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TUMORES TESTICULARES BENIGNOS

Tumor de clulas de Leydig

Autor: Dr. Hctor Pastor Navarro (MIR


Urologa) Tutor : Dr. Rafael Ruiz Mondjar

El cncer de testculo es relativamente poco frecuente pero es el tumor slido ms frecuente en varones de entre 15 y 35 aos. Los tumores de clulas germinales testiculares constituyen el 1-1,5 % de las neoplasias representando el 95 % de las neoplasias testiculares. La incidencia vara significativamente dependiendo del rea geogrfica, en nuestro medio 9-10/100000. 10/100000

CLASIFICACIN A-P
TUMORES 1os * Germinales (c. germinales intratubulares)
1.-Seminoma
- Clsico - Anaplsico - Espermatoctico - Carcinoma embrionario - Teratoma (maduro/inmaduro) - Coriocarcinoma - Tumor del seno endodrmico

2.- No seminomatosos

* No germinales (estroma /tej. de sostn)


-Tumor de Leydig -Tumor de Sertoli - Gonadoblastoma

TUMORES 2os . Neoplasias reticuloendoteliales (linfoma) . Metstasis

LESIONES NO NEOPLSICAS . Quiste testicular simple . Displasia qustica del testculo . Ectasia tubular de la rete testis . Vasculitis/Infarto . Malformaciones vasculares . Infecciones

TUMORES BENIGNOS

Quiste epidermoide Quiste dermoide Seudotumor fibroso de la tnica albugnea

Marcadores tumorales
Seminoma Ca embrionario Teratoma CorioCa

B-hCG AFP

(+) 25% (- )

(+) 80% (+) 75%

(+) 25% (+) 37%

(+) 100% (- )

Datos ecogrficos

Quistes simples

Hiperplasia de c. de Leydig

Ectasia de Rete Testis

Angioma testicular

Pseudotumor fibroso de la albugnea

T. de clulas de Leydig
- Los tumores de clulas de Leydig suponen el 1-3 % del total de todos los tumores testiculares. - Es el ms comn de los tumores testiculares de clulas no germinales. - Su origen deriva de las clulas intersticiales del testculo. - La bilateralidad en los tumores testiculares es excepcional, solo ocurre en el 0,7% sincrnicamente, y con carcter metacrnico (hasta en los 5 aos posteriores al diagnstico del contralateral) en el 1,5%. Sin embargo en los tumores de Leydig y Sertoli puede elevarse al 5-10%. - El tumor de Leydig en el adulto provoca manifestaciones endocrinas en el 20-40% de los casos

A.

CLNICA/DIAGNSTICO
. La gran mayora de TCL se presentan como masa testicular palpable e indolora, o de forma incidental en ecografa . Estos tumores son hormonoproductores por lo que pueden dar manifestaciones endocrinas, y cuando las dan sern distintas dependiendo de la edad de los pacientes:

Adulto: 1 ginecomastia, 2 disfuncin erctil y 3 disminucin de la libido, 4 oligozoospermia y 5 atrofia del otro testculo. Nios: A virilizacin precoz con desarrollo de caracteres sexuales secundarios: aumento del tamao de los genitales externos, presencia de vello pbico, cambios de la tonalidad de la voz..etc.; B solo en el 10% de stos se acompaa de ginecomastia.

. Ninguna hormona va a ser secretada en niveles suficientes para que pueda ser til como marcador tumoral.

. alrededor del 10 % y slo en adultos, estos tumores pueden ser malignos, no existiendo criterios histolgicos absolutos para determinar la malignidad; solo la existencia de metstasis lo confirmara.

.se han propuesto una serie de criterios clnicos e

histolgicos orientativos de posible malignidad, como son:


-Tumores grandes, por encima de 5 cm. -Clnica de corta duracin. -Ausencia de manifestaciones endocrinas. -Mayores de 50 aos. -Displasia celular severa. -Actividad mittica superior a 5 por 10 campos de gran aumento. -Necrosis tumoral -Mrgenes infiltrados. -Invasin linftica o vascular. -Aneuploida del DNA en la citometra de flujo. -Alto ndice de marcador de proliferacin celular MBI-1, y alta expresin de protena p53.

. PERFIL HORMONAL

* elevacin de estradiol, acompaado a veces de disminucin de testosterona y gonadotropinas en el adulto que condiciona alteracin de la relacin androgenos/estrgenos activos en plasma. * el patrn ms habitual en el estudio hormonal de nios con tumor de clulas de Leydig revela: elevacin de testosterona y 17-cetosteroides, con descenso de las gonadotropinas, lo que obliga al diagnstico diferencial con la hiperplasia adrenal.

Se ha tratado de explicar la distinta semiologa clnica del adulto y el nio teniendo en cuenta que en el adulto la conversin de testosterona a estradiol, se origina por la enzima aromatasa microsomal contenida en las clulas de Leydig,-aumentada en las clulas tumorales-, y en el prepber esta aromatizacin se efecta en las clulas de Sertoli; de ah que, la produccin estrognica de las propias clulas tumorales sea la causante de los hallazgos endocrinos.

El diagnstico de sospecha de tumor de clulas de Leydig debe establecerse ante una masa testicular asociada a un cuadro de androgenizacin o feminizacion con marcadores tumorales negativos (alfafeto, beta-HCG, LDH), siendo en estos casos necesario efectuar estudio hormonal que incluya testosterona, prolactina, estradiol, FSH y LH

El diagnstico diferencial debe establecerse con tumores de restos adrenales, hiperplasia de clulas de Leydig, tumor de clulas de Sertoli variante calcificante, linfomas y metstasis testiculares, malacoplaquia testicular, plasmocitmas, microlitiasis, quistes dermoides, carcinomas indiferenciados o ginecomastia idioptica.

B.

TRATAMIENTO

inequvoca, clnica y preoperatoriamente si se trata de tumor germinal o de clulas de Leydig.

1.- ORQUIECTOMA RADICAL INGUINAL Actitud derivada de la imposibilidad de distinguir de forma

Adolescentes y nios y en pacientes con testculo nico. Pero pudiera ser razonable la ciruga conservadora, con exresis local, en un grupo de edad ms amplio, si se intuye el diagnstico de tumor de clulas de Leydig (marcadores normales, clnica endocrina, tumor ecogrficamente pequeo, bien delimitado e hipoecico y por debajo de los 50 aos) y el bajo porcentaje de casos malignos (inexistente en nios y hasta el 10% en adultos).

2.-CIRUGA CONSERVADORA

. biopsia preoperatoria o intraoperatoria con clampje del cordn . buscando especialmente los cristales de Reinke, pareciendo ser muy til el estudio citolgico de frotis por su rapidez y efectividad para la identificacin de localizacin extracelular de los mismos (en el estudio histolgico convencional mediante cortes congelados es mas difcil identificarlos) hallazgo considerado patognomnico de este tumor, siendo confirmatorio el estudio A-P posterior de la pieza de tumorectoma.

Clulas poligonales o fusiformes con cristales de Reinke y vacuolas. T. tricrmico de Masson

C.

SEGUIMIENTO POST-QX

el 80 %, normalizndose progresivamente el perfil hormonal.

.Tras la extirpacin tumoral la ginecomastia regresa en muchos casos, hasta en

.Las alteraciones de la espermatognesis suelen persistir. . Prolongado aunque el potencial maligno de los mismos es escaso (5-10%), y se

har durante aos pues se han comunicado casos de tumor metacrnico en el teste restante aos despus de la orquiectoma y tambin algn caso de metstasis a largo plazo. Incluir de forma peridica: 1 estudio hormonal, 2 marcadores tumorales testiculares, 3 TAC abdominoplvico, 4 Rx torax y 5 ecografa testicular.

. En los casos de tumor de clulas de Leydig maligno el pronstico es infausto a corto plazo, con una supervivencia media de dos aos desde el diagnstico.

GRACIAS por vuestra atencin

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