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EL CRETINISMO es una forma de deficiencia congnita (autosmica recesiva) de la glndula tiroidea, lo que provoca un retardo en el crecimiento fsico y mental.

El cretinismo surge de una deficiencia de la glndula tiroidea que es la que regula las hormonas tiroideas. stas tienen efectos permisivos sobre el crecimiento de los tejidos musculares y neurolgicos. Una persona afectada por cretinismo sufre graves retardos fsicos y mentales. En algunas ocasiones el sujeto podr tener la estatura fsica de un nio, cuando en realidad la persona es mucho mayor. Otros sntomas pueden incluir pronunciacin bastante defectuosa, un abdomen protuberante y piel cerosa. El cretinismo se puede presentar de varias maneras. Si una persona nace sin la glndula tiroidea tambin lo padecer. Asimismo, se puede desarrollar por una deficiencia de yodo. Por esta razn, el cretinismo ha sido histricamente ms comn en las zonas donde el suelo posee poco yodo. Si es tratado con prontitud con hormonas tiroideas y con la adicin de yodo a la dieta, se pueden apreciar progresos significativos (Altura y Desarrollo Mental). Es necesario aclarar que en toda clase de cretinismo el retraso mental grave y el enanismo son irreversibles aun con tratamiento por mas oportuno que este sea, por eso es tan importante la pronta deteccion del hipotiroidismo por medio del tamiz neonatal para evitar estos daos y que la persona pueda llevar una vida absolutamente normal, hay que evitar el cretinismo en el nio aunque en ciertos casos es inevitable.

Sntomas Ya que los niveles de hormona tiroidea en sangre disminuyen, los procesos metablicos se ralentizan afectando tanto el cuerpo como la mente. Los sntomas pueden ser leves o severos. Los ms frecuentes son: cansancio, depresin, intolerancia al fro, piel seca, uas quebradizas, cada de cabello, trastornos de la memoria, estreimiento, retencin de lquido, irregularidad menstrual, dolor muscular, aumento de peso no intencional. El hipotiroidismo se puede presentar a cualquier edad, pero es ms frecuente en mujeres mayores de 40 aos de edad. Se estima que en ese grupo, el 10% de las mujeres sufren hipotiroidismo, y luego de los 60 aos de edad, la incidencia se aumenta en forma ms importante a un 20%. En personas ms jvenes, como en nios, el hipotiroidismo es poco frecuente. Especial importancia tiene la deteccin de la enfermedad en nios recin nacidos. En ellos, aproximadamente a la semana de edad, se realiza la toma de la prueba de tamizaje o prueba de taln. En esa prueba, se toman unas cuantas gotas de sangre del taln del nio, para efectuar varios anlisis que pretenden detectar tempranamente algunas enfermedades metablicas, y el hipotiroidismo neonatal. En ste ltimo caso, el nio nace sin su glndula tiroides y por lo tanto desarrolla una carencia hormona tiroidea que si no es detectada y tratada de inmediato, puede conducir al desarrollo del cretinismo, condicin caracterizada por retardo mental severo, sordera, falta de crecimiento, etc. Si la persona desarrolla el hipotiroidismo en su infancia, puede presentar falla de crecimiento (baja estatura), desarrollo sexual puberal temprano o tardo, bocio, cansancio, mal rendimiento escolar, etc. Fundamental es medir la funcin tiroidea antes o durante el embarazo. El hipotirodismo materno puede producir aborto (aproximadamente 6% de todos los abortos son provocados por hipotiroidismo materno no tratado) o incluso problemas de aprendizaje en los nios nacidos de mujeres hipotiroideas no tratadas. Las manifestaciones del hipotiroidismo pueden ser ms fcilmente confundidas en personas adultas mayores. En esos casos, muchos sntomas (como el cansancio, los problemas de memoria) pueden ser confundidos con efectos de la edad, enfermedad psiquitrica o demencia. Por lo tanto, debe realizarse pruebas de funcin tiroidea, de rutina y peridicamente, en mujeres mayores. [editar] Prevencin

No hay medidas de prevencin para evitar el hipotirodismo, sin embargo hay exmenes en los recin nacidos que pueden detectar el hipotirodismo congnito. [editar] Diagnstico En los casos ms frecuentes (hipotiroidismo primario), el diagnstico se logra mediante la determinacin en sangre del TSH. Esa hormona va a encontrarse elevada, confirmando el diagnstico. Los niveles de hormonas tiroideas, T3 y T4, no son tiles en etapas iniciales de la enfermedad, ya que pueden encontrarse normales. Tambin, algunas enfermedades, medicamentos o condiciones no tiroideas pueden alterar en forma falsa esas pruebas. Por lo tanto, en la mayora de los casos, se recomienda cuantificar nicamente la hormona TSH y si se requiere cuantificar las hormonas T3 y T4, se debe cuantificar la forma libre (T3 libre y T4 libre) de las mismas, para evitar las alteraciones que se producen en los niveles totales de las hormonas. [editar] Tratamiento El propsito del tratamiento es reponer la deficiencia de la hormona tiroidea. Para el tratamiento del hipotiroidismo se utiliza la hormona tiroidea en pastillas. La persona debe tomarla en forma permanente, pero es importante verificar la dosis al menos dos veces al ao, mediante la determinacin en sangre de los niveles hormonales tiroideos, incluyendo el TSH. Hay casos muy raros de hipotiroidismo transitorio. En muchos pases, la levotiroxina sdica (principal medicamento para tratamiento del hipotiroidismo) se presenta en tabletas de diversas dosificaciones (en total existen 12 diferentes presentaciones segn la dosis). La dosificacin vara de paciente a paciente, y puede ir desde dosis tan bajas como 25 microgramos al da, hasta dosis tan elevadas como 300 microgramos al da, en casos resistentes. No obstante, en la mayora de los casos, las dosis de 50 microgramos a 150 microgramos al da, pueden ser suficientes. Es conveniente utilizar la dosis ms exacta posible, para evitar partir tabletas. Al partirlas, la dosis vara segn como se parta la tableta. Ello lleva a niveles hormonales fluctuantes, que pueden dar sntomas molestos. [editar] Pronstico Con tratamiento, a las dosis correctas para el paciente, los niveles de hormona tiroidea normalizan. Es importante hacer hincapi en la necesidad del control mdico peridico.

QU ES? Durante el desarrollo fetal y neonatal las hormonas secretadas por la glndula tiroides son imprescindibles para el normal crecimiento y maduracin del cerebro. Para la produccin de dichas hormonas es imprescindible el Yodo (I), al incorporarlo en su molcula. Cuando, normalmente por causas dietticas, la madre no puede aportar el suficiente Yodo al feto o al lactante, el desarrollo cerebral y somtico se resiente, lo que configura el cretinismo. CAUSAS Deficiencia de yodo en la dieta. Esto es comn en zonas montaosas alejadas del mar en los pases subdesarrollados. Era la causa de la gran incidencia de esta alteracin en la comarca de las Hurdes. Uso de medicamentos, por ejemplo el litio, que repriman la funcin del tiroides en la madre y el feto. El hipotiroidismo no tratado de la embarazada. Idioptica (de causa desconocida). SNTOMAS

El

nio

al

nacer

presenta

deformaciones

morfolgicas

importantes:

Macroglosia (la lengua demasiado grande para la boca). Engrosamiento de la piel. Poco pelo y frgil. Cabeza peculiar (el crneo es grande en proporcin a la cara, con la mandbula grande, lo que le proporciona un aspecto de 8. El nio es "tranquilo", llorando poco. Disminucin del apetito. Coge peso con facilidad, pese a la falta de hambre, pero crece poco (disociacin de las curvas de peso y altura). Reduccin de la tolerancia al fro. Latido cardaco lento, rpido o irregular. Estreimiento. Confusin mental incluyendo depresin, psicosis o falta de memoria. Retencin de lquidos, especialmente alrededor de los ojos. Expresin facial triste y prpados cados. Anemia. Insensibilidad y hormigueo en pies y manos. Voz ronca o profunda. Hinchazn de piernas. FACTORES DE RIESGO La Los falta que de Yodo provocan en la dieta es en la ms la frecuente. madre:

hipotiroidismo

Obesidad. Ciruga Tratamientos Exposicin Tratamiento con sales de Litio PREVENCIN

por con a la rayos

hipertiroidismo. X. radioactividad.

La ms importante, el suplemento de sales Yodadas en las zonas montaosas alejadas del mar a las embarazadas. El tratamiento adecuado de los estados hipotiroideos en las mujeres desde antes de la concepcin. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO Medidas Generales El aspecto general del infante orienta hacia el diagnstico. Anlisis de sangre de laboratorio de las hormonas tiroideas. El tratamiento tras el nacimiento del hipotiroidismo detiene la evolucin de las anormalidades, pero no restaura la funcin cerebral perdida. Medicacin Una suplementacin adecuada de Yodo suele bastar, recuperndose generalmente la funcin tiroidea. POSIBLES COMPLICACIONES Alteraciones Ganancia excesiva Infertilidad. Coma mixedematoso complicaciones Aumento de la susceptibilidad a la infeccin. PRONSTICO cerebrales de con amenaza de muerte de irreversibles. peso. hipotiroidismo.

Como hemos indicado, el deterioro de la funcin cerebral producido en el tero (antes del parto) no es recuperable, por lo que siempre quedar un retraso mental importante El Cretinismo es una enfermedad producida por la ausencia congnita de tiroxina, hormona secretada por la glndula tiroides. Se caracteriza por retraso fsico y mental (un enfermo de cretinismo adulto alcanza una edad mental de unos 4 aos), estatura corta, escoliosis, abdomen en pndulo, extremidades deformadas, facciones toscas y pelo escaso y spero. Cuando un animal o un nio nacen con dficit de tiroxina las neuronas cerebrales no desarrollan sus ramificaciones mltiples que crean la compleja red cerebral. El tratamiento de estos enfermos adultos con tiroxina o extracto de tiroides produce una ligera mejora. El tratamiento sustitutivo precoz en la infancia consigue la curacin de la enfermedad y un desarrollo normal del individuo, siempre que se mantenga la terapia sustitutiva durante toda la vida. El diagnstico precoz en todos los recin nacidos se hace de modo rutinario en muchos pases. En las madres afectadas de bocio grave se inicia el tratamiento antes del nacimiento. El cretinismo endmico se asocia con el bocio en todo el mundo, en especial en ciertos valles de los Alpes y los Pirineos, en Siria, la India y China. En estas reas existe un dficit llamativo de sales yodadas en el agua. El yodo es un componente esencial para la sntesis de la tiroxina; su ausencia bloquea su produccin y produce dficit de tiroxina. Las familias que emigran hacia estas zonas desarrollan bocio en su primera generacin y cretinismo en la segunda y siguientes generaciones. Las medidas de salud pblica, que incluyen bsicamente la adicin de yodo al agua para beber, son beneficiosas para reducir la incidencia de bocio y cretinismo. CRETINISMO La incidencia de la disfuncin tiroidea es de 1:4000 nacimientos. 1-Cretinismo endmico: se observa en regiones donde hay bocio endmico, se origina por deficiencia extrema de yodo.

Cretinismo neurolgico - las tres caractersticas del cretinismo endmico neurolgico en su forma completamente desarrollada son deficiencia mental extremadamente severa junto con escudrian, spasticity mucopurulento y del motor sordo con los desrdenes de los brazos y de las piernas de una naturaleza caracterstica. El cretinismo causa el retraso muy serio del desarrollo fsico y mental; si la condicin se deja untreated, se impide el crecimiento y la estatura fsica lograda es la de un enano. Adems, la piel es gruesa, flcida, y cerosa en color, se aplana la nariz, el abdomen resalta, y hay una lentitud general del movimiento y del discurso.

El Bocio es una enfermedad de la glndula tiroides caracterizada por un aumento de su tamao que se visualiza externamente como una inflamacin en la cara anterior del cuello. En el bocio exolftamico la actividad metablica basal est elevada. El Bocio Exolftamico, tambin denominado hipertiroidismo, o tirotoxicosis, es una manifestacin habitual de dos tipos diferentes de enfermedades del tiroides, la enfermedad de Graves y el bocio txico multinodular. La enfermedad de Graves, as llamada en honor del mdico irlands Robert James Graves, se debe a un exceso de secrecin de tiroxina. La causa de este aumento de secrecin no est clara, pero se piensa que tiene un origen autoinmune. El bocio multinodular es una fase ms avanzada del bocio simple que se produce cuando la funcin de la glndula es independiente del control que ejerce sobre ella la hipfisis. Los sntomas del bocio exolftamico pueden incluir taquicardia, temblores, aumento de la sudoracin, aumento del apetito, prdida de peso, debilidad y fatiga. Algunos pacientes con la enfermedad de Graves presentan alteraciones oculares, como mirada fija y protrusin de los globos oculares. En el tratamiento del bocio exolftamico se utiliza algunas veces yodo y tiouracilo, as como irradiacin de la glndula con yodo radiactivo. 8) El bocio simple se caracteriza por un aumento global de la glndula, o de uno de sus lbulos, que suele estar causado por un dficit diettico de yodo. La aparicin de la enfermedad es ms frecuente en adolescentes. El bocio simple existe en todas las zonas del interior de todos los continentes. La administracin de yodo, o de tiroxina, la hormona que contiene yodo, previene de forma eficaz la enfermedad. La profilaxis requiere la ingesta de pequeas cantidades de yodo durante largos periodos de tiempo. Su ingestin durante el embarazo evita el desarrollo de la enfermedad en el lactante as como en la madre. Las medidas de salud pblica, que incluyen la adicin de yodo a los suministros de agua o a la sal de mesa, han ayudado a reducir la incidencia de bocio simple en determinadas zonas. El yodo es ms eficaz cuando se administra a

nios que padecen la enfermedad. La tiroidectoma, o extirpacin quirrgica de la glndula, puede ser necesaria en los casos en los que el aumento de tamao es muy importante. MENTAL MENTAL La deficiencia mental se divide en cinco niveles de acuerdo al grado de comprensin que las personas tengan, de acuerdo a las medidas del C.I, estos son: *Lmite o borderline: Personas con un Coeficiente Intelectual de 68-85. Manifiestan complicaciones en el aprendizaje, pero tienen acceso a desarrollar una vida sumamente normal. *Deficiencia mental ligera: Individuos que poseen un C.I de 52-68 y manifiestas problemas en los aspectos motores y perceptivos, sin embargo pueden desarrollar buenas habilidades sociales y de comunicacin, integrndose en el campo laboral y social que se propongan. *Moderada o media: Su C.I. es de 36-51, que les permite desarrollar hbitos de autonoma, comunicarse oralmente aunque con dificultad para comprender los convencionalismos sociales. *Severa: Personas con un C.I que est entre 20-35, y que no les permite tener una gran autonoma: lenguaje oral, motricidad y habilidades sociales muy pobres. *Deficiencia mental profunda: Poseen un C.I inferior a 20 y muestran graves desgastes en la motricidad y la comunicacin con su entorno. Son casi absolutamente dependientes de los otros en todo y rara vez pueden responder a tratamientos de rehabilitacin. HIPOTIROIDISMO El hipotiroidismo se debe a diferentes anomala que conducen a una sntesis insuficiente de hormona tiroidea. DEFECTO BIOSINTTICO DEFICIENCIA DE YODO TRANSMISIN MATERNA IATROGNICO TIROIDITIS CRNICA SUPRATIROIDEO HIPOTALMICO HIPOFISARIO AUTOLIMITADO INTERRUPCIN DEL TRATAMIENTO SUPRESOR DEL TIROIDES TIROIDITIS SUBAGUDA Y TIROIDITIS CRNICA CON HIPOTIROIDISMO TRANSITORIO CONGNITO O CRETINISMO DMICO ESPORDICO

HIPOTIROIDISMO CLASIFICACIN TIROIDEO SIN BOCIO CONGNITO IDIOPTICO O PRIMARIO POSTABLACIN POSTRADIACIN CON BOCIO Hipotiroidismo Concepto. El hipotiroidismo es consecuencia de un dficit de la hormona tiroidea por alteracin del tiroides (hipotiroidismo primario), o por causas hipofisarias (hipotiroidismo secundario), o hipotalmicas (hipotiroidismo terciario) Existen casos raros de resistencia perifrica a la accin de las hormonas tiroideas. Etiologa. Diversas causas pueden originar hipotiroidismo, por ejemplo congnitas, dficit o

aumento de yodo, procesos inflamatorios tiroideos, postciruga o radiacin, frmacos La causa ms frecuente es la tiroiditis crnica autoinmune El hipotiroidismo central, de causa hipofisaria, hipotalmica o de ambas, puede producirse por procesos genticos, congnitos, tumores, procesos inflamatorios, infiltrativos, vasculares, infecciosos, traumticos y frmacos.

Diagnstico. El diagnstico clnico del hipotiroidismo puede ser muy sencillo, pero no olvidemos la falta de especificidad de los sntomas y signos, con gran influencia de la edad El anlisis de la tirotropina y tiroxina libre sricas son esenciales La tirotropina es de gran valor diagnstico, su ligero aumento con tiroxina libre normal constituye el hipotiroidismo

subclnico, muy frecuente En el hipotiroidismo central la tirotropina puede ser normal o baja, pero la tiroxina libre est baja Los anticuerpos antitiroideos (antiperoxidasa, antitiroglobulina) confirman la causa autoinmune Enfermedades graves no-tiroideas pueden alterar la tirotropina y tiroxina libre. Tratamiento. Se utiliza levotiroxina sdica; no

tiene ventajas aadir liotironina. La dosis inicial de tiroxina puede ser mayor en los jvenes (50-100 _g/da), pero en personas de edad se comienza por 25-50 _g/da, ajustando la dosis con determinacin de tirotropina y tiroxina libre cada 6 semanas Se puede considerar el peso en la dosificacin (adultos 1-2 _g/kg de peso/da) Se

discute cundo debe tratarse el hipotiroidismo subclnico y el consejo es individualizar la decisin, comenzar a tratar cuando la tirotropina sea superior a 10 _U/ml o con cifras menores en nios, embarazadas o en tiroiditis crnica autoinmune con bocio o ttulos elevados de anticuerpos.

congnito Congnito es cualquier rasgo o identidad presente en el nacimiento adquirido durante la vida intrauterina. Puede ser resultado de un factor gentico, fsico (por ejemplo radiacin X), qumico (por ejemplo frmacos o txicos) o infecciosos (por ejemplo infecciones virales - rubola congnita entre otras). Ejemplos de esto pueden ser enfermedades como la fibrosis qustica causada por una mutacin gentica heredada), malformaciones en las extremidades (causada por frmacos teratognicos durante el periodo fetal temprano), retraso mental radioinducido (causado por radiaciones en el periodo fetal tardo) y ceguera (causada por rubola contrada en el primer trimestre de gestacin). TIROIDES La tiroides o glndula tiroidea es una glndula neuroendocrina, situada justo debajo de la nuez de Adn junto al cartlago tiroides y sobre la trquea. Pesa entre 15 y 30 gramos en el adulto, y est formada por dos lbulos en forma de mariposa a ambos lados de la trquea, ambos lbulos unidos por el istmo. La glndula tiroides regula el metabolismo del cuerpo, es productora de protenas y regula la sensibilidad del cuerpo a otras hormonas. La tiroides tiene una cpsula fibrosa que la cubre totalmente y enva tabiques interiormente que le dan el aspecto lobuloso a su parnquima. Adems la aponeurosis cervical profunda se divide en dos capas cubriendo a la tiroides en sentido anterior y posterior dndole un aspecto de pseudocpsula, que es el plano de diseccin usado por los cirujanos.