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PRACTICA N1: METABOLISMO INTEGRADO

I.

VIA DE LAS PENTOSAS Y GLUCONEOGENEIS 1. Qu es y cual es la importancia biologica de la via de las pentosas fosfato? cuales son las enzimas reguladoras de la via? que consecuencias fisiologicas y clinicas trae consigo la deficiencia de estas enzimas? 2. Para el eritrocito , que utilidad tiene la realizacion de la via de las pentosas fosfato? 3. Qu es la gluconeogenesis? Cual es su importancia biologica ? 4. En cuales tejidos se lleva acabo y con que condiciones fisiologicas? 5. Cules son los precursores para la sintesis de glucosa? A partir de que via se produce cada uno? 6. Describa tres semejansas y tres diferencias de la glicolisis y la gluconeogenesis. Semejansas: Amabas tiene un resultado final deconsumo 2 ATPs y 2 GTPs por cada ciclo de reaccion Diferencias la gluconeogenesis y la glucolisis estan coordinadas: una de las vias esta relativamente innactiva y la otra funciona a una velocidad elevada Las cantidades y actividades de las enzimas caracteristicas de cada ruta estan controladas de tal manera que no pueden ser ambas rutas activas simultamneamente

7. Cuntos ATPs se producen o se gastan en esta via? En la glucolisis en sintesis se utilizan 2 adp, 2 pi, 2 nad+, 2 atp y se ganan ; 4atps, 2 nadh2 , 2 h2o por lo tanto se tiene una ganancia neta de 2atps, en cuando a la gluconeogenesis el consumo es de 2 atps y 2 gtps. 8. Se dice que la gluconeogenesis esta regulada por hormonas . Diga cuales hormonas regulan la via y como la regulacion de la gluconeogenesis y la glucolisis se da en forma conjunta a traves de un control hormonal la cual activa la fosforilacion a traves de la produccion de adrenalina y glucagon o la desfosforilacion por la produccion de insulina ; que ejerse sobre la enzima bifuncional PFK2/ F 2,6 Bpasa, las

hormonas que regulan esta actividad enzimtica mediante seales que acaban produciendo fosforilaciones-defosforilaciones de las enzimas, que modifican la actividad de las mismas. La accin hormonal de la adrenalina y el glucagon promueve la fosforilacin de la enzima bifuncional: PFK2 F-2,6_BPasa Cuando la proteina est fosforilada se activa su actividad F-2, 6-BPasa, que degrada la F-2,6-BP y en consecuencia, se suspende tanto la activacin de la gluclisis, como la inhibicin de la gluconeognesis. Cuando la enzima est defosforilada se activa la PFK2 y en consecuencia aumenta el nivel de F-2, 6-BP, luego se activa la la PFK1 y la glucolisis y se inhibe la F-2, 6-BPasa y la gluconeognesis. 9. Qu es el siglo de cori? En que condiciones fisiologicas se lleva a cabo? El ciclo de Cori es un acoplamiento de dos rutas metablicas que son la glucolisis y la gluconeognesisque se da en dos rganos distintos en el msculo y en el hgado, que permite a las clulas musculares poder disponer de la energa necesaria en todo momento. El msculo obtiene ATP a partir de la degradacin de glucosa en la glucolisis.Y esta se da Cuando las condiciones del ejercicio son anaerbicas , es decir responde a grandes esfuerzos musculares con poca oxigenacion. 10. Cul es su importancia biologica? Su importancia biologica se basa en la obtencion de lactato y su transformacion a glucosa, de manera que contribuye de manera eficiente en la homeostacios de la glucosa , tienes implicaciones vitales en el
equilibrio cidobase y representa una manera de redistribucin de glucgeno muscular.

II.

CASO CLINICO CUESTIONARIO 1. Que reaccion cataliza la enzima glucosa 6 fosfatasa?


Es una enzima que cataliza la hidrlisis de la glucosa-6-fosfato dando como resultado glucosa y un grupo fosfato. La hidrlisis de la glucosa-6-fosfato empieza con el ataque nucleoflico al fosfato unido a la glucosa por la His-176 resultando la formacin de un enlace fosfohistidina y la degradacin de un carbonilo, un oxgeno negativamente cargado transfiere sus electrones reformando un carbonilo y rompiendo su enlace con la glucosa,el fosfointermedio producido por la reaccin entre la His-176 y el grupo fosfato se rompe por un ataque nucleoflico, despus de la adicin de otro grupo hidrxido y la descomposicin de un carbonilo, el carbonilo es reformando expulsando los electrones originalmente donados por el residuo His-176 creando un grupo fosfato libre y completando la hidrlisis.

2. Qu consecuencias metabolicas y fisiologicas trae la deficiencia de la enzima glucosa 6 fosfatasa? Debido a la glucosa 6 fosfatasa o glucosa 6 fosfato dehidrogenasa esta involucrada en la via de las pentosas fosfato; siendo esta la enzima catalizadora de la primera reaccin de esta va que es una importante fuente de NADPH y ribosa. Si la va de las pentosas funciona correctamente y las cantidades de NADPH reducido son adecuadas,la capacidad de desintoxicacin ser mayor a la produccin de oxidantes.Sin embargo si existe una mutacin que disminuya la actividad o la estabilidad de la G6PD, la va de las pentosas fosfato no generar niveles adecuados de NADPH, habr un dficit de glutatin reducido y, entonces, aun en ausencia de eventos generadores de oxidantes, la capacidad de desintoxicacin estar saturada El dficit de G6PD genera susceptibilidad aumentada de los eritrocitos en los cuales puede generar hemolisis. 3. Qu consecuencias bioquimicas y fisiologicas tiene los altos niveles de glucagon y las bajas concentraciones de insulina en sangre de esta paciente? La deficiencia de gluosa 6 fosfatasa trae como consecuencia niveles bajos de glucosa en sangre puesto que no hay conversin de glucosa 6 fosfato a glucosa 4. Cmo se denomina esta enfermadad metabolica? 5. Cul es la fuente tisular de produccion de acido lactico? 6. Por qu la recomendacin para los padres fue suministrar dieta alta en carbohidratos durante varias veces al dia?

III.

NUTRICION BASICA Y DIETOTERAPIA 1. Calculo de la superficie corporal a) Formula de Du bois b) Formula Empirica c) Nomograma de Du Bois

2. Calcule su imr usando las tablas: 3. Cacule su gasto calorico , segn el factor de actividaD 4. Haga un registro de las actividades de 1 dia (24 hrs) y calcule el costo energetico de cada uno y comente

5. CALCULE SU INGESTA CALORICA DE AYER Y LA CANTIDAD DE MACRONUTRIENTES 6. DETERINAR LA CANTIDAD TOTAL DE CALORIAS 7. HACER CORRECCIONES DE ACUERDO A LA FIBRA DE LA DIETA SU INGESTA CALORICA ES DE SE DISTRIBUYA IV.

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