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Factor

Nombre

I II III IV V VI VII VIII:C VIII:R IX X

Fibringeno Protrombina Factor tisular de tromboplastina Ion Calcio proacelerina (leiden) Variante activada del factor V Proconvertina Factor antihemoflico Factor Von Willebrand Factor Christmas Factor StuartPrower Tromboplastina plasmtica o antecedente trombo plastnico de plasma Factor Hageman

Ma sa (KD a) 340 72

Nivel en plasma (mg/dl) 250-400 10-14

Funcin

40 Da 350 -4554 285 >10 000 57 59

4-5 1 -0.05 0.1-0.2

Se convierte en fibrina por accin de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el cogulo. Se convierte en trombina por la accin del factor Xa. La trombina cataliza la formacin de fibrina a partir de fibringeno. Se libera con el dao celular; participa junto con el factor VIIa en la activacin del factor X por la va extrnseca. Median la unin de los factores IX, X, VII y II a fosfolpidos de membrana. Potencia la accin de Xa sobre la protrombina -Participa en la va extrnseca, forma un complejo con los factores III y Ca2+ que activa al factor X. Indispensable para la accin del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia A. Media la unin del factor VIII:C a plaquetas. Su ausencia causa la Enfermedad de Von Willebrand. Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VIII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B. Activado por el complejo IXa-VIII-Ca2+ en la va intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrnseca, es responsable de la hidrlisis de protrombina para formar trombina. Convertido en la proteasa XIa por accin del factor XIIa; XIa activa al factor IX. Su ausencia es la causa de la hemofilia C.

0.3 1

XI

160

0.5

XII

76

--

XIII

Pretransglutamini 320 dasa o factor LailiLorand Factor Fletcher Factor FitzgeraldFlaujeac-William ---

1-2

Precalicrena quiningeno de alto peso molecular

---

Se activa en contacto con superficies extraas por medio de calicrena asociada a quiningeno de alto peso molecular; convierte al factor XI en XIa. Activado a XIIIa, tambin llamado transglutaminidasa, por la accin de la trombina. Forma enlaces cruzados entre restos de lisina y glutamina contiguos de los filamentos de fibrina, estabilizndolos. Activada a calicrena, juntamente con el quiningeno de alto peso molecular convierte al factor XII en XIIa. Coayuda con la calicrena en la activacin del factor XII.

FACTORES DE K DEPENDIENTE.-El dficit combinado de factores de la coagulacin vitamina K dependientes hereditario (VKCFD) es un trastorno hemorrgico congnito, consecuencia de una disminucin de los niveles de los factores de coagulacin II, VII, IX y X, as como de anticoagulantes naturales como son las protenas C, S y Z. Su prevalencia es desconocida, aunque alrededor de 30 familias afectas se han descrito en la literatura. El

espectro de los sntomas hemorrgicos vara de leve a grave, inicindose la sintomatologa en los casos ms graves en el periodo neonatal. Los sntomas hemorrgicos afectan a piel y mucosas y pueden poner en peligro la vida. Se pueden producir tanto en el contexto de intervenciones quirrgicas como de forma espontnea. Habitualmente los pacientes tambin presentan anomalas esquelticas y del desarrollo (acortamiento de las falanges distales de los dedos, osteoporosis y trastornos tipo pseudoxantoma elstico). Es un trastorno autosmico recesivo causado por mutaciones en los genes que codifican para la gamma-glutamil carboxilasa (GGCX; 2p12), o para la subunidad 1 del complejo vitamina K 2,3- epxido reductasa (VKORC1; 16p11.2). Estas dos protenas son importantes para la gamma-carboxilacin, necesaria para que las protenas hemostticas desarrollen su funcin. Las anomalas esquelticas y del desarrollo son el resultado de una gammacarboxilacin defectuosa de ciertas protenas no hemostticas. EL diagnstico del VKCFD slo debe ser considerado tras excluir las formas adquiridas de la enfermedad, asociadas a una malabsorcin intestinal de vitamina K en pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales o enfermedad celaca (ver trminos), cirrosis heptica, ingesta accidental de warfarinas y superwarfarinas y anomalas hemorrgicas debidas a la presencia de autoanticuerpos (hemofilia adquirida y autoanticuerpos contra el factor VII). Tambin deben considerarse en el diagnstico diferencial otros defectos congnitos de la coagulacin como el dficit de los factores II, VII, IX (hemofilia B), X y el dficit combinado de los factores VII y X. Tras descartar el resto de causas, el diagnstico del VKCFD debe sospecharse en el contexto de paciente con un sangrado excesivo en comparacin con la magnitud de la disminucin de los distintos factores de coagulacin, y se confirma por anlisis molecular. Se puede ofrecer consejo gentico a las familias afectas, pero no suele recomendarse el diagnstico prenatal. La administracin de vitamina K a la madre en el tercer trimestre de la gestacin puede ser de utilidad en casos en los que se sospeche que el hijo puede estar afecto. La administracin de vitamina K (oral o intravenosa) es la base del tratamiento en los casos sintomticos. En intervenciones quirrgicas o durante episodios hemorrgicos graves se necesitan transfusiones de plasma y concentrados de complejo protrombnico. Adems, el tratamiento combinado de FVII activado recombinante y vitamina K puede ser una alternativa en procesos quirrgicos y manifestaciones hemorrgicas. EL pronstico general es bueno y, con la disponibilidad de las diversas opciones teraputicas, el VKCFD tiene slo un pequeo impacto en la calidad de vida de los pacientes. Tabla 3: Factores de coagulacin grupos factores de cogulacin lugar de sntesis Factores vitamina II Hgado (hepatocito) K dependientes VII Hgado (hepaHemorragia. Hemostasia. IX Coagulacin sangunea. Trasfusiones.ito) X Hgado (hepatocito) Hgado (hepatocito) Cofactores V Hgado, plaqueta, clulas endoteliales VIII: C Clulas endoteliales Activadores del XI Hgado (?)

sistema de contact Fibrinoformacin

XII Prekalicrena Kiningeno Fibringeno XIII

Hgado (?) Hgado (?) Hgado (?) Hgado (hepatocito) Hgado, plaqueta(?)