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PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico del paciente con sospecha de vasculitis


J.M. Sabio, C. Hidalgo-Tenorio, N. Navarrete-Navarrete y J. Jimnez-Alonso
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. Espaa.

Concepto de vasculitis
La vasculitis es un sndrome anatomoclnico que engloba un grupo heterogneo de enfermedades que se caracterizan por la inflamacin y la lesin de los vasos. Histolgicamente se caracteriza por la infiltracin de la pared vascular de clulas inflamatorias (principalmente neutrfilos, aunque tambin eosinfilos, como en la enfermedad de Churg-Strauss [EChS]), a veces con formacin de granulomas o necrosis fibrinoide de la capa media. La prdida de integridad del vaso conduce a la aparicin de hemorragias y la obliteracin progresiva de la luz provoca isquemia y necrosis del territorio distal a la lesin. Cualquier vaso puede verse implicado. El tipo, el calibre y la localizacin del vaso afectado determina la amplia expresin clnica del cuadro, pudiendo identificarse entidades vasculticas especficas. Las vasculitis pueden circunscribirse a un solo rgano, como la piel, o afectar de manera simultnea a mltiples aparatos (vasculitis sistmicas). Adems, una vasculitis puede constituir la nica manifestacin clnica de la enfermedad (vasculitis primarias) o puede ser secundaria a otros procesos subyacentes como infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes sistmicas (EAS). Aunque se desconoce con precisin la etiopatogenia de las vasculitis, se cree que se trata en general de un proceso inmunolgico que se produce como reaccin a ciertos estmulos antignicos.

lar, insuficiencia renal, etc. En ocasiones, la combinacin de rganos afectados nos puede hacer sospechar la existencia de una vasculitis especfica, pero con frecuencia existe un gran solapamiento clnico. Se debe sospechar la existencia de una vasculitis en las situaciones descritas en la tabla 13. Aunque existen criterios de clasificacin para la mayora de las vasculitis, stos tienen un valor predictivo positivo muy bajo, por lo que no se pueden aplicar para realizar diagnsticos, sobre todo si existe una alta sospecha clnica.

Proceso diagnstico
El algoritmo del enfoque diagnstico de las vasculitis se recoge en la figura 1.

Historia clnica y examen fsico


Una historia clnica detallada permite sugerir, en bastantes ocasiones, otras enfermedades con un espectro clnico parecido, o pone de manifiesto la existencia de circunstancias que favorecen el desarrollo de vasculitis (toma de frmacos, historia de hepatitis o de EAS, etc.).

Clasificacin
Existen diversas clasificaciones. Sin embargo, las ms tiles por sus implicaciones pronsticas y teraputicas son las que se basan fundamentalmente en el tamao del vaso implicado1 y en la presencia o no de anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA)2.

Pruebas complementarias
Ante la sospecha de una vasculitis deben solicitarse pruebas complementarias encaminadas a determinar el tipo de vascu-

TABLA 1

Criterios clnicos de sospecha de vasculitis


Presencia de prpura palpable aislada (vasculitis por hipersensibilidad [VH]) o en combinacin con otros sntomas sugerentes de afectacin sistmica (prpura de Schlein-Henoch [PSH], poliangetis microscpica [PAM]) Presencia de mononeuritis mltiple o polineuropata asimtrica (poliarteritis nodosa [PAN]) Afectacin simultnea de rin (insuficiencia renal, hematuria, hipertensin arterial) y pulmn (disnea, hemoptisis, infiltrados radiolgicos) (granulomatosis de Wegener [GW], PAM) Manifestaciones de origen incierto como fiebre de origen desconocido, debilidad y cefalea en el anciano (arteritis de clulas gigantes [ACG], dolor abdominal inexplicado [PAN, PSH]), isquemia de cualquier localizacin en nios y jvenes (enfermedad de Kawasaki [EK], arteritis de Takayasu [AT]), asma grave resistente a tratamiento (EChS), sinusopatas (GW), orquitis aguda no infecciosa (PAN), etc. Por ltimo, ante cualquier paciente con una enfermedad generalizada inexplicable

Sospecha clnica de vasculitis


No existen sntomas patognomnicos de vasculitis. A menudo, la clnica es inespecfica (cansancio, debilidad, fiebre, prdida de peso, artralgias, dolor abdominal) y es compartida por diversas vasculitis y otras enfermedades no vasculticas. Tambin pueden existir sntomas como consecuencia de la afectacin de rganos o aparatos concretos como artritis, prpura palpable, afectacin neurolgica, hemorragia alveo2100
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PROTOCOLO DIAGNSTICO DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE VASCULITIS

Sospecha clnica de vasculitis

Manifestaciones clnicas de origen incierto Participacin de varios rganos Prpura palpable Mononeuritis mltiple

Buscar enfermedades alternativas que justifiquen el cuadro

Pruebas complementarias bsicas ANCA, ANA, complemento, FR, crioglobulinas, serologa VBH y C, EMG

V. localizada

V. sistmica

Cutnea

Visceral ANCA positivo (especificidad) ANCA negativo

Biopsia

V. por hipersensibilidad PAN cutnea P. Schlein-Henoch Vasculitis urticaria Crioglobulinemia mixta

Pruebas de localizacin: arteriografa (angio-TAC. angio-RMN, TAC, RMN, PET, ecocardio, EDA, colonoscopia. etc.

Biopsia G. Wegener PAM E. Churg-Straus GNF EXT PAUC PAN (arteriografa, Bp. n. sural AT (arteriografa) EK (arteriografa) ACG (biopsia)

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1.

Algoritmo diagnstico ante sospecha clnica de vasculitis.

ACG: arteritis de clulas gigantes; ANA: anticuerpos antinucleares; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo; AT: arteritis de Takayasu; Bp: biopsia; EDA: endoscopia digestiva alta; EMG: electromiograma; EK: enfermedad de Kawasaki; FR: factor reumatoide; GNF EXT PAUC: glomerulonefritis extracapilar pauciinmune; PAM: poliangetis microscpica; PAN: poliarteritis nodosa; PET: tomografa por emisin de positrones; RMN: resonancia magntica nuclear; TAC: tomografa axial computarizada; VHB y C: virus de las hepatitis B y C.

litis, la extensin de la afectacin visceral y a excluir otras enfermedades. Pruebas de laboratorio El estudio inicial debe incluir: hemograma, bioqumica general (parmetros de funcin renal y heptica), velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva, sedimento de orina y proteinuria de 24 horas, serologas a virus de la hepatitis B y C, factor reumatoide y crioglobulinas. La determinacin de anticuerpos antinucleares (ANA) es especialmente til si se sospecha lupus eritematoso sistmico u otras EAS. El complemento srico puede estar descendido en la crioglobulinemia mixta (CGM) y en la vasculitis urticaria hipocomplementmica, pero no en las dems vasculitis. El estudio bsico debe incluir una radiografa de trax y un electrocardiograma.

Los ANCA no son diagnsticos de vasculitis, ya que pueden aparecer en otras entidades no vasculticas, pero su presencia apoya fuertemente el diagnstico en pacientes con una clnica sugerente de vasculitis4. Los ANCA son positivos en el 90% de las GW con afectacin extensa activa y en el 60% de los casos localizados; la mayora de las veces son c-ANCA con especificidad antiproteinasa 3 (anti-PR3) y el resto p-ANCA con especificidad antimieloperoxidada (anti-MPO). En la poliangetis microscpica (PAM) los ANCA estn presentes en el 70% de los pacientes, generalmente p-ANCA antiMPO. Tambin son positivos (sobre todo p-ANCA antiMPO) en aproximadamente 50% de los casos de EChS. La mayora de las vasculitis inducidas por frmacos presentan anti-MPO. Los ANCA son negativos en la poliarteritis nodosa (PAN), debindose dudar de este diagnstico si estn presentes.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (IV)

Tcnicas de imagen Dependiendo de la disponibilidad de los centros, la angiografa convencional, la angio-tomografa axial computarizada o la angio-resonancia magntica pueden ser especialmente tiles en el diagnstico de algunos tipos de vasculitis, como la vasculitis aislada del sistema nervioso central (VASNC), la arteritis de Takayasu (AT), la arteritis de clulas gigantes (ACG) con afectacin extracraneal y la PAN. En estas entidades los hallazgos arteriogrficos no son patognomnicos, pero habitualmente se consideran diagnsticos si se acompaan de otros datos clnicos sugerentes. En general, estas tcnicas no deben emplearse de manera rutinaria, sino que deben reservarse para alguna de las siguientes situaciones: a) cuando el rgano o vaso afectado no sea accesible a la biopsia (AT, VASNC); b) para localizar el rgano afectado con objeto de realizar una biopsia en pacientes con una alta sospecha de vasculitis, pero que no se ha podido objetivar mediante otras pruebas; c) cuando la biopsia ha sido negativa a pesar de existir una alta sospecha de vasculitis; d) cuando se plantee una intervencin quirrgica reparadora (AT). La ecografa abdominal o de las arterias temporales y la ecocardiografa pueden ser tiles en determinadas circunstancias. La tomografa por emisin de positrones (PET) puede ser rentable en la afectacin de la aorta y de otros grandes vasos, como en la AT y en la afectacin artica de la ACG. Biopsias Aunque no existe ninguna lesin histolgica patognomnica de una entidad vascultica concreta, la biopsia se considera indispensable para la confirmacin del diagnstico en la mayora de las vasculitis. Slo en determinadas situaciones podra estar justificado no realizarla: a) por falta de accesibilidad del rgano o vaso afecto (AT, PAN); b) que su realizacin suponga un alto riesgo para el paciente; c) cuando por la gravedad del cuadro sea necesario iniciar el tratamiento de forma inmediata, lo cual no debe ser bice para su realizacin posterior. En estos casos, para poder realizar el diagns-

tico de vasculitis debe existir una sospecha clnica, respaldada por otras pruebas, como hallazgos arteriogrficos compatibles o la presencia de ANCA. El rendimiento de las biopsias a ciegas de rganos sin datos objetivos de afectacin es muy bajo, por lo que se deben evitar. Tienen prioridad los rganos ms accesibles como la piel, los msculos, los nervios perifricos (nervio sural) y la arterial temporal. Los dems rganos o tejidos (senos, pulmn, rin, SNC, etc.) debern ser biopsiados tras demostrar su afectacin mediante las pruebas oportunas. Otros mtodos diagnsticos El electromiograma permite identificar afectacin neuromuscular, a veces sutil o latente, pudiendo apoyar la realizacin de una biopsia de estos tejidos. En las vasculitis sistmicas con afectacin digestiva, la endoscopia digestiva alta y la colonoscopia pueden poner de manifiesto la existencia de lesiones de vasculitis en la mucosa del aparato digestivo. En contadas ocasiones es preciso recurrir a la realizacin de pruebas invasivas como la laparoscopia exploradora.

Bibliografa
Importante Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa 1. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitis: proposal of an International Con2. Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis. 2007;66:222-7. 3. Weyand CM, Goronzy JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med. 2003;349:160-9. 4. Bosch X, Guilabert A, Font J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Lancet. 2006;368:404-18. sensus Conference. Arthritis Rheum. 1994;37:187-92.

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