Está en la página 1de 7

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea
A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita
Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.

unque a finales del siglo XVIII era ya conocido el cuadro clnico del hipertiroidismo, no fue hasta entonces que se empez a hacer referencia a la exoftalma relacionada con la tirotoxicosis cuando, en el ao 1835, Graves publica 3 casos de mujeres con exoftalmos y dificultades para cerrar los prpados y, en el ao 1940, Basedow insiste en la asociacin entre la exoftalma y las alteraciones tiroideas1. Por ello, la enfermedad de Graves-Basedow, la causa ms frecuente de hipertiroidismo y de exoftalma, recibe su nombre de estos dos mdicos, pioneros en el estudio de las alteraciones tiroideas y las oculares relacionadas con los estados de distiroidismo. La oftalmopata distiroidea o tiroidea se relaciona, como su nombre indica, con las alteraciones en el sistema hormonal tiroideo, especialmente con estados de tirotoxicosis, es decir, un aumento de hormonas tiroideas en la circulacin sangunea. La causa ms frecuente de tirotoxicosis es la enfermedad de Graves, pero puede deberse a otras alteraciones menos frecuentes, como el bocio nodular txico, la tiroiditis subaguda, que puede causar tirotoxicosis de forma transitoria, y la ingestin excesiva de hormonas tiroideas (hipertiroidismo facticio). La enfermedad de Graves, tambin denominada bocio exoftlmico, es un trastorno autoinmune rgano-especfico que da lugar a una produccin excesiva de hormonas tiroideas, y debe diferenciarse de la oftalmopleja exoftlmica. Es la causa ms comn de tirotoxicosis. Suele afectar con ms frecuencia a mujeres (con una relacin 9:1) de edades comprendidas entre 30 y 50 aos2. Tiene un origen autoinmune, es de inicio agudo o subagudo, y clnicamente se caracteriza por la presencia de bocio, oftalmopata, acropata tiroidea y mixedema pretibial. Generalmente, suelen producirse conjuntamente 2 o ms de estas manifestaciones (el bocio hiperfuncionante es el denominador comn de todas ellas) y el hallazgo aislado de una de las manifestaciones es excepcional. Aproximadamente, el 40% de los pacientes con enfermedad de Graves sufren o desarrollarn en algn momento de su enfermedad una oftalmopata distiroidea, y aunque no la manifiesten clnicamente, casi la totalidad de los pacientes con enfermedad de Graves presentan alteraciones subclnicas en la ecografa o en la tomografa computarizada (TC) de la rbita3. La oftalmopata distiroidea se da mayoritariamente en pacientes hipertiroideos, aunque en aproximadamente un 20% de los casos sta puede producirse en ausencia de evidencia clnica o bioqumica de disfuncin tiroidea, por lo que se denomina enfermedad de Graves oftlmica o eutiroidea4. Estos casos suelen presentar una oftalmopata menos grave y, aunque no hay evidencias clnicas de hipertiroidismo, la mayora s presentan datos de laboratorio sugestivos de hipertiroidismo subclnico5. La relacin cronolgica entre la oftalmopata y el hipertiroidismo es variable: puede ser sincrnica o asincrnica (previo o posterior al hipertiroidismo). Se ha demostrado que el riesgo de enfermedad tiroidea es mayor en los fumadores, as como el riesgo de padecer oftalmopata tiroidea6.
72
JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N. 1.532

La enfermedad de Graves cursa con todos los signos caractersticos de la tirotoxicosis, adems del exoftalmos (taquicardia, temblor muscular, aumento del metabolismo basal, sudacin, alteraciones en el pelo, la piel y las uas), y los sntomas como el nerviosismo, la intolerancia al calor y las palpitaciones. ETIOLOGA Y CLNICA DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA En esta revisin nos centraremos en los efectos de la enfermedad de Graves sobre los ojos, es decir, la oftalmopata distiroidea, aunque cabe recordar que sta tambin puede observarse en otras situaciones de tirotoxicosis o alteraciones tiroideas, como la tiroiditis de Hashimoto, el carcinoma de tiroides, el adenoma txico e incluso la irradiacin cervical7. Las manifestaciones de la oftalmopata distiroidea se pueden clasificar de varias maneras segn su fisiopatogenia, pero aqu bsicamente las dividiremos en retraccin palpebral y oftalmopata infiltrante. Adems de estos sntomas, que a continuacin se detallarn, es importante distinguir la etapa de la enfermedad oftlmica: 1. Estadio de inflamacin activa. Los ojos estn hipermicos y son dolorosos. Suele durar entre 6 y 24 meses y slo un pequeo porcentaje de los pacientes (aproximadamente un 10%) manifiestan problemas oculares a ms largo plazo8. 2. Estadio quiescente. Los ojos ya no muestran signos de inflamacin activa aunque s puede haber algn defecto indoloro de la motilidad ocular. Cabe recordar que la oftalmopata tiroidea puede variar mucho segn su presentacin clnica: desde unas leves molestias oculares hasta la ceguera causada por una lcera corneal por exposicin o debido a una neuropata ptica por compresin.
Retraccin palpebral

Suele darse en aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de Graves, con retraccin tanto del prpado superior, ms frecuente, como del inferior. Puede provocar problemas estticos y alteraciones funcionales, como la queratitis por exposicin. La fisiopatologa de la retraccin palpebral no est del todo clara, aunque se considera que puede estar causada por varios mecanismos9 (fig. 1): Hiperactividad del msculo de Mller secundaria a la hiperestimulacin simptica. sta no presenta signos pupilares de forma concomitante. Fibrosis de los retractores de los prpados. Incremento del tono y la accin del complejo compuesto por el msculo recto superior y el msculo elevador del prpado superior.
(846)

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita

o varios autoanticuerpos comunes acten a la vez sobre la glndula tiroides y los componentes de la rbita, como los fibroblastos y las clulas adiposas11. Estos autoanticuerpos estimularan a las clulas del sistema inmunitario, dando lugar a una reaccin inflamatoria en la rbita. Este proceso inflamatorio est mediado por clulas y citocinas proinflamatorias que originan una hipersecrecin de fibroblastos, que a su vez producen grandes cantidades de sustancias, como glucoprotenas, colgeno y mucopolisacridos (cido hialurnico) con alta capacidad para retener agua, lo que provoca una inflamacin y un edema con los consiguientes efectos: Aumento de tamao de los msculos extrnsecos del globo ocular. La acumulacin de mucopolisacridos provoca, adems del incremento de tamao, un edema por retencin hdrica (fase congestiva). Seguidamente, se produce una infiltracin por clulas redondas del tejido intersticial y, finalmente, si la inflamacin se mantiene, causa una fibrosis de las fibras musculares que puede conllevar una miopata restrictiva. Proliferacin de la grasa y el tejido conjuntivo de la rbita, acompaados por retencin hdrica secundaria a la presencia de depsitos de mucopolisacridos e infiltracin por linfocitos y plasmocitos. Este aumento de volumen de los componentes orbitarios es lo que dar lugar a los sntomas derivados de la oftalmopata infiltrante, que a continuacin se describen:
Afeccin de partes blandas

Figura 1 Paciente con notable retraccin palpebral y alteraciones conjuntivales: quemosis e hiperemia. En estos casos cobran especial relevancia tambin las alteraciones corneales derivadas de la exposicin y el desecamiento corneales.

TABLA I Signos clnicos secundarios a la retraccin palpebral Signo Dalrymple Von Graefe Kocher Stellwag Mbius Gifford Significado Retraccin de prpado superior Aumento de la fisura interpalpebral Retraso del prpado superior al bajar la mirada Mirada fija y asustada Parpadeo disminuido Poder de convergencia disminuido Dificultad a la eversin del prpado superior

Fibrosis del msculo recto inferior. En condiciones normales el margen del prpado superior se encuentra normalmente 2 mm por debajo del limbo esclerocorneal. Se sospecha una retraccin palpebral cuando el borde del prpado superior se encuentra a la misma altura o por encima del limbo, donde deja parte de la esclertica visible. Cuando hay una retraccin palpebral unilateral mnima se puede llegar al diagnstico errneo de ptosis palpebral del lado contrario. Como consecuencia de la retraccin palpebral, se ha descrito una serie de signos10 que a continuacin citamos (tabla I): Signo de Dalrymple. En posicin de reposo, el prpado superior est retrado, dejando visible la zona de esclera superior al limbo corneal. Tambin se observa una separacin aumentada entre los bordes palpebrales (por hiperactividad del msculo de Mller), que da lugar a una progresiva queratitis por exposicin. Signo de Von Graefe. Es el descenso desfasado o retrasado del prpado superior al bajar la mirada. Tambin es debido a una hiperactividad del msculo de Mller. Signo de Kocher. Es un signo subjetivo que hace referencia al aspecto de mirada fija y asustada del sujeto. Signo de Stellwag. Disminucin en la frecuencia del parpadeo; los prpados no se juntan completamente al cerrar los ojos. Signo de Mbius. Consiste en un poder de convergencia disminuido. Signo de Gifford. Dificultad a la eversin del prpado superior debido al edema palpebral.
Oftalmopata infiltrante

Los sntomas incluyen desde una leve sensacin de cuerpo extrao hasta fotofobia y lagrimeo. Los signos son los siguientes: Edema periorbitario y palpebral12. Hiperemia o enrojecimiento conjuntival. Se considera un signo de actividad de la enfermedad. Quemosis o edema de la conjuntiva. Puede abarcar desde una mnima afeccin hasta casos ms graves, en los que la conjuntiva se prolapsa por encima del prpado inferior. Queratoconjuntivitis lmbica superior. Suele ser bilateral. Se caracteriza por una hiperemia conjuntival localizada en la conjuntiva bulbar superior, y es muy caracterstica de las alteraciones tiroideas. Queratoconjuntivitis seca. No se produce como consecuencia de una exposicin por retraccin palpebral y/o proptosis, sino por infiltracin de las glndulas lagrimales. Proptosis o exoftalmos La oftalmopata tiroidea es la causa ms frecuente de proptosis unilateral y bilateral en los adultos. En la enfermedad de Graves la proptosis es ms frecuentemente bilateral, aunque puede ser asimtrica. La proptosis se debe al aumento de volumen de los componentes intraorbitarios que, por efecto masa, producen una protrusin del globo ocular. Suele producirse en el eje axial del globo ocular. Puede ser desde leve hasta originar casos graves, en los que aparece una verdadera luxacin del globo ocular fuera de la cavidad orbitaria. La proptosis evita el cierre correcto de los prpados (agravado si tambin hay una retraccin palpebral); se puede originar una queratopata por exposicin y, en casos graves, una ulceracin corneal e incluso la perforacin del globo ocular, con el consiguiente riesgo de infeccin intraocular y de prdida definitiva de la visin o del propio ojo.
JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N. 1.532

Aunque parece claro que la etiologa de la oftalmopata tiroidea es un proceso inflamatorio autoinmune, se desconocen todava los mecanismos fisiopatolgicos exactos por los que se produce la enfermedad. S hay bastante acuerdo sobre la posibilidad de que uno
(847)

73

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita

Neuropata ptica La neuropata ptica es una complicacin grave que suele afectar a menos de un 5% de los pacientes y conducir a la prdida irreversible de visin en uno o ambos ojos. Aunque la frecuencia de esta complicacin no sea excesivamente alta, es la primera causa de ceguera secundaria a la oftalmopata tiroidea13. Los pacientes afectados de neuropata ptica suelen ser de edades ms avanzadas (entre 50 y 70 aos), de sexo masculino y con un inicio de la enfermedad ms tardo. La neuropata ptica suele ser unilateral, pero puede llegar a ser bilateral en una tercera parte de los casos14. Esta complicacin se produce por la compresin directa del nervio ptico o de los vasos que lo irrigan en el vrtice orbitario, debido a los msculos extraoculares inflamados y engrosados. La neuropata ptica no guarda una estrecha relacin con el grado de proptosis, y puede producirse en pacientes con una afeccin poco significativa, por lo que se tiene que controlar estrictamente cualquier alteracin visual en estos pacientes. Hay estudios recientes que sugieren el uso de los potenciales evocados visuales para poder detectar casos de afeccin subclnica del nervio ptico. Esto sera especialmente til en casos de oftalmopata en fase activa, en la cual es importante valorar la gravedad de la enfermedad orbitaria para determinar con la mxima exactitud el tratamiento ms adecuado15,16. Los pacientes suelen referir una afeccin lenta pero progresiva de la visin central asociada con una percepcin defectuosa del color rojo-verde. Objetivamente, se puede detectar alteraciones del campo visual consistentes en un escotoma central o paracentral. A menudo el aspecto del nervio ptico suele ser normal, aunque en algunos casos puede haber un cierto grado de edema. La atrofia ptica suele aparecer slo en casos muy avanzados. Miopata restrictiva Hasta el 30-50% de los pacientes con oftalmopata tiroidea presentan algn grado de oftalmopleja. La diplopa producida puede ser transitoria, pero en el 50% de los pacientes es permanente. La motilidad est limitada por el edema y la infiltracin orbitaria durante la fase activa de la enfermedad y por la fibrosis residual en la fase restrictiva o cicatrizal. La presin intraocular puede aumentar en la mirada hacia arriba (test de Braley) como consecuencia de la fibrosis del msculo recto inferior, dado el compromiso que esto produce sobre el movimiento vertical del ojo (hay una disparidad en la medida de la presin intraocular cuando sta se mide en posicin neutra de la mirada y cuando el paciente mira hacia arriba)17. Los posibles defectos de la motilidad ocular pueden ser varios, pero los ms frecuentes consisten en un defecto en la elevacin de la mirada por una restriccin fibrosa del msculo recto inferior, que tambin dar lugar a diplopa al mirar hacia arriba (no se debe confundir la contraccin fibrtica del msculo recto inferior con una parlisis del msculo recto superior) y un defecto en la abduccin causado por la fibrosis del msculo recto medial (tampoco hay que confundirlo con una parlisis del VI par craneal). DIAGNSTICO El diagnstico de la oftalmopata tiroidea se basa en varios parmetros y mtodos de exploracin18, entre los cuales, si se realizan bien, destacan la correcta anamnesis y la exploracin fsica:
Anamnesis correcta

vadas de la oftalmopata tiroidea (molestias oculares por queratitis, prdidas o alteraciones visuales, etc.).
Exploracin fsica

Adems de los hallazgos caractersticos de la enfermedad de Graves (sudacin, taquicardia, bocio, etc.), tambin hay que valorar la presencia de oftalmopata (retraccin palpebral, exoftalmos, etc.).
Pruebas de laboratorio

Bsicamente, se determinan las concentraciones de hormonas tiroideas y anticuerpos antitiroideos.


Tcnicas de imagen

Las ms importantes son las siguientes: Ecografa. Es de utilidad en la deteccin precoz de la patologa oftlmica tiroidea en los pacientes con datos clnicos y de laboratorio poco concluyentes. Sus principales ventajas son que se trata de una prueba de fcil acceso y de bajo coste, y detecta, junto con una exploracin clnica adecuada, la mayora de los casos de oftalmopata tiroidea sin necesidad de recurrir a pruebas ms sofisticadas o de mayor coste econmico19. La mayora de los pacientes con enfermedad de Graves, incluso sin evidencia de oftalmopata tiroidea, muestran signos ecogrficos de afeccin de los msculos extraoculares. Tomografa computarizada (TC). En la mayora de los pacientes la ecografa es suficiente para valorar la afeccin orbitaria, pero se considera que la TC es de eleccin en casos de sospecha de neuropata ptica, previa a la ciruga de descompresin orbitaria, y en las alteraciones oculomotoras y proptosis atpicas20. El hallazgo ms frecuente en la TC consiste en un aumento de volumen de los msculos extraoculares (el ms comnmente afectado es el recto inferior) y un aumento de la grasa orbitaria que puede dar lugar a proptosis. En fases ms avanzadas puede producirse un cierto engrosamiento del nervio ptico. Resonancia magntica (RM). Aunque es una prueba ms cara que la TC, algunos autores opinan que la RM ofrece una mejor visualizacin de la anatoma orbitaria y, por tanto, una valoracin ptima de la oftalmopata tiroidea21. La RM puede ser de utilidad para valorar la actividad de la enfermedad orbitaria, y muy ventajosa para diagnosticar precozmente el inicio de la fase de inactividad, o fase fibrosa, de la enfermedad.
Campimetra

Se debera realizar ante la sospecha de neuropata ptica y es de utilidad en el seguimiento despus de iniciado el tratamiento. En los casos de neuropata ptica compresiva se detecta ms frecuentemente en el campo visual un escotoma central o paracentral. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Cuando hay claras evidencias de enfermedad tiroidea (ya sea una enfermedad de Graves u otra causa de tirotoxicosis), el diagnstico diferencial de la oftalmopata tiroidea no suele plantear muchas dificultades. Es especialmente importante en la fase aguda o activa de la enfermedad diferenciar la oftalmopata tiroidea de otras afecciones inflamatorias que comprometen la rbita, como la miositis de los msculos extraorbitarios, la escleritis generalizada grave o la celulitis orbitaria. Otras causas de proptosis pueden ser la invasin tumoral de la rbita (linfoma, rabdomiosarcoma, metstasis tumoral,
(848)

Es importante valorar bien los signos y sntomas del sndrome hipertiroideo y, por otra parte, valorar las posibles alteraciones deri74
JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N. 1.532

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita

TRATAMIENTO DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA SEGN ESTADO CLNICO

Orales Corticoides

-dosis bajas -dosis altas

Pulsos intravenosos Fase ACTIVA O CONGESTIVA

Inmunosupresores

Para la fotofobia y el lagrimeo es til el uso de gafas de sol. Para la diplopa leve puede ser suficiente la correccin con lentes prismticas. Retraccin palpebral leve debida a hiperactividad del msculo de Mller. Se puede emplear bloqueadores beta tpicos, como la guanetidina en colirio. Edema palpebral y periorbitario. Se puede recomendar al paciente que duerma con la cabeza en posicin ms elevada e incluso administrar diurticos, aunque varios expertos cuestionan la eficacia de estas medidas.
Tratamiento especfico

Radioterapia orbitaria si no respuesta a tratamiento.mdico si alto riesgo neuropata ptica y/o queratopata

DE URGENCIA

1. PROPTOSIS Fase ACTIVA O FIBROSA Ciruga rehabilitadora 2. ESTRABISMO 3. RETRACCIN PALPEBRAL

Descompresin orbitaria Ciruga del estrabismo Ciruga palpebral

El objetivo del tratamiento especfico de la oftalmopata tiroidea es proteger la crnea y reducir la inflamacin de los tejidos orbitarios por las complicaciones que esto conlleva (riesgo de neuropata ptica). Hay que tener en cuenta que todas estas alternativas teraputicas se basan en el intento de reducir la inflamacin de los componentes orbitarios, por lo que son tratamientos slo indicados en la fase activa de la enfermedad sin ningn efecto en la fase inactiva o de fibrosis. Las diferentes opciones de tratamiento son las siguientes: Corticoides Todava se considera el primer paso en el tratamiento de la oftalmopata tiroidea en fase inflamatoria o activa, junto con el control del hipertiroidismo mediante antitiroideos. Es preferible no prolongar la corticoterapia ms de 3 meses para evitar efectos adversos. En este apartado debemos recordar que la retraccin palpebral y la miopata no pueden considerarse parmetros para la valoracin de la mejora clnica, pues la corticoterapia apenas tendr efecto sobre ellos. Cuando la inflamacin es mnima (quemosis, hiperemia), se empieza con dosis bajas de esteroides en pautas de 40-60 mg de prednisona/da durante 10 das, y una reduccin progresiva de los corticoides durante 4-6 semanas. Cuando los signos inflamatorios son ms graves (alteracin de la motilidad ocular, neuropata y/o queratopata), se administran corticoides a dosis ms elevadas, de 120 mg de prednisona/da durante 9-10 das, y una reduccin progresiva durante 30 das, o el mantenimiento durante 2 meses, en funcin de la respuesta al tratamiento. Hay otra alternativa de tratamiento con esteroides reservada para casos graves, que consiste en administrar pulsos de corticoides intravenosos a dosis de 1 g de metilprednisolona, durante 3 das seguidos o alternos, y despus establecer o no una dosis de corticoides orales de mantenimiento22. Actualmente, todava no hay un grado de acuerdo total respecto a qu tipo de terapia con esteroides es la ms efectiva, aunque parece ser que las diferencias no son muy significativas23. Radioterapia Se suele indicar si no hay respuesta a los corticoides, aunque no se aconseja administrarla en las personas menores de 35 aos de edad, por sus posibles efectos carcinognicos24. Reduce el componente inflamatorio de la orbitopata pero apenas influye sobre la exoftalma (en caso de que el paciente no responda a los corticoides habr que recurrir a la ciruga si se pretende reducir la proptosis). Se considera un tratamiento de utilidad en las formas graves de oftalmopata tiroidea, aunque no est del todo clara su utilidad en los pacientes con oftalmopata activa moderada como para justificar dicho tratamiento25. Suele ser bien tolerada, excepto en algunos casos en que se producen signos inflamatorios e hiperemia, que se controlan bien con corticoides.
JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N. 1.532

Figura 2 Algoritmo teraputico de la oftlamolopata segn el estadio clnico.

etc.) y las alteraciones vasculares de sta, como una fstula cartido-cavernosa de alto flujo o las infecciones. Debemos tener en cuenta que todos estos procesos suelen provocar una proptosis de tipo unilateral, mientras que la proptosis por enfermedad tiroidea es con mayor frecuencia bilateral. TRATAMIENTO DE LA OFTALMOPATA TIROIDEA La mayora de los pacientes con enfermedad de Graves tienen una oftalmopata con mnimos sntomas y signos que no requieren un tratamiento especializado porque tienden a mejorar espontneamente (60-70%). El tratamiento de la oftalmopata distiroidea es complejo y variado porque debemos considerar cada caso en particular atendiendo al estado clnico del paciente. Esto es importante, ya que el tratamiento variar en funcin del estado de actividad o inactividad de la oftalmopata y del riesgo del paciente de presentar complicaciones graves que requieran un tratamiento urgente (fig. 2). A continuacin, detallaremos las diversas opciones teraputicas disponibles actualmente:
Tratamiento inespecfico

Es importante tranquilizar al paciente, ya que en la mayora de los casos la afeccin suele ser leve y puede remitir de forma espontnea, por lo que resulta suficiente realizar simples controles peridicos (6-9 meses) para evitar complicaciones visuales. Queratopata y sensacin de cuerpo extrao ocular. Para su tratamiento se puede emplear lubricantes tpicos (desde lgrimas artificiales hasta pomada), as como la oclusin ocular por las noches para evitar complicaciones corneales derivadas de un mal cierre palpebral.
(851)

77

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita

La asociacin de radioterapia con corticoides se ha considerado clsicamente como una opcin teraputica ms efectiva que cada una de manera separada, y se consideraba de eleccin para casos de oftalmopata grave y aislada. Actualmente, hay todava defensores de esta teora, pero ciertos estudios ponen en duda este efecto sinrgico26, por lo que no queda claro cul es el beneficio real de esta asociacin y si es mdicamente aceptable asumir el riesgo de aumentar los efectos adversos al asociar dos tratamientos relativamente agresivos para el paciente. Las complicaciones de la radioterapia son raras y menos frecuentes que las derivadas de la corticoterapia27. Bsicamente, consisten en el riesgo de carcinognesis a largo plazo, formacin de cataratas y retinopata por radiacin, que es una complicacin muy rara que se da con ms frecuencia en los pacientes con retinopata diabtica e hipertensin (HTA) no controlada, por lo que se considera que ambas afecciones son una contraindicacin para la radioterapia28. Nuevos tratamientos Inmunosupresores. Dado que la oftalmopata tiroidea es una enfermedad autoinmune, se plante el tratamiento con inmunosupresores. La experiencia ms amplia se tiene con la ciclosporina, que tiene un efecto similar al de los corticoides para reducir la inflamacin, aunque algo menor, con mejor tolerabilidad y menor tasa de efectos secundarios. El tratamiento es ms efectivo al combinar ciclosporina con corticoides, pero eso eleva mucho la tasa de efectos adversos, como la HTA o el hirsutismo. Se estn realizando estudios con otros inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato), pero su posible beneficio sobre los corticoides y la ciclosporina no es del todo conocido. Plasmafresis. Se basa en la propiedad que tiene de retirar de la circulacin las inmunoglobulinas y los inmunocomplejos. Es una terapia poco utilizada, slo como ltimo recurso si todo lo dems falla. Inmunoglobulinas intravenosas. Se han obtenido resultados favorables pero es un tratamiento de alto coste y se desconocen los riesgos. Corticoides peribulbares o retrobulbares. Son corticoides de efecto prolongado inyectados directamente a la rbita. Los resultados obtenidos de momento con estos frmacos son poco concluyentes.
Tratamiento quirrgico

secundarios ms baja que con los tratamientos sistmicos. Generalmente, es una ciruga que se realiza en fase de inactividad de la oftalmopata tiroidea, pero tambin se utiliza como tratamiento de urgencia en casos de enfermedad activa con queratopata grave y/o neuropata ptica que no responden al tratamiento mdico. Hay varias tcnicas de descompresin orbitaria con varias vas de abordaje quirrgico. La va de abordaje depender del cirujano y de la tcnica que se disponga a realizar, aunque las ms frecuentemente utilizadas son la va lateral, la va transfrontal (que implica la realizacin de una craneotoma y, por tanto, ms complicaciones de tipo neuroquirrgico) y la va transantral (a travs del seno maxilar). La tcnica de descompresin orbitaria depender del grado de exoftalmos30, y bsicamente son: Descompresin de una pared. Consiste en eliminar la pared lateral (o medial, aunque es menos frecuente) de la rbita. Consigue un retroceso del globo ocular de slo 2-4 mm, por lo que se utiliza ms como complemento de la descompresin del suelo y/o pared interna que de forma aislada. Descompresin de 2 paredes. Tambin llamada descompresin antral-etmoidea, consiste en retirar parte del suelo orbitario y de la porcin posterior de la pared medial. Esta tcnica crea un desplazamiento posterior del globo de 3-6 mm y es la que se utiliza con ms frecuencia, por su eficacia para tratar las complicaciones derivadas de la oftalmopata tiroidea, especialmente la neuropata ptica31, y por tener una baja tasa de complicaciones quirrgicas. Descompresin de 3 paredes. Combina la anterior con la eliminacin de la pared lateral. Produce un retroceso de 6-10 mm. Slo se utiliza si se prev que la descompresin de 2 paredes no ser suficiente porque, aunque conlleva una mejora ms rpida de la neuropata ptica compresiva32, tambin se acompaa de ms complicaciones; por ello, actualmente hay cierta controversia acerca de la necesidad de descomprimir 3 paredes, ya que parece igualmente eficaz la alternativa de descompresin de 2 paredes junto con la eliminacin de parte de la grasa orbitaria en el mismo acto quirrgico33. Descompresin de 4 paredes. Combina la descompresin de 3 paredes con la eliminacin de una porcin del hueso esfenoides en el vrtice de la rbita. Da lugar a desplazamientos oculares de 10-16 mm y, por tanto, se reserva para casos excepcionales de proptosis extrema. Hay que tener en cuenta que la descompresin orbitaria puede empeorar o precipitar una alteracin oculomotora al inestabilizar la rbita (sobre todo las descompresiones de 3 y 4 paredes), por lo que es recomendable posponer la ciruga del estrabismo para despus de la descompresin orbitaria. Las posibles complicaciones de esta ciruga son la aparicin o el empeoramiento de una alteracin oculomotora (estrabismo), la anestesia del nervio infraorbitario, la fstula del lquido cefalorraqudeo (LCR), la obstruccin del conducto nasolacrimal y la ceguera35. Actualmente, hay mtodos endoscpicos menos invasivos para realizar la ciruga orbitaria, que conllevan menos complicaciones postoperatorias que los mtodos tradicionales36. Ciruga del estrabismo El estrabismo es la secuela ms comn que presentan los pacientes afectados de oftalmopata tiroidea. Hay varios grados de diplopa debida al estrabismo y no todos requieren ciruga. Los grados ms leves pueden corregirse con una postura compensatoria de la cabeza, con la utilizacin de lentes prismticas o la oclusin tem(852)

Hay varias posibilidades de tratamiento quirrgico; la mayora de ellas son opciones teraputicas reconstructivas con la finalidad de recuperar la anatoma y la funcionalidad normal de la zona orbitaria. Entre las tcnicas quirrgicas distinguimos la descompresin quirrgica de la rbita, la ciruga del estrabismo y la ciruga reconstructiva de los prpados. Descompresin orbitaria29 La finalidad de la descompresin orbitaria es buscar la expansin y el agrandamiento de la cavidad orbitaria para albergar los tejidos especficos aumentados de volumen. Su principal indicacin es la correccin de la proptosis en fases inactivas de la enfermedad, pero tambin para reducir el edema producido por congestin venosa y como medida de urgencia en la neuropata ptica compresiva cuando falla el tratamiento mdico. Antes esta ciruga slo se empleaba para tratar casos de exoftalmos graves, pero actualmente se est ampliando su indicacin debido a los buenos resultados que presenta con una tasa de efectos
78
JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N. 1.532

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita

poral de un ojo, mientras que los ms graves, que ya no responden a medidas conservadoras, seran los candidatos a ciruga. Debido a la fibrosis residual que presentan estos pacientes en uno o ms msculos extraoculares, es prcticamente imposible obtener con la correccin quirrgica una visin binocular en todas las posiciones de la mirada, por lo que se debe plantear la correccin en las de mayor repercusin funcional en la vida del paciente, como son la posicin primaria de la mirada y la posicin de lectura. Esta ciruga se realiza en fase de inactividad de la oftalmopata tiroidea, por lo que slo se realiza si la enfermedad y el grado de estrabismo se mantienen estables durante un perodo superior a 6 meses. Actualmente, hay autores que defienden la posibilidad de realizar la ciruga del estrabismo de forma precoz basndose en los resultados de la RM, que ha demostrado una alta capacidad predictiva para valorar si el paciente se encuentra ya en fase fibrosa. De ser as, la ciruga podra indicarse en ese momento y no esperar hasta los 6 meses, con lo cual se acelerara la resolucin de la diplopa del paciente y aumentara considerablemente su calidad de vida37. La tcnica quirrgica se adapta a cada msculo y al tipo de restriccin que presente el individuo. Ciruga palpebral En la mayora de los individuos, la retraccin palpebral no requiere tratamiento y mejora de forma espontnea. El tratamiento del hipertiroidismo tambin puede mejorar este signo. La ciruga para reducir la hendidura palpebral se plantea en los pacientes con una retraccin palpebral significativa pero estable y sus principales indicaciones son la queratopata por exposicin y las alteraciones cosmticas. Se suele realizar despus de la descompresin orbitaria y de la ciruga del estrabismo, ya que estas dos cirugas pueden alterar la posicin de los prpados38. Las distintos tipos de ciruga palpebral que se pueden realizar son los siguientes: Tarsorrafia lateral. Se sutura el tercio externo de los prpados inferior y superior para disminuir la hendidura palpebral. Se utiliza slo en casos leves. Mllerotoma. Consiste en el debilitamiento del msculo de Mller para producir un descenso del prpado superior. Desinsercin de los retractores palpebrales inferiores. Se emplea para el tratamiento de la retraccin palpebral inferior. Injertos cutneos en el prpado superior. Producen un alargamiento del prpado superior, con lo que ste desciende y disminuye la retraccin palpebral. Blefaroplastia. En pacientes sometidos a descompresin ptica con eliminacin de grasa orbitaria puede ser necesaria esta intervencin, para eliminar la piel redundante de los prpados al haberse producido un retroceso del globo ocular, lo cual ya disminuye la retraccin palpebral. ltimamente se est utilizando como tratamiento para retracciones palpebrales superiores leves-moderadas la inyeccin subconjuntival de toxina botulnica. Este mtodo produce un buen efecto sobre la retraccin del prpado superior en la mayora de los pacientes, con una duracin media de 1-3 semanas. Conlleva las ventajas de ser un tratamiento fcil de administrar, poco invasivo, bien tolerado por los pacientes y con pocos efectos adversos39,40. La conclusin a la que llegamos despus de revisar los diversos aspectos de la oftalmopata tiroidea es que resulta de vital importancia diagnosticar a tiempo esta entidad para evitar complicaciones, las ms graves de las cuales pueden llevar a la ceguera irreversible o a la prdida de un ojo. Pero adems de poder prevenir y
(853)

tratar las manifestaciones ms graves relacionadas con la oftalmopata tiroidea, no hay que olvidar que esta enfermedad produce un gran impacto en la vida del individuo que la padece, no slo por las molestias fsicas derivadas de ella, sino tambin por las alteraciones cosmticas a las que da lugar. La oftalmopata tiroidea afecta notablemente a la autoestima de estos pacientes; de hecho, muchos pacientes valoran de forma ms negativa la alteracin esttica producida que otros trastornos funcionales potencialmente ms graves, lo que condiciona una importante disminucin de su calidad de vida41. Es importante que los mdicos hagamos un abordaje global de esta entidad, y tener en cuenta que el paciente con oftalmopata tiroidea es vulnerable y necesita un buen asesoramiento y el apoyo de los profesionales que lo atienden.

Bibliografa
1. Prez Moreiras JV, Prada Snchez MC. Patologa orbitaria. Tomo 2. Edika Med, 2002. 2. Wiersinga WM, Smit T, Van der Gaag R. Clinical presentation of Graves ophthalmopathy. Ophthalmic Res 1989;21:73. 3. Jacobson DH, Gorman CA. Endocrine ophthalmopathy: treatment. Endocr Rev 1984;5:200. 4. Jack J. Kanski. Oftalomologa clnica. 4. ed. Harcourt, 2002. 5. Kalman K, Leovey A, Kelenhegyi C, et al. Euthyroid infiltrative ophthalmopathy: Clinical-immunological characteristics. Acta Med Hung 1989;46:101. 6. Hagg E, Asplund K. Is endocrine ophthalmopathy related to smoking? Br Med J 1987;295:634. 7. Fries PD. Thyroid dysfunction: managing the ocular complications of Graves disease. Geriatrics 1992;47:58. 8. Asman P. Ophthalmological evaluation in thyroid-associated ophthalmopathy. Acta Ophthalmol Scand 2003;81:437-48. 9. Prez Moreiras JV. Oftalmopata tiroidea. Mesa redonda del 71 Congreso de la Sociedad Espaola de Oftalmologa. Salamanca, 1995. 10. Lang GK. Ophthalmology: a short textbook. Thieme, 2000. 11. Prez Moreiras JV, Coloma Bockos JE, Prada Snchez MC. Thyroid orbitopathy (pathogenesis, diagnosis and treatment). Arch Soc Esp Oftalmol 2003;78:407-31. 12. Higuchi T, Satoh T, Yokozeki H, et al. Palpebral edema as a cutaneous manifestation of hyperthyroidism. J Am Acad Dermatol 2003;48:617-9. 13. Trobe JD. Optic nerve involvement in dysthyroidism. Ophthalmology 1981; 88:488. 14. Neigel AM, Rootman J, Belkin RI, et al. Dysthyroid optic neuropathy: the crowded orbital apex syndrome. Ophthalmology 1988;95:1515. 15. Acaroglu G, Simsek T, Ozalp S, et al. Subclinical optic neuropathy in Graves orbitopathy. Jpn J Ophthalmol 2003;47:459-62. 16. Ambrosio G, Ferrara G, Vitale R, et al. Visual evoked potentials in patients with Graves ophthalmopathy complicated by ocular hypertension and suspect glaucoma or dysthyroid optic neuropathy. Doc Ophthalmol 2003;106:99-104. 17. Spierer A, Eisenstein Z. The role of increased intraocular pressure on upgaze in the assessment of Graves ophthalmopathy. Ophtalmology 1991;98:1491. 18. Ramschak-Schwarzer S, Langmann A, Lindner S, et al. Diagnosis and therapy of Graves ophthalmopathy-consensus guidelines. Acta Med Austriaca 2002;29:117-9. 19. Zimmermann-Belsing T, Feldt-Rasmussen U, Fledelius H. Ultrasound measurement of the horizontal external eye muscles in patients with thyroid disease. Is orbital involvement associated with thyroid autoantibodies? Eur J Ophthalmol 2002;12:351-8. 20. Trokel SL, Hilal SK. Submillimeter resolution CT scanning of orbital disease. Ophthalmology 1980;87:412. 21. Char DH: Orbital tumor. Curr Opin Ophtalmol 1990;1:216. 22. Ohtsuka K, Sato A, Kawaguchi S, et al. Effect of high-dose intravenous steroid pulse therapy followed by 3-month oral steroid therapy for Graves ophthalmopathy. Jpn J Ophthalmol 2002;46:563-7. 23. Kauppinen-Makelin R, Karma A, Leinonen E, et al. High dose intravenous methylprednisolone pulse therapy versus oral prednisone for thyroid-associated ophthalmopathy. Acta Ophthalmol Scand 2002;80:316-21. 24. Akmansu M, Dirican B, Bora H, et al. The risk of radiation-induced carcinogenesis after external beam radiotherapy of Graves orbitopathy. Ophthalmic Res 2003;35:150-3. 25. Prat Bartomeu J. La radioterapia en la oftalmopata asociada al tiroides es o no beneficiosa? Arch Soc Esp Oftalmol 2003;78:131-2. 26. Ohtsuka K, Sato A, Kawaguchi S, et al. Effect of steroid pulse therapy with and without orbital radiotherapy on Graves ophthalmopathy. Am J Ophthalmol 2003;135:285-90.
JANO 17-23 SEPTIEMBRE 2004. VOL. LXVII N. 1.532

79

LA MEDICINA HOY

Oftalmopata distiroidea A. Burs, J.R. Fontenla, M.A. Jurez, A. Aranda, T. Sik Yoon Kim y D. Pita

27. Bartalena L, Marcocci C, Gorman CA, et al. Orbital radiotherapy for Graves ophthalmopathy: useful or useless? Safe or dangerous? J Endocrinol Invest 2003;26:5-16. 28. Robertson DM, Buettner H, Gorman CA, et al. Retinal microvascular abnormalities in patients treated with external radiation for Graves ophthalmopathy. Arch Ophthalmol 2003;121:652-7. 29. Siracuse-Lee DE, Kazim M. Orbital decompression: current concepts. Curr Opin Ophthalmol 2002;13:310-6. 30. Kikkawa DO, Pornpanich K, Cruz RC Jr, et al. Graded orbital decompression based on severity of proptosis. Ophthalmology 2002;109:1219-24. 31. Soares-Welch CV, Fatourechi V, Bartley GB, et al. Optic neuropathy of Graves disease: results of transantral orbital decompression and long-term followup in 215 patients. Am J Ophthalmol 2003;136:433-41. 32. Lee TJ, Kang MH, Hong JP. Three-wall orbital decompression in Graves ophthalmopathy for improvement of vision. J Craniofac Surg 2003;14:500-3. 33. Unal M, Leri F, Konuk O, et al. Balanced orbital decompression combined with fat removal in Graves ophthalmopathy: do we really need to remove the third wall? Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:112-8.

34. Roberts CJ, Murphy MF, Adams GG, et al. Strabismus following endoscopic orbital decompression for thyroid eye disease. Strabismus 2003;11:16371. 35. Scherer H. Orbital decompression surgery. Dev Ophthalmol 1989;20:169. 36. Vasegui M, Tarin TT, Levin PS, et al. Minimally invasive orbital decompresion for Graves ophthalmopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:57-62. 37. Yolar M, Oguz V, Pazarli H, et al. Early surgery for dysthyroid orbitomyopathy based on magnetic resonance imaging findings. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2002;39:336-9. 38. William Tasman, Edward A. Jaeger. Duanes clinical ophtalmology. Revised ed. Vol. 2. Lippincott-Raven, 1997. 39. Uddin JM, Davies PD. Treatment of upper eyelid retraction associated with thyroid eye disease with subconjunctival botulinum toxin injection. Ophthalmology 2002;109:1183-7. 40. Olver J. Subconjunctival botulinum toxin injection. Ophthalmology 2003; 110:2262-3. 41. Park JJ, Sullivan TJ, Mortimer RH, et al. Assessing quality of life in Australian patients with Graves ophthalmopathy. Br J Ophthalmol 2004;88:75-8.