TRASTORNOS MOTORES Los trastornos motores se producen cuando se afecta la va motora, que comienza en la corteza cerebral prerrolndica, donde

se ubican las neuronas motoras cerebrales. Sigue por la va piramidal, con importante participacin del sistema extrapiramidal y cerebelo y concluye en la unidad motora que comprende la motoneurona del asta anterior de la mdula, el nervio perifrico, la unin neuromuscular y el msculo. El problema es ms complejo en el nio, especialmente el lactante que tiene un sistema nervioso inmaduro, expresado por la incompleta mielinizacin de su va piramidal (se logra a los 2 3 aos) lo que hace que la actividad motora sea un proceso dinmico, de cambio permanente. El nio sigue su desarrollo motor progresivo segn hitos: sostn ceflico, bipedestacin, marcha, etc. Cuando un nio tiene un retardo motor, hay que diferenciar entre retraso y prdida de funciones ya adquiridas, es decir regresin psicomotriz. La prdida de funciones motoras adquiridas, puede ser consecuencia de una noxa postnatal (hipoxia-isquemia, meningitis, etc.) que puede provocar dao cerebral no progresivo de diversa magnitud, o ser causada por una enfermedad degenerativa del SNC, en cuyo caso se observa prdida progresiva de los hitos del desarrollo. TRASTORNOS DE PRIMERA NEURONA O CENTRALES Corresponden a aquellos trastornos motores relacionados con compromiso del sistema piramidal, extrapiramidal (cerebeloso o de ganglios basales) o la combinacin de ellos, siendo la afeccin ms frecuente la parlisis cerebral. Los sntomas ms caractersticos: SD. Piramidal Parlisis o paresia Hipertona Hiperreflexia (exaltacin de reflejos profundos u osteotendinoso) Reflejos cutneos abolidos Reflejo plantar extensor (Babinski) SD. Extrapiramidal

Rigidez Hipokinesia o akinesia Rueda dentada (resistencia con breves disminuciones de ellas) Temblor de reposo y de actitud, ms evidente en las manos y desaparece con el sueo) Hipotona PARLISIS CEREBRAL Se denomina as a todo trastorno motor no progresivo de origen cerebral, que generalmente se produce antes de los 2 aos de vida. No slo incluye parlisis, sino tambin ataxia y coreoatetosis. EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA La parlisis cerebral es un trastorno relativamente frecuente, con una prevalencia que se calcula en 4/1000 recin nacidos vivos. Las causas responsables de esta patologa an no han sido dilucidadas. Antiguamente se crea que todo lactante menor de 6 meses con hipertona flexora de extremidades superiores y extensoras de extremidades inferiores, tena casi con seguridad un dao cerebral no progresivo, es decir una parlisis cerebral. Sin embargo ahora se sabe que varias enfermedades degenerativas del SNC se expresan muy precozmente en los primeros meses de vida, generalmente con sndrome piramidal asociado a compromiso sensorial (hipoacusia, amaurosis). Entonces, hay que sospechar enfermedad neurodegenerativa o error congnito del metabolismo en todo lactante o recin nacido sin antecedentes de noxas peri o postnatales que muestre signologa neurolgica severa. Un 10 a 15% de las parlisis cerebrales son adquiridas a travs de una injuria cerebral conocida, usualmente por infecciones o trauma despus del primer mes de vida. CLNICA Se expresa por hipertona, hiperreflexia, Babinski bilateral, piernas entrecruzadas en tijera, y manos empuadas. El RN tiene sus manos empuadas normalmente, pero las liberan ms o menos a los 2 meses de vida. Si esto no ocurre se debe sospechar una patologa cerebral.

En el lactante se puede ver compromiso piramidal con hipotona, pero destaca la hipertona distal que orienta al origen cerebral de la afeccin motora. Incluye generalmente compromiso piramidal o motor voluntario: Paraplejia: compromiso exclusivo de extremidades inferiores. Hemiplejia: Parlisis de un hemicuerpo. Diplejia: Compromiso de las 4 extremidades, pero con mayor afeccin de las extremidades inferiores. Hemiparesia doble espstica: Se comprometen las 4 extremidades, pero ms las superiores. ATAXIA Otra forma de compromiso es la incoordinacin o ataxia, que afecta al tronco y extremidades. Se expresa por incoordinacin de tronco e inestabilidad de la marcha por alteraciones del cerebelo no progresivas, como hipoplasia (prenatal), o dao hipxico (perinatal) o bien ataxias que aumentan con la edad, (progresivas) producidas por enfermedades degenerativas del SNC. Son muy frecuentes los cuadros de ataxia aguda, producidos por intoxicacin medicamentosa o cuadros virales, ms comunes en preescolares. La ataxia aguda postinfecciosa (por ejemplo postvaricela) dura 2 a 7 das, y tiene buen pronstico. Si se mantiene por ms das se debe descartar un tumor de fosa posterior. Cuadros de ataxia progresiva obligan a descartar cuadros degenerativos o errores congnitos del metabolismo. Ataxia + telangectasias + inmunodeficiencia es un sndrome tpico, congnito y progresivo.(Ataxia .-telangiectasia). COREOATETOSIS Entre las coreoatetosis no progresivas, es tpica la producida por el Kernicterus (que ya se ve poco) o ms raramente por hipoxia neonatal. En los nios mayores previamente sanos que presentan coreoatetosis aguda hay que descartar siempre el corea reumtico de Sydenham que se asocia a cardiopata y aumento de los niveles de ASO, y cuyo tratamiento consiste en Penicilina benzatina para erradicar el estreptococo y antidopaminrgicos o anticolinrgicos para disminuir los movimientos anormales. Otra causa a descartar es la encefalitis. Si la coreoatetosis se

hace crnica hay que pensar en enfermedades progresivas como la enfermedad de Wilson, o leucodistrofia.(Pelizaeus). DISTONAS Otros movimientos anormales son las distonas, que son movimientos de torsin de cuello u otros, que pueden simular una crisis epilptica. En un nio, lo primero que hay que descartar es la intoxicacin con medicamentos (fenotiaznicos, anticolinrgicos). Si persisten, es importante descartar encefalitis y si se tornan crnicos debe pensarse en enfermedades heredodegenerativas. Son las distonas hereditarias que provocan movimientos de torsin de todo el cuerpo, con deformacin de la columna. La ms frecuente es la distona primaria o distona muscular deformante, cuadro grave que generalmente no responde al tratamiento medicamentoso. MIOCLONIAS Son las sacudidas musculares bruscas y breves. Pueden corresponder tanto a fenmenos normales como patolgicos. Puede verse en el sueo, situacin en que son normales (en el momento que nos estamos quedando dormidos). A veces no son normales, como en el sndrome de las piernas inquietas, que impide conciliar el sueo (y hay que despertar para que cesen). Existen otras mioclonas provocadas por alteraciones cerebrales difusas, que no son epilpticas, sino de origen subcorticales. Un porcentaje importante de estos nios, tienen enfermedades degenerativas del SNC, o encefalitis. Las mioclonas epilpticas, que son las ms comunes se diagnostican con un EEG. La llamada epilepsia mioclnica juvenil se caracteriza por mioclonas matinales de brazos que interrumpen actividades habituales (lavndose los dientes salta el cepillo ,o tomando leche tira la taza). Esta es una epilepsia ms sutil, y puede confundirse con tics, maas o torpezas del nio. TICS Los tics son los movimientos involuntarios ms frecuentes. Los tics simples palpebral y muchas veces no requieren generalmente involucran la musculatura tratamiento. Si comprometen

musculatura facial, cervical, o extremidades, se tratan con haloperidol o diazepam. Existe un cuadro ms severo denominado sndrome de LaTourette con tics motores mltiples asociados a tics fnicos, coprolalia, y trastorno obsesivo compulsivo. Tiene pronstico reservado.

ENFERMEDADES DE SEGUNDA NEURONA O UNIDAD MOTORA. Son las enfermedades que comprometen la motoneurona inferior, el nervio perifrico, la unin neuromuscular o el msculo. En el lactante se expresan por hipotona y debilidad muscular con reflejos arcaicos disminudos y en el nio mayor se manifiestan por atrofia muscular localizada o generalizada y debilidad muscular proximal, distal o generalizada. La debilidad proximal se ve en las enfermedades de motoneurona y msculo y la debilidad distal se observa en las neuropatas. 1. COMPROMISO DE MOTONEURONA INFERIOR Atrofia muscular espinal

Es la enfermedad neuromuscular ms frecuente y grave del lactante, llamada tambin enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Es una enfermedad autosmica recesiva de curso fatal. Produce hipotona y debilidad muscular extremas con posicin de batracio, arreflexia y fasciculaciones linguales. Es caracterstica la retraccin torcica y la respiracin diafragmtica. Estos nios tienen compromiso respiratorio severo, con neumonas a repeticin, lo que constituye la causa de muerte. 2. COMPROMISO DE NERVIO

Neuropatas hereditarias, lentamente progresivas. Son enfermedades que producen pie cavo debilidad distal y atrofia muscular distal con arreflexia aquiliana. Son ms frecuentes en las nias, especialmente en la segunda dcada de la vida. Una afeccin no hereditaria postinfecciosa, que compromete el nervio perifrico es la polirradiculopata o Sindrome de Guillain Barr SINDROME DE GUILLAIN-BARRE

Es una polineuropata postinfecciosa que produce una desmielinizacin principalmente en los nervios motores, pero tambin en los sensitivos. En ms del 60% de los casos el paciente presenta como antecedente una infeccin generalmente viral (CMV; VEB) 1 a 3 semanas antes del inicio de la neuropata. Algunos casos parecen ser desencadenados por una gastroenteritis por Campylobacter jejuni y en un 5% de los casos aparece 1 a 4 semanas despus de una intervencin quirrgica. La mayor parte de los datos sugiere que el SGB es un trastorno autoinmune, pero su inmunopatogenia sigue siendo desconocida. 3. UNIN NEUROMUSCULAR

MIASTENIA GRAVIS Es la enfermedad ms importante que compromete la placa neuromuscular. Enfermedad sistmica de origen inmunolgico caracterizada por la presencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina, lo que se traduce en la disminucin de ellos a nivel de la membrana muscular postsinptica o placa terminal motora. Cabe destacar que la secrecin de acetilcolina en el terminal presinptico es normal. En la mayora de los casos la enfermedad no es hereditaria y por lo tanto se clasifica en la categora de los trastornos autoinmunitarios, sin embargo existe una forma poco frecuente de miastenia familiar hereditaria (autosmica recesiva). Los recin nacidos de madres miastnicas pueden sufrir un sndrome miastnico neonatal transitorio, secundario al paso de anticuerpos a travs de la placenta.