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RCE-565; No. of Pages 3 Rev Clin Esp. 2012;xxx(xx):xxx-xxx

ARTICLE IN PRESS

Revista Clnica Espaola


www.elsevier.es/rce

COMUNICACIN CLNICA

Sndrome de Churg-Strauss con afectacin neuroptica simulando un sndrome del hombre en el barril
Churg-Strauss syndrome with neuropathic involvement simulating man in the barrel syndrome
P.E. Jimnez Caballero e I. Casado Naranjo
Seccin de Neurologa, Hospital San Pedro de Alcntara, Cceres, Espa na Recibido el 8 de noviembre de 2011; aceptado el 29 de enero de 2012

Introduccin
El sndrome de Churg-Strauss (SChS) es un trastorno multisistmico caracterizado por rinitis alrgica, asma e hipereosinolia. El SChS se clasica dentro de las vasculitis de peque no y mediano vaso. El rgano ms frecuentemente afectado es el pulmn, seguido de la piel, aunque otros como el cardiovascular, gastrointestinal, renal y sistema nervioso pueden resultar afectados1 . La edad media de diagnstico es de 40 a nos. No existen diferencias entre sexos. Se distinguen 3 fases: fase prodrmica que ocurre en sujetos durante la segunda y tercera dcada, caracterizada por atopia, rinitis alrgica y asma. Fase eosinoflica caracterizada por eosinolia en sangre e inltrados de eosinlos en mltiples rganos, especialmente el pulmn y el tracto gastrointestinal. Fase vascultica, ocurre en la tercera y cuarta dcada de la vida con una vasculitis sistmica con riesgo de muerte, precedida por un sndrome general en muchas ocasiones2 . Los anticuerpos anticitoplasma de neutrlo (ANCA) solo son positivos en un 40-60% de los pacientes. Los 3 patrones de lesin del sistema nervioso perifrico en las vasculitis son: mononeuritis mltiple, polineuropata distal y radiculopata y/o plexopata. La mononeuritis mltiple es el ms especco y lo presentan hasta el 75% de los pacientes con

SChS3 . Si no se trata, puede progresar hasta una polineuropata simtrica o asimtrica. Los nervios ms largos son los que se afectan en primer lugar, por eso la mononeuritis mltiple suele manifestarse como un pie cado.

Caso clnico
Mujer de 56 a nos con antecedente de asma bronquial de ms de 30 a nos de evolucin y bronquiectasias bilaterales que haban requerido ingreso en el Servicio de Neumologa en varias ocasiones. Presenta un sndrome general de 3 meses de evolucin caracterizado por astenia, anorexia y prdida de peso de 15 kg asociado a debilidad generalizada y prdida de masa muscular. La clnica respiratoria consiste en tos y expectoracin blanquecina con moldes abundantes. En la exploracin general destaca mal estado general y desnutricin severa. No presenta lesiones cutneas. En la auscultacin pulmonar presenta roncus y crepitantes bilaterales, la auscultacin cardiaca es rtmica, sin soplos y el abdomen sin hallazgos patolgicos. En la exploracin neurolgica: funciones corticales y pares craneales normales. Motor: pleja en la exoextensin y abduccin de hombros, exoextensin de codo 2/5 y exoextensin de mu neca, pronosupinacin y movimientos ms distales 3/5. A nivel de miembros inferiores, 4+/5 a en movimientos de cadera y rodilla y 4/5 en los movimientos de tobillo y pie. Reejos musculares profundos hipoactivos de forma global. Reejos cutaneoplantares dbilmente exores. Amiotroa muy

Autor para correspondencia. Correo electrnico: pjimenez1010j@yahoo.es (P.E. Jimnez Caballero).

0014-2565/$ see front matter 2011 Elsevier Espa na, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rce.2012.01.010

Cmo citar este artculo: Jimnez Caballero PE, Casado Naranjo I. Sndrome de Churg-Strauss con afectacin neuroptica simulando un sndrome del hombre en el barril. Rev Clin Esp. 2012. doi:10.1016/j.rce.2012.01.010

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P.E. Jimnez Caballero, I. Casado Naranjo

Figura 2 Biopsia de nervio sural. Tincin de hematoxilinaeosina. Se visualiza una arteria de mediano tama no con pared desestructurada con inltrado inamatorio mixto (echas): linfocitos y polimorfonucleares y necrosis brinoide. Trombo de brina en su interior (estrella).

Figura 1 Radiografa de trax: bronquiectasias cilndricas bilaterales (echas) de predominio en lbulos superiores.

marcada de forma global. Sensibilidad supercial y profunda disminuida con patrn de guante y calcetn. No se observan dismetras ni disdiadococinesias. Marcha de carcter polineuroptico. En la pruebas de laboratorio el hemograma presentaba 11.300 leucocitos/mm3 (53,2% eosinlos: 6.000/mm3 ), hemoglobina 12,9 g/l, plaquetas 261.000/mm3 . Bioqumica con glucosa, funcin renal e iones, enzimas hepticas, hormonas tiroideas, vitamina B12 , cido flico, marcadores tumorales, en el rango de la normalidad. Lactato deshidrogenasa 547 mg/dl. Anticuerpos onconeuronales y ANCA negativos. Proteinograma con hipergammaglobulinemia del 29,9%, resto normal. Factor reumatoide 132 UI/l. En la radiografa de trax (g. 1) se objetivaban bronquiectasias cilndricas bilaterales de predominio en lbulos superiores. En la tomografa computarizada torcica se observaban en todos los lbulos pulmonares imgenes tubulares ramicadas y algunas nodulares que pudieran corresponder a bronquiectasias, as como inltrados intersticio-alveolares parcheados de carcter inespecco. El ecocardiograma fue normal. La resonancia cerebral y cervical no demostr alteraciones rese nables. Se realiz brobroncoscopia donde se aspiraron abundantes secreciones espesas purulentas. En el lavado broncoalveolar (LBA) exista un aumento marcado de neutrlos con 1% de eosinlos e importante aumento de linfocitos CD4 con un cociente CD4-CD8 elevado de 5,04. El cultivo del LBA fue positivo para Pseudomonas aeruginosa. Se realiz un electromiograma que evidenci signos de polineuropata sensitivomotora, asimtrica, de predominio axonal, evolucin aguda e intensidad grave. Se procedi a la realizacin de biopsia del nervio sural (g. 2) que demostr lesin inamatoria, de forma segmentaria y focal en un vaso de mediano calibre con pared focalmente destruida por una

banda de material eosinlo amorfo con necrosis brinoide y escaso inltrado inamatorio mixto, linfocitos, polimorfonucleares y escasos eosinlos. La luz vascular estaba parcialmente ocluida por un trombo de brina. Con el diagnstico de SChS la paciente fue tratada con prednisona oral a dosis de 1,5 mg/kg/da (60 mg), con lo que se evidenci una clara mejora en la visita de control realizada al mes, tanto a nivel respiratorio y neurolgico como analtico con desaparicin de la hipereosinolia.

Discusin
La paciente descrita cumpla criterios para el SChS4 (tabla 1). El tratamiento con corticoides sistmicos a dosis de 1,5 mg/kg/da en casos de vasculitis grave con afectacin

Tabla 1 Criterios diagnsticos del sndrome de ChurgStrauss segn el Colegio Americano de Reumatologa 1. Asma: historia de estornudo o crepitantes agudos difusos en la espiracin 2. Esosinoflia: esosinoflia mayor del 10% en el recuento diferencial de leucocitos en sangre 3. Mono o polineuropata: desarrollo de mono o polineuropata o mononeuropata mltiple (distribucin en guante y calcetn) atribuible a vasculitis sistmica 4. Inltrados pulmonares: inltrados pulmonares migratorios o transitorios en radiografa (no incluyendo inltrados jos) atribuibles a vasculitis sistmicas 5. Anormalidad de senos paranasales: historia de dolor nasal agudo o crnico, o hipersensibilidad al tacto u opacicacin radiolgica de senos paranasales 6. Eosinoflia extravascular: biopsia incluyendo arterias, arteriolas o vnulas que muestren acumulacin de eosinlos en reas extravasculares
Se requieren 4 o ms de estos criterios para decir que un paciente tiene un sndrome de Churg-Strauss.

Cmo citar este artculo: Jimnez Caballero PE, Casado Naranjo I. Sndrome de Churg-Strauss con afectacin neuroptica simulando un sndrome del hombre en el barril. Rev Clin Esp. 2012. doi:10.1016/j.rce.2012.01.010

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3 radiculopata y plexopata se han descrito de forma puntual en la poliarteritis nudosa10 , pero no en el SChS.

Sndrome de Churg-Strauss con afectacin neuroptica simulando un sndrome del hombre en el barril renal, cardiaca o neuroptica consigue la remisin en la mayora de los enfermos. La escala ve-factor basada en la presencia de alguno de los siguientes datos clnicos (afectacin cardiaca, gastrointestinal, insuciencia renal con creatinina > 1,58 mg/dl, proteinuria > 1 g/da y afectacin del sistema nervioso central) se correlaciona con el pronstico5 y as ante la presencia de alguno de ellos se debe a nadir ciclofosfamida al tratamiento corticoideo. El diagnstico diferencial del SChS debe realizarse con la enfermedad respiratoria exacerbada por cido acetilsaliclico, la neumona eosinla, aspergilosis broncopulmonar alrgica, sndrome hipereosinlo, granulomatosis de Wegener y con la poliangetis microscpica. Las vasculitis que afectan a arterias de peque no y mediano tama no son las que se asocian ms frecuentemente con neuropata, mientras que las formas que afectan de forma aislada a arterias de peque no tama no y las que afectan a arterias de gran tama no no suelen asociarse. El mecanismo patognico consiste en que el proceso inamatorio causa oclusin de los vasos sanguneos que constituyen los vasa nervorum dando lugar a la prdida axonal6 . El sndrome del hombre en el barril es un cuadro clnico infrecuente caracterizado por dipleja braquial con movilidad conservada de miembros inferiores y facial, lo que da la apariencia de que el sujeto se haya constre nido en un barril. Habitualmente se debe a infartos cerebrales bilaterales a nivel del territorio frontera entre la cerebral media y anterior; aunque tambin se puede originar por lesin en la regin protuberancial medial y en la mdula cervical. Hay casos de sndrome del hombre en el barril causados por enfermedad de la motoneurona como la esclerosis lateral amiotrca7 y secundarios a neuropata motora multifocal con bloqueos de la conduccin y plexitis braquial8,9 . La afectacin del sistema nervioso perifrico por las vasculitis sistmicas suele dar lugar a una mononeuritis mltiple, con menor frecuencia una polineuropata; la

Bibliografa
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Cmo citar este artculo: Jimnez Caballero PE, Casado Naranjo I. Sndrome de Churg-Strauss con afectacin neuroptica simulando un sndrome del hombre en el barril. Rev Clin Esp. 2012. doi:10.1016/j.rce.2012.01.010