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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE MXICO FACULTAD DE PSICOLOGA RPOGRAMA DE MAESTRA Y DOCTORADO EN PSICOLOGA RESIDENCIA EN NEUROPSICOLOGA CLNICA

Epilepsias
Materia: Teoras y modelos de intervencin I
Moiss Eduardo Rodrguez Olvera
14/12/2011

Responsables: Mtra. Gabriela Orozco Caldern y Dra. Alicia Vlez

2 Epilepsias NDICE 1. INTRODUCCIN___________________________________________________________________4 2. DEFINICIONES_____________________________________________________________________4 3. EPIDEMIOLOGA___________________________________________________________________5 3.1 PREVALENCIA___________________________________________________________________5 3.2 INCIDENCIA____________________________________________________________________5 3.3 PREVALENCIA EN MXICO_________________________________________________________6 4. MORTALIDAD_____________________________________________________________________7 5. PRONSTICO_____________________________________________________________________7 6. COSTO SOCIAL____________________________________________________________________9 7. CLASIFICACIN DE LOS SNDROMES EPILPTICOS_______________________________________10 8. CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILPTICAS______________________________12 8.1 CRISIS PARCIALES FOCALES_______________________________________________________13 8.2 CRISIS GENERALIZADAS__________________________________________________________14 9. EPILEPTOGNESIS Y MODELOS ANIMALES DE EPILEPSIA__________________________________16 10. ETIOPATOLOGA__________________________________________________________________19 10.1 FACTORES PRENATALES, PERINATALES Y POSTNATALES RELACIONADOS CON LA EPILEPSIA_20 10.1.1. FACTORES PRENATALES__________________________________________________20 10.1.2. FACTORES PERINATALES__________________________________________________20 10.1.3. FACTORES POSTNATALES_________________________________________________20 10.2 FISIOPATOLOGA_____________________________________________________________21 10.2.1. TUMORES______________________________________________________________21 10.2.2. ANOMALAS VASCULARES_________________________________________________22 10.2.3. TRAUMATISMOS CRENEOENCEFALICOS (TCE)_________________________________22 10.2.4. ENFERMEDADES INFECCIOSAS E INFLAMTORIAS DEL SNC_______________________23 10.2.5. PARLISIS CEREBRAL Y RETARDO MENTAL___________________________________25 10.2.6. MALFORMACIONES DEL DESARROLLO DE LA CORTEZA CEREBRAL________________25 10.3 GENTICA DE LA EPILEPSIA_____________________________________________________27 11. SINDROMES EPILPTICOS__________________________________________________________29 11.1 CRISIS EPILPTICAS NEONATALES________________________________________________29 11.2 SNDROMES EPILPTICOS DE INICIO EN LA INFANCIA________________________________31 11.2.1. EPILEPSIAS PARCIALES BENIGNAS DE LA INFANCIA_____________________________31 11.2.2. AUSENCIAS_____________________________________________________________32 11.2.3. SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER__________________________________________33 11.2.4. EPILEPSIA CON DESCARGAS CONTINUAS AL EEG DURANTE EL SUEO PROFUNDO___33 11.2.5. EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL___________________________________________34 11.2.6. EPILEPSIA CON CRISIS DE GRAN MAL DEL DESPERTAR__________________________34 11.2.7. EPILEPSIAS FOTOSENSIBLES_______________________________________________34 11.3 EPILEPSIAS CATASTRFICAS____________________________________________________35 11.3.1. SNDROME DE WEST_____________________________________________________35 11.3.2. SNDROME DE STURGE WEBER_____________________________________________36

3 Epilepsias 11.3.2. SNDROME DE LENOX-GASTAUT____________________________________________36 11.4 EPILEPSIAS SINTOMTICAS RELACIONADAS CON LOCALIZACIONES ANATMICAS________36 11.4.1. EPILEPSIA DEL LBULO TEMPORAL_________________________________________36 11.4.2. EPILEPSIA DEL LBULO FRONTAL___________________________________________37 11.4.3. EPILEPSIA DEL LBULO PARIETAL___________________________________________37 11.4.4. EPILEPSIA DEL LBULO OCCIPITAL__________________________________________38 12. DIAGNSTICO____________________________________________________________________38 13. COMORBILIDAD DE LAS EPILEPSIAS___________________________________________________38 14. TRATAMIENTO___________________________________________________________________39 15. EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN LAS EPILEPSIAS___________________________________40 16. REHABILITACIN DEL PACIENTE CON EPILEPSIA_________________________________________43 17. CONCLUSIONES___________________________________________________________________46 18. REFERENCIAS47

4 Epilepsias

1. INTRODUCCIN Las epilepsias han acompaado a la humanidad a lo largo de su historia y son el trastorno neurolgico crnico ms comn. Se estima que la padecen 50 millones de personas alrededor del mundo, su prevalencia en pases en vas de desarrollo es ms elevada que en pases industrializados (Acevedo, et al. 2008).

En virtud del gran nmero de pacientes con esta afeccin, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) reconoce a la epilepsia como un problema de salud pblica, que provoca grandes repercusiones mentales, fsicas, sociales y econmicas (Rubio, n. d. a.).

En Amrica Latina, aproximadamente el 60% de los pacientes no son diagnosticados o no reciben tratamiento pese a ser ste altamente efectivo. En Mxico, dificultades de diversa ndole, por ejemplo geogrficas, culturales y econmicas, empeoran la situacin de quienes viven con epilepsia.

De acuerdo con Campos y Kanner (2004) no hay una enfermedad nica que se llame epilepsia, si no que existe un grupo de patologas (algunas conocidas y otras probablemente por conocer), las cuales pueden manifestarse a travs de crisis epilpticas.

2. DEFINICIONES Por definicin, la epilepsia es la ocurrencia de dos o ms crisis no provocadas y excluye a las crisis sintomticas agudas, crisis nica y crisis febriles agudas del nio (Acevedo, et al. 2008). La Epilepsia es un sndrome neurolgico, crnico, que cursa con crisis epilpticas recurrentes.

La Liga Internacional Contra la Epilepsia (LICE, 2001) define Define al sndrome epilptico como el conjunto de signos y sntomas que definen una nica condicin de epilepsia. Se caracteriza por el tipo de crisis, la anatoma, los factores precipitantes, la edad de inicio, severidad, cronicidad, ciclicidad circadiana y en ocasiones el pronstico. El sndrome epilptico se asocia con alteraciones electroencefalogrficas (EEG) interictales o ictales y puede existir compromiso del sistema nervioso central (SNC). (LICE, 1989).

Las crisis epilpticas son eventos paroxsticos, autolimitados, estereotipados, de breve duracin, que se manifiestan por alteraciones motoras, sensoriales, autonmicas o psquicas (Rubio, s.f.). Una tipo especfico

5 Epilepsias de crisis epilptica representa un nico mecanismo patofisiolgico y anatmico, es una entidad diagnstica con implicaciones etiolgicas, teraputicas y pronsticas (LICE, 2010).

En conclusin, la epilepsia es una afeccin crnica y recurrente de crisis paroxsticas (crisis epilpticas), desencadenadas por descargas elctricas anormales que tienen manifestaciones clnicas variadas y que se presentan de manera no provocada; de origen multifactorial y que se asocia a trastornos paraclnicos (anormalidades en el EEG).

3. EPIDEMIOLOGA

3.1 PREVALENCIA Es el conjunto de enfermos en un espacio y tiempo determinado, usualmente se la presenta como tasa ajustada a 1000 habitantes. La prevalencia de la epilepsia vara de un pas a otro e incluso en distintas reas de un mismo pas. Por otra parte, no se deben comparar las cifras crudas de prevalencia sino las tasas ajustadas a la edad, a fin de evitar la influencia de la estructura de la edad en cada poblacin.

Las tasas de epilepsia activa reportadas en Rochester, E.U. representan a las de una poblacin tpica de un pas desarrollado, con una mayor prevalencia en las primeras dcadas de la vida y por encima de los 60 aos. En Latinoamrica, el comn denominador es que tienen tasas altas antes de los 20 aos, lo cual es muy marcado en Chile. En la figura 1 (grfica de la izquierda) se presenta las distribuciones de Chile, Colombia, Cuba, Ecuador, Guatemala y Uruguay, comparndolas con la de Rochester, EEUU, teniendo en cuenta la prevalencia ajustada por grupo de edad (Acevedo, et al. 2008).

3.2 INCIDENCIA La incidencia proporciona una medida directa de la probabilidad de que una poblacin sana desarrolle la enfermedad. Sobre la incidencia cruda en toda la poblacin, sta vara de 24 a 53 por 100,000 personas/ao y que va de 26 a 70 por 100,000 personas/ao cuando se contabilizan como casos tambin a los que tienen una sola crisis sin provocacin. La poblacin de Amrica Latina est sometida a patgenos cerebrales en proporciones mayores que en el mundo desarrollado (por ejemplo cisticercosis) que varan en distintas etapas de la vida y pueden ser responsables de tasas ms elevadas de epilepsia (Figura 1, derecha). (Acevedo, et al. 2008).

6 Epilepsias

Figura 1. Prevalencia de las epilepsias en pases latinoamericanos (izquierda) e incidencia de las epilepsias en E.U.A., Ecuador y Chile (derecha).

3.3 PREVALENCIA EN MXICO En Mxico, el Programa Prioritario de Epilepsia (PPE, s.f., a) del Sector Salud, considera a la epilepsia como un problema de Salud Pblica. Estudios epidemiolgicos realizados en diferentes partes de la Repblica indican que la prevalencia de este padecimiento de 15/1000, cifra semejante a las reportadas en otros pases de Latinoamrica. En la Tabla 1 se presentan los datos de prevalencia recabados en Mxico por el Programa prioritario de Epilepsia.

Tabla 1. Magnitud de la Epilepsia en Mxico (PPE, 2011). Ao Regin y poblacin 1983 Trescientos nios de 9 aos de edad de la Delegacin Tlalpan 1991 23000 nios de primaria de 30 estados de la Repblica Mexicana 1994 142000 habitantes de Comalcalco Tabasco 2002 Copala, Guerrero

Prevalencia 18.3/1000 10.8/1000 20/1000 20/1000

Datos ms recientes en poblacin infantil del Distrito Federal sealan una mayor afectacin del sexo masculino, 2.3 %, en comparacin con una afectacin del 1.5 % del sexo femenino (total 1.9 %). (Carveo y Anduaga, 2007). En cuanto a la edad de inicio de las crisis y el tipo de crisis, en un estudio con 200 menores de 16 aos que acudieron a consulta a un Hospital General de segundo nivel en la Ciudad de Mxico, se encontr que el sexo ms afectado fue el masculino, con un 55 % de los casos, la edad de inicio fue el primer ao de vida en el 36 %, de 1 a 5 aos (31 %), de 5 a 10 (20 %) y de 10 a 15 (13 %). El tipo de crisis ms frecuentes son las tnico-clnicas (45 %), seguidas de las crisis secundariamente generalizadas (9 %), complejas (7 %), mioclnicas (7 %) y ausencias (6 %). El sndrome de West se present en el 5 % de los casos,

7 Epilepsias mientras que el sndrome de Lennox-Gastaut en el 3 % (las caractersticas de los tipos de crisis y sndromes epilpticos se tratarn ms adelante). (Serrano, 2004).

En lo referente a la poblacin adulta mexicana, En un estudio con 455 pacientes de diferentes estados del pas, el 49 % de los casos present crisis generalizadas tnico-clnicas, el resto present crisis parciales, dentro de este grupo, las crisis complejas fueron las ms frecuentes (67 %), seguidas de las motoras y secundariamente generalizadas (Sustegui, et al., 2009).

4. MORTALIDAD Los pacientes con epilepsia tienen un riesgo de morir 2 a 4 veces ms elevado que la poblacin general, esto est asociado por una parte a la enfermedad de base que genera la epilepsia, pero en parte directamente relacionado con la ocurrencia de las crisis. Destacan en ste ltimo punto, las muertes asociadas a estado epilptico (accidentes; por ejemplo cadas, quemaduras, asfixia por inmersin), el cuadro de muerte sbita inesperada, muertes relacionadas al uso de frmacos anticonvulsivantes o ciruga de la epilepsia y finalmente suicidios (Acevedo, et al. 2008). El riesgo de mortalidad es mayor en ciertas situaciones como son: Epilepsias catastrficas. Epilepsias sintomticas. Crisis frecuentes y severas. Politerapia. Crisis tnico-clnicas generalizadas.

5. PRONSTICO Se refiere a la probabilidad de lograr una suspensin definitiva de las crisis. Aproximadamente ms de dos tercios de los pacientes epilpticos tratados, entrarn en remisin total. Los antecedentes que existen en la literatura sobre el pronstico de una crisis nica son conflictivos. Cuando se ha producido la repeticin de una crisis convulsiva en un periodo de tiempo relativamente corto existe consenso en la necesidad de iniciar un tratamiento anticonvulsivante. Mientras ms tiempo contine el paciente teniendo crisis despus de iniciado el tratamiento, menor probabilidad de que se logre una remisin completa. Por lo tanto, la respuesta precoz al tratamiento es una gua importante para el pronstico futuro de la epilepsia

8 Epilepsias Se ha sugerido que el nmero de crisis convulsivas antes de iniciar el tratamiento constituye un factor pronstico, a mayor nmero de crisis peor ser el pronstico. Adems, el tiempo que media entre una crisis y la siguiente se va acortando durante la evolucin de la enfermedad, lo que sugiere que existe un proceso de escalada que probablemente debe ser interrumpido lo antes posible (Acevedo, et al. 2008).

Se considera un mal pronstico para el control de las crisis cuando se presentan en edades tempranas, ya que en tales casos la aparicin de las crisis puede estar relacionada con problemas prenatales, perinatales y posnatales, lo que favorece adems de epilepsia de difcil control, dificultades crnicas asociadas que repercuten en forma negativa sobre el paciente y su familia (Figueroa-Duarte, 2010). Cuando existe la asociacin con cierto tipo de discapacidad, no se consigue un control adecuado de las convulsiones o las anormalidades en el estudio de EEG persisten an bajo tratamiento farmacolgico se puede requerir el uso de politerapia o ciruga de epilepsia. Por otra parte, las formas genticas benignas de la niez (2 16 aos) tienen un mejor pronstico y es ms probable que entren en remisin que la epilepsia de inicio en la edad adulta.

La forma clnica de la epilepsia es otro factor pronstico de gran importancia. Los porcentajes de remisin de las crisis varan desde el 60 al 80 % en pacientes con slo crisis generalizadas tnico-clnicas. En pacientes con crisis parciales complejas la remisin ser de un 20 a 60 %. Los pacientes con crisis parciales complejas y crisis convulsivas secundariamente generalizadas parecen tener un mal pronstico, en tales pacientes es frecuente observar que los tratamientos anticonvulsivantes logran buen control de las crisis generalizadas pero las crisis parciales continan (Acevedo, et al. 2008).

La epilepsia benigna infantil con puntas centrotemporales, las crisis tnico-clnico generalizadas y las crisis de ausencias, son las crisis con mejor pronstico. En cambio, tienen los perores pronsticos el sndrome de espasmos infantiles y las epilepsias catastrficas de la niez; por ejemplo el sndrome de Sturge-Weber, el sndrome de West, o el Sndrome de Othara, los cuales suelen asociarse con retardo mental, dficit motor, alteraciones de conducta y rasgos autistas (Figueroa-Duarte, 2010; Pozo, et al., 2002).

Otros factores de mal pronstico son la evidencia, tanto desde el punto de vista del examen neurolgico como neuroradiolgico de una lesin cerebral, la presencia de retraso mental o de alteraciones psiquitricas. La normalizacin del EEG durante el curso del tratamiento constituye un factor de buen pronstico, lo mismo ocurre con la presencia de un registro normal despus de activaciones como la hiperventilacin, la

9 Epilepsias fotoestimulacin y la privacin de sueo. La presencia de actividad epilptica focal tiene pronstico diverso, si es muy localizada y se ubica en las regiones rolndica u occipitales, el pronstico es bueno. En los focos epilpticos temporales el pronstico es peor, especialmente si la actividad epilptica se asocia con lentitud local o difusa del trazado (Acevedo, et al. 2008).

6. COSTO SOCIAL Adems del impacto en la calidad de vida del paciente, las epilepsias tienen un importante costo econmico para la sociedad. En el pas se disponen de un Programa Nacional de Salud en el que se hace constar que cerca de la mitad de la poblacin total carece de seguridad social y en unidades de salud, clnicas y hospitales pblicos, se tienen carencias materiales, lo que aunado a la saturacin del servicio conducen a una deficiente calidad de la atencin (Souza y Cruz, 2010). Tpicamente, para a un paciente con crisis de reciente aparicin se requiere un examen mdico riguroso, anlisis de electrolitos, glucosa, calcio, magnesio y biometra hemtica. Debe realizarse un EEG para determinar si las crisis son de inicio parcial o generalizado, los estudios de imagen TAC y/o resonancia magntica (RM) son necesarios para detectar anormalidades estructurales (Corona-Vzquez, 2002). Para dar un ejemplo, del costo monetario de estos estudios, en Mxico un EEG le cuesta al paciente en promedio $ 483.33 y a la institucin de salud pblica $ 505.00. El costo de estudios como la RM es mucho mayor. (Suastegui-Romn, 2007).

La falta de difusin de conceptos modernos relacionados a la epilepsia y la etiquetacin y estigmatizacin social que conlleva, han provocado mayores problemas para su deteccin ya que muchos pacientes la ocultan, lo que empeora su situacin. La repercusin social de la epilepsia, se refleja en la situacin de los nios en edad escolar, ya que de aquellos diagnosticados con epilepsia a los 9 aos de edad, solo el 48% continuaban estudiando despus de siete aos, en comparacin con el 79% del grupo control. En los adultos, el rechazo, el ostracismo social y la falta de productividad impactan sobre la economa del paciente y sobre el limitado presupuesto de las instituciones de salud, ya que el costo para la atencin del enfermo que sufre crisis epilptica es muy elevado y esto obedece principalmente a la cronicidad del padecimiento, que requiere medicacin prolongada, frecuentemente cara y en ocasiones inaccesible (Corona-Vzquez,2002; PPE, s.f., a).

10 Epilepsias 7. CLASIFICACIN DE LOS SNDROMES EPILPTICOS La Comisin para la Clasificacin de Crisis Epilpticas (Commission of Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; LICE, 1981) de la LICE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) propuso a principios de la dcada de los 80s la clasificacin de las crisis en dos grandes grupos: crisis parciales y crisis generalizadas. En 1989 la LICE, aprob la nueva Clasificacin de las Epilepsias, Sndromes Epilpticos y Trastornos Convulsivos Asociados (LICE, 1989). (tabla 2). Por otro lado, los grandes avances, especialmente en las reas de la gentica, la biologa molecular, las tcnicas en neurodiagnstico, tanto electroencefalogrfico como neuroimagenolgico, durante la llamada dcada del cerebro que finaliz en el ao 2000; han abierto la puerta para el intento de nuevas propuestas para la clasificacin de las crisis epilpticas, los sndromes epilpticos y la epilepsia. Tabla 2. Clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos LICE 1989 1. Relacionadas con su localizacin (focal, local o parcial) 1.1 Idiopticas (inicio relacionado con la edad) 1.1.1 Epilepsia infantil benigna con puntas centro temporales 1.1.2 Epilepsia infantil con paroxismos occipitales 1.1.3 Epilepsia primaria de la lectura 1.2 Sintomticas (epilepsia de etiologa especfica) 1.2.1 Epilepsia parcial continua (Sndrome de Kojewnikow) 1.2.2 Sndromes caracterizados por crisis con modos especficos de reflejas) 1.2.3 Sndromes relacionados con localizaciones anatmicas 1.2.3.1 Epilepsia del lbulo temporal 1.2.3.2 Epilepsia del lbulo frontal 1.2.3.3 Epilepsia del lbulo parietal 1.2.3.4 Epilepsia del lbulo occipital

precipitacin (epilepsias

1.3 Criptognicas (presumiblemente sintomticas pero con etiologa incierta). Se definen por tipo de crisis, caractersticas clnicas y localizacin anatmica. 2. Epilepsia y sndromes generalizados 2.1 Idiopticas (inicio relacionado con la edad) 2.1.1 Convulsiones neonatales familiares benignas 2.1.2 Convulsiones neonatales benignas 2.1.3 Epilepsia mioclnica benigna de la niez 2.1.4 Epilepsia ausencias infantiles (picnolepsia) 2.1.5 Epilepsia ausencias juveniles 2.1.6 Epilepsia mioclnica juvenil 2.1.7 Epilepsia con crisis tnico-clnicas generalizadas al despertar 2.1.8 Epilepsias idiopticas generalizadas no bien definidas

11 Epilepsias 2.1.9 Epilepsia con crisis precipitadas por modos especficos de reflejas) 2.2 Criptognicas y/o sintomticas 2.2.1 Sndrome de West 2.2.2 Sndrome de Lennox-Gastaut 2.2.3 Epilepsia con crisis mioclono-astticas 2.2.4 Epilepsia con ausencias mioclnicas 2.3 Sintomticas 2.3.1 Etiologa no especfica 2.3.1.1 Encefalopata mioclnica temprana 2.3.1.2 Encefalopata epilptica infantil temprana con brotes de supresin 2.3.1.3 Otras epilepsias generalizadas sintomticas no bien definidas 2.3.2 Sndromes especficos crisis convulsivas que pueden complicar otras enfermedades donde las crisis son un dato predominante. 2.3.2.1 Malformaciones 2.3.2.2 Heredo-metablicas 3. Epilepsia y sndromes indeterminados (focales o generalizados) 3.1 Con ambas, crisis focales y generalizadas 3.1.1 Crisis neonatales 3.1.2 Epilepsia mioclnica severa de la niez 3.1.3 Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo de ondas lentas 3.1.4 Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner) 3.1.5 Otras epilepsias no definidas 3.2 Con datos focales o generalizados equvocos 3.2.1 Crisis nocturnas tnico-clnicas donde no se puede establecer una semiologa 4. Sndromes especiales 4.1 Crisis relacionadas a situaciones especiales 4.1.1 Convulsiones febriles 4.1.2 Crisis aisladas o status epilepticus aislado 4.1.3 Crisis relacionadas slo a eventos txicos o agudos tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglucemia no cetnica, etc. precipitacin (epilepsias

12 Epilepsias 8. CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILPTICAS La clasificacin de las crisis epilpticas (LICE, 1981) se basa en la semiologa clnica y en los hallazgos del EEG. A continuacin se describen los diferentes tipos de crisis; en la tabla 3 se resume la clasificacin. Tabla 3. Clasificacin Internacional de las Crisis Epilpticas (Resumen) 1. Crisis parciales (focales, locales). EEG con descarga localizada A) Simples (con preservacin de la conciencia): 1. Motora (sin marcha, con marcha, versivas, posturales, fonatorias). 2. Sensitivas (somatosensoriales, auditivas, visuales, olfatorias, gustativas, vertiginosas). 3. Autonmicas 4. Psquicas (disfsicas, dismnsicas, cognitivas, afectivas, ilusiones, alucinaciones estructuradas). B) Complejas (desconexin): 1. Inicio parcial Simple a) De 1 a 4 seguido de desconexin solamente. b) Con automatismos C) Crisis Parciales Secundariamente Generalizadas 2. Crisis generalizadas. EEG con descargas generalizadas de distintas modalidades segn el tipo especial de crisis. A) Crisis de ausencia B) Crisis mioclnica C) Crisis tnicas D) Crisis clnicas E) Crisis tnico-clnicas F) Crisis Atnicas 3. Crisis no calcificadas. Por datos incompletos. Ejemplo, crisis del recin nacido. 4. Adenddum A) Crisis que ocurren bajo alguna circunstancia especial. B) Estado epilptico parcial o generalizado.

13 Epilepsias 8.1 CRISIS PARCIALES (FOCALES) Las crisis parciales son aquellas en las que el primer evento clnico y electroencefalogrfico seala una activacin de un grupo neuronal en uno en ambos hemisferios. Las crisis parciales se clasifican teniendo en cuenta si se altera o no la conciencia. Cuando la conciencia no se altera, la crisis se clasifica como parcial simple; cuando se altera, la crisis se clasifica como parcial compleja. El trastorno de la conciencia puede ser el primer sntoma o una crisis parcial simple puede transformarse en una compleja. En pacientes con trastornos de la conciencia se pueden presentar alteraciones de conducta como automatismos. Igualmente, una crisis parcial simple puede progresar a una generalizada (LICE, 1981; Rubio, s.f.). La alteracin de conciencia se define, para fines de esta clasificacin, como la incapacidad para responder normalmente a estmulos externos, por alteracin de la vigilancia o de la capacidad de respuesta. Hay evidencia de que las crisis parciales simples generalmente se inician en un hemisferio (unilateral); en cambio, las crisis parciales complejas suelen tener representacin hemisfrica bilateral (LICE, 1981; Rubio, s.f.). Crisis parciales simples: No hay alteracin de la conciencia. Durante el ctus, el tipo de la descarga es contralateral local y su patrn de actividad se corresponde con el rea cortical afectada. Existen diferentes tipos: 1. Con signos motores: a. Motora focal sin marcha b. Motora focal con marcha (jacksoniana) c. Versiva (generalmente contraversiva) d. Postural e. Fonatoria 2. Con sntomas somatosensitivos o sensoriales especiales (alucinaciones simples, como luces relampagueantes, zumbidos, etc.) a. Somatosensitivos b. Visuales c. Auditiva d. Olfatorias e. Gustatorias f. Vertiginosas

14 Epilepsias 3. Con sntomas psquicos (alteracin de las funciones cerebrales superiores). Esto rara vez ocurre sin deterioro de conciencia y se observan mucho ms como crisis parciales complejas. a. Disfsicas b. Dismnsicas (por ejemplo deja v) c. Cognoscitivas (por ejemplo, pensamientos forzados) d. Afectivas (miedo, ira, etc.) e. Ilusiones (por ejemplo, macropsia) f. Alucinaciones estructuradas (por ejemplo, msica escenas) Crisis parcial compleja: Se acompaa de deterioro de la conciencia; algunas veces puede comenzar con sintomatologa simple. En el EEG se observan descargas unilaterales o frecuentemente bilaterales, difusas o focales en regiones temporales o frontotemporales; al inicio puede ocurrir aplanamiento focal o generalizado (LICE, 1981; Rubio, s.f.). Sus variedades son: 1. Inicio parcial simple con deterioro de la conciencia a. Con manifestaciones parciales simples y deterioro de la conciencia b. Con automatismos 2. Con deterioro de la conciencia al inicio a. Con deterioro de la conciencia nicamente b. Con automatismos 3. Crisis parciales que evolucionan a convulsiones tnico-clnicas generalizadas con inicio parcial

8.2 CRISIS GENERALIZADAS Las crisis generalizadas son aquellas en las que la primera manifestacin seala inclusin de ambos hemisferios. La conciencia puede alterarse y ser la manifestacin inicial. Las manifestaciones motoras son bilaterales. El patrn electroencefalogrfico ictal es bilateral al inicio y presumiblemente refleja descarga neuronal, que comienza en ambos hemisferios (LICE, 1981). 1. Crisis de ausencia tpicas: Se caracterizan por un trastorno de la conciencia. Suelen interrumpir al que las padece en cualquier acto motor que estuviese realizando. Las crisis de ausencia complejas pueden acompaarse de ligeros movimientos clnicos, atnicos, automatismos, y componentes vegetativos. En los electroencefalogramas las onda-espiga son de 3/seg regulares y simtricas, pero pueden ser onda-espiga de 2-4/seg y tener poliespiga-onda. Las anormalidades son bilaterales. Se

15 Epilepsias pueden presentar en ausencia simple y compleja y se caracteriza por presentarse usualmente en individuos normales (sin etiologa determinada) tienen buena respuesta al tratamiento. Por lo general son ms frecuentes en la infancia 2. Crisis de ausencia atpicas: Los cambios en el tono son ms pronunciados que en las ausencias tpicas, su inicio y fin no es repentino, algunas veces se asocian con contracciones mioclnicas. El EEG es ms heterogneo, puede incluir ondas lentas y agudas, algunas veces poliespigas y ondas, actividad rpida u otros paroxismos de actividad. Las anormalidades son bilaterales, pero a menudo irregulares y asimtricas. 3. Las crisis de ausencia pueden progresar a convulsiones tnico-clnico generalizadas. En el EEG se observarn poliespigas y ondas, o algunas veces espigas y onda aguda, onda lenta. 4. Crisis motoras simples: Las crisis, tnicas, clnicas, tnico-clnicas y atnicas se manifiestan sobre todo por movimientos anormales, similares a los que se evocan por estimulacin elctrica de las reas motoras 4 y 6 de Brodmann (Campos y Kanner, 2004). 5. Crisis mioclnicas: Contracciones musculares breves que duran menos de 400 ms. Se generan probablemente por la activacin del rea motora primaria por descargas epilpticas intensas. Su patrn EEG es de poliespiga y onda, o algunas veces espiga y onda aguda, onda lenta. 6. Crisis clnicas: Consisten en una serie de contracciones mioclnicas que se suceden con regularidad (una cada 1 o 2 segundos). Su patrn EEG es semejante al de las crisis mioclnicas. 7. Crisis tnicas: Se caracteriza por contracciones musculares sostenidas con una alteracin en la consciencia y en ocasiones manifestaciones vegetativas. En el EEG se observa actividad rpida de bajo voltaje o ritmo rpido de 9 -10 Hz o ms, que disminuye en frecuencia e incrementa su amplitud. 8. Crisis tnico-clnicas: Inicialmente se produce una contraccin tnica que dura nicamente de 5 a 10 segundos y se sigue de una fase clnica con contracciones que progresivamente aumentan de amplitud y disminuyen de frecuencia hasta que desaparecen completamente. En el EEG se observa ritmo a 10 Hz ms que disminuyen en frecuencia y alimentan en amplitud durante la fase tnica, interrumpido por ondas lentas durante la fase clnica. 9. Crisis atnicas: Se caracterizan por una prdida del tono postural que puede producir cada al suelo, cada de la cabeza, etc. Pueden verse tanto en epilepsias generalizadas como en epilepsias focales. El EEG presenta poliespiga y onda o aplanamiento. 10. Crisis epilpticas no clasificadas: Incluye todas las crisis que no pueden clasificarse debido a datos incompletos o inadecuados y algunas de las cuales no pueden incluirse en las categoras hasta ahora

16 Epilepsias descritas. Estas incluyen algunas crisis neonatales, por ejemplo; movimientos oculares rtmicos, movimientos de natacin y masticatorios. 11. Adendum: Las crisis epilpticas repetidas ocurren en diversas circunstancias como ataques fortuitos, que llegan inesperadamente y sin alguna provocacin evidente, o como ataques cclicos, ms o menos a intervalos regulares (por ejemplo, en relacin con el ciclo menstrual o con el ciclo de sueovigilia). Tambin pueden provocarse por factores no sensoriales (fatiga, alcoholismo, emocin, etc.), o factores sensoriales, referidas como crisis refleja. 12. Status epilepticus: Se emplea cuando una crisis persiste por un periodo prolongado o se repite lo suficiente para producir un evento epilptico persistente, status implica un estado fijo y persistente. El status epilepticus puede clasificarse en parcial (por ejemplo, jacksoniano) o generalizado (por ejemplo, status de ausencia o status tnico-clnico). Cuando se presenta un episodio motor muy localizado, se denomina epilepsia parcial continua.

9. EPILEPTOGENESIS Y MODELOS ANIMALES DE EPILEPSIA Las crisis epilpticas son el resultado de descargas excesivas e hipersincrnicas en un grupo neuronal. Las principales regiones del cerebro estudiadas como focos epilpticos han sido fundamentalmente la neocorteza y el hipocampo, sin embargo, la amgdala ha demostrado tener una buena capacidad para volverse foco epilptgeno tras una estimulacin elctrica repetitiva. (Cabo-de la Vega, Villanueva-Hernndez y Prieto-Martn, 2006).

Las crisis epilpticas se producen por disparos sincronizados desordenados de algunas poblaciones neuronales en el sistema nervioso central. La comunicacin neuronal normal est regulada a travs de un complejo equilibrio entre las seales excitadoras y las seales inhibitorias que reciben las neuronas. Si este equilibrio se altera, bien por sobreexcitacin o bien por la reduccin de la inhibicin que regula los procesos de comunicacin neuronal, pueden producirse descargas descontroladas de impulsos excitadores que conduzcan a una crisis epilptica y que se manifiesten como sntomas positivos de la funcin asignada a ese grupo de neuronas (crisis parcial) e incluso recluten nuevos grupos neuronales y alcancen el sistema reticular ascendente y descendente de manera que alteren la consciencia del individuo (generalizacin de la crisis). (Cabo-de la Vega, et al., 2006).

17 Epilepsias Para el estudio de los mecanismos que producen las crisis epilpticas se han desarrollado una gran variedad de modelos animales que en general pueden dividirse entre modelos agudos y modelos crnicos. Los modelos agudos se inducen por la aplicacin de drogas convulsivantes o por estimulacin elctrica. Los modelos crnicos reproducen de mejor forma la fisiopatologa de la epilepsia humana pero requieren de mayor trabajo y cuidado. Ambos tipos de modelos pueden producir crisis parciales o generalizadas. Sin embargo, debido a que la epilepsia se caracteriza por la recurrencia de las crisis, slo los modelos crnicos que reproducen esa condicin se consideran modelos de epilepsia (Campos y Kanner, 2004; Fisher, 1989).

Entre los modelos de crisis parciales se encuentran los producidos por la aplicacin de metales (cobalto, tungsteno, zinc, hierro) que pueden generar epilepsia crnica y subaguda en la corteza cerebral de los mamferos. Se sabe que los receptores para GABA disminuyen en la regin tratada con cobalto y que el hierro genera crisis, lo que se ha relacionado con la epilepsia resultado del derrame cerebral, ya que la hemoglobina contiene a este metal (Fisher, 1989). La penicilina es el modelo ms popular de crisis parciales simples ya que al ser aplicada en rebanadas de cerebro se restringe a muy pocos milmetros cuadrados. La penicilina bloquea los potenciales postsinpticos inhibitorios mediados por GABA.

El modelo crnico de crisis parciales complejas con mayor validez es el que consiste en la aplicacin de gel de hidrxido de almina en la corteza de gatos, lo que resulta en la generacin de crisis recurrentes despus de dos meses de su aplicacin. Al igual que en las crisis epilpticas humanas, se producen movimientos rpidos de la extremidad contralateral a la lesin y ocasionalmente evoluciona hasta crisis tnico-clnico generalizadas. El EEG ictal e interictal es similar al de los estudios clnicos y los estudios neuropatolgicos, presentan gliosis y distorsin de los rboles dendrticos al igual que en los estudios con cerebros humanos, adems la respuesta a los antiepilpticos es igual a la de la epilepsia focal (Fisher, 1989).

En ratas o ratones la aplicacin sistmica de policarpina, un agonista colinrgico; induce un estado epilptico caracterizado por crisis generalizadas y lmbicas. La toxina tetnica induce focos epilpticos y crisis convulsivas de tres a siete das despus de su administracin en la neocorteza o hipocampo de ratas o gatos, los focos epilpticos caracterizados por esta droga se caracterizan por ser permanentes.

El cido canico es un anlogo del glutamato que aplicado de forma local o sistmica induce un efecto neurotxico a nivel del hipocampo el cual se atribuye a la activacin de receptores a aminocidos excitadores y constituye un modelo de epilepsia de lbulo temporal, pues reproduce las caractersticas morfolgicas de

18 Epilepsias la esclerosis hipocampal (prdida neuronal, gliosis, reorganizacin de los receptores de neurotransmisores, dispersin de clulas granulares y crecimiento de fibras musgosas). El cido canico induce crisis epilpticas que se dividen en cuatro fases: La fase aguda (0 a 10 das) se inicia durante la primera hora despus de su administracin y se caracteriza por espigas hipocampales que eventualmente se propagan a la corteza, produciendo mioclonas de cabeza, pero no se propagan al hemisferio contralateral. Despus de un periodo de latencia de dos semanas durante las cuales ocurren cambios neuroplsticos, la actividad epilptica aumenta de manera progresiva hasta establecerse el estado epilptico (Riban, et al., 2002).

El cido canico induce la perdida de neuronas musgosas e interneuronas en el CA1 y el giro dentado. Despus de un periodo de dos semanas, las clulas granulares del giro dentado muestran expresin de novo de neuropptido Y, dinorfinas y cido-glutmico-descarboxilasa (GAD) sugiriendo que adquieren un fenotipo excitador / inhibidor dual. Adems se producen prdidas por inmunoreactividad del trasportador de GABA tipo 1 en las clulas granulares y una regulacin a la alta de subunidades del receptor GABA A, como respuesta del sistema GABArgico. Finalmente, se ha reportado la reorganizacin de los receptores AMPA (alfa-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazole propionato), cambios plsticos tambin observados en los pacientes con epilepsia del lbulo temporal. La regulacin a la alta de los receptores de GABA puede contribuir al fenmeno de hipersincronizacin responsable de la actividad paroxstica (Riban, et al., 2002).

Figura 2. Alteraciones morfolgicas inducidas por administracin unilateral de cido canico en el hipocampo dorsal despus de tres semanas. A: hipocampo contralateral no inyectado con formacin histolgica normal. B: Hipocampo ipsilateral tratado con cido canico, con prdida neuronal evidente en el giro dentado, el CA1, CA3 y dispersin de clulas granulares en el giro dentado. Tomado de Riban, et al., 2002.

La estimulacin elctrica por medio de electrodos intracerebrales en regiones susceptibles, como es el sistema lmbico puede inducir epilepsia, por medio de un proceso de epileptognesis llamado kindling. El

19 Epilepsias kindling se asocia a cambios electrogrficos y conductuales que inicialmente se restringen al sitio de estimulacin y que de manera progresiva se propagan a otras reas cerebrales y culminan en crisis generalizadas (Pastor, et al., 2006). Una vez presentadas de manera consecutiva las crisis generalizadas tipo kindling, los animales presentan permanentemente un umbral bajo a las mismas. Se reconoce el kindling como un modelo progresivo de epilepsia del lbulo temporal en el cual no existe necesariamente dao morfolgico. Este modelo se usa en la evaluacin de frmacos antiepilpticos, pues se ha demostrado que los compuestos que son efectivos en el tratamiento de la epilepsia del lbulo temporal en el hombre, inhiben las crisis inducidas por kindling. Cavazos, Jones y Cross (2004) colocaron electrodos en la va perforante del hipocampo, en la amgdala y en el bulbo olfatorio de ratas. Despus de un periodo de recuperacin de 2 semanas los animales recibieron estimulacin elctrica subumbral (pulsos de 1ms, 60Hz) por 5 das, las que generaron crisis tnico-clnico generalizadas. Despus de que los animales presentaron 50 crisis se realizaron pruebas con trazadores hitoqumicos y se observaron brotes de proyecciones desde el CA1 del hipocampo hacia el subculo a travs de varias lminas moleculares. Los autores concluyen que estos cambios plsticos forman la salida de la formacin hipocampal de la hiperexitabilidad, amplificacin y sincronizacin de las descargas epilpticas.

10. ETIOLOGA De acuerdo a la etiologa, la LICE reconoce tres grandes categoras de sndromes epilpticos: Sndromes epilpticos ideopticos: Es un sndrome en el que se debe demostrar normalidad estructural y metablica del SNC. Adems de un desarrollo neurolgico y psicolgico normal hasta el inicio de las manifestaciones del sndrome. Son probablemente de origen gentico y edad dependiente. Sndromes epilpticos sintomticos: Sndrome en el cual las crisis epilpticas son el resultado de alteraciones metablicas o lesiones estructurales identificables del cerebro. Sndromes epilpticos probablemente sintomticos (criptognicos): Sndromes que se piensa son sintomticos, pero la etiologa no ha sido identificada (Campos y Kanner, 2004).

20 Epilepsias 10.1 FACTORES PRENATALES, PERINATALES Y POSTNATALES RELACIONADOS CON LA EPILEPSIA 10.1.1. FACTORES PRENATALES Las causas prenatales son las ms frecuentes en las epilepsias catastrficas. Actualmente, las diferentes tcnicas de neuroimgen han contribuido al aumento del diagnstico de las causas prenatales de la epilepsia. La displasia cortical es la etiologa que con ms frecuencia se ha identificado en el sndrome de West. Malformaciones mayores o disgenesias, holoprosencefalia, hemimegalencefalia, trastornos de la migracin neuronal y de la mielinizacin se pueden demostrar a travs de la resonancia magntica nuclear. La esclerosis tuberosa constituye tambin un factor etiolgico importante. En un tercio de los casos los espasmos (que pueden ser asimtricos) son precedidos por crisis focales. Las enfermedades metablicas constituyen causas menos frecuentes, sin embargo, se deben realizar estudios metablicos en pacientes con epilepsias catastrficas cuando la etiologa se desconozca, pues el diagnstico de una enfermedad metablica modifica el pronstico, tratamiento y consejo gentico. (Pozo, et al., 2002; Rodrguez, Quispe y Sifuentes, 2002).

10.1.2. FACTORES PERINATALES Los daos perinatales incluyen lesiones difusas a causa de encefalopata hipxico-isqumica y lesiones locales como la poroencefalia, ocasionada por trastornos cerebrovasculares que se presentan entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 das de vida. En las epilepsias catastrficas, adems de la encefalopata hipxico-isqumica; la necrosis selectiva neural, el status marmoratus, la leucomalacia periventricular y la hipoglecemia, son alteraciones asociadas a las crisis. Pozo, et al., 2002. En un estudio con 805 pacientes con epilepsia, la hipertensin materna se asocio con la aparicin de crisis en un 10 % de los casos, as como calificaciones APGAR menores o iguales a 6 (10.3 %), ictericia neonatal (3.6 %) e infecciones perinatales (1 %). El nacimiento pretrmino y la hemorragia intracraneal se presentan en proporciones menores al 1 %. (Cansu, et al., 2007).

10.1.3. FACTORES POSTNATALES Las crisis febriles son antecedentes frecuentes en nios que en el futuro desarrollarn epilepsia. Las crisis simples se presentan en un 6.3 % y las atpicas en un 12.9 %. Las enfermedades infecciosas (4.3 %) y los

21 Epilepsias traumatismos craneoenceflicos (severos 6.3 % y moderados 3.1 %) son tambin eventos relacionados a la aparicin de la epilepsia (Cansu, et al., 2007), as como la impreganacin crnica con neurolpticos y medicamentos potencialmente epileptognicos: teofilina, ciclosporina, INH, penicilina, y la intoxicacin por plomo, manganeso y metanol (Rodrguez, Quispe y Sifuentes, 2002).

10.2 FISIOPATOLOGA Las causas de la epilepsia varan con la edad. Algunas pueden producir crisis en una etapa determinada de la vida y con el tiempo cesan, otras producen crisis durante toda la vida. En cualquier caso, no debe olvidarse que la asociacin de acontecimientos en el tiempo no siempre es una evidencia de relacin causa-efecto. En la poblacin infantil mexicana se ha reportado que el 49 % de los casos se han asociado con hipoxia, el 12 % con trauma craneoenceflico, las neuroinfecciones constituyen el 12 %, las malformaciones un 3 % y la esclerosis tuberosa el 3 % (Serrano, 2004). En el caso de la poblacin adulta el 48 % de los casos tienen un origen criptognico, mientras que la neurocisticercosis activa y calcificada es la causa del 14 % y 7 % de los casos respectivamente. Las atrofias cerebrales constituyen el 6 % y las neoplasias el 5 %; los accidentes cerebrovasculares pueden ser considerados la causa ms comn con un 17 % de los casos (Sustegui, et al., 2009).

10.2.1. TUMORES Las crisis epilpticas pueden ser el primer sntoma de un tumor cerebral, se estima que un 16.3% de los casos en los que la epilepsia aparece despus de los 25 aos de edad se deben a tumores. Son causa de epilepsia las tumores parenquimatosos, con o sin edema perilesional, simples o mltiples, as como tumores de la duramadre (Sustegui, et al., 2009). Los astrocitomas, gliomas mixtos, ganglioglioma, oligodentroglioma y el tumor disembrioplastico neuroepitelial constituyen el sustrato patolgico en un 10 a 30% de los pacientes con epilepsia parcial intratable.

El tumor disembrioplastico neuroepitelial se caracteriza por poblaciones heterogneas de neuronas, astrocitos y clulas oligodendrogliales. Su manifestacin clnica depende del rea en la que se aloja, est asociado con la aparicin de crisis parciales simples, crisis parciales complejas y crisis secundariamente generalizadas. El tumor inicia tpicamente durante la niez o la adolescencia son ms frecuentes en los lbulos temporales (Burneo, et al. 2008).

22 Epilepsias En cuanto a las metstasis cerebrales, en el 89% de los casos las metstasis son nicas y la localizacin ms frecuente es el lbulo frontal. Las neoplasias primarias son pulmn 30-60 %, mamas 15 a 20 %, melanomas 612 %, gastrointestinal 4-6 %, genitourinario 3-6 %, y de origen desconocido 10-18 %.

Las crisis que predominan en los pacientes con tumores cerebrales son las parciales y en el 75 % de los casos se presenta actividad delta focal en el EEG. El pronstico depender del tipo de tumor y de su tratamiento. En un estudio de seguimiento post-quirrgico a nios con tumores supratentoriales a lo largo de 10 aos, se encontr una mejora de la epilepsia. El 76.4 % de los nios qued libre de crisis y un 90% obtuvo una mejora en la frecuencia de las crisis. Los nios con tumores de menor grado y sin dficits neurolgicos antes de la operacin tuvieron un mejor pronstico (Gaggero, et al. 2009).

10.2.2. ANOMALAS VASCULARES Las malformaciones angiovenosas detectadas angiogrficamente se relacionan con epilepsias hasta en un 25% de los casos. Aquellas malformaciones que no pueden ser detectadas por angiografa reciben el nombre de ocultas o crpticas y comprenden los angiomas cavernosos, angiomas venosos y las telangectasias (dilataciones de capilares pequeos como en forma de telaraa). La localizacin ms frecuente de estas malformaciones es el lbulo temporal, produciendo crisis parciales complejas, mientras que las crisis parciales simples o focales ocurren cuando la malformacin est localizada en otras reas neocorticales. Las crisis epilpticas son la manifestacin clnica ms frecuente de las malformaciones crpticas pudiendo presentarse hasta en un 72% y los angiomas cavernosos son una etiologa frecuente en casos de epilepsia intratable. La lesionectoma en el caso de epilepsia no refractaria es el tratamiento de eleccin de esta patologa (Campos y Kanner, 2004).

10.2.3. TRAUMATISMOS CRENEOENCEFALICOS (TCE) La relacin entre TCE con crisis agudas y epilepsia tarda est bien establecida. El riesgo de la epilepsia posttraumtica est directamente relacionado con la severidad de la sesin. La lesin cerebral secundaria a un traumatismo craneal puede provocar epilepsia secundaria hay tres factores que determinan un mayor riesgo de padecer crisis epilpticas secundarias a TCE: 1. 2. 3. Duracin de amnesia postraumtica, a mayor tiempo mayor riesgo. Presencia de signos neurolgicos focales La presencia de lesin localizada en corteza cerebral

23 Epilepsias

Si no existe ninguno de estos factores de riesgo de padecer epilepsia postraumtica slo el 2% de los casos la presentan, sin embargo, si se dan los tres factores el riesgo aumenta a un 40%. Por otro lado la aparicin de crisis epilpticas tempranas tras el TCE, durante la primera semana, incremente an ms la posibilidad de una epilepsia secundaria. Alrededor del 20% de los pacientes que sufren una crisis aislada no desarrollarn epilepsia. La severidad y el tipo de trauma, la presencia de fracturas con esquirlas intracraneanas, la laceracin de la duramadre y la presencia de hematoma intracerebral determinan la aparicin de la epilepsia. La gran mayora de las crisis son de tipo focal secundariamente generalizadas y en el EEG se evidencia actividad lenta y ondas agudas. La presencia de un foco EEG un mes despus del trauma aumenta el riesgo de desarrollar epilepsias en 3.5 veces comparados con los que no lo presentan (Campos y Kanner, 2004).

10.2.4. ENFERMEDADES INFECCIOSAS E INFLAMTORIAS DEL SNC Las infecciones del SNC representan un 2-3% de todos los casos de epilepsia, pero son algunas de las causas ms frecuentes de epilepsia en edad infantil y preescolar. La encefalitis viral es la infeccin ms frecuentemente asociada con epilepsia, y especialmente la producida por el virus del herpes simple, aproximadamente un 22% de los pacientes con encefalitis viral e historia de crisis tempranas en el transcurso de la enfermedad desarrollarn epilepsia. Otros tipos de virus pueden igualmente ser causa de crisis epilpticas, tales como encefalitis equina y el virus del sarampin. La infeccin por VIH puede asociarse con crisis epilpticas que pueden ser debidas a la accin directa del virus o como manifestacin de un proceso infeccioso por grmenes oportunistas.

En un estudio con 831 pacientes portadores de VIH, se encontr que el 6.1% padeca epilepsia, de los cuales el 67% (34 pacientes) desarrollaron el sndrome despus de la infeccin por VIH, adems 7 pacientes desarrollaron toxoplasmosis de manera concomitante (Kellinghaus, 2008).

Las meningitis constituyen otra gran causa de crisis epilpticas El riesgo de presentar epilepsia tarda en pacientes con meningitis bacteriana es del 13%, cuando se present epilepsia durante la enfermedad el riesgo aumenta al 24% de los casos. Segn algunas investigaciones el riesgo es mayor con algunos microorganismos que actan en nios ms pequeos. Otras causa de crisis epilpticas son la neurosfilis, la tuberculosis, la infeccin por hongos y la toxoplasmosis (Campos y Kanner, 2004).

24 Epilepsias Las infestaciones parasitarias son otra causa frecuente especialmente en pases latinoamericanos, principalmente la neurocisticercosis. Se adquiere por la ingestin de los huevos de la Taenia solium, es endmica de Latinoamrica, frica, Iberia y Europa Oriental. El polimorfismo clnico est determinado por: 1. El nmero de lesiones 2. Localizacin 3. Tipo de la forma larvaria 4. Estado de desarrollo: vesicular o viable, necrtico, ndulo microcalcificado. 5. Intensidad de la respuesta del husped.

Cuando el cisticerco se aloja dentro del parnquima el pronstico usualmente es bueno, Frecuentemente, los pacientes con pocos cisticercos intraparnquimales permanecen sin sntomas pero algunos pocos desarrollan crisis. Por otra parte, los pacientes con infestaciones cerebrales masivas pueden desarrollar crisis incontrolables y dficits cognoscitivos (figura). La muerte del parsito se asocia con incremento de las crisis. Las crisis epilpticas son el sntoma ms comn, presentes en un 70 al 90% de los pacientes; y la neurocisticercosis es considerada la principal causa de epilepsia de inicio tardo en reas endmicas (Takayanagui y Odashima, 2006).

Figura 3. Cisticerco intraventricular (izquierda) y RM de mltiples cisticercos intraparenquimales (derecha). Tomado de Takayanagui y Odashima (2006).

Las crisis parciales con o sin generalizacin secundaria predominan en la mayora de los casos. Las crisis se originan por irritacin debida a la inflamacin que ocurre con la muerte del parsito o por la gliosis asociada a la calcificacin de la lesin. La presencia de un solo granuloma de cisteicerco en el parnquima es la causa ms comn de crisis parciales, estos pacientes tienen un buen pronstico para sus crisis a menos que adems presenten cefaleas y anormalidades en el EEG (Sharma, Garg, Verma, Singh & Shukla, 2011; Takayanagui y Odashima, 2006). La ubicacin ms comn de los granulomas por cisticercosis se presentan en la Figura 3.

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Figura 4. Ubicacin ms comn de cisticercos en el cerebro de acuerdo con el estudio de Sharma et al., 2011. Los valores son absolutos, tomados de una muestra hospitalaria.

Entre los procesos inflamatorios no infecciosos del SNC deben considerarse el lupus eritematoso sistmico y el sndrome antifosfolpidos. En el caso del lupus, las crisis se presentan en un 14 a 17% de los casos, siendo frecuentes las crisis focales con o sin generalizacin secundaria. En el sndrome antifosfolpidos aparecen sntomas focales que pueden estar asociados con la presencia de crisis epilpticas en un porcentaje importante de los casos.

10.2.5. PARLISIS CEREBRAL Y RETARDO MENTAL La prevalencia de la epilepsia en la parlisis cerebral es del 62%. La primera crisis usualmente se presenta en el primer ao de vida en el 74.2% de los casos, las cuales son de tipo generalizadas en el 61.3% y parciales en el 27.4%. Las crisis neonatales e historia familiar de epilepsia se asocian con una mayor incidencia de epilepsia. En pacientes con retardo mental el 19% de los casos presenta epilepsia y el retardo mental severo presenta una probabilidad cinco veces mayor de desarrollar epilepsia que el retardo mental leve (Campos y Kanner, 2004).

10.2.6. MALFORMACIONES DEL DESARROLLO DE LA CORTEZA CEREBRAL Las malformaciones del desarrollo de la corteza cerebral son una de las causas de epilepsia en nios, adolescente y adultos jvenes, lo anterior luego del advenimiento de la resonancia magntica funcional (RMf) de alta resolucin, la cual detect lesiones insospechadas en pacientes previamente catalogados con epilepsias criptognicas.

26 Epilepsias Las malformaciones del desarrollo cortical comprenden un grupo heterogneo de lesiones caracterizadas por una desorganizacin de la arquitectura normal de la corteza cerebral y clsicamente se diferencian por epilepsia de difcil control, retraso en la adquisicin de pautas madurativas, retraso intelectual variable y dficit neurolgico. Las epilepsias tienden a presentarse ms precozmente, tener un pronstico menos favorable y tendencia a afectar zonas extratemporales (Campos y Kanner, 2004).

Displasia cortical focal: Puede tener epilepsias muy severas (clulas balonadas). Se divide en tres tipos: arquitectural, citoarquitectural y displasia cortical tipo Taylor.

Polimicrogiria: Se refiere a un patrn cortical anormal en asociacin con varias enfermedades del desarrollo cerebral. Se caracteriza por un excesivo plegamiento de todas las capas de la corteza y fusin de la placa molecular (figura 5). En la polimicrogiria unilateral la forma ms comn de crisis es la crisis parcial motora que ocurre en un 73% de los pacientes, las ausencias atpicas en un 47%, las crisis generalizadas tnicoclnicas en un 27% y crisis parciales complejas en un 20% de los pacientes. Esta condicin se detecta usualmente entre los dos y los diez aos de edad. Sin embargo, la epilepsia relacionada a la microgiria es de diferentes tipos y severidades, que incluye casos de remisin espontnea hasta epilepsia intratable (Takano, en prensa).

Esquizencefalia: Se caracteriza por una hendidura en el hemisferio cerebral rodeada por displasias o corteza polimicrogrica que se extiende desde la regin pial hasta el ventrculo lateral (figura 5). En muchas ocasiones se relaciona con epilepsia intratable y la relacin entre la localizacin lobar y el origen anatmico de las crisis parciales no es clara (Millard et al. 2009).

Figura 5. RM de un paciente con polimicrogiria parietoccipital (izquierda) y de un paciente con esquizencefalia (derecha). Recuperadas de internet.

27 Epilepsias Finalmente, los accidentes cerebrovasculares son la principal causa de epilepsia en adultos mayores y un nmero substancial de epilepsias y de casos de crisis agudas ha sido atribuido a demencias como el Alzheimer (Cloyd, et al. 2006).

10.3 GENTICA DE LA EPILEPSIA Existen epilepsias con bases genticas bien establecidas. Tener un familiar con epilepsia generalizada idioptica representa un riesgo dos veces mayor de padecer la enfermedad que para familiares de pacientes que padecen epilepsia parcial. En las epilepsias ideopticas la predisposicin gentica se presenta de manera ms marcada. Debido a que no siguen las leyes de Mendel, actualmente las epilepsias idiopticas son consideradas enfermedades genticamente complejas, de modo semejante a la diabetes juvenil o el trastorno bipolar, donde genotipo y fenotipo no siempre se corresponden de manera completa (Campos y Kanner, 2004).

Con base en la participacin de los factores genmicos podemos clasificar a las epilepsias en tres grupos: 1. Epilepsias polignicas: explicadas por el efecto que ejercen los polimorfismos genticos en ciertos individuos, quienes al ser expuestos a factores ambientales potencialmente generadores de afeccin neural provocan la aparicin de crisis epilpticas. 2. Epilepsias oligognicas: se documenta en determinados pedigres, donde el patrn de transmisin no es definitivamente mendeliano, expresa enfermedad cuando en un individuo coinciden pocos genes mutados (habitualmente menos de cinco). 3. Epilepsias monognicas: al producirse la mutacin de determinado gen desaparece o disminuye significativamente una funcin especfica o aparece una nueva que se expresa como actividad proepileptgena (PPE, s.f. b). A continuacin se describen las epilepsias con base gentica importante ms representativas.

Epilepsias ideopticas generalizadas (EIG): Se ha encontrado que las epilepsias ideopticas generalizadas estn vinculadas al cromosoma 18q12. Lucarelli, et al. (2007) encontraron que en nios con EIG de tipo tnico-clonicas, el genotipo D18S474 es significativamente ms comn que en nios sanos.

En 1997 Scheffer y Berkovic describieron la epilepsia ideoptica generalizada con crisis febriles plus (conocida como GEFS+), este sndrome epilptico transmitido con un patrn autosmico dominante que tiene varios

28 Epilepsias fenotipos posibles: algunos pacientes presentan crisis febriles tpicas, que aparecen exclusivamente con fiebre entre los 3 meses y los 6 aos de edad; otros tienen crisis febriles plus, crisis con fiebre ms all de los 6 aos de edad o que se asocian con crisis generalizadas tnico-clnicas afebriles. Otros pacientes presentan crisis febriles plus asociadas a ausencias, mioclnica-asttica y miclnica severa del lactante de Dravet, que constituyen la forma ms severa de GEFS+. Se ha asociado este padecimiento con mutaciones en cuatro genes, tres de los cuales codifican subunidades del canal de Na+ y uno del receptor de GABA A. La mayora de las mutaciones asociadas a GEFS+ se encuentran en el gen SCN1A. Por otra parte en muchas familias con GEFS+ no se han encontrado mutaciones en SCN1A, SCN1B, SCN2A o GABRG2, ni ligamiento gentico de las regiones donde se localizan estos genes, lo que sugiere que existen otros genes involucrados en la patogenia de GEFS+ (Campos y Kanner, 2004).

En familias con epilepsias monognicas se han observado mutaciones del receptor GABA A, receptor ionotrpico que permite el paso de Cl-. El receptor GABA A es una estructura pentmerica formada por el montaje de subunidades codificadas por 16 genes diferentes en el cerebro humano: alfa 1-6, beta 1-3, gamma 1-3, delta-1, theta-1, psilon-1 y pi-1. En un estudio de cohorte en pacientes con diagnstico de epilepsia ideoptica generalizada, crisis febriles y GEFS+, se encontr que las mutaciones del las subunidades gamma 2 y alfa 1 tienen efectos epileptgenos (Dibbens et al., 2009).

Epilepsias parciales idiopticas: La epilepsia nocturna del lbulo frontal autosmico dominante, se ha asociado a mutaciones en los genes CHRNA4 y CHRNB2 que codifican sub-unidades del receptor nicotnico. La epilepsia del lbulo temporal lateral autosmico dominante, est relacionada al gen LGI1, llamado tambin epitempina. Este gen est infraexpresado en ciertos gliomas de alto grado y tiene diversas funciones incluyendo interacciones protena-protena. La epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o epilepsia rolndica tiene un componente gentico importante, lo ms probable es que el rasgo EEG asociado a esta forma de epilepsia se herede siguiendo un patrn autosmico dominante, el cual se ha ligado al cromosoma 15q pero no se ha encontrado ningn gen responsable. Las convulsiones familiares benignas neonatales estn relacionadas a los genes KCNQ2 y KCNQ3 que codifican los canales de P+. Por otra parte, las convulsiones familiares benignas infantiles se han relacionado con los cromosomas 2p, 16p y 19q, no se ha encontrado hasta el momento ningn gen responsable.

Epilepsias mioclnicas progresivas: Se caracterizan por la presencia de epilepsia, mioclonus y deterioro neurolgico progresivo. Las formas ms frecuentes son la enfermedad de Lfora, debida a la mutacin del

29 Epilepsias gen EPM2A que codifica para una protena tirosina fosfatasa cuya funcin precisa es desconocida; la enfermedad de Unverricht-Lundborg, causadas por mutaciones del gen EPM, que codifica para la cistatina B (implicada en funciones de degradacin celular) y la epilepsia mioclnica con fibras rojo-rotas, debida a mutaciones del DNA mitocondrial (Campos y Kanner, 2004).

Crisis febriles: afectan aproximadamente al 3% de los nios menores de 6 aos. Los estudios sugieren herencia compleja para la mayora de las crisis complejas, cuatro posibles loci de suceptibilidad para las crisis febriles puras han sido localizadas en los cromosomas 8q y 19p, 6q y 5q (Cilio, 2009).

Por otra parte, existen anomalas cromosmicas que producen sndromes conocidos, los cuales se relacionan con un mayor riesgo de desarrollar epilepsia. El sndrome de Down, el Sndrome de Miller, la trisoma 7q, la trisoma parcial 2p, duplicacin 18q, tetrasoma 15p y monosoma 18p. El 13 % de los nios con sndrome de Down desarrolla espasmos del Sndrome de West, que representa del 4.5 % hasta el 47% de las crisis en estos nios, por lo que algunos autores sealan que los espasmos son el tipo de crisis ms comn en estos nios (Pozo, et al., 2002).

11. SINDROMES EPILPTICOS 11.1 CRISIS EPILPTICAS NEONATALES El sistema lmbico y las conexiones dienceflicas estn ms desarrolladas en el nio lo que explica que las crisis epilpticas neonatales se manifiesten frecuentemente con movimientos oculares, cambios en la coloracin de la piel, especialmente de la cara, movimientos bucolinguales, midriasis y apneas. Los numerosos trabajos publicados no permiten en la actualidad, unificar criterios sobre el pronstico, la teraputica ni la clasificacin clnica de las crisis. A partir de 1985 se definieron y aceptaron los siguientes sndromes convulsivos en los recin nacidos: 1. Sndrome de convulsiones neonatales benignas: Se presenta entre el segundo y tercer da de vida (80%), son crisis clnicas multifocales, a veces con apnea, excepcionalmente clnicas. Con una frecuencia de 10 a 20 por da. Su duracin es de unos 3 minutos y pueden presentarse hasta el onceavo a quinceavo da y luego aparecer aisladamente durante algunas semanas. El estado neurolgico intercrtico es normal. El EEG durante las crisis es inespecfico. El desarrollo neurolgico

30 Epilepsias de los nios es normal. Aunque tienen un mayor riesgo (11%) de desarrollar crisis ms adelante, en comparacin con la poblacin general (3% aproximadamente) (Cilio, 2009).

Su diagnstico se basa en antecedentes de casos similares familiares de transmisin autosmica dominante. El beneficio de la terapia anticonvulsiva no es claro an.

2. Sndrome de convulsiones neonatales benignas ideopticas: Crisis clnicas, a veces parciales acompaadas en algunos casos de apnea pero nunca tnicas. Pueden presentarse un un hemicuerpo u otro en forma alternante pero rara vez son generalizadas, pudiendo llegar a configurar un estado de mal epilptico. Comienzan entre el tercero y sptimo da de vida en recin nacidos a trmino, motivo por el cual son llamadas usualmente del quinto da. El estado neurolgico intercrtico es normal como tambin su desarrollo neurolgico futuro (Cilio, 2009).

El EEG durante las crisis muestra descargas de punta o de ondas lentas repetitivas y en los trazos intercrticos se observa, en un nmero significativo de casos; paroxismos de ritmos theta predominantemente en regiones rolndicas de duracin variable, tanto en vigilia como en sueo, y registro no reactivo. La respuesta al tratamiento con diferentes drogas no ha sido claramente demostrada, sin embargo, las crisis remiten sin dejar secuelas.

3. Sndrome de encefalopata epilptica infantil precoz (Sndrome de Ohtahra): Caracterizado por mioclonas errticas o masivas, acompaadas de crisis motrices parciales o de espasmos infantiles tnicos. Se presentan generalmente en los primeros 5 das de vida. El EEG se caracteriza por descargas complejas de punta, ondas agudas-ondas lentas, separadas por intervalos de trazado de bajo voltaje. Evolucionan hacia un EEG de tipo hipsarrtmico atpico. En todos los casos el estado neurolgico es grave y evolucionan a la muerte o deja secuelas severas. Las causas de este sndrome son mltiples: disgenesias cerebrales, hipoxia, isquemia, etc. (Campos y Kanner, 2004).

4. Encefalopata mioclnica temprana o neonatal: Caracterizado por mioclonas errticas fragmentarias, crisis motoras parciales o espasmos infantiles. El EEG muestra caractersticas similares a las descritas en el sndrome de Ohtahara. Las causas ms frecuentes son la hiperglicemia no cetognica, academia glicrica, academia propinica y malformaciones cerebrales.

31 Epilepsias 5. Estado de mal convulsivo neonatal: Crisis repetidas con persistencia de un estado neurolgico intercrtico imperfecto. Su comienzo se presenta entre las 24 hrs. y el 5to. da de vida, su duracin es variable y el pronstico empeora cuando las crisis son prolongadas. El coma generalmente se asocia al estado de mal convulsivo, pudiendo preceder, ser simultneo o posterior a las manifestaciones clnicas o elctricas. En los prematuros, el coma es retardado en ms de la mitad de los casos. La disociacin clnico electroencefalogrfica como la presencia de registros paroxsticos con prdida total de la organizacin correspondiente para la edad o inactivo en los periodos intercrticos, permite evocar un pronstico severo especialmente en el recin nacido a trmino, en los casos ms graves se encuentran las crisis sin traduccin elctrica. Diagnstico diferencial: La tremulacin no es una convulsin verdadera si no temblores. Se caracteriza por movimientos similares al clonus, se distingue de este por la falta de anormalidad en la mirada y movimientos de los ojos y por la conservacin de la sensibilidad a estmulos. Adems las convulsione neonatales deben distinguirse de los mioclonus benignos del sueo, los cuales se presentan durante el sueo y cursan con EEG y estado neurolgico normales (Campos y Kanner, 2004).

11.2 SNDROMES EPILPTICOS DE INICIO EN LA INFANCIA 11.2.1. EPILEPSIAS PARCIALES BENIGNAS DE LA INFANCIA 1. Epilepsia parcial benigna con espigas centro-temporales: Representa del 15 al 24% de las epilepsias infantiles y es considerada como un desorden del desarrollo temporalmente transitorio. Las crisis aparecen entre los 3 y los 13 aos, pero en un 75% entre los 5 y los 10 aos de vida; durante el sueo diurno o nocturno en un 70 a 80% de los casos, especialmente al dormirse o despertar. Las crisis ms frecuentes son de tipo parcial simple, breves, menos de 2 minutos; comprometiendo una hemicara y la lengua y en ocasiones se generalizan secundariamente, principalmente a edades menores. En un 20% de los pacientes las crisis son intratables.

El EEG presenta espigas interictales centrotemporales, con un dipolo antero-posterior en los montajes referenciales. En un 60% las espigas son unilaterales y no hay relacin entre la intensidad de las descargas y la gravedad de las crisis. La etiologa es gentica de tipo autosmica dominante

32 Epilepsias con penetrancia edad relacionada. Hay mejora en la adolescencia en prcticamente el 100% de los casos. El sndrome remite ms o menos cinco aos despus del diagnstico sin secuela alguna.

2. Epilepsia occipital benigna: No presenta un tipo caracterstico de crisis ni tampoco una evolucin bien definida. Se sospecha el diagnstico cuando existe aura visual y el EEG muestra espiga onda occipital en cadena, lo cual se bloquea con la apertura ocular. Tambin se le clasifica como parcial ideoptica. Como no hay especificidad clnica ni elctrica el diagnstico es por descarte. En un 65% de los pacientes hay perdida visual transitoria, en un 55% alucinaciones visuales simples, y complejas en un 14%. Generalmente son diurnas. Crisis focales motoras, versivas o parciales, o complejas indicaran la extensin de descargas hacia otros lbulos.

El EEG con un ritmo normal basal muestra descargas occipitales de gran voltaje tipo espigas y onda lenta, aisladas o pseudorritmicas en ambos hemisferios. La fotoestimulacin no provoca anormalidades (Campos y Kanner, 2004).

11.2.2. AUSENCIAS 1. Ausencia de la niez: Constituyen alrededor del 5 a 10% de las epilepsias de la edad escolar, la edad de inicio es entre los 3 y los 13 aos y su frecuencia es dos veces mayor entre las mujeres. Los nios son normales emocional e intelectualmente. Existe una disposicin gentica importante, en los gemelos monocigticos la tasa de concordancia es del 75%. Las crisis de ausencias son frecuentes y duran entre 5 y 15 segundos, se trata de una breve prdida de conciencia con lo cual el individuo deja de hacerlo que realizaba. No hay depresin postictal.

El EEG ictal e interictal muestra descargas espiga-onda lenta a 3 Hz y un trazado de fondo normal. En el EEG ictal las descargas son regulares y duran habitualmente de 10 a 12 segundos. Cuando las crisis tnico-clnicas acompaan o preceden a las ausencias el pronstico es peor. En los ltimos aos la benignidad de este padecimiento ha sido cuestionada ya que por un lado la respuesta medicamentosa no es ptima y por otra parte se asocian a problemas de aprendizaje y cognitivos. Tambin el 15% de los nios evolucionan a una epilepsia mioclnica juvenil.

33 Epilepsias 2. Epilepsia juvenil de ausencia: Es otro sndrome de epilepsia generalizada ideoptica de edad dependiente. Se caracteriza por episodios de perdida transitoria de la conciencia de inicio y recuperacin sbitos y que clnicamente se traducen como fijeza de la mirada. El rango de edad de inicio es de 7 a 16 aos y afecta por igual a hombres y mujeres.

Las crisis se presentan con menor frecuencia que en la ausencia de la niez pero tienden a ser ms prolongadas. Puede no drsele importancia y pasar desapercibidas hasta que aparece una crisis tnico-clnica. Las crisis tnico-clnicas estn presentes en tres cuartas partes de los pacientes y aparecen, ms frecuentemente al despertar y asociadas a privacin del sueo, consumo de alcohol o fatiga. Las mioclonas se presentan en pocos casos, estas pueden preceder o seguir el desarrollo de los ataques de ausencias.

En el EEG se muestran descargas simtricas generalizadas de espiga onda ms prominetes en la regin frontal, pero la frecuencia puede ser de 3.5 Hz a 4.5 Hz. (Campos y Kanner, 2004).

11.2.3. SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER Se caracteriza por una prdida progresiva del lenguaje (afasia adquirida), un EEG tpico, escasas convulsiones y en un 70% de los paciente problemas de psicomotricidad y conductuales. Es poco frecuente, se inicia en nios entre los tres y los ocho aos, habitualmente el lenguaje llega a ser nulo y se complica con psicosis de tipo autista. Predomina en hombres y remite alrededor de los 15 aos. Las crisis son de tipo clnicas focales o tnico-clnicas generalizadas. El EEG muestra espgas-onda de 1 a 3 Hz de predominio temporal izquierdo, activadas por el sueo, pero abolidas con sueo REM. Durante el sueo no REM se presentan descargas en un 85% del tiempo total del sueo. El tratamiento psicopedaggico y la terapia de lenguaje son fundamentales, pero por lo menos el 50% de los pacientes tendrn a futuro un grave compromiso mental o del lenguaje (Hommet, Sauerwein, Bertrand De Toffol y Lassonde, 2006).

11.2.4. EPILEPSIA CON DESCARGAS CONTINUAS AL EEG DURANTE EL SUEO PROFUNDO La presentacin habitual es en nios con crisis parciales quienes comienzan a tener una regresin intelectual. Es poco comn, tiene un EEG caracterstico al dormir con descargas de espiga onda generalizada en ms del 85% del tiempo total de sueo. Est asociado a escasas crisis parciales o generalizadas al dormir o ausencias

34 Epilepsias tpicas en vigilia. La edad promedio de aparicin es alrededor de los 4 a 5 aos y las crisis desaparecen entre los 10 y los 15 aos. La gran mayora presenta alteraciones del lenguaje, bajo C. I. y desordenes de tipo psiquitrico (Campos y Kanner, 2004).

11.2.5. EPILEPSIA MIOCLNICA JUVENIL Epilepsia mioclnica juvenil: Tambin se le conoce como sndrome de Janz, se trata de una epilepsia generalizada con edad pico entre los 12 y los 18 aos, afecta por igual a hombres y mujeres, aunque para algunos autores tiene predominio femenino. Las mioclonas afectan principalmente los miembros superiores, tanto en los msculos proximales como en los distales, tambin se observa en cuello y hombros, son arrtmicas y provocan la cada al suelo, aparecen en la maana al despertar. Casi siempre se conserva la conciencia. Las crisis tnico-clnico generalizadas se presentan al despertar despus de una salva de sacudidas mioclnicas. En la tercera parte de los pacientes tambin se observan ausencias tpicas. Los tres tipos de crisis se desencadenan al despertar, por privacin del sueo o al exponerse a estimulacin luminosa intermitente, otros desencadenantes son el estrs mental, emociones, clculo escrito, construccin espacial, la televisin y los videojuegos (Campos y Kanner, 2004).

11.2.6. EPILEPSIA CON CRISIS DE GRAN MAL DEL DESPERTAR Se inicia entre los 6 y 25 aos, las crisis se presentan poco despus de despertar, sin relacin a la hora del da. Predomina en varones. Se manifiesta con crisis tnico-clnicas generalizadas y se puede asociar a ausencias y crisis mioclnicas generalizadas. El examen fsico y los estudios de neuroimgen son normales, en el EEG el hallazgo ms comn es de ondas lentas, actividad de fondo desorganizada y actividad generalizada de espiga onda. Las anomalas focales son extremadamente raras. Se ha informado fotosensibilidad del 7.6 al 13% de los casos (Campos y Kanner, 2004).

11.2.7. EPILEPSIAS FOTOSENSIBLES Epilepsias fotosensibles: Se trata de las crisis inducidas por estmulos visuales como son: luces de flash, luces brillantes, luces que se mueven, cierre de ojos o por ver la televisin. Se manifiesta en varias formas: a) Pura:

35 Epilepsias las crisis pueden ser tnico-clnicas, ausencias, mioclnicas o parciales y se desencadenan por mirar la televisin, los videojuegos o la luz intermitente de las discotecas. b) Epilepsia con fotosensibilidad: no hay una factor precipitante, pero se asocia a luces intermitentes. c) Mioclonas palpebrales con ausencias: se presentan al cerrar los ojos en lugares semioscuros, se caracteriza por mioclonas palpebrales y supraversin ocular. Las crisis son de tipo ausencia y con menos frecuencia tnico-clnicas. En forma compulsiva estos pacientes pueden voltear los ojos y mover los prpados en forma repetida para estimularse. Se ha comprobado que estas acciones si pueden desencadenar las crisis. Los pacientes relatan sensaciones intensamente placenteras con este tipo de crisis y las precipitan para aliviar el estrs o llamar la atencin. d) Epilepsia autoinducida: El paciente desencadena la crisis, mueve la mano frente a sus ojos o parpadea rpidamente ante luz solar intensa. Es frecuente que los pacientes tengan deficiencia mental, es ms comn entre las mujeres y la forma de crisis que presenta es la ausencia. e) Epilepsia sensible al dibujo: Las crisis se precipitan al mirar figuras geomtricas o rayadas en papel tapiz, o ropa rayada, es poco frecuente, entre el 2 y 6% de las personas fotosensibles. El tipo de crisis puede ser tnico-clnicas, ausencias y mioclnicas (Campos y Kanner, 2004).

11.3 EPILEPSIAS CATASTRFICAS 11.3.1. SNDROME DE WEST Es una forma severa pero poco comn de epilepsia en nios, caracterizada por racimos de espasmos epilpticos que produce un gran deterioro cognitivo y psicomotor. Tiene un patrn EEG caracterstico llamado hipsarritmia y es resistente al tratamiento. Su etiologa es sintomtica en un 80 % o criptognica (20 % restante) pero recientemente se ha sugerido que en algunos casos la etiologa pudiera ser ideoptica (Specchio, Trivisano, Vigevano y Fusco, 2010). Existen determinantes prenatales, perinatales y postnatales que en general, se asocian con la aparicin del sndrome de West y tambin con los sndromes de SturgeWeber y de Lenox-Gastaut que aparecen ms abajo. Algunas anomalas prentales son esquizencefalia, polimicrogiria, agenesia o disgenesia del cuerpo calloso, anomalas cromosmicas, enfermedades infecciosas (citomegalovirus, herpes, rubeola, toxoplasmosis) y metablicas, (hiperglicemia, fenilcetonuria, deficiencia de piruvato, etc.). Los eventos perinatales asociados incluyen la encefalopata hipxico-isqumica, la

necrosis neural e hipoglicemia, mientras que dentro de los eventos postnatales se incluyen la hemorragia cerebral, la meningitis y los tumores cerebrales (Pozo, et al. 2002).

36 Epilepsias 11.3.2. SNDROME DE STURGE WEBER Este sndrome es una facomatosis caracterizada por hemangiomatosis capilar facial con distribucin que sigue al nervio trigmino y angiomatosis leptomenngea ipsilateral. Los pacientes pueden mostrar epilepsia, calcificaciones cerebrales, hemiatrofia cerebral, hemiparesia contralateral y hemiapnsia homnima. Alrededor de 75% de los pacientes evolucionan con epilepsia refractaria.

11.3.2. SNDROME DE LENOX-GASTAUT Es uno de los sndromes ms severos en el nio, representa entre el 3 y el 5% de las epilepsias de la infancia. Se define como una epilepsia mixta con mltiples tipos de crisis con una frecuencia muy alta y de muy difcil manejo teraputico. La edad de inicio vara entre uno y seis aos y en muchos de los casos el diagstico anterior fue espasmos infantiles o sndrome de West. En la adultez predominan las crisis tnicas, se presentan principalmente en las noches y se asocian con retraso mental (75% de los casos) el cual es ms severo a menor inicio. Su etiologa es variada. El pronstico es en general pobre, el 80% de los nios contina con crisis despus del tratamiento, la gran mayora con retardo mental cada vez ms severo acompaado de deterioro neurolgico. Muy pocos logran tener una vida independiente y aproximadamente el 10 al 14% muere en estatus epilptico (Campos y Kanner, 2004).

11.4 EPILEPSIAS SINTOMTICAS RELACIONADAS CON LOCALIZACIONES ANATMICAS 11.4.1. EPILEPSIA DEL LBULO TEMPORAL Las crisis epilpticas del lbulo temporal se originan en la amgdala, el hipocampo y el giro parahipocampal. Los sntomas varan con la edad, en los adultos se caracteriza por crisis estereotipadas que consisten en la sensacin de malestar epigstrico, detencin de la actividad, mirada perdida, cambios en el estado de la consciencia (agitacin, desorientacin, confusin), automatismos oroalimentarios, automatismos de las manos (como el rascado nasal ipsilateral), sensacin de temor con activacin autonmica, rubor, palidez de la piel, piloereccin, midriasis, taquicardia y taquipnea. Los sntomas se explican por activacin de estructuras temporolmbicas as como de los circuitos de la corteza prefrontal relacionados con la amgdala, el giro del cngulo y los ganglios basales. Igualmente los pacientes refieren episodios psquicos como el deja vu o jamais vu. Igualmente se pueden presentar

37 Epilepsias alteraciones ictales del lenguaje cuando se afecta el lbulo dominante, o postictaldes cuando la afectacin se encuentra en el hemisferio no dominante. Por el contario, en los nios estas crisis no son tan homogneas y es posible observar una gran cantidad de componentes, entre estos figuran los movimientos tnicos y clnicos, y automatismos, manuales, orales, o de rascado nasal (Volcy-Gmez, 2004).

11.4.2. EPILEPSIA DEL LBULO FRONTAL La epilepsia del lbulo frontal es el segundo tipo ms frecuente de epilepsia focal, superada solamente por la epilepsia del lbulo temporal. Los sntomas ictales son muy variables y complejos pues dependen del rea en la que se encuentre el foco epileptgeno. En general, las crisis pueden ser simples motoras, motoras complejas, complejas parciales, crisis de ausencia convulsiones generalizadas. Las etiologas son igualmente variadas, tumores, anormalidades del desarrollo cortical, neurocisticercosis, gliosis, etc. La epilepsia del lbulo frontal se puede confundir con las pseudocrisis epilpticas, siendo los automatismos bizarros signos que distinguen a las primeras de las segundas. Para establecer un diagnstico diferencial es importante examinar con cuidado la semiologa, para lo cual el monitoreo Video-EEG, es de gran ayuda. El EEG de superficie puede mostrar ondas interictales consistentes con los patrones ictales caractersticos de la localizacin de una zona epileptgena. Las tcnicas de neuroimgen, por el contrario, frecuentemente no aportan informacin crtica para el diagnstico (Sakamoto, s. f.).

11.4.3. EPILEPSIA DEL LBULO PARIETAL Se caracteriza por crisis parciales simples secundariamente generalizadas. Son crisis principalmente sensoriales, por ejemplo, se reporta la sensacin de electricidad por el cuerpo, o de movimiento de las extremidades. Las partes ms frecuentemente involucradas son aquellas con una mayor representacin cortical, manos, lengua y rostro. En la lengua se pueden percibir congelamiento o frio y ocasionalmente se puede sentir asfixia y distencin abdominal. Se puede perder el tono muscular y presentarse alucinaciones visuales (distorsiones, metamorfosis y elongaciones). Dentro de los sntomas negativos la somatoagnosia, vrtigo y desorientacin son muy comunes (LICE, 1989).

38 Epilepsias 11.4.4. EPILEPSIA DEL LBULO OCCIPITAL Se trata de crisis simples parciales secundariamente generalizadas. Lossntomas incluyen manifestaciones visuales como scotoma, hemianopsia, amaurosis, flashes, macropsia, micropsia, cambios en la distancia e inclinacin de los objetos y alucinaciones visuales complejas como heaustoscopia. Los signos iniciales de la crisis incluyen contraversin tnica o clnica de los ojos y / o la cabeza (LICE, 1989).

12. DIAGNSTICO El diagnstico de la epilepsia se basa en la aparicin de crisis convulsivas con sntomas y signos caractersticos (semiologa de la crisis). Este diagnstico, depende principalmente de la informacin obtenida por un mdico entrenado despus de una entrevista detallada con el paciente y los testigos de la crisis, y tras un examen neurolgico. El uso de test auxiliares en el diagnstico como son el EEG y las pruebas de neuroimgen TAC o de RM son necesarias para confirmar el tipo de crisis y la etiologa (Acevedo, et al. 2008). La forma adecuada para llegar a formular el diagnstico de epilepsia, y el orden habitual de cmo hacerlo es: SemiologaEEGNeuroimgenes. El diagnstico diferencial se realiza con una serie de crisis no epilpticas. Las dificultades diagnsticas ms importantes se encuentran en casos de crisis psicognicas, sncopes, espasmos del sollozo y trastornos del sueo. En aquellos casos en los cuales el diagnstico diferencial es difcil de establecer, el uso de registro video-electroencefalogrfico prolongado (registro simultneo de video y EEG) es necesario. El diagnstico de epilepsia en Latinoamrica descansa esencialmente en la clnica y en el registro EEG interictal (Acevedo, et al. 2008).

13. COMORBILIDAD DE LAS EPILEPSIAS El trmino comorbilidad se refiere a la coexistencia de ms de un condicin mdica en un mismo paciente a la vez. La comorbilidad en las epilepsias es muy comn, pero generalmente se las ve como resultado de la patologa subyacente y frecuentemente no reciben tratamiento pues se considera que mejorarn con el tratamiento antiepilptico. Las alteraciones que se asocian a las epilepsias con mayor frecuencia son: La migraa, con un 25.6 % de los casos; ansiedad, 2.4 %; depresin, 5.2 %; alteraciones del sueo, 6.8 %, neurocisticercosis, 15.6 %; tuberculosis pulmonar, 3.6 %. Otras enfermedades menos comrbidas fueron la

39 Epilepsias hipertensin, diabetes, osteoartritis, asma hipotiroidismo y lcera cido pptica (Shyam, Satishchandra, Sinha y Subbakrishna, 2009). En nios con epilepsia la comorbilidad con los problemas de sueo es elevada, la baja calidad de sueo es importante porque en muchos casos los ritmos circadianos influencian la aparicin de las crisis y la falta de sueo puede desencadenarlas. Por otra parte, las anormalidades en el EEG aumentan con la privacin del sueo, as como las alteraciones autonmicas, en particular de la tasa cardiaca, lo que se relaciona con muerte sbita en nios con epilepsia (Nunes, 2010).

14. TRATAMIENTO Los cuatro antiepilpticos tradicionales, es decir, fenitona, fenobarbital, carbamacepina y valproato, conservan hasta el da de hoy la condicin de agentes de primera eleccin en epilepsias focales (fenitona y carbamazepina) y generalizadas (valproato), apareciendo el fenobarbital como una muy buena opcin tanto en terapia asociada a carbamazepina en sndromes focales, como en alternativa al valproato en monoterapia en sndromes generalizados. Los porcentajes de eficacia de estos frmacos en el control de las crisis es de 65 a 70% bajo esquemas de monoterapia (PPE, s.f. c.).

Tabla 4. Mecanismos de accin de los frmacos anticonvulsivos Bloqueo Bloqueo Aumenta GABA Na+ K* Acido valproico S Si, Ca++ S, hipottico Dependietes Fenobarbital Dosis altas Principal Carabamacepina Principal Hipocampo Oxacarbamacepina Principal Hipocampo Lamotrigina Principal S Gabapentina S Topiramato Si S S

Inhibe Glutamato

Canal de Ca**

AMPA NMDA? NMDA? Inhibe liberacin Mltiples vas Ampa-Kainato

Dosis altas S S S S

En general, en cuanto al tratamiento de los pacientes epilpticos de nuevo diagnstico, los antiepilpticos de segunda generacin tienen la misma eficacia que los de primera generacin pero poseen en algunos casosmejor eficiencia (relacin entre eficacia y tolerabilidad) por tener menos efectos colaterales, aunque econmicamente son ms costosos. Algunas excepciones las constituyen la mayor eficacia de lamotrigina en comparacin a la carbamacepina; la oxacarbamacepina en relacin al difenilhidantona, por otra parte la vigabatrina ha mostrado una menor eficacia en relacin a carbamacepina. En la tabla 4 se resume el tipo de frmaco y mecanismo de accin.

40 Epilepsias En la medida que sea posible el mdico debe buscar el control de las crisis con monoterapia utilizando un primer frmaco hasta lograr libertad de crisis o desarrollo de efectos colaterales. De no obtenerse un control adecuado, se debe optar por un segundo antiepilptico en monoterapia y si pese a ello el paciente contina con crisis, se deber recurrir al uso de politerapia racional y de manera paralela la evaluacin de la posibilidad de ciruga de epilepsia. Para ello lo ms recomendable es la combinacin de antiepilpticos con diferente mecanismo de accin, mnima interaccin y diferente espectro de efectos colaterales. Para el uso de politerapia racional los antiepilpticos de segunda generacin tienen la ventaja de tener un mejor perfil farmacocintico con menos interacciones farmacolgicas y mayor tolerabilidad. El uso de politerapia desde un inicio puede ser necesario en pacientes con mltiples tipos de crisis (PPE, s.f. c.).

El tratamiento farmacolgico puede resolver las crisis, sin embargo el deterioro cognitivo y psicomotor puede progresar, an sin crisis actuales. Los principales programas de rehabilitacin pueden clasificarse como neuromotores, psicomotores y del habla y lenguaje, En un estudio realizado por Chiappedi et al. (2011) los porcentajes de rehabilitacin de cada uno de estos programas en nios y adolescentes con epilepsia fueron 58, 74 y 90 % respectivamente.

La ciruga es una opcin teraputica de uso comn en epilepsias resistentes a los frmacos. En un estudio se encontr que los procedimientos quirrgicos utilizados con ms frecuencia en nios son: 1. Hemisferectoma (64 %) 2. Reseccin multilobar (10 %) 3. Reseccin lobar (17 %, frontal o temporal) 4. Reseccin focal (10 %) 5. EEG invasivo (12 %)

La ciruga disminuy la frecuencia de las crisis en un 75% y en un 48% de los casos las elimin por completo. Ningn paciente muri, las complicaciones ms frecuentes incluyen hematomas subdurales, oclusin venosa y derivaciones ventriculares (Dunkley, et al., 2011).

15. EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN LAS EPILEPSIAS Durante las ltimas dcadas la neurosicologa ha incrementado su importancia en la evaluacin de pacientes con epilepsia. Los avances en la comprensin de las relaciones cerebro-conducta se han nutrido de los

41 Epilepsias avances en las tcnicas de diagnstico neurofisiolgico de imagen cerebral, lo que ha producido una mayor comprensin del efecto de las crisis en las funciones corticales superiores. La Evaluacin Neuropsicolgica es importante en pacientes que sern sometidos a ciruga de epilepsia, para asistir en la localizacin de las reas afectadas y proporcionar un pronstico cognitivo postoperatorio. Tambin debe proporcionar un seguimiento dentro de tres a seis meses despus de la operacin, porque un dficit observado antes de este tiempo pude ser transitorio (Jones-Gotman, et al. 2010). Adicionalmente se requieren evaluaciones neuropsicolgicas cada dos aos para indagar la recuperacin y evolucin de las habilidades cognitivas. Dentro de las cuales se incluyen: 1. Evaluacin de C.I.: Aunque existen casos de pacientes con epilepsia con inteligencia superior, la tendencia es a presentar menores valores. Es importante contar con datos del C.I. de los pacientes porque es un buen predictor del desempeo acadmico, vocacional y econmico. 2. Atencin: Los problemas de atencin junto con los dficits de memoria son los sntomas cognitivos principales en los pacientes con epilepsia. La atencin es la base sobre la cual se sustentan otras funciones cognitivas, por lo que alteraciones en este nivel pueden interrumpir otras funciones corticales. 3. Funciones cognitivas no verbales: Estn mediadas por el hemisfrio no dominante, aqu se incluye la percepcin visual, las habilidades espaciales y construccionales y la percepcin auditiva. 4. Lenguaje: Las tareas de lenguaje miden la integridad del hemisferio dominante y cuando son comparadas con tareas visuales y espaciales pueden ser usadas para detectar la lateralizacin de la disfuncin. Cuando se considera la operacin del lbulo temporal del hemisferio dominante, las pruebas de denominar objetos, (de forma visual o auditiva) son muy importantes porque existe riesgo de disnomia postoperatoria. 5. Funciones ejecutivas: Se incluye la iniciacin, regulacin, planeacin de la conducta, atencin, memoria de trabajo, flexibilidad mental y razonamiento, las cuales se ponen a prueba en situaciones novedosas que requieren que el paciente de respuestas orientadas a una meta y tome decisiones correctas. La evaluacin de estas funciones permite identificar dficits relacionados con la epilepesia de lbulo frontal. 6. Memoria: Es muy importante incluir estmulos verbales y no verbales que estn en concordancia con la especialidad de cada uno de los hemisferios cerebrales. En adultos y nios con epilepsia lateralizada los dficits de memoria son especficos del hemisferio en el que se localiza el foco de la lesin (Engle y Smith, 2010).

42 Epilepsias Adicionalmente se debe realizar una evaluacin de la calidad de vida del paciente, su situacin cultural y socioeconmica y el determinar el efecto cognitivo de los frmacos anticonvulsivos (Jones-Gotman, et al. 2010). Otra funcin de la neuropsicologa es la produccin de perfiles cognitivos para especificar los mecanismos subyacentes a las alteraciones conductuales observadas en diferentes tipos de epilepsia, lo que eventualmente puede aportar elementos para la clasificacin de los sndromes epilpticos (Hommet, Sauerweinc, De Toffol y Lassonde, 2006). La evaluacin de la memoria en pacientes sometidos a ciruga de epilepsia del lbulo temporal forma parte del protocolo prequirrgico en muchos hospitales de prestigio, sin embargo, no existe homogeneidad sobre la evolucin neuropsicolgica del proceso de memoria episdica posterior a la ciruga. En pacientes en los que la lobectoma se realiza en el temporal derecho se reporta empeoramiento o no se reportan cambios en la modalidad visual, mientras que si el lbulo extirpado es el izquierdo, algunos estudios reportan ausencia de cambios o mejora en comparacin con el rendimiento prequirrgico. En el caso de la memoria audiverbal se reportan incrementos en el rendimiento postquirrgico cuando es extirpado el lbulo derecho, por el contrario, si el lbulo extirpado es el izquierdo, se aprecian ejecuciones inferiores, especialmente en la evocacin diferida (Engle y Smith, 2010; Garca, et al., 2010). Respecto a la evaluacin de pacientes que sern sometidos a ciruga de epilepsia, es importante que esta se oriente determinar si el perfil neuropsicolgico es consistente con la lateralizacin y localizacin de la patologa, predecir los riesgos postoperatorios en la memoria y otras funciones cognitivas, y hacer un pronstico que gue posteriormente la rehabilitacin. Para tal objetivo es importante tener en cuenta: 1. Basarse en ms de una sola prueba para determinar dficits cognitivos 2. No considerar que el C.I. de ejecucin indica la actividad del hemisferio derecho y el C.I. verbal la actividad del hemisferio izquierdo. 3. Utilizar pruebas con datos normativos teniendo en cuenta que los resultados bajos pueden estar afectados por el lenguaje. 4. Considerar la historia del paciente cuando se interpretan los resultados. Edad de inicio de la epilepsia, tipo y lateralizacin de las crisis, etc. 5. No omitir la evaluacin del humor del paciente, ya que puede afectar el rendimiento en las pruebas y puede aportar informacin importante sobre la lateralidad de la lesin. 6. Tomar en cuenta su funcionamiento psicosocial y las mejoras potenciales en su calidad de vida.

43 Epilepsias Finalmente, un aspecto importante que puede ser pasado por alto es el de considerar el efecto de los frmacos sobre el funcionamiento cognitivo del paciente. Las drogas antiepilpticas producen sedacin, somnolencia, distractibilidad, insomnio y discinesia. Estos dficits varan y deben ser considerados independientemente para cada paciente, adems los pacientes pueden consumir otras sustancias sin prescripcin mdica (Baker y Goldstein, 2004).

16. REHABILITACIN DEL PACIENTE CON EPILEPSIA La labor del neuropsiclgo clnico debe extenderse hacia la rehabilitacin y readaptacin del paciente con epilepsia hacia su nueva situacin, lamentablemente esta es un rea poca atendida. Es cierto que los pacientes que se recupera de la ciruga de epilepsia del lbulo temporal, pueden ver atenuadas o eliminadas sus crisis, pero al verse librados de la epilepsia pueden enfocar su atencin sobre el dficit que, en muchos casos, ya tenan antes de la intervencin quirrgica y/o sobre los nuevos dficits que pueden aparecer tras la ciruga. Incluso, en el mejor de los casos, cuando el paciente se libera de la epilepsia y no quedan dficits significativos, el paciente requiere ayuda para adaptarse a su nueva situacin. Muchos de ellos tienen baja autoestima, han reducido al mnimo las relaciones sociales, no han conseguido trabajo o lo han perdido (Bishop, Tschopp y Mulvihill, 2000). La sobreproteccin que la familia ejerce sobre el paciente puede impedir que ste asuma responsabilidades que ahora puede retomar. Si la epilepsia es de inicio precoz es posible que ni siquiera haya desarrollado estas habilidades por lo que requerir de apoyo para adquirirlas (Arnedo, Morales, Espinoza y Snchez-Alvarez, 2004). Los problemas de memoria son los ms frecuentemente reportados por personas con epilepsia. El 20 a 50 % de los pacientes con epilepsia refractaria tienen problemas de memoria, el sntoma ms frecuente es que no recuerdan en dnde dejan las cosas. En realidad, en muchos pacientes es la memoria episdica la que se encuentra alterada, y es difcil encontrar una relacin entre el patrn del dficit mnsico y las variables relacionadas con la epilepsia. Wilson define la rehabilitacin cognitiva como cualquier estrategia o tcnica de intervencin que tiene la intencin de ayudar a los pacientes y a sus familiares a vivir con la lesin, reduciendo o solucionado los dficits cognitivos (citado en Ponds y Hendriks, 2006). En este modelo la restauracin de la funcin no es la meta, la clave es la compensacin: ensearle al paciente estrategias alternativas para hacer frente al flujo

44 Epilepsias diario de informacin. De hecho, la rehabilitacin cognitiva debe incorporar el ambiente del paciente (por ejemplo a sus familiares y cuidadores. Al disearse un programa de rehabilitacin de la memoria se toman en cuenta los siguientes aspectos generales: 1. Psicoeducacin sobre los efectos de dao cerebral y las dificultades cognitivas: Muchos pacientes son referidos por sus neurlogos creyendo que los neuropsiclogos restaurarn la memoria con un programa de entrenamiento, por lo que crear una perspectiva realista sobre el impacto y las posibilidades de recuperacin de la memoria es el primer paso en la rehabilitacin de la memoria. 2. El impacto de los cambios de la personalidad y las reacciones emocionales: Aparecen problemas conductuales como impulsividad, baja tolerancia a la frustracin, disminucin de la motivacin, depresin, ansiedad, problemas de aceptacin, rigidez, reacciones catastrficas, etc. Estos factores pueden afectar el aprendizaje y la rehabilitacin. 3. La percepcin del paciente de sus alteraciones cognitvas: Los pacientes con dificultades mnsicas menores pueden creer que tienen alteraciones importantes de la memoria lo que hace muy probable que se produzcan ejecuciones pobres en las tareas de memoria, lo que empeora si adems presentan ansiedad y depresin (Liik, Vahter, Gross-Pajub y Haldrea, 2009) o percepcin de pobre autoeficacia (Ponds y Hendriks, 2006). Las estrategias compensatorias son la piedra angular de la rehabilitacin de la memoria en personas con epilepsia. En contraste con los pacientes con lesiones cerebrales limitadas o accidentes cerebrovasculares, los pacientes con epilepsia padecen una condicin crnica. Despus de la fase aguda, las lesiones cerebrales mejoran, mientras que en la epilepsia los dficits permanecen o empeoran a lo largo del tiempo, debido a la epilepsia en s y/o al tratamiento antiepilptico. En general, los dficits de memoria de los pacientes con epilepsia son menores comparados con los pacientes con dao cerebral o demencia y a diferencia de las personas con dao frontal o con sndromes neuropsicolgicos especficos como anosognosia, los pacientes con epilepsia son suficientemente autoconscientes de sus posibilidades y dificultades diarias. Dentro de las estrategias que se pueden implementar se encuentran el autoregistro diario de las dificultades de memoria, lo que genera una lista de problemas de prioridad para el tratamiento, los cuales se describen de manera especfica, por ejemplo tengo problemas para recordar los nombres de las personas. A partir de estas demandas se formulan los objetivos de la intervencin, se aconseja formular 10 objetivos concretos de

45 Epilepsias memoria. Si el paciente presenta dificultades en otros aspectos del funcionamiento cognitivo se procede de igual manera integrndolos a la rehabilitacin. Antes de iniciar, al paciente se le informa (preferentemente por escrito) sobre el programa de intervencin en el cual se describe el trabajo a realizar durante 6 a 8 semanas, as el paciente aprende sobre las estrategias compensatorias especialmente formuladas para l (Baker y Goldstein, 2004). En la primer sesin se informa a los cuidadores sobre la epilepsia y los problemas de memoria con los que se relaciona, se informa adems sobre la duracin naturaleza y contenidos del programa de intervencin. En las sesiones subsecuentes, se exponen todas las estrategias posibles que generadas para las personas con dificultades de memoria, lo que ayuda a elegir las estrategias correctas que ayuden a alcanzar los objetivos de la rehabilitacin. Se programan sesiones de grupo con los familiares y cuidadores para resumir las tcnicas usadas y discutir las mejoras alcanzadas, de esta manera se inicia la generalizacin del tratamiento a ambientes naturales. Los objetivos generados se traducen en un plan de accin diario en el cual se planean objetivos de memoria parciales, se eligen estrategias de memoria y se monitorean a lo largo del tratamiento. Con esta aproximacin el paciente se siente responsable del mejoramiento de sus habilidades cognitivas y genera autoconsciencia y sentimientos de autoeficacia. Al terminar el programa de rehabilitacin se programan sesiones de mantenimiento con el paciente y sus familiares y/o cuidadores, as como reevaluaciones en las que se determinen los efectos del programa de intervencin (Ponds y Hndriks, 2006). Helmstaedter et al. (2007) proponen un modelo de intervencin para pacientes con epilepsia de lbulo temporal, el cual consiste en: Terapia metacognitiva: Se lleva a cabo en cinco sesiones de 1 hora cada semana. Los temas incluyen la psicoeducacin sobre el funcionamiento del cerebro y el dficit cognitivo, el aprendizaje de estrategias de compensacin, y ejercicios para la resolucin de problemas, de atencin y mnemotecnia. El objetivo es ensear a los pacientes estrategias compensatorias y mejorar la transferencia a la vida cotidiana. Ejercicios cognitivos con recursos computacionales: Tareas computarizadas que exijan esfuerzo de la atencin, la memoria, y el funcionamiento ejecutivo. Terapia ocupacional (de negocios o de capacitacin industrial): consiste en ejercicios prcticos de situaciones tpicas de trabajo (habilidades laborales, tcnicas compensatorias para mejorar la funcin de memoria y la concentracin).

46 Epilepsias Asesoramiento individual en materia de salud: para hacer frente a la enfermedad, y los cambios que se esperan despus de la ciruga se proporcion de dos a tres veces por semana. Se hizo especial hincapi en la psicoeducacin acerca de los efectos de los dficits cognitivos en la vida cotidiana, el impacto de la personalidad, las reacciones emocionales y la percepcin individual de los problemas de memoria. El objetivo es ofrecer las estrategias para resolver los problemas cotidianos, con nfasis en el las reacciones emocionales y el estrs. Socioterapia: incluye la comunicacin en grupo y la interaccin en actividades al aire libre, deportes, pintura, diseo, etc. Helmstaedter et al. (2007) encontraron que su modelo de intervencin produjo mejoras en el funcionamiento cognitivo de 55 pacientes postopetatorios, principalmente en la memoria y el lenguaje. Concluyen que la intervencin neuropsicolgica ayuda a contrarrestar las alteraciones de memoria que se presentan despus de la reseccin lobar. Los efectos fueron ms evidentes para el aprendizaje verbal (ms cortical) que para la consolidacin de la memoria a largo plazo y la recuperacin (ms mesial). 17. CONCLUSIONES Como se ha visto, las epilepsias son padecimientos de etiologa, curso, gravedad y pronstico muy variables. Por la cantidad de personas que viven con epilepsia y por el alto grado de sufrimiento e incapacidad que puede generar, es un problema de salud mayor. A lo largo de la historia de la humanidad la epilepsia ha sido considerada como resultado de posesin demoniaca, castigo divino, locura, enfermedad mental, un don, etc. Aunque nuestro conocimiento sobre este padecimiento se ha incrementado mucho en los ltimos decenios an existen muchos sndromes epilpticos para los cuales la ciencia no puede ofrecer una solucin que aminore el dolor de quienes los padecen. En este sentido, el papel de los psiclogos, y en especial el de los neuropsiclogos es precisamente ayudar a los pacientes a recuperar la funcionalidad perdida, o cuando menos disminuir la velocidad del deterioro cognitivo producto de la epilepsia. El objetivo es el mismo para cualquier especialista en las ciencias de la salud: tratar de evitar el sufrimiento. Por otra parte, una proporcin importante de estos pacientes son nios, nios que quizs vean afectados sus deseos de jugar, de aprender y estudiar, de convivir en sociedad y de convertirse en adultos autnomos e independientes. Afortunadamente el panorama es alentador, muchas variante de la epilepsia son ahora curables y hay nuevos tratamientos muy prometedores, quizs algn da, las epilepsias sean solo un recuerdo.

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