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que el síndrome nefrótico es una constelación de renal y manifestaciones extrarrenales que pueden ser causado por una multitud

de enfermedades sistémicas así como por los insultos primaria a los riñones. La prevalencia del síndrome depende en gran medida de la ONUcausas subyacentes, que pueden variar significativamente según la edad de inicio. El síndrome nefrótico se caracteriza por el clásico Seis principales anomalías de las cuales la proteinuria de mayor de 3,5 g/24 h es la piedra angular. El hombre cardenales ifestations del síndrome nefrótico incluyen edema, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y lipiduria. Hypercoagulability también es una conocida complicación de el síndrome nefrótico. Debido a la diversidad de dis facilitar los procesos que pueden causar el síndrome nefrótico, el pronóstico y tratamiento varían considerablemente dependiendo de ción de la etiología subyacente. En este artículo se revisa la presentación, complicaciones y común subyacente causas del síndrome nefrótico y discute brevemente el estudio diagnóstico y tratamiento. Presentación clínica y complicaciones La presentación del síndrome nefrótico incluye edema, hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. Algunos los pacientes pueden presentar complicaciones de la nefrótico syndromeastheirinitialmanifestation, andtheseinclude eventos cardiovasculares, tromboembolismo, infecciones, la desnutrición, la anemia, y la hipocalcemia (Tabla 1). edema El edema es el síntoma más profundo de la ne El síndrome de phrotic. Se puede presentar en un leve localizada forma o de forma generalizada y también puede ser móvil, se presenta como la hinchazón de los párpados que se agrava al recostarse, especialmente en la mañana al despertarción, y la extremidad inferior como el edema que es peor en el final del día. Por otra parte, el exceso de líquido puede recoger entre nalmente y se presentan como derrame pleural o pericárdico y ascitis. edema subungueal puede manifestarse como paralelas blancas líneas en los lechos ungueales. En los casos de edema severo, paciente puede tener hinchazón generalizada, o anasarca, que suele ser picado y peor en las zonas dependientes de el cuerpo como los genitales y extremidades inferiores. Be- causa del exceso de liquido corporal, los pacientes generalmente reportan aumento de peso inexplicable y la fatiga. Edema del síndrome nefrótico puede ser una manifestación de la hipoalbuminemia con agua aumentó y la retención de sal, o puede ser debido a un defecto primario en el túbulo colector de la nefrona que conduce al agua sin control y retención de sal. Independientemente de la fisiopatología del edema, es importante con considerar otras afecciones que cursan con edema y / o hipoalbuminemia (Tabla 2). Hipoalbuminemia En el síndrome nefrótico, la concentración sérica de albúmina a menudo es significativamente baja, ya que es uno de los proteínas más pequeñas y por lo tanto se pierde fácilmente en el orina. Cuando la albúmina aparece en la orina, el paciente pueden quejarse de frothiness orina. la síntesis de albúmina es regulado al alza por el hígado debido a las pérdidas urinarias, pero los mecanismos compensatorios para mantener el cuerpo de la homeostasis de la albúmina son insuficientes en las pérdidas urinarias superior a la producción hepática. Las características propias de deLa Síndrome nefrótico

el 20% y el 30% de los pacientes nefróticos desarrollar pulmonary émbolos. La hiperlipidemia asociada con el síndrome de drome se debe principalmente a las lipoproteínas anormales homeostasis que se traduce en un aumento en la síntesis y disminución en el catabolismo. alteración de la actividad y los niveles de proteínas C y S. En los adultos. inmunocomprometidos estado El síndrome nefrótico se asocia con en aumentó la pérdida urinaria de inmunoglobulinas. Es evidente que estos condiciones predisponen a los pacientes a un mayor riesgo espontánea de trombosis y embolia. Además de trombosis venosa renal sis. y los pacientes pueden presentar Las complicaciones de estas enfermedades. y la tasa es más elevada en los pacientes con glomerulopatía membranosa. El paciente con trombosis venosa renal aguda puede presentarse con súbita inicio de la abdominal o dolor en el flanco. especialmente IgG.• La proteinuria de más de 3. así como defectos en la cascada del complemento. y una disminución aguda de la función renal. mientras que en los niños arterial trombosis son más comunes.5 g/24 h • Hiperlipidemia • lipiduria • Edema • La hipoalbuminemia • Hipercoagulabilidad Página 2 Hiperlipidemia La característica de otros hallazgos en el nefrótico El síndrome puede presentarse clínicamente como complicaciones médicaciones. pero la mayoría de los pacientes son asintomáticos. el aumento de la síntesis hepática de la fibrina Ogen. de muy baja densidad lipoproteína (VLDL) y lipoproteínas de baja densidad (LDL). y la agregación plaquetaria mayor. Accidentes cerebrovasculares y los infartos de miocardio son también las complicaciones potenciales que pueden ocurrir como resultado de la del estado de hipercoagulabilidad asociado a la El síndrome de phrotic. hematuria macroscópica. la mayoría de trombosis venosa son. triglicéridos. La dislipidemia aumenta el riesgo de ateroesclerosisrosis y la enfermedad cardiovascular en pacientes con la El síndrome nefrótico. Hipercoagulabilidad El estado de hipercoagulabilidad asociado a la nephrotic síndrome es causado por un aumento de orina pérdida de antitrombina III. Cada uno de estos defectos se debilita el sistema inmunológico y aumenta la susceptibilidad a las infecciones. que se le dio a los . Trombosis venosa renal sis está presente en aproximadamente el 30% de los pacientes con la El síndrome nefrótico. El neumocócica vacuna contra la cal. Los pacientes suelen tener elevaciones de colesterol plasmático total.

Complicaciones del síndrome nefrótico Aumento del riesgo cardiovascular Trombosis y tromboembolismo Aumento del riesgo de infecciones Proteína malnutrición De hierro resistente a la anemia microcítica hipocrómica Deficiencia de vitamina D y la hipocalcemia Tabla 2. También es responsable del 20% de los casos en adultos. El término síndrome nefrótico secundario drome se refiere a una definición más clara la enfermedad subyacente proceso como la diabetes. los pacientes se presentan con un hierro resistente la anemia microcítica hipocrómica. la anemia Los pacientes con proteinuria de rango nefrótico tienen un tendencia a perder los diferentes tipos de proteínas en la orina. lo que representa 80% de todos los casos en niños de 4 a 8 años. La cla. La sala. la enfermedad de cambio mínimo. Con la progresiva insuficiencia renal. la anemia puede ser consecuencia de renal disminuida síntesis de eritropoyetina. mientras que la diabetes y la amiloidosis sistémica nefropatía constituyen el la mayoría de secundaria causas comunes (tabla 3). Las causas primarias Existen seis causas principales del síndrome nefrótico.pacientes con nefritis síndrome de Down. membranosa glomerulopatía. Enfermedad con cambios mínimos cambiar la enfermedad mínima es la causa más común del síndrome nefrótico en niños. Otras causas de edema e hipoalbuminemia Insuficiencia cardíaca congestiva La pericarditis constrictiva Enfermedad hepática -Enteropatía perdedora de proteínas La desnutrición Mixedema El linfedema . Con la pérdida de la transferrina por a la proteinuria. De las principales causas renales. pero borramiento del pie procesos de las células epiteliales en la microscopía electrónica Tabla 1.marca de la enfermedad con cambios mínimos es la presencia de ni. La comcomúnmente utilizados término síndrome nefrótico primario es algo de un nombre poco apropiado en el que puede de hecho ser un asociado enfermedad de base o desencadenante del síndrome.ficación de las principales síndromes nefrótico es principalmente basada en la histopatología. de coordinación glomeruloesclerosis segmentaria (GEFS). incluyendo las proteínas de unión. pueden tener una eficacia limitada debido a un rápido declina de los niveles de anticuerpos antineumocócica. y glomerulonefritis membranoproliferativanefritis (GNMP) son las más comunes.mal de apariencia glomérulos en microscopía de luz de un renales muestra de biopsia (Figura 1).

AINE enfermedad inducida se considera una reacción idiosincrásica que se resuelve con la suspensión de la droga. La esclerosissegmentos rotic suelen contener depósitos de IgM y C3. Cuadro 3. ne-reflujo phropathy.Esta enfermedad tiene una tendencia a manifestarse a raíz de una infección respiratoria superior o inmunización ciones. Causas comunes La mayoría de primaria del síndrome nefrótico Causas Características microscópicas Enfermedad con cambios mínimos Mayormente idiopática Borramiento de los procesos de pie en microscopía electrónica glomerulonefritis focal y segmentaria. GEFS tiene una peor respuesta al tratamiento y los más pobres pronóstico en comparación con la enfermedad de cambio mínimo y glomerulopatía membranosa. aunque el 15% el 20% son familiares. Los pacientes suelen preenviado con proteinuria en rango nefrótico. hipertensión. heroína de uso. la hepatitis B. No son varias y secundaria las principales causas de insuficiencia renal insultos que conduce a GEFS. La mayoría de casos de GEFS primaria son idiopáticos. y un esteroide-resistente pesados proteinuria. y el 50% actual al microscopio hematuria. el lupus eritematoso sistémico [LES]. Hay un predominio de varones. anormales de la función renal.proteinuria en rango. el VIH. clásicamente de oro crónica o terapia con medicamentos penicilamina. Glomeruloesclerosis segmentaria focal GEFS representa un tercio de los casos de las nephrotic síndrome en adultos y casi el 50% de los casos entre los afroamericanos. anti-inflamatorios no esteroideos fármacos (AINE) son también implicado en la nefropatía membranosa. depósito granular de IgG y C3. Mínima la enfermedad de cambio tiende a representar el extremo benigno en un espectro de gravedad en el síndrome nefrótico.losclerosis Primaria: idiopática. Entre 20% y 30% de los pacientes nefróticos con membraprobado por biopsia glomerulopatía indígenas tienen enfermedades sistémicas subyacentes. GEFS secundaria pueden presentar en asociación con la infección por el VIH. genética Secundaria: la enfermedad de células falciformes. y posiblemente hematuria. la obesidad y nefropatía por reflujo. o malignidad) o inducida por fármacos la enfermedad. GEFS es clásicamente se describe como la participación de la esclerótica sólo partes de menos del 50% de los glomérulos en la biopsia renal (Figura 3). En la biopsia renal. y el en. la hoz la enfermedad de células. drome. pero la mayoría de los casos son idiopáticos. Glomerulonefritis membranosa.facilidad (por ejemplo.lopathy se caracteriza por la presencia de difusa engrosamiento de la membrana basal glomerular. y la ausencia de mediadores de la inflamación (Figura 4). glomerulopatía membranosa glomerulopatía membranosa es uno de los más común renales principales causas del síndrome nefrótico. la ciclosporina toxicidad Esclerosis y hialinosis de los segmentos de menos de 50% de todos los glomérulos . insuficiencia renal. el consumo de heroína.por lo general los picos de incidencia entre los 30 y 50 años. Factores asociados con la un mal pronóstico incluyen la etnia afroamericana. Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan nefrótico. que representa el 30% a 40% de los casos en los adultos.

la tasa de filtración glomerular. tumores malignos. crioglobulinemia). y tumores malignos.lopathy La hepatitis B.más.inmunes mesangiales y depósitos epiteliales. Puede manifestarse como una clínica mixta imagen con nefrótico y componentes nefríticos y También puede presentarse como proteinuria asintomática y que. disminución de los niveles plasmáticos de C1q.aumento progresivo de la albúmina excreción de orina combinada con una presión arterial elevada y una disminución de la glo. disminución de los niveles plasmáticos de C3 LES = lupus eritematoso sistémico. LES. Más. GNMP tipo II tiende a ser autoinmune.con microscopía electrónica Glomerulonefritis membranosa. y C4. a veces con hematuria macroscópica recurrente. Página 4 Glomerulonefritis membranoproliferativa GNMP representa el 5% y el 10% de los casos de la El síndrome nefrótico y es más común en los niños y adultos jóvenes. Los pacientes con GNMP tipo I suelen presentar proteinuria intensa y se compruebe que han disminuido los niveles de C3. y los pacientes generalmente pre. . que es más característicos del síndrome nefrítico. Los pacientes se encuentran haber disminuido los niveles plasmáticos de. de oro El engrosamiento de la membrana basal glomerular con mi electrones microscopía. enfermedades sistémicas complejo inmune (por ejemplo. En la biopsia renal. de IgG y C3 depósitos con tinción de inmunofluorescencia Membranoproliferativa glomerulonefritis VIH. C1q.serie ATED con infecciones crónicas (por ejemplo. C3 Tipo II: intramembranosa depósitos densos con microscopía electrónica.diferentes con proteinuria de rango nefrótico y. y un anticuerpo que circula llamado C3 factor nefrítico. el VIH y la hepatitis B y C). LES. cryoglobuline. La nefropatía diabética complica el 30% de los casos de tipo Una diabetes mellitus y hasta el 50% de los casos de tipo 2 la diabetes mellitus.maturia detectado en análisis de orina de rutina. GNMP tipo I es un complejo asocia glomerulonefritis inmune. Causas secundarias la diabetes La nefropatía diabética es la más común de segunda causa aria del síndrome nefrótico en adultos. C4. lupus eritematoso sistémico. hepatitis C. de tipo I se caracteriza por subendo. tumores malignos Tipo I: inmunes mesangiales y depósitos subendoteliales con electrones microscopía. Tipo II es también se asocia con depósitos densos en el glomerular membrana basal. es la principal causa del fin de la enfermedad renal en las sociedades occidentales y es responsable de más del 30% de los casos del fin de la enfermedad renal que requiere diálisis. penicilamina. hepatitis B. los niveles normales de C3 C1q y C4. La nefropatía diabética se caracteriza por una pro.mia.

neuropatía. amiloidosis sistémica amiloidosis sistémica es una enfermedad que con más frecuencia afecta a los adultos mayores con afectación sistémica. paredes de vasos sanguíneos y nervios periféricos. por lo tanto. El sello distintivo de diagnóstico la presencia de birrefringencia verde manzana cuando se espe. algunos de los hallazgos característicos en la biopsia incluyen engrosamiento de la basal glomerular la membrana. La disfunción renal es el más comlun presentar problema. o secundario. los pacientes pueden presentar sin explicación El síndrome nefrótico. Teniendo en cuenta esta fisiopatología. que se define como 30 a 300 mg de albúmina en 24 horas recolección de orina. Puede ser primaria. hipertensión glomerular. hipertensión arterial sistémica. evaluación de diagnóstico Después de una cuidadosa investigación de la historia del paciente y el examen físico. Una vez que la presencia de proteinuria de rango nefrótico se confirma. Debido a una hora de recogida de orina-24 no siempre es práctico. Kimmelstiel-Wilson glomeruloesclerosis nodular. la proteinuria. Figura 6). disfunción cardiaca. como resultado de una crónica de base enfermedades inflamatorias como la data reumatoide a largo arthritisorinflammatoryboweldisease. Itisassociated con la proliferación y la deposición de los mono-insolubles clonal de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en el extracelular de suaves músculos estriados. fumar cigarrillos ción. la evaluación de diagnóstico es necesaria una mayor para investigar las demás características de la nefrótico . la dislipidemia y la predisposición genética.hombre de los depósitos de amiloide se tiñen con rojo congo y se observa bajo luz polarizada. La medición de albúmina puede se expresa como la albúmina / creatinina urinaria relación (Mg / g). la mayoría de los pacientes presentan inicialmente con microalbuminuria en uri rutina ANÁLISIS Y son generalmente asintomáticos.sia. el uso de la microalbuminuria plazo. el primer paso en la detección de La nefropatía diabética es la medición de una muestra de orina muestra de la albúmina. Este aumento inicial en la excreción urinaria de proteínas en los pacientes con diabetes es pequeño. Aunque un biopsia renal no es necesario para un diagnóstico de la diabetes nefropatía. la expansión mesangial. Los factores de riesgo para el desarrollo de la nefropatía diabética incluyen la hiperglucemia no controlada. la relación normal es de menos de 30. como resultado de un dyscra de células plasmáticas monoclonales. el primer y más valiosa prueba de diagnóstico de laboratorio en la labor de seguimiento por sospecha de El síndrome nefrótico es la evaluación de una especificación de orina los hombres para evaluar y cuantificar la cantidad de presión en proteínas ent.sión de la matriz extracelular (es decir. y conectivo tis matriz demanda. y nodular expansión. y organomegalia.El diagnóstico de la diabetes nefropatía se define por la presencia de proteinuria Página 5 Sin embargo.

la restricción de sal se junta con un diurético ligero como una tiazida. un panel de lípidos plasmáticos nivel. un diurético de asa se suele añadir. Página 6 Cuidadoso examen del sedimento de orina también puede ayudar a dirigir el diagnóstico. varias medidas deben ser implementadas para ayudar a reproducir la proteinuria.7 g / kg / día. medición de glucosa plasmática en ayunas está garantizado.ción debe ser obtenido. La remisión a un nefrólogo debe llevarse a cabo en ese momento para asegurar tratamiento adecuado y la gestión. El uso de la conversora de la angiotensina inhibidores de la enzima es la intervención más importante. una baja en proteínas dieta se ha demostrado que ayuda a reducir la proteinuria.sostenido. es necesario excluir cualquier congénitao anomalías en el desarrollo mental de los riñones. incluso en pacientes normotensos. Con el síndrome nefrótico. Sudán tinción puede ayudar a identificar ovalada grasa órganos.síndrome. Un radiografía de tórax puede estar justificada si se derrame pleural Se sospecha. Un estudio prospectivo demostró que los resultados de la función renal bi. la ecografía renal es la estudio de imagen principal. Dado que los pacientes han nefrótico anormalmente aumento de la reabsorción tubular de sodio.opsy alterado la gestión en el 86% de los pacientes con proteinuria en rango nefrótico. que pueden orientar el diagnóstico. Además. La biopsia renal para determinar el diagnóstico es crucial. De lo contrario. sin embargo. con una ingesta diaria de proteínas recomendada de 0. Tratamiento Dado que la proteinuria es la manifestación principal de ne. así como las pruebas serológicas para la hepatitis B y C y la infección por VIH puede ser necesario. Los pacientes deben ser monitorizados cuidadosamente. la evaluación de la histología renal es pertinente para establecer el diagnóstico. Es también evaluará el tamaño y ecogenicidad de los riñones. La hiperlipidemia asociada con el nefrótico . y la filtración glomerular creatinina cálculo tasa.El síndrome de phrotic y la causa de sus complicaciones. El tratamiento del síndrome nefrótico varía basándose en la gravedad de las complicaciones. Si es nuevodiabetes de inicio con nefropatía diabética se sospecha. así como otros que circulan autoanticuerpos se puede medir si hay una sospecha de un complejo de enfermedades inmunes o enfermedades colágeno-vasculares facilidad. para evitar la desnutrición. Los niveles séricos de albúmina. granular. que se puede encontrar en algunos casos debido a la lipiduria asociadas con el síndrome nefrótico.aliado controlado por la adherencia a una dieta baja en sal y utilizar el de los diuréticos. Para moderada a grave casos de edema. los pacientes son aconseja limitar su consumo de cloruro de sodio a 2 g / día. Enzimas hepáticas (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa). cera o de las células epiteliales moldes puede estar presentes. El edema es normal. hialino grasos. Anticuerpos antinucleares. Si el mieloma múltiple es una posibilidad. Debido a la diversidad de las principales causas de las características comunes de la El síndrome nefrótico. Para los casos leves de edema. suero de calcio y y en la orina de electroforesis de proteínas de suero debe ser ob. La necesidad de los estudios de imagen es bastante limitado. Además la evaluación de diagnóstico es dirigida por la historia y examen físico.

hi.perlipidemia.respuesta resultó tratamiento con ciclosporina combinada con prednisolona. ya que han demostrado reducir los niveles de LDL. y ciclofosfamida puede ser añadido en los casos de recaída o resistencia a los esteroides. Dado que los pacientes nefróticos también son susceptibles a las infecciones. Varias causas de el síndrome nefrótico tienen hallazgos característicos en la biopsia renal.plantación de convertirse consideraciones. la vacuna contra el neumococo suele ser recomendado. Una evaluación cuidadosa de los pacientes nefróticos es esencial para una atención óptima y de gestión. muchos estudios han demostrado que anticoagulación profiláctica reduce la incidencia de embolia pulmonar y la vena renal trombosis en pacientes con el síndrome nefrótico.ponder al tratamiento la terapia inmune. lipiduria. Después de excluir las causas secundarias de glomerulopatía membranosa.solitario. los pacientes son tratados con alternancia de ciclos mensuales de metilprednisolona y clorambucil. especialmente los pacientes con glomerulopatía membranosa. Con cambios mínimos enfermedad en la edad adulta generalmente se trata con prednisona. edema. e hiper. la diálisis y el riñón trans. Además. .síndrome puede tratarse con no farmacológicas intervenciones como el uso de proteínas de soja a la dieta bajar el colesterol total y LDL. La mayoría de las causas del síndrome nefrótico re. Las estatinas son el pilar del tratamiento. hipoalbuminemia. GEFS tiene una pobre respuesta al tratamiento con esteroides. Conclusión El síndrome nefrótico es una constelación común de anomalías que se incluye la proteinuria. En los casos de evolución rápida pérdida renal e insuficiencia renal. El uso de aceite de pescado se ha demostrado que baja los triglicéridos y VLDL. aunque el beneficio no está bien estuIED. Puede ser causada por sistémicos subyacentes enfermedades o lesión directa al riñón. y la mayoría de los pacientes tienen un im.coagulabilidad.