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PURPURAS VASCULARES

Delgadillo Guadarrama Linda Rocio Montiel Rivas Luisa Alejandra

Petequias, pequeas lesiones de color rojo formadas por extravasacin de un pequeo numero de eritrocitos hacia la piel, tamao menor a 2mm.

Los trastornos hemorrgicos causados por anomalas de las paredes vasculares, tambin llamados purpuras no trombocitopenicas, son relativamente frecuentes, pero no suelen causar problemas hemorrgicos graves. La mayora de las veces inducen hemorragias pequeas ( petequias y purpura) en la piel o en las mucosas, sobre todo en las encas. Purpura, extravasacion de eritrocitos del torrente sanguneo y su acumulacin en la piel y/o en el tejido subcutneo, dando lugar a lesiones que se caracterizan por no blanquearse completamente a la presin o a la diascopia y se clasifican de acuerdo a su tamao en petequias o equimosis.

Equimosis, area de sangrado mayor a 1 cm.

En ocasiones sin embargo, pueden dar lugar a hemorragias ms importantes en las articulaciones, los msculos y en las localizaciones subperiosticas, o adoptar la forma de menometrorragia, epistaxis, hemorragia gastrointestinao hematuria. El recuento de plaquetas, el tiempo de hemorragia y los resultados de las pruebas de coagulacin (TP, TPT) suelen ser normales. Los diversos procesos clnicos en los que las hemorragias pueden guardar relacion con las anomalas de la pared vascular incluyen los siguientes: Muchas infecciones inducen hemorragias petequiales y

purpuricas, especialmente la meningocemia, otras formas de septicemia, la endocarditis infecciosa y varias rickettsiosis. El mecanismo participante presumibkemente radique en el dao microbiano de la microcirculacion (vasculitis) o la coagulacin intravascular diseminada ( CID ). El no reconocer a la meningocemia como una posible causa de petequias y purpura puede tener consecuencias catastrficas para el paciente. Las reacciones a frmacos inducen a veces petequias y purpura cutneas sin causar trombocitopenia. En muchos casos la lesin vascular esta mediada por anticuerpos inducidos por frmacos y deposito de complejos inmunes en las paredes vasculares, que conducen a vasculitis por hipersensibilidad. El escorbuto y el sndrome de Ehlers-Danlos se asocian con hemorragia microvascular por anomalas en la formacin de colageno necesario para soporte de las paredes vasculares. El mismo mecanismo puede ser responsable de la purpura espontanea frecuente en los sujetos muy ancianos. La predisposicin a las hemorragias cutneas en el sndrome de Cushing, en el que

los efectos antiproteinicos de la produccin excesiva de cortico esteroides causan perdida de tejido y de soporte perivascular tiene una etiologa similar. La purpura de Henoch-Schonlein es una enfermedad por hipersensibilidad sistmica de causa desconocida, caracterizada por exantema purpurico, dolor colico abdominal ( presumiblemente debido a hemorragias focales en el tracto gastrointestinal ) poliartralgia y glomerulonefritis aguda. Todas estas anomalas se deben al deposito de inmunocomplejos circulantes dentro de los vasos de todo el organismo y dentro de las regiones mesangiales glomerulares. La telangectasia hemorrgica hereditaria es un trastorno autosomico dominante caracterizado por vasos sanguneos dilatados y tortuosos, con paredes finas que sangran fcilmente. La hemorragia puede ocurrir en cualquier lugar del cuerpo, pero es mas frecuentemente debajo de la mucosas de la nariz ( epitaxis ), la lengua, la boca y los ojos, y a travs del tracto gastrointestinal. Infiltracion amiloide de vasos sanguneos. los La

amiloidosis sistmica se asocia con deposito perivascular de amiloide y la consiguiente debilidad de las paredes de los vasos sanguneos.

Sindrome de EhlersDanlos
Enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo que se caracteriza por hiperelasticidad y fragilidad de la piel, hiperlaxitud de las articulaciones y ditesis hemorrgica. Adems, y en mayor o menor grado, pueden verse afectados los ojos, aparato digestivo y cardiovascular, el rbol respiratorio y el sistema musculoesqueltico. Puede afectar tambin a los rganos internos de diferentes maneras y algunas veces involucra la ruptura de ellos La mayor parte de los casos se heredan con un patrn autosmico dominante, con una penetrancia extremadamente variable. Existen tambin casos de patrn hereditario autosmico recesivo o recesivo ligado al sexo (14). Siendo un padecimiento raro, es probablemente, el ms comn de los trastornos hereditarios del tejido conectivo. Se han descrito 6 diferentes subtipos de este padecimiento y esta clasificacin se basa principalmente en evidencia clnica, defectos bioqumicos que se encuentran presentes en cada persona y el modo de herencia.

Cada subtipo es un defecto hereditario diferente que afecta a los individuos de una determinada familia. En otras palabras, los padres que tienen un tipo especial de SED, tendrn hijos con ese mismo tipo, nunca con otro. Por lo general el grado de severidad sera diferente en cada uno de los miembros afectados. Este sndrome No afecta las funciones mentales de la persona afectada. El SED es la base de la enorme movilidad de los llamados "hombres de goma" y de los contorsionistas, y posiblemente tambin de la excepcional agilidad y virtuosismo del violinista Paganini. INCIDENCIA: Las estadsticas mundiales muestran una prevalencia entre 1 en 5,000 y 1 en 10,000. Se sabe que afecta por igual a hombres que a mujeres y no existe una tendencia racial o tnica clara CAUSAS: 1. Autosmica dominante: En este modo de herencia, el genSED es dominante, esto quiere decir, que al tener una de las copias mutados, la copia normal no puede realizar su funcin. Por lo tanto, si uno de los genes del SED pasa al hijo, sea por parte de la madre o del padre, el hijo heredar la enfermedad puesto que los hijos heredan la mitad de los pares de genes del padre o de la madre y habr una posibilidad del 50% de que est afectado. Por otro lado, ambos padres pueden contribuir con un

gen normal, entonces existe el 50% deposibilidades de que el hijo no tenga SED. Esto da como resultado que concada embarazo hay un 50% de posibilidades de que el hijo tenga SED.

2. Autosmica recesiva: La enfermedad se hereda solamente si ambos genes de cada par se transmiten a los hijos, es decir, que para que un hijo est afectado ambos padres tienen que pasar un gen del SED. Con cada embarazo hay un 25% de posibilidades de que el hijo tenga la enfermedad y el 50% de que no la tenga, pero heredar un gen del SED y ser "portador", es decir, no padecer la enfermedad pero s puede trasmitirla a sus hijos, aunque solamente trasmitir la enfermedad si su esposa tambin tiene un gen del SED con un riesgo de 25%.

3. Herencia ligada al cromosoma X: Los genes se transmiten en el cromosoma X que tambin es el responsable del sexo del hijo. Si la mujer tiene un gen del SED, hay un 50% de posibilidades de que su hijo varn herede el SED y un 50% de que su hija lo porte. Si es el hombre el enfermo, todas sus hijas lo heredarn, pero ninguno de sus hijos estar afectado, ni ser portador.

Dependiendo del tipo de SED, ser la forma de herencia. Una familia con un

tipo determinado de SED no heredar otro tipo diferente, y el modo de herencia tambin ser el mismo para toda la familia. La mayora se transmite a los hijos en el patrn de herencia autosmico dominante. MANIFESTACIONES CLINICAS: Los motivos de consulta o ingreso ms frecuentes en los pacientes con este sndrome son: Enfermedades neurolgicas: 55,3%. Enfermedades respiratorias: 9,3%. Cuadros hemorrgicos: 7,4%. Enfermedades diarreicas: 7,4%. Enfermedades dermatolgicas: 5,3%. Sndrome febril: 3,3%. Alteraciones ortopdicas: 2% Abscesos: 2%. Intoxicaciones exgenas: 2%. Los hallazgos ms frecuentes son: Hipermovilidad articular: 84,1%. Hiperelasticidad de la piel: 61,8%. Manifestaciones hemorrgicas: 44,1%. Fragilidad en el tejido conectivo: 36%.

articular. Como regla general, la hiperlaxitud suele ser generalizada, afectando a todas las articulaciones de la persona afectada, pero en ocasiones puede no afectar todas las articulaciones de la persona que padece SED, y tambin depende de la edad, el sexo, la raza y del lado dominante del cuerpo.

Individuos con articulaciones hipermviles La hiperlaxitud articular es frecuente que disminuya con el paso del tiempo, aunque se pueden encontrar personas mayores con SED y una hiperlaxitud articular sorprendente.

Articulaciones:

La hiperlaxitud articular es uno de los signos ms frecuentes: los ligamentos se estiran con facilidad lo que provoca una inestabilidad de las articulaciones que fcilmente se luxan (un hueso luxado es un hueso que ya no est en su posicin normal en la articulacin y causa dao a ligamentos y nervios), o sufren esguinces (torceduras), o dolor

Presencia de SED en madre e hija

Con frecuencia, la hiperlaxitud articular es causa de dolor musculoesqueltico crnico, incapacitante y debilitante que generalmente se inicia en la infancia, pero que puede hacer su inoportuna aparicin en cualquier etapa de la vida de la persona afectada. Tambin la hiperlaxitud articular puede producir una inestabilidad importante. Por ejemplo, muchas personas con SED no pueden caminar debido a que sus articulaciones son tan laxas que no las sostienen. Los nios con SED tienden a tardar en aprender a caminar y despus caen con facilidad debido a que les resulta difcil controlar sus inestables articulaciones.Las efusiones articulares (las articulaciones se hinchan y enrojecen) se suelen producir al final del da y estn asociadas generalmente a la actividad. En el SED tipo vascular puede ocurrir hemartrosis (hemorragias que se producen en las articulaciones).

oculta, y la luxacin congnita de cadera. Tambin est descrita disminucin de la audicin (hipoacusia) a causa de la hiperlaxitud articular que impide la conduccin correcta del sonido. Piel: es suave y de apariencia aterciopelada con una elasticidad variable que incluso puede ser ms elstica en una parte del cuerpo que en otra.

Se lesiona fcilmente (los traumas pueden ser severos)

Y se cura con lentitud y dificultad dejando amplias cicatrices atrficas con aspecto de papel de pergamino.

Otros sntomas ortopdicos frecuentes suelen ser los pies planos, el pie zambo equinovaro, las deformidades de la columna como escoliosis, muy severa y progresiva, las deformidades de la caja torcica, la espina bfida

Debido a los traumatismos repetidos estas cicatrices se vuelven oscuras, como violceas, con arrugas muy

finas y en sus bordes se suelen formar telangiectasias(araas de los vasos sanguneos).

Cuando se unen mediante suturas los bordes de las heridas, a menudo se producen dehiscencias, es decir, los bordes de la herida se separan debido a la fragilidad de la piel. Con frecuencia y ante traumatismos mnimos se producen heatomas. Las peculiares propiedades mecnicas de la piel en el SED pueden producir lesiones secundarias como los pseudotumores moluscoides y los esferoides subcutneos. Los pseudotumores moluscoides son lesiones carnosas y apiladas que aparecen sobre los puntos de presin como codos y rodillas. Los esferoides subcutneos son como pequeos quistes que se mueven libremente sobre las prominencias de las piernas o de los brazos. Aparecen en un tercio de los enfermos con SED, suelen ser bastante numerosos y a la palpacin se nota como si fueran granos de arroz.

Tambin son caractersticas las arrugas epicnticas y las ppulas piezognicas.Las arrugas epicnticas son una especie de pliegues simtricos adicionales de la piel de los ojos en la parte del lagrimal, producen la impresin de ensanchamiento de la nariz. Las ppulas piezognicas son como pequeas hernias del tejido graso que aparecen en la parte lateral y medial del pie cuando se est de pie y desaparecen cuando el pie se levanta. Aunque generalmente no provocan sntomas, en ocasiones pueden ser muy dolorosas.

Ppula piezognica Un signo de la hipermovilidad de los tejidos suele ser la habilidad de muchas personas con SED para extender su lengua hasta tocar la nariz (signo de Gorlin). El estiramiento de la pared abdominal produce la formacin de hernias. Envejecimiento exponerse al sol. prematuro al

Otros menos comunes: dolor de los huesos y msculo que es debilitante (generalmente asociado al tipo de hipermovilidad), fragilidad o ruptura arterial, intestinal (las paredes del

intestino se debilitan y se dilatan causando una dilatacin general o la formacin de pequeas bolsitas llamadas divertculos que pueden reventar causando peritonitis) o del tero (asociado al tipo Vascular). Escoliosis (encorvamiento de la columna vertebral) CLASIFICACION: * SED Hipermovible * SED Vascular

las paredes de las arterias y desarrollen dilataciones localizadas (aneurismas), especialmente en las arterias que nutren de sangre el cerebro (cartidas) o en las mismas del cerebro. Cuando estos aneurismas se revientan, pueden ser mortales. Una mujer embarazada con SED de tipo vascular, corre el riesgo de sufrir hemorragia uterina durante el embarazo, as como desgarre vaginal u otras complicaciones durante el parto. Adems, los individuos afectados tienen el riesgo incrementado de experimentar complicaciones durante y despus de cualquier ciruga como puede ser la separacin de las capas (msculo, grasa, piel, etc.) de una herida quirrgica. Estas personas tienen tambin disminuida la capa de grasa que se encuentra debajo de la piel en las manos, brazos, piernas, pies y cara y como resultado, tienen ciertas caractersticas faciales: labios delgados, una nariz fina y respingada, ojos grandes y prominentes, mejillas hundidas y orejas sin lbulo. La piel de las manos aparece prematuramente envejecida, estatura baja y pelo muy delgado y escaso. El embarazo se puede complicar por ruptura de las arterias uterinas o por sangrado post parto. La hipermovilidad de las articulaciones generalmente se restringe a las de los dedos. Puede haber ruptura de los ligamentos o tendones y es comn que presenten pie equinovaro al nacer.

SED VASCULAR Poco frecuente, es considerado el ms serio de todos dada la posibilidad de que haya ruptura de las arterias u rganos. La piel tiene un aspecto transparente y se pueden ver las venas y las arterias prominentes a travs de la piel principalmente en el pecho y en el abdomen y es susceptible a daarse severamente con cualquier golpe por pequeo que sea. Esta fragilidad (de los tejidos en general), puede resultar en la ruptura espontnea de membranas y tejidos, por ejemplo de los vasos sanguneos del intestino o del tero. Esto se presenta principalmente en la 3 o 4 dcada de la vida pero puede presentarse antes- y es la principal causa de muerte; se presenta como un fuerte dolor abdominal. Las personas afectadas con este tipo de SED pueden tener tendencia a desarrollar canales (fstulas) anormales entre ciertas arterias y venas y tienen un riesgo incrementado de que se les debiliten

Tambin podemos encontrar: varices a una temprana edad, neumotrax (colapso de un pulmn con acumulacin de agua o gases y sangre), retraccin de las encas. El diagnstico de SEDV se puede confirmar en cultivos de clulas (fibroblastos) en biopsias de piel. Si este estudio es positivo, se puede hacer un estudio gentico molecular. ste consiste en identificar cul es la mutacin del gen COL3A1, que es la causante del SEDV, lo que sirve para dar consejos de gentica familiar. En el 50% de los casos el SEDV tiene herencia Autosmica Dominante y en el otro 50% se expresa como una enfermedad sin antecedentes familiares (forma espordica del SEDV), el que de ah en adelante sigue siendo familiar. Al tener herencia Autosmica Dominante, basta que uno de los padres tenga la mutacin del gen COL3A1 para que el riesgo en cada embarazo sea del 50%. Los no afectados no transmiten la enfermedad. Si los padres no tienen la alteracin gentica y se trata de una forma espordica de SEDV, es muy poco probable (1% a 5%) que el hijo en el prximo embarazo tenga SEDV. TRATAMIENTO No existe un tratamiento mdico efectivo. Lo fundamental es la prevencin tomando en cuenta la tendencia a hemorragias y ruptura de rganos. Se deben restringir las actividades riesgosas, debido a la fragilidad de los tejidos. Por esto se recomienda no hacer deportes de colisin, ni levantamiento de pesas.

Son recomendables el pilates, yoga, natacin y la bicicleta estacionaria. En caso de hipertensin arterial, es necesario controlarla lo antes posible y evitar causas o medicamentos que eleven la presin arterial, como los antiinflamatorios y medicamentos vasoconstrictores, como tambin el levantar objetos pesados. Se deben evitar los enemas, las rectoscopias y los medicamentos que producen constipacin.

BIBLIOGRAFIA: * Robins y Cotran, Patologia estructural y funcional, 7ma edicin. Edit Elsevier pp. 654-655

Prpura de SchnleinHenoch (PSH)


Vasculitis leucocitoclstica, las ms comn en la infancia. Se caracteriza por un exantema purprico, artritis o artralgias, manifestaciones renales y gastrointestinales. La primera descripcin de este cuadro la realiz Haberden en 1801. Schnlein describi la asociacin de prpura y artritis en 1837. Henoch describe las manifestaciones gastrointestinales en 1874 y las manifestaciones renales en 1899. Epidemiologia La PSH aparece sobres todo en nios menores de 10 aos (90% de los casos). El 75% de los casos se dan en nios menores de 8 aos. La edad media de aparicin es de 6 aos.

Cuanto menor es la edad, menos intensa es la sintomatologa y la posibilidad de secuelas renales disminuye. La incidencia de la prpura de Schnlein-Henoch es de10-13/100.000 nios menores de 14 aos al ao. La PSH aparece ms frecuentemente en otoo e invierno. Los nios menores de dos aos generalmente presentan manifestaciones muy leves, siendo poco frecuente la aparicin de nefritis o complicaciones abdominales. En cambio, en los pacientes adultos es una enfermedad ms grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos. Etiologa Infeccion de vas respiratorias superiores, Sarampin, Rubeola, Parvovirus B19, Mycoplasma, Coxsackie, Amebiasis, Salmonella, Clostridium, Estreptococos, Tuberculosis, Legionella, H. Pylori y Adenovirus. Frmacos: Vancomicina, Ranitidina, Estreptocinasa, Diclofenaco, Enalapril, Captopril, Cefuroxima. Otros: Leucemias Y Linfomas, Ca de Mama, Ca de Pulmn, Sndromes Mielodisplsicos, Exposicin al Frio e Hipersensibilidad a alimentos. Patogenia Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeos vasos. Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de

inmunocomplejos circulantes de IgA y depsitos de IgA en piel y rin. Hay dos tipos de IgA, la IgA1 y la IgA2. El 80-90% de la IgA srica es IgA 1, mientras la IgA secretora est constituida aproximadamente por igual proporcin de ambas subclases de IgA. La PSH est asociada con anomalas que afectan exclusivamente a la IgA1. Se ha encontrado disminucin de galactosa y acido silico en las cadenas de glicanos de la bisagra de las IgA1 en los enfermos con PSH y nefropata por IgA. La IgA1 deficiente en cido silico o galactosa presenta tendencia a formar complejos macromoleculares. Adems, la regin bisagra deficiente en cido silico o galactosa interacta con anticuerpos IgG antiglicanos y forman complejos IgA-IgG. Se ha encontrado que la que la ausencia de cido silico en la IgA 1 es el factor crtico para activar la va alternativa del complemento y tiene tendencia a depositarse en el rin. Se ha demostrado que las clulas mesangiales pueden expresar receptores especficos para la IgA 1. La unin de la IgA1 a estos receptores da lugar a la proliferacin de las clulas mesangiales, produccin de matriz extracelular y elaboracin de citocinas proinflamatorias, que explican hallazgos histopatolgicos de la nefritis de la PSH y de la nefropata por IgA. Los receptores involucrados fundamentalmente son dos: el receptor asialoglicoproteico (ASGPR) y el receptor Fc alfa. Ambos receptores

aumentan significativamente su unin a la IgA1 cuando sta se encuentra con escasez de cido silico. En consecuencia, las alteraciones de la IgA1 favoreceran el depsito de esta inmunoglobulina en los vasos y en el rin, lo que, a su vez, activara el sistema complemento y la liberacin de factores inflamatorios que dan lugar a las lesiones histolgicas caractersticas de este sndrome. Clnica Las manifestaciones ms importantes son cutneas, articulares, gastrointestinales y renales. Manifestaciones cutneas. El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial de 2-10 mm y aparece en el 80-100% de los casos.

Es simtrico, en miembros inferiores y nalgas comnmente y puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En nios menores de dos aos se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se le llama edema agudo hemorrgico o vasculitis aguda leucocitoclstica benigna.

Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Es la segunda manifestacin mas frecuente. Principalmente articulaciones como La inflamacin es periarticular y no permanente. se inflaman tobillos o rodillas. preferentemente deja deformidad

Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en un 25% de los casos. Manifestaciones gastrointestinales. El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en el 50-65% de los casos. El

dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse. En caso de ser grave puede haber vmito. Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico. Manifestaciones renales. Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazo. En un 2050% se manifiestan en forma de nefritis, pero no suele preceder a la purpura. La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. Pueden ir desde una hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva. La prevalencia vara entre 20 y 50%. Siendo El la hematuria aislada el sntoma ms comn. Suele asociarse con afectacin gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses. Si la afectacin renal progresa, se produce un sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin, azoemia y oliguria. Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de

protenas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de sndrome nefrtico y nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en el plazo de 10 aos. Por microscopia ptica se observa proliferacin de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin extracapilar con aparicin de medias lunas. Se puede clasificar la nefropata de la PSH en: 1. Lesiones glomerulares mnimas. 2. Progresin mesangial (focal o difusa). 3. Formacin de semilunas inferiores al 50%. 4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formacin de semilunas superior al 75%. 6. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo. Otras manifestaciones menos frecuentes clnicas

Manifestaciones neurolgicas. Cefaleas, cambios sutiles del comportamiento, hipertensin y hemorragias del SNC. Manifestaciones hematolgicas. Ditesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.

Manifestaciones pulmonares. Neumona intersticial y, ms grave, hemorragia pulmonar. Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular. Diagnstico Principalmente clnico. El hemograma es normal o presenta moderada leucocitosis. Las plaquetas, por definicin, son normales. El tiempo de protrombina y el tiempo parcial de tromboplastina activado son normales. Hasta en una 50% de los pacientes tienen disminucin del nivel del factor XIII (factor estabilizador de la fibrina). Algunos estudios han relacionado la disminucin del factor XIII con la presencia de dolor abdominal y hemorragia gastrointestinal. Algunos estudios encuentran signos de activacin srica del sistema del complemento por la va alternativa (disminucin de CH 50 y Properdina), pero otros estudios no han podido confirmar estos hallazgos. En la prctica, en la mayor parte de los nios con PSH no hay signos de activacin del complemento. Otros datos, como anticuerpos antincleo (ANA), factor reumatoide, ANCA IgG y ANCA IgA, son negativos en la gran mayora de los casos. Desde el punto de vista histolgico, la PSH es una vasculitis leucocitoclstica que afecta a los pequeos vasos (arteriolas, vnulas y capilares). El hallazgo ms caracterstico es la

infiltracin de neutrfilos de los pequeos vasos de la dermis, con frecuente fragmentacin del ncleo de los mismos. Estudios mediante inmunofluorescencia muestran depsitos granulares de IgA y, en menores cantidades, C3 y fibrina en la pared de los vasos. Diagnstico diferencial Dolor abdominal. Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico. Con artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES. Con exantema. Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis, malos tratos. Con enfermedad renal. Glomerulonefritis aguda. Con testculo doloroso. Hernia encarcelada, orquitis o torsin testicular. Examen clnico Explorar detenidamente piel, presencia de edema en cara, cuero cabelludo, escroto, etc., valorar las articulaciones con posible inflamacin y palpacin cuidadosa abdominal. Evolucin Auto-limitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal. Tratamiento

No existe. Se aconseja reposo en cama los primeros das. Los AINE se emplean para aliviar las molestias articulares. Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectacin testicular o hemorragia pulmonar. Referencias bibliogrficas 1. Pediatr Integral VIII(5):420-434 2004;

2. http://www.aeped.es/sites/defau lt/files/documentos/13-purpuraSH.pdf