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Lactancia materna
Mara Jos Lozano de la Torre
Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Universidad de Cantabria. Santander. Comit de Lactancia Materna de la Asociacin Espaola de Pediatra

La evidencia cientfica avala la superioridad de la leche materna para la alimentacin del recin nacido y del lactante durante los primeros seis meses de vida. Despus de esta edad, deben recibir alimentos complementarios al tiempo que continan con leche materna hasta los 2 o ms aos. COMPOSICION: La leche humana (LH) no es una simple coleccin de nutrientes sino un producto vivo de gran complejidad biolgica, activamente protectora e inmunomoduladora que estimula el desarrollo adecuado del lactante. La LH es un sistema que se estructura en tres fases: emulsin-glbulos de grasa, suspensin-micelas de casena y solucin-constituyentes hidrosolubles. Las principales variaciones en la composicin de la leche humana afectan a una u otra de estas fracciones o fases. De hecho, el aumento del contenido energtico de la leche al final de la toma, correctamente atribuido al incremento de la concentracin de lpidos, es la consecuencia del predominio de la fraccin emulsin en la fase del vaciamiento de la mama. Sin embargo, al inicio de la toma, el lactante recibe una leche compuesta fundamentalmente por componentes hidrosolubles, que van siendo progresivamente sustituidos por los constituyentes hidrosolubles y estos, a su vez, acaban por ceder el paso a los componentes liposolubles de la fraccin emulsin. De esta forma, a lo largo de una toma completa, el lactante recibe un producto dinmico, variable, con caractersticas distintas y ajustadas al momento especfico en que se encuentra. Composicin de la fraccin emulsin Constituye la fase lipdica de la leche humana en la que se encuentran los aceites, las grasas, los cidos

grasos libres, las vitaminas y dems componentes liposolubles. La grasa de la LH se encuentra en forma de glbulos envueltos por una membrana fosfolipoproteica originada en la clula alveolar. Este hecho contribuye a: 1) Minimizar las interacciones indeseables que podran ocurrir entre los componentes de la leche como, por ejemplo, la saponificacin. 2) Maximizar los procesos de digestin y absorcin de los nutrientes. 3) Permitir la coexistencia de grasa y lipasa. Los lpidos constituyen la principal fuente de energa de la leche y su aprovechamiento es posible gracias al suplemento extra de lipasa que el lactante recibe a travs de la LH. Colesterol: la fraccin emulsin es rica en colesterol. Su presencia en la leche sugiere que la exposicin precoz al colesterol desempea un papel importante en el correcto desarrollo de los mecanismos del metabolismo de este lpido en la edad adulta. Antioxidantes: la LH es rica es cidos grasos insaturados, particularmente en poliinsaturados de cadena larga (LCP) fundamentales para el desarrollo del sistema nervioso central y la retina. Estos nutrientes al ser qumicamente inestables se oxidan fcilmente perdiendo su funcin biolgica. Los antioxidantes de la LH confieren estabilidad a estos compuestos protegindoles de los daos oxidativos desde la sntesis hasta su absorcin. Factores de proteccin: en la fraccin emulsin se encuentran dos importantes agentes de defensa: los cidos grasos de cadena corta y los steres, ambos con una importante actividad bactericida, destacando el factor antiestafiloccico de los steres. Composicin de la fraccin suspensin Sus principales componentes son las protenas con funcin plstica casenas y la prctica totali-

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dad del calcio y fsforo. Su primordial y exclusiva funcin parece ser nutricional, proporcionando las necesidades de crecimiento estructural celular del lactante. Composicin de la fraccin solucin Est constituida por las sustancias hidrosolubles como carbohidratos, protenas, enzimas, hormonas y algunas vitaminas y minerales. Es lo que se considera el suero de la leche. Agua: es el principal componente de esta fraccin y cubre las necesidades del lactante si es amamantado exclusivamente y a demanda. Debido al equilibrio osmolar que se establece entre leche y sangre es imposible la sobrecarga renal de solutos en lactantes exclusivamente amamantados. Protenas del suero: son especialmente importantes por su actividad biolgica: inmunoglobulinas, enzimas, algunas hormonas, factores de crecimiento y componentes antiinflamatorios. Factores protectores: la fraccin solucin contiene la mayora de los factores de proteccin presentes en la leche. Los principales son las inmunoglobulinas (IgA, IgG, IgM, IgD e IgE), la lactoferrina, el interfern, los factores del complemento C3 y C4, la lisozima, el factor bfidus, el factor anticlera, el factor antidengue y la lactoperoxidasa. La eficacia protectora de estos componentes guarda una relacin directa con la frecuencia y duracin del amamantamiento. Carbohidratos: se presentan libres o combinados con aminocidos y protenas en una concentracin aproximada del 7%. El 15% est compuesto por oligosacridos, glucopptidos, glucosa y galactosa y, el resto, es lactosa que constituye el carbohidrato predominante. Proporciona el 40% de la energa, aporta glucosa como fuente de energa y galactosa necesaria para la sntesis de galactopptidos (fundamentales para el desarrollo del sistema nervioso central). La lactosa sirve de sustrato a la flora intestinal que produce importantes cantidades de cido lctico reduciendo el pH intestinal. Entre los oligosacridos nitrogenados de la LH cabe destacar el factor bfidus, necesario para el crecimiento de la flora bfida o bifidgena que constituye la flora predominante de los nios lactados al pecho.

Minerales: Su concentracin es suficiente para cubrir las necesidades del lactante. Adems, su alta biodisponibilidad conlleva a un aprovechamiento mximo de su contenido, como ocurre con el hierro cuya fraccin de absorcin es del 70%. RIESGO DE LA ALIMENTACIN CON SUCEDNEOS La leche humana y la lactancia materna exclusiva deben considerarse la referencia o patrn de oro de la alimentacin del lactante y del nio pequeo y las otras formas de alimentacin deben demostrar ausencia de efectos perjudiciales sobre la salud del lactante y de su madre a corto, medio y largo plazo y resultados similares en cuanto a desarrollo pondoestatural, psicomotor o psicosocial. Por ello, no debera ser necesario resaltar los beneficios del amamantamiento, sino tener siempre presente los riesgos que conlleva la alimentacin con sucedneos de leche materna. El lactante no amamantado deja de obtener numerosos beneficios existiendo evidencia suficiente para afirmar que estos lactantes estn expuestos a un mayor riesgo de morbimortalidad y generan un importante coste econmico y social. Riesgos y perjuicios de la alimentacin con sucedneos para el lactante A corto plazo Existe una peor adaptacin gastrointestinal: La alimentacin con sucedneos provoca un trnsito intestinal ms lento, 3 horas para el vaciado gstrico frente a 1 hora en los nios amamantados junto con una eliminacin de meconio ms lenta. La ausencia de hormonas en los sucedneos (insulina, hormona de crecimiento...) retrasa la maduracin del epitelio intestinal y el cierre de las uniones intercelulares favoreciendo el paso de antgenos y bacterias a la circulacin sistmica los primeros das de vida, lo que condiciona que los lactantes alimentados con sucedneos sean ms susceptibles a las intolerancias alimenticias, principalmente a la leche de vaca, al clico del lactante, al estreimiento, al reflujo gastroesofgico y a la hernia inguinal. As mismo hay un aumento en la incidencia y duracin de procesos infecciosos ya que el lactante alimentado con sucedneos no dispone de factores que estimulen su

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inmunidad y que ejerzan un efecto barrera frente a agentes infecciosos o potencialmente nocivos. Por ello padecen con mayor frecuencia infecciones gastrointestinales por Rotavirus, Giardia Lamblia, Shigella, Campylobacter y E. Coli enterotoxignica. Las infecciones respiratorias de vas bajas por virus sincitial respiratorio, haemophilus influenzae y neumococo son hasta un 60% ms elevadas. Las infecciones de orina, la otitis media aguda y la sepsis y meningitis tambin son ms frecuentes en nios y nias no amamantados incluso meses despus de finalizar el periodo de lactancia. Entre los prematuros se observa mayor incidencia de enterocolitis necrotizante y de sepsis neonatal tarda. Paricio y cols, en un estudio de cohortes que incluy a ms de 1.000 nios valencianos, demostraron que el riesgo de hospitalizacin por procesos infecciosos en el primer ao de vida, es 5 veces mayor entre los lactantes no amamantados y 2,5 veces mayor entre los que fueron amamantados menos de 4 meses, frente a los amamantados durante 4 o ms meses. Por cada mes de no lactancia el riesgo de hospitalizacin se multiplic por 1,5. El amamantamiento durante ms de 4 meses hubiera prevenido el 56% de los ingresos que tuvieron como causa una infeccin no perinatal. El sndrome de muerte sbita del lactante ocurre con mayor incidencia global en los lactantes no amamantados con clara relacin dosis respuesta: a menor tiempo de amamantamiento mayor riesgo de muerte sbita. As mismo, en EEUU se constat que el riesgo relativo de mortalidad postneonatal entre los lactantes no amamantados fue 1,3 veces mayor cuando se compar con la mortalidad de los amamantados; el efecto protector aument con el tiempo de amamantamiento. A medio y largo plazo Dificultades digestivas o de alimentacin: el sabor del sucedneo no se modifica; sin embargo la leche de madre traslada los aromas y sabores de la dieta materna al lactante amamantado. Por ello la administracin de sucedneos puede dificultar la adaptacin a la alimentacin complementaria. Adems se ha descrito un aumento de riesgo de maloclusin y mordida abierta en los lactantes alimentados con biberones.

Peor desarrollo neurolgico: Durante la etapa postnatal de desarrollo cerebral en el lactante no amamantado se observa menor cantidad de cido silico y cido docosahexaenoico en la sustancia gris y en la sustancia blanca cerebelosa, menor maduracin al ao de vida y retraso en la adquisicin de los valores adultos de conduccin nerviosa central y perifrica. En los prematuros se observa peor desarrollo psicomotor, neurovisual y de la maduracin del tronco cerebral. Recientemente Kramer y cols publicaron los resultados de un estudio controlado y aleatorizado, basado en el seguimiento a lo largo de seis aos y medio de 13.889 nios nacidos en 31 centros maternoinfantiles de Bielorrusia en el que se demostr que los nios de la muestra cuyas madres participaron en un programa de fomento de la lactancia materna exclusiva obtuvieron registros 7,5 puntos superiores en test de inteligencia verbal respecto al grupo control. La ventaja fue de 2,9 puntos en inteligencia no verbal y de 5,9 en desarrollo cognitivo. Obesidad: metaanlisis recientes demuestran que los lactantes no amamantados presentan un incremento del 20% en el riesgo de sobrepeso y un 25% en el de obesidad cuando se comparan con los amamantados, con relacin dosis respuesta que apoya la asociacin causal. Si se compara con el grupo que han sido amamantados al menos 6 meses, el riesgo de sobrepeso se eleva al 35% y el de obesidad al 43%. Cncer: el metaanlisis realizado sobre todos los estudios publicados entre 1966 y 2004 sugiere un incremento en el riesgo de cncer infantil en los lactantes no amamantados: 9% para leucemia linfoblstica aguda, 24% para linfoma de Hodgkin, y 41% para neuroblastoma. Enfermedades autoinmunes: en los no amamantados hay mayor riesgo de enfermedad inflamatoria intestinal y se incrementa el riesgo de enfermedad celaca. En familias susceptibles, la introduccin temprana de leche de vaca y/o la ausencia de amamantamiento aumenta el riesgo de desarrollar diabetes mellitus tipo I y II. El riesgo es mayor cuanto menor es el tiempo de lactancia o ms temprana la exposicin a las protenas de leche de vaca. Hay tambin aumento de riesgo de artritis reumatoide juvenil y de enfermedad tiroidea autoinmune.

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Enfermedades alrgicas: en un estudio de cohorte en Suecia se compar la evolucin de los lactantes amamantados al menos cuatro meses frente a los no amamantados y se encontr que estos ltimos tenan mayor incidencia de asma, dermatitis atpica, rinitis alrgica, alergia a alimentos, sntomas respiratorios tras exposicin a plenes o pelo de animales y enfermedad alrgica con manifestaciones mltiples. Peor vnculo afectivo y mayor riesgo de maltrato infantil: el contacto estrecho con la madre durante el amamantamiento, con mximo contacto fsico e intercambio de olores y sonidos, el aporte de triptfano en la leche humana y la secrecin de oxitocina en la sangre materna, favorecen sentimientos de bienestar, reducen el estrs y ayudan a establecer un estrecho vnculo afectivo entre madre e hijo. En el estudio de factores de riesgo para el maltrato infantil se identific que el no haber sido amamantado incrementaba el riesgo en mayor proporcin que el ser hijo o hija de madre joven, pobre o bebedora. Riesgos y perjuicios de la alimentacin con sucedneos para la madre que no amamanta A corto plazo La madre que no amamanta est expuesta a un mayor riesgo de hemorragia postparto, peor involucin uterina y prdidas menstruales en los meses siguientes al parto que dificultan la recuperacin de los depsitos de hierro y aumentan el riesgo de anemia. As mismo existe una peor recuperacin del peso preconcepcional, habindose demostrado una asociacin entre amamantamiento y prdida de peso postnatal de hasta medio kilo por mes de lactancia materna. A medio y largo plazo En un estudio de seguimiento de 121.700 enfermeras se observ un aumento de incidencia de artritis reumatoide en las mujeres en relacin inversa al tiempo de amamantamiento. Este mismo estudio detect que el riesgo de diabetes tipo II disminuye un 15 % por cada ao de lactancia materna. En relacin al cncer, el riesgo de cncer de mama se incrementa 4,3 veces por cada 12 meses de no lactancia. Segn los resultados de un reciente metanlisis, la incidencia acumulada de cncer de mama en los pases desarrollados podra reducirse a la mitad si la mayora

de las mujeres amamantaran a sus hijos. Tambin se ha descrito un riesgo ms elevado de cncer epitelial de ovario en relacin al tiempo total de amamantamiento, as como de cncer endometrial. Impacto social y ambiental de la alimentacin con sucedneos Diferentes estudios con perspectivas distintas y utilizando diferentes supuestos, concluyen que es ms barato amamantar que alimentar con sucedneos. Adems el exceso de enfermedad que produce el no amamantamiento aumenta el gasto sanitario. En Espaa el coste medio de la frmula es hasta un 20% ms caro que en Europa y los lactantes espaoles consumen ms frmula que los europeos. En 1998, los ingresos por venta de frmulas para lactantes superaron los 20 billones de pesetas sin incluir el gasto en biberones, tetinas y otros. En 1998, en Estados Unidos se estim un gasto econmico de 3.600 millones de dlares tan slo en los costes generados por el exceso de morbilidad por otitis media, gastroenteritis y enterocolitis necrotizante. Este gasto se habra evitado si las tasas de lactancia materna hubieran sido de un 75% al alta hospitalaria y del 50% a los 6 meses. El coste por gastos mdicos y el del tiempo dedicado por ambos padres cuando el nio est enfermo se calcula en 500 millones de dlares por ao. Otros autores calculan que las madres dedican 500 horas al ao a lavar y esterilizar biberones. La produccin de sucedneos derivados de la leche de vaca contribuye de forma no despreciable a la contaminacin medioambiental: plsticos, papel, latas, agua y consumo de energa para limpiar utensilios. PATRN DE CRECIMIENTO DE LOS LACTANTES AMAMANTADOS El crecimiento de los lactantes alimentados exclusivamente con LM ha despertado siempre un gran inters entre los pediatras, investigadores y nutricionistas. La evidencia cientfica demuestra que la leche humana es el mejor alimento para el lactante por lo que lgicamente la valoracin del crecimiento fisiolgico debera realizarse teniendo en cuenta el patrn de crecimiento de los nios amamantados. Sin embargo, las grficas de referencia utilizadas habitualmente estn basadas en una mayora de nios alimenta-

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dos con sucedneos. Dewey y cols en el estudio DARLING compararon datos relativos al crecimiento en nios alimentados exclusivamente con leche materna o frmulas infantiles y observaron que el crecimiento longitudinal y el permetro craneal no presentan diferencias significativas entre los dos grupos pero sin embargo, el aumento de peso en los lactantes amamantados fue ms lento aproximadamente a partir de la edad de 3 meses. Estudios realizados en otros pases como en Bielorrusia (estudio PROBIT) y en EEUU y Canad (estudio de la OMS) documentan que el crecimiento de los lactantes sanos amamantados difiere significativamente de los alimentados artificialmente, deducindose una discrepancia entre los beneficios evidentes de la leche materna y el aparente retraso de crecimiento. Las desviaciones del crecimiento en el grupo de nios amamantados inducen al personal sanitario a tomar decisiones errneas recomendando la introduccin de suplementos innecesarios e incluso la suspensin de la lactancia materna con efectos negativos para la salud del lactante. Patrn de crecimiento de la OMS En 1994 la OMS, tras reconocer las deficiencias de los patrones de crecimiento vigentes, cre un grupo de trabajo con el objetivo de elaborar un estndar ms que una referencia superando mtodos antiguos que describen cmo crecen los nios en una regin y momento determinados, para alcanzar el objetivo deseable de describir como deben crecer todos los nios cuando se siguen prcticas saludables como alimentacin con leche materna, adecuada atencin de salud y ausencia de tabaquismo (ni antes ni despus del parto). El estudio multicntrico de la OMS combin un seguimiento longitudinal desde el nacimiento hasta los 24 meses y un estudio transversal en nios entre 18 y 71 meses de edad y recogi datos de crecimiento de 8.440 nios de muy distintos orgenes tnicos y entornos culturales (Brasil, Estados Unidos de Amrica, Ghana, India, Noruega y Omn), lo que ha permitido la elaboracin de un patrn verdaderamente internacional, en contraposicin a la mayora de los patrones que estn basados en nios de un solo pas. El nuevo patrn de crecimiento infantil de la OMS difundido en abril de 2006, disponible en www.who.int/childgrowth/en/ pre-

senta una serie de caractersticas innovadoras con respecto a los patrones de crecimiento existentes: 1) establece la lactancia materna como la norma biolgica y al lactante alimentado al pecho como patrn de referencia para determinar el crecimiento saludable, lo que asegura la coherencia entre los instrumentos utilizados para evaluar el crecimiento y las directrices sobre alimentacin infantil que recomiendan la lactancia materna exclusiva durante 6 meses y posteriormente con alimentos complementarios hasta la edad de 2 o ms aos; 2) describe el crecimiento infantil idneo y confirma que todos los nios del mundo si reciben una atencin ptima desde el nacimiento tienen el mismo potencial de desarrollo, y demuestra que hasta la edad de cinco aos las diferencias en el crecimiento dependen ms de la nutricin y de la atencin sanitaria que de factores genticos o tnicos; 3) proporciona un conjunto de indicadores de crecimiento tales como peso para la edad, talla para la edad y peso para la talla, y por primera vez se dispone de un ndice de masa corporal normalizado para los nios hasta la edad de cinco aos, lo que resulta particularmente til para la vigilancia de la creciente epidemia de obesidad infantil. Permite, adems, el desarrollo de patrones de velocidad de crecimiento lo que facilita la identificacin temprana y la prevencin de la subnutricin, el sobrepeso y la obesidad. La OMS ha conseguido desarrollar un instrumento que nunca antes haba estado a disposicin de los pediatras, a saber, un gold standard internacional en el que la poblacin de referencia son nios sanos bien nutridos, con acceso a cuidados sanitarios, procedentes de madres no fumadoras y alimentados con LM por lo que el nuevo patrn debera recomendarse para valorar el crecimiento de todos los nios del mundo independientemente del tipo de alimentacin. Valoracin del crecimiento de los lactantes Para una correcta evaluacin del crecimiento es necesario conocer los patrones normales de crecimiento de los nios amamantados y sus mrgenes de variabilidad a fin de detectar precoz y adecuadamente una alteracin del crecimiento consecuencia de alguna enfermedad o de una mala alimentacin y evitar actuaciones incorrectas. A menudo, una ganancia de peso por debajo de lo esperado se traduce en la introduccin precoz de leche artificial u otro tipo de alimen-

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TABLA I. Ganancia de peso durante el primer ao de vida. 0-6 semanas < 4 meses 4-6 meses 6-12 meses 20 gramos/da 113-227 gramos/semana 85-142 gramos/semana 42-85 gramos /semana

tos, sin tener en cuenta otros signos que ayuden a evaluar la situacin del lactante y a continuar con la lactancia materna. El objetivo es identificar precozmente los problemas e intervenir para mejorar la salud del nio, lo cual debera traducirse en mayores tasas de nios amamantados. Debemos conocer, as mismo, que los percentiles son medidas estadsticas y que, por definicin, la mitad de los nios estn por debajo de la media. El objetivo no es estar en la media ni estar siempre en el mismo percentil. De hecho no es infrecuente que un nio cambie de percentil en una o ms ocasiones a lo largo de su crecimiento sin que esto signifique enfermedad o alimentacin insuficiente. Se debe valorar un periodo de tiempo y no el peso concreto en un momento determinado (Tabla I). Adems, para un adecuado control del lactante amamantado, el peso para la edad es demasiado inespecfico y conduce a que un mayor nmero de nios sean catalogados de fallo de medro. Es preferible utilizar peso para la talla e ndice de masa corporal junto a una buena evaluacin clnica antes de aconsejar un cambio de alimentacin como administracin de suplementos o interrupcin de la lactancia. CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA En numerosas ocasiones la lactancia materna se interrumpe por motivos no justificados. En la prctica son muy pocas las situaciones que la contraindican. Entre estas se incluyen nios con galactosemia, malabsorcin congnita de glucosa-galactosa y la deficiencia primaria de lactasa. La infeccin materna por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) constituye una contraindicacin para la lactancia en pases desarrollados en los que se dispone de medios adecuados para la alimentacin con sucedneos.

Tampoco deben lactar a sus hijos las madres que estn infectadas por el virus de la leucemia humana de clulas T (HTLV tipo 1 2) ya que se ha demostrado, como con el VIH, su transmisin a travs de la LM. Otras situaciones relacionadas con enfermedades maternas o del lactante requieren de una valoracin individualizada. A este respecto debemos sealar que la LM no est contraindicada en los hijos de madres con hepatitis A, B o C. En las hepatitis A y B se debe indicar la profilaxis adecuada para evitar la transmisin de la infeccin. FRMACOS Y LACTANCIA MATERNA Por una poltica probablemente proteccionista y ms relacionada con intereses legales que sanitarios, casi todos medicaciones incluyen en su prospecto o en el vademecum contraindicaciones en relacin con la madre lactante. Sin embargo la realidad es bien diferente y pocos medicamentos son incompatibles con el amamantamiento. Adems de los antineoplsicos y las drogas de abuso social solo cuatro medicamentos estn absolutamente contraindicados: la fenindiona, amiodarona, derivados del ergot y yoduros. Cuando una madre lactante debe recibir medicacin y se planteen dudas acerca de la suspensin de la lactancia, aconsejamos visitar la pgina web sobre medicacin y lactancia que mantiene actualizada el Servicio de Pediatra del Hospital de Denia: www.e-lactancia.org. RECOMENDACIONES PARA LA PROMOCIN DE LA LACTANCIA MATERNA La alimentacin al pecho materno es, frente a otras alternativas, la que ofrece al lactante un ptimo inicio en la vida, el desarrollo psicofsico ms adecuado y la mejor proteccin frente a problemas de salud suyos y maternos. Esta afirmacin tiene una base cientfica ms robusta, una calidad de evidencia mayor y una fuerza de recomendacin ms elevada que muchos tratamientos de uso regular. Sin embargo, en todo el mundo persisten bajas tasas de inicio de la lactancia materna y la duracin media es corta por abandonos precoces, constituyendo todo ello ocasiones perdidas de proteccin de la salud con consecuencias adversas importantes para mujeres y lactantes y de proteccin social para la comunidad y

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TABLA II. Signos de ingesta suficiente de leche materna. Edad Da 1 Da 2 Da 3 Da 4 Da 5 y siguientes Nmero de Color micciones orina 1 Amarillo 2-3 Plido 3-4 Plido 4-6 Plido >6 Plido Nmero de deposiciones 1 1-2 3-4 4 grandes 4-10 pequeas Color deposiciones Negra Verde/negra Verde/amarilla Amarilla Amarilla Consistencia deposiciones Peso Pegajosa <5% prdida Menos pegajosa <5% prdida Blanda <8-10% prdida Lquida 15-30 g/da Lquida

el entorno. As, nos encontramos ante un importante problema de salud pblica que exige la puesta en marcha de medidas de promocin y apoyo, prioritarias y urgentes pero que carece del respaldo suficiente de las autoridades y de los profesionales de la salud. Es necesario mejorar la formacin terica y prctica del personal de salud con programas de formacin continuada dirigidos a educar sobre tcnicas de lactancia adecuadas, proceso de produccin de leche, informacin sobre el control ponderal de los lactantes alimentados a pecho y apoyo y seguimiento adecuado de la madre lactante. La formacin es primordial en el personal situado en las reas de maternidad y cuidados infantiles ya que se ha demostrado la efectividad de la formacin de estos profesionales en el mantenimiento y duracin de la lactancia. Para una correcta instauracin de la lactancia materna y prevencin de problemas es necesario que las maternidades adopten la Iniciativa para la Humanizacin de la Asistencia al Nacimiento y la Lactancia. Inmediatamente despus del nacimiento es importante promover el contacto precoz y directo piel con piel para establecer el vnculo y favorecer la lactancia. Debe favorecerse la lactancia a demanda, y abandonar rutinas errneas como la administracin de sucedneos, salvo que exista estricta indicacin mdica. Se realizar una evaluacin formal de la LM todos los das que dure la estancia del recin nacido (RN) en el hospital, incluyendo la observacin de la postura y del agarre al pecho. Despus del alta, todos los RN amamantados deben ser vistos por un pediatra o por una enfermera experta en los dos o cuatro das siguientes. Esta visita debe comprender: peso, exploracin fsica especialmente dirigida a la bsque-

da de ictericia o deshidratacin, problemas con el pecho (congestin mamaria, grietas); nmero de micciones y caractersticas, nmero de deposiciones y caractersticas (Tabla II). Las primeras semanas es un periodo crtico en la que aparecen problemas que pueden ocasionar el abandono de la lactancia o la introduccin de sucedneos. Grietas, pezones doloridos, sensacin de hipogalactia, sntomas de ansiedad materna o depresin posparto deben ser detectados y corregidos adecuadamente, mientras se refuerza la confianza de la madre y su familia en la lactancia. El personal de salud debe ser consciente de la importancia de la LM y de que suprimir una lactancia de modo injustificado expone al lactante y a su madre a riesgos para su salud presente y futura, y priva a la sociedad de beneficios de todo tipo, incluso econmicos. BIBLIOGRAFA
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Alimentacin del lactante sano


Aurora Lzaro Almarza1, Benjamn Martn Martnez2
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Hospital Clnico de Zaragoza. 2Hospital de Tarrasa.

INTRODUCCIN La ciencia de la nutricin es una de las que ms cambios ha sufrido en el ltimo siglo, debido al progreso tecnolgico, y al conocimiento de la importancia que la nutricin tiene en la prevencin del riesgo a enfermar. La edad infantil, es el periodo de la vida crtico, en el que se establecen unos hbitos nutricionales ptimos para conseguir el crecimiento adecuado y evitar las enfermedades relacionadas con la dieta. PERIODOS DE LA ALIMENTACIN INFANTIL El lactante es el nio que se alimenta fundamentalmente de leche. Comprende la edad que va desde el nacimiento a 12 meses. Los Periodos de la Alimentacin del Nio como defini el Comit de Nutricin de la Academia Americana de Pediatra en 1982 son tres: Periodo de lactancia: comprende los 6 primeros meses de vida, durante los cuales su alimento debe ser de forma exclusiva la leche materna (segn la OMS), y en su defecto, las frmulas para lactantes. Periodo transicional: integra el segundo semestre de vida, hasta cumplir un ao. En el se inicia la Diversificacin Alimentaria (DA) que comporta el inicio progresivo de la alimentacin complementaria, introduciendo alimentos distintos a la leche materna o frmula. Periodo de adulto modificado: abarca la edad preescolar y escolar hasta los 7-8 aos de edad. En este periodo el nio va adoptando una alimentacin progresivamente ms parecida a la de los adultos, y gradualmente a una dieta que proporcione un 30% de la energa total en for-

ma de grasa, y de sta un tercio en forma de grasa saturada, en lugar del 50% de grasa y mayor proporcin de grasa saturada propia de la leche materna. El establecimiento de estos periodos responde a las caractersticas propias de cada edad, en cuanto a requerimientos energticos y maduracin funcional, hbitos familiares y culturales. FUNCIONES DIGESTIVAS DEL LACTANTE El lactante sano es capaz de una succin efectiva, con reflejo del cierre anatmico de la glotis. Sin embargo la deglucin de slidos es impedida por movimientos de extrusin de la lengua hasta el 4 o 5 mes de vida. Los movimientos masticatorios reflejos aparecen entre el sptimo y noveno mes de vida aunque no tenga dientes. En la saliva tanto la amilasa, presente antes que la amilasa pancretica, y la lipasa lingual, estn bien desarrolladas al nacimiento e inician la hidrlisis de los triglicridos de la leche. El tono del esfnter esofgico inferior aumenta progresivamente en los 6 primeros meses aunque su completa madurez se alcanza a los 3 aos. Las pautas de vaciado gstrico pueden verse influidas por el contenido proteico y graso del alimento. La leche materna se vaca en dos fases, una primera rpida y otra lenta. La leche de frmula se vaca ms lentamente y de forma lineal. El ritmo de vaciado gstrico normal se alcanza hacia los 9 meses de edad. El pH gstrico es ms alto que el del adulto; alcanza los valores de este hacia los 3 aos de edad. La secrecin de pepsina es baja hasta los 3 meses, y hasta los 18 meses no alcanza valores del adulto. Al ser el pH gstrico menos cido, la accin de la pepsina sobre la digestin de protenas es menor, lo que puede favorecer el paso a la circulacin de protenas

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enteras. La secrecin del factor intrnseco es la mitad que la del adulto hasta los 3 meses pero el lactante pequeo es capaz de absorber la vitamina B12 por un mecanismo distinto a este. Al mes de edad el volumen de secrecin pancretica es normal. La actividad aamilasa es nula al nacimiento y va aumentado hasta los 3 aos; es inducible por el sustrato como por ejemplo, al dar almidn. La actividad de tripsina quimotripsina y lipasa, estn presentes desde el nacimiento y, la respuesta a la secretina desde el primer mes. La secrecin de sales biliares es insuficiente hasta el primer mes de vida, y la concentracin micelar crtica es menor. Morfolgicamente el intestino est maduro, pero bioqumicamente al nacimiento la lactasa y maltasa son un tercio de los valores del adulto. Los sistemas de absorcin estn presentes pero la bomba sodiopotasio no alcanza valores normales hasta el ao de edad. Las enzimas citoplasmticas a nivel de enterocitos funcionan bien ya al nacimiento. La tolerancia inmunolgica viene marcada por el tipo de protenas, digestin y momento de contacto con la pared intestinal. La barrera intestinal constituye una defensa contra numerosas agresiones antignicas: alimentarias, bacterianas, vricas y parasitarias. La hipoacidez gstrica del lactante pequeo, disminucin de sales biliares y motilidad, pueden contribuir al contacto con dichos antgenos en un momento en el que no esta bien desarrollado el sistema linforreticular asociado al intestino, y la introduccin de protenas heterlogas podrn ser fuente de intolerancia o alergia cuanto ms precozmente se introduzcan. Otra funcin que tiene que alcanzar su madurez en el primer ao es la renal. En los tres primeros meses, el lactante alcanza una filtracin glomerular que le permite mayor tolerancia al agua y solutos, pero los valores del adulto no se alcanzan hasta los 2 aos. Son bajos tambin los valores de excrecin y reabsorcin tubular. Pero si la alimentacin es adecuada el lactante puede tener una funcin renal satisfactoria. Es capaz de diluir la orina, siempre que no se le administren cantidades excesivas de lquidos hipertnicos. Tiene menos capacidad de concentracin renal por ser ms cortas la asas de Henle, bajo transporte tubular de sodio, mayor flujo medular sanguneo, baja excrecin de urea y menor respuesta tubular a la hormona

antidiurtica. Es muy importante tener en cuenta que el lactante no dispone de ningn sistema de excrecin de sodio, y ste se controla variando la reabsorcin tubular del sodio filtrado. La ingesta moderada de sodio el lactante la tolera bien, pero eliminar un exceso de sodio, puede acarrearle un grave problema del medio interno. Se estiman unas necesidades diarias de sodio de 2-3 mEq/100 Kcal metabolizadas o 1-1,5 mEq/kg/da. Si el lactante recibe alimentos con elevada carga de solutos sin suplemento de agua, puede presentar un balance hdrico negativo. Lo que podra ocurrir con frmulas distintas a la leche materna que no estuvieran adaptadas o con la introduccin precoz de alimentos slidos en la dieta. Por tanto hay que tener muy en cuenta, que los riones maduran morfolgica y funcionalmente durante el primer ao de la vida. El proceso de maduracin del sistema nervioso central tambin va marcando los distintos periodos de la alimentacin del nio. La maduracin del sistema neuromuscular hasta los 4 meses permite deglutir lquidos. De los 4-6 deglutir semislidos y posteriormente adquirir la masticacin. La sedestacin a partir de los 6 meses y luego la bipedestacin le permitirn distinguir objetos, colores, coger y manipular las cosas y elegir incluso alimentos. REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES El conocimiento de las necesidades nutricionales del lactante en los primeros meses se ha obtenido del modelo biolgico insuperable que es la leche materna. Se admite que la leche materna es capaz de cubrir, por si sola, las necesidades energticas hasta los 6 meses pero a partir de ellos podran establecerse carencias en algunos nutrientes. La Sociedad Europea de Gastroenterologa y Nutricin establece que la alimentacin complementaria no se introduzca antes de los 4 meses ni despus de los 6 meses. Las frmulas de inicio deben asemejarse todo lo posible a la leche de mujer. La Directiva 2006/141/CE establece que los preparados de continuacin no podrn administrarse antes de los 6 meses. Las recomendaciones de ingesta ms utilizadas son las elaboradas por el Comit de Expertos Food and Nutrition Board de la National Research Council en sus edicines de 19972005, donde establecen las RDA, o raciones dietti-

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TABLA I. Requerimientos de protenas y aminocidos esenciales en el primer ao de vida. 0-6 meses 16 mg/g protena 40 mg/g protena 93 mg/g protena 60 mg/g protena 33 mg/g protena 72 mg/g protena 50 mg/g protena 10 mg/g protena 54 mg/g protena 412 mg/g protena 2,2 g/kg/da 6 meses-2 aos 19 mg/g protena 28 mg/g protena 66 mg/g protena 58 mg/g protena 25 mg/g protena 63 mg/g protena 34 mg/g protena 11 mg/g protena 35 mg/g protena 320 mg/g protena 1,6 g/kg/da

Histidina Isoleucina Leucina Valina Metionina + Cistena Fenilalanina + Tirosina Treonina Triptfano Valina Total (sin histidina) Protenas
National Research Council: RDA, 1989.

cas recomendadas, para cubrir las necesidades del 9798% de la poblacin de referencia. En 1997-98 el mismo Comit y la Academia Canadiense, elaboraron nuevos informes sobre recomendaciones de ingesta de calcio, fsforo, magnesio, flor, vitamina D, vitaminas del grupo B y colina. Las necesidades diarias de agua del lactante son aproximadamente 150 ml/kg de peso y da. Aunque puede variar en funcin de la temperatura, aumento de prdidas o carga renal de solutos de la alimentacin. El NRC (National Research Council) en 2004 recomienda 1,5 ml/Kcal de energa administrada que es la relacin agua / energa de la leche humana. Las necesidades energticas del lactante para el crecimiento durante el primer ao son muy grandes, inversamente proporcionales a la edad del nio y, varan con la velocidad de crecimiento y tipo de tejido sintetizado segn la edad. Las necesidades de mantenimiento incluyen el metabolismo basal, excretas y accin dinmico especfica de los alimentos. Las requeridas para actividad fsica oscilan entre 9 Kcal/da en los primeros meses, hasta 23 Kcal/kg/da en el segundo semestre. El ajuste de energa aconsejable es de 108 Kcal/kg/da en los primeros 6 meses y 96 Kcal/kg/ da de los 6 a 12 meses. La proporcin de energa suministrada por los principios inmediatos debe ser similar a la aportada por la leche humana. As las grasas el 50-54% de la energa, los hidratos de carbono el 3640% y las protenas un 7% de la energa.

Protenas El clculo de la ingesta proteica en el lactante se basa en el de los alimentados a pecho es decir: 2,04 g/kg/da en los primeros 3 meses y 1,73 g/kg/da de los 3 a los 6 meses. La ingesta de protenas en el segundo semestre de vida con la introduccin de pur de verduras con carne y pescado colabora en sobrepasar estas necesidades diarias de protenas llamando la atencin de los diferentes Comits de Nutricin y su relacin con la Obesidad en la infancia. Esto ha comportado una importante reduccin del mximo de protenas en los preparados de continuacin segn la Directiva 2006/141/CE (1,8-3,5 g/100 kcal) (Tabla I). Grasas Las recomendaciones de ingesta grasa son de 46 g por 100 Kcal, siendo 1.200 mg. de cido linoleico/100 Kcal segn la Directiva. Para el cido linolnico se ha determinado un mnimo de 50 mg/100 kcal y mantenerse la relacin linoleico/linolnico de 515/1. Hidratos de Carbono Son necesarios como aporte energtico y no se pueden reemplazar por otro tipo de nutrientes. La lactosa es el disacrido predominante sintetizada por la glndula mamaria de los mamferos. Proporciona doble cantidad de energa sin elevar la osmolaridad. La lactosa es fuente de galactosa para la formacin

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TABLA II. Ingesta recomendada de protenas y vitaminas. Edad/Necesidades 0-6 meses Energa media Protenas recomendada (gramos) 6 kg, 60 cm Por kg Por da Por kg Por da 108 650 2.2 13 9 kg, 71 cm Por kg Por da Por kg 98 850 1.6 Por da 14 Vit. A (g ER)1 375 Vit. D (g)2 7.5 Vit. E Vit. K (g a-ET)3 (g) 3 5

6-12 meses

375

10

10

1En equivalentes de retinol (ER) (1 ER= 1 mg de retinol o 6 g de caroteno). 2En mg de colecalciferol (10 mg de colecalciferol = 400 UI de vitamina D). 3En equivalentes de -tocoferol (1 mg de -tocoferol = 1 ET)

de galactocerebrsidos. La mnima cantidad aconsejada de lactosa es de 4-5 g por 100 Kcal. Los hidratos de carbono deben ser de 9-14 g/100 Kcal. Minerales El hierro es el que puede dar lugar a deficiencias. Aunque la leche materna es pobre en hierro, su biodisponibilidad es muy elevada y puede cubrir las necesidades hasta los 6 meses. Las frmulas, sin embargo, deben ser suplementadas con 0,3-1,3 mg/100 kcal en la formulas de inicio y 0,62 mg/100 Kcal (Tabla II). LACTACIA MATERNA La superioridad de la leche materna sobre cualquier otro alimento hace que deba ser el alimento aconsejado y recomendado para el recin nacido y lactante sano durante los 6 primeros meses de vida, ya que su composicin se adapta a las limitaciones fisiolgicas del tubo digestivo, del metabolismo intermediario y de la funcin renal. Aportando una serie de ventajas: nutricionales, inmunolgicas, psicolgicas y econmicas. El inicio de la lactancia debe ser precoz, en las primeras horas del posparto evitando tomas de suero o biberones, incluso inmediatamente despus del parto. Ello favorece el contacto madre-hijo y el primer estmulo para la secrecin lctea. El tipo de lactancia materna puede ser a demanda o controlada. Parece tener ms ventajas la lactancia a demanda, al menos en el primer mes, pero ello puede crear a veces

una situacin de ansiedad materna creyendo que el nio no queda satisfecho. Puede ofrecerse al nio en cada mamada uno o los dos pechos, comenzando, si son los dos, por el ltimo que ha tomado. El tiempo de cada tetada debe estar entre 8 y 10 minutos, pues el 90-95% de la leche se obtiene en los 5 primeros minutos. Prolongar la tetada puede favorecer el meteorismo del beb y la aparicin de grietas a la madre. Las mamas deben lavarse con agua hervida antes y despus de la toma y secarlas con gasa estril. La madre debe seguir una vida normal, evitando situaciones de estrs. Es aconsejable una alimentacin variada. El alcohol, el caf y el tabaco pueden afectar al lactante siendo aconsejable su supresin. Se mantendr una lactancia materna exclusiva durante los 46 meses de vida realizando mensualmente una valoracin antropomtrica del nio. Contraindicaciones de lactancia materna sern: madres drogadictas; en pases desarrollados la infeccin por VIH; galactosemia, tuberculosis activa en la madre, neoplasias con tratamiento quimioterpico o gravemente afectadas, y pacientes homocigotos de fibrosis qustica por la elevada concentracin de ClNa en la leche. Tambin psicosis graves pueden contraindicar la lactancia. LACTANCIA CON FRMULA Cuando no sea posible la alimentacin al pecho materno se realizar con las llamadas leches para lactantes o frmulas de inicio. Son leches elaboradas a partir de la leche de vaca y sustituyen a la leche mater-

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na para los lactantes sanos durante los 6 primeros meses de vida y pueden ser utilizadas junto a otros alimentos hasta el ao de vida o sustituidas por preparados de continuacin a partir de los 6 meses. En ellas se han realizado modificaciones, para asemejarlas a la leche materna en cuanto a contenido proteico, dada la limitacin del lactante para la concentracin renal y metabolismo de aminocidos, invirtiendo la relacin casena/seroprotenas que oscilan entre 20/80 hasta 40/60 segn los fabricantes.. Actualmente las recomendaciones de las frmulas de lactantes sanos deben acogerse a la Directiva 2006/141/CE que prev los siguientes plazos: 31 de Diciembre de 2009: quedar prohibida la comercializacin de los preparados que no cumplan la Directiva. 1 de Enero de 2012: Quedar prohibida la comercializacin de los alimentos dietticas para usos mdicos para usos mdicos especiales (ADUME) que no cumplen los lmites fijados en la Directiva 2006/141/CE para los macronutrientes. En los ltimos aos se aaden diversos aminocidos con funciones nutricionales concretas, cuyo contenido en la leche humana es mayor que en la de vaca (taurina y carnitina). No existen recomendaciones especficas sobre la suplementacin de taurina ni tampoco en nucletidos. A estos se les atribuyen efectos beneficiosos para el desarrollo gastrointestinal y el sistema inmune, la microflora intestinal y la absorcin de hierro. Las grasas de estas frmulas deben constituir el 40-55% del aporte calrico total; pueden ser de origen vegetal, animal o mezcla de ambas siempre que se garantice una absorcin del 85%. La Directiva europea limita la cantidad de cidos lurico y mirstico, y los cidos grasos trans saturados. Se asume que el recin nacido es capaz de sintetizar cidos grasos polisaturados de cadena larga (AGP-CL), araquidnico (ARA) y docosaexanoico (DHA) a partir de sus precursores (linoleico y -linolnico). En los nios alimentados a pecho estos cidos grasos estn a mayor concentracin, lo que sugiere a algunos autores su incorporacin a las leches para lactantes. La Unin Europea permite su adicin optativa, fijando un valor mximo de 1% para el ARA y del 1% para la proporcin EPA/DHA, as como una proporcin AGPCL/w6 1.

La lactosa debe ser el carbohidrato mayoritario pero pueden incorporarse glucosa y dextrinomaltosa. El contenido en sales minerales es reducido aunque no inferior al contenido en la leche de mujer. La relacin Ca/P no debe ser inferior a 1 ni superior a 2. Estos preparados deben contener todos los requerimientos en vitaminas y minerales. Preparados de Continuacin Son frmulas para la alimentacin del lactante a partir de los 6 meses de edad. Son frmulas muy semejantes a las de inicio. Las diferencias ms importantes son un contenido proteico mximo ms elevado; pueden contener sacarosa, fructosa y miel. Es mayor el contenido de hierro (0,6 a 2 mg/100 kcal). Los probiticos podrn se aadidos cuando se disponga de datos cientficos aceptados que demuestren su adecuacin y seguridad nutricional. Normas de preparacin Se seguirn las normas de reconstitucin de las frmulas dadas por el fabricante. En general se reconstruyen aadiendo una medida rasa por cada 30 ml de agua para obtener la concentracin recomendada sea en torno del 13% segn el fabricante. Los utensilios, biberones, tetinas, etc., deben lavarse concienzudamente y esterilizarse para el lactante de menos de 4 meses. Las cantidades de cada toma se establecern de acuerdo con las necesidades energticas recomendadas anteriormente segn edad y peso (Tablas III y IV). DIVERSIFICACIN ALIMENTARIA Se entiende por Diversificacin Alimentaria (DA) que comporta el inicio de la Alimentacin Complementaria, o Alimentos de Destete, a la variacin o introduccin en la dieta del lactante de alimentos diferentes a la leche materna o de frmula ya sean lquidos, semilquidos o slidos. En Europa tambin se utiliza el trmino Beikost a la introduccin de cualquier alimento distinto de la leche. Se trata de la alimentacin complementaria, llevada a cabo gradualmente, conduciendo al nio de manera suave a la dieta del adulto modificado. Las razones para la DA son en primer lugar nutricionales, pero tambin adaptativas a su desarrollo neu-

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TABLA III. Comparacin leche humana y leche para lactantes. Leche humana (por 100 ml) 62-70 0,9-1 40/60 3,8 0,38 7,1 6,5 16 53 29-34 14 0,05-0,1 Leche de vaca (por 100 ml) 68 3,5 82/18 3,7 0,06 6,1 5,0 95 89 120 92 0,05 Leche para lactantes (por 100 ml/100 kcal) 60-75 1,2-2,04 (1,83 g/100 kcal) 40/60 2,72-4,42 (4,0-6,5) 0,2-0,82 (0,3-1,2) 4,8-9,5 (7-14) >2,38 (>3,5) 13,6-41(20-60) 41-98,6 (60-145) >34 (>50) 17-61,2 (25-90) Suplementadas: 0,34-1 (0,5-1,5)

Energa (kcal) Protenas (g) Casena/Seroprotenas Grasas (g) cido linoleico (g) Hidratos de carbono(g) Lactosa (g) Sodio (mg) Potasio (mg) Calcio (mg) Fsforo (mg) Hierro (mg)

romuscular as como razones de tipo familiar, social o educacional, ya que errores de mal manejo en la introduccin de alimentos pueden dar lugar a problemas de anorexia infantil, obesidad, hipertensin y alergias. En este periodo el contenido proteico de la leche podra ser suficiente pero el volumen y ajuste energtico resultara inseguro. Otros oligoelementos sera insuficientes, de ah que Fomon considere indispensable el suplemento de Fe. La administracin oportuna entre los 4 y 6 meses de una papilla de cereales puede hacer compatible el trabajo materno y prolongar el periodo de lactancia, consiguiendo un crecimiento satisfactorio y beneficindose de los factores protectores presentes en la leche materna como la IgA secretora, lisocima y lactoferrina. Ser la reiteracin en la oferta, la frecuencia de exposicin del alimento y la seleccin por parte del nio la que ir determinando su aceptacin. En relacin a los alimentos que se deben dar, habr que tener siempre en cuenta las preferencias y costumbres familiares, zona geogrfica, cultura, etc. Los sabores dulces suelen ser mejor aceptados. Mantener una ingesta de leche de 500 ml/da a lo largo del segundo semestre nos asegura los requerimientos energticos bsicos, las necesidades de calcio y cidos grasos esenciales. El primer alimento que puede complementar la lactancia son los cereales ya que su principal componente, el almidn es tolera do y digerido perfectamen-

te a partir del cuarto mes tanto por la amilasa pancretica como por las disacaridasas intestinales. Las primeras harinas deben ser predigeridas, sin azcar. El gluten se introducir no antes de los 4 meses y no mas tarde de los 7 meses. Las primeras tomas, pueden iniciarse aadiendo 1-2 cucharaditas por cada 100ml, comprobando la tolerancia, para ir poco a poco pasando a 5-7 cucharaditas/100 ml. Espesando la papilla con 8-9 cucharaditas por cada 100 ml. Hacia los 8 meses. Las papillas de cereales pueden prepararse con leche materna, frmula de inicio o la de continuacin a partir de los seis meses. Si son lacteadas se preparan con agua. Desde el punto de vista nutricional los cereales proporcionan energa en forma de hidratos de carbono, pocas protenas, sales minerales, vitaminas (tiamina) y cidos grasos esenciales (0,5 a 1g/100g de cereales). Segn la ESPGHAN su contenido proteico debe ser de 1-3 g/100 Kcal., excepto cuando llevan leche o enriquecidas con protenas. La adicin de sacarosa no debe sobrepasar 7,5 g/100 Kcal, y 5 g/100 Kcal, en las lacteadas. Y de hierro la ESPGHAN sugiere 0,5 mg/g de producto seco, unos 12,5 mg/100 Kcal. La mezcla de varios cereales constituye una mayor riqueza de aminocidos. Las frutas constituyen un aporte energtico por su contenido en azcares, fibras vegetales, vitaminas y otros antioxidantes. Suelen administrarse comenzando en forma de zumo y a cucharaditas para evitar la costumbre del bibern con zumo azucarado, y

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TABLA IV. Comparacin leche humana, de vaca y frmulas de continuacin Leche humana (por 100 ml) 62-70 0,9-1 40/60 3,8 0,38 7,1 6,5 16 53 29-34 14 0,05-0,1 Leche de vaca (por 100 ml) 68 3,5 82/18 3,7 0,06 6,1 5,0 95 89 120 92 0,05 Leche para lactantes (por 100 ml/100 kcal) 60-80 1,62-3,24 (2,25-4,5) 80/20 2,37-4,68 (3,3-6,5) >0,21 (>0,3) 5-10 (7-14) >1,26 (>1,8) 16,1-57,5 (23-85) 54,6-132 (80-208) >63 (>90) >40 (>60) 0,72-1,44 (1-2)

Energa (kcal) Protenas (g) Casena/Seroprotenas Grasas (g) cido linoleico (g) Hidratos de carbono(g) Lactosa (g) Sodio (mg) Potasio (mg) Calcio (mg) Fsforo (mg) Hierro (mg)

prevenir las caries (caries del bibern). Es aconsejable utilizar fruta fresca, e ir introducindolas una a una a partir de los 4-6 meses en cortos periodos, para comprobar su tolerancia. Las verduras se ofrecern a partir de los 6 meses en forma de pur, evitando los primeros meses las espinacas, col y remolacha que pueden ser causa de metahemoglobinemia por su contenido en nitratos; pueden ser introducidas a partir de los 12 meses. La carne aporta fundamentalmente protenas en un 20% de su peso en forma de miosina con todos los aminocidos esenciales. Es fuente de Fe y Vitamina B. Suele ofrecerse en primer lugar el pollo por ser ms digerible, de forma cocida y triturado con la verdura. Posteriormente se introduce el cordero, y despus la ternera. El huevo no debe introducirse hasta los diez meses, comenzando por yema cocida que puede aadirse a la papilla o pur de la cena. La clara cocida se dar a partir del ao. Las legumbres pueden ofrecerse en el ltimo trimestre, hacia el ao. El pescado no se introducir antes de los 8 meses por su potencial poder antignico aunque su aporte de LCPUFAS lo hacen recomendable lo antes posible. La leche de vaca entera sin modificar no debe formar parte de la DA antes de los 12 meses debido a prdidas de sangre por heces, ferropenias y sensibilizaciones en familias de riesgo; hay leche de vaca fermentada modificada adecuada para lactantes a partir

de los 8-9 meses que son fuente de Ca, protenas y energa. La ingesta de Na en nio debe ser prudente y aunque no esta suficientemente aclarada su relacin con la hipertensin del adulto es aconsejable mantener ingestas de 6-8 mEq/da desde los 5 a los 12 meses. La fibra forma parte de la DA en los cereales, frutas y verduras tanto soluble como insoluble hasta aporte de 5 g/da en el segundo semestre. El flor no se aconseja entre los 0-6 meses. De los 6 meses a los 3 aos, se suplementar si el contenido en el agua es menor de 0,3 mg/L. Si las concentraciones en el agua bebida, son de 0,6 mg/L, no se aconseja suplementarlo. Los requerimientos de Ca en el segundo semestre sern de 500 a 600 mg/da, que deben ser cubiertos por la frmula de seguimiento (Tabla V). RECOMENDACIONES A LOS PADRES/ DECLOGO 1. La lactancia materna o frmulas de inicio, cubren todas las necesidades del lactante sano, como alimento exclusivo hasta los 6 meses de vida 2. No se introducir en la alimentacin ningn alimento sin el consejo de su pediatra. 3. La administracin de alimentos distintos a la leche, ser de forma gradual, firme, sin forzar al nio. El cambio de un sabor a otro requiere repetidas ofertas.

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TABLA V. Edad de introduccin de alimentos. Nutrientes/meses Sin gluten Cereales Con gluten Fruta (clase) Verduras Zumo Pieza Espinacas, col, remolacha Resto Pollo Cordero Ternera Yema (cocida) Huevo Clara (cocida) Legumbres Pescado Leche de vaca 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Carne

4. Si toma el pecho, evitar la utilizacin de tetinas y biberones para administrar cereales o zumos. Los zumos debern ser naturales y sin adicin de azcar. 5. No aadir sal a la comida durante el primer ao. 6. La leche de vaca ni entera ni desnatada, se la ofrecer hasta despus de los 12 meses. Tampoco yogures o derivados lcteos que no estn elaborados con leche de vaca modificada. 7. Los cereales o harinas de trigo, avena, cebada y centeno, por su contenido en gluten se administraran no antes de los 4 meses y no ms tarde de los 7 meses 8. De los 6 a los 12 meses, la ingesta de leche debe ser de 500 ml al da. 9. Todos los cambios diettico sern bien admitidos si los realiza lentamente y con intervalos para cada nuevo alimento entre 8-10-15 das. 10. El huevo y el pescado, conviene no introducirlos en la dieta hasta cumplidos 8-9-10 meses. Se ofre-

cer la yema cocida, disuelta o trituradas en caldos, purs o papillas. Y la clara no la ofrecer hasta despus de los 12 meses. BIBLIOGRAFA
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Alimentacin del preescolar y escolar


Luis Pea Quintana1,2, Luis Ros Mar3, Daniel Gonzlez Santana1, Ramiro Rial Gonzlez1
Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. 2Universidad Las Palmas de Gran Canaria. 3Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
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Dentro de los objetivos de la Pediatra el mantenimiento de un estado de salud ptimo y la prevencin de enfermedades no slo infantiles, sino su repercusin en la vida adulta son de crucial importancia. En este sentido, el conocimiento de unas correctas normas nutricionales por parte del pediatra debe ser un eslabn principal en la consulta diaria, que adems debe promover estos conocimientos a la familia y a los educadores, que son a la postre los que ofrecen los diferentes alimentos a los nios. El uso de la pirmide de los alimentos (Fig. 1) es un mtodo prctico y sencillo para lograr estos fines. Las necesidades de nutrientes en la actualidad vienen marcadas por las recomendaciones de la Academia Nacional de Ciencias Americanas en forma de RDIs (Dietary Referente Intakes), que se refieren a la cantidad requerida que previene el riesgo de deficiencia de un nutriente o bien la reduccin del riesgo de enfermedades crnicas degenerativas. RECOMENDACIONES DIETTICAS GENERALES I. Alimentos Se debe incluir a diario alimentos de todos los grupos: 1. Leche y derivados Ingesta de 500-1.000 ml/da. Principal fuente de calcio (Tabla I) como prevencin de la osteoporosis en etapas adultas. Principalmente semidesnatados, si el estado nutricional es adecuado. Restringir la mantequilla (82% de grasa) y margarina (cidos grasos trans) y los quesos grasos (> 30% grasas).

2. Carnes, pescados, mariscos, huevos y legumbres Preferibles las carnes y pescados magros. Evitar la grasa visible, la piel de las aves de corral y los sesos por su alto contenido graso. Se aconseja el consumo de pescado frente a la carne por su menor contenido energtico y su mejor perfil graso (ricos en omega 3). Limitar el consumo de embutidos (ricos en grasa saturada, colesterol y sal). Huevos (yema) no ms de uno al da y de tres a la semana. Promover el consumo de legumbres. 3. Cereales: Se incluyen en este grupo los cereales fortificados o integrales (ms aconsejables), el gofio, el pan y las pastas. Base de la pirmide de los grupos de alimentos en una dieta equilibrada (Fig. 1). Altamente recomendables en la alimentacin diaria de los nios. 4. Frutas, frutos secos, verduras y hortalizas: Incluir cada da frutas maduras (2-3 piezas) y verduras-hortalizas frescas si es posible. Promover el consumo de frutos secos nunca salados, que son ricos en mono y poliinsaturados. En menores de 3 aos de edad darlos molidos, por el peligro de atragantamiento. Almacenar las verduras donde no le den la luz ni el aire (refrigerador o bodega). Se aconseja ser lavadas enteras sin dejarlas en remojo, para evitar la difusin de nutrientes al agua de lavado.

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FIGURA 1. Pirmide de la Alimentacin Saludable

Deben pelarse para evitar contaminantes. La coccin se realizar con el mnimo de agua o bien al vapor, en el menor tiempo posible y sin luz ni aire (recipiente con tapadera u olla a presin).

II. Distribucin 1. La distribucin diettica del nio en edad preescolar y escolar a lo largo del da debe dividirse en 5 comidas, con un 25% al desayuno (se incluye la comida de media maana), un 30% a la comida, un 15-20% a la merienda y un 25-30% a la cena, evitando las ingestas entre horas. Al

finalizar la comida debe haber recibido el 55% de las caloras diarias, ya que es el perodo de mayor actividad fsica e intelectual. La cena debe ser una comida de rescate para aportar los alimentos que no hayan sido ingeridos durante el da. 2. La distribucin calrica debe ser de un 50-55% de hidratos de carbono (principalmente complejos y menos del 10% de refinados), un 30-35% de grasas (con equilibrio entre las grasas animales y vegetales) y un 15% de protenas de origen animal y vegetal al 50%.

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III. Raciones Se deben utilizar tamao de raciones adecuadas que quedan especificadas en la figura 1, siguiendo la pirmide de los alimentos. IV. Caractersticas La dieta debe ser variada, equilibrada e individualizada, sin normas nutricionales rgidas, incluyendo alimentos de todos los grupos (Fig. 1), con no ms de un 25% de caloras en forma de un solo alimento y valorando los gustos, las condiciones socioeconmicas y las costumbres del nio, los cuales pueden realizar un gran ingreso energtico en unas comidas en detrimento de otras, con un consumo calrico global normal. Atender ms a la calidad que a la cantidad de los alimentos. Establecer un horario, un lugar para las diferentes comidas y unas normas sencillas de comportamiento, estimulndoles a colaborar en la colocacin de la mesa y en la preparacin de los alimentos. Presentar los alimentos de forma atractiva y variada. Propiciar el mayor nmero de comidas en casa y en familia, no abusando de las comidas fuera de casa y ensendoles a solicitar un men saludable con raciones adecuadas. Restringir las comidas rpidas (comida basura o fast food) ya que poseen un alto aporte de sal, azcares y grasas, con bajo contenido en minerales y vitaminas y una gran adiccin a la misma. El agua debe acompaar a todas las comidas. Usar preparaciones culinarias sencillas que aporten poca grasa (cocidos, asados, crudos, a la plancha, al horno, al vapor, a la brasa, a la parrilla, escalfados, con microondas, a la papillote) sin sal ni grasas, debindose usar de eleccin el aceite de oliva. En los estofados controlar el aceite. Evitar los fritos, empanados y rebozados. Retirar la capa grasa tras enfriar los caldos con huesos, tocino o carnes grasas. Evitar la manteca, el tocino (70-90% grasa) y la nata. Evitar las salsas realizadas con aceite, mantequilla o huevo (mahonesa con 80-85% de grasa).

Considerar la complementacin proteica mediante la combinacin de alimentos proteicos en la misma comida, para compensar los aminocidos esenciales y mejorar su valor biolgico (por ejemplo: pan y leche o legumbres y arroz). El 90% de los carbohidratos deben ser complejos y menos del 10% de azcares simples con reduccin del consumo de sacarosa para la prevencin de la obesidad, la caries y la dislipemia. Educacin de los nios en la compra responsable y en el valor del etiquetado.

OBJETIVOS NUTRICIONALES I. Asegurar el crecimiento y el desarrollo del nio, adecundose a su estado fsico. II. Prevencin de enfermedades que se presentan en el adulto y con base nutricional desde la infancia: enfermedad isqumica coronaria, aterosclerosis, osteoporosis, ciertos tumores, accidentes cerebrovasculares, hipertensin arterial, obesidad, diabetes o trastornos del aprendizaje y del desarrollo mental (deficiencia de hierro). III. Promocin de hbitos dietticos saludables: III.A. (Dieta Mediterrnea): 1. Promocin de la lactancia materna. 2. Moderacin en el consumo de carne, sobre todo las procesadas. 3. Eleccin del aceite de oliva, mejor virgen, (rico en antioxidantes y omega-9) en lugar de otros aceites o grasas de adicin. Disminucin del consumo de grasa y colesterol (100 mg/1.000 Kcal o menos de 300 mg/da), con 12-15% de cidos grasos monoinsaturados (con aceite de oliva en nuestro medio), no ms del 10% de poliinsaturados (relacin omega 6: omega 3 de 10:1 aproximadamente) y menos del 10% de grasa saturada del valor calrico total. 4. Mantenimiento y promocin del consumo de frutas, verduras y pescado. 5. Asegurar el consumo de lcteos (500-1.000 ml/da, dependiendo de la edad). 6. Aumento de la ingesta de alimentos ricos en hidratos de carbono complejos (pan, legumbres, pasta, gofio, patatas y cereales) y reducir el consumo de azcar, dulces, bollera

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industrial (rica en aceite de coco y de palma, con un 92% y 51%, respectivamente, de grasa saturada) y snacks. 7. Mantener la tradicin gastronmica y la variedad en platos y recetas. 8. El agua debe ser la bebida de eleccin, debiendo ingerir suficiente cantidad y evitando los refrescos (no ms de 240 ml/da segn la Academia Americana de PediatraAAP), los zumos industriales, las colas, el t y el caf, por su efecto excitante. 9. Disminuir el consumo de sal, evitando el salero, aperitivos y precocinados, previniendo el consumo de alcohol y tabaco. Siempre que sea posible usar sal yodada. 10. Estimular el ejercicio fsico. Realizar un mnimo de 60 minutos de ejercicio diario moderado-vigoroso al aire libre, si es posible; que se puede repartir en varias sesiones. La actividad fsica debe ser divertida, atractiva y no estructurada. 11. Mantener un peso saludable estableciendo un equilibrio entre el aporte y el gasto energtico (Fig. 1). III.B. Promocin de un buen desayuno, costumbre an poco extendida en muchas reas de nuestro pas, ya que contribuye a conseguir unos aportes nutricionales ms adecuados, evita o disminuye el consumo de alimentos menos apropiados (bollera, azcares, etc.), puede contribuir a la prevencin de la obesidad, adems de mejorar el rendimiento intelectual, fsico y la actitud en el trabajo escolar. El desayuno se considera una comida principal y rompe el ayuno de 10-12 horas. La omisin del desayuno interfiere en los procesos cognitivos y de aprendizaje ms pronunciado en los nios nutricionalmente en riesgo. El desayuno debe contener preferentemente hidratos de carbono por su mejor control de la saciedad, con menor proporcin de alimentos ricos en lpidos. Se aconseja preferentemente la trada compuesta por lcteos, cereales y frutas o zumo de fruta fresca, que se podra complementar con otros alimentos

proteicos como huevos, jamn, etc., hasta llegar al 20-25% de las necesidades energticas diarias. Es necesario dedicar al desayuno entre 10 a 15 minutos de tiempo, sentados en la mesa, a ser posible en familia, en un ambiente relajado, por lo que hay que despertar al nio con suficiente tiempo, debindose acostar a una hora apropiada y dejando preparado desde la noche anterior el material escolar. III.C. Vigilar el consumo y la calidad de las comidas intermedias, promoviendo el consumo de frutas, cereales, lcteos, bocadillos caseros u otros alimentos con buena calidad nutricional. Los snacks pueden suponer hasta casi 1/3 de las caloras totales de la dieta. Restringir la ingesta de productos con peor calidad nutricional como dulces, bollera industrial, pastelera, refrescos, caramelos, chocolates, postres comerciales, zumos industriales, y los llamados alimentos chatarra o basura, en general productos manufacturados con elevadas cantidades de grasa total y saturada, azcar, colesterol, energa, sal y con ninguno o pocos micronutrientes. No utilizarlos como premio, soborno, recompensa o entretenimiento, ni eliminarlos totalmente por su fcil acceso, por la publicidad y por su buen sabor, siendo mejor estrategia su disminucin escalonada. Insistir preferentemente en las clases sociales ms desfavorecidas, donde este consumo es mayor. Se les debe ensear a escoger los alimentos correctamente y a no dejarse influenciar por la publicidad de alimentos. III.D. Promocin del consumo de alimentos funcionales. En los ltimos aos el concepto cientfico en salud pblica en cuanto a los hbitos dietticos ha cambiado y se propone modificar la composicin de los productos alimenticios reduciendo de una parte las sustancias indeseables y de otra enriquecindolas con sustancias deseables. Todo ello entra dentro del campo de los conocidos como alimentos funcionales, que son definidos por la

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TABLA I. RDIs: Requerimientos energticos estimados. Requerimientos energticos estimados (Kcal/da)a NAF sedentario NAFb activo bajo NAFb activo NAFb muy activo Nio Nia Nio Nia Nio Nia Nio Nia 1.160 1.100 1.300 1.250 1.500 1.400 1.700 1.650 1.200 1.130 1.400 1.300 1.575 1.475 1.800 1.750 1.275 1.200 1.470 1.370 1.650 1.550 1.900 1.850 1.300 1.250 1.500 1.450 1.750 1.650 2.000 1.950 1.400 1.300 1.600 1.500 1.850 1.700 2.150 2.050 1.450 1.350 1.700 1.600 1.950 1.800 2.225 2.170 1.500 1.400 1.800 1.650 2.000 1.900 2.350 2.250 1.600 1.500 1.875 1.700 2.150 2.000 2.500 2.400
b

Edad (aos) 3 4 5 6 7 8 9 10
a

Derivados de las siguientes ecuaciones: Nios 3-8 aos: REE = 88,5 - 61,9 x edad (aos) + NA x (26,7 x peso [kg] + 903 x talla [m]) + 20 (kcal para depsito energa) Nias 3-8 aos: REE = 135,3 - 30,8 x edad (aos) + NA x (10,0 x peso [kg] + 934 x talla [m]) + 20 (kcal para depsito energa) Nios 9-18 aos: REE = 88,5 - 61,9 x edad (aos) + NA x (26,7 x peso [kg] + 903 x talla [m]) + 25 (kcal para depsito energa) Nias 9-18 aos: REE = 135,3 - 30,8 x edad (aos) + NA x (10,0 x peso [kg] + 934 x talla [m]) + 25 (kcal para depsito energa) bNAF se refiere al grado de actividad fsica: NA= 1,0 si NAF => 1 < 1,4 (sedentario); NA= 1,12 si NAF => 1,4 < 1,6 (activo bajo); NA= 1,27 si NAF => 1,6 < 1,9 (activo); NA= 1,45 si NAF => 1,9 < 2,5 (muy activo)

Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos como alimentos que engloban productos potencialmente saludables en los que se incluye cualquier alimento o ingrediente alimenticio modificado que pueda proporcionar un beneficio para la salud adems de los nutrientes tradicionales que contiene. Para ello debe poseer un efecto sobre una o varias funciones especficas en el organismo, mejorando el estado de salud y de bienestar o bien reduciendo el riesgo de una enfermedad. Entre otros, el consumo de probiticos, generalmente vehiculizados a travs de leches fermentadas poseen efectos preventivos y teraputicos en determinadas patologas; su efecto se complementa con el uso de prebiticos o mejor con una mezcla de ambos, en los conocidos como simbiticos. III.E. Restringir a 1-2 horas diarias de televisin, videojuegos y ordenador por su implicacin en la obesidad, en la tendencia a la vida sedentaria y en la incitacin al consumo de determinados alimentos. No se aconseja ver la televisin a nios menores de dos aos de edad.

NIOS DE 1-3 AOS DE EDAD Caractersticas de esta etapa Cambio negativo en el apetito y en el inters por los alimentos. Aumento de las extremidades inferiores, disminucin de la cantidad de agua y grasa y aumento de la masa muscular y del depsito mineral seo. Pueden realizar un gran ingreso energtico en unas comidas en detrimento de otras, con un consumo calrico global normal. Perodo madurativo: rpido aprendizaje del lenguaje, de la marcha y de la socializacin. Incorporacin de muchos nios a la guardera y/o escuela donde una gran parte de ellos aprenden a comer y prueban nuevos alimentos. Influencia de los educadores y otros nios en la alimentacin. A los 3 aos madurez de la mayora de rganos y sistemas, similar al adulto. Finalizacin de la erupcin dentaria temporal. Saben utilizar los cubiertos y beben en vaso. Necesidades calricas bajas por desaceleracin del crecimiento. Aumento de las necesidades proteicas, por el crecimiento de los msculos y otros tejidos.

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TABLA II. RDIs: requerimientos de agua, carbohidratos, fibra y protenas. Edad 0-6 m 7-12 m 1-3 a 4-8 a 9-13 a (H) 9-13 a (M) Agua (L/d) 0,7 0,8 1,3 1,7 2,4 2,1 CHO (g/da) 60 95 130 130 130 130 Fibra (g/da) ND ND 19 25 31 26 Protenas (g/da) 9,1 11,0 13 19 34 34 Protenas (g/kg/da)

1,10 0,95 0,95 0,95

Aumento de peso entre 2 a 2,5 kg por ao. Crece aproximadamente 12 cm el segundo ao, 89 cm el tercero y 57 cm a partir de esta edad.

Requerimientos Energa: queda especificado en la tabla I. Protenas: 1,1 g/kg peso/da (RDIs). Calcio: 500 mg/da (RDIs). Hierro: 7 mg /da (RDIs). Fsforo: 460 mg/da (RDIs). Zinc: 3 mg/da (RDIs). Flor: Si consumo de agua de abasto pblico, fluorizacin del agua si sus niveles son inferiores a 0,7 mg /litro. Contraindicadas las aguas con niveles superiores a 1,5 ppm (1,5 mg/litro) de flor por el riesgo de fluorosis. - Si consumo de aguas envasadas o de abasto pblico con niveles inferiores a 0,7 mg/litro: 0,7 mg/da (RDIs). Resto de nutrientes y fibra se indican en las Tablas II y III como RDIs. Para la prevencin del raquitismo la AAP recomienda que la ingesta mnima de Vitamina D sea de 400 UI diarias para todas las edades y a partir del nacimiento; sin embargo las RDI lo estiman en 200 UI (Tabla III.) Recomendaciones dietticas Si dificultad an para masticar algunos alimentos o no admitir nuevos (neofobia alimentaria), ofrecer alternativas de alimentos, con diferentes sabores, textura y colores, sin forzarle y dejarlo a su eleccin, con prevencin sobre el consumo de grasas que poseen mejores caractersticas organolpticas. A veces es necesario hasta 8-10 inten-

tos hasta ser aceptados. Tener en cuenta la preferencia y aversin del nio sobre los distintos alimentos y su actividad social. Acostumbrarle a realizar las comidas en familia o con otros nios si lo hace en guarderas, evitando la televisin y los juegos, en un buen ambiente y relajado. Estimularle para que coma solo, usando los cubiertos. Dedicar el tiempo necesario para que aprenda a comer con disfrute.

NIOS DE 4-6 AOS DE EDAD Caractersticas de esta etapa Crecimiento estable (57 cm de talla y entre 2,5 a 3,5 kg de peso por ao). Bajas necesidades energticas. Persistencia del poco inters por los alimentos y de las bajas ingestas. Ya pueden comer solos. A los 5-6 aos usan el cuchillo. Consolidacin de los hbitos nutricionales. Aprendizaje por imitacin y copia de las costumbres alimentarias en su familia. Requerimientos Energa: queda especificado en la tabla I. Protenas: 0,95 g/kg peso/da (RDIs). Calcio: 800 mg/da (RDIs). Hierro: 10 mg /da (RDIs). Fsforo: 500 mg/da (RDIs). Zinc: 5 mg/da (RDIs). Suplementacin con Flor: 1 mg/da si el agua de consumo es inferior a 0,7 mg /L (RDIs). Contraindicadas las aguas con niveles superiores a 1,5 ppm (1,5 g/litro) de flor por el riesgo de fluorosis.

TABLA III. RDIs: minerales y vitaminas

Edad 0-6 meses 7-12 meses 1-3 aos 4-8 aos 9-13 a. (H) 9-13 a. (M)

Calcio Fsforo Magnesio Fluora Selenio Hierro Cinc Cromo Cobre Yodo Manganeso Molibdeno Potasio (mg/d) (mg/d) (mg/d) (mg/d) (g/d) (mg/d) (mg/d) (g/d) (g/d) (g/d) (mg/d) (g/d) (g/d) 210 100 30 0,01 15 0,27 2 0,2 200 110 0,003 2 0,4 270 275 75 0,5 20 11 3 5,5 200 130 0,6 3 0,7 500 450 80 0,7 20 7 3 11 340 90 1,2 17 3,0 800 500 130 1 30 10 5 15 440 90 1,5 22 3,8 1.300 1.250 240 2 40 8 8 25 700 120 1,9 34 4,5 1.300 1.250 240 2 40 8 8 21 700 120 1,6 34 4,5

Sodio Cloro (g/d) (g/d) 0,12 0,18 0,37 0,57 1,0 1,5 1,2 1,9 1,5 2,3 1,5 2,3

Aguas con < 0,3 mg/L de flor: 0,25 mg (6 meses-3 aos); 0,5 mg (3-6 aos); 1 mg (6-16 aos); Aguas con 0,3-0,6 mg/L de flor: 0,25 mg (3-6 aos); 0,5 mg (6-16 aos); Aguas con > 0,6 mg/L de flor: No precisan suplementacin.

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Biotina (g/d) 5 6 8 12 20 20

Vit C (mg/d) 40 50 15 25 45 45

Vit K Colina (g/d) (mg/d) 2,0 2.5 30 55 60 60 125 150 200 250 375 375

Edad 0-6 meses 7-12 meses 1-3 aos 4-8 aos 9-13 a. (H) 9-13 a. (M)

Vit D Tiamina Ribo- Niacina Vit B6 (g/d) (mg/d) flavina (mg/d) (mg/d) (1) (mg/d) (2) 5 0,2 0,3 2 0,1 5 0,3 0,4 4 0,3 5 0,5 0,5 6 0,5 5 0,6 0,6 8 0,6 5 0,9 0,9 12 1,0 5 0,9 0,9 12 1,0

Folato (g/d) (3) 65 80 150 200 300 300

Vit B12 Acido (g/d) Pantotnico (mg/d) 4 1,7 5 1,8 0,9 2 1,2 3 1,8 4 1,8 4

Vit E (mg/d) (4) 4 5 6 7 11 11

Vit A (g/d) (5) 400 500 300 400 600 600

(1) Como colecalciferol. 1 g colecalciferol = 40 UI Vitamina D. En ausencia de exposicin solar adecuada. (2) Como equivalente de Niacina (EN). 1EN = 1 mg de niacina = 60 mg triptfano. (3) Como equivalente de folato diettico (DFE). 1 DFE = 1 g de folato alimentario = 0,6 g de cido flico de alimento fortificado o como suplemento consumido con la comida = 0,5 g de un suplemento tomado en ayunas. (4) Como -tocoferol. 1 mg -tocoferol=1 -ET (Equivalente de tocoferol). (5) Como equivalentes con actividad retinol (RAE). 1 RAE=1 g retinol, 12 (g -caroteno, 24 g - caroteno o 24 g - criptoxantina.

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El resto de necesidades de nutrientes y fibra (RDIs) se expresan en las Tablas II y III. Para la prevencin del raquitismo la AAP recomienda que la ingesta mnima de Vitamina D sea de 400 UI diarias para todas las edades y a partir del nacimiento; sin embargo las RDI lo estiman en 200 UI (Tabla III).

Imitan los hbitos de los adultos y son muy influenciables por sus compaeros.

Recomendaciones dietticas Vigilar los mens escolares. A modo de ejemplo, se ofrecera como primeros platos: verduras, legumbres, pasta, arroz; como segundos platos: pescados, carnes magras, huevos con patatas, ensaladas o guarnicin de verduras y como postres frutas y ms ocasionalmente leche o derivados lcteos. El agua debe ser la bebida de eleccin y el pan el acompaamiento. Los mens escolares deben aportar el 30-35% de los requerimientos energticos y al menos el 50% de las protenas diarias. Deben adaptarse a la cocina tradicional, ser atractivos y variados para su consumo, estar regulados en cuanto a macronutrientes, micronutrientes y energa, as como presentar un riguroso control sanitario. Programas de educacin sanitaria en los colegios, como complemento de la familia, sobre las mejores normas dietticas. NIOS DE 7-12 AOS DE EDAD Caractersticas de esta etapa Tiende a ser ms estable. El crecimiento lineal es de 5 a 6 cm por ao. Aumento ponderal medio de 2 kg anual en los primeros aos y de 4 a 4,5 kg cerca de la pubertad. Aumento progresivo de la actividad intelectual. Mayor gasto calrico por la prctica deportiva aunque es variable, siendo algunos muy activos y otros muy sedentarios (televisin, ordenadores, videojuegos). Vigilar los que realizan actividad fsica intensa como danza o gimnasia de competicin, ya que se pueden encontrar en riesgo nutricional. Aumento de la ingesta alimenticia. Adopcin de costumbres importadas de otros pases (hamburgueseras, snacks y consumo de refrescos, entre otros).

Requerimientos Energa: queda referido en la tabla I. Protenas: 0,95 g/kg peso/da (RDIs). Calcio: 800-1300 mg/da segn la edad (4-8 y 913 aos, respectivamente) (RDIs). Hierro: 10-8 mg/da segn la edad (4-8 y 9-13 aos, respectivamente) (RDIs). Fsforo: 500-1.250 mg/da segn la edad (4-8 y 9-13 aos, respectivamente) (RDIs). Zinc: 5-8 mg/da segn la edad (4-8 y 9-13 aos, respectivamente) (RDIs). Si el agua de consumo es inferior a 0,7 mg/litro de flor se debe administrar segn las RDIs 1 mg/da entre 4-8 aos de edad y 2 mg/da entre 9-13 aos de edad. Contraindicadas las aguas con niveles superiores a 1,5 ppm (1,5 g/litro) de flor por el riesgo de fluorosis. El resto de necesidades de nutrientes y fibra (RDIs) se expresan en las Tablas II y III. Para la prevencin del raquitismo la AAP recomienda que la ingesta mnima de Vitamina D sea de 400 UI diarias para todas las edades y a partir del nacimiento; sin embargo las RDI lo estiman en 200 UI (Tabla III). Recomendaciones dietticas Ingestin de alimentos de todos los grupos, aunque en mayor proporcin. Vigilar la calidad nutricional de los snacks. Vigilar los mens escolares. BIBLIOGRAFA
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Alimentacin en el adolescente
Jos Manuel Marugn de Miguelsanz1, Lydia Monasterio Corral2, M Pilar Pavn Belinchn2
Hospital Clnico Universitario de Valladolid. 2Hospital Clnico Universitario Santiago de Compostela.
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INTRODUCCIN La adolescencia es el periodo que comprende la transicin de la infancia a la vida adulta. Se inicia con la pubertad y termina sobre los veinte aos cuando cesa el crecimiento biolgico y la maduracin psicosocial. Es una etapa compleja en la que acontecen cambios importantes, tanto a nivel fsico, hormonal y sexual (pubertad), como social y psicoemocional. En este periodo se asiste a un gran aumento en la velocidad de crecimiento corporal, y se alcanza el pico de masa sea. As, se adquiere el 50% del peso definitivo, el 25% de la talla, y el 50% de la masa esqueltica. Adems, se asiste a un cambio en la composicin corporal diferente en funcin del sexo, con un notable incremento de la masa magra en los varones, y de la masa grasa en las mujeres, que hace que los requerimientos de energa y nutrientes no slo sean muy elevados, sino diferentes en uno y otro sexo desde entonces. La alimentacin del adolescente debe favorecer un adecuado crecimiento y desarrollo y promover hbitos de vida saludables para prevenir trastornos nutricionales. Esta etapa puede ser la ltima oportunidad de preparar nutricionalmente al joven para una vida adulta ms sana. Pero por otra parte, en esta poca pueden adquirirse nuevos hbitos de consumo de alimentos, debido a varios factores: influencias psicolgicas y sociales, de los amigos y compaeros, el hbito de comer fuera de casa, el rechazo a las normas tradicionales familiares, la bsqueda de autonoma y un mayor poder adquisitivo. La gran demanda de nutrientes, sumadas a los cambios en el estilo de vida y hbitos dietticos, convierten a la adolescencia en una poca de alto riesgo nutricional.

NECESIDADES NUTRICIONALES. Durante la adolescencia se producen cambios importantes en la composicin corporal. Aumenta el ritmo de crecimiento en longitud y aparecen fenmenos madurativos que afectan al tamao, la forma y la composicin corporal, procesos en los que la nutricin juega un papel determinante. Estos cambios son especficos de cada sexo. En los chicos aumenta la masa magra ms que en las chicas. Por el contrario, en las nias se incrementan los depsitos grasos. Estas diferencias en la composicin corporal van a influir en las necesidades nutricionales. Las ingestas recomendadas en la adolescencia no se relacionan con la edad cronolgica sino con el ritmo de crecimiento o con la edad biolgica, ya que el ritmo de crecimiento y el cambio en la composicin corporal, van ms ligados a esta. El principal objetivo de las recomendaciones nutricionales en este periodo de la vida es conseguir un estado nutricional ptimo y mantener un ritmo de crecimiento adecuado, lo que conducir a mejorar el estado de salud en esta etapa y en la edad adulta y a prevenir las enfermedades crnicas de base nutricional que pueden manifestarse en etapas posteriores de la vida. Adems, hay que tener en cuenta la actividad fsica y un estilo de vida saludable, o bien la existencia de hbitos perjudiciales, como el tabaco y el consumo de alcohol, entre otros. Las referencias ms utilizadas para valorar las necesidades nutricionales han sido las publicadas por la Nacional Academy of Sciences norteamericana desde 1941 como RDA (ingestas dietticas recomendadas), aludiendo a las cantidades suficientes para evitar la aparicin de enfermedades carenciales en la prctica totalidad de personas sanas, la ltima de las cua-

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TABLA I. Ingestas diarias recomendadas de energa y nutrientes en la adolescencia (DRI). Edad (aos) 11-13 14-18 Energa Kcal/da V M 2.500 2.200 3.000 2.200 Protenas g/kg/da V M 1 1 0,9 0,8 Fibra g/da 15-19 20-23 Calcio Fsforo mg/da mg/da 1.300 1.300 1.250 1.250 Hierro mg/da V M 8 8 11 15 Folato g/da 300 400

les apareci en 1989. Desde entonces, se han ido publicando en forma de DRI, o ingesta diettica de referencia, que incluye un concepto ms amplio de mejorar la calidad de vida, el riesgo y prevencin de las enfermedades crnicas, y el limite mximo tolerable. Dichas recomendaciones se han ido evaluando cientficamente y con periodicidad. Los requerimientos son nicos para nios hasta los 11 aos, y diferentes por sexos a partir de esa edad. Las DRI en este grupo de edad pueden consultarse en la pgina www.nap.edu, aunque los principales nutrientes estn representados en la Tabla I. En cuanto a las protenas las recomendaciones se establecen en 1 g/kg para ambos sexos entre los 11 y 14 aos, y 0,9 y 0,8 respectivamente en varones y mujeres, entre los 15 y 18 aos. El lmite mximo tolerable de ingesta proteica es el doble de las recomendaciones. Deben aportar entre el 10 y el 15% de las caloras de la dieta y deben ser predominantemente de alto valor biolgico (origen animal). En relacin con la ingesta de grasa, sirven para esta edad las recomendaciones generales de una dieta saludable: La grasa total representar el 30% de las caloras totales. Los cidos grasos saturados supondrn como mximo el 10% del aporte calrico total. La ingesta de colesterol debe ser inferior a 300 mg/da. No existen unas recomendaciones especficas de cidos grasos poliinsaturados de cadena larga, aunque una alimentacin variada y equilibrada suele aportar cantidades suficientes de los mismos. Los hidratos de carbono deben representar entre el 55-60% del aporte calrico. Se aconseja que este aporte sea en su mayora en forma de carbohidratos complejos, aportados con los cereales, frutas y vege-

tales, que constituyen adems una importante fuente de fibra. La recomendacin de esta ltima es de 0,5 g/kg de peso, aunque puede utilizarse una frmula ms prctica, que es la edad en aos ms 5. En este grupo de edad las necesidades de vitaminas aumentan respecto a otras etapas de la infancia, debido al crecimiento acelerado y al aumento de los requerimientos de energa. Necesitan un aumento del aporte de tiamina, riboflavina y niacina, que participan en la obtencin de energa a partir de los macronutrientes. Las vitamina B6 y el cido flico son necesarias para la sntesis de ADN y ARN, y las vitaminas A, C y E participan en la funcin y estructura celular. Las necesidades de minerales tambin estn aumentadas en la adolescencia, sobre todo las de hierro, cinc y calcio, no cubrindose con la dieta en algunas ocasiones. Existe una mayor demanda de hierro debido al incremento de masa magra y volumen sanguneo, y la ferropenia es el dficit nutricional ms frecuente a esta edad. La padecen entre un 10-15% de adolescentes, siendo ms frecuente en deportistas, y en general en mujeres con prdidas menstruales abundantes. En ellas habra que aconsejar alimentos ricos en hierro y un aporte adecuado de vitamina C, que aumenta la absorcin de hierro. En las ltimas DRI publicadas para calcio, fsforo y magnesio, se aconseja como ingesta adecuada en este grupo de edad, 1.300 mg/da de calcio (el contenido aproximado de 1 litro de leche y/o derivados), de ah que se aconseje tomar 3/4 a 1 litro de lcteos al da, cantidad que un elevado porcentaje de adolescentes no llegan a alcanzar. Una dieta variada y equilibrada, con el aporte calrico total recomendado, es la mejor garanta para la ingesta correcta de otros minerales tales como el cinc, magnesio, cobre, cromo, fsforo y selenio.

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ERRORES NUTRICIONALES MS FRECUENTES Aunque hay diferencias locales, la gran influencia de la industria alimentaria por una parte, y la publicidad y medios de difusin por otro, hacen que los hbitos alimentarios que vamos a exponer tiendan a ser comunes a todo el mundo occidental. Irregularidades en el patrn de ingesta El estilo de vida del adolescente le lleva con frecuencia a comer fuera de casa, suprimiendo o restringiendo comidas, que son reemplazadas muchas veces por pequeas ingestas entre las comidas principales. stas disminuyen el apetito, suelen tener bajo poder nutritivo y alto valor calrico, favoreciendo adems problemas como la obesidad, caries dental y malos hbitos dietticos. La asistencia frecuente a restaurantes de comidas rpidas, y la disponibilidad de alimentos precocinados en el propio domicilio, han contribuido tambin a cambios de hbitos alimentarios, con mayor consumo de grasa total, grasa saturada, colesterol, azcares y sodio, y un menor consumo de fibra, frutas y vegetales, incluso con dficits de micronutrientes, vitaminas y minerales, alejndose cada vez ms de la dieta mediterrnea tradicional. En casa, el hbito de estar muchas horas ante la televisin, y la inactividad fsica y sedentarismo facilitan asimismo el picoteo. Un porcentaje creciente no toma nada al desayuno. En concreto, 1 de cada 45 adolescentes no desayuna o hace un desayuno muy escaso, argumentando falta de tiempo, de apetito o por falta de costumbre, lo que probablemente conlleva dificultades en el aprendizaje y rendimiento escolar. Este hecho es ms patente a partir de los 14 aos, llegando a un mximo a los 18 aos de edad, donde el 15% de la poblacin espaola no desayuna. Consumo frecuente de snacks Se trata de diferentes alimentos slidos o lquidos tomados entre las comidas, y en general ricos en mezclas de grasas y azcares. Suelen ser comprados en tiendas, cafeteras, kioscos o directamente en mquinas expendedoras. Proporcionan una cantidad elevada de energa con poca densidad de nutrientes, y un aporte excesivo de grasas y azcares simples, o

bien de sal, suponiendo incluso entre un 10-30% del total energtico de la dieta diaria. Aunque muchas veces se les atribuye propiedades negativas, su consumo ocasional no debera tener consecuencias nutricionales siempre que el conjunto de la dieta del adolescente compense dicho consumo, y en casos de mucha actividad fsica incluso pueden ayudar a aportar la energa que se necesita, debiendo nicamente seleccionar el producto adquirido. Aqu estn incluidas tambin muchas bebidas azucaradas y refrescos. Su consumo se increment en Espaa un 41,5% entre 1991 y 2001, y este hecho es mucho ms evidente entre adolescentes. Una excesiva ingesta de bebidas blandas puede desplazar a alimentos y bebidas de elevado inters nutricional como la leche, por lo que deberan ser slo una opcin de consumo ocasional. Consumo de alcohol El alcohol aporta caloras vacas adems de sus conocidos efectos nocivos sobre el apetito y mltiples rganos y sistemas. Tambin es frecuente en esta edad el inicio del consumo de tabaco y drogas y anticonceptivos orales. Dietas no convencionales. Dietas vegetarianas, macrobiticas, de alimentos naturales, etc, comienzan con frecuencia a practicarse en esta poca. Dietas restrictivas Puede aparecer una preocupacin excesiva por la imagen corporal, basndose en un determinado ideal de belleza, inicindose as los regmenes para adelgazar que conducen a una ingesta insuficiente de muchos nutrientes, sobre todo en mujeres. Adems, estas personas incrementan la actividad fsica o incluso inician conductas purgativas para el mantenimiento del peso. Existe el riesgo de que esta prctica conduzca a un verdadero trastorno de la conducta alimentaria. Deportistas En el clculo de necesidades energticas ya est incluida una actividad fsica moderada a la hora de valorar el aporte energtico total (2.500-3.000 kcal/da para varones, y 2.200 kcal/da para mujeres). Si adems el adolescente realiza deporte de competicin,

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con entrenamientos peridicos, requerir un clculo individualizado segn gasto. En algunos deportes o actividades, donde el aspecto fsico es importante, y un bajo peso aumenta el rendimiento, como algunas modalidades de gimnasia, carreras o ballet, entre otros, hay que vigilar la aparicin de desrdenes alimentarios, dficits nutricionales, osteoporosis prematura y amenorrea. Embarazo en la adolescente En esta situacin aumentan las necesidades energticas, y se asocia con una mayor frecuencia de recin nacidos de bajo peso y mortalidad neonatal. PROBLEMAS COMUNES RELACIONADOS CON LA ALIMENTACIN A ESTA EDAD De lo expuesto con anterioridad se deduce que la alimentacin de nuestros adolescentes es con frecuencia desequilibrada en el aporte de nutrientes, con dietas hipergrasas (35-50% del total calrico), con un bajo ndice de cidos grasos poliinsaturados/saturados. La mayor parte de la grasa saturada procede del consumo de carnes, embutidos y pats, y no de la leche y derivados. Asimismo la ingesta de protenas y sal es muy superior a las recomendaciones, y hay un aporte insuficiente de carbohidratos complejos y fibra, por el bajo consumo de frutas y vegetales. Todo ello colabora a que la obesidad sea el mayor problema nutricional en la adolescencia, con la consiguiente morbilidad asociada, como la tendencia a hipertensin arterial e hipercolesterolemia, que a la larga favorecern el desarrollo de cardiopata isqumica y aterosclerosis, amn de la persistencia de malos hbitos dietticos y de sobrepeso en la edad adulta, y la repercusin inmediata sobre la autoestima del adolescente. Las cifras sobre prevalencia de obesidad variarn en funcin de las grficas utilizadas, pero en el estudio Enkid, afectaba ya a un 16,6% de adolescentes entre 10 y 13 aos, y un 12,5% entre 14 y 18, siempre con un predominio en varones. Si la alimentacin es equilibrada y variada no se precisan en general suplementos dietticos, que s pueden estar justificados en determinados casos. La alta frecuencia de ferropenia sugiere que podran precisarse suplementos de hierro en algunos adoles-

centes, sobre todo en deportistas y en mujeres con menstruaciones abundantes. En los casos de baja ingesta de leche y/o derivados, ser conveniente una suplementacin con calcio que cubra los requerimientos del mismo, por el riesgo de no alcanzar una masa sea adecuada, con mayor riesgo de fracturas y osteoporosis en la vida adulta. RECOMENDACIONES EN LA ALIMENTACIN DEL ADOLESCENTE. La recomendacin de una alimentacin sana en el adolescente no difiere mucho de la dieta saludable del adulto. La promocin de la dieta mediterrnea puede ser una estrategia til en nuestro pas, y la pirmide de los alimentos es un sencillo mtodo para ensear buenas prcticas dietticas dentro de la consulta diaria. La Sociedad Espaola de Nutricin Comunitaria propuso su pirmide de alimentos en 2004 (Fig. 1). Porcin de alimento es aquella parte de alimento que sirve como unidad de cantidad o volumen. Es necesario consumir diariamente el mnimo de las porciones de los 5 grupos, aunque depender de la cantidad de energa requerida por cada individuo, que esta relacionada con la edad, sexo, estado de salud y nivel de actividad. En la tabla II puede verse la frecuencia recomendada de consumo de raciones. Una distribucin calrica apropiada, con un equilibrio entre la ingesta y el ejercicio fsico, y una variedad de alimentos en los cuales haya consumo de leche y productos lcteos, hidratos de carbono complejos, frutas, verduras, legumbres, aceite de oliva y pescados, limitando el consumo de carnes, grasas saturadas, tentempis y refrescos. Todo ello aporta la cantidad de macronutrientes y micronutrientes necesarios para un desarrollo adecuado. Se recomienda una ingesta de leche y/o derivados de entre 3/4 y 1 litro al da, que aportara entre el 25 y 30% de las necesidades energticas, y la mayor parte del calcio. En cuanto a las carnes son preferibles las magras, evitando la grasa visible, la piel de las aves y los sesos por su alto contenido graso, con un bajo consumo de carnes rojas y fritos. Es ms aconsejable el pescado por su menor contenido energtico y mejor perfil graso. El embutido suele ser rico en grasa satura-

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FIGURA 1. Pirmide de la Alimentacin Saludable.

da, colesterol y sal, por lo que su consumo debe ser limitado. De otras fuentes proteicas, las legumbres tienen alto inters nutricional y elevado contenido en fibra. Finalmente, el consumo aconsejable de huevos no debe exceder de tres a la semana. Los cereales aportan energa en forma de hidratos de carbono y cidos grasos esenciales, adems de protenas, minerales y vitaminas. Constituyen la base de la pirmide de los alimentos de una dieta equilibrada, y son altamente recomendables, con consumo parcial de cereales integrales, ricos en fibra.

Finalmente, las frutas, verduras y hortalizas aportan hidratos de carbono, vitaminas, minerales y fibra vegetal, y componen el siguiente escaln de la pirmide, con recomendacin de consumo de 5 o ms raciones diarias. La familia puede ejercer una influencia favorable en la dieta de los adolescentes, con el desarrollo de buenos hbitos alimentarios y patrones de conducta. Est demostrado que la comida en familia favorece un mayor consumo de vegetales y productos ricos en calcio, y menor de fritos y refrescos azucarados.

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TABLA II. Raciones de consumo de la Pirmide de la alimentacin saludable. SENC, 2004. Consumo ocasional Grasas (margarina, mantequilla) Dulces, bollera, caramelos, pasteles Bebidas refrescantes, helados Carnesgrasas, embutidos Vino/cerveza Consumo opcional y moderado en adultos Actividad fsica diaria (< 30 minutos) Consumo diario Pescados y mariscos Carnes magras Huevos Legumbres Frutos secos Leche, yogur, queso Aceite de oliva Verduras y hortalizas Frutas Pan, cereales, cereales integrales, arroz, pasta, patatas Agua

la instauracin de hbitos de vida y alimentacin saludables. BIBLIOGRAFA


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3-4 raciones/semana 3-4 raciones/semana 3-4 raciones/semana 2-4 raciones/semana 3-7 raciones/semana 2-4 raciones/da 3-6 raciones/da 2 raciones/da 3 raciones/da 4-6 raciones/da 4-8 raciones da

Como conclusin , podemos afirmar que en general los dficits de macronutrientes, oligoelementos, vitaminas y minerales se evitan con una dieta completa y variada. Sin embargo el problema de nuestros adolescentes no suele ser carencial, sino de desequilibrio alimentario o de exceso de nutrientes, con el riesgo de obesidad y enfermedad car diovascular consiguiente. En este sentido, la adolescencia es un momento ideal para la promocin de la salud del adulto, con

Valoracin del estado nutricional


Cecilia Martnez Costa1, Consuelo Pedrn Giner2
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Hospital Clnico. Universidad de Valencia. 2Hospital Universitario Nio Jess. Madrid.

INTRODUCCIN El pediatra de atencin primaria mediante el seguimiento peridico del nio en los exmenes de salud, y a travs de la exploracin ante cualquier circunstancia patolgica, resulta ser el mejor conocedor de su desarrollo y estado de nutricin. Entendiendo bien las bases fisiolgicas del crecimiento y valorando la progresin individual en el tiempo, dispone de la mejor herramienta para detectar precozmente cualquier desviacin de la normalidad. En nuestra sociedad, determinados hbitos han propiciado la tendencia a la sobrenutricin y obesidad de la poblacin infantil, con la consiguiente predisposicin a padecer en la edad adulta enfermedades nutricionales (obesidad, hipertensin arterial, ateroesclerosis). No obstante, tambin se sufre desnutricin como consecuencia de una alimentacin inadecuada en cantidad y/o calidad (desnutricin primaria) o por enfermedades que desencadenan un balance energtico negativo (desnutricin secundaria). CAUSAS DE RETRASO DEL CRECIMIENTO Y MALNUTRICIN Conceptualmente, se denomina retraso del crecimiento o desmedro a aquella situacin clnica en la que el nio deja de progresar respecto al ritmo esperado para su edad. Como consecuencia surge la desnutricin considerada como la expresin clnica de un fallo del crecimiento mantenido que se traduce en la alteracin del tamao y composicin corporales. 1. Causas primarias o ambientales Obedece a la ingesta insuficiente o inadecuada de alimentos, que generalmente se asocia a circunstancias desfavorables del entorno del nio tanto ambientales como psicosociales:

a) Errores en la alimentacin por defecto de tcnica (frecuencia desordenada, alimentos hipocalricos, biberones mal preparados), dietas inadecuadas, vegetarianismo, prolongacin de la lactancia materna sin introduccin de la alimentacin complementaria, etc. b) Alteraciones en el establecimiento del vnculo madrehijo y en el desarrollo de la conducta alimentaria del nio. El proceso de creacin de hbitos alimentarios se inicia en el periodo de total dependencia de recin nacido y se culmina en la autonoma de la adolescencia. En l, es determinante la actitud de los padres para que los nios desarrollen correctamente los mecanismos de control del apetito y, por tanto, del ingreso de energa, al ser capaces de reconocer sus sensaciones de hambre y saciedad. Los padres deberan ensear al nio a comer variedad de alimentos sanos y dejarle en todo momento el control de la cantidad. c) La marginacin social, la pobreza e ignorancia, aseguran una alimentacin insuficiente. Este es un problema que se ha ido acrecentando en los ltimos aos con la inmigracin de familias desde pases sin recursos, que se incorporan a nuestra sociedad en condiciones precarias y cuya situacin requiere una implicacin sanitaria y social prioritaria. 2. Causas secundarias Cualquier enfermedad que incida sobre el organismo va a desencadenar un trastorno nutricional por diversos mecanismos: a) Imposibilidad de ingestin: encefalopatas, parlisis cerebral infantil, anorexia de las enfermedades crnicas o de las infecciones de repeticin;

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entre ellas una causa frecuente es la hipertrofia adenoidea. b) Enfermedades que cursan con maldigestinmalabsorcin: fibrosis qustica, celiaqua, intolerancia a la protena de leche de vaca, parasitosis (giardiasis), sndrome de intestino corto, etc. c) Enfermedades crnicas que conllevan un aumento del gasto energtico, de las prdidas y/o de los requerimientos: enfermedades inflamatorias del intestino, enfermedad pulmonar crnica, cardiopatas, nefropatas, cncer, etc. VALORACIN DEL ESTADO DE NUTRICIN El uso inteligente de la anamnesis, exploraciones clnica y antropomtrica y la seleccin de algunas pruebas complementarias constituye la forma ms eficaz de orientar un trastorno nutricional para poder instaurar pronto medidas teraputicas y determinar aquellos casos que deben ser remitidos al centro de referencia para su evaluacin ms completa. La valoracin del estado de nutricin tiene como objetivos: Controlar el crecimiento y estado de nutricin del nio sano identificando las alteraciones por exceso o defecto. Distinguir el origen primario o secundario del trastorno nutricional. La sistemtica de la valoracin incluir los siguientes aspectos: 1. Anamnesis Se obtendrn datos a cerca de la familia y el medio social (trabajo de los padres, personas que cuidan del nio, nmero de hermanos, afecciones de los padres y hermanos). Antecedentes personales: Se deben conocer circunstancias ocurridas durante la gestacin, medidas al nacimiento y progresin en el tiempo. Se pondr especial atencin en los datos sugerentes de patologa orgnica aguda, crnica o de repeticin, y en la sintomatologa acompaante, sobre todo a nivel gastrointestinal. Encuesta diettica: Es fundamental para orientar el origen de un trastorno nutricional. Una encuesta detallada (recuerdo de 24 horas, cuestionario

de frecuencia, registro de ingesta con pesada de alimentos durante varios das), es prcticamente inviable en la consulta porque requiere mucho tiempo y necesita informatizacin. Sin embargo, siempre se puede hacer una aproximacin con la historia diettica preguntando qu consume habitualmente en las principales comidas del da, cantidad aproximada, tipo y textura del alimento y tomas entre horas, completndolo con la frecuencia diaria o semanal de los principales grupos de alimentos, alimentos preferidos o rechazados y suplementos vitamnicos y minerales. Al tiempo que nos informa sobre la ingesta aproximada, nos da una idea de la conducta alimentaria y permite establecer recomendaciones dietticas. 2. Exploracin clnica Siempre hay que inspeccionar al nio desnudo, porque es lo que ms informa sobre la constitucin y sobre la presencia de signos de organicidad. El sobrepeso y la obesidad son fcilmente detectables, pero no as la desnutricin, ya que hasta grados avanzados los nios pueden aparentar buen aspecto vestidos, porque la ltima grasa que se moviliza es la de las bolas de Bichat. Al desnudarlos y explorarlos podremos distinguir los nios constitucionalmente delgados de aquellos que estn perdiendo masa corporal con adelgazamiento de extremidades y glteos, con piel laxa seal de fusin del panculo adiposo y masa muscular. Otro aspecto importante es valorar la presencia de distensin abdominal hallazgo muy sugestivo de enfermedad digestiva como la celiaqua. La exploracin sistematizada permitir detectar signos carenciales especficos y los sospechosos de enfermedad. En nios mayores se debe valorar siempre el estadio de desarrollo puberal. 3. Antropometra Permite valorar el tamao (crecimiento) y la composicin corporal del nio. Es muy til siempre que se recojan bien las medidas y se interpreten adecuadamente. 3.1. Medidas bsicas Incluyen: peso, talla, permetro craneal, permetro braquial y pliegue tricipital. Es fundamental obte-

Valoracin del estado nutricional

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TABLA I. ndices nutricionales derivados del peso y de la talla. Clculo y clasificacin. Relacin o ndice Relacin peso/talla1 ndice de masa corporal2 (IMC) Clculo Curva percentilada / Puntuacin z Peso (kg) Talla (m)2 Valorar resultado segn: Curva percentilada / Puntuacin z

Relacin peso/talla. Se clasifica segn percentil y/o puntuacin z: Normal: P15 P85 (z 1 y +1) Subnutricin (tres niveles): a) Leve, <P15 y > P3 (z < 1 y 2); b) Moderada, z < 2 3; c) Grave, z < 3 Sobrenutricin (tres niveles): a) Leve (sobrepeso) > P85 y < P97 (> +1 y +2); b) Obesidad, >P97 (z > +2 y +3); 2) Obesidad intensa, z > +3.
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IMC (OMS, Cole): Hasta 5 aos se clasifica igual que la relacin peso/talla. En mayores de 5 aos: Normal: P15 P85 (z 1 y +1) Sobrepeso > P85 (puntuacin z > +1), equivalente a un IMC de 25 kg/m2 a los 19 aos; Obesidad > P98 (puntuacin z > +2), equivalente a un IMC de 30 kg/m2 a los 19 aos. Sobrepeso y obesidad deben valorarse junto al permetro braquial y pliegue tricipital para distinguir exceso de grasa o masa muscular. Subnutricin < P3 (z < 2)
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Clculo de la puntuacin Z: Valor antropomtrico real Mediana (Percentil 50) desviacin estndar Desviacin estndar: Se obtiene a partir de las tablas originales, o a partir de los percentiles (para valores superiores a P50 se calcula dividiendo el valor de la distancia P97 - P50 por 1,88; y para los inferiores a P50, dividiendo la distancia P50 - P3 por 1,88. Equivalencias: Percentil 97 = + 1,88; Percentil 50 = 0; Percentil 3 = 1,88

nerlos con la tcnica y el instrumental adecuados. Una vez recogidas las medidas del nio, para interpretarlas, es necesario contrastarlas con las de sus familiares y con los patrones de referencia, lo que se puede hacer mediante percentiles o calculando puntuaciones Z (Tabla I). 3.2. Patrones de crecimiento Los estndares de crecimiento representan la distribucin de una medida antropomtrica en una poblacin y reflejan su estado de nutricin. Constituyen una herramienta muy til para el seguimiento longitudinal de nios y permiten detectar individuos y/o grupos de riesgo nutricional. Un patrn puede constituir la norma a alcanzar si se elabora de una poblacin normonutrida o puede ser solo una referencia del estado de salud de una poblacin (OMS, 1983).

Los estudios locales es decir, los realizados en los distintos pases, son muy tiles para conocer la situacin de ese entorno determinado, sin embargo, su uso como patrn comparativo no es deseable pues los datos estadsticos obtenidos (percentiles, etc.) dependen de la situacin nutricional de la poblacin estudiada. As, en los pases con gran prevalencia de desnutricin, sta se infravalorara y el sobrepeso se sobrevalorar, y en los pases con gran nmero de nios con sobrepesoobesidad, ocurrir lo contrario. En nuestro pas entre otros, se han difundido en los ltimos aos las tablas de Orbegozo (2004) y ms recientemente, se ha publicado un estudio muy amplio (Estudio espaol 2008 de Carrascosa y cols, 2008) que pone en evidencia la grave tendencia hacia la obesidad de los nios espaoles. Su informacin es muy valiosa pero al ser una poblacin sobrenutrida,

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no parece recomendable utilizarlos para realizar comparaciones. Como patrn internacional, se dispone de la versin 2000 del CDC (Center for Disease Control) de nios norteamericanos. En Europa se ha elaborado un patrn multicntrico pero solo para nios de 0-5 aos (Euro-Growth 2000). Recientemente la OMS ha desarrollado y propuesto unos nuevos patrones de referencia internacional que incluyen las medidas de peso, longitud/estatura, permetro craneal, permetro del brazo y pliegues tricipital y subescapular y los clculos de la relacin peso/talla y del ndice de masa corporal (IMC). Incluyen datos de nios de 05 aos alimentados con lactancia materna, procedentes de diversos pases del mundo. Los datos se presentan en tablas o en grficos tanto de percentiles como de puntuaciones Z. Para el resto de edades (519 aos) ha creado unas nuevas tablas tomando como base los datos de NCHS de 1979 en las que la obesidad era muy poco prevalente y en las que se conoce que se ha alcanzado la talla mxima por el fenmeno de la aceleracin secular del crecimiento (debido a las mejoras nutricionales y del medio ambiente). Incluyen peso, talla e IMC. Ambos estn accesibles en http://www.who.int/childgrowth/en/ y disponen de software para su clculo automtico lo que los hace muy fciles de aplicar. 3.3. Velocidad de crecimiento y perfil de desarrollo Es muy importante valorar los cambios de una medida a lo largo del tiempo ya que una medida aislada tiene poco valor. Las mediciones seriadas nos van a permitir: a) calcular su velocidad de crecimiento, sobre todo de la talla y b) construir un perfil de desarrollo del nio. La sistemtica de rellenar los percentiles en la cartilla de salud con las medidas del peso, talla y permetro craneal y hacer el seguimiento longitudinal de cada nio permitir evidenciar cul es su canal de crecimiento y detectar cundo desva su percentil habitual. Esto aporta una informacin extraordinariamente importante para interpretar el crecimiento y estado de nutricin de un nio. As comprobaremos que hay nios constitucionalmente pequeos (en percentiles bajos), que no deben causar preocupacin siempre que la velocidad de crecimiento est conser-

vada; por el contrario, un peso y/o talla estacionarios debe de ser motivo de alarma aunque el nio an se encuentre en percentiles altos. 3.4. Clculo de ndices Con las medidas del peso y talla se pueden calcular ndices derivados que permiten clasificar el estado de nutricin, evaluarlo en el tiempo y cuantificar la respuesta a las medidas teraputicas. En la Tabla I se recogen los ndices de mayor aplicacin prctica, la frmula de obtencin y sus lmites. La relacin peso/talla. Se valora mediante percentiles o calculando puntuaciones Z. Valora la relacin del peso para la talla independientemente de la edad y es muy til para detectar precozmente la malnutricin aguda (Fig. 1). ndice de masa corporal (IMC). Inicialmente se us para clasificar la sobrenutricin y obesidad en escolares y adolescentes y actualmente ya estn establecidos los lmites de subnutricin (OMS, 2006). Es muy fcil de calcular (kg/m2) pero como vara con la edad, debe interpretarse mediante percentiles o calculando la puntuacin Z. Es importante tener en cuenta que cuando est elevado indica sobrepeso que puede ser debido a exceso de masa grasa (obesidad) o a exceso de masa magra (constitucin atltica). Para diferenciarlo resulta muy til el permetro del brazo y el pliegue tricipital, como se explica en las Tablas I y II. Otros. Durante mucho tiempo se han usado para clasificar el estado de nutricin los ndices de Waterlow (porcentaje del peso estndar y porcentaje de talla para la edad) y los nutricionales de Shukla y McLaren, pero actualmente ya no se recomiendan por la dificultad para su clculo y, sobre todo, de interpretacin. 4. Exploraciones complementarias En la mayor parte de centros de atencin primaria se puede acceder a diversas exploraciones complementarias para valorar la nutricin y el crecimiento, bien realizadas en el mismo, o remitidas a otros concertados. Cada profesional debe conocer los mecanismos habituales para su solicitud. Una forma especialmente beneficiosa es disponer de contacto estrecho con los

Valoracin del estado nutricional

317

14 12 10 Peso (cm) 8 6 4 2

p95 p50 p5

55

60

65

70 75 Longitud (cm)

80

85

90

Relacin peso-talla (patrn NCHS, 1979 modificado). El punto se encuentra en el percentil 10, indicativo de un dficit de peso para la talla sugestivo de una desnutricin aguda. Para el punto la relacin se encuentra en el percentil 50, pudiendo trataarse de un nio normal o bien de una desnutricin crnica, en donde se ha enlentecido la velocidad de crecimiento El punto traduce un exceso de peso para la talla, lo que indica sobrepeso u obesidad o bien un estado de recuperacin nutricional, en donde ya se ha normalizado el peso pero an no se ha recuperado la talla.

FIGURA 1. Relacin peso para la talla: interpretacin.

pediatras especialistas del hospital de referencia, tanto para la realizacin de pruebas como para el seguimiento conjunto de pacientes remitidos para estudio. 4.1. Determinaciones analticas Se deben seleccionar cuidadosamente. Habitualmente se precisa la determinacin de hemograma, y bioqumica con metabolismo del hierro, cinc, prealbmina, albmina, inmunoglobulinas y funcin heptica. La albmina es muy buen ndice del estado de la sntesis heptica, pero como tiene una vida media muy larga (21 das) tarda en modificarse con el trastorno nutricional y en recuperarse con la terapia; por ello, la determinacin de la prealbmina al tener una vida media ms corta (2 das) resulta mucho ms eficaz para evaluar la desnutricin aguda y la respuesta al tratamiento. La determinacin de factores de crecimiento, principalmente el factor de crecimiento similar a la insulina o IGF-1, a la vez que refleja precoz-

TABLA II. Interpretacin del sobrepeso. Obesidad Peso para la edad Talla para la edad IMC Permetro braquial Pliegue tricipital Elevado Normal o elevada Elevado Elevado Elevado Constitucin atltica Elevado Normal o elevada Elevado Elevado Normal

mente los cambios nutricionales informa sobre alteraciones del crecimiento. 4.2. Anlisis de composicin corporal En la prctica clnica peditrica se aplica la antropometra ya expuesta anteriormente, y la impedancia

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bioelctrica (BIA). La conductividad elctrica corporal total o TOBEC es un mtodo preciso e inocuo, pero actualmente su aplicabilidad est limitada por el costo. La interactancia por infrarrojos, mtodo muy sencillo y econmico, precisa mayor validacin. La densitometra es una exploracin que permite cuantificar el contenido mineral seo, por lo que es de gran inters en nios con carencias dietticas intensas (trastornos de la conducta alimentaria) o con enfermedades crnicas (fibrosis qustica, enfermedad inflamatoria intestinal). 4.3. Radiografa del carpo Es de primera importancia para valorar la maduracin esqueltica y relacionarla con la edad cronolgica del nio. El mtodo ms utilizado para su lectura es la comparacin con el atlas de Greulich y Pyle. Es muy til para valorar nios de tamao corporal pequeo que no representan mas que variantes de la normalidad; as por ejemplo, en el retraso constitucional del crecimiento, la maduracin sea est retrasada y corresponde a la edad-talla (edad a la que la talla del nio estara en el percentil 50), sin embargo, en la talla baja familiar, van acordes la edad cronolgica y la maduracin esqueltica. 4.4. Exploraciones de enfermedades especficas Durante el seguimiento del nio si se sospecha que el trastorno nutricional es secundario se orientar el screening de las enfermedades que sugiera la exploracin, la edad y el deterioro de las curvas de peso y talla. Siempre que se asocie diarrea crnica se debe investigar la presencia de parsitos en las heces (Giardia lamblia, Cryptosporidium sp.); en nios con enfermedades respiratorias de repeticin, desmedro y heces malolientes se realizar test del sudor para el despistaje de la fibrosis qustica; en aquellos con detencin de la curva pondoestatural y distensin abdominal se realizarn anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa tisular para detectar la enfermedad celaca; en escolares y adolescentes con desnutricin

habr que pensar en la enfermedad inflamatoria y solicitar en primer lugar reactantes de fase aguda. Obviamente, si se detecta alguno de estos procesos deber remitirse el paciente al centro de referencia para completar el diagnstico e iniciar la teraputica. BIBLIOGRAFA
1. Carrascosa A, Fernndez JM, Fernndez C, et al. Estudio transversal espaol de crecimiento 2008. Parte II: valores de talla, peso e ndice de masa corporal desde el nacimiento a la talla adulta. An Pediatr (Barc) 2008; 68: 552-69. 2. CDC. National Center for Health Statistics 2000. http://www.cdc./growthcharts/zscore. 3. Cole TJ, et al. Establishing standard definition for child overweight and obesity worldwide: International survey. BMJ 2000; 320: 1240-3. 4. Dibley MJ, Staehling N, Nieburg P, Trowbridge FL. Interpretation of z-score anthropometric indicators derived from the international growth reference. Am J Clin Nutr 1987; 46: 749-62. 5. Euro-Growth. Haschke, Vant Hof MA, eds. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000; 31 (Suppl 1). 6. Garza C, De Ons M. An overview of growth standards and indicators and their interpretation. In: Baker S, Baker RD, Davis AM, eds. Pediatric nutrition support. Boston: Jones and Bartlett Publishers; 2007. p. 1-13. 7. Hendricks K. Anthropometric evaluation. In: En: Baker S, Baker RD, Davis AM, eds. Pediatric nutrition support. Boston: Jones and Bartlett Publishers; 2007. p. 57-64. 8. Martnez Costa C, Martnez Rodrguez L. Valoracin del estado nutricional. En: Comit de Nutricin de la AEP, ed. Manual Prctico de Nutricin en Pediatra. 1 ed. Madrid: Ergon; 2007. p. 31-9. 9. Sobradillo B, Agirre A, Aresti U, et al. Curvas y tablas de crecimiento (Estudio longitudinal y transversal). Instituto de Investigacin sobre Crecimiento y Desarrollo. Bilbao: Fundacin Faustino Orbegozo; 2004. 10. WHO Multicentre Growth Reference Study Group. WHO Child Growth Standard based on length/height, weight, and age. Acta Paediatrica 2006; Suppl 450: 7685. Estndares disponibles en http://www.who.int/ childgrowth/en/.

Obesidad
Luis A. Moreno Aznar1, Margarita Alonso Franch2
1

E.U. Ciencias de la Salud. Universidad de Zaragoza. 2Universidad deValladolid.

CONCEPTO La obesidad, desde el punto de vista conceptual, se define como un exceso de grasa corporal. Sin embargo, los mtodos disponibles para la medida directa del compartimento graso no se adaptan a la prctica clnica de rutina. Por esta razn, la obesidad se suele valorar utilizando indicadores indirectos de la grasa corporal obtenidos a partir de medidas antropomtricas sencillas. El que se utiliza con mayor frecuencia es el ndice de masa corporal (IMC), que es el resultado de dividir el peso en kilogramos por la talla en metros al cuadrado (kg/m2). EPIDEMIOLOGA Como se comentar en el apartado de diagnstico, no se dispone de un criterio aceptado unnimemente para la definicin de la obesidad infantil. Por esta razn es difcil describir la epidemiologa de la obesidad, sobretodo si se intenta hacer comparaciones entre regiones y pases. Sin embargo, algunos hechos parecen observarse de manera constante: a)mayor frecuencia en el sexo femenino, sobretodo antes de la pubertad; b)mayor frecuencia en los nios de categora socioeconmica ms baja; y c) aumento de la prevalencia en los ltimos aos. Recientemente, se tuvo la oportunidad de comparar la prevalencia de obesidad en Aragn (regin representativa del resto de Espaa), con la de otros pases (Rusia, USA, Brasil, China, Inglaterra y Escocia) utilizando el mismo mtodo de diagnstico. En los nios de 6-7 aos, Espaa era el pas que presentaba mayor prevalencia, incluso por encima de USA. En adolescentes de 13-14 aos, la prevalencia en Aragn tambin era muy elevada, quedando en segundo lugar, tras Estados Unidos.

ETIOPATOGENIA Los sndrome genticos y/o endocrinolgicos representan el 1% de la obesidad infantil, correspondiendo el 99% restante al concepto de obesidad nutricional, simple o exgena (Tabla I). La obesidad nutricional es una anomala multifactorial en la que se han identificado factores genticos y ambientales. Factores genticos La bsqueda de genes relacionados con la obesidad nutricional ha obtenido respuesta positiva en los ltimos aos. La deficiencia congnita de leptina ha sido demostrada en unos pocos nios con obesidad de comienzo precoz; tambin se conoce algn caso de deficiencia congnita del receptor de la leptina. Factores ambientales Se ha observado relacin entre el peso al nacimiento, que es el resultado del medio ambiente fetal, y la aparicin de obesidad. Sin embargo, los factores ms importantes parecen ser los dietticos y los relacionados con el gasto energtico. Los resultados sobre la relacin entre ingesta elevada de energa y obesidad no son concluyentes; mayor efecto parece tener la proporcin de energa aportada por la grasa. En cuanto al gasto energtico, el factor que determina en mayor medida la aparicin de obesidad en nios y adolescentes es el sedentarismo y en concreto la prctica de actividades sedentarias como ver la televisin, utilizar el ordenador o los video-juegos. CLNICA El objetivo principal en la valoracin de la obesidad es intentar precisar su origen.

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TABLA I. Obesidad de tipo orgnico. Sndromes somticos dismrficos Sndrome de Prader-Willi Sndrome de Vsquez Sndrome de Laurence-Moon-Biedl Sndrome de Cohen Sndrome de Alstrm Alteraciones ligadas a X Pseudohipoparatiroidismo Lesiones del SNC Trauma Tumor Post-infeccin Endocrinopatas Hipopituitarismo Hipotiroidismo Sndrome de Cushing Corticoides exgenas Sndrome de Mauriac Sndrome de Stein-Leventhal

maduracin sea acelerada, mientras que los nios con obesidad endgena suelen tener tallas inferiores al percentil 5 y maduracin sea retardada. La adiposidad suele ser generalizada, con predominio troncular en un tercio de los casos. Ello origina una pseudoginecomastia y el enterramiento de los genitales externos del varn en la grasa suprapbica. Frecuentemente se observan estras en la piel, de color rosado o blanco, localizadas en abdomen, trax y caderas, lo que puede plantear en casos exagerados un diagnstico diferencial con el sndrome de Cushing. Los nios con maduracin sea acelerada suelen presentar pubertad anticipada. En conclusin, se puede establecer que los dos parmetros ms importantes en la exploracin fsica del nio obeso son la talla y la edad sea. DIAGNSTICO En la actualidad se acepta que la obesidad infantil se define en funcin de los valores de IMC referidos a cada edad y sexo. Parece importante utilizar los estndares internacionales publicados recientemente, que fijan unos valores equiparables a los 25 y 30 kg/m2 utilizados en adultos, pudiendo as definir la presencia de sobrepeso u obesidad, respectivamente. Los valores de referencia se presentan en las Figuras 1A y 1B. Parece importante tambin valorar el riesgo de complicaciones que presentan estos nios. Para ello se podra utilizar la circunferencia de la cintura. Aquellos nios que presenten obesidad y una medida de la circunferencia de la cintura superior al percentil 75, deberan beneficiarse de una exploracin completa del riesgo cardiovascular que incluira la medida de la tensin arterial y determinacin de glucosa, insulina y perfil lipdico completo. Los valores de la circunferencia de la cintura correspondientes al percentil 75 se presentan en la Figura 2. Teniendo en cuenta la descripcin clnica previa, se puede plantear el diagnstico diferencial de la obesidad siguiendo el algoritmo que se presenta en la Figura 3. COMPLICACIONES En la Tabla II se resumen algunas de las complicaciones ms frecuentes.

Anamnesis Interesa conocer el peso y la longitud en el momento del nacimiento, aunque generalmente no suelen diferir de los observados en nios no obesos. Otros aspectos a investigar son: tipo de lactancia, calendario de administracin de alimentos no lcteos, desarrollo psicomotor, historia de traumatismos, intervenciones quirrgicas o enfermedades que obligaron a perodos de reposo prolongado. Habr que valorar tambin su actividad fsica y el tipo de deportes que prefiere, su carcter, sus relaciones familiares y escolares, su rendimiento escolar y la aceptacin que el propio nio, sus compaeros y la familia tienen de la obesidad. Tambin se anotar cuidadosamente el peso de los progenitores y de sus hermanos, as como los hbitos dietticos de la familia. Se recogern tambin los antecedentes familiares de diabetes, hipertensin, gota, obesidad y enfermedades cardiovasculares. Exploracin fsica El nio con obesidad simple o exgena, generalmente tienen talla alta (superior al percentil 50) y

Obesidad

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32 30 28 26 24 22 20 18 16 0 2 4 6

30 kg/m2 25 kg/m2

32 30 28 26 24 22 20 18 16 0 2 4 6

30 kg/m2 25 kg/m2

IMC

8 10 12 14 16 18 20 Edad (aos)

IMC

8 10 12 14 16 18 20 Edad (aos)

FIGURA 1. Valores de referencia de ndice de masa corporal (IMC) para el diagnstico de sobrepeso (equivalente a 25 kg/m2 en adultos) y obesidad (equivalente a 30 kg/m2 en adultos): A) Nios y B) Nias.

Circunferencia de cintura (cm)

80 75 70 65 60 55 50 4 6 8 10 12 Edad (aos)

TABLA II. Complicaciones de la obesidad.


Nios Nias

Psicosociales Discriminacin con compaeros, aceptacin escolar disminuida. Aislamiento, reduccin en la promocin social*. Crecimiento Edad sea avanzada; incremento de la talla, menarqua precoz. SNC Pseudotumor cerebri. Respiratorio Apnea deurante el sueo, S. de Pickwick, infecciones. Cardiovascular Hipertensin, hipertrofia cardaca*. Muerte sbita*. Ortopdico Epifisiolisis de la cabeza del fmur, enfermedad de Blunt. Metablico Resistencia a la insulina, diabetes tipo II, hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia, gota*, esteatosis heptica*, enfermedad ovrica poliqustica.
* Manifestaciones en edad adulta

14

16

FIGURA 2. Valores de la circunferencia de la cintura a partir de los cuales se debe valorar los factores de riesgo cardiovascular, en ambos sexos.

La obesidad se asocia, sobretodo en los adolescentes, con tensin arterial elevada, concentraciones de lpidos y lipoprotenas anormales y elevacin de la insulina plasmtica. Tambin se trata de una poblacin con riesgo elevado de presentar enfermedades cardiovasculares en la vida adulta. En relacin con los factores de riesgo cardiovascular, la distribucin de la grasa corporal parece ms importante que la cantidad de grasa total. Por ello es importante tambin la medida de la circumferencia de la cintura, como se ha indicado en el apartado Diagnstico. Desde este punto de vista, la obesidad de tipo abdominal, central o androide, es ms perjudicial que la obesidad de caderas, perifrica o ginoide.

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Exceso de grasa corporal

Fenotipo

Normal Talla

Dismrfico Sndromes (Tabla I)

Normal o elevada Maduracin sea normal o acelerada Obesidad nutricional

Baja

Maduracin sea retrasada Endocrinopatas - GH - Hipotiroidismo - Mauriac - Otros

Maduracin sea acelerada Endocrinopatas - Corticoides - Cushing - Pubertad preccoz FIGURA 3. Algoritmo diagnstico de la obesidad.

Los nios con obesidad nutricional pueden presentar problemas ortopdicos como epifisiolisis, pie plano y escoliosis. Pueden tambin presentar manifestaciones psicolgicas derivadas de la falta de aceptacin social y de la baja autoestima. La alteracin de la funcin respiratoria es poco frecuente; sin embargo, en casos extremos puede aparecer un sndrome de Pickwick que combina hipoventilacin alveolar, retencin de dixido de carbono y somnolencia. TRATAMIENTO El objetivo principal del tratamiento es disminuir el peso corporal y la masa grasa, pero asegurando un crecimiento normal. El peso ideal debe mantenerse a lo largo del tiempo y para ello es necesario modificar la conducta alimenticia y la actividad fsica. Los cambios conductales no slo deben tener lugar en el

nio, ya que para que tengan xito deben afectar a los diversos miembros de la familia. Antes de comenzar el tratamiento hay que valorar la capacidad del individuo y de la familia para seguir un programa exigente y por ello hay que adaptarlo a las necesidades y a los problemas particulares de cada caso. Los planteamientos teraputicos con ms xito incluyen dietas bajas en caloras, educacin en nutricin, modificacin de la conducta y realizacin de actividad fsica. En resumen un tratamiento multidisciplinar, para lo que se requiere un equipo compuesto por pediatras, dietistas, especialistas en educacin fsica, enfermeras y psiclogos. Dieta En nios, slo en muy raras ocasiones se necesitan grandes restricciones calricas. En nios y ado-

Obesidad

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lescentes con obesidad moderada es suficiente una restriccin calrica del 30-40% de los requerimientos calricos tericos (generalmente una dieta entre 1.200 y 1.300 kcal.). Se administra en forma de una dieta equilibrada con 25-30% de grasa, 50-55% de hidratos de carbono y 15-20% de protenas, repartindose en 5-6 comidas. Conviene beber abundante agua. Con este tipo de dieta se describen muy pocos efectos secundarios, no se afecta el crecimiento longitudinal y los nios pueden perder unos 0,5 kg por semana. En los nios muy obesos es posible la utilizacin de dietas muy bajas en caloras, si se controlan adecuadamente. Se utilizan durante un corto perodo de tiempo y constan de entre 600 y 900 kcal. por da. Es obligatorio el control del crecimiento, as como las posibles modificaciones del electrocardiograma, principalmente el ritmo cardiaco y el acortamiento del intervalo QT. Actividad fsica El aumento de la actividad fsica es un componente importante del tratamiento. Se debe realizar actividad moderada al menos durante 30 minutos al da. Muchos nios disfrutan realizando deportes organizados y en compaa de sus padres, hermanos y amigos. Terapia conductal El enfoque conductal en el tratamiento de la obesidad se desarroll a partir de la teora del aprendizaje social. En relacin con la alimentacin es necesario el establecimiento de metas intermedias y finales, con objeto de evitar frustraciones. Debe esperarse recadas, para las que deben tenerse soluciones ya preparadas. El fin principal de las estrategias de reforzamiento es compensar las posibles frustraciones debidas a alteraciones de los planes previstos. PREVENCIN El principal objetivo de la prevencin es evitar los efectos negativos que la obesidad tiene sobre la salud tanto a corto como a largo plazo. La prevencin y el tratamiento no difieren en sus metas, sino que varan en el momento y en la poblacin a la que debe

aplicarse. En general se plantea la prevencin no slo a nivel individual sino tambin en el mbito escolar. En todo caso es importante la puesta en marcha de programas de prevencin para intentar disminuir el incremento de la prevalencia de obesidad observado en nuestro pas y sobretodo sus consecuencias para el futuro. BIBLIOGRAFA
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Trastornos del comportamiento alimentario: Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa


Diana Madruga Acerete1, Rosaura Leis Trabazo2, Nilo Lambruschini Ferri3
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid. 2Hospital Clnico Universitario de Santiago. USC. Santiago de Compostela. 3Hospital Sant Joan de Du, Barcelona.
1

Los trastornos de la conducta alimentaria (TCA), son una de las enfermedades crnicas, ms frecuentes en adolescentes y mujeres jvenes. Enfermedades psiquitricas, que se caracterizan por tener una alteracin definida del patrn de ingesta o de la conducta sobre el control del peso, que produce un deterioro fsico y psicosocial. En consecuencia aparece una malnutricin que afecta a todo el organismo y al funcionamiento cerebral, lo que perpeta el trastorno mental. Esta alteracin de la conducta no debe ser secundaria a ninguna enfermedad mdica o psiquitrica. Se ha relacionado con una seria morbilidad, as como una significativa mortalidad, constituyendo un problema de salud pblica, por su curso clnico prolongado y su tendencia a la cronificacin. Los TCA comprenden la anorexia nerviosa (AN), la bulimia nerviosa (BN) y los trastornos no especificados o atpicos (EDNOS), reservando esta denominacin a las situaciones en las que falta una o ms de las caractersticas principales que definen los cuadros tpicos. Dentro de los TCA se incluyen la anorexia nerviosa (AN), la bulimia nerviosa (BN) y el trastorno atpico o no especificado. Aunque fueron reconocidos hace ms de dos siglos en los pases occidentales, se ha producido un incremento progresivo de su incidencia y prevalencia en los ltimos aos debido, fundamentalmente a factores socioculturales. Afectan de forma preferente a la poblacin adolescente femenina y se observa una tendencia al aumento, sobre todo de formas parciales, en prepberes y varones de riesgo. En las mujeres adolescentes de los pases occidentales se estima una prevalencia del 1% para la AN

y del 2-4%para la BN. La prevalencia de TCA atpico puede situarse en torno al 5-10%.Aunque los datos en varones son ms limitados se estima una relacin de prevalencia entre mujeres y varones de 9:1. La edad de comienzo de la AN ms frecuente es la adolescencia o la juventud, aunque algunos casos aparecen despus de los 40 aos o en la infancia. La BN suele tener un comienzo ms tardo. Estudios recientes indican su aparicin en todas las clases sociales, adems algunos grupos profesionales como modelos, bailarinas, atletas, gimnastas, etc., parecen ms afectados. En la mayora de los estudios los pacientes con AN, no tanto las bulmicas, presentan un buen rendimiento escolar, lo que suele ir ligado a actitudes de auto exigencia y perfeccionismo. ETIOPATOGENIA En la etiopatogenia intervienen factores genticos, biolgicos, psicolgicos, sociales y culturales que actan como factores predisponentes, desencadenantes o mantenedores de la enfermedad, considerndose en la actualidad un trastorno multifactorial. En ella participan factores genticos y ambientales, de cuya interaccin surge la vulnerabilidad individual. Interviene adems unos factores desencadenantes y otros derivados de la propia enfermedad que favorecen el mantenimiento y la perpetuacin del trastorno. Los mayores avances han venido de la confirmacin del hambre e inanicin, como factor bsico en la perpetuacin del cuadro por sus consecuencias psicolgicas, emocionales y fsicas. Tambin son importantes las influencias culturales con el nfasis de la delga-

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Desencadenantes: - Dietas - Estrs - Periodo de crisis - Sucesos adversos Adolescencia Falta de prevencin: - Individuo - Familia - Social Factores genticos Vulnerabilidad Factores ambientales TCA Cronificacin

Mantenimiento: - Malnutricin - Trnsito digestivo lento - Alteraciones psicolgicas - Aislamiento social - Falta de apoyo familiar

FIGURA 1. Modelo causal de los trastornos de comportamiento alimentario.

dez como el modelo de xito social y existente en nuestra sociedad, exacerbado por los medios de comunicacin. Todos estos factores pueden concluir en la aparicin de un TCA en un adolescente vulnerable (Fig. 1). No se ha identificado un marcador gentico especfico, los estudios se centran en anlisis de polimorfismos de genes, relacionados con el control del peso corporal, con vas serotoninrgicas y dopaminrgicas alteradas en estos pacientes. El papel de la gentica se sustenta por estudios (contribucin en el 50% de la varianza) de agregacin familiar y en gemelos (concordancia de monocigotos en el 50%).Estudios de anlisis de linkage (fenotipos homogneos) encuentra susceptibilidad para BN en el cromosoma 10p y para AN en cromosoma 1p. La regulacin de la ingesta (hambre/saciedad) en el organismo se produce a travs de la interaccin de complejos sistemas y seales que proceden del sistema gastrointestinal, las reservas energticas y el sistema nervioso central (hipotlamo) Los pacientes con TCA, presentan importantes alteraciones en las percepciones del hambre y saciedad y en sus patrones

alimentarios. Se han documentado importantes alteraciones en estos pacientes en algunos neurotransmisores que participan activamente en la regulacin de la homeostsis energtica (serotonina, dopamina, noradrenalina) y en los sistemas de la colecistoquinina, grelina, leptina, adiponectina, neuropeptido Y u otros pptidos implicados en el control de la ingesta. Un hallazgo reciente relevante ha consistido en demostrar que el tejido adiposo no es un reservorio pasivo de energa; antes al contrario, se trata de un autntico rgano de gran actividad endocrina y metablica, existiendo una interconexin bidireccional del cerebro y del tejido adiposo sugiriendo que este ltimo desempea un papel importante en la regulacin del balance energtico. Dentro de los factores biolgicos en las alteraciones neuroqumicas, encontramos niveles disminuidos de norepinefrina en relacin con la bradicardia e hipotensin en estados de malnutricin, as como disregulacines de la serotonina, que explicara, a menos en parte la alta incidencia de comorbilidades psiquitricas en estas pacientes como depresin, ansiedad y trastornos obsesivo-compulsivos. Existen factores de

Trastornos del comportamiento alimentario: Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa

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TABLA I. Criterios diagnsticos (DSM-IV y CIE-10) de anorexia y bulimia nerviosas. Criterios DSM-IV Anorexia Rechazo a mantener un peso en un nivel mnimamente normal para la edad y sexo (por debajo del 85%) Miedo intenso a engordar Distorsin de la imagen corporal Negacin de la situacin de peligro Amenorrea secundaria (con ausencia de, al menos, 3 ciclos consecutivos) o primaria (retraso de la menarquia) Se establecen dos tipos de AN: purgativo o restrictivo, en funcin de que existan o no conductas purgativas y/o episodios de atracones Prdida significativa de peso ( IMC inferior a 17,5) o ausencia de ganancia ponderal prepberes La prdida de peso es autoinducida por: - vmitos autoprovocados y/o - utilizacin de laxantes y/o - diurticos y/o - anorexgenos u otros frmacos y/o - ejercicio fsico excesivo Distorsin de la imagen corporal Amenorrea en la mujeres y prdida de inters y potencia sexual en los varones Retraso en la aparicin de la pubertad Bulimia Episodios recurrentes de ingesta voraz, al menos 2 semanales durante 3 meses Conductas compensatorias para no ganar peso, con carcter mantenido: vmitos autoprovocados, uso de laxantes, diurticos, enemas u otros frmacos, ejercicio fsico excesivo. Distorsin de la imagen corporal Tambin se establecen dos tipos: purgativo (vmitos autoprovocados, uso de laxantes, diurticos, enemas en exceso) y no purgativo (utilizan el ayuno o el ejercicio fsico excesivo) Preocupacin constante por la comida, con episodios de polifagia durante los cuales consumen gran cantidad de alimentos en perodos cortos de tiempo Uso de tcnicas compensatorias frente al aumento de peso: - vmitos autoprovocados - utilizacin de laxantes - anorexgenos u otros frmacoas y/o - periodos intermitentes de ayuno - miedo intenso a engordar, con objetivos de peso siempre inferior al peso ptimo - antecedente o no de anorexia prexia

CIE-10

susceptibilidad gentica (gen del receptor de la 5HT 2A) cada vez ms estudiados, as como problemas psicolgicos y de la dinmica familiar en estos pacientes. Los pacientes con AN se describen como ansiosos, depresivos, perfeccionistas y con baja autoestima. Entre los pacientes con BN predominan los problemas de control de impulso. CRITERIOS DIAGNSTICOS EN LA AN Y BN Actualmente los criterios que se siguen para el diagnstico son los de la Academia Americana de Psiquiatra de 1994 (DSMIV) y los elaborados por la OMS (CIE-10) (Tabla I). La AN es una enfermedad psicosomtica, caracterizada por una alteracin de la imagen corporal y un trastorno de la conducta alimen-

taria, siendo el rasgo clnico principal la negativa a alimentarse de forma apropiada, por un temor irracional ante la posibilidad de ganar peso. Estos datos especficos permiten diferenciarla de otras enfermedades que cursan con restriccin de la ingesta, asociadas o no a descenso ponderal. La AN tiene una forma tpica o restrictiva y otra purgativa en la que al intento de ayuno se aaden vmitos y diarrea autoprovocada y a veces uso de diurticos. La BN se caracteriza por la aparicin de episodios de descontrol alimentario, que llevan al paciente a efectuar un consumo rpido de grandes cantidades de comida, siendo habitual la puesta en marcha a continuacin de medidas encaminadas a neutralizar los efectos de los atracones (induccin del vmito, ejercicio intenso, dietas estrictas, utilizacin de diurticos o laxantes

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entre otros). Los cuadros bulmicos se dividen tambien en purgativos y no purgativos. En los perodos intercrticos el paciente tiende a ayunar ya que participa plenamente del ideal anorxico. Dentro de las anorxicas, aproximadamente la mitad de ellas, en su evolucin, van a desarrollar conductas bulmicas. En el incremento actual se cuestiona si la anorexia y la bulimia sin cuadros clnicos diferentes o distintas fases de el curso evolutivo de un mismo cuadro. Existen formas atpicas o incompletas, denominadas en el DSM-IV como trastorno de la conducta alimentara no especificado, en los que falta algn criterio mayor o bien los sntomas son ms leves: sntomas de anorexia conservando la menstruacin o con peso en lmites normales. Incluye el trastorno por atracn definido en el DSM-IV por la presencia de atracones recurrentes (al menos 2 por semana durante 6 meses, asociados a tres o ms sntomas: comer por encima del nivel de saciedad, ingerir grandes cantidades de alimentos, consumidos a gran velocidad, esconder la voracidad comiendo a solas o sentir culpabilidad tras el atracn). El sndrome de temor a la obesidad tan frecuente en los adolescentes, se caracteriza por el mismo miedo a engordar y empleo de dietas hipocalricas y ejercicio fsico, pero sin conducta purgativa, ni alteracin de la imagen corporal, El pediatra de atencin primaria, por su accesibilidad al adolescente y familia, ocupa una posicin clave en la deteccin precoz de estos trastornos. PAPEL DEL PEDIATRA EN EL DIAGNSTICO DE LOS TCA El diagnstico precoz de los TCA es fundamental en el pronstico y depende de la bsqueda de conductas de riesgo. Una buena historia clnica es la base del diagnstico. Existen cuestionarios con preguntas dirigidas a explorar hbitos alimentarios o ms especficos sobre las conductas encaminadas a perder peso, de gran utilidad en la deteccin de los distintos TCA. El diagnstico de sospecha se valorar en todos aquellos pacientes prepberes o adolescentes con alguna de estas caractersticas: 1. Realizacin de una dieta hipocalrica en ausencia de obesidad o sobrepeso. 2. Periodos de semiayuno alternados con ingesta normal.

3. Miedo exagerado al sobrepeso o a la ganancia ponderal. 4. Rechazo de la propia imagen corporal. 5. Valoracin del peso o figura como prioridad. 6. Valoracin de los alimentos exclusivamente en relacin a la ganancia ponderal. La American Medical Association public en 1994 unas guas para realizar el screening de los TCA entre los adolescentes. Aquellos que presenten un TCA deben ser evaluados por un equipo multidisciplinar que incluya un mdico general, un nutricionista, un psiquatra y un psiclogo. Las manifestaciones clnicas de estas enfermedades (AN y BN) son multisistmicas debido a que se afectan casi todas las partes del organismo como consecuencia de la malnutricin, pudiendo producir en ocasiones daos irreversibles. Unas manifestaciones clnicas son secundarias a los trastornos psiquitricos y de la conducta y otros al cuadro clnico de malnutricin. Ambas se combinan en grados diversos segn la fase evolutiva del paciente. Todos los clnicos deben conocer la gran amplitud de las anomalas fsicas. Algunas complicaciones mdicas no son slo clnicamente importantes sino que amenazan la vida, por la que requieren atencin especial. La paciente crnica que est severamente emaciada, abusa de laxantes y se induce vmitos presenta serias complicaciones. Estos pueden pasar desapercibidas antes del ingreso y hacerse patentes cuando la realimentacin rompe su precario equilibrio (Tablas II y III). La evaluacin de los pacientes con TCA puede resultar difcil por su actitud negadora y escasamente colaboradora. Por estas razones la entrevista clnica debe denotar un estilo emptico, evitando actitudes o comentarios crticos o culpabilizadores por parte de ningn miembro del personal que atiende a estos pacientes. Las pacientes purgobulmicas pueden presentar una actitud de descontrol conductual y extrema ansiedad, que hace necesario una actitud serena y contenedora del personal que las atiende. La evaluacin del estado mental se realizar explorando los sntomas especficos del trastorno (criterios diagnsticos) y los sntomas inespecficos: depresin, ansiedad, obsesividad, ideacin de muerte, impulsividad. Los pacientes con TCA presentan alta prevalencia de comorbilidad psiquitrica, princi-

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TABLA II. Complicaciones en la anorexia nerviosa. 1. Metablicas Disminucin de la tasa metablica basal Distermia Hipercolesterolemia Hipercarotinemia 2. Cardiovasculares Bradicardia Hipotensin Disminucin del tamao cardaco Alteraciones del ECG 3. Gastrointestinales Gastroparesia Estreimiento Distensin abdominal 4. Renales Alteraciones hidroelectrolticas Uremia prerrenal Fallo renal crnico 5. Endocrinolgicas Hipogonadismo hipogonadotrfico Aumento de cortisol y GH Disminucin de T3 6. seas Osteopenia Retraso en maduracin sea 7. Dermatolgicas Piel seca Lanugo 8. Hematolgicas Pancitopenia Hipoplasia de la mdula sea 9. Cognitivas y del comportamiento Depresin Dificultad de concentracin Obsesin por la comida

TABLA III. Complicaciones en la bulimia nerviosa. 1. Metablicas Alcalosis metablica hipoclormica 2. Cardiovasculares Prolapso mitral Alteraciones en el EGC 3. Renales Alteraciones hidroelectrolticas Fracaso renal agudo Nefropata hipopotasmica 4. Dermatolgicas Callosidades en nudillos (Signo de Russell) 5. Del tracto digestivo Erosin del esmalte dental Gingivitis Hipertrofia de glndulas salivares Esofagitis Regurgitaciones Rotura esofgica Dilatacin/ perforacin gstrica Pancreatitis aguda Estreimiento

palmente trastornos depresivos y de ansiedad; en las formas purgo-bulmicas son adems frecuentes las conductas impulsivas y los intentos autolticos. La conflictiva familiar que puede producirse en algu-

nas etapas del curso clnico puede llevar al paciente al ingreso urgente. La evaluacin mdica incluir un diagnstico diferencial con otras patologas que puedan tambin

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producir un deterioro del estado nutricional, as como estudiar las posibles secuelas de los TCA en los pacientes. Esta valoracin permitir adems enfocar el tratamiento y decidir si el paciente precisa o no ser hospitalizado. Dentro de la exploracin complementaria en una evaluacin inicial debe realizarse: hemograma con VSG, gasometra venosa y electrolitos incluyendo calcio, fsforo y magnesio, test de funcin renal incluyendo urea/BUN, creatinina y cido rico, test de funcin heptica, hormonas tiroideas, anlisis elemental de orina, electrocardiograma y radiografa de trax. Pruebas que se aconsejan considerar en evaluaciones posteriores: hierro srico, Ferritina, zinc, cobre y niveles de vitaminas, hormonas: estradiol, LH, FSH, testosterona y prolactina, amilasa srica, estudios del tracto gastrointestinal y endoscopia, densitometra sea, TAC craneal o RMN, ecocardiograma. Las anomalas en los exmenes complementarios de los pacientes afectados se deben a la desnutricin, a los hbitos de control de peso empleados por el paciente o a sus complicaciones. Como los resultados de los estudios complementarios sobre todo de inicio son normales en muchos pacientes, es importante subrayar que los estudios se utilizan como informacin basal y no para confirmar diagnstico. La analtica inicial esta dirigida a establecer parmetros de urgencia sobre todo: anomalas de lquidos y electrolitos, estados de deshidratacin y anomalas en el electrocardiograma. Posteriormente la individualizada est encauzada al diagnstico diferencial y valorar evoluciones. Malnutricin severa (IMC <13 kg /m2), deshidratacin, anormalidades de electrolitos, arritmias cardacas y bajos niveles en glucosa y albumina, indican un incremento en el riesgo de mortalidad, APROXIMACIN DIAGNSTICA A LA SITUACIN NUTRICIONAL Todos los pacientes con TCA deben ser sometidos a un screening nutricional ya que son pacientes en riesgo nutricional. El screening nutricional trata de seleccionar aquellos pacientes en riesgo nutricional para que se les realice una valoracin nutricional ms completa. La alteracin patolgica del patrn alimentario, en va de la restriccin o conducta compensatoria inapropiada, se va a asociar al ayuno en dife-

rentes grados, lo que va a modificar la composicin corporal e induce a consumir las propias reservas de grasa y msculo para mantener la glucemia. El 60% de la energa requerida por el cerebro se va a cubrir con los cuerpos cetnicos; con produccin heptica de cuerpos cetnicos a partir de cidos grasos y liberacin de aminocidos musculares para la neoglucognesis, con ahorro de energa y bajo metabolismo basal. Dentro de la historia clnica que realicemos al paciente debemos evaluar el grado de restriccin calrica y el tipo de alimentacin que ingiere, as como la duracin de las posibles desviaciones de la normalidad. La determinacin de la ingesta calrica en bulmicas es ms difcil. Dichas pacientes pueden monitorizar su ingesta en la fase restrictiva, pero tienen dificultades para reconocer la cantidad de comida consumida durante el periodo de ingesta compulsiva. En el seguimiento de la ingesta calrica es importante determinar el concepto de requerimientos calricos para prdida y mantenimiento de peso en adolescentes. La ingesta diettica debe incluir la valoracin de lquidos, a veces con ingestas excesivas para intentar calmar la sensacin de hambre, ansiedad o por motivos destructivos. El examen fsico de los pacientes va a depender del grado de malnutricin en el momento de su observacin, pueden ir desde una perdida de peso del 15% del peso ideal hasta grados extremos de emaciacin, caracterizndose por un profundo estado de deficiencia, en ocasiones sin manifestar los signos de malnutricin crnica, por lo que estas caractersticas que deben ser evaluadas en todo TCA (Tabla IV). En la valoracin antropomtrica los pacientes deben ser seguidos y monitorizados. La AN es un modelo de malnutricin de predominio energtico, de instauracin lenta y progresiva por lo que el organismo realiza un proceso de adaptacin. La medicin del peso y la talla nos permitirn calcular el ndice de masa corporal [IMC: peso (kg) /talla2 (m2)], el porcentaje del peso ideal y el porcentaje de prdida de peso. Se considera indicativo de malnutricin un prdida de peso superior al 10% en 6 meses o al 5% en un mes. Se considera un IMC normal entre 18,5-25 kg/ m2, y en nios P15 y < P85. La medida de los pliegues cutneos (tricipital, subescapular, bicipital, suprailaco) y circunferencias (circun-

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TABLA IV. Exploracin fsica en TCA: sntomas y signos Aspecto triste y demacrado. Resaltes seos marcados. Atrofia muscular Piel agrietada, seca, pigmentada. Extremidades fras y cianticas. Palmas y plantas amarillentas. Lanugo, vello axilar y pbico conservado. Cada de pelo. Atrofia mamaria Hipertrofia partida Alteraciones dentarias Edemas Corazn. bradicardia, arritmias, hipotensin Abdomen: palpitaciones, masas fecales

talizacin debido a un incremento del gasto en reposo y pospandrial, por ello la CI es una herramienta muy til en la evaluacin de los pacientes. La evaluacin nutricional nos permite establecer estadios de la enfermedad en funcin de la severidad de la afectacin de los pacientes. El peso necesario para alcanzar los diferentes ndices de masa corporal sirve para definir objetivos teraputicos basndose en ganancias especficas de peso. El ndice de masa corporal (IMC), el % del peso ideal y, el grado de cooperacin del paciente, son los datos que mejor se correlacionan con los diversos estadios de la enfermedad, establecindose en la gua APA 2006, de acuerdo a estos parmetros, diferentes niveles de tratamiento (Fig. 2). TRATAMIENTO DE LOS TCA El tratamiento de los TCA requiere de un equipo multidisciplinar en el que participan mdicos familiarizados con estos trastornos, especialistas en nutricin, psiquiatras y psiclogos. Este tratamiento incluye la psicoterapia, los psicofrmacos, el tratamiento nutricional y de las complicaciones de la enfermedad. La creacin de unidades especficas para el tratamiento de los trastornos de la conducta alimentaria ha supuesto un considerable avance teraputico, mejorando el pronstico de estos pacientes. La agilidad funcional y la aplicacin de una terapia multidisciplinar representan una herramienta fundamental que incrementa las posibilidades de recuperacin. La coordinacin o direccin de las unidades de TCA corre habitualmente a cargo de un psiquiatra, que establece las lneas generales del tratamiento y coordina al resto del equipo. Todos los miembros del equipo deben tener experiencia en el tratamiento de los TCA, sus funciones deben estar claramente delimitadas para evitar interferencias que slo pueden repercutir negativamente en el tratamiento del paciente. Existen diferentes protocolos de tratamiento pero son escasos los trabajos en los que se valoran los resultados evolutivos finales. La naturaleza de los trastornos alimentarios y la gran diversidad de tratamientos ya establecidos en la prctica hacen difcil en ocasiones satisfacer la demanda de datos basados en la evidencia. que es bsico en las decisiones del tratamiento clnico Entre las diferentes guas clnicas, comentaremos las diferentes recomendaciones. Todas ellas

ferencia media del brazo y circunferencia media muscular del brazo) permiten aproximarnos al estado de los compartimentos corporales graso y proteico muscular respectivamente, muy afectados en estos pacientes El compartimento proteico visceral no se afecta hasta estadios muy avanzados de la enfermedad. Se pueden valorar protenas de vida media ms corta, como la transferrina (8-10 das), prealbmina (2-3 das) protena ligadora del retinol (10 horas). Los niveles de IGF-1 se encuentran descendidos y aumentan precozmente tras la realimentacin La calorimetra indirecta (CI) resulta muy til para establecer el gasto energtico en reposo en estos pacientes (GER) de cara a realizar un tratamiento nutricional adecuado. Como consecuencia de la adaptacin al ayuno se ha sealado que estos pacientes presentan un estado hipometablico. Es bien conocido en la literatura y nosotros lo hemos podido comprobar en nuestros pacientes con AN que las frmulas habituales que miden el gasto energtico basal (HarrisBenedict, FAO, Schofield, etc.) sobreestiman el gasto energtico en estos pacientes con el riesgo de inducir un sndrome de realimentacin si se les administra excesivas caloras. Por otro lado diferentes autores han sealado que aunque los requerimientos son bajos al ingreso, aumentan mucho durante la hospi-

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Evaluacin Desnutricin severa: IMC < 17,5? Prdida rpida de peso: > 1 kg/sem?

S Preparacin ingreso IMC < 15 Escasa motivacin? Familia en crisis? Complicacin mdica grave? Comorbilidad grave? Atracn-purgacin grave? kg/m2?

No Cuidados previos Escasa motivacin? Crisis familiar? Fracasos previos? Comorbilidad grave?

S No S

No Tratamiento ambulatorio

Hospitalizacin / Hospitalizacin domiciliaria Hospital de da Post-alta

Seguimiento

FIGURA 2. Tratamiento de los TCA.

convergen en la necesidad de un tratamiento que tenga en cuenta las cuestiones biolgicas, psicolgicas y sociales relacionadas con el desarrollo y la persistencia de un trastorno alimentario. La finalidad de los programas de tratamiento en los TCA, es la de ofrecer a estos pacientes un plan teraputico global donde integremos y coordinemos las actuaciones de diferentes especialidades; siendo los objetivos: 1. Restaurar el peso corporal. 2. Tratar las complicaciones fsicas. 3. Mejorar la motivacin del paciente para que normalice sus hbitos dietticos y colabore en el tratamiento. 4. Educar al paciente sobre nutricin saludable y patrones de alimentacin adecuados. 5. Abordaje de conflictos psicosociales con arreglo a la tcnica psicoteraputica empleada,

6. Corregir pensamientos, actitudes y sentimientos errneos sobre su trastorno. 7. Tratar las complicaciones psiquitricas asociadas (autoestima, depresin, etc.). 8. Favorecer la colaboracin de la familia. 9. Prevenir recadas. Una vez establecido el diagnstico de TCA los pacientes deben seguir un tratamiento que se prolonga varios aos, y puede estar organizado en diferentes modalidades asistenciales con diferentes niveles de intensidad: 1) Ambulatorio; 2) Hospital de da; 3) Hospitalizacin; 4) Programas de postalta; 5) Tratamiento residencial; 6) Programa de prevencin de recadas; 7) Programas especficos para pacientes resistentes a tratamiento. La primera pregunta que deberemos realizarnos es si el paciente puede ser tratado ambulatoriamente o necesita hospitalizacin (Fig. 2). El tratamiento hos-

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pitalario implica que el tratamiento en la consulta externa o en el hospital de da ha fracasado o que el estado nutricional y/o la situacin orgnica es de gravedad suficiente para no permitir otras alternativas teraputicas. Las razones que obligan a la hospitalizacin pueden ser mdicas o psiquitricas. Los criterios de ingreso son variables en la gua APA 2006 recomienda la admisin con prdida de peso persistente (25-30% del peso inicial o IMC < 17,5 kg/m2) en menos de tres meses o porcentaje mayor en forma progresiva (prdida de 1 kg/semana). Los parmetros fsicos ms importantes que deben considerarse son el peso y el estado cardaco y metablico (Tabla V). El protocolo de hospitalizacin en nuestra unidad consta de tres fases o etapas y una duracin aproximada de 5 a 6 semanas. Etapa I: ruptura de la escalada anorxica, estabilizacin mdica e inicio de la recuperacin nutricional; Etapa II: recuperacin nutricional, ampliacin de actividades y programa de ejercicio; Etapa III: recuperacin y mantenimiento nutricional, as como transicin a casa y al colegio. TRATAMIENTO DIETOTERPICO La rehabilitacin nutricional es un objetivo primordial en todo paciente malnutrido y debe ser una meta temprana del tratamiento, en virtud de una serie de premisas: 1) Hasta que no se haya corregido la desnutricin grave, la psicoterapia tendr una eficacia limitada. 2) Se sabe que la restauracin ponderal se asocia con una disminucin de los sntomas claves de la anorexia y con la mejora de las funciones cognitivas y fsicas. 3) Existen a veces problemas digestivos en estos pacientes en general por motilidad alterada y vaciamiento gstrico retrasado, pero tambin psiquitricos, que pueden dificultar la ingesta oral y condicionan el uso en ocasiones de nutricin artificial. Podemos distinguir dos fases: una fase educacional, donde se proporcionan los fundamentos sobre los que el paciente deber modificar las conductas relacionadas con el peso y el comer; y otra fase experimental o psiconutricional, intentando modificar la conducta alimentaria. Como consecuencia de la adaptacin al ayuno se ha sealado que los pacientes presentan un estado hipo metablico, que se puede comprobar por el gasto energtico en reposo(GER) medido por calorime-

TABLA V. Criterios de ingreso. En anorexia nerviosa 1. Prdida de peso persistente (25-30% peso inicial o IMC < 17,5 kg/m2 sin criterios de hospitalizacin en casa) en menos de tres meses o porcentaje mayor en forma progresiva. Prdida de 1 kg/semana. 2. Indice de Masa Corporal < 14 kg/m2. 3. Alteraciones biolgicas: - Trastornos hidroelectrolticos (Ej: K< 3 mEq/l) - Arritmias cardacas: bradicardia (F.C. < 45) - Inestabilidad fisiolgica: hipotermia, hipotensin - Cambios ortostticos en pulso (> 20 L/min) o TA (> 10 mmHg) 4. Rechazo manifiesto a alimentarse. 5. Fallo de tratamiento ambulatorio/ hospitalizacin en casa. 6. Conflictividad familiar manifiesta ante un cuadro en evolucin. 7. Intervenciones en crisis y descompensaciones. 8. Trastorno psiquitrico que requiere ingreso (depresin mayor con riesgo de suicidio y psicosis agudas). En bulimia nerviosa 1. Atracones y vmitos incontrolables en tratamiento ambulatorio. 2. Complicaciones mdicas de malnutricin: hipopotasemia, hiponatremia, deshidratacin, alteraciones digestivas o cardacas. 3. Conflictividad familiar manifiesta. 4. Trastornos psiquitricos que requieren ingreso (depresin mayor con riesgo suicida, impulsividad y psicosis aguda)

tra indirecta, siendo inferior al estimado por las frmulas tericas habitualmente utilizadas. Estos programas se harn de acuerdo al paciente de forma escalonada pactando las ganancias de peso en el tiempo y el peso al alta. Generalmente se establece como objetivo una ganancia de peso de 1-1,5 kg/semana en unidades de hospitalizacin y 250-500 g/semana en programas ambulatorios, segn las recomendaciones en gua APA 2006. El tratamiento nutricional debera aportar de forma inicial 30-40 kcal/kg/da (1.000 a 1.500

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Kcal/da) e irse incrementando durante la hospitalizacin. En ocasiones durante la etapa de ganancia de peso son necesarios aporte de 70-100 kcal/kg/da. Durante la fase de mantenimiento y para mantener un crecimiento y desarrollo adecuado en nios y adolescentes sern necesarios hasta 40-60 kcal/kg/da Los pacientes que tengan requerimientos calricos superiores suelen presentar conductas inadecuadas, el seguimiento con encuestas dietticas y calorimetra indirecta nos ayudara a solventarlas de forma adecuada. Hay que recordar que cuanto mayor sea el peso logrado por el paciente al alta, menor ser la probabilidad de recada, por ello los ingresos suelen ser prolongados. El control mdico de los pacientes durante la realimentacin es esencial, el control debe incluir la medicin de constantes vitales, as como equilibrio alimentario e hdrico, fsforo, magnesio, niveles de electrolitos y funcin renal deben ser monitorizados. De esta forma la ganancia ponderal ser progresiva y evitaremos la aparicin de un sndrome de realimentacin Se han reportado sndrome de realimentacin en cerca del 6% de los pacientes hospitalizados, con prdidas del 70% del peso corporal ideal y que reciben, nutricin parenteral, nutricin enteral y realimentacin enrgica por va oral. El sndrome de realimentacin se caracteriza por alteraciones hidroeletrolticas severas e incluso puede conducir a la muerte sbita en pacientes con malnutricin severa. La primera etapa del ingreso la rehidratacin deber ser cuidadosa cubriendo las necesidades basales; dado que los pacientes con AN suelen presentar una disminucin de los niveles corporales totales de K, P, Mg y biotina, a pesar de niveles plasmticos normales, durante la realimentacin pueden producirse cuadros severos de hipopotasemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia que pueden facilitar la aparicin de arritmias, crisis convulsiva, coma y producir la muerteque deben ser monitorizados de forma peridica sobre todo en la primeras dos semanas de la realientacin, En la mayora de los pacientes el soporte nutricional artificial se realizar con dieta oral a la que aadiremos suplementos de nutricin enteral por boca a medida que la paciente lo requiera. Suelen utilizarse dietas polimricas, generalmente con densidad calrica de 1,5 kcal/ml. No se ha demostrado que un tipo de soporte nutricional sea superior a otros.

La nutricin artificial estar indicada en aquellas pacientes con malnutricin severa que presenten una negativa a ingerir alimentos por boca. En la gua ASPEN del 2002 con un nivel de evidencia de clase B, se indica su empleo (con malnutricin grave definida por un peso < 70% del ideal para la talla) en el paciente que no pueda o no quiera ingerir una nutricin adecuada. La nutricin enteral es la forma de nutricin artificial preferida en este tipo de pacientes, consiste en la administracin de nutrientes directamente en el tracto digestivo (directamente por boca o a travs de una sonda). La nutricin enteral debe ofrecerse como mejora de su estado nutricional y que se suspender cuando la ingesta oral sea suficiente. Suelen utilizarse dietas polimricas sin lactosa y con fibra, ya que servir para mejorar el estreimiento. Se iniciar a un ritmo lento para optimizar su tolerancia. La administracin por bomba de infusin permite un mejor control y dificulta la manipulacin de la enferma. En ocasiones se utiliza en TCA como nutricin primaria o suplementaria, en donde con evidencia limitada se observa que se acorta el tiempo de ganancia ponderal y se obtienen buenos resultados. La nutricin parenteral consiste en la administracin de nutrientes por va venosa, generalmente a travs de catteres insertados en venas centrales de alto flujo. Este tipo de soporte nutricional se utilizar nicamente en aquellos pacientes con malnutricin grave en los que est contraindicada la va digestiva (hemorragia digestiva, obstruccin intestinal, leo paraltico, etc.). Debe considerarse la alimentacin parenteral durante breves perodos de tiempo, sin embargo la infeccin siempre es un riesgo en pacientes con un sistema inmunitario afectado. Habr que prevenir el sndrome de realimentacin con frmulas de poco volumen, con caloras ajustadas a su peso actual, aporte de protenas de 1,5 g/kg/da, vigilando niveles plasmticos de electrolitos. Consideramos criterios de alta hospitalaria: un IMC >18,5 kg/m2 y mantenimiento del mismo como mnimo una semana en etapa de transicin, con generalizacin de la conducta alimentaria en el domicilio, as como mejora psicopatolgica e incorporacin progresiva a la escolarizacin. La restauracin del peso durante la hospitalizacin es esencial en el tratamiento, seguimientos de larga duracin donde nos indican

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peores resultados en relacin a una inadecuada ganancia de peso durante el primer ingreso. Cuanto ms prximo a su peso saludable se encuentra en el momento del alta hospitalaria tanto menor es el riesgo de recada. La mayor parte de pacientes con bulimia nerviosa no complicada no requieren tratamiento nutricional hospitalario. A diferencia de la AN son hospitalizados con menos frecuencia, y cuando esto ocurre, se trata de una admisin para corregir deshidratacin y desequilibrio hidroelectroltico, conductas suicidas, y, alteraciones psiquitricas que justifican hospitalizacin. En algunas investigaciones, se seala para pacientes con BN la combinacin de intervenciones psicoteraputicas y farmacolgicas desde el inicio del tratamiento. Se describe la BN como un estado de caos alimentario, caracterizado por periodos de consumo de alimentos no controlados y mal estructurados, que a menudo van sucedidos de un periodo de restriccin en el consumo de alimento. La participacin del nutrilogo radica en ayudar a desarrollar un plan para el consumo controlado de alimentos y a la vez valorar la necesidad y tolerancia del paciente a la estructuracin alimentaria. Las tcnicas conductuales, tales como comidas planificadas y auto registros, tambin contribuyen al control inicial de los sntomas y a la interrupcin de atracones y purgas. Hay evidencias de que los programas teraputicos que incluyen asesoramiento y organizacin diettica como parte del programa son ms eficaces que aquellos que no los incluye. El Hospital Universitario de Toronto, fue uno de los pioneros en describir y aplicar un programa de hospital de da en pacientes con TCA. Se estn utilizando cada vez ms con la intencin de reducir la duracin de la hospitalizacin en algunos pacientes y para casos ms leves se acude a estos programas como sustitutivos de la hospitalizacin. Pacientes con alta motivacin y familias que cooperan pueden beneficiarse del hospital de da. Tales programas pueden no ser apropiados para pacientes con pesos iniciales ms bajos (por ejemplo los que tienen un peso igual o inferior al 75% del peso medio segn la altura). Siempre que el estado nutricional y psquico del paciente lo permita, se preferir el tratamiento ambulatorio en la consulta externa, intentando mantener al paciente

TABLA VI. Planteamiento nutricional ambulatorio TCA. 1. Estimacin requerimientos energticos Valoracin nutricional clnica y analtica Encuesta diettica 2. Informacin paciente De su situacin clnica De las consecuencias de malnutricin De las caractersticas de una alimentacin equilibrada Pacto de ganancia ponderal semanal 3. Elaboracin del plan de alimentacin Horario reglado de comidas Grupos de alimentos a incluir Frecuencia recomendada de consumo diario/ semanal Valorar conveniencia de raciones/gramaje Reparto fraccionado a lo largo del da Control de atracones y conductas compensatorias 4. Seguimiento Evolucin ponderal Evolucin hbitos dietticos Introduccin progresiva de alimentos temidos Replanteamientos peridicos conjuntos del equipo teraputico y los pacientes

dentro de un entorno de normalidad que facilite su mantenimiento en una vida social, escolar o profesional y familiar normal (Tabla VI). En ltima instancia el objetivo del tratamiento es la reeducacin del paciente y la instauracin o recuperacin de una dieta variada y suficiente. Establecer un patrn de alimentacin con comidas bien equilibradas no cura el trastorno alimentario, pero no se alcanzar una cura hasta que se establezca un patrn con estas caractersticas. La utilizacin de dietas programadas, as como los clculos calricos o los mens diarios cerrados deben utilizarse el mnimo tiempo posible. En primer lugar se ha de estructurar la alimentacin, organizando las ingestas principales y sus

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HOSPITALIZACIN EN CASA

Criterios de ingreso

HOSPITALIZACIN IMC > 17,5 kg/m2 No patrn adecuado de comidas HOSPITAL DE DA - Plan de vida - Programa conductual - Terapia cognitiva - Terapia con familia

IMC > 18,5 kg/m2 Normalidad biolgica Patrn adecuado de comidas POST ALTA - Plan de vida. Familia - T. cognitivo-conductual IMC 19,5 kg/m2 Patrn adecuado de comidas Mejora psicopatolgica

Criterios de hospitalizacin domiciliaria EVALUACIN

TRATAMIENTO AMBULATORIO Grupal - Plan de vida - Psicoterapia - Trabajo con familia

Criterios de ingreso SEGUIMIENTO

FIGURA 3. Tratamiento de los TCA: seguimiento.

horarios, y luego se trabajar sobre la variedad y la eleccin de alimentos y, finalmente sobre su cantidad. Desde nuestro punto de vista, los mejores resultados se obtienen cuando se trabaja modificando normas de conducta alimentaria en el contexto de la alimentacin de la familia (Fig. 3). TRATAMIENTO PSICOTERPICO Y CON PSICOFRMACOS El protocolo de hospitalizacin se sigue de un programa de postalta, cuyo objetivo principal es evitar reingresos, con una tcnica basada en: 1) Plan de vida en donde se incluyen las indicaciones nutricionales, 2) Tcnicas conductuales, 3) Tcnicas cognitivo-conductuales, 4) Tcnicas familiares (Tabla VI). El equipo tratante, el enfermo y la familia deben ser realistas respecto al tratamiento, que a menudo es un proceso a largo plazo. Aunque los resultados pueden ser favorables, el curso de tratamiento raras veces

es sin incidencias y el clnico debe estar preparado para vigilar con cuidado el progreso. En pacientes con AN la psicoterapia puede ser til una vez corregida la malnutricin. En un metaanlisis la psicoterapia conductual produjo mayor ganancia de peso y acort la estancia hospitalaria respecto al tratamiento exclusivo con psicofrmacos. El tratamiento cognitivo es superior a los consejos dietticos, en trminos de evitar recadas desde la restauracin del peso en el hospital. Hay evidencia limitada para pacientes < 19 aos con duracin de enfermedad < a 3 aos, en donde la terapia familiar fue superior en trminos de ganancia de peso a la psicoterapia individual. Los frmacos psictropos no deberan utilizarse como el nico tratamiento primario en estos pacientes ya que ningn frmaco se ha demostrado eficaz en la recuperacin de su peso. Las indicaciones en base a los datos actuales seran: 1) Prevenir recadas en pacientes que han recuperado peso,

Trastornos del comportamiento alimentario: Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa

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Exceso de grasa corporal

Normal Talla

Dismrfico Sndromes (Figura 1) Baja

Normal o elevada

Maduracin sea normal o acelerada Obesidad nutricional

Maduracin sea retrasada Endocrinopatas - GH - Hipotiroidismo - Mauriac - Otros

Maduracin sea acelerada Endocrinopatas - Corticoides - Cushing - Pubertad precoz

FIGURA 4.

2) Tratar comorbilidades asociadas como depresin o trastornos obsesivocompulsivos una vez que el paciente haya comenzado a recuperar peso. Indicaciones contempladas en la gua American Psichiatric Association (APA) 2000 y 2006. A diferencia de lo que ocurre en la AN, los pacientes con BN se benefician del tratamiento con psicofrmacos en la fase aguda. No est claro el tiempo que se deben administrar, pero en algunos estudios puede desprenderse que los tratamientos ms prolongados consiguen una menor tasa de recadas. El tratamiento ms eficaz es la terapia cognitivo-conductual (PCC) que consigue un porcentaje de remisiones del 50%. La psicoterapia interpersonal tambin ha demostrado ser eficaz en algunos estudios. La evolucin de estas enfermedades es trpida con gran tendencia a la cronificacin. En la revisin de Steinhausen se concluye que el pronstico de la

AN es grave a pesar de los esfuerzos en mejorar el tratamiento. El pronstico para la anorexia de inicio en la adolescencia en el metaanlisis es mejor que el inicio en la edad adulta, el 57% de los pacientes se ha recuperado, el 25,95 % mejoraron y el 16,9% ha tenido un curso crnico, la mortalidad media fue de 1,8%. Strober encontr que el tiempo medio de recuperacin fue mayor a 4 aos, por tanto precisan tratamientos de larga duracin. En la AN se relaciona con un peor pronstico la mayor edad de comienzo, menor ndice de masa corporal alcanzado, mayor duracin de la enfermedad, sntomas bulmicos, mayor duracin del tratamiento hospitalario y las variables de comorbilidad psiquitrica (depresin, ansiedad, trastornos de personalidad obsesivo-compulsivo) que producira una resistencia psicolgica al aumento de peso y a la mejora. La BN suele tener una evolucin ms benigna con curacin en el 50% de los casos, mejora en el 30% y persistencia en el 20%. Entre factores

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de buen pronstico se sitan edades tempranas, duracin corta de enfermedad, siendo la obesidad en la infancia, baja autoestima y alteraciones de personalidad factores de mal pronstico. RESUMEN Los trastornos de la alimentacin son una patologa frecuente en nuestros das principalmente entre los adolescentes y jvenes, la AN es la tercera enfermedad crnica en la adolescencia. Programas de prevencin deben iniciarse de forma temprana, en la edad escolar, sobre estilos de vida y hbitos dietticos saludables, as como desarrollando la autoestima y la toma de decisiones. Es importante el diagnstico y tratamiento precoz de estos pacientes, ya que con frecuencia se cronifican y ocasionan secuelas fsicas irreversibles. Las especiales caractersticas de los trastornos de la conducta alimentaria hacen indispensable un enfoque altamente especializado de su tratamiento. En este contexto, la figura del mdico experto en nutricin se considera importante. Los TCA pueden inducir graves repercusiones nutricionales que, por un lado interfieren en el tratamiento psicolgico y, por otro, ponen en peligro la vida del paciente. El control y la resolucin de estas complicaciones han de ser resueltas por especialistas en el manejo de estas enfermedades. El asesoramiento nutricional como complemento de otras modalidades teraputicas puede ser til para reducir ciertas conductas relacionadas con los trastornos del comportamiento alimentario, minimizar la restriccin alimentaria, aumentar la variedad de alimentos ingeridos y estimular pautas de ejercicio fsico. Por ltimo es necesario avanzar en estrategias ms adecuadas de prevencin e intervencin, as como, estudios controlados de pacientes con recuperacin completa o parcial, que ayudarn a diferenciar los factores que contribuyen al mantenimiento de la enfermedad para disear programas de tratamiento adecuados. BIBLIOGRAFA
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Trastornos del comportamiento alimentario: Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa

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Nutricin en situaciones especiales: Enfermedad renal crnica y enfermedad oncolgica


Agustn de la Mano Hernndez1, Ana Moris Lpez2
1

Hospital de Henares. Coslada, Madrid. 2Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid.

I. NUTRICIN EN LA ENFERMEDAD RENAL CRNICA Introduccin La enfermedad renal crnica (ERC) es un proceso fisiopatolgico de etiologa diversa, cuya consecuencia es la prdida inexorable del nmero y funcionamiento de nefronas, desembocando a menudo en insuficiencia renal terminal (IRT). La IRT es un estado en el que ha ocurrido la prdida irreversible de la funcin renal endgena, en una magnitud suficiente para que el sujeto dependa de forma permanente de un tratamiento sustitutivo (dilisis o transplante), con el fin de evitar la uremia. Segn el Registro Espaol Peditrico de Insuficiencia Renal Terminal (REPIR), 30-40 nuevos nios al ao entraran en programa de dilisis o transplante en nuestro pas. La etiologa de la ERC incluye anomalas estructurales (displasias renales, nefropata por reflujo), glomerulopatas (como en el sndrome nefrtico corticorresistente), nefropatas hereditarias (cistinosis, nefronoptisis, etc), enfermedades vasculares, etc. Segn la reserva funcional del rin, se distinguen 5 estadios, desde el dao renal con filtrado glomerular (FG) normal (estadio 1) hasta la ERC terminal (estadio 5), en la que el FG es inferior a 15 ml/min/1,73 m2 y se precisara tratamiento sustitutivo. Malnutricin y ERC Los pacientes con ERC tienen un riesgo elevado de deterioro nutricional, favorecido por diversas alteraciones fisiopatolgicas y comorbilidades: Existe una situacin de resistencia perifrica a la insulina y una sensibilidad aumentada al glucagn que, entre otros efectos, produce un enlentecimiento del vaciado gstrico y, por tanto, una disminucin del apetito.

La propia uremia tambin contribuye a la anorexia que presentan estos pacientes. Cuando existan alteraciones hidroelectrolticas, la utilizacin de los nutrientes puede no ser ptima. Las infecciones repetidas del tracto urinario tambin favorecen la malnutricin, tanto por acompaarse frecuentemente de una disminucin del apetito, como por el aumento del gasto energtico que originan. El rin interviene en el recambio proteico y en la produccin neta de glucosa, lo que influye en el estado nutritivo de estos enfermos. El tratamiento sustitutivo con dilisis tambin ocasiona un aumento en las prdidas energticoproteicas y en los micronutrientes.

Soporte nutricional en la ERC El objetivo del tratamiento nutricional del nio con ERC es conseguir un aporte energtico y proteico que favorezca un crecimiento y desarrollo ptimos sin que aumente la velocidad de deterioro de la funcin renal. Para lograrlo, el tratamiento debe ir dirigido a las siguientes metas: 1. Mantener un balance nitrogenado positivo, para no condicionar una situacin de hiperfiltracin renal. 2. Asegurar unos aportes suficientes de energa, macro y micronutrientes, con un control riguroso en el aporte de protenas, fsforo, sodio y lpidos. 3. Prevenir el ascenso precoz en la concentracin srica de parathormona (PTH), para frenar la evolucin a osteodistrofia renal. El aumento de PTH est en parte provocado por la hiperfosforemia secundaria a la propia enfermedad renal. 4. Minimizar los efectos secundarios del tratamiento y las complicaciones de la propia enferme-

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dad renal, como la hipertensin, la dislipidemia y la proteinuria, situaciones que necesitan un componente diettico en su tratamiento. Las recomendaciones dietticas para los nios con ERC dependern de la edad, del tipo de tratamiento de dilisis, de la evaluacin nutricional y de la evaluacin bioqumica. Estas recomendaciones han de ser, por tanto, individualizadas. Aportes energticos El aporte energtico debe ser el recomendado para los nios sanos de la misma edad (si la talla del paciente se encuentra fuera de los percentiles normales, podrn considerarse los aportes recomendados para la edad a la que corresponde su talla). La adecuacin del aporte energtico debe revisarse peridicamente y siempre que se presente un aumento de la urea srica y/o de los niveles de potasio, que nos orientarn sobre un posible empeoramiento de la funcin renal y/o una situacin de catabolismo. Aporte proteico Las necesidades proteicas disminuyen con la edad, estimndose en al menos 2,2 g/kg/da para lactantes (en ocasiones es necesario aportar cantidades mayores para lograr un balance nitrogenado positivo) y descendiendo a 0,8 g/kg/da en adolescentes. Diversos autores han referido que la restriccin proteica puede influir negativamente en la velocidad de crecimiento, y que no conlleva un menor deterioro de la funcin renal en comparacin con una ingesta estndar de protenas, siempre que junto con sta se asegure un aporte suficiente de kilocaloras no proteicas para conseguir un balance nitrogenado positivo. Para la monitorizacin de la ingesta proteica puede emplearse el cociente plasmtico urea/creatinina, reflejando valores inferiores a 20 aportes insuficientes, y valores superiores a 25 una situacin catablica o una baja relacin de kilocaloras no proteicas por gramo de nitrgeno. Nutricin en la ERC predilisis Como se ha indicado, en esta etapa los aportes proteicos han de estar controlados, no restringidos. Deben ser adecuados a la edad del paciente, pero aportando un 7-9% del valor calrico total (VCT), especialmente en el caso del lactante. Esto implica, por lo

tanto, que el aporte de kilocaloras no proteicas (hidratos de carbono y lpidos) deber ser elevado. En lactantes, debe procurarse el aporte de un 38-42% del VCT en forma lpdica, con una relacin cidos grasos poliinsaturados/saturados de 1,5/1. Los hidratos de carbono han de constituir 50-55% del VCT. En caso de precisar una restriccin importante de los aportes de fsforo y potasio se puede recomendar la alimentacin con una frmula de lactante con bajo contenido en estos nutrientes (Kindergen lab. SHS). En el nio mayor se recomienda que el aporte de lcteos sea de aproximadamente 400 ml diarios. En lo que se refiere a otros alimentos de procedencia animal, se recomienda preferentemente carne de aves y pescados blancos por su menor contenido en fsforo. Los hidratos de carbono aportados deben ser mayoritariamente complejos, evitando la ingesta excesiva de azcares refinados. Es conveniente incluir fibra, a travs del consumo de cereales, fruta y verdura. En casos necesarios, puede suplementarse el aporte energtico con una frmula diseada para pacientes adultos con ERC (Suplena lab. Abbott). En caso de hipertensin arterial deben controlarse los aportes de sodio. Se asegurarn aportes adecuados de hierro, calcio y vitamina D, as como de cido flico, vitamina B12 y B6 para evitar la hiperhomocisteinemia. Ser necesario restringir el aporte de potasio cuando la disminucin del FG sea importante. Para ello, se har hincapi en la ingesta de frutas con bajo contenido en potasio, como la manzana, pera, mandarina y frutas en almbar (sin el almbar) y la ingesta de verdura con ms de una coccin. En ocasiones, es difcil lograr con la ingesta oral unos aportes ptimos para conseguir los objetivos propuestos en el apartado anterior. En este caso, es necesaria la instauracin de soporte nutricional enteral por sonda nasogstrica o gastrostoma. Esto es de especial importancia en el lactante y nio pequeo, en los que la eliminacin del ayuno nocturno mediante la nutricin enteral continua contribuye a lograr un balance nitrogenado positivo y mejorar el crecimiento, a la vez que se enlentece la velocidad de progresin del dao renal. Soporte nutricional en dilisis En esta situacin, la funcin renal ya est siendo sustituda, por lo que la atencin debe centrarse en con-

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seguir una ptima nutricin del paciente. Los aportes proteicos han de ser relativamente elevados (15% del VCT) por la prdida proteica que conlleva la dilisis per se, y que dificulta el logro de un balance nitrogenado positivo, especialmente en el caso de la dilisis peritoneal. Hay frmulas en el mercado diseadas para el paciente adulto con un alto contenido energtico y proteico y que, por su osmolaridad, podramos utilizarlas en el paciente peditrico a partir de los 6-8 aos (Nepro, lab. Abbott). Los hidratos de carbono deben contribuir con el 50-55% del VCT, teniendo en cuenta que la absorcin de glucosa durante la dilisis peritoneal contribuye al aporte total de energa. II. SOPORTE NUTRICIONAL DEL PACIENTE ONCOLGICO Introduccin La incidencia de malnutricin en los pacientes peditricos con tumores malignos es variable, siendo mayor en los nios con tumores slidos (20-50%) que en aqullos con leucemia aguda linfoblstica (< 10%). La malnutricin en el paciente oncolgico se asocia a morbimortalidad de origen diverso: riesgo mayor de infeccin, peor cicatrizacin, reduccin de la fuerza muscular, aumento del tiempo de estancia hospitalaria, etc. Por otro lado, los pacientes malnutridos presentan menor tolerancia al tratamiento quimioterpico. La identificacin y tratamiento de la malnutricin en este tipo de pacientes puede, por tanto, facilitar el manejo teraputico, disminuir la morbilidad asociada y mejorar la situacin inmunolgica. Los objetivos del tratamiento nutricional del paciente oncolgico consisten en mantener el crecimiento y desarrollo normales durante el tratamiento, identificar y revertir un estado de malnutricin ya establecido y prevenir futuras alteraciones del estado nutritivo, todo ello minimizando los riesgos para el paciente. Problemas nutricionales en relacin con el tumor En las enfermedades crnicas, includo el cncer, existe un disbalance energtico al concurrir una disminucin de la ingesta con un aumento de las prdidas energticas y un incremento de los requerimientos. En los pacientes con cncer se han demostrado cambios en el metabolismo de protenas, hidratos de

carbono y grasas. Existe un aumento de la lipolisis con disminucin de los depsitos lipdicos. El recambio proteico se encuentra aumentado, siendo el tejido muscular el principal proveedor de aminocidos. La glucosa utilizada como combustible es obtenida tanto de la dieta como de la gluconeognesis a partir de aminocidos, y puede ser transformada en lactato por las clulas tumorales. El hgado es capaz, mediante el ciclo de Cori, de reciclar este lactato, con un elevado coste energtico. Todas estas alteraciones, junto a una prdida del mecanismo fisiolgico compensatorio del ayuno, resultan finalmente en una prdida de peso, especialmente de masa magra. El sndrome de caquexia cancerosa, caracterizado por saciedad precoz, prdida de peso y astenia, es menos frecuente en nios que en adultos, y en su desarrollo estn implicados factores humorales, adems de las alteraciones metablicas producidas por el propio tumor. Los factores humorales son bsicamente citocinas que actan mediante diferentes mecanismos, como el estmulo en la produccin de neuropptidos anorexgenos y la induccin de cambios metablicos. Ls ms ampliamente estudiadas son el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleuquina 6 (IL6), el interfern gamma (IFN-), el factor inhibidor leucmico (LIF) y el factor neutropnico ciliar (CNTF). Problemas nutricionales derivados del tratamiento antitumoral 1. Anorexia: puede ser consecuencia del propio tumor o del tratamiento radio o quimioterpico, as como del trasplante de progenitores hematopoyticos (TPH). Adems de una disminucin general del apetito, puede aparecer aversin a algunas comidas y alteracin de la percepcin gustativa y olfativa. Los frmacos ms comnmente asociados a este grupo de efectos son el cisplatino, la ciclofosfamida y el etopsido. 2. Nuseas y vmitos: el tratamiento quimioterpico es la causa principal de nuseas y vmitos en el paciente oncolgico y guarda relacin con la dosis, va de administracin y tipo de frmaco. Tambin pueden dar lugar a la aparicin de sntomas gastrointestinales la radioterapia en la regin abdominal y el TPH.

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3. Mucositis y xerostoma: es frecuente la aparicin de lesiones orales asociadas al tratamiento quimioterpico, pudiendo desarrollarse tambin con la radioterapia. Debido al dolor de las lesiones orales, es causa de disminucin de la ingesta de slidos y lquidos. 4. Diarrea, malabsorcin y estreimiento: diversos factores pueden favorecer la aparicin de diarrea en el paciente oncolgico, tales como la accin de los frmacos citotxicos, infecciones y los ciclos prolongados de antibiticos. La radioterapia en la regin abdominal puede dar lugar al desarrollo de enteritis rdica y malabsorcin, que puede ser grave. Los pacientes que desarrollan enfermedad de injerto contra husped (EICH) intestinal tras un TPH pueden presentar, en casos graves, diarrea sanguinolenta profusa. El estreimiento puede aparecer asociado al uso de opiceos y algunos quimioterpicos, como la vincristina. En funcin de los factores que concurran, un mismo paciente puede alternar fases de estreimiento y diarrea. Por otro lado, cirugas tumorales extensas, que requieran reseccin de segmentos intestinales, pueden traer como consecuencia una malabsorcin de nutrientes. 5. Disfagia: adems de la odinofagia causada por la mucositis, la radioterapia sobre cabeza, cuello y trax puede favorecer la aparicin de esofagitis y disfagia. Algunos procedimientos quirrgicos sobre esa rea pueden provocar igualmente dificultades para tragar. 6. Prdida de nutrientes especficos: algunos quimioterpicos, a travs fundamentalmente de un efecto nefrotxico, pueden ocasionar prdidas elevadas de algunos nutrientes. As, el uso de cisplatino es causa de disminucin de potasio, magnesio, calcio y fsforo. Valoracin nutricional del paciente oncolgico Incluye la recogida de datos referentes a enfermedades y tratamientos previos, datos antropomtricos, bioqumicos, exploracin fsica, clculo de los requerimientos e historia diettica. La valoracin de forma conjunta de estos datos, junto con el tipo de tumor y la modalidad teraputica, nos ayudarn a calibrar el riesgo nutricional del paciente. As, se consi-

dera que el riesgo nutricional es menor en casos de leucemia aguda linfoblstica de riesgo estndar y tumores slidos en estadios I y II; por el contrario, este riesgo es elevado en las leucemias de alto riesgo, en los tumores slidos en estadios ms avanzados, en los tumores intracraneales, en los pacientes previamente malnutridos (con independencia del tipo de tumor) y en los receptores de TPH. Antropometra: la recogida sistemtica de datos referentes al peso (que puede encontrarse artefactado en el caso de tumores slidos), la talla, los ndices que los relacionan y el permetro craneal permiten detectar de forma rpida y accesible desviaciones de la normalidad en el momento del diagnstico y evolutivamente, as como cuantificar la magnitud y velocidad de progresin de estas desviaciones. La medida del permetro braquial y los pliegues cutneos puede utilizarse para estimar la masa muscular y reservas del tejido adiposo. Bioqumica: la utilizacin de parmetros bioqumicos, como la prealbmina y albmina plasmticas, para estimar el status proteico tiene el inconveniente de que en sus valores pueden influir el estado de hidratacin y la funcin heptica y renal, que pueden verse alterados por la enfermedad de base y su tratamiento. La monitorizacin analtica tiene especial importancia, sin embargo, al programar el tratamiento nutricional de los pacientes crnicamente malnutridos, ya que presentan riesgo de desarrollar sndrome de realimentacin, debiendo controlar de forma estrecha los niveles de glucosa, calcio, fsforo, magnesio, sodio y potasio, as como el balance hdrico. Exploracin fsica: deben buscarse signos carenciales especficos, as como valorar evolutivamente la calidad de la masa muscular y panculo adiposo, la presencia de edemas y de lesiones orales u otros factores que dificulten la ingesta. Clculo de los requerimientos: puede realizarse estimando el gasto energtico basal mediante ecuaciones predictivas y aplicando un factor de actividad fsica. Hay que tener en cuenta que, en las fases de hospitalizacin prolongada, la actividad fsica se encuentra generalmente disminuda, siendo menor su contribucin al gasto ener-

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gtico total. Por otro lado, los tumores de crecimiento rpido pueden producir un aumento del gasto energtico basal, por lo que la determinacin del gasto energtico en reposo mediante calorimetra, si se dispone de esta tcnica, puede resultar de gran utilidad. Situaciones puntuales, como la ciruga o la infeccin, pueden aumentar transitoriamente los requerimientos energticos. Historia diettica: adems de obtener informacin sobre la ingesta actual, valorando si sta se adeca a los requerimientos del paciente, es importante comprobar la presencia de factores que dificulten una ptima nutricin, como los citados en el apartado anterior, as como la posibilidad de que exista una malbsorcin.

ta despacio. Los lquidos pueden ofrecerse en vasos dotados de tapa y una pajita. Es recomendable ofrecer lquidos claros entre comidas. Si aparecen lesiones en la mucosa oral, deben ofrecerse alimentos blandos con texturas suaves, o en forma triturada o lquida. Pueden aadirse salsas y alios suaves para facilitar la deglucin y suavizar la textura. Conviene evitar en estos casos las comidas altamente sazonadas. Cuando est alterada la percepcin gustativa, s pueden usarse aderezos ms acentuados y alimentos salados o con sabor fuerte, en lugar de aqullos excesivamente dulces. En casos de diarrea o estreimiento, aumentar progresivamente la ingesta de lquidos y fibra.

Abordaje nutricional: medidas no invasivas En aquellos pacientes con bajo riesgo nutricional y que conserven la capacidad de alimentacin oral, diversas medidas pueden contribuir a evitar su deterioro: Ante una disminucin del apetito, distribuir el aporte calrico a lo largo del da, en comidas pequeas y frecuentes. Aunque algunos autores han referido buenos resultados a corto plazo con el uso de ciproheptadina (0,25 mg/Kg/da en dos dosis diarias) y acetato de megestrol (10 mg/Kg/da en una dosis) como estimulantes del apetito, los estudios publicados son escasos. Con la primera se han referido escasos efectos secundarios (somnolencia, cefalea, insomnio, sequedad de boca); el acetato de megestrol puede ocasionar supresin del eje hipfiso-suprarrenal. Ofrecer los alimentos preferidos por el nio durante los periodos que ste pase fuera del hospital, entre los ciclos de quimioterapia, para prevenir el desarrollo de aversiones. Durante la hospitalizacin es habitual que la ingesta disminuya, con independencia de los alimentos ofertados. Completar el aporte calrico con frmulas completas, mdulos o suplementos cuando sean bien tolerados y aceptados por el paciente. Cuando el nio presente nuseas o vmitos, adems de aplicar tratamiento farmacolgico antiemtico, deben evitarse las comidas y bebidas calientes y con olores fuertes, realizando la inges-

Nutricin enteral La nutricin enteral por sonda nasogstrica o gastrostoma ha demostrado su utilidad en el tratamiento y prevencin de la malnutricin en los nios con cncer, cuando la ingesta oral no logre cubrir los requerimientos. La posibilidad de nutricin enteral debe ser considerada siempre antes de la instauracin de nutricin parenteral aunque, en numerosos pacientes, la presencia de trombopenia o mucositis ya establecida en el momento de la valoracin dificulta la colocacin de las sondas. Las ventajas que presenta la nutricin enteral con respecto a la nutricin parenteral incluyen menor riesgo de infeccin, menor posibilidad de alteracin de la funcin heptica, mantenimiento de la funcionalidad de la mucosa gastrointestinal y menor coste. Para la mayor parte de los pacientes, la primera opcin a utilizar ser una frmula estndar adecuada a su edad. En aqullos que presenten alteracin de la funcionalidad del tracto gastrointestinal, las frmulas semielementales constituyen una buena opcin. An no se dispone de ensayos clnicos que documenten la eficacia en poblacin infantil de las frmulas especficas para pacientes oncolgicos que se encuentran disponibles para pacientes adultos. Estas formulas tienen un elevado contenido en protenas y cidos grasos omega-3. Nutricin parenteral La eficacia de la alimentacin parenteral como soporte nutricional en el paciente oncolgico pedi-

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trico ha sido bien establecida en el caso de receptores de TPH. En los pacientes en tratamiento quimioterpico convencional que presenten complicaciones digestivas, la nutricin parenteral puede ayudar en el tratamiento de un estado nutritivo deteriorado, aunque la posibilidad de complicaciones metablicas, hepticas e infecciosas debe tenerse especialmente presente, ya que se trata de pacientes con frecuencia inmunodeprimidos y tratados con mltiples frmacos citotxicos. Debe considerarse su aplicacin en los casos en los que los requerimientos no pueden ser cubiertos con el soporte nutricional oral/enteral, por mala funcionalidad del tracto gastrointestinal o prdida de su integridad. Sus indicaciones incluyen la mucositis intensa, el leo paraltico prolongado, la malabsorcin grave y la EICH de asiento intestinal. En cuanto a su administracin, es preferible contar con un acceso venoso central de mltiples luces, para evitar interrupciones repetidas en la infusin de la frmula, ya que estos pacientes precisan mltiples dosis de frmacos, algunos en infusin prolongada, y suelen necesitar transfusiones de hemoderivados. Nutricin en el trasplante de progenitores hematopoyticos Las altas dosis de quimioterpicos necesarias en la preparacin del TPH pueden alterar el tracto gastrointestinal, causando mucositis y enteritis, lo que hace que necesiten habitualmente soporte nutricional por va parenteral. Por otro lado, inducen un estado de catabolismo muscular importante, con la consecuente alteracin de la composicin corporal. Este deterioro en la masa magra hace que sea difcil calcular los requerimientos energtico-proteicos de estos pacientes, que en general disminuyen en el momento del trasplante, para recuperarse semanas despus, tras el prendimiento. Los aportes por va parenteral deben valorarse de forma individualizada, siendo recomendable la realizacin de calorimetra indirecta cuando sea posible. Para controlar el adecuado ajuste de la nutricin parenteral a los requerimientos del enfermo y a su capacidad de utilizacin ptima de los nutrientes, debemos vigilar de forma estrecha los nive-

les de glucosa, iones, triglicridos y estado del equilibrio cido-base, as como la evolucin del balance nitrogenado, en aquellos casos en que sea posible la recogida de orina de 24 horas. BIBLIOGRAFA
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Alimentacin en el cardipata
Alfonso Solar Boga, Leopoldo Garca Alonso
Complejo Hospitalario Universitario A Corua.

INTRODUCCION La prevalencia de las malformaciones cardiacas congnitas no ha aumentado en las ltimas dcadas, pero los avances diagnsticos, teraputicos y quirrgicos han conseguido en la mayora de ellas prolongar de forma importante su vida, al tiempo que generaron unos cuidados paralelos innecesarios en pocas en las que su evolucin abocaba a un fallecimiento precoz. Se calcula que entre el 3-4 por 1.000 de los recin nacidos con malformacin cardiaca van necesitar correccin quirrgica y presentar afectacin en mayor o menor grado de su desarrollo. Esa malnutricin no slo ocasiona efectos adversos en su crecimiento, si no que adems incrementa la morbilidad de su enfermedad de base y puede alterar la indicacin y los resultados de la ciruga. Mltiples estudios han descrito diversos mecanismos responsables del fallo de crecimiento en los nios con cardiopata congnita pero su etiologa precisa todava no ha sido encontrada. Existen importantes controversias sobre el papel que cada uno de ellos juega en la desnutricin pero el intento de revertir el crculo: ingesta escasa vs incremento de consumo energtico, va a ser el objetivo prioritario en su manejo nutricional. La valoracin nutricional realizada en estos pacientes de forma precoz y rutinaria, con especial importancia en momentos clave (diagnstico, ciruga y descompensaciones), puede permitir el reconocimiento de la malnutricin y facilitar la identificacin y el manejo de los problemas que sta ocasiona. MECANISMOS RESPONSABLES DE LA MALNUTRICION Desde que Naeye y cols. demostraron en el estudio necrpsico de una serie de 220 pacientes falleci-

dos por cardiopata que haba retraso de crecimiento y disminucin en el peso de sus rganos, incluidos el corazn y el cerebro, con la consiguiente disminucin del contenido proteico y de ADN, se sabe que la caquexia cardiaca afecta sobre todo a la masa magra, a diferencia de la malnutricin habitual en la que el dficit es fundamentalmente a expensas del depsito graso. La desnutricin energtico-proteica va a afectar de forma cualitativa al sistema inmune con riesgo aumentado de infecciones y con incremento de la morbilidad-mortalidad en relacin con la ciruga. Cuando se intenta describir las causas de la malnutricin en estos nios, la prctica totalidad de las publicaciones enumera las mismas causas: tipo de lesin estructural, ingesta energtica insuficiente, hipermetabolismo, edad al momento de la ciruga y factores prenatales. No existe unanimidad a la hora de valorar el grado de responsabilidad de cada una de ellas en el desarrollo de la malnutricin, por lo que se considera que su etiologa es multifactorial y que el mecanismo preciso por el que surge todava no se conoce. A. Tipo de lesin estructural En 1969 Feldt y cols. relacionaron de forma directa el fallo de crecimiento con el fallo cardiaco y con la severidad del defecto estructural. Esta afirmacin todava se mantiene hoy aunque matizada por otros autores que pretenden explicar ese desmedro en relacin con factores genticos, prenatales y hereditarios. La hipoxia crnica severa y la hipertensin pulmonar se asocian con los retrasos nutricionales ms severos. Clsicamente se consideraba que las cardiopatas cianticas cursaban con mayor fallo de crecimiento que las no cianticas, pero esta hiptesis ya fue puesta en duda hace 20 aos por Salzer y cols. Esta

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discordancia puede deberse al hecho de que la afectacin nutricional se relacione con un determinado umbral de hipoxia y con una determinada duracin de la misma; y no slo con su existencia o inexistencia. La hipoxia severa a nivel del tubo digestivo produce una alteracin en las funciones de absorcin de nutrientes, hecho que se agrava si a esa situacin se asocia un descenso de la cifra de hemoglobina (con el consiguiente descenso en el transporte de oxgeno) y/ o un trastorno hemodinmico con hipoaflujo esplcnico, aunque ste no parece tener impacto clnico por la gran reserva circulatoria que existe a ese nivel. Tambin se ha descrito una relacin de proporcionalidad entre la severidad de la acidosis y el retraso de crecimiento, que se intent relacionar con trastornos inicos que dificultan la secrecin de IGF-1 y secundariamente de GH. Sin embargo no parece que estos cambios hormonales sean especficos de los nios con cardiopata si no que tambin existen en otros cuadros que, como la insuficiencia renal crnica, tienen en comn cursar con desnutricin. Su objetivo sera lograr una forma de ahorro metablico global frente a la desnutricin, de ah que su tratamiento ptimo sea la correccin de la cardiopata y no el tratamiento hormonal sustitutivo. En la asistencia nutricional de estos nios es fundamental conocer el tipo de lesin estructural, porque las complicaciones que van a surgir son comunes a determinados defectos cardacos (Tabla I). Lo factores cardiacos intrnsecos que cursan con mayor grado de afectacin nutricional, independientemente del defecto cardiaco, son: la insuficiencia cardiaca, la hipoxemia crnica severa, la hipertensin arterial pulmonar, la disfuncin miocrdica y los shunts con sobrecarga izquierda-derecha. Sea cual fuere la causa de la hipertensin pulmonar (hiperaflujo, mal drenaje o incremento de las resistencias vasculares) el mecanismo final responsable de la afectacin del crecimiento va a ser la hipoxia mantenida, que causa anorexia y un ineficaz aprovechamiento de los nutrientes por acidosis lctica secundaria (surge con PaO2 por debajo de 30 mmHg). En la insuficiencia cardiaca existe un aumento del trabajo ventricular por hipoxia que produce un incremento del consumo de oxgeno a expensas de alteraciones de la beta-oxidacin y de la gluclisis

TABLA I. Tipo de desnutricin en relacin con tipo de lesin estructural A. Cianticas Se afectan el peso y la talla: Transposicin de grandes vasos Tretraloga de Fallot B. No cianticas Con shunt izquierda/ derecha e hipertensin pulmonar secundaria. Se afecta ms el peso que la talla: Ductus arterioso Defecto del septo ventricular Defecto del septo atrial Sin shunt. Se afecta ms la altura que el peso: Estenosis pulmonar Coartacin aorta C. Insuficiencia cardiaca Se afectan el peso y la talla: La congestin venosa causa malabsorcin a nivel intestinal Cambios del agua corporal en la distribucin compartimental Disnea/ hipoxia mantenida con PaO2 < 30 mmHg.

que producen una disminucin de la contractilidad miocrdica y un agravamiento de la hipoxia a nivel perifrico que causa anorexia y que puede afectar la multiplicacin celular. B. Ingesta calrica insuficiente Quizs de todos los mecanismos implicados ste sea el ms fcilmente reconocible como causa de desnutricin. Los nios con cardiopata congnita, a excepcin de aquellos con defectos leves y ausencia de repercusin hemodinmica, necesitan mayor aporte de caloras por kilogramo de peso y da. Las causas directas de esa disminucin de la ingesta son la prdida de apetito, la fatiga que acompaa a la taquipnea, la saciedad precoz y el apetito cclico (tpico del nio con insuficiencia cardiaca al que el elevado aporte va a provocar descompensacin cardaca). Entre las causas indirectas que se relacio-

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nan con un aporte insuficiente estn: la disminucin de la cavidad gstrica secundaria a hepatomegalia, la existencia de reflujo gastroesofgico agravado por trastornos de la motilidad relacionados con la hipoxia, ciertos frmacos (diurticos y digoxina) y los vmitos secundarios a shunts izquierda/derecha. El excesivo aporte calrico que necesitan se debe a un incremento del gasto metablico y a un defecto de asimilacin a nivel del tracto digestivo secundario a edema e hipoxia, agravando esta situacin el incremento de necesidades que acompaa los mltiples procesos infecciosos intercurrentes que padecen en los primeros aos de vida. En ocasiones la ingesta calrica insuficiente se debe a malabsorcin intestinal, desconociendo el mecanismo que la origina, aunque se postul que sera debida a un retraso madurativo del tracto gastrointestinal. La absorcin de los hidratos de carbono en nios con cardiopata suele ser normal. A nivel prctico la existencia de enteropata, complicacin gastrointestinal que puede ser grave, se limita sobre todo a pacientes con pericarditis constrictiva o tras la realizacin de actuaciones que elevan la presin atrial derecha como ocurre en la operacin de Fontan (10%). C. Hipermetabolismo La insuficiencia cardiaca va a ser el resultado de una sobrecarga uni o biventricular, diastlica o sistlica, que indefectiblemente va a producir hipertrofia cardiaca e hipermetabolismo. ste causa un incremento del gasto energtico por aumento de la actividad del sistema simptico (mayor liberacin de catecolaminas como mecanismo adaptador a su lesin cardiaca) y una elevacin de la demanda energtica, no slo por el propio msculo cardiaco (es el rgano que necesita mayor consumo de oxgeno para realizar su trabajo) si no tambin por la musculatura respiratoria y por el sistema hematopoytico. Situaciones que con frecuencia van a agravar ese hipermetabolismo son las infecciones recurrentes de vas areas, el incremento de la temperatura basal y ciertos frmacos. A nivel clnico debemos sospechar un aumento del metabolismo basal ante cualquier sntoma de descompensacin cardiaca: aumento de la frecuencia cardiaca, sudoracin profusa espontnea y/o con la ali-

mentacin, taquipnea, fatiga fcil e ingestas muy prolongadas e insuficientes. Otros mecanismos que facilitan el incremento de la demanda metablica son: el aumento del metabolismo cerebral propio de la desnutricin, la disminucin del almacenamiento de la grasa corporal, el incremento de la temperatura en relacin con procesos infecciosos de repeticin y la alteracin de la composicin corporal (cuanta mayor desnutricin ms desequilibrio entre la masa magra y la masa grasa con mayor actividad metablica y mayor consumo relativo de O2). D. Edad en el momento de la ciruga. El promedio de la talla y peso previos a la ciruga cardiaca en todos los grupos de nios se encuentra por debajo de los valores normales. Tambin se ha visto que los valores medios del peso son inferiores a los de la talla. Adems los nios presentan un retraso mayor que las nias y esta diferencia por sexos es mayor en las cardiopatas cianticas. Cuando el tratamiento mdico y la estrategia nutricional agresivas no consiguen revertir el fallo de medro, la ciruga precoz, total o paliativa, est indicada. Actualmente la decisin quirrgica est menos ligada a la edad que en el pasado (realizacin de switch arterial en ciruga neonatal para el tratamiento de la transposicin de los grandes vasos), consiguiendo recuperaciones nutricionales prximas al 90% a largo plazo. La correccin quirrgica suele conducir a una aceleracin del crecimiento, aunque cuando es tarda la recuperacin puede no ser completa y en ocasiones incluso pueden surgir alteraciones permanentes a otros niveles (alteracin de la funcin cognitiva en correcciones tardas de la transposicin de los grandes vasos). Hay cardiopatas cuya correccin aunque sea posterior no parece limitar la recuperacin del crecimiento como ocurre en la comunicacin interventricular y en la estenosis pulmonar. Aunque globalmente el resultado de la ciruga a nivel nutricional siempre es favorable, el grado de mejora depende tambin de otros factores: el cdigo gentico, la persistencia de trastornos hemodinmicos, la coexistencia de crecimiento intrauterino retardado, etc.

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E. Factores prenatales Los nios con cardiopata congnita se sabe que asocian con mayor frecuencia factores genticos y prenatales que afectan a su desarrollo de forma independiente: bajo peso para la edad gestacional (8,5%), mayor tasa de prematuridad (5%), alteraciones cromosmicas (22%) responsables de sndromes malformativos que cursan con retraso de crecimiento (Down, Turner, Noonan, etc.) y/o con otras anomalas extracardacas (46%), sndrome alcohol-fetal e infecciones intrauterinas. VALORACIN NUTRICIONAL El objetivo que pretende la valoracin del estado nutricional es identificar la existencia de problemas nutricionales, evaluar con la mayor precisin posible la composicin corporal, detectar la existencia de malabsorcin y/ o de cualquier otro dficit nutricional (minerales, vitaminas o elementos traza) y optimizar la recuperacin nutricional. Muchos de los requerimientos nutricionales en los nios con defectos cardiacos se ven modificados no slo por la propia cardiopata, si no tambin por la existencia de reflujo gastroesofgico, intolerancia a distintos nutrientes, enteropata, por los efectos secundarios del tratamiento diurtico, etc. En las cardiopatas congnitas la evaluacin nutricional basada en el peso y la talla no es suficiente y debemos ampliarla con otras mediciones antropomtricas (medicin de los pliegues y del permetro braquial). Partiendo de un modelo bicompartimental (magro/ graso) y en ausencia de edema, la masa no grasa se evala con aceptable fiabilidad a nivel clnico mediante la medicin combinada de la circunferencia del brazo no dominante y el pliegue tricipital, y la masa grasa con la medicin del pliegue subescapular. Clsicamente se ha limitado el valor del IMC en nios en crecimiento por la variabilidad que aporta la talla en su determinacin y por los resultados obtenidos cuando hay afectacin conjunta y similar de la talla y del peso. An as creemos que su fcil obtencin, su buena correlacin con la curva de desarrollo del tejido graso y su independencia del observador siguen dndole utilidad en el seguimiento crnico de estos pacientes.

La valoracin bioqumica del estado nutricional se evala por mltiples pruebas de laboratorio que determinan la concentracin de nutrientes en sangre. Dentro de la evaluacin inicial es importante conocer el estado hematolgico (hasta un 41% de los 22 nios que estudiaron Ronholt y Dorup tenan microcitosis) y la situacin metablica del hierro, dado el riesgo de crisis hipoxmicas en las cardiopatas cianticas. Posteriormente la mayor utilidad viene dada por la evaluacin de la sntesis proteica, ya que su deplecin no slo repercute en la masa magra, sino tambin en la produccin de protenas implicadas en la inmunidad (inmunoglobulinas, complemento, enzimas, etc.). En la fase de hipermetabolismo la respuesta heptica produce incremento de la sntesis de reactantes de fase aguda y disminuye la de sustancias no esenciales como la albmina (vida media de 15 a 20 das) y otras protenas transportadoras de diferente vida media: transferrina (8-9 das), prealbmina (2 -3 das), protena transportadora del retinol (10-12 horas), fibronectina (4-24 horas), etc. La inexactitud de las mediciones antropomtricas ha estimulado la bsqueda de un mtodo sensible, exacto, reproducible, no invasivo, econmico y fcil de usar en la prctica clnica. Lamentablemente este mtodo no existe. En general y a nivel prctico la valoracin de la composicin corporal queda limitada en la actualidad en la mayora de los hospitales a determinar el contenido magro, graso y la cantidad de agua corporal total por antropometra, impedanciometra, y DEXA (absorciometra de rayos X de energa dual) que, adems de cuantificar la masa magra y grasa, evala la masa sea. TRATAMIENTO NUTRICIONAL El tratamiento nutricional ideal es la correccin total y precoz del defecto cardiaco. Desde que en el ao 1972 Fomon y Ziegler postularon que el aporte nutricional en los nios con cardiopata congnita debe ser realizado a expensas de caloras, sin exceder los lquidos y los solutos, esta idea sigue siendo la base del tratamiento nutricional. La necesidad de aportar ms caloras sin alterar el equilibrio metablico y sin incrementar el volumen obligan en primer trmino a buscar estrategias que minimicen la anorexia (Tabla II). El aumento de

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TABLA II. Estrategia nutricional. 1. Promocionar la lactancia materna. 2. Favorecer estrategias que minimicen la anorexia: Tomas ms pequeas y frecuentes Investigar y tratar la existencia de reflujo gastroesofgico Limitar los efectos secundarios de la medicacin diurtica y de la digoxina 3. El aporte lquido total per os no debe exceder un mximo de 165 ml/ kg/ da. 4. El aumento del aporte nutricional a expensas de caloras se debe procurar alcanzar con incremento de la concentracin de la frmula hasta un 16% y posteriormente en forma de carbohidratos, con una fortificacin mxima de 10% y un lmite calrico de 165 kcal/ kg/ da. 5. La fortificacin con grasas se debe limitar al 5-6% con aporte en forma de MCT limitado a 2 g/100 ml de frmula, manteniendo un aporte de cidos grasos esenciales del 4%. 6. Si el nio sufre una desnutricin grave y/ o existen datos de enteropata pierde protenas se debe pautar la frmula lctea a base de una frmula semielemental. 7. El aporte de Na+ se debe limitar a 2,2-3 mEq/kg/ da. 8. Investigar y combatir dficits especficos (hierro, vitaminas liposolubles, zinc). En cardiopatas cianticas las cifras de hemoglobina menores de 15 g/ dl incrementan el riesgo de crisis hipxemicas y de accidentes cerebro-vasculares por lo que deben ser tratadas con hierro por va oral. 9. Conocer las indicaciones de las estrategias nutricionales agresivas: NEDC, gastrostoma, n. parenteral. 10. Realizar controles rutinarios de osmolaridad urinaria para mantenerla entre 300-400 mOs/L.

la concentracin de la frmula al 16% incrementa el aporte de 68 a 82 kcal/ 100 ml. Cualquier aumento posterior sobre todo en nios menores de 6 meses de edad y en pretrminos debe ser planteado a expensas de mdulos nutricionales de carbohidratos y grasas (Tabla III), no excediendo el aporte proteico el 10% del aporte calrico total. Estas modificaciones deben hacerse de forma lenta y progresiva con incrementos diarios de carbohidratos y grasa hasta intentar alcanzar el aporte previsto. Los lmites debemos establecerlos en un 10% para los azcares y un 5-6% para las grasas, que si se aportan en forma de MCT no deben alterar la proporcin de cidos grasos esenciales (LCT) que ser del 4%. La reciente disponibilidad en el mercado nacional de una dieta polimrica para nios con un peso inferior a 8 kg (Infatrini), que aporta 1 kcal/ ml, es una alternativa que facilita el manejo nutricional de estos pacientes. Fracasos a la hora de conseguir una adecuada tolerancia nos obligaran a aumentar antes el volumen que

la concentracin, estableciendo el lmite en 150-165 ml/ kg/ da. No parece razonable intentar alcanzar aportes con densidad calrica mayor de 1,2 kcal/ ml, ya que la aparicin de diarrea obligara a retrasar los aumentos e incluso a disminuir dichos aportes. En el probable caso de que el aporte no se logre por va oral, Schwarz y cols. demostraron que la mejor forma de alcanzar aportes mayores de 140 kcal/ kg/ da era mediante alimentacin por sonda nasogstrica continua (NEDC), frente a estrategias ms fisiolgicas: completar por sonda tras la ingesta, alimentacin por sonda en forma de bolos o contnua slo por la noche. Si pese a aportar una cantidad de caloras mayor de 160 kcal/ kg/ da el paciente no responde con ganancia ponderal, deberamos investigar causas no relacionadas con su cardiopata: un trastorno gastrointestinal (reflujo gastroesofgico, enteropata), un descenso srico de Na+ secundario a prdida urinaria excesiva y/o un trastorno de origen prenatal. BIBLIOGRAFA

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TABLA III. Mdulos nutricionales para fortificar la frmula. H. de carbono Fantomalt 3.80 kcal/g Maxijul 3.80 kcal/g Polycose 3.80 kcal/g Resource Dextrino Maltose 3.80 kcal/g Vitajoule 3.80 kcal/g
1.

Lpidos Liquigen (MCT) 4.50 kcal/ml MCT oil 8.55 kcal/ml MCT Wander 5.10 kcal/g Resource MCT 7.84 kcal/ml Supracal 4.50 kcal/ml (LCT)

H. de carbono y lpidos Duocal 4.92 kcal/g (35% MCT en 22.3%) Duocal MCT 4.97 kcal/g (83% MCT en 23.2%) Duocal lquido 1.58 kcal/ml (30% MCT en 7.1%) PDF-1 5.30 kcal/g (54% LCT) PDF-2 4 kcal/g (11% LCT)

2.

3. 4.

5. 6.

7.

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Soporte nutricional en las enfermedades digestivas: enfermedad inflamatoria intestinal y colestasis


Javier Blasco Alonso1, Manuel Molina Arias2, Antonio Rosell Camps3
Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Mlaga. 2Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid. 3Hospital Son Dureta. Palma de Mallorca.
1

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Problemas nutricionales en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) La enfermedad inflamatoria intestinal puede conducir al desarrollo de estado de malnutricin proteica, energtica o ambas, con una cascada de acontecimientos que llevan a la prdida de nutrientes. Los problemas nutricionales son ms frecuentes y de mayor entidad en la enfermedad de Crohn (EC), por la frecuente afectacin de otros segmentos digestivos adems del colon y, por el retraso en el diagnstico desde el inicio de los sntomas, a diferencia de lo que ocurre en la colitis ulcerosa (CU) que presenta habitualmente un intervalo de tiempo considerablemente ms corto. La vigilancia de los trastornos nutricionales as como la eleccin del soporte nutricional ms adecuado son aspectos importantes para el tratamiento de la EII. La posibilidad de frenar el brote en la EC y tras ello mantener la remisin constituyen metas nutricionales que deben ser desarrolladas en los prximos aos. Patogenia de los trastornos nutricionales 1. Disminucin de la ingesta. Est justificada por diversos factores: nuseas, vmitos, dolor abdominal y diarrea postprandial; inflamacin crnica a travs de la secrecin de citocinas proinflamatorias, algunas de ellas anorexignas; restriccin diettica frecuentemente por orden mdica no bien fundamentada que limita la alimentacin en grado variable; problemas psicolgicos derivados del curso de la enfermedad.

2. Malabsorcin intestinal: De mecanismo mltiple, especialmente si existe afectacin del intestino delgado. 3. Aumento de las prdidas intestinales: Secundario y proporcional al grado de inflamacin intestinal o bien a travs de fstulas. 4. Interacciones medicamentosas: El efecto nutricional ms temido es proporcionado por los corticoides, que favorecen el desarrollo de la enfermedad sea asociada a la EII. 5. Aumento de los requerimientos energticos: aumento del gasto energtico en reposo en relacin a la masa magra, especialmente en los brotes de EC. Los requerimientos energticos en los nios con EC estn comprendidos entre el 105135%, dependiendo del estado nutricional y el grado de actividad de la enfermedad. El recambio proteico est correlacionado con la actividad de la enfermedad y disminuido por el efecto de los corticoides que provocan hipercatabolismo proteico con la consiguiente reduccin en las reservas proteicas. 6. Fracaso del crecimiento: el nivel de IGF1 suele estar disminuido, reflejando el estado nutricional. Adems, la produccin de citocinas proinflamatorias favorece el desarrollo de enfermedad sea y genera una resistencia a los efectos perifricos de la hormona del crecimiento. Objetivos y modalidades del tratamiento nutricional en EII Las modificaciones dietticas tienen por objeto los siguientes aspectos:

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a) Prevenir y/o corregir los defectos nutricionales para asegurar un crecimiento adecuado. b) Constituir una alternativa eficaz al tratamiento farmacolgico para el control de la enfermedad. La dieta debe ser equilibrada y diversificada, con mayor frecuencia de consumo del pescado especialmente el azul, por su riqueza en cidos grasos poliinsaturados n-3, de accin antiinflamatoria, y mayor ingesta de frutas y verduras. La eliminacin o reduccin de lcteos se ha propuesto frecuentemente en los pacientes con EII, con lo que se agrava el estado ya precario de salud sea al disminuir el aporte de calcio alimentario. Hay que individualizar la tolerancia del nio enfermo a la lactosa pues es muy poco frecuente que el yogur y la leche fermentada ocasionen diarrea y/o dolor abdominal. No tiene fundamento instaurar dieta pobre en grasas excepto en reseccin intestinal, especialmente del leon, ni tampoco ofrecer dieta pobre en fibra, salvo en aquellos pacientes con estenosis intestinal, especialmente a nivel de colon. La accin de la fibra soluble como fuente de cidos grasos de cadena corta, puede ejercer un efecto antiinflamatorio sobre la mucosa intestinal. El papel de la nutricin en el tratamiento de la CU ocupa un discreto lugar en el arsenal teraputico. En cuanto a la EC, existe una resistencia de los gastroenterlogos peditricos al uso de corticoides debido a los numerosos efectos adversos, especialmente en relacin al crecimiento, densidad mineral sea y a la imagen corporal. Adems, est bien establecido que los corticoides no siempre logran curar la mucosa. Todo ello ha conducido a la buena aceptacin que ha tenido el tratamiento nutricional primario como estrategia de primera lnea en base, adems de los buenos datos de eficacia para alcanzar la remisin clnica, a la rpida restitucin nutricional, a los efectos beneficiosos sobre el crecimiento y al menor nmero de efectos secundarios. Los resultados de los ensayos peditricos recientes favorecen el tratamiento nutricional primario en la EC, al obtenerse mejores resultados en nios que en adultos. El objetivo principal en el tratamiento de la EC es la curacin de la mucosa intestinal afecta. Con los datos actuales, parece que el tratamiento nutricional primario en nios con EC puede ser tan efi-

caz como los corticoides en la induccin de la remisin, pero sin sus efectos deletreos. En EEUU y en Europa no se siguen los mismos criterios a la hora de utilizar la nutricin como tratamiento inicial para la induccin de la enfermedad. La tendencia americana conduce a menor frecuencia en el tratamiento nutricional (generalmente en forma de dieta elemental) mientras que los gastroenterlogos europeos lo empleamos con mayor frecuencia como pauta de primera lnea para la induccin de la remisin, abrindose distintas posibilidades como es el empleo conjunto con inmunomoduladores. Actualmente se est generalizando el uso de probiticos como tratamiento coadyuvante en diversas patologas digestivas. En la EII se han ensayado, no presentando de momento gran evidencia su efecto beneficioso excepto en el tratamiento de la pouchitis en el adulto donde s se ha observado prevencin en su aparicin tras la ciruga. PROTOCOLO DE NUTRICIN EN ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Indicaciones posibles 1. Soporte nutricional para mantener y recuperar el crecimiento. 2. Suplemento de vitaminas, minerales y oligoelementos especficos. 3. Como tratamiento inductor de remisin en las formas activas. 4. Como soporte suplementario para mantener la remisin. Soporte nutricional Ajustar a la edad, sexo, severidad de la enfermedad y repercusin nutricional. Calcular unas necesidades en torno al 120-130% de las RDA (el gasto energtico disminuye por la malnutricin pero aumenta entre un 5-35% por la actividad inflamatoria). No existen beneficios claros entre unos tipos de frmulas y otros (elementales, semielementales o polimricas) ni con distintas composiciones de protena y grasa. Prestar atencin a la suplementacin con vitaminas y oligoelementos, especialmente zinc y calcio y vitamina D en adolescentes y en nios en tratamiento esteroideo.

Soporte nutricional en las enfermedades digestivas: enfermedad inflamatoria intestinal y colestasis

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Induccin de la remisin 1. Ms eficaz en casos: De nuevo diagnstico. Formas ileales o ileoclicas. Peor resultados en formas colnicas puras. No til en formas perianales graves. 2. Tipo de alimentacin. Ms eficaz la nutricin enteral exclusiva que la mixta con alimentacin normal. 3. No diferencia demostrada en el uso de elementales frente a polimricas, ni en la suplementacin de factores antiinflamatorios ni de factores de crecimiento. 4. Preferible la administracin en enteral continua por sonda nasogstrica. En casos de mala tolerancia a la sonda puede administrarse por va oral fraccionada. 5. La duracin mnima ser de 4 semanas, aunque parece que se obtienen mejores resultados con 68 semanas. Puede valorarse la respuesta a partir de la segunda semana. 6. Al final del tratamiento restablecer la alimentacin normal de forma progresiva. 7. Valorar la necesidad de asociar tratamiento inmunomodulador o biolgico, especialmente en las formas con peor respuesta al tratamiento nutricional. 8. Valorar la realizacin de endoscopia al finalizar el tratamiento (el objetivo final terico es conseguir la curacin mucosa). Mantenimiento de la remisin 1. Posibilidad de dos pautas de tratamiento: Suplementacin de la dieta habitual. Dieta elemental o polimrica, que puede administrarse mediante alimentacin enteral continua nocturna o de forma oral fraccionada diurna. Ciclos de nutricin enteral. La pauta ms usada es dar ciclos de un mes de cada cuatro durante un ao. 2. No se ha demostrado claramente la eficacia de ninguna de las dos estrategias para mantener la remisin. S son tiles para tratar el fallo de crecimiento (generalmente asociado a otros tratamientos) y para mejorar el estado nutricional.

TABLA I. Suplementos de vitaminas y minerales en colestasis. Vitaminas liposolubles Dosis Vit. A 2.500-25.000 UI/d oral 50.000 UI/mes IM Vit D 35 g/kg/d (25-OH-vit D) 400-1.200 UI/d Vit E 15-25 UI/kg/d 50-200 mg/d Vit K 2,5-10 mg/d Vitaminas hidrosolubles x 2 las recomendaciones basales Minerales Zinc (sulfato de Zn) Calcio Fsforo

1 mg/kg/d 25-100 mg/kg/d 25-50 mg/kg/d

SOPORTE NUTRICIONAL EN EL SNDROME COLESTTICO Introduccin El trmino colestasis incluye mltiples entidades de naturaleza diversa, cuya patogenia no est bien definida en muchas de ellas. En la prctica, el caso ms habitual ser el de un paciente menor de dos aos con una enfermedad colesttica de comienzo neonatal, aunque esto puede variar segn la patologa de base que est condicionando la produccin de un sndrome colesttico. Fisiopatologa Todos los sndromes colestticos tienen unos aspectos comunes cuando se considera su enfoque desde el punto de vista del tratamiento nutricional: 1. Disminucin de secrecin biliar. Tiene como consecuencia una malabsorcin de calcio, grasa y vitaminas liposolubles. 2. Retencin de cidos biliares y colesterol por disminucin de la secrecin biliar. 3. Dao heptico progresivo, con la correspondiente repercusin sobre el estado general y nutricional del paciente.

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TABLA II. Preparados comerciales con vitaminas Vitamina A (Retinol) Auxina A Masiva 1 cps. 50.000 UI Auxina A + E 1 cps: 5.000 UI retinol 10 mg acetato -tocoferol Auxina A + E Fuerte 1 cps: 50.000 UI retinol 100 mg acetato -tocoferol Biominol A Hidrosoluble 5 ml solucin 1 vial: 50.000 UI retinol Biominol AD Hidrosoluble 5 ml solucin 1 vial de 5ml: 50.000 UI retinol 600.000 UI ergocalciferol Vitamina D (colecalciferol) Vitamina D3 Berenguer 1 ml: 2.000 UI Vitamina E (acetato de alfatocoferol) Auxina E-50 1 cps. 50 UI 50 mg (alfatocoferol) Auxina E-200 1 cps. 200 UI 200 mg (alfatocoferol) Auxina E-400 1 cps. 400 UI 400 mg (alfatocoferol) Vitamina E 500 1 cps. 500 UI 500 mg (alfatocoferol) Vitamina K (fitomenadiona) Konakion 2 mg/0,2 ml 1 amp. 2 mg vit K Konakion 10 mg/1 ml 1 amp. 10 mg vit K

4. Disminucin den la ingesta. Es frecuente que haya dificultades para la alimentacin por la existencia de anorexia o de otras circunstancias como visceromegalias masivas, ascitis a tensin, etc. 5. Existe un aumento del gasto energtico por la situacin basal de hipermetabolismo, que puede verse agravada por complicaciones infecciosas o por sangrados digestivos. 6. Puede haber dficits de cidos grasos esenciales de cadena larga por combinacin de los factores anteriores. Objetivos del tratamiento Son comunes a todas las enfermedades que cursan con colestasis: 1. Prevencin y/o tratamiento del fracaso nutricional. 2. Prevencin del dficit de vitaminas liposolubles. 3. Disminuir el riesgo de complicaciones tales como hipoglucemia, encefalopata o infeccin. 4. Evitar la ingesta o produccin interna de txicos

en metabolopatas especficas (p.ej, galactosa en la galactosemia). 5. Mejorar el crecimiento y desarrollo del paciente. 6. Mejorar en lo posible la calidad de vida. 7. Optimizar el estado nutricional del paciente candidato a trasplante heptico. RECOMENDACIONES NUTRICIONALES 1. Energa Se deben administrar entre un 125 y un 150% de las recomendaciones para cada grupo de de edad y sexo. Puede hacerse aumentando el volumen de las tomas y/o suplementando con DMT o MCT (absorcin portal directa). En menores de dos aos considerar el uso de frmula semielementales que aporten, al menos, un 40% de la grasa en forma de MCT. En casos de dificultad de administrar los volmenes requeridos, valorar instaurar nutricin enteral nocturna por sonda nasogstrica o gastrostoma. La nutricin parenteral queda reservada para casos seleccionados, en especial cuando existen compli-

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caciones como hemorragia digestiva, encefalopata, etc. 2. Protenas Deben aportarse en torno a 2-3 g/kg/da para compensar el catabolismo y mejorar el estado nutricional. En casos de encefalopata heptica grados I-II debe restringirse el aporte proteico a 0,5-1 g/kg/da y eliminarse si encefalopata III-IV. 3. Vitaminas liposolubles Vitamina A. Administrar 2.500-5.000 U/da. En casos de dficit aumentar hasta 25.000 U/da vo o 50.000 U/mes por va parenteral. El objetivo es mantener el cociente vitamina A/RBP entre 0,8 y 1,2. Vitamina D. 400-1.200 U/da de colecalciferol, aumentando en casos de dficit hasta 1.200-5.000 U/da. El uso de formas hidroxiladas se reserva para formas refractarias al tratamiento con colecalciferol. Puede monitorizarse el tratamiento determinando los niveles sricos de 25-hidroxivitamina D. Vitamina K. Administrar 1-3 mg/da con controles del tiempo de protrombina. En casos de dficit puede aumentarse la dosis o utilizar la administracin parenteral. Vitamina E. Dosis de mantenimiento de 50-200 mg/da. El objetivo es mantener un cociente vitamina E/lpidos por encima de 0,6-0,8 mg/g. En casos refractarios al tratamiento puede administrarse por va parenteral (100 mg, 1-2 veces al mes) o dar un preparado hidrosoluble por va oral (si se encuentra disponible). 4. Minerales Debe suplementarse la alimentacin con calcio (25-100 mg/kg/da), fsforo (25-50 mg/kg/da en casos de dficit) y zinc (1 mg/kg/da, si se observa hipozinquemia). Utilizar con precaucin las soluciones de elementos traza en las frmulas parenterales por el

riesgo aumentando de toxicidad, especialmente de cobre y manganeso. BIBLIOGRAFA


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Dislipemias
Jaime Dalmau Serra, Isidro Vitoria Miana, Beln Ferrer Lorente
Hospital Infantil La Fe. Valencia.

INTRODUCCIN El colesterol y los triglicridos son lpidos insolubles en agua que son transportados en sangre unidos a unas protenas (apoprotenas) formando unas macromolculas llamadas lipoprotenas. Su concentracin sangunea viene determinada fundamentalmente por factores genticos y dietticos; otros factores ambientales que influyen son el ejercicio fsico y el tabaquismo. Las alteraciones en las concentraciones de estas macromolculas se denominan dislipemias o dislipoproteinemias. Su importancia clnica radica en la demostrada relacin entre las dislipemias, fundamentalmente la hipercolesterolemia, y el desarrollo de la aterosclerosis. ste es un proceso que empieza en la infancia con la aparicin de las estras lipdicas en la pared arterial, que puede progresar en la adolescencia y juventud con el desarrollo de las placas de ateroma, y que se expresa clnicamente en adultos con la obstruccin arterial, la cual ocasiona enfermedad cardiovascular (ECV), cerebrovascular o vascular perifrica. Dado que este proceso es la principal causa de morbimortalidad en los pases desarrollados, su prevencin debe iniciarse cuando se inicia el proceso, es decir, en la edad peditrica. Para ello debe definirse los niveles de colesterol total (C-total) y de baja densidad (C-LDL) adecuados y patolgicos, identificar a los nios y adolescentes de riesgo y establecer unas normas preventivas y teraputicas. CLASIFICACIN DE LAS CONCENTRACIONES DE C-TOTAL Y C-LDL EN BASE A SU RIESGO ATEROGNICO Debe considerarse una situacin de hipercolesterolemia cuando las concentraciones de C-total y CLDL son superiores al percentil 95: C-total 200

mg/dl y C-LDL > 130 mg/dl. (Dado que existen notables diferencias en las concentraciones de lpidos sanguneos segn edad y sexo durante las dos primeras dcadas de la vida, as como entre los diferentes pases, las cifras que se citan de percentiles se han redondeado para que sean ms fciles de recordar). Para evaluar el riesgo de ECV en funcin de los niveles de C-total y C-LDL, el Programa Nacional de Educacin en Colesterol de EE.UU. propuso una clasificacin para nios y adolescentes con antecedentes familiares de hipercolesterolemia o ECV precoz y que sigue vigente (Tabla I). Adems de los valores reseados para el CT y el C-LDL, deben considerarse anormales en nios y adolescentes los niveles de triglicridos (TG) mayores de 150 mg/dl y los niveles de colesterol unido a lipoprotenas de alta densidad (C-HDL) menores de 35 mg/dl. Para la determinacin del colesterol total no se precisa ayuno. Para la determinacin de C-LDL, colesterol de alta densidad (C-HDL) y triglicridos se requiere ayuno de 12 horas. IDENTIFICACIN DE POBLACIN PEDITRICA DE RIESGO ATEROGNICO No se recomienda cribado (screening) en la poblacin general. Slo debe realizarse en nios mayores de 2 aos y adolescentes en los que exista: a) Arteriosclerosis coronaria comprobada en padres o abuelos menores de 55 aos, o que hayan padecido angor, infarto de miocardio o enfermedad vascular cerebral o perifrica. b) Uno o ambos padres con C-total 240 mg/dl. c) Nios con sobrepeso u obesidad. d) En cualquier caso, sobre todo si no se dispone de historia familiar, el pediatra debe valorar el realizar cribado si existe una dieta muy desequili-

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TABLA I. Puntos de corte para CT y C-LDL (NCEP Panel Expert Guide, 1992). CT (mg/dl) C-LDL (mg/dl) < 170 < 110 170-199 110-129 200 130

TABLA II. Principales causas de hipercolesterolemia secundaria. Enfermedades endocrinolgicas Diabetes mellitus Hipotiroidismo Enfermedad de Cushing Hipopituitarismo Hepatopatas Cirrosis biliar Atresia de vas biliares Nefropatas Enfermedad renal crnica Sndrome nefrtico Sndrome hemolticourmico Enfermedades de depsito Glucogenosis Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Tay-Sachs Enfermedad de Niemann-Pick Cistinosis Frmacos Corticoides Anovulatorios orales Anticonvulsivantes: carbamazepina, fenobarbital, fenitona Otras Quemaduras Anorexia nerviosa Hipercalcemia idioptica Lupus eritematoso sistmico Sndrome de Klinefelter Artritis reumatoide

Aceptable (<P75) Lmite (P75-95) Elevado (>P95)

CT: colesterol total. C-LDL: colesterol unido a lipoprotenas de baja densidad.

brada mantenida durante largos periodos, o existen otros factores de riesgo: tabaquismo, hipertensin, dietas con alto contenido en grasa, diabetes y/o sedentarismo. En caso de coexistir sobrepeso u obesidad con dislipidemia, debe realizarse cribado de otros componentes del sndrome metablico, como resistencia a la insulina, diabetes tipo 2, hipertensin o adiposidad de predominio central. PAUTA DIAGNSTICA A los nios y adolescentes en los que est indicado el cribado por la historia familiar se debe determinar el C-total, y si ste es inferior a 200 mg/dl se les debe repetir el estudio analtico cada 5 aos, dado que son poblacin de riesgo. Si la concentracin de C-total es superior a 200 mg/dl, se debe repetir el anlisis en condiciones estandarizadas (con dieta normal, tras 12 horas de ayuno) con determinacin de C-HDL, C-LDL, triglicridos y, si es posible, apoprotenas B y AI. Si el C-LDL es inferior a 110 mg/dl, se debe controlar analticamente cada 5 aos. Si el C-LDL est entre 110 y 129 mg/dl, se debe prescribir una dieta en fase 1 y controlar anualmente, y si es superior a 130 mg/dl, se debe revaluar al paciente excluyendo otras causas de hipercolesterolemia (Tabla II) (hipotiroidismo; consumo de alcohol; medicamentos: contraceptivos, corticoides, anabolizantes, etc; otras enfermedades que cursan con hipercolesterolemia suelen dar sintomatologa evidente de la enfermedad primaria y la hipercolesterolemia no es el principal problema: diabetes, hepatopatas, sndrome nefrtico, etc.). Una vez confirmado que se trata de una

hipercolesterolemia primaria, se debe diagnosticar la enfermedad causante de la misma, lo cual es muy importante puesto que el riesgo de arteriosclerosis y ECV es diferente para cada enfermedad. Las enfermedades ms frecuentes que cursan con hipercolesterolemia primaria detectables en la edad peditrica son:

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Hipercolesterolemia familiar heterocigota. Es autosmica dominante, con riesgo elevado de enfermedad vascular. Su diagnstido requiere CLDL del paciente y de uno de los progenitores en percentil mayor de 98 (aproximadamente 150 y 170 mg/dl, respectivamente), y otro familiar (tos, abuelos) con C-total > 300 mg/dl y/o antecedentes de angor o infarto de miocardio. Hiperlipemia familiar combinada. Herencia mendeliana dominante, con expresin incompleta en la infancia. Riesgo aumentado de enfermedad vascular, aunque menor que en caso anterior. Su diagnstico requiere C-LDL y triglicridos en percentil mayor de 95 (aproximadamente > 130140 mg/dl, y > 110 mg/dl, respectivamente), pudiendo estar ambos elevados, o slo uno de estos parmetros, y pudiendo ir cambiando este patrn. Las lipoprotenas de uno de los progenitores deben tener igual comportamiento (C-LDL y triglicridos superiores a 160 y 170 mg/dl, respectivamente). Suele haber historia familiar de obesidad, diabetes no insulinodependiente o gota. Hiperapobetalipoproteinemia, caracterizada por apoprotena B en el paciente y en un progenitor en percentil mayor de 90 (aproximadamente > 105 mg/dl), con lpidos plasmticos < percentil 90, puede ser un subgrupo de la hiperlipemia familiar combinada. Hipercolesterolemia polignica. Es la ms frecuente de las hipercolesterolemias primarias y la de riesgo menos elevado. Se caracteriza por CLDL discretamente elevado, mayor de 130 mg/dl, con padres y hermanos con concentraciones similares (agregacin familiar).

TRATAMIENTO DE LAS HIPERCOLESTEROLEMIAS PRIMARIAS El objetivo inicial del tratamiento de la hipercolesterolemia es la reduccin de los niveles de lpidos plasmticos por debajo de las cifras de partida. El objetivo mnimo es la reduccin a valores menores de 130 mg/dl, aunque lo ideal es lograr una disminucin por debajo de 110 mg/dl. Esta meta es aplicables tanto en el caso de abordaje con dieta y cambios en el estilo de vida, como si se realiza adems tratamiento farmacolgico.

Recomendaciones dietticas Tras el diagnstico debe instaurarse una dieta dirigida a conseguir un estilo de vida saludable desde el punto de vista de la prevencin cardiovascular cuyas caractersticas no difieren de las de una dieta prudente recomendable para toda la poblacin peditrica sana: Caloras adecuadas para mantener el crecimiento. Aporte lipdico del 30-35% de las caloras totales. cidos grasos saturados < 10% de las caloras totales. cidos grasos monoinsaturados de 10-15% de las caloras. cidos grasos poliinsaturados entre el 6 y 10% del total de caloras. Colesterol mximo diario de 300 mg, aunque quizs sera ms aconsejable la recomendacin de 100 mg/1.000 caloras. Restriccin de cidos grasos con ismeros trans (< 1% de caloras). Fibra diettica de 8 a 28 g (dependiendo de la edad). Dadas las caractersticas de la dieta actual de la poblacin espaola, las recomendaciones a realizar son: 1. Disminuir la ingesta total de grasa (disminuir consumo de carne, embutidos, mantequilla/margarina, quesos cremosos, etc.). 2. Aumentar la calidad de la grasa consumida (aumentar aporte de pescados, aceite de oliva). 3. Disminuir consumo de colesterol (disminuir aporte de huevos, vsceras y bollera industrial). Tras 3-6 meses debe repetirse el estudio analtico inicial, y si la concentracin de C-LDL sigue siendo 130 mg/d, valorar una dieta que difiere de la anterior en el aporte de cidos grasos saturados (< 7%) y de colesterol (< 200 mg/da). A efectos prcticos se deben extremar las medidas de la dieta indicada en lo referente a alimentos ricos en grasa saturada (utilizar alimentos lcticos desnatados, carnes magras, pollo sin piel, procesos culinarios sencillos, etc.), as como restringir los alimentos ricos en colesterol (yemas, vsceras, etc.). Siempre que se paute un tratamiento diettico que incluya limitacin de la ingesta de algunos alimentos, se requiere una planificacin cuidadosa para asegurar una ingesta adecuada y correctamente proporcionada de caloras, vitaminas y minerales. El aporte calrico

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TABLA III. Concentraciones de LDL-colesterol a partir de las cuales se recomienda tratamiento farmacolgico en nios mayores de 10 aos. Caractersticas del paciente No otros factores de riesgo de ECV Otros factores de riesgo de ECV presentes, incluyendo obesidad, hipertensin, hbito tabquico o historia familiar de ECV en menores de 55 aos Nios con diabetes mellitus Recomendacin de tratamiento farmacolgico LDL-Colesterol > 190 mg/dl a pesar del tratamiento diettico LDL-Colesterol > 160 mg/dl a pesar del tratamiento diettico El tratamiento farmacolgico debe considerarse cuando la concentracin de LDL-Colesterol 130 mg/dl

ECV: Enfermedad cardiovascular; C-LDL: colesterol unido a lipoprotenas de baja densidad .

debe controlarse en la medida necesaria para lograr o mantener el peso deseable. Con respecto a los micronutrientes, debe vigilarse especialmente el aporte de vitaminas liposolubles, hierro, zinc y calcio. Actividad fsica Adems de la dieta, el papel de la actividad fsica como factor independiente protector frente al desarrollo de enfermedades cardiovasculares ha sido ampliamente estudiado. Hay que educar al nio en una vida activa en la que se practiquen habitualmente una serie de movimientos cotidianos como andar, pasear, subir escaleras, etc. Los nios deben acostumbrarse a incorporar el ejercicio a las actividades de ocio y a evitar el sedentarismo (exceso de televisin, ordenador, etc). Tratamiento farmacolgico Si tras un mnimo de 6-12 meses con tratamiento diettico la concentracin de C-LDL es superior a 190 mg/dl, o a 160 mg/dl y adems existen otros dos factores de riesgo, debe valorarse el tratamiento farmacolgico (Tabla III). El paciente debe ser evaluado individualmente, y con el mximo de datos, por lo que es recomendable la realizacin de otros factores de riesgo (fibringeno, homocistena, lipoprotena (a), PAI 1, etc.), e insistir en otros factores que pueden haber pasado desapercibidos (consumo de alcohol, contraceptivos, tabaquismo...), etc., adems de los factores de riesgo clsicos (historia familiar de enferme-

dad vascular precoz, hipertensin, obesidad, C-HDL <35 mg/dl, diabetes, sedentarismo). Se recomienda no iniciar tratamiento farmacolgico antes de los 10 aos, aunque cada caso debe ser valorado individualmente, para lo que puede ser de utilidad la evolucin de la medida del grosor de la ntimamedia de la cartida, as como otros factores de riesgo cardiovascular. Los frmacos ms empleados actualmente en el tratamiento de las dislipemias son las estatinas. Clsicamente se recomendaban las resinas fijadoras de cidos biliares (colestiramina y colestipol) pero por su menor eficacia y por sus efectos secundarios (malabsorcin de vitaminas liposolubles, estreimiento, dolor abdominal) as como por su baja palatabilidad, estos medicamentos han cado en desuso. Las estatinas deben ser incluidas entre los potenciales frmacos de primera lnea por la amplia experiencia adquirida en los ltimos aos y por su capacidad de disminuir los niveles de C total y de C-LDL en torno a 18-40%. El tratamiento no se debe iniciar antes de los 10 aos en nios y, preferiblemente, despus de la menarquia en nias, aunque el especialista debe valorar la posibilidad de iniciarlo a edades ms tempranas (8 aos). Las estatinas aprobadas por la FDA para su uso en pediatra son la atorvastatina, lovastatina, simvastatina y prevastatina.Las dosis iniciales son de 10-20 mg en dosis nica diaria, pudiendo variar segn la estatina y la respuesta bioqumica. Previamente al inicio del tratamiento con estatinas debe realizarse una determinacin de los niveles

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basales de transaminasas y creatincinasa (CPK), que debe ser repetida, junto con el anlisis de lipoprotenas, a las 4 semanas de iniciada la terapia. Las estatinas estn contraindicadas en el embarazo, lo que debe advertirse a las adolescentes. Los efectos adversos de las estatinas son ms frecuentes en los adultos e incluyen trastornos gastrointestinales, elevacin de las transaminasas hepticas, elevacin de la CPK, mialgias y, ms raramente, episodios de rabdomiolisis. A la poblacin de alto riesgo, que con estatinas no se le consigue disminuir de manera importante la concentracin de C-LDL, existe la posibilidad de aadir los nuevos inhibidores de la absorcin del colesterol como el ezetimibe. Utilizada en combinacin con otros frmacos, fundamentalmente estatinas, los efectos son mayores. En los estudios publicados hasta el momento que han incluido poblacin peditrica, la tolerancia y la seguridad han sido buenas. REFERENCIA DE UN PACIENTE A UN CENTRO ESPECIALIZADO Debe realizarse en pacientes con C-LDL mayor de 150-160 mg/dl tras tratamiento diettico en los que exista: a) historia familiar positiva importante (angor, infarto, enfermedad vascular cerebral o perifrica en padres o abuelos menores de 55 aos); b) patrn lipoproteico cambiante; c) indicacin de tratamiento farmacolgico; d) coexistencia de dos o ms factores de riesgo (citados anteriormente); e) posibilidad de que se trate de una hipercolesterolemia secundaria, para estudio. Hay que recordar que entre el 20% y el 40% de adultos con arteriosclerosis no tienen ninguno de los factores de riesgo clsicos, y que se estn describiendo nuevos factores de riesgo como la homocistena, fibringeno, PAI-1, alteraciones hemorreolgicas, etc. Alguno de estos factores ya son detectables en nios, y su presencia en nios hipercolesterolmicos puede conferir un mayor riesgo. Por ello podra estar indicado su investigacin en pacientes con historia familiar grave o para ayudar a decidir un tratamiento farmacolgico. BIBLIOGRAFA
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Manejo de las alteraciones del metabolismo de los aminocidos


Lilian Gmez Lpez1, Mnica Ruiz Pons2, Flix SnchezValverde Visus3, Jaime Dalmau Serra4, Mercedes Martnez Pardo5
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona. 2Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 4Hospital Infantil La Fe. Valencia. 5Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
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INTRODUCCIN Los errores congnitos de metabolismo de los aminocidos (aa) son un conjunto de patologas que tienen en comn la imposibilidad de metabolizar diferentes aa debido a la alteracin en una va metablica especfica por la disfuncin en un enzima (por ejemplo: la fenilalanina hidroxilasa en la fenilcetonuria). El producto final de esa va metablica no se genera por lo que se convierte en un aa esencial, que ha de ser consumido para lograr formar las protenas endgenas. Los aa anteriores en la va se acumulan y muchos son txicos, fundamentalmente a nivel neurolgico, heptico y renal. Tambin se incluyen dentro de este grupo los defectos del ciclo de la urea (CU). El CU es un conjunto de seis reacciones metablicas encaminadas a eliminar el excedente de amonio que se forma en la degradacin de los aminocidos y otros compuestos nitrogenados. Mediante el CU se realiza adems la biosntesis y degradacin de la arginina. El ciclo completo se localiza en el hgado pero algunos de los enzimas (carbamilfosfato sintetasa 1 y ornitina transcarbamilasa) se expresan tambin en las clulas de la mucosa del intestino delgado, lo que nos es til a la hora del diagnstico ya que permite la demostracin del defecto enzimtico en una biopsia intestinal. El paciente con un defecto del CU no puede eliminar correctamente el amonio que, a concentraciones elevadas, es un txico que puede comprometer gravemente el estado neurolgico del paciente y la vida. Todas estas enfermedades tienen una base gentica y se heredan de forma autosmica recesiva salvo

que sea una mutacin de novo (a excepcin del dficit de OTC cuya herencia est ligada al cromosoma X), por lo que en una misma familia puede haber ms de un miembro afecto. CLASIFICACIN Las alteraciones del metabolismo de los aa incluyen diversas patologas: 1. Alteraciones del ciclo de la urea - Dficit de N-acetilglutamato sintasa (NAGS) - Dficit de carbamilfosfato sintetasa 1 (CPS1) - Dficit de ornitina transcarbamilasa (OTC) - Dficit de arginasa (citrulinemia) - Dficit de argininsuccnico sintetasa (acidemia argininsuccnica) - Argininsuccinato liasa 2. Hiperfenilalalinemia 3. Tirosinemia 4. Alcaptonuria 5. Homocistinuria 6. Hiperglicinemia no cetsica 7. Acidurias orgnicas - Leucinosis (MSUD o enfermedad de jarabe de Arce) - Aciduria propinica - Aciduria metilmalnica - Aciduria isovalrica - Aciduria malnica - 3-metilcrotonil glicinuria - Aciduria 3-metilglutaconil tipo I - Aciduria 3-hidroxisobutrico - Aciduria glutrica tipo I

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8. Otras patologas que precisan una restriccin proteica: lisinuria con intolerancia a las protenas, sndrome HH, sndrome HHH. DEBUT Los sntomas pueden aparecer a cualquier edad dependiendo de mltiples factores: intensidad del dficit enzimtico, ingesta proteica, procesos infecciosos intercurrentes, sensibilidad individual al txico, ingesta de determinados frmacos. Algunos pacientes estn asintomticos y se localizan por el estudio de familiares de un enfermo ya conocido o por cribado neonatal. Sin embargo, es frecuente, especialmente en el caso de las alteraciones del CU o de las acidemias orgnicas, que el debut de la enfermedad ocurra en el periodo neonatal, de forma aguda y grave. La dificultad principal para lograr el diagnstico en el neonato es que los sntomas de presentacin son inespecficos y difciles de diferenciar de otras patologas frecuentes a esta edad como la sepsis. La clnica puede ser: hipotona, rechazo del alimento, llanto dbil, succin dbil, vmitos, polipnea, convulsiones, coma, alteraciones hemodinmicas, fallo heptico. El momento de la sospecha clnica, el diagnstico y el inicio del tratamiento dependen en gran medida de la sensibilizacin del equipo a estas patologas y la orientacin precoz del paciente. Un tratamiento tardo puede ocasionar grandes secuelas y una elevada mortalidad. Por esa razn es importante plantearse, en muchos diagnsticos diferenciales, si un nio puede tener una patologa metablica y, si es as, iniciar todas las medidas de tratamiento adecuadas. Si posteriormente no se confirma la sospecha retiramos el soporte. Los sntomas, en los casos de debut tardo, pueden ser inespecficos (retraso psicomotor, dificultades de aprendizaje, irritabilidad, restriccin voluntaria de la ingesta proteica, trastornos psiquitricos, osteoporosis), leves (anorexia, vmitos cclicos, cefaleas) o graves (coma, epilepsia, deterioro neurolgico progresivo, sndrome de Reye-like, encefalopata crnica, trombosis venosas y arteriales, tubulopata, hepatopata). La crisis de encefalopata pueden aparecer tras un estrs importante (embarazo, parto, el postparto inmediato, intervenciones quirrgicas, traumatismos), infecciones, tratamiento con ci-

do valproico o valpromida (en las alteraciones del CU), menstruacin o por ingestas proteicas elevadas. Es importante tener en cuenta todas estas posibilidades de debut e informar a otros especialistas, como psiquiatras, de que incluyan en sus controles bioqumicos determinaciones de amonio, aminocidos y cidos orgnicos. MENSAJES PARA RECORDAR 1. Considerar siempre la posibilidad de una enfermedad metablica ante un neonato que no evoluciona segn lo esperado. 2. Incluir la determinacin del amonio plasmtico en el screening de sepsis. 3. La presencia de alcalosis respiratoria puede ser indicativo de trastorno del CU, y la de acidosis de acidurias orgnicas. 4. Tratar las enfermedades metablicas de debut neonatal con un grado de emergencia similar al de una sepsis neonatal. 5. Realizar el transporte rpido a un centro de tercer nivel de todo recin nacido con sospecha de alteracin del CU o de acidemia orgnica.

DIAGNSTICO La forma y el momento en el que aparece la clnica nos pueden orientar hacia el diagnstico. Dependiendo de la orientacin diagnstica se realizarn unos estudios u otros. Algunas de estas enfermedades ya se detectan en el cribado neonatal. Ante la sospecha de una alteracin del metabolismo de los aminocidos en el periodo neonatal debemos realizar 1. Analtica: bioqumica general, equilibrio cidobase, ionograma, glucosa, ALT, AST, cido lctico, amonio, cuerpos cetnicos (en orina), pruebas de coagulacin, aminocidos, cidos orgnicos (en orina). Si realizamos una puncin lumbar sera conveniente guardar parte de la muestra congelada. Si no se puede analizar los aa y AG en orina de inmediato debemos guardar la muestra congelada. 2. Tras asegurarnos de que las muestras han sido correctamente recogidas se inicia el tratamiento

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inmediatamente. Estas enfermedades son siempre una urgencia. El estudio de los aa en plasma y de los cidos orgnicos puede tardar desde horas hasta das (aunque no es en absoluto lo deseable en estos casos) dependiendo de las caractersticas del hospital pero es muy importante su recogida tanto para el diagnstico del paciente como para poder realizar un consejo gentico a sus padres si el nio fallece. Si el hospital carece del equipo o el personal necesario para el diagnstico se debe de enviar las muestras al hospital de referencia. Si la sospecha de enfermedad metablica es muy alta se remite el paciente junto con las muestras extradas al hospital de referencia. Ante la sospecha de una alteracin del metabolismo de los aminocidos en el periodo postnatal Cuando el debut es postnatal suele ser menos agudo pero tambin depende de la patologa y del paciente. Los estudios iniciales son similares a los realizados en el periodo neonatal y se solicitan segn la clnica. En algunas patologas el olor del nio puede orientarnos en el diagnstico por ejemplo: olor a jarabe de arce en la leucinosis, a pies sudados o queso en la acidemia isovalrica o a col cocida en la tirosimenia tipo I. Analtica: bioqumica general, equilibrio cidobase, ionograma, glucosa, ALT, AST, cido lctico, amonio, cuerpos cetnicos (en orina), pruebas de coagulacin, aminocidos, cidos orgnicos (en orina), homocisteina en sangre y orina. Si realizamos una puncin lumbar sera conveniente guardar parte de la muestra congelada. Si no podemos analizar los AG en orina de inmediato debemos guardar la muestra congelada. Al igual que en el periodo neonatal, tras asegurarnos de que las muestras han sido correctamente recogidas, iniciaremos el tratamiento. HIPERAMONIEMIA Se define como hiperamoniemia cuando los niveles de amonio 50 mol/L (90 g/dl). En el periodo neonatal se admite como normal valores < 110 mol/L (190 g/dl). La extraccin de sangre para la determinacin de amonio y el procesamiento de la muestra deben ser cuidadosos:

Reposo del grupo muscular donde se realiza la puncin. Sin hipoxia (no comprimir ni sujetar). Guardar en tubo con EDTA en hielo. El plasma debe ser separado antes de 15 minutos. Procesar la muestra antes de 1 hora. La extraccin incorrecta de sangre y el retraso en el procesamiento de la muestra son las causas ms comunes de falsas elevaciones del amonio. El diagnstico definitivo de todas estas patologas se logra mediante el estudio enzimtico o gentico. MENSAJES PARA RECORDAR 1. Extraer muestras adecuadas (tambin en caso de fallecimiento). 2. Determinacin de amonio correcta.

TRATAMIENTO Debut neonatal agudo En todo paciente que se sospecha una alteracin del metabolismo de los aa se ha de realizar: 1. Medidas generales de soporte respiratorio y/o hemodinmino segn el estado clnico. Realizar medidas antiedema si es preciso. 2. Correccin de la acidosis metablica con bicarbonato endovenoso. 3. Suprimir el aporte proteico completamente (pero no ms de 24-48 horas). 4. Favorecer el anabolismo mediante aporte calrico suficiente: Soluciones glucosadas (10-15 mg/kg/min = suero glucosado 10% 6-9 ml/kg/hora), lipdicas (1-2 g/kg) e iones a travs de una va central. Estas ltimas estn prohibidas en los trastornos de la -oxidacin mitocondrial. Si aparece hiperglucemia se puede administrar insulina rpida ev (0,05-0,2 U/kg/hora si glucemia >140 mg/dl persistentemente). La va enteral (oral, sonda nasogstrica o transpilrica) es la de eleccin salvo que no sea posible utilizarla. 5. Mantener una buena hidratacin vigilando los signos de edema cerebral. 6. Ante el desconocimiento inicial de la patologa realizaremos un ensayo teraputico con cofacto-

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TABLA I. Cofactor Biotina (Vitamina H) Nombre comercial Medebiotin Forte Ampollas 5 mg/ml Comp 5 mg Megamilbedoce Ampollas 10 mg/2 ml Benadn Ampollas 300 mg/2 ml Comp 300 mg Frmula magistral Benerva Ampollas 100 mg/ml Comp 300 mg Diferentes presentaciones Dosis 30-80 mg/da Va de administracin enteral

Hidroxicobalamina Piridoxina (Vit B6) Riboflavina (vit B2) Tiamina (vit B1)

1 mg/da 300-600 mg/da 100-300 mg/da 300 mg/da

im ev/enteral enteral ev/enteral

L-Arginina

300-700 mg/kg/da

ev/enteral

res y aminocidos a los que son sensibles algunas patologas (Tabla I). 7. Correccin de la hiperamonemia. El objetivo es lograr un amonio < 50 mol/L. Amonio 50-150 mol/L: - L-arginina 700 mg/kg/da. - N-carbamil glutamato (Carbagl): 100 mg/kg/da. - Cofactores de la tabla I. Amonio 150-350 mol/L: - Ingreso en UVI. - L-arginina 700 mg/kg/da. - N-carbamil glutamato (Carbagl): 100 mg/kg/da. - Fenilbutirato 500 mg/kg/da. - Benzoato sdico 500 mg/kg/da (prohibido en sospecha de alteracin de la -oxidacin mitocondrial). - Cofactores de la tabla I. Amonio >350 mol/L: - Mismo tratamiento que el anterior. - Aplicar medidas de depuracin extrarenal (no utilizar dilisis peritoneal): < 10 kg: . Hemofiltracin venovenosa/arterial continua. . ECMO con hemofiltracin.

. Hemodilisis. . Exanguinotrasfusin (como medida transitoria). >10 kg: hemodilisis con ultrafiltracin. Hay otras patologas, como la leucinosis (Tabla II) o la acidemia propinica, que en una descompensacin grave tambin se pueden beneficiar de una depuracin extrarenal. En el 2 o 3er da, segn la evolucin clnica y analtica, se adicionarn protenas de forma escalonada, con frmulas especiales con o sin protenas de alto valor biolgico. Cada da se incrementar este aporte, si es posible, hasta lograr los requerimientos adecuados para la edad. As mismo se debe mantener una ingesta calrica correcta (25% ms de las necesidades basales) pasando progresivamente de la va ev a la enteral. Segn la patologa se realizarn otros tratamientos farmacolgicos. TRATAMIENTO DE LAS DESCOMPENSACIONES El tratamiento depender de la enfermedad de base y de la gravedad de la descompensacin. Hay patologas que no dan sntomas en una descompensacin, como la homocistinuria o la fenilcetonria clsica, sin embargo hay otras en las que implica un riesgo vital.

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TABLA II. 1. Al diagnstico: Leucina > 2.500 mol/L (> 33 mg/dl). Sntomas neurolgicos graves. No tolerancia oral. Cetoacidosis. Ms de 10-15 das de vida. 2. Si tras 24 horas con dieta exenta de aminocidos ramificados: Leucina > 1.000 mmol/L (> 13 mg/dl). Descenso de leucina < 500 mmol/L (< 6,5 mg/dl). No mejora clnica.

PFD1 (100 g de producto = 520 kcal). Energivit (100 g de producto = 492 kcal). Duocal (100 g de producto = 490 kcal). Diluir en agua (cantidad a voluntad en nios de ms de un ao) y fraccionar en 5-6 tomas. 11. Mantener fenilbutirato sdico (Ammonaps) y/o benzoato sdico (si lo toma). Si pese a todas estas medidas, el paciente no tolera la alimentacin por va oral o presenta una alteracin del estado de conciencia, debe acudir a su hospital de referencia donde se realizarn medidas similares a las practicadas en el debut neonatal, dependiendo de la severidad de la descompensacin. El paciente tiene, en estos casos, una completa prioridad para la valoracin mdica y la demora de esta puede influir en su evolucin posterior. Tratamiento en fase de estabilidad clnica Una vez establecido el diagnstico, se modificar la pauta general de tratamiento nutricional y farmacolgico y se individualizar en funcin del paciente, la edad, la velocidad de crecimiento, la tolerancia, la respuesta a los cofactores, el estado nutricional y la actividad residual del enzima. El tratamiento tiene como objetivo: lograr un buen control metablico evitando descompensaciones y previniendo las complicaciones, reducir los metabolitos txicos, suplementar los aminocidos, vitaminas y oligoelementos deficitarios y lograr un buen estado nutricional adems de un desarrollo pondoestatural y neurocognitivo ptimos. TRATAMIENTO NUTRICIONAL 1. Limitar la ingesta del aa o de los aminocidos cuya va metablica est afectada, hasta unos requerimientos mnimos que permitan lograr un crecimiento y desarrollo del nio adecuados. Una ingesta proteica deficitaria, sobre todo cuando se trata de aminocidos esenciales, puede impedir la formacin de protenas endgenas (como colgeno si hay un dficit de isoleucina en la acidemia propinica) y favorecer el catabolismo muscular. Eso ltimo libera tambin los aa que el paciente no puede metabolizar. Los requerimientos individuales de aminocidos son difciles de determinar, pues se pueden con-

El objetivo es intentar prevenir toda situacin de riesgo de descompensacin (infecciones intercurrentes, fiebre, vacunaciones, ayuno prolongado, ciruga) y tratar enrgicamente al nio en su domicilio cuando aparezcan los primeros sntomas: 1. Antitrmicos (incluir medidas fsicas si es preciso). 2. Tratamiento antibitico del proceso de base si lo requiere. 3. Si vmitos, administrar antiemticos. 4. Valorar cetonuria en la leucinosis (puede indicar descompensacin). 5. Eliminar o reducir a la mitad las protenas de alto valor biolgico que pudiera estar consumiendo (carne, pescado, huevos, leche, yogur) durante 24 horas. Si buena evolucin reintroducir progresivamente en tres das: 1/3-2/3-3/3. 6. Mantener la ingesta de la frmula especial prescrita. 7. Vigilar el estado de conciencia con frecuencia. 8. Aumentar carnitina al doble (si lo precisa por su enfermedad) hasta la finalizacin del cuadro. 9. Mantener o eliminar la ingesta de aminocidos (dependiendo de la enfermedad). 10. Tratamiento con metronidazol (20 mg/kg/da) como descontaminante intestinal en la acidemia propinica. 11. Administrar caloras suficientes (azcares y grasas) para evitar el catabolismo. Por ejemplo: 100 kcal/kg mediante mediante mdulos nutricionales:

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seguir un crecimiento y un desarrollo ptimos bajo una amplia gama de ingestas. Las recomendaciones proteicas usadas ms ampliamente son las de la FAO/OMS. Aumentar la ingesta calrica para conseguir un ahorro proteico mximo y evitar que las protenas se empleen como fuente energtica. Por ello, tambin resulta importante evitar los ayunos prolongados. Las necesidades energticas se cubrirn con alimentos naturales de bajo o nulo contenido proteico (margarina, aceite, mermelada), con alimentos especiales de bajo contenido proteico (pastas italianas, arroz, galletas, cereales, pan, sucedneo de leche, sucedneo de huevo) que tambin ayudan a la diversificacin de la dieta y con los mdulos nutricionales (polmeros de glucosa y/o grasa). Aumentar la proporcin de las protenas de alto valor biolgico para mejorar el crecimiento (hasta un 70% del total proteico si es posible). En una dieta baja en protenas, la fuente terica de stas debe ser principalmente de alto valor biolgico, pero muchas veces esto no es posible, pues se puede proporcionar una mayor cantidad de alimentos, y de mayor contenido calrico por gramo de protena, si se utilizan alimentos con protenas de bajo valor biolgico. Por ello, es importante asegurarse de que la dieta sea lo ms variada posible (patatas, cereales, pasta, arroz...), para que exista un aporte adecuado de todos los aminocidos esenciales, y la sntesis proteica no se vea limitada. Vigilar los posibles efectos secundarios ligados a una ingesta proteica permanentemente limitada, sobre todo el dficit de determinadas vitaminas (B12, niacina y cido flico), de oligoelementos (calcio, zinc, hierro y selenio) y de PUFAS. Puede ser necesario suplementarlos. Complementar, cuando sea necesario, el aporte proteico con preparados especiales para cada enfermedad, que contienen todos los aminocidos esenciales excepto aqul o aqullos cuya la va metablica est afectada. Son de utilidad sobre todo durante el periodo de lactancia precoz, cuando los requerimientos de protenas por kg de peso son mximos, y una dieta restringida en prote-

nas naturales puede no llegar a cubrir las necesidades de nitrgeno. MENSAJES PARA RECORDAR 1. Se debe intentar prevenir toda situacin de riesgo de descompensacin. 2. La familia debe conocer los signos de descompensacin e iniciar el tratamiento de la misma. 3. Una sospecha de descompensacin severa es una emergencia. 4. El tratamiento nutricional, a largo plazo, se basa en la restriccin proteica y el mantenimiento de las caloras adecuadas. 5. La optimizacin de los resultados se logra con un diagnstico precoz, un control continuo y de por vida y el tratamiento multidisciplinar de un equipo formado por pediatras y mdicos de adultos especialistas en enfermedades metablicas, neurlogos, bioqumicos, dietistas y psiclogos.

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Diagnstico y tratamiento de las alteraciones de la oxidacin mitocondrial de las grasas


Mercedes Martnez Pardo1, Lilian Gmez Lpez2, Mnica Ruiz Pons3 Flix Snchez-Valverde Visus4, Jaime Dalmau Serra5
Hospital Ramn y Cajal. Madrid. 2Hospital Sant Joan de Du. Barcelona. 3Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife. 4Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 5Hospital Infantil La Fe. Valencia.
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INTRODUCCIN La oxidacin de los cidos grasos en la mitocondria juega un papel primordial en la produccin de energa, especialmente en el ayuno en el que, tras ser estimulados por el glucagn, los triglicridos del adipocito salen al torrente sanguneo y se hidrolizan por la lipoprotenlipasa del endotelio vascular generando glicerol y cidos grasos libres (FFA) de cadena larga, con ms de 12 carbonos en su molcula. El glicerol se incorpora a la neoglucognesis heptica para sintetizar glucosa, y los FFA se transportan al citoplasma de los hepatocitos y de las clulas del tejido muscular esqueltico, para ser oxidados posteriormente en sus mitocondrias respectivas obteniendo Acetil CoA (AcCoA) y cuerpos cetnicos como sustratos energticos. Para ello precisa la integridad de varios pasos metablicos sucesivos: 1. Transporte citoplasmtico de los FFA y de carnitina. 2. Acilacin citoplasmtica de los FFA con CoA 3. Sistema del Transporte mitocondrial de los FFAcilCoA unidos a carnitina. 4. -oxidacin mitocondrial de los FFAcilCoA, para sntesis de Acetil CoA 5. Utilizacin del AcCoA para sintetizar cuerpos cetnicos Los FFA por un lado y la carnitina por otro, se transportan a travs de sus respectivos transportadores, al citoplasma de los hepatocitos y de los miocitos. All los FFA se acilan con el CoA citoplasmtico, por accin de la enzima Acil CoA sintasa, formndose los acilCoA de cidos grasos de cadena larga, FFAcilCoa, los cuales se transportan al interior de la membrana de

la mitocondria, en forma de steres de carnitina, FFAcilcarnitina. El Sistema de transporte mitocondrial de los FFAcilCoA unidos a carnitina est controlado por tres enzimas: Carnitin palmitoil transferasa I (CPT I) que trasforma los FFAcilCoA en FFAcilcarnitina en la membrana externa mitocondrial; Carnitin palmitoil transferasa II (CPT II) que trasforma los FFAcilcarnitina de nuevo en FFAcilCoA en la cara interna de la membrana mitocondrial y Traslocasa que transporta la carnitina desde la cara interna a la externa de la membrana mitocondrial, para volver a esterificarse con los FFAcilCoA. Los FFAcilCoA procedentes de cidos grasos con n de carbonos < de 12 (cadena media y corta) no precisan para entrar en la mitocondria, del Sistema de transporte unido a carnitina. Una vez dentro de la matriz mitocondrial, todos los FFAcilCoA, se oxidan en posicin a travs de la accin de cuatro enzimas, especficas para cada longitud de cadena, muy larga (>24 C, very long, VL), larga (de 13 a 24 C, long, L), media (de 6 a 12 C, medium, M) y corta (de 3-6 C, short, S): la primera reaccin enzimtica la controlan las Acil CoA deshidrogenasas de diferente longitud de cadena (VLCAD, LCAD, MCAD, SCAD), unidas todas ellas al complejo II de cadena respiratoria mitocondrial, el electro transfer flavoprotena, cuyo cofactor es el Flavinadenin dinucletido (FAD); la segunda la cataliza la Enoil CoA hidratasa, comn para todas las longitudes de cadena; la tercera reaccin la catalizan las 3OHacil deshidrogenasas, especficas para cada longitud de cadena (VLCHAD, LCHAD, MCHAD, SCHAD), unidas al complejo I de cadena respiratoria mitocondrial, cuyo cofactor es el Nicotinamidaa-

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denin dinucletido (NAD) y por ltimo la -ceto acil CoA tiolasa. Estas tres ltimas, se encuentran unidas formando la llamada Enzima trifuncional (MTP) compuesta por 4 subunidades alfa (actividades LCHAD+Enoil hidratasa) y 4 subunidades beta con actividad -ceto tiolasa. La espiral que sigue un FFAcilCoA intramitocondrial a travs de la -oxidacin da lugar a la sntesis de una molcula de Acetil CoA (AcCoA) intramitocondrial + un nuevo FFAcilCoA con 2 carbonos menos en su molcula de los que ha partido. Este nuevo FFAcilCoA (n - 2) vuelve a -oxidarse dando lugar a un nuevo AcCoA + FFAcilCoa (n - 4) y as sucesivamente hasta convertir el FFAcilCoA con n de carbonos < 12 que seguir la oxidacin especfica para FFAcilCoa de cadena media hasta n< 6 el cual entrar en la de cadena corta. Los AcCoA productos de la -oxidacin mitocondrial en el hepatocito: activan la piruvato carboxilasa, primera enzima de la gluconeognesis a partir de aminocidos, activan la sntesis de glucosa; son el sustrato, junto con la glutamina, para sntetizar el N-acetil glutamato, que a su vez activa el inicio del ciclo de la urea para metabolizar el amonio, por ltimo a partir del AcCoA, el hepatocito sintetiza cuerpos cetnicos (-OH butirato y acetoacetato), substratos alternativos de la glucosa para la obtencin de energa en el sistema nervioso central (SNC). Los AcCoA productos de la -oxidacin mitocondrial muscular, entran directamente al ciclo de Krebs muscular para su oxidacin en la cadena respiratoria mitocondrial y produccin de ATP (energa) + CO2 + H2O. TRASTORNOS DE LA OXIDACIN MITOCONDRIAL DE CIDOS GRASOS(1-7) Los trastornos de utilizacin mitocondrial de los cidos grasos clnicamente se expresan en hgado (hipoglucemia hipocetsica con hepatomegalia, hiperamoniemia y esteatosis), miocardio (muerte sbita, arritmias, miocardiopatas dilatadas e hipertrficas), msculo esqueltico (hipotona, miopata lipdica, rabdomiolisis, CPK aumentada), retinopata pigmentosa y trastornos del sistema nervioso central (hipsarritmias, leucodistrofias etc...). La tabla I resume la clnica de estos trastornos.

Fisiopatologa Los defectos de la oxidacin mitocondrial de los cidos grasos, van a dar lugar a dos graves problemas fisiopatolgicos, a un defecto de produccin de energa y/o a un acmulo de molculas txicas. Los defectos de transporte citoplasmtico de FFA de cadena > 12 C y de carnitina, as como la sntesis de FFAcilCoA citoplasmticos, imposibilitan cualquier continuacin de la oxidacin de aquellos con nula produccin de energa. Si el trastorno ocurre tras la acilacin citoplasmtica de los FFA: 1) El exceso de cidos grasos acilados (FFAcil CoA): - No se pueden -oxidar en las mitocondrias, acumulndose en stas y produciendo microesteatosis heptica y/o muscular/miocrdica/renal, llegando a producir roturas mitocondriales con acidosis lctica y fracaso multiorgnico consecuentes con la prdida de actividades mitocondriales. - Se -oxidan en los peroxisomas dando lugar a la formacin de cidos grasos dicarboxlicos, dioicos. Tanto los FFAcilCoA como sus correspondientes dioicos se esterifican con carnitina (acilcarnitinasque son txicas), produciendo una deficiencia de carnitina libre y aumentando la esterificada, y con glicina (acilglicinas), que pueden identificarse en plasma y en orina, respectivamente, para ayudarnos al diagnstico. El exceso de cidos dicarboxilicos (el subrico, octanodioico, fu un ejemplo experimental) + el aumento de amonio, inhiben la ATPasa NaK dependiente de los astrocitos dando lugar a un edema cerebral, mayor que el observado slo con el aumento de amonio. - El sistema de transporte de carnitina se inhibe por el exceso de acilcarnitinas de cadena larga y media, lo que conduce a una deficiencia de carnitina total, aumentando la toxicidad de los FFAcilCoA. 2) La ausencia de sntesis de AcCoA no activa la neoglucognesis (hipoglucemias), no se sintetizan cuerpos cetnicos (hipocetosis), fracasa la sntesis de sustratos energticos, y no se activa el ciclo de la urea (hiperamoniemia) con toxicidad grave neuronal.

Diagnstico y tratamiento de las alteraciones de la oxidacin mitocondrial de las grasas

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TABLA I. Enfermedades ms frecuentes en la oxidacin mitocondrial de cidos graso. Enfermedad Hallazgos bioqumicos En TODAS: hipoglucemia hipocetsica, con relacin en plasma de cidos grasos libres (mM))/ 30H-butirato (mM)> 2, aumento de GOT/GPT, CPK, amonio y lactato. Puede haber aumento de rico y de triglicridos (glicerol). Los cidos orgnicos en orina son tpicos en cada enfermedad. Las acilcarnitinas plasmticas tpicas de cada enfermedad Taquicardia, muerte sbita, Carnitinemia total < 15 mol/L. Acilcarnitinas y hepatopata, miocardiopata, orgnicos normales. hipoglucemia Sntomas y signos clnicos Locus del gen afectado

A) Alteraciones del transporte citoplasmtico de carnitina (FFA C>12) B) Alteraciones del sistema de transporte de carnitina mitocondrial (FFA C>12) 1. Deficiencia de CPT I 2. Deficiencia de CPT II

Cr 5, brazo largo

3. Deficiencia de traslocasa

CPTIA11q13 Hepatopata, hipoglucemia, Carnitina total y libre muy altas. Orgnicos y acidosis tubular. No miopata acilcarnitinas normales. ni miocardiopata CPT II: 1p32 Grave (infantil): hepatopata, Acilcarnitinas patolgicas, orgnicos Reyes Like, pancreatitis, anormales, Lhipoglucemia, miopata, carnitinemia < 19 mol/L arritmias, miocardiopata Forma tarda: solo patologa muscular. Cr 3p21-31 Episodios de hipoglucemia Igual que la deficiencia de CPT II con estrs o en ayunas. Hepatomegalia, encefalopata. Muerte sbita. Reye's like.

C) Alteraciones de la oxidacin mitocondrial. 1. Deficiencias de las Acil CoA deshidrogenasas. - Cad. muy larga: VLCAD Miocardiopata, hepatopata y miopata - Cadena larga: LCAD - Cadenamedia: MCAD

Dicarboxlicos de 6-18 C. Cr 17p11 5 cis tetradeceno dioico. Acilcarnitinas patolgicas Reyes like. Hepatopata. Dicarboxlicos de cadena Cr 1p31 media. 4 cis deceno dioico. Miopata. No miocardiopata Acilcarnitinas patolgicas. Hexanoilglicina.

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TABLA I. (Continuacin) Enfermedades ms frecuentes en la oxidacin mitocondrial de cidos grasos. Enfermedad - Cadena corta: SCAD Sntomas y signos clnicos Hallazgos bioqumicos Etilmalnico. Leve: asintomticos Acilcarnitinas Grave: ptosis palpebral, patolgicas. retraso psicomo tor, hipotona central, acidosis lctica e hiperamoniemia, hipsarritmia. Locus del gen afectado Cr 12q22-ter

2. Deficiencia de3-OH-acil deshidrogenasas: Cadena larga: LCHAD

Cadena corta: SCHAD Cadena media: MCHAD

3. Deficiencia del enzima trifuncional (MTP) cidos orgnicos de 4. Glutrico aciduria tipo II. Clsica: olor a pies, corta-media-larga y muy quistes renales, acidosis, Deficienciamltiple de larga cadena. Isovalrico hipoglucemia. AcilCoADeshidrogenasas (olor a pies). L-Carnitina (MADD); deficiencia del Suave: baja. Acilcarnitinas - miopata y retraso ETF del Complejo II de patolgicas de mltiple psicomotor. cadena respiratoria. longitud de C. - asintomtico En ambas: Hipoglucemia Hiperamoniemia. Acido D) Alteracin de la sntesis 3OH3 metil glutrico con intensa acidosis. Aveces de cetnicos, Deficiencia siempre presente en discreta hepatomegalia. de 3-OH-3-metil orina. Reye's like. Pancreatitis. glutarilCoAliasa (L) y Muerte sbita. sintetasa (S) MENOS FRECUENTE * Deficiencia de la 2,4 dienoil CoA reductasa (oxidacin cidos grasos insaturados) Neonatos: malformaciones, 2 trans-4 cis C10:2 carnitina. Acidos acidosis respiratoria, orgnicos normales hipotona persistente. No hipoglucemia

Cr 2p23 Encefalopata, retinopata, Orgnicos patolgicos: (C14 -18:3OH miopata, miocardiopata, dicarboxlicos). hepatopata. HELLP Acilcarnitinas anormales materno (feto afecto) (3OH acilcarnitinas). Puede haber cetonuria ++ Cr 4q22-26 Pocos casos. Hiperinsulinemia No se conocen pacientes con MCHAD Cr 2p23 Igual que en LCHAD ETF/ETFQo. Hay 3 genes: aETF 15q23 bETF 19q13 ETFQo 4q32ter C.1p33-ter L Cr 5p13-14 S

Cr 8q21

Diagnstico y diagnstico diferencial Ante sntomas de afectacin multiorgnica especialmente con implicacin heptica, muscular, renal, miocrdica, retina y/o encefaloptica, hacer el estu-

dio inmediato bioqumico. La tabla II muestra el estudio bioqumico urgente que debemos realizar. La tabla III nos da el diagnstico diferencial.

TABLA II.

Lactato pH y Amonio (N < 2,5 gases en (N < 50 mol/L mM, < 20 sangre < 90 g/dl) mg/dl) < 6,9 E E <7,0 E E E E

<7,0

Si 3-OH-butirato > 0,5 mM (hay sntesis de GOT-GPT cuerpos (N< 40 CPK Triglicridos rico cetnicos) UI/L) (N<190 UI/L) (N< 7 mg/dl) (N < 150 mg/dl) < 0,3 mM (bajo) E E N N Bajo E E E+++ en No E LCHAD Bajo E E No E E

Diagnstico y tratamiento de las alteraciones de la oxidacin mitocondrial de las grasas

Con hipoglucemia: glucemia venosa < 45 mg/dl SACAR INSULINA y plasma para estudio metablico, cidos grasos libres, carnitina total y libre!!! Recoger la 1 orina que haga, para estudio metablico Trastornos de cetognesis Oxidacin mitocondrial de cidos grasos Glutricoaciduria tipo II. (MADD). Defecto mltiple de deshidrogenasas Hiperinsulinemia + hiperamonemia < 200 mol /L N N N N N

7,3-7,4

Siempre < 0,3

Diagnstico diferencial: N = normal. E= elevado. mol/L= micromol/L. mM= milimolar (milimol/L). mcg/dl=microgramos/decilitro. Analtica urgente (resultados antes de 2 h) a travs de la cual podemos tener una sospecha de la posible etiologa. El 3-OH butirato lo podemos determinaren una gota de sangre total en el OPTIUM EXCEED. Otros estudios urgentes: valoracin cardiolgica (confirmar miocardiopata y arritmias), valoracin oftalmolgica (ver si hay retinopata) El diagnostico definitivo lo obtendremos con los resultados del estudio metablico: aminograma (en plasma/orina), de la carnitina total y libre (plasma), de las acilcarnitinas (plasma), de la insulinemia (suero) y de cidos orgnicos (en orina), Tabla III.

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TABLA III. Estudio metablico: Diagnstico diferencial etiolgico definitivo. S= sangre. O= orina.

Acidos orgnicos diagnsticos (O) 3-OH-3 metilglutrico Acilcarnitinas (S) Isovalerilcarnitina

Carnitina total (S) N 50-65 umol/L N Carnitina libre (S) N 22-38 umol/L N o baja Insulina U/ml Con gluc < 45 mg/dl <2 <2

Enfermedad Aminocidos (S) 3-0H-3metil glutrico aciduria Trastornos de la oxidacin mitocondrial de cidos grasos Trasportador citoplasmtico de FFA Trasportador de carnitina citoplasmtico CPT 1 Aumentados glutamina, CPT 2 alanina, Traslocasa metionina en todos VLCAD/LCAD Normales Normales Normales Patolgicos Patolgicos > 70 < 15 Normal Normal <5 Normal Baja Baja Baja Dicarboxlicos > 14C Normales Normales Normales Acilcarnitinas C>14 Acilcarnitinas C>14

MCAD Dicarboxilicos de 6-12C Hexanoil glicina

Baja

SCAD Etilmalnico 3-OH dicarboxlicos >14C 3-OH-dicarboxlicos 6-14C Glutrico, isovalrico y dicarboxlicos de 4-16C Normales

Normal N o baja N Baja Normal

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Normal o baja Baja N Baja Normal

Acilcarnitinas C > 14 y dicarboxlicas C >14 5 cis tetradecenodioico Suberil (8C) adipil (6C) Sebacil (10C) carnitinas. 4 cis decenodioico - Butiril carnitinas 3-OH-acil carnitinas C>14 > 10 Normales <2 Isovaleril +, glutaril + > 14C, + < 12C, 8C, carnitinas Insulina > 10 Normales Ins/glu > 0,34

LCHAD / MTP SCHAD Deficiencia mltiple de la oxidacin mitocondrial de cidos grasos (MADD) Hiperinsulinemia con hiperamoniemia persistente

Ramificados bajos

Diagnstico y tratamiento de las alteraciones de la oxidacin mitocondrial de las grasas

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Tratamiento a seguir en los trastornos de la oxidacin mitocondrial de los cidos grasos Ir encaminado a obtener energa a partir de glucosa, evitar y/o quitar el acmulo de txicos (FFAcil CoA, acilcarnitinas, amonio, cidos orgnicos) y aportar cofactores. Por otra parte deberemos distinguir el tratamiento urgente, en el debut y en las descompensaciones, del tratamiento de mantenimiento/ preventivo: A) Tratamiento urgente: en el debut y/o descompensaciones a. Tomar las muestras adecuadas para el diagnstico diferencial etiolgico. b. Aporte de sustratos energticos: glucosa i.v 10 mg/kg/min + insulina si se precisara para mantener glucemias entre 100-120 mg/dl.. c. Quitar txicos: se debe corregir la acidosis metablica con bicarbonato; la hiperamoniemia(8) responde a la administracin de Ncarbamil glutamato, Carbagl, a dosis de 100 mg/kg/da repartido en 4 dosis/da. La hemodiafiltracin veno/ arteriovenosa en nios menores de 10 kg y la hemodilisis en los dems, son los mtodos de eleccin para eliminar todas las molculas potencialmente txicas y equilibrar el pH. d. Aporte de cofactores: La administracin de carnitina deber ponderarse adecuadamente pues las FFAcilcarnitinas, especialmente de cadena > 12 C, son muy txicas. La dosis media i.v es de 50 mg/kg/da en VCAD, LCAD y MCAD. Si se sospecha alteracin de LCHAD o de MTP (miocardiopata, retinosis, hepatopata, aumento de triglicridos) no sobrepasar los 15 mg/kg/da. Repartir en 46 dosis. La Riboflavina (vit B2), a 50-100 mg/8 h v.o, puede ser esencial en MADD. e. Prohibicin absoluta de administracin de aspirina, pivampicilina y valproato. B) Tratamiento de mantenimiento y/o preventivo de descompensaciones 1. Diettico En trastornos de cidos grasos de cadena > 12 C: Alimentacin evitando, ayunos superiores a 3 4 horas en el primer ao de vida en situacin de

stress metablico (fiebre, infecciones) y, superiores a 6 horas a partir del 1 ao de vida, siendo necesaria en ocasiones a dbito continuo especialmente en la noche. Normocalrica, normoproteica y con ingesta de hidratos de carbono normal, aunque puede ser necesario el aporte de almidones sin hidrolizar (maizena desliada sin cocer) a dosis entre 0,5 2 g/kg/da. Aporte de grasas del 20% mximo de las Kcal, siendo el 3,5% de cido linoleico, un 7% como linolnico y triglicridos de cadena larga. Dar MCT (1,5-2 cc/kg/da repartir en 6 dosis), pues se utilizan como precursores de sntesis de AcCoA, siendo indispensable como activador de la neoglucognesis, como sustrato activador del ciclo de la urea y base de la sntesis de cuerpos cetnicos. Frmulas actuales con limitacin de cidos grasos de C>12: MONOGEN, DIETA LIBRE DE GRASAS de SHS En trastornos de cidos grasos de cadena media y corta: alimentacin como en los trastornos de cadena larga. Prohibicin absoluta de ingesta de MCT. En MADD: en pacientes de presentacin neonatal (fenotipo grave) se recomienda alimentacin limitada en: protenas, grasas estando totalmente prohibido el MCT,y en hidratos de carbono. Los ayunos debern ser mximos de 4 horas en el primer ao de vida y de 6 horas en restantes edades. En las formas suaves de presentacin, no es necesario el tratamiento diettico pero s la prohibicin de ingesta de MCT. En 30H3metilglutarico aciduria: limitar protenas de alto valor biolgico a 1 g/kg/da, evitar ayunos de ms de 4 h en menores de 1 ao y de ms de 6 h en mayores de 1 ao. Utilizar almidn de maz (maizena) en crudo, en la ltima toma nocturna. Dar protenas exentas de leucina a dosis de 1-2 g/kg/da. Evitar dar MCT (no se forman cetnicos). Mantener 30H3metilglutrico en orina de 24 h < 2.000 mmol/mol de creatinina

2. Tratamiento de cofactores en los defectos de -oxidacin mitocondrial L-carnitina: dosis mxima de 15 a 25 mg/kg/da de trastornos de cadena larga, y dosis de 50-100 mg/kg/dia en los de cadena media. Repartir en el

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mayor n de tomas posibles. Riboflavina (vit. B2) a dosis de 100-300 mg/da en MADD. L-glicina: en MADD, para esterificarse con el cido isovalrico. Dosis 100-150 mg/kg/da para mantener glicinemia > 250 umol/L.

5.

6.

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Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos


Mnica Ruiz Pons1, Lilian Gmez Lpez2, Flix SnchezValverde Visus3, Jaime Dalmau Serra4, Mercedes Martnez Pardo5
Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife. 2Hospital Sant Joan de Du. Barcelona. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 4Hospital Infantil La Fe. Valencia. 5Hospital Ramn y Cajal. Madrid
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INTRODUCCIN La glucosa es el nico monosacrido que puede emplearse para la obtencin de ATP en el metabolismo celular del ser humano, de manera que todos los tejidos corporales utilizan glucosa para la produccin de energa a travs de la gliclisis y ciclo de Krebs. Raras veces la glucosa pura es la fuente de carbohidratos de la dieta habitual. Son la fructosa, la galactosa, la lactosa, la sacarosa y el almidn, los cuales se tienen que incorporar a la va glicoltica en el hgado para poder ser metabolizados. Si el defecto gentico afecta a uno de estos procesos de conversin, se acumulan productos intermediarios, algunos de los cuales pueden ser txicos para el organismo. Adems, la incapacidad de convertir otras fuentes de hidratos de carbono en glucosa implica la prdida de una posible fuente de energa para el cuerpo, hecho relevante y grave cuando es el hidrato de carbono endgeno (glucgeno) el que no puede liberar glucosa. GLUCOGENOSIS (GSD) Las clulas animales almacenan glucosa en su citosol en forma de glucgeno, macromolcula formada por 20.000 a 30.000 unidades de glucosa, fcilmente movilizables. Se encuentra en todos los tejidos, aunque en el msculo y el hgado son donde se almacena la mayora del glucgeno del organismo. El msculo esqueltico contiene cerca de los 2/3 del glucgeno total y lo utiliza, como en otros tejidos, como combustible glucoltico para la propia clula. En el hgado, en cambio, la glucosa producida en la glucogenolisis y liberada al lquido extracelular ayuda a mantener la glucemia, principalmente durante

el ayuno temprano para ser utilizada por todos los tejidos. Las glucogenosis (GSD) son un grupo de enfermedades hereditarias que estn causadas por deficiencias genticas que afectan a la degradacin del glucgeno, la glucolisis, e incluso a su sntesis. Las manifestaciones clnicas derivan de la dificultad de los tejidos de movilizar y utilizar los depsitos de glucgeno. Podemos distinguir tres grupos principales: las glucogenosis hepticas (hepatomegalia, alteracin en la regulacin de la glucemia en el perodo postabsortivo, hipocrecimiento); glucogenosis musculares (debilidad muscular, fatigabilidad precoz al ejercicio, dolor muscular, contracturas); y glucogenosis generalizada (con manifestaciones hepticas, musculares y cardacas). Las glucogenosis susceptibles de tratamiento diettico se caracterizan por un aumento del glucgeno intracelular (en hepatocitos y fibra muscular fundamentalmente) debido a deficiencias enzimticas en su degradacin a lo largo de la va glucogenoltica o glicoltica, que van a impedir la liberacin de glucosa a sangre. Son la GSD tipo I (deficiencia de glucosa6-fosfatasa), la GSD tipo III (deficiencia de la amilo1-6-glicosidasa o enzima ramificante), la GSD tipo VI (deficiencia de fosforilasa heptica), y la GSD tipo IX (deficiencia de fosforilasa quinasa). El tratamiento fundamental en este grupo de enfermedades es mantener unos niveles ptimos de glucemia simulando las demandas endgenas de produccin de glucosa, que en personas sanas son el resultado de la glucogenolisis y la gluconeognesis, tan ajustadas como podamos durante el da y la noche. La

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Protocolos diagnstico-teraputicos de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditrica SEGHNP-AEP

TABLA I. Recomendaciones para el tratamiento diettico de la glucogenosis tipo I. Edad 0-12 meses Da Pecho/frmula (sin lactosa + maltodextrinas) a intervalos de 2-3 horas 3 comidas con APC y 2 snack (preferiblemente APC) 3 comidas con APC y 2 snack (preferiblemente APC) AC (intervalos 4-6 horas; 1,0-1,5 g/kg) 3 comidas con APC y 2 snack (preferiblemente APC) AC (intervalos 6 horas; 1,01,5 g/kg) 3 comidas con APC y 2 snack (preferiblemente APC) AC (intervalos 6 horas; 1,01,5 g/kg) 3 comidas con APC y 2 snack (preferiblemente APC) AC (intervalos 6 horas; 1,01,5 g/kg Noche NEDC si es posible durante 12 horas (50-35% energa); o tomas frecuentes NEDC durante 12 horas (35% energa); o AC (intervalos 4 h; 1,0-1,5 g/kg) NEDC durante 10 horas (35% energa); o AC (intervalos 4-6 h; 1,0-2,0 g/kg) NEDC durante 10 horas (30% energa); o AC (intervalos 6 h; 1,0-2,0 g/kg) NEDC durante 10 horas (30% energa); o AC (intervalos 6 h; 1,0-2,0 g/kg) NEDC durante 8-10 horas (25-30% energa); o AC (intervalos 6-8 h; 2,0 g/kg Requerimientos de glucosa 7-9 mg/kg/min

1-3 aos

6-8 mg/kg/min

3-6 aos

6-7 mg/kg/min

6-12 aos

5-6 mg/kg/min

Adolescentes

5 mg/kg/min

Adultos

3-4 mg/kg/min

NEDC: Nutricin enteral a dbito continuo; APC: almidn precocinado; AC: almidn crudo (maicena)

meta principal es prevenir la hipoglucemia, responsable de las manifestaciones clnicas y bioqumicas en estos trastornos y de sus complicaciones. Para ello es necesario disponer de una fuente exgena constante de glucosa diurna y nocturna. La cantidad de glucosa a administrar est basada en la tasa de produccin endgena de glucosa terica (Tabla I), que define la cantidad mnima apropiada para evitar que se activen los mecanismos contra reguladores de la hipoglucemia. Los requerimientos de glucosa disminuyen con la edad y tambin son menores durante la noche. Los lactantes pueden ser amamantados o utilizar una frmula exenta de lactosa y sacarosa cada 2-3 horas durante el da y la noche, o bien alimentacin nasogstrica nocturna a dbito continuo (NEDC). A partir de los 4 meses se iniciar la alimentacin complementaria con los almidones precocinados (arroz y maz).

La diversificacin de la dieta seguir la misma secuencia cronolgica, en general, que un lactante normal. La dieta debe tener una distribucin energtica de un 60-70% de carbohidratos, un 10-15% de protenas y el resto, un 20-30% de grasas. Se recomienda el uso de comidas ricas en carbohidratos complejos de absorcin lenta o semilenta como el arroz, la avena, las pastas, legumbres, etc., y limitar, de manera moderada, los alimentos ricos en sacarosa, fructosa y lactosa. Puesto que la dieta limita las fuentes de calcio, cido ascrbico y otros micronutrientes es necesario emplear suplementos de vitaminas y minerales para alcanzar un adecuado crecimiento y desarrollo. El almidn crudo (Maicena) se introducir con seguridad a partir de los 2 aos aunque su uso se puede ensayar a partir de los 6 meses en pequeas cantidades a partir de una dosis de 0,25g/kg e ir incre-

Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos

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TABLA II. Objetivos bioqumicos en la glucogenosis tipo I . Objetivo Parmetros 1 Glucosa plasmtica preprandial > 70 mg/dl (>3,9 mmol/L) 2 Cociente lactato/creatinina en orina < 0,06 mmol/mmol (0,6 mmol/L) Acido lctico en sangre 2-5 mmol/L 3 Concentraciones sricas de cido rico en el rango normal alto segn la edad y el laboratorio (< 7 mg/dl) 4 Excesos de bases en sangre venosa > 5 mmol/L y bicarbonato en sangre venosa > 20 mmol/L 5 Concentraciones sricas de triglicridos < 545 mg/dl (6,0 mmol/L) 6 Concentraciones de alfa-1-antitripsina fecal normales en la GSD Ib 7 ndice de masa corporal entre 0,0 y + 2,0 DS

mentando de manera lenta controlando los efectos secundarios (distensin abdominal, flatulencia y deposiciones sueltas), que suelen ser transitorios. Tiene la ventaja de que las cadenas de glucosa ramificada se hidrolizan y liberan lentamente, de manera que permiten mantener cifras de normoglucemia durante 4 a 6 horas, lo cual resulta ms efectivo que una toma equivalente de glucosa cada 3 horas. La dosis oscila entre 1,5 a 2,5 g/kg de maicena, cada 4-6 horas durante o despus de las comidas. Pese a un tratamiento diettico intenso, con el tiempo estos pacientes desarrollan complicaciones de diferentes rganos como adenomas hepticos y potencialmente carcinomas hepticos, enfermedad renal tubular y glomerular, osteopenia, anemia, ovarios poliqusticos. MENSAJES PARA RECORDAR 1. Se deben monitorizar los niveles de glucemia para ajustar los requerimientos de glucosa de cada paciente. Es importante evitar tanto el exceso de aporte de glucosa pues puede causar fluctuaciones de la glucosa plasmtica y hacer al paciente ms vulnerable a la hipoglucemia y tendencia a la obesidad; y una administracin insuficiente puede dar lugar a hiperlactacidemia intensa y retraso del crecimiento. Un aumento en la concentracin de lactato de hasta 5-6 mmol/L est permitida (Tabla II) ya que ste se utiliza como sustrato alternativo, especialmente por el cerebro, cuando las concentraciones de glucosa son bajas.

2. Si el aporte de carbohidratos de la frmula infantil no consigue mantener unos niveles adecuados de glucemia se puede enriquecer sta con polmeros de glucosa (Maxijul, Fantomalt, Polycose, Resource Dextrine Maltose) segn los requerimientos del paciente. 3. Aunque los requerimientos de glucosa sean ligeramente menores durante la noche, es fundamental mantener la administracin continua de glucosa. Muchos de estos pacientes se benefician de una gastrostoma salvo en la GSD Ib, debido a las complicaciones de cicatrizacin e infecciones frecuentes que presentan estos pacientes. 4. La alimentacin nocturna a dbito continuo se debe iniciar una hora despus de la ltima toma. A partir del ao de edad se puede cambiar a una solucin de polmeros de glucosa. 5. Cantidades relativamente pequeas de alimentos ricos en almidn cubren los requerimientos de glucosa por lo que no es necesario utilizar un sistema de intercambio de raciones de hidratos de carbono. 6. La administracin de almidn crudo mejora el control metablico y permite una mayor flexibilidad en la dieta, sin que sea necesario un control estricto de las comidas y tentempis. No se debe mezclar con bebidas que contengan azcar ni glucosa pues incrementa la respuesta insulnica, desapareciendo los beneficios de estabilizar la glucemia plasmtica. 7. Un adecuado tratamiento diettico no consigue prevenir el desarrollo de complicaciones a largo plazo de estos pacientes, pero si disminuye la morbimortalidad de manera importante y mejora la calidad de vida.

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EIM DEL METABOLISMO DE LA GALACTOSA La galactosa es un monosacrido presente en la alimentacin humana, sobre todo en la leche (como lactosa), que se metaboliza rpidamente a glucosa-1fosfato en el hgado. Las deficiencias enzimticas ms frecuentes son las de GALK (galactoquinasa) y de GALT (galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa). La primera tiene como nica manifestacin la aparicin de cataratas bilaterales, y la segunda produce la galactosemia clsica, cuya patogenia no es bien conocida pero en la que los aumentos de galactitiol y de galactosa-1-fosfato son probablemente los responsables de las cataratas y dao hepatorrenal. La galactosemia clsica constituye una enfermedad grave cuyos sntomas aparecen en las primeras semanas de vida tras la ingestin de lactosa con vmitos, diarreas, desmedro, letargia, ictericia progresiva, comprobndose analticamente disfuncin heptica (hipertransaminasemia, hiperbilirrubinemia, alteraciones de la coagulacin) y renal (tubulopata proximal: acidosis hiperclormica, glucosuria, albuminuria y aminoaciduria), as como galactosuria (presencia de cuerpos reductores en orina: Clinitest +). El diagnstico definitivo se realiza con la determinacin del dficit enzimtico en hemates. El tratamiento ms importante en el manejo inicial de estos pacientes es la supresin inmediata de todas las fuentes de galactosa de la dieta ya que salva la vida del paciente. La supresin total de la galactosa de la dieta debe ser para toda la vida y sin relajacin: la leche de mamferos y derivados lcteos son la principal fuente de galactosa pero tambin tenemos que considerar la presente en medicaciones, productos manufacturados y una gran variedad de productos comerciales. MENSAJES PARA RECORDAR 1. Si se sospecha una alteracin del metabolismo de la galactosa, lo primero es suspender inmediatamente la alimentacin con leche y despus investigar el diagnstico. 2. Hay que asegurarse que el paciente no ha sido transfundido, pues la determinacin de la acti-

vidad enzimtica no sera fiable hasta pasados 3 a 4 meses. 3. La determinacin de azcares reductores en orina (Clinitest) debe realizarse tras la toma de leche y si el paciente no ha vomitado para evitar falsos (). En el recin nacido el tratamiento correcto es con una frmula exenta por completo de lactosa, siendo la ideal una de soja. Las frmulas con hidrolizados de protenas vacunas pueden seguir conteniendo lactosa en las fracciones de casena y seroalbmina. Con la introduccin de la alimentacin complementaria empiezan los problemas para conseguir una dieta libre de galactosa, debido a las dificultades existentes para conocer el contenido real de galactosa libre o ligada de los alimentos, y al desconocimiento que se posee acerca de la capacidad de utilizacin por parte del organismo de la galactosa ligada en enlaces o . Galactosa ligada mediante enlaces , est presente en vsceras animales (cerebro, rin, hgado, pncreas o bazo), en algunos cereales y leguminosas, y en algunas molculas complejas como los galactopinitoles, presentes en las legumbres secas. Ligada mediante enlaces , se encuentra en muchas frutas y legumbres. MENSAJES PARA RECORDAR 1. No existe una dieta completamente libre de galactosa. 2. Existe una sntesis endgena constante de galactosa en el ser humano, dependiente de la edad. 3. La eliminacin de la leche y productos lcteos es el tratamiento fundamental. Constituye una dieta potencialmente deficiente en calcio, por lo que ser necesario usar suplementos de calcio, sobre todo a partir de los 3 aos (Carbonato o Pidolato clcico). 4. Los alimentos no lcteos son una fuente insignificante de galactosa comparados con la produccin endgena de galactosa, por lo que en este momento no existe evidencia cientfica que apoye su total exclusin. 5. Pese a una dieta estricta, a la larga, estos pacientes presentan complicaciones como retraso psicomotor ligero, alteraciones en el habla, osteoporosis e hipogonadismo hipergonadotropo.

Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos

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EIM DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA Se conocen dos defectos genticos del metabolismo de la fructosa: la fructosuria esencial o benigna por dficit de fructoquinasa y la intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) por dficit de aldolasa B. En el primer caso es un trastorno asintomtico y benigno que no requiere ningn tratamiento, mientras que en la intolerancia hereditaria a la fructosa aparecen sntomas de dao heptico y renal muy similares a la galactosemia clsica cuando se incorpora a la dieta fructosa y/o sacarosa. Segn la cantidad de fructosa y/o sacarosa ingerida la presentacin puede ser aguda, con vmitos, shock, hemorragias, ascitis, y fallo heptico, o bien una evolucin ms subaguda con vmitos intermitentes, diarrea crnica, y fallo de medro. Desde el punto de vista analtico los pacientes presentan: hipoglucemia, hipertransaminasemia, hipofosfatemia, hiperuricemia, hipermagnesemia y alteraciones de las pruebas de coagulacin vitamina K dependientes. Tambin un cuadro analtico compatible con una tubulopata tipo Fanconi. El diagnstico definitivo se realiza en la actualidad con el estudio en sangre de las mutaciones ms frecuentes: A149P, A179, A4EA, N334K. El tratamiento de la IHF es la exclusin de la dieta de todas las fuentes de fructosa, lo que implica evitar todos los alimentos que contengan fructosa, sacarosa y sorbitol durante toda la vida, pues incluso pequeas cantidades de fructosa pueden dar lugar a dolor abdominal y vmitos, e incluso retraso del crecimiento. La fructosa se encuentra en estado natural en la miel (20-40%), frutas, zumos de frutas (20-40%), verduras (1-2%), y otros alimentos vegetales. Los jarabes de maz ricos en fructosa se utilizan cada vez ms por la industria alimentaria como agentes edulcorantes. Muchos productos para diabticos se endulzan con fructosa o sorbitol. La sacarosa se encuentra en la dieta como azcar (azcar blanco, azcar moreno, azcar de caa, de remolacha, azcar glas), jarabes (incluyendo los que se utilizan en medicinas), caramelos, postres, refrescos, y como ingrediente natural en la fruta (1-12%), zumos de frutas, y en muchas verduras y plantas (16%), e incluso algunas pastas de dientes contienen sacarosa.

El sorbitol constituye otra fuente de fructosa, y se encuentra en la fruta, verdura, y como agente edulcorante en alimentos dietticos. MENSAJES PARA RECORDAR 1. La clave para el diagnstico de la IHF es una historia clnica y diettica detallada. Los sntomas slo aparecen tras la ingestin de fructosa/sacarosa y dependen de la cantidad ingerida. 2. Hay muchas fuentes ocultas de sacarosa que tenemos que considerar cuando el lactante inicia la alimentacin complementaria como por ej. la mayora de los cereales infantiles e incluso las frmulas infantiles de hidrolizados de protenas y frmulas de soja. 3. Existen muy pocos alimentos manufacturados que se pueden incluir en la dieta de estos pacientes ya que el azcar es un ingrediente importante de muchos productos. 4. Tanto la sacarosa como la fructosa y el sorbitol se usan frecuentemente como excipientes y en el recubrimiento de tabletas, as como componentes de los jarabes y suspensiones para conseguir formas agradables al paladar de los lactantes y nios. En Espaa, los excipientes de declaracin obligatoria incluyen la fructosa, la sacarosa (cuando la cantidad en la dosis mxima diaria exceda de 5 g), y el sorbitol (cuando la cantidad en la dosis mxima diaria exceda de 2 g). 5. Las fuentes de carbohidratos alternativos en la dieta de estos pacientes son la glucosa, la lactosa de la leche y derivados lcteos, y almidones permitidos. La glucosa se puede utilizar como un edulcorante alterativo al azcar y puede constituir tambin una fuente de energa til. 6. Es necesario suplementar con un complejo vitamnico que contenga vitamina C, pues todas las fuentes de esta vitamina estn excluidas. Tambin es recomendable que incluya cido flico pues parece que aumenta la actividad de los enzimas glicolticos, incluyendo la fructosa 1-fosfato aldolasa. BIBLIOGRAFA
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Nutricin enteral
Rosa A. Lama More
Hospital Infantil Universitario La Paz. Universidad Autnoma de Madrid.

INTRODUCCIN La nutricin enteral es una tcnica de soporte nutricional que consiste en administrar los nutrientes directamente en el tracto gastrointestinal mediante sonda. No se acepta conceptualmente como nutricin enteral la administracin oral de frmulas artificiales. INDICACIONES La nutricin enteral est indicada en todos los casos en los que el enfermo requiere soporte nutricional individualizado y no ingiere los nutrientes necesarios para cubrir sus requerimientos. Ser necesaria en las siguientes situaciones clnicas: 1. En el prematuro: la nutricin enteral precoz disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 2. Cuando el TGI no es capaz de utilizar ptimamente los nutrientes si son administrados por va oral: diarrea grave, sndrome de intestino corto. En estos casos es, necesario utilizar tcnicas que condicionen un enlentecimiento de la motilidad del TGI, una disminucin de las secreciones del TGI, etc. 3. Si las necesidades estn muy aumentadas y el paciente no es capaz de cubrirlas con la ingesta (pacientes quemados, mal nutridos). 4. Cuando el paciente no tolera la ingesta por alteraciones hemodinmicas (cardiopatas) o respiratorias (broncodisplasia). 5. Cuando el paciente no es capaz de deglutir: por alteraciones orofarngeas. 6. Si el paciente no es capaz de tomar alimentos especiales de mal sabor e imprescindibles (aminoacidopatas) o no puede tener tiempos prolongados de ayuno: glucogenosis, alteraciones en la oxidacin de los cidos grasos.

CONTRAINDICACIONES En el momento actual quedan reducidas a situaciones de obstruccin intestinal. ELECCIN DE LA VA La eleccin de la va de administracin de la frmula debe ser cuidadosamente planificada y depende de la estrategia de soporte nutricional planificado a nivel individual, esta estrategia depende del estado nutricional y la edad del paciente adems del diagnstico de la enfermedad de base, siendo este el factor ms importante en la valoracin. Se debe valorar la repercusin de la sintomatologa en el balance energtico proteico y las implicaciones metablicas de su enfermedad de base. Cuando se decide la instauracin de una nutricin enteral deben quedar bien determinados los objetivos de la misma. Cuando se considere que la nutricin enteral va a ser de corta duracin la eleccin es la sonda nasogstrica y si la tolerancia gstrica esta disminuida se debe instaurar una sonda trans pilrica que puede ser naso-duodenal o naso-yeyunal. Si el programa se prev prolongado o no habindose previsto que se prolongara (ms de 46 semanas), se debe instaurar un sistema de larga duracin es decir una gastrostoma, en nuestro medio el mtodo de instauracin ms utilizado es el endoscpico percutneo (gastrostoma endoscpica percutnea-GEP). La instauracin radiolgica por puncin en la edad peditrica pudiera entraar mayores riesgos. La instauracin quirrgica de gastrostoma (tcnica de Stamm) se realiza cuando es necesario realizar un tratamiento quirrgico del TGI: atresia o estenosis esofgica, fundoplicatura etc. En

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ocasiones es necesario utilizar kits de gastrostomia que permiten la colocacin trans pilrica (YPEG). La yeyunostoma siempre es de instauracin quirurgica. Est indicada en situaciones en que no es posible la utilizacin gstrica durante un tiempo prolongado.

ELECCIN DE LA FRMULA La frmula elegida depender de la edad, del funcionamiento del TGI y del diagnstico de base. La eleccin debe ser individual, valorndose la cantidad y calidad de los nutrientes, as como la cobertura de micronutrientes. Recordaremos que las frmulas pueden ser 1. Por la presentacin de los nutrientes: Polimricas. Los macronutrientes estn enteros sin hidrolizar. Peptdicas. Cuando las protenas estn hidrolizadas. Normalmente parte de los lpidos estn en forma de triglicridos de cadena media (TCM) y suelen ser frmulas exentas de lactosa, utilizando dextrinomaltosa como hidrato de carbono. Elemental. Protenas en forma de aminocidos. Parte de las grasas en forma de TCM y dextrinas ms hidrolizadas. 2. Por la densidad energtico-proteica: Estndar: 1 Kcal./ml. Hipercalrica: 1,5-2 Kcal./ml. Hipercalrica-hiperproteica: hipercalrica con un contenido proteico igual o superior al 18% del valor calrico total La valoracin de la frmula a elegir queda fuera de este mbito. Frmulas para lactantes Leche materna: es la frmula de eleccin para recin nacidos y lactantes. Puede ser utilizada para alimentar a un lactante por sonda y en general es muy bien tolerada. En ocasiones es necesario usar fortificantes de leche materna. Frmulas de inicio y seguimiento: hay que recordar que durante el primer ao de vida se deben usar las frmulas diseadas para lactantes.

Frmulas concentradas: cuando es necesario aumentar la concentracin de frmulas del lactante para conseguir mayor densidad energtica o proteica. Contamos con mdulos de hidratos de carbono, grasas y protenas que permiten aumentar la densidad calrico-proteica de las frmulas base. Hay que tener en cuenta que la concentracin de la frmula aumenta protenas y electrolitos y el aumento de mdulos no proteicos puede resultar en un deficiente aporte de micronutrientes/Kcal. Durante la instauracin de una nutricin enteral el aumento energtico debe ser de 4 Kcal. cada 24 horas, no se debe aumentar la concentracin y la velocidad de infusin a la vez. Al aumentar la densidad calrica se aumenta la osmolaridad y la sobrecarga renal de solutos. Osmolaridad de la frmula: lmite: 277 mOsm/L, 30-35 mOsm/100 Kcal Potencial sobrecarga renal de solutos (PSRS): es importante cuando la ingesta es menor que las prdidas, cuando se ingieran frmulas muy concentradas, cuando la capacidad de concentracin renal es limitada. PSRS: (Prot. (g/L): 0,175) + Na (mEq/L) + K + Cl) + (P (mg/L): 31) Actualmente contamos con un suplemento lquido diseado para lactantes: Infatrini SHS (densidad calrica 1 Kcal/ml) que puede usarse desde el periodo neonatal. Frmulas especiales para lactantes: en cuanto a las frmulas diseadas para las distintas situaciones patolgicas de fracaso de rganos, nicamente contamos con: Kindergen (SHS), para pacientes con insuficiencia renal crnica. Generaid Plus (SHS) para pacientes con hepatopata crnica. Frmulas peptdicas para lactantes: con hidrolizado de casena (Damira 2000, Lactodamira 2000, Damira Atopy, Nutramigen I y II, Pregestimil, Nutriben hidrolizado), hidrolizado de protenas de suero (Alfar, Almirn Allergy, Nieda plus, Almirn peptinaut) y con hidrolizado de casena y de seroprotenas (Blemil Plus FH, Damira Sanutri ). En caso de sensibilizacin a las protenas conviene elegir los

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hidrolizados con pptidos pequeos. En ocasiones es necesario elegir una frmula elemental: Neocate o Nutramigen AA. Frmulas para nios con enfermedades secundarias a un error congnito del metabolismo: diseadas para lactantes, nios pequeos y nios mayores.

Frmulas peditricas Frmulas estndar peditricas (Isosource Junior, Ensure Jr y Ensure Jr polvo, y Pentaset peditrico). Frmulas hipercalricas: 3 frmulas hipercalricas (Resource Junior lquido, Ensure Jr drink Nutrini energa multifiber). Frmula peptdica peditrica: Novasource peptinex Junior: hidrlisis parcial de casena. 1 Kcal./ml Frmula elemental peditrica: Damira elemental (sobres de 28 g): hipograsa, normoproteica, con arginina. Frmulas diseadas para pacientes adultos En ocasiones es necesario su uso en la edad peditrica. El pediatra debe valorar detenidamente la composicin, osmolaridad y sobre todo el contenido de micronutrientes. Normalmente se utilizan en situaciones especiales. No deben ser usadas en nios menores de 6 aos. AGUA PARA DILUIR Y PARA LAVAR LAS SONDAS Los tipos de agua a usar: Agua purificada: estril, sin solutos, sin pirgenos, utilizada para preparar o reconstituir productos comerciales, enjuagar equipos. Para irrigacin y para inyeccin. Recomendada para medicacin postpilrica y en los lactantes e inmunocomprometidos: para lavar la sonda antes y despus de la frmula. Agua destilada: vaporizada y recondensada , no es libre de solutos. No vlida para medicacin Agua de grifo: agua potable. Puede contener microorganismos, metales pesados y pesticidas. Utilizada en inmunocompetentes.

CLCULO DE NUTRIENTES Los requerimientos energticos deben ser calculados en general utilizando la frmula de Shoefield o medidos por calorimera, que es el mtodo ms aconsejable. Se debe aadir el factor de actividad fsica y si fuera necesario la energa de recuperacin. El objetivo de aportes deben ser conseguidos en 4-5 das. Se debe elegir la frmula que cubra los requerimientos de macro y micronutrientes con adecuada densidad calrica y distribucin de nutrientes ptima (7-18% de Protenas, 30-45% de grasas y 35-65% de hidratos de Carbono). La distribucin de nutrientes y el tipo de nutrientes debe realizarse segn las implicaciones metablicas de la enfermedad de base. En NE prolongadas se debe valorar la inclusin de fibra. Si no fuera posible conseguir los aportes adecuados en 7-10 das, debe plantearse iniciar aportes parenterales suplementarios. SEGURIDAD DE LA NUTRICIN ENTERAL Seguridad de la frmula: Tras la eleccin de la frmula de NE las rdenes deben estar claras ya que existe el riesgo de que al paciente no le llegue la frmula diseada. La orden debe llevar: Datos del Paciente. Tipo de Formula. Va y modo de administracin. La bolsa o contenedor debe estar perfectamente identificado. RIESGO CONTAMINACIN DE LA FRMULA Puede ocurrir en cualquier punto a travs de la produccin, preparacin, almacenamiento y administracin de la frmula lo cual entraa riesgo en los pacientes inmunocomprometidos o con alteraciones en la barrera del TGI. Las frmulas lquidas son esterilizadas al final de la produccin pero las frmulas en polvo se contaminan al final de la produccin y al ser reconstituidas con agua y en ambiente con calor los microorganismos se multiplican con rapidez. Preparacin y almacenamiento: la preparacin incluye mezclar y reconstituir frmulas con agua y llenar el container. Los puntos de riesgo incluyen: Unidad de diettica/Biberonera y la Unidad de Cuidados del paciente (rea de ingreso). Las frmulas preparadas en planta tienen alto riesgo

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de contaminacin. Las frmulas preparadas en ambiente estril se pueden mantener durante 24 en nevera y 4 horas en temperatura ambiente. Las frmulas lquidas que se introducen en el container tienen menos riesgo de contaminacin y las mejores son las de tapn de rosca, en este caso el tiempo de mantenimiento a temperatura ambiente es mayor. Leche materna: los Kits de recogida son lavados y esterilizados. El almacenamiento en contenedores de cristal o de plstico prolipropilen o policarbonato estriles o aspticos. Posteriormente deben ser sellados hermticamente. El acceso del rea de almacenamiento muy controlada. Si es expresada en casa se debe mantener a 2-4C y trasladada al hospital en ambiente fro o congelada sin contactar con hielo. Manipulacin/administracin: La manipulacin debe ser realizada con tcnica aseptica. Para evitar la contaminacin se recomienda cambiar la frmula cada 4 horas. Con frmulas lquidas si se usan guantes se puede realizar el cambio cada 12 horas. Los sistemas deben cambiarse cada 24 horas. Los sistemas para administrar la leche de madre deben cambiarse cada 4 horas. Las frmulas lquidas se mantienen mejor que las frmulas en polvo reconstituidas.

da movilidad al paciente y el estmulo anablico es mejor. Estos nios tienen ms riesgo de vmitos, aspiraciones, etc., ya que el volumen intragstrico es mayor. 2. Nutricin enteral continua. Permite la administracin de mayor volumen de alimentos y favorece la tolerancia digestiva. Cuando la utilizamos para recuperar una malnutricin o en caso de enfermedad con fracaso de rgano (insuficiencia renal, insuficiencia heptica, etc.), administramos la nutricin enteral a dbito continuo nicamente durante la noche; este sistema permite mantener si es posible una ingesta oral diurna. En la edad peditrica es importante para el desarrollo psicomotor del nio mantener el aporte oral. MATERIAL UTILIZADO Contamos con un material que ha permitido un mayor y mejor uso de la tcnica. Sondas En el momento actual se eligen las de silicona o poliuretano ya que son de larga duracin, estas ltimas tiene un dimetro interno mayor, a igual calibre externo. Son blandas y no se endurecen una vez colocadas, como ocurre con las sondas de polivinilo. Se deben elegir muy finas para que el nio est lo ms cmodo posible: Para ser colocadas llevan unas guas que se deben extraer tras su colocacin. Comparadas con las sondas de polivinilo, tienen tres inconvenientes: Se obstruyen con facilidad sobre todo al aspirar. Son expulsadas con ms facilidad con los vmitos. Son ms caras. El calibre de las sondas se mide en French; en lactantes pequeos se usan las de 5-6 Fr y los nios mayores de 8 Fr. Con estos calibres las molestias son mnimas. nicamente se pueden introducir alimentos lquidos, en las de 8 Fr se pueden introducir alimentos algo viscosos cuando la administracin es en emboladas, aunque cuando son administrados en infusin contina una viscosidad aumentada puede obstruir el sistema. Las sondas que deben dejarse en localizacin transpilrica estn lastradas para facilitar su colocacin y mantenimiento.

ESTABILIDAD DE LAS FRMULAS: Es importante mantener la integridad en el contenido de nutrientes para realizar el soporte nutricional. No se ha demostrado una prdida importante del contenido vitamnico en condiciones normales de almacenamiento en sitio fresco y seco. Se ha podido ver que durante la administracin hay un aumento en la peroxidacin lipdica cuando no esta protegido de la luz. As mismo se ha visto que la relacin w6:w3 aumenta con el tiempo MTODO DE ADMINISTRACIN Para elegir el tipo de administracin del alimento, es necesario tener en cuenta todas las caractersticas que se valoran cuando se est indicando la instauracin del soporte nutricional . 1. Nutricin enteral fraccionada. Se realiza en estmago, es muy simple, requiere escaso material,

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Sistemas de infusin Para infundir de manera continua el alimento, se pueden utilizar varias tcnicas: 1. Por gravedad. La velocidad se controla por un mecanismo que disminuye el calibre de la va al aumentar la resistencia al flujo. No es recomendable en las NE peditricas. 2. Bombas de infusin. Aseguran un flujo constante, reducen el volumen de la frmula retenida en el estmago reduciendo el riesgo de aspiracin. Tienen sistemas de alarma que permiten mayor comodidad de administracin; las ms importantes son las de fuerza-batera y la de vaco-obstruccin. Su uso es necesario cuando la administracin es continua. Hay varias clases de bombas, segn: - Tipo de infusin: volumtricas (ml/h) o no volumtrica (gotas/min.). - Mecanismos de control: Peristlticas. Prefunden el lquido presionando y relajando el sistema, mediante un rodillo circular o rotor de jeringa cuyo mbolo es accionado por un motor de velocidad variable. Sistemas de conexin y depsito de frmula (Container) Los sistemas de conexin entre la sonda y la bomba normalmente estn diseados para ser utilizados con cada bomba. Es necesario cambiar el sistema cada 24 horas. El depsito debe ser capaz de contener la frmula que deba ser administrada durante la noche, o durante un tiempo prolongado. Los circuitos cerrados disminuyen el riesgo de contaminacin. NUTRICIN ENTERAL DOMICILIARIA Cuando el paciente requiere una nutricin enteral de modo prolongado, si su situacin clnica es estable y su enfermedad de base est controlada, se puede mantener dicha forma de soporte nutricional en el domicilio del paciente. El pediatra extrahospitalario en ocasiones debe participar en este tipo de nutricin enteral como apoyo del seguimiento hospitalario. Condiciones para realizar una alimentacin enteral domiciliaria (NED) Cuando ya no est justificado que el paciente deba estar ingresado en el Hospital porque clnicamente

est estabilizado, puede continuar con alimentacin artificial enteral en su domicilio . Es necesario valorar detenidamente no slo las necesidades mdicas, sociales, psicolgicas y financieras de la familia; el enfermo tambin debe ser evaluado cuidadosamente teniendo en cuenta determinados criterios de seleccin: 1. Tolerancia demostrada a la terapia nutricional prescrita. 2. Voluntad y habilidad de la persona encargada de cuidar al nio. 3. La certeza de que el paciente se beneficiar de una terapia continuada. Estrategia Antes del alta, la cuidadora ser instruida acerca del manejo y posibles complicaciones, y se acordar la cobertura del material necesario (sistemas, bombas, sondas, etc.). El programa debe ser diseado de modo que concuerde con el estilo de vida de la familia. El control deben efectuarlo profesionales que conozcan la tcnica, manejo y complicaciones. Complicaciones La NE domiciliaria es una tcnica bastante segura en general, si se elige el mtodo de administracin adecuado, la frmula apropiada y la monitorizacin es correcta, las complicaciones se minimizan. Aspiracin pulmonar. Es la complicacin ms importante y suele ocurrir cuando el vaciamiento gstrico est alterado. ste depende principalmente de la cantidad y caractersticas de la dieta administrada (dietas con una osmolaridad elevada, contenido lipdico alto o densidad calrica elevada o que condicionan un pH bajo) que pueden favorecer un enlentecimiento del vaciamiento gstrico. Este riesgo puede ser disminuido con una elevacin de la parte superior del cuerpo en un ngulo de 30 cuando el nio est en decbito supino; en ocasiones puede ser til el uso de gastrocinticos (domperidona). Complicaciones infecciosas. Las ms frecuentes son las ORL cuando se usa sonda nasogstrica; las infecciones GI no son frecuentes en nuestro medio se sabe que pueden ser secundarias a contaminacin de la frmula. Es necesario hacer un

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TABLA I. Complicaciones en las gastrostomas. Complicaciones Retraso de la cicatrizacin (mayor salida del contenido gstrico) Tratamiento Mantener administracin continua Separar la cruzeta externa Rotar la cruzeta Mantener la zona seca Valorar la situacin clnica y vmitos Tratamiento del cuadro intercurrente (foco ORL, gastroenteritis, etc.) Proteger la piel Tratar la quemadura local (pptica) Disminuir el pH gstrico Primero: remisin espontnea Posteriores: poco frecuentes Tratar con nitrato de plata Debe mantenerse la sonda hasta la reposicin Evitar el cierre indeseado Inicio: alto riesgo: tratamiento precoz general y local Posterior: menos frecuente. Tratamiento local Valorar tratamiento general

Prdida de contenido gstrico y quemadura pptica

Granuloma

Descolocacin de la sonda: rotura de baln Infeccin local

adecuado adiestramiento en la preparacin, almacenamiento y la manipulacin de las frmulas y sistemas. Si fuera posible es mejor utilizar frmulas lquidas. Complicaciones metablicas. No suelen ocurrir si la frmula est bien elegida, la monitorizacin es adecuada y se ha probado la tolerancia en ambiente hospitalario. Complicaciones mecnicas. En caso de sonda nasogstrica puede presentarse una obstruccin de la misma cuando la utilizacin no es correcta (introduccin de alimentos triturados); tambin puede ocurrir una retirada accidental de la sonda o desplazamiento de la misma; ambas complicaciones mecnicas son bastante frecuentes.

Complicaciones en caso de gastrostoma endoscpica percutnea (Tabla I) Retraso de la cicatrizacin en la instauracin: Mantener administracin continua de la frmula, disminuir la presin de la cruzeta en la piel periostoma y mover la cruzeta. Puede presentarse prdida de contenido gstrico periostoma; en este caso hay que proteger la

piel que puede sufrir una quemadura pptica. Si la sonda es adecuada, esta situacin suele corresponder a una situacin de alteracin intercurrente del vaciamiento gstrico (infeccin ORL, infeccin del tracto urinario, alteraciones metablicas en pacientes con metabolopatas, incipiente sndrome de obstruccin intestinal distal en paciente con fibrosis qustica, etc.); es obligado protegerla piel a la vez que se debe tratar el problema de base. Rotura accidental del baln de sujecin: condicionara una descolocacin de la sonda que debe ser repuesta de modo inmediato, para evitar el cierre espontneo y no deseado de la ostoma. Infeccin local: a partir de la cicatrizacin el riesgo es mnimo. Formacin de granuloma: en un alto porcentaje de los pacientes se objetiva tras la cicatrizacin. Tras la remisin que suele ser espontnea es muy poco frecuente la recidiva.

Preparacin de la familia La preparacin se realiza en ambiente hospitalario durante el tiempo que necesitamos para estabili-

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zar al paciente. El tiempo de entrenamiento suele ser de 4-6 das y deben participar varios miembros de la familia La informacin que se da a la familia debe ser: 1. Clara y concisa para evitar la confusin y ansiedad. 2. Completa, incluyendo datos anatmicos cuidados de la sonda, de los sistemas, preparacin, almacenamiento y administracin de la frmula. 3. Preventiva. Se debe informar de los posibles riesgos: propiciar el desarrollo de precauciones de seguridad apropiadas. 4. No olvidar el aprendizaje y promocin de la alimentacin oral. Monitorizacin La monitorizacin del paciente en soporte nutricional domiciliario es clave para conseguir una adecuada recuperacin nutricional evitando las complicaciones metablicas. Debe ser realizada en las Unidades de Nutricin Peditrica. La frecuencia de la monitorizacin y los parmetros monitorizados dependen del estado clnico del paciente, as como de su enfermedad de base. La monitorizacin, aparte de los parmetros nutricionales, debe ir dirigida a valorar posibles complicaciones mecnicas, infecciosas, metablicas y gastrointestinales. Se debe valorar la ingesta oral y su aprendizaje, la ingesta medicamentosa por si pudiera interferir con la nutricin enteral y la adaptacin psicosocial, as como los aspectos psicosociales de los padres o cuidadores; evolutivamente se debe valorar la necesidad de mantener o retirar la nutricin enteral. RESUMEN La nutricin enteral es una forma agresiva de soporte nutricional, de alto coste personal y econmico. Para la optimizacin es importante establecer una correcta indicacin as como una adecuada eleccin de la frmula, va y mtodo de administracin. El desarrollo de las unidades de nutricin peditrica en nuestros hospitales con profesionales especialmente dedicados al soporte nutricional es clave para conseguir

una relacin costebeneficio eficaz. La tecnologa actual ha permitido el desarrollo de las tcnicas de nutricin artificial domiciliaria reconocida para su cobertura por el Sistema Nacional de Salud en 1998. Aunque las prestaciones para las frmulas se estn actualizando frecuentemente, quedan algunos puntos sin resolver. BIBLIOGRAFA
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Nutricin parenteral
Jos Manuel Moreno Villares1, Carolina Gutirrez Junquera2
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. 2Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda, Madrid
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La nutricin parenteral (NP) consiste en la provisin de nutrientes mediante su infusin a una va venosa a travs de catteres especficos, para cubrir los requerimientos metablicos y del crecimiento. La NP puede ser utilizada en todo nio desnutrido o con riesgo de desnutricin secundario a una patologa digestiva o extradigestiva, aguda o crnica para dar cobertura a sus necesidades nutricionales con el objetivo de mantener su salud y/o crecimiento, siempre que sus necesidades no logren ser administradas completamente por va enteral. Cuando constituye el nico aporte de nutrientes, hablamos de nutricin parenteral total; la nutricin parenteral parcial proporciona tan slo un complemento al aporte realizado por va enteral. A QUIN NUTRIR POR VA INTRAVENOSA? En general est indicada para prevenir o corregir los efectos adversos de la malnutricin en pacientes que no son capaces de obtener aportes suficientes por va oral o enteral por un periodo de tiempo superior a 5 a 7 das, o antes si el paciente est ya previamente malnutrido. Por el contrario, no est indicada en aquellos pacientes con una funcin intestinal adecuada en los que la nutricin puede llevarse a cabo por va oral o enteral. En la tabla I se sealan las indicaciones de nutricin parenteral ms frecuentes en la infancia. La nutricin parenteral no debera instaurarse por periodos inferiores a una semana y debe mantenerse hasta que se consiga una adecuada transicin a alimentacin enteral (cuando dichos aportes alcancen 2/3 de los requerimientos nutricionales estimados).

CUL ES LA COMPOSICIN DE LA NUTRICIN PARENTERAL? Lquidos y electrlitos Los requerimientos varan con la edad, el peso, el estado de hidratacin y la enfermedad de base. Hay que tener siempre en cuenta las condiciones que pueden modificar estos requerimientos, por aumento de las necesidades como, p. ej., en presencia de fiebre, vmitos o diarrea, o por disminucin de las mismas, ej., en insuficiencia renal o si existen edemas. Los requerimientos de lquidos y electrlitos en nutricin parenteral se especifican en la tabla II. Aminocidos Las necesidades de protenas varan tambin con la edad. Los aportes recomendados para garantizar un buen balance nitrogenado y un crecimiento adecuado son 3,0 g/kg/da en recin nacidos pretrmino; 2,5 g/kg/da en lactantes menores de 2 aos; 1,5 a 2,0 g/kg/da en los nios hasta la adolescencia, y 1,0-1,5 g/kg/da en adolescentes y adultos. Se usan soluciones de aminocidos cristalinos. Algunos aminocidos, en especial taurina y cistena son condicionalmente esenciales en los recin nacidos y lactantes, por lo que es aconsejable el uso de soluciones de aminocidos especficas para nios, con un mayor contenido de estos aminocidos y menor cantidad de aminocidos aromticos y sulfurados. No existe acuerdo en hasta qu edad deben emplearse estas soluciones aunque en la prctica se usan en nios menores de 10 aos. Aportes energticos Las necesidades de energa tambin varan considerablemente de un individuo a otro, dependien-

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TABLA I. Indicaciones de la nutricin parenteral en nios. Indicaciones a corto plazo Patologa digestiva Intervenciones quirrgicas Reseccin intestinal Malrotacin y vlvulo Trasplantes Alteraciones de la pared abdominal (gastrosquisis, onfalocele) Enfermedad de Hirschsprung complicada o extensa Malabsorcin intestinal Enterostoma proximal Diarrea grave prolongada Fstula enterocutnea Algunas inmunodeficiencias Alteraciones de la motilidad intestinal Peritonitis plstica Enteritis rdica Pseudoobstruccin crnica idioptica Otros Reposo del tubo digestivo Enterocolitis necrosante Isquemia intestinal Vmitos incoercibles Sangrado intestinal masivo Enfermedades inflamatorias intestinales Pancreatitis aguda grave, fstula pancretica Vasculitis con grave afectacin digestiva leo meconial Mucositis o enteritis grave por quimioterapia Insuficiencia heptica o renal grave Patologa extradigestiva Todo tipo de paciente desnutrido o con riesgo de desnutricin secundaria a cualquier patologa. Displasia broncopulmonar Oxigenacin con membrana extracorprea Perioperatorio en paciente desnutrido grave Transplante de rganos y mdula sea Pacientes en cuidados intensivos con diversas patologas: TCE (fase precoz), politraumatismos, sepsis, ciruga, quemados crticos, fracaso multiorgnico. Caquexia cardiaca Insuficiencia renal grave Inestabilidad hemodinmica grave Recin nacidos prematuros Errores innatos del metabolismo (en el debut y en descompensaciones ) Pacientes oncolgicos con mucositis intensa o trombopenia grave (plaquetas <25.000) que contraindique la NE Indicaciones a largo plazo Fracaso intestinal Pseudoostruccin crnica idioptica Displasia intestinal Enfermedad por inclusin de microvilli Resecciones intestinales amplias: sndrome de intestino corto Atrofias rebeldes de la mucosa intestinal con malabsorcin grave persistente Enfermedad de Crohn grave o polintervenida con afectacin del crecimiento

do de la edad, su actividad fsica y su estado de salud. En las tablas III y IV se muestran los requerimientos energticos por edad. Para el clculo de las necesidades energticas de un nio podemos medir su gasto energtico en reposo por medio de una calorimetra indirecta o estimarlo a partir de frmulas. Las ms utilizadas son las de la OMS/FAO/ ONU y las de Schofield. A su gasto energtico en reposo (GER) hay que multiplicarlo por un factor de estrs (1,2-1,5) en funcin de la enfermedad. Un mtodo prctico para el clculo de las necesidades totales utiliza el peso como medida de referencia,

de forma similar a como se calculan los requerimientos lquidos: primeros 10 kg, 100 kcal/kg; entre 10 y 20 kg, 1.000 kcal por los primeros 10 kg ms 50 kcal/kg por encima de 10, y a partir de 20 kg, 1.500kcal por los primeros 20 kg ms 20 kcal/kg por encima de 20. En este clculo de los requerimientos incluimos las caloras procedentes de las protenas. Hidratos de carbono La glucosa es el nico hidrato de carbono usado en nutricin parenteral en nios. Se administra como

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TABLA II. Requerimientos basales de lquidos y electrolitos en nutricin parenteral peditrica. Electrolitos Agua (ml) Sodio (mEq) Cloro (mEq) Potasio (mEq) >1er mes-1 ao/kg/d 100 ml (ms las prdidas) 2-3 2-3 1-3 > 1 ao-12 aos/kg/d Holliday-Segar* (ms las prdidas) 2-3 2-3 1-3

*Holliday-Segar (mantenimiento): Hasta 10 kg, 100 ml/kg (total 1.000 ml); Entre 10 y 20 kg = 1000 ml por los primeros 10 kg ms 50 ml/kg por los segundos 10 kg (total 1.500 ml) A partir de 20 kg = 1500 ml por los primeros 20 kg ms 20 ml/kg por los kilos que superen 20 kg. Mximo 2.000-2.500 ml/24 horas.

TABLA III. Requerimientos energticos por edades. Clculo del GER Nios: 0-3 aos 3-10 aos 10-18 aos Nias: 0-3 aos 3-10 aos 10-18 aos Con el peso 59,48 x P 30,33 22,7 x P + 505 13,4 x P + 693 58,29 x P 31,05 20,3 x P + 486 17,7 x P + 659 Schofield Con el peso y la talla 0,167 x P + 1517,4 x T 617,6 19,6 x P + 130,3 x T + 414,9 16,25 x peso + 137,2 x talla + 515,5 16,25 x P + 1023,2 x T 413,5 16,97 x P + 161,8 x T + 371,2 8,365 x P + 465 x T + 200 OMS 60,9 x P 54 22,7 x P + 495 17,5 x P + 651 61 x P 51 22,4 x P + 499 12,2 x P + 746

P = peso (kg); T=talla (m). GER: gasto energtico en reposo Requerimientos energticos totales (kcal/da): GER x factor (1,1-1,5)

dextrosa (D-glucosa) y proporciona 4 kcal/gramo. Deben constituir el 50-60% del aporte calrico total. Su aporte, en especial en recin nacidos pretrmino, debe ser progresivo para prevenir la hiperglucemia. Excepto en este grupo de edad, es excepcional la necesidad de aportar insulina para el control de la glucemia. No se debe sobrepasar la capacidad oxidativa mxima que en recin nacidos es de 12,5 mg/kg/minuto. Lpidos Poseen el poder calorgeno ms alto (9 kcal/g) y una osmolaridad baja, por lo que pueden administrarse por va perifrica. Su uso previene adems el

TABLA IV. Clculo aproximado de los requerimientos energticos por edades. Kilocaloras/ kg peso/da 110-120 hasta 150 90-100 75-90 60-75 30-60

Recin nacido pretrmino 0a1 1a7 7 a 12 12 a 18

dficit de cidos grasos esenciales. Los lpidos pueden administrarse en perfusin separada del resto de

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TABLA V. Requerimientos de calcio, fsforo y magnesio en nutricin parenteral. RNPT /kg/d 40-90 1-2,25 2-4,5 40-70 1,3-2,25 2,6-4 3-7 0,12-0,3 0,25-0,6 RN /kg/d 40-60 1-1,5 2-3 30-45 1-1,5 2-3 3-6 0,12-0,25 0,25-0,5 <1 ao /kg/d 20-25 0,5-0,6 1-1,2 10-30 0,3-1 0,6-2 3-6 0,12-0,25 0,25-0,5 1-11 aos /kg/d 10-20 0,25-0,5 0,5-1 8-22 0,25-0,7 0,5-1,5 3-6 0,120,25 0,25-0,5 12-15 aos /kg/d 4,5-9 0,12-0,2 0,2-0,4 5-10 0,16-0,3 0,3-0,6 2,5-4,5 0,1-0,2 0,2-0,4

Calcio

(mg) (mM) (mEq) (mg) (mM) (mEq)

Fsforo

Magnesio (mg) (mM) (mEq)

TABLA VI. Requerimientos de vitaminas intravenosas. Vitamina Vitamina A (UI) Vitamina E (mg) Vitamina K (g) Vitamina D (UI) Ascrbico (mg) Tiamina (mg) Riboflavina (mg) Piridoxina (mg) Niacina (mg) Pantotnico (mg) Biotina (g) Folato (g) Vitamina B12 (g) RNPT (dosis/Kg/da) 700-1.500 3,5 8-10 40-160 15-25 0,35-0,5 0,15-0,2 0,15-0,2 4-6,8 1-2 5-8 56 0,3 Lactante-Nio (dosis/da) 1.500-2.300 7-10 50-200 400 80-100 1,2 1,4 1 17 5 20 140 1 Infuvite Peditrico 5 ml 2.300 7 200 400 80 1,2 1,4 1 17 5 20 140 1

los nutrientes o en una mezcla con aminocidos y dextrosa (mezclas ternarias o todo en uno), previa comprobacin de su estabilidad. Proporcionan habitualmente el 30% del aporte calrico total, pero en caso de necesidad pueden alcanzar el 50%. Disponemos de distintos tipos de soluciones lipdicas que pueden emplearse en pediatra: triglicridos de cadena larga (LCT al 20% o al 30%); mezclas fsicas de LCT y triglicridos de cadena media (MCT) al 50%, soluciones conteniendo cido oleico o mezclas estructuradas que incluyen tambin -3.

Minerales Sus necesidades en la nutricin parenteral se recogen en la tabla V. Aunque las cantidades totales de calcio y fsforo estn limitadas por su solubilidad, el empleo de fuentes orgnicas de fosfato (glicerofosfato sdico) han permitido aportes mayores de calcio y fsforo con bajo riesgo de precipitacin. Vitaminas La nutricin parenteral debe contener vitaminas hidro y liposolubles. Los aportes recomendados se

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TABLA VII. Requerimientos de oligoelementos en nutricin parenteral. Elemento Fe Zn Cu Se Cr Mn Mo I RNPT (g/kg/d) 100 400 20 2 0,2 1 0,25 1 RNT (1 ao g/kg/d) 100 250 < 3meses 100 > 3meses 20 2 0,2 1 0,25 1 Resto edades (g/kg/d) 1 mg/d 50 (mx 5.000 g/d) 20 (mx 300 g/d) 2 (mx 30 g/d) 0,2 (mx 5 g/d) 1 (mx 50 g/d) 0,25 (mx 5 g/d) 1 (mx 50 g/d)

encuentran en la tabla VI. A partir de los 11 aos, pueden utilizarse los preparados multivitamnicos de adultos, que no contienen vitamina K. La carnitina, sintetizada a partir de la metionina y la lisina, es el transportador de los cidos grasos de cadena larga a travs de la membrana interna mitocondrial. Aunque puede obtenerse tanto de la dieta como a partir de biosntesis endgena, puede considerase un nutriente condicionalmente esencial en el neonato, cuya capacidad de sntesis es inmadura. No existe acuerdo unnime sobre su inclusin en las soluciones de nutricin parenteral. Oligoelementos Los oligoelementos o elementos traza son parte, generalmente, de muchas enzimas. Es recomendable la inclusin rutinaria de cinc, cobre, selenio, cromo y manganeso para evitarlas deficiencias. En la tabla VII se detallan los requerimientos para la edad peditrica. En caso de existir colestasis, el cobre y el manganeso deben administrarse con cautela. Si existe insuficiencia renal, deben reducirse los aportes de selenio y cromo. La adicin de hierro a las soluciones de NP es controvertida. CMO ADMINISTRAR LA NUTRICIN PARENTERAL? Prescripcin y composicin Cuando fuera posible, la prescripcin de la nutricin parenteral debera centralizarse a travs de un equipo multidisciplinario de soporte nutricional. Pueden utilizarse soluciones estandarizadas o individua-

lizadas de acuerdo con el peso y la edad, con la ayuda de un programa informtico. Un impreso de prescripcin bien diseado y la informatizacin de la prescripcin disminuye la incidencia de equivocaciones y aumenta la eficiencia del procedimiento. La elaboracin se realiza en los servicios de farmacia en cmaras de flujo laminar donde se traducen los gramos de glucosa, lpidos, etc., en volmenes de las soluciones especficas. Las mezclas ternarias (glucosa, aminocidos y lpidos en la misma bolsa), necesitan menor manipulacin, y son peor caldo de cultivo para microorganismos que la administracin de lpidos separados. Por estas razones, si la estabilidad de la emulsin lo permite, es la forma ideal de administracin. La presencia de heparina en las soluciones facilita la coalescencia de partculas de grasa en presencia de calcio por lo que su uso rutinario no est recomendado. Acceso vascular La nutricin parenteral puede administrarse a travs de una va venosa perifrica o de un catter venoso central (CVC). La eleccin depender del tiempo previsto de tratamiento, de los requerimientos nutricionales del paciente y de los accesos vasculares disponibles. Los accesos venosos perifricos son de corta duracin, y permiten soluciones con una osmolaridad mxima de 600-800 mOsm y concentraciones de glucosa inferiores al 10%. La NP por va perifrica se utiliza, slo como medida temporal, cuando los requerimientos del paciente son bajos por ser un comple-

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mento de la nutricin enteral o porque no se pueden lograr accesos venosos centrales. Para la administracin de nutricin parenteral completa se requiere un catter venoso central que se inserta percutneamente en la vena yugular interna, subclavia o femoral, mediante tcnica asptica, o bien puede utilizarse un catter fino de silicona que se inserta a travs de la canulacin de una va perifrica y se avanza hasta alcanzar la cava superior o inferior (catteres epicutneos, drums). En neonatos pueden utilizarse de forma excepcional los catteres umbilicales. Cuando la duracin de la nutricin parenteral se prev superior a 4 semanas o para su administracin domiciliaria, es preferible utilizar un catter tunelizado (tipo Hickman, Broviac, Groshong), colocado en quirfano. Los reservorios subcutneos (Portacath) son tiles para el acceso vascular intermitente, sin embargo la necesidad de puncin limita su uso en nutricin parenteral. Siempre debe confirmarse radiolgicamente la posicin de la va central fuera del saco pericrdico para evitar el riesgo de taponamiento cardiaco. El dimetro del CVC debe ser el ms pequeo posible para minimizar el riesgo de lesin de la vena. Otro material necesario Para la administracin de NP en pediatra se precisan contenedores preferiblemente multicapa (que combinan una capa de etilenvinilo con otra de distinto material) y sobrebolsa fotoprotectora. Estas bolsas se deben conectar a sistemas de infusin opacos que protegen de los fenmenos de peroxidacin por exposicin a la luz. Los dispositivos protectores tipo SegurLock o vlvulas hermticas sin aguja evitan pinchazos accidentales y pueden disminuir el riesgo de infeccin. Toda bolsa de nutricin parenteral en nios debe administrase con una bomba volumtrica, y en caso de precisar volmenes muy pequeos, con una bomba de jeringa. Es recomendable el uso de filtros que impiden la entrada de aire y partculas en el torrente circulatorio. Los filtros son de 0,22 m para las soluciones de aminocidos y dextrosa y de 1,2 m para las que contengan lpidos. Mtodos de infusin Habitualmente la infusin en nios se realiza a lo largo de 24 horas, pero en determinadas situacio-

nes nutricin parenteral prolongada o domiciliaria puede ser interesante su administracin cclica (en 1218 horas). Dicha forma de administracin facilita la movilizacin de las grasas, produciendo menor infiltracin grasa en el hgado y menor dficit de cidos grasos esenciales. Compatibilidad de frmacos con la nutricin parenteral Muchos de los pacientes que reciben nutricin parenteral reciben adems otras medicaciones intravenosas. Esto plantea, con frecuencia, preguntas acerca de la compatibilidad de estos medicamentos con las soluciones. Slo excepcionalmente se incluyen algunos frmacos en la bolsa de nutricin parenteral. De forma ideal, lo recomendable es utilizar una va o una de las luces de un catter exclusivamente para los nutrientes. QU DEBEMOS VIGILAR EN UN PACIENTE CON NUTRICIN PARENTERAL? Son frecuentes las complicaciones asociadas al uso de catteres venosos centrales que incluyen complicaciones tcnicas en relacin con la insercin del catter (neumotrax, laceracin de un vaso, arritmias, perforacin cardaca con taponamiento, embolismo areo, lesin de un plexo nervioso o localizacin anmala del catter), rotura o desplazamiento accidental, oclusin, trombosis venosa e infeccin. La oclusin consiste en la obstruccin parcial o completa de un catter que limita o impide la posibilidad de extraer sangre o infundir a su travs. Para prevenirla se recomienda infundir suero fisiolgico despus de la administracin de medicaciones o tras la extraccin de sangre. La actuacin depender de la causa que se sospeche. Antes de iniciar un tratamiento farmacolgico deber descartarse oclusin no trombtica causada por precipitados de frmacos o minerales, depsitos de lpidos o malposicin del CVC. En las oclusiones trombticas el cogulo puede formarse como una vaina de fibrina en el extremo distal del catter o como un trombo en la pared externa del CVC o en la pared del vaso en el que se sita el catter. En estos casos puede usarse estreptoquinasa, uroquinasa o factor activador del plasmingeno (alteplasa). La trombosis de

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una vena central puede ser asintomtica, manifestarse como dolor o edema local en la extremidad afecta o incluso como un tromboembolismo potencialmente fatal. Un ecocardiograma o una ecografa-Doppler, un escner torcico o una venografa pueden confirmar el diagnstico. La trombosis aguda puede tratarse con agentes trombolticos pero la forma ms habitual de tratamiento es la anticoagulacin. En pacientes con necesidad de NP prolongada o con alto riesgo de tromboembolismo puede ser interesante el uso de antagonistas de la vitamina K o de heparinas de bajo peso molecular. Las infecciones asociadas a catter son una de las complicaciones ms comunes y potencialmente graves. Las dos principales puertas de infeccin son el punto de insercin en la piel (en los catteres de corta duracin) o el cabezal del catter (en los catteres permanentes). Las infecciones localizadas se caracterizan por eritema, inflamacin, induracin o exudacin que ocurren en el lugar de salida del catter por la piel o a lo largo del trayecto subcutneo. Se consideran infecciones sistmicas aquellas en las que exista un cultivo positivo de la punta del catter o un hemocultivo positivo de la sangre extrada a travs del catter y por va perifrica. Los grmenes causantes de bacteriemia asociada a catter son, por orden de frecuencia, Staphylococcus epidermidis, Enterobacter spp, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Staphyloccus aureus, Enterococcus (E. faecalis, E. faecium) y Candida albicans u otros hongos. Debe sospecharse una infeccin asociada a catter si el nio presenta fiebre > 38,5C, acidosis metablica, trombocitopenia o inestabilidad en la homeostasis de la glucosa, en ausencia de otro foco en la exploracin. Ante la sospecha de infeccin deben realizarse hemocultivos simultneos de sangre perifrica y central, extrados a travs de cada una de las luces del catter, y, posteriormente, comenzar antibioterapia de amplio espectro de forma emprica. Una vez conocido el resultado del hemocultivo y del antibiograma se modificar la pauta antibitica. La duracin del tratamiento depender del germen aislado. Las infecciones cutneas de la salida del catter pueden resolverse con antibiticos locales y sistmicos, mientras que las del trayecto subcutneo obligan a su retirada. En las infecciones sistmicas, la retirada del

catter ha sido tradicionalmente considerado el tratamiento de eleccin. Sin embargo, muchos catteres pueden salvarse con un tratamiento adecuado. El deterioro clnico, la falta de respuesta o las infecciones por algunos microorganismos (Candida, S. aureus) obligan a la retirada del catter. El punto clave en la prevencin de las infecciones asociadas a catter es el cumplimiento de la tcnica asptica en el manejo del catter, incluyendo el lavado de manos y el uso de guantes estriles. Las complicaciones metablicas derivan del dficit o del exceso de alguno de los componentes individuales de la solucin de NP o de la presencia de contaminantes. Hay que ser extremadamente cuidadoso en la alimentacin de nios desnutridos para evitar el sndrome de realimentacin. En pacientes con nutricin parenteral prolongada puede aparecer enfermedad metablica sea de origen multifactorial. La elevacin de las enzimas hepticas (sobre todo GGT) y bilirrubina es frecuente en nios con NP de duracin superior a 15 das. El origen es desconocido y, en su aparicin, pueden influir distintos factores como la disminucin del circuito enteroheptico de sales biliares, el empleo de soluciones pobres en taurina y ricas en glicina y las infecciones. Tras el inicio de la alimentacin enteral y la retirada de la NP su correccin es la norma. Las complicaciones hepticas son especialmente importantes en la NP de larga duracin y pueden manifestarse como litiasis biliar o alteraciones hepticas, desde la esteatosis a la cirrosis con evolucin a fallo heptico, pasando por una simple elevacin de las pruebas de funcin heptica, la colestasis y la fibrosis. Algunas medidas pueden limitar o revertir la afectacin heptica: la instauracin precoz de una nutricin enteral mnima, la NP cclica, el tratamiento del sobrecrecimiento bacteriano, la prevencin y el tratamiento precoz de las infecciones, el uso de una NP equilibrada (disminuir el aporte calrico total, disminuir el aporte de lpidos a < 1 g/kg/da, etc) y la administracin de frmacos colerticos, en especial el cido ursodeoxiclico, son las armas ms eficaces. MONITORIZACIN DEL NIO CON NUTRICIN PARENTERAL La monitorizacin de la NP pasa por una valoracin inicial completa antes de su inicio, en la que se

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TABLA VIII. Monitorizacin. A. Control clnico Balance hdrico diario Antropometra (peso, talla, permetro ceflico) B. Control analtico Hemograma con recuento diferencial Electrolitos Urea/creatinina Glucosa en sangre Equilibrio cido-base Calcio/fsforo Protenas totales/Albmina (Prealbmina) Enzimas hepticos y bilirrubina Colesterol y triglicridos Glucosa, electrolitos y cuerpos cetnicos en orina

soporte. Valorar la retirada de la NP cuando se hayan conseguido dichos objetivos y el paciente sea capaz de recibir por va digestiva un aporte suficiente de nutrientes (por encima de dos tercios de los requerimientos estimados) o bien cuando sea una medida teraputica ftil. NUTRICIN PARENTERAL DOMICILIARIA Cuando un paciente va a precisar nutricin parenteral por un periodo superior a 3 meses, es preferible que contine este tratamiento en su domicilio. Esta situacin puede ocurrir en casos de sndrome de intestino corto, trastornos graves de la motilidad intestinal, diarrea grave rebelde o algunas inmunodeficiencias. Es preciso contar con la colaboracin de una familia motivada y dispuesta asumir las responsabilidades de la tcnica a domicilio y seguir un programa de aprendizaje. CONCLUSIONES La nutricin parenteral se ha usado con xito para promover el crecimiento en un amplio grupo de enfermedades en los primeros estadios de la vida, sobre todo en situaciones con afectacin grave de la funcin intestinal. El desarrollo de nuevas formulaciones de nutrientes y el mejor conocimiento de los requerimientos han llevado a una reduccin de la frecuencia de complicaciones, sobre todo metablicas. Las complicaciones pueden minimizarse si la nutricin parenteral es supervisada por un equipo de soporte nutricional o si siguen unos protocolos de prescripcin adecuados. La nutricin parenteral a domicilio constituye una opcin importante para una minora de nios con situaciones de fracaso intestinal permanente. BIBLIOGRAFA
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incluirn tanto la propia indicacin de la NP, el estado nutricional del nio, el tipo de acceso venoso y una serie de controles analticos que se detallan en la tabla VIII. Las complicaciones de la nutricin parenteral pueden minimizarse cuando se hace una indicacin adecuada, se elige una mezcla de nutrientes equilibrada y se vigila estrechamente la respuesta del paciente. La frecuencia con la que es preciso obtener determinaciones analticas en el seguimiento depender tanto de la situacin clnica como de la duracin del soporte nutricional. Cuando se trata de pacientes con NP domiciliaria (NPD) o prolongada, adems de las determinaciones habituales, se monitorizarn niveles de vitaminas y elementos traza. Estos parmetros deben realizarse al inicio de la NP y posteriormente con frecuencia variable segn la situacin clnica del paciente (por ejemplo 2 3 veces a la semana inicialmente). Si la NP se prolonga durante meses hay que monitorizar tambin oligoelementos, vitaminas, mineralizacin y edad sea y estudio de coagulacin (estudio de factores de riesgo trombtico). Adems, el equipo mdico responsable del soporte nutricional ha de realizar evaluaciones peridicas de la situacin nutricional as como el cumplimiento de los objetivos teraputicos marcados al inicio del

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Nutricin parenteral

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