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SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR INTRODUCCIN El sndrome de vena cava superior (SVCS) es una manifestacin poco habitual de las

enfermedades malignas. Se define por los signos y sntomas derivados de la obstruccin del flujo sanguneo en la vena cava superior (VCS). Las neoplasias malignas dan lugar al 90% de los casos de SVCS, y son en su mayora carcinomas de pulmn. Otras causas menos frecuentes de SVCS son los linfomas, metstasis y tumores intratorcicos como mesoteliomas o timomas. FISIOPATOLOGA La VCS es la estructura encargada del drenaje venoso de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores. Procede de la unin de las dos venas braquioceflicas para desembocar en la aurcula derecha. Mide 6-8 cm de longitud y 1,5-2 cm de ancho. La pared es delgada y se encuentra ubicada en un lugar no distensible del mediastino donde puede ser fcilmente afectada por masas. Es un vaso de alta capacitancia y baja resistencia. La obstruccin puede ser debida a trombosis originada en la neoplasia o por compresin extrnseca de la masa tumoral o de los ganglios mediastinales implicados en la enfermedad. Cuando se presenta el SVCS el flujo venoso se deriva a uno de los siguientes vasos: 1. Vena hemizigos. 2. Vena mamaria interna. 3. Vena torcica interna. EPIDEMIOLOGA El SVCS aparece en 7% de los pacientes con cncer, principalmente asociado con tumores malignos del lado derecho del trax. Se observa con mayor frecuencia en la quinta y sexta dcada de la vida. La supervivencia a 24 meses es de 3% en los individuos con una enfermedad maligna. ETIOLOGA El SVCS es producido en 95% de los casos por tumores malignos del mediastino. La causa ms frecuente es el carcinoma broncognico con 75-80% de los casos. La etiologa benigna incluye fibrosis mediastinal, aneurisma artico,histoplasmosis, tuberculosis y sfilis. Tambin puede presentarse en casos de iatrogenia por trombosis asociada con catter venoso central o marcapasos implantado. En la siguiente tabla se observa la distribucin de los casos de SVCS.

MANIFESTACIONES CLNICAS La gravedad de las manifestaciones depende de la rapidez de instauracin del sndrome. Los pacientes con SVCS generalmente tienen edema facial, edema cervical, tos y disnea. En forma ocasional se presentan cefalea, edema de la lengua, mareo, epistaxis, inyeccin conjuntival y en algunos casos hemoptisis. En casos severos hay deterioro del estado de conciencia. En el examen fsico se encuentra distensin de las venas del cuello y presencia de circulacin colateral en la pared torcica. El grado de distensin de las venas yugulares es variable. Puede aparecer sndrome de Horner (miosis, ptosis y anhidrosis) por compresin de la cadena simptica en el mediastino. En la siguiente tabla se muestra la frecuencia de signos y sntomas encontrados en los pacientes con SVCS.

En la mayora de los casos el diagnstico del SVCS es clnico. Los sntomas ms frecuentemente presentes en los diversos estudios estadsticos son: 1. Disnea 63% 2. Congestin, tensin facial y craneal 50% 3. Tos 24% 4. Tensin en los brazos 18% 5. Dolor torcico 15% 6. Disfagia 9%

Los signos fsicos ms frecuentes son: 1. Distensin de las venas del cuello 66% 2. Distensin de venas del trax 54% 3. Edema facial 46% 4. Cianosis 20% 5. Pltora facial 19% 6. Edema de brazos 14% Algunos de estos sntomas, hay que destacar que se deben a la afectacin de otras estructuras presente en el mediastino superior como la trquea, el esfago y la columna vertebral con la mdula espinal en su interior. EXMENES COMPLEMENTARIOS El diagnstico de SVCS es clnico. En la radiografa de trax se observa ensanchamiento del mediastino o signos de derrame pleural. Es posible identificar la lesin tumoral que origina el SVCS. La tomografa axial computadorizada es el examen diagnstico de eleccin para evaluar la anatoma del mediastino y la estructura de la VCS. Ubica con exactitud el sitio de obstruccin y puede servir como gua para la toma de biopsia por mediastinoscopia, broncoscopia o aspiracin con aguja fina. La venografa permite establecer las caractersticas del flujo colateral y es muy til en la evaluacin de los pacientes que requieren ciruga. Es un procedimiento invasivo que requiere utilizacin de material de contraste ionizado. En algunos casos es capaz de inducir la formacin de trombos con la posibilidad de empeorar la obstruccin en la VCS. La venografa ha sido reemplazada por los estudios con radionclidos. Antes de iniciar el tratamiento es necesario establecer la causa por las siguientes razones: Setenta y cinco por ciento de los pacientes tienen una semana o ms de sntomas. Tres a cinco por ciento de los individuos con SVCS no tienen cncer. La evaluacin diagnstica incluye citologa de esputo y en algunos casos biopsia de la masa tumoral guiada por TAC. Tambin se pueden obtener muestras para estudio histolgico si se identifican ganglios susceptibles de puncin. La herramienta principal que determina el plan teraputico es el diagnstico histopatolgico de la causa del SVCS. Teniendo en cuenta que la mayora de los pacientes presentan SVCS como cuadro inicial de la enfermedad, se deben tomar todas las precauciones necesarias para obtener un diagnstico patolgico preciso y rpido. Estas medidas incluyen: La preparacin del equipo quirrgico, de imgenes diagnsticas y de patologa para obtener la muestra. La obtencin de material adecuado y representativo. La toma de improntas. La preservacin en solucin salina y formol y otros medios que el patlogo sugiera. El envo y procesamiento rpido de la muestra. El seguimiento del paciente post-toma de muestra para estar al tanto de eventuales complicaciones como sangrado.

ATENCIN PREHOSPITALARIA La principal prioridad es establecer la permeabilidad de la va area debido a que durante la evolucin del SVCS puede aparecer obstruccin de la trquea con dificultad respiratoria marcada. TRATAMIENTO Los pacientes con SVCS responden al manejo con medidas de soporte como elevacin de la cabecera de la cama y el uso de diurticos y corticoides. El manejo depende de la causa, de la gravedad de los sntomas, del pronstico de la enfermedad y de la preferencia del paciente. Es indispensable identificar los pacientes que requieren manejo urgente de la enfermedad, que son aquellos que cursan con las siguientes condiciones: Edema cerebral. Obstruccin de la va area por compresin de la traquea o por edema de la vas respiratorias. Gasto cardaco disminuido por disminucin del retorno venoso. De ser considerado anteriormente como una urgencia de radioterapia, el SVCS se considera actualmente una urgencia oncolgica. Esto quiere decir que la prioridad es la estabilizacin del cuadro respiratorio y hemodinmico, frecuentemente requiriendo hospitalizacin en la Unidad de Cuidados Intensivos. La mayora de los tumores malignos que producen SVCS son de rpido crecimiento (alto grado de malignidad) y por consiguiente suelen ser muy quimiosensibles, al menos inicialmente. La quimioterapia por lo tanto es la modalidad teraputica de eleccin, especialmente cuando la causa es carcinoma pulmonar de clula pequea, linfoma o los carcinomas germinales primarios o metastticos del mediastino. El cuadro clnico suele responder a quimioterapia en trmino de horas o das con el consiguiente alivio de sntomas y disminucin de la intensidad de los signos, frecuentemente se genera otra complicacin oncolgica que es el sndrome de lisis tumoral. Cuando no se observa mejora o cuando existe empeoramiento se debe considerar rpidamente el inicio de radioterapia. En estos casos, el pronstico se ensombrece debido a que generalmente se asocian a tumores resistentes o refractarios al tratamiento. Por las consideraciones anteriores y especficamente por la rpida instauracin del cuadro clnico se considera que stos pacientes deben ser atendidos en centros que cuenten con todas las facilidades mencionadas. RADIOTERAPIA Los pacientes con diagnstico de carcinoma broncognico (excepto carcinoma de clulas pequeas) o responden al manejo con radioterapia. La dosis utilizada es de 30-50 Gy fraccionada en 10-25 sesiones. QUIMIOTERAPIA Es el tratamiento de eleccin en el manejo del SVCS en los pacientes con carcinoma de clulas pequeas de pulmn o linfoma. Debido a que el pronstico de esta patologa no vara con la aparicin del SVCS es conveniente mantener la decisin de quimioterapia establecida antes del inicio del cuadro.

TROMBLISIS Cuando se evidencia formacin de un cogulo responsable de la obstruccin de la VCS es posible utilizar medicamentos trombolticos como el activador tisular del plasminogeno. CIRUGA La ciruga puede proveer alivio sintomtico en pacientes seleccionados. Su utilidad esta ms demostrada en el caso de SVCS de origen benigno. CONCLUSIONES En el SVCS sin un claro diagnstico etiolgico deben darse los pasos necesarios para establecer el diagnstico de la enfermedad de base antes de intentar un tratamiento antineoplsico. Cuando exista la necesidad de administrar terapias antineoplsicas dirigidas a la enfermedad maligna de base, sea para maximizar la supervivencia o para mejorar y mantener la calidad de vida, la quimioterapia y/o la radioterapia constituyen la base del tratamiento, como en pacientes con enfermedades malignas avanzadas sin SVCS. La colocacin de mallas intraluminales en tumores altamente quimiosensibles CPCP, Linfomas o tumores germinales- debe considerarse ante la persistencia del SVCS o la aparicin de una recidiva. En los casos de tumoress quimiosensibles, y de otros tumores de limitada quimiosensibilidad, el uso de procedimientos intraluminales con mallas autoexpandibles pueden asociarse en caso de recidiva o persistencia del sndrome a un tratamiento de inicio slo especfico radioterpico o radio-quimioterpico(adoptando medidas para un diagnstico temprano de la recada), pero tambin pueden utilizarse desde el comienzo del tratamiento. En los raros casos en los que el SVCS representa una emergencia absoluta, habitualmente como consecuencia de la obstruccin de la va area por el mismo proceso, la radioterapia puede ser necesaria inmediatamente, incluso sin un diagnstico histolgico establecido.

BIBLIOGRAFIA P.Romero, Obstruccin maligna de la vena cava superior Servicio de Oncologa Radioterpica. Hospital de Navarra, 2009 Carlos Alberto Vargas B., MD Sndrome de la vena cava superior, Servicio de Oncologa Fundacin Santa Fe de Bogot, 2004 Schechter MM. The superior vena cava syndrome. Am J Med Sci 1954; 227:46-56.