PENYAKIT ADDISON 1.

Definisi Penyakit Addison atau lebih dikenal dengan nama Addison’s Disease adalah suatu hipofungsi dari adrenal yang timbul secara spontan dan berangsur-angsur, dimana ketidakmemadaian adrenal, dapat menjadi penyakit yang mengancam jiwa. Penyakit Addison adalah hipofungsi kronik korteks adrenal primer akibat dari kerusakan pada korteks adrenal. (Cermin Dunia Kedokteran No. 39) Penyakit Addison adalah penyakit yang terjadi akibat fungsi korteks tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasienakan hormon-hormon korteks adrenal.(Soediman, 1996 ) Penyakit Addison adalah lesi kelenjar primer karena penyakit destruktif atau atrofik,biasanya autoimun atau tuberkulosa. (Baroon, 1994) Penyakit Addison adalah terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan kebutuhan hormon – hormon korteks adrenal (keperawatan medical bedah, bruner, dan suddart edisi 8 hal 1325) Penyakit Addison adalah kekurangan partikal sekresi hormon korteks adrenal. Keadaan seperti ini terlihat pada hipoado tironisme yang hanya mengenal zona glomerulosa dan sakresi aldosteron pada sindrom adrenogenetal dimana gangguan enzim menghambat sekresi steoid (Patofisiologi Edisi 2 Hal 296) 2. Epidemiologi Penyakit Adison merupakan penyakit yang jarang terjadi di dunia. Di Amerika Serikat tercatat 0,4 per 100.000 populasi. Dari Bagian Statistik Rumah Sakit Dr. Soetomo pada tahun 1983, masing-masing didapatkan penderita penyakit Addison. Frekuensi pada laki-laki dan wanita hampir sama. Menurut Thom, laki-laki 56% dan wanita 44% penyakit Addison dapat dijumpai pada semua umur, tetapi lebih banyak ter- dapat pada umur 30 – 50 tahun . 50% pasien dengan penyakit addison, kerusakan korteks adrenalnya merupakan manifestasi dari proses atoimun. 3. a. Etiologi Proses autoimun Penyakit Addison karena proses autoimun didapatkan pada 75% dari penderita. Secara histologik tidak didapatkan 3 lapisan korteks adrenal, tampak bercak-bercak fibrosis dan infiltrasi limfosit korteks adrenal . Pada serum penderita didapatkan antibodi adrenal yang dapat diperiksa dengan cara Coons test, ANA test, serta terdapat peningkatanimunoglobulin G. b. Tuberkulosis Kerusakan kelenjar Adrenal akibat tuberkulosis didapatkan pada 21% dari penderita . Tampak daerah nekrosis yang dikelilingi oleh jaringan ikat dengan serbukan sel-sel limfosit, kadang kadang dapat dijumpai tuberkel serta kalsifikasi Seringkali didapatkan proses tuberkulosis yang aktif pada organ-organ lain, misalnya tuberkulosis paru, tuberkulosis genito-urinari, tuberkulosis vertebrata(Pott s disease), hati, limpa serta kelenjar limpa. c. Infeksi lain

Penggelapan kulit biasanya paling terlihat pada luka-luka parut (scars). tekanan darah rendah yang ketika berdiri menyebabkan kepeningan atau membuat pingsan. Perubahan-perubahan kulit pada penyakit Addison. h. dan jari-jari kaki. Atrofi otoimun atau idiopatik pada kelenjar adrenal merupakan penyebab pada 75% kasus penyakit Addison (Stern & Tuck. Karakteristik-karakteristik dari penyakit adalah:  kelelahan yang memburuk kronis  kelemahan otot  kehilangan nafsu makan  kehilangan berat badan Gejala-gejala lain yaitu. serta septikemi karena kuman stafilokok atau meningokok yang sering menyebabkan perdarahan dan nekrosis.glutetimid dll. e. titik-titik penekanan : seperti siku-siku. namun peningkatan insidens tuberkolosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman penyakit infeksi ini ke 5. sendi-sendi engsel. atau penggelapan. dengan area-area dari hyperpigmentation. lutut-lutut. f. .d. Lain-lain Akibat pengobatan radiasi. pasca operasi tumor adrenal. walaupun hal ini jarang terjadi. Tanda dan Gejala Gejala-gejala dari ketidakcukupan adrenal biasanya mulainya secara berangsurangsur. Tuberkolosis(TB) dan histoplamosis merupakan infeksi yang paling sering ditemukan dan menyebabkan kerusakan pada kedua kelenjar adrenal. Infiltrasi Hipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor. koksidioid omikosis. yang mencakup bagian-bagian tubuh yang tertutup dan tidak tertutup. sedang yang membloking enzim misalnya amfenon.1994). g. Penyebab lainnya mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal atau infeksi pada kedua kelenjar tersebut. Iskemia Embolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal. lipatan-lipatan kulit. Bahan-bahan kimia Obat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan menghalangi biosintesis yaitu metirapon. dan selaput-selaput berlendir Patofisiologi Penyakit addison. sarkoidosis. Meskipun kerusakan adrenal akibat proses otoimun telah menggantikan tuberkolosis sebagai penyebab penyakit Addison. penyakit amiloid dan hemokromatosis. atau insufisiensi adrenokortikal. 4. Perdarahan Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat pengobatan dengan antikoagulan. amino. adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital. Penyebab kerusakan kelenjar adrenal karena infeksi yang lebih jarang ialah karena : histoplasmosis. bibir. terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan hormon-hormon korteks adrenal.

Gejala Addison dapat pula terjadi akibat penghentian mendadak terapi hormon adrenokortikal yang akan menekan respon normal tubuh terhadap keadaan stres dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. kemudian IVFD D5% dalam larutan normal saline. sebagian besar orang dengan penyakit Addison dapat hidup normal. Kaji stress/keadaan sakit yang menimbulkan serangan akut. Kadar kortisol plasma rendah  Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasi diadrenal a. jamur. CT Scan Detektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis. Sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipopisis juga akan menimbulkan insufiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal. 7. Gambaran EKG Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit Penatalaksanaan Medik Terapi darurat ditujukan untuk mengatasi syok. 6. pergantian kortikosteroid. dan haemoragik adrenal b. Penurunan kadar kortisol serum e.        8. Pemeriksaan penunjang  Pemerisaan laboratorium a. Terapi dengan pemberian kortikosteroid setiap hari selama 2 hingga 4 minggu dapat menekan fungsi korteks adrenal. oleh sebab itu kemungkinan penyakit Addison harus diantifasi pada pasien yang mendapat pengobatan kostikosteroid. Dengan terapi hormon pengganti. memberikan caiaran. perlu dilakukan terapi penggantian preparat kortikosteroid dan mineralokortikoid seumur hidup. Sedangkan pigmentasi bisa menetap. Prognosis Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya normal. Bila asupan oral (+). IVFD perlahan dikurangi Bila korteks adrenal tidak berfungsi lagi. kecuali bila terjadi krisi adrenal biasanya prognosanya akan menjadi lebih buruk. memulihkan sirkulasi. Pantau tanda-tanda vital. Menempatkan pasien pada posisi stengah duduk dengan kedua tungkai ditinggikan Hidrokortison disuntikan IV. . Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia) b. Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis) d.dalam daftar diagnosis. infeksi. penyakit infiltratif malignan dan non malignan. Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia) c.

dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma). NF1. Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin. RET. Definisi Secaraetimologi Feokromositoma berasaldaribahasaYunani. SDHB dan SDHD semua diketahui menyebabkan pheochromocytoma keluarga /ekstra -adrenal paraganglioma. Presentasi klinis klasik adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala. berkeringat. Pheochromocytoma terkait dengan MEN II dapat disebabkan oleh mutasi onkogen RET. Komponen lainnya neoplasma sindrom yang mencakupparatiroid adenoma. Mutasi juga dipicu oleh autosomal RET proto-onkogen drive. beberapa diantaranya seperti mengatur tekanan darah dan detak jantung. pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). dan kanker tiroid meduler . 3. 2. Mutasi gen VHL . penyakit presiden Lincoln di sebabkan oleh MEN IIB. Pheochromocytoma juga berhubungan denganneurofibromatosis. dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis. Sel Chromaffin adalah sel-sel yang mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin.Mutasi umun onkogen RET juga dapat mencakup ginjal spons meduler. Kedua sindrom dicirikan oleh pheochromocytoma serta kanker tiroid (karsinoma meduler tiroid). Pheochromocytoma banyak ditemukan pada orang dewasa dengan umur 30-60 tahun. chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Kesimpulannya bahwa. Hal ini mengacu pada warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Hormon ini memiliki banyak fungsi. Patofisiologi Feokromositoma. Phaeochromocytomas adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin dari medula adrenal dan paraganglions. . merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin. sedangkan MEN IIB juga disebabkan oleh neuroma mukosa. Etiologi Banyak faktor yang dapat menyebabkan pheochromocytoma. suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang terjadi atau sangat langka. bukan Sindrom Marfan seperti yang diduga sebelumnya. MEN IIA juga disebabkan oleh hiperparatiroidisme. kecemasan palpitasi dan tremor. Pheochromocytoma adalah tumor dari neoplasia endokrin multipel sindrom. tipe IIA dan IIB (juga dikenal sebagai MEN IIA dan IIB MEN).FEOKROMOSITOMA 1. Penyakit ini juga dapat timbul dan atau tanpa gejala. Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau. 25% dari pheochromocytomas karena faktor keluarga . Phios berarti kehitam an. meskipun ini tidak pasti. Pada kebanyakan kasus. yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan.

dan dopamine) secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel.         Manifestasi klinis Takikardi Palpitasi jantung Sakit kepala Berat badan menurun. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. Feokromositoma menyerang 0. dan kandung kemih. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat (BB menurun) dan darah menjadi kental.  Pemeriksaan Urine Koleksi urin -24 Jam. glikogen dipecah menjadi glukosa dan lemak diubah menjadi asam lemak. paratiroid dan adrenal). total katekolamin. Botol untuk koleksi harus gelap dan diasamkan dan harus tetap dingin untuk menghindari degradasi katekolamin. Tetapi karena pelepasan katekolamin secara terus menerus dan peningkatan glykogenolisis dan lipolisis. 5. Sebaiknya segera mengumpulkan urin setelah hipertensi mereda. nafsu makan normal Pertumbuhan lambat Mual Muntah Sakit perut Hubungan dengan BB menurun. Stres fisik dan sejumlah obatobatan dapat mengganggu pemeriksaan dan menyebabkan elevasi palsu .  Katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol o metabolit katekolamin) memiliki keduanya telah digunakan dalam diagnosis. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan lemas dan mengantuk. telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral. asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines. Lemas.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati. yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid. dan Mengantuk Didalam tubuh. Lelah.norepinefrin. dan 10% sisanya dari ekstra-adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl). Pemeriksaan Penunjang  Pemeriksaan darah  Glukosa darah meningkat. ganglion mesenterika dan seliaka. diperlukan untuk kreatinin (untuk memastikan spesimen 24 jam penuh). 4. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II).  Hemoglobin meningkat karena haemoconcentration yang disebabkan oleh penurunan volume sirkulasi.  Kalsium mungkin meningkat.

 Lokasi umum untuk ekstra -adrenal phaeochromocytomas termasuk dekat dengan asal mesenterika arteri inferior. diberi label dengan 111 Indium. Obat-obatan seperti antidepresan trisiklik. usia. dan mendeteksi sekitar 85% sampai 95% tumor yang berdiameter lebih dari 1cm. Pengujian Genetik Lokasi dan ukuran Tumor. kurang sensitive.  Mungkin ada fitur dari neurofibromatosis termasuk café au lait spot.  Mungkin ada riwayat keluarga.  90% dari phaeochromocytomas berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam perut. benzodiazepines dan klorpromazin. dinding kandung kemih.  Positron emisi tomografi (PET) scanning muncul menjanjikan tetapi masih dalam tahap awal penilaian. asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines positif. jantung.  Phaeochromocytomas ekstra-adrenal berkembang di jaringan chromaffin dari sistem saraf simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak sampai kandung kemih. diagnosis diferensial utama adalah untuk memutuskan apakah itu merupakan bagian dari kondisi keluarga. Diagnosis banding (Differential diagnosis) Jika total tes urine untuk katekolamin. kurang sensitif dari MIBG tetapi dapat digunakan untuk mendeteksi phaeochromocytomas yang tidak berkonsentrasi MIBG. imaging diperlukan untuk menemukan posisi tumor itu. levodopa. Struktur molekul MIBG mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam adrenal atau ekstra-adrenal phaeochromocytomas. Pengujian tersebut merupakan dasar diagnosis dini dan tindak lanjut termasuk pengelolaan intervensi. alkohol. sotalol. . scan dengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang dilabeli dengan 131atau 123 Yodium dapat dilakukan. amfetamines. karotis dan tumor jugulare glomus . bebas metanephrines hasil terbaik diproduksi Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia. jenis kelamin dan sejarah keluarga akan menunjukkan perlunya untuk pengujian genetik. sedangkan skor yang lebih besar dari 6 adalah karakteristik dari tumor ganas. Beberapa teknik pemeriksaan dibawah ini yang sering digunakan:  MRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal  CT scan. labetalol. mediastinum. Histologi Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan. 6. Satu studi menemukan bahwa air seni dan darah.  Jika Feokromositoma positif pada pemeriksaan biokimia tetapi CT-scan atau MRI tidak menunjukkan tumor. IVMA memiliki tingkat positif palsu lebih dari 15%.    metanephrines.  Bilateral tumor menyarankan MEN. Nilai PASS dari <4 adalah prediktif phaeochromocytomas jinak. apakah jinak atau ganas.  Sebuah reseptor somatostatin analog disebut pentetreotide.

Jika hasil . metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan 2 minggu setelah operasi. tapi pertama harus dikontrol dengan cara medis seperti dibawah ini :  Blokade Alpha dengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10 hari sebelum operasi untuk memungkinkan ekspansi volume darah. Lengkap reseksi tumor biasanya tingkat kematian mungkin dan bedah kurang dari 2 atau 3% dengan anestesi yang berpengalaman dan ahli bedah. Jika blokade beta dimulai terlalu cepat. Pada anak-anak. prosedur. Terapi yang dapat diberikan: • • • •  Operasi Radioterapi dengan MIBG Kemoterapi Radioterapi Operasi (Laparoskopi adrenalectomy) Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. kesehatan umum. Jenis penyakit d. seperti: a. dan riwayat kesehatan b. biasanya terdapat lebih dari satu tumor.  Blokade beta perlu diperthatikan waktu yang tepat untuk melakukannya. Selain itu.Von Hippel-Lindau (VHL) sindrom dikaitkan dengan phaeochromocytomas. Pembedahan dapat menyembuhkan penyakit. operasi terbuka mungkin lebih aman.  Blocker saluran kalsium juga bermanfaat. untuk tumor yang lebih besar. koleksi urin 24 jam untuk katekolamin total. dan terapi tertentu. sebelum mengangkat tumor. sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol tekanan darah pasien. Tingkat penyakit c. mengakibatkan stimulasi alpha terlindung dapat memicu krisis hipertensi.  Bedah laparoskopi sedang digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih kecil dari 6 cm tetapi. Umur. pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor. Pertimbangan lain termasuk:  Kecemasan gangguan  Carcinoid tumor  Pecandu Alkohol  Hipertensi labil  Penyalahgunaan obat  Feokromositoma buatan telah digambarkan  7. Setelah operasi. Toleransi terhadap obat-obat. Penatalaksanaan Penatalaksanaan pada pheochromacytoma bergantung kepada kondisi pasien. haemangioblastomas cerebellar dan karsinoma sel ginjal. Namun.

Scan ini untuk mengangkat sel-sel yang membuat adrenalin atau noradrenalin berada dalam tubuh.  Kemoterapi Kemoterapi menggunakan anti kanker (sitotoksik) obat untuk menghancurkan sel-sel kanker. dimanapun mereka berada dalam tubuh Anda. Untuk pengobatan ini. MIBG masih merupakan pengobatan eksperimental untuk phaeochromocytomas. Hal ini dapat menunjukkan apakah pasien memerlukan pengobatan lebih lanjut setelah operasi Laparoskopi adrenalectomy. maka perlu memberikan yodium sebelum pasien mulai perawatan MIBG. Pasien akan diberikan satu obat atau kombinasi lebih dari satu obat. selama sekitar 7 sampai 10 hari. Tapi tiroid mungkin mengambil beberapa zat radiasi. Radiasi melekat pada 131 yodium kemudian membunuh mereka. Akan ada batasan pada jumlah dan waktu pengunjung. Kemoterapi tidak selalu berhasil dalam mengobati kanker kelenjar adrenal. Sel-sel kanker yang menghasilkan adrenalin dan noradrenalin akan berikatan bahan kimia tersebut. MIBG terpasang ke bentuk radioaktif radioiod disebut yodium atau I-131.Setelah dilakukan operasi Laparoskopi adrenalectomy. Untuk melihat apakah pengobatan ini dapat dilakukan pada semua orang. Jadi. pemindaian akan menunjukkan serapan MIBG. Periksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya. dokter Anda mungkin menawarkan radioterapi. jika tiroid tidak mendapatkan yodium secara kadar normal sehingga tidak mengambil terlalu banyak yodium dari zat radioaktif. Jika seorang pasien harus dilakukan radioterapi MIBG maka pasien tersebut tinggal di rumah sakit untuk perawatan. Jenis pengobatan ini sangat membantu . MIBG adalah bahan kimia yang mudah berikatan dengan banyak phaeochromocytomas.normal prognosis sangat baik. dengan menggunakan pengobatan yang disebut MIBG (Meta-LDO-Benzyl-guanidin). selama 5 tahun. MIBG yang beredar di seluruh aliran darah dalam tubuh pasien. Pasien harus tinggal di sebuah kamar single. Pastikan bahwa hipertensi dikendalikan atau diselesaikan. Perawatan ini cenderung dilakukan. pasien tidak dapat bekerja dengan baik seperti dulu. Jika seseorang memiliki sel-sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin. Pengunjung pasien akan dibatasi.  MIBG Radioterapi Jika Feokromositoma telah menyebar. Tidak semua orang dengan Feokromositoma memiliki sel-sel yang membuat adrenalin terlalu banyak dan noradrenalin. jika pasien memiliki Feokromositoma yang belum dilakukan MIBG dan kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh. Ini akan menjadi masalah.  Radioterapi Radioterapi berkas eksternal dan dengan kombinasi MIBG dapat membantu pengobatan pada kanker yang telah menyebar. Karena kelenjar tiroid biasanya mengambil yodium. pasien akan diberikan obat yang disebut levothyroxine (hormon pengganti thyroid) jika diperlukan. tindakan selajutnya adalah MIBG scan. Hal ini untuk melindungi orang lain dari dosis tinggi radioaktivitas selama dan segera setelah perawatan. dan mereka mungkin harus berbicara kepada pasien dari pintu kamar. setelah perawatan. Pengobatan Ini adalah biasa dilakukan dalam pengobatan radioterapi. Jadi pengobatan ini tidak cocok untuk semua orang. dengan kamar mandi sendiri.

. Risiko keganasan agak lebih tinggi bila pasien masih anak-anak. mengurangi rasa sakit. atau dalam organorgan Zuckerkandl pada asal mesenterika arteri inferior. Hal ini dapat membunuh sel-sel di tulang.jika kanker telah menyebar ke tulang. Kebanyakan paraganglionomas timbul dari jaringan chromaffin. dan menurunkan resiko fraktur. tetapi untuk phaeochromocytomas ganas kurang dari 50%. Mereka biasanya jinak dan penata laksanaanya cukup dengan reseksi bedah. sepanjang rantai simpatik para-aorta. 8. dinding kandung kemih dan rantai simpatis di leher atau mediastinum. Prognosa Tingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih dari 95%.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful