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IV CURS D'ACTUALITZACI EN MEDICINA

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
Natalia Fernndez Chico Hospital Universitari de Sabadell 29 de Gener de 2010

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE NEOPLASIAS INTERNAS

1. Metstasis cutneas 2. Genodermatosis 3. Dermatosis paraneoplsicas

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
CONCEPTO

Dermatosis benignas que aparecen en relacin a una neoplasia interna

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS

Coexistencia neoplasia interna y reaccin cutnea inflamatoria. Etiopatogenia desconocida en la mayora de casos:
produccin por parte del tumor de determinadas hormonas, citoquinas o factores de crecimiento respuesta inmunolgica: reactividad cruzada entre antgenos tumorales y antgenos de la piel

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
CRITERIOS DE CURTH (1976) Inicio simultneo Curso paralelo Asociacin frecuente Especificidad tumoral Rareza de la dermatosis

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
Clasificacin Trastornos de la epidermis Eritemas figurados Dermatosis neutroflicas Dermatosis de interfase Trastornos de la dermis Trastornos per depsito Otros

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
TRASTORNOS DE LA EPIDERMIS Acantosis nigricans Acantosis palmar o Tripe palms Signo de Lser-Trelat Ictiosis adquirida Sndrome de Bazex

TRIPE PALMS
Engrosamiento de los dermatoglifos

Aspecto rugoso y aterciopelado similar a la tripa En ocasiones asociado a Acantosis nigricans 90% asociado a neoplasia (estmago y pulmn)

SNDROME DE BAZEX (Acroqueratosis paraneoplsica)


Dermatitis psoriasiforme de distribucin acral Predomina en varones (relacin 9/1) Suele preceder meses o aos al diagnstico de la neoplasia Asociado a carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior Asociado a metstasis en cadena ganglionar cervical

SNDROME DE BAZEX
CURSO EVOLUTIVO

Tres estados:
Hiperqueratosis acral en dedos de manos y pies, bordes de pabellones auriculares, dorso nariz, regin malar. Placas violceas ms patentes, afectacin palmoplantar. Extensin a otras reas ms proximales: codos, rodillas, tronco

SNDROME DE BAZEX
ASOCIACIN A NEOPLASIA 100% asociado a neoplasia 80% asociado a neoplasias del tracto aerodigestivo superior 64% carcinomas escamosos 50% metstasis ganglionares cervicales

ACANTOSIS NIGRICANS
Placas parduzcas-grisceas de distribucin bilateral y simtrica. Evolucin a placas de aspecto aterciopelado, verrugosas. Afectacin de pliegues: axilas, ingles, regin posterior del cuello, pliegue interglteo, regin submamaria. En el 80% de los casos es una condicin benigna. Dos grandes grupos:
1. 2. Benigna: congnita o asociada a obesidad, endocrinopatas o frmacos. Maligna: asociada a neoplasia.

ACANTOSIS NIGRICANS
Se debe sospechar una acantosis nigricans maligna: Ausencia de historia familiar, obesidad, o endocrinopata. Aparicin brusca de las lesiones despus de los 40-50 aos. Evolucin rpida. Afectacin de zonas no tpicas: labios, mucosa oral, palmas (tripe palms), superficie de flexin dedos, prpados. En el 90% de los casos asociacin a un adenocarcinoma abdominal (el ms frecuente el gstrico).

SIGNO DE LESER-TRLAT
Queratosis seborreicas: Mltiples lesiones Aparicin eruptiva brusco del nmero y tamao Prurito Asociacin con Acantosis Nigricans Asociado con tumores gastrointestinales, linfomas.

ICTIOSIS ADQUIRIDA
Icthys = pez Ictiosis generalizada Ausencia de antecedentes familiares > 20 aos de edad Asociacin con neoplasias hematolgicas fundamentalmente: Linfoma de Hodgkin 70-80%, Linfoma no-Hodgkin, Mieloma mltiple, otros...

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
Trastornos de la epidermis Eritemas figurados Dermatosis neutroflicas Dermatosis de interfase Trastornos de la dermis Trastornos per depsito Otros

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
ERITEMAS FIGURADOS

Eritema necroltico migratorio Eritema gyratum repens

ERITEMA GYRATUM REPENS


Excepcional, pocos casos descritos. 100% casos asociado a neoplasia: carcinoma bronquial, carcinoma esofgic. Clnica caracterstica: bandas eritematosas, de aspecto urticarial, onduladas y concntricas, que se modifican en pocas horas.

ERITEMA NECROLTICO MIGRATORIO


Placas eritematosas de bordes policclicos Nalgas, genitales, regin inguinal, zonas acras, periorificial Borde perifrico costroso (necrlisis epidrmica) Glositis, queilitis

ERITEMA NECROLTICO MIGRATORIO


Asociacin con glucagonoma en el contexto de un sndrome de glucagonoma: Prdida de peso, diabetes, anemia En ocasiones no paraneoplsico: Cirrosis heptica Pancreatopata crnica Enfermedad celaca

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
Trastornos de la epidermis Eritemas figurados Dermatosis neutroflicas Dermatosis de interfase Trastornos de la dermis Trastornos per depsito Otros

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
DERMATOSIS NEUTROFLICAS

Sndrome de Sweet Pioderma gangrenoso

SNDROME DE SWEET (Dermatosis neutroflica febril aguda)


Erupcin aguda de placas o ndulos eritematosos que forman pseudovesculas Regin superior del tronco, cara y extremidades superiores. Acompaada de:
Fiebre Leucocitosis-neutrofilia Rpida respuesta a los corticosteroides sistmicos

SNDROME DE SWEET
La mayora son formas idiopticas (prdromos: sntomas de VRA) 20% se asocian a neoplasia:
No sntomas prodrmicos. Anemia, Neutrfilos Normales. Lesiones ampollares, lceras necrticas . Afectacin mucosas. 85% neoplasias hematolgicas: leucemia mieloide aguda, linfomas. Buena respuesta a corticosteroides orales a pesar del curso de la neoplasia.

PIODERMA GANGRENOSO
Una o varias lceras destructivas que aparecen de forma espontnea o tras un mnimo traumatismo Dos variantes:
Formas tpicas:
50% idiopticas Asociadas a la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide

Formas atpicas:
Asociadas a enfermedades hematolgicas Slo un 7% de los casos se asocian a neoplasia: leucemia mieloide aguda, mieloma mltiple

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
DERMATITIS DE INTERFASE

Dermatomiositis Pnfigo paraneoplsico

DERMATOMIOSITIS
Enfermedad del tejido conectivo de etiologa desconocida. Erupcin cutnea caracterstica. Signos clnicos y de laboratorio de miopata inflamatoria proximal de los msculos extensores (aunque existe la dermatomiositis sine miositis y la dermatomiositis hipomioptica).

(Dr Monteagudo. Curs MAS 2006)

DERMATOMIOSITIS
LESIONES CUTNEAS CARACTERSTICAS
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Eritema violceo Signo de Gttron Ppulas de Gttron Telangiectasias periungueales y distrofia de las cutculas Poiquilodermia Manos de mecnico Calcinosis cutis

DERMATOMIOSITIS
ERITEMA VIOLCEO

Eritema o exantema macular confluente de tonalidad violcea Por lo general pruriginoso En ocasiones fotoinducido Evoluciona hacia la poiquilodermia No guarda relacin con la actividad de la afectacin muscular Distribucin:
Prpados (eritema heliotropo) Regin centrofacial, frente Cuero cabelludo Regin anterior del cuello y regin superior escote (signo de la V) Regin posterior del cuello y regin superior espalda (signo de la capelina) Superficies de extensin brazos, antebrazos, manos y dedos

DERMATOMIOSITIS
SIGNO DE GTTRON
Eritema violceo que afecta las prominencias seas Articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas Rodillas Codos Maleolos internos Distribucin bilateral y simtrica

DERMATOMIOSITIS
PPULAS DE GTTRON Maculoppulas eritematoviolceas localizadas en el dorso de las articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas. En fases avanzadas la zona central se vuelve blanquecina, deprimida y atrfica.

DERMATOMIOSITIS
MANOS DE MECNICO Hiperqueratosis confluente, bilateral y simtrica distribuida en la regin interna del pulgar y la regin externa de los otros dedos (ms prominente en el dedo ndice y corazn) En ocasiones puede extenderse hacia las superficies palmares. En la actualidad se consideran marcador de miositis.

DERMATOMIOSITIS
AFECTACIN MUSCULAR Afectacin predominante de la cintura escapular y pelviana: mialgias, cansancio, debilidad, dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla, peinarse, afeitarse Ms tarde afectacin musculatura cervical, paravertebral En ocasiones disfagia, disfona: progresin rpida, mal pronstico.

DERMATOMIOSITIS
OTRAS MANIFESTACIONES SISTMICAS
Afectacin articular (25%): artralgias generalizadas, rigidez matutina, artritis no erosiva que afecta pequeas articulaciones manos, muecas y tobillos. Afectacin pulmonar (15-65%): neumonitis intersticial (mal pronstico, asociacin con anticuerpos anti-Jo1). Afectacin cardiaca: alteraciones conduccin, arritmias

DERMATOMIOSITIS Y CNCER
Parece claro que existe una relacin entre dermatomiositis y cncer Sigue sin definirse cul es la estrategia ms adecuada en la bsqueda de esta neoplasia. Tres cuestiones importantes siguen sin una respuesta clara:
Se dispone de algn factor predictivo o marcador de neoplasia en la dermatomiositis? Cmo debe realizarse el estudio de la posible neoplasia? Durante cunto tiempo se debe realizar el seguimiento del paciente para descartar la posibilidad de la neoplasia?

DERMATOMIOSITIS Y CNCER
TUMORES MS FRECUENTES Ovario Pulmn Tracto gastrointestinal Pncreas Mama

DERMATOMIOSITIS Y CNCER
FACTORES PREDICTIVOS
Clnicos
Edad Lesiones cutneas necrticas Presencia de enfermedad pulmonar intersticial: asociacin negativa

Biolgicos
Determinaciones de rutina: niveles normales de CK, VSG elevada Marcadores tumorales: CA125, CA 19.9 Autoanticuerpos: anti-p155

DERMATOMIOSITIS Y CNCER
ESTUDIO DE LA NEOPLASIA Exploraciones complementarias
Historia clnica Analtica con marcadores tumorales Sangre oculta en heces TC toracoabdominal Exploracin ginecolgica, citologa, ecografa plvica y mamografa en las mujeres

Al menos una exploracin fsica meticulosa anual durante los primeros 3-4 aos

PNFIGO PARANEOPLSICO
CONCEPTO

Pemphix = ampolla. Enfermedad autoinmune en relacin con procesos linfoproliferativos. Sobretodo afectacin de mucosas. Erupcin cutnea polimorfa. +/- Afectacin pulmonar. Mortalidad elevada.

PNFIGO AMPOLLOSO
CONCEPTO

Pnfigo: ampolla intraepidrmica Ampollas flccidas, duracin corta, Nikolsky positivo


Anticuerpos IgG dirigidos contra la superficie de los queratinocitos

Prdida de cohesin

PNFIGO PARANEOPLSICO
CLNICA
Afectacin de mucosas constante, grave e intratable: sobretodo mucosa oral conjuntiva y genitales otras: incluida mucosa esofgica Lesiones mucosas: Es raro ver ampollas intactas porque son frgiles y se rompen con facilidad Muy dolorosas Erosiones

PENFIGO PARANEOPLSICO
CLNICA
Lesiones cutneas polimorfas: tipo pnfigo/penfigoide y eritema multiforme Pueden aparecer en cualquier localizacin Sobre piel normal o sobre una base eritematosa Evolucionan a erosiones dolorosas que ms tarde se cubren por costras con poca tendencia a la curacin

PNFIGO PARANEOPLSICO
TUMORES MS FRECUENTES
75-80% Neoplasias hematolgicas:
Linfoma no Hodgkin (42%) Leucemia linfoctica crnica (29%) Enfermedad Castleman (sobretodo en nios)

Otros: Sarcomas retroperitoneales, timoma, melanoma, E. Waldenstrm

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
TRASTORNOS DE LA DERMIS

Reticulohistiocitosis multicntrica Xantogranuloma necrobitico

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
TRASTORNOS POR DEPSITO

Amiloidosis Escleromixedema

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
OTRAS

Hipertricosis lanuginosa adquirida Prurito

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA


Ms frecuente en mujeres, /: 3/1 > 40 aos Vello fino, blanquecino, sedoso (lanugo) Inicio en la cara, generalizacin posterior Progresin en semanas Fuerte asociacin con cncer

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA


Neoplasias asociadas: : cncer colorectal y mama : cncer pulmn y colorectal

Por lo general la neoplasia se encuentra diseminada en el momento del diagnstico

PRURITO
Localizado: por lo general no traduce enfermedad sistmica Generalizado:
Lesiones cutneas especficas: prurito secundario a patologa cutnea Sin lesiones cutneas especficas (aunque puede haber lesiones de rascado, excoriaciones): puede traducir una enfermedad sistmica subyacente

PRURITO
ACTITUD Historia clnica detallada:
Curso lento, progresivo Interfiere con el sueo

Exploracin fsica:
Descartar dermatosis Presencia de lesiones secundarias a rascado Descartar xerosis

PRURITO
ENFERMEDADES SISTMICAS
Hipo o hipertiroidismo Hiper o hipoparatiroidismo Uremia Colestasis heptica Diabetes mellitus Ferropenia Parasitosis Neoplasias hematolgicas o slida

ACTITUD
En pruritos sin causa aparente:
Analtica general bsica, VSG Fe, ferritina IgE T4, TSH, PTH Fosfato, calcio Radiografa de trax

Aust Fam Physician. 2009 Jul;38(7):498-505

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS CONCLUSIN


SOSPECHAR UNA DERMATOSIS PARANEOPLSICA

Aparicin brusca de la dermatosis en edades avanazadas Curso rpido Presentacin clnica atpica Lesiones cutneas ms graves

DERMATOSIS PARANEOPLSICAS CONCLUSIN


Por su fuerte asociacin con cncer:
Tripe palms Sndrome de Bazex Eritema gyratum repens Hipertricosis lanuginosa adquirida Pnfigo paraneoplsico Acantosis nigricans maligna

No olvidar asociacin ocasional con cncer de:


Sndrome de Sweet Pioderma gangrenoso Dermatomiositis Prurito

(aunque tienen su contrapartida benigna)