Tema 3. Diabetes. 1. INDICE GLUCEMICO.

Es una clasificacin de los alimentos basada en los alimentos basada en la respuesta postpandrial de la glucosa sangunea, compadados con la glucosa como alimento de referencia. Mide el incremendo de la glucosa en sangre tras la ingesta de los mismos. Entre los factores que determinan el IG tenemos: Tamao de las partculas: a menor tamao, mayor IG pues se abdorbe mas rpido. La relacin amilosa/amilopectina: sus dos constituyentes bsicos del almidon, son la amilosa no ramificada y amilopectina, de cadenas muy ramificadas. El IG es mayor para la amilopectina por las enzimas digestivas atacan mejor su estructura encadenada. Hay evidencias que la amilosa no es totalmente digerida por las enzimas digestivas, no todos los HC que contiene una comida rica en amilosa sean utilzados por el cuerpo. El proceso de absorcin: la fructosa, al ser absorbida en el intestino mas lentamente que la glucosa y metabolizarse en el hgado, tiene pocos efectos inmediatos sobre la concentracin de glucosa. Los alimentos ricos en fructosa presentan menor IG que aquellos conteniendo otros azucares simples o HC complejos. El nico azcar que posse un IG mayor a la glucosa es la maltosa, formada por la unin de dos molculas de glucosa. (es mas importante en DM tener en cuenta el total de HC que el tipo de HC) procesamiento termico o mecanico: aumenta l IG siempre y cuando este proceso disminuya el tamao de las partculas (la harina de trigo tiene un IG mayor que el grano, la coccin prolongada de ciertos alimentos, al producir la ruptura del almidon en molculas mas pequeas, permite una digestin mas rpida incrementando el IG. Resto de alimentos ingeridos: en las mismas comida hacen que el IG VARIE, LAS GRASAS Y PROTEINAS RETARDAN EL VACIAMIENTO GASTRICO. La leche descremada tiene un IG mayor que la entera. Los HC deben tomarse antes del ejercicio para prolongar la energa, ya que los HC simples producira un pico de hipoglucemia al poco de realizar la actividad. Azucares: glucosa 100, maltosa 110, miel 73, fructosa 23 frutas: sandia 72, pia 66, platano 53 cereales: corn flakes: 84, arroz blanco 56, cebada 25. Panificados y pastas: baguette francesa: 95, pan de trigo: 90, espagueti: 37 hortalizas: patata al horno: 85, calabaza: 75, guisantes: 27. Otros: gaseosa 68, helados 61, leche decremada 32 2. LA DIETA COMO ELEMENTO DEL TRATAMIENTO EN LA DM. El tratamiento se basa en el seguimiento de una dieta, practica de ejercicio fsico y control con hipoglucemiantes e insulinoterapia (todas DM1 y en las DM2 descompensadas) en la DM2, la dieta, es la base fundamental en la tipo 1 se ajustara acorde al tipo de insulina usada. Objetivos del tratamiento: Es ayudar a las personas a modificar los habitos nutricionales para mejorar su control metablico y reducir las complicaciones adems de: Cubrir las necesidades de energa y nutrientes de forma individualizada. (en pacientes con normopeso, el consumo deber ser igual al de siempre pero ajustado, si existe sobrepeso, se ajustara la dieta a un 25%) Alcanzar la normalidad de la glucemia (70-110) minimizando las fluctuaciones de la glucemia postpandrial y controlando el riesgo de hipoglucemia. (en pacientes diabticos por debajo de 120130 es difcil, obteniendo este valor podemos quedarnos tranquilos.) Reducir el riesgo de complicaciones agudas y crnicas. Conseguir un perfil lipidico optimo. Los DM2 obesos se asocian a hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia e hipertensin (sndrome X o plurimetabolico) Mejorar el estado de salud mediante una nutricin adecuada (reducir peso) Adaptarse a los gustos del de los pacientes. Normalizar el metabolismo de los 3 principios inmediatos. Disminuir la frecuencia de las fluctuaciones en la glucemia especialmente en DM1.

Mantener un peso cercano al ideal, y conseguir un crecimiento y desarrollo normal en nios y adolescentes. Conseguir una alimentacin sana y adecuada a las caractersticas de la persona, con suficiente grado de flexibilidad a su aplicacin. Evitar o retrasar las complicaciones derivadas de la enfermedades, sobretodo las vasculares. COMPLICACIONES DIABETICAS: por la hiperglucemia se puede producir poliuria, polidipsia y polifagia llevando a una deshidratacin y coma. En la DMT1 puede aumentar la liberacin de acidos grasos produciendo cetosis y coma cetoacidotico. En la DM2 descompensada adems puede haber un coma hiperosmolar. Caractersticas dietoterapicas de DM1 y DM2 DM1 Reducion calrica Aumento del n ingestas Regular aporte kcal y PI Regular el horario Aumento de ingestin con ejercicio No Si (segn insulina) Muy importante Muy importante imprescindible DM2 Si, mayora de casos No imprescindible (5 tomas) No fundamental si mantenemos aporte kcal. No es fundamental Generalmente necesario

3. ALIMENTACION EN CIRCUSTANCIAS ESPECIALES. Hipoglucemia: es la complicacin mas frecuente, desencadenando en causas variadas como los errores de las dosis de insulina, supresin de alguna toma o distanciamiento entre ellas, exceso de ejercicio y vomitos o diarreas que alteran la absorcin de nutrientes. Cursa con sudoracin profusa, sensacin de hambre, palidez, palpitaciones, dolor de cabeza, visin borrosa, temblores, debilidad muscular, astenia, irritabilidad el tratamiento consiste en administrar azucares simples (Agua con azcar, caramelos, zumos) y si el tiempo hasta la siguiente comida es de mas de una hora, aadir 10g de glcidos complejos o protenas como una colacion adicional para enlentecer la absorcion. Coma cetoacidotico: el estado de cetosis y el coma diabtico son dos estados graves de evolucio de la diabetes, siendo frecuente en jvenes. Junto a la hiperglucemia, hay elevacin de cuerpos cetonicos en sangre producidos por el catabolismo de los lpidos aadindose un estado de acidosis. Suele necesitarse ingreso en un centro asistencial, el tratamiento se basa en aplicar insulinoterapia inmediata e hidratacin ya que esta situacin produce grandes perdidas de agua (glucosuria). La dieta de este cuadro debe ser liquida al principio con glcidos de fcil absorcin y sin residuos, abundante en sodio y potasio y fraccionada en varias tomas de igual contenido. (gastroparesia). Posteriormente se introducir una dieta blanda y de fcil disgregacin para minimizar el trabajo masticatorio y digestivo. Despus del alta, se volver a la dieta y medicacin habitual. Otras enfermedades: una enfermedad aguda supone ya de por si misma un estrs metabolico para el diabtico. El desequilibrio metabolico es mas importante cuando se acompaa de vomitos, anorexia este efecto es mucho menor (dm2) lo mas importante es prevenir la deshidratacin, en la DM1 si hay repercusin en los niveles de glucemia con tendencia a aumentar los requerimientos de insulina. (se descompensan y aumentan el requerimiento de insulina.) Intervencin quirrgica: antes de la intervencin, el mismo dia se suprimen el desayuno y la primera dosis de insulina, en el postoperatorio inmediato, se tratan con liquidos, glucosa e insulina por via parenteral. La tendencia es reiniciar la dieta habitual teniendo en cuenta el tipo de ciruga y los rganos afectados para elegir los alimentos.

Ejercicio: en DM2, la practica de ejercicio no suele precisar un ajuste en la dieta salvo que sea muy intenso y/o prolongado. En la DM1 si debe requerirse ajustes en funcin de la tasa de energa consumida. Se recomienda que practiquen ejercicio los pacientes con valores de glucemia entre 100 y 200 mg/dl sin cetosis. Debiendo aportarse suplementos de glcidos en pequeas cantidades antes y durante el ejercicio. Puede ser necesario un aumento de la ingestin energetiva durante las 14 horas tras el esfuerzo para reconstruir los depsitos de glucgeno y prevenir un valle hipoglucemico postejercicio. (cuando aumenta el ejercicio la insulina baja necesitndose un aporte de HC) Antes del ejercicio fsico se recomiendan HC complejos despus simples.

4. CONTENIDO CALRICO DE LA DIETA. por lo general no difieren de la recomendacin general salvo en la necesidad de repartir la toma de HC a lo largo del dia y en el numero de tomas. En el paciente obeso se establecen dietas hipocalricas para conseguir el peso ideal aplicando una reduccin del 25% al GET. En normopeso no hace falta GET, aproximacin a sus costumbres. El objetivo es conseguir mantener un peso ideal o prximo que pueda ser mantenido por el paciente. Mientras no sea preciso modificar el peso, el contenido calrico no se ver alterado. El 80% de los pacientes tipo 2 son obesos con lo cual la perdida de peso y la restriccin calrica se acompaan de una mejora en el metabolismo de los HC reducindose o suprimindose la administracin de insulina o hipoglucemiantes orales (DM2) por una mejora en la resistencia a la insulina. En todo caso, siempre se aportara un tratamiento en primer lugar como obeso y en segundo como diabtico. Las recomendaciones sern hacer uso de dietas extandar donde el contenido calrico deber distribuirse en tres comidas principales y dos tentepies (DM1 dependera de la insulina, normalmente son 6 raciones) Recomendaciones nutricionales firmemente establecidas en la diabetes. 1 saber el frmaco y dosis. 1. Pacientes tratados con frmacos hipoglucemiantes e insulina deben intentar mantener constantes, dia a dia la cantidad y distribucin de HC en relacin con el efecto hipoglucemiante de la medicacin utilizada. 2. Los pacientes diabticos obesos deben reducir la energa consumida para reducir el peso y secundariamente mejorar la situacin metabolica (resistencia insulinica) 3. Los pacientes diabticos deben seguir una dieta pobre en grasas saturadas con el fin de reducir las concentraciones de colesterol LDL 4. Los pacientes diabticos con nefropata establecida deben restringir las protenas diabetivas <0,8g/kg/dia para restrasar la progresin de la nefropata. Recomendaciones nutricionales para la poblacin diabtica. La energa debe ser suficiente para alcanzar y mantener un peso corporal razonable (obesos se disminuye la kcal) El porcentaje HC variaran segn los habitos alimenticios, los objetivos del control glucemico y lipidico (alteracin -45% HC y +AGMI) tendremos mas en cuenta el total que el tipo de HC. Sincronizar las tomas (Cantidad y horario) con la accin de la insulina y habitos de ejercicio (ejercicio intenso= hipoglucemia (-insulina) + HC complejos. Las protenas aportaran de un 12 a un 15% del VCT, al inicio de una nefropata, restringiremos el aporte a <0,8g/kg/dia o al 10% GET. Las grasas se aportaran < 10% grasa saturada, <7% LDL y <10% poliinsaturada. Y en cardiopata isqumica. Colesterol ser <300 mg o 200mg si es elevado. Fibra: 20-30g/dia (< 40 en DM para retrasar la absorcin ) fibra soluble. Edulcorante: calricos: fructosa, sacarosa, miel, sorbitol.no calricos: aspartamo, sacarina.. (estos preferentemente varindolos) Sodio: evitar cantidades en exceso en hipertenss <2,4g dia Alcohol: moderado y con las comidas excepto en hiperlipemia, hipoglucemias frecuentes, mal control glucemico, otras contraindicaciones (Cirrosis, pancreatitis) Vitamians y minerales: solo <1500 kcal. Mg y zinc en caso de nefropata.

Tener en cuenta que la fructosa en grandes cantidades puede aumentar el colesterol total y LDL.

5. REPARTO DE NUTRIENTES. Se aportara una dieta equilibrada general con un aporte de un 5055% HC, 35-35% lpidos y resto protenas. Podremos sobrepasar los lpidos a un 35% siempre y cuando los monoinsaturados aporten un minimo de 15%. Aportar un 70% del valor total entre hidratos de carbono (preferentemente complejos) y AGMI aportan un efecto beneficioso en el perfil glucemico. 6 tomas= 20-10-30-10-20-10 5 tomas= 20-10-35-15-20 4 tomas= 25-35-30-10 Para calcular las cantidades de alimentos a consumir, puede utilizarse tres sistemas: el mtodo de pesada, el de raciones o el de medidas caseras con utensilios habituales. Dieta de intercambios de alimentos: listas que agrupan alimentos de contenido nutricional similar, segn el principio inmediato que predomina, indicando las porciones de cada uno que pueden sustituirse para facilitar la variedad. Se acompaa de un patrn de distribucin que indica el numero de porciones diarias equivalentes de cada grupo. Su ventaja es que permite mas flexibilidad en la eleccin de alimentos, incluye el control de equivalentes, facilita el ajuste calrico, es un mtodo mas preciso para ajustar la insulina a la ingesta del alimento, facilita el material escrito: listas, menus. Se pueden incorporar otros conceptos nutricionales (eleccin de alimentos sanos, alimentos bajo en sodio, ricos en fibra), sus inconvenientes es que posee dificultad de compresin para algunos pacientes requiriendo un tiempo de aprendizaje y precisa mas dedicacin por parte del educador. Para mejorar la adherencia a la dieta, se recomienda simplificar la dieta. No existen evidencias que la toma de sucrosa (sacarosa) en cantidades moderadas u otros azucares simples deteriore el control glucemico pudiendo incluirse en la dieta (se da en hipoglucemias y excepcionalmente en caso de glucosa estable) a) Hidratos de carbono: No debemos bajar de 100-150 gramos/dia de hidratos de carbono para evitar la cetoacidosis. El efecto glucemico de los HC es variale y difcil de predecir. Los HC complejos o de absorcin lenta, son no dulces (polisacridos) los simples son de absorcin rpida y dulce (mono y disacridos) aumentan rpidamente la glucemia. Se recomienda que aproximadamente un 60% de los hidratos de carbono aportados sean complejos y el 40% restantes simples. (40% t 10-15% del VCT) No obstante, la velocidad de absorcin no depende de su estructura si no que influyen factores como el contenido de protenas y grasas. Pese a que los HC tienen respuestas diferentes en la glucemia , es mas importante el total de HC, (1 valoramos el total y despus los %) el ndice glucemico dependen de la coccin, fraccionamiento la fibra soluble es beneficiosa al igual que consumir los alimentos acompaados de HC y protenas. El pan, legumbres, cereales, patata y arroz son fuente de HC complejos, la lactosa de lcteos, la fructosa de frutas y algunos vegetales fuente de HC simples. Las legumbres, por aportar fibra soluble son muy recomendables porque reducen la glucemia postpandrial mejorando la sensibilidad de la insulina. (no debemos abusar de ellas por su alto contenido en protenas sobretodo en la nefropata caracterstica de la DM1, En caso de albuminuria, reducir el % proteico a -0,85 proteinas) es recomendable utilizar glcidos de absorcin lenta que evitan picos de hipoglucemia postpandrial excesivo. (no obstante las frutas deben consumirse por su aporte en vitaminas y minerales)

La fibra se compone de HC complejos que no pueden ser digeridos por los fermentos intestinales en el individuo, no se absorben ni aportan caloras. La fibra soluble (pectina, gomas y hemicelulosas) poseen un efecto hipoglucemiante e hipocolesteromiante (frutas, legumbres, tuberculos, avena y salvado) en cambio, la fibra insolube tiene un efecto beneficioso sobre la funcin intestinal, se recomienda una ingesta de 20-30 g/dia . La dieta del diabtico debe tenerse en cuenta el aporte en edulcorante no superando en su consumo del 10-15% del VCT. El azcar de mesa (sacarosa) produce un aumento de la glucemia postpandrial similar a la ingestin de arroz, patata o pan, 10 o 20 gramos de azcar tomados al final de una comida excepcionalmente y sin pasarse, no elevan la glucemia mas que 10 o 20 ramos de pan. Tambin encontramos endulcorantes artificiales que pueden ser: Calricos, incluyendo la fructosa, jarabe de maz, dextrosa, y polialcoholes como el sorbitol (chicles sin azcar), manitol y xilitol. Su contribucin calrica es igual que la glucosa aunque es 1,5 veces mas dulce necesitando menos cantidad para aportar el mismo efecto endulzante. Los polialcoholes en exceso pueden producir una diarrea osmtica. En la diabetes suele utilizarse la fructosa, ya que el incremento de la glucemia postpandrial despus de la ingesta de fructosa es inferior a la de otros HC, incluyendo algunos HC complejos como el pan. adems sirve para el control de peso y glucemia. Acaloricos: aportan un sabor intensamente dulce sin aportar caloras por usarse en cantidades realmente pequeas, son la sacarina, el aspartamo y el acelsufamo k. la sacarina tiene un poder entre 300 y 500 veces mas endulzantes, que la sacarosa, el aspartamo unas 200 veces aunque este ultimo no se recomienda en individuos con fenilcetonuria por contener fenilalanina. En general interesa combinar los endulcorantes para evitar riesgos potenciales.

Segn el contenido en HC los alimentos pueden clasificarse en libres de de HC (alimentos proteicos o grasos), alimentos racionales (ricos en HC leche y derivados, legumbres, cereales, tuberculos, hortalizas y frutas), alimentos que no se deben ingerir ( alimentos de elevado contenido en azucares simples como el azcar, zumos, dulces, refrescos no ligth) tan solo recomendadose excepcionalmente y si la glucemia esta controlada y estabilizada. Los alimentos creados para DM no deben recomendarse a los pacientes. Para distribuir los alimentos a consumir por un paciente diabtico, suele establecerse una dieta por raciones o equivalentes. De manera que un equivalente es igual que 10 gramos de HC. La distribucin de raciones y kcal se efecturara adaptada al perfil glucemico del paciente, que se regulara por el rgimen insulinico usado por cada paciente. (IG capilar, aparato que pincha) la distribucin en 6 tomas quedara asi: 20%-10%-30%-10%-20%-10%. Aunque el sistema de raciones es til, no es fisiolgico puesto que todos los nutrientes pueden transformarse en glucosa en una mayor o menor proporcin.la dieta por equivalentes sugiere que todos los alimentos intercambiables son tratados de manera similar por el organismo durante la digestin, absorcin y metabolismo, asumindose que la forma fsica del alimento y el contenido en grasas y protenas de la dieta es menos importante que el de HC . adems es importante tener en cuenta que a igualdad de HC, unos alimentos incrementan la glucemia mas qu otros siendo preciso considerar el ndice glucemico. Que refleja el potencial de incrementar la glucemia en un alimento concreto comparndolo con la glucosa. A mayor ndice glucemico, mayor capacidad de incrementar la glucemia. La accin del alimento sobre la glucemia depende de factores como la composicin de protena y grasa, la forma culinaria, el contenido en fibra del alimento aunque siempre es mas importante tener en cuenta la cantidad de HC que el tipo del mismo.

Para planificar una dieta utilizando las listas de intercambios, debe seguirse unos pasos: Calcular las necesidades energticas en caso de sobrepeso se reducir el 25% si no posee sobrepeso no. Ajustar la racion calrica a cantidades de protenas, HC y grasas adecuadas. Detrminar el numero de intercambios proporcionando la cantidad adecuada de los principios inmediatos. Asignar dichos intercamios a las distintas comidas del dia, procurando que el paciente consuma el mismo numero de intercambios todos los das a la misma hora, cada comida deber contener HC con protenas y grasas que faciliten el retardo en la absorcin. Si el paciente recibe insulina, las distintas comidas debern hacerse coincidir con el momento de mxima accin de la hormona, eniendo en cuenta la duracin de su accin. Es importante mantener la glucemia estable y evitar picos pre y pospandriales con 5 tomas o 6. La galactosa puede interferir en la galactosemia, debiendo evitarse la lactosa (nspero tiene un alto contenido en galactosa) b) Protenas: Se recomienda un aporte del 15% de VCT.distribuyendose proporcionalmente entre protenas de origen animal como carnes y pescados y las de origen vegetal como legumbres y cereales. (50% de cada, elevado valor biolgico). Los alimentos proteicos animales suelen contener un exceso de grasas saturadas, el paciente diabtico no debe abusar. Se recomiendan los pescados blancos y sobretodo los azules por su elevado contenido en acidos rasos poliinsaturados. (03) debe evitarse abusar de protenas pues favorece la microalbuminuria y el deterioro de la funcin renal. Cuando aparece la microalbuminuria (pequeas cantidades de albumina en orina) suele restringirse a < de 0,8 g/kg/dia o mas o menos un 10% del VCT. Esta restriccin no debe ser superior o ocasionara menor potencia muscular y mayor cantidad de grasa corporal sin cambios en el peso total. c) Grasas: Aproximadamente un 30% del VCT lo aportara la grasa. Su distribucin en AGS deber ser menor 10%, AGMI entre un 15-18% (mas si es superior al 30%) y AGPI <10%. El colesterol no debe ser superior a 300 mg al dia. En la DMT2 hay alteracin lipidica con elevacin de los triglicridos, y las HDL. El 70% del valor calrico total debe proceder del los hidratos de carbono y los AGMI. El control del consumo de grasa es importante (sobretodo DM2) para evitar la obesidad y evitar las complicaciones vasculares. Es preciso ajustar el aporte de grasas en funcin de la glucemia, lipidemia y peso corporal. Se aconseja una disminucin del aporte de acidos grasos saturados y colesterol. Y un aumento de los acidos grasos insaturados. La relacin entre AGIy AGS debe ser aproximadamente de 2. En hiperlipemias persistentes, la grasa saturada no debe superar el 7% ni el colesterol de los 200 mg. Se ha demostrado que un aumendo en el consumo de monoinsaturados se acompaa de una mejora en el control glucemico y en el perfil lipidico. El consumo de lpidos es similar al de los pacientes con riesgo cardiovascular. La reduccin de grasa saturada se compensara incrementando la ingesta de HC (si la alteracin mas relevante es el aumento de colesterol LDL) o alternativamente la de AGMI hasta el 25% (reduciendo los HC hasta el 45%) en caso de hipertrigliceridemia e hipoalfalipoproteinemia. Efectos metablicos inducidos por las alternativas dietticas a los AGS. AGMI AGPI HC HC+ fibra Lipoprotenas VLDL = ==+ = LDL -HDL = =-

Glucemia Insulinemia Sensibilidad insulina

= = ?

= = ?

+ + -=+

-= -= +

d) Vitaminas y minerales: Si la dieta es equilibrada, es ineccesario el aporte de micronutrientes salvo carencias de vitaminas y minerales o en dietas inferiores a 1500 kcal/dia. Se recomienda la ingesta de alimentos en cantidades significativas de antioxidantes como fruta y verdura. La finalidad de los antioxidantes es reducir al poder oxidativo asociado a la hiperglucemia y relacionado con las complicaciones macrovasculares. La respuesta del organismo a suplementos vitamnicos, dependen del estado nutricional de la persona, respondiendo positivamente en dficits, pues de lo contrario el efecto ser neutro. El magnesio y el zinc, es importante en el paciente diabetivo. La DM esta asociada a un dficit de mg por aumento de la excrecin renal. La hipomagnesemia suele darse en pacientes con nefropata. Los niveles de zinc tambin se ven alterados por el incremento de la excrecin urinaria necesitndose suplementos de zinc y magnesio en caso de nefropata. e) Alcohol. El alcohol consumido tras un ayuno prolongado de mas de 5 horas, un aumento de la actividad fsica o en estados de malnutricin, puede producir hipoglucemias en DM tratados con insulinas o antidiabticos orales. Un consumo moderado no altera la glucemia si la diabetes esta bien controlada. Los individuos con glucemia sin control o con una hipertrigliceridemia o aquellos que deseen perder peso, no deben consumir nada de alcohol 6. SUPRESION DE DETERMINADOS GLUCIDOS. Existen anomalas en el metabolismo de determinados HC (enzimopatias glucidicas) con malabsorcion o intolerancia a los mismos. Suelen ser enfermedades hereditarias, con alteraciones cuantitativas o cualitativas de las enzimas. El trastorno puede radicar en el intestino por alteracin de la digestin del HC en cuestin, de los mecanismos de trasnporte trasparietal o del metabolismo intermediario del glcido absorbido (diarrea osmtica) Si se trata de una disminucin en la absocion, los sntomas principales son diarrea y distensin abdominal por la fluidificacin de las heces a consecuencia del paso de loquido desde la circulacin sangunea al tubo digestivo al aumentar la concentracin intestinal del azcar que se trate. El azcar es atacado por la flora intestinal en el colon, produciendo sustancias acidas que disminuyen el PH local e impiden la reabsorcin de agua y sodio complicando la situacin. Adems se genera gas (H2 y CO2) que aumenta la distensin y las molestias. (los principios inmediatos se absorben en el yeyuno) Enzimopatias glucidicas suelen producir hepatomegalia e hipoglucemia. La fructosuria esencial (de causa desconocida) en el primer cuadro suele ser asintomativo caracterizndose por la presencia de fructosa en la orina tras un consumo de alimentos ricos en ella. Los otros cuadros presentan una sintomatologa mas aparatosa con hipoglucemia, hepatomegalia, ictericia, albuminuria y aminoaciduria. (debe eliminarse alimentos ricos en fructosa como frutas, verduras, sacarosa (fructosa y glucosa). Existen dos tipos de galactosemias, producidos por alteraciones de diferentes enzimas. Sus manifestaciones son: cataratas, hepatoesplenomegalia, alteraciones renales, cerebrales y gastrointestinales. El tratamiento se basa en evitar la lactosa y galactosa en la dieta evitando el desarrollo de muchas alteraciones. (la galactosa se encuentran en lacteos y frutas como nsperos, papaya)

Entre los problemas que se presentan por disacridos, destaca el dficit de lactasa produciendo malabsorcion de lactosa. Existen dos cuadros, uno primario, congnito y familiar y otro secundario consecutivo a otras patologas (celiaqua, reserciones como SIC, chron.) en el primer caso, la lactasa se sintetiza en el yeyuno del recin nacido, comenzando a perderse hacia el 3 ao de vida. (nios intolerantes dextrinomaltosa de leches de formula. Los sntomas son los explicados y el tratamiento consiste en suprimir la leche y derivados lacteos que contengan la enzima. (quesos no es necesario suprimirlos) tambin existen enzimas que aadidas a la leche permiten la hidrlisis de la lactosa (lact-aid) + fermentacin lactosa, los yogures bifidus poseen lactosa bacteriana. El dficit de sacarasa, maltasa e isomaltasa propducen malabsorcion de los respectivos disacridos, el tratamiento consiste en eliminar los alimentos ricos en estos compuestos. La maltosa e isomaltosa son el resultado de la transformacin de polisacridos (almidones) siendo la amilopectina la mayor productora. La deficiencia de isomaltasa es mas frecuente y su tratamiento diettico consiste en evitar la harina de trigo y patata y sustituirlos por arroz y maz. Los nicos trisacridos que pueden producir molestias intestinales son la rafinosa y la estaquiosa responsables de la flatulencia que aparece tras la ingestin de legumbres o de algunos frutos secos como almendra, avellana, castaa, cacahuete, nuez o pion. CONTROL GLUCEMICO. Los objetivos del control glucemico en un paciente diabtico que recibe nutricin enteral en situacin de estrs moderado o grave son mantener unas cifras de glucemia entre 100 y 200 mg/dl. Cuando el paciente este mas estabilizado, se exigir un grado de control mas estrecho entre 100 y 150 mg/dl siempre evitando las hipoglucemia. DATOS NECESARIO PARA EL DISEO INDIVIDUALIZADO DE LA DIETA. Clnico: parmetros antropomtricos, presin arterial, factores de riesgo cardiovascular, actividad fsica, tratamiento de la diabetes, control glucemico, concentraciones de lpidos, funcin renal y heptica, otros Historia diettica/nutricional: aporte calrico, distribucin de nutrientes y tipos de alimentos mas utilizados, educacin nutricional previa, dietas seguidas y resultados, actitud sobre nutricin y salud, practicas alimentarias culturales. Historia social: horarios comida, trabajo, relaciones familiares, soporte social, situacin econmica y vivienda, grado de educacin y capacidad para adquirir conocimientos.

Tema 4. Dislipemias.
ACIDOS GRASOS. Los acidos grasos omega 3 son el DHEA Y EPA. Acidos grasos saturados: las fuentes alimentarias de este tipo de acidos grasos son bsicamente lacteos, carnes y derivados (no pescado ni aceites marinos) el incremento de colesterol serico y ligado a las LDL relaciona el consumo de grasa saturadas y el riesgo coronario. Acidos grasos monoinsaturados: el acido oleico presente en los frutos secos y aceite de oliva, tiene un efecto hipocolesterolemiante reduciendo el colesterol ligado a las LDL y es capaz de mantener o incrementar las concentraciones de colesterol ligado a las HDL. Los frutos secos poseen AGMI Y AGPI. Acidos grasos poliinsaturados: producen una reduccin de concentracin de colesterol plasmtico y triglicridos. Sin embargo induce a unas LDL mas suceptibles a la oxidacin que las dietas ricas en grasa monoinsaturada.debido a esta posibilidad de perioxidacion lipidica asociada a un incremento de acidos grasos poliinsaturados de la dieta, parece razonable recomendar un aumento del consumo de vitamina E u otros antioxidantes cuando su ingesta sea elevada. Cabe distinguir dos series de AGPI con acciones significativamente distintas , la serie n-3 cuyo precursor es el acido alfalinolenico y la serie n-6 cuyo precursor es el acido linoleico ambos son AG esenciales. Por otra parte, el acido araqnidonico, sintetizado a partir del acido linolenico forman los eicosanoides, que en pequeas cantidades actan sobre el mecanismo inflamatorio y SI. El consumo elevado de a. linoleico (omega 6) puede originar un desajuste en la produccin de eicosanoides que en conjunto resulta favorecedor de la aterogenesis. Los omega 3 cuya principal fuente es el pescado azul y aceites de mamferos marinos, modifican el perfil lipidico disminuyendo las concentraciones de TG con un efecto dependiende de las dosis y de las lipoprotenas de muy baja densidad. VLDL en personas sanas, hiperlipemicos, y diabticos. Sustituir la grasa saturada por este tipo de grasa produce una disminucin de las LDL. El efecto sobre la fraccin de colesterol unida a las HDL esta muy discutido observando efectos muy diversos. La mayor disponibilidad de omega 3 modula y reduce la agregabilidad plaquetaria beneficiando contra las ECV. Acidos grasos trans: es un acido graso insatuado que se comporta como saturado. Las fuentes alimentarias de acidos grasos trans son margarinas y alimentos elaborados con grasas hidrogenadas. Los rumiantes, por la hidrogenacin de compuestos cis del hidrogeno por las bacterias, hace que un 5% de la carne, leche y derivados presente isomera trans. En el 10% de los AGS incluiremos el porcentaje de grasas trans. Colesterol: menos importante que elque desarrollan los AGS. Su absorcin intestinal es de aproximadamente el 30-40%, adems el contenido el fibra o la presencia de esteroles marinos y vegetales compiten con su absorcin. Ingestas superiores a 500mg no ejercen gran efecto pues por encima de este nivel la absorcin disminuye (techo diettico de la absorcin del colesterol) Protenas: tienen poca influencia (efecto neutro) las dietas vegetarianas son las de menor riesgo coronario, aportan pocas grasas saturadas y colesterol. Adems los vegetales contienen susrancias como la fibra, isoflavonas o el acido fitico. Hidratos de carbono: el consumo de elevadas cantidades de azucares sencillos eleva los TG Y LAS VLDL. Fibra diettica: la fibra soluble disminuye el colesterol y las LDL, la solubilidad miscelar secuestra los acidos biliares modificando la velocidad de transito intestinal (la enlentece) y la presencia de esteroides vegetales que compiten en su absorcin. Este efecto sobre el perfil lipidico no parece ser significativo en caso de la fibra insoluble. La american heart association recomienda una ingesta de 25-30g/dia a partir de alimentos no de suplementos para maximixar el efecto en la dieta. Caloras totales: las dietas hipocalricas (independientemente del contenido en lpidos) estimulan la producion heptica de TG y VLDL favoreciendo la aparicin de dislipemia. Disminuyendo las HDL y aumentando las LDL. alcohol: se recomienda la reduccin de consumo en bebedores de mas de 30g/da de etanol, especialmente en hipertrigliceridemia. Un vaso de vino (30 g/dia) es puedo por nos antioxidantes que posee. Si alguien no bebe es preferible que no lo siga haciendo.

Antioxidantes: consumimos AGPI o6 mas antioxidantes. debemos adecuar el aporte de antioxidantes de la dieta, ya que la suplementacion farmacolgica no ha demostrado eficacia: carotenoides, tocoferol o vit E, acido ascrbico y flavonoides. Acido flico: las concenraciones elevadas de homocisteina (cistena= cistina+cistina= + aterogenica) se relacionan con el riesgo coronario. El acido flico y la vitamina b6 son importantes cofactores metabolicos reduciendo la concentracin de homocisteina. Resulta interesante mencionar que se ha observado esta reduccin con el consmo de cereales enriquecidos con acido flico. Esteroles vegetales y marinos (mejillones): destacan el sitosterol, sitostanol y escualeno tienen un efecto hipolipemiante por disminucin de la absorcin intestinal del colesterol. Se haya en aceites vegetales monoinsaturados y poliinsaturados en distintas concentraciones. Flavonoides: Se encuentran en vegetales, frutas, frutos secos y semillas. Las fuentes mayoritarias son el te, cebollas, soja y vino. Algunos flavonoides tienen propiedades antioxidantes siendo potentes inhibidores de la oxidacin de las LDL in vitro. Como es el caso de los derivados fenolicos del vino. Componentes sulfurados de las plantas: Ajo, cebolla y puerros, efecto hipolipemiante. El ajo se le atribuye efectos beneficiosos como inhibicin de la agregacin plaquetaria con aumento del tiempo de coagulacin y disminucin de la presin arterial. Colesterol ++ -= + + -= ? cLDL + + + -= ? cHDL + =+ + ? ? + Triglicridos + 0+ ? ? + ? + Observaciones Mayor efecto palmtico, miristico y menor grado el laurico. Inducen LDL mas suceptibles a la oxidacin.

Nutriente AGS AGM AGPI o6 AGPI o3 Colesterol AG trans HC simples Fibra soluble alcohol

El efecto no es significativo en caso de la insoluble.

1. RECOMENDACIONES EN LAS DISLIPEMIAS. Concepto de dieta nica: Se da una dieta nica nica con recomendaciones segn el caso. El objetivo central es la reduccin de las concentracioes elevadas de colesterol plasmtico y del colesterol ligado a las LDL. Tambin los triglicridos pero no tan importante para prevenir la aterosclerosis. Objetivos de las recomendaciones dietticas: asegurar una dieta equilibrada, asegurar un aporte adecuado de fibra (25-30 g/dia, limitar el consumo de alcohol a menos de 30 g/dia , mantener el peso lo mas cercano posible al normopeso. Segn la SEA (sociedad espaola de arterioesclerosis) 30-35% lpidos totales, <10-7% AGS, 7%AGPI, >15-20% AGMI colesterol <300-200. AGMI= (AGS+AGP) nunca aportaremos mas que AGMI. Recomendaciones dietticas por grupos de alimentos. 1. Alimentos aconsejados por su bajo contenido en grasa saturada y alto contenido en HC complejos y fibra vegetal 2. Alimentos que deberan consumirse con moderacin por su elevado contenido en grasa poliinsaturada y moderado en saturada. 3. Alimentos que solo deberan consumirse excepcionalmente por su elevado contenido en grasa saturada y/o colesterol. Carnes y aves: la carne en general es una fuente importante de protenas y grasa. Por el elevado contenido en grasa saturada de la carne roja, debe limitarse su consumo a cortes magros y eliminar la grasa visible antes de cocinarla. La carne de conejo y las aves sin piel pueden consumirse de

forma regular a excepcin del pato y el ganso. Deben evitarse las vsceras, elaborados crnicos y embutidos en general. Tradicionalmente se ha desaconsejado la carne de cerdo aunque su parte magra es rica en AGMI pudiendo suprimirse su consumo con una frecuencia de dos o tres veces a la semana, eliminando la grasa visible. 1 aconsejado: pollo, pavo, conejo, 2. Puntuales: cerdo AGMI. 3 desaconsejados: ternera, cerdo (menos aun embutidos) Pescado y marisco: se recomienda un consumo diario de pescado blanco o azul, este ultimo fuente principal de acidos grasos poliinsaturados omega 3 por lo que su consumo no debera desaconsejarse. Se indican en caso de hipertrigliceridemia. El marisco de concha podr consumirse con moderacionpese a su alto contenido en colesterol por los acidos grasos omega 3 y los esteroles que contiene observndose un ligero efecto hipocolesterolemiante a este tipo de marisco. Se limitara el consumo de crustceos y cefalpodos adems de las huevas de pescaso. Huevos: la yema posee fosfolipidos y colesterol. La clara no contiene grasas y es una buena fuente de protenas no debiendo limitarse su ingesta. Leche y derivados: poseen un elevado contenido en AGS recomendndose siempre en su forma desnatada o semi. No obstante no puede limitarse por se la principal fuente de calcio. Se limita el consumo de quesos frescos y se desaconsejan los secos o semisecos (intolerantes lactoa mejor curados) Cereales y fculas: despreciable contenido en grasa, contiene protenas, HC complejos, vit grupo B y fibra. Deben ser alimentos bsicos de la dieta menos los que posean grasas aadidas como la pasta con huevo, platos precocinados. Frutas y verduras: son fuente de fibra, vitamina, minerales y HC. Debe limitarse el aguacate y aceitunas por su alto contenido en grasa (monoinsaturada) las frutas desecadas contienen fibra y energa cuyo contenido calrico es despreciable, ideal aporte energetivo en la prvencion de los ACV. (en dislipemias bien, dislipemias + obesidad no) Frutos secos: contienen grandes cantidades de AGPI Y AGMI, siendo recomendable su consumo regularmente. Los cacahuetes deben limitarse por su gran cantidad en AGS. Legumbres: se incluyen en el grupo de las fculas por su elevado contenido en HC complejos, ambien pueden sustituir la carne por su elevado aporte proteico siendo recomendables en las dislipemias. Contienen fibra soluble beneficiosa sobre el nivel lipidico disminuyendo las concentraciones de colesterol. Debe consumirse 2 veces a la semana. Grasas y aceites: los aceites vegetales no contienen colesterol, la cantidad de AGS es poco destacable. El aceite de olva por su contenido en AGMI es mas estable debiendo usarse con preferencia. Los aceite de coco y palma usados para la bollera deberan evitarse asi como las margarinas que pueden contener hasta un 30-40% de AG trans. Alcohol: no deben ingerirse mas de 30g/dia de etanol y debe evitarse en hipertrigliceridemia y sobrepeso (mujeres o personas delgadas 15 g/dia) Tcnicas culinarias: debe eviarse el us de grasas saturadas y colesterol las formas de coccin mas recomendadas son al horno, papillote, hervidos, al vapor, plancha, parrilla y microondas. Se recomienda disminuir guisos, cocidos, fritos, rebozados y salteados aunque se use aceite de oliva. El aceite de oliva como grasa de cocion de los alimentos por su mayor estabilidad a temperaturas elevadas con respecto a los aceites de semillas, es mas recomendable. Se desaconseja reutilizar el aceite.

Recomendaciones para pacientes con hipercolesterolemia: La dieta deber de ser equilibrada, saludable y variada Deberemos consumir la ingesta de carnes ricas en grasas. Los caldos elaborados a partir de despojos animales (huesos, carcasa) deben desgrasarse eliminando toda la grasa formada en la capa superior una vez enfriado el producto. Tomar todos los lcteos y derivados descremados. Evitar la pastelera y bollera n general, pan de molde, galletas, helados cremosos

No se recomiendan los platos precocinados, aperitivos grasos ni alimentos desecados de cocina rpida. Procuraremos siempre tomar alimentos naturales con el fin de evitar la ingesta de grasas no visibles. Es importante leer las etiquetas de todos los productos comerciales para conocer los ingredientes que contienen. Cuando en un producto lea ``grasas vegetales sin especificar el tipo, posiblemente se trate de grasa de coco y palma, las cuales no son recomendables. Utilizar aceite de oliva para cocinar en lugar de grasas animales (manteca, mantequilla, margarina, sebo..) para aliar puede usarse aceite crudo de oliva, girasol o maz. Aumentar el consumo de fibra alimentaria Tomar 3-4 veces a la semana legumbres (garbanzs, lentejas, judas, guisantes, habas) como plato principal o guarnicion. Se aconseja tomar 2-3 veces por semana pescado azul (sardinas, salmon, atun) el marisco puede tomarse con moderacin.

Recomendaciones especificas en la hipertrigliceridemia. El papel TG en relacin con la ECV esta menos establecidos. Restringir el consumo de alcohol sobretodo en la hipertrigliceridemia segundaria. Ingesta de alimenos ricos en HC simples. Preferible disminuir la ingesta. Control de peso, pues la hipertrigliceridemia se asocia a la obesidad y tolerancia anormal de la glucosa o diabetes. Incrementar la actividad fsica. 2. RECOMENDACIONES EN EL SNDROME QUILOMICRONEMICO. Es un trastorno poco frecuente, que evoluciona con un aumento grave de las concentraciones de TG (exgeno) con valores superiores a 1000mg/dl debido a un acumulacin de quilomicrones en plasma. Se asocia a riesgo de pancreatitis que indica la prescripcin de dietas con un contenido de grasa total de <20% dia (10-15% + suplementacion TCM )se asocian muy frecuentemente a intolerancia anormal a la glucosa o diabetes. Ser til en estos pacientes el uso de TCM que por su hidrosolubilidad se absorv directamente en la sangre, contribuyendo al aporte calrico y dando mayor palatabilidad a la dieta. (no necesita miscelas ni QM, pasan directamente a sangre) QM-VLDL-libera AG (actua la LPL exgena) Si no se liberan VLDL se producen elevadsimas concentraciones de QM en plasma (malo) En la dieta para un paciente con sndrome quilomicrometrico: aportaremos una dieta de unos 20g de grasa. No se debern aadir aceite para condimentacin o coccin de alimentos. Se recomienda utilizar edulcorantes en lugar de azcar (por la posibilidad de DM2). Para aliar los alimentos, se puede utilizar vinagre, limn, vinagre + una punta de mostaza, yogurt desnatado + mostaza + sal + pimienta, yogurt desnatado+ tomate triturado + sal, tomate triturado + pimienta + organo, especias Consideraciones en las dislipemias en edad peditrica: no habr que realizar restricciones dietticas muy drsticas salvo bollera y chucheras. Consideraciones en las dislipemias de la tercera edad: para tener mas calidad de vida. Una dieta muy estricta puede limitar la ingesta y puede alterar el estado nutricional en este grupo de poblacin. Por encima de los 75 aos es muy dudoso que una intervencin directa represente algn beneficio. Los pacientes con edad cronolgica o fisiolgica avanzada que presenten graves complicaciones de la enfermedad coronaria, demencias, insuficiencia cardiacas o neoplasicos no son candidatos a medidas dietticas estrictas ni tratamiento farmacolgico agresivo.

Realizacin de una dieta individualizada: debemos tener en cuenta las preferencias del paciente hasta cierto punto. 3. DIETA CONTROLADA EN TCL Y TCM. La grasa contenida en alimentos, se componen fundamentalmente de TGL, compuestos por AG de 14 o mas carbonos. Cuando hablamos de dietas controladas en grasa, nos referimos a la disminucin del aporte de TCL. Los TCM de entre 6 y 12 carbonos, sus caractersticas fisicoqumica son su buena hidrosolubilidad, confirindole unas propiedades metabolicas que los diferencian de los TCL. (sindromes de malabsorcion, esteatorrea) adecuados en el tratamiento de determinados trastornos en los que debe restringirse el consumo de TCL. La hidrolissi intraluminal de los TCM por parte de la lipasa pancretica es mas completa y rpida que la de los TCL en ausencia de lipasa y debido a su bajo peso molecular, tambin pueden ser absorbidos de forma de triacilgliceroles (triglicridos) (1 se forma una emulsion, despus actua la lipasa y las sales biliares se unen formando miscela para absorberlos.) a diferencia que los TCL no precisan de sales biliares para su absorcin y no penetran en el sistema linftico si no que son transportados a travs del sistema venoso portal como AG libres unidos a albumina. Al no incorporarse a los qilomicrones, su oxidacin no requiere la accin de la lipoproteinlipasa (TCL-linfa-sangre) el exceso de TCM son cetogenicos. TCL aportan 9 kcal, los TCM 8,3 kcal. Objetivos nutricionales: los TCM con una densidad energetica elevada, suponen un suplemento diettico adecuado para la mayora de las situaciones fisiopatologicas que justifican una reduccin de la grasa diettica, permitiendo: Asegurar un aporte adecuado de energa. Proveer de una fuente de grupos acetilos como sustratos lipogenicos. (AG para lipogenesis) Aumentar el ndice de absorcin de vitaminas liposolubles. (Esteatorrea arrastra vit L.) Mejorar las caracteristics organolpticas de las dietas bajas en grasa diettica. Sindromes de malabsorcion/malnutricin. Indicaciones: deben aportarse los TCM dentro del aporte de grasa total. Se recomienda en dietas de proteccin biliar y pancretica. Condiciones de maldigestion y malabsorcion de grasas: Insuficiencia pancretica: los TCL ingeridos con la dieta no son absorbibles sin sufrir una digestin previa. La lipasa pancretica se encarga de de hidrolizar los AG libres de cadena larga y monoacilglicerodes. Aunque se pierda un 90% de la funcin pancretica sin que interfiera en la hidrlisis de las grasas, la pancreatitis crnica, fibrosis qustica, cncer de pncreas y resecciones pancreticas pueden producir una insuficiencia de lipasa pancrtica que lleva a una malabsorcion de la grasa ingerida. La estimulacin del dolor por la ingesta de alimentos hace que muchos pacientes disminuyan radicalmente su consumo alimentario. Existiendo dficits nutricionales y perdidas rapidas de peso. Los TCM pueden ser absorbidos como triglicridos sin necesidad de la accin de la lipasa pancretica. El tratamiento de eleccin en la insuficiencia pancretica exocrina es la administracin de enzimas pancreticas, en ocasiones, los resultados de este tratamiento sustitutorio no son completamente satisfactorios para paliar la reduccin de lipasa pancretica, debiendo recurrirse a una restriccin de la grasa diettica (Sin enzimas pancreticas no hacemos nada, HCL interacciona disminuyendo la accin, tambin la fibra) se recomienda una dieta rica en HC y protena y baja en grasas. La contribucin energtica de grasa se limitara a un mximo del 2025% segn situacin y tolerancia del paciente (incluyndose los TCM) no se recomiendan suplementos (si vit B12) Insuficiencia biliar: la grasa diettica requiere de la accin de las sales biliares para ser absorbida con la eficiencia adecuada. En ausencia de jugos biliares, los TCL ingeridos con la dieta no pueden

ser emulsionados, dificultndose asi la accin de la lipasa pancretica (hidrlisis) y su posterior absorcin. La insuficiencia biliar aparece cuando hay un incremento de perdidas de sales biliares, en el sobrecrecimiento bacteriano y cuando el acceso de sales biliares al intestino delgado disminuye o no es posible (porque no puede llevar a cabo su funcin, en extirpacin de valvula ileocecal..) en pacientes con mucosa ileal daada o tras reseccin ileal apareciendo cuadros diarreicos graves secundarios a la llegada de concentraciones elevadas de sales biliares al colon, la sustitucin de grasa diettica por TCM mejora el estado nutricional mejorando o remitiendo la diarrea. Con el sobrecrecimiento bacterano se produce en el intestino delgado una desconjugacion de las sales biliares (se desectructuran) perdiendo sus propiedades emulgentes, que a partir de determinadas concentraciones, puede provocar una malabsorcion de la grasa. Cuando el tratamiento con antibiticos no resulta efectivo, los TCM constituyen un suplemento nutricional de gran utilidad. Puede darse tambin la insuficiencia biliar cuando la produccin de jugos biliares es insuficiente (enfermedades hepatobiliares) o ante una obstruccion del flujo biliar (hepatitis, colelitiasis, cirrosis (no), contraindicaciones porque el hgado aclara TCM eliminando excesos-se acumula formando cuerpos cetonicos produciendo cetoacidosis. (bivslerntes+ afinidad AG) esteatorrea arrastra vit liposolubles, calcio y magnesio. TG actan por la LPL, 2AG + 1 Monoglicerido (1 AG + glicerol), 3 AG+ glicerol. Mala combinacin de la grasa con las enzimas pancreticas y bilis. Si fata parte del estomago, se quita piloro, el vaciamiento acelerado, yeyuno no le da tiempo apareciendo esteatorrea. En la gastrectoma total y parcial puede producirse una mala combinacin de la grasa ingerida con los jugos biliares y pancreticos ocasionadas por un transito acelerado. La insuficiente digestin y la esteatorrea (postgastrectomia no tiene una gran significacin clnica) cuando el estado nutricional del paciente esta debilitado, el uso de TCM puede ser til para mejorar o eliminar la esteatorrea favoreciendo el aumento de peso y la mejora general del paciente.

Malabsorcion: podemos contemplar dos situaciones: Alteracin de la estructura y funcin de la mucosa del ID: Enfermedades que lo afectan difusamente como celiaqua, linfoma intestinal, amiloidosis (endurecimiento de la mucosa), teritis actnica (post radiacin = mucositis), enfermedad de crohn que conllevan a una malabsorcion de protenas, grasas, HC, minerales y vitaminas. En celiaqua se debe suprimir el gluten pero el resto se introducir la restriccin de TCL Y se aumentara el aporte TCM. Reducion de la superficie de absorcin: la ressecion intestinal y el SIC, se caracteriza por una reduccin de la superficie de mucosa junta a un transito intestinal acelerado. La repercusin nutricional depender de la longitud del intestino remanente (estado del intestino restante), si se trata de intestino proximal o distal, mantenimiento de la valvula ileocecal y/o colon, continuidad del TD y la presencia de enfermedad residual en el intestino remanente. (buena o mala evolucin)La capacidad de adaptacin del ileon es superior al yeyuno. En las resecciones ileales aumenta el volumen de las perdidas fecales. Si esta reseccin es inferior a 100 cm, se produce diarrea acuosa por la reabsorcin incompleta de sales biliares que llegan al colon. Si la reseccin es superior a 100 cms, se produce esteatorrea por la deplecin del pool de sales biliares, implicando malabsorcion de grasas y vitaminas liposolubles. La deplecin de sales biliares, puede producirse un sobrecrecimiento bacteriano que agravara el sndrome de malabsorcion. Si existe esteatorrea se recomienda que la dieta sea controlada en TCL y suplementada con TCM para facilitar su absorcin en el intestino proximal o para aumentar el aporta energtico junto a otros nutrientes (Ca, mg) Trastornos del drenaje linftico: En el adulto pasan unos 1500 ml de de linfa al dia que contiene 70g de grasa y 50 de albumina. La perdida de un determinado volumen de linfa puede desencadenar una perdida considerable de grasa y protenas hacia la luz intestinal. La absorcin de TCL incrementan el flujo linftico estimulandoo todava mas la perdida de grasas y protenas

Obstruccion del drenaje linftico: hay esteatorra y perdida de protenas. Se observa en diversas enfermedades, como linfaglectasia intestinal(Detencion del flujo linftico), tuberculosis, insuficiencia cardiaca congestiva (sangre se pierde acumulndose en las extremidades inferiores). La grasa de la dieta no puede ser transportada por el sistema linftico mesentrico y la linfa es vertida a la luz intestial. La dieta se basa en reducir el aporte de TCL y en un aumento de energa a expensas de los TCM, que son absorbidos por mecanismos independientes del drenaje linftico mesentrico. (intestino pasa directamente a vena porta) Lesiones de los conductos linfticos o del conducto torcico: la ciruga abdominal, neoplasias, traumatismos abdominales, irradiacin plvicas y dilisis peritoneal pueden lesionar conductos linfticos con aparicin de ascitis quilosas. (retencin quilo peritoneal) quilotorax (por el carcter semipermeable peritoneal) esta intervencin determina una limitacin de los TCL como medida para reducir la producion de linfa y un aumento del aporte proteico. La utilizacin de TCM como aporte de energa resulta indicada al no incrementar la producion de linfa. Quinica (quilo) vasos quilferos

Dficit enzimtico en el sistema de la carnitina. La carnitina (se forma por lisina y meionina para obtener energa) es una enzima necesaria para el transporte de AGCL a travs de la membrana mitocondrial, donde son posteriormente oxidados (betaoxidacion), su sntesis se realiza en el hgado y rion y ante una disfuncin heptica o renal su % puede verse disminuida. En situaciones de dficit de carnitina se produce una perdida en la capacidad de oxidacin de los AGCL. Por su capacidad de penetrar en el interior de la mitocondria sin la colaboracin de la carnitina, los TCM estaran indicados en dficits. El tratamiento con suplementos de carnitina junto con el aporte de TCM, cuya oxidacin es carnitina-independiente supone las bases del tratamiento de estos trastornos. Trastornos del metabolismo lipoproteico. Abetalipoproteina: dficit congnito de una protena imprescindible para la correcta formacin de apoB. Este trastorno ocasiona problemas en la absorcin de la grasa por la incapacidad del paciente de formar quilomicrones. (falta en sangre lipoprotenas beta VLDL, LD y QM disminuye) hay esteatorrea, una vez diagnosticada, se pauta una dieta baja en TCL. En todos los casos se precisa una suplementacion de vitaminas liposolubles (disminuye TCL y TCM y vitaminas liposolubles) Dislipemias: tipo 1, sndrome de quilomicronemia (Aumentan QM y vldl) y tipo V, en estos casos, los TCM reducen las concentraciones de triglicridos y ayudan en la resolucin de xantomas y xantelasmas. TCM y dietas cetogenicas. Las propiedades antimomiciales (anticonvulsionantes) de las dietas cetogenicas son utilizados en el tratamiento de la epilepsia con una mayor aplicacin en nios. Las dietas cetogenicas clsicas (sin TCM) son dietas ricas en lpidos y pobres en HC. Resultan poco sabrosas. Los TCM tienen un alto potencial cetogenico como resultado de su rpida absorcin intestinal y pronta llegada al hgado. Por esta capacidad, la inclusin de TCM como dieta cetogenica permite aumentar los aportes de protenas y HC mejorando la adherencia diettica. Aportaremos 20 gramos de grasa normal y 116 g de TCM (60% de la energa total) un alto aporte de TCM para lograr mantener una cetosis efectiva, incluye poca cantidad y variedad de alimentos, resultando deficiente en vitaminas del grupo B, acido ascrbico, vitamina D, calcio, hierro y otros minerales. Suministraremos de manera individual. Contraindicaciones en el uso de TCM. En individuos con riesgo de padecer cetoacidosis (DM1, cirrosis heptica, anorexia, dieta hipocalrica porque hgado no puede aclarar TCM= acumulacin cuerpos cetonicos. Riesgo cetoacidosis

Cirrosis heptica: con o sin derivacin portocava (sistema nervioso no funciona) las concentraciones de TCM en sangre se incrementan debido al aclaramiento heptico.

Disponibilidad de los TCM y sugerencias de uso. Los TCM que se comercializan se obtienen principalmente de aceite de coco. En la actualidad se puede disponer de TCM en forma de liquida o solida, aislados o combinados con otras sustancias o nutrientes (Azucares, AG esenciales, protenas, vitaminas, minerales) permite aportar la cantidad precisa de TCMa todos los grupos de edad en alimentacin oral, enteral o parenteral. Para evitar problemas indeseados, como nauseas, vmitos, diarreas es conveniente una introduccin lenta y progresiva. (efecto catrtico= laxante) se recomienda combinar el uso de TCM con el tratamiento estndar de la enfermedad de base: reduccin del aporte de TCL o provisin de sales biliares (en deficiencia biliar), terapia enzimtica (en la insuficiencia pancretica), dieta exenta de gluten (esprue celiaco), o aporte de carnitina (Deficit de carnitina) el principal problema es el sabor de los TCM, se sugiere: aadirlos a la leche desnatada, adicionar azcar, se aconseja su uso como alio en ensaladas, verduras, papas hervidas o al horno, aadirlos a tostadas comerciales o pan tostado al horno. Cuando se usan TCM en la coccin de los alimentos se pueden sustituir otras grasas en cantidades iguales, siempre que las temperaturas alcanzadas no superen los 160 (estofados, rehogados)(x enzimas inestables). En nutricin parenteral la dosis debe calcularse con especial cuidado, para evitar el riesgo de acidosis por hipercetonemia e hiperlactacidemia. Cuando la nutricin parenteral es completa, podemos administrar una cantidad suficiente de AG esenciales. Caractersticas de la dieta. Las dietas enriquecidas en TCM son dietas que deben limitarse la ingesta de grasa para reducir el aporte de TCL. Se desaconseja el consumo de carnes grasas y derivados, lacteos enteros, grasas de adiccin. Los lpidos totales suprongran un mximo del 20% de la energa consumida (Cuando se aportan TCM, supongran el 50% del total de lpidos) como resultado de la restricion lipidica, los HC constituirn la principal fuente de energa de la dieta. Debido a que el aceite de TCM no contiene AG esenciales (o6 u o3), deber ponerse un especial cuidado en que la dieta prescrita asegure un aporte suficiente de ellos.

Tema 5: Purinas.
1. PURINAS E HIPERURICEMIA: Las purinas no son esenciales en la dieta porque el organismo las sintetiza de manera autgena. Los pacientes crticos no son capaces de sintetizar purinas (y pirimidas) en cantidad suficiente para cubrir la elevada tasa de recambio celular, debiendo aportarse en la dieta y en formulas por via enteral.la adiccin de purinas en la dieta de pacientes crticos produce efectos beneficiosos sobre su inmunidad. El organismo dispone de diferentes vas para proveer las purinas necesarias para la sntesis celular siendo mas importante para la sntesis de novo y reciclaje. En la primera se recurre a varios compuestos (CO2, glcina, folatos, aspartamo y glutamina) en la segunda se recuperan purinas en vas de ser reutilizadas en la sntesis celular. La contribucin de purinas de la dieta al pool total del organico es muy pobre, ya que la mayor parte de ellas son catabolizadas a uratos despus de su absorcin. La hipertensin arterial se asocia a una baja excrecin de acido urico. Hay causas no genticas que aumentan la oferta catablica de purinas y en consecuencia producen hiperuricemia como las alteraciones mieloproliferativas (de la medula osea) por leucemia, quimio, ayuno, ejercicio exagerado, DMBC. Dieta e hiperuricemia: La dieta pobre en purinas produce reducciones modestas de las concentraciones plasmticas de acido urico, el manejo diettico se basa debe considerar la reduccin de peso en obesidad y la moderacin o eliminacin del consumo de alcohol. En las hiperuricemias graves los frmacos son imprescindibles para que inhiban el catabolismo de las purinas aunque requieren de una dieta restringida en purinas, especialmente durante la crisis gotosa que debe usarse una dieta que elimine la mayor cantidad de fuentes de purinas. Superada la crisis, reiniciaremos una dieta mas amplia, compatible con una dieta equilibrada y suficiente a largo plazo. La mayores fuentes de purinas son las vsceras animales, pescados como anchoas, sardinas, arenques, extractos de carne, conservas de marisco (mejillones) agunas carnes (ganso, costilla de vacuno, cordero) alimentos que no contienen purinas o en pequeas cantidades son leche, huevo, arroz, aceites, miel, cereales de desayuno y varias frutas y verduras. La dieta restringida moderada pretende conseguir un aporte menor a 300mg de purinas al dia y se aconseja para uso a largo plazo. Independientemente del aporte de purinas, la dieta para el paciente hiperuricemico o gotoso debe respetar las siguientes consideraciones. Debe ser pobre en purinas Calricamente adecuada para mantener el peso adecuado Restringida en alcohol Evitar periodos de ayuno prolongado (aumenta % acido urico) Proveer liquidos abundantes (para propiciar un adecuado flujo urinario) (1 ataque agudo de gota- eliminar toda las purinas 2 despus ataque agudo, dieta de por vida) 2. DIETA CONTROLADA EN GLUTEN. El gluten es una mezcla de dos protenas: gluteina y gliadina. Abundan especialmente en el trigo y el centeno. La gliadina es el pptido responsable de la enfermedad celiaca. El gluten completamente hidrolizado al estado de AA no es toxico, pero si cuando esta pacialmente digerido. ( la gliadina no puede escindirse a sus AA correspondientes siendo toxico, especialmente en predispuestos genticamente. Cualquier animal esta exento de gluten incluso si lo ha ingerido, porque es destruida en sus AA constituyentes. De la misma manera, el seguimiento de la dieta sin gluten no implica ninguna deficiencia. Enfermedad celiaca: la presencia de gluten en la dieta, aun en pequeas cantidades, aumenta el riesgo de padecer graves efectos secundarios a largo plazo (linfoma de intestino delgado, carcinoma esofgico o farngeo). Esta enfermedad afecta en primer termino a la mucosa del yeyuno o ileon. La atrofia y aplanamiento de las vellosidades limita considerablemente el area disponible para la absorcin de nutrientes. La extensin de la afectacin del intestino delgado es variable, pero suele afectarse con mayor gravedad el proximal. (pacientes con vellosidades decapitadas pueden presentar un dficit nutricional. Disminuye la producion de colescitonina (yeyuno) responsable de la contracion de V.B, y de la secrecin exgena de la enzima pancretica. (malabsorcion, maldigestion) sintomatologa: los sntomas comienzan a menudo durante la segunda mitad del 1 ao de vida, despus de que se aadan a la dieta alimentos con trigo. El nio afectado se muestra irritable y descontento, experimentando perdida de apetito y comenzando a presentar deposiciones frecuentes. El aumento de peso se enlentece. Si se elimina el gluten, los pacientes pasan a estar asintomticos con una regeneracin de la mucosa del ID en varios meses. El tratamiento: es una enfermedad crnica que se controla mediante la dieta. Debemos evitar la gliadina toda la vida. Un estado asintomtico depende del mantenimiento durante toda la vida de una dieta sin gluten. La restriccin diettica debe

incluir, adems de las harinas de trigo, cebada, centeno y avena, todos los alimentos que no aparecen en la lista de alimentos permitidos elaborada por la federacin espaola contra la enfermedad celiaca. (triticale) Dermatitis herpetiforme (similar a vesculas del herpes): es un trastorno de la piel que se acompaa de una lesin leve de la mucosa, similar a la del esprue celiaco . este trastorno depende del glute y mejora suprimiendo la gliadina. Sin embargo se requieren de varios meses de dieta sin gluten para logran un aspecto normal de la piel, la dieta deber continuar de por vida. Objetivos de la dieta: sern eliminar el gluten de la dieta de por vida como nico tratamiento efectivo y eliminar cantidades muy pequeas. El uso difuso de productos de grano con gluten en los alimentos procesados comercialmente y las dificultades para averiguarla es problemtica. Caracterstica de la dieta: previo al diagnostico hay insuficiencia nutricional. Irritacin crnica-precancerosaproduciendo carcinomas. La supresin de gliadina origina una mejora clnica rpida. Durante las primeras semanas de la omisin, la dieta puede complementarse con vitaminas, minerales protenas extra para contrarrestar las deficiencias y restituir los depsitos de nutrientes. Se omite la fraccin de protena unida a la glutamina (glutenina y gliadina) se excluyen trigo, centeno, cebada y avena. Los productos que pueden utilizarse como sustitutivos son los elaborados a base de maz, patata, arroz, soja, tapioca en ocasiones se presenta intoleracia a la lactosa segundaria al esprue celiaco. Tras suprimir la gliadina y comenzar a recuperarse la mucosa gastrointestinal, se recupera la lactasa desapareciendo la intolerancia a la lactosa. En enfermedad grave, se puede requerir suplementos. La anemia se trata con hierro, folato y vit B12. Si existen purpuras, hemorragias o tiempo de protrombina debe administrarse vit K es esencial restituir los electrolitos y liquidos en quienes presenten deshidratacin por diarrea grave. Puede requerirse calcio y vit D para corregir la osteomalacia y administrar vit A y E para restituir los depsitos agotados por esteatorrea. Quienes continen la malabsorcion debern continuar el tratamiento con multivitaminicos y minerales. Algunos adultos que incluyen y suprimen la gliadina de la dieta varias veces pueden llegar finalmente a un estado en el que no responden a la dieta. Presentan complicaciones de yeyuno-ileitis ulcerosa crnica o cncer. No se sabe si el cumplimiento permanente y estricto sin gluten aminora el peligro de cncer, pero sucede. Realizacin practica de la dieta: el uso extendido de emulsionantes, espesantes y otros aditivos que pueden contener gluten en alimentos procesados comercialmente, complica el cumplimiento estricto de una dieta sin gluten. Las bebidas derivadas de la cebada no se recomiendan porque pueden contener trazas de gluten. Es el caso del agua de cebada, bebidas malteadas, malta, extracto de malta, cerveza y wisky. El triticale (trigo + centeno) es sintetico, no apto para celiacos. La prescripcin de una dieta exenta de gluten parece muy sencilla pero resulta muy difcil en la prctica. Las causas ms frecuentes en la dieta sin gluten son: bastan pequesimas cantidades de gluten para desencadenar una recada y la dieta sin gluten es de por vida. En algunos pacientes, puede ser necesario limitar inicialmente la ingesta de lactosa y grasa a causa de la deficiencia secundaria de lactasa y a la malabsorcion de grasa. Los productos lacteos y la grasa deben reintroducirse gradualmente en la dieta. La mejora de los pacientes es espectacular, el peso se recupera mas rpidamente que la talla por lo que inicialmente cambian su habito al de nios rechonchos. Tras superar esta situacin de malnuticion, se pasa progresivamente a una alimentacin mas amplia. Dentro de los tuberculos tenemos las patatas, batatas, boniatos y hufas adecuados para celiacos. 3. DIETA RESTRICTIVA EN FENILALANINA. La enfermedad se manifiesta clnicamente de diversas formas, segn el grado de actividad residual de la enzima PAH, asi tenemos la feniceltonuria (PKU) clsica en la que la actividad residual es menor del 1% y el control teraputico se basa en restringir la fenilalanina. La hiperfenilalaninemia moderada, que es la actividad residual de la PAH se encuentra entre el 1 y e 5% requiriendo de restriccin diettica de fenilalanina. Tratamiento nutricional de la fenilcetonuria (PKU): se basa en tratamiento meramente nutricional, para obtener un resultado optimo se requiere: diagnostico precoz dentro del primer mes de vida. Tratamiento y control continuo durante la infancia. Adolescencia y vida adulta. Control riguroso durante el embarazo de madres fenilcetonuricas. restriccin de fenilalanina (phe) en la dieta para mantener unas concentraciones inferiores a 360 mol/l en la infancia y 600mol/l en la edad adulta.

(no restringir a 0 el aporte proteico, lo bajamos al minimo o en situaciones de urgencia durante un mximo de 48 horas) La fenilalanina es un nutriente esencial, ya que el organismo lo usa para formar protenas, neurotransmisores, hormonas, enzimas digestivas o anticuerpos entre otros. Por lo tanto se necesita mantener una concentracin aceptable de fenilalanina. Tratamiento diettico durante las descompensaciones: en la fenilcetonuria, las descompensaciones no se manifiestan como un cuadro neurolgico evidente (Coma) como en otras metabolopatias, solamente se advierte un aumento de la fenilalanina plasmtica. Esta alteracin se debe al aporte inadecuado de energa como es en caso de los ayunos voluntarios, vomitos, rechazo de ingesta, aumento de necesidades (enfermedades, crecimiento, excesiva actividad fsica) o a un aumento de la ingesta diaria de fenilalanina. 4. DIETA EN LA LEUCINOSIS O ENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE. La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce o cetoaciduria de cadenas ramificadas, es un error congnito del metabolismo de los AACR (leucina, isoleucina y valina) causado por una deficiencia en las actividad del complejo hidrogenasa de los alfacetoacidos de cadena ramificada que afecta tanto a los AACR como a sus correspondientes cetoacidos . la forma clsica es de presentacin neonatal con una encefalopata muy grave que es la forma mas comn. AA COOH-NH4-grupo amino (cuando se rompe un puente se produce cetosis) Los AACR son cetogenicos y glucognicos, precursores de AG y de colesterol a partil del acetil-Coa y tambin son sustratos para la produccin de energa via succinil-coa y acetoacetato. La mayora de pacientes no tratados afectados de la forma clsica fallecen en los primeros meses de vida debido a crisis metabolicas o deterioro neurolgico. El tratamiento se fundamenta en un control tanto diettico como de las descompensaciones agudas. La edad del diagnostico y el control metabolico subsiguiente es el factor determinante del pronostico, aceptndose los primeros 10 dias de vida como el tiempo ideal. (AACR no proteicos energa, glucosa, c. cetonicos, AG, colesterol) Manifestaciones clnicas: pueden ser esquematizada de tres formas: inicio neonatal de forma grave (peor), inicio tardio intermitente o crnico o una forma progresiva e intermitente. La forma de inicio neonatal grave se puede resumir colo l alteracin neurolgica tipo intoxicacin con cetosis o cetoacidosis. Fundamentos del tratamiento: requiere una restriccin de AA, aunque son indispensable para el crecimiento y desarrollo. Con esta restriccin se evita la acumulacin de sustancias intermedias que lesionan el sistema nervioso central. La administracin de forma individualizada de AACR en pacientes afectados de MSUD revelo que el aumento de leucina estaba asociado con la aparicin de sntomas neurolgicos. La leucina y/o su cetoacidos son considerados metabolitos toxicos. Las protenas naturales se componen aproximadamente del 25% de AACR, si son de procedencia animal y de un 12% si son vegetal con un reparto proporcional del 10% para la leucina, 7-8% para la valina y 6-7% para la isoleucina. La dieta se basa en suprimir protenas animales, controlar la ingesta de protenas vegetales y suministrar preparados que son mezcla de AA esenciales sin AACR, capaces de aportar las necesidades proteicas propias de la edad, adems de minerales, vitamina y oligoelementos. Por la naturaleza sintetica de estas mezclas, su aporte tiene que ser durante el dia minimizando el transporte de AA y particularmente los AACR. Tratamiento diettico de mantenimiento: Se debe normalizar las concentraciones en sangre de los ACR, limitando su ingesta y manteniendo las ingestas necesarias para lograr un desarrollo y crecimiento normales. (protenas vegetales) el tratamiento diettico debe ser de por vida, siendo la ingesta de leucina la base para confeccionar la dieta. Las necesidades de isoleucina y valina son menores que las de leucina. 5. DIETA EN LOS TRANSTORNOS DEL CICLO DE LA UREA. Nh2-urea (se produce en hgado, musculo y rin) Funciones del ciclo de la urea: su funcin principal consiste en la eliminacin del excedente de amonio procedente del metabolismo de los productos nitrogenados. Es necesario considerar otros papeles importantes como la sntesis de citrulina y arginina. Todas estas entidades (salvo la argininemia) centran su sintomatologa clnica en la tendencia a la hiperamoniemia y su cuadro neurolgico consiguiente. Tratamiento diettico: a la espera de la posibilidad de terapia gnica (en fase de ensayo humano para el dficit de OTC) el tratamiento diettico es la medida mas eficaz y relevante para estos pacientes.

Limitacin proteica: bases teoricas, dosificacin y prevencin de efectos secundarios. La limitacin proteica es la medida mas importante en el tratamiento general actual de estos pacientes. El objetivo 1 es el control de la descomposiciones en hiperamoniemia, 2 recuperacin de AA que no se sintetizan (citrulina y arginina) 3 control del desequilibrio acido-base (para intentar evitar acidosis) NH4 aumenta. La ingesta del denominado minimo proteico ser imprescindible para la menor derivacin posible de amonio hacia una via metabolica (el ciclo de la urea) alterada y que trabaja a muy bajo rendimiento. En los primeros meses de la vida, la intolerancia proteica es mas elevada por el anabolismo. La dosificacin de la limitacin proteica debe ser idealmente individual, buscando lo que se denomina techi de tolerancia proteica que podra definirse como aquella cantidad de protenas/dia que permite mantener al paciente libre de sntomas y con valores de amonio y glutamina en limites adecuados. Los casos mas graves pueden tener una tolerancia inferior al denominado minimo proteico. La limitacin proteica adems de individualizada, debe adaptarse a la situacin clnica del paciente. En caso de descompensaciones moderadas/graves es necesario suprimir temporalmente la ingesta proteica (rgimen 0 en protenas) procurando que esta situacin no se mantenga durante mas de 48 horas. en descompensaciones leves, la ingesta proteica se reduce a un 50% aproximadamente. Las dosis medias de tolerancia proteica se expresa en las ECU. (enfermedades ciclo de la urea) 0-4 meses (1,6 g prot), 5-12 meses (1,4 g) 13-36 (1,2g) 410 aos (1g) Enfermedades del ciclo de la urea. Medidas generales para la limitacin proteica: Limitar el tiempo de rgimen 0 proteico (prevencin de descompensaciones agudas) Buscar el techo individual de tolerancia proteica. Aportar suplementos calricos adicionales (10-25%) de las necesidades totales medias. Balancear la calidad proteica (Cociente alto valor biologico/bajo valor biolgico no inferior a uno) Como cabe deducir, la traduccin prctica de esta dieta limitada en protenas aporta como consecuencia que la ingesta de los grupos de alimentos de elevado contenido proteico (leche, huevo, pescado, carne y legumbres) sea muy limitada. Para lograr una ingesta calrica adecuada (que debe ser superior a la extandar) se necesita recurrir a alimentos de bajo contenido proteico (frutas, verduras, tapioca, aceites..) o medio contenido proteico (patata, pasta, cereales) sin embargo, este tipo de dieta que correspondera a un vegeteranismo estricto limitndose incluso las legumbres, sin ingesta de alto valor biolgico provocara a medio-largo plazo un dficit de vitaminas (acido flico, niacina) y minerales (hierro, calcio, selenio, cinc) preferentemente vehiculizados en grupos de alimentos. (debemos suplir las protenas destinadas al catabolismo proteico, aportando un minomo del 50% de alto valor biolgico y un 30% bajo valor biolgico. Ya que llevan AA, minerales y vitaminas. (dosis 0,8 como en nefropata). Para evitar estos efectos secundarios, es necesario propiciar la introducion de una dieta de cantidades limitadas de alimentos ricos en protenas, estableciendo una rotacin. La dieta de base vegetariana de estos pacientes proporciona aproximadamente 0,3-0,5g/kg/dia de protenas de bajo valor biolgico. Queda aun una cantidad similar de protenas que podemos incorporar en la dieta en forma de protenas de alto valor biolgico (huevos, leche, yogurt, carne, pescado) la ingesta de alimentos de elevado contenido proteico en estos pacientes debe ser limitada, rotatoria y repartida. Suplementacion con arginina y citrulina. Otras suplementaciones: los preparados comerciales habituales son en forma de clorhidrato (Tanto para administracin oral como intravenosa) y es necesario vigilar la tendencia a la acidosis hipercloremica (sobre todo en dosis elevadas) Conclusiones: las enfermedades del ciclo de la urea (ECU) son un importante grupo de atencin en las unidades del metabolismo. Actualmente el tratamiento diettico es la medida mas relevante y logra controlar la expresin clnica en un numero elevado de pacientes. Son bsicas la limitacin proteica y la suplementacion con arginina/citrulina.