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TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELTICO Tumores primarios son raros.

Tumores de clulas gigantes (osteoclastoma) cerca de placa de crecimiento en metfisis, tumores de cartlago en metfisis, tumores de clulas redondas en mdula sea de la metfisis o difisis. Las neoplasias musculoesquelticas se caracterizan por crecimiento centrfugo inicial a partir de un solo foco, seudoencapsulacin y tendencia a respetar los lmites anatmicos en etapas tempranas. La metstasis ms comn es hacia pulmn y ganglios linfticos, hacia cerebro y vsceras solo en etapa terminal. Dentro de las manifestaciones clnicas se encuentra el dolor que predomina en la noche y no con las actividades, en ocasiones se puede observar una masa o aumento de volumen. Es raro que se presente fiebre, prdida de peso, transpiracin nocturna y malestar, excepto si la enfermedad es diseminada. Lesiones adyacentes a las articulaciones: derrame, contractura y dolor al movimiento. Tumores de tejido blando (TB): la mayora indoloros, excepto cuando compromete estructura neurovascular. Compresin de venas o vasos linfticos de una extremidad: edema y masas grandes distensin venosa suprayacente. Tumores malignos de TB: firmes y fijos a tejido subcutneo, msculo o hueso, baja hipersensibilidad. Calor local por neovascularizacin. Comn Fx patolgicas.

7. 8.

Gammagrama seo: valora actividad y extensin. Tele de tra o Tc de trax y TC abdominal: lesiones malignas, metstasis.

Agentes quimioteraputicos: doxorrubicina, metotrexato, ciclofodfamida, ifosfamida, vincristina y actinomicina. Procedimientos Qx: 1. 2. Intralesional: deja residuos micro y macroscpicos, como el curetaje de una lesin benigna. Marginal: extirpacin a travs de la zona reactiva del tumor, puede dejar residuos microscpicos de tumores malignos. Amplio: extirpacin con parte de tejido normal ms all de la zona reactiva en todas direcciones. Radical: extirpacin completa de todos los compartimientos (hueso, msculo, articulacin) afectados por el tumor o su zona reactiva.

3. 4.

Tumores musculoesquelticos especficos Tumores formadores de hueso a. Osteoma: benigno, frecuente en crneo, no sntomas ni requiere Tx. Excrecencia anormal de hueso superficial. Osteoma osteoide: benigna, comn en Px <30 aos, varones. Dolor local, intenso que a menudo se alivia con aspirina. En Rx se muestra lesin pequea (<1cm) lcida, casi siempre rodeada por esclerosis reactiva marcada. Hay regresin gradual 5-10 aos. Se puede optar por Qx si los Sx no se toleran. Osteoblastoma: benigno, nios y adultos jvenes. Comn en columna vertebral, elementos posteriores. Lesiones expansivas. Dolor, Tx reseccin marginal o curetaje con injerto seo, si la primera no funciona. El DxDf con osteoma osteoide se basa en lesin >1cm, sin esclerosis cortical reactiva. Osteosarcoma (sarcoma ostegeno): maligno, ms frecuente pero rara. 10-25 aos, en reas de crecimiento mximo; parte distal fmur 52%, parte proximal de tibia 20%, parte proximal de hmero 9%. Variantes: a. b. c. d. Osteosarcoma clsico central o medular de grado alto. Osteosarcoma peristico. Osteosarcoma parastico. Osteosarcoma secundario a degeneracin maligna de la enfermedad de Paget, displasia fibrosa o radiacin. Osteosarcoma telangiectsico.

b.

IMAGEN SITIOS ESPECFICOS, INCIDENCIA Y ESTADIFICACIN. Consideraciones Rx: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Evidencia de produccin de matriz. Patrn de crecimiento. Presencia de reaccin sea a la lesin. Zona de transicin hueso husped/lesin. Edad del Px. Hueso afectado (cul). Masa relacionada con tejido blando, Sx clnico. Presencia de lesiones solitarias o mltiples.

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d.

Estudios de gabinete: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Biometra hemtica y sedimentacin globular: para descartar infeccin. Niveles sricos de fosfatasa alcalina, Calcio y fosfato: suelen elevarse en osteosarcoma Estudios de funcin renal y heptica EGO Niveles de protena srica Inmunoelectroforesis: si mieloma mltiples est en DxDf

e.

El periostio puede elevarse causando una reaccin peristica en sus mrgenes (tringulo de Codman). Apariencia de un resplandor solar. Fx patolgicas inusuales. Clulas fusiformes pleomrficas, formacin osteoide y de hueso entretejiodo, cartlago (variante peristica y parastica del osteosarcoma). Variante telangiectsica son lticas, expansibles, espacios vasculares prominentes, formacin de hueso escasa. Dolor nocturno, masa o aumento de volumen, metstasis pulmonar, valorar con TC trax. Posible que fosfatasa alcalina se elevemucho, los dems negativos. Incluir Gammagrama seo. La mayora son tipo IIB. No son muy sensibles a radiacin pero s a quimioterapia. Segn extensin, Qx. El hueso que se reseca puede reconstruirse con prtesis, artrodesis o aloinjerto. Fx patolgica con contaminacin de todos los compartimientos impide el salvamento Qx de la extremidad. Se contina quimio posQx por un ao. Osteosarcoma parastico: inicia adyacente al periostio y no dentro del hueso, frecuente en parte posterior de fmur y proximal de hmero y tibia. Bien circunscrito y de crecimiento lento, metstasis en etapas tardas, comn a pulmn. No son sensibles a teraputica adyuvante, por ello Qx. Osteosarcoma secundario: comn en enfermedad de Paget, displasia fibrosa y rara en osteomielitis crnica. Pueden surgir por radicacin por otros cnceres. Metstasis temprana, los Px no toleran la quimioterapia intensiva, por ello Qx. Tumores cartilaginosos a. Osteocondroma (exostosis): lesin exoftica benigna, infancia, comn en metfisis de huesos largos. Fragmento anormal de la placa de crecimiento que queda detrs y experimenta crecimiento espontneo. Forma hereditaria mltiple, desarrollan muchos osteocondromas. Suelen producir lesin por invasin de nervios, tendones y msculos por ello Qx. En nios no levanta sospecha de malignidad, en adultos s o si es >1cm. Encondroma: lesiones cartilaginosas intramedulares que se calcifican y expanden. Suelen localizarse en huesos de manos y pies, aunque a veces huesos largos. Dolor o Fx patolgica. Tx reseccin intralesional (curetaje) e injerto. Descartar condrosarcoma.

c.

Condroma parastico: benigno, raro, en plano subperistico, comn en hmero y huesos de manos y pies. Tienden a recurrencia por ello reseccin marginal o amplia e injerto seo. Condroblastoma: epifisario, comn a 10-20 aos, cuando la placa de crecimiento an est abierta. Dolor, derrames articulares o contracturas. Rx lesin ltica con calcificacin en epfisis. Su contraparte es el condrosarcoma de clulas claras. Fibroma condromixoide: benigno, raro, metafisario, nios y adultos jvenes, en fmur o tibia. Rx geogrfica y ltica Condrosarcoma: primario o secundario, 20-60 aos, pelvis, fmur, tibia y huesos largos. Las cercanas al esqueleto axil suelen ser malignas, calcificaciones intramedulares. DxDf infarto seo y encondroma. Destruccin cortical y dolor signos de malignidad. a. b. c. Grado bajo: reseccin amplia. Grado intermedio Grado alto: metstasis pronstico malo.

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Lesiones fibrosas a. Fibroma: defectos corticales fibrosos, frecuente en metfisis de huesos largos en nios, suele desaparer conforme el hueso madura. Si penetran en la cavidad medular suele producir Fx patolgicas, fibromas no oisifacntes. En mandbula fibroma osificante, lesiones grandes o sintomticas indicado curetaje o injerto seo. Poca recurrencia. Desmoide: agresivo, raro, anlogo a su contraparte del tejido blando fibromatosis agresiva. Reseccin marginal a amplia. Fibromatosis suele causar recurrencia. No producen metstasis y Tx reseccin Qx amplia o radioterapia. Tx sistmico con metotrexato controla o induce la regresin de fibromatosis agresiva.

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