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Ma.

Cristina Márquez-Orozco

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Biología del Desarrollo
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Resumen
Sistema esquelético Desarrollo del cráneo Sistema muscular Desarrollo de las extremidades Desarrollo del cráneo, de la cara y sistema branquial Sistema cardiovascular y linfático Centros hematopoyéticos Sistema respiratorio y cavidades corporales

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Dra. María Cristina Márquez Orozco Profesor Titular de Carrera Departamento de Embriología Facultad de Medicina UNAM

Ma. Cristina Márquez-Orozco

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SISTEMA ESQUELÉTICO
El esqueleto axial, que abarca la columna vertebral y las costillas, deriva del esclerotomo de las somitas . El esqueleto apendicular (de los miembros y de la cintura pélvica y de la escapular) y el esternón , derivan de la hoja somática del mesodermo lateral . La base del cráneo cefálico, paraxial . deriva del mesodermo La diferenciación de las vértebras, está reguladas por genes homeóticos , homeoboxes u Hox , que se expresan en el mesodermo presomítico , en la etapa de condrificación y en el primordio de las vértebras . En cada tipo de vértebra se expresan distintos Hox, por ejemplo, en el atlas o C-1 el Hox-2.9, en la B-1 el Hox-1.6, que conservan la estructura de las vértebras. El ácido retinoico o fracción ácida de la vitamina A, de acuerdo a la etapa del desarrollo en que se agrega experimentalmente, puede provocar que una vértebra se transforme en otra , por ejemplo, una cervical puede originar una torácica o haber dos lumbares , en lugar de una torácica esto es la transformación homeótica . En el síndrome de Klipper-Feil o brevicollis (cuello corto), se reduce el número de vértebras cervicales , con la línea del pelo baja . La aparente fusión de vértebras , en realidad es una falta de separación de las vértebras , es una simplasia . Los ganglios espinales , determinan la individualización de los arcos neurales. Si se quita el tejido de los arcos neurales, forman un tejido continuo . La notocorda provoca la individualización de los cuerpos vertebrales . Si se eliminan los ganglios y la notocorda , se forma tejido continuo alrededor de la médula . El proceso odontoides del axis tiene tres partes , un proatlas , el cuerpo del atlas y el cuerpo del axis . En ratones transgénicos con Hox-1.1 , la base del occipital puede formar un proatlas sin proceso odontoides . Se forma un centro de osificación en el centro del cuerpo vertebral , dos en los arcos neurales y dos en las costillas o en los procesos costales de las vértebras que no tienen costillas verdaderas. Pueden formarse costillas supernumerarias, que se descubren radiológicamente. Son asintomáticas. Las articulaciones costovertebrales, se forman después. Hasta el segundo mes , la cola está presente y desaparece en el tercero por apoptosis y crecimiento diferencial. A veces persiste la cola y es un atavismo. El esternón se forma de dos bandas estrenares , derivadas del mesodermo somático de la pared del cuerpo, una masa presternal y dos supraesternales , que se unen

Los huesos de la cara , se forman a partir del ectomesénquima, derivado de las crestas neurales . El esqueleto axial y el apendicular, localizado profundamente en el cuerpo forma moldes cartilaginosos, por lo que tiene osificación endocondral y se puede llamar endoesqueleto. Los huesos de la cara y los de la bóveda del cráneo tienen osificación directa o intramembranosa . Los huesos derivados del esclerotomo de las somitas se forman de células que migran poco antes de acumularse y formar, por ejemplo, las vértebras. Las células que forman los huesos intramembranosos de la cara o del cráneo, migran una distancia mayor. Los diferentes tipos de hueso interactúan con los tejidos cercanos, por ejemplo con la notocorda , los ganglios espinales o el cerebro . La matriz extracelular con el condroitín sulfato o el heparán sulfato, se sintetizan en las condensaciones presqueléticas o blastema . En la columna vertebral, se diferencian regiones: Occipital -parte de la base del cráneo. Cervical - Incluye atlas y axis. Torácica - origina costillas verdaderas. Lumbar , sacra y coccígea . Los esclerotomos tienen una mitad craneal , con tejido poco denso y una mitad caudal densa . Ambas migran alrededor de la notocorda y forman una estructura continua, con zonas densas y poco densas intercaladas . Parte del tejido denso se diferencia en los discos intervertebrales, fibrocartilaginosos y los ligamentos intervertebrales que conservan células de la notocorda, que se diferencian en el tejido de los núcleos pulposos . La parte menos densa o laxa , forma el cuerpo de las vértebras , los arcos neurales y las costillas verdaderas o los procesos costales .

Es probable que el SNC controle la morfogénesis del esqueleto. provoca el pecho excavado. que es una segmentación aparente . El proceso xifoides bífido. la inicia el SNC. en un principio mesenquimáticas. Las zonas de coincidencia de varios huesos. típico del síndrome de Turner. Tienen derivados de las cresta neurales. Es filogenéticamente más reciente. 3 El esternón hendido . como el viscerocráneo. El neurocráneo se forma por interacción entre las células epiteliales y las mesodérmicas. La otra parte es de osificación intramembranosa o directa y se llama desmocráneo. hasta la etapa fetal y al nacimiento. La posterior está entre los dos parietales y el occipital. son los huesos de la cara. Después se forman las esternebras .Ma. filogenéticamente más primitivo. El viscerocráneo no está en contacto con el SNC. estas son las suturas. DESARROLLO DEL CRÁNEO El neurocráneo es la parte del cráneo que está en contacto con el sistema nervioso central. es frecuente. (ver cuadro sobre desarrollo del cráneo). tienen partes de osificación endocondral que forman el condrocráneo. Tanto el neurocráneo. La inducción del condrocráneo. que es un proteoglicano específico del cartílago. La anterior se localiza entre los dos frontales y los dos parietales. son las fontanelas. en las que se forman centros de osificación impares . Cristina Márquez-Orozco cefalocaudalmente . aparecen de manera independiente y forman huesos separados por tejido conectivo. con la síntesis de colágena tipo II. Los centros de osificación de los huesos del cráneo. ESTRUCTURAS QUE ORIGINAN EL CRÁNEO Placa trabecular  Etmoides Lámina cribosa  Lámina perpendicular Cornetes superiores y medios  Basiesfenoides Parte proximal de las alas del esfenoides Cartílagos polares o hipofisiarios Cartílago paracordales  Parte del basiesfenoides Basioccipital  Exoccipital Supraoccipital Esclerotomos de tres pares de las somitas occipitales Frontal Parietales Exomeninges  Parte distal de las alas del esfenoides Parte interparietal del occipital Escamas de los temporales Cápsulas óticas → Parte petrosa de los temporales .

que deforman el cráneo. se forma en el eje de una estructura y está rodeado por tejidos blandos. Cráneosinostosis. de los dientes. Fusión temprana de las suturas. provocada por estenosis o atresia del acueducto cerebral. Cráneosinostosis por cierre temprano de la sutura coronal. La cara parece más grande. El esqueleto axial. causa el desarrollo de un cráneo pequeño.Ma. Se debe a la acumulación de líquido en los ventrículos laterales. Tienen una determinación genética. Se asocia a malformaciones de la cara. Cristina Márquez-Orozco 4 ESTRUCTURAS DEL NEUROCRÁNEO Y DEL VISCEROCRÁNEO DE ORIGEN ENDOCONDRAL E INTRAMEMBRANOSO Frontales Parietales  Parte distal de las alas del esfenoides Parte interparietal del occipital Escama de los temporales Etmoides Basiesfenoides Parte proximal de las alas del esfenoides  Basioccipital Exoccipital Supraoccipital Parte petrosa de los temporales Maxila Mandíbula  Nasales Lagrimales Vómer Palatinos Cartílago cuadrado de la nariz  Cornetes inferiores Cóndilos Craneosinostosis . escaso desarrollo de la cara. Se debe a falta de cierre del neuroporo anterior. sin defectos en manos y pie. Enanismo con extremidades con huesos y dedos de la mano cortos y anchos. cráneo en forma de trébol (trilobado). Hidrocefalia . Microcefalia . El esqueleto apendicular. se forma. sindactilia simétrica de manos y pies. por el cráneo pequeño. Turricefalia. se asocian con Acranea o anencefalia . alrededor de estructuras como el SNC. pulgares y dedos de los pies anchos y grandes. GENES EN ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS Gen FGFR1 y FGFR2 Anomalía Síndrome de Pfeiffer Fenotipo Cráneosinostosis. mano tridente por aumento del espacio entre el FGFR2 Síndrome de Apert Síndrome de Crouzon FGFR3 Acondroplasia . Se presenta en los síndromes de Apert y Crouzon. acrocefalia u oxicefalia . entre los parietales. sólo se forma la base del cráneo. escaso desarrollo de la cara. Cierre prematuro de la sutura coronal. de los oídos y de otras partes del cuerpo. Desmocráneo Neurocráneo  Condrocráneo Desmocráneo Viscerocráneo  Condrocráneo ANOMALÍAS DEL CRÁNEO Las anomalías del cráneo alteraciones del cerebro. Cierre prematuro de la sutura sagital. Cerebro pequeño. presentan retardo mental y la piel parece excesiva. La cabeza parece piloncillo. escaso desarrollo de la cara. Escafocefalia . la boca y la faringe. causa macrocefalia . entre los frontales y los parietales.

que activa al gene PAX3 . cuerpos vertebrales pequeños con espacios interpedunculares estrechos en la región lumbar. necesarias para ensamblar las miofibrillas de actina y de miosina de las sarcómeras (unidades funcionales para la contracción). En la cabeza se diferencian las somitómeras. hipospadia. El músculo liso es de contracción involuntaria. del que derivan el dermatomo y el miotomo . De las somitómeras cefálicas y tejido de las crestas neurales se forman los músculos extraoculares y los de los arcos branquiales I. del músculo esquelético se diferencian de células mesenquimáticas de las somitas y de las somitómeras. con la participación de las crestas neurales. acetábulo aplanado y estrecho. al menos cuatro veces y después de su última división. sintetizan la actina y la miosina de las miofibrillas y se fusionan entre sí. En las somitas. 12 torácicas. útero dividido. Se diferencian tres a cuatro pares de somitas por día . Dígitos múltiples fusionados. Los oculares como el ciliar y el constrictor del iris se diferencian de las crestas neurales. Los premioblastos se dividen por mitosis . SISTEMA MUSCULAR Los tipos de músculo son: Esquelético (estriado). Hipocondroplasia MSX2 HOXA13 HOXD13 Forma moderada de acondroplasia craneofaciales normales. cardiaco y liso. La parte dorsolateral de las somitas se diferencian en los hipómeros o músculos hipaxiales de la pared del cuerpo y de los miembros. Cuando hay más miofibrillas. Parte del músculo de las arterias se forma del tejido mesodérmico local. cinco sacras y tres coccígeas. el tronco y los miembros). lo mismo que los erectores del pelo. Se forman: Cuatro occipitales. Del octavo par en adelante son ovaladas y se transforman en somitas típicas. porque son precursoras de los mioblastos . ocupan todo el citoplasma. Los miotubos sintetizan troponina y tropomiosina . con características Cráneosinostosis tipo Boston Cráneosinostosis Síndrome mano-pie-genital Simpolidactilia Dígitos pequeños. cortos. en general puede contraerse de manera voluntaria . se diferencian el dermomiotomo. mientras que el núcleo es central . Las fibras multinucleadas . Entre el día 18 y 19 del desarrollo el mesodermo paraxial se segmenta en sentido cráneocaudal y forma los siete primeros pares de somitómeras esféricas. hasta formar 42 a 44 pares. El músculo esquelético. en el dermatomo y el Myf5 en la parte dorsomedial del miotomo. Cristina Márquez-Orozco 5 tercer y cuarto dedo. Los mioblastos postmitóticos . Su origen es múltiple. Frente prominente. Las proteínas Wnt (activadoras) formadas por el ectodermo y la BMP-4 (inhibidora) formada por el mesodermo esplácnico activan la expresión de MyoD en la parte dorsolateral del miotomo. La neurotrofina 3 (NT-3) y las proteínas Wnt formadas por la parte dorsal del tubo neural. el cuello. se transforman en mioblastos postmitóticos . En la periferia de los miotubos se diferencian miofibrillas . A las fibras multinucleadas se les llama presuntos mioblastos o premioblastos . La parte dorsomedial de las somitas se diferencian en los epímeros o músculos epaxiales de la columna vertebral. ilíacos cuadrados. muy gruesas. La variedad de músculo cardíaco se origina del mesodermo esplácnico. cráneo con base pequeña y agujero magno estrecho. y los núcleos se colocan en la . II y III.Ma. el respiratorio y de la mayoría los vasos sanguíneos derivan del mesodermo esplácnico. ocho cervicales. para forman miotúbulos multinucleados . La mayoría del esquelético se diferencia del miotomo de las somitas (de la lengua. cinco lumbares. El músculo liso del tubo digestivo.

División tangencial de las masas musculares. derivados del primer par de arcos branquiales* Recto lateral del ojo Músculos de la expresión facial. La MyoD inhibe la división de los mioblastos postmitóticos . DERIVADOS DE LOS SIETE PRIMEROS PARES DE SOMITÓMERAS Somitómeras craneales Músculos que originan Músculos extrínsecos del ojo 1y2 y/o placa precordal 3 4 5 6 7 Rectos  Oblicuo Oblicuo Superior →  Medial Inferior Interno Externo IV V VI VII Elevador del párpado superior  III Pares craneales que los inervan Músculos masticadores. al impedir que entren en la fase S del ciclo celular. por la elongación de sus fibras y por la incorporación de las llamadas células satélites. ambos. la Myf-6 y la MRF-4 . como los oblicuos o los transversos del abdomen. que al inicio del desarrollo era única. Por este proceso se forman las capas de intercostales externos . en la diferenciación algunos músculos experimentan más de uno de los procesos mencionados. originalmente únicas. se la El músculo aumenta su longitud. los núcleos de las fibras musculares no se vuelven a dividir . y hasta que el adulto alcanza su talla definitiva. a medida que crece el feto y el niño. 6 tempranamente a las terminaciones nerviosas . El FGF y el TGF. aunque en los atletas y otros deportistas se pueden hipertrofiar. derivados del segundo par de arcos branquiales* Músculos estilofaríngeos derivado del tercer par de . internos e íntimos o los oblicuos externos . se fusionan para originar los miotubos Durante la diferenciación de las somitómeras y de los miotomos de las somitas. El factor de crecimiento similar a la insulina o IGF . que se puede ejemplificar con los rectos abdominales y los piramidales . que transforman en aponeurosis como occipitofrontal o la fascia toracolumbar . también interviene en la miogénesis. la miogenina . tipos de estructuras experimentan seis procesos fundamentales que son: Cambios de dirección de las fibras musculares.Ma. los internos y los transversos del abdomen . En la regulación de la miogenesis . Por ejemplo.La longitud de las fibras aumenta. Los músculos de la expresión facial migran del segundo arco branquial a la cara y a la cabeza son un ejemplo y otro son los longísimos torácicos que migran de la región torácica a la lumbar y a la cresta del íleon. División longitudinal de una masa muscular.β . Los mioblastos postmitóticos . asociados Como te podrás dar cuenta. la Myf-5. La miogenina se expresa en los miotomos de las somitas. que son factores de transcripción como la MyoD . que conservan la capacidad de dividirse. Cristina Márquez-Orozco periferia de los miotubos o fibras musculares maduras . para formar un sólo músculo . en sentido cráneo caudal . Migración total o parcial de masas musculares . Degeneración de fibras musculares . Fusión de varios miotomos sucesivos . que se presentan en músculos. a un nivel distinto al que se originan . Desde la etapa de mioblastos postmitóticos . intervienen para que las células mesenquimáticas premiogénicas sigan proliferando. interviene las proteínas de la familia MyoD . la formación del trapecio y del esternocleidomastoideo .

Cristina Márquez-Orozco arcos branquiales IX 7 DESARROLLO DE LOS EPÍMEROS E HIPÓMEROS Y SU INERVACIÓN .Ma.

como el Myf-5 y el MyoD. prueban que la región del cuerpo del embrión . Si el esbozo de un miembro. o del tiene tronco . Se empiezan a multinucleados . cuando se transplanta el esbozo de un miembro. En los miotomos torácicos . como los de los miotomos torácicos . se separa del cuerpo de un embrión de pollo. En cambio. MÚSCULOS DE LOS MIEMBROS COMPARADOS CON LOS DEL TRONCO Los miotomos que participan en la formación de los músculos de los miembros . elevador del velo del paladar. las células miogénicas se forman de la parte originalmente medial . a la región torácica. que se diferencian pobremente y no es necesario que migren desde los miotomos . las células del dermatomo mueren y los principales músculos no maduran . se expresan hasta que aparecen los esbozos de los músculos . difieren de los axiales o del tronco en que. los músculos de los miembros : Derivan de la parte lateral de los miotomos. Cuando se rota un segmento de mesodermo paraxial . lo que significa. Su migración y influencia axial . derivados del IV par de arcos branquiales Músculo palatogloso Músculos intrínsecos de la lengua XII par craneal Somitas cervicales Extensores de la cabeza y del cuello Flexores del cuello. Al contrario. diferenciación . antes de rodear a los escasos miotubos . a los que forman el músculo estriado . el dermatomo rodea su parte ventrolateral y antes de penetrar en la somatopleura se diferencian numerosos miotubos . permanecen vivas las células del dermatomo y se diferencian abundantes miotubos . diferenciar como miocitos Los factores miogénicos . Diferenciarse antes de migrar . para que se diferencien los primordios de los músculos . Los músculos de los miembros. que se diferencian in situ . poca se Los músculos axiales caracterizan por : Formarse de la parte medial de las somitas. . tienen un desarrollo distinto . que ahora es lateral .Ma. Cristina Márquez-Orozco 8 DERIVADOS DE LOS MIOTOMOS DE LAS SOMITAS Somitas occipitales Músculos intrínsecos de la laringe derivados del IV par de arcos branquiales Parte del esternocleidomastoideo VI par de arcos branquiales Músculos constrictores faríngeos cricotiroideo. que inclinan la cabeza Somitas torácicas Extensores del tronco Flexores del tórax y del abdomen Somitas lumbares Extensores lumbares Extensores del muslo y de la cadera Flexores del muslo y la cadera Forman músculos de los miembros inferiores Somitas sacras Extensores del muslo y de la cadera Flexores del muslo Forman músculos de los miembros inferiores. Los experimentos anteriores. de otras partes del cuerpo . los miotomos que forman los músculos de los miembros . influye en la diferenciación de los músculos . antes de diferenciarse. Migran a los esbozos de los miembros. para que la parte medial quede lateral . las células del dermatomo mueren .

es probable que en poco tiempo. Cristina Márquez-Orozco Iniciar su diferenciación mononucleados . mal estado. Recibir una gran influencia del tubo neural y de la notocorda . en el que degeneran los núcleos del VII par craneal . El movimiento de las asas intestinales se observa a través de la delgada pared abdominal. se expresan antes de que se diferencien los miotomos . pero llega a ser bilateral y es cuatro veces más frecuente en los hombres . entra un exceso de calcio . imperfección. . que en las mujeres. La piel se adhiere a las costillas. Son un grupo de alteraciones musculares que se caracterizan por la atrofia progresiva de las fibras musculares . es la presencia de un tumor o un hematoma que causa fibrosis del músculo. Entre los problemas de inervación se puede ejemplificar el síndrome de Moebius o Möbius . Distrofias * musculares. debido a problemas respiratorios y cardíacos . mueren alrededor de los 20 años . dificultad. Se atribuye a la lesión del esternocleidomastoideo durante el parto. pero se ha descubierto antes del nacimiento y en niños nacidos por cesárea. del cromosoma X . se tenga éxito. por lo que la cara de los pacientes es inexpresiva y se dice que es como una máscara . que presentan los niños afectados. ANOMALÍAS MUSCULARES El “ síndrome de vientre de ciruela pasa ”. Distrofia muscular de Duchenne . No pueden extender los brazos en ángulo recto con respecto al cuerpo. Desaparece al ser tratada con tiroxina. Los pacientes terminan en silla de ruedas por la contractura de las articulaciones . asociada a malformaciones del cuerpo estriado . En el síndrome de Cornelia de Lange . al modular el funcionamiento de los canales de calcio . para inducir la síntesis de la distrofina y a pesar de que los resultados no han sido muy satisfactorios. Se debe a las alteraciones del sistema nervioso. La anomalía de Poland es La agenesia de los músculos pectorales mayores . Rara vez se ha observado en niñas.Ma. También hay parálisis de los músculos rectos laterales oculares . aunque es frecuente que aparezcan en los niños o en los adolescentes . el tórax está deformado y hay criptorquidia. lo que altera el metabolismo de los miocitos y provoca una debilidad progresiva de los músculos. desorden. sindactilia y braquidactilia. La tortícolis congénita . como miocitos 9 La hipotonía muscular caracteriza al síndrome de Down. Los factores miogénicos como el Myf-5 y MyoD. se presenta la hipertrofia de los músculos flexores de los brazos . defectos en los músculos braquiales. alteraciones de las vértebras y sindactilia. puede asociarse a la agenesia de la mama y el pezón del lado afectado. localizado en el locus X p 21. Se manifiesta en los niños entre dos y seis años. que aparece a diferente edad. La hipertonía muscular es característica de la trisomía 18 y es una consecuencia de las anomalías del sistema nervioso. por falta de diferenciación de las partes laterales . se ha intentado introducir versiones reducidas de genes de la distrofia en mioblastos por medio de un retrovirus e injertando después estos mioblastos en los músculos. También se puede relacionar con luxación de la cadera y pie equino varo . agenesia de los pectorales mayores. La característica principal es la parálisis de los músculos de la expresión facial . En la actualidad. Se presentan otras alteraciones como la inmovilidad de las articulaciones de los brazos y de las piernas o el pie equino varo. la cual interviene en el paso de calcio al interior de los miotubos. llamada distrofina . de los hipómeros de los miotomos torácicos y del primer par lumbar. en la aplicación de este tipo de terapia génica . El primer síntoma es una pseudohipertrofia de los gemelos . Cuando desaparece la distrofina . Otra de las teorías que se han postulado para explicar su origen. que codifica para la síntesis de una proteína de la membrana muscular . la diferenciación y migración . que presentan alteraciones vertebrales asociadas . aunque también pueden estar alterados los núcleos del V y el VI par . que se acorta. Se debe a un gene alterado . *(de dis . se caracteriza por la ausencia de los músculos de la pared del abdomen . La vejiga urinaria está distendida. que con frecuencia es unilateral . debido a la degeneración grasa de las fibras y a la sustitución de las fibras musculares por tejido conectivo . La hipertrofia muscular se ha encontrado en algunos pacientes con hipotiroidismo . y trophé . nutrición).

Por experimentos con los esbozos de los miembros se sabe que: Si se elimina medio esbozo. Los mutantes de Gli-3 presentan polidactilia. Pueden autodiferenciarse al aislarlos del cuerpo. perpendiculares al cuerpo. produce la formación de un miembro supernumerario. El mesodermo determina el destino del miembro y forma el factor de mantenimiento de la CEA. Los esbozos de los brazos. a la cuarta semana. Los miembros superiores se empiezan a diferenciar al final de la cuarta semana por la expresión del factor de crecimiento fibroblástico (FGF-10). forma un La disgregación del mesodermo del esbozo. En la zona de progreso se expresa el gen Msx-1. El gen Hoxb-8 determina la localización de la ZAP.Ma. llamada wolffiana. se duplica en espejo la CEA y se forman dos miembros. determina la diferenciación anteroposterior del miembro y mantiene la estructura y función de la CEA. Si se elimina la CEA se inhibe le desarrollo del miembro. Próximodistal. La CEA actúa sobre el mesénquima y afecta las propiedades de la matriz extracelular. Los dedos se separen por apoptosis cuando deja de ser estimulada la CEA en la región interdigital. Si se divide el esbozo. Cristina Márquez-Orozco 10 DESARROLLO DE LAS EXTREMIDADES Se inicia con la activación de células mesenquimáticas. rico en uniones en hendidura. El Gli-1 es uno de los factores de transcripción que participa en la regulación de la formación del eje anteroposterior de los miembros. en inglés AER. La zona de actividad polarizante o ZAP. del mesodermo lateral. Sólo abarca 300 µ m del mesodermo de la parte distal del esbozo del miembro. El FGF-10 induce al ectodermo a formar la cresta ectodérmica apical que produce FGF-8. de la cintura escapular o de la pélvica. puede reorganizarse y formar un miembro normal. En el ectodermo de la CEA se expresan los genes FGF-2. a los dedos. la otra mitad puede formarlo. Se forma en el mesodermo de la parte posterior del miembro. como láminas redondeadas y aplanadas. aparecen en el embrión humano. La amelia se debe a la falta de expresión de los factores que inician el desarrollo de los miembros. como en la diplopodia y el dichirus o mano doble. adoptan la nueva posición al transplantarse. Una doble CEA. miembro. La fusión de dos medios esbozos. El Gli-1 se expresa cerca de la ZAP productora de Shh. FGF-4 y FGF-8 y determinan el crecimiento proximodistal del miembro. El ácido retinoico es otro estímulo inicial para la diferenciación de los miembros. Lo mismo pasa si se coloca ácido retinoico. induce el desarrollo de la CEA. que es epitelio engrosado. del dorso a la palma. El mesodermo lateral. Entre el ectodermo y el mesodermo se forma una lámina basal. determina la diferenciación proximodistal. induce la diferenciación de la cresta ectodérmica apical o CEA. mesodermoectodermo. El Gli-3 se expresa en la parte anterior de la yema del miembro e inhibe la acción de la ZAP. Los miembros van fijando sus ejes en el siguiente orden: Anteroposterior. La zona de progreso del mesodermo. A medida que crece el miembro se diferencian sus estructuras proximales y se deja de expresar el Msx-1. en inglés ZPA. El Hoxb-8 es inducido a expresarse por el ácido retinoico. BMP-4 Una banda de ectodermo engrosado. Dependiendo del momento en que se destruye experimentalmente la CEA se puede inhibir parcial o totalmente el desarrollo del miembro. recorre el cuerpo de un lado al otro del embrión y sobre esta se diferencian los esbozos de los miembros. La fusión de dos esbozos origina un solo miembro. Se forman por interacción recíproca. . En la ZAP se expresa el Sonic hedgehog (Shh). el miembro se duplica. Dorsoventral. En los espacios interdigitales se expresan las proteínas morfogénicas óseas BMP-2. Antes de la diferenciación de los ejes. de la parte radial a la ulnar. Si se transplanta la ZAP a la parte anterior de un miembro.

Sindactilia . agentes teratógenos como la La determinación del eje dorsoventral del miembro se debe a la acción de los genes Wnt-7a y En-1. Las arterias axiales forman DESARROLLO DEL CRÁNEO Y DE LA CARA La cara se diferencia entre la cuarta y la octava semana del desarrollo. Agenesia de uno o más dedos. que causan el pie equinovaro o la luxación congénita de la cadera. Ausencia de partes postaxiales de un miembro.Ma. Fusión aparente de dos o más dedos. continuos. que se van expresando durante el desarrollo y su alteración podría inducir polidactilia. Los arcos branquiales son cinco pares de barras de mesénquima (I. Mano o pie hendidos (dichirus o mano doble y diplopodia) . En En la formación de los miembros participan los factores Tbx-5. ANOMALÍAS DE LAS EXTREMIDADES Entre sus causas se pueden mencionar: Problemas de vascularización. VASCULARIZACIÓN El ectodermo inhibe el desarrollo en el mesodermo cercano al ectodermo. Ausencia de manos o de pies. . que secreta el líquido sinovial. debida a la falta de desaparición de la membrana interdigital. También participa en la determinación de la región dorsal el radical fringe. La sindactilia se debe a la falta de separación de los dedos. por la formación de bandas amnióticas como sucede en el oligohidramnios. III. Las venas son marginales y forman una vena cefálica y una basílica. apodia . La expresión de estos genes inducen la apoptosis de esta región. Micromelia. Presencia de uno o más dedos. después se forman interzonas en donde se desarrollan las articulaciones. Malposiciones intrauterinas. Término general para denominar la ausencia de cualquier parte de un miembro. Braquidactilia . 11 ramas colaterales de las que se desarrollan los vasos definitivos. La presencia de genes anormales que se expresan durante el desarrollo de los miembros. Macromelia con macrodactilia . que pueden causar neurofibromatosis por desarrollo excesivo de células de Schwann. Amputaciones intrauterinas. desarrollo de proximodistal. probablemente porque una se reabsorbe. Aqueiria . preaxiales o la formación de los miembros posteriores participan los factores Tbx-4 y el factor de transcripción Pitx-1. Cristina Márquez-Orozco BMP-7 y los factores de transcripción Msx-1 y 2. anteriores Las principales anomalías de los miembros son: Amelia (ectromelia). El gen Wnt-7a se produce en el ectodermo de la región dorsal del miembro en el que también se expresa el factor de transcripción Lmx-1b. IV y VI) que se originan a partir del tejido de las somitómeras y de las crestas neurales. El ácido retinoico y receptores de proteínas intervienen en la separación de los dedos. Acortamiento de los dedos. los huesos es en sentido El El blastema forma esbozos cartilaginosos. por muerte celular programada desaparecen y se diferencia la membrana sinovial. Gigantismo de los miembros. II. El pulgar tiene sólo dos falanges. Focomelia . Ectrodactilia . En los miembros hay un complejo de genes Hox-4. Meromelia . Las arterias son axiales y forman un plexo en la mano o en el pie. Polidactilia . que persisten en el adulto. Desarrollo de la parte distal y no de la proximal. Ausencia de los componentes centrales de la mano o del pie. Ausencia o acortamiento de los segmentos proximales de los miembros. Hemimelia . Probablemente se debe a la alteración de las crestas neurales. Se forma a partir de procesos localizados sobre el prosencéfalo y del primer par de arcos branquiales o faríngeos. Ausencia de todo un miembro. El gen En-1 se produce en el ectodermo de la región ventral del miembro. Miembros completos pero pequeños como en la acondroplasia. La acción de talidomida.

el Dlx-5 y 6 en la parte proximal cercana a la distal y el Dlx-3 y Dlx-7 se expresan en la parte distal del primer arco branquial. Los procesos de los que se forma la cara son: El frontonasal. En el desarrollo del esqueleto facial intervienen señales del endodermo faríngeo y las crestas neurales. 12 El ácido retinoico mantiene las señales del FGF-8 y del Shh en el prosencéfalo y el ectodermo frontonasal que lo cubre. El tejido de la maxila se forma del par de somitómeras 4 y crestas neurales que se diferencian a nivel del prosencéfalo y el mesencéfalo. Es importante resaltar que los genes que intervienen en el desarrollo de la cara y los miembros son los mismos. El proceso frontonasal se empieza a diferenciar cuando se sintetiza ácido retinoico en su ectodermo. En cada arco branquial existe tejido mesenquimático. ESTRUCTURAS QUE INTERVIENEN EN LA FORMACIÓN DE LA CARA Frente Arcos superciliares  Parte superior (techo) Órbita  Parte superior (techo) Parte interna Párpado superior  Dorso y ápice de la nariz Proceso frontonasal  Parte frontal Área triangular Procesos nasales medios Cartílago cuadrado de la nariz  Filtrum del labio superior Premaxila (procesos palatinos medios) Partes laterales de la nariz  Alas de la nariz Cornetes inferiores  Malares Procesos nasales laterales Maxilares superiores . El mesénquima que forma los procesos faciales se origina principalmente de las crestas neurales. El primer arco branquial se forma por debajo del proceso frontonasal y a los lados del estomodeo o boca primitiva. El tejido de la mandíbula se forma del par de somitómeras 4 y crestas neurales que se diferencian a nivel del mesencéfalo y del rombencéfalo (rombómeras 1 y 2). El FGF-8 y el Shh estimulan la multiplicación de las células de las crestas neurales del proceso frontonasal. Entre cada arco branquial se forma una hendidura o surco branquial con epitelio ectodérmico y una bolsa faríngea de epitelio endodérmico. dos nasales medios. El exceso o la deficiencia de ácido retinoico puede producir defectos de la parte media de la cara. El Dlx-1 y 2 se expresan en los segmentos proximales. En el desarrollo de la mandíbula interviene FGF-2 y FGF-4 epiteliales que interactúan con el Msx. dos maxilares y dos mandibulares. La diferenciación de los procesos faciales es mediada por BMPs de distintos tipos.1. dos nasales laterales.Ma. un arco aórtico. En el primer arco branquial hay señales de FGF-8 y el factor de transcripción Otx-2. La organización proximodistal del primer arco branquial se debe a los factores de transcripción Dlx. Cristina Márquez-Orozco Los arcos branquiales tienen una cubierta de ectodermo y un revestimiento de endodermo faríngeo. El gen Msx-1 estimula la proliferación del tejido mesenquimático de los procesos faciales por acción de FGF-8 y Shh. lo que explica el porqué en el síndrome de Apert (acrocéfalosindactilia) existen malformaciones del cráneo y de los miembros. un cartílago y un par craneal. Los procesos maxilares y mandibulares se forman por la división del primer arco branquial. El BMP-4 y BMP-7 se forman en el mesénquima de las partes laterales de la mandíbula y están relacionadas con la apoptosis.

Dentina Mesodermo – Pulpa dentaria – Cementoblastos .Epiglotis Por delate de la V lingual – Epitelio ectodérmico Por detrás de la V lingual .Órganos del esmalte Diente  Órganos del esmalte – Ameloblastos –Esmalte Crestas neurales – Odontoblastos. agujero ciego  Cópula (entre II y III arcos branquiales) – Parte de la raíz amígdala lingual Tubérculos hipobranquial (entre III y IV arcos branquiales) . Se debe a la desaparición del tejido ectomesenquimático del surco que se encuentra entre los procesos maxilar y nasal medio. El paladar hendido es más frecuente en mujeres que en hombres.Ma. Ambos defectos son multifactoriales ya que pueden tener un origen cromosómico como la trisomía 13 o ser provocada por factores ambientales como los anticonvulsivante o corticoides.Epitelio endodérmico El paladar hendido tiene una incidencia de 1 de cada 2500 nacimientos. Lengua MALFORMACIONES DE LA CARA Las fisuras faciales son alteraciones muy frecuentes que se producen por falta de migración de células de las crestas neurales a los procesos que originan la cara. interacción recíproca mesodermo-ectodermo Tubérculos linguales laterales (I arco branquial) – Mayor parte del cuerpo Tubérculo impar (entre I y II arcos branquiales) – Parte posterior del cuerpo. El labio hendido tiene una frecuencia aproximada de 1 de cada 1000 nacimientos. En los niños con paladar hendido pueden broncoaspirar la leche que provocan infecciones respiratorias. Cristina Márquez-Orozco Cigomáticos Procesos maxilares Parte inferior (piso)  Órbita  Parte externa Párpados inferiores Procesos palatinos laterales (paladar secundario) Procesos mandibulares  Mandíbula Cuerpo  Ramas ascendentes Tragus  Crux helix Primera parte del helix 13 Tres trabéculas auriculares II arco branquial  Tubérculos auriculares Lóbulos de la oreja Mayor parte del helix  Antihelix Antitragus Surco nasolagrimal → Conducto nasolagrimal oculto por los procesos nasales laterales que crecen sobre los maxilares Ectodermo . En general se dice que es falta de fusión de estos procesos pero nunca están separados en el embrión. desde las muy pequeñas hasta una fisura total. El labio hendido puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia se asocia a paladar hendido. Existen una gran cantidad de variantes de fisuras. La anomalía se debe a falta de fusión incompleta o falta de fusión de los procesos palatinos medios con los laterales o de los procesos palatinos entre si.Cemento Mesodermo – Hueso alveolar Inducción dentaria – Mesodermo. .Lámina dentaria .

II arco Músculos de expresión facial Inervación VII par  Vientre posterior del digástrico Músculos del estribo Músculo estilohioideo III arco  Parte superior de los músculos faríngeos Inervación IX par Músculo estilofaríngeo IV arco Inervación X par rama laríngea superior Parte inferior de los músculos faríngeos VI arco Inervación X y XI pares Intrínsecos  Constrictores Elevador del velo del paladar  Parte superior de los músculos laríngeos → Cricotiroideo Intrínsecos  Constrictores Parte inferior de los músculos laríngeos  Probablemente parte del músculo estriado del recurrente laríngeo esófago y del esternocleidomastoideo . Es la presencia de una fisura entre el proceso maxilar y el mandibular por lo que la comisura labial se puede proyectar hasta cerca de la oreja. 14 Hendidura facial media. Cristina Márquez-Orozco Otra complicación del paladar hendido son las infecciones del oído medio favorecidas por la comunicación nasofaríngea. Es frecuente que la fisura se asocie a labio hendido.Ma. Macrostomía. Se debe a falta de desaparición del surco lagrimal localizado entre el proceso nasal y lateral. DERIVADOS DEL TEJIDO DE LOS ARCOS BRANQUIALES Ectomesénquima de los arcos branquiales. Fisura oblicua de la cara o hendidura facial oblicua. El labio hendido medio es poco frecuente y se debe a la falta de fusión de los procesos nasales medios. Se debe a migración deficiente del tejido del segundo arco branquial. Es una displasia del proceso frontonasal que puede tener variantes desde un surco poco profundo en la línea media de la nariz hasta una nariz en catalejo en la que los procesos nasales medios permanecen separados. Maseteros Temporales  Pterigoideos Periestafilinos I arco Inervación V par  Músculos masticadores Vientre anterior del digástrico Milohioideo Músculo tensor del martillo De la boca Orbiculares  De los ojos  Buccinadores Risorios Elevadores de la nariz Borla del mentón etc. músculos del I. Es característica de síndromes genéticos. II y III arcos branquiales derivan de los miotomos de las somitas occipitales. El defecto puede involucrar el labio superior.

El área cardiogénica aparece a la segunda y media semana del desarrollo. Cristina Márquez-Orozco 15 DERIVADOS DE LOS CARTÍLAGOS DE LOS ARCOS BRANQUIALES I arco Se divide en dos barras de cartílago Pterigocuadrado (maxila)  Yunque  De Meckel (mandíbula)  Martillo  Ligamento anterior del martillo Ligamento esfenomandibular Estribo Parte superior del cuerpo del hioides II arco  De Reichert  Astas menores del hioides Proceso estiloides  Ligamento estilohioideo III arco  Parte inferior del cuerpo del hioides ligamento estiliohioideo Astas mayores del hioides Cricoides Aritenoides  Cartílago laríngeo  Corniculados Cuneiformes IV arco → Cartílago tiroides IV a VI arco DERIVADOS DE LOS SURCOS BRANQUIALES I → Conducto auditivo externo II al IV → Seno cervical DERIVADOS DE LAS BOLSAS FARÍNGEAS I  Caja timpánica Conducto faringotimpánico (trompa de Eustaquio) II → Fosetas y criptas de las amígdalas platinas III  Parte ventral → Timo III = Timo → Arrastrado por el pericardio Parte dorsal → Paratiroides III → Inferiores IV  Parte ventral → Timo IV → Se incorpora a la tiroides y forma una parte del tejido tiroideo Parte dorsal → Paratiroides IV → Superiores. por lo que el primer sistema que funciona es el cardiovascular. en una zona extraembrionaria. El mesodermo del área cardiogénica se delamina en una hoja somática que se une al ectodermo y una . El extremo caudal de los tubos endocárdicos se anastomosan con las aortas dorsales que se forman in situ en el embrión y pasan a los lados de la membrana bucofaríngea. El septo transverso es el límite craneal del área cardiogénica y la membrana bucofaríngea el caudal. El extremo craneal de los tubos endocárdicos se anastomosan a través del septo transverso con las futuras venas vitelinas. De las células del área cardiogénica se diferencian dos tubos endocárdicos. son retenidas por la tiroides IV → Cuerpos postbranquiales o últimobranquiales → Se incorpora a la tiroides y forman parte del tejido tiroideo Tiroides → Deriva del piso de la faringe. El área cardiogénica se forma alrededor de la cabeza del embrión y toma la forma de herradura.Ma. Cuando el embrión tiene un número mayor de células requiere de un sistema de transporte efectivo de nutrientes y gases. cuando el embrión es plano. entre I y II arcos branquiales SISTEMA CARDIOVASCULAR Al inicio del desarrollo el embrión se alimenta por fagocitosis de los nutrientes del endometrio y por difusión simple pasan los gases a sus células.

Más adelante se incorporan al asa cardiaca el cono. En la flexión del tubo cardíaco participan morfógenos y la distribución asimétrica del citoesqueleto de las células del manto miocárdico. Las valvas epicardio. El sistema de conducción del corazón se forma de células miocárdicas modificadas Los miocitos de los músculos pectíneos de los atrios se originan del manto miocárdico atriales. Las almohadillas endocárdicas se forman a partir del endocardio. En la flexión del tubo cardíaco intervienen los factores de transcripción HAND-1 y HAND-2. El proepicardio se encuentra cerca del septo transverso y cubre al manto miocárdico para formar el epicardio. un ventrículo y un atrio. El crecimiento de la cabeza del embrión provoca que el corazón cambie de posición y que el límite craneal sea la membrana bucofaríngea y el septo transverso. Del mesodermo esplácnico se forma el manto miocárdico y la gelatina cardiaca. Lo anterior induce la formación las aortas ventrales y el primer par de arcos aórticos. que se unen capa por capa. El factor de transcripción HAND 1 se expresa en el lado izquierdo del asa cardiaca. la gelatina cardiaca y el manto miocárdico. El ostium primum es la primera comunicación interatrial que permite el paso de sangre del atrio derecho al izquierdo. Los tubos cardiacos primitivos están formados por una capa de endocardio. Las neuronas parasimpáticas derivan de las crestas neurales. sea el caudal. Las crestas troncoconales derivan de las crestas neurales. El factor de transcripción HAND2 se expresa en el lado derecho del asa cardiaca. 16 Las arterias coronarias derivan del proepicardio y después desembocan a la aorta. Los miocitos del músculo compacto y de las trabéculas carnosas ventriculares derivan del manto miocárdico. El endotelio del corazón deriva de los tubos endocárdicos. para formar un tubo cardiaco primitivo dentro de la cavidad. El cierre ventral de la pared del cuerpo del embrión favorece la fusión de los tubos cardíacos. Purkinje derivan de células . La gelatina cardiaca es invadida por células de la parte esponjosa del miocardio. Los retinoides pueden participar en la asimetría del asa cardiaca y la unión atrio ventricular. MEF-2 y Nkx 2-5. Entre el mesodermo somático y el esplácnico se forma el celoma o cavidad pericárdica. Cristina Márquez-Orozco esplácnica que se une al endodermo y rodea a los tubos endocárdicos. que comunican a las aortas ventrales con las aortas dorsales. por un bulbus cordis. Del mesodermo somático se forma el pericardio parietal. Las contracciones cardíacas se observan por primera vez en las células que invaden la gelatina cardiaca. El ostium primum se encuentra entre el borde del septum primum y las almohadillas endocárdicas. Las almohadillas endocárdicas impiden el reflujo de la sangre en el corazón tubular. GELATINA CARDIACA La gelatina cardiaca es invadida por las células endocárdicas del conducto atrioventricular y origina las almohadillas o cojinetes endocárdicos que funcionan como válvula primitiva del tubo cardíaco. TABICACIÓN DEL CORAZÓN El septum primum se forma del techo del atrio primitivo. FLEXIÓN DEL TUBO CARDIACO El tubo cardíaco se flexiona al crece más rápido la pared derecha que la izquierda. El músculo liso de los grandes vasos deriva de las crestas neurales. el tronco arterioso y el seno venoso. atrioventriculares se forman del Los dos tubos cardíacos están formados en sentido céfalo-caudal. ORIGEN DE LAS CÉLULAS DEL CORAZÓN Las células de musculares. Al flexionarse el tubo cardíaco se forma el asa y el surco bulboventriculares. El corazón empieza a latir entre los días 21 y 22 posteriores a la fecundación. El desarrollo del asa cardiaca se bloquear al eliminar los factores de transcripción HAND.Ma.

El ventrículo izquierdo. En el cierre del foramen interventricular participan. La tercera valva de las válvulas sigmoideas deriva de la pared del cono. la sangre venosa sale por las arterias umbilicales al cordón umbilical y de éstas a la placenta para oxigenarse. Durante la vida intrauterina. a través del foramen oval pasa la sangre del atrio derecho al izquierdo. La sangre del ventrículo izquierdo pasa a la aorta y es llevada por sus ramas se distribuye en todo el cuerpo del feto. primitivo da origen al ventrículo CIRCULACIÓN FETAL Al atrio derecho llega sangre venosa por la vena cava superior y del seno coronario y sangre arterial y venosa por la vena cava inferior.Ma. La mayor parte de la sangre arterial de la vena cava inferior pasa del atrio derecho al izquierdo por el foramen oval. La vena pulmonar se ramifica en dos y después en cuatro vasos. La valva de la vena cava inferior dirige la sangre oxigenada hacia el foramen oval. El cono de del asa cardiaca origina las cámaras de expulsión de los dos ventrículos. que se asocian a las valvas atrioventriculares. adelgazan al Las trabéculas carnosas forman los músculos papilares y las cuerdas tendinosas. La parte proximal de la vena pulmonar se incorpora al atrio izquierdo y forma la zona que carece de músculos pectíneos. Las valvas tricúspide y mitral se diferencian del epicardio que penetra a nivel de los rodetes endocárdicos. La parte muscular del septo interventricular se forma a partir de las trabéculas carnosas. La válvula izquierda del seno venoso desaparece sin formar estructuras definitivas del corazón. Los esbozos carnosos de las valvas tricúspide y bicúspide se unen a las trabéculas carnosas de los ventrículos. las almohadillas endocárdicas. Las células de las almohadillas endocárdicas derivan del endocardio Las almohadillas endocárdicas subdividen al conducto atrio ventricular en uno derecho y uno izquierdo. El septum primum origina el ostium secundum por apoptosis antes del cierre del ostium primum . Las trabéculas pectíneos. Las crestas troncoconales forman dos de las tres válvulas de cada valva semilunar o sigmoidea (aórtica y pulmonar). Las válvulas del seno venoso se fusionan y forman el septum spurium . La sangre del atrio izquierdo pasa al ventrículo izquierdo. Las crestas troncoconales subdividen al tronco arterioso en la aorta y la pulmonar. El seno venoso se incorpora al atrio derecho. La válvula derecha del seno venoso origina la valva del seno coronario. las crestas troncoconales y tejido conectivo plástico del septo muscular. El septum spurium se forma de la cresta terminal del atrio derecho. Al atrio izquierdo se incorpora una vena pulmonar que se forma in situ . un tabique falso. . De la parte subterminal de la aorta. carnosas forman los músculos 17 La parte muscular del septo interventricular crece caudocefálicamente y se detiene dejando el foramen interventricular. La sangre oxigenada en la placenta regresa al feto por la vena umbilical izquierda. El septum secundum es grueso y crece como una hoz a partir de las paredes del atrio primitivo a la derecha del septum primum . Cristina Márquez-Orozco El septum primum es muy delgado y funciona como la valva del foramen oval. Las crestas troncoconales derivan de las crestas neurales Las crestas troncoconales crecen en sentido cráneocaudal. La válvula derecha del seno venoso forma la valva de la vena cava inferior. Las valvas atrioventriculares se transformarse en tejido adulto. La comunicación interauricular es un cortocircuito que permite el desarrollo funcional normal de la aurícula izquierda que de otra manera recibiría poca sangre de las venas pulmonares En etapa fetal el atrio derecho soporta mayor presión que el izquierdo. Los bordes del septum secundum delimitan el foramen oval.

La CIV se puede producir por falla en la formación de las almohadillas endocárdicas. causa policitemia y el desarrollo de dedos en palillo de tambor o acropaquia. La CIA se puede deber a reabsorción excesiva del septum primum a nivel del ostium secundum . 2. El conducto arterioso se oblitera y después se transforma en el ligamento arterioso. En la tetralogía de Fallot se produce cianosis después del nacimiento al pasar sangre venosa del ventrículo derecho a la aorta. Hipertrofia postnatal del ventrículo derecho. El corazón monoauricular y biventricular se debe a la agenesia de septos interauriculares. La CIV al nacimiento no produce cianosis por que la sangre arterial pasa al circuito venoso. 18 La CIA produce por falla en la unión de las almohadillas endocárdicas. nutrientes y entrenarlos mientras permanecen colapsados. La presión arterial aumenta en la aorta y en el atrio izquierdo. La parte proximal de las arterias umbilicales persiste como arterias vesicales superiores. Parte de la sangre de la arteria pulmonar pasa a los pulmones para llevarles oxígeno. 4. El conducto venoso se oblitera y después forma el ligamento venoso. La mayor parte de la sangre de la arteria pulmonar pasa a la aorta a través del conducto arterioso. El corazón biauricular y monoauricular se debe a la agenesia del septo interventricular. La CIA se produce si el septum secundum es hipoplásico. Las arterias umbilicales forman los ligamentos vesicales o umbilicales laterales. PADECIMIENTOS CARDIACOS CIANÓGENOS La tetralogía de Fallot se debe a la división asimétrica del tronco arterioso por la que se origina la estenosis de la arteria pulmonar. PERSISTENCIA DE LA INTERAURICULAR (CIA) COMUNICACIÓN La comunicación interauricular (CIA) se puede deber a falta de cierre del ostium primum . Por diferencia de presión hay el cierre fisiológico del foramen oval. La CIV alta se presenta en la tetralogía de Fallot. La sangre venosa de los pulmones regresa al atrio izquierdo por las venas pulmonares. Comunicación interventricular alta (a nivel de la parte membranosa del septo). La vena umbilical izquierda se oblitera y después forma el ligamento redondo o teres. 3. Las cuatro anomalías de la tetralogía de Fallot son: 1. La CIV es la anomalía cardiaca más frecuente en México. que lleva sangre venosa. Cabalgamiento de la aorta sobre el septo interventricular. El ventrículo derecho recibe sangre venosa de la cava superior. La presión arterial es mayor en el atrio izquierdo que en el derecho. CAMBIOS DE LA CIRCULACIÓN POSTNATAL Al nacimiento: Los pulmones empiezan a oxigenar la sangre del recién nacido. La sangre pasa del atrio derecho al izquierdo por el foramen oval. La CIV se puede deber a agenesia del septo muscular. Parte de la sangre del atrio derecho pasa al ventrículo derecho de donde es expulsada por la arteria pulmonar. Las cavidades cardiacas izquierdas tienen sangre oxigenada y las derechas sangre venosa. En la tetralogía de Fallot por la hipertrofia del ventrículo derecho el corazón adopta la forma de bota. en la tetralogía de Fallot. Cuando la tetralogía de Fallot no se puede corregir a nivel del corazón se anastomosa la arteria subclavia derecha o la aorta con la arteria pulmonar para que la sangre contaminada con CO 2 se oxigene en los pulmones y disminuya la cianosis del paciente. La cianosis.Ma. En la CIV posteriormente se puede producir cianosis por insuficiencia cardiaca. Cristina Márquez-Orozco La sangre arterial de la vena umbilical izquierda llega a través del conducto venoso a la vena cava inferior. Estenosis de la arteria pulmonar. . PERSISTENCIA DE LA INTERVENTRICULAR (CIV) COMUNICACIÓN La comunicación interventricular (CIV) se produce si las crestas tronco-conales son cortas. Al nacimiento la CIA no produce cianosis por que la sangre arterial pasa al circuito venoso.

Las aortas dorsales entre los terceros y cuartos arcos aórticos desaparecen. La aorta dorsal izquierda entre el cuarto y sexto par de arcos aórticos forma parte de la aorta descendente. AORTAS VENTRALES Las aortas ventrales en la parte craneal al tercer par de arcos aórticos forman las carótidas externas. El cuarto arco aórtico derecho origina la parte proximal de la arteria subclavia derecha. Dos venas umbilicales. La aorta ventral izquierda entre los cuartos y los sextos arcos aórticos origina la parte ascendente de la aorta. Los siete primeros pares se anastomosan para formar las arterias vertebrales. RAMAS DORSALES DORSALES DE LAS AORTAS ARCOS AÓRTICOS La mayor parte del primer par de arcos aórticos desaparece y sólo forman parte de las arterias maxilar y mandibular. La aorta dorsal derecha entre el cuarto y sexto par de arcos aórticos forma parte de la arteria subclavia derecha. después aparece el IV y el VI pares y desaparecen el I y el II. SISTEMA VASCULAR PRIMITIVO El sistema cardiovascular primitivo. el paciente sobrevive después del nacimiento. Los sextos arcos aórticos originan la parte proximal de las arterias pulmonares. una CIV y permanece permeable el conducto arterioso. La séptima arteria intersegmentaria derecha forma parte de la arteria subclavia derecha. Cristina Márquez-Orozco En la transposición de los grandes vasos la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. a la cuarta semana está constituido por: Un tubo cardiaco Dos aortas dorsales con ramas dorsales. . Del tercer par de arcos aórticos se forman parte de las carótidas comunes y la parte arqueada (proximal) de las carótidas internas. El círculo arterial cerebral forma ramas que son las arterias cerebrales y las arterias comunicantes que irrigan el cerebro. la sangre venosa pasa de la arteria pulmonar a la aorta y persiste una CIV alta. El sexto arco aórtico izquierdo origina el conducto arterioso. laterales y ventrales Dos aortas ventrales (raíces aórticas ventrales) Los pares de arcos aórticos I. AORTAS DORSALES Las aortas dorsales en la parte craneal al tercer par de arcos aórticos forman la parte distal de las carótidas internas. Las aortas ventrales entre los terceros y cuartos arcos aórticos forman parte de las carótidas comunes. En la atresia tricuspídea hay una CIA y una CIV que favorece la supervivencia del paciente después del nacimiento. En la persistencia del tronco arterioso existe una CIV a nivel del septo membranoso. Las arterias vertebrales se unen para formar la arteria basilar en la base del cerebro. La persistencia del tronco arterioso se debe a la ausencia de las crestas troncoconales. II. Alrededor de 20 pares de arterias vitelinas u onfalomesentéricas. Las ramas dorsales de las aortas dorsales son las arterias intersegmentarias. 19 Los quintos arcos aórticos en el embrión humano no se forman o desaparecen sin formar nada. Las arterias carótidas internas forman el círculo arterial cerebral o polígono de Willis que se anastomosa con la arteria basilar. En la transposición de los grandes vasos las crestas troncoconales no se espiralizan. En los casos graves de estenosis aórtica persiste el conducto arterioso. La aorta ventral derecha entre los cuartos y los sextos arcos aórticos origina el tronco braquiocefálico. El cuarto arco aórtico izquierdo origina el cayado de la aorta. Si en la transposición de los grandes vasos hay una CIA. La mayor parte del segundo par de arcos aórticos desaparece y sólo forma las arterias hioideas y las estapédicas. y III.Ma. La séptima arteria intersegmentaria izquierda forma la arteria subclavia izquierda.

Las venas subcardinales originan el segmento prerrenal de la VCI. La vena subcardinal derecha se anastomosa con los sinusoides hepáticos a la vena vitelina derecha y forma el segmento mesentérico de la VCI. DE LA HEMIÁCIGOS Y LA CAVA INFERIOR (VCI) Las venas postcardinales o cardinales posteriores. dos venas umbilicales dos venas cardinales anteriores o precardinales. Cristina Márquez-Orozco Las arterias intersegmentarias forman ramas dorsales o espinales y ramas dorsolaterales. Las ramas dorsales de las intersegmentarias dan origen a las arterias espinales. Las arterias lumbares por anastomosis forman las arterias epigástricas. La precardinal derecha forma la yugular interna derecha. VENAS PRECARDINALES Las venas precardinales (cardinales anteriores) tienen una parte cefálica que es la vena capitis . Las venas supracardinales se anastomosan entre sí. el tronco venoso braquiocefálico derecho y la parte distal de la vena cava superior. La vena precardinal izquierda forma la yugular interna izquierda y la vena intercostal superior. El seno cavernoso y el petroso inferior derivan de la vena capitis prima.Ma. De las venas postcardinales se forma el cayado de la vena ácigos y el segmento ilíaco de la VCI. originan las arterias De las arterias umbilicales se forman las arterias ilíacas internas y las arterias vesicales. Las ramas dorsolaterales de las intersegmentarias forman las arterias intercostales y las lumbares. RAMAS LATERALES DORSALES DE LAS AORTAS Las ramas laterales de las aortas son las arterias segmentarias laterales. Los plexos cerebrales se anastomosan entre si y originan los senos sagitales. A la vena capitis prima se drenan un plexo anterior uno medio y uno posterior que se asocian a las tres primeras vesículas cerebrales. 20 prima (primeras venas de la cabeza) y una cervical que son las venas yugulares internas. La cardinal común izquierda forma el seno coronario. El plexo tímico-tiroideo origina el tronco venoso braquiocefálico izquierdo. Las venas yugulares internas se anastomosan por medio el plexo tímico-tiroideo. VENAS CARDINALES COMUNES La cardinal común derecha origina la parte proximal de la vena cava superior. las subcardinales y las supracardinales se diferencian en el mesonefros y se anastomosan entre sí. el recto. Las arterias segmentarias laterales penetran en el mesodermo intermedio. La vena supracardinal derecha origina el segmento posrenal de la VCI y la parte distal de la vena ácigos. la vena suprarrenal izquierda y las venas gonadales internas (ováricas o espermáticas). Las únicas que desembocan en las venas cardinales comunes son las postcardinales. Las arterias alantoideas umbilicales. La desembocadura o segmento suprahepático de la VCI deriva de la vena vitelina derecha. De las arterias intersegmentarias ventrales derivan: El tronco celíaco que irriga el intestino anterior. las suprarrenales y las gonadales internas (ováricas o espermáticas). RAMAS VENTRALES DE LAS AORTAS DORSALES Las ramas ventrales de las aortas o arterias segmentarias ventrales se anastomosan con las arterias onfalomesentéricas (vitelinas). Las arterias segmentarias laterales originan las arterias renales. dos venas cardinales posteriores o postcardinales y dos venas cardinales comunes. el petrosos superior y el sigmoideo que drenan el cerebro. Las arterias intercostales por anastomosis forman las arterias torácicas internas (mamarias internas). La arteria mesentérica superior que irriga al intestino medio La arteria mesentérica inferior que irriga al intestino posterior. el confluente. De las arterias intersegmentarias ventrales (onfalomesentéricas) irrigan el tubo digestivo DESARROLLO DE LAS VENAS ÁCIGOS. SISTEMA VENOSO El sistema venoso primitivo está constituido por dos venas vitelinas u onfalomesentéricas.

En el saco vitelino se forman eritroblastos nucleados que se reproducen en la sangre. vena umbilical izquierda persiste postnatalmente forma el ligamento redondo. SISTEMA LINFÁTICO Las células endoteliales de los vasos linfáticos expresan el receptor del factor de crecimiento endotelial VEGFR-3 que no se encuentra en el endotelio vascular. La anastomosis subsupracardinal derecha forma el segmento renal de la VCI.Ma. un retroperitoneal. La anastomosis subsupracardinal izquierda forma la vena renal izquierda. que forma eritroblastos anucleados. A la octava semana se diferencian: 1. Los sacos linfáticos posteriores o inguinales localizados en la unión de las venas femoral y ciática. Cristina Márquez-Orozco La anastomosis entre las supracardinales y la vena supracardinal izquierda origina la vena hemiácigos. a nivel de la raíz del mesenterio. Las venas subcardinales se anastomosan con las venas supracardinales. A la octava semana la médula ósea empieza a . Entre la quinta y la sexta semana se inicia la hematopoyesis en el hígado. El epiplón. La vena renal derecha y la suprarrenal derecha se diferencian in situ y se anastomosan a la VCI. el abdomen y los miembros inferiores. los nódulos linfáticos y el epiplón forman sangre en el segundo mes. La parte distal de las venas vitelinas se anastomosan alrededor del duodeno y originan la vena porta. 2. 21 La parte media de las venas vitelinas originan la mayor parte de los sinusoides hepáticos. Los primeros sacos linfáticos aparecen como brotes endoteliales. La vena umbilical izquierda se anastomosa con la vena vitelina derecha a través de sinusoides hepáticos y forma el conducto venoso El conducto venoso lleva sangre arterial de la vena umbilical izquierda a la vena cava inferior. El saco linfático retroperitoneal en la pared posterior del cuerpo. 3. postnatalmente forma el y VENAS VITELINAS U ONFALOMESENTÉRICAS La parte proximal de la vena vitelina origina la desembocadura de la vena cava inferior. En la novena semana todos los sacos se unen entre si por medio de otros brotes endoteliales y forman los conductos torácicos derecho e izquierdo que drenan a los sacos yugulares desde la cisterna del quilo. el bazo. VENAS UMBILICALES La vena umbilical derecha sólo forma algunos sinusoides hepáticos el resto degenera. El hígado es el centro hematopoyético más activo hasta el sexto mes fetal. la cisterna del quilo y dos posteriores o ilíacos. El conducto torácico definitivo drena a la yugular interna izquierda la linfa de la parte izquierda del tórax. El conducto linfático derecho drena a la vena yugular interna la linfa de la mitad derecha de la cabeza. En el cordón umbilical las venas umbilicales se anastomosan y forman una sola vena umbilical. En el tejido paraaórtico. Los sinusoides hepáticos originan el segmento hepático de la VCI. La parte proximal de la vena vitelina derecha se incorpora al hígado deja de desembocar al seno venoso. La cisterna del quilo ventral al saco retroperitoneal y dorsal a la aorta. Empieza a funcionar a mediados de la tercera semana. Los sacos yugulares aparecen a la sexta semana en la unión de las venas precardinales y las subclavias. El La conducto venoso ligamento venoso. y deja de producir sangre postnatalmente. CENTROS HEMATOPOYÉTICOS El primer centro hematopoyético es el saco vitelino. el brazo izquierdo. Los sacos linfáticos primarios son dos yugulares. Más adelante se pierde la comunicación del conducto torácico derecho con la cisterna del quilo y se forma el conducto linfático derecho o gran vena linfática. el tórax y el brazo derecho. las crestas urogenitales y el mesonefros se inicia la hematopoyesis el día 28.

Si hay hipoxia aumenta la producción eritropoyetina y estimula la producción eritrocitos de de . Las UFC o CFU originan células comprometidas mieloides (UFC-S) y linfoides (UFC-L). HEMATOPOYESIS Los primeros islotes sanguíneos o cúmulos hemangioblasticos aparecen en el mesodermo esplácnico del saco vitelino. La eritropoyetina se empieza a producir en el hígado fetal. El factor de crecimiento endotelial vascular VEGA-A induce la vasculogénesis y la angiogénesis. granulocitos (neutrófilos. Los reticulocitos son los eritrocitos recién formados. Es probable que los factores que determinan la formación de arterias e inhibición de las venas sean las señales Notch y sus ligandos Delta y Jagged. Los CSF se producen en células de la médula ósea y se almacenan en el estroma celular local.Es probable que en la formación de vasos intervengan factores angiogénicos y la secreción de VEGA por los nervios.β ) estimula la formación de músculo liso vascular o pericitos. Los vasos sanguíneos del embrión se forman in situ a partir de angioblastos. Los hemangioblastos de los islotes sanguíneos son células bipolares que originan hemocitoblastos y angioblastos. Durante la vida intrauterina existen cinco isoformas de hemoglobina. linfáticos en un principio forman FORMACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Los primeros vasos sanguíneos aparecen sobre el saco vitelino. Las UFC-L originan linfocitos T y B y células plasmáticas. ERITROPOYESIS Las unidades formadoras de colonias eritroides (UFC-E o CFU-E) necesitan eritropoyetina para proliferar. En la ramificación de los vasos actúan la angiopoyetina 1 y su receptor Tie-2 a nivel del endotelio. El factor de crecimiento transformante β (TGF. Varios centros hematopoyéticos funcionan al mismo tiempo. Los cúmulos de células madres hematopoyéticas son las unidades formadoras de colonias (UFC o CFU). Los linfocitos T se exponen a antígenos en el bazo. El timo forma linfocitos vírgenes. 22 Los genes que controlan la síntesis de hemoglobina están en los cromosomas 11 y 16. por acción del receptor del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGFR-2). que es un proceso que continúa hasta la vida adulta. Los VEGFR-1 y 2 interaccionan con el VEGA. En la médula roja de los huesos se forman plaquetas. El plexo capilar primario se forma a partir de angioblastos y el proceso se llama vasculogénesis. Los vasos sanguíneos se forman por la unión de cúmulos angioblásticos.Ma. Las células endoteliales de las arterias en desarrollo expresan el ligando de membrana efrina-B2 y las venas el receptor Eph-B4. La CSF podría utilizarse en casos de leucopenia. monocitos y plaquetas. Las células madres mieloides originan eritrocitos. Los nódulos eritrocitos. en la Existen factores estimuladores de colonias (CSF) para cada línea de células sanguíneas. Las señales Notch también intervienen formación de yemas vasculares. basófilos y eosinófilos). Los hemocitoblastos o células madres hematopoyéticas son pluripotenciales porque originan la mayoría de los tipos de células sanguíneas. La hemoglobina fetal tiene cadenas α y γ La hemoglobina adulta tiene cadenas α y β . La formación de ramas a partir de los primeros vasos es la angiogénesis. Los angioblastos originan el endotelio de los vasos. Cristina Márquez-Orozco funcionar como centro hematopoyético por influencia del cortisol producido en las glándulas suprarrenales. Más tarde se sintetiza en el riñón y asi se sigue produciendo hasta la etapa adulta. Todo el mesodermo embrionario excepto el de la notocorda y el precordal forman vasos sanguíneos. El factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF) producido por las células endoteliales estimula la migración de células mesenquimáticas al endotelio vascular.

corniculados y cuneiformes. Entre la novena y la décima semana se restablece la luz de la laringe y persiste el esbozo de las cuerdas vocales y los divertículos laríngeos. que también es estimulada por el factor de transcripción Nkx 2. cerca del esófago. El mesodermo induce una proliferación muy elevada del epitelio de las yemas pulmonares. y el de las yemas pulmonares la facilitan. inervado por el nervio laríngeo recurrente y del tejido de somitómeras inervadas por el nervio vago. fibronectina y proteoglicanos) alrededor del ápice de los brotes epiteliales que los estabiliza. Del IV al VI arcos se forman los demás cartílagos laríngeos. El sindecán asociado el epitelio de los conductos ya formados los estabiliza al interaccionar con la tenascina.1. El mesénquima secreta el factor de crecimiento transformante β 1 (TGF. e inhibe la formación de FGF-10. que penetran en el tejido esplácnico del mediastino. Para que se forme una nueva generación de ramas se reinicia el proceso descrito. del VI par de arcos branquiales. mientras que el epitelio determina sus características estructurales y funcionales. Los genes Hoxa-3 al Hoxa-5 y del Hoxb-3 al Hoxb-5 se expresan durante el desarrollo del pulmón y determinan la formación de las diferentes regiones del árbol respiratorio. Caudal a la laringe se diferencia el esbozo de la traquea. De este esbozo se forma el epitelio del árbol bronquial o respiratorio. Los bronquios secundarios o precursores son el primer indicio de la formación de los lóbulos pulmonares. Las yemas bronquiales dan origen a los bronquios principales de los pulmones. En los sitios de ramificación se reduce la división celular del epitelio y se estabiliza por el depósito de colágena tipo I. constituida por epitelio endodérmico rodeado por mesodermo esplácnico del que se diferencian los cartílagos y sus otros componentes En el extremo distal del esbozo laringotraqueal aparecen dos yemas bronquiales. El divertículo laringotraqueal se separa de la faringe y del esófago por medio de dos pliegues traqueoesofágico formados por mesodermo esplácnico. La apertura del esbozo laringotraqueal en la faringe es la glotis que tiene forma de ranura longitudinal. inervado por el nervio laríngeo superior).β 1) que también inhibe la secreción de FGF-10 y estimula la secreción de matriz extracelular (colágena tipo I. Los músculos laríngeos se forman del IV par de arcos branquiales. hasta La ramificación del árbol bronquial termina hasta los ocho a 10 años.Ma. El sonic hedgehog (Shh ) secretado por el epitelio respiratorio apical estimula la proliferación del mesénquima que lo rodea. Las células epiteliales apicales empiezan a ramificarse al secretarse BMP-4 que inhibe su proliferación. entre los que se encuentran los cricoides. El bronquio principal derecho se ramifica y forma: en el pulmón derecho tres bronquios secundarios y dos en el pulmón izquierdo. El epitelio de la laringe prolifera y obstruye de manera temporal su luz. Los bronquios secundarios se ramifican completar 23 generaciones de ramas. Del IV par de arcos branquiales se forma el cartílago tiroides de la laringe. El mesodermo determina que el epitelio tenga una diferenciación especial en cada región del árbol bronquial. proteoglicanos y fibronectina. III y IV. con la secreción de FGF-10 en el mesénquima y de BMP-4 en el epitelio. Cristina Márquez-Orozco 23 SISTEMA RESPIRATORIO En la cuarta semana del desarrollo el sistema respiratorio se forma a partir del endodermo del divertículo respiratorio o laringotraqueal. sintetizada por el mesénquima. . El mesodermo de la tráquea inhibe la ramificación del esbozo. La glotis adquiere la forma de T cuando el tejido de IV y VI arcos originan la epiglotis en posición craneal y las prominencias aritenoideos a los lados. El esbozo laringotraqueal es una evaginación del piso de la faringe que se diferencia entre los IV y VI arcos branquiales. aritenoides. El FGF-10 producido por el mesénquima de las yemas pulmonares es el que inicia su ramificación y estimula la proliferación del epitelio apical. III y IV.

Si un niño que nace vivo muere al sumergir sus pulmones en agua flotan. Se 24 ha demostrado experimentalmente que los neumocitos tipo II son los primeros que forman el revestimiento alveolar. capaces de permitir el intercambio gaseoso completo.Ma. El surfactante pulmonar reduce la tensión superficial en la superficie de los alveolos y facilita su expansión durante la respiración. La epimorfina es una proteína del mesénquima que determina la polaridad y organización adecuada de las células epiteliales. ya que en este último caso se van al fondo del recipiente que contiene el agua. Etapa postnatal (después de las 38 a 40 semanas) Alrededor del 90% de los alveolos se forman posnatalmente. Los pulmones al nacimiento se distienden. . Los movimientos respiratorios estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los músculos respiratorios. Algunos neumocitos tipo II dejan de proliferar y de secretar el surfactante y se transforman en neumocitos tipo I. Etapa de sacos terminales (de la semana 26 a las 38 a 40 semanas) Se forman los sacos aéreos terminales o alveolos a partir de los bronquiolos respiratorios. Otros neumocitos tipo I se diferencian de células epiteliales de los alveolos primitivos. La mayor parte de los alvéolos se forman durante los ocho a 10 años de vida. los conductos alveolares y los alveolos en donde se hace el intercambio de gases. En los fetos prematuros que han formado mayor cantidad de surfactante aumenta la probabilidad de sobrevivir. Se invaginan abundantes vasos sanguíneos en los pulmones y los capilares se asocian a los bronquiolos respiratorios. Cuando se empiezan a formar los tabiques secundarios son más gruesos que los maduros. Se forman los bronquiolos respiratorios por ramificación de los conductos que se formaron en la etapa seudoglandular. ETAPAS DEL DESARROLLO PULMONAR Etapa embrionaria (de la cuarta a la séptima semana). El pulmón adulto tiene aproximadamente 300 millones de alveolos que se forman por el desarrollo de tabiques de tejido conectivo que dividen los sacos alveolares constituidos antes del nacimiento. Abarca desde la formación del divertículo respiratorio hasta la formación de los segmentos broncopulmonares principales que se introducen en las cavidades pleurales por encima del pericardio. a través de capilares sanguíneos y linfáticos. primero en la parte central del pulmón y después se reabsorbe el líquido de las partes periféricas. Etapa seudoglandular (de la octava a la décima sexta semana). Este conocimiento es útil en medicina forense para saber si el niño respiró o no. Algunos autores a esta etapa le llaman periodo alveolar del desarrollo pulmonar. Los movimientos respiratorios comienzan antes del nacimiento y el feto aspira líquido amniótico. El aspecto del pulmón es semejante al de una glándula ya que la luz de los conductos es muy estrecha. Algunos fetos en esta etapa del desarrollo han sobrevivido con cuidados intensivos aunque es frecuente que mueran por inmadurez pulmonar. El surfactante aumenta sobre todo en las dos últimas semanas prenatales. Una parte se expulsa por la tráquea y los bronquios. Antes del nacimiento el pulmón contiene un líquido rico en cloro. pocas proteínas algo de moco y surfactante. Se empiezan a formar las arterias pulmonares paralelas a los conductos respiratorios principales. Cristina Márquez-Orozco En los bronquiolos terminales. Se caracteriza por la formación y crecimiento de los conductos de los segmentos broncopulmonares sin que se formen las partes respiratorias. Se diferencian los neumocitos tipo I por los que se hace el intercambio gaseoso después del parto. pequeños se expresa el Hoxb-5 al inicio del desarrollo pero no lo hace en los bronquiolos respiratorios. También se diferencian los neumocitos tipo II que secretan el factor surfactante pulmonar o tensoactivo. En esta etapa los conductos pulmonares contienen líquido. Etapa canalicular (de la semana 17 a la 26). En las cuatro últimas semanas de la gestación aumenta en forma exponencial la cantidad de alveolos.

Se identifica en el recién nacido porque regurgita la leche o se atraganta. HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS La hernia diafragmática se puede deber a fallas en la diferenciación de alguno de los componentes. Pueden ser únicos o múltiples. . Con frecuencia se presentan cuando existe riñón poliquístico.1 y Gli2-3 y del Shh. Es una alteración letal. Los pliegues pleuroperitoneales se unen a los bordes del septo transverso y al mediastino. Se debe a que no se separa el divertículo respiratorio del esófago. CAVIDADES CORPORALES El celoma embrionario se forma. Alteraciones estructurales de los pulmones. ANOMALÍAS DEL APARATO RESPIRATORIO Fístula traqueoesofágica . Es incompatible con la vida. Con frecuencia es asintomática y en algunos casos provoca infecciones respiratorias crónicas. Se debe a una separación incompleta del esbozo laringotraqueal del esófago. el esófago y la vena cava inferior. Cristina Márquez-Orozco 25 Agenesia pulmonar . pliegues pleuropericárdicos se diferencian cuando las venas cardinales comunes se dirigen hacia el seno venoso del corazón. Por la fístula traqueoesofágica puede pasar leche del esófago a la traquea y producir infecciones bronquiales. Se pueden deber a la obstrucción de los conductos del árbol respiratorio por medio de tapones epiteliales o la formación de secreciones densas. cuando el embrión es plano por delaminación del mesodermo lateral en una hoja somática adherida al ectodermo y una esplácnica unida al endodermo. Es frecuente la estenosis o atresia de la traquea o el esófago y la comunicación entre estas dos estructuras. Entre el corazón y el hígado el septo transverso separa la cavidad pericárdica de la peritoneal y origina el centro frénico o parte tendinosa del diafragma. como presencia de lóbulos supernumerarios. La mayor parte del mesenterio ventral desaparece cuando el intestino forma la hernia umbilical y las cavidades derecha e izquierda se unen. Cuando existe atresia del esófago se produce un polihidramnios por falta de deglución del líquido amniótico. Al plegarse el embrión el mesodermo esplácnico que rodea al intestino primitivo forma el mesenterio dorsal que lo une a la pared dorsal del cuerpo y el mesenterio ventral que une al intestino a la pared ventral. Los Los pliegues pleuropericárdicos son inervados pro los nervios frénicos. Cuando se diferencian estas estructuras el corazón no ha descendido a la cavidad toráxica y cuando ocupa su posición definitiva la pared del cuerpo forma tejido que une pleuroperitoneales con ésta. al que desembocan y arrastran tejido de la pared del cuerpo. Quistes pulmonares congénitos .Ma. los pliegues Entre los pliegues pleuroperitoneales y el septo tranverso el tejido se localiza el tejido del mediastino formado por mesodermo esplácnico por el que atraviesan el diafragma la aorta descendente. En el corazón el mesocardio dorsal y ventral también desaparecen. Al formarse son pequeños y cuando los pulmones se expanden en la cavidad pleural rodena al corazón y forman parte de la pleura parietal y el pericardio parietal. Estas cavidades se separan al desarrollarse los pliegues pleuropericárdicos. La fístula traqueoesofágica se puede deber a mutaciones de los factores de transcripción Nkx2. Se debe a la mutación de FGF-10 aunque pueden estar alteradas otras moléculas. Con frecuencia los niños mueren por falta de distensión normal de los alveolos que contienen un líquido con proteínas que revisten la superficie interna de los alveolos. La cavidad pericárdica y la pleural están comunicadas desde que los pulmones se diferencian. A nivel del estómago y el hígado los mesenterios persisten como ligamentos. Síndrome de dificultad respiratoria (enfermedad de membrana hialina). en el primer caso pueden pasar desapercibidos y en el segundo provocar dificultades respiratorias. Agenesia traqueal . Se debe a que no se forma surfactante en los neumocitos tipo II. De la pared del cuerpo se diferencian las membranas pleuroperitoneales que separan a la cavidad pleural de la peritoneal y se unen al septo transverso.

en la parte dorsal del pliegue pleuroperitoneal derecho. Cristina Márquez-Orozco El defecto más frecuente es la hernia hiatal debida a una falla en la diferenciación del mediastino por el que pasa el esófago. . por lo que el pulmón izquierdo está mal diferenciado o se colapsa y la cavidad peritoneal es insuficiente para alojar las vísceras en el abdomen. Por la persistencia de la comunicación entre las cavidades pleural y pericárdica puede pasar el intestino a la cavidad pleural y obstaculizar el funcionamiento del pulmón izquierdo. La frecuencia de otros tipos de hernias diafragmáticas es más baja. Cuando el defecto no es muy severo se puede reparar. 26 En algunos pacientes puede penetrar a la cavidad pleural el estómago y parte del hígado.Ma. La falta de diferenciación de la membrana pleuroperitoneal izquierda o hernia de Bochdalek es la segunda en frecuencia. de 4% y en otras áreas como las paraesternales o pericárdicas varía entre 1 y 2%. y favorecer que parte del estómago penetre en el mediastino. que puede ser corto. A nivel de la parte ventral del pliegue pleuroperitoneal izquierdo es de 7%.