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Reacciones:
En resumen, el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatro citoplasmticas ENERGTICA DEL CICLO El ciclo de la urea rene dos grupos amino y un bicarbonato, para formar una molcula de urea:
NADH, que podr generar 3 ATP en la respiracin mitocondrial, lo que reduce el coste de la sntesis de urea.
REGULACIN DEL CICLO El flujo del N a travs del ciclo de la urea depender de la composicin de la dieta. Una dieta rica en protenas aumentar la oxidacin de los aminocidos, produciendo urea por el exceso de grupos aminos, al igual que en una inanicin severa. Las cinco enzimas se sintetizan a velocidades ms elevadas, durante la inanicin o en los animales con dieta rica en protenas. La enzima carbamoil-fosfato-sintetasa I es activada alostricamente por el N - acetilglutamato que se sintetiza a partir del acetil-CoA y el glutamato, por la Nacetilglutamato sintetasa; enzima que, a su vez, es activada por la arginina, aminocido que se acumula cuando la produccin de urea es lenta.
En individuos con deficiencias congnitas de enzimas del ciclo, distintas a la arginasa, el sustrato correspondiente se acumula, lo que provoca un aumento de la velocidad de la reaccin deficiente, por lo que la velocidad del ciclo se mantiene baja. No obstante se producen acumulaciones de los sustratos precedentes, hasta el amoniaco, lo que causa finalmente una hiperamonemia. El cerebro es particularmente sensible a las [ ] elevadas de amonio.