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Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 3.

Septiembre-Diciembre 2013
REPORTES DE CASOS

Linfoma de Hodgkin. Reporte de un caso y revisin de la literatura


Franklin Baltodano Ardn, Especialista en Pediatra, Hematologa y Oncologa Jefe del Departamento de Pediatra y del Servicio de Hemato-Oncologa Peditrica del Hospital Escuela Csar Amador Molina de Matagalpa. Corresponding author e-mail: balto-2000@hotmail.com La enfermedad de Hodgkin (EH) o linfoma de Hodgkin, debe este nombre al mdico que la descubri, Thomas Hodgkin en 1832.1 El linfoma de Hodgkin es una neoplasia que afecta al sistema linftico de predominio a los ganglios linfticos del cuello aunque puede afectar otros rganos o tejidos.1,2 DESCRIPCION DEL CASO Una nia de 13 aos de edad originaria del rea rural con historia de tres pequeas masas en el lado izquierdo del cuello, apenas palpables y dolorosas que con el tiempo fueron aumentando de tamao y en nmero, volvindose no dolorosas y sin estar asociadas a otro sntoma, por lo cual acudi al centro de salud donde recibi tratamiento que el familiar de la paciente no recuerda el nombre, el cual tom por un mes y las masas disminuyeron de tamao. En los ltimos tres meses las masas han aumentado de tamao rpidamente, sin ningn otro sntoma, por lo cual acude a nuestro hospital, encontrndose con con una masa gigante en regin lateral izquierda de cuello. (Figura 1). Ha estado presentado fiebre intermitente hasta el da de su ingreso. A la exploracin fsica con pulso de 100/ minuto, 28 rpm, y un test de Glasgow de 15 puntos. Haba leve palidez cutnea, estaba consciente y orientado, buena estado de hidratacin, afebril, con patrn respiratorio normal, sin cianosis. El cuello estaba asimtrico, en la regin lateral izquierda haba una masa slida de 10 x 16 cm no dolorosa, sin aumento de calor local, de bordes irregulares, no mvil. El cardiopulmonar estaba normal, su abdomen tambin. Se ingres para estudio. Una radiografa de trax revel ensanchamiento mediatinal (Figura 2). Un ultrasonido de cuello encontr un conglomerado ganglionar a considerar un proceso linfoproliferativo. (Figura 3). Una TAC de cuello y trax confirm la masa en mediastino superior y anterior. (Figura 4).

Figura 2

Figura 1

Figura 3 Sociedad Nicaragense de Pediatra

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Figura 4

Resultados de laboratorio: leucocitos 11600, segmentados 77.1%, linfocitos 16.4%, Hb 8.59 g/dL, Hto 27,3, plaquetas 605 000. Glicemia 58.3 mg/dL, TGO 40,69 UI/L, TGP 30,01 UI/L, creatinina 0,75 mg/dL, LDH 278,26 UI/L, fosfatasa alcalina 216,75 UI/L, BUN 14,99 mg/dL y urea 32,1 mg/dL. Le fue realizada una biopsia de los ganglios. Paciente con posible linfoma Hodgkin, por lo cual es trasladada al Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera (HIMJR-Managua). El Servicio de Patologa report un linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular. (Figura 5).

Figura 5

REVISIN DE LA LITERATURA La enfermedad de Hodgkin (EH) se presenta de 4 a 6 por milln, pero se han presentados estudios donde es ms frecuentes en pases en vas de desarrollo, pero sus caractersticas histolgicas son diferentes a los encontrados en pases en vas de desarrollo.3 La EH slo es el 1% de todos los casos de cncer en los Estados Unidos. Se estima que los linfomas tienen una incidencia media en Espaa de 3 nuevos casos por 100.000 habitantes cada ao. Otros estudios en Mxi-

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co ocupan el cuarto lugar.3,4,12 En Nicaragua los linfomas representan el 16.2% y el linfoma de Hodgkin ocupa el tercer lugar superado solo por la leucemia linfoblstica y el linfoma lo Hodgkin.5 Estudios de 10 aos en el HIMJR-Managua reportan 130 casos.5 La edad de presentacin puede variar de un pas a otro, en pases desarrollados los linfomas se presentan entre 20 y 50 aos, en Nicaragua el 60% son nios menores de 10 aos, adems se han publicados estudios en pases en vas de desarrollo, donde se pueda tener una asociacin con algn agente infeccioso, predisposicin gentica, o antgenos leucocitarios especficos (HLA).2,5,6 Las manifestaciones clnicas que con ms frecuencia se presentan es la linfadenopata cervical o supraclavicular asintomtica y de crecimiento progresivo, tienden a ser confluentes y puede aparecer el dolor cuando tienen un crecimiento rpido, 5070% tener un compromiso mediastinal y en menor porcentaje adenopatas inguinales y axilares. Menos del 30% se acompaan de sntomas constitucionales los cuales tienen relevancia para la clasificacin de la enfermedad.7,8 El diagnstico se realiza a travs de una buena historia clnica, un buen examen fsico y la biopsia excisional del tejido ganglionar.9 Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y norteamericanas de hematopatologa han estado colaborando en la elaboracin de una nueva clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) que representa una versin actualizada del sistema REAL (Revised European-American Lymphoma Classification). La estadificacin de los linfomas se realiza en base a la clasificacin de Ann Arbor para la EH. Para estadiar un linfoma se precisa de informacin de la historia clnica, exploracin fsica, tcnicas de diagnstico por imagen ultrasonido abdominal (radiografas AP y lateral de trax/TAC de trax, abdomen y pelvis, anlisis de sangre, informe de la biopsia inicial inmunohistoqumica y aspirado de mdula sea.3,7,9,10 Estadios clnicos Estadio I: Afectacin de una sola regin ganglionar, o afectacin localizada de un solo rgano o localizacin extralinftica. Estadio II: Afectacin de dos o ms regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o afectacin localzada de un solo rgano o localizacin extralinftica (E) y su ganglio o ganglios regionales con o sin afectacin de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. Estadio III: Afectacin de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede acompaarse tam-

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bin de afectacin localizada de un rgano o localizacin extralinftica asociada, o de afectacin de bazo (S) o ambas (E+S). Estadio IV: Afectacin diseminada de uno o ms rganos extralinftico, con o sin afectacin ganglionar asociada, o afectacin extralinftica aislada con afectacin ganglionar a distancia. La afectacin de mdula sea implica un estadio IV. Sntomas A y B Cada estadio clnico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de sntomas generales definidos. Estos sntomas B son los siguientes: Prdida de peso inexplicada de ms del 10% del peso corporal habitual en los ltimos seis meses a la primera consulta mdica. Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 C. Una enfermedad febril breve asociada a una infeccin conocida no es un sntoma B. Sudoracin nocturna. Para iniciar el tratamiento siempre es importante conocer las pruebas de funcin heptica, renal, perfil de coagulacin, ecocardiografa, entre otros, segn sea necesario para el protocolo de tratamiento El pronstico est relacionado con el estadio, es decir que pacientes con estadios localizados (I, II, III A) curan en un 90% y en enfermedades avanzadas (II,III B y IV) es de 60-70%, aunque en nuestro pas el 50% de los pacientes vienen en estadios avanzados.7,10,11 El tratamiento est encaminado en protocolos segn el estadio (quimioterapia y radioterapia). Actualmente el manejo de nuestra paciente es con el primer ciclo OEPA.13,14 -Oncovin (Vincristina) 1,5 mg/m2 IV -Etopsido 125 mg/m2 IV -Prednisona 60 mg/m2 Oral 2 -Doxorrubicina (Adriamycin) 40mg/m IV
Agradecimiento A la Dra. Claudia Lpez Membreo, especialista del Servicio de Patologa del HECAM por facilitar las imgenes histolgicas del caso y la colaboracin de la Dra. Esvetlana Sevilla Salmern, mdico general del Servicio de Hemato-Oncologa del HECAM.

REFERENCIAS

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