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1.

6 Peroxisomas y Glioxisomas.

microcuerpos

peroxisomas (cl. animales) glioxisomas (cl. vegetales) glucosomas (algunos parsitos)

Peroxisome labeling in xed and permeabilized bovine pulmonary artery endothelial cells. Peroxisome labeling in xed and permeabilized bovine pulmonary artery endothelial cells. Peroxisomes were labeled using an an;body directed at peroxisomal membrane protein 70 (PMP-70) and detected with Alexa Fluor 488 dyelabeled goat anGmouse IgG secondary anGbody. Mitochondria were stained with MitoTracker Red CMXRos (Cat. no. M7512) prior to xa;on; nuclei were stained with blue- uorescent DAPI (Cat. no. D1306, D3571, D21490).

1.6 Peroxisomas y Glioxisomas.


Microcuerpos: Organelos circulares u ovoides que con;ene una gran can;dad de enzimas (200-300 g/l) que se observan como inclusiones cristalinas. Nmero y tamao variable. a) PEROXISOMAS: Se encuentran en organismos animales par;cularmente en el hgado y rin .

b) GLIOXISOMAS Se encuentran en organismos vegetales (hojas: fotorespiracin) peroxisoma vegetal (semillas: ciclo del glioxilato) glioxisoma. c) GLUCOSOMAS Presentes en algunos parsitos Ej. Tripanosomas). * Es una variedad de peroxisoma que puede desarrollar el proceso de gliclisis y la reu;lizacin de purinas. * No se produce la sntesis de ATP en el glucosoma. el 1,3 bifosfoglicerato sale al citosol y se con;na la va de la gliclisis.

1.6 Glucosoma. El inicio de la va de la gliclisis.

Models for peroxisome multiplication and biogenesis of peroxisomal membrane proteins (PMPs). A) Modelo de crecimiento y divisin A par;r de una regin especializada del RE, el RE peroxisomal, que con;ene un conjunto de protenas de membrana peroxisomales (PMP3), se forma un preperoxisoma (PP). ste se fusiona con un peroxisoma pre-existente expandiendo la membrana. Adicionalmente se importan protenas luminales y PMP desde el citosol. los peroxisomas se dividen. B) Modelo de maduracin Se separan vesculas peroxisomales desde el RE. Se fusionan y producen estructuras de membrana de mayor tamao. Se importan PMP adicionales e ingresan protenas luminales y el organelo madura en un peroxisoma ac;vo.

Hettema E H , Motley A M J Cell Sci 2009;122:2331-2336


2009 by The Company of Biologists Ltd

1.6 Peroxisomas: Biognesis.


Peroxisoma Pre-existente 1.

1. Crecimiento y divisin a parGr de peroxisomas pre-existentes. Los peroxisomas crecen y se dividen a parGr de peroxisomas pre-existentes. Se produce una incorporacin directa de protenas de matriz y de membrana. ConGna entonces la divisin del organelo una vez alcanzado un umbral de masa determinado. ( Peroxina 11; con funcin semejante a la dinamina) 2. Ensamblaje a travs de fusin de vesculas. Modelo de maduracin Los peroxisomas pueden sinteGzarse en ausencia de Peroxisomas pre-existentes. Se forman a parGr de la fusin de vesculas pre-peroxisomales.

El crecimiento requiere del ingreso de prot. peroxisomales desde citosol. crece PEX11 Divisin.

Peroxisomas descendientes.

1.6 Peroxisomas: transporte de protenas desde el citosol. Protenas de matriz.


a) Unin sinte;zan en el citosol. Ser/ala Las protenas de matriz se Lis/arg/his e) reciclamiento transportan en 4 etapas: Leu PEX5 d) translocacin c) anclaje PEX 14 PEX13 17

Las protenas del peroxisoma se

PEX5 b) transporte

PEX : peroxinas Modelo del poro transitorio

a) Se unen a un receptor citoplsmico a travs de una seal en el extremo COOH, reconocida por el receptor soluble PEX5. (PEX7-nonapep) b) Transporte al Px. Llega a un complejo de anclaje de la maquinaria de transporte a la membrana. c) Anclaje. Formado por tres PEX13,14,17. Se disocian los complejos protena-receptor. d) Translocacin: A travs de un poro formado por PEX 8,12,10. e) Reciclamiento del receptor. a travs de PEX4 y 22. Requiere hidrlisis de ATP.

* RECAMBIO DEL PEROXISOMA. Los PPAR (Receptores acGvados por proliferadores de peroxisomas) y la PEROXIFAGIA
- cidos grasos poli-insaturados (omega-3) - eicosanoides Se produce un recambio con;nuo de los peroxisomas en respuesta a: - eskmulos ambientales. - eskmulos nutricionales. - Ej. Los PPAR gama son receptores - nucleares involucrados en regular * metabolismo de el metabolismo de los lpidos, incluyendo lpidos elementos para la biognesis de los peroxisomas. Cuando ya no son requeridos, los peroxisomas pueden ser eliminados a travs de un proceso de autofagia.

1.6 Peroxisomas: Funciones


Por qu peroxisomas? Duve y col. proponen el nombre de peroxisomas. En el peroxisoma una serie de reacciones generan H2O2 Oxgeno molecular H2O2 2H2O + H2O2 O2 peroxidasas O2 H2O2 Catalasas H2O2 2H2O RH2 R 1. RH2 + O2 R + H2 O2

2. H2 O2+ R'H2 R' + 2H2O

Con;enen ms de 50 enzimas que par;cipan en ml;ples reacciones metablicas, principalmente de oxidacin. METABOLISMO OXIDATIVA.

1.6 Peroxisomas: beta-oxidacin de a. Grasos


Organelos que llevan a cabo la beta-oxidacin ?

* La beta-oxidacin peroxisomal cuando aumenta el consumo de AG. ParGcularmente de cidos grasos de cadena larga (ms de 24 carbonos). A) AcGvacin de cidos grasos. Acil CoA sintetasa. En la cara citoslica de la membrana peroxisomal. Para a. Grasos de cadena larga y cadena muy larga.

Diferencias entre la beta-oxidacin mitocondrial Y la beta-oxidacin peroxisosomal. 1. SiGo de acGvacin del radical acilo.

membrana mitocondrial externa.

membrana peroxisomal cara citoslica. 2. Ingreso del cido graso. CarniGna

Protena ABC

O2 H2O2

O2 H2O2

La beta oxidacin en la mitocondria se acopla directamente a un sistema de energa. En la mitocondria en la primera deshidrogenacin se donan los protones al FAD, en la segunda al NAD. En la mitocondria se generan equivalentes reducidos, NADH y FADH, stos se oxidan en la cadena respiratoria para producir ATP. En la mitocondria los a. Grasos se metabolizan hasta aceGl-CoA. Este se oxida en el ciclo de krebs, produce equivalentes reducidos, NADH y FADH que se oxidan en la cadena respiratoria para producir ATP La beta oxidacin en los peroxisomas no se acopla directamente a un sistema de energa. En el peroxisoma, una oxidasa dona los H+ a una mol. de oxgeno, generando H2O2. En los peroxisomas el acortamiento de los a.grasos se de;ene en a. Grasos de cadena media, de hasta 8 carbonos.

* oxidasa * oxidasa

* oxidasa

Diferencias entre la beta-oxidacin mitocondrial Y la beta-oxidacin peroxisosomal. a) Naturaleza de los sustratos: En la mitocondria se metabolizan a. grasos de cadena media, larga y corta. En el peroxisoma se metabolizan a. grasos de cadena muy larga, ramicados, prostaglandinas y tromboxanos. Exclusivamente el C:24 y C:26. b) Tansporte de sustratos: En la mitocondria el transporte es mediado por la carni;na.(carni;na aciltransferasa) No est bien caracterizado. Puede relacionarse con protenas ABC. C) Acortamiento de sustrato: En la mitocondria los a. Grasos se metabolizan hasta ace;l-CoA En los peroxisomas se de;ene en a. Grasos de cadena media, menores a 8 carbonos. D) Enzimas En la mitocondria en la primera deshidrogenacin se donan los protones al FAD En el peroxisoma, una oxidasa dona los H+ a una mol. de oxgeno, generando H2O2. La beta oxidacin en el peroxisoma no se acopla directamente a uns sistema de energa.

1.6 Peroxisomas: Biosntesis de Plasmalgenos (eter-fosfolpidos)


ter C-O-C ter-fosfolpido: conGene un glicerol unido a cadenas de a. Grasos, formando un enlace ter y un ster. Formados por una etanolamina o colina. Con un doble enlace seguido al enlace ter. Plasmalgenos: abundantes en msculo, corazn y cerebro. Sus principales funciones se relacionan con: a) Fusin de membranas. b) Transduccin de seales. c) Principales componentes de la mielina. Papel central en la conduccin de los impulsos nerviosos.

ter lipdico Plasmalgeno.

ENFERMEDADES PEROXISOMALES. Anomalas de la biognesis.

* Se conocen ms de 25 enfermedades relacionadas con la disfuncin de las ac;vidades enzim;cas de los peroxisomas, conocidas como anomalas de la biognesis de peroxisomas. * Se trata de enfermedades hereditarias, poco frecuentes caracterizadas por alteraciones en el cerebro, riones e hgado. Defectos en la biognesis. + ausencia de peroxisomas funcionales. Defectos enzimGcos. peroxisoma + fallas los mecanismos de importacin de las enzimas al interior del peroxisoma. + disminucin en la sntesis de plasmalgenos.

ENFERMEDADES PEROXISOMALES. * Enfemedad de Zellweger. *Anomala hereditaria con alteraciones neurolgicas, visuales y hep;cas. *Existe el organelo, pero carece de sus enzimas peroxisomales debido a que no pueden internalizarlas desde el citosol. * Suprarrenoleucodistroa. * provoca la acumulacin de los VLFAC

No es funcional la protena responsable de permiGr el ingreso de los VLFAC Como resultado no pueden ocurrir la degradacin en los peroxisomas. Se produce la acumulacin de a. Grasos de cadena muy larga (VLCFA).

tx. Incrementar el metabolismo de los a. grasos.

1.6 Glioxisomas.
b) Glioxisomas: Son una variedad par;cular de los peroxisomas que se encuentran nicamente en las plantas. En tejidos de almacenaje de lpidos. *ConGenen las enzimas que catalizan la conversin de lpidos en CHOs durante la germinacin de las semillas. Es especialmente efecGva en semillas de oleaginosas ej. girasol y ricino. *Las reservas de carbohidratos obtenidas por este proceso se uGlizan para iniciar la germinacin y crecimiento. La plntula uGlizar estos CHOs hasta poder desarrollar la fotosntesis.

1.6 Glioxisomas: El ciclo del glioxilato en plantas.


1. citosol

Ciclo beta oxidacin

aceGl CoA Glioxilato

Paso 1. GLIOXISOMA

citosol hexosa
Fosofoenol piruvato

Ciclo de krebs

Paso 1.Ocurre en glioxisoma. Consiste bsicamente en un proceso de beta oxidacin para la obtencin de aceGl- CoA. 1. Los cidos grasos de reserva entran al glioxisoma. Se acGvan a Acil-CoA. El acil CoA entra a un ciclo de beta-oxidacin (mediante las enzimas glioxisomales de la - oxidacin) y obGene AceGl CoA.

mitocondria

gluconeognesis

1.6 Glioxisomas: El ciclo del glioxilato en plantas.


citosol

Ciclo beta oxidacin

aceGl CoA

Ciclo del glioxilato


Glioxilato

Paso 2. Ocurre en el glioxisoma. Aprovechamiento del aceGl-CoA. El aceGl CoA (generado en el paso 1) ingresa al ciclo del glioxilato.

Paso 1. GLIOXISOMA

Paso 2.

citosol hexosa
Fosofoenol piruvato

Ciclo de krebs

mitocondria

gluconeognesis

1.6 Glioxisomas: El ciclo del glioxilato en plantas


1. 2. 4.
malato sintasa isocitrato liasa

Paso 2.El ciclo del glioxilato. El desGno del glioxilato. El aceGl CoA (generado en el paso 1) ingresa al ciclo del glioxilato. 1. Inicia con la condensacin de aceGl CoA y oxaloacetato para la formacin de citrato. (citrato sintasa) 2. Se isomeriza a isocitrato (ms fcilmente oxidable). 3. El isocitrato en vez de descarboxilarse (como ocurrira en el ciclo de krebs) se escinde en glioxilato y succinato. La enzima que cataliza este proceso es la isocitrato liasa. Enzima clave del ciclo.

3.

4. El glioxilato se condensa con una segunda molcula de aceGl-CoA y forma malato. (malato sintasa). El malato se oxida a oxaloacetato y se inicia otro ciclo.

1.6 Glioxisomas: El ciclo del glioxilato en plantas.


citosol

Ciclo beta oxidacin

Ciclo del glioxilato


Glioxilato

GLIOXISOMA Paso 3.

Paso 3.Ocurre en la mitocondria. El desGno del succinato El succinato formado por la accin de la isocitrato liasa se transporta a la mitocondria. Ingresa como intermediario al ciclo de krebs (matriz mitocondrial) y forma oxaloacetato.

CITOSOL hexosa
Fosofoenol piruvato

Ciclo de krebs

MITOCONDRIA

gluconeognesis

1.6 Glioxisomas: El ciclo del glioxilato en plantas.

Ciclo beta oxidacin

GLIOXISOMA

CITOSOL hexosa
Fosofoenol piruvato

Paso 4.Ocurre en el citosol. LA GLUCONEOGNESIS. citosol El oxaloacetato puede uGlizarse en el proceso de gluconeognesis. Debe exportarse desde la mitocondria al citosol (lanzadera de malato), donde estn las enzimas Ciclo del necesarias para la gluconeognesis. glioxilato Glioxilato * LA GLUCONEOGNESIS OCURRE EN EL CITOSOL. Paso 3. EN ESTA FORMA LA PLANTULA Ciclo SINTETIZA EN EL CITOSOL SUS de krebs HEXOSAS DE RESERVA. MITOCONDRIA

GLUCONEOGNESIS

Ciclo del Glioxilato Enzimas clave.

4 2 2 1

4 1. Isocitrato glioxilato + succinato Isotrato liasa 1

2. Glioxilato malato Malato sintasa

Hexosas de reserva.

Entrada del oxaloacetato

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