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Estado de mal convulsivo: protocolo de actuacin

Rafael Palencia Luaces Departamento de Pediatra. Hospital Universitario y Facultad de Medicina, Valladolid palenciar@ono.com

I. CONCEPTO El trmino de Estado de Mal Convulsivo (EMC) define a convulsin prolongada -o breves convulsiones recurrentes- con duracin superior a 30 minutos, durante los cuales no se recupera el conocimiento; otros autores refieren una duracin de una hora o ms(1); se presenta en el 1,3-6,76% de los enfermos epilpticos, en especial en los primeros aos de vida(2).

co se caracteriza por la asociacin de convulsiones, ataxia, rash cutneo y alopecia, pero puede presentarse tambin solamente con crisis convulsivas), que responde bien a la administracin de biotina (20 mg) por va oral o intramuscular.

III. FISIOPATOLOGA Pese a que no es bien conocido el hecho por el cual las convulsiones se inician y se detienen, es lgico suponer que se relacione con un desequilibrio entre los mecanismos excitadores e inhibidores de la neurotransmisin; las sinapsis excitadoras maduran antes que las inhibidoras y esto, junto con un incremento de la susceptibilidad de los receptores neurotransmisores excitadores, aumenta la probabilidad de que se presente un desequilibrio entre la excitacin y la inhibicin. En la forma ms caracterstica de EMC, el tnico clnico generalizado, los cambios fisiopatolgicos acontecen en dos fases (4). La primera fase (compensacin: por debajo de los 30 minutos) se asocia con manifestaciones motoras e incremento de la actividad simptica; se produce un aumento de la presin sangunea, de la frecuencia cardiaca, volumen cardiaco, flujo sanguneo cerebral, glucemia y de los niveles de cortisol. Despus de unos 30 minutos (descompensacin) comienza el fallo en la homeostasis y la transicin hacia la segunda fase; se incrementa el lactato sanguneo originado por la contraccin muscular y

II. ETIOLOGA Si bien los factores responsables de esta situacin son muy variados, es til dividir a los EMC segn la etiologa(3) en: a) EMC febril (EMC asociado con fiebre en un nio neurolgicamente normal entre las edades de 6 meses y 5 aos) que representa entre el 2550% de los EMC; b) EMC no febril que puede subdividirse en: idioptico, sintomtico agudo (meningitis, encefalitis, accidente vascular, trastorno metablico agudo) y sintomtico lejano (trastorno del desarrollo cerebral congnito o adquirido). La etiologa suele correlacionarse con la edad. Es necesario destacar dos causas metablicas de EMC que responden bien al tratamiento: la deficiencia en piridoxina (todos los nios por debajo de los 18 meses con crisis rebeldes deben de ser tratados con piridoxina: 100200 mg por va venosa, dosis nica) y la deficiencia en biotinidasa (su cuadro clnico tpi-

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disminuye el Ph (acidosis), la presin sangunea y el flujo cerebral, as como la glucosa cerebral y la oxigenacin del parnquima. Otros efectos sistmicos incluyen arritmias cardiacas, isquemia miocrdica, hipertensin y rabdomiolisis -origina mioglobinuria con el consiguiente fallo renal por necrosis tubular aguda-, as como trastornos electrolticos (como hipo o hiperpotasemia) e hipertermia; tambin puede producirse edema pulmonar neurognico y aspiracin de secreciones. Los cambios vegetativos incluyen aumento de las secreciones bronquiales y salivacin; por otra parte puede aparecer un aumento de la presin intracraneal como consecuencia del incremento del flujo sanguneo intracerebral. Durante la primera fase el aumento del flujo cerebral y los niveles elevados de glucosa proporcionan, habitualmente, una oxigenacin y un sustrato suficiente para satisfacer los requerimientos metablicos del cerebro; en la segunda fase no se satisfacen las necesidades nutritivas de las clulas y se produce una isquemia. Los estudios en animales indican que el paso de la primera a la segunda fase acontece hacia los 30 minutos y cuando las convulsiones se prolongan ms de 60 minutos, se incrementa el riesgo de lesin neuronal, a pesar de concentraciones ptimas de oxgeno y glucosa. En esquema, las consecuencias del EMC son: aumento del metabolismo neuronal (con incremento del consumo de glucosa y de oxgeno) lo que es favorecido por el mayor flujo sanguneo cerebral, con aumento de la presin intracraneal que si se eleva en ms de 30 mm Hg conduce a la descompensacin, reducindose el flujo sanguneo, con hipoxia, aumento del metabolismo anaerobio, acmulo de catabolitos y acidosis; con ello se pierde la capacidad autorreguladora de los vasos cerebrales, que se dilatan, con

la consiguiente lentificacin del flujo sanguneo y produccin de edema cerebral. Se origina as una lesin cerebral en las clulas piramidales de hipocampo y crtex, clulas de Purkinje cerebelosas, clulas estrelladas neocorticales, as como en las clulas en cesta de cerebelo e hipocampo; la actividad paroxstica favorece la entrada continua de Ca++ en las neuronas, la activacin de calciomodulina y el acmulo de Ca++ en las mitocondrias, con vacuolizacin de stas, liberacin citoplasmtica del Ca++ acumulado, activacin de proteasas y fosfolipasas, isquemia tisular y necrosis neuronal. estmulo del sistema nervioso vegetativo (simptico) durante los primeros 30 minutos, lo que ocasiona hipertermia, hipertensin arterial, taquicardia e hiperglucemia; si la convulsin se prolonga (ms de l hora), el agotamiento del sistema simptico conlleva una hipotensin e hipoglucemia, junto con hiperpotasemia y acidosis,con posibilidad de originar la muerte. hipoxia sistmica y cerebral ya que los espasmos musculares propios de la convulsin reducen la ventilacin pulmonar con lo que se potencia la acidosis lctica; adems la actividad muscular exagerada es responsable de una hiperpirexia que, al aumentar la temperatura de la sangre que irriga el ncleo ptico, origina una secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, con la consiguiente hiponatremia y descenso del umbral convulsivo, lo que favorece nuevas descargas paroxsticas. Adems pueden presentarse dificultades para la deglucin, acmulo de secreciones en la faringe, vmitos y neumona por aspiracin y tambin las contracciones musculares violentas pueden originar traumatismos de extremidades, bucofaringe y cabeza.

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IV. TRATAMIENTO El EMC constituye una urgencia mdica. Las prioridades asistenciales incluyen:

a) Medidas urgentes generales Ventilacin - Oxigenacin. La hipoxemia puede ser causa y consecuencia de las convulsiones. Para corregirla se colocar al paciente con la cabeza y el cuello en posicin que permita la apertura de la va area, realizando aspiracin de secreciones si fuera necesario; una vez lograda la permeabilidad respiratoria se iniciar la ventilacin y se administrar O2 por va nasal o mascarilla y si persiste la ventilacin insuficiente ser necesario intubar al nio Presin sangunea y estado circulatorio. Una vez oxigenado y ventilado se valora el estado circulatorio; en las fases iniciales el nio suele mantener una perfusin adecuada, con taquicardia e hipertensin, como ya se ha comentado; tras una actividad convulsiva prolongada puede desarrollar shock hipovolmico o cardiognico, que se tratar inicialmente con lquidos, para lo que hay que buscar un buen acceso venoso que servir tambin para la administracin de los frmacos. Valoracin general. Durante la estabilizacin inicial, la anamnesis y la exploracin fsica y neurolgica ayudarn a identificar la causa del EMC ya que si bien el tratamiento debe realizarse con independencia de la etiologa, algunas situaciones como el traumatismo crneoenceflico con hematoma, ciertas intoxicaciones, deficiencia de piridoxina o biotina, requieren medidas especficas. Estudios complementarios. Como pruebas de laboratorio se recomienda la determina-

cin de electrolitos, glucosa, calcio, nitrgeno ureico, magnesio y citologa hemtica; aunque la hipoglucemia es una rara causa de convulsiones, se debe determinar la glucemia en todos los pacientes y si est baja (< 3mmol/l) o es imposible medirla, se administrar glucosa intravenosa (5 ml/kg de suero glucosado al 10%). En casos concretos pueden requerirse otras pruebas: niveles de medicacin, puncin lumbar, investigacin toxicolgica, EEG, neuroradiologa (TC o RM).

b) Terapia anticonvulsiva La finalidad del tratamiento es detener las convulsiones para lo que debe de ser eficaz a la mayor brevedad posible. La eleccin de un medicamento anticonvulsivo sobre otro es de menos importancia que el diseo de un protocolo que garantice la rpida administracin de cantidades suficientes y eficaces. Nunca debe emplearse un frmaco cuyo manejo no sea bien conocido por el mdico. Si la convulsin acontece en medio extrahospitalario el tratamiento se realizar con diacepam (DZP) rectal a dosis de 0,5 mg/Kg (ms fcil de recordar: 5 mg hasta los 2 aos y 10 mg a los mayores de 2 aos), con lo que se consigue el control en ms del 80% de los casos; en los pacientes con riesgo de depresin respiratoria la dosis de DZP rectal ser ms baja (0,25 mg/Kg). En cualquier caso siempre hay que tener prevista esta complicacin y disponer de la posibilidad del soporte necesario para su recuperacin. Si bien la absorcin de DZP por va rectal suele ser muy rpida, a veces es impredecible por lo que se han buscado otras opciones entre las que el midazolam intranasal (0,2 mg/Kg) ha mostrado su eficacia (5); para su empleo por esta va se utiliza habi-

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tualmente la solucin parenteral que contiene 5 mg/ml y se instila la mitad de la dosis en cada orifico nasal (6,7). Cuando el paciente llega convulsionando al hospital hay que pensar que la duracin de la crisis supera los 10 minutos y requerir medidas teraputicas inmediatas. Si el paciente ya ha recibido una dosis de DZP en su domicilio y persiste la convulsin, se aplicar una segunda dosis por va rectal (0,5 mg/Kg) o intravenosa (0,2-0,4 mg/Kg) (en algunos casos que no responden a la dosis inicial de DZP la segunda dosis puede ser tambin ineficaz). De persistir la crisis cinco minutos despus de la segunda dosis de DZP, se administrar (si no hay contraindicaciones como hepatopatas, coagulopatas, enfermedades pancreticas o mitocondriales) valproato (VPA) intravenoso (20 mg/Kg de entrada y luego l mg/kg/hora en infusin continua mximo 2 mg/minuto) (8) y si no cede en diez minutos se pasa a hidantoina (PHT) intravenosa lenta (18 mg/Kg, a dosis de 1 mg/kg/minuto) teniendo prevista la necesidad de ingresar al paciente en Unidad de Cuidados Intensivos peditricos (UCIP) dado que, si persiste la convulsin, est evolucionando a EMC. En la situacin de EMC, ya en la UCIP, se puede utilizar de entrada el clonacepam (CZP) en perfusin continua (0,2-0,4 mg/Kg, hasta llegar a 1 mg/Kg/da) para pasar,

si no cede, a la induccin de una anestesia general usando un barbitrico de accin corta como el tiopental (bolo de 4-8 mg/Kg, seguido de infusin de 10 mg/kg/hora) con intubacin traqueal, ventilacin mecnica y vigilancia cardiorespiratoria, as como control de EEG; otras opciones incluyen el midazolam, lorazepam, lidocaina, pentobarbital, pentotal y fenobarbital, as como anestsicos por inhalacin como el isoflurano y el halotano (este ltimo, muy empleado pero con efectos hemodinmicos y hepatotxicos indeseables). En la tabla I se esquematiza la actuacin ante el EMC V. PRONSTICO El pronstico depende sobre todo de la etiologa (los EMC febriles tienen menos incidencia de dficits neurolgicos y cognitivos pero ms riesgo de epilepsia) y de la edad. La enolasa neuronal especfica (se eleva cuando hay dao neuronal), el EEG (la presencia de descargas peridicas empeora el pronstico) y la radiologa, son marcadores que pueden ayudar a predecir la evolucin. La mortalidad ha disminuido en relacin con pocas pasadas, oscilando, segn las series, alrededor del 1-5%. Las secuelas neurolgicas y los trastornos cognitivos se incrementan cuando la duracin del EME es superior a 2 horas(9); el riesgo de epilepsia posterior oscila entre el 23%-48%.

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Tabla I. Estado de Mal Convulsivo: esquema del tratamiento

TRATAMIENTO EN EL DOMICILIO (PREHOSPITALARIO) Diacepam rectal ( 0,5 mg/Kg) Midazolam intranasal (0,2 mg/Kg)

TRATAMIENTO EN EL HOSPITAL
A. TRATAMIENTO DE APOYO OXIGENACION-VENTILACION B. TRATAMIENTO DE LA CONVULSION 1. Diacepam (rectal o i.v.): 0,4 mg/Kg

CONTROL DE LA CIRCULACION GLUCOSA VARIABLES NIVELES DE FRMACOS

5 minutos

2. Diacepam : 2dosis (si ya la haba recibido en casa pasar a la siguiente fase)

5 minutos

3. Valproato i.v. 20 mg /Kg

10 minutos

4. Fenitona* i.v. 15-20 mg/Kg 10 minutos UCIP ESTADO DE MAL

Clonacepam (0,5-1 mg/Kg en infusin continua)

Tiopental bolo de 4-8mg/Kg seguido de infusin de 10mg/kg/hora

OTRAS OPCIONES -Midazolam -Lorazapam -Lidocaina -Fenobarbital

*No usar si ya vena tomando regularmente fenitoina

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1. Arzimanoglou A, Guerrini E, Aicardi J. Status epilepticus. En: Aicardis. Epilepsy in children. 3 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2004. p 241-261. 2. DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, Boggs JC, Pellock JM, Penberthy L, Garnett L, Fortner CA, Ko D. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology 1996; 46: 1029-1035. 3. Scott RC, Surtees RAH, Neville BGR. Status epilepticus: pathophysiology, epidemiology, and outcomes. Arch Dis Child 1998; 9: 73-77. 4. Fountain NB, Lothman EW. Pathophysiology of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995; 12: 326-342.

5. Bhattacharyya M, Kalra V, Gulati S. Intranasal midazolam vs rectal diazepam in acute childhood seizures. Pediatr Neurol 2006; 34: 355359. 6. Herranz JL, Argumosa A. Actuacin ante un nio con una convulsin aguda. Bol Pediatr 2004; 44: 78-94. 7. Herranz JL, Argumosa A. Estatus convulsivo. Bol Pediatr 2006; 46 (supl 1). s42-s48. 8. Campistol J, Fernndez A, Ortega J. Estado de mal convulsivo en el nio. Experiencia con valproato endovenoso. Actualizacin del protocolo de tratamiento. Rev Neurol 1999; 29: 359-365. 9. Eriksson KJ, Koivikko MJ. Status epilepticus in children: aetiology, treatment and outcome. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 652-658.

NOTAS

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