EDITORIAL

J.M Prats Vias An Esp Pediatr 1999;51:1-3.

Debemos tratar siempre la epilepsia parcial benigna de la infancia?

Por qu se tratan las convulsiones?. Siempre es motivo de alarma la recurrencia de una crisis convulsiva y por ello no se ahorran medidas para impedir que el evento se repita. Uno de los argumentos que se invocan, es el de evitar que el cerebro sea agredido a consecuencia de la crisis, pero resulta agredido el cerebro a consecuencia de una crisis?. El problema est todava sujeto a debate sin haberse llegado a una respuesta definitiva(1). Dejando aparte algunas convulsiones muy prolongadas de la infancia precoz, especialmente febriles, la evidencia de lesin cerebral a consecuencia de un estado de mal convulsivo es escasa, estando las secuelas ms en relacin con la base etiolgica que provoca el evento que a la duracin de las convulsiones en s(2). Por ello, la consecuencia de las crisis que acaecen en el contexto de una epilepsia parcial benigna pueden tener una importancia relativa en lo que respecta a la salud del sujeto. La epilepsia parcial benigna no es identificada como tal hasta la dcada de los aos 50. El mrito pertenece a la neurologa francesa y la descripcin del elemento EEG que permite su identificacin se debe a Y. Gastaut(3). Consiste en una onda aguda seguida de una onda lenta que generalmente aparece en las zonas frontotemporales de forma aislada o en salvas pseudorrtmicas y al que se demomina paroxismo rolndico. Poco tiempo ms tarde se describieron sus caractersticas clnicas a propsito de 21 casos(4), siendo su evolucin extremadamente benigna, al contrario de la evolucin desfavorable de la epilepsia del lbulo temporal o epilepsia temporolmbica(5,6). Conocida habitualmente como epilepsia parcial benigna con paroxismos rolndicos (EPR) o a paroxismos frontotemporales, es la forma ms comn de epilepsia en la niez, comportando del 13 al 23% de toda la epilepsia a esta edad de la vida(7,8). Se ha documentado una incidencia de 21:100.000 nios por debajo de los 15 aos. Afecta ms a varones que a mujeres con una proporcin de 6:4. El proceso comienza siempre por encima de los 2 aos y finaliza antes de los 16, sea cual sea el curso evolutivo seguido por el paciente(9,10). Las manifestaciones clnicas(11,12) acaecen durante el sueo en el 80% de los afectados, pero en el 20% slo se presentan en vigilia y en el 15% en ambas situaciones. Si ocurren durante la vigilia, se suelen presentar como crisis parciales simples de tipo oromotor, con parestesias bucolinguales y afectacin de los
Correspondencia: J.M Prats Vias. Unidad de Neuropediatra. Hospital de Cruces. 48903 Baracaldo.

rganos bucofonatorios, que quedan trasitoriamente inutilizados, en situacin de afemia. Estas crisis se acompaan frecuentemente de ruidos guturales y de sialorrea. De acaecer durante el sueo, el problema se puede generalizar y a veces no es fcil sospechar de inicio su origen focal. Cuando acaece en nios muy jvenes, lo que sucede en un 10% de los casos, no es excepcional que se prolonguen en el tiempo, incluso en forma de estatus de mal convulsivo con parlisis postcrtica de medio cuerpo, sin que por ello el pronstico sea desfavorable. Para su diagnstico, la presencia del foco EEG es fundamental, aunque el grafoelemento no es permanente(13), estando ausente en algn momento de la evolucin, pudiendo considererase que no aparece en la tercera parte de los trazados obtenidos a lo largo de la evolucin en pacientes con EPR reconocida, ni se mantiene siempre en la misma localizacin , pudiendo emigrar de un lado a otro del cerebro e incluso ser bilateral y acompaarse de focos similares, pero en otras regiones, especialmente en lbulos frontales y occipitales(14). Durante el sueo, tiende a activarse notablemente y a difundir. El foco puede aparecer en nios que nunca han padecido crisis epilpticas y a los que se les realiza un trazado EEG por motivos ftiles, como transtornos del aprendizaje, cefaleas o trauma craneal banal. En muchas ocasiones, estos nios tienen parientes con EPR, sospechndose que el proceso tiene una herencia autosmica dominante para el grafoelemento EEG con penetrancia baja y expresin limitada por la edad. El rasgo, en series no especficas, se halla en, al menos, un 34% de los hermanos y el 15% presentan convulsiones. En conjunto puede esperarse que entre el 1% y el 2% de los escolares entre los 5 y los 12 aos que nunca hayan padecido crisis, presentarn el rasgo EEG en un trazado aislado de rutina(15-17). En el momento actual parece que el gen responsable del proceso est situado en el cromosoma 15q14(18). De forma ocasional, alguno de los portadores de este rasgo EEG pueden aparecer en un portador de lesin cerebral orgnica(12,19). En este caso, la evolucin puede corresponder a la expresin del factor gentico que se expresa a una edad determinada, quizs favorecido por la lesin cerebral subyacente. De todos modos, debe insistirse que el diagnstico de EBI no puede considerarse en firme sin la demostracin del foco rolndico en alguno de los trazados. Tampoco puede considerarse cuando las crisis convulsivas son atpicas de forma permanente. En aquellos sujetos que presentan crisis, stas inciden con

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Debemos tratar siempre la epilepsia parcial benigna de la infancia?

una frecuencia muy variable. Un reciente metaanlisis(20) comprueba que el 15% de los afectados, tiene una crisis aislada; el 62% entre dos y cinco crisis en toda su evolucin y tan slo el 23% padece un nmero de crisis superior, en su gran mayora relacionadas con el sueo, lo que comporta una perfecta tolerancia social. Lo favorable de la evolucin hace que algunos autores desaconsejen el tratamiento con frmacos antiepilpticos (FAE), especialmente al advertir que la duracin del perodo de actividad del proceso, suele ser inferior a los 3 aos(21,22). Por otra parte, dentro de la prcticamente constante benignidad evolutiva del proceso, algunos pacientes llevan una evolucin tormentosa y desfavorable que, en gran medida, puede alterar la normal adquisicin de conocimientos en una fase en que la normal escolaridad es una opcin inalienable. Estas formas atpicas y trpidas fueron descritas inicialmente como epilepsia benigna atpica(23), y se caracterizan por una evolucin trpida en la que no slo se incrementan el nmero de crisis usuales, sino que aparecen otras nuevas de aspecto ominoso, con fenmenos atnicos o de ausencia atpica, que de no estar advertido, pueden interpretarse como un sndrome de Lennox-Gastaut. Asociado al aumento de crisis, otros fenmenos de ndole neuropsicolgica pueden semejar an ms una encefalopata epilptica de evolucin desfavorable. El ms comn de estos dficit es la agnosia auditiva verbal, dando lugar a un sndrome de afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)(24), a un sndrome opercular epilptico(25) e incluso a una demencia de tipo frontal(26), todo ello acompaado de una exacerbacin de las descargas EEG durante el sueo, dando lugar a un cuadro electroclnico similar a la punta onda continua durante el sueo lento (POCS)(27). Aunque la ubicacin nosolgica de estas formas complicadas de EPR en relacin con el sndrome de POCS, incluido en la clasificacin de los sndromes epilpticos de la ILAE sea todava motivo de controversia, la tendencia actual se decanta a admitir que ste tiene una estrecha relacin con las formas complicadas de EPR. Pero por qu motivo algunas formas de EPR tienen una evolucin tan tormentosa?. Ya desde su descripcin inicial se comprob que estas formas complicadas de EPR no se podan controlar con FAE y que el incremento de los mismos pareca agravar el proceso ms que aliviarlo(28). Este detalle es de la mayor importancia, ya que, en el intento de controlar las crisis se han recurrido con frecuencia a tratamientos agresivos, de los cuales el ms inocente consiste en la administracin prolongada de corticosteroides(29) y el ms agresivo a las transecciones corticales subpiales mltiples en amplias zonas de neocrtex elocuente(30,31). A lo largo de estos ltimos 20 aos, se ha ido acumulando evidencia inequvoca de que los FAE pueden ser directamente responsables del agravamiento de algunos sndromes epilpticos. Un trabajo reciente(32) acumula 150 referencias al respecto, subrayando que en la gran mayora de los casos, el problema es referido de forma anecdtica y sus mecanismos, por lo general, no son aclarados. Si dejamos de lado las posibilidades de sobredosificacin y eleccin inapropiada del frmaco, an existe la posibilidad de encefalopata inducida por la medicacin, de-

bido a las reacciones idiosincrticas a ciertos FAE. En el caso de la EPR, se tiene evidencia de la agravacin de las crisis por carbamazepina(33), que ha podido probarse concretamente en lo que se refiere a las epilepsias que inciden en edad peditrica. Todos los casos de EPR complicados, tanto personales(34), como los recogidos en la literatura, estaban en tratamiento con FAE, fundamentalmente con carbamazepina, pero tambin con valproato(35) y con fenobarbital(36). Por supuesto, los nuevos FAE tambin pueden complicar algunas epilepsias(37-39). En lo que a nosotros, pediatras, concierne, teniendo en cuenta que la EPR en nuestro medio constituye ms de la cuarta parte de nuestros pacientes epilpticos(40), debe incrementar nuestro ndice de sospecha hacia tratamientos que muchas veces se instauran al inicio mismo de un sndrome epilptico de indudable benignidad intrnseca. En lo que a nosotros respecta, desde que hemos limitado de forma generalizada la abstencin teraputica en estos pacientes, no tenemos formas complicadas propias, aunque si recibimos de tanto en tanto en nuestras consultas pacientes de nuestro entorno con el problema. Aunque la necesidad de medicar a los nios afectos de EPR es cada vez ms cuestionada, a veces es prcticamente imposible sustraernos al uso de FAE, especialmente si las crisis son frecuentes o acaecen durante la vigilia. Francamente, creo que no existe un frmaco antiepilptico libre de sospecha y por ello podremos usar aqul con el que estemos ms familiarizados, incluso la carbamazepina, pero multiplicando las precauciones. Sera prudente, si la edad y las circunstancias lo permiten, obterner el perfil congnitivo del paciente mediante un test de WISCR, que puede ser repetido en el caso de que se planteen dudas sobre un presunto empeoramiento del rendimiento escolar. Tambin deberemos estar atentos a la evolucin de las crisis y en caso que su frecuencia aumente bajo el tratamiento y el trazado EEG empeore con indicios de generalizacin de las descargas intercrticas, tener en cuenta que la opcin preferente puede ser la supresin del frmaco en lugar de incrementar su dosis. En ocasiones, la administracin de FAE da un falso sentido de seguridad que puede ser engaoso y slo huyendo de la escalada farmacolgica, podremos evitar el desastre.

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