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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.134 n.2 Santiago feb. 2006
doi: 10.4067/S0034-98872006000200015

Rev Méd Chile 2006; 134: 231-238 Artículo de Revisión

Sospecha de patologías sistémicas a través de alteraciones ungueales
Suspicion of systemic diseases through nails abnormalities

Paulina Silva Pa, Cristián Vera Kb, Marianne Kolbach R, Francisca Fernández La. Unidad Docente Asociada de Dermatología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. a Interna de Medicina b Residente de Dermatología Dirección para correspondencia

Nails are protective, thin, horny growth at the end of fingers and toes. Abnormalities of the fingernails and toenails can provide both subtle and obvious clues to common medical problems or severe systemic diseases. Inheritance, minor injuries, common habits, the use of cosmetics and a variety of infections account for many changes in the appearance of nails. Awareness of normal nail variants, abnormalities and their disease associations will be beneficial to detect systemic diseases. (Key words: Fingers; Nails; Toes)

Las uñas son órganos de protección situados en los extremos de los dedos de manos y pies. Su
examen puede proveer importantes claves para el diagnóstico de enfermedades subyacentes. Este fenómeno fue descrito por Hipócrates en el siglo V AC1 y desde entonces, múltiples alteraciones ungueales han sido relacionadas con enfermedades sistémicas. Las uñas están formadas por la lámina, estructura lisa, brillante, translúcida y queratinizada, generada por la matriz ungueal, epitelio pluriestratificado epidérmico, ubicado en la porción proximal del lecho ungueal que corresponde a la superficie dermo-epidérmica ricamente vascularizada. La lúnula es la zona semilunar proximal blanquecina de la lámina. El aparato ungueal es una estructura dinámica que crece en dirección lineal, a una velocidad promedio de 0,1 mm al día o 3 mm a la semana, por lo tanto, se demora 4-6 meses en completar su crecimiento2. Durante este proceso, la porción distal de la matriz produce las capas profundas de la lámina ungueal, mientras que la porción proximal produce las capas más superficiales. La uña está conformada proximalmente por la cutícula, eponiquio (piel proximal a la cutícula), lateralmente por los pliegues ungueales y distalmente por el pliegue ungueal distal y el hiponiquio (unión del pulpejo

el ángulo entre el pliegue ungueal proximal y la lámina ungueal (ángulo de Lovibond) es menor o igual a 160°. Inicialmente se produce edema intersticial. puede ser simétrico. predisposición genética. Habitualmente. En pacientes con dedo hipocrático. en algunos casos. consistente en la obliteración del espacio en forma de diamante que se produce entre las superficies dorsales de las falanges distales. se . son algunos de los factores que disminuyen la velocidad de crecimiento2. el tejido conectivo vascularizado aumenta y cambia.6. infecciones agudas graves. tuberculosis y drogas5. derrame pleural y linfedema 7. se engruesan y sus bordes laterales desarrollan una convexidad exagerada2. Recientemente. sarcoma.4. respuesta a la hipoxemia y combinaciones de estos factores provocarían esta vasodilatación. sin embargo. Las alteraciones en la forma de la uña pueden estar o no asociadas a alteraciones en la velocidad de crecimiento y en ciertas situaciones. A. Las enfermedades crónicas. La alteración en el tamaño y conformación de los dedos de manos y pies comprometidos es resultado de cambios en el lecho ungueal. Al observar el dedo de perfil.12-0. bronquiectasias. muchos estudios han demostrado un aumento en el flujo sanguíneo en la porción del dedo comprometida. 2) Hipocratismo digital o dedo hipocrático. Algunos estudios postulan que vasos linfáticos hipoplásicos congénitos jugarían un rol importante2. Numerosos factores ambientales. micosis fungoide. endometrio. uñas amarillas y derrame pleural está presente sólo en 1/3 de los pacientes. linfedema y uñas distróficas de tonalidad amarilla en las que desaparece la lúnula 5. Se ha asociado a enfermedades autoinmunes como tiroiditis. Esta alteración origina el signo de Schamroth. Las uñas crecen más lentamente (0. Algunas de estas entidades se mencionan a continuación: 1) Síndrome de uñas amarillas.5. dicho ángulo aumenta a más de 180°. permitiendo así realizar un diagnóstico precoz de enfermedades sistémicas subyacentes. es de instalación paulatina. psicológicos y patológicos influyen en la velocidad de crecimiento de la uña.4. mientras que la dilatación de los vasos periosteales contribuye al hipocratismo digital4. luego. El momento de presentación varía desde el nacimiento hasta la edad adulta y las manifestaciones clínicas pueden aparecer a distinto tiempo5. pueden conformar importantes signos clínicos. también ha sido estudiada5. vejiga. lupus eritematoso sistémico (LES) y artritis reumatoídea (AR)4. la desnutrición. pulmón. al oponer los dedos derecho e izquierdo correspondientes4.5.27 mm por semana). El engrosamiento del tejido blando bajo la lámina ungueal proximal produce espongiosis de la lámina y aumento del grosor de esa área del dedo1. el hipotiroidismo. derrame pleural. específicamente de tipo humoral. el tabaquismo crónico y ciertos medicamentos. Es un trastorno del crecimiento ungueal de etiología desconocida descrito en 1964. lo cual sería consecuencia de una mayor vasodilatación digital distal. a espolones óseos en la porción terminal de la falange distal. los cambios en la configuración de los capilares del lecho ungueal proximal son responsables de algunas manifestaciones ungueales que ocurren en pacientes con enfermedades del tejido conectivo. linfoma de Hodgkin.8. laringe. neuronales. bi o unilateral y comprometer sólo un dedo. se producen distintas anormalidades. asociándose. Algunas de las alteraciones son inespecíficas y carecen de significado clínico. Por ejemplo. Es importante conocer la anatomía y el sistema de producción del órgano ungueal. ALTERACIONES DE LA FORMA Y DEL CRECIMIENTO UNGUEAL El crecimiento ungueal está determinado por la capacidad proliferativa de las células de la matriz metabólicamente activas. ya que dependiendo del origen de la alteración funcional.8. Se ha reportado casos aislados de asociación con cáncer de mama. La asociación con inmunodeficiencia. otras representan enfermedades graves. Se caracteriza por rinosinusitis crónica. melanoma. Su etiología es poco clara. Se cree que mecanismos humorales.con el borde libre de la lámina)3. La clásica tríada de linfedema. otros sostienen que un aumento de la permeabilidad de la microvasculatura explicaría su asociación con hipoalbuminemia. El objetivo de este trabajo es contribuir a la correcta interpretación de las alteraciones ungueales.

que se producen por alteración de la matriz ungueal proximal que genera las capas superficiales de la lámina (Figura 1)4. de herencia autosómica dominante o ligada al sexo. exposición crónica de las manos a algunos solventes. acropaquia tiroidea. pénfigo vulgar. Puede ser una variante normal en niños. diabetes. con predominio masculino8. llegando a disminuir la hemoglobina hasta en 90%.9. fístulas. enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Al enfrentar un paciente con coiloniquia sin evidencia de enfermedad sistémica. en cuyo caso se corrige espontáneamente durante los primeros años de vida o formar parte del síndrome de la uñarótula.8. sarcoidosis. e incluso en personas sanas15. Es la concavidad longitudinal y transversal de la uña que le otorga forma de cuchara. cirrosis hepática.13. fragilidad ungueal y del cabello. particularmente del pulmón o pleura. endocarditis y osteoartropatía hipertrófica. Las formas adquiridas pueden ser secundarias a trauma. 3) Coiloniquia. pero en la mayoría de los casos se produce secundariamente a neoplasias malignas. alopecia areata. enfermedad inflamatoria intestinal. Su asociación más estudiada es con déficit prolongado de hierro. incontinencia pigmenti. absceso pulmonar. Puede haber aclorhidria.ha propuesto que factores de crecimiento derivados de fragmentos de plaquetas y megacariocitos que han escapado de la circulación pulmonar a la circulación sistémica. enfermedad autosómica dominante que incluye rótulas hipoplásicas e inestables. con o sin anemia. su asociación es mayor en hombres y en carcinoma de pulmón tipo no-células pequeñas10. enfermedad celíaca. los cuales ayudarán a descartar déficit de hierro y hemocromatosis 4. Se asocia a otras enfermedades pulmonares como bronquiectasias. se debe comenzar el estudio con un hemograma y dinámica de fierro. las cuales pueden estar presentes sin otra sintomatología asociada4. Son un signo inespecífico y pueden también presentarse en el síndrome de Reiter. fibrosis pulmonar y fibrosis quística1. hemocromatosis y con síndrome de Plumer-Vinson. glositis atrófica. hipo o hipertiroidismo.9. El paciente se queja de odinofagia. cualquier alteración localizada en esa zona (como dermatitis atópica o de contacto). La anemia es muy importante.14. AR. sífilis4. Este síndrome es de etiología desconocida y se encuentra casi siempre en mujeres de edad media. empiema. anormalidades renales. puede producir pits4. 4) Pits.4. su origen es desconocido. cardiopatías congénitas cianóticas. Son depresiones puntiformes en la lámina ungueal.12. en la premenopausia. Existe una forma primaria (idiopática o hereditaria) de hipocratismo. Se caracteriza por anemia ferropénica prolongada asociada a alteraciones epiteliales: coiloniquia. . Se relaciona con psoriasis. aumentarían la permeabilidad capilar y producirían directamente la hipertrofia del tejido conectivo 4. esqueléticas y glaucoma4. liquen plano. Su hallazgo debe orientar al médico a buscar activamente estas entidades. debilidad general y xerostomía con estomatodinia. afectando a 10-50% de los pacientes con esta enfermedad4. y su presencia y extensión indican severidad12. acromegalia o algunas enfermedades del tejido conectivo como LES o Raynaud11. estomatitis angular y membranas esofágicas que pueden llegar a ocluir parcialmente el esófago superior. cirrosis biliar primaria. Menos común es su asociación con malformaciones arteriovenosas.

aunque la causa más común es el trauma 4. . Es importante diferenciarlas ya que tienen distinto significado clínico14.16. es posible estimar el momento en que se produjo dicho estrés. Es la separación de la lámina ungueal del lecho ungueal. LESIONES LINEALES TRANSVERSALES Existen dos grupos de lesiones lineales transversales: aquellas que se encuentran incorporadas a la lámina ungueal y aquellas que se ubican en el lecho ungueal. 5) Onicolisis. junto con hiperpigmentación del hiponiquio 17 y los antibióticos como las tetraciclinas y la doxicilina18.FIGURA 1. midiendo la distancia entre la lesión y la cutícula4. embarazo o con drogas como algunas usadas en quimioterapia. Pueden ser causadas por cualquier enfermedad sistémica episódica lo suficientemente severa como para alterar el funcionamiento normal de la matriz4. Puede ser secundaria a onicomicosis o verrugas periungueales. lo contrario ocurre con las lesiones ubicadas en el lecho ungueal. Pits ungueales. 1) Líneas de Beau. Su grosor orienta a la duración de la agresión14.19. Las primeras se desplazan distalmente al crecer la uña y no cambian al aplicar presión sobre ésta. sífilis.14. También pueden producirse líneas de Beau por trauma o exposición al frío en pacientes con fenómeno de Raynaud4. hipo o hipertiroidismo14. B. Se producen en el mismo sitio de la lámina en todas o casi todas las uñas del paciente (Figura 2). Se ha relacionado con psoriasis4. son depresiones lineales transversales en la lámina ungueal. que se acompaña de una decoloración blanquecina del área afectada sin otras alteraciones 4. porfiria. Debido a que se sabe que la uña crece 1 mm cada 6-10 días. pelagra. Descritas en 1846.14.

Líneas de Beau. probablemente por alteración del crecimiento a nivel de la matriz. en que se incorporan nidos celulares paraqueratósicos a la lámina ungueal. fiebre tifoidea. quimioterapia14. se puede calcular el tiempo transcurrido desde la agresión4. La leuconiquia striata puede ser hereditaria. respectivamente) que pueden ser únicos o múltiples en una o más uñas. pero pueden ser secundarias a linfoma de Hodgkin.FIGURA 2. Por lo anterior. malnutrición20. El ancho de las líneas de Mees es variable y. no atraviesan la uña y no son paralelas a la lúnula4. Representan una anormalidad del lecho ungueal. falla hepática o malnutrición. fiebre tifoidea.20. En algunas enfermedades como psoriasis. aunque también pueden presentarse en una sola en forma aislada. 3) Líneas de Muehrcke. insuficiencia cardíaca congestiva4. lepra14. 4) Leuconiquia. y desaparecen al normalizar la albuminemia 4. 2) Líneas de Mees. El lecho ungueal no presenta alteraciones. LESIONES LINEALES LONGITUDINALES 1) Bandas pigmentadas longitudinales. dado que la alteración es a nivel de la lámina ungueal. que frecuentemente afectan múltiples uñas. colitis ulcerosa. Son pares de finas líneas blancas transversales que se extienden a lo ancho de toda la lámina ungueal. Se producen en pacientes con hipoalbuminemia (<2 gr/dL) secundaria a síndrome nefrótico. colelitiasis 20. Clásicamente. Es la alteración cromática más común de las uñas. difusas o seguir un patrón longitudinal. La leuconiquia punctata se produce en niños y adultos sanos.14. cirrosis hepática. esto último es lo más . Las bandas de color café o negro se denominan melanoniquia. y carecen de importancia clínica 4. C. pero la lámina está microscópicamente fragmentada. enfermedad de Hodgkin. o secundaria a trauma14. su ubicación avanza hacia distal a medida que pasa el tiempo y no cambian al aplicar presión. no tienen una distribución uniforme. A diferencia de las líneas de Mees y de Muehrcke. La leuconiquia totalis puede formar parte de síndromes hereditarios o relacionarse a úlcera péptica. deficiencia de zinc y síndrome de Raynaud. al igual que las líneas de Beau. secundaria a enfermedad sistémica transitoria si es que muchas uñas están comprometidas. septicemia. o estados de inmunosupresión como la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)21. carcinomas metastáticos o lepra14. La leuconiquia parcial puede ser idiopática o estar en relación a tuberculosis. Otras enfermedades sistémicas que pueden causar distintos tipos de leuconiquia son las infecciones micóticas. se producen lesiones similares (leuconiquia aparente)20. desaparecen al comprimir la uña y no se desplazan distalmente con el crecimiento de ésta. también se han reportado después de quimioterapia14. supuestamente por trauma menor al lecho ungueal proximal. infecciones parasitarias e insuficiencia renal crónica. se asocian a exposición a arsénico. también algunas drogas quimioterapéuticas20. El espectro clínico es variable: desde un blanqueo de la uña completo (leuconiquia totalis) o parcial (leuconiquia parcial) hasta líneas o puntos blanquecinos (leuconiquia striata y punctata. Son bandas blanquecinas transversales. nefritis. Pueden ser localizadas.

ALTERACIONES VASCULARES Y DEL LECHO UNGUEAL 1) Hemorragias en astillas (splinter). ya que deben diferenciarse del melanoma subungueal. y tiene límites regulares. Las lesiones crónicas son más inespecíficas y pueden estar presentes en personas con o sin patología 8.frecuente (Figura 3)14. Se mueven distalmente con el crecimiento ungueal y no se blanquean con la presión 14. la condición es llamada «distrofia de las 20 uñas»4.23. como soplos cardíacos. son un hallazgo clásico de endocarditis. sin predominio por sexos. dado su diagnóstico tardío más que a su naturaleza biológica25. síndrome de Peutz-Jeghers. El pronóstico de los melanomas subungueales es malo. Melanoniquia longitudinal. se denomina traquioniquia. fiebre. de mal pronóstico e indica lesión avanzada.7. están presentes sólo en 15% de los pacientes con endocarditis y pueden encontrarse hasta en 20% de pacientes sin esta enfermedad. asociado a bandas de hiperpigmentación a nivel de la lámina ungueal (melanoniquia estriada). De este modo. y cuando se comprometen todas las uñas. con apariencia carnosa26. psoriasis. principalmente de endocarditis subaguda 4. Pueden ser secundarias a trauma. y posteriormente. el que además desaparece junto al crecimiento de la uña. Entre 10 y 15% de los melanomas son amelanóticos. psoriasis o infección micótica localizada. que corresponden a filtración de los capilares epidérmicos. delgadas y opacas. Son finas líneas longitudinales de color rojo o café localizadas bajo la lámina ungueal. El melanoma subungueal. La causa más frecuente de melanoniquia adquirida es la traumática y se manifiesta principalmente en el 5º dedo del pie 22. Si las uñas se tornan. es considerado una variante del melanoma lentiginoso acral constituyendo 2-3% de los melanomas en la raza blanca. enfermedad de Addison. sin embargo. Este signo permite diferenciar al melanoma del hematoma subungueal. aumentando su significado considerablemente si se asocian a otros signos de endocarditis. dermatitis atópica y liquen plano. 2) Estriaciones longitudinales. Sin embargo. D. Son hallazgos normales en personas de piel oscura. Se ha reportado pigmentación de las uñas en relación a acantosis nigricans. Se consideran más específicas de esta entidad si afecta varias uñas14 o se localizan en el tercio medio de la lámina ungueal 8. FIGURA 3. su utilidad como signo aislado para el diagnóstico de endocarditis es cuestionable. nódulos de Osler o lesiones . presentes en 77% de la población de raza negra mayor de 20 años4. Se consideran parte del proceso normal de envejecimiento. Es más frecuente en la 6ª y 7ª décadas de la vida. La pigmentación de la piel circundante a la uña y la cutícula se denomina signo de Hutchinson. Esta situación se asocia a alopecia areata. además. En un comienzo se presentan como un área hiperpigmentada en la porción proximal del lecho ungueal. La traquioniquia también se ha relacionado a vitiligo4. VIH y en forma secundaria a medicamentos14. puede haber distrofia ungueal con rotura y presencia de masas exofíticas vegetantes25. Su presencia plantea un problema diagnóstico importante. En 75% de los casos son en el dedo pulgar de la mano y primer dedo del pie24.

b. Facultad de Medicina. Los capilares del eponiquio normalmente están ordenados en forma paralela. Cuando la falla renal es más severa. vitiligo.14. d. dermatomiositis. 50: 229-343. el aumento de la producción de melanina puede causar una coloración café-marrón en la parte distal del lecho. se ven tortuosos y dilatados. estenosis mitral. Uñas de Terry y uñas mitad y mitad. año . De manera similar. En pacientes con artritis reumatoidea. c. síndrome antifosfolípido14. insuficiencia renal crónica21. Lúnula amarilla. Geyer AS. posteriormente. Lúnula azul. Onumah N. polimialgia reumática. Cifuentes M. vasculitis. pero se puede observar en tratamiento con drogas como el 5-fluorouracilo4.de Janeway. REFERENCIAS 1. Desde entonces. se ha observado una disminución de la prevalencia de uñas mitad y mitad21. en relación a pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva27. Modulation of linear growth to treat diseases of the nail. cirrosis. los dos tercios proximales de la lámina ungueal se tornan blancos. Lúnula roja. en pacientes con insuficiencia renal crónica. Se supone que sería consecuencia de una disminución de la vasculatura y un aumento del tejido conectivo en el lecho ungueal. ha sido relacionado con otras patologías como: alopecia areata. LES28 y al tratamiento con prednisona en pacientes con AR 14. Es un signo de etiología desconocida. Puede producirse en uno. esclerodermia 4. fibrosis quística. descrito en 1954. A Hasson Dermatología. condición conocida como «uñas mitad y mitad». conocer su significado y buscarlas activamente como parte del examen físico de todo paciente. triquinosis. diabetes mellitus e insuficiencia cardiaca congestiva14. como insuficiencia cardíaca congestiva y diabetes4. o más frecuentemente en todos los dedos. urticaria crónica. [ Links ] 2. Sin embargo. le otorga una apariencia eritematosa al área del dedo4. Myers KA. En las uñas de Terry. obliterando la lúnula. LES. 3) Cambios en el color de las uñas a. Puede verse en enfermedades del tejido conectivo como LES. Estructura y Funciones de la Piel. [ Links ] 3. AR 4. estos capilares al observarlos con aumento.14. dermatomiositis. se ha asociado a otras enfermedades. 286: 341-7. Farquhar DR. En: ML Pérez-Cotapos. en 10% de los pacientes la porción proximal del lecho ungueal se torna blanca. Puede producirse por terapia con tetraciclinas4. J Am Acad Dermatol 2004. neoplasias malignas y úlcera péptica4. Does this patient have clubbing? JAMA 2001. Es característica de la enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular). Fue descrita en relación a hepatopatía severa (cirrosis). AR. y se conocen como telangectasias periungueales. psoriasis. Al aplicar presión sobre la uña se pierde la coloración característica14. Este cambio de coloración no se relaciona con la severidad de la enfermedad4. mientras que el tercio distal presenta el color rojo del lecho ungueal4. Pontificia Universidad Católica de Chile. Los hallazgos encontrados pueden proveer importantes claves diagnósticas de enfermedades sistémicas subyacentes. Uyttendaele H. 2ª Edición. presentan una conformación irregular. psoriasis8. Scher RK. adquiriendo una apariencia mitad café y mitad blanca. CONCLUSIÓN El médico debe estar familiarizado con las alteraciones ungueales más comunes. The rational clinical examination. Textos universitarios. glomerulonefritis crónica. orientándonos al diagnóstico diferencial y conductas a seguir. en pacientes con trasplante renal. 2) Alteración de los capilares. A simple vista.

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