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ANOMALIA

Megacolon congnito

CAUSAS
Falta de migracin de las cel. De la cresta neural hacia la pared del colon durante la 5 y 6 semana. Desarrollo anmalo del tabique urorrectal

FISIOLOGIA
Una porcin de colon esta dilatada debido a ausencia de cel. Ganglionares autnomas. Separacin incompleta de la cloaca en urorrectal y urogenital.

FRECUENCIA
33% de la obstruccin neonatal de colon. Ms frecuente en hombres. 1/5000 recin nacido ms frecuente en varones.

Ano imperforados y anomalas anorrectales.

ANOMALAS BAJAS DE LA REGIN ANORRECTAL. Agenesia anal Estenosis anal Atresia membranosa del ano Agenesia anorrectal con o sin fistula Atresia rectal Separacin de la cloaca incompleta por La mayora acompaada por una tabique urorrectal. fistula externa. Ligera desviacin dorsal del tabique Ano y canal anal estrechos. urorrectal. Falta de perforacin de la membrana Ano normal pero una delgada capa de anal a finales de la 8va semana. tejido separa al canal anal del exterior. ANOMALAS ALTAS DE LA REGION ANORRECTAL Separacin incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal. Recanalizacin anmala de colon, o irrigacin sangunea defectuosa. ELRECTO TERMINA POR ENCIMA del m pubo - rectal Canal anal y rectos presentes pero separados 2/3 partes de las anomalas de la regin

ANOMALIAS DEL INTESTINO MEDIO Onfalocele congnito Ausencia de regreso de las asas intestinales durante la 10 semana. Defecto en la lnea alba Cierre incompleto de los pliegues laterales durante la 4 semana. Presencia de una hernia de los contenidos umbilicales hacia la parte proximal del cordn umbilical. Los intestinos se hernian a travs de un ombligo que no se ha cerrado bien. Defecto congnito de la pared abdominal. Intestinos 1/5000 nacimientos Intestinos e hgado 1/10000

Hernia umbilical grastroquisis

Falta de rotacin del intestino medio. Rotacin mixta y vlvulo

Asa del intestino no gira de regreso al abdomen, su asa caudal regresa primero. Rotacin incompleta de los 90 del intestino medio

Colon izquierdo, suele ser asintomtico. Ciego ocupa la porcin por debajo del ploro y se fijan por bandas que pasan por encima del duodeno. Ciego se adhiere a la superficie inferior del hgado Pueden producir un vlvulo del ciego.

Relativamente comn Puede producir obstruccin duodenal. 6% de los fetos, Ms comunes en varones. 10% de las personas. 1/3 parte de los casos de obstruccin intestinal (25%) duodeno (50%) leon. Anomalas ms comunes de aparato digestivo 2 a 4% de las personas

Ciego y apndice sub hepticos Ciego mvil Estenosis y atresia intestinal Divertculo ileal Fijacin incompleta de colon ascendente Falta de formacin de un N adecuado de vacuolas durante la recanalizacin

DESARROLLO DE LA CARA Los pares de prominencias faciales derivan del primer par de arcos farngeos, las prominencias se originan a partir de clulas de la cresta neural que migran de los pliegues neurales a los arcos farngeos en la 4 semana. Prominencia frontonasal (PFN): da lugar a las vesculas pticas que forman los ojos, la parte frontal forma la frente; su porcin nasal representa los lmites rostrales del estomodeo, primordio de la boca y de la nariz, las prominencias maxilares forman los lmites del estomodeo, mientras que las prominencias mandibulares forman los lmites caudales de la boca primitiva. El desarrollo facial se produce principalmente de la 4 a la 8 semana. Las proporciones faciales se desarrollan durante el periodo fetal La mandbula y el labio inferior son los primeros en formarse. Al finalizar la 4 semana ya se han desarrollado del ectodermo superficial, las placodas nasales en la porcin latero inferior bilateral de la prominencia PFN, con la proliferacin de mesnquima en los mrgenes se produce una elevacin las prominencias nasales medial y

lateral, como consecuencia de ellos las placodas nasales se encuentran es unas fosas nasales que dar origen a las narinas anteriores y las cavidades nasales. Las prominencias maxilares se engrosan y se acercan medialmente entre s, estas acercan a las prominencias nasales mediales hacia el plano medio y entre s, cada prominencia nasal lateral est separada de la maxilar por el surco nasolagrimal. Hacia el final de la 5 semana el primordio de las orejas ha comenzado el desarrollo (tres montculos acsticos a cada lado de la primera hendidura farngea, estos estn en posicin cervical y ascienden con la mandbula) afnales de 6 semana se fusionan la prominencia nasal lateral con la maxilar a lo largo de surco naso lagrimal. El conducto nasolagrimal formado por un engrosamiento ectodrmico en el suelo del surco nasolagrimal, origina de su extremo craneal el saco lagrima, a finales del periodo fetal este conducto drena hacia el meato inferior de la pared lateral de la cavidad nasal. Entre 7 y 10 semana, las prominencia nasales mediales se fusionan entre s y con las prominencia maxilares y nasales laterales. Ha medida que las prominencias nasales mediales se fusionan se origina el segmento intermaxilar que dar lugar a: parte media del labio superior, la parte pre maxilar del maxilar superior y su enca correspondiente y el paladar primario. La PNF forma la frente y dorso y punta de la nariz Las prominencias nasales laterales forman las alas de la nariz laterales Las prominencias nasales mediales forman el tabique nasal Las prominencias mandibulares dan lugar al mentn labio inferior y regiones inferiores de la mejilla.

DESARROLLO DE LAS CAVIDADES NASALES. Los sacos nasales estn separados de la cavidad oral por la membrana buco nasal que se rompe la 6 semana. Las regiones de continuidad entre la cavidad nasal y bucal son la coanas primitivas, que estn por detrs del paladar primario, despus de formarse el paladar secundario las coanas se Allan en la unin de la cavidad nasal y la faringe. rgano vomeronasal: engrosamiento bilateral del tabique nasal forma su primordios, cuya evaginacin adicional y separacin les da origen, alcanza su desarrollo mximo entre las 13 y 14 semanas. DESARROLLO DEL PALADAR Se inicia a finales de 5 semanas pero culmina en la semana 12, su periodo crtico es de la 6 a la 9 semana.

Paladar primario: comienza en la 6 semana a partir de la parte profunda del segmento intermaxilar. Forra la porcin premaxilar del maxilar superior y representa solo un pequea parte del paladar duro del adulto. Paladar secundario: es el primordio de las partes duras y blandas del paladar se comienza a desarrollarse la 6 semana a partir de las prolongaciones palatinas laterales, a lo largo de las semanas 7 y 8 se alarga y asciende en posicin horizontal por encima de la lengua, gradualmente se acercan entre si y se fusionan en el plano medio, tambin se unen al tabique nasal y a la parte posterior del paladar primario. LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO FISIOLOGIA

ANOMALIA Hendiduras que afectan el labio superior (con o sin paladar hendido) Labio leporino unilateral

CAUSAS

FRECUENCIA 1/1000 nacimientos 60 y 80% son varones

Labio leporino bilateral

Hendidura media del labio superior

Paladar hendido completo (con o sin labio leporino) Hendiduras de paladar anterior

Hendiduras de paladar posterior

Falta de fusin de las prominencias maxilares con las los procesos nasales mediadles del lado afectado Fallo del acercamiento y unin de las prominencias axilares con la nasales mediales fusionadas. Fallo parcial o completo de la unin de las prominencias nasales mediales para formar el segmento intermaxilar La caracterstica clave para distinguir en ant y post es la fosa incisiva Falta e acercamiento y fusin de las prolongaciones palatinas laterales con el mesnquima del paladar 1 Falta de fusin de las prolongaciones palatinas laterales

Se forma un surco labial persistente

El epitelio de ambos sucos labiales se estira y rompe

Es el grado mximo de hendidura de cualquier tipo. Puede a afectar solo la vula: vula leporina. Hendiduras anteriores a la fosa incisiva.

1/2500 nacimientos Ms frecuente en mujeres

Hendiduras posterior a la fosa incisiva

Hendiduras de las partes anterior y posterior de paladar

Hendiduras faciales

entre s y con el tabique nasal Falta de acercamiento y fusin de las prolongaciones palatinas laterales entre s, con el paladar primario y con el tabique nasal. Los conductos nasolagrimales son surcos abiertos

Hendidura de los paladares primario y secundario

Poco frecuentes