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Cefalea y masa intraselar

Luca Fernndez de Orueta, Alfonso Fraile-Sanz, ngel Casillas-Villamor, Cristina M. de MiguelSerrano, Ral A. Regajo-Gallego, Jess MartnezCarrilero
Hospital Universitario de Getafe. Getafe, Madrid, Espaa. Correspondencia: Dra. Luca Fernndez de Orueta. Hospital Universitario de Getafe. Ctra. Toledo, km 12,500. E-28905 Getafe (Madrid). E-mail: luciafdezdeorueta@gmail.com Aceptado tras revisin externa: 31.03.11. Cmo citar este artculo: Fernndez de Orueta L, FraileSanz A, Casillas-Villamor A, De Miguel-Serrano CM, RegajoGallego RA, Martnez-Carrilero J. Cefalea y masa intraselar. Rev Neurol 2011; 53: 191-2. 2011 Revista de Neurologa

Los plasmocitomas son neoplasias de clulas plasmticas que pueden constituir lesiones solitarias o mltiples sin asociar afectacin de la mdula sea, o bien preceder o coexistir con un mieloma mltiple. Hay dos tipos de plasmocitomas [1]: los extramedulares, la mayora localizados en el tejido linfoide submucoso de la nasofaringe o de los senos paranasales, y los plasmocitomas seos solitarios, que son lesiones seas lticas aisladas localizadas con mayor frecuencia en el esqueleto axial, el crneo o las extremidades. Varn de 69 aos de edad diagnosticado de hipertensin arterial en tratamiento con inhibido-

res de la enzima conversora de angiotensina; intervenido de una fractura lumbar postraumtica y diagnosticado de trombopenia idioptica, con un seguimiento peridico del departamento de hematologa. Consulta por cefalea retroorbitaria derecha de una semana de evolucin que no cede con los analgsicos habituales. El paciente la describe como opresiva, continua, con empeoramiento vespertino, de localizacin retroorbitaria derecha con extensin hemicraneal, sin cortejo vegetativo ni sntomas neurolgicos deficitarios asociados, y sin respuesta al tratamiento con paracetamol, metamizol y antiinflamatorios no esteroideos. No recuerda ningn antecedente traumtico ni refiere cuadros habituales de cefalea. En su domicilio, no ha padecido fiebre ni refiere sensacin distrmica. No presenta sntomas ni signos infecciosos a ningn nivel. Se realiza una exploracin general y una exploracin neurolgica minuciosa en la que no se aprecia ninguna alteracin patolgica relevante. Se hace una analtica bsica en la que slo destaca una determinacin de 90.000 plaquetas/dL; el resto de parmetros testados es normal. Tambin se lleva a cabo un electrocardiograma y una radiografa de trax que no muestran alteraciones. Ante este cuadro, se decide realizar una tomografa computarizada (TC) de crneo en la que se describe la presencia de una masa hiperdensa localizada en el lecho selar con expansin de ste, destruccin sea de las paredes laterales de la silla turca y de las paredes laterales del seno esfenoidal. Se ampla el estudio con una RM (Figura) en la que, igualmente, se describe una masa en lnea media de la base del crneo con epicentro en el clivus que produce una destruccin sea local, y que sugiere tres posibilidades: cordoma, afectacin metastsica o mieloma mltiple. Con el fin de buscar un tumor primario, se solicitan marcadores tumorales (PSA, -HCG y -fetoprotena) que resultan negativos y, como parte del estudio de masa selar, se realiza una determinacin de las hormonas hipofisarias, en las que destaca una mnima elevacin de prolactina, FSH, LH y ACTH (con GH y TSH en los intervalos de la normalidad); en el proteinograma se presenta un mnimo descenso de IgG e IgM (IgA, 195 mg/dL; IgG, 618 mg/dL; IgM, 29,4 mg/dL), cifras bajas de las cadenas ligeras kappa y lambda (189 y 76,6 mg/dL, respectivamente) y niveles de 2microglobulina dentro de los lmites normales (3 mg/L). Se realiza electroforesis de protenas e inmunofijacin, en las que no se documenta

Figura. Resonancia magntica hipofisaria: masa intraselar con destruccin sea local.

la presencia de pico monoclonal, y un estudio de orina de 24 horas, en el que se presenta una proteinuria leve de 230 mg/L con evidencia de proteinuria de Bence-Jones kappa. Con una alta sospecha de neoplasia de clulas plasmticas se realiza una serie sea radiogrfica, que muestra la presencia de tres lesiones lticas en la calota craneal, y una tomografa por emisin de positrones/TC, en la que se describe una captacin patolgica a la altura del clivus, as como en la regin anterior de la tercera costilla izquierda. Para completar el estudio se realiza una biopsia de mdula sea en la que se objetiva la presencia de un 30% de clulas plasmticas y, finalmente, tambin una biopsia de la masa selar por va transesfenoidal, que resulta compatible con plasmocitoma, con lo que se diagnostica un mieloma mltiple no secretor que se ha manifestado con sntomas neurolgicos en relacin con un plasmocitoma intraselar asociado. Los plasmocitomas son neoplasias de clulas plasmticas que expresan inmunoglobulinas monoclonales y que pueden aparecer de forma aislada (sin plasmocitosis medular asociada) o en el contexto de mieloma mltiple. El mieloma mltiple representa el 1% de las neoplasias malignas y el 15% de las neoplasias hematolgicas [1]; los plasmocitomas constituyen aproximadamente el 10% de las neoplasias de clulas plasmticas y, en general, tienen mejor pronstico y respuesta al tratamiento que el mieloma mltiple [2]. Suelen ser lesiones nicas y, en un 20-30% de los casos, preceden en aos a la aparicin de un mieloma mltiple [3]. Los plasmocitomas pueden ser extramedulares u seos;

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el 80% de los plasmocitomas extramedulares se localiza en la mucosa de la orofaringe y los senos paranasales, mientras que los plasmocitomas seos solitarios suelen ser lesiones seas lticas que aparecen con mayor frecuencia en las extremidades, la columna vertebral y la calota craneal [2]. Los de localizacin intracraneal son muy raros [4]; la mayora de los casos descritos en la bibliografa son aislados [5] o series pequeas de casos [6]. Pueden encontrarse en la base del crneo, la leptomeninges o el parnquima cerebral, y, cuando afectan a la base del crneo, lo ms frecuente en encontrarlos en la calota, el clivus o el hueso petroso. La serie ms larga de plasmocitomas intraselares es de Yaman et al [7], quienes revisan los 22 casos publicados en la bibliografa hasta septiembre de 2007 y comentan la rareza de este hallazgo; insisten en la importancia de establecer el diagnstico diferencial con los adenomas hipofisarios no funcionantes. El riesgo de progresin a mieloma es mayor en los plasmocitomas seos solitarios que en los extramedulares [2,8], e incluso algunos autores refieren que este riesgo es mucho mayor en los plasmocitomas de la base del crneo, posiblemente porque producen una sintomatologa inespecfica y, por esta razn, el diagnstico se demora [9,10]; otros estudios han relacionado el riesgo de progresin con el tipo de inmunoglobulina o cadena ligera expresada [11]. Sin embargo, el pronstico de los plasmocitomas depende fundamentalmente del riesgo de progresin a mieloma mltiple, que se ha estimado que es menor del 30% a los 10 aos en los extramedulares y un 50% en los plasmocitomas seos [12]. Los plasmocitomas de la base del crneo pueden producir una sintomatologa muy variada, segn su localizacin: deformidades craneales, cefalea, alteraciones visuales, hiperten-

sin intracraneal, ataxia o parlisis de los pares craneales. En las series de Yaman et al [7] los sntomas ms frecuentes por orden decreciente fueron: cefalea, diplopa, prdida visual y parlisis de los pares craneales. Adems, en cuatro de los 22 pacientes las hormonas hipofisarias tambin estaban alteradas, seis presentaban mieloma mltiple al diagnstico y ocho lo desarrollron durante el seguimiento. Para hacer un diagnstico definitivo es necesario realizar una biopsia de la masa y comprobar si existe o no afectacin medular. El diagnstico diferencial [2] de los plasmocitomas extramedulares debe hacerse bsicamente con los linfomas, mientras que, en el caso de los plasmocitomas seos de la base del crneo, hay que pensar en condrosarcomas, cordomas, meningiomas, afectacin metastsica de un tumor primario o incluso con el tumor glmico. El tratamiento inicial del plasmocitoma es la reseccin quirrgica [13] cuando sea posible, acompaado de radioterapia local [9,14]. Se ha postulado la posibilidad de reservar la radioterapia para la recidiva si es posible realizar una exresis completa del tumor, e incluso en algunos casos se ha conseguido la curacin tan slo con radioterapia, ya que son tumores muy radiosensibles [15]. Es recomendable realizar craniectoma y craneoplastia debido a la alta recurrencia del tumor en la superficie del colgajo seo [10]. En el caso de plasmocitomas asociados a mieloma mltiple, resulta necesario administrar quimioterapia sistmica e incluso realizar un trasplante de mdula sea.

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