Caso clínico

 Nombre: MNR
 Edad: 9 meses
 Sexo: femenino
 Natural de Chile
 Procedente de SMP
 Fecha de ingreso: 04/8/07
 Paciente que acude con un tiempo de enfermedad 10
días caracterizado por tos seca, rinorrea trasparente en
poca cantidad, 7 dai presenta deposiciones liquidas con
moco y con sangre 4 cámaras por dia y fiebre de 38.4
acudiendo a Consult. Ext INSN le indican tratamiento
con Paracetamol y ciprofloxacino (no le da la madre),
auto limitándose espontáneamente a los 3 dias. 3 dai
presento 39.5 de temperatura a predominio nocturno
por lo que administro paracetamol, además nota
inyección conjuntival sin secreción. 2dai agrega
irritabilidad, hiporexia, tendencia al sueño. 1dai nota
aumento de volumen de miembros inferiores y lesiones
equimoticas maculares en zona posterior de muslo
derecho de 1 a 2 cm. de diametro. . El día que es traída
a emergencia las lesiones aumenta de tamaño de 3.5 –
5 cm de diametro decidiendo su hospitalización.
Funciones biológica:
 Apetito; disminuido

 Sed: disminuida

 Heces: deposiciones liquidas con moco y con

sangre que se autolimitan.
 Sueño: aumentado
 ANTECEDENTES:
Fisiológicos
Prenatales: producto de primera gestación,11
CPN. ITU en el segundo trimestre con
tratamiento completo con ampollas.
Natales: distocico por podálico Peso al nacer:
2550. Llanto inmediato. Alta al 4 días por RNBP
Postnatales: LME por 6 meses. Ablactancia a los
6 meses. Alimentación complementaria
Inmunizaciones: completas hasta los 8 meses:
BCG POLIO HIB HEPATITIS DPT
Patologicos
No contributorios
EXAMEN FÍSICO al ingreso en clínica
FC 102 x´, FR 35 x´, T 36.8, peso 8.100 kg, talla: 71

 Despierto lloroso, reactivo a estímulos, ventila espontáneamente

 Piel: lesiones purpúricas en mano derecha de 2 cm de diámetro y en
miembros inferiores zona posterior del muslo (4) no palpables de
3.5 a 5 cm. de diámetro edema doloroso a la palpación, con
aumento de temperatura y zona equimótica en el dorso del pie.
Llenado capilar menos de 2 segundos.

 Cabeza: normo céfalo, ojos con inyección conjuntival discreta, sin

secreción pabellón aurícular izquierdo con aumento de volumen en
trago y antitrago características equimoticas
 Aparato respiratorio: murmullo vesicular pasa bien en ambos
campos pulmonares, no estertores
 Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, buena intensidad,
no soplos
 Abdomen: blando depresible, no doloroso. RHA (+) no viscero
megalia. Spam hepático 7 cm
 Locomotor: moviliza 4 extremidades
 SNC: despierto activo, no déficit motor o de focalización
 04/08/2007
Hcto 32
Leucocitos 7 800 (S: 75% L:25%)
Plaquetas 300 000
PCR 0.2
Proteinas totales 7.2
Albúmina 5.0
Globulina 2.2
Glucosa 130
Urea 10
Creatinina 0.7
Sodio 143
Potasio 3.72
Cloro 110
 20/07/2007
Coprocultivo Campylobacter Leu: 20 -25
Glóbulos de grasa: ++
Cultivo: Negativo
Coprocultivo Salm - Shigel Ex. Parasit: Negativo
Cultivo: Ausencia de flora
coliforme
Celulosa: +
Disminución de flora
Hemocultivo aerobio Negativo
 Rx Tórax: 13/08/07
Disminución del engrosamiento
peribronquial. Impresiona atelectasia
paracardiaca derecha. Senos
costodiafragmáticos libres. ICTnormal
 08/08/2007
Hcto 26
Leucocitos 21 100 (E: 9% B:1% S: 49% L:41%)
Plaquetas 395 000
Reticulocitos 0.5
VSG 56
Aglutinaciones Negativo
Batería de Brucella Negativo
Hemocultivoaerobio Negativo
Parasitológico No se encuentra parásitos
Almidón ++
Celulosa ++
 13/08/2007
Coprofuncional y Color: amarillo
Parasitológico
Consist: blanda
Moco: positivo
Sangre: positivo
Thevenon: positivo +++
Sust. Reductoras: negativo
Leucocit: 0 x campo
pH: neutro
Parásitos: negativo
Sudan III: +++
Examen de orina 15/08/2007
pH 7.0
Color: Amarillo claro
Aspecto: Transparente
Densidad 1 002
Bioqímica Negativo
Sedimento: Leuc: 0 – 1/campo
Cel epiteliales: 0 - 1/campo
 15/08/2007
Proteinas totales 6.0
Albúmina 3.8
Globulina 2.2
Hipocromía ++
DHL 376
Comp C3 121
Células LE Negativo
ASO 4
 16/08/2007
Hemocultivo Negativo

V.I.H. No reactivo
F.R. Prueba cuantitativa: 32
 Colonoscopía 16/08/07:
Se introduce videocolonoscopio hasta
ángulo hepático donde se observa
múltiples lesiones nodulares pequeñas de
aprox. 5 mm y otras de aspecto macular
eritematosas con apariencia vascular
múltiples. Se toman 6 biopsias, además se
aprecia edema marcado de mucosa
 17/08/2007
Parasitológico Amebas: Negativo

Color. Vago: escasos bacilos curvados

para Campilobacter
Parásitos: negativo
Strongyloides: negativo
 20/08/2007
Coprocultivo Salm - Shig Tinción para campylobacter:
Negativo
Cultivo Salm - Shig: negativo
Cultivo Campilobacter: negativo
Flora alterada a predominio de
cocos
 Ecografía abdominal 21/08/07:
Hígado de 7.68 cm. de longitud, adecuada
estructura parenquimal
Vesícula y VB sin alteraciones
Presencia de adenomegalia mesentéricas de
1.18 cm de longitud
Bazo de 6.19 cm de longitud, homogéneo
Páncreas normal
No ascitis

Conclusión: signos en relación con leve

hepatoesplenomegalia homogénea, adenopatías
mesentérica
 Biopsia de colon 24/08/07
Colitis crónica activa con presencia de
eosinófilos 10-20 por campo
Campylobacter sp. escasos
No se observan parásitos
 Biopsia de piel:
infiltrado superficial y profundo a nivel
intersticial y perivascular a predomino
neutrófilos con depósitos de fibrina a nivel
de vasos sanguíneos compatible con
vasculitis lucocitoclastica
Enfermedad hemorrágica
aguda del lactante
 DEFINICION

 Vasculitis leucocitoclástica de pequeños

vasos, caracterizada por fiebre, lesiones
cutáneas purpúricas grandes y edema, que
afecta a lactantes menores de 2 años con
historia reciente de cuadro respiratorio de
vías respiratorias altas.
 Epidemiología

 Pocos casos descritos desde 1913 (Snow)

 En el 1° y 2° año de vida
 Predominio invernal
 Discreto predominio del sexo masculino
 Etiopatogenia
 Desconocida
 Variante de la Púrpura de Henoch
Schönlein
 Posibles agentes causales: Mycoplasma
pneumoniae, Herpes virus, Adenovirus,
VSR, estreptococo, campylobacter
 Medicamentos y vacunas como la triple
vírica, DPT y Hib
 Clínicamente el EHAL se caracteriza por
una púrpura equimótica con frecuencia “en
escarapela” que afecta principalmente a la
cara, las orejas y las extremidades,
acompañada de un marcado edema en
estas
localizaciones.
Es infrecuente la afectación visceral.
 Criterios clínicos

 Edad de presentación de menos de 2 años

 Lesiones purpúricas o equimóticas con
edema en cara o pabellones, extremidades
y/o tronco con o sin afectación de
mucosas
 Excepcional su afectación visceral
 Recuperación en pocos días o semanas
 EAHL PHS
EDAD 3 meses - 2 años 2 – 11 años

LESIONES CUTANEAS Petequias púrpura Habones, petequias,

palpable o no, edema púrpura palpable y
distal de extremidades, edema en superficie
palpebral y escrotal. extensora
Lesiones hemorrágicas en
escarapela
SINTOMAS Febrícula Artralgias, hematuria,
ACOMPAÑANTES dolor abdominal,
hemorragia GI,
Nefropatía
BIOPSIA CUTANEA Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis
leucocitoclástica
INMUNOFLUORESC. Depósito de C3, IgM, Ig A Depósito de C3, Ig A
y/o Fibrina y/o Fibrina
 HALLAZGOS
HISTOPATOLOGICOS
 Son los típicos de las vasculitis
leucocitoclásticas ligados patogénicamente
al depósito de inmunocomplejos,
activación del complemento, quimiotaxis
de neutrófilos, con daño secundario de la
pared vascular debido a la liberación de
enzimas por parte de los neutrófilos
activados.
Gracias…