CASO CLNICO

Neutropenia cclica
Reporte de un caso
Dr.Francisco Rodrguez Quirz*; ** Dra. Laura Cerna'

INTRODUCCIN

La neutropenia cclica es una entidad rara que fue descrita por primera vez por Lale en 1910(1). Estos pacientes tienen fluctuaciones cclicas regulares (Usualmente cada 21 das con un rango de 14 a 36 das) en su cuenta de neutrfilos, con perodos de neutropenia severa (menos de 200 clulas /mm3) que duran de 3 a 10 das, alternando con perodos normales2). Otros leucocitos as como las plaquetas y reticulocitos pueden oscilar, aunque no necesariamente en la mima fase que los neutrfilos. El cuadro clnico durante la neutropenia incluye: Fiebre, fatiga, lceras orales, imptigo, aumento de ganglios linfticos lo cual se resuelve cuando las cuentas de neutrfilos se normalizan. Tambin se ha reportado crisis de asma durante la cada de los neutrfilos con una elevacin transitoria de los eosinfilos(3). Aunque muchos pacientes viven una vida normal y se presenta una disminucin gradual de los sntomas y los ciclos son menos notorios, 10%, de los pacientes experimentan con frecuencia complicaciones infecciosas121. La enfermedad a menudo es familiar y la transmisin gentica puede ser autosmica dominante con expresin variable o ligada a x cuando esta asociada con el sndrome de Hiper IGM. El defecto en este trastorno pude ser la incapacidad de las clulas precursoras

mielides de responder a concentraciones fisiolgicas de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-csf) (5,6). El tratamiento con G-csf estimula la produccin de neutrfilos y acorta la duracin de la neutropenia lo cual conlleva a una reduccin de los sntomas'7*.
RESUMEN CLNICO

Paciente femenino de 52 das quien es atendido en la consulta externa de pediatra del I.H.S.S. por petequias en miembros inferiores sin otra manifestacin clnicas se manda biometra hemtica que reporta 100 mil plaquetas, 9.6 gs de hemoglobina con leucocitos 12,450mm3 25% neutrfilos, 72% linfocitos y 3% eosinofilos. Dos semanas despus presenta 69 mil plaquetas, 9.9gs de hemoglobina, 3% reticulocitos, 8,200 leucocitos, 67% neutrfilos, 31/linfocitos 2% eosinofilos. Cuatro semanas despus han desaparecido los petequias y presenta un cuadro respiratorio agudo con compromiso bronquial el cual cede con tratamiento. Se le hace nueva biometra hemtica que reporta 125 mil plaquetas, llgs de hemoglobina, 16,400 leucoitos con 87% linfocitos y 11% de neutrfilos y 2% eosinofilos. Se mandan biometras posteriores, los que revelan neutrfilos con valores sumamente bajos que despus se van incrementando en el transcurso del mes por lo que se sospecha neutropenia cclica. La nia ha evolucionado satisfactoriamente, sin embargo ha presentado cuadros bronquiales a repeticin que han cedido con el uso de broncodilatadores. Alos 7 meses tiene un buen desarrollo psicomotor y pondoestatural.

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Inmunolgico Pediatra Mdico General. Departamento Infantil de Inmunologa Asma y Alergia. Hospital Infantil Privado. Tegucigalpa, Honduras

HONDURAS P EDITRICA - V OL. XIX - No. 3, J ULIO, AGOSTO, SEPTIEMBRE - A O 1998

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Biometra Hemtica

DISCUSIN Los pacientes con neutropenia cclica tienen fluctuaciones cclicas regulares usualmente cada 21 das (con un rango de 14 a 36 das) de sus neutrfilos, con perodo de neutropenia severa (menos de 200 clulas/mm3) que duran de 3 a 10 das, alternando un perodo de cuentas normales. Otros leucocitos tambin pueden oscilar aunque no necesariamente en la misma fase que en neutrfilos'1' a menudo es familiar y la transmisin gentica puede ser asintomtica dominante con expresin variable'2' o ligada a x cuando est asociada con el sndrome de Hiper Ig M. El cuadro clnico durante el perodo de la neutropenia incluye fiebre, fatiga, periodontitis, lceras orales, im-

esta asociacin puede ser la participacin de lnfocitos TH2 los que favorecen la produccin 1L-4 e 1L-5 lo cual se sabe estimulan la produccin de IGE y de eosinfilos. Por otro lado los linfocitos T produce una gran variedad de citocinas que actan sobre las clulas cebadas y basfilos las cuales liberan mediadores preformados y formados de novo los cuales tienen actividad proinflamatoria como PAF, leucotrienos y prosta glandinas. Hasta la anterior evaluacin la paciente ha evolucionado satisfactoriamente, slo reportndose sus cuadros bronquiales obstructivos que han tenido buena respuesta a los broncodilatadores, sin embargo podra ser susceptible a procesos infecciosos y desconocemos desde hace un ao su estado de salud. REFERENCIAS
1. Leavell BS, Throu OA. Fundamentis of clinical he matology nueva editorial Interamericana. Mxico 1978., 310-311. 2. Quie p, Mills El, Roberto RL, Noya F. Disorders o,fthe polymor phonuclear phagocitic sistem. In stehm E R, eds. Immunologic Disorders in Infants and children. Los Angeles. 4 th Edition B. saunders company, 1996., 443-468. 3. Salazar Cabrera N, Berron -Prez R, Ortega Martell Onuma Takane E. asma y neutropenia cclica. Allergol et immunopathol 1996, 24,1(25-28). 4. Hammond WP,Price TH, 5002 a L, Dale De. reatment of cyclic neutropenia with granulocyte colony. timulatingfactor. N Engl J Med 190.. 320.1306-1311. 5. Hammon wp, chatta gs, Andrew RG, Dale de. Abnormal responsives of gronulocyte. ommitted progenitor cells in cyclic neutropenia. Blood 1992.. 79. 2536-2539. 6. Gupta s, Griscelli c. New concepts in immunodeficieney dieases. John Wiley and sons England 1993.^363-36. 7.- Hanada Tomo I. Naga Sawa T. Chilhood cyclic neutropenia treated with recombinant Human granulocyte colony-stimulat-ing facr. Br J Haematol 1990. 75.135-137.

ptigo, llagas en la garganta, aumento de ganglios

linfticos lo cual se resuelve cuando aumenta los valores de neutrfilos. En algunas ocasiones se ha descrito crisis de asma y eosinofilia marcada durante los descansos.'31 Aunque muchos pacientes viven una vida normal y una disminucin gradual de los sntomas y ciclos menos notorios, 107o porciento de los pacientes experimentan frecuentes complicaciones infecciosas serias(1). El defecto en este trastorno puede ser la incapacidad de las clulas precursoras meloides de responder a concentraciones fisiolgicas de G-csf (4). Tratamiento con G-csf humana recombinante incrementan las cuentas de neutrfilos a travs del ciclo disminuyen la duracin de la neutropenia y acorta la duracin de la misma'5'. Se ha relacionando esta entidad con episodios de asma en un momento en que los neutrfilos caen a su nivel ms bajo y hay un incremento de los eosin-filos'31. En nuestra paciente se encontr que presentaba cuadros bronquiales obstructivos que mejoraba con el uso de salbutamol. Una explicacin para