REFERAT Diagnosis dan Terapi Achalasia

Pembimbing : dr. Abd. Djalaluddin, Sp

Disusun oleh : Faridz Albam Wiseso G1A212078

S!F "#!$ EDA% $!$! FA&$#TAS &ED'&TERA( $(")ERS"TAS *E(DERA# S'ED"R!A( RS$D PR'F. Dr. !AR+'(' S'E&AR*' P$R,'&ERT' -./0

A " PE(DA%$#$A( Penyakit Akalasia merupakan penyakit yang relatif jarang dijumpai Penyakit ini dapat terjadi pada semua umur! namun pun"ak insidensi penyakit akalasia ini terjadi pada umur #0$70 ta%un &etapi sebagian besar kasus akalasia terjadi pada umur pertenga%an dengan perbandingan jenis kelamin yang %ampir sama 'ejak ta%un 1(()$ 2008 tela% di indentifikasi sebanyak *#+ kasus menyerang pada laki$laki sebanyak )(!#, Pada ta%un 2007! insiden akalasia adala% 1 #+- 100 00 dan pre.alensi itu bertamba% menjadi 10 82-100 /'ado0ski! 20101 Akalasia mulai dikenal ole% &%omas Willis pada ta%un 1#72 2ula$mula diduga penyebabnya adala% sumbatan di esofagus distal! se%ingga dia melakukan dilatasi dengan tulang ikan paus dan mendorong makanan masuk ke dalam lambung Pada ta%un 1(08 3enry Plummer melakukan dilatasi dengan kateter balon Pada ta%un 1(1+ 3eller melakukan pembeda%an dengan "ara kardiomiotomi di luar mukosa yang terus dianut sampai sekarang 4amun! Penyebab dari a"%alasia ini masi% belum diketa%ui dengan pasti &eori$teori atas penyebab akalasia pun mulai bermun"ulan seperti suatu proses yang melibatkan infeksi! kelainan atau yang di0ariskan /genetik1! sistim imun yang menyebabkan tubu% sendiri untuk merusak esop%agus /penyakit autoimun1! dan proses penuaan /proses degeneratif1 /5akry! 200(1 Walaupun penyakit ini jarang terjadi! komplikasi yang ditimbulkan dari penyakit ini mengan"am nya0a seperti pneumonia aspirasi! obstruksi saluran pernapasan!! perforasi esofagus! kanker esofagus! sampai sudden deat% 'e%ingga penting untuk mengeta%ui penegakan diagnosis Akalasia 6iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis! gambaran radiologik! esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik 'ifat terapi pada akalasia %anyala% paliatif! karena fungsi peristaltik esofagus tidak dapat dipuli%kan kembali &erapi yang diberikan pada akalasia antara lain adala% medikasi oral sampai pada pembeda%an /esofagomiotomi) 7.aluasi keber%asilan terapi idealnya dengan menggunakan manometer yang merupakan goal standar penyakit akalasia /4ogreanu! 2010! Woodfield! 20001

A "" T"(*A$A( P$STA&A A. De1inisi Akalasia esofagus! atau dikenal juga dengan nama 'imple e"tasia! 8ardiospasme! 2egaesofagus! 6ilatasi esofagus difus tanpa stenosis! dan 6ilatasi esofagus idiopatik adala% suatu gangguan neuromuskular 9stila% a"%alasia berasal dari ba%asa :unani! a berarti tidak! "%alasis berarti mengendur! se%ingga arti seutu%nya adala% ;tidak bisa mengendur< dan merujuk pada ketidakmampuan dari lo0er esop%ageal sp%in"ter /"in"in otot antara esop%agus bagian ba0a% dan lambung1 untuk membuka dan membiarkan makanan le0at kedalam lambung 8egagalan relaksasi batas esofagogastrik pada proses menelan ini menyebabkan dilatasi bagian proksimal esofagus tanpa adanya gerak peristaltik Penderita akalasia merasa perlu mendorong atau memaksa turunnya makanan dengan air atau minuman guna menyempurnakan proses menelan Gejala lain dapat berupa rasa penu% substernal dan umumnya terjadi regurgitasi /'jamsu%idajat! 200)! 5akry! 200#1 . Ana2omi Fisiologi normal Eso1agus 7sofagus adala% suatu saluran otot .ertikal yang meng%ubungkan %ipofaring dengan lambung =kuran panjangnya 2+$2) "m dan lebarnya sekitar 2 "m /pada keadaan yang paling lebar1 pada orang de0asa 7sofagus dimulai dari batas ba0a% kartilago krikoidea kira$kira setinggi .ertebra ser.ikal >9 6ari batas tadi! esofagus terbagi menjadi tiga bagian yaitu! pars "er.i"al! pars t%ora"al dan pars abdominal 7sofagus kemudian akan berak%ir di orifisium kardia gaster setinggi .ertebra t%ora"al ?9 /2oore! 200)1 7sofagus memiliki penyempitan pada tiga tempat@ a Penyempitan "er.i"al! pada permulaan bagiannya pada p%aryngoesop%ageal jun"tion! kira$kira 1) "m dari gigi seri! disebabkan ole% otot "ri"op%aryngeus! dikenal se"ara klinis sebagai sp%in"ter esop%ageal superior

b Penyempitan t%ora"al atau penyempitan bronkoaortik Penyempitan pada daera% ini terletak pada daera% yang bersilangan dengan ar"us aorta! 22!)"m dari gigi seri! dan pada daera% yang bersilangan dengan bronkus primer sinistra! 27!) "m dari gigi seri " Penyempitan diafragmatika! pada bagian yang mele0ati %iatus esofagus pada diafragma! *0 "m dari gigi seri Per%atian pada tiga penyempitan ini diperlukan dalam menilai pasien yang memiliki kelu%an kesulitan menelan /2oore! 200)1 6inding esofagus terdiri dari + lapisan yaitu @ a 2ukosa yang merupakan epitel skuamosa! b 'ubmukosa yang terbuat dari jaringan fibrosa elastis dan merupakan lapisan yang terkuat dari dinding esofagus! " Aapisan otot yang terdiri dari otot sirkuler di bagian dalam dan otot longitudinal bagian luar Btot longitudinal bagian luar pada 1-+ bagian atas dari esofagus merupakan otot skelet! 1-+ bagian ba0a%nya merupakan otot polos! dan 1-+ bagian tenga% terdiri dari otot skelet dan otot polos Pada bagian le%er! esofagus menerima dara% dari a karotis interna dan trunkus tyroser.ikal Pada bagian mediastinum! esofagus disuplai ole% a esofagus dan "abang dari a bronkial 'etela% masuk ke dalam %iatus esofagus! esofagus menerima dara% dari a p%reni"us inferior! dan bagian yang berdekatan dengan gaster di suplai ole% a gastri"a sinistra 6ara% dari kapiler$kapiler esofagus akan berkumpul pada . esofagus! . t%yroid inferior! . azygos! dan . gastri"a 7sofagus diiner.asi ole% persarafan simpatis dan parasimpatis /ner.us .agus1 dari pleksus esofagus atau yang biasa disebut pleksus mienterik Auerba"% yang terletak di antara otot longitudinal dan otot sirkular sepanjang esofagus 7sofagus mempunyai + bagian fungsional 5agian paling atas adala% upper esop%ageal sp%in"ter /sfingter esofagus atas1! suatu "in"in otot yang membentuk bagian atas esofagus dan memisa%kan esofagus dengan tenggorokan 'fingter ini selalu menutup untuk men"ega% makanan dari bagian utama esofagus masuk ke dalam tenggorokan 5agian utama dari esofagus disebut sebagai badan dari esofagus! suatu saluran otot yang

panjangnya kira$kira 20 "m 5agian fungsional yang ketiga dari esofagus yaitu lo0er esop%ageal sp%in"ter /sfingter esop%agus ba0a%1! suatu "in"in otot yang terletak di pertemuan antara esofagus dan lambung 'eperti %alnya sfingter atas! sfingter ba0a% selalu menutup untuk men"ega% makanan dan asam lambung untuk kembali naik-regurgitasi ke dalam badan esofagus 'fingter bagian atas akan berelaksasi pada proses menelan agar makanan dan sali.a dapat masuk ke dalam bagian atas dari badan esofagus 8emudian! otot dari esofagus bagian atas yang terletak di ba0a% sfingter berkontraksi! menekan makanan dan sali.a lebi% jau% ke dalam esofagus 8ontraksi yang disebut gerakan peristaltik ini akan memba0a makanan dan sali.a untuk turun ke dalam lambung Pada saat gelombang peristaltik ini sampai pada sfingter ba0a%! maka akan membuka dan makanan masuk ke dalam lambung /2oore! 200)1 3. Ana2omi eso1agus pada achalasia 4pa2ologis5 6asar penyebab a"%alasia adala% kegagalan koordinasi relaksasi esofagus bagian distal disertai peristalsis esofagus yang tidak efektif berdilatasi 8elainan diketa%ui terletak pada persarafan simpatis berupa %ilangnya sel ganglion di dalam pleCus Auerba"% yang juga disebut pleCus 2ienterikus 'egmen esofagus di atas sp%ingter esofagogaster yang panjangnya berkisar antara 2 D 8 "m menyempit dan tidak mampu berelaksasi 7sofagus bagian proksimal dari penyempitan tersebut mengalami dilatasi dan perpanjangan se%ingga ak%irnya menjadi megaesofagus /'jamsu%idajat! 200)1 D. Pa2o1isiologi 'e"ara umum! esofagus dibagi menjadi tiga bagian fungsional yaitu sfingter esofagus bagian atas yang biasanya selalu tertutup untuk men"ega% refluks makanan dari korpus esofagus ke tenggorokan 5agian kedua yang terbesar adala% korpus esofagus yang berupa tabung muskularis dengan panjang 20 "m! sedangkan bagian yang terak%ir adala% esofagus bagian

ba0a% /'751 yang men"ega% makanan dan asam lambung dari gaster ke korpus esofagus /5akry 200(1 8ontraksi dan relaksasi sfingter esofagus bagian ba0a% diatur ole% neurotransmitter perangsang seperti asetilkolin dan substansi P! serta neurotransmitter peng%ambat seperti nitrit oCyde dan !.asoa"ti.e intestinal peptide />9P1 /5akry 200(1 2enurut Eastell ada dua defek penting pada pasien akalasia @ 1 Bbstruksi pada sambungan esofagus dan lambung akibat peningkatan sfingter esofagus ba0a% /'751 istira%at jau% di atas normal dan gagalnya '75 untuk relaksasi sempurna 5eberapa penulis menyebutkan adanya %ubungan antara kenaikan '75 dengan sensitifitas ter%adap %ormon gastrin Panjang '75 manusia adala% +$) "m sedangkan tekanan '75 basal normal rata$rata 20 mm3g Pada akalasia tekanan '75 meningkat sekitar dua kali lipat atau kurang lebi% )0 mm3g Gagalnya relaksasi '75 ini disebabkan penurunan tekanan sebesar +0$ *0, yang dalam keadaan normal turun sampai 100, yang akan mengakibatkan bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam lambung 8egagalan ini berakibat terta%annya makanan dan minuman di esofagus 8etidakmampuan relaksasi sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual 5ila tekanan %idrostatik disertai dengan gra.itasi dapat melebi%i tekanan residual! makanan dapat masuk ke dalam lambung /5akry 200(1 2 Peristaltik esofagus yang tidak normal disebabkan karena aperistaltik dan dilatasi F bagian ba0a% korpus esofagus Akibat lema% dan tidak terkoordinasinya peristaltik se%ingga tidak efektif dalam mendorong bolus makanan mele0ati '75 6engan berkembangnya penelitian ke ara% motilitas! se"ara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus se"ara manometrik pada keadaan normal dan akalasia /5akry! 200(1 2ekanisme lain terjadinya akalasia dapat juga karena penurunan neuron 4E4A intramural serta pengurangan reakti.itas neuron ini ter%adap asetilkolin yang dilepaskan di praganglion Akibat dari kelainan ini pasien dengan akalasia memiliki tekanan istira%at yang sangat meningkat pada sfingter esofagus bagian ba0a%! relaksassi reseptif meun"ul terlambat! dan

yang paling penting! terlalu lema% se%ingga lama fase refleks tekanan dalam sfingter jau% lebi% tinggi daripada di lambung 'elain itu! penjalaran gelombang peristaltik ter%enti Gadi gejala akalasia berupa disfagia /kesulitan menelan1! regurgitasi makanan /bukan munta%1! nyeri retrosternal dan penurunan berat badan 8omplikasi akalasia yang berba%aya adala% esofagitis dan pneumonia! disebabkan ole%aspirasi isi esofagus /mengandung bakteri1 /'iberbagl! 200#1

5agan 1 Patofisiologi akalasia 7 E2iologi Penyebab penyakit ini sampai sekarang belum diketa%ui 3anya pada penyakit E%agas! penyebabnya tela% diketa%ui 'e"ara %istologik! ditemukan kelainan berupa degenerasi sel ganglion pleCus Auerba"% sepanjang esofagus pars torakal 6ari beberapa data disebutkan ba%0a faktor$faktor seperti %erediter! infeksi! autoimun! dan degeneratif adala% kemungkinan penyebab dari akalasia 1 &eori Genetik &emuan kasus akalasia pada beberapa orang dalam satu keluarga tela% mendukung ba%0a akalasia kemungkinan dapat diturunkan se"ara genetik

8emungkinan ini berkisar antara 1 , sampai 2, dari populasi penderita akalasia 2 &eori 9nfeksi Faktor$faktor yang terkait termasuk bakteri /dip%t%eria pertussis! "lostridia! tuber"ulosis dan syp%ilis1! .irus /%erpes! .ari"ella zooster! polio dan measles1! Hat$zat toksik /gas kombat1! trauma esofagus dan iskemik esofagus uterine pada saat rotasi saluran pen"ernaan intra uterine 5ukti yang paling kuat mendukung faktor infeksi neurotropfl" sebagai etiologi Pertama! lokasi spesifik pada esofagus dan fakta ba%0a esofagus satu$ satunya bagian saluran pen"ernaan dimana otot polos ditutupi ole% epitel sel skuamosa yang memungkinkan infiltrasi faktor infeksi 8edua!banyak peruba%an patologi yang terli%at pada akalasia dapat menjelaskan faktor neurotropik .irus tersebut 8etiga! pemeriksaan serologis menunjukkan %ubungan antara measles dan .ari"ella zoster pada pasien akalasia + &eori Autoimun Penemuan teori autoimun untuk akalasia diambil dari beberapa somber Pertama! respon inflamasi dalam pleksus mienterikus esofagus didominasi ole% limfosit & yang diketa%ui berpefan dalam penyakit autoimun 8edua! pre.alensi tertinggi dari antigen kelas 99! yang diketa%ui ber%ubungan dengan penyakit autoimun lainnya :ang terak%ir! beberapa kasus akalasia ditemukan autoantibodi dari pleksus mienterikus * &eori 6egeneratif 'tudi epidemiologi dari A' menemukan ba%0a akalasia ber%ubungan dengan proses penuaan dengan status neurologi atau penyakit psikis! seperti penyakit Parkinson dan depresi

F. Tanda dan +ejala &linis 6iagnosis Akalasia 7sofagus ditegakkan berdasarkan tanda dan gejala klinis! gambaran radiologis! esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik 1 6isfagia merupakan kelu%an utama dari penderita Akalasia 6isfagia dapat terjadi se"ara tiba$tiba setela% menelan atau bila ada gangguan emosi 6isfagia dapat berlangsung sementara atau progresif lambat 5iasanya "airan lebi%muda% ditelan daripada makan makanan padat 2 Iegurgitasi dapat timbul setela% makan atau pada saat berbaring 'ering regurgitasi terjadi pada malam %ari pada saat penderita tidur! se%ingga dapat menimbulkan pneumonia aspirasi dan abses paru + Iasa terbakar dan 4yeri 'ubsternal dapat dirasakan pada stadium permulaan Pada stadium lanjut akan timbul rasa nyeri %ebat di daera% epigastrium dan rasa nyeri ini dapat menyerupai serangan angina pe"toris * Penurunan berat badan terjadi karena penderita berusa%a mengurangi makannya ) Gejala lain yang biasa dirasakan penderita adala% rasa penu% pada substernal dan akibat komplikasi dari retensi makanan Pemeriksaan Iadiologik Pada foto polos toraks tidak menampakkan adanya gelembung$ gelembung udara pada bagian atas dari gaster! dapat juga menunjukkan gambaran air fluid le.el pada sebela% posterior mediastinum Pemeriksaan esofagogram barium dengan pemeriksaan fluoroskopi! tampak dilatasi pada daera% dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik yang abnormal serta gambaran penyempitan di bagian distal esofagus atau esop%agogastri" jun"tion yang menyerupai bird$beak like appearan"e /Woodfield 20001 +. Pemeri6saan Penunjang Penegakan diagnosis akalasia selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang paripurna perlu dilakukan juga pemeriksaan penunjang yang meliputi radiologis /esofagogram1! endoskopi saluran "erna atas /'E5A1! dan manometri /Woodfield 20001

a.

Radiologi Foto polos pada radiologi akan menunjukkan gambaran kontur ganda di atas mediastinum bagian kanan! seperti mediastinum melebar dan adanya gambaran batas "airan dan udara 8eadaan ini akan didapatkan pada stadium lanjut Pemeriksaan fluoroskopi terli%at tidak adanya kontraksi esop%agus Iadiologis dengan bubur barium pada akalasia berat akan terli%at adanya dilatasi esop%agus akibat penumpukan barium di bagian proksimal dan terli%at penyempitan di bagian distal membentuk paru% burung 'elain itu didapatkan pula pemanjangan 0aktu transit makanan ke dalam gaster akibat gangguan pengosongan esop%agus /Woodfield 20001

+ambar /. Akalasia primer /kiri1! tampak lumen distal esop%agus mengalami penyempitan dan akalasia sekunder /kanan1! tampak lumen distal dan proksimal esop%agus mengalami penyempitan b. Endos6opi Saluran 3erna agian A2as Pemeriksaan endoskopi 'aluran Eerna 5agian Atas adala% untuk meli%at mukosa bagian dalam esop%agus dan meli%at adanya penyempitan lumen esop%agus Pada kebanyakan pasien akan didapatkan mukosa normal kadang$kadang didapat %yperemia ringan difus pada bagian distal esop%agus Guga dapat ditemukan gambaran ber"ak puti% pada mukosa! erosi dan ulkus akibat retensi makanan 5ila ditiupkan udara akan menampakkan kontraksi esop%agus distal 7ndoskop akan terasa sulit men"apai gaster! apabila endoskop tidak bisa men"apai gaster maka perlu dipertimbangkan adanya keganasan atau striktur jinak 7.aluasi daera%

10

"ardia gaster juga perlu untuk menyingkirkan akalasia sekunder akibat kanker /Woodfield 20001 Pemeriksaan endoskopi perlu dida%ului dengan kumba% esop%agus dengan memakai kanul besar! tujuannya adala% untuk membersi%kan makanan padat atau "air yang terdapat dalam esop%agus meskipun pasien suda% dipuasakan dalam 0aktu yang "ukup lama /Woodfield 20001 c. !anome2ri Pemeriksaan manometrik esop%agus penting untuk konfirmasi diagnosti" 1 8arakteristik yang dapat ditemukan dalam manometrik esop%agus antara lain@ &onus sp%ingter esop%agus bagian ba0a% /'751 meningkat J 2# mm3g atau J +0 mm3g! normalnya tekanan '75 K10 mm3g dengan relaksasi normal 2 + * Ielaksasi sp%ingter tidak sempurna 0aktu menelan Aperistaltik esop%agus! normalnya adala% )0$110 mm3g pada bagian distal &ekanan korpus esop%agus pada keadaan istira%at lebi% tinggi daripada tekanan gaster! normalnya lebi% renda% /Woodfield 20001 %. Terapi 1 &erapi farmakologi &erapi se"ara farmakologis bertujuan untuk menurunkan tekanan sp%ingter ba0a% esofagus /A7'1 dengan menggunakan pelemas otot! seperti Ea E%annel 5lo"ker /nifedipin 10$+0mg sublingual +0$*) menit sebelum makan1 atau 4itrat /isosorbide dinitrate ) mg sublingual 10$1) menit sebelum makan1 /Eckardt.2009). &elebihan: a b 6igunakan untuk terapi simptomatik pada pasien akalasia ta%ap a0al 'ebagai terapi sementara bagi pasien yang masi% menunggu pili%an terapi yang lebi% baik! atau yang memiliki risiko tinggi untuk dilakukan terapi yang lebi% in.asif /Eckardt.2009) &e6urangan:

11

a b "

6urasi kerja singkat 2eningkatkan disp%agia /sulit mengunya% dan menelan1 dari pada menurunkan tekanan sp%ingter esofagus 2enimbulkan 7'B seperti edema perifer! sakit kepala! %ipotensi! yang seringkali mun"ul setela% pemberian Ea E%annel blo"ker dan nitrat /Eckardt.2009)

2 &erapi injeksi 5otulinum &oCin 5otulinum toCin adala% neurotoCin yang poten untuk memblok pengeluaran asetilkolin dari motor neuron 5otulinum toCin diinjeksikan pada area sp%ingter esofagus ba0a%! dan meng%asilkan perbaikan simptomatis pada pasien akalasia dengan menurunkan retensi esofageal selama periode kurang lebi% # bulan 7fek terbaik botulinum toCin didapatkan pada pasien tua dan pasien dengan tekanan sp%ingter esofagus ba0a% tidak melebi%i )0, dari batas normal /Eckardt.2009) &elebihan: a b " &eknik ini "epat memberikan %asil! tidak memerlukan pembeda%an dan tidak memerlukan ra0at inap 2erupakan tatalaksana pili%an bagi pasien$pasien tua yang beresiko tinggi ter%adap pembeda%an 6engan injeksi ini pasien yang mengalami ke%ilangan berat badan berlebi%an masi% bisa makan dan memperbaiki status gisinya sebelum terapi permanen dengan pembeda%an 9ni bisa mengurangi komplikasi pas"a pembeda%an /Eckardt.2009) &e6urangan: a Penggunaan botulinum toCin terbatas karena efeknya yang jangka pendek 8emungkinan untuk kambu% adala% )0, dalam 1 ta%un dan gejala akan mun"ul kembali umumnya dalam 2 ta%un /Eckardt.2009) b 5otulinum toCin dapat menyebabkan reaksi peradangan yang sering pada gastroesophageal junction dan ak%irnya terjadi fibrosis yang dapat mempengaru%i tindakan operasi atau dilatasi 5eberapa studi menunjukkan meningkatnya angka kejadian perforasi esop%agus!

12

yaitu sebanyak 7, pasien yang mendapatkan terapi a0al botoC 'ementara pasien yang belum perna% mendapatkan terapi endoskopik apapun sebanyak 2, mengalami perforasi esop%agus Walaupun injeksi botoC se"ara endoskopik muda% dilakukan! namun terapi ini sebaiknya diberikan pada pasien yang menolak! atau yang memiliki kontraindikasi untuk dilakukan pembeda%an /7lakkary! 20081 + 6ilatasi balon Pneumati" 6ilatasi balon Pneumati" dilakukan dengan menggunakan balon polyet%ylene! tela% digunakan untuk penatalaksanaan akalasia selama lebi% dari )0 ta%un dan %ingga kini masi% diakui sebagai terapi non$beda% paling efektif untuk akalasia Pasien disuru% menelan suatu pipa dengan balon pada ujungnya 5alon ditempatkan di tenga%$tenga% spinkter ba0a% esop%agus! lalu balon dikembangkan se%ingga meregangkan sp%ingter 5erbagai jenis dan merk balon tela% digunakan dalam klinis! namun %anya sedikit data komparasi yang menunjukkan perbedaannya dalam keefektifan dan keamananya 8omplikasi yang ditakutkan dari metode ini adala% terjadi perforasi yang terjadi pada 1!#, pasien dari 10#) pasien yang ditangani ole% tenaga yang berpengalaman 3asil studi menemukan ba%0a kesuksesan terapi se"ara permanen terjadi pada *0,$#0, pasien setela% difollo0$up selama 1) ta%un! 0alaupun pada mayoritas pasien %arus mengulangi terapi dilatasi beberapa kali /Eckardt.2009) &elebihan : a b 8eber%asilan tatalaksana ini antara #0$(0, &eknik ini lebi% "epat dan mura% jika dibandingkan dengan pembeda%an dan juga %anya perlu ra0at inap yang lebi% pendek /Eckardt.2009) &e6urangan : 6apat terjadi ruptur esop%agus

13

+ambar - 5alon Pneumati" 6ilation * Pembeda%an t%ora"otomy$esop%agomyotomy &indakan ini adala% dengan "ara tradisional dengan melakukan t%ora"otomy untuk menjangkau esofagus! dan pleura mediastinal dibuka untuk mengekspos esofagus bagian ba0a% 7sop%agogastri" jun"tion diangkat ke ara% t%oraC dan myotomy longitudinal dilakukan kurang lebi% sepanjang #$7"m pada esofagus bagian distal terus %ingga beberapa milimeter keara% lambung Ada berbagai opini ter%adap keefektifan tindakan esop%agomyotomi sebagai terapi pili%an untuk akalasia 3asil yang baik didapatkan pada 8*, pasien Pada pasien yang lain terjadi gejala$gejala pas"a operasi seperti refluC esofagitis 2engapa insidensi refluC esofagitis "ukup tinggi pada beberapa laporan tidak jelas penyebabnya &eknik yang benar sangat penting karena ketika dilakukan insisi lebi% dari 2 "m pada lambung! terjadi insidensi refluC 100, /Ellis.1980). 4amun meskipun dengan follo0 up yang lebi% lama! beberapa pasien mengalami kekambu%an disfagia Gadi! esofagomyotomy tidak menjamin kesembu%an permanen 7fek samping paling penting adala% akibat dari pengurangan tekanan yang lebi% besar menyebabkan terjadinya refluks asam /gastroesop%ageal refluC disease atau G7I61 =ntuk men"ega% ini! esofagomyotomy bisa dikombinasikan dengan pembeda%an anti refluks /fundoplikasi1 Gika prosedur pembeda%an ini dilakukan! beberapa dokter merekomendasikan terapi seumur %idup dengan obat oral
14

untuk refluks asam 6okter yang lain merekomendasikan 2* jam tes asam esofagus dengan pengobatan seumur %idup %anya jika refluks asam ditemukan /Ellis.1980) &elebihan: 7sofagomyotomy mempunyai keber%asilan lebi% tinggi jika dibanding teknik balon pneumatic dilation! %al ini dikarenakan tekanan pada spinkter ba0a% berkurang lebi% banyak pada pembeda%an 'ebanyak 80$(0, pasien mempunyai %asil yang baik /Ellis.1980) &e6urangan: a b Bperasi ini merupakan tindakan in.asif yang dapat beresiko menimbulkan infeksi pada luka operasi 6apat terjadi efek samping akibat dari pengurangan tekanan sp%ingter yang berlebi%an menyebabkan terjadinya gastroesop%ageal refluC disease atau G7I6 " 9nsisi dada yang panjang akan membutu%kan 0aktu yang lebi% lama untuk sembu% /Ellis.1980)

+ambar 0 &indakan t%ora"otomy esofagomyotomy

15

Pembeda%an laparos"opy myotomy Pembeda%an untuk terapi a"%alasia pertamakali dilakukan ole% 3eller! seorang a%li beda% berkebangsaan German pada ta%un 1(1+ Pada sejumla% dekade setela%nya! diskusi$diskusi tentang myotomy ini berpusat pada bagaimana akses yang dilakukan! apaka% t%ora"otomi! atau laparotomi 6iskusi panjang ini ak%irnya tidak berlanjut setela% ditemukan teknik laparoskopi Bperasi laparoskopi esop%agomyotomy pertamakali dilakukan ole% '%imi et al &a%un 1((1 /Iama""iato! 200+1 Pembeda%an metode ini memiliki sedikit komplikasi dibandingkan dengan operasi terbuka tradisonal 'uatu laparascopic Heller myotomy dan fundoplikasi total atau parsial adala% suatu prosedur pili%an untuk akalasia esofagus Bperasi ini terdiri dari suatu pemisa%an serat otot /myotomi1 dari sfingter esofagus ba0a% /) "m1 dan bagian proksimal lambung /2 "m1! yang diikuti ole% fundoplikasi total atau parsial untuk men"ega% refluks /Iama""iato! 200+1

+ambar 7

&ujuan 3ellers 2yotomy adala% untuk mendapatkan

pemisa%an otot dengan ketebalan penu% tanpa memotong mukosa 2yotomy %arus dilakukan dengan panjang yang "ukup untuk memastikan terjadinya obliterasi sfingter esop%ageal inferior

16

+ambar 8 Peletakan trokar untuk operasi laparoskopi 3eller myotomy dan fundoplikasi Fundoplikasi total atau dikenal juga dengan fundoplikasi 4issen dilakukan dengan melipat fundus gaster se%ingga melingkari seluru% esofagus /+#0 derajat1 'ementara fundoplikasi parsial dilakukan tidak melingkari seluru% esofagus! melainkan sebagian Ada 2 ma"am fundoplikasi parsial yang sering dilakukan! yaitu 180 derajat anterior /fundoplikasi 6or1! dan 270 derajat posterior /fundoplikasi &oupet1 Pada kedua fundoplikasi parsial ini! yang paling sering dikerjakan adala% fundoplikasi &oupet 'tudi yang dilakukan Fibbe pada 200 pasien membandingkan fundoplikasi 4issen /+#0 derajat1 dan fundoplikasi &oupet /270 derajat1! menunjukkan ba%0a tidak ada perbedaan pada kejadian rekurensi refluks setela% operasi 5egitu juga dengan studi yang dilakukan ole% Aa0s! yang menemukan ba%0a tidak terdapat keuntungan lebi%! pada perlakuan fundoplikasi 4issen atau &oupet /Ioberts! 200#1

17

+ +ambar 9 Fundoplikasi 4issen atau total /11! Fundoplikasi &oupet atau parsial posterior /21! Fundoplikasi 6or atau parsial anterior /+1 'etela% operasi laparoskopi ini! pasien dira0at di ruma% sakit selama 2*$*8 jam! dan kembali beraktfitas se%ari$%ari setela% kira$kira 2 minggu 'e"ara efektif! terapi pembeda%an ini ber%asil mengurangi gejala sekitar 8)$(), dari pasien! dan insidens refluks postoperatif adala% antara 10, dan 1), Ble% karena keber%asilan yang sangat baik! pera0atan ruma% sakit yang tidak lama! dan 0aktu pemuli%an yang "epat! maka terapi ini dianggap sebagai terapi utama dalam penanganan akalasia esofagus /Ioberts! 200#1 6engan adanya Aaparos"opi" esop%ageal myotomy di%arapkan penyembu%an akalaksia dapat teratasi se"ara tuntas dan dengan 0aktu yang ebi% "epat dan lebi% nyaman dalam pemuli%an! juga rasa sakit yang lebi% sedikit dibandingkan operasi terbuka tradisional dan jaringan parut minimal

18

Penatalaksanaan

akalasia

dengan

laparoscopy

mempunyai

beberapa kekurangan dan kelebi%an 8ekurangannya antara lain teknik ini membutu%kan biaya besar untuk pengadaan alat dan sumber daya 'elain itu! dokter yang menangani kasus ini %arus dilati% dalam menggunakan alat /tangan robot1 3al ini menyebabkan dokter tersebut ke%ilangan sensasi taktil pada saat melakukan pembeda%an /Watson 20081 Ada juga kelebi%an dari laparoscopy ini! yaitu gambaran tiga dimensi dapat men"ega% terjadinya perforasi esofagus 'elain itu! gerakan dari robot ini lebi% akurat dan bisa diatur se%ingga dapat meminimalisir adanya suatu kesala%an dalam pembeda%an /Watson 20081 +. &ompli6asi 1 Pneumonia aspirasi @ infeksi paru$paru yang disebabkan ole% ter%irupnya ba%an$ba%an ke dalam saluran pernafasan 2 Bbstruksi saluran pernafasan @ kegagalan sistem pernapasan dalam memenu%i kebutu%an metabolik tubu% akibat sumbatan saluran napas bagian atas /dari %idung sampai per"abangan trakea1 Bbstruksi saluran napas atas ini sering menyebabkan gagal napas + Perforasi esofagus @ setiap organ pen"ernaan berongga bisa menjadi berlubang atau bo"or! yang menyenbabkan terlepasnya isi gastrointestinal dan menyebabkan kejutan dan kematian jika operasi tidak dilakukan segera * 8anker esofagus @ 2erupakan pertumbu%an baru yang ganas terdiri dari sel$sel epitel yang "enderung menginfiltrasi jaringan sekitar esofagus dan menimbulkan metastase pada saluran esofagus /'treitz G2 1(()1 F. Prognosis 8ebanyakan pasien dengan akalasia dapat diobati se"ara efektif Akalasia tidak mengurangi %arapan %idup ke"uali jika terjadi komplikasi menjadi karsinoma esop%agus /2 4eubrand! dkk 20021

19

&ES"!P$#A( Akalasia esofagus! atau dikenal juga dengan nama 'imple e"tasia! 8ardiospasme! 2egaesofagus! 6ilatasi esofagus difus tanpa stenosis atau 6ilatasi esofagus idiopatik adala% suatu gangguan neuromuskular 9stila% a"%alasia berarti ;gagal untuk mengendur< dan merujuk pada ketidakmampuan dari lo0er esop%ageal sp%in"ter /"in"in otot antara esop%agus bagian ba0a% dan lambung1 untuk membuka dan membiarkan makanan le0at kedalam lambung 8egagalan relaksasi batas esofagogastrik pada proses menelan ini menyebabkan dilatasi bagian proksimal esofagus tanpa adanya gerak peristaltik 6iagnosis Akalasia 7sofagus ditegakkan berdasarkan gejala klinis! gambaran radiologik! esofagoskopi dan pemeriksaan manometrik Pada pemeriksaan radiologik! tampak dilatasi pada daera% dua pertiga distal esofagus dengan gambaran peristaltik yang abnormal serta gambaran penyempitan di bagian distal esofagus atau esop%agogastri" jun"tion yang menyerupai seperti bird$beak like appearan"e Pengobatan akalasia kebanyakan %anya meng%ilangkan gejala se"ara sementara dan berjangka pendek 6engan adanya Aaparos"opi" esop%ageal myotomy di%arapkan penyembu%an akalaksia dapat teratasi se"ara tuntas dan dengan 0aktu yang ebi% "epat dan lebi% nyaman dalam pemuli%an! juga rasa sakit yang lebi% sedikit dibandingkan operasi terbuka tradisional dan jaringan parut minimal /5akry 200(1

20

I7F7I74'9 5akry! Fuad 200( chalasia. dalam !uku jar "lmu #enyakit $alam Gakarta@

9nternaPublis%ing 3al @ *(1$*(2 7"kardt! AleCander G Eurrent "lini"al approa"% to a"%alasia World Gournal of Gastroenterology 200( August 28L 1)/+21@ +(#($+(7) a.ailable at %ttp@--000 0jgnet "om-1007$(+27-1)-+(#( pdf 7lakkary! 7%ab et al 2008 Ie"ent Ad.an"es in t%e 'urgi"al &reatment of A"%alasia and Gastroesop%ageal IefluC 6isease 2008L*2@#0+D#0( A.ailable %ttp@--000 n"bi nlm ni% go.-pubmed-18+#*)81 7llis! F 3enry! Gibb! Peter 7sop%agomyotomy for a"%alasia of t%e esop%agus Annals of surgery 2$00+1 pdf 2 4eubrand! E '%eurlen! 2 '"%epke! and & 'auerbrun"% 2002 Aong$term Iesult and Prognosti" Fa"tors in t%e &reatment of A"%alasia 0it% 5otulinum &oCin Germany@ 6epartment of 9nternal 2edi"ine! =ni.ersity of 5orn 6iakses dari /%ttp@--000 n"bi nlm ni% go.-pubmed-12170*001 2oore! 8eit% A L 6alley! Art%ur F 200# Elini"ally Briented Anatomy )t% 7dition 4e0 :ork@ Aippin"ott Williams M Wilkins Iama""iato! Gio.anni et al 200+ 2inimally 9n.asi.e 'urgi"al &reatment of 7sop%ageal 21( pdf Ioberts! 8urt et al 200# Eontro.ersies 9n &%e &reatment Bf Gastroesop%ageal IefluC And A"%alasia (orld %ournal of )astroenterology A.ailable from %ttp@--000 0jgnet "om-1007$(+27-12-+1)) pdf A"%alasia %&'& A.ailable from %ttp@--000 n"bi nlm ni% go.-pm"-arti"les-P2E+11+201-pdf-jsls$7$+$ 1(80 AugustL 1(2/21@ 1)7D1#1 A.ailable at %ttp@--000 n"bi nlm ni% go.-pm"-arti"les-P2E1+**8*)-pdf-annsurg0022 G Elin Gastroenterol from

21

'ado0ski! 6 E A"%alasia@ in"iden"e! pre.alen"e and sur.i.al A population$ based study 2010 A.ailable at@ %ttp@--000+ inters"ien"e 0iley "om-journal-12+*+*++)-abstra"t 'ibernagl! 'tefan 200# *eks dan tlas !er+arna #atofisiologi Gakarta@ 7GE 'treitz G2 Gr! 7llis F3 Gr! Gibb 'P! et al L A"%alasia and sNuamous "ell "ar"inoma of t%e esop%agus@ analysis of 2*1 patients Watson! &%omas G 2008 'urgi"al &%erapy for A"%alasia diakses dari@

%ttp@--000 google "o id-urlO saPtMsour"eP0ebM"dP)M.edP0E62QFjA7MurlP%ttp,+A,2F ,2Fmed$do"s "reig%ton edu,2FE27,2Fdo"uments ,2F7sop%agealRFiles,2FFridayRPresentations,2FWatson$ 'urgi"alR&reatmentRforRA"%alasia pdfMr"tPjMNPdisad.antagesSofSlapar os"opySinSa"%alasiaMeiPgd7i&2eoFoAf""3QiH9FMusgPAFQjE43m2? 2py:&8I4n29Pus?e3+%0"jGg pada 2+ Guni 2010 Woodfield! Eourtney A et al 2000 6iagnosis of Primary >ersus 'e"ondary A"%alasia merican ,oentgen ,ay &ociety %ournal! .ol 17)@ 727$7+1

22