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Las malformaciones congnitas pueden ser definidas como aquellos defectos del desarrollo en la forma o funcin del cuerpo

humano que se aprecian al momento del nacimiento. Estas constituyen un importante problema de salud infantil por la influencia que ellas tienen en la mortalidad y mortalidad neonatal. Su incidencia en el recin nacido ha ido aumentado paulatinamente, a medida que las nuevas tcnicas de diagnstico se han perfeccionado. Se pueden clasificar en: Compatibles con la vida: No susceptibles de correccin: malformaciones esquelticas, enanismos, Malformaciones por reduccin de miembros, microcefalias, anencefalia, hidranencefalia. Susceptibles de correccin: reflujo vsico- ureteral, cardiopatas congnitas, labio leporino y paladar hendido, luxacin de cadera, pie bot, hernia diafragmtica, atresia de esfago, mielomeningocele, etc. IMPACTO EN LOS PADRES Cuando se diagnstica una malformacin congnita, la familia atraviesa una secuencia de fases bastante predecible, independientemente de la naturaleza real de la dolencia. Sin embargo, las reacciones de los padres pueden manifestarse en grados diferentes y en etapas variables, desde el choque y la negacin hasta la adaptacin. Etapas que atraviesa la mayora de las familias. Choque y negacin.- La fase inicial o de impacto es muy emocional y se caracteriza por el choque o sorpresa, la incredulidad y, a veces, la negacin. La negacin.- es un mecanismo de defensa que sirve para amortiguar y prevenir la desintegracin y es una respuesta normal en cualquier tipo de prdida. El choque y la negacin pueden durar das o incluso meses y, a veces, ms tiempo. Adaptacin.- La adaptacin sigue de forma gradual al choque inicial y suele caracterizarse por la aceptacin abierta del problema. Esta etapa se manifiesta con varias respuestas; probablemente las ms universales son la culpa y la ira. La primera surge de la necesidad humana de encontrar causas racionales para los sucesos; la nocin de causa y efecto implica la capacidad de cambiar los sucesos futuros. Otra reaccin comn es la ira. La dirigida contra uno mismo, la que puede evidenciarse en conductas de autorreproche, como descuidar la propia salud y autodescalificarse o insultarse. Otras reacciones caractersticas son: Disminucin de la autoestima, los padres perciben el defecto de su hijo como si lo padecieran ellos mismos. Vergenza, los miembros de la familia esperan el rechazo, la lstima o el ridculo social y la prdida correspondiente de su prestigio, lo que a veces le lleva a aislarse de los dems. Ambivalencia, los padres experimentan una sensacin de odio y amor hacia el nio. Depresin, los padres experimentan sentimientos crnicos de pena. Autosacrificio, reaccionan con resentimiento o niegan la existencia del problema.

Durante el perodo de adaptacin, pueden darse cuatro tipos de reacciones paternas frente al hijo. Sobreproteccin. Rechazo. Negacin. Aceptacin gradual. Reintegracin y reconocimiento: La ltima etapa se caracteriza por el surgimiento de unas expectativas realistas para el nio afectado y por la reintegracin a la vida familiar, con una perspectiva adecuada de la enfermedad o incapacidad. ANO IMPERFORADO El ano imperforado es una enfermedad congnita adquirida durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestacional, es la ausencia de una abertura anal normal . Con mucha frecuencia se asocia con defectos en otras partes del tubo digestivo, como atresia de esfago, y con malformaciones en otros sistemas como el urinario y el cardiovascular,El recto puede terminar en un saco ciego sin comunicacin con el colon o puede abrirse hacia la uretra, vejiga o vagina. Tambin puede estar presente una estenosis o estrechamiento del ano o la ausencia de ste, En las personas con una conformacin anatmica normal, el intestino grueso vierte sus contenidos en una especie de saco llamado recto. Mediante estructuras complejas de nervios y msculos, el recto expulsa las heces fuera del cuerpo a travs del ano. En 85% de los casos se acompaa de una fstula que desemboca en la vejiga, la uretra, el perin o el escroto en los nios y en la vagina (cloaca), el introito vaginal o el perin en las nias. La enfermedad tiene una frecuencia aproximada entre 1:4000 y 1:5000 nacidos vivos, Adems, un nmero considerable de casos intervenidos puede presentar complicaciones importantes derivadas tanto de los procedimientos quirrgicos, como de situaciones propias del paciente, la hospitalizacin o las dems alteraciones que acompaan a la enfermedad. Aunque el diagnstico de un ano imperforado se puede hacer mediante un chequeo fsico, a menudo es difcil determinar si el infante tiene una lesin alta o baja. Una radiografa sencilla del abdomen puede ayudar a localizar la lesin. Tambin es til un ultrasonido del perineo (zonas rectales y vaginales): con el ultrasonido podemos determinar la distancia entre un recto distal lleno de meconio y un dedo sobre el perineo; tambin podemos determinar si existe alguna anomala del conducto urinario o de la espinal dorsal. TRATAMIENTO El tratamiento quirrgico de los infantes con un ano imperforado depende de la gravedad de la condicin. Un ano imperforado bajo puede ser reparado durante el perodo de recin nacido mediante un procedimiento llamado anaplastia perineal. Por lo general, con un ano imperforado alto, se hace una colostoma (para desviar el paso de las heces). Por lo tanto, al infante con una lesin alta se le da tiempo para crecer hasta que se pueda hacer una reparacin definitiva mediante una operacin de desplazamiento (en la cual el recto es "jalado hacia abajo" y suturado en una abertura anal nueva en el perineo). Despus de la ciruga, se necesita dilatar frecuentemente el ano nuevo durante varios meses hasta lograr una cicatriz madura y suave. Luego se puede cerrar la colostoma. CLASIFICACION: Se clasifica como ano imperforado alto y ano imperforado bajo con base en su relacin con el msculo elevador del ano. REPARACIN DE ANO IMPERFORADO

La reparacin del ano imperforado es una ciruga para corregir los defectos congnitos que involucran malformacin del recto y del ano. Normalmente, el intestino grueso (colon) se vaca en una porcin del intestino parecido a un saco (el recto). A travs de estructuras nerviosas y musculares complejas, el recto libera heces por el ano hacia el exterior del cuerpo. Los recin nacidos con un defecto de ano imperforado tienen tambin malformaciones del recto y del ano, las cuales consisten en que el desarrollo anormal de estas estructuras conlleva a un crecimiento de la piel sobre el ano y a un desarrollo incompleto del recto. Como consecuencia, estos nios no tienen un orificio anal a travs del cual puedan pasar las heces, o presentan un orificio fistuloso muy pequeo (el canal que conecta la piel con el intestino) que slo permite que una cantidad pequea de heces salga por el recto. Algunas variaciones de este defecto son: Ausencia total de orificio anal Un pequeo orificio como un tubo (fstula) desde el intestino a la piel, vagina o uretra El recto termina por encima del nervio plvico y de las estenosis musculares (ano imperforado "alto") El recto se extiende completa o parcialmente a travs del nervio plvico y de las estructuras musculares (ano imperforado "bajo"). La reparacin quirrgica consiste en la creacin de un orificio para el paso de las heces. La ausencia total de orificio anal en un recin nacido requiere ciruga de emergencia. La ciruga para ano imperforado alto por lo general involucra la creacin de un orificio temporal en el intestino grueso (colon) con salida por el abdomen para permitir el paso de las heces, esto se llama colostomia se espera a que el beb crezca durante varios meses antes de intentar la reparacin anal ms compleja. En la reparacin anal se hace una incisin abdominal, mediante la cual se libera el colon de adherencias en el abdomen para permitir su reposicin. A travs de una incisin anal, el saco rectal se hala hacia abajo para llevarlo a su sitio, y se completa el orificio anal. En este momento se puede cerrar la colostoma, o puede dejarse por unos meses ms, mientras los tejidos cicatrizan, y cerrarla posteriormente. La ciruga para el ano imperforado bajo (el cual frecuentemente presenta una fstula) involucra cerrar la fstula, crear un orificio anal, y reposicionar el saco rectal en el orificio anal. En la reparacin de cualquiera de estos tipos de defecto es muy importante encontrar, utilizar o crear estructuras musculares y nerviosas adecuadas alrededor del recto y del ano para proporcionar al nio la capacidad de tener control intestinal. Esta ciruga se recomienda para corregir un defecto de ano imperforado u otros tipos de malformaciones de la regin anorrectal. Existen dos tipos de anos imperforados, el tipo superior y el tipo inferior. El esfago, el estmago y los intestinos grueso y delgado, ayudados por el hgado, la vescula biliar y el pncreas convierten los componentes nutritivos de los alimentos en energa y descomponen los no nutritivos en desechos para ser excretados. Todas las reparaciones quirrgicas se realizan mientras el recin nacido se encuentra profundamente dormido y sin sentir dolor (bajo anestesia general). La ciruga en un defecto de ano imperforado de tipo superior implica, por lo general, la creacin de una abertura temporal en el intestino grueso (colon) sobre el abdomen, para permitir el paso de las heces (esto se denomina colostoma). Es necesario esperar unos meses para que el beb crezca antes de realizar una reparacin anal ms compleja. La ciruga de un ano imperforado de tipo inferior (la cual incluye con frecuencia una fstula) implica cerrar la fstula, la creacin de una abertura anal y la recolocacin del saco rectal en la abertura anal. El cirujano debe enfrentar, independientemente del tipo de defecto, la gran dificultad de encontrar, utilizar o crear estructuras nerviosas y musculares adecuadas alrededor del recto y el ano que permitan al nio tener la capacidad de controlar los esfnteres. Es probable que el nio deba permanecer en el hospital durante varios das. La dilatacin del nuevo ano (para mejorar el tono del msculo y prevenir un estrechamiento) comienza en el hospital y contina durante algunos meses. Se debe llevar una dieta alta en residuos y utilizar reblandecedores de heces de manera continua durante la niez.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA Examen fsico con nfasis en el rea perianal. Todos los recin nacido que no elimine heces en las 24 horas post- parto, debe ser evaluado y observar si el meconio aparece en un orifico inadecuado. Si se confirma diagnstico, explicacin a los padres sobre el tratamiento de su hijo. Tratamiento inicial: Rgimen 0, SNG abierta, Hidratacin parenteral. Preparacin para exmenes: Rx abdomen simple, invertografa, sedimento orina, urocultivo. Malformacin baja: Anoplastia inmediata. Rgimen 0 por 7 das. Nutricin parenteral. Cuidados post-operatorios: Cicatrizacin de la anoplastia. Posicin decbito ventral o lateral. Aseo de la zona perianal post-deposicin. Aplicacin de povidona yodada. Dilatacin anal cuando sea indicado. Malformacin alta: Colostomia transitoria sigmoidea. Cuidados de la colostomia Uso de un equipo adecuado para el nio. Cabo proximal: El equipo de ostoma consta de un sistema de una o dos piezas con una barrera cutnea hipoalergnica En el caso de no usar bolsa se debe proteger la zona con el paal. Sin embargo, la zona periostmica se protege con alguna pmada. Cabo distal: limpiar con suero fisiolgico y dejar cubierto con gasa humedecida. Ropa: preferir usar de una pieza, para evitar la manipulacin por parte del nio. Previo al alta educar a la familia sobre la colostomia. A los 6-12 meses: anorrectoplastia. Dilatacin anal cuando sea indicado.

COLOSTOMA DEFINICIN: Una colostoma es una incisin (corte) en el colon (intestino grueso) para crear una abertura artificial o "estoma" a la parte exterior del abdomen. Esta abertura sirve de substituto al ano, a travs del cual los intestinos pueden eliminar los productos de desecho hasta que sane el colon o se pueda hacer otra ciruga correctiva. Las heces caen dentro de una bolsa de recoleccin. En el procedimiento: Se crea una abertura abdominal Se sacan los intestinos a travs de la piel Se sutura el intestino a la piel La estoma est completa

DISPOSITIVOS QUE SE USAN:

Sistemas colectores: Constan de una parte adhesiva que se pega alrededor del estoma y una bolsa que recoge los productos de deshecho. La primera debe adherirse bien a la piel, garantizndole al paciente una buena movilidad, al mismo tiempo que previene la irritacin de la piel periestomal. En la mayora de los casos la bolsa lleva incorporado un filtro de carbn activado que permite el paso de aire pero retiene el mal olor. Existen distintos tipos de sistemas colectores: Segn el tipo de vaciado:
Cerrados: adecuados para heces slidas o

pastosas. Se necesita una bolsa para cada uso. Abiertos: el extremo inferior se cierra con una pinza que permite su vaciado. Las bolsas de urostoma llevan incorporado un sistema antirreflujo. Segn el sistema stema de sujecin:

De una pieza: el adhesivo y la bolsa van unidos y se colocan directamente

sobre la piel. Adecuados para pieles que soporten bien los cambios frecuentes de adhesivo y en casos de heces slidas. De dos piezas: el adhesivo y la bolsa estn separados, y se adaptan entre s a travs de un anillo de plstico. La placa adhesiva puede mantenerse durante dos o tres das. Adecuados para pieles sensibles y en caso de que se necesite reposo de la piel periestomal. Inconveniente: menos flexibles, por lo que se adaptan peor a los pliegues de la piel. De tres piezas: similar a los anteriores, pero con un clip de seguridad en el cierre del aro. Segn la base:

Plana. Convexa: para estomas retrados. Recortable. Pre-cortada.

Accesorios:
Plantilla medidora del estoma. Pasta niveladora y tiras de resina moldeable: para rellenar los desniveles de

la piel, favoreciendo as la adhesin del sistema colector. Crema barrera: para las curas de dehiscencias y fstulas, regenerando la piel. Contiene hidrocoloides. Crema/polvos protectores: para irritaciones de la piel periestomal o dermatitis. Los polvos son ms tiles en casos de humedad en la zona. Placas adhesivas para proteccin de la piel: con contenido de hidrocoloides. Usadas tambin en el tratamiento de las dermatitis. Pastillas gelificantes: convierten el lquido de una bolsa de ileostoma en una masa gelatinosa que se mueve menos. Cinturones para asegurar las bolsas. Desodorantes. Pinzas para cierre de bolsas abiertas. Sistemas de obturacin e irrigacin: permiten controlar el momento de evacuacin.

CUIDADOS DE ENFERMERA: La colostoma comienza a funcionar a los 3 6 das del postoperatorio. El personal de enfermera cuidar la colostoma hasta que el paciente o sus familiares aprendan los cuidados de la misma: el cuidado de la piel, as como la aplicacin y manejo de la bolsa de drenaje, y la irrigacin. Cuidados de la piel: Utilizar medidas estrictas de bioseguridad antes de manipular al nio. Examine el estado de la piel a diario. Mantenga la piel del paciente en todo momento limpia y seca.

Utilice jabones o sustancias limpiadoras con potencial irritativo bajo. Lave la piel con agua tibia, aclare y realice un secado meticuloso sin friccin. No utilice sobre la piel ningn tipo de alcoholes Aplique cremas hidratantes, procurando su completa absorcin. Preferentemente se utilizar lencera de tejidos naturales. Para reducir las posibles lesiones por friccin podrn servirse de apsitos protectores No realizar masajes sobre prominencias seas. Cuidados de estoma: Al principio lavar el estoma con SF y secar con gasas. Al caer los puntos de sutura del estoma, se lavar con agua y jabn neutro, secar con tejido suave, algodn. Se pueden usar toallitas desechables tipo beb. Al lavar no efectuar fricciones enrgicas. No utilizar sustancias irritantes sobre el estoma, alcohol, colonia, etc. Colocar dispositivo ajustado al estoma para evitar complicaciones, pero sin oprimir. Mantener la piel que est debajo de la bolsa limpia y seca en todo momento. Controlar el color y aspecto del estoma en su totalidad, valorando la funcionalidad del estoma. Utilizaremos un dispositivo transparente y de dos piezas para facilitar la visualizacin permanente del estoma. Cuidados de la bolsa colectora: Vace la bolsa cuando el contenido sea entre un tercio y la mitad de su capacidad. Cambie la barrera cutnea, la parte encerada que se adhiere a su piel, cada tres a siete das. Si usa jabn, asegrese de que no contenga aceites ni cremas que puedan interferir con los adhesivos. Lavarse las manos antes y despus de cada intervencin Los dispositivos deben recambiarse cuando alcanzan lo dos tercios de su capacidad. En caso de dispositivos abiertos: vaciar la bolsa cuando alcance los dos tercios de su capacidad. La bolsa se recambia cada 24 horas. Cambiar los discos cada 2-3 das. Siempre que existan signos de filtrado entre el adhesivo y la piel, debe cambiarse el dispositivo. Educar a los padres al alta e indicarle que: Cuide el estoma de su hijo tal como le hayan indicado.

A menos que le indiquen lo contrario, lave las incisiones con agua y jabn, y squelas dando palmaditas suaves. El nio podr ducharse o baarse segn lo necesite, pero evite rociar agua en el lugar de la incisin. Revise diariamente las incisiones que se estn curando para ver si hay seales de enrojecimiento, supuracin, hinchazn o separacin de la piel. Llame al mdico si nota cualquiera de los sntomas indicados en el cuadro a continuacin. Siga todas las instrucciones del mdico respecto a la observacin de la cantidad de desechos evacuados en la bolsa de colostoma. No permita que el nio levante objetos de ms de 5 libras hasta que su mdico le diga que puede hacerlo. Su hijo no debe participar en juegos que requieran ejercicio brusco ni en deportes de contacto fsico. Pero deje que el nio haga actividades de ejercicio suave, como caminar. Si viaja en auto durante largos perodos, haga paradas frecuentes para que el nio pueda estirarse. Pregunte al mdico cundo puede regresar el nio a la escuela. La mayor parte de los nios pueden hacerlo 23 semanas despus de la ciruga. Dele al nio los medicamentos recetados segn le hayan indicado. No se salte ninguna dosis. No le d al nio medicamentos sin receta a menos que el mdico le haya dicho que puede hacerlo

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO El labio leporino y el paladar hendido son deformaciones congnitas de la boca y del labio. Estas anomalas afectan aproximadamente a uno de cada 700 nacimientos y son ms comunes entre los asiticos y determinados grupos de indios americanos que entre los caucsicos. Ocurren con menos frecuencia entre los afroamericanos. El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberan. Un nio puede tener un labio leporino, el paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son ms comunes en los nios que en las nias. Es tambin importante saber que la mayora de los bebs que nacen con una hendidura son sanos y no tienen

ninguna otra anomala congnita. PALADAR HENDIDO El paladar hendido se presenta cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura tambin incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque est dentro de la boca. Puede ser la nica anomala del nio, o puede estar asociado con el labio leporino u otros sndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido tambin el paladar hendido al nacer. LABIO LEPORINO El labio leporino es una deformacin en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (corte del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Como padre o madre, puede ser muy estresante acostumbrarse a la deformacin evidente de la cara, ya que puede ser muy notoria. Se le dan diferentes nombres al labio leporino segn su ubicacin y el grado de implicacin del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que afecta a ambos lados del labio y se extiende hasta y afecta a la nariz se denomina bilateral completa. Un beb puede sufrir de labio leporino o de paladar hendido, o de ambos al mismo tiempo. El grado de deformacin del labio leporino y del paladar hendido puede variar enormemente. El problema inmediato ms comn asociado con estas anomalas es la alimentacin del beb. La causa exacta del labio leporino y del paladar hendido no se conoce completamente. Ambos son causados por mltiples genes heredados de ambos padres, as como tambin factores ambientales que los cientficos todava no comprenden totalmente. Cuando una combinacin de genes y factores ambientales causa una condicin, la herencia se denomina "multifactorial" (muchos factores contribuyen a la causa). Puesto que estn implicados los genes, las probabilidades de que se vuelva a presentar un labio leporino o un paladar hendido, o ambos en una familia son elevadas, dependiendo del nmero de miembros de la familia que tengan labio leporino y/o paladar hendido. Si unos padres que no nacieron con una hendidura tienen un beb con esta anomala, las probabilidades de que tengan otro beb igual varan del 2 al 8 por ciento. Si uno de los padres tiene una hendidura, pero ninguno de sus hijos tiene esta anomala, las probabilidades de tener un beb con esta anomala son del 4 al 6 por ciento. Si uno de los padres y un hijo tienen una hendidura, las probabilidades de que otro hijo nazca con esta anomala son an mayores. Se recomienda consultar con un especialista en gentica. LOS FACTORES QUE DETERMINAN LA EXISTENCIA DE ESTAS MALFORMACIONES. Hay varios factores que inciden en la presencia del labio leporino o paladar hendido en los recin nacidos. Pueden ser causados por agentes fsicos externos, como la exposicin a rayos X a los que la madre hubiera estado sometida en algn momento. Los agentes qumicos como analgsicos, antibacterianos, medicinas para tratar tuberculosis o diabetes tambin pueden influir, as como los agentes biolgicos especficos de la madre, como la edad, los desequilibrios hormonales, deficiencias vitamnicas o posibles enfermedades infecciosas. El paladar hendido se presenta sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en alguno de los padres, en otro nio o un pariente inmediato. Pero tambin puede presentarse en familias sin los antecedentes ya mencionados. Tambin se cree que hay factores ambientales que reaccionan con ciertos genes especficos e interfieren con el proceso normal del desarrollo del paladar. Algunos refieren que algunos frmacos, drogas, productos qumicos, plomo, deficiencias de vitaminas, pueden provocar este defecto.

Es uno de los defectos congnitos ms comunes. Afecta a uno de cada 700-750 recin nacidos. El 25% de estos nios padecen de paladar hendido, 25% de labio leporino y el 50% de ambos. COMPLICACIONES ASOCIADAS CON EL LABIO LEPORINO Y EL PALADAR HENDIDO Ms all de la deformacin esttica, las posibles complicaciones que pueden estar asociadas con un labio leporino o un paladar hendido incluyen las siguientes: Dificultades de alimentacin se presentan ms dificultades para la alimentacin con las anomalas del paladar hendido. El beb puede ser incapaz de succionar adecuadamente porque el paladar no est formado completamente. Infecciones del odo y prdida auditiva: Las infecciones del odo se deben a menudo a una disfuncin del tubo que conecta el odo medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden llevar a una prdida auditiva. Retrasos del habla y del lenguaje:A causa de la abertura del paladar y del labio, la funcin muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal. Problemas dentales: Como resultado de las anomalas, es posible que los dientes no puedan salir normalmente y por lo general se requiere tratamiento de ortodoncia. DIAGNSTICO Como ya se mencion anteriormente el diagnstico es inmediato. Ya que los signos son visibles a primera vista. TRATAMIENTO Y RECOMENDACIONES CIRUGA: El tratamiento es quirrgico y se recomienda que sea a edad temprana de preferencia antes de que el nio cumpla tres meses de edad. Estas operaciones se realizarn dependiendo del peso, la salud general del nio y la severidad de la hendidura. Adems, dependiendo de la severidad puede realizarse por etapas o en una sola intervencin. Posteriormente, cuando el nio tiene ms edad se puede practicar ciruga esttica para corregir algunos defectos del labio, la nariz, las encas, y/o el paladar. ALIMENTACIN: Los bebes con paladar hendido pueden tener problemas serios para la lactancia ya sea materna o artificial. Por lo que se han diseado aparatos especiales que permiten a estos nios amamantarse de sus madres o de un bibern. Hay que tener presente que estos pequeos ingieren mucho aire, y es necesario ayudarles a eliminar los gases con frecuencia. Alimentar a un beb con paladar hendido requiere de mucho tiempo al principio, pero en cuanto se tiene practica es ms fcil. PROBLEMAS SECUNDARIOS: Los nios con labio leporino/paladar hendido suelen padecer de ms infecciones del odo, debidas al desarrollo incompleto del paladar y de los msculos palatinos, que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio, las cuales se encuentran a cada lado de la garganta y conducen al odo medio. Los nios con paladar hendido deben estar bajo supervisin constante de un especialista en garganta, nariz y odo (otorrinolaringlogo), para evitar daos permanentes al odo debido a infecciones crnicas. HABLA Y LENGUAJE: La prdida de la audicin puede ocasionar problemas de aprendizaje en cuanto al desarrollo del habla. El nio con paladar hendido debe examinarse a temprana edad para practicarle ciruga reconstructiva. La voz de estos bebs tiene un acento nasal pero despus de la ciruga puede someterse a una terapia para el desarrollo del lenguaje. ODONTOLOGA: Es necesario que los nios con labio leporino y/o paladar hendido reciban tratamiento odontolgico lo ms pronto posible para asegurarse que las mandbulas del nio son de la forma y tamao correcto, corregir la posicin de cada diente, y mantener una buena higiene oral dental. PSICOLOGA: Acoplarse a las necesidades de un nio con estos problemas orales suele ser muy difcil para cualquier familia. La ayuda de un psiclogo y de grupos de apoyo (asociaciones de afectados) puede ser muy valiosa para que la familia, como grupo; dialogue, discuta entre ellos la situacin y ventile sus sentimientos y temores. Tratamiento del labio leporino y del paladar hendido:

El tratamiento de estas anomalas incluye la ciruga y el criterio de un equipo completo para ayudar con las mltiples complicaciones que se pueden presentar. El tratamiento especfico ser determinado por el mdico basndose en lo siguiente: La edad del nio, el estado general de salud y su historia mdica. Las cualidades especficas de la anomala. La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. La implicacin de otras partes o sistemas del cuerpo. Para la mayora de los bebs que solamente tienen labio leporino, la anomala puede repararse en los primeros meses de vida. La decisin la tomar el cirujano. El objetivo de esta ciruga es reparar la separacin del labio. Algunas veces, es necesaria una segunda operacin. Las reparaciones del paladar hendido normalmente se hacen entre los 9 y los 18 meses de edad, pero antes de la edad de 2 aos. sta es una ciruga ms complicada y se hace cuando el nio es ms grande y puede tolerar mejor la ciruga. El mdico decidir la edad exacta para la ciruga. El objetivo de esta ciruga es reparar el paladar de forma que el nio pueda comer y aprender a hablar normalmente. Algunas veces, es necesaria una segunda operacin. Despus de la ciruga del labio leporino: Los puntos de sutura se disolvern por s solos o se quitarn en aproximadamente 5-7 das. Durante la ciruga, y durante un corto perodo despus de la ciruga, tendr un catter intravenoso, para proveer lquidos hasta que pueda beber por la boca. Durante un da o dos, el nio sentir un ligero dolor, que puede aliviarse con medicamentos para el dolor que no contengan aspirina. El labio superior y la nariz tendrn puntos de sutura en la zona donde se repar el labio leporino. Es normal que tenga hinchazn, magulladuras y sangre alrededor de estos puntos de sutura. Despus de la ciruga del paladar hendido: Esta ciruga es por lo general ms complicada y puede producirle ms molestias y dolor al nio que la ciruga del labio leporino. El mdico puede indicar medicamentos para el dolor que le ayuden con este problema. Como resultado del dolor y de la ubicacin de la ciruga, no podr comer ni beber normalmente. Se utilizar un catter intravenoso (IV) para administrarle lquidos hasta que pueda beber apropiadamente. tendr puntos de sutura en el paladar donde se repar la hendidura. Los puntos de sutura se disolvern despus de varios das y no tendrn que ser retirados por el mdico. En algunos casos, se colocar una compresa quirrgica en el paladar. No retire la compresa a menos que as se lo indique el mdico. Puede que se presente drenaje de sangre por la nariz y la boca, que disminuir durante el primer da. Se producir hinchazn en la zona de la ciruga, que disminuir sustancialmente en una semana. Durante dos o tres das, el nio sentir un ligero dolor, que puede aliviarse con medicamentos para el dolor que no contengan aspirina. Muchos bebs muestran seales de congestin nasal despus de la ciruga. Estas seales pueden incluir ronquidos nasales, respiracin por la boca y disminucin del apetito. ser tratado con antibiticos para prevenir la infeccin mientras est en el hospital. El nio permanecer estar en el hospital de uno a tres das, dependiendo de la recomendacin del mdico. Se le ofrecer una pequea cantidad de agua despus de cada bibern o comida para limpiar la incisin. Usted puede continuar limpiando esta zona suavemente con agua varias veces al da, si fuese necesario. Dieta despus de la ciruga: El mdico puede permitir que se le d el pecho, se le alimente con biberones o con un vaso despus de la ciruga. Su hijo debe tener una dieta blanda durante los primeros 710 das despus de la ciruga. Para los bebs de ms edad y los nios, los alimentos blandos apropiados para su edad pueden incluir alimentos infantiles pasados por el

pasapurs, paletas o polos helados, yogurt, pur de papas y gelatina. El nio no debe utilizar chupetes, ya que pueden daar la reparacin quirrgica. Actividad despus de la ciruga: Puede caminar o jugar tranquilamente despus de la ciruga. No debe correr ni participar en juegos violentos (esto es, lucha libre, escalar) ni jugar con "juguetes para la boca" durante una o dos semanas despus de la ciruga. PRONSTICO El nio con labio leporino y/o paladar hendido puede albergar la seguridad de que llegar a hablar, a actuar y a tener un aspecto como todos los dems nios. Aunque el tratamiento lleva unos cuantos aos, vale la pena la espera si se considera el beneficio que puede alcanzarse. MEDIDAS PREVENTIVAS Manejar en forma preventiva los factores o condiciones de riesgo antes, durante y despus del embarazo. Informar sobre los beneficios que otorga la ingesta de cido flico tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12, con lo que se reduce el riesgo de malformaciones a nivel sistema nervioso central (cerebro y mdula espinal). Asegurar adecuado estado de salud antes del embarazo. Evitar consumir medicamentos sin receta, tabaco, drogas o alcohol durante el embarazo. Solicitar al profesional que atienda el parto la realizacin de la prueba de sangre al recin nacido para detectar problemas de tiroides y otras enfermedades metablicas que pueden causar retraso mental. Educar a las parejas que han tenido un beb con algn defecto congnito, o que tengan antecedentes familiares de problemas similares, que consulten a mdicos especialistas en Gentica. Estos profesionales de la salud ayudan a las familias a entender las causas de determinado defecto congnito y las probabilidades de que la anomala vuelva a presentarse en un nuevo embarazo. WEDGRAFIA: http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_dental_sp/cleft.cfm http://www.secpre.org/documentos%20manual%2023.html http://www.choa.org/default.aspx?id=3964 http://centinela66.wordpress.com/2008/01/20/como-prevenir-defectos-ymalformaciones-al-dar-a-luz/