidad clinica y radiol6gica Mas dificil de valorar y de obtener es la modificacién inmunolégica: dis- rminucién de IgE, aumento de “anticuerpos bloqueantes” IgG, equilibrio de linfoctos Thy Th2. En todo caso, es buena norma advertir al paciente ‘Cunudrw 16.12.2, ism rebeldo Principles caractristicas Exiopstopeia —__ndgena (top, eccema, predoninio de alteachones revises) “Ambiente destaverate contamincisn Poisensilizcign Diagnéstco Fibrosis quitica ferenal ronconeumopitia rics Hipersensibilidad no atpica “Tax sant en general Infuenca del Taso, Insuiciente tratamiento Conicodependenix ‘Complicaciones Sinai Brongvietsas,Enfismna Deford tricia Siarome det lbulo meio Insole espistoia cnica Cdr 1612.8, Dingnsiatien elinieo del asia bronguial fa edad inant Sinromes paroxiscns ‘Sindromes ds interalsy coupliaions Tipios Atos Respraorion Butraresiatrios Cisisasnitien — Bequits amen Brongtisisiaal Demis Peridoaemiico Tossa Aeros tries Conjvis stacoal Sieesamnavcue Tees espistica—Epfisema Jue Laingis recive Bronguzctaias ——_Vomios Brovsreumonks Riis Dolor aint erepaicée?) Sis Tenn fia Oise seo Peri asta Aseria ‘Atrios culgsas, Atectasns croinen, ies. Newromediing y au familia que puede persistr una cierta predisposicign constitucto nal, por lo que deberdn tomarse las precauciones apuntadas. ‘Segin las formas clnicas, el asma paroxisticaintermitente es sie pre mis leve que el asma continua. La frecuencia de las crisis, como se sabe, permiten distnguir el asma Teve y moderada del grave. Los casos ‘on tendencia a producir estado asmatic, deormidades toricicas orera- 0s del erecimiento o frecuentes compicaciones (ateletasia recidivante, ‘neumot6rax) son graves, Igual cabe decir de los nifios que tienen crisis exclusivamente nocturas y de tip seco, mientras la denominada bron- «wits asmitca, en la que falta la broncolabilidad, es més benigna. Lacor- ticodependenciaensombrece el pronéstico, dando lugar aun asma rebelde, de dificil solucidn. También se postu que el sbuso de broncodilatadores Posra agravar el proceso. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando ‘no experimenta una sensible regresiGn o desaparicién, ras un perfodo de tratamiento etiol6gico bien levado, de dos aos (Cuadro 16.12.) DIAGNOSTICO Por muy tipicos que parezcan los sintomas, pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evident, 0 las manifestaciones se correspon dan ms con fas citadas formas atipicas, deberdtenerse en cuenta la posi- bilidad de que elnino padezca otr enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. No estd, pues, justficads Ia tendencia actual de tratar de forma sistemntica, a todo ntio tosedor 0 con otros sintomas minimos, con medicamentos antiasméticos (broncodilatadores y corticoides inhalados), sin tener garantia de la cer- teza diagnéstica, Diawndstico eliico. Lo principal es recordar Ia existencia, no s6lo <ée manifestaciones paroxisticasclisias, en el sentido ya estudisdo, sino de otras atipicas, como la bronquits disneizante 0 la tos asmatica, y «que en los periodas de intervalos o latencia existen manifestacionesdiver- sas, tanto respratorias, como extrarespiatorias (Cuatro 16.123), ‘Asma bronguial infantil 7 |__-A cosdovesclares ~~ Bronoopatfe exéicas antes: Some Rainn thitsoato Dips Reig ‘Asma Bron Bronguits dsneizante Timoroderiiencias Scinwoniidadcliar | Fibrosis qusiea | Bronguisliis | Bronguiois obliterate | ‘Alveoliisextrnscss Hemesidersis Nmedisamentos Neeosinsils Det aitipsina | Proteinosis alveolar iagnésticoaborstorio Figura 16.125. Esquema elemental de diagndstco diferen sibilanteosilbante en la edad pedistrca ‘Cuando 16.124, Dlagndstic difereneal entre sina, bronguitis dsnetaante y Dronquiolitis Asma ——_—Bronguits enisamte Bronguiolits Bad ‘Todas Lact pievto 6 meses Antcedenesalégicos Ht s Biologia ‘Alegenos Vir YRS (80%) Secrecones Esessas___Abundates Nols Si a Texel ciclo sertoreshimedos Crepiames Polipnea Tieje * Tos (gedominio) nical bial eal - Fiebre Insuftacin orien + Pid; Fp ,PaCO, Sans Hemograma Eosiofiia Lev lnespeciica Dingndstico diterenctal. Son muy numerosas las posibilidades de confusién, En cuanto a los procesos de inswfciencia respiratoria aguda, el cardcter excepcionalmente agudo de la crisis asmtica motivar rara ‘mente la confusi6n con otras afecciones, ya que todas tienen, en general, una clinica bien distinta, como las lringtis agudasestenosantes, el neu ‘mot6rax esponténeo, pieurtis con derrame o pioneumot6rax.En otras ‘casiones, el parecido clinico con el asma bronguil es mayor, como ocu- rre con la bonguioits, la laringotraqueobronguits ola neumonia de a primera infancia, La valoracién de los antecedentes, el examen clinico adecuado y una radiograffa de trax suelen ser suficientes para aclararel diagnéstico (Fig. 16.12.5 y Cuadro (6.12.4). Bl t6rax silhante es un sindrome clinico frecuente sobre todo en la primera infancia, cuya expresién fundamental es precisamente la bron- ‘quits disneizante(véanse caps, 16.9 y 16.11). Aqut se plantea, en primer lugar, determina sila llamada bronquitis espastica es asmatica 0 no. Esta 1318 Aparato respiratorio cuestin se resolvers por las investigaciones indicadas en el diagnés- tico etiopatogénico, ante todo por el carécterrecidivante y por la demos- tracién del fondo alérgico. Setin la expresign de Chevalier Jackson: “no todo lo que silba es asma”, Como causas frecuentes hay que recordar aspiracién de polvos o alimentos, cuerpos extraios, RGE, la congestion pulmonar por cardiopatie congénita, la fibrosis qustia, la discinesia 0 inmovilidad cilia y la displasia broncopulmonar. Como causas raras hay «que citar los quistes pulmonares, linfomas,timomas, boco torcico, rumo- res mediastinicos,enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. En casi todos estos casos la exploracién por imagen es suficiente para el diag- néstic. Diagnostico tiopatogénico, El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afec- ciones similares y otras alérgicas y el examen clnico, que puede aportar datos de interés, como el aspecto de Ia mucosa nasal, facies especial de algunos nifios alérgicos (ojeas, palidez), lengua geografica, etc, Tam- bien apoyan la existencia de predisposicién alérgica el aumento de la cosinofilia sanguinea, y en secreciones (moco, esputo),y laelevacién de la IgE total sérica, aunque esto no siempre ocurre y, en ocasiones, este aumento est relacionado con otros procesos (parasitoss, inmunodefi- ciencias). La inflamacién bronquial puede demostrarse por el estudio del «espiito inducido en el que se valora el contenido en eosinefilos, Linfoci- ‘0s, neutrofilos, diversas citocinas¢ IgE, aunque no es una técnica usual Con el mismo propésito se valora el contenido de éxido nitrco en el aire exhalado, téenica més simple que no requiere una especial colabora- ign por parte del nif. Lainvestigacin del alergeno se inicia con ls pruebas cuténeas, como la puntura (prick-test) 0 la inyeccién (intradermorreaccién) de extractos de alergenos, Estas pruebas orientan sobre la sensibilizacién a determi- nados alergenos, pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clinicas en estudio tan s6lo la proporcionan las pr bas de provocacién con los mismos alergenos. No obstante, la coin 95% ‘Cortcoides orale: Meti-predniolona EV Lamghali 34 ds oa ee eae Hositalizacion ‘Adi Aminofiina EV ylo Se | Bumiméticos BV yfo Antconérgicos inhaladas CCoreecin del equilibrio. hidrosalino No mejoria Fin Unidad de CuadosIntensivos ‘Tratamiento del status | rasmaticns traindicados en el comienzo. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la prdctica de fisiterapia (clapping), ayuda a eliminar la secrecién bron uial, evitando su retenciGn, que prolonga la bronquitis, ‘Tratamiento bisico El tratamiento intercrsis trata de evitar las crisis paroxisticas y de los intomas menores, de mantener la funciGn respiratoria en limites nor- males ¥, en definitiva, de prevenir la cronificacién de Ia enfermedad. Deberd abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia, tanto los endégenos o predisponentes, como los ambientales o favorecedoresy los, exégenos 0 desencadenantes, de manera que es erréneo intentar basar Tacuracién en uno solo de ests puntos, por ejemplo, con un simple camt- bio de alimentacién, de clima o, sobre todo, con antinflamatorios a lado, que tienen sus inconvenientes, desde la accién proinfectiva hasta Ta hipoglucemia (Drake, 2002), por no insist en la cuestién del creci- riento, También se advertira desde el comienzo sobre la necesidad de ‘mantener el tratamiento un minimo de tres afios, con intervalos de des: canso atenvacin y que slo podré considerarse curado el niio asmé- tico cuando lleve por lo menos dos aos sin presentar crisis ‘Medias para mosificar los factores predisponentes, Han demos- trado alguna utiidad. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niio asmatico a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demas Factores meteorolégicos. Para ello ¢s necesario evitar el exce- sivo abrigoen los vests, suprimiendo los de lana, seday nl6n, en espe- cial su contacto con piel y cara, Hard vida al are libre y se acostumbraré a recibir la mayor cantidad posible de itradiacién soles. Lafisioterapia ‘comprende, ante todo, la ehabilitacisn funcional respratoria, endefiando la familia al nfo los ejercicios respiratorios mas adecuados para ctm- batir o prevenir las deformidades toracicas y emplear correctamente la musculatura respiatoria. También comprende el aprendizaje de la posi- cid mas idénea en cada caso para las crisis de agudizacién y paral dre- naje del érbol bronquial en las fases de regresidn o en los casos rénicos. Se-utlizan, tanto maniobraspasivas de posiviGn y moviizacin del térax y abdomen, como activas, empezando por las més elementales, como €lvaciamiento méximo y iento del aire pulmonar, con contraccién dia- fragmatica(depresin abdominal, y otras mis compejas que puede apren 1320 Aparato respiratorio dere nfo ola familia con un fisioterapeuta especializado y repetit luego ensu domicilio, En cuanto la actividad fsica, deben evitarse excesivas restricciones, reservadas para los casos més graves o las épocas de mas recat, aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige, por ejemplo la carrera, sobre todo el sprint. La mejor prevencién del asma Por eercicio se consigue con eromoglicato onedocromil,administrados luna hora antes de hacer deport, mejor que con broncodilatadares, que producen taquicandia, aunque el uso de esos eficaces medicamentosactual- mente esti en declive. Le psicoterapia en muchos casos puede hacerla el misma pediatra 0 médico general. Solamente en nifios de edad escolar ¥¥ con un componente psicégeno personal o familiar, primitivo o secun- dario, muy importante, se aconsejar4 una psicoterapia formal por un psi- logo infantil. La diet, aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alegia alimentaria asociada, debe inclui algunas precauciones, como limitare incluso suprimirinicialmente los alimentos més alergizantes (huevo, leche, chocolate), los liberadores de histamina (fresas), lo ricos en serotonina (plétanos)y los excitantes (especias, alcohol), ‘Tratamiento patogénico, Medicamentos preventivos de la inflama- del 70% 0 ‘Newmonias agadas en a infancia 1325 ‘menores (PaO:, 40 mm). La hipoxemiaintensa provoca hiperventila- ign alveolar, por lo que la PaCO: puede estar reducida pero, en general, «+ normal o poco distinuida, La hipoxia tisular determina una defectuosa ulizacign de la glacosa ‘como fuente energética, limitando su metabolismo aerdbico, con lacta- cidemia elevada y acidosis metabdtica. Sila hipoxiatisular es notable, ‘on saturaciones arteriales de O: inferiores al 40% (equivalentes 2 una PaO, de unos 30 mmHg), sobreviene disfuncisn y dafo celular. Uno de Jos organos peor dotados para resistr la hipoxia es el cerebro, dado su peculiar metabotismo y ls escasas reservashidrocarbonadas. Por ello, en la ipoxia aparece disminucion del control neuromuscular, trastornas de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal, de temibles consecuencias. A nivel cardiovascular Ia hipoxia leve causa {aguicardia, aumento de? gasto cardiaco, del flujo coronario y de la pre- sin sangutinea, debido todo ello a la liberacién de catecolaminas; en la hipoxia grave hay depresin de la contracci6n mincérdica e incluso arit- mia Ventricular con aumento de SGOT. La hipoxia hepatica reduce la capacidad funcional del higado, que favorece el mantenimiento de Ia aci- dosis metabolica, llegando en formas intensas a lesionar lo hepatocitos centrolobulillaes; analiticamente puede observarse aumento de la con- centracin de las enzimas bepaticas SGPT y LDH, asi como del amonio. El pulmén zambign se afecta por la hipoxia que trastora la permeabili- dad apilar, promoviendo la formacién de trasudado y edema intersticial; la presin dela arteria pulmonar puede aumentar, disminuyendo la capa- cidad fagocitaria de los macréfagos alveolaes. En hipoxemias modera- das aumenta el flujo plasmiético rena, pero la capacidad de depleciéa de agua y a excrecién fraccional de sodio quedan seduvidas En las neumonias segmentaric y tobar del nifio mayor disminuyen Ja capacidad vital (la fimitacion puede ser mayor en caso de dolor pleu- zal derrame) y la compliancia pulmonar. En la newmoniaintersicial el, trastorno fisiopatologico mas notable incide sobre la capacidad de difu sidn que estédisminuida incluso meses después de curarse el proceso, originando hipoxemia y, secundariamente, hipocapnia, por estimulo de la primera sobre el centro respiratorio, CLINICA Las manifestaciones cinicas de las neumonias del niio varian segin Ia edad, el agente etioldgico, la expresién anatomopatolégica, la reper- usin funcional, ef momento evolutivo y a existencia o ansencia de tra- tamiento previo, aunque existen una serie de caracteristicas semiol6gi- ‘cas que son comunes ala mayoria de las inflamaciones pulmonares. Algunas de estas manifestaciones pueden falta, al menos en los momen- tos iniiales 0 finales del proceso; en algunas circunstancias destacarn otros elementos semiol6gicos En las neumonias segmentaria y lobar de origen neumocécico, el comienzo en un nifo sin enfermedad previa puede ser brusco e inclaso “solemne”: de forma sibita se manifiestanescaloios,hiperpinexia, cefa- leas ya veces Wémitos y convulsiones; el estado general se afectagra- ‘vernente en pocas horas y puede aparecer delrio; en estos momentos los sigaos respirators suelen ser poco eparentes. En otras Ocasiones se pr ‘duce agravacién progresiva de una previa infeccidn descendente de vias respiratorias: al cabo de unos 2-4 dias aumenta la fiebre, la astenia, el malestar y la anorexia, ala vez que aparece la disnea, se incrementa J2 semiologfa de vias agreas y hace su aparicion Ja propis de! parénguima pulmonar (broncofonia, soplo neuménica et.) En la neumonfa inters- ticial predomina la sintomatologia general de tipo gripal, compafada a ‘veers del exantema de la virosis correspondiente Enel perfodo de estado, establecido el cuadro clinico, las sfanifes- taciones respiratorias se hacen ms lamativas, destacando: 1) Tos: al principio imitativa pero que confonme avanza el proceso se reblandece, 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompafiada con frecuencia de tiraje; no pocas veces mixta, sobre todo en las bronconeumonias. 3) Polip- nea: el aumento de Ia frecuencia respiratoria va a menudo acompafado de disminacidn de la profundidad de la respiracién (taquipnea) por la reducida distensibilidad; sia inflamacién es extensa puede haber hiperp- ‘nea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de Jos miisculos respiratorio auxiliares. Tos y polipnea pueden ser los ini 1326 Aparato respiratorio 0s signos espiratorios de la neumonta intersticial. 4) Alteracién del cielo respiratorio normal: con wna pausa al final de la inspirscién por cierre momentineo de la glotis en un intento de retenere aire y aumentar el intercambio gaseaso alveolar. 5) Queiid espiratorio: por apertura brusca de la plotis ocasionando wn sonido caracterstco como si el nifio“escu- pera el aie”. 6) Ciznosis: secundaria ala hipoxemi, con o sin altera- Cid de lz conciencia, agitacin o/y comportamiento anémalo, 7) Sinto ‘matologia refleja: eventualmente puede simular un sindrome meningeo (sobre todo en neumoniss paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumontas basales o en las {ue se asocia gran hipoxemia, La inspeccién permitiré comprobarslgunos signos: en la neumonta lobar extensa puede ser patente una inmovilidad relativa del hemit6rax fect. Durante el primero y segundo dias de enfermedad es comin encom {rar como tnico hallazgo de auscultacién una respiracién rude con inten- sificacin acvistica de amas fasesrespratoras, si existe afeccion de vi es posible auscultarestertores imeds y algunos roncus osibilancias. ‘Pasados uno o dos dias, en caso de consolidacién lobar, aparecerd bron- cofonia, soplo neuménico y crepitanteslocalizados. En a neumoniainters- ticial pura son escasas las manifestaciones auscultatoras. El inter's de la percusién suele imitarse a detectar matidez de una consolidacién cextensa o un derrame pleural voluminoso, pero habitualmente es nonmal al inicio del proceso. La afectacin pleral en la forma de pleuritis seca, derrame o neumotérax,afade su peculiar semiologia, descrts en otro capitulo (véase cap. 16.20). Toda esta clinica resulta mas caracteistica ‘cuanto mayor es la edad del nifio. Para mas datos clinicos, conviene revi- sar mas adelante lo expuesto a propdsito de la neumonfa neumocécica. x AMENES COMPLEMENTARIOS. ‘Los mats importantes son la radiologfa, la investigacién ctiolégica y la valoracién de los gases sangusneos y del equilibrio acido-bésico. Radiologi El estudio radiol6gico del trax continta siendo el procedimiento complementario que, asladamente, ofrece mis elementos diagnésticos si bien, por las caracterstcas anatomopatolégicas descrias, son mil ples las imégenes posibles y no siempre mostraran un patrén radiogrs- fico puro aunque, unio a su evolucidn, puede ser sufeiente para su rirla etiologfa. La ocupacién de los espacins aéreos terminales ocasiona la consolidacién del parénquima, con una distribucién subsegmentaria, segmentaria 0 lobar, pero nunca haba reduccién del volumen de! parén- 15.000/mm) y desviacién ts izquierda, que suele ser mls acentuada en las bacterianas; 2 eucopenia suele ser rar, incluso en las neumonias bacterianas si se presenta, puede ser de mal pronds- tico, En las neumonfas bacterianas estin aumentadas la proteina C reac- tiva (> 39 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentacién globular. DIAGNOSTICO Sélo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al disgnéstico y tratamiento de las infecciones agudas de vias bajas;y ello puede ser debido a que existen varios enfo- ques correctos, Por ello conviene snalizar los factores y circunstancias més relevantes sobre los que asientan los juicios clinicos que orientan la asistencia a un nfo con probable neumonfa, Ante la sospecha de una inflamacién pulmonar el diagndstico debe perseguir cuanto menos Ia con- fimacign de la misma, su probable etologfa y Ia gravedad del proceso, esto titimo, en gran manera determinado por el trastorno respiratorio, la intensidad de la infeccign y la velocidad de progresion, Confirmacién de la inflamacién putmonar Las manifestaciones chicas iniciales varian macho segtin edad del nif, etiologfa y tratamiento previos pero, en cualquier caso, al poco tiempo de iniciarse el proceso, sucle hacerse patente la asociacidn de sig- ns de naturaleza infecciosa y otros respiratorio; ocasionalmente, sobre todo en neumonias bacterianas de las bases o regiones paravertebrales, puede manifestarse semiologiareferda en forma de dolor abdominal y sindrome meningeo, respectivamente ; La sospecha de neumonia se suscita habitualmente en todo nifio con fiebre, tos y taguipnea; la concomitancia de disnea (aleteo nasal, retraccién intercostal), quejido espiratorio y, especialmente, la auscul- tacin de crepitantes fy soplo neuménico, refverza la posbilidad de este diagndstico; con esta semiologfa los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagndsticos. Cuanto menor ese! nino, mayor es la dificultad diagndstica dado que los signos aparentes pueden ser Jos propios de vias superiores, en detrimento de los de las vias inferiores Y parénquima Newmonias agudas en la infancia 1327 Figura 16.t4.1. Neumonta dl lobule superior derecho. 4.2. “Bloque” neuminico de vrtice derecho. i Figura 16.143, El caso anterior en proyec - eral Figura 16.4.4. Tridngulo neuménico especialmente intense, con paticipacién de pleura interlobar. Figura 16.145. Neumon Figura 16.146. Neumonia en segmento anterior, lbulo superior, 1328 Aparato respiratorio El diagntstico d neumonia es confirmado por la radiograia de trax que muestra imagenes de consolidacién segmentaria o lobar, infiltrados pulmonares 0 alteracidn intrsticial. La sdiografia de trax, adem de Cbjetivar la afectacién pulmonar, nos indica su extension y posibles com. plicacjones como atelectasia 0 derrame pleural. Pero la radiologia no es 15.000/mm:) con desviacién a Ia izquierda y elevacién de la PCR apoyan la etiologéa bacteriana, Del mismo modo, la infeccién por M. pneumoniae en el escolssy adolescente suele estar precedida, semanas antes, por otros casos de afeccién “gripal” en algtin miembro del entoro inmedito. El comierzo suele ser gradual sin fiebre, con febriculao fiebre moderada, cefalea, mialgias, tos ivta- tiva con auscultacién patologica nula 0 escasa, y variable de vias y de parénuima. La neumonia por M. pnewmoniae tiene unas caracteristicas ‘pidemiol6gicas similares a las de la infecciéngripal, pero una Secuencia aque discarce “a cémara lenta”. La radiografia es inespecifica y habitual- mente consisteen ia afectacién unilateral de un lbulo con infltrado inters- tical que puede progresar a consoliaci6n segmentaria ya veces, derrame pleutl;frecuentemente ls crioaglutninas son positvas. 1329 Newnonias agudas en ta infancia Cundro 16.142, Caracteres diferencias de ls nemmonias bacterlanay vicieas y por Mycoplasma Anamnesis Edad Cualquier, especialmente lactantes (Cunt 16.141) “Temperatura La mayoria 239°C Comien20 ‘Aguto, puede segu resins (Ouos enfermos nel domicilio Excepeionalmeme _ Sintorasysgnosasoviados Rares meaingts as, aris Tresvnts mening, herpes — ___ Nemo Fecuet(aenido dlorabdomina) Rao Cuntguira, de pefereeia ncamtes infec respiratorio que “empeera progresivamente Frecuentssimutineamente Frecuene: mila, tantra conju faring, fas bucales, dara, cists iperaieacion.tnflrado ies dfso Freese dlr ge, ili, rte cocina cojaivi cOstedia miingis Sata heer enmtema is de jeluchoide, pons, Rao stertores loclizados. Matde ocasional Exertors dius, ilneaes, sin oalzacién, Muchas veces esertres nilateraes, peo con ‘timc Fado enel lactate pequeio fecuenciaen mis de un bala Taft parcheadoalol-interstcial eo unable aislado,encontigus oDisrat Exploacin clinica Ausculacin ‘la perasin.Disminacidn del mur ‘nul, Soploneméic,Broncofana Afectaciin general Ines _ Variabe Halacgs radiografcos Inia Ifiltado alveolar parcbeado w copscifcaién lobar osepmentaria __operitar Progresion Derane pleural Laboratorio Recvento yf6atula Lamayoria> 15.000, Pedominio Ieoceitria de ganulocitos " Protea Creactiva clevada Casi siempre Csi siempee VSG 230 mora La idemtiticaciGn precisa del agente etiol6gico se realiza excepcio- nalmente en medio comunitario. Enel hospitalaro, esta identificacién resulta también dificil incluso cuando se emplean las técnicas més avan- zadas, dado que la infeccién acontece en el pulmén, brgano poco acce- sible para la obtencién rutinaria de muestras. En las mejores condicio- nes, la tsa de idetifcacién etiolégica no va mucho mas all del 40%, reduciéndose a menos del 10% er fos inicios de los procesos bacteria- nos, justo cusndo mas interesa terapéuticamente. [dlenifeacin de las bacteria, Para ello se ecurren a diversas mues- tras y procedimientos: a) secreciones nasofaringeas. Las muestras de secreciones nasofaringeas o bucales no son de confianza y suelen con- fundir mds que aclarar; los hallazgos microbiol6gicos corelacionan poco con los patéenos del parénquima pulmonar, muchos de los cuss for- ‘man parte de la microflora normal del tracto respiratorio superior. Hay «que contar, ademas, con que el so de Ios antibiticos de amplio espec- tro seleccionaré las cepas sesistentes, que aparecerén en el cultivo sean ‘ono las responsables de Ia neumonta. b) Esputo. Por las mismas razo- nes, ¢7 estudio microbioligico del esputo raramente se solicta; slo &s fiable si se siguen criterios muy estictos de obtencin y tratamiento de lamuestra. ¢) Secreciones tragueobronguiales. La tincin directa y el caltivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter, puncién ‘ranstraqueal 0 broncoscopia, 0 el lava bronquil, slo se justfican, en ‘medio hospitalaio, en algunos casos graves que no responden ai tata- rmiento, habitualmente nifios inmunodeprimidos. d) Liguido del lavado ‘broncoalveolar (LBA). Puede efectuarse mediante broncoscopie rigido eto, si el didmetro de leva lo permite, el uso de la fibrobroncoscopia ‘mejora los resultados al facilitar la visualizacién de la via aérea y, con «ilo, a prdcticaselectiva de LBAS segmentarios olobares. EI LBA puede cfectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert, O'Sullivan y Panitch, mediante téenica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéte- res de Metra. El estudio citol6gico y microbiol6gico del LBA se emplea, ‘casionalmente, en medio hospitalario para el diagndstico etiol6gico de ‘neumonia no especificada con mala evolucién a pesar dete terapéuti empirica. Tal posibilidad incuye tx neumonta nosocomial no controtada (generalmente nos inmunodeprimidos -SIDA, trasplantados, oncol6- £ic05,et.-, venilados, postoperatorios complicadas, etc.) y, menos fre- ‘cuentemente, neumonfas de origen comunitario de evolucién térpida, Su ‘mayor ventas la posbilidad de obtener especimenes a nivel del alvéo- 1, lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronqui ‘minim como en las neumonias por P. carinii, pot hongos o por gérme- nes oportunista. €) Cepillado bronguial. Empleando un catéter doble, telescdpicn, distalmente sellado, con cepillo protegido, se aleanza minima ‘contanninacién y, si se aplican técnicas de cultivo cuantitativo mediante Light, incluye el ceftibuteno y el cefadroxl Laeeficacia de las cefalosporinas orales frente 2 NRP es pobre y nin- guna de ellases ms activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por Jo que es poco probable que ef fracas terapéuticn con amoxcifina res- ponda a otro agente betalackimico orl. La cefuroxima axetil tiene una ‘eficaca in vitro contra NRP que es similar ala de la amoxicilina. Lace xima,ceftibuteno y cefactor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. As{ pues, los beta-lactémicos disponibles mis activos contra NSP y contra la mayoria de cepas NRP, son la cefo- taxima, cfiriaxona, cefuroxima,cefpodoxima e imipenem, especialmente Jas dos primeras y el imipenem; alcanzan a las dosis usuales altascon- centraciones séricas (usualmente mas de 100 g/mL. por lo que son tiles para el tratamiento de la vewonia por NARP si la CIM para cefa~ losporinas es de 8 yn. o menor. En nuestro pafs se han comunicado recientementstasas del 6% de resistencia a cefotaxima en NRPen pro- esos invasores y s¢ han descrito algunos casos de fracasos terapéuti- os por Io que, sila tasa de NARPs aumentase mucho, se haria necesa- rive uso de antibisticos no beta lactimicns. La resistencia cefalosporinas ¢ mayor entre las NARP que entre las NMRP. Por el momento se des- conove si beta-lactémicos altamente activos, como cefotaxima,ceftia: xona o imipenem, son mis eficaces que la penicilina o ampicilina con tra infecciones por NRP, especialmente los NARP. La combinacién de un antibistico beta-lactémico y un aminogtued- sido tienen efectos aditivos 0 sinégicos in vitro, especialmente frente a [RP pueden ser tiles cuando fracase la monoterapia Macrélidos. El S. pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0,1 0.2 ugimL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC 2 64 ng/mL). Newmonias aguas en lainfencia 1331 La alta resistencia a a erttomicina causada por la accin del gen ermAM debe interpretarse como resistencia a todos las macrélidos (dritromicina, roxitromicina claritromicina y azitromicina) y lincosaminas, En Espati ln resistencia general aleanza valores del 15 al 17%, pero en aislamien- tos pulmonares se han descrito hasta un 25% de resistencia. En NSP a resistencia a eritromicina es del orden del 5% pero aumenta un 20% en NMRP y a un 25% en NARP, siendo mas alta en las cepas de vias res- piratorias superiores y ofdo medio que en los aislamieitos de sangre. La resistencia es también mayor en las cepas aisladas en nifios. La cla- ritromicina y la azitromicing son algo mas activas que la eritromicina, tienen excelente penetracin tisular y son bactercidas frente al neumo- coco; sin embargo las cepas que son resistentes a la eritromicina lo sue len ser también a otros macrélidos. La telitromicina es un nuev6 anti- bictico derivado semisintético del grupo de macrélidos de 14 étomos que presenta Una excelente actividad frente cocos grampositivos, incluido el neumococo (CMI < 0,004-0,125 ng/mL), manteniéndose activa frente a cepas de neumococo resistente a penicilina y ertromicina con CMlsy de 0,25 mglL y < 0,12. 0,5 mg/L, respectivamente Fluorquinolonas, Les quinolonas actualmente disponibles tienen s6lo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no deben asarse en el tratamiento rutinario de ls infecciones apudas del tactores- piratorio. Las nuevas quinolonas, como clinafloxacino y Win 57.273, son ltamente activas pero no se poste adecuada experiencia findamicina, Aunque in vitro es activa contra S, pneumoniae, estima, en base clinica, que no es un buen agente alternativo para infec- ciones por este germen ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina 0 cefalosporinas. ‘Yancomicinay teicoplanina, La susceptiilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente ala penicifina. No se han descrito resistencias a estos antibiti- 0s por lo que consttuyen el tratamiento de eleccisn en cepas resisten- tea otros antibisticos, en pacientes con infecciones sospechosas de NARP con cepas multiesistentes (neumonfa nosocomial en pacientes debilitados) Oxazolidinonas (lineztid). Act6an inhibiendo la sintesis proteica bacteriana mediante su unign ala subunidad 50S ribosémica, Este meca- nismo de accidn es especifco y no se ha demostrado la presencia de resis- tencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibisticos inhibidores de la sintesis proteica. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos como 5. aureus, incluyendo los meticlin-rsistentes, estafilococos coa- gulasa negativos y Streptococci, ineluidos S. pneumoniae resistente 2 Penicilina yeritromicina Otros antibéticos. Los NRP, especialmente los NARP, Son a memido resistentes también 2 ois antbi6tios no beta-lactimicos. Las tasas de resistencia del neumococo en Espafia son superiores al 25% para coti moxazol, tetraciclinas y cloranfenicol por lo que se desestima Su empleo, El grave problema de la resistencia de los neumococos a los anti- bi6ticos en nuestro pais ha justficado la aparicién de propuestas tera- péuticas empiricas dristicas que, aceptables cuando se limitan a encla- ves eitcunstancias concretas, suponen una exageracidn al eneralzarias 4 niflos previamente sanos con neumonia aguda commanitaria, Hay que partir del hecho de que la frecuencia y signficacién dela neumonia por neumococos resistentes es todavia desconocida. Un elemento para la reflexién lo consttuyen las grandes diferencias regionales en las tasas de esstencia que, para la peniclina, yen menor grado para otros antibio- ticos, pueden variar de 17 al 57%; por tanto, una propuesta cohereta al ‘margen de la situacion epidemiol6gica local carece de fundamento micro- bioldgico. Por otro lado, hay que insstr en que la referencia mas obje- tiva de la resistencia del neumococo, o de otros gérmenes, causantes de rneumonia la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar ‘wotras muestrassignificativas (hemocultivo o liquid pleural). Las cepas de neumococos de adultos, las de vas tespiratorias alas o las de ntios portadores sano’ muestran una mayor tasa € intensidad de resistencias, posiblemente por la presidn de seleccién secundaria ala generalizacién 1332 Aparato respiratorio. e la antibioterapia empirica de amplio espectro. Otra posibilidad de error que contribuye ala dramatizacin del problema es la derivacién que habi- twalmente se hace de la informacion microbioldgica de pacientes hospi- talizados (en ta préctica la tnica fuente de informacién sobre el tema) al medio comunitaro: en su mayor pare, esta informacién traduce, obvid- mente, las caracteristcas de las cepas que no tan respondido al rata- miento empirico comunitario, estoes, las muy vinulentas o las ahamvente resistentes, que en la realidad suponen s6lo una minima fraccién del con- junto. Por consiguiente, en las neumonfas agudas extrahospitalasias en nfos previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadisticas microbiolégicas generales, en los regis- tr0s hospitalaros, en los aislamientos nasofaringeos de niios san0s o en los procedentes de adultos, Haemophilus influencae tipo b E| Segundo Estudio sobre Resistencias de Hib en Espaiia ofrecié un 359 de sislamientos productores de beta-lactamasa; esta cifta fue muy superior las del resto de paises de la CEE (x 4) ya las de BUA (x 2).La distribucion de cepas resistentes a antimicrobianos mostn6 una gran dife- rencia geogréfica con las mayores taxas en Madrid (mas del 50%) y en Valencia (mas del 60%). Beta-lactimicos. La resistencia general ala ampiciina es de algo més del 40,34 Se ha descrito con alguna frecuencia multiresistencia EL principal mecanismo de resistencia del Hib 2 ampicilina es la pro duccién de bets-lactamasa del tipo TEM- | transferible de cepas resis- tentes a susceptibles mediante un miecanismo conjugative. La exposicign previa ala ampicilina o amoxiclina (en 1 23 meses antes) puede aumen- tar la probabilidad de colonizacién o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. La asociacion amoxicilina-clavulinico, un inhi- bidor de ln beta-lactamasa, es activa frente a cepas productoras de beta lactamass. Las cefalosporinas parenterales son los antibiticos mas efi- caces frente @ Hib; las mis activa del mercado son cefotaxima (la de mds experiencia), ceftriaxona(x.quealcanza MICs mis elevadasen una sola inyeccién), ceftazidima y cetizoxima. Macrotidos. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macré- lidos a bajas concentraciones que, si son sobrepasadas es probable que responds; el problema es, pes, de indole més farmacol6gica que micro- ‘biokégica. La resistencia adquirida de Hib a macrlidos probablemente no exista. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye st uso en la prctica especialmente en ss forma oral. La clartromicina (CIM =8 ugimL) y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en Ia proporci6n 4:1 que es la que esponténeamente se establece en el organismo, iniben. £1 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinacién = 1 ugjtaL.); sin «embargo, queda por aclarar el papel de la claritromicina y, por extensiGn, de a azitromicina en el tratamiento de las neumontas por Hib bidticos. La resistencia a tetrcicina, casi el 70%, solia ir tunida a la produccién de beta-Lactamasa, La resistencia al cloranfenicol est4 mediada, en la mayoria de casos, por una acetltransferasa; eneLestu- dio anteriormente mencionado, la resistencia a cloranfenicol era frecuente (28,6%), en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. La resistencia al cotrimoxazol fue, en general, muy elevada (67.5%) Mycoplasma pneumoniae CCisicamente se ha considerado que el tratamiento antibistico de las infecciones por M. pneumoniae, incluida la neumonis, ee ineficaz si no se administraba precozmente y que, incluso ast, modificaba escasa- ‘mente el curso dela enfermedad, La reciente introduccién dé los nuevos 1macr6lidos ha hecho recobrar el interés por el tratamiento de estas infec- ciones. Las tetraciclinas y Ia eritromicina, al igual que la claritromicina y la azitromicia, sot activas in vitro frente & M. pneumoniae; laeritro- ‘micina y los auevos macrolidos son de 100 2 400 veces més activos que las tetracilinas. Debido a las dficultades det cultivo bacteriolé- ico del M. pneumoniae el tratamiento antibistico de estas infecciones es en gran medida empirico, sustentndose en métodos serol6gicos el diagnéstco de la infeccién de los pacientes estudiados. En a actualidad, tno existen datos de la eficacia bacteriol6gica de estos antibioticos en nis; la eicacs clinica, similar para los tres macrlidos citados, ysiem- pre que [a antibioterapia se nici en los primeros 4-5 dias del comienzo de la enfermedad, ha consistido en un acoramiento de la sitomatologia (fiebre, tos) y del tiempo para la resolucién de la alteraciones radiol6- gicas, “Medidas generales. Incluyen reposo, adecuado a los descos del pro- Pio rio y ustalmente limitado a ls fases precoves de la enfermedad; hidratacin corecta, por via EV ert caso de itolerancia o anorexia rebelde, Peto evitando todo exceso que ofigine sobvecarga circulatoria no existe evidencia de la necesidad de humidificacin, al contraio, ede ser con- traproducente cuando incomods al nfo o dificulta su vigilancia; puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos; no todas as neu- ‘monias precisan la administracin de oxfgeno: su indicacién se establece por los signos clinicos de insuficiencia respiratriay, sobre todo, por Ia aOs; no se necesitan concentraciones elevadas (FiO; < 40%}; en caso de insoficiencia respiratoria grave est indicado el ingreso en unidad de ccuidados intensivos para posible intubacin y veniacinasistid; a fisio- terapia respiratoria (drenaje postural, percusiones, vibraciones) es dis- cutible en la fase aguda; puede realizarse cuando existe atelectasa, ‘Tratamiento farmacoldgico sintomatico, Incluye en primer lugar antitérmicos-analgésicos (paracetamol). La tos prodctiva es til para la climinacién de secrecionts respiratorias, pero la tos no productiva, que imterfiere la alimentacién y el suefio, debe ver tatada: en nifios menores de 2 afos es suficiente el dextrometorfn, que no suele deprimic el cen- tro respiratorio y en los mayores de 2 ais el mismo 0 codeina, ambos a dosis maxima de 0,3 mg/ka/dosis VO. Si existe atrapamiento aérco sig- nificativo o sibilancias espiratoras intensas estén indicados los bronco- dilatadaces (tefilina, bet PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que, en la gran mayoria de casos, 1a terapéutica antibistica ante la sospecha de una neumonfa bacteriana, ‘enifios previamente sanos en medio comunitaro, seré empirica y sin hemocultivo que'a avae, al igual que tratamos una OMA sin timpano- centesis ni investigacién microbiolagica previas. Las dosis habituales de los antibisticos se exponen en el capitulo 27.12. No se aconseja hacer més exploraciones etiolégicas a menos que se den circunstanciasclci- as o epidemiol6gicas inusuales. Bastantes nifos con neumonia pueden ser tratados en domnicilio. La hospitalizacién se indicard en cualquiera de las siguientes crcunstancias: 1) sospectaetoligica de gravedad: S. aureus, Hib, etc.) Alteraciones del estado general secundarias a a infeccién 3) Repercusin grave sobre ia funcién pulmonar o cardiovascular. 4) Pato- logia de base 0 estados de inmunosupresién. 5) Presencia de complica- ciones. 6) Necesidad de medidas teapéuticas especiales. 7}Condiciones socio-econsmicas deficientes. Lactante pequeio (I a 3 meses) con neumonia afebrl, Eritromi- ina oral (30-40 mg/kg/d, en 4 fracciones) durante 14 dias o azitromi- cina oral (1 dosis de 10 mg/kg, seguida de una dosis de 5 mg/kg, durante 4 dias), Hospitalizar al nifto en caso de fiebre o hipoxia Lactante mayor de 3 meses y preescolar. En este grupo de eda el gran ntimero actual de nifios inshigrantes obliga @ diferenciar la pauts terapéutica empirica segin estén o no correctamente vacunados contra LH. influenzae b (Ja inmunizacién contra el neumococo mediante vacuna heptavalente conjugada disminuye aparentemente la incidencia de la infeccién en un 35%, pero no otalmente) " En los nifios no vacuriados, los dos gérmenes ms frecuentes sort el neutnococo y el H. influenzae b. En tales circunstancias, en medio comnu- nitario, se debe asumir, en nuestro medio, un alto porventaje de resis: tencias a ambos gérmenes. En consecuencia el tratamiento aconsejado serfa amoxcilina-clavuldnico con la relacién 6:1 para administra una dosis de amoxicilina a 80-100 mg/kg/dta, en tes fracciones, VO. En os nifios conectamente vacunados frente al H. influenzae b, el ger- ‘men més frecuente sera el neumococo,usualmente resitente, or lo que se administrarfa amoxicilina 80-100 mg/kg/dia, en tres fracciones, VO, Por las razones expuestas més arriba, la erittomicina ¥ otros macrotidos ‘no consttuyen una alternativa buena, Las cefalosporinas orales (cefaclor, cefalexina, cefradrina y ceftbuteno) no estarfan indicadas fundamental- ‘mente por su baj actividad frente a neumococo; la cefuroxima axetil tam- ‘poco por su mala tolerancia y absorcién digestiva variable; tampoco la Cefpodoxima proxetil por la fimitada experiencia en estas edad, Como terapéutica parenteral en medio comunitario estara indicada la ceftriaxona dado su larga vida media, que permite concentraciones terapeuticas con una sola inyeecién al dfa. No estariaindicado el cefo- nicid que, si bien tiene la ventaja de su administracin parenteral en fracciones, no alcanza concentraciones efectivas en 24 hora para el neu- mococo, En cualguercitcunstania, eindependientemente de antibsticoele- _8ido, el nifio deberd ser vigilado cuidadosamente durante los primeros dias afin de detectar precozmente [a falta de respuesta al tratamiento 0 ‘cualguer agravacion de la enfermedad. Este cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y cuanto menor sea a edad, manteniendo comu- nicacign con los padres (linea abierta de telefono) para controlar répid- mente cualquier deterioroe indicar, si se requiere, el ingreso hospitala- rio. El nifio seré revisado clinicamente a as 24-48 hora, que constituyen tun perfodo crucial en el gue habitualmente se produce, en caso favora- ble, la mejaris(reducci6n de la fiebre y mejoria del estado general) oe! peoramiento en caso de fracaso. La respuesta es usualmente répida si el agente patégeno es susceptible al antimicrobiano administrado corec- tamente. Si en la revisiOn se considerara necesario se practicarfa explo- racion radiol6gica En caso de evolucién favorable, que es lo habitual, se planificard Continuacién del antibistico por un perfodo minimo de 5 dias y por lo ‘menos 3 dias tras desaparicin de la fiebre. Alas 3-4 semanas de haber cefectuado el diagnéstico, debe efectuarse una tevisin clinica cuidadosa. Sil nfo responioripidamente al antbitico, su estado general es buen, sin fibre, buen apetito, con ganas de jugar y la exploracion clinica es ‘normal, no se requiere repetir la radiografia tras un primer episodio de neumonfa, Por el contrario, en nifios con més de un episodio de neumo- nia, en Ios que respondieron mal, evolucionaron lentamente, presentaron derrame w otras complicaciones o no han curado del todo, estar in cado practicar una radiografia de control a as 3-4 semanas del diag tico para asegurar la resolucién del infiltrado pulmonar o, en su 6280, 15.000/mm:) sobre todo en las formas septicémi- cas graves y evoluciGn desfevorable. El liquido pleural inicialmente es ‘un pus fluido,ligeramente sanguinolento, con tendencia a coagularse, ‘mostrando en fases més avanzadas coloracién amarilla, onsistencia més espesa y filamentos de fibrina, El diagndstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en nos) y otras posibles eausas de neumonfa secundaria (enterobacterias gramnegativas, Candidas) y abscesificante (principalmente Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos © con riesgo de infeccién oportunsta (catéteres,protesis) En estos casos, debe realizarse una investigacidn microbiolégica precisa a partir de mate- rial obtenido por cepillado bronquial,lavado broncoalveolar 0 biopsia pulmonar. Tratamiento, Ademds de las medidas generales y fisiopatol6gicas, requiere medicacin especifica antibacteriana y el cuidado de las com plicaciones pleurales. El tratamiento antibitico se puede consultar en el capitulo 7:4, consagrado a las infecciones estaflocécicas en general Neumonias agudas en lainfancia 1337 Neumonia por H. influenzae tipo b Puede representar el 2% de todas las neumonias infantis y hasta un tercio de as bacterianas de los nfios que requieren hospitalizacién. Apa- rece en cualquier edad pedistrica, pero con una marcada preferencia porel lactantey el nifio pequefio (75% en los dos primeros afios y 88% en los cuatro primeros aos). La inflamacién pulmonar suele ser seg- rmentaria 0 lobar, a veces con extensién a varios I6bulos; un 15% de los niffos adoptan una forma bronconeuménica. Existe derramne pleural en el 90% de los casos. Las manifestaciones clinicas suelen simular una neu- ‘monia lobar neumocécica con derrame y fracaso de la penicilinoterapia, circunstancia que debe poner sobre aviso. Otras veces puede confundirse con una neumonia estafilocécica, pero sin formacién de neumatoceles ni Pioneumot6rax. El diagndstico especifico puede efectuarse por hemo- cultivo (87% de positividades) o cutivo de liquido pleural (75% de posi- tividades); el examen directo del liquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnestico. La deteccin del polisacérido cap- sular en suero, orinao liquido pleural, puede efectuarse por las téenicas de ELISA, aglutinacign de litex e inmunoelectroforesis a contracortiente. El tratamiento antibitico se efectia con cefotaxima (150 mg/keidfe, IM BY, en 3-4 fracciones) 0 ceftriaxons (50-75 mg/kg/d IM o EY; en una sola inyeceisn) durante 7-10 dfas, o mas, segtn evolucién, Neumonias por otros gérmenes gramnegatives Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundari, esto es, s¢ presentan en pacientes con minusvalfas generales 0 respiratrias; habi- tualmente en inmunodeficientes primarios 0 en el curso de tratamiento inmunosupresor, ventiloterapia asistida, exploraciones cardiovascula- res cruentas, FQ o bronquiectasas. Su frecuencia es baja, pero se incre- ‘menta peulatinamente La neurnonta lobar por K. pneumoniae puede adop- tar forma lobar o bronconeuménica. Las manifestaciones clinicas son inespectfcas,pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumato cele; el empiema es raro. Un signo de gran valor diagndstico es el edema inflamatorio del ldbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisu- ras limitants. El diagndstico se realiza por el aislamientoy tipificacion del germen, La mortalidad suele ser elevada. La infeccién pulmonar por P- aeruginosa carece de especificidad clinico-radiol6gica. La forma usual es la bronconeuménica con lesiones més 0 menos dfusas que, ocasio- nalmente, pueden cavitarse. Este germen es el que con més frecuencia ‘acompafa la bronconeumopatia de la FQ, constituyendo, dadas sus ml tiples resistencias, un serio problema asistencial. Por todo ello, el trata miento antibi6tico debe guiarse por el antibiograma, aunque de forma empitica oftece buenos resultados la asociacién carbenicilina o deriva- dos més un aminoglucésido y a cefazidima Neumonia por Pneumocystis jiroveci En la actualidad Pjiroveci es el agente més frecuentemente identifi- cado en las neumonias del paciente con inmunodeficiencia, aiskindose entre un 33-80% de las series. Hasta la ulilizacin de la quimioprofilaxis con timetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ) el nifo con leucemia agada erael de mayor riesgo; en la actualidad, son numerosos ls pacientes con SIDA igualmente afectados. Se ha referido como patégeno en las neu- rmonias del lactante pequeio, sobre todo con antecedentes de prematuri- dad. Se dstinguen tres tipos biol gis del pesto taxonémicamente un hhongo, pero se comporta como protozoo). Una forma mayor de aspecto uistico, de 4-6 micras de dimetro, que se tie bien por la orto-tolui- dina y la plata metenamina y dos formas menores; de ells, una es intra uistica, los esporozoitos de 1-2 micras, y ota extraqustica o trofozoito de 2-4 micras; ambas se tfien por los colorantes de Giemsa y de Wright yel azul de metleno, Los rofozoito se adhieren ala eélulaparasitada sin penetrar en ella, creciendo hasta transformarse en quistes quease inde- pendizan, Estos quistes forman en su interior hasta acho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quste, para constituir nuevos trofozoits. El diagndstico microbiologico se establece al comprobar la presencia de quistes © esporezoitos, ya que los trofozoitos pueden ser confunidos fcil- mente con aetimulos plaquetarios o restos celulares. Se considera que el desarrollo de la neumonia es consecuencia de la reactivacién de infec- ciones latentes asintomiticas durante los periodos de inmunosupresi. Presenta dos cuadros histopatoldgicos relacionados con la edad de! nif, Enel preescolary escolar predomina el patron alveolar, enel lactate 1338 Aparato respiratorio 16.149, Neumonia por Prove en un ni aecto de ‘granulomatosa cronica, Lesionesabseesfcantes bilateral, ‘Pequetio y em el prematuro se observan lesions inersticiales sin afecta- in alveolar Bi os casos fataes del nifio mayor el pulmén, desde el punto de vista macroscépico, aparece difusamente afectado con consolidacién aris. Los hallazgos microse6picos dependen del estadio evotutivo de la enfermedad. En as faxes iniiales puede observarse el pat6yeno adherido la pared alveolar o al citoplasma del macréfago sin respuesta inflama- toria evidente, En ls fases avanzadas, se produce una descamacin de Jas célulasalveotares que ocupan el espacio aéreo, engrosamiento de los septos interalveolaese infiltracién de células mononuicleares El cuadroclinico se instaura en pocos dia eincluye decaimiento tos invitativa y persistent, taquipnea y fiebre superior a 38,5 °C. La auscu- tacién torécica puede no ser lamativa, aunque es anormal (subcrepitan- tes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. En e! momento del diagndstico existe hipoxemia grave (PaO; < 60 mmHg) en el 40-80% de Jos casos. Por lo general el recuento leucocitario es normal. Los hall {405 radiolégicos contrastan con los escasos signs auscultatorios: el patrén mas caracteristco es la presencia de un infiltrado perhiliar bil teral, ue progresa de forma difusa hacia la periferia, preferentemente a lasregiones basales, sin adenopatfas ni derrame pleural; ocasionalmente hay infltrados multiples, consolidaciones uniaterales o cavilacin (Fi, 16.148), El diagndstico definitivo se establece por la observacion del Parisito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biop- sia (preferentemente por toracotoma) El tratamiento especitico lo constituye Ia asociacién TMP-SMZ a dosis de 20 mpKp/dia de TMP y 100 me/kg/dia de SMZ, dividido en 4 fracciones por VC durante dos semanas; por via EV Ta dosis es de 10-15, mg/kg/dia de TMP y 50-75 mg/kg/dia de SMZ. Esta misma asociacién es recomendable como profilaxis en nfios con leucemia aguda a dosis de 5 mg/kg/dia de TMP y 25 mg/ke/dia de SMZ por via oral, tres dias a la semana, En casos rebekles o en nifios inmunodeprimidos se utilizara Ja pentamidina (4 mg/kg/dia) en 4 dosis durante un minimo de 10 dias) sin asociarla al anterior. También ha sido aplicada en aerosol, La asocia- ign precoz, €n los primeros ies dias de enfermedad, de corticoterapia, ‘mejora en gran manera el prondstio de esta neumonia, Newmonia micétiea Dentro de las micosis capaces de produc neumonia se dstinguen dos, grupos de hongos: a) patégenos, como blastomicosis, coccdioidomicosis € histoplasmosis, ue ocasionan enfermedades cuyo curso y sintomas pue- den ser semejantes a enfermedades infecciosas clisicas. b) Oportunistas como aspergilosis, candidiasis, riptocacosisy mucormicosis que slo oi- ginan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas, pudiendo ser Sapréfitos en el hombre. Existen, adems, las pseudomicosis, tambi lamadas bacterias superiores, consituidas por nocardies y actinomices. Para ms datos véanse los capitulos 10.1 a 10.8 de micosisen la infancia. Neumonia por aspiracién La neumonia aspirativa suele darse especialmente ante Ia presencia de vémitos 0 regurgitaciones sobre todo en procesos que favorezcan la disminucién del nivel de conciencia, tales como los estados postaneste- sia, droge, epilepsia, sueio profundo, encefalopotasy debilidad extrema Laccinica puede vararsegin las earacteristces del material aspirado y, sobre todo, del pH, siendo las consecuencias mas graves en aquellos de pH menor de 2,4 con aparicién de broncoespasmo e hipeiensién inme- diata, En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidacién hemorrigica del pulmén. Para ms informacién, conviene constitar los captulas 16.16 y 277. ‘Neumonia por inmersiin En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersininesperada en el nfi es la aspiracion masiva, Tanto sies de agua dulce como de salada, esta aspiracién puede cousarinsuficiencia pulmonar, aungue fos aconte- cimientos 0 mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro casos. Eledema pulmonar suele ser més importante en la aspiracién de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de ls alyéolos, mientras que el agua dulce produce mayor alteracién del surfactante con Ia consiguiente tendencia ala atelectasia, En ambos casos existirin tras- tomos de Ia ventilacin-perfusisn, derivaciones intrapulmonares, reac ciones inflamatorias con capilaritisy alveolitis(véase cap. 27.7). ‘Neumonias por hidrocarburas Enire el 5-7% de toda ls intoxicaciones accidentals en nifis son dkbidas a productos que contienenhidrocarburos, aunque en la mayoria 4e las ocasionesno legan aingerirse grandes cantidades que supongan ‘un peligro para el nfo. La inhalacién masiva de hidrocarburos puede catsar una reacidn de gran amplitud caracterizada por necrosis bron- y PaO:, La diversidad de datos en los que se basan los autores para esta- iecer la clasificacién, os trastomos primarios desencadenantes 0 as0- ciados a las mismas y su rareza dificultan la confeccién de una clasifi- cacién de las neumonias interstciales. La clasificacién histol6gica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar; hay alteraciones anatomopatol6gicas, que no descartan Ia posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolu- tivo, asf, quedan clasificadas en (Cuadro 16.16.5): a) sindvome de Ham- ‘man-Rich. Comienza con tos seca, rebelde, y disnea progresiva; ciano- sis tardia, que mejora con la oxigenoterapia. La radiologia muestra imagenes de condensacién redondeadas en ambos campos pulmonares, con una disposicin hiliofuga,altemando con zonas de rarefaccién (ima- gen en panal). La histologfa pone de manifiesto la existencie de un exu- dado proteico intaalveolar, con engrosamiento del epitetio y formacién, dde membranas hialinas; en el espacio intersticielexisten zundantes eo néfilos y signos de fibrosis. La evolucién es mortal, por fo que es indi cado el trasplante pulmonar; b) neumonia interstcilcldsica o usual. Bs Iacenfermedad intersticial pulmonar idiopstica y difusa més frecuente, se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia, radiaciones, inhalants diversos) con alteracin alveolar difusa, lesién de su capa celular y aumento de Ia permeabilidad en los capilares. La ana- tomia patol6gica mostrar exudados prateicos, membranas hialinas, pre dominio de grandes linfocitos y monanucleares. Radiol6gicamente, ima- gen reticulonodular.E tratamiento empezar con corticoterapia y afadiré inmunosupresores sino hay mejoia. La mortalidad es muy elevada hasta del 50%; €) neumonia intersticiallinfoidea, Afecta casi exclusivamente, cl espacio intersticial con infiltracién linfocitaria y de céluas plasms cas. Manifestacién caracterstica del SIDA infanti; puede verse en otras entidades clinicas defindas (sindrome de Sjogren, miastenia gravis, hepa- titiserénica); d) newmonfa intrstcial descamativa, La caracteristica més notable es la descamacién de neumocitos Il dentro del alvéoto, Secun- dariamente se produce hipertensién pulmonar e hipertrofia ventricular derecha, Terapéutica. Conticoterapia, citot6xicos y cloroquina (Avital, 1994), que no evitan una alta mortalidad e) neumonia intrsticial de edlu- Jas gigantes. Aparecen innumerables células gigantes de formas capri- chosas, asi como pequefias células mononucleares, en el interior de los alvéoios, mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un inf {rado plasmolinfocitario. Las células son muy fagocfticas (“cansbales Los procesos acompafiados de fibrosis pulynonar estén reunidos en el Cuadro 16.166. ‘Actualmente la valoracién de una serie de caracteristicas eviden- ciadas por estudio anatomopatolégico de las neumonias intersticiales en nifios durante los primeros aos de la vida conducen una nueva cla ficacién de estos procesos: a) newnonitisinterstcial celular: afecta a RN a término y prematuros, la evolucién es favorable, El infiltrado de los septos esti consituido por histiocitosy linfocitos,no se observan signos de fibrosis. ) Glucogenosis pulmonar intersticial. La aparicién de las 1354 Aparato respiratorio Cuudro 16.166, Bnfcrmedades con posible presentacion de fibrosis pulmonar + Acidosis tubular renal + Ants eumatoide + Asbestosis + Celinuia de aparcin tra + Dennaominsts + Enfermedad infamatori intestinal + scleroderma, + Hepat rica activa + Lupuseritematos diseminado + Neumopatayardgena(lrmacos) + Neumopata po hipesesibiidad + Sindrome de Sjogren rmanifestaciones clinicas es igual que la forma descrita anteriormente ¢ incluso la infiltracin celular del intersticio presenta idénticas caracte- Hsticas que la forma anterior, aunque en ésta se han demostrad la exis- tencia de actimulo de glacégeno. c) Newnonits crénica de la infancia. El inicio de la enfermedad se ajusta al primer afto de la vida y el pro- néstico es peor. Los espacios intersticiales estin infiltrados por célules ‘mesenguimales maduras ¢ hiperplasia de neumocitos Il. Para algunos autores corresponderia ala descrita como neumonia intersticial desca- mativa. d) Anomalias genéticas de la funcién del surfactante. Conse- ‘cuencia de las alteraciones genéticas existentes en los dstintos compo- nentes del surfactant, como puede ser el deficit de proteina B, pacientes con déficit de la protena C del surfactane, proceso que en muchos pacien- tes se han descrito como neumonfa intersticial crénica, descamativa 0 ‘neumonia intersticial usual y,finalmente, la consecutiva al deficit gené- tico de la proteina ABCA3. €) Taguipnea persistente de lainfancia en la que no existe infltracin celular del interstcio, pero sf aumento de macré- fagos alveolares,alteracin de hiperplesia del mésculo de le via aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas, El pronéstico desta forma es bueno mejorando el cuadro cliico con el tiempo. BRONQUIECTASIAS. Consttuyen un proceso respiratorio crénico, caracterizado por dila- taciones de los bronquios, acompafiadas de alteraciones de su pared, que condicionan fenmenos inflamatori y retencién de secreciones. Ha per- dido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy da, en nuestro medio tuna rara enfermedad si se descarta la fibrosis quistca. Este cambio ha sido debido a la disminucién de las bronguiectasias adquiridas, al ceder sus causas principales, asf como por los progresos en diagnéstico, profi Taxis y tratamiento, Esta situaciOn, para algunos, ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana” 5 Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16.162. Tipos de bronquiectasias, Segsin la morfologia hay bronquiectasias cilindricas, sacciformes y varicosas. Las bronquiectasias cilindricas se producen @ lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmo- nar determinado, por lo que no svelen sobrepasar las dimensiones de ‘un [6bulo pulmonar. No tienen una terminaciGn ciega, sino que se com- nican con estructuras bronquiales més distales. En estas dilataciones {os bronquios no disminuyen su digmetro a medida que se ramifican hacia la periferia. Con frecuencia se observa infiltracién celular de la pared. Son formas que, con un tratamiento adecuado y persistent regresan. En las sacciformes toma la dilatacién bronquial el aspecto de un pequeiio saco redondeado entre el tamatio de un garbanzo y una nuez, No suelen ccomunicarse con el parénquima. No son reversibles a pesar de un trats- ‘miento adecuado. En la bronguiectasa variosa los estrechamientos loca- lizados prosucen una irregularidad de su contorno. En cuanto ala loca- lizacién, hay que saber que afectan a bronguios de tercer a octavo grados, © sea, de tipo cartilaginoso, pero no las ramificaciones bronquiales infe- riores (mas de 25 subdivisions). Segin su distribucién las bronquiec- Cundro 16.167. Posies factoresetiopatogenicos de Dronguiectasios + Alf -anitrpsna (dic) + Asociaas a ptologia dl esfago (aralasi, esteoss, fistula traqueoesofigica, RGF) + Brooguictasas familiares (Cockayne, Torgersen) + Curdopatias congas + Sindrome de ufas amare (infedema, pleurits) + Dilaacién raqueobronquilcongéita (megatrsques, raquenbroncomegaa, Mourier-Kuhn) + rapldad carilainosa ronal (William-Camptell) + Pbrosis quisica (mucovscdoss)* + Hipoplasia pulmonar + Inmunodeficencias + Malfornacines cosas y verebales(Yarpin-Letnoie, agenesis costal) + Pulmgn poliquistico + Secuela de neumopais diversas: asma,aspergiois,atlectasaprolongad,cuerpos ‘extraios aspired, dsatonoma anil, dslnesicilar, fio pulons, ‘miosis, neumonias, europa por enfermedades sistéeicas, SIDA, tuberculosis ‘Causa is recnete de roouissisdtsas tasias pueden ser localizadas, cuando s6lo ocupan un segmento pulmo- nar o un 6bulo, y diseminadas cuando las hay en varios ldbulos. En rla- Ci6n a la evolucién se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las stuadas en una fase patogénica precoz, fltando una verdadera lesion de la pared bronquial, Cuando se han realizado TC seria- das, después de tratamientos adecuados, se ha conseguido evidenciar la desaparicin de toda a sintomatologia y, en especial, la dilatacidn cilin- Arica de los bronquios; b) bronquiectasias ireversibles: con clinica ple- namenteestablecida, lesiones histol6gicas destructivas de la pared bron- aquialeimgenes broncogrficas persistetes, sobre todo si son sacciformes. seudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatacién cilindricatransitoria de los bronquios (tos ferina, asma). Estudio clinieo, La forma de comienzo més frecuente son catarros de repeticién, hasta que aparece el cuadrotipico con expectoracién. A. veces la sintomatologia pasa desapercibida por encontrarse en primer plano Ia afeccién causante, como la fibrosis quistca. Los sintomas pri ‘mordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es himeda,blanda, con expectoracién de predominio matutino. Se acompafa, a menudo, de ui dos en el pecho. Puede ser seca al principio, sobre todo en los casos depen- dlientes de mucoviscidosis. La expectoracign es un dato siempre valioso: purulenta verdosa, amarillenta, de olor fétido, en cantidad abundante, que veces aparece en forma de vémica, mas a menudo como vémitos de aspecto macoso y purulento. Debido a ls Tesiones uleerativas mucosas o més graves alteraciones vasculares, el esputo llega a ser hemoptoico € incluso surge una franca hemoptisis. Como en la hemosiderosis idio- Pitica pulmonar, a veces sSlo es visible como melena. Fiebre sélo apa- rece en las fases de agudizacién. A veces traduce la existencia de una ccomplicacién neuménica (neumonias de repeticién). La exploracién cli- nica en Ios casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoesta- tural y facies abotargada, con ligero edema, ¢ incluso cianosi labial Es frecuente la fetidez de aliento. En procesos de larga duracién se puede encontrar hipocratismo digital, El examen clinico del térax evidencia dis- tintas alteraciones dependiendo del grado de afectacin. Diagnéstico de imagen. En laradiografa simple se aprecia refuerzo 4ée la trama, hilios densos y aspecto de escobill6n, mds 0 menos trian- ‘ular, que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma, El desfleca- ‘miento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y, en especial, la exis tencia de tna especie de muesca a nivel de la punta, es sospechosa de bronquiectasas. En los casos mis tpicos se observaré el “signo del carl lineas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. La TC del térax es la nica prueba no inva siva que permite hoy el diagndstico temprano y de certeza de bron-