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Anemia de clulas falciformes

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Anemia de clulas falciformes


Autor: Joseph E Maakaron, MD, Redactor jefe: Emmanuel C Besa, MD ms ... Actualizado: 28 de enero 2013

Fundamentos de la prctica
Signos y sntomas
La enfermedad de clulas falciformes (ECF) suele manifestarse en la infancia. Las quejas pueden incluir los siguientes: El dolor agudo y crnico en cualquier parte del cuerpo: La manifestacin clnica ms comn de la SCD es crisis vaso-oclusiva, las crisis de dolor son la caracterstica clnica ms distintiva de SCD Dolor en los huesos: Los huesos largos de las extremidades a menudo estn involucrados, a menudo debido a un infarto de mdula sea Anemia: Universalmente presente, crnica y hemoltica en la naturaleza Crisis aplstica: complicacin grave debido a la infeccin por B19V Secuestro esplnico: Se caracteriza por la aparicin de la anemia que amenaza la vida con una rpida ampliacin del bazo y del elevado nmero de reticulocitos Infecciones: Los organismos que representan el mayor peligro son las bacterias encapsuladas respiratorias, especialmente neumona Streptococcus , infecciones en adultos son predominantemente con organismos gram-negativos, especialmente Salmonella Retraso en el crecimiento, la maduracin sexual tarda, tener bajo peso El sndrome mano-pie: Este es un dactilitis presenta como manos bilaterales dolorosos e hinchados y / o pies en nios El sndrome torcico agudo: Los nios pequeos presentan con dolor en el pecho, fiebre, tos, taquipnea, leucocitosis e infiltrados pulmonares en los lbulos superiores, los adultos son por lo general sin fiebre, disnea de dolor agudo en el pecho, con multilobar / enfermedad lbulo inferior Hipertensin pulmonar: cada vez ms reconocido como una complicacin grave de la SCD La necrosis avascular de la cabeza femoral o humeral: Esto es debido a la oclusin vascular Afectacin del SNC: manifestacin ms grave es el accidente cerebrovascular Participacin oftalmolgica: ptosis, alteraciones vasculares retinianas, retinitis proliferante La afectacin cardaca: La dilatacin de ambos ventrculos y la aurcula izquierda Participacin GI: La colelitiasis es comn en los nios, el hgado puede participar Participacin GU: riones pierden capacidad de concentracin; priapismo es una complicacin bien conocida de SCD Participacin Dermatolgica: lceras en las piernas son un problema doloroso crnico Desencadenantes de crisis vaso-oclusiva incluyen los siguientes: Hipoxemia: Puede ser debido al sndrome torcico agudo o complicaciones respiratorias Acidosis resultados en un desplazamiento de la curva de disociacin del oxgeno: Deshidratacin Cambios en la temperatura corporal (por ejemplo, un aumento debido a la fiebre o una disminucin debido al cambio de temperatura ambiental) Ver Presentacin clnica para ms detalles.

Diagnstico
SCD se sugiere por el cuadro clnico tpico de la anemia hemoltica crnica y crisis vaso-oclusiva. Electroforesis confirma el diagnstico con la presencia de homocigotos HbS y tambin puede documentar otras hemoglobinopatas (por ejemplo, HbSC, HbS-beta + talasemia). Las pruebas de laboratorio utilizadas en pacientes con SCD incluyen los siguientes:
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Deteccin obligatoria para HbS al nacer en los Estados Unidos, las pruebas prenatales se puede obtener a travs de una muestra de vellosidades corinicas Electroforesis de hemoglobina Hemograma completo con diferencial y recuento de reticulocitos Electrolitos sricos Pruebas de solubilidad hemoglobina Frotis de sangre perifrica Las pruebas de funcin pulmonar (transcutnea O 2 de saturacin) La funcin renal (creatina, urea, anlisis de orina) Las pruebas de funcin hepatobiliares, (ALT, bilirrubina fraccionada) El examen del LCR: Considere LP en nios febriles que aparecen txicos y en aquellos con signos neurolgicos (por ejemplo, rigidez en el cuello, los signos + Brudzinski / Kernig, dficits focales), considere la TC antes de realizar LP Los hemocultivos GSA Secretora fosfolipasa A2 (sPLA2) En un estudio de 38 nios asintomticos con SCD, los investigadores encontraron que la hipertensin y los patrones anormales de presin arterial eran frecuentes en los nios con SCD. [1] Se sugiri el uso de monitorizacin ambulatoria de 24 horas (MAPA) para identificar estas condiciones en los pacientes jvenes. [ 1] En el estudio, 17 pacientes (43,6%) tenan hipertensin ambulatoria, mientras que 4 (10,3%) tenan hipertensin sobre la base de su presin arterial clnica. Veintitrs pacientes (59%) presentaron una disminucin de la presin arterial sistlica inmersin, 7 (18%) tenan la presin arterial diastlica deteriorado inmersin, y 5 (13%) haban invertido inmersin. [1] Los estudios de imagen Los estudios de imagen que ayuda en el diagnstico de la anemia de clulas falciformes en pacientes en quienes la enfermedad se sugiere clnicamente son las siguientes: Radiografa: En el pecho de rayos X debe realizarse en pacientes con sntomas respiratorios RM: til para la deteccin temprana de cambios en la mdula sea debido a infarto agudo y crnico de la mdula sea, hiperplasia sea, osteomielitis, y la osteonecrosis TC: Puede demostrar regiones sutiles de osteonecrosis no son evidentes en las radiografas simples en pacientes que no pueden hacer una resonancia magntica [2] y para excluir el carcinoma medular renal en pacientes con hematuria Exploracin Medicina nuclear: 99m Tc gammagrafa sea detecta primeras etapas de osteonecrosis, 111 En CMB exploracin se utiliza para el diagnstico de osteomielitis Doppler transcraneal: Puede identificar a los nios con SCD en alto riesgo de accidente cerebrovascular Ecografa abdominal: Se puede utilizar para descartar colecistitis, colelitiasis, o un embarazo ectpico y para medir el tamao del hgado y el bazo Ecocardiografa: identifica los pacientes con hipertensin pulmonar Espectroscopia de infrarrojo cercano transcraneal o la oximetra cerebral: Puede ser utilizado como una herramienta de deteccin de saturacin de oxgeno venoso cerebral baja en nios con ECF Ver El tratamiento para ms detalles.

Administracin
Los objetivos del tratamiento en la ECF son el control y la gestin de complicaciones de la enfermedad los sntomas. Las estrategias de tratamiento incluyen las siguientes 7 goles: Gestin de las crisis vaso-oclusiva Gestin de los sndromes de dolor crnico Gestin de la anemia hemoltica crnica Prevencin y tratamiento de las infecciones Manejo de las complicaciones y los diversos sndromes dao de rganos asociados con la enfermedad Prevencin del ictus Deteccin y tratamiento de la hipertensin pulmonar Farmacoterapia SCD se puede tratar con los siguientes medicamentos: Los antimetabolitos: hidroxiurea Los analgsicos opiceos (por ejemplo, oxicodona / ASA, metadona, sulfato de morfina, oxicodona /
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APAP, fentanilo, nalbufina, codena, APAP / codena) Analgsicos no esteroideos (por ejemplo, ketorolaco, ASA, APAP, ibuprofeno) Los antibiticos (por ejemplo, cefuroxima, amoxicilina / clavulnico, penicilina VK, ceftriaxona, azitromicina, cefaclor) Las vacunas (por ejemplo, PCV7, PPV23, la meningitis, la gripe, las vacunas infantiles recomendadas / adultos programados) Vitaminas (por ejemplo, cido flico) Tratamiento no farmacolgico Otros enfoques para la gestin de SCD incluyen los siguientes: Trasplante de clulas madre: Puede ser curativa Transfusiones: Para repentina, anemia severa debido a secuestro esplnico agudo, infeccin por parvovirus B19 o crisis hyperhemolytic Fisioterapia Aplicacin de calor y fro La acupuntura y la acupresin TENS Farmacoterapia combinada y nonpharmacotherapy Hidratacin vigorosa (ms analgsicos): Por crisis vaso-oclusiva Oxgeno, antibiticos, analgsicos, espirometra de incentivo, simple transfusin y broncodilatadores: Para el tratamiento del sndrome torcico agudo Ver Tratamiento y medicacin para ms detalles.

Biblioteca de imgenes

Cambios moleculares y celulares de la hemoglobina S.

Fondo
Enfermedad de clulas falciformes (SCD) y sus variantes son trastornos genticos que resultan de la presencia de una forma mutada de la hemoglobina, hemoglobina S (HbS). La forma ms comn de SCD se encuentra en Amrica del Norte es la enfermedad HbS homocigoto (HBSS), un trastorno autosmico recesivo, descrita por primera vez por Herrick en 1910. SCD causa morbilidad y mortalidad significativas, sobre todo en personas de ascendencia africana y mediterrnea (ver Fisiopatologa). Morbilidad, la frecuencia de crisis, el grado de anemia, y los sistemas de rganos que participan varan considerablemente de un individuo a otro. Aproximadamente la mitad de los individuos con la enfermedad de HbS homocigotos experiencia crisis vasooclusivos. La frecuencia de las crisis es extremadamente variable. Algunas personas tienen un mximo de 6 o ms episodios al ao, mientras que otras pueden tener episodios slo a grandes intervalos o ninguno en absoluto. Cada individuo tiene tpicamente un patrn consistente para la frecuencia de crisis. Muchos individuos con HbSS experimentan dolor crnica de bajo nivel, sobre todo en los huesos y articulaciones. Intermitentes crisis vaso-oclusivas pueden superponerse o dolor crnica de bajo nivel pueden ser la nica expresin de la enfermedad. Los portadores del rasgo de clulas falciformes (es decir, heterocigotos que llevan una Hb S alelo y una hemoglobina normal del adulto alelo [HbA]) tienen algo de resistencia a la a menudo fatal la malaria causada por el Plasmodium falciparum. Esta propiedad explica la distribucin y persistencia de este gen en la poblacin en zonas donde la malaria es endmica . [3, 4, 5] Sin embargo, en reas tales como los EE.UU., donde la malaria no es un problema, el rasgo ya no proporciona
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una ventaja de supervivencia. En su lugar, se plantea la amenaza de la SCD, que se produce en nios de portadores que heredan el gen de la clula falciforme de ambos padres (es decir, HBSS). Aunque los portadores del rasgo de clulas falciformes no sufrir de SCD, los individuos con una sola copia de HbS y una copia de un gen que codifica para una variante anormal de hemoglobina, como HbC o Hb beta-talasemia, tienen una forma menos severa de la enfermedad . SCD se manifiesta generalmente en la infancia. Durante los primeros 6 meses de vida, los lactantes estn protegidos en gran medida por los niveles elevados de Hb F; pronto despus de eso, la condicin se convierte en evidente (vase la presentacin clnica). La deteccin de HbS al nacer es actualmente obligatorio en los Estados Unidos. Este mtodo de deteccin de casos permite institucin de tratamiento y control temprano. La obtencin de una serie de valores de lnea de base de cada paciente para comparar con aquellos en los momentos de enfermedad aguda es til (ver El tratamiento). Los objetivos del tratamiento son el control y la gestin de complicaciones de la enfermedad los sntomas. Las estrategias de tratamiento incluyen las siguientes 7 goles (vase Tratamiento y Gestin): Gestin de las crisis vaso-oclusiva Gestin de los sndromes de dolor crnico Gestin de la anemia hemoltica crnica Prevencin y tratamiento de las infecciones Manejo de las complicaciones y los diversos sndromes dao de rganos asociados con la enfermedad Prevencin del ictus Deteccin y tratamiento de la hipertensin pulmonar

Gentica
SCD denota todos los genotipos que contienen al menos un gen falciforme, en la que HbS representa al menos la mitad de la hemoglobina presentes. Genotipos falciformes principales descritas hasta ahora incluyen los siguientes: Enfermedad HbSS o la anemia de clulas falciformes (la forma ms comn) - homocigoto para la globina S generalmente con un fenotipo grave o moderadamente grave y con la supervivencia ms corta HbS/b-0 talasemia - heterocigoto doble para HbS y b-talasemia 0, clnicamente indistinguible de la anemia de clulas falciformes (SCA) HbS / b + talasemia - severidad leve a moderada con la variabilidad de diferentes etnias Enfermedad HbSC - heterocigoto doble para HbS y HbC caracterizada por la gravedad clnica moderada HbS / persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (S / HPHP) - fenotipo muy leve o asintomtica HbS / HbE syndrome - Muy raras con un fenotipo generalmente similar a la HbS / b + talasemia Combinaciones raras de HbS con otras hemoglobinas anormales como HbD Los Angeles, G-Philadelphia, HbO rabe, y otros Rasgo de clulas falciformes o el estado de portador es la forma heterocigtica caracterizado por la presencia de alrededor de 40% de HbS, ausencia de anemia, incapacidad de concentrar la orina (isostenuria), y hematuria. En condiciones que conducen a la hipoxia, que puede llegar a ser un factor de riesgo patolgico. SCD es la forma ms grave y ms comn. Los individuos afectados presentan con una amplia gama de problemas clnicos que resultan de la obstruccin vascular y la isquemia. Aunque la enfermedad puede ser diagnosticada al nacer, anormalidades clnicas por lo general no se producen antes de los 6 meses, cuando asplenia funcional desarrolla. Asplenia funcional resultados en la susceptibilidad a la infeccin abrumadora con bacterias encapsuladas. Posteriormente, otros rganos se daan. Las manifestaciones tpicas incluyen dolor de miocardio recurrente y progresivo incremento. Pesquisa neonatal de hemoglobinopatas falciformes es obligatorio en 50 estados. Por lo tanto, la mayora de los pacientes que acuden al servicio de urgencias con un diagnstico conocido.

Anatoma
Infarto tiende a ocurrir en las difisis de huesos pequeos tubulares en los nios y en las metfisis y subchondrium de los huesos largos en los adultos. Debido a la distribucin anatmica de los vasos sanguneos que irrigan las vrtebras, infarto afecta a la parte central de los resultados de las vrtebras (alimentada por una rama de la arteria espinal) en la caracterstica H vrtebras de la enfermedad de clulas falciformes. Las porciones exteriores de las placas estn a salvo debido a las numerosas arterias apofisiarias. La osteonecrosis de la epfisis de la cabeza femoral es a menudo bilateral y eventualmente progresa al colapso de la cabeza femoral. Este mismo fenmeno se observa tambin en la cabeza del hmero, fmur distal, y
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cndilos tibiales.

Fisiopatologa
HbS surge de una mutacin de sustitucin de timina por adenina en el sexto codn del gen de la cadena beta, a GAG GTG. Esto hace que la codificacin de la valina en lugar de glutamato en la posicin 6 de la cadena beta de Hb. La Hb resultante tiene las propiedades fsicas de los polmeros que forman en condiciones desoxi. Tambin exhibe cambios en la solubilidad y la estabilidad molecular. Estas propiedades son responsables de las profundas expresiones clnicas de los sndromes de drepanocitosis. En condiciones desoxi, HbS se somete marcada disminucin en la solubilidad, aumento de la viscosidad, y la formacin de polmero a concentraciones superiores a 30 g / dl. Se forma una sustancia gelatinosa que contiene cristales de hemoglobina llamada tactoides. La forma de gel como de la Hb est en equilibrio con su forma lquida soluble. Un nmero de factores influyen en este equilibrio, incluyendo la tensin de oxgeno, concentracin de Hb S, y la presencia de otras hemoglobinas. La tensin de oxgeno es un factor en la formacin de polmero que se produce slo en el estado desoxi. Si el oxgeno est presente, el estado lquido prevalece. La concentracin de la Hb S es un factor en la que la gelificacin de HbS se produce a concentraciones superiores a 20,8 g / dl (la concentracin normal de Hb celular es 30 g / dl). La presencia de otras hemoglobinas es un factor en el que la hemoglobina adulta normal (HbA) y la hemoglobina fetal (HbF) tienen un efecto inhibidor sobre la gelificacin. Estas y otras interacciones de Hb afectan a la gravedad de los sndromes clnicos. HbSS produce una enfermedad ms grave que la de clulas falciformes HbC (HbSC), HbSD, HBSO rabe y Hb con una normal y un alelo falciforme (HBSA). Cuando los glbulos rojos (GR) que contienen homocigotos HbS estn expuestos a condiciones desoxi, comienza el proceso de formacin de clulas falciformes. Una formacin de polmeros lento y gradual se produce. La microscopia electrnica revela una matriz paralela de filamentos. Sickling repetida y prolongada implica la membrana, el RBC asume la forma de hoz caracterstica. (Ver imagen a continuacin).

Cambios moleculares y celulares de la hemoglobina S.

Despus de episodios recurrentes de formacin de clulas falciformes, dao de la membrana se produce y las clulas ya no son capaces de reanudar la forma bicncava sobre la reoxigenacin. Por lo tanto, se convierten en clulas irreversiblemente falciformes (CSI). De 5 a 50% de los glbulos rojos de modo permanente la forma de hoz. Cuando los glbulos rojos falciformes, ganan Na + y pierden K + . Permeabilidad de la membrana a Ca + + aumenta, posiblemente debido, en parte, a un deterioro en el Ca + + de la bomba que depende de trifosfato de adenosina (ATPasa). La intracelular Ca + + concentracin se eleva a 4 veces el nivel de referencia. La membrana se hace ms rgido, posiblemente debido a los cambios en las interacciones de protenas del citoesqueleto, sin embargo, estos cambios no se encontraron consistentemente. Adems, si el calcio es responsable de la rigidez de la membrana no est claro. Formacin de vesculas de membrana se produce, y la bicapa lipdica es perturbado. La cara externa ha aumentado cantidades de fosfatidiletanolamina y fosfatidilserina contiene. Este ltimo puede jugar un papel como factor que contribuye a la trombosis, que acta como un catalizador para factores de coagulacin de plasma. Rigidez de la membrana puede ser revertida in vitro mediante la sustitucin de HbS con HbA, HbS lo que sugiere que interacta con la membrana celular.

Interacciones con endotelio vascular


Las clulas falciformes expresan antgeno muy tardo-4 (VLA-4) en la superficie. VLA-4 interacciona con la molcula de adhesin de clulas endoteliales, adhesivo celular vascular molcula-1 (VCAM-1). VCAM-1 es
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upregulated por hipoxia e inhibida por el xido ntrico. La hipoxia tambin disminuye la produccin de xido ntrico, aumentando as la adhesin de clulas falciformes para el endotelio vascular. El xido ntrico es un vasodilatador. Gratis Hb es un eliminador vido de xido ntrico. A causa de la hemlisis activa continua, hay Hb libre en el plasma, y s e neutraliza el xido ntrico, lo que contribuye a la vasoconstriccin. Adems de reclutamiento de leucocitos, activacin inflamatoria del endotelio puede tener un papel indispensable en la mejora de las interacciones hoz RBC-endotelio. Hoz RBC adhesin en vnulas post-capilares puede causar un aumento en los tiempos de trnsito microvasculares e iniciar vaso-oclusin. Varios estudios han demostrado la participacin de una serie de molculas de adhesin expresadas en los glbulos rojos falciformes, incluyendo CD36, un-4-beta-1 integrina, la adhesin celular intercelular molcula-4 (ICAM-4), y molcula de adhesin de clulas basales (B-CAM) . [6] Las molculas de adhesin (por ejemplo, Pselectina, VCAM-1, AV--3 integrina) tambin se expresan en el endotelio activado. Por ltimo, los factores de plasma y protenas adhesivas (es decir, trombospondina [TSP], factor de von Willebrand [fvW], laminina,) jugar un papel importante en esta interaccin. Por ejemplo, la induccin de la VCAM-1 y P-selectina en el endotelio activado es conocido para mejorar la hoz RBC interacciones. Adems, AV--3 integrina es upregulated en el endotelio activado en pacientes con enfermedad de clulas falciformes. AV--3 integrina se une a varias protenas adhesivas (TSP, el vWF, de los glbulos rojos de ICAM-4, y, posiblemente, laminina soluble) que participan en hoz RBC adhesin, y los anticuerpos a esta integrina inhiben drsticamente hoz RBC adhesin. Adems, en condiciones de inflamacin, aumento del reclutamiento de leucocitos en combinacin con la adhesin de los glbulos rojos falciformes puede contribuir an ms a la inmovilizacin. Los glbulos rojos falciformes se adhieren al endotelio debido al aumento de la pegajosidad. El endotelio participa en este proceso, al igual que los neutrfilos, que tambin expresan niveles elevados de molculas adhesivas. Clulas falciformes deformables expresa CD18 y se adhieren al endotelio anormalmente hasta 10 veces ms que las clulas normales, mientras que CSI no lo hacen. Por paradjico que pueda parecer, las personas que producen un gran nmero de CSI tienen menos crisis vaso-oclusivas que los que tienen los glbulos rojos ms deformables.

Otras propiedades de las clulas falciformes


Los glbulos rojos falciformes tambin se adhieren a los macrfagos. Esta propiedad puede contribuir a eritrofagocitosis y el proceso hemoltico. La perfusin microvascular en el nivel de la pre-arteriolas est influenciada por los glbulos rojos que contienen polmeros de Hb S. Esto ocurre en la saturacin arterial de oxgeno, antes de que cualquier cambio morfolgico es aparente. La hemlisis es un hallazgo constante en los sndromes de clulas falciformes. Aproximadamente un tercio de los glbulos rojos se someten a hemlisis intravascular, posiblemente debido a la prdida de filamentos de la membrana durante la oxigenacin y desoxigenacin. El resto hemlisis por eritrofagocitosis por los macrfagos. Este proceso puede ser parcialmente modificada por bloqueo Fc (fragmento cristalizable), lo que sugiere que el proceso puede estar mediada por mecanismos inmunes. Los glbulos rojos falciformes han aumentado inmunoglobulina G (IgG) en la superficie celular. Crisis vasooclusiva es a menudo provocada por una infeccin. niveles de fibringeno, fibronectina, y D-dmero son elevados en estos pacientes. Factores de coagulacin plasmticos probable que participen en la microtrombos en los prearteriolas.

El desarrollo de la enfermedad clnica


Aunque los cambios hematolgicos indicativos de SCD son evidentes ya en la edad de 10 semanas, los sntomas generalmente no se desarrollan hasta la edad de 6 a 12 meses debido a los altos niveles circulantes de la hemoglobina fetal. Despus de la infancia, los eritrocitos de los pacientes con anemia de clulas falciformes contienen aproximadamente 90% de hemoglobina S (HbS), 2-10% de hemoglobina F (HbF), y una cantidad normal de menor fraccin de la hemoglobina adulta (HbA2). La hemoglobina del adulto (HbA), que por lo general gana importancia a la edad de 3 meses, est ausente. Los cambios fisiolgicos en el resultado de los glbulos rojos en una enfermedad con los siguientes signos cardinales: (1) anemia hemoltica; (2) dolorosas crisis vaso-oclusivo, y (3) dao a mltiples rganos de microinfartos, incluyendo el corazn, esqueleto, el bazo, y nervioso central sistema.

Manifestaciones esquelticas
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Las manifestaciones esquelticas de la enfermedad de clulas falciformes resultado de cambios en el hueso y la mdula sea causada por la hipoxia tisular crnica, que se ve exacerbada por la oclusin de la microcirculacin episdica por las clulas falciformes anormales. Los principales procesos que conducen a la destruccin de la articulacin del hueso y en la enfermedad de clulas falciformes son los siguientes: Infarto de hueso y mdula sea Hiperplasia de la mdula sea compensatoria Secundaria osteomielitis Defectos de crecimiento secundarios Cuando el rgida atasco de eritrocitos en los sinusoides arterial y venosa de tejido esqueltico, el resultado es la trombosis intravascular, lo que conduce al infarto de hueso y mdula sea. Los episodios repetidos de estas crisis pueden dar lugar a infartos seos irreversible y osteonecrosis , especialmente en reas que soportan peso. Estas reas de osteonecrosis (necrosis avascular / necrosis asptica) se radiogrficamente visible como la esclerosis del hueso con reaccin reparadora secundaria y, finalmente, dar lugar a degenerativa de los huesos y la destruccin de la articulacin. Infarto de hueso y mdula sea en pacientes con enfermedad de clulas falciformes puede causar los siguientes cambios (ver imgenes abajo): Osteolisis (en el infarto agudo) La osteonecrosis (necrosis avascular / necrosis asptica) Desintegracin Articular Mieloesclerosis Reaccin peristica (poco comn en el adulto) H vrtebras (depresin placa terminal escalonada tambin conocida como la seal de Reynold o vrtebras bacalao) Calcificacin distrfica medular Apariencia de hueso dentro de hueso
esqueltico anemia de clulas falciformes. H vrtebras. Vista lateral de la columna vertebral muestra la depresin angular de la parte central de cada placa de extremo superior e inferior. anemia de clulas falciformes esqueltico. Apariencia de hueso dentro del hueso. Despus de mltiples infartos de los huesos largos, la esclerosis puede suponer la aparicin de un hueso dentro de un hueso, lo que refleja la antigua corteza dentro de la nueva corteza.

El tiempo de supervivencia acortada de los eritrocitos en la anemia de clulas falciformes (10-20 das) conduce a una hiperplasia sea compensatoria en todo el esqueleto. La hiperplasia de la mdula sea tiene el efecto resultante de debilitar el tejido seo mediante la ampliacin de las cavidades medulares, en sustitucin de hueso trabecular y adelgazamiento corticales.
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Deossification por hiperplasia sea puede provocar los siguientes cambios en el hueso: Disminucin de la densidad del crneo Disminucin del grosor de la tabla externa del crneo debido a la ampliacin de diploe Cabello estras de gama de la bveda craneal La osteoporosis a veces lleva a bicncava vrtebras, engrosamiento de las trabculas en los huesos largos y planos, y las fracturas patolgicas Los pacientes con enfermedad de clulas falciformes pueden tener una variedad de defectos de crecimiento debido a la maduracin anormal de hueso. Los siguientes defectos de crecimiento se ven a menudo en la enfermedad de clulas falciformes: Acortamiento del hueso (fusin prematura de las epfisis) Deformidad epifisaria con metfisis ahuecada Peg-en-agujero defecto del fmur distal Disminucin de la altura de las vrtebras (baja estatura y cifoescoliosis) Ir a Skeletal Anemia de clulas falciformes para obtener informacin completa sobre este tema.

Manifestaciones renales
Manifestaciones renales de gama SCD de diversas alteraciones funcionales a alteraciones anatmicas graves de los riones. Ver Manifestaciones nefrolgica de la enfermedad de clulas falciformes para ms informacin sobre este tema.

Manifestaciones esplnicos
El bazo se agranda en la ltima parte del primer ao de vida en nios con ECF. De vez en cuando, el bazo se somete a una ampliacin muy doloroso sbita debido a la puesta en comn de un gran nmero de clulas falciformes. Este fenmeno se conoce como crisis de secuestro esplnico. El bazo sufre infarto repetido, ayudados por bajo pH y baja tensin de oxgeno en los sinusoides y cordones esplnicos. A pesar de ser ampliada, su funcionamiento se vea afectado, como lo demuestra su incapacidad para asumir tecnecio durante la exploracin nuclear. Con el tiempo, el bazo se vuelve fibroso y se contrae. Esta es, de hecho, un autosplenectomy. El bazo funcional es un importante contribuyente a la inmunodeficiencia que existe en estos individuos. El fallo de la opsonizacin y la incapacidad para hacer frente a los microorganismos infecciosos encapsulados, particularmente Streptococcus pneumoniae, derivarse, lo que lleva a un aumento del riesgo de sepsis en el futuro.

Anemia hemoltica crnica


SCD es una forma de anemia hemoltica, con la supervivencia de glbulos rojos de alrededor de 10-20 das. Aproximadamente un tercio de la hemlisis intravascular se produce, liberando hemoglobina libre (plasma hemoglobina libre [PFH]) y arginasa en plasma. PFH se ha asociado con la lesin endotelial incluyendo recoleccin de residuos de xido ntrico (NO), el estrs proinflamatorias, y coagulopata, lo que resulta en la inestabilidad vasomotora y vasculopata proliferativa. Una caracterstica distintiva de esta vasculopata proliferativa es el desarrollo de la hipertensin pulmonar en la edad adulta. Plasma arginasa degrada la arginina, el sustrato para la sntesis de NO, limitando de este modo el aumento compensatorio esperado en la produccin de NO y que resulta en la generacin de radicales de oxgeno. Plasma arginasa tambin se asocia con la hipertensin pulmonar y el riesgo de mortalidad temprana.

Infeccin
Infecciones bacterianas potencialmente mortales son una causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes con SCD. Recurrente vaso-oclusin induce infartos esplnicos y la consiguiente autosplenectomy, que predisponen a infecciones graves con organismos encapsulados (por ejemplo, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae ). Los niveles por debajo de suero de inmunoglobulina M (IgM), deterioro de la opsonizacin, y lento alternativa complemento va de activacin de aumentar an ms la susceptibilidad a otros agentes infecciosos comunes, incluyendo Mycoplasma pneumoniae , Salmonella typhimurium , Staphylococcus aureus, y Escherichia coli . Las infecciones ms comunes son la neumona, la bronquitis, colecistitis, pielonefritis, cistitis, osteomielitis, meningitis y sepsis. Sepsis neumoccica sigue siendo una causa importante de muerte en recin nacidos en algunos pases. infeccin por parvovirus B19 causa crisis aplsica.
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Etiologa
SCD se origin en frica Occidental, donde tiene la mayor prevalencia. Tambin est presente en menor medida en la India y la regin del Mediterrneo. Polimorfismo de ADN del gen de la beta S sugiere que surgi de 5 mutaciones independientes, 4 en frica y 1 en la India y el Medio Oriente. El ms comn de ellos es un alelo se encuentra en Benin en frica Occidental. Los otros haplotipos se encuentran en frica Senegal y Bant, as como en la India y el Medio Oriente. El gen HbS, cuando se presenta en forma homocigtica, es una mutacin indeseable, por lo que una ventaja selectiva en la forma heterocigtica debe dar cuenta de su alta prevalencia y persistencia. La malaria es posiblemente el agente de seleccin, porque existe una concordancia entre la prevalencia de la malaria y Hb S. formacin de clulas falciformes puede proteger a una persona de la malaria por cualquiera de (1) la aceleracin de formacin de clulas falciformes para que las clulas parasitadas se eliminan o (2) por lo que es ms difcil para el parsito para metabolizar o para entrar en la clula falciformes. Mientras que los nios con anemia de clulas rasgo Hb SA parecen tener una forma ms leve de malaria falciparum, aquellos con Hb S homocigotos tienen una forma grave que se asocia con una tasa de mortalidad muy alta. El proceso de formacin de clulas falciformes que solicita una crisis puede ser precipitada por mltiples factores. Hipoxia tisular local, deshidratacin secundaria a una enfermedad viral, o nuseas y vmitos, todo lo cual conduce a la hipertonicidad del plasma, pueden inducir la formacin de clulas falciformes. Cualquier evento que puede llevar a acidosis, como una infeccin o deshidratacin extrema, puede causar la formacin de clulas falciformes. Los factores ms benignos y los cambios ambientales, como la fatiga, la exposicin al fro y el estrs psicosocial, pueden provocar el proceso de formacin de clulas falciformes. Una causa especfica es a menudo no identificado. Crisis vaso-oclusivos son a menudo precipitados por la siguiente: El clima fro (debido a vasoespasmo) La hipoxia (vuelos en aviones sin presin) Infeccin La deshidratacin (sobre todo por el esfuerzo o durante el clima clido) Acidosis La intoxicacin con alcohol El estrs emocional Embarazo Los datos tambin sugieren un papel para el estrs por esfuerzo, en particular cuando se agrava con el calor y la hipovolemia. Crisis aplstica son a menudo precedidos por el texto siguiente: La infeccin con parvovirus B19 Deficiencia de cido flico La ingestin de las toxinas de mdula sea (por ejemplo, fenilbutazona) El sndrome torcico agudo se ha relacionado con embolia grasa y las infecciones, los episodios de dolor, y el asma. [7]

Epidemiologa
SCD est presente sobre todo en los negros. Tambin se encuentra, con mucha menos frecuencia, en el este del Mediterrneo y las poblaciones de Oriente Medio. Los individuos de la Repblica Centroafricana descenso se encuentran en un mayor riesgo de insuficiencia renal manifiesta.

Estadsticas de los Estados Unidos


El gen de la hoz est presente en aproximadamente el 8% de los americanos negros. La prevalencia esperada de la anemia de clulas falciformes en los Estados Unidos es de 1 en 625 personas al nacer. La prevalencia real es menor a causa de la mortalidad temprana. Ms de 2 millones de personas en los Estados Unidos, casi todos ellos de ascendencia afroamericana, son portadores del gen falciforme. Ms de 30.000 pacientes tienen enfermedad HbS homocigoto. Las siguientes estadsticas estn disponibles en los Centros de Control y Prevencin de Enfermedades y los Institutos Nacionales de Salud [8, 9] : La anemia falciforme es el trastorno hereditario de la sangre ms comn en los Estados Unidos Ms de 70.000 personas en los Estados Unidos tienen la enfermedad de clulas falciformes La anemia drepanoctica ocurre en 1 de cada 500 afroamericanos
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Alrededor del 8% de los afroamericanos son portadores de la enfermedad de clulas falciformes Dos millones de personas que tienen el rasgo de clulas falciformes Aproximadamente 1 de cada 12 afroamericanos tiene el rasgo de clulas falciformes En los Estados Unidos, las cuentas SCD por menos del 1% de todos los nuevos casos de la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD). [10] Los siguientes factores son conocidos para augurar una mayor probabilidad de progresin a la insuficiencia renal manifiesta: hipertensin, nefrtico- proteinuria en rango, hematuria, anemia severa, y un patrimonio Repblica Centroafricana. [11, 12, 13] En los pacientes con SCD, 5-18% desarrollan insuficiencia renal. [14] En un estudio de cohorte, la edad media en el momento de insuficiencia renal en pacientes con SCD fue de 23,1 aos.

Estadsticas internacionales
En varias secciones de frica, la prevalencia de la anemia falciforme (heterocigotos) es tan alta como 30%. Aunque la enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en frica subsahariana, tambin se encuentra en algunas partes de Sicilia, Grecia, el sur de Turqua y la India, todos los cuales tienen zonas donde el paludismo es endmico. La mutacin que da lugar a HbS se cree que se origin en varios lugares de frica e India. Su prevalencia vara, pero es alto en estos pases debido a la ventaja de supervivencia para los heterocigotos en las regiones de paludismo endmico. Como resultado de la migracin, tanto forzada y la voluntaria, ahora se encuentra en todo el mundo.

La distribucin por sexos


HbS se transmite como un rasgo autosmico codominante. La relacin hombre-mujer es de 1:1. No existe predileccin por sexo, ya que la anemia de clulas falciformes no es una enfermedad ligada al cromosoma X. Aunque no hay predileccin de gnero se ha demostrado en la mayora de series, el anlisis de los datos del Sistema de Datos Renales de EE.UU. demostr marcada predominancia masculina de la nefropata drepanoctica en los pacientes afectados. [15]

Caractersticas clnicas de diferentes edades


Aunque los cambios hematolgicos indicativos de la enfermedad son evidentes ya en la edad de 10 semanas, las caractersticas clnicas de la SCD generalmente no aparecen hasta la segunda mitad del primer ao de vida, cuando los niveles de Hb fetal disminuyen lo suficiente para detectar anomalas causadas por HbS manifestar . SCD se persiste durante toda la vida. Despus de la edad de 10 aos, las tasas de las crisis dolorosas descenso, pero las tasas de aumento de complicaciones. La mediana de edad en el momento de la insuficiencia renal en pacientes con SCD es 23,1 aos, la mediana de supervivencia despus del diagnstico de enfermedad renal terminal es de aproximadamente 4 aos, y la edad promedio de muerte es 27 aos, a pesar del tratamiento de dilisis. [16]

Pronstico
Debido SCD es una enfermedad de por vida, el pronstico es reservado. El objetivo es lograr una vida normal con una morbilidad mnima. Como terapia mejora, tambin mejora el pronstico. La morbilidad es muy variable en pacientes con SCD, en parte, en funcin del nivel de HbF. Casi todas las personas con la enfermedad se ven afectados en algn grado y la experiencia mltiple participacin del sistema de rganos. Los pacientes con Hb SA son portadores heterocigotos y esencialmente son asintomticos. Crisis vaso-oclusiva y el dolor crnico se asocia con una considerable prdida econmica y la discapacidad. Infarto repetida de las articulaciones, los huesos y los cartlagos de crecimiento conduce a la necrosis asptica, especialmente en weightbearing reas tales como el fmur. Esta complicacin se asocia con el dolor crnico y la discapacidad y puede requerir cambios en el empleo y estilo de vida.

Factores pronsticos en la SCD


Los 3 factores pronsticos siguientes han sido identificados como predictores de un resultado adverso: (1) el sndrome mano-pie (dactilitis) en lactantes menores de 1 ao, (2) el nivel de Hb de menos de 7 g / dl, y (3) leucocitosis en la ausencia de la infeccin. [17] El sndrome mano-pie, que afecta a los nios menores de 5 aos, ha demostrado ser un fuerte predictor de la gravedad global (es decir, la muerte, el riesgo de accidente cerebrovascular, la alta tasa de dolor, sndrome torcico agudo recurrente). Los que tienen un episodio antes de 1 ao de edad corren un alto riesgo de un curso clnico grave. El riesgo es an mayor si el nivel de hemoglobina inicial del nio es menor de 7 g / dL o la lnea de
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base el recuento de leucocitos es elevado.

Embarazo en la SCD
El embarazo representa un rea especial de preocupacin. La alta tasa de prdida fetal es debido a aborto espontneo. La placenta previa y desprendimiento son comunes debido a la hipoxia del miocardio y de la placenta. Al nacer, el nio a menudo es prematuro o tiene bajo peso al nacer.

La mortalidad en SCD
La mortalidad es alta, especialmente en los primeros aos de vida. Desde la introduccin generalizada de la profilaxis con penicilina y la vacunacin antineumoccica, una reduccin marcada se ha observado en la mortalidad infantil. La causa principal de muerte es el sndrome torcico agudo. Los nios tienen una mayor incidencia de sndrome torcico agudo, pero una tasa de mortalidad menor que los adultos, la tasa de mortalidad general de sndrome torcico agudo es del 1,8% y 4 veces mayor en adultos que en nios. Las causas de muerte son la embolia pulmonar y la infeccin. En la cohorte de recin nacidos de Dallas, la supervivencia estimada a los 18 aos fue del 94%. En un reciente Reino Unido cohorte seguida neonatal en un hospital y un programa basado en la comunidad incluyendo la terapia moderna con la deteccin ecografa Doppler transcraneal (DTC), la supervivencia estimada de los nios HBSS a 16 aos fue del 99%. Los datos del estudio cooperativo 1.995 de SCD (CSSCD) sugirieron que la mediana de supervivencia para las personas con ECF fue de 48 aos para las mujeres y 42 aos para los hombres. [18] Esta esperanza de vida era mucho menor que la de los afroamericanos que no tienen SCD . En frica, los datos de mortalidad disponibles son espordicos e incompletos. Muchos nios no son diagnosticados, especialmente en las zonas rurales, y la muerte se atribuye a menudo a la malaria u otras enfermedades concomitantes. Los datos de Quinn et al en 2004 sugieren que la mortalidad por SCD ha mejorado en los ltimos 30 aos. [19] En los informes anteriores, aproximadamente el 50% de los pacientes no sobreviven ms all de los 20 aos, y la mayora no sobrevivi a la edad de 50 aos. En un estudio, la mediana de supervivencia en pacientes con SCD tras el diagnstico de la enfermedad renal terminal fue de aproximadamente 4 aos, y la edad promedio de muerte despus del diagnstico fue de 27 aos, a pesar del tratamiento de dilisis. [16] El estudio cooperativo de SCD (CSSCD) estima que la mediana de supervivencia para las personas con SS fue de 48 aos para las mujeres y 42 aos para los hombres. [18] En la cohorte de recin nacidos de Dallas, la supervivencia estimada a los 18 aos fue del 94%. En un reciente Reino Unido cohorte seguida neonatal en un hospital y un programa basado en la comunidad incluyendo la terapia moderna con la investigacin TCD, la supervivencia estimada de los nios HBSS a 16 aos fue del 99%. Este importante aumento de la esperanza de vida y la supervivencia de los pacientes con SCD se ha logrado gracias a la deteccin precoz y la introduccin de terapias modificadoras de la enfermedad. El cribado neonatal, la profilaxis con penicilina para los nios, la inmunizacin neumoccica, transfusin de glbulos rojos en pacientes seleccionados y la terapia de quelacin, terapia hidroxiurea, educacin de los padres y el paciente y, por encima de todo, el tratamiento en centros integrales de haber nada probable contribuido a este efecto en la longevidad. Sin embargo, como la poblacin de pacientes con SCD se hace mayor, nuevas complicaciones crnicas estn apareciendo. La hipertensin pulmonar se perfila como una complicacin relativamente comn y es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en adultos con ECF. [20] Un estudio de 398 pacientes ambulatorios con SCD en Francia encontr que la prevalencia de la hipertensin pulmonar confirmada por cateterismo derecho fue de 6%;. Ecocardiografa solo tena un bajo valor predictivo positivo para la hipertensin pulmonar [21]

Educacin del Paciente


Los pacientes deben ser educados acerca de la naturaleza de su enfermedad. Ellos deben ser capaces de reconocer los primeros signos de una crisis vaso-oclusiva y buscar ayuda, tratar toda enfermedad febril sin demora, e identificar los riesgos ambientales que pueden precipitar una crisis. Refuerzo debe ocurrir gradualmente durante el curso de la atencin continua. Los pacientes o los padres deben ser instruidos sobre cmo palpar el abdomen para detectar el agrandamiento del bazo, y la importancia de la observacin de la palidez, ictericia y fiebre. Ensear a los pacientes a buscar atencin mdica en ciertas situaciones, incluyendo las siguientes:
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Fiebre persistente (> 38,3 C) Dolor en el pecho, dificultad para respirar, nuseas y vmitos Dolor abdominal con nuseas y vmitos Dolor de cabeza persistente no experiment previamente Los pacientes deben evitar los siguientes: Alcohol Medicamentos no prescritos Los cigarrillos, marihuana y cocana La bsqueda de atencin en varias instituciones Las familias deben ser educados sobre la importancia de la hidratacin, la dieta, los medicamentos para pacientes ambulatorios, y el protocolo de inmunizacin. Hacer hincapi en la importancia de la profilaxis con penicilina. Los pacientes tratados con hidroxiurea deben ser educados sobre la importancia de un seguimiento regular con los recuentos sanguneos. Los pacientes (incluyendo los portadores heterocigotos asintomticos) deben comprender la base gentica de la enfermedad, ser educados sobre el diagnstico prenatal, y saber que el asesoramiento gentico disponible. Las pruebas genticas pueden identificar a los padres en riesgo de tener un nio con anemia de clulas falciformes. Si ambos padres tienen el rasgo de clulas falciformes, las probabilidades de que un nio tiene enfermedad de clulas falciformes es del 25%. Si uno de los padres es portador del rasgo y el otro en realidad tiene la enfermedad, las probabilidades aumentan a 50% de que su hijo herede la enfermedad. La deteccin y el asesoramiento gentico tericamente tienen el potencial de reducir drsticamente la prevalencia de la SCD. Esta promesa no ha sido realizada. Algunos autores han recomendado la revisin del departamento de emergencia o de referencia para los pacientes que desconocen su estatus como una posible heterocigotos. [22] Las familias deben ser animados a ponerse en contacto con las agencias de clulas falciformes de la comunidad para obtener informacin de seguimiento, los nuevos protocolos de drogas, y el apoyo psicosocial. Las familias tambin deben seguir los avances de la terapia gnica, trasplante de mdula sea, y el uso de clulas madre de la sangre del cordn umbilical. Para ms informacin la educacin del paciente, ver crisis falciforme y la anemia .

Informacin colaborador y Revelaciones


Autor Joseph E Maakaron, MD Profesor Investigador del Departamento de Medicina Interna, Divisin de Hematologa / Oncologa de la Universidad Americana de Beirut Medical Center, Lbano Divulgacin: No hay nada que revelar. Coautor (s) Ali T Taher, MD, PhD, FRCP Profesor de Medicina, Director Asociado de Investigacin, Departamento de Medicina Interna, Divisin de Hematologa / Oncologa, Director de Investigacin, NK Basile Cancer Center de la Universidad Americana de Beirut Medical Center, Lbano Divulgacin: No hay nada que divulgar. Jefe Editor Emmanuel C Besa, MD Profesor del Departamento de Medicina, Divisin de Enfermedades Hematolgicas y Trasplante de clulas madre hematopoyticas, Centro de Cncer Kimmel, Jefferson Medical College de la Universidad Thomas Jefferson Emmanuel C Besa, MD es un miembro de las siguientes sociedades cientficas: Asociacin Americana para el Cncer Educacin , Universidad Americana de Farmacologa Clnica , Federacin Americana para la Investigacin Mdica , la Sociedad Americana de Oncologa Clnica , la Sociedad Americana de Hematologa , y la Academia de Ciencias de Nueva York Divulgacin: No hay nada que revelar.

Colaboradores adicionales Roy Alson, MD, PhD, FACEP, FAAEM Profesor Asociado del Departamento de Medicina de Emergencia, la Escuela de Medicina Wake Forest University, Director Mdico del Condado de Forsyth SGA; Adjunto Mdico Asesor de la Oficina del ccsme Carolina del Norte, Director Mdico Asociado, North Carolina Bautista AirCare Roy Alson, MD, PhD, FACEP, FAAEM es miembro de las siguientes sociedades mdicas: Aire Mdico Medical Association , la American Academy of Emergency Medicine , Colegio Americano de Mdicos de Emergencia , la Asociacin Mdica Americana , la Asociacin Nacional de Mdicos ccsme , Sociedad Mdica
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de Carolina del Norte , Society for Academic Emergency Medicine , y la Asociacin Mundial de Reduccin de Desastres y Medicina de urgencia Divulgacin: No hay nada que revelar. Jeffrey L Arnold, MD, FACEP Presidente del Departamento de Medicina de Emergencia, Centro Mdico Santa Clara Valley Jeffrey L Arnold, MD, FACEP es miembro de las siguientes sociedades mdicas: Academia Americana de Medicina de Urgencias y el American College of Physicians Divulgacin: No hay nada que revelar. Robert J Arceci, MD, PhD Rey Fahd Profesor de Oncologa Peditrica, Profesor de Pediatra, Oncologa y del Programa de Postgrado en Medicina Celular y Molecular, Kimmel Comprehensive Cancer Center de la Universidad Johns Hopkins School of Medicine Robert J Arceci, MD, PhD es un miembro de las siguientes sociedades cientficas: Asociacin Americana para la Investigacin del Cncer , la Asociacin Americana para el Avance de la Ciencia , la Sociedad Americana de Pediatra , la Sociedad Americana de Hematologa , y la Sociedad Americana de Hematologa / Oncologa Peditrica Divulgacin: No hay nada que revelar. Wadie F Bahou, MD Jefe de la Divisin de Hematologa, Hematologa / Oncologa Fellowship director, Profesor del Departamento de Medicina Interna de la Universidad Estatal de Nueva York en Stony Brook Wadie F Bahou, MD es un miembro de las siguientes sociedades cientficas: Sociedad Americana de Hematologa Divulgacin: No hay nada que revelar. Dvorah Balsam, MD Jefe de la Divisin de Radiologa Peditrica, Nassau University Medical Center, Profesor del Departamento de Radiologa Clnica de la Universidad Estatal de Nueva York en Stony Brook Divulgacin: No hay nada que revelar. Salvatore Bertolone, MD Director de la Divisin de Hematologa / Oncologa Peditrica, Departamento de Pediatra, Hospital de Nios Kosair, Profesor de la Universidad de Louisville Escuela de Medicina Salvatore Bertolone, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: la Academia Americana de Pediatra , la Asociacin Americana para la Educacin sobre el Cncer , la Asociacin Americana de Bancos de Sangre , Sociedad Americana del Cncer , la Sociedad Americana de Hematologa , la Sociedad Americana de Hematologa / Oncologa Peditrica y Kentucky Medical asociacin Divulgacin: No hay nada que revelar. Barry E Brenner, MD, PhD, FACEP Profesor de Medicina de Emergencia, Profesor de Medicina Interna, Director de Programa, Medicina de Emergencia, Centro Mdico Case de los Hospitales universitarios, Case Western University School of Medicine Reserva Barry E Brenner, MD, PhD, FACEP es miembro de las siguientes sociedades mdicas: Alpha Omega Alpha , la Academia Americana de Medicina de Emergencia , del American College of Chest Physicians , Colegio Americano de Mdicos de Emergencia , Colegio Americano de Mdicos , la Asociacin Americana del Corazn , Americana Thoracic Society , Sociedad Mdica de Arkansas , la Academia de Medicina de Nueva York , la Academia de Ciencias de Nueva York , y la Society for Academic Emergency Medicine Divulgacin: No hay nada que revelar. Marcel E Conrad, MD Profesor Distinguido de Medicina (Retirado), la Universidad del Sur de Alabama Colegio de Medicina Marcel E Conrad, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Alpha Omega Alpha , la Asociacin Americana para el Avance de la Ciencia , la Asociacin Americana de Bancos de Sangre , American Chemical Society , Colegio Americano de Mdicos , la Sociedad Fisiolgica Americana , la Sociedad Americana para la Investigacin Clnica , la Sociedad Americana de Hematologa , Asociacin de Mdicos , la Asociacin de Cirujanos Militares de los EE.UU. , la Sociedad Internacional de Hematologa , la Sociedad para la Biologa y Medicina Experimental , y Southwest Oncology Group Divulgacin: No intereses financieros Ninguno Ninguno R Nedra Dodds, MD Director Mdico, Medicina Esttica Opulencia
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R Nedra Dodds, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Academia Americana de Medicina Antienvejecimiento, la Academia Americana de Ciruga Cosmtica, Colegio Americano de Mdicos de Emergencia, la Asociacin Mdica Americana, la Asociacin Nacional de Medicina, y la Sociedad para la Medicina Acadmica de Emergencia Divulgacin: No hay nada que revelar. James L Harper, MD Profesor Asociado, Departamento de Pediatra, Divisin de Hematologa / Oncologa y Trasplante de Mdula sea, Presidente Adjunto de Educacin, Departamento de Pediatra, Universidad de Nebraska Medical Center, Profesor Clnico Asistente, Departamento de Pediatra, Facultad de Medicina de la Universidad de Creighton , Director de Educacin Mdica Continua, el Memorial Hospital de Nios, Directora de Pediatra, Nebraska Regional Hemophilia Treatment Center James L Harper, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: la Academia Americana de Pediatra , la Asociacin Americana para la Investigacin del Cncer , la Federacin Americana para la Investigacin Clnica, la Sociedad Americana de Hematologa , la Sociedad Americana de Hematologa / Oncologa Peditrica , Consejo de Educacin de Estudiantes de Medicina en Pediatra , y la hemofilia y la Sociedad de Investigacin de Trombosis Divulgacin: No hay nada que revelar. Adlette Inati, MD Jefe de la Divisin de Hematologa-Oncologa, Director Mdico, Centro de los Nios de Cncer y Enfermedades de la Sangre del Hospital Universitario de Rafik Hariri, Investigador Asociado de la Universidad de Balamand, jefe de oficina Bone Clnica de Trasplante de Mdula y Hematlogo Consultor, Centro de atencin crnica; Facultad fundador, libaneses Facultad de Medicina, Universidad Americana del Lbano Adlette Inati, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Alpha Omega Alpha, la Sociedad Americana de Hematologa, de la Asociacin Europea de Hematologa, y la Sociedad Internacional de Hematologa Divulgacin: No hay nada que revelar. Ziad N Kazzi, MD Profesor Asistente del Departamento de Medicina de Emergencia de la Universidad Emory, mdico toxiclogo, Georgia Poison Center Ziad N Kazzi, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Academia Americana de Toxicologa Clnica , la Academia Americana de Medicina de Emergencia , Colegio Americano de Mdicos de Emergencia , y el American College of Medical Toxicology Divulgacin: No hay nada que revelar. Richard S Krause, MD Clinical Superior Facultad / Clinical Profesor Adjunto, Departamento de Medicina de Emergencia de la Universidad de la Universidad del Estado de Nueva York Buffalo Facultad de Medicina y Ciencias Biomdicas Richard S Krause, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Alpha Omega Alpha , la Academia Americana de Medicina de Emergencia , Colegio Americano de Mdicos de Emergencia , y la Society for Academic Emergency Medicine Divulgacin: No hay nada que revelar. Ashok B Raj, MD Profesor Asociado de la Seccin de Hematologa y Oncologa Peditrica, Departamento de Pediatra, Hospital de Nios Kosair de la Universidad de Louisville Escuela de Medicina Ashok B Raj, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: la Academia Americana de Pediatra , la Sociedad Americana de Hematologa / Oncologa Peditrica , el Grupo de Oncologa Infantil , y la Asociacin Mdica de Kentucky Divulgacin: No hay nada que revelar. Sharada A Sarnaik, MBBS School Profesor de Pediatra de la Wayne State University de Medicina, Director del Centro de la clula falciforme, Asistir hematlogo / onclogo del Hospital de Nios de Michigan Sharada A Sarnaik, MBBS es un miembro de las siguientes sociedades cientficas: Asociacin Americana de Bancos de Sangre , de la Asociacin Americana de Profesores Universitarios , la Sociedad Americana de Hematologa , la Sociedad Americana de Hematologa / Oncologa Peditrica , Academia de Ciencias de Nueva York y la Sociedad de Investigacin Peditrica Divulgacin: No hay nada que revelar.

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Hosseinali Shahidi, MD, MPH Profesor Adjunto, Departamento de Medicina de Emergencia y Pediatra de la Universidad Estatal de Nueva York y el Centro de Ciencias de la Salud en Brooklyn Hosseinali Shahidi, MD, MPH es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Academia Americana de Pediatra , Colegio Americano de Mdicos de Emergencia , y la Asociacin Americana de Salud Pblica Divulgacin: No hay nada que revelar. Francisco Talavera, PharmD, PhD Profesor Asistente Adjunto de la Universidad de Nebraska Medical Center College of Pharmacy, Editor-in-Chief, Medscape Drug Reference Divulgacin: Medscape Salario Empleo Garry Wilkes MBBS, FACEM, Director de Medicina de Urgencias, Hospital Calvario, Canberra, ACT, Profesora Asociada de la Universidad Edith Cowan, Profesor Clnico Asociado de la Facultad Clnica Rural de la Universidad de Australia Occidental Divulgacin: No hay nada que revelar. Mary L Windle, PharmD, Profesora Asociada de la Universidad de Nebraska Medical Center College of Pharmacy, Editor-in-Chief, Medscape Drug Reference Divulgacin: No hay nada que revelar. Ulrich Josef Woermann, MD Staff Consulting, Divisin de Medios Didcticos, el Instituto para la Educacin Mdica de la Universidad de Berna, Suiza Divulgacin: No hay nada que revelar. Grace M Young, MD Profesor Asociado, Departamento de Pediatra de la Universidad de Maryland Medical Center Grace M Young, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: Academia Americana de Pediatra y el Colegio Americano de Mdicos de Emergencia Divulgacin: No hay nada que revelar.

Referencias
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