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- Malformaciones del Intestino delgado y grueso Atresia y estenosis Hernia internas congnitas Divertculos Quistes mesentricos omentales y retroperitoneales Agangliosis congnita Enfermedad de Hirschprung

ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINALES La oclusin parcial (estenosis) y completa (atresia) de la luz intestinal es responsable de aproximadamente, un tercio de los casos de obstruccin intetsinal. La lesin obstructiva se produce con ms frecuencia en el duodeno (25%) y en el leon (50%). Las atresias y las estenosis pueden aparecer a lo largo de todo el intestino. La mayora se producen en el duodeno, otras en el colon, pero son las menos, y en nmero parecido, en el yeyuno y en el leon (1/1500 nacimientos). Las atresias del duodeno superior probablemente se deben a una falta de recanalizacin ya que no se producen un nmero suficiente de vacuolas. En algunos casos se forma un tabique o una membrana transversal, que produce bloqueo o atresia. Otra causa posible de estenosis o de atresia es la interrupcin de la irrigacin sangrnea de un asa del intestino fetal debido a un accidente vascular fetal causado por una alteracin de la microcirculacin asociada a sufrimiento fetal, exposicin a frmacos o vlvulos. La falta de irrigacin sangunea produce necrosis del intestino y el desarrollo de un cordn fibroso que conecta los extremos proximal y distal del intestino normal. La falta de fijacin del intestino le predispone a los vlvulos, la estrangulacin y alteracin de su circulacin sangunea. Es ms probable que este trastorno se produzca durante la dcima semana, cuando el intestino vuelve al abdomen. Los nios con este defecto presentan un bajo peso al nacer y otras anomalas.

HERNIA INTERNA En esta anomala, que es muy poco frecuente, el intestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino medio cuando el intestino vuel al abdomen. Debido a ello, se forma un saco parecido a una hernia, este trastorno no suele causar sntomas y suele detectarse en la autopsia o durante una diseccin anatmica.

DIVERTCULOS DEL LEON Y OTROS RESTOS DEL VITELINO Esta invaginacin del leon es una de las anomalas ms frecuentes del tubo digestivo. Entre el 2% y el 4% de las personas tienen un divertculo congnito del leon (divertculo de Meckel), que es de tres a

cinco veces ms frecuente en los varones que en las mujeres. Los divertculos del leon tienen importancia clnica porque pueden inflamarse y causar sntomas que se parecen a los de la apendicitis. La pared del divertculo contiene todas las capas del leon y puede contener pequeos parches de tejido gstrico y pancretico. Esta mucosa gstrica ectpica suele secretar cido, lo que produce lceras y hemorragia. Los divertculos del leon son restos de la parte proximal del tallo vitelino. Tpicamente, aparecen como una bolsa en forma de dedo de aproximadamente 3-6 cm de longitud que se origina a partir del borde antimesentrico del leon, a 40-50 cm desde la unin ileocecal. Los divertculos del leon pueden estar conectados al ombligo por medio de un cordn fibroso (que puede predisponer a la obstruccin intestinal si el intestino puede enrollarse alrededor de este cordn) o una fstula onfaloentrica (conducto onfalomesentrico).

MEGACOLON CONGNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG Esta enfermedad es un trastorno multigenico hereditario dominante con penetracin incompleta y expresividad variable. De los genes que se han identificado, el proto-oncogn RET es el gen con ms susceptibilidad y es responsable de la mayora de los casos. Las mutaciones del gen RET, un receptor de tirosina cinasa que interviene en la migracin de las clulas de la cresta, pueden provocar megacolon congnito. El megacolon es el resultado del fracaso de las clulas de la cresta neural para migrar hacia la pared del colon durante la quinta a la sptima semanas. Esto impide que las clulas de los ganglios parasimpticos se desarrollen en los plexos de Auerbach y Meissner. Esta enfermedad afecta a uno de cada 5000 recin nacidos y se define como una ausencia de clulas ganglionares (aganglionosis) en una longitud variable del intestino distal. Los lactantes con megacolon congnito o enfermedad de Hirschsprung carecen de clulas ganglionares autnomas en el plexo mioentrico distal al segmento dilatado del colon. El colon dilatado, megacolon (del griego megas, grande), tiene un nmero normal de clulas ganglionares. La dilatacin se debe al fracaso de la relajacin del segmento aganglionar, que impide el movimiento del contenido intestinal, lo que produce dilatacin. En la mayora de casos, se ve afectado el recto y, en el 80%, la anomala se extiende hasta la mitad del colon sigmoide. El colon transverso y los segmentos del colon del lado derecho solo se ven afectados en el 10% al 20% de los casos, mientras que en el 3% de casos queda afectado todo el colon. El megacolon congnito es la causa ms comn de la obstruccin neonatal del colon y es responsable del 33% de todas las obstrucciones neonatales; afecta con ms frecuencia a los varones que a las mujeres.

QUISTES MESENTRICOS, OMENTALES Y RETROPERITONEALES

Las estructuras qusticas situadas en el mesenterio de los intestinos delgado y grueso, en el epipln o en el espacio retroperitoneal se deben a la obstruccin del sistema de drenaje linftico o pueden representar hamartomas linfticos. Estas lesiones qusticas son bastante raras y suelen ser anecoicas, uniloculadas o multiculadas, medianas y de tamao variable; su contenio lquido puede ser seroso, quiloso o hemorrgico. El manejo obsttrico no se modifica, pero el tratamiento quirrgico es necesario en los casos con obstruccin intestinal o dolor abdominal agudo, consecutivo a torsin o hemorragia intraqustica.

1. Reece AE, Hobbins JC. Obstetricia clinica / Clinical Obstetrics. Ed. Mdica Panamericana; 2010.
Keith L. Moore, T.V.N.Persaud. Embriologaclnica.8 edicin. Barcelona Espaa: El server Saunders; 2011.