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Medicine.

2007;9(71):4533-4543 4533
ACTUALIZACIN
C _
En la actual clasificacin de cefaleas de la International Hea-
dache Society (IHS) de 2004
1
se dedican ocho apartados a las
cefaleas secundarias:
1. Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical.
2. Cefalea atribuida a enfermedad vascular craneal o cer-
vical.
3. Cefalea atribuida a lesiones no vasculares intracrane-
ales.
4. Cefalea atribuida a consumo de sustancias o a su reti-
rada.
5. Cefalea atribuida a infeccin.
6. Cefalea atribuida a alteraciones de la homeostasis.
7. Cefalea o dolor facial atribuidos a alteraciones del cr-
neo, cuello, ojos, odos, nariz, senos paranasales, dientes,
boca u otras estructuras faciales o craneales.
8. Cefalea atribuida a trastornos psiquitricos.
Buena parte de estas cefaleas secundarias pueden suponer
el sntoma de alarma de un proceso intracraneal que precise
una atencin rpida por nuestra parte. La edad de comienzo
avanzada, el cambio en su forma habitual de presentacin, la
progresin rpida del dolor y la presencia de signos neurol-
gicos indicativos de hipertensin intracraneal (HIC) como el
edema de papila, los vmitos o la disminucin del nivel de
conciencia, entre otros, deben hacernos pensar en la natura-
leza sintomtica del dolor de cabeza. Otro criterio de cual-
quier cefalea secundaria es la existencia de una estrecha rela-
PUNTOS CLAVE
Clasificacin. La actual clasificacin de las
cefaleas de la IHS de 2004 dedican ocho apartados
a las cefaleas secundarias: cefaleas secundarias a
traumatismos (como la cefalea postraumtica y la
asociada a latigazo cervical), a lesiones
vasculares, a alteraciones en la circulacin de LCR
(hipotensin licuoral e hipertensin endocraneal), a
neoplasias cerebrales, a infecciones cerebrales, a
trastornos de la homeostasis y cefaleas asociadas
al uso y al abuso de analgsicos, de especial
relevancia sta ltima debido a su elevada
asociacin a la migraa y a la cefalea tensional.
Cefalea secundaria a traumatismo craneal y/o
cervical. La cefalea en este caso es uno de los
sntomas del sndrome postraumtico. El patrn de
cefalea ms frecuente (80%) es la cefalea tensional.
Cefalea secundaria a trastorno intracraneal no
vascular. En este apartado se incluye la cefalea
por hipertensin e hipotensin del LCR, por
enfermedad inflamatoria no infecciosa, por
neoplasia intracraneal, tras crisis epilptica, la
atribuida a malformacin de Chiari tipo I y la
migraa con pleocitosis cerebroespinal, y,
finalmente, las cefaleas de causa infecciosa
intracraneal y sistmica.
Cefalea secundaria a trastornos de la
homeostasis. Dentro de este apartado se
encuentran la cefalea de la insuficiencia
respiratoria, por hipertensin arterial, por
hipotiroidismo, por ayuno y en el seno de
sndrome coronario agudo.
Cefaleas farmacolgicas. Son aquellas
secundarias intrnsecamente a diversos frmacos,
las derivadas del abuso y supresin, y al uso
crnico de diversos grupos farmacolgicos.
Cefaleas respondedoras a indometacina. Son
principalmente la hemicrnea paroxstica
episdica y la hemicrnea continua.
Cefalea punzante idioptica. Se estima una
prevalencia del 2% en la poblacin general y en el
80% de los casos son paroxismos de menos de un
segundo de duracin en el territorio de la primera
rama del nervio trigmino.
Cefaleas de esfuerzo. En este apartado se
incluyen la inducida por tos y otras maniobras de
Valsalva, la cefalea primaria de ejercicio y la
asociada a la actividad sexual.
C
_ .
C
_ .
C
_ _

C. Serrano Gonzlez, M.J. Snchez-Palomo,
I. Zamarbide Capdepn y A. Yusta Izquierdo
Seccin de Neurologa. Hospital General Universitario de Guadalajara. Facultad
de Medicina. Universidad de Alcal de Henares. Alcal de Henares. Madrid.
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cin temporal con un trastorno que puede asociar cefalea. La
cefalea secundaria debe tambin desaparecer o mejorar sig-
nificativamente pasados tres meses desde el tratamiento o re-
solucin espontnea del trastorno causal.
C _ _ _
_/ _
La cefalea es un sntoma que puede aparecer despus de un
traumatismo craneal, cervical o cerebral. Con frecuencia la
cefalea secundaria a un traumatismo se acompaa de otros
sntomas como mareo, dificultad de concentracin, nerviosis-
mo, trastornos del estado de nimo e insomnio. Todos estos
sntomas, en su conjunto, se denominan sndrome postrau-
mtico, del que la cefalea es, con frecuencia, el ms relevante.
Tras un traumatismo craneal puede observarse cefalea
con patrones clnicos diferentes. El ms prevalente es la ce-
falea de tensin, en el 80% de los pacientes. El traumatismo
craneal puede tambin actuar como desencadenante de mi-
graa e incluso como cefalea en racimos.
En general es fcil establecer una relacin entre la cefa-
lea y el traumatismo craneal y cervical si la cefalea comienza
dentro de los primeros das tras el traumatismo. Esta rela-
cin causal se pierde si la cefalea se presenta semanas o me-
ses despus del traumatismo, fundamentalmente si cumple
los criterios de cefalea de tensin, ya que la prevalencia de
esta cefalea en la poblacin general es muy elevada.
La posicin inclinada o girada de la cabeza en el mo-
mento del impacto y el sexo femenino se asocian con mayor
riesgo de desarrollar una cefalea tras un traumatismo crane-
al o cervical. El riesgo de peor evolucin se incrementa con-
forme avanza la edad. No est claro que exista relacin entre
la severidad del traumatismo y la intensidad de la cefalea, e
incluso algunos estudios apuntan que la cefalea postraumti-
ca es menos frecuente tras traumatismos severos. Tampoco
se ha podido establecer una relacin clara entre la persisten-
cia de la cefalea y la existencia de un pleito legal entre partes.
Dentro de este apartado, la IHS diferencia los siguientes
subtipos:
C _
A su vez puede ser secundaria a un traumatismo moderado o
severo o a un traumatismo leve. Aparece dentro de los pri-
meros 7 das tras el traumatismo, y desaparece en un plazo
de tres meses despus del mismo.
C _ _
En la mayora de los casos forma parte del sndrome pos-
traumtico. Puede tambin ser secundaria a un traumatismo
moderado/severo o leve. Aparece dentro de los primeros
7 das despus del traumatismo, pero persiste ms all de los
tres meses tras el mismo.
C _ _ _
(whiplash syndrome)
El trmino latigazo hace referencia a un mecanismo brusco
de aceleracin-desaceleracin del cuello, en la mayora de los
casos causados por un accidente de trfico. La cefalea es uno
de los sntomas ms frecuentes del sndrome post-latigazo,
que asocia un amplio cortejo de sntomas afectivos y somti-
cos cervicales y extracervicales. Los criterios temporales son
los mismos que los de la cefalea postraumtica.
C _ _ _ _ _ ,
_ _
La cefalea por hematoma epidural es agudo y se desarrolla en
menos de 24 horas y la de un hematoma subdural hasta en
72 horas. Mejoran antes de pasados 3 meses tras la evacua-
cin del hematoma.
C _ . _ _
Los criterios temporales son idnticos a la cefalea postraumti-
ca. La cefalea postcraniectoma aguda aparece hasta en el 80%
de los pacientes, pero suele desaparecer en menos de 7 das.
C _ _ _ _
_ _/ _
Abarca otras causas no incluidas en los apartados previos,
con criterios temporales similares.
C _ _ _ _
_ _
El diagnstico de la cefalea y su relacin causal con un even-
to vascular es fcil en la mayora de los casos, ya que existe
una clara relacin temporal, se acompaa de signos neurol-
gicos ya que, en general, tambin remite de forma rpida. En
muchos de estos eventos vasculares, la cefalea es un sntoma
menor en relacin con otros sntomas y signos neurolgicos
focales y/o a las alteraciones del nivel de conciencia. En
otros, como la hemorragia subaracnoidea, la cefalea es ex-
plosiva y suele ser el sntoma predominante. En la diseccin
carotdea, la trombosis venosa cerebral, la arteritis de clulas
gigantes y la angetis primaria del sistema nervioso central, la
cefalea es el sntoma centinela.
La cefalea asociada a un proceso vascular puede aparecer
en pacientes con historia previa de cefaleas. El comienzo, en
general sbito, de un nuevo tipo de cefalea obliga a descartar
la presencia de un proceso vascular subyacente entre otras po-
sibilidades. En la tabla 1 se enumera la clasificacin de las ce-
faleas atribuidas a trastornos vasculares craneales o cervicales.
C _ _ _ _ _
_ _
Tanto el aumento como la disminucin de la presin de l-
quido cefalorraqudeo (LCR) pueden provocar cefalea. Otros
trastornos que producen cambios en la presin intracraneal
(PIC) y por tanto pueden desencadenar cefalea son las enfer-
medades inflamatorias no infecciosas, las neoplasias y las cri-
sis comiciales, entre otros.
C _ _ _ _ _
Se caracteriza por un dolor difuso y continuo, nunca puls-
til, diario, que se agrava por las maniobras de Valsalva. Pue-
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
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de observarse en la exploracin neurolgica papiledema,
agrandamiento de la mancha ciega, defectos campimtricos
o parlisis del VI par. El anlisis bioqumico del LCR es nor-
mal, con presin incrementada (ms de 200 mmH
2
O). En los
casos asociados a hidrocefalia puede experimentarse adems
empeoramiento matutino, vmitos, alteracin del nivel de
conciencia, inestabilidad de la marcha y aumento del per-
metro intracraneal en los nios menores de 5 aos. Excep-
cin aparte es la hidrocefalia a presin normal que no asocia
cefalea.
C _ _ . _ _ .
En general, es una cefalea difusa y sorda que empeora a los
15 minutos, tras sentarse o levantarse y mejora con el dec-
bito. Puede asociar rigidez de nuca, acfeno, hipoacusia, fo-
tofobias y nuseas. En la cefalea postpuncin lumbar, sta se
desarrolla dentro de los 5 primeros das tras la puncin lum-
bar y se resuelve espontneamente en una semana. En la ce-
falea por fstula de LCR o por disminucin espontnea de
LCR, puede ser evidente un realce paquimenngeo en la
imagen por resonancia magntica (IRM), una presin de
apertura de LCR inferior a 60 mmH
2
O en LCR o evidencia
de prdida de LCR en mielografa, mielo-tomografa axial
computarizada (TAC) o cisternografa isotpica. Ambas me-
joran rpidamente en menos de una semana tras el trata-
miento. En el apartado de cefaleas por hipotensin idiopti-
ca de LCR debe incluirse la cefalea postural durante el coito.
El trastorno subyacente en la cefalea idioptica por hipoten-
sin de LCR suele ser un volumen disminuido de LCR, pu-
diendo encontrar entre los posibles desencadenantes un ac-
ceso de tos vigorosa o un descenso brusco de la presin at-
mosfrica. Los pacientes suelen responder a la colocacin de
un parche de sangre epidural, a infusin salina epidural o a
terapias farmacolgicas como la cafena intravenosa o de
analgsicos convencionales. Debe evitarse la puncin lumbar
en cualquier paciente con evidencias de hipotensin de LCR.
C _ _ _
Puede aparecer cefalea sin caractersticas tpicas en la neu-
rosarcoidosis, en la meningitis asptica no infecciosa, en la
hipofisitis linfocitaria periparto y en otras enfermedades in-
flamatorias no infecciosas como la encefalomielitis aguda di-
seminada, en el lupus, en el neurobehcet, en el sndrome an-
tifosfolpido y en el sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
C _ _ _
Puede presentar las caractersticas clnicas de una cefalea aso-
ciada a HIC o a hidrocefalia o bien estar motivada por accin
directa de la neoplasia, por meningitis carcinomatosa o aso-
ciada a microadenomas hipofisarios o a alteraciones del hipo-
tlamo. La cefalea inducida directamente por la neoplasia
suele ser localizada y progresiva, con empeoramiento matu-
tino y con las maniobras de Valsalva. La cefalea por menin-
gitis carcinomatosa puede ser localizada o difusa, en especial
si se asocia a hidrocefalia. La cefalea por microadenomas hi-
pofisarios se desarrolla durante la alteracin endocrina (hi-
perprolactinemia, incremento de la hormona del crecimien-
to [GH] o de la adrenocorticotropin [ACTH]) y en los
tumores hipotalmicos a alteraciones en la regulacin de la
temperatura, del ritmo sueo-vigilia y de la sed y del apetito;
no suelen presentar localizacin ni caractersticas definidas.
C _ _ _
Est presente tambin durante el decbito. No presenta
tampoco caractersticas definidas.
C _ _
La asociacin entre migraa y epilepsia es compleja y bidi-
reccional. Pueden compartir factores genticos o de riesgo
ambientales que incrementen la excitabilidad neuronal o dis-
minuyan el umbral convulsivo o de aparicin de episodios de
migraa. La migraa y la epilepsia pueden coexistir sin ser
factores de riesgo entre s, como en el caso de la MELAS
(miopata mitocondrial, epilepsia, acidosis lctica, etc.). Exis-
te, adems, una incidencia elevada de migraa en ciertas for-
mas de epilepsia, como la epilepsia benigna occipital, la epi-
lepsia benigna rolndica o la epilepsia corticorreticular con
ausencias. Adems, algunas lesiones estructurales, como las
malformaciones arterio-venosas, pueden asociar caractersti-
cas clnicas de migraa con aura junto con crisis, normal-
mente acompaados con cefalea. Se han detectado tambin
crisis comiciales durante o inmediatamente despus de un
aura migraosa (migralepsia: crisis epilpticas que aparecen
entre la fase de aura migraosa y la fase de cefalea de la mi-
graa). La IHS distingue dos tipos de cefalea asociada a la
epilepsia. la hemicrnea epilptica, muy infrecuente, que
aparece de forma sncrona durante una crisis parcial, es ipsi-
CEFALEAS SECUNDARIAS. CEFALEAS FARMACOLGICAS. CEFALEAS RESPONDEDORAS A INDOMETACINA
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TABLA 1
Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales
Cefalea atribuida a infartos isqumicos o isquemia cerebral transitoria
Cefalea atribuida a ictus isqumico
Cefalea atribuida a ataque isqumico transitorio
Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumtica
Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea
Cefalea atribuida a malformacin vascular no rota
Cefalea atribuida a aneurisma sacular
Cefalea atribuida a malformacin arterio-venosa
Cefalea atribuida a fstula arteriovenosa dural
Cefalea atribuida a angioma cavernoso
Cefalea atribuida a angiomatosis encefalotrigeminal o leptomenngea
(sndrome de Sturge Weber)
Cefalea atribuida a arteritis
Cefalea atribuida a arteritis de clulas gigantes
Cefalea atribuida a angetis primaria del sistema nervioso central
Cefalea atribuida a angetis secundaria del sistema nervioso central
Dolor originado en al arteria cartida o vertebral
Cefalea o dolor facial o cervical atribuida a diseccin arterial
Cefalea post-endarterectoma
Cefalea tras angioplastia carotdea
Cefalea atribuida a procedimientos intracraneales endovasculares
Cefalea atribuida a trombosis venosa central
Cefalea atribuida a otras alteraciones vasculares intracraneales
CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts
and Leikoencephalopathy)
MELAS (Mitochondrial Encephalopaty, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes)
Cefalea atribuida a angiopata benigna del sistema nervioso central
Cefalea atribuida a apopleja hipofisaria
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lateral a la descarga ictal (ambas caractersticas demostradas
mediante electroencefalograma [EEG]), es de breve dura-
cin y desaparece inmediatamente tras la crisis. La cefalea
post-crisis que se desarrolla dentro de las tres primeras horas
tras la crisis, desaparece en 72 horas y presenta caractersti-
cas de cefalea tensional o de migraa si el paciente es migra-
oso. La cefalea post-crisis con caractersticas migraosas es
una consecuencia conocida de las crisis con fenomenologa
visual, en especial, aunque no exclusivamente, de la epilepsia
occipital idioptica; es a menudo indistinguible de la migra-
a. Es igual de frecuente en personas con o sin un historial
familiar de migraa. La crisis de migraa se desarrolla tras 3-
15 minutos del final de las alucinaciones visuales, y es ms
larga y severa conforme mayor es la duracin de la crisis vi-
sual. Es posible que el mecanismo fisiopatolgico sea a tra-
vs de la activacin de mecanismos trigeminovasculares o
troncoenceflicos.
C _ _ C _ _ t
Es similar a la cefalea tusgena primaria, que se comentar al
final de este captulo, aunque de mayor duracin (minutos en
vez de segundos). La cefalea es el sntoma ms comn de la
malformacin de Chiari tipo 1, pero los pacientes pueden
presentar adems sntomas vestbulo-oculares en el 74% de
los casos (vrtigo, nistagmo, osciloscopia, hipoacusia, diplo-
pa, dficit transitorios del campo visual, visin borrosa, fo-
topsias), sntomas de la mdula cervical sugestivos de sirin-
gomielia en el 66% de los casos, sntomas cerebelosos en el
50% de lo casos (ataxia, dismetra) y otros sntomas menos
frecuentes indicativos de alteracin de pares craneales bajos
y del tronco cerebral. Debe observarse un descenso de las
amgdalas igual o superior a 5 mm o si es slo igual o supe-
rior a 3 mm debe cumplir al menos uno de los indicadores de
ocupacin del espacio subaracnoideo en la unin crneo-cer-
vical (compresin de las columnas posterior y lateral de
LCR, altura reducida del supraoccipucio, incremento de la
pendiente del tentorio y distorsin del bulbo raqudeo).
S. _ _ _ _ _
. _ _ .
Conocida anteriormente como pseudomigraa con pleocito-
sis linfoctica o migraa con pleocitosis cerebroespinal. La
presentacin habitual de este sndrome es de 1-20 episodios
autolimitados de dficit neurolgicos acompaados o segui-
dos de cefalea moderada-severa. La mayor parte de los epi-
sodios duran horas. Las manifestaciones neurolgicas ms
frecuentes son los sntomas sensitivos (78% de los casos),
afasia (66%) y dficit motores focales (56%); slo el 18% de
los pacientes presentan sntomas similares al aura migraosa.
Los pacientes estn asintomticos entre los episodios. En el
LCR adems de linfocitosis (10-760 clulas/l), puede en-
contrarse elevacin de protenas (20-250 mg/dl) en ms
del 90% de los casos y aumento de la presin de apertura del
LCR (100-400 mmH
2
O) en ms del 50% de los casos. Se
puede observar papiledema en muy pocos pacientes. Los es-
tudios de neuroimagen son siempre normales. Algunos pa-
cientes pueden experimentar recurrencias a largo plazo. La
mayora de los pacientes con este sndrome no tienen histo-
rial previo de migraa. Debe plantearse el diagnstico dife-
rencial con la migraa hemipljica familiar, neuroborreliosis,
neurosfilis, neurobrucelosis, infeccin por micoplasma, me-
ningitis, encefalitis y vasculitis del sistema nervioso central y
aracnoiditis granulomatosa y neoplsica.
C _ _ _ _ _ _
_
En este apartado la IHS incluye una miscelnea de procesos
infecciosos y txicos.
C _
_
Este grupo de cefaleas pueden ser causadas por:
1. Un defecto indeseable de una sustancia txica.
2. Un efecto indeseable de una sustancia usada habitual-
mente como tratamiento.
3. Un defecto indeseable de una sustancia en estudios
experimentales.
Las sustancias que generan una mayor produccin y/o li-
beracin de xido ntrico e histamina pueden provocar cefa-
lea de forma casi inmediata en voluntarios sanos y en migra-
osos y tambin de forma diferida varias horas despus en
pacientes con cefaleas primarias trigmino-vasculares y de
tensin. En el segundo apartado de este captulo se aborda
este grupo de cefaleas con mayor extensin.
C _
En las infecciones intracraneales, la cefalea es habitualmente
el primer sntoma y el ms frecuente. La aparicin de una ce-
falea nueva, difusa, de carcter pulstil y asociada a fiebre y/o
sntomas generales de enfermedad debe alertar hacia una po-
sible infeccin intracraneal, incluso en ausencia de rigidez de
nuca y de otros sntomas y signos menngeos.
M _
La estimulacin directa de las terminaciones sensitivas locali-
zadas en las meninges por la infeccin bacteriana ocasiona el
inicio de la cefalea. Las toxinas bacterianas y los mediadores
de la respuesta inflamatoria como las citocinas, las prostaglan-
dinas y la bradiquinina no son causa directa del dolor, sino
que inducen sensibilizacin al dolor y liberacin de neuro-
pptidos. La cefalea es difusa y progresiva, hasta alcanzar in-
tensidad severa. Se asocia a nuseas, fotofobia y/o fonofobia.
Si la cefalea persiste ms all de 3 meses se denomina cefalea
crnica post-meningitis bacteriana (hasta el 32% de los casos).
M _ _
La cefalea es de inicio agudo, de gran intensidad y asocia ri-
gidez de nuca, fiebre, nuseas, fotofobia y/o fonofobia. La
cefalea remite habitualmente en una semana, pero puede
persistir hasta 3 meses.

El dolor tambin es difuso, de intensidad creciente hasta ha-
cerse severa y asocia nuseas, fotofobia o fonofobia. El ori-
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
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gen de la cefalea puede explicarse por HIC y/o por irritacin
menngea. La cefalea puede ser el sntoma de inicio de la en-
cefalitis e incluso ser el nico sntoma clnico a lo largo de su
evolucin.
A _ _
La cefalea por absceso cerebral es bilateral, constante y de
intensidad progresiva, alcanzando un grado moderado-seve-
ro, se agrava por los esfuerzos y las maniobras de Valsalva y
se acompaa de nuseas. Los mecanismos implicados en la
aparicin y desarrollo de la cefalea son la compresin direc-
ta y la irritacin de estructuras nociceptivas menngeas o ar-
teriales e HIC.
_
La cefalea por empiema subdural es unilateral o, si es difusa,
predomina en el lado ipsilateral al empiema subdural, asocia
dolor a la palpacin de estructuras craneales y se acompaa
de fiebre y/o rigidez de nuca. La cefalea se produce por la
fiebre, HIC o irritacin menngea.
C
Es habitualmente un sntoma relativamente inespecfico que
no ayuda al diagnstico. Son quiz ms predominantes la fie-
bre, el malestar general y otros sntomas sistmicos. No obs-
tante, en algunas infecciones puede ser el sntoma predomi-
nante, como en la gripe (virus influenza). Se desconoce, por
el momento, la naturaleza exacta de los mecanismos que cau-
san la cefalea en estos procesos. La cefalea en estos casos no
est causada exclusivamente por la fiebre, ya que algunos
no desarrollan fiebre y cursan con cefalea. Algunas endoto-
xinas pueden activar la sintetasa del xido ntrico y/o activar
ncleos del tronco cerebral implicados en la aparicin de ce-
falea. La IHS subdivide este apartado en:
1. Cefalea atribuida a infeccin sistmica bacteriana.
2. Cefalea atribuida a infeccin sistmica vrica.
3. Cefalea atribuida a otra infeccin sistmica.
La IHS diferencia tambin, aparte, otros dos tipos de ce-
falea por infeccin:
1. Cefalea atribuida a virus de la inmunodeficiencia hu-
mana (VIH)/sida, cuando es directamente ocasionada por la
infeccin del virus y no por otros procesos infecciosos se-
cundarios.
2. Cefalea crnica post-infeccin, cuando la cefalea persis-
te ms all de 3 meses despus de una meningitis bacteriana.
C _ _ _
_
C _ _ _/ _ _
A menudo es difcil separar los efectos de la hipoxia y de la hi-
percapnia. La cefalea aparece a las 24 horas tras el inicio agu-
do de la hipoxia con presin parcial de oxgeno por debajo de
70 mmHg o bien en pacientes con hipoxia crnica. La IHS di-
ferencia a su vez tres subtipos: cefalea de las grandes alturas,
cefalea por inmersin y cefalea por apnea de sueo. En esta l-
tima, la cefalea es bilateral y opresiva, est presente en el des-
pertar y desaparece a los 30 minutos. El diagnstico definitivo
requiere un estudio polisomnogrfico de sueo nocturno,
puesto que esta cefalea puede tambin aparecer en pacientes
con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC).
C _
La cefalea ocurre con frecuencia en asociacin con hipoten-
sin y con el sndrome de desequilibrio de la dilisis.
C _ _ _ _ _
La cefalea slo aparece en la hipertensin arterial severa. Sue-
le ser bilateral y pulstil y se agrava por la actividad fsica y las
maniobras de Valsalva. La IHS diferencia seis tipos: cefalea
atribuida a feocromocitoma, cefalea atribuida a crisis hiperten-
siva con o sin encefalopata hipertensiva, cefalea asociada a pre-
eclampsia y eclampsia y cefalea atribuida a una respuesta vaso-
presora aguda por un agente exgeno (simpaticomimticos,
anfetaminas e inhibidores de la monoaminoxidasa [MAO]).
C _ _ _
Aproximadamente el 30% de los pacientes con hipotiroidis-
mo desarrolla cefalea bilateral, continua y no pulstil. Se des-
conoce su mecanismo etiopatognico.
C _ _
La cefalea por ayuno es ms frecuente en pacientes con an-
tecedentes de cefalea. Si existen antecedentes de migraa,
puede desencadenarse una crisis por el ayuno prolongado.
Aparece cuando se ayuna durante ms de 16 horas. No pare-
ce, segn diferentes estudios, que guarde relacin con la hi-
poglucemia.
C _ .
La cefalea se desarrolla simultneamente a una isquemia mio-
crdica aguda y comparte caractersticas similares a la migraa
(nuseas, vmitos, empeoramiento por el ejercicio). Distinguir
este trastorno de la migraa sin aura es de vital importancia, ya
que los triptanes indicados en el tratamiento de la migraa es-
tn contraindicados en el tratamiento de la enfermedad card-
aca. Por otro lado, el tratamiento de la isquemia miocrdica
puede ocasionar cefalea (como la nitroglicerina).
C _ _ _ _ _
La IHS incluye en este epgrafe una miscelnea de causas.
C _ _ _ _
_ , , . , _ , , ,
_ _ _ _ _
Se describen aparte en otros captulos de esta monografa.
C _ _ _ _
Se incluyen cefaleas sin caractersticas tpicas en pacientes
que cumplen criterios del Diagnostic and Statistical Manual of
Mental Disorders (DSM-IV) de trastorno de somatizacin y
de trastornos psicticos.
CEFALEAS SECUNDARIAS. CEFALEAS FARMACOLGICAS. CEFALEAS RESPONDEDORAS A INDOMETACINA
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C _
C _ _ _

Es bien conocido que la administracin crnica o espordica
de ciertas sustancias y frmacos puede inducir y desencade-
nar crisis de cefalea en pacientes tanto con historia de cefa-
leas primarias como sin ellas. En general, en pacientes sin
antecedentes de cefalea primaria, la cefalea es bilateral, de
carcter pulstil, localizada en la zona frontotemporal, se
agrava por la actividad fsica y las maniobras de Valsalva y
desaparece antes de transcurridas 72 horas tras la exposicin
o administracin del txico o frmaco
1
. En la tabla 2 se rela-
cionan de forma resumida algunos frmacos y sustancias con
capacidad de inducir cefalea
1,2
.
A _ . _
Estos agentes, como la nitroglicerina o mono y dinitrato de
isosorbide, pueden desencadenar tanto una cefalea de apari-
cin aguda, a los 10 minutos de su absorcin, como tarda,
una vez que el frmaco ha desaparecido del torrente sangu-
neo, y exclusivamente en pacientes con otra cefalea primaria.
En este ltimo caso, los episodios son tpicos de migraa, ce-
falea tensional (ambas a las 5-6 horas) o cefalea en racimos
(1-2 horas despus). La cefalea aguda por donadores de xi-
do ntrico desaparece si se consigue mantener el tratamiento
al menos durante una semana.
t _ _ _
Los inhibidores de la fosfodiesterasa, como el sildenafilo y el
dipiridamol, pueden desencadenar cefalea tensional en pa-
cientes sin otra cefalea primaria, o crisis de migraa sin aura
tpica en pacientes migraosos. La cefalea se desarrolla a las
5 horas de la administracin del frmaco.
M _
La cefalea desencadenada por la exposicin al monxido de
carbono es bilateral y se desarrolla a las 12 horas de su expo-
sicin. Su intensidad depende de las concentraciones de car-
boxihemoglobina alcanzadas en sangre: entre el 10-20% de
los casos la cefalea es leve y continua y no se asocia a otros
sntomas; entre el 20-30% es moderada y pulstil y puede
asociarse a irritabilidad; entre el 30-40% la cefalea es severa,
con presencia de nuseas, vmitos y visin borrosa; con
concentraciones superiores al 40% existe disminucin de con-
ciencia y la cefalea no es relevante. Existen datos pendientes
de confirmacin de la posibilidad de persistencia de cefaleas
crnicas post-intoxicacin.
A _
La cefalea aguda, que se desarrolla a las 3 horas del consumo
de alcohol, es muy infrecuente. S es frecuente la cefalea tar-
da (resaca) que aparece tras el descenso o eliminacin com-
pleta de alcohol en sangre. Es bilateral, pulstil, de localiza-
cin fronto-temporal y desaparece como mximo a las
72 horas. Todava se desconoce si es por efecto directo del
alcohol, por sus metabolitos o por otros componentes de las
bebidas alcohlicas, y su mecanismo etiopatognico sigue
siendo un tema en discusin. Tampoco se conoce la cantidad
a partir de la cual se desarrolla esta cefalea. En pacientes mi-
graosos pequeas cantidades de alcohol pueden desencade-
nar una crisis de migraa, mientras que en sujetos sin cefalea
primaria la tolerancia es muy superior.
C
Pueden desencadenar cefalea. El ms conocido y demostra-
do es el glutamato monosdico (sndrome del restaurante
chino). La cefalea aparece dentro de la primera hora tras su
ingestin. La cefalea es opresiva e incluso quemante, pero en
migraosos puede ser de caractersticas pulstiles. Tambin
se ha involucrado a la feniletilamina, la tiramina y el asparta-
mo en la aparicin de cefalea a las 12 horas de su ingesta,
aunque est todava pendiente de confirmacin.
S
La cocana puede inducir cefalea en la primera hora tras su
administracin y el cannabis a las 12 horas.
H _ _
Pueden inducir dos tipos de cefalea. Una cefalea inmediata,
a los 10 minutos de su administracin y que desaparece tam-
bin de forma rpida dentro de la primera hora y otra cefa-
lea tarda, una vez que ha desaparecido de la sangre. Esta l-
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
4538 Medicine. 2007;9(71):4533-4543
TABLA 2
Frmacos que pueden provocar cefalea o empeorar
una cefalea pre-existente
Acetazolamida Disopiramida Nitrofurantona
Aciclovir Disulfiram Octretido
cido nalidxico Ergotamina Omeprazol
Adalimumab Estrgenos Ondansetrn
Ajmalina Etarnecept Paroxetina
Albendazol Etofibrato Pentoxifilina
Amantadina Fenilpropanoamina Perhexilina
Anfotericina Glicsidos Prazicuantel
Antagonistas del calcio Granisetrn Primidona
Antihistamnicos Griseofulvina Progestgenos
AINE Guanetidina Prostaciclinas
Atenolol Hidralazina Quinolonas
Atovacuona Hidroxicloroquina Ranitidina
Barbitricos Infliximab Rifampicina
Bromocriptina Inmunoglobulinas Ritonavir
Cafena Interferones Sildenafilo
Captopril Isoniazida Sulfasalazina
Carbimazol Isotretinona Teofilina y derivados
Ciclosporina Linezolida Tetraciclinas
Cimetidina Litio Tiamizol
Clofibrato Lopinavir Trimetropn-Sulfametoxazol
Clonidina Meprobamato Triptanes
Cloroquina Metacualona Vitamina A
Codena Metildopa Zidovudina
Desmopresina Metoprolol Nifedipino
Didanosina Metronidazol Nimodipino
Dihidralazina Morfina y derivados Nitratos
Dihidroergotamina Muroxonab/CD3
Dipiridamol Naltrexona
AINE: antiinflamatorios no esteroideos
02 ACT71 (4533-543).qxd 26/1/07 11:27 Pgina 4538
tima es mucho ms frecuente en pacientes con otras cefaleas
primarias, y resulta excepcional en pacientes sin historia de
cefaleas. Puede aparecer una crisis de migraa sin aura o ce-
falea tensional a las 5-6 horas y una cefalea en racimos en 1-
2 horas.
C _ _
La cefalea por abuso de frmacos o analgsicos
1
es variable y
a menudo presenta fluctuaciones clnicas, incluso dentro de
un mismo da, que varan entre una migraa sin aura y una
cefalea tensional. Para su diagnstico debe existir:
1. Consumo regular, al menos 10 das al mes durante
por lo menos 3 meses, de uno o ms frmacos que pueden to-
marse para el tratamiento sintomtico de una cefalea.
2. El paciente debe tomar el frmaco al menos 2 das
por semana para presentar riesgo de desarrollo de cefalea por
abuso de analgsicos.
3. La cefalea tiene que estar presente al menos 15 das al
mes.
4. Es fundamental que la cefalea se desarrolle o empeo-
re con el abuso del frmaco y que se resuelva al cabo de
2 meses de la interrupcin del mismo.
5. La IHS contempla el diagnstico de cefalea por abu-
so de frmacos probable si el abuso de frmacos no ha sido
an suspendido o si habindolo suspendido la cefalea no se
ha resuelto o no ha revertido a su patrn original.
La cefalea por abuso de analgsicos es mucho ms fre-
cuente en pacientes con migraa que en pacientes con cefa-
lea tensional. No obstante, es frecuente que una cefalea ten-
sional episdica se transforme en una crnica si hay abuso de
analgsicos. No hay que olvidar que tambin puede aparecer
una cefalea por abuso de analgsicos en pacientes que consu-
men dichos frmacos por patologas distintas a la cefalea.
La IHS diferencia los siguientes subtipos:
C _ _ , _ _
( _ , . _
_ _ )
La IHS considera que estos tres subtipos deben cumplir
un consumo regular al menos 10 das al mes durante 3 me-
ses. La opinin de los expertos estima, en cambio, en 15 das
al mes los necesarios para definir una cefalea como inducida
por abuso de frmacos.
C _
Estos pacientes presentan la tasa de recurrencia ms elevada
en diversos estudios prospectivos.
C _
Las combinaciones tpicamente implicadas son las compues-
tas por analgsicos simples, opioides, butalbital y/o cafena.
C _

Debe existir consumo de combinaciones de ergticos, tripta-
nes, analgsicos simples y/o opioides sin que predomine nin-
guno de ellos.
C _ _ _
Es fundamental resolver el abuso de analgsicos para que las
terapias preventivas resulten realmente efectivas.
C _ _
_ _
Las cefaleas pueden ser debidas a un efecto farmacolgico
directo de la medicacin como vasoconstriccin o hiperten-
sin, o a un efecto secundario como HIC. Esta ltima es una
complicacin reconocida por uso prolongado de esteroides
anablicos, amiodarona, carbonato de litio, cido nalidxico,
hormonas tiroideas, tetraciclinas o minociclina.
Para su diagnstico la cefalea debe estar presente al me-
nos 15 das al mes, desarrollarse durante el consumo del fr-
maco y resolverse tras la interrupcin del mismo, aunque el
tiempo para su resolucin puede ser de varios meses.
La IHS, en la actual clasificacin de 2004, diferencia un
nico subtipo que es la cefalea provocada por la administra-
cin de hormonas, inducida por la administracin regular de
anovulatorios y de tratamiento hormonal sustitutivo. Esta
cefalea puede aparecer de novo o agravarse por dicho trata-
miento. Es bien conocido que estos frmacos pueden agravar
e inducir crisis de migraa, pero tambin pueden desencade-
nar cefaleas sin caractersticas tpicas. Requiere para su diag-
nstico de unos criterios temporales bien definidos.
1. La cefalea o la migraa se desarrolla o agrava dentro
de los 3 meses tras el inicio del tratamiento.
2. Se resuelve o revierte a su patrn original en los 3 pri-
meros meses tras la interrupcin del frmaco.
C _ _
C _ _ .
Es una cefalea bilateral pulstil o no que aparece a las 24 ho-
ras tras la ltima toma de cafena y mejora a la hora de la ad-
ministracin de 100 mg de la misma. Para su desarrollo debe
existir un consumo igual o superior a 200 mg/da durante
ms de 2 semanas. La cefalea se resuelve en 7 das tras la su-
presin del frmaco.
C _ _
Tambin es una cefalea bilateral pulstil o no que aparece a
las 24 horas tras la administracin del opioide. Debe existir
un consumo diario de opioide durante ms de 3 meses. La
cefalea se resuelve a los 7 das tras la supresin del frmaco.
C _ _ _
La cefalea o migraa se desarrolla en 5 das tras la finalizacin
del tratamiento y se resuelve en tres das. Es fundamental que
se haya mantenido el tratamiento al menos tres semanas.
C _ _ _ _
Es una cefalea bilateral pulstil o no que se desarrolla en es-
trecha relacin temporal con la supresin de un frmaco que
se tom de forma diaria durante al menos tres meses. La ce-
falea debe desaparecer antes de los tres meses de suspendida
CEFALEAS SECUNDARIAS. CEFALEAS FARMACOLGICAS. CEFALEAS RESPONDEDORAS A INDOMETACINA
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02 ACT71 (4533-543).qxd 26/1/07 11:27 Pgina 4539
la medicacin. Se ha sugerido, aunque sin suficiente eviden-
cia, que la supresin de las siguientes sustancias puede desen-
cadenar cefalea: corticoesteroides, antidepresivos tricclicos,
inhibidores de la recaptacin de serotonina y los antiinflama-
torios no esteroideos (AINE).
C _ _
H _ _ .
C _ .
La hemicrnea paroxstica (HP) se caracteriza por la presen-
cia de episodios o ataques recurrentes de dolor unilateral en
la regin frontal u orbitaria, de gran intensidad pero de du-
racin escasa (2-30 minutos). Se acompaa, adems, de sig-
nos y sntomas vegetativos ipsilaterales al lado del ataque
3
.
Es caracterstica la respuesta absoluta a la indometacina
y debido a las similitudes con la cefalea en racimos, resulta
fundamental para el diagnstico demostrar la respuesta tera-
putica a dicho frmaco, puesto que los ataques de duracin
intermedia, entre 15-30 minutos de ambas entidades, pueden
ser indistinguibles entre s considerando slo su semiologa
clnica
4
. Para evitar respuestas parciales que podran generar
confusin en el diagnstico, debe administrarse una dosis de
150 mg al da va rectal o va oral o 100 mg si se administra
por va intravenosa (Indotest)
5
.
La HP est incluida dentro del grupo 3 de la IHS (cefa-
lea en racimos [CR] y otras cefaleas trigmino-autonmi-
cas)
1
. La IHS diferencia dos subtipos en dependencia de su
curso evolutivo, recurrente o crnico. La forma recurrente
se denomina hemicrnea paroxstica episdica (HPE) y la
forma crnica hemicrnea paroxstica crnica (HPC).
En la tabla 3 se enumeran los criterios diagnsticos de la
IHS
1
.
Los sntomas y signos vegetativos acompaantes ms fre-
cuentes son lagrimeo y congestin nasal, inyeccin conjunti-
val, rinorrea, edema palpebral, ptosis, miosis e hipersudora-
cin en la hemicara del lado afectado
1
. Los sntomas pueden
ser bilaterales, aunque predominan siempre en el lado del
dolor. Otros sntomas como la fotofobia, las nuseas y los v-
mitos, la presencia de dolor bilateral, la ausencia de signos
vegetativos o la presentacin alternante son raros.
El dolor es de gran intensidad y es descrito como lanci-
nante, cortante, taladrante o en garra. La frecuencia de los
ataques vara entre 1 y 40 al da, con una media de 11 ataques
por da. La duracin media aproximada de los ataques es de
21 minutos (rango 2-30 minutos). Un tercio de los pacientes
pueden presentar dolor de baja intensidad entre los ataques.
No existe variabilidad circadiana en la HP a diferencia de la
CR (ya comentado en otro captulo de esta Unidad Temti-
ca), distribuyndose los ataques de forma uniforme durante el
da y la noche. La mayora de los episodios aparecen de for-
ma espontnea, pero existen fenmenos de gatillo precipitan-
tes provocados por giros y extensiones de la cabeza y por pre-
siones sobre las races C2, C4 y C5 y sobre el nervio occipital
mayor. El alcohol y estos fenmenos gatillo pueden actuar
como precipitantes hasta en el 10% de los pacientes con HP.
A diferencia de la CR, predomina en el sexo femenino.
El 80% de los pacientes con HP presenta una HPC. La
duracin del perodo sintomtico en la HPE vara entre las
2 semanas y los 4 meses, con perodos asintomticos de entre 1-
36 meses. La HPE suele evolucionar hacia una HPC. Una vez
que aparece, la HPC suele acompaar al enfermo de por vida.
La HPC se ha asociado de forma anecdtica a otras ce-
faleas primarias
6
. Se han descrito tambin formas de HPC
secundarias
4
.

La etiopatogenia de la HP sigue siendo en gran parte desco-
nocida. Al igual que en otras cefaleas trigmino-autonmi-
cas, el dolor sera ocasionado por una activacin trigeminal y
los sntomas vegetativos acompaantes por activacin del sis-
tema parasimptico. La presencia de mayor concentracin
de ciertos neurotransmisores en la sangre obtenida de la vena
yugular del lado afectado durante las crisis, como el pptido
relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) y el ppti-
do intestinal vasoactivo (VIP), apoyan este mecanismo fisio-
patolgico. Queda todava sin esclarecer si existe una activa-
cin hipotalmica durante las crisis al igual que sucede en el
SUNCT o en la CR. La respuesta absoluta a la indometaci-
na y no a otros AINE estara mediada por el bloqueo ejerci-
do sobre la sntesis de xido ntrico y no por la inhibicin de
la sntesis de prostaglandinas
6
.
T _
La indometacina es el tratamiento ms eficaz, si no el nico,
para el control sintomtico de la HP
7
. Al suspender el trata-
miento en las formas crnicas, los sntomas reaparecen en un
breve espacio de tiempo, por lo que debe mantenerse de for-
ma indefinida el tratamiento aunque sea en dosis bajas. En
las formas remitentes puede administrase slo durante el pe-
rodo sintomtico. La dosis inicial es de 75-150 mg/da re-
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
4540 Medicine. 2007;9(71):4533-4543
TABLA 3
Criterios diagnsticos de la International Headache Society (IHS)
de la cefalea hemicrnea paroxstica
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D
B. Ataques de dolor unilateral de intensidad severa o muy severa, en regin orbitaria,
supraorbitaria y/o temporal, con una duracin de 2-30 minutos
C. La cefalea est asociada con, al menos, uno de los siguientes signos en el mismo
lado del dolor:
Inyeccin conjuntival y/o lagrimeo
Obstruccin nasal y/o rinorrea
Edema palpebral
Sudoracin de la cara y de la frente
Miosis y/o ptosis
D. La frecuencia de los ataques es superior a 5 por da durante ms de la mitad del
tiempo, aunque puede haber perodos de menor frecuencia
E. Los ataques responden completamente a dosis teraputicas de indometacina
F. No es atribuible a otros trastornos
Hemicrnea paroxstica episdica
A. Satisface todos los criterios A-F de hemicrnea paroxstica
B. Al menos 2 episodios de cefalea que duran de 7 das a un ao, separados por
perodos de remisin que duran al menos un mes
Hemicrnea paroxstica crnica
A. Satisface todos los criterios A-F de hemicrnea paroxstica
B. Ausencia de fases de remisin durante un ao o ms o con perodos de remisin
que duran menos de un mes
02 ACT71 (4533-543).qxd 26/1/07 11:27 Pgina 4540
partidos en 3-6 dosis. Una vez ob-
tenido el control sintomtico debe
reducirse la dosis paulatinamente
hasta 75-100 mg/da; algunos pa-
cientes pueden precisar slo 25
mg/da
8
. Slo en los casos con in-
tolerancia a la indometacina pue-
den ensayarse otros AINE, antago-
nistas del calcio (flunarizina,
verapamilo), la acetazolamida o los
esteroides
4
.
H _
A pesar de las similitudes con la
HP, la IHS ha incluido a la hemi-
crnea continua (HC) en el grupo
4 (Otras cefaleas primarias) de la
nueva clasificacin de 2004
1
(ta-
bla 4).
En la HC, al igual que la HP, el
dolor suele ser unilateral, predomi-
na en las mujeres y presenta una
respuesta absoluta a la indometaci-
na. Adems tambin pueden dife-
renciarse una forma crnica y otra
remitente. A diferencia de la HP el
dolor es continuo a lo largo del da
y la intensidad del mismo es mode-
rada, aunque puede presentar exa-
cerbaciones transitorias y mltiples
a lo largo del da. Estas exacerba-
ciones pueden llegar a durar varios
das. Tambin la severidad de las
manifestaciones vegetativas (rino-
rrea, congestin nasal, lagrimeo,
inyeccin conjuntival, ptosis y
miosis) es mucho menor e incluso
pueden faltar y aparecer slo
durante los perodos de mayor in-
tensidad
9
. No existen factores pre-
cipitantes a diferencia de la HP.
El curso clnico puede ser recu-
rrente o continuo. El 85% de los
pacientes tienen una forma conti-
nua no remitente, bien desde el
principio (53%) o bien a partir de
una forma remitente (32%)
9
. Se
baraja una etiopatogenia similar a
la HP.
El tratamiento de eleccin de
la HC es la indometacina
4
. Es un
tema todava en discusin si las
formas no respondedoras a indo-
metacina deben incluirse en esta
entidad o no. Algunos autores de-
fienden un posible origen cervical
para las formas no respondedoras.
CEFALEAS SECUNDARIAS. CEFALEAS FARMACOLGICAS. CEFALEAS RESPONDEDORAS A INDOMETACINA
Medicine. 2007;9(71):4533-4543 4541
TABLA 4
Otras cefaleas primarias (criterios diagnsticos)
Cefalea primaria punzante
A. Dolor de cabeza en forma de una sola punzada o una serie de punzadas y que cumple los criterios B-D
B. El dolor se percibe exclusiva o fundamentalmente en la distribucin de la primera divisin del nervio trigmino (rea
orbitaria, temporal o parietal)
C. Las punzadas duran pocos segundos y se repiten con frecuencia irregular que puede variar de una a varias por da
D. No hay sntomas acompaantes
E. No es atribuido a otro trastorno
Cefalea primaria de la tos
A. Se trata de una cefalea que cumple los criterios B y C
B. Inicio sbito y duracin desde un segundo a 30 minutos
C. Est provocada por y ocurre slo en asociacin con la tos, el esfuerzo fsico y/o maniobras de Valsalva
D. No atribuida a ningn otro trastorno
Cefalea primaria por esfuerzo fsico
A. Cefalea pulstil que cumple los criterios B y C
B. Puede durar desde 5 minutos hasta 48 horas
C. Est provocada por y ocurre slo durante o despus del ejercicio fsico
D. No atribuida a ningn otro trastorno
Cefalea primaria asociada a la actividad sexual
Cefalea preorgsmica
A. Dolor sordo en la cabeza y el cuello asociado con conciencia de la contraccin de los msculos del cuello
y/o la mandbula y que cumple el criterio B
B. Ocurre durante la actividad sexual y aumenta con la excitacin sexual
C. No atribuida a otro trastorno
Cefalea orgsmica
A. Cefalea repentina y severa (explosiva) que cumple el criterio B
B. Ocurre durante el orgasmo
C. No atribuida a otro trastorno
Cefalea hpnica
A. Cefalea sorda que cumple los criterios B-D
B. Se desarrolla nicamente durante el sueo y despierta al paciente
C. Al menos dos de las siguientes caractersticas:
Ocurre ms de 15 veces al mes
Dura 15 minutos o ms despus de despertarse
Ocurre por primera vez tras la edad de 50 aos
D. No hay sntomas autonmicos y no ms de uno de: nuseas, fotofobia o fonofobia
E. No atribuida a otro trastorno
Cefalea primaria en trueno (thunderclap headache)
A. Cefalea severa que cumple los criterios B-C
B. Ambas de las siguientes caractersticas:
Inicio repentino, alcanzando la intensidad mxima en menos de un minuto
Duracin entre 1 hora y 10 das
C. No recurre de forma regular en los siguientes meses o semanas (puede recurrir en la primera semana)
D. No atribuido a otro trastorno
Hemicrnea continua
A. Cefalea durante ms de tres meses que cumple los criterios B-D
B. Todas las siguientes caractersticas:
Dolor unilateral sin cambio de lado
Diario y continuo, sin perodos libres de dolor
Intensidad moderada, pero con exacerbaciones de dolor severo
C. Al menos una de las siguientes caractersticas autonmicas ocurre durante las exacerbaciones de forma ipsilateral al dolor:
Inyeccin conjuntival y/o lagrimacin
Congestin nasal y/o rinorrea
Ptosis y miosis
D. Respuesta completa a dosis teraputicas de indometacina
E. No atribuida a otro trastorno
Cefalea primaria persistente de novo
A. Cefalea durante ms de tres meses que cumplen los criterios B-D
B. La cefalea es diaria y no remitente desde el inicio o al menos dentro de los primeros tres das desde el inicio
C. Al menos dos de las siguientes caractersticas del dolor:
Localizacin bilateral
Opresiva o tensiva (no pulstil)
Intensidad leve o moderada
No agravada por la actividad fsica rutinaria como caminar o subir escaleras
D. Ambas de las siguientes caractersticas:
No ms de una de las siguientes: fotobofia, fonofobia o nusea leve
Ni nusea moderada o intensa ni vmitos
E. No atribuida a otro trastorno
02 ACT71 (4533-543).qxd 26/1/07 11:27 Pgina 4541
C
La cefalea punzante idioptica (CPI) se caracteriza por la
presencia de dolor paroxstico punzante de menos de un se-
gundo de duracin en la regin frontal u orbitaria
10
. Estos
paroxismos suelen ser unilaterales y mltiples y aparecen a
intervalos irregulares. Puede asociarse a otras cefaleas pri-
marias en el 50% de los casos (migraa, cefalea tensional, ce-
falea en racimos, cefalea cervicognica, HC y HP)
11
y pre-
senta un claro predominio femenino. Se estima una
prevalencia del 2% en la poblacin general
12
.
En el 80% de los casos aparece en el territorio corres-
pondiente a la primera rama del trigmino, fundamentalmen-
te en las regiones orbitaria y frontal, aunque su aparicin en
la sien o en regiones parietales no es infrecuente. La asocia-
cin con otros sntomas acompaantes, como hemorragia
conjuntival en el lado sintomtico, es excepcional
10
.
La frecuencia de aparicin de los paroxismos es muy va-
riable. Pueden aparecer de forma espordica o bien repetir-
se mltiples veces a lo largo del da. Se han descrito pacien-
tes con ms de 50 paroxismos al da. Los paroxismos
aparecen a lo largo del da, pero no durante la noche. Se han
descrito tres formas de presentacin clnica: un patrn espo-
rdico con escasos episodios, un patrn crnico con ataques
de dolor durante ms del 80% de los das, con independen-
cia de la frecuencia, y un patrn recurrente-remitente com-
pletamente irregular en cuanto a su duracin.
No se han descrito factores precipitantes en la CPI ni zo-
nas gatillo
10
.
Se desconoce el mecanismo fisiopatolgico que la desen-
cadena. Es posible que su origen se localice en estructuras
sensitivas craneales, pertenecientes fundamentalmente a la
primera rama del trigmino. La ausencia de sntomas vege-
tativos parece indicar, a diferencia del SUNCT, de la HP y
la HC, que no estn implicados mecanismos autonmicos
en la gnesis de la CPI
10
.
En los casos con elevada frecuencia de paroxismos, el tra-
tamiento de eleccin es la indometacina (25 mg/8 horas). El
pronstico de la CPI es bueno, con remisin espontnea o
tras tratamiento en la mayora de los pacientes
11
.
C _
Bajo el trmino de cefalea de esfuerzo se incluyen tres for-
mas clnicas pertenecientes al grupo 4 de la actual clasifica-
cin de cefaleas de la IHS (Otras cefaleas primarias)
1
:
1. Cefalea primaria de la tos.
2. Cefalea primaria por esfuerzo fsico.
3. Cefalea primaria asociada con la actividad sexual.
En la tabla 4 se enumeran los criterios diagnsticos de las
diferentes cefaleas de esfuerzo
1
.
C _ _
La cefalea primaria de la tos (CPT) se desencadena exclusi-
vamente por maniobras de Valsalva (levantar peso, defecar,
etc.) y en especial por la tos
13
. La cefalea tusgena (CT) abar-
ca un concepto ms amplio que incluye adems de la CPT,
formas secundarias con idntica semiologa clnica. Debe di-
ferenciarse tambin de otras cefaleas primarias y secundarias
que se agravan por la tos u otras maniobras de Valsalva (mi-
graa, HIC, etc.).
El dolor aparece inmediatamente despus de las manio-
bras de Valsalva y es de gran intensidad, aunque de escasa
duracin, entre 1 segundo y 30 minutos. El dolor es bilate-
ral, no pulstil y suele iniciarse en la regin suboccipital, en
contadas ocasiones a nivel retroorbitario, con rpida irradia-
cin holocraneal
13
. La presencia de vmitos y de semiologa
de fosa posterior o de siringomielia, sugiere una CT sinto-
mtica.
La prevalencia de CT en la poblacin general, incluidas
las formas primarias y secundarias, es del 1%; de stas, el 60-
70% son formas secundarias
12
. Para poder alcanzar el diag-
nstico de CPT en el contexto de una CT, es necesario des-
cartar mediante neuroimagen la existencia de una causa
orgnica que la desencadene. La causa ms frecuente de ce-
falea tusgena es la malformacin de Arnold-Chiari tipo I,
aunque tambin se han descrito casos secundarios a platiba-
sia, a tumores intracerebrales, fundamentalmente de fosa
posterior, y a impresin basilar, entre otros
13
.
La CPT afecta fundamentalmente a varones mayores de
40 aos (hasta el 80% de los casos). La CT sintomtica afec-
ta a pacientes por debajo de los 40 aos sin diferencias por
sexo y puede acompaarse de otros sntomas neurolgicos
indicativos de afectacin de fosa posterior o de la mdula
cervical alta (sncopes, inestabilidad, vrtigo)
13
.
El incremento repentino y transitorio de la PIC con una
maniobra de Valsalva explica la aparicin de la CT. En la
CPT se explica simplemente por un incremento puntual de
la presin venosa central motivada por la maniobra de Val-
salva, que se transmitira a las venas yugulares y al plexo ve-
noso epidural y que inducira, por tanto, un incremento de la
PIC con estimulacin de estructuras sensibles al dolor en la
fosa posterior. En la cefalea tusgena secundaria a malforma-
cin de Arnold-Chiari tipo I, se producira un bloqueo del
agujero magno por las amgdalas cerebelosas, con obstruc-
cin del flujo de LCR e incremento final de la PIC
14
.
El tratamiento de la CPT es la indometacina con dosis
de 25-150 mg/da repartidos en tres tomas
4
. Se han descrito
tambin respuestas con acetazolamida
15
. En las formas se-
cundarias el tratamiento es el de la causa que la origina.
C _ _ _
Es una cefalea desencadenada exclusivamente por el ejercicio
fsico prolongado. Como en la anterior, tambin es necesario
descartar patologa intracraneal estructural, ya que entre el
10-40% de las cefaleas por ejercicio fsico son formas secun-
darias (sobre todo lesiones ocupantes de espacio, fundamen-
talmente de fosa posterior y hemorragia subaracnoidea)
13
.
Afecta fundamentalmente a varones entre los 20-30 aos.
Los episodios suelen ser de corta duracin (1-2 minutos),
aunque pueden prolongarse por ms tiempo, incluso horas, y
tienen gran tendencia a recidivar. Para que el ejercicio fsico
desencadene cefalea en personas predispuestas, se precisa que
induzca un incremento de la frecuencia cardaca al doble de
la basal y que la mantenga al menos 10 segundos
13
. Adems
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (II)
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existen algunas circunstancias desencadenantes como el calor
ambiental, la hipoglucemia, el consumo de cafena y alcohol,
la altitud elevada o los cambios baromtricos entre otros
13
.
El dolor en la cefalea primaria del ejercicio (CPE) es de
caractersticas migraosas (hemicraneal, pulstil, con fotofo-
bia, fonofobia y nuseas) y no es infrecuente el antecedente
familiar o personal de migraa. En las cefaleas de esfuerzo
secundarias el dolor es bilateral, muy intenso, y suele acom-
paarse de otros sntomas y signos neurolgicos que orien-
tan hacia una causa orgnica subyacente, generalmente en
fosa posterior.
Se ha descrito una variante de cefalea de esfuerzo rela-
cionada con la cardiopata isqumica (cefalea cardaca), que
se agrava por el ejercicio. Puede ser intensa, se acompaa de
nuseas, coincide con una isquemia miocrdica aguda y de-
saparece con el tratamiento de la isquemia miocrdica
16
.
La CPE no suele precisar tratamiento preventivo. Basta
con modificar o dosificar el esfuerzo, siempre que sea posi-
ble, o administrar un AINE o triptn previo al ejercicio. En
los casos en los que s sea necesario el tratamiento preventi-
vo, puede administrarse de primera eleccin frmacos blo-
queadores beta; puesto que puede disminuir el rendimiento
fsico al impedir el incremento de la frecuencia cardaca,
puede administrarse indometacina (25-150 mg/da en tres
dosis)
13
. El tratamiento profilctico debe revisarse e incluso
suspenderse a los 6 meses, ya que la CPE puede desaparecer
espontneamente durante ese perodo de tiempo.
C _ _
Es una cefalea precipitada por la masturbacin o el coito en
ausencia de patologa estructural intracraneal. La clasifica-
cin actual de la IHS identifica dos subtipos: cefalea preor-
gsmica y cefalea orgsmica
1
. En clasificaciones anteriores se
inclua un tercer tipo, una cefalea de carcter postural debi-
do a hipopresin licuoral por una pequea efraccin en la
dura como consecuencia del esfuerzo en el seno del acto se-
xual. En la actualidad se incluye en el apartado de cefaleas
por hipotensin de LCR
1
.
La cefalea preorgsmica (CP)
1
se produce por contrac-
cin muscular y es equiparable a una cefalea tensional. Se
origina en la fase de excitacin sexual, alcanza su mxima in-
tensidad en el orgasmo y puede prolongarse durante horas.
Es una cefalea holocraneal u occipital de carcter opresivo e
intensidad moderada sin otra sintomatologa acompaante.
La cefalea orgsmica (CO)
17
es la ms frecuente de las
dos. Aparece de forma repentina durante el orgasmo o pr-
ximo a l. Es ms frecuente en varones (3:1) y suele aparecer
entre los 30-40 aos. La cefalea es bilateral de carcter pul-
stil, de gran intensidad, explosiva, y puede asociarse a otra
sintomatologa de caractersticas migraosas. Suele ser de
corta duracin, de escasos minutos, pero puede llegar a du-
rar horas.
Menos del 10% de las CO son formas secundarias, por lo
que tambin es necesario descartar una lesin intracraneal
estructural. En la CO es muy frecuente la asociacin con
otras cefaleas primarias. Entre el 25-50% de los pacientes
tienen antecedentes familiares o personales de migraa. Has-
ta el 40% de los pacientes asocian adems CPE. Tambin es
frecuente la asociacin con la cefalea de tensin.
Debido a la elevada asociacin entre CPE, CO y migra-
a se postula que estas entidades pueden compartir mecanis-
mos fisiopatolgicos comunes, aunque dicha afirmacin
debe permanecer por el momento en un mero plano especu-
lativo. Es posible que los cambios hemodinmicos y vegeta-
tivos que se suceden durante el ejercicio o la excitacin se-
xual pudieran condicionar en pacientes predispuestos un
fallo en la autorregulacin vascular intracraneal
18
.
El tratamiento farmacolgico es similar a la CPE. En los
casos que precisen tratamiento profilctico el frmaco de
primera eleccin son los bloqueadores beta. De segunda
eleccin es la indometacina (50 mg/da). Los antagonistas de
los canales del calcio como el diltiazem (60 mg/da en 3-
4 dosis) han demostrado tambin su eficacia en el control de
este tipo de cefalea
19
.
_ .

Importante

Muy importante

Metaanlisis

Ensayo clnico controlado

Epidemiologa

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