Seccion 13

Parlisis facial
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SECCIN 13. URGENCIAS NEUROLGICAS

13.1 Parlisis facial
A. Garca Martnez
lado afecto y la saliva se escapa por la comisura bucal. El paciente puede presentar una disartria discreta. Cuando la lesin del nervio se produce en su trayecto por el interior del peasco, adems del defecto motor, el paciente puede presentar ageusia de los 2/3 anteriores del mismo lado de la lengua, hipoestesia en la pared anterior del conducto auditivo externo y disminucin de la secrecin salival y lagrimal. La lesin de la rama que inerva el msculo del estribo produce hiperacusia. La presencia o no de estos sntomas puede ayudar a hacer un diagnstico anatmico sobre la localizacin de la lesin, aunque en la prctica clnica no tiene mayor utilidad que la de servir como indicador de la severidad de la lesin. Las lesiones del nervio en el trayecto que circula por el conducto auditivo interno pueden afectar tambin al VIII par craneal produciendo acfenos, mareo y sordera. Las lesiones protuberenciales que afectan al ncleo del facial suelen lesionar tambin el motor ocular externo y en ocasiones las vas corticoespinales y sensitivas produciendo otros dficits neurolgicos asociados a la parlisis facial. ETIOLOGA Las causas ms frecuentes de parlisis facial unilateral son el accidente vascular cerebral y la parlisis de Bell o parlisis facial idioptica. Esta ltima constituye la mayor parte de los casos de parlisis facial perifrica. Su incidencia anual oscila entre 13 y 34 casos por 100.000 habitantes. La edad media de presentacin es de 40 aos aunque la incidencia mxima tiene lugar en mayores de 70. No existe predileccin por gnero y algunos autores han sugerido que el riesgo es mayor durante el embarazo, especialmente durante el tercer trimestre o durante la primera semana postparto. Aunque la etiopatogenia de la parlisis de Bell no se conoce con exactitud, se ha detectado genoma del virus herpes simple de tipo I en el lquido endoneurial de pacientes sometidos a ciruga descompresiva del nervio facial por parlisis facial idioptica. Actualmente se acepta que, en la mayora de los pacientes, la parlisis facial perifrica probablemente se produce como consecuencia de la reactivacin del virus herpes simple. Otras causas de parlisis facial perifrica adquirida son mucho menos frecuentes. La infeccin por el virus de la varicela-zoster da lugar al sndrome de Ramsay-Hunt (parlisis facial y herpes zoster tico). Se han descrito casos de parlisis facial asociados a infeccin por VIH, enfermedad de Lyme, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, adenovirus, virus de la rubola, paperas, virus influenza B y coxsackievirus. Tambin se ha publicado algn caso de parlisis facial secundaria a infeccin por Rickettsia. Entre las causas no infecciosas de parlisis facial perifrica se encuentran el sndrome de Guillain-Barr, la sarcoidosis, sndrome de Sjgren, tumores, linfomas, eclampsia y amiloidosis. Se ha descrito una mayor incidencia de parlisis facial perifrica en pacientes con diabetes mellitus e hipertensin arterial. Tambin se describi el desarrollo de parlisis facial perifrica entre pacientes que recibieron una vacuna de la gripe inactivada intranasal.
INTRODUCCIN El VII par craneal es un nervio fundamentalmente motor que proporciona la inervacin de los msculos relacionados con la expresin facial. Las fibras sensitivas representan una pequea parte del nervio y transportan la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua y la sensibilidad cutnea de la pared anterior del conducto auditivo externo. El nervio tambin contiene fibras parasimpticas secretoras que inervan las glndulas lagrimal, sublingual y submaxilar. El ncleo motor del nervio facial est situado en la protuberancia, prximo al ncleo del nervio motor ocular externo. Las fibras motoras del nervio facial rodean el ncleo del VI par craneal (rodilla del facial) antes de salir del tronco cerebral junto al nervio intermediario de Wrisberg, que contiene las fibras sensitivas y secretoras. El nervio facial sale del tronco del encfalo a nivel del surco bulboprotuberencial, entra en el conducto auditivo interno junto al VIII par craneal y se introduce en el conducto de Falopio. A lo largo de su recorrido por el interior del peasco, el nervio facial presenta dos acodaduras. En la primera se sita el ganglio geniculado, punto de origen del nervio petroso superficial mayor que transporta las fibras secretoras que inervan la glndula lagrimal. A nivel ms distal, despus de la segunda acodadura, se origina una pequea rama motora que proporciona la inervacin del msculo del estribo y la cuerda del tmpano que conduce las fibras secretoras de las glndulas submaxilar y sublingual as como las fibras aferentes que conducen la sensibilidad gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua. El nervio facial sale del crneo a travs del agujero estilomastoideo, atraviesa la glndula partida y se subdivide en cinco ramas que inervan los msculos faciales. DEFINICIN La lesin completa del nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo produce una parlisis ipsilateral de todos los msculos que intervienen en la expresin facial. La cara aparece asimtrica, se borran las arrugas de la frente, el prpado inferior pierde su tono y el agujero lagrimal se separa de la conjuntiva por lo que las lgrimas caen sobre la mejilla. La hendidura parpebral parece ms ancha y el paciente no puede cerrar el ojo completamente. Al intentarlo puede verse el globo ocular del lado paralizado que se dirige hacia arriba y ligeramente hacia dentro por una contraccin sinrgica del recto superior (signo de Bell). En el lado paralizado se borra el surco nasogeniano y la comisura bucal cuelga por lo que la boca parece desviada hacia el lado sano. El paciente no puede sonrer ni hinchar la mejilla del lado paralizado. La comida se acumula entre los dientes y el labio del
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Urgencias neurolgicas
FISIOPATOLOGA La patogenia de la parlisis de Bell no se conoce con exactitud aunque el mecanismo ms aceptado es el que propone una reactivacin del virus herpes simple tipo I localizado en forma latente en el ganglio geniculado. La reactivacin y multiplicacin del virus dara lugar a inflamacin, compresin del nervio en el interior del canal seo y parlisis. El perineuro del nervio est edematoso y engrosado. Se observa un infiltrado inflamatorio difuso entre los haces nerviosos y alrededor de los vasos intraneurales as como degeneracin de las vainas de mielina. La histopatologa del nervio es parecida a la que presentan los pacientes con infeccin por herpes zoster lo que va a favor del origen infeccioso. En pacientes con factores de riesgo cardiovascular se ha sugerido que la parlisis de Bell puede producirse a consecuencia de fenmenos isqumicos de forma anloga a la mononeuropata isqumica que afecta a otros nervios craneales. CLNICA La parlisis de Bell suele tener un inicio bastante brusco y habitualmente alcanza el mximo nivel de debilidad pasadas 48 horas. Algunos pacientes presentan dolor retroauricular al inicio del cuadro. La mayora se recuperan completamente al cabo de unas semanas o meses y no suelen presentar recurrencias (slo en el 10% de los pacientes) que pueden ser tanto ipsilaterales como contralaterales. Otras causas de parlisis facial perifrica La enfermedad de Lyme con frecuencia afecta al nervio facial, en ocasiones de forma bilateral. Suele existir el antecedente de picada de garrapata, rash cutneo o artritis. Adems de la parlisis facial los pacientes pueden presentar polineuropata sensitiva. El virus de la inmunodeficiencia humana tambin puede ser causa de parlisis facial y en ambos casos los pacientes presentan una pleocitosis linfocitaria en el LCR. Estudios serolgicos en sangre y LCR pueden ser de utilidad en el estudio de estos pacientes. El sndrome de RamsayHunt est causado por una infeccin por el virus de la varicela zoster que afecta al ganglio geniculado. Adems de parlisis facial, los pacientes presentan una erupcin vesicular a nivel del conducto auditivo externo y mucosa orofarngea. Con frecuencia se afecta el VIII par craneal causando nuseas, vrtigo y sordera. El diagnstico diferencial con la parlisis de Bell puede ser difcil debido a que en ocasiones las vesculas tardan das en aparecer o no aparecen. El origen insidioso y progresivo de la parlisis facial orienta a una causa compresiva como tumores de la glndula partida, tumores que invaden el hueso temporal (colesteatoma, tumor dermoide, histiocitosis), neurinomas del VIII par, neurofibromas, tumor glmico yugular o dilataciones aneurismticas a nivel del territorio vertebro-basilar. El sndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por la trada de parlisis facial recurrente, edema facial (principalmente a nivel labial) y lengua fisurada. Los sntomas se inician durante la infancia o adolescencia y puede haber formas familiares. La causa se desconoce aunque la biopsia del labio demuestra una inflamacin granulomatosa. Los casos de parlisis facial bilateral deben hacer pensar en el sndrome de Guillain-Barr y en la fiebre uveoparotdea (forma clnica de sarcoidosis que
se manifiesta por uvetis, parotiditis y parlisis facial). La otitis media tambin puede dar lugar a una parlisis facial perifrica. Parlisis facial supranuclear Es importante diferenciar la parlisis facial perifrica de la forma central o supranuclear. La parlisis facial secundaria a lesiones situadas por encima del ncleo del nervio facial se caracteriza porque los msculos de la frente se afectan con menor intensidad que los de la parte inferior de la cara. Esto es debido a que las clulas del ncleo facial que inervan la parte inferior de la cara reciben fibras corticobulbares del hemisferio cerebral contralateral. En cambio, las clulas del ncleo facial que inervan la parte superior de la cara reciben fibras corticobulbares de ambos hemisferios cerebrales. Las parlisis centrales pueden asociarse adems a un cierto grado de parlisis de extremidades y a alteraciones del lenguaje si se afecta el hemisferio dominante. Una lesin a nivel del ncleo motor del nervio facial en la protuberancia puede producir manifestaciones clnicas compatibles con una parlisis facial perifrica ipsilateral. En este caso, los pacientes suelen presentar adems otros sntomas y signos neurolgicos. En las parlisis supranucleares puede haber disociacin entre los movimientos faciales voluntarios y automticos mientras que en las lesiones perifricas se afectan tanto los movimientos voluntarios como los automticos. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS En los pacientes que presentan una parlisis facial perifrica tpica no es necesario realizar exploraciones complementarias. Las pruebas de imagen estn indicadas cuando las manifestaciones clnicas son atpicas, el desarrollo de los sntomas se produce de forma lenta y progresiva o el paciente no presenta mejora durante los primeros meses. El antecedente de espasmos o sacudidas faciales previo al desarrollo de la parlisis sugiere irritacin nerviosa por un tumor. La RMN con contraste (gadolinio) muestra con detalle las estructuras de tejidos blandos. La RMN permite detectar lesiones vasculares, desmielinizantes o tumorales a nivel de la protuberancia. La TC de alta resolucin puede ser til para estudiar las estructuras seas. Tambin debe realizarse una prueba de imagen a todo paciente que presente parlisis facial asociada a otros sntomas neurolgicos. En pacientes con parlisis de Bell el estudio con RMN muestra, en muchas ocasiones, un realce patolgico de contraste en los segmentos intrapetrosos del nervio facial y ganglio geniculado. La ausencia de realce tras la administracin de contraste se ha interpretado como un signo de buen pronstico. Los estudios de conduccin nerviosa (electroneurografa) no estn indicados de forma rutinaria, sin embargo pueden ayudar a establecer el pronstico en pacientes que presentan una parlisis facial perifrica completa. La electroneurografa consiste en estimular el nervio facial cerca de la partida con un estmulo elctrico mximo. Mediante electrodos de superficie colocados en distintos msculos se recoge la amplitud del potencial de accin compuesto de los msculos faciales. El grado de degeneracin nerviosa se determina comparando la amplitud del potencial de accin en ambos lados
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de la cara (paralizada y normal) y de esa forma se obtiene el porcentaje de degeneracin. El potencial de accin compuesto obtenido se correlaciona histolgicamente con el nmero de motoneuronas degeneradas. La degeneracin axonal puede no ser evidente en fases iniciales por lo que la electroneurografa debera realizarse despus del tercer da desde el inicio de los sntomas y dentro de las dos primeras semanas. Esto es importante en casos tributarios de descompresin quirrgica ya que la degeneracin severa del nervio suele ser irreversible despus de dos o tres semanas. PRONSTICO Los pacientes con parlisis facial se recuperan totalmente sin tratamiento en un 71% de los casos y casi totalmente en el 84%. El pronstico de la parlisis de Bell est relacionado con la severidad de la lesin. En un estudio realizado en 1982 a 1.011 pacientes sin tratamiento se observ que el 94% de los pacientes con lesiones incompletas se recuperaban totalmente mientras que slo lo hacan el 60% de los pacientes con lesiones completas. El pronstico es favorable si se objetiva algn signo de recuperacin durante las primeras tres semanas desde el inicio de los sntomas. El diagnstico de parlisis de Bell debe ponerse en duda si el paciente no presenta mejora, aunque discreta, durante los primeros tres o cuatro meses. La electroneurografa ayuda a determinar el pronstico de los pacientes que presentan una parlisis facial perifrica completa. En un estudio se consider que la degeneracin de al menos el 90% de las neuronas motoras en las tres primeras semanas se correlacionaba con un grado menor de recuperacin. En dicho estudio se recuperaron el 80-100% de los pacientes con un grado de degeneracin neuronal inferior al 90% mientras que slo el 50% de los pacientes con un grado de degeneracin mayor o igual al 90% presentaron un buen grado de recuperacin funcional. En pacientes con lesiones severas, la regeneracin axonal puede realizarse de forma desorganizada (reinervacin aberrante). Al intentar realizar movimientos simples el paciente puede presentar sincinesias motoras hemifaciales que, si son intensas, pueden dar lugar a una contractura global y dolorosa de toda la musculatura hemifacial. La reinervacin aberrante puede afectar a las fibras parasimpticas producindose lagrimeo durante la salivacin que tiene lugar al comer (sndrome de las lgrimas de cocodrilo). DIAGNSTICO DIFERENCIAL Hemiatrofia facial (sndrome de Parry-Romberg). Es una forma de lipodistrofia que afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por prdida de la grasa a nivel de la dermis y tejido celular subcutneo de uno o ambos lados de la cara. Espasmo hemifacial. Se producen contracciones clnicas irregulares de los msculos faciales de un lado de la cara. Suele aparecer en la quinta o sexta dcada, es ms frecuente en mujeres y suele estar causada por una lesin compresiva del nervio facial. El tratamiento es la descompresin quirrgica si se objetiva la causa, y en los casos idiopticos se recomienda el tratamiento con carbamazepina. Si sta no resulta eficaz puede utilizarse
baclofeno, gabapentina y en pacientes refractarios o que no toleran los frmacos se administra toxina botulnica. TRATAMIENTO Debido a la imposibilidad para cerrar el ojo completamente y la disminucin de la secrecin lagrimal la crnea puede resultar daada por lo que debe asegurarse la proteccin ocular mediante lgrimas artificiales, pomadas, parches oculares y gafas de proteccin ocular. Se han realizado mltiples estudios que valoran el efecto del tratamiento con corticoides y agentes antivirales en pacientes con parlisis de Bell. Los resultados derivados de esos estudios no han demostrado un claro beneficio de ninguno de esos tratamientos. No obstante, la evidencia de inflamacin y edema del nervio facial obtenida de pacientes que fueron sometidos a ciruga descompresiva y la evidencia de virus herpes simple en el lquido endoneural de estos pacientes apoyan, a la espera del resultado de estudios randomizados, el uso de estos agentes. En la prctica clnica se recomienda iniciar tratamiento durante la primera semana del inicio de los sntomas con corticoides (prednisona 60 a 80 mg al da) y valaciclovir (1 g tres veces al da) o famciclovir (750 mg tres veces al da) durante una semana. El aciclovir (800 mg 5 veces al da) tambin est indicado, aunque la necesidad de administracin cada 4 horas puede hacer que la adherencia al tratamiento sea menor. En los nios debe ajustarse la dosis de ambos frmacos en funcin del peso del paciente. No se ha demostrado la seguridad de los frmacos antivirales durante el embarazo. La descompresin quirrgica del nervio facial podra considerarse en los pacientes con parlisis facial completa que no mejoran tras una semana de tratamiento mdico y que presentan al menos un 90% de degeneracin nerviosa en la electroneurografa. Debe realizarse en las dos primeras semanas desde el inicio de los sntomas ya que a partir de ese momento la degeneracin del nervio suele ser irreversible. Sin embargo, la falta de estudios clnicos que hayan demostrado una clara efectividad y el riesgo de complicaciones asociadas al procedimiento (sordera, convulsiones, fuga de LCR o lesiones del nervio facial), hacen que la descompresin quirrgica del nervio no sea una tcnica recomendada habitualmente en estos pacientes. Algunos pacientes con parlisis facial permanente pueden requerir de algn procedimiento quirrgico como la tarsorrafia, la colocacin de un peso en el prpado superior y la reconstruccin dinmica del nervio. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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13.2 Parlisis simtricas

V. Gil Espinosa, A. Garca Martnez
TABLA 1. PRINCIPALES CAUSAS DE PARLISIS SIMTRICAS. ETIOLOGA SEGN

NIVELES DE AFECTACIN
Sistema nervioso central Tumores Lesiones vasculares cerebrales Mdula espinal Infecciones Lesiones de carcter inflamatorio Lesiones tumorales Lesiones traumticas Afectacin vascular secundaria (diseccin artica) Races espinales-nervio perifrico Sndrome Guillain-Barr PDIC Polineuropatas Unin neuromuscular Botulismo Ttanos Intoxicacin por insecticidas Miastenia gravis Sndrome Eaton-Lambert Msculo Miopata inflamatoria Miositis infecciosa Miopata txica Miopata metablica Distrofias musculares
INTRODUCCIN En la evaluacin del paciente que consulta en un servicio de urgencias por debilidad muscular es necesario: evaluar la verdadera debilidad muscular distinguindola de la astenia, identificar la estructura neuromuscular donde se localiza la lesin y, por ltimo, determinar la causa de dicha lesin. El objetivo de este captulo es realizar una primera aproximacin al paciente que presenta una parlisis simtrica, repasando las causas ms frecuentes que pueden lesionar los distintos niveles anatmicos (mdula espinal, nervio perifrico, unin neuromuscular y msculo). DEFINICIN En primer lugar debemos distinguir la astenia de la verdadera debilidad muscular, ya que no es infrecuente, en la prctica diaria del mdico de urgencias, atender a pacientes que se quejan de debilidad pero en los que la fuerza muscular no se encuentra realmente disminuida cuando se realiza una exploracin minuciosa. Una historia cuidadosa y el examen fsico del balance muscular permitirn la distincin entre astenia, dficit motor debido al dolor o trastorno articular y la autntica debilidad muscular. La historia clnica es importante ya que una gran variedad de enfermedades sistmicas pueden causar dificultad para la realizacin de ciertas tareas, siendo interpretado por el paciente como debilidad muscular. En este grupo se incluyen las enfermedades cardiopulmonares, articulares, sndrome anmico, caquexia tumoral o la debida a enfermedad infecciosa o inflamatoria crnica y la depresin. As pues, los antecedentes patolgicos y un interrogatorio dirigido pueden sugerir la presencia de alguna de estas patologas o la posibilidad de que se trate de una verdadera disminucin de la fuerza muscular. Los pacientes con astenia se quejan a menudo de que se encuentran dbiles en su totalidad, mientras que los que realmente presentan debilidad muscular se quejan de la imposibilidad para realizar tareas especficas, como subir escalones o peinarse. Otra caracterstica bastante constante es la ausencia, por norma general (slo determinadas miopatas con componente inflamatorio lo presentan), de dolor muscular; ms tpico de los calambres por afectacin del nervio perifrico, trastornos metablicos como la hipopotasemia o la hipomagnesemia y la fibromialgia. El examen fsico debe incluir una valoracin sistemtica de la fuerza de cada uno de los msculos que pensemos que puede estar afectado por anamnesis. Dicha valoracin puede ser evaluada determinando cunta fuerza es requerida por el examinador para superar la contraccin producida por el paciente. Un sistema ampliamente usado para medir la fuerza muscular es el sistema graduado del Medical Research Council de forma que: 0-ausencia de contraccin muscular; 1-mnima contraccin; 2-movimiento del miembro o articulacin slo posible a favor de gravedad; 3-movimiento del miembro o articulacin contra gravedad aunque no ven-
cindola del todo; 4-mnima disminucin de la fuerza muscular venciendo la gravedad pero no la resistencia del examinador; 5-fuerza muscular normal. Adems debe incluir la palpacin de las masas musculares a fin de evaluar la presencia de atrofia, dolor, fasciculaciones, as como una detallada exploracin neurolgica en busca de trastornos de la sensibilidad, de los pares craneales, de los reflejos osteotendinosos y datos de liberacin piramidal. Evidentemente el resto de exploracin fsica general tambin se debera llevar a cabo, mxime si sta nos puede proporcionar datos de la patologa subyacente. As pues, y vistas las consideraciones anteriores, podramos definir como parlisis simtrica como toda aquella debilidad muscular verdadera, independientemente del nivel donde se encuentre la lesin, que se muestra a la exploracin fsica de forma simtrica o prcticamente simtrica. Teniendo en cuenta esto iniciaremos el estudio de las mismas segn una sistemtica del nivel donde se haya producido la lesin. ETIOLOGA Las parlisis simtricas pueden estar causadas por lesiones localizadas en diferentes estructuras del sistema neuromuscular (Tabla 1) presentando diversas etiologas en funcin del nivel afectado. Afectacin a nivel cerebral Por norma general las lesiones que afectan al sistema nervioso central no medular no suelen producir parlisis simtricas. No obstante hay algunas excepciones como casos raros de tumores (meningiomas) con afectacin de la lnea media frontal interhemisfrica que pueden comprimir ambos
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hemisferios y producir paraparesia ms o menos simtrica, o incluso la afectacin vascular del tronco de la arteria basilar, en cuyo caso se pueden producir grados variables de paraparesia o tetraparesia, habitualmente acompaados de ceguera cortical bilateral, hemianopsia y trastornos del nivel de conciencia. En estos casos, la exploracin neurolgica completa conjuntamente con las pruebas de imagen cerebral (tomografa computarizada y resonancia magntica) nos ayudarn a localizar tanto la regin afectada como la lesin responsable de la clnica que presenta el paciente. Enfermedades de la mdula espinal Cuatro grandes grupos de patologas pueden producir lesiones a nivel de la mdula espinal: espondilodiscitis infecciosa, patologa inflamatoria medular, compresin medular de causa tumoral y traumatismos sobre la columna vertebral. Las dos ltimas se repasan en otros captulos de este tratado por lo que no nos detendremos en los pormenores derivados de dichas patologas aunque s comentaremos brevemente la clnica que suelen presentar los pacientes afectos.
Fisiopatologa La mdula espinal es una estructura nerviosa rodeada de un anillo protector de hueso, comprendido anteriormente por el cuerpo vertebral y posteriormente por la lmina, los pedculos articulares y los procesos espinosos. Dentro de este anillo se halla la bolsa tecal cuya capa externa es la duramadre. Entre el hueso y la dura queda el espacio epidural, que normalmente contiene grasa, y el plexo venoso. A travs de los agujeros de conjuncin se produce la salida de las races nerviosas que pueden verse ms o menos afectadas por las lesiones que se localizan en la mdula espinal. Esta anatoma es importante para comprender cmo la lesin sea traumtica, tumoral o infecciosa en un primer estadio, si slo afecta al hueso y/o espacio epidural, producir dolor por distensin peristica y diferentes grados de parapleja asociada, ya sea bien por afectacin vascular del plexo epidural (compresin o ruptura del mismo con la consiguiente formacin de un hematoma epidural) o por accin directa de la lesin en su progresin natural lo que conllevar diferentes estadios de estrangulacin medular. En aproximadamente el 10% de casos de afectacin tumoral, la presencia de una masa paraespinal afecta al espacio epidural mediante un primer paso de acceso a travs del agujero de conjuncin. En estos casos tendremos, inicialmente, diferentes grados de radiculopata previa a la afectacin medular (Figura 1). Esto es habitualmente frecuente en los casos de linfomas y sarcomas. Cuando la lesin crece en el espacio epidural, normalmente encuentra poca resistencia y abraza la bolsa tecal, obstruyendo el plexo venoso y generando edema vasognico tanto en la sustancia blanca como ms adelante en la gris, generando diferentes grados de infarto medular. Clnica El dolor normalmente es el primer sntoma que suelen presentar los pacientes con patologa medular compresiva, no as los pacientes afectos de mielitis. El dolor puede lle-
FIGURA 1. RESONANCIA MAGNTICA MEDULAR DONDE SE OBJETIVA PROGRESIN

TUMORAL DE UN LIPOSARCOMA DESDE LA REGIN PARAVERTEBRAL, A TRAVS DE LOS AGUJEROS DE CONJUNCIN, HASTA LA MDULA.
gar a preceder hasta en 7 semanas a la afectacin medular sobre todo en pacientes con compresin medular tumoral. El dolor se localiza en la espalda, presenta ritmo inflamatorio, suele ser severo y va aumentando de intensidad a medida que progresa la enfermedad. Suele atribuirse a la ruptura peristica, la dilatacin del espacio epidural con afectacin del plexo venoso y la compresin de las estructuras nerviosas a dicho nivel. En algunos casos puede tener un componente de irradiacin radicular hacia una extremidad que se pone de manifiesto con las maniobras Valsalva. Este dolor radicular es ms comn en lesiones lumbosacras que en las lesiones torcicas en las que se manifiesta de forma bilateral a modo de cinturn. El empeoramiento abrupto del dolor puede indicar la presencia de una fractura patolgica. La debilidad muscular, cuando la lesin afecta por encima de la cauda equina, presenta el modelo piramidal tpico y afecta a la musculatura flexora, predominantemente, y dependiendo del nivel slo a la extremidades inferiores o a la combinacin de superiores e inferiores produciendo en este caso tetraparesia. Dicha debilidad muscular suele ser bastante simtrica y se acompaa de hiperreflexia por debajo del nivel medular afecto pudindose ver un respuesta extensora del reflejo cutneo-plantar. Cuando la lesin afecta a la cauda equina los reflejos osteotendinosos de las extremidades inferiores suelen estar disminuidos. Por otra parte, la presencia de una lesin epidural situada lateralmente puede afectar a una raz nerviosa produciendo un sndrome radicular motor superpuesto. Los trastornos sensitivos pueden acompaar al trastorno motor. Frecuentemente los pacientes se quejan de entumecimiento y/o parestesias ms o menos ascenden-
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tes que suelen acabar conformando un nivel sensitivo ms o menos cinco niveles por debajo de la localizacin real de la lesin medular. La prdida de la sensibilidad en forma de silla de montar se encuentra normalmente presente en las lesiones de la cauda equina. El fenmeno de Lhermitte, o la presencia de sensacin de descarga elctrica en la espalda con la flexin del cuello, puede verse en la esclerosis en placas, la mielopata por espondiloartropata cervical, la neurotoxicidad por cisplatino, la mielopata inducida por radiacin, el traumatismo cervical y raramente en casos de afectacin neoplsica epidural o subdural. Este fenmeno, junto con los antecedentes y la clnica, puede ser de ayuda en la orientacin diagnstica. Los trastornos esfinterianos pueden ser un sntoma sugestivo de lesin medular aunque raramente se presentan de forma aislada. La ataxia de la marcha puede presentarse en algunos pacientes sin clara debilidad muscular y es debida generalmente a la afectacin del tracto espinocerebelar. En estos casos la presencia de dolor en la espalda, conjuntamente con la sospecha clnica, nos har sospechar afectacin medular.
Exploraciones complementarias El examen cuidadoso de la bolsa tecal, el espacio epidural, los agujeros de conjuncin y la mdula espinal es obligatorio para el diagnstico etiolgico y la instauracin de tratamiento de forma precoz. La radiografa simple es una tcnica accesible y de obligado cumplimiento en un servicio de urgencias, ya que permite objetivar lesiones traumticas y fracturas patolgicas que afecten tanto al cuerpo vertebral como a los pedculos. Tiene limitaciones en el caso de lesiones seas infecciosas (espondilodiscitis, osteomielitis) ya que puede tardar hasta 14 das en objetivarse cambios a nivel del hueso. En el caso de neoplasias que afectan al esqueleto axial, debe producirse una prdida de masa sea de al menos un 50% para objetivar algn cambio radiolgico, eso sin tener en cuenta que algunas neoplasias pueden comprimir el saco dural y la mdula sin necesidad de producir lesiones seas, teniendo un crecimiento invasivo a travs del agujero de conjuncin. Todo esto hace que en el caso de la afectacin medular por neoplasias la radiologa convencional pueda ser normal hasta en el 10-17%. La tomografa computarizada est bsicamente reservada para la valoracin del traumatismo vertebral en el paciente politraumtico ya que, no slo permite evaluar el dao vertebral mediante reconstrucciones tridimensionales, sino que tambin permite evaluar la afectacin traumtica de otros rganos de las cavidades torcica y abdominal (Figura 2). No obstante, en las patologas infecciosa y tumoral vertebral se pueden objetivar cambios tanto en el cuerpo vertebral como demostrar la presencia de masas paravertebrales, aunque con la limitacin de no evaluar correctamente ni el espacio epidural ni la mdula propiamente dicha. La combinacin con la administracin de contraste intratecal (mieloTC) permite evaluar el espacio epidural y ofrece ventajas sobre la resonancia magntica ya que puede visualizar lesiones laterales que podran pasar desapercibidas en la resonancia y permite estudiar el lquido cefalorraqudeo (hecho importante en las leptomeningitis carcinomatosas). Se trata de una prueba ms rpida que la resonancia magntica y puede ser de
FIGURA 2. RECONSTRUCCIN TRIDIMENSIONAL DE UNA TOMOGRAFA COMPUTARIZADA ESPINAL EN UN PACIENTE CON TRAUMATISMO MEDULAR.
utilidad en aquellos pacientes con dolor severo que no toleran la realizacin de una exploracin prolongada, as como en los portadores de vlvulas protsicas, marcapasos y otros dispositivos que contraindiquen la realizacin de una resonancia. Por el contrario, no deja de ser una prueba invasiva y est contraindicada en pacientes con lesiones ocupantes de espacio cerebral, trombopenia o coagulopata. Puede ser difcil de interpretar en casos de bloqueo subaracnoideo. Otra indicacin de la tomografa computarizada es la toma de biopsias mediante puncin guiada por la imagen para el diagnstico de determinadas enfermedades. La resonancia magntica ofrece varias ventajas sobre el resto de pruebas complementarias ya que produce imgenes fieles anatmicamente tanto de la mdula espinal como del espacio peridural identificando claramente el nivel y el tipo de lesin sin los inconvenientes de una tcnica invasiva como el mieloTC. Por otro lado, desde el punto de vista de la medicina de urgencias se trata de una prueba relativamente accesible a da de hoy en cualquier hospital de tercer nivel. Otras exploraciones complementarias incluyen la realizacin de una puncin lumbar que permite la obtencin de muestras para cultivos y serologas, citologas (sobre todo cuando no se ha identificado el tumor primario) y determinacin de inmunoglobulinas y bandas oligoclonales (en el caso de mielitis de origen inflamatorio, como la esclerosis mltiple). En casos excepcionales se puede llegar a la instrumentacin quirrgica cuando no se tiene un diagnstico claro. OSTEOMIELITIS, ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL Epidemiologa La osteomielitis vertebral es principalmente una enfermedad de adultos siendo la mayora de los pacientes mayores de 50 aos con un predomino de 2:1 a favor de los hombres, aunque sin clara explicacin. Su incidencia ha
Parlisis simtricas
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aumentado en los ltimos aos por tres razones principales: el aumento creciente de la bacteriemia de origen nosocomial, aumento del nmero de dispositivos intravasculares y otras formas de instrumentacin, y nmero creciente de usuarios de drogas por va parenteral. Etiopatogenia Los grmenes patgenos pueden alcanzar las vrtebras y estructuras adyacentes a travs de tres rutas principales: diseminacin hematgena desde un foco sptico a distancia, inoculacin directa del germen a travs de un traumatismo sobre la zona, infeccin de la regin despus de una ciruga en dicho nivel. Las fuentes potenciales ms comunes de infeccin a distancia en la osteomielitis vertebral incluyen el tracto genitourinario, piel y tejidos blandos (uso de drogas por via parenteral), tracto respiratorio, catter intravenoso infectado, infeccin de herida postoperatoria, endocarditis, y la infeccin odontgena. En muchos pacientes, sin embargo, el sitio primario de la infeccin no puede identificarse. El microorganismo responsable ms frecuente es el Staphylococcus aureus, considerndose el responsable de dos terceras partes de los casos, sobre todo en los casos agudos, aunque el rango de patgenos es amplio e incluye en segundo lugar las enterobacterias, sobre todo tras manipulacin de la va urinaria. Otros grmenes, como Pseudomonas aeruginosa y Candida species, se asocian sobre todo al uso de drogas por va parenteral. Consideracin especial, sobre todo en nuestro medio, tienen grmenes como Brucella melitensis y Mycobacterium tuberculosis responsables de las formas de presentacin subaguda siendo este ltimo el patgeno ms frecuente. Caractersticas clnicas El dolor suele ser el sntoma ms frecuente, generalmente de inicio insidioso y de ritmo inflamatorio. Si no se llega a un diagnstico, lo cual es bastante frecuente, la progresin de la infeccin conllevar a la desestructuracin del cuerpo vertebral con la posible formacin de un absceso epidural y el consiguiente sndrome de compresin medular. En cuanto a la fiebre en estudios antiguos se objetiv hasta en un 52%, mientras en otros la proporcin es algo ms baja, siendo un hallazgo ms frecuente en las formas agudas. Los anlisis de laboratorio muestran un recuento leucocitario normal o alto y elevacin de reactantes de fase aguda (protena C-reactiva y velocidad de sedimentacin globular). Los cultivos de sangre pueden ser positivos en una proporcin que oscila entre el 50-70% en las formas agudas, debindose obtener en todos los pacientes con sospecha de esta patologa ya que puede obviar la realizacin de maniobras invasivas para obtener muestras. Diagnstico La osteomielitis vertebral normalmente se sospecha primero en base a los datos clnicos conjuntamente con hallazgos radiogrficos y/o radioistopos anormales, confirmndose generalmente mediante puncin-aspiracin del disco intervertebral infectado (discitis) o del hueso vertebral. La tcnica radiolgica por excelencia para el diagnstico es la resonancia magntica vertebral mostrando una sensibili-
dad del 91% en pacientes con sntomas inferiores a dos semanas y del 96% en aqullos con duracin superior a dos semanas. Las imgenes suelen mostrar en T1 una intensidad disminuida de los cuerpos vertebrales y el disco, con prdida de definicin del platillo vertebral; mientras que en imgenes-T2 se suele ver un realce del disco intervertebral con aumento de la intensidad tanto del disco como del cuerpo tras la administracin de contraste paramagntico. La resonancia tambin puede poner de manifiesto la presencia de abscesos epidurales. La radiografa convencional slo mostrar alteraciones cuando haya una desestructuracin sea importante, hecho que suele suceder a partir de las dos-tres semanas del inicio de la clnica, por lo que ser ms frecuente de encontrar en las formas subagudas. La tomografa computarizada puede mostrar cambios tpicos o sugestivos de osteomielitis aunque no determina frecuentemente la existencia de abscesos epidurales. La gammagrafa con leucocitos marcados con galio es una prueba de ayuda en caso de que la resonancia no pueda evaluar correctamente la presencia de osteomielitis por existencia de fracturas concomitantes. En estos casos la intensa captacin del radioistopo entre dos vrtebras ayuda al diagnstico. Tratamiento Todos los pacientes con sospecha de osteomielitis precisan ingreso hospitalario y la instauracin de tratamiento emprico antibitico y/o tuberculosttico segn la sospecha clnica, hasta conseguir aislamiento microbiolgico especfico. En caso de osteomielitis bacteriana deber practicarse una ecocardiografa para descartar endocarditis bacteriana. Una minora de pacientes con osteomielitis vertebral precisan tratamiento quirrgico que est indicado en casos de progresin de la enfermedad a pesar de adecuada terapia antimicrobiana, amenaza de compresin medular por fractura vertebral y/o inestabilidad espinal, y el drenaje de abscesos epidurales y paravertebrales. Pronstico La mortalidad de la osteomielitis vertebral en la era antibitica es de menos del 5%, siendo la proporcin de dficits neurolgicos residuales entre los supervivientes de menos del 7%. La complicacin ms importante es el deterioro neurolgico secundario a la formacin de un absceso o el derrumbamiento seo. La mayora de los pacientes tienen mejora gradual del dolor tras el inicio del tratamiento que desaparece cuando se produce la fusin sea. La mejor manera de reducir la morbilidad y la mortalidad es limitar el tiempo entre el inicio de los sntomas y el inicio del tratamiento adecuado. Factores de riesgo independientes para muerte o sntomas residuales son: componente neurolgico en el momento del diagnstico, la adquisicin nosocomial y el retraso diagnstico con una media superior a 1,8 meses. MIELITIS TRANSVERSA AGUDA Definicin y etiologa Se trata de un conjunto de enfermedades dispares cuyo denominador comn es la inflamacin medular con la consiguiente afectacin neurolgica a dicho nivel. En la Tabla 2
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TABLA 2. CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA MDULA

ESPINAL
Mielitis vricas Enterovirus Herpes zoster Mielitis por virus de la inmunodeficiencia humana Citomegalovirus Virus Epstein-Barr Herpes simple Rabia Paraparesia espstica tropical (HTLV-1) Arbovirus Mielitis secundaria a enfermedad infecciosa o granulomatosa de las meninges o de la mdula espinal Mycoplasma pneumoniae Enfermedad de Lyme Mielitis pigena (absceso epidural o espinal) Mielitis tuberculosa Eschistosomiasis Mielitis sifiltica (sfilis meningovascular, meningorradiculitis, meningomielitis crnica, meningitis gomatosa) Mielitis inflamatoria no infecciosa Mielitis postinfecciosa o postvacunal Enfermedad de Devic Esclerosis mltiple Poliomielitis Mielopata asociada a colagenopata (lupus, sndrome antifosfolipdico) Mielopata paraneoplsica
Tratamiento Depender de la etiologa y/o sospecha clnica. En caso de etiologa infecciosa, antivricos, tuberculostticos y antibiticos. El resto de etiologas se benefician, aparte de medidas generales (monitorizacin respiratoria en las lesiones altas, profilaxis de la trombosis venosa profunda y analgesia en caso de dolor), de la instauracin de megadosis de esteroides (bolus de metilprednisolona de 1 gramo a pasar en 34 horas) durante tres das seguidos de pauta descendente de prednisona a partir de dosis habitualmente de alrededor de 1 mg/kg/da. Por norma general todos los pacientes debern ingresar en el hospital, ingresando en cuidados intensivos aquellos que presenten compromiso respiratorio. El pronstico de los pacientes depender bsicamente del grado de afectacin medular, la rapidez con que se instaure el tratamiento y la afectacin o no de la musculatura respiratoria. NEUROPATAS PERIFRICAS Introduccin El sistema nervioso perifrico puede lesionarse como consecuencia de una larga lista de patologas cuyo estudio sobrepasa los objetivos de un tratado de medicina de urgencias. Sin embargo, algunas de estas enfermedades evolucionan de forma aguda y precisan de un tratamiento precoz, por lo que en la mayora de ocasiones el diagnstico se llevar a cabo en el servicio de urgencias. Dentro de los sndromes clnicos que pueden dar lugar a una prdida de fuerza bilateral encontramos las polineuropatas, polirradiculopatas y mononeuritis mltiples. El trmino polineuropata hace referencia a un proceso generalizado que afecta a mltiples nervios perifricos. Las manifestaciones clnicas se inician muchas veces con sntomas sensitivos, tanto positivos (parestesias, disestesias, dolor) como negativos (hipoestesia y ataxia sensitiva). Adems, los pacientes pueden presentar debilidad muscular y disminucin o abolicin de los reflejos osteotendinosos. Los sntomas suelen iniciarse a nivel distal (habitualmente en las extremidades inferiores), y tienen una progresin ascendente de forma bilateral y simtrica. Es tpica la distribucin de los dficits sensitivos en forma de guante o calcetn. Algunos pacientes pueden presentar sntomas secundarios a disfuncin autnoma. La evolucin de los sntomas durante un tiempo prolongado (al menos varios meses) puede dar lugar a atrofia muscular. La mayora de patologas que lesionan el sistema nervioso perifrico afectan fibras nerviosas de cualquier tamao, sin embargo algunos procesos producen una afectacin ms o menos selectiva de fibras pequeas. En estos casos los pacientes presentan disminucin de la sensibilidad termoalgsica y disestesias dolorosas aunque la funcin motora y los reflejos osteotendinosos suelen estar conservados. La polirradiculopata o afectacin de mltiples races espinales se manifiesta, a diferencia de la polineuropata, con sntomas asimtricos que se distribuyen de manera poco uniforme. El paciente puede presentar sntomas por afectacin proximal de una extremidad y distal de otra. Una caracterstica habitual es el dolor a nivel del territorio sensitivo de la raz. La mononeuropata mltiple se caracteriza por la afectacin simultnea o secuencial de mltiples nervios perifricos no contiguos. Los nervios se afec-
se recogen las enfermedades que pueden producir este sndrome, siendo la esclerosis mltiple la etiologa ms frecuente. Clnica La clnica es la general de la afectacin medular ya comentada anteriormente (parlisis flcida con afectacin de la musculatura flexora predominantemente con el consiguiente nivel sensitivo pudiendo haber trastornos esfinterianos o trastornos ventilatorios en funcin del nivel afectado). Por regla general no suele haber fiebre a pesar de que gran parte de las etiologas son infecciosas o parainfecciosas, presentando en alrededor de un 30% de los casos el antecedente de haber padecido semanas antes una enfermedad infecciosa. Exploraciones complementarias Se deber realizar a todos los pacientes una analtica completa con coagulacin y estudio inmunolgico (descartar vasculitis) conjuntamente con serologas vricas y luticas. La resonancia magntica nos indicar la localizacin de la lesin medular permitindonos el diagnstico diferencial con otras lesiones, como el hematoma epidural traumtico o espontneo y la compresin medular por absceso epidural o lesin tumoral. La puncin lumbar tambin se tiene que realizar para el estudio tanto de PCR como para virus, as como serologas luticas y cultivos convencionales y de micobacterias. Adems, tambin la utilizaremos de cara a completar el estudio con dosificacin de inmunoglobulinas y ver presencia de bandas oligoclonales que nos ayuden en el diagnstico de la esclerosis mltiple.
Parlisis simtricas
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TABLA 3. PRINCIPALES CAUSAS DE NEUROPATA PERIFRICA (NO MONONEUROPATA)

Agudas Sndrome de Guillain-Barr (SGB) Forma axonal aguda del SGB Difteria Porfiria Txicos (talio, arsnico, triortocresilfosfato) Polineuropata paraneoplsica (poco frecuente) Polineuropata del enfermo crtico Neuropata disautonmica aguda Subagudas Polineuropatas simtricas Dficits nutricionales (alcoholismo, dficits vitamnicos, malabsorcin) Txicos (arsnico, plomo, mercurio, talio, disolventes, organofosfatos) Frmacos (isoniazida, hidralazina, nitrofurantona, disulfiram, dapsona, antineoplsicos, fenitona, antirretrovirales, amiodarona, cloroquina) Polineuropata urmica Neuropatas asimtricas (mononeuritis mltiple) Vasculitis y enfermedades del colgeno (poliarteritis nodosa, poliangetis microscpica, granulomatosis de Wegener, sndrome de Churg-Strauss, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico, crioglobulinemia, sndrome de Sjgren) Sarcoidosis Diabetes Polirradiculopata Infiltracin neoplsica Enfermedad de Lyme Sarcoidosis Polirradiculopata idioptica Crnicas Paraneoplsicas (carcinoma, linfoma, mieloma) Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica Gammapata monoclonal significado incierto Uremia (a veces subaguda) Diabetes Enfermedades del tejido conectivo Amiloidosis Hipotiroidismo Lepra Polineuropatas hereditarias
mos se encuentran las polineuropatas que evolucionan de forma subaguda a lo largo de semanas a meses o incluso pocos aos. En este grupo se incluyen la mayora de polineuropatas causadas por txicos, enfermedades metablicas, enfermedades del colgeno, neuropatas paraproteinmicas y paraneoplsicas. La Tabla 3 muestra un resumen de las principales causas de polineuropata. En este captulo se tratan nicamente las neuropatas perifricas que pueden producir una parlisis bilateral de forma rpidamente progresiva. En los textos recomendados en la bibliografa puede hallarse una descripcin exhaustiva sobre el tema. Ante un paciente con sntomas sugestivos de neuropata perifrica, adems de la realizacin de estudios electrodiagnsticos, puede ser de utilidad la realizacin de otras exploraciones complementarias que incluyen: 1) anlisis para identificar enfermedades metablicas o sistmicas, dficits nutricionales, exposicin a sustancias txicas; 2) examen del LCR (el aumento de clulas y protenas indica afectacin menngea o radicular; 3) determinacin de inmunoglobulinas y anticuerpos antineuronales relacionados con neuropatas inmunomediadas; 4) estudio gentico en caso de neuropatas hereditarias y 5) biopsia de msculo y nervio. Adems del tratamiento especfico de la enfermedad causante de la polineuropata, en muchas ocasiones es necesario realizar tratamiento sintomtico del dolor neuroptico. Se puede iniciar tratamiento con gabapentina a dosis de 100 a 300 mg tres veces al da con progresivo incremento de la dosis hasta una dosis diaria total de 4.000 mg o hasta la aparicin de efectos secundarios. Los antidepresivos tricclicos tambin son tiles aunque en ocasiones la tolerancia no es tan buena como con la gabapentina. Si el paciente no presenta mejora o no tolera los frmacos anteriores puede utilizarse carbamazepina, duloxetina, pregabalina o topiramato. Tambin puede intentarse el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, tramadol u opiceos a dosis bajas. Sndrome de Guillain-Barr
tan de forma multifocal y aleatoria, dando lugar inicialmente a sntomas asimtricos. A medida que el proceso empeora, el dficit neurolgico progresa y tiende a ser ms confluente y simtrico siendo difcil en ocasiones hacer el diagnstico diferencial con las polineuropatas. La mayora de patologas tienen una forma caracterstica de lesionar el sistema nervioso perifrico por lo que, teniendo en cuenta una serie de datos, se puede restringir bastante el diagnstico diferencial. Los estudios electrodiagnsticos (estudios de conduccin nerviosa y electromiograma) son tiles para determinar la distribucin de la neuropata, detectar alteraciones subclnicas y establecer si la lesin es primariamente axonal o desmielinizante. Tambin es importante determinar si el proceso es fundamentalmente motor, sensitivo, autonmico o mixto. En cuanto al tiempo de evolucin de los sntomas hemos de tener presente que un inicio agudo (das a semanas) es casi siempre debido a un proceso inflamatorio, inmunolgico, txico o vascular. En el otro extremo, las polineuropatas que evolucionan lentamente a lo largo de muchos aos suelen estar causadas por enfermedades hereditarias y, con menor frecuencia, metablicas. Entre estos dos extre-
Introduccin El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es la causa ms frecuente de parlisis generalizada aguda o subaguda. Su incidencia es de 0,4 a 1,7 casos por 100.000 habitantes y ao. Se ha descrito en todo el mundo, afecta a pacientes de cualquier edad y de forma parecida en ambos sexos. La mayora de los pacientes presentan una infeccin gastrointestinal o respiratoria leve entre 1 y 3 semanas antes de la aparicin de los sntomas neurolgicos. El SGB se ha descrito asociado a mltiples agentes infecciosos, sin embargo, el Campylobacter jejuni es el microorganismo que se ha detectado con ms frecuencia (20-30% de los casos). La vacunacin reciente tambin se ha relacionado con el desarrollo del SGB. En pacientes con linfoma, infeccin por VIH y lupus eritematoso sistmico se ha descrito una frecuencia mayor de lo habitual de SGB. Fisiopatologa En los pacientes con SGB se desencadena una respuesta inmunitaria frente a antgenos externos (agentes infecciosos, vacunas) que, a travs de un mecanismo de semejanza mole-
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cular, es capaz de lesionar el tejido nervioso del paciente. Las dianas nerviosas suelen ser glucoconjugados, concretamente ganglisidos que estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso de los humanos. En un 20-50% de los pacientes con SGB se detectan anticuerpos antiganglisido, generalmente frente a GM1, sobre todo en pacientes que han presentado una infeccin por Campylobacter jejuni.
Clnica El 85-90% de los pacientes con SGB presentan la forma clsica: una polirradiculopata desmielinizante inflamatoria aguda. Los sntomas tpicos consisten en debilidad ascendente, progresiva y simtrica que evoluciona durante un periodo de das a pocas semanas. A las cuatro semanas del inicio de los sntomas, el 90% de los pacientes han alcanzado el nadir de la enfermedad. Generalmente se afectan las extremidades inferiores antes que las superiores. Los sntomas oscilan desde una debilidad leve de extremidades hasta una parlisis completa de las cuatro extremidades as como de la musculatura respiratoria, facial y bulbar (5% de los pacientes). Un 50% de pacientes presentan parlisis facial que puede ser bilateral y parlisis de la musculatura orofarngea. La parlisis de la musculatura orofarngea dificulta el control de secreciones y el mantenimiento de la permeabilidad de la va area. En el 15% de los pacientes se afectan los msculos oculomotores. Hasta en un 30% puede ser necesario iniciar ventilacin asistida debido a debilidad de la musculatura respiratoria y de la musculatura orofarngea. A lo largo de la primera semana los pacientes presentan disminucin de los reflejos osteotendinosos que posteriormente desaparecen. Los sntomas sensitivos suelen ser frecuentes (hasta un 80% de los afectados presentan parestesias en las manos y pies) aunque en la mayora de casos la exploracin neurolgica no revela alteraciones severas. En muchos pacientes el primer sntoma de la enfermedad es una sensacin de entumecimiento a nivel distal de extremidades inferiores. La sensibilidad profunda suele afectarse con mayor intensidad que la sensibilidad superficial. Adems las personas afectadas pueden presentar dolor a nivel de la espalda, de la musculatura debilitada y en ocasiones dolor en forma de disestesias. Hasta en un 70% de los casos hay sntomas disautonmicos en forma de prdida del control vasomotor con fluctuaciones importantes de la presin arterial, hipotensin ortosttica y arritmias cardiacas, pudiendo presentar tambin retencin urinaria, leo paraltico y disminucin del sudor o episodios de diaforesis. En pocos pacientes los sntomas disautonmicos son severos o persisten ms all de la primera semana, pero su presencia requiere un control y monitorizacin continuos del paciente ya que en ocasiones pueden ser la causa de la muerte. Otras variantes menos frecuentes del SGB son: Sndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por oftalmopleja, ataxia y arreflexia. El 85-90% de pacientes presentan anticuerpos anti-GQ1b. Existe una forma que se manifiesta nicamente con oftalmopleja y que tambin se asocia a la presencia de anticuerpos anti-GQ1b. Neuropata axonal motora aguda. Esta variante afecta de forma selectiva a las fibras motoras. Tiene una mayor pre-
valencia en Japn y China; en algunas ocasiones ha presentado picos de incidencia estacionales y muchos de los casos estn precedidos por una infeccin por Campylobacter jejuni. Los reflejos osteotendinosos generalmente estn conservados. Los pacientes presentan grados variables de degeneracin axonal. En muchos casos se detectan anticuerpos circulantes dirigidos frente a los ganglisidos presentes en los nervios perifricos (GM1, GD1a). Neuropata axonal sensitivo-motora aguda. Parecida a la anterior aunque tambin presenta afectacin de nervios y races sensitivas. La degeneracin axonal suele ser severa y la recuperacin, lenta y, a menudo, incompleta. La respuesta al tratamiento es peor que en las formas desmielinizantes. Otras formas menos frecuentes: faringo-crvico-braquial, parapartica, sensitiva pura, disautonoma aguda.
Diagnstico El diagnstico de SGB se establece en base a un cuadro clnico, estudio de LCR y estudios electrodiagnsticos compatibles. El LCR de los pacientes con SGB muestra un recuento celular normal con aumento de la concentracin de protenas (disociacin albuminocitolgica) aunque puede ser normal cuando se analiza durante la primera semana desde el inicio de los sntomas. En menos de un 10% de pacientes el LCR se mantiene normal durante toda la evolucin de la enfermedad. La presencia de pleocitosis en el LCR debe hacernos pensar en un diagnstico alternativo o en una infeccin intercurrente por el VIH. La determinacin srica de IgG anti-GQ1b posee una sensibilidad del 85-90% en el diagnstico de sndrome de Miller-Fisher. La determinacin de otros anticuerpos no ha demostrado utilidad en la prctica clnica. Los estudios neurofisiolgicos muestran alteraciones de la conduccin nerviosa, que pueden ser leves durante las fases iniciales de la enfermedad, y permiten diferenciar entre formas desmielinizantes y axonales de SGB. En las formas desmielinizantes se produce un bloqueo de la conduccin nerviosa aunque las conexiones axonales permanecen intactas, por lo que la recuperacin se inicia de forma rpida, tan pronto como se inicie la remielinizacin. En casos graves de SGB desmielinizante puede haber degeneracin axonal secundaria cuya intensidad puede estimarse mediante los estudios electrofisiolgicos y tiene valor pronstico. Cuanto ms intensa sea la degeneracin axonal secundaria, los pacientes presentarn una recuperacin ms lenta y un mayor grado de discapacidad residual. En las formas axonales primarias los axones se desconectan de sus objetivos, por tanto deben regenerarse para que tenga lugar la recuperacin. En los casos de neuropata axonal motora que se recuperan rpidamente se considera que la lesin est localizada en ramas motoras preterminales, lo que permite que tenga lugar la regeneracin y la reinervacin de forma rpida. Diagnstico diferencial Otras patologas que pueden dar lugar a una polineuropata de evolucin ms o menos aguda de forma similar al SGB son la intoxicacin aguda por talio o arsnico, vascu-
Parlisis simtricas
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litis, enfermedad de Lyme, porfirias, sarcoidosis, polineuropatas paraneoplsicas (poco frecuente) y la polineuropata del enfermo crtico. La forma de presentacin clnica, datos de laboratorio, estudio del LCR y estudios neurofisiolgicos ayudan a establecer el diagnstico. El sndrome medular agudo puede ser confundido con un SGB ya que en las fases muy iniciales los reflejos osteotendinosos pueden estar abolidos (shock espinal). No obstante, estos pacientes suelen presentar un nivel sensitivo y disfuncin esfinteriana precoces y marcados. Las enfermedades de la unin neuromuscular pueden presentarse en forma de debilidad aguda pero no se acompaan de sntomas sensitivos. En los pacientes con botulismo los reflejos pupilares estn abolidos en fases iniciales de la enfermedad. El sndrome de Miller-Fisher debe diferenciarse de la miastenia gravis en la que los reflejos osteotendinosos estn conservados y no aparecen sntomas sensitivos.
mendados para el tratamiento en la fase aguda son la gabapentina o carbamazepina. Otros frmacos que pueden ser tiles son los analgsicos convencionales y los antiinflamatorios no esteroideos. El uso de frmacos narcticos debe realizarse con cuidado dado que favorecen el desarrollo de leo paraltico. Para el tratamiento del dolor crnico pueden usarse antidepresivos tricclicos, tramadol, gabapentina, carbamazepina o pregabalina. Es importante prevenir la aparicin de trombosis venosa profunda mediante la administracin de heparina fraccionada o no fraccionada hasta que los pacientes pueden caminar solos. Durante la fase aguda de la enfermedad debe iniciarse un programa de rehabilitacin para evitar la aparicin de contracturas articulares. Tratamiento especfico Los nicos tratamientos que han demostrado eficacia en pacientes con SGB son la plasmafresis y la administracin de inmunoglobulina intravenosa. Ambos han demostrado una recuperacin ms rpida de los pacientes al compararlos con el placebo. Ninguno de los dos tratamientos ha demostrado ser superior al otro y la combinacin de ambos tampoco ha demostrado ser superior a la aplicacin de uno solo. Los pacientes se recuperan antes y mejor cuando el tratamiento se administra de forma precoz por lo que se recomienda iniciar cualquiera de los dos tratamientos durante las primeras cuatro semanas desde el inicio de los sntomas, preferiblemente durante las dos primeras. En pacientes con sntomas leves que se encuentran en fase de recuperacin no se recomienda iniciar tratamiento. La inmunoglobulina intravenosa se administra a dosis de 0,4 g/kg/da durante cinco das. Los efectos adversos son poco frecuentes e incluyen la aparicin de meningitis asptica, rash cutneo, fracaso renal agudo e hiperviscosidad. Los pacientes con dficits de IgA pueden desarrollar un cuadro de anafilaxia. En cuanto al recambio plasmtico, se realizan de 4 a 6 sesiones durante un periodo de 8 a 10 das y un recambio total de 200-250 mL/kg. Las principales complicaciones son hipotensin, sepsis, arritmias cardiacas, hemorragia por hipoprotrombinemia y problemas relacionados con el acceso vascular. El tratamiento con corticoides no ha demostrado ningn beneficio en pacientes con SGB por lo que hoy en da no estn indicados en esta patologa. Se han descrito casos aislados de mejora tras la administracin de interfern-beta. Sin embargo, un pequeo estudio controlado no demostr una mejora clnica significativa por lo que su uso no est indicado en pacientes con SGB. Tras la mejora inicial, algunos pacientes presentan un empeoramiento clnico que puede tener lugar hasta tres semanas despus de finalizado el tratamiento. En estos casos debe realizarse un nuevo ciclo de tratamiento (parcial o completo) que puede ser el que se haba utilizado en un primer momento o el tratamiento alternativo. Los pacientes que presentan formas axonales puras del SGB presentan una menor respuesta a cualquiera de estos tratamientos.
Tratamiento
Aspectos mdicos generales Como ya se ha mencionado, hasta un 30% de los pacientes con SGB desarrollan fracaso respiratorio neuromuscular y precisan ventilacin asistida. Adems, la disfuncin autonmica puede ser severa y en ocasiones causa de muerte sbita. Por tanto, en la fase de empeoramiento del SGB, los pacientes deben ingresar en una unidad de cuidados intensivos-intermedios donde poder realizar un control estricto de la funcin respiratoria y monitorizar la funcin cardiacahemodinmica. El deterioro respiratorio puede evolucionar de forma rpida. El paciente presenta taquipnea y un leve descenso de la presin arterial de oxgeno que traduce la aparicin de atelectasias pulmonares, pero en muchos casos no llegan a referir disnea ni a desarrollar hipercapnia. Por este motivo es necesario realizar mediciones frecuentes de la capacidad vital y plantear la necesidad de intubacin cuando sta disminuye por debajo de 10 mL/kg. Los pacientes con disfuncin bulbar pueden requerir intubacin con el objetivo de prevenir aspiraciones. Debe realizarse una monitorizacin invasiva de la presin arterial en caso de fluctuaciones importantes. La hipotensin debe tratarse con aporte de fluidos y en caso necesario pueden usarse dosis bajas de agentes vasoactivos durante breves periodos de tiempo. Los episodios de hipertensin severa (PAM > 125 mmHg) deben tratarse con frmacos como el labetalol, esmolol o nitroprusiato. Es importante elegir un frmaco de vida media corta y administrarlo a dosis bajas ya que estos episodios de hipertensin pueden seguirse de episodios bruscos de hipotensin severa. La arritmia ms frecuente es la taquicardia sinusal y no precisa tratamiento. No obstante, el 4% de los pacientes puede presentar arritmias severas incluyendo bradicardia y asistolia. Otros problemas derivados de la disautonoma incluyen la retencin urinaria y el leo paraltico que debe evaluarse peridicamente mediante la auscultacin del peristaltismo abdominal. Para el tratamiento del leo paraltico se recomienda la administracin de eritromicina o neostigmina. El uso de agentes procinticos est contraindicado en pacientes con disautonoma. Casi la mitad de los pacientes pueden presentar dolor neuroptico. Los frmacos reco-
Pronstico La mayora de los pacientes se recuperan completamente o presentan dficits neurolgicos leves, un 10% presentan secuelas importantes y hasta un 5% pueden fallecer. Una quinta parte de los pacientes que necesitan ventilacin mecni-
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ca fallecen como consecuencia de distrs respiratorio agudo, sepsis, embolia pulmonar o paro cardiaco. Los factores que se han relacionado con un peor pronstico de recuperacin son la edad avanzada, la progresin rpida de los sntomas, la necesidad de ventilacin invasiva y la evidencia de dao axonal extenso. La recuperacin tiene lugar durante varias semanas o meses aunque, en el caso de degeneracin axonal, la regeneracin de los nervios puede requerir ms de un ao.
Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC) Esta enfermedad se diferencia del SGB por su evolucin crnica aunque en muchas ocasiones la forma de inicio de ambas patologas es indistinguible. Los sntomas clnicos incluyen debilidad ms o menos simtrica de las musculaturas proximal y distal que aumentan de forma progresiva durante un periodo superior a dos meses. Pueden asociarse alteraciones de la sensibilidad y disminucin o abolicin de los reflejos osteotendinosos. Existe afectacin de pares craneales hasta en una cuarta parte de los pacientes. El LCR muestra una disociacin albuminocitolgica al igual que en el SGB. Los estudios neurofisiolgicos muestran un patrn desmielinizante y en ocasiones degeneracin axonal secundaria. La evolucin de la enfermedad puede ser crnica y progresiva o bien en forma de brotes con recidivas y remisiones. Se considera una enfermedad mediada por mecanismos inmunitarios frente a antgenos constitutivos del nervio perifrico. Diversas enfermedades intercurrentes se han asociado a la PDIC, entre las que se encuentran infeccin por VIH o VHC, sndrome de Sjgren, enfermedad inflamatoria intestinal, melanoma, linfoma y gammapata monoclonal de significado incierto. Los tratamientos que han demostrado ser eficaces en la PDIC son la administracin de inmunoglobulina intravenosa y la plasmafresis. A diferencia del SGB, el tratamiento con corticoides tambin ha demostrado eficacia en pacientes con PDIC. Es preferible iniciar el tratamiento con uno de los dos primeros debido a los efectos secundarios de los corticoides cuando se administran durante un tiempo prolongado. La mayora de pacientes necesitan tratamiento de mantenimiento para evitar la aparicin de recadas y la progresin de la enfermedad. La mitad de los pacientes con PDIC no responden correctamente al tratamiento elegido inicialmente y necesitan realizar un tratamiento alternativo. En pacientes con escasa respuesta a los tratamientos anteriores puede se til el tratamiento con inmunomoduladores como la azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato y ciclosporina administrados de forma nica o como coadyuvantes. No obstante, no se han realizado estudios randomizados controlados con un nmero suficiente de pacientes que hayan demostrado un claro beneficio de estos frmacos. El pronstico de la enfermedad a largo plazo depende de la precocidad en el inicio del tratamiento y el grado de degeneracin axonal secundaria.
Otras causas de neuropata perifrica aguda
un cuadro de polineuropata que evoluciona de forma fulminante en el curso de das. La intoxicacin por sales de talio se inicia con dolor abdominal, vmitos y diarrea si la exposicin ha sido digestiva. A los pocos das aparece dolor y parestesias a nivel de los dedos de los pies seguido de una debilidad progresiva de extremidades. Los casos ms severos pueden presentar alteraciones de los nervios craneales. Los reflejos osteotendinosos pueden estar disminuidos a medida que progresa la sintomatologa. Se han descrito casos de afectacin nicamente sensitiva. Los pacientes pueden fallecer durante los primeros das como consecuencia de un paro cardiaco. Tras la primera o segunda semana los pacientes desarrollan alopecia. El LCR muestra un incremento en la concentracin de protenas. Los pacientes con grados de intoxicacin menores se recuperan completamente en el plazo de semanas a meses. Los agentes quelantes no han demostrado un claro beneficio aunque habitualmente se utilizan para el tratamiento de estos pacientes. Las intoxicaciones por arsnico y mercurio pueden dar lugar a cuadros de polineuropata aguda, aunque con mayor frecuencia presentan un curso subagudo. La neuropata producida por agentes organofosforados est precedida por la aparicin de los efectos anticolinrgicos severos que aparecen precozmente tras la exposicin.
Polineuropata porfrica Las manifestaciones clnicas de la porfiria aguda intermitente se inician generalmente con dolor abdominal que en ocasiones puede ser severo y simular un abdomen agudo. Se acompaa de la aparicin de una polineuropata rpidamente progresiva, ms o menos simtrica, de predominio motor e intensidad variable. En casos severos pueden afectarse los nervios craneales y la musculatura respiratoria. Algunos pacientes presentan alteraciones a nivel del sistema nervioso central como confusin, delirium o convulsiones. La enfermedad tiene un inicio brusco y es caracterstica su evolucin en forma de brotes que pueden desencadenarse tras la toma de mltiples frmacos (p. ej., barbitricos, fenitona, estrgenos, sulfonamidas). Las crisis porfirnicas suelen iniciarse entre los 20 y 40 aos (suelen ser ms precoces en mujeres) y raramente despus de los 50 aos. La intensidad de las crisis y la evolucin clnica es muy variable. El diagnstico se realiza con la demostracin en orina de grandes cantidades de los precursores porfirnicos, porfobilingeno y cido deltaaminolevulnico, que confieren a la orina una coloracin oscura. Se recomienda realizar tratamiento con hematina intravenosa a dosis de 4 mg/kg al da durante 3 a 14 das. Es importante la administracin de glucosa intravenosa as como el tratamiento de soporte. Mononeuritis mltiple Entre las diversas enfermedades sistmicas que pueden dar lugar a un sndrome de mononeuritis mltiple, las vasculitis son las ms frecuentes. Los sntomas suelen progresar a lo largo de semanas a meses pero en ocasiones evolucionan de forma aguda en el curso de das, con aparicin de sntomas generalizados por lo que resulta difcil hacer el diagnstico diferencial con las polineuropatas. La afectacin vascultica de los vasa nervorum da lugar a una neuro-
Polineuropata txica aguda Existe una larga lista de agentes txicos que pueden dar lugar a neuropata perifrica, generalmente de evolucin subaguda o crnica. Sin embargo, algunos txicos producen
Parlisis simtricas
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pata isqumica diseminada. Los estudios electrodiagnsticos demuestran un patrn axonal. Los pacientes suelen presentar adems manifestaciones clnicas sistmicas (fiebre, anorexia, prdida de peso, molestias inespecficas) as como afectacin de otros rganos diana. El diagnstico se confirma mediante biopsias de nervio y msculo para demostrar las lesiones vasculticas. El tratamiento de la neuropata es el de la enfermedad sistmica.
Polineuropata paraneoplsica El sistema nervioso perifrico puede lesionarse en el curso de diversas neoplasias. La forma ms comn de neuropata paraneoplsica es una polineuropata mixta sensitivomotora, simtrica, de predominio distal que progresa de forma subaguda en relacin a la evolucin de la neoplasia y es ms evidente en fases terminales de la enfermedad. Su etiopatogenia es multifactorial (carencial, exposicin a frmacos). El tratamiento efectivo de la neoplasia puede mejorar los sntomas derivados de la polineuropata. Una variedad menos frecuente de polineuropata paraneoplsica es la polineuropata sensitiva o de Denny-Brown en la que se produce una destruccin del cuerpo de las neuronas sensitivas del ganglio raqudeo posterior. Se alteran todas las modalidades de la sensibilidad de forma progresiva y puede llegar a afectar a las cuatro extremidades, tronco y cara. Los pacientes presentan dolor, disestesias y parestesias que progresan proximalmente, ataxia severa y prdida de reflejos osteotendinosos. La enfermedad alcanza su mxima intensidad en el plazo de pocas semanas o meses pero en ocasiones los pacientes presentan una evolucin tan rpida que obliga a hacer el diagnstico diferencial con el SGB. Se asocia a la presencia de anticuerpos circulantes anti-Hu y la mayora de las veces est relacionada con un carcinoma pulmonar de clulas pequeas (casi siempre la neuropata precede al diagnstico de la neoplasia). Esta forma de neuropata puede asociarse a lesiones a nivel del sistema nervioso central como la encefalitis lmbica, que tambin estn relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Hu. El tratamiento con corticoides, inmunosupresores, plasmafresis o inmunoglobulina intravenosa no ha demostrado ser beneficioso en estos pacientes.
ENFERMEDADES DE LA UNIN NEUROMUSCULAR La unin neuromuscular es la estructura sinptica que conecta el nervio perifrico con el msculo y se puede afectar por diferentes patologas dando lugar a una parlisis simtrica. Las enfermedades ms representativas son la miastenia gravis, el sndrome de Eaton-Lambert, la intoxicacin por insecticidas organofosforados y organoclorados, el botulismo y el ttanos. En este apartado comentaremos principalmente la miastenia gravis. El resto de enfermedades se comentan en otros captulos de esta publicacin. Miastenia gravis Es la causa ms frecuente de enfermedad a nivel de la unin neuromuscular y constituye uno de los trastornos autoinmunes mejor conocidos y estudiados. La incidencia anual oscila de 10 a 20 casos nuevos por milln de personas (10 en los Estados Unidos y 15 a 20 por milln en Chi-
pre y Espaa), aumentando durante las ltimas cinco dcadas posiblemente por un mayor reconocimiento de la enfermedad, mejor pronstico del paciente afectado y envejecimiento de la poblacin. Todo y que puede ocurrir a cualquier edad presenta una distribucin bimodal con un primer pico de incidencia entre la segunda y tercera dcadas (predomino en mujeres) y un segundo pico entre la sexta y octava dcadas (predomino en hombres). Los sntomas aparecen como consecuencia del bloqueo de anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina postsinptico o protenas relacionadas con su receptor, lo que provoca un bloqueo de la transmisin neuromuscular con la consiguiente parlisis muscular.
Caractersticas clnicas El denominador comn de esta enfermedad es la afectacin de la musculatura voluntaria con empeoramiento de la debilidad a lo largo del da y con el ejercicio. Hay dos formas clnicas de miastenia: la forma ocular y la generalizada. En la forma ocular , la debilidad se limita a los prpados y msculos de la musculatura extraocular. En la forma generalizada la debilidad, que puede afectar tambin a la musculatura ocular, involucra de forma inconstante a la musculatura bulbar, la de extremidades y la respiratoria. En cualquier caso, ms de la mitad de los pacientes suelen presentar afectacin de la musculatura ocular. Aproximadamente el 15% de los pacientes presentan sntomas bulbares (disartria, disfagia, y fatigabilidad al masticar) y menos del 5% presentan debilidad muscular proximal exclusivamente. Otras formas menos comunes son las que producen de forma aislada debilidad del cuello, de la musculatura respiratoria o debilidad distal de las extremidades. Crisis miastnica La crisis miastnica es una situacin ante la que se puede encontrar cualquier mdico de urgencias. Se produce un fracaso neuromuscular severo que afecta a las musculaturas respiratoria y bulbar, pudiendo ser necesaria la intubacin orotraqueal del paciente. Generalmente est inducida por frmacos aunque enfermedades sistmicas intercurrentes como una simple infeccin respiratoria tambin pueden desencadenarla. Cualquier frmaco puede desencadenar una crisis miastnica aunque entre los ms frecuentes se encuentran la procainamida, aminoglicsidos, betabloqueantes, quinidina, quinina, fenitona y lidocana. A pesar de que los esteroides se utilizan en el tratamiento de la miastenia gravis, se han descrito casos de crisis miastnica cuando se utilizan a dosis elevadas. Es importante realizar una anamnesis detallada en bsqueda de frmacos introducidos recientemente. Diagnstico El diagnstico de miastenia gravis debe sospecharse ante un paciente que presenta debilidad muscular fluctuante, generalmente con afectacin de la musculatura ocular y sin alteraciones pupilares. Un test diagnstico sencillo y rpido es el test del bromuro de edrofonio. Tras la administracin del frmaco anticolinestersico se produce una mejora de fuerza a nivel de la musculatura afectada. Se administra una
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dosis inicial de 2 mg por va endovenosa, que puede repetirse cada minuto hasta un mximo de 8 mg si no se objetiva mejora y siempre que no aparezcan efectos indeseables. Su efecto suele durar aproximadamente unos 10 minutos. Los efectos adversos que se pueden objetivar son la presencia de sialorrea, clicos intestinales, fasciculaciones y bradicardia, que suelen responder a la atropina. Tiene un elevado nmero de falsos positivos por lo que la confirmacin diagnstica requiere la realizacin de otras pruebas complementarias. Habitualmente se realiza una electromiografa de fibra sensible donde la estimulacin repetitiva confirma la progresiva disminucin de la actividad muscular. Debe realizarse una determinacin de anticuerpos antireceptor de la acetilcolina, aunque el 15-20% de los pacientes pueden tener formas seronegativas y, por otra parte, pueden verse falsos positivos a ttulos bajos en el sndrome de Eaton-Lambert (5%), enfermedad de la motoneurona inferior (3-5%) y polimiositis (< 1%). Un 15% de los pacientes con miastenia gravis presentan un timoma asociado por lo que la realizacin de una tomografa computarizada torcica es obligatoria.
Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial debe realizarse con otras enfermedades que afectan a la unin neuromuscular (intoxicacin por insecticidas, sndrome de Eaton-Lambert, botulismo, ttanos) y con las enfermedades musculares. En el caso de las miopatas se nos pueden plantear dudas con casos raros de miastenia gravis que presentan nicamente afectacin de la musculatura proximal o distal aunque el carcter fluctuante de los sntomas es sugestivo de miastenia gravis. El ttanos es una enfermedad producida por una neurotoxina que produce bloqueo neuromuscular y desinhibicin de los sistemas motores alfa y gamma dando lugar a un cuadro de rigidez, dolor muscular y, en fases posteriores, fiebre y sntomas neurovegetativos que, junto con el antecedente traumtico, lo hacen fcilmente diferenciable. El botulismo tambin est producido por una neurotoxina. Las manifestaciones clnicas iniciales suelen ser digestivas (vmitos, dolor abdominal, diarreas). Posteriormente aparecen las manifestaciones neurolgicas con afectacin de la musculatura ocular y, caractersticamente, midriasis (a diferencia de la miastenia gravis) seguido de una progresiva parlisis descendente con afectaciones bulbar y respiratoria no fluctuante. La intoxicacin por insecticidas organoclorados/organofosforados produce debilidad muscular por afectacin nicotnica aunque suelen predominar inicialmente los sntomas muscarnicos que, junto al antecedente de exposicin, orientan el diagnstico. El sndrome de Eaton-Lambert es una enfermedad autoinmune paraneoplsica producida por anticuerpos contra canales presinpticos calcio dependientes, en ms de la mitad de los casos asociado a una neoplasia de pulmn de clula pequea. Se caracteriza por debilidad proximal de extremidades, pudiendo presentar ptosis palpebral en casos avanzados aunque menos frecuentemente afectacin de la musculatura bulbar y de la musculatura extrnseca ocular. Estos sntomas se pueden acompaar de afectacin autonmica (xerostoma, disfuncin erctil) y clsicamente mejoran a lo largo del da y con el ejercicio.
Tratamiento Todos los pacientes con sospecha de miastenia gravis o con miastenia conocida y empeoramiento manifiesto de sus sntomas han de ingresar en el hospital. En caso de crisis miastnica, el paciente debe ingresar en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento es la piridostigmina. Posee una accin rpida (15 a 30 minutos) con un pico mximo de accin a las dos horas. Sus efectos duran de tres a cuatro horas aunque como norma general se suele tomar cada 6-8 horas con buen resultado en la mayora de los pacientes. En pacientes con afectacin bulbar se puede utilizar la forma endovenosa. Sus efectos indeseables incluyen sintomatologa colinrgica muscarnica (diaforesis, diarrea) siempre dosis dependiente y nicotnica (fasciculaciones, calambres musculares) menos frecuentes y mejor tolerados. La toma del frmaco con la comida puede aliviar los efectos gastrointestinales as como el uso de loperamida. Caso especial es la crisis colinrgica, empeoramiento paradjico de la funcin muscular por exceso de medicacin anticolinestersica, generalmente presente en aquellos pacientes que toman dosis superiores a 120 mg/3 h de piridostigmina. Otros tratamientos utilizados son los inmunosupresores (corticoides, azatioprina, micofenolato, ciclosporina) que ayudan a disminuir las dosis de anticolinestersicos, y la plasmafresis, reservada para los casos graves de crisis miastnica o previo a la timectoma (nicamente en casos de timoma).
ENFERMEDADES MUSCULARES Existe una larga lista de patologas que afectan a la musculatura y que pueden dar lugar a una debilidad ms o menos simtrica. Las causas ms frecuentes de miopata quedan recogidas en la Tabla 4. En este apartado bsicamente se har hincapi en las miopatas inflamatorias, las miosistis vricas y las txicas. Miopatas inflamatorias Las miopatas inflamatorias idiopticas constituyen un grupo heterogneo de enfermedades de etiologa desconocida, caracterizadas desde el punto de vista histopatolgico, por la existencia de una lesin inflamatoria muscular, asociada a necrosis celular, lo que se traduce clnicamente como debilidad muscular. Estas miopatas pueden asociarse principalmente a enfermedades autoinmunes sistmicas y neoplasias. La clnica se caracteriza predominantemente por la presencia de mialgias con debilidad muscular de cinturas simtrica, a excepcin de la miopata por cuerpos de inclusin, cuya debilidad suele ser de predominio distal. En algunos casos, como la dermatomiositis, los pacientes pueden presentar lesiones cutneas tpicas (ppulas de Gottron, manos de mecnico, eritema en heliotropo...). Aparte de la sospecha clnica, en paciente afecto o no de otra enfermedad autoinmune, se deber realizar una analtica convencional que incluya CPK y reactantes de fase aguda. Una vez ingresado, si es el primer episodio, se proceder a la realizacin de inmunologa completa, electromiografa y biopsia muscular, pudindose realizar adems resonancia magntica muscular, que ayudar a localizar el segmento ms
Parlisis simtricas
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TABLA 4. CAUSAS FRECUENTES DE MIOPATA

Inflamatoria Polimiositis, dermatomiositis, dermatomiositis juvenil Miositis de cuerpos de inclusin Sndrome de Sjgren, Artritis reumatoide, esclerosis sistmica, lupus eritematoso sistmico, sndromes overlap Trastornos endocrinos Sndrome de Cushing Hipotiroidismo Trastornos electrolticos Hipokaliemia Hipofosfatemia Hipocalcemia Hiponatremia/hipernatremia Miopatas metablicas Trastornos en el metabolismo de carbohidratos, lpidos y purinas Infecciones Piomiositis, miosistis de Lyme Fngica Toxoplamosis, triquinosis Influenza, Parainfluenza, Coxsackie Citomegalovirus, adenovirus, Epstein-Barr, VIH Rabdomiolisis Sndrome de aplastamiento Crisis comiciales Hipertermia maligna Ciruga vascular Abuso de alcohol incluyendo el estado hipercintico con delirium tremens Drogas y txicos Cocana, herona Alcohol Corticoesteroides Colchicina, antimalricos, hipolipemiantes, zidovudina, penicilamina
acompaarse de elevacin manifiesta de CPK (hasta 20-30 veces el valor normal) con debilidad muscular pero sin mioglobinuria ni fracaso renal, siendo esta entidad frecuente en nios y conocindose con el nombre de miositis vrica benigna del nio generalmente producida por virus Influenzae. En estos casos no se ha de hacer ninguna terapia especfica, resolvindose la clnica en ms o menos una semana y las enzimas musculares en unas tres semanas. Caso extremo es el de la miositis vrica con rabdomiolisis, intensa necrosis muscular inducida por gran variedad de virus entre los que se encuentran enterovirus, el virus de la inmunodeficiencia humana, el del sarampin, el de la varicela, el citomegalovirus y determinadas cepas de Influenza y Parainfluenza. Estos pacientes presentan una historia de infeccin del tracto respiratorio superior seguida de fiebre alta, mialgias difusas, y anorexia. Los sntomas gastrointestinales tambin pueden estar presentes. Este prdromo de sntomas virales ocurre de uno a catorce das antes de los sntomas de rabdomiolisis que en casos severos puede llegar a producir un sndrome compartimental como resultado del edema del msculo. Su curso clnico y pronstico dependern del grado de rabdomiolisis y fracaso renal acompaante siendo su tratamiento el propio de la rabdomiolisis junto con las medidas de soporte. Miopatas txicas Aunque la incidencia precisa es desconocida, las miopatas txicas estn entre las causas ms comunes de enfermedad muscular. Como en el caso de las miositis vrica, el espectro clnico va desde la simples mialgias hasta la debilidad severa con intensa rabdomiolisis. El mecanismo de lesin muscular puede ser directo, como en el caso del alcohol, cocana, zidovudina, colchicina, glucocorticoides, antimalricos e hipolipemiantes; o bien inmunomediado, como en el caso del alfa-interfern y la penicilamina. La base del tratamiento en casos de miotoxicidad directa es la supresin de la sustancia txica y medidas de soporte. En los casos de toxicidad inmunomediada, adems de la retirada del frmaco, debe iniciarse tratamiento con esteroides a dosis de 1 mg/kg/da. El abuso del alcohol puede producir 2 tipos de miopata: aguda y crnica. La miopata alcohlica aguda sucede habitualmente despus de una ingesta aguda importante y a menudo durante varios das, acompaada de cierto grado de inanicin. Suele ser producida, bien por mecanismo directo sobre el msculo por un metabolito del alcohol, bien por el propio alcohol y se acompaa de mialgias, debilidad, cierta hipersensibilidad de las masas musculares y rabdomiolisis, siendo una patologa dosis dependiente. Se suele recuperar a los das o semanas a pesar de ataques recurrentes y es tpica de los hombres. En el caso de la miopata alcohlica crnica el alcohol juega un papel importante pero tambin otros factores, como la desnutricin crnica, los trastornos hidroelectrolticos, el desuso y otras secuelas del alcoholismo crnico, como la polineuropata o la cirrosis, que conllevan un grado variable de atrofia muscular. Para que se produzca necesita un periodo de ingesta enlica de semanas a meses, predomina en mujeres y no se acompaa de mialgias ni de elevacin de enzimas musculares.
afectado previo a la biopsia. El tratamiento indicado inicialmente son los corticoides a dosis de 1 mg/kg/da, precisando en algunos casos seleccionados algn otro tipo de inmunosupresor (micofenolato, azatioprina, metrotexato...). En los pacientes con escasa respuesta al tratamiento inmunosupresor y en aquellos de edad avanzada es obligatorio descartar la presencia de neoplasia subyacente, siendo las ms comunes las de pulmn, colon, mama, ginecolgica y el linfoma. Los pacientes con el diagnstico previo de miopata inflamatoria que consultan por reaparicin de los sntomas, ya sea por disminucin de la dosis de esteroides, enfermedad intercurrente o brote de la enfermedad, siempre que el estado general lo permita, pueden ser dados de alta con un aumento de la dosis de esteroides al doble y remitidos a su especialista habitual. Miositis vricas Se entiende por miositis vrica aquella inflamacin muscular provocada por una infeccin vrica, generalmente benigna pero pudiendo en determinados casos provocar rabdomiolisis intensa con mioglobinuria y fracaso renal. Por norma general cualquier viriasis en sus fases iniciales puede producir mialgias de predominio proximal sin debilidad muscular debido al acmulo de citocinas a dicho nivel. Esta situacin es ampliamente conocida y en algunos casos puede
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La abstinencia suele recuperar al msculo en el plazo de meses. Los glucocorticoides son una causa frecuente de miopata droga-inducida y puede ser debida tanto al uso de elevadas dosis de esteroides por va parenteral a corto plazo como al uso de dosis moderadas de forma cnica por via oral. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Sndrome de hipertensin endocraneal
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ETIOLOGA Se resume en la Tabla 1. FISIOPATOLOGA Se considera que la presin intracraneal (PIC) en el adulto oscila entre 10-20 cm H 2O. El aumento por encima de estas cifras se considera hipertensin, y el descenso, hipotensin. La causa ms frecuente de hipotensin intracraneal es la prdida de lquido cefalorraqudeo secundaria a una fstula o similar, o tras una puncin lumbar. El sndrome de HIC tiene lugar cuando la PIC se sita por encima de 20 mmHg. Relacin presin-volumen intracraneal La relacin entre los cambios en el volumen del contenido intracraneal y la PIC define las caractersticas de la adaptabilidad intracraneal. sta se puede definir (al igual que otros sistemas fisiolgicos y mecnicos), como la relacin entre el cambio de volumen y el cambio de presin (dV/dP). Esta relacin no es lineal, de tal forma que, aunque inicialmente aumentos del volumen generan pequeos aumentos de la PIC, cuando los mecanismos compensatorios se agotan, los incrementos de volumen provocan grandes aumentos de la PIC. Esto se puede ver de forma ms objetiva en la Figura 1. El segmento horizontal A-A1 se denomina periodo de compensacin espacial pues ante aumentos progresivos de hasta 6 mL de lquido en el interior del crneo, no se producen modificaciones en la PIC. Sin embargo, en el intervalo A1-A2 se produce elevacin en la PIC ante mnimos cambios, por lo que se le dio el nombre de periodo de descompensacin espacial . Los mecanismos compensadores son el desplazamiento del LCR al saco tecal y el descenso de volumen generado por la vasoconstriccin venosa cerebral que genera drenaje extracraneal. Adems, la velocidad con la que se produzcan los cambios en el volumen tambin puede influenciar la PIC. As, aumentos lentos en el volumen generarn aumentos poco perceptibles de la presin intracraneal, mientras que si aquellos se producen rpi-
13.3 Sndrome de hipertensin endocraneal

S. Jimnez Hernndez
INTRODUCCIN El sndrome de hipertensin endocraneal (HIC) se define por el aumento de la presin dentro del crneo (que en condiciones fisiolgicas tiene un volumen de 1.400 a 1.700 mL) que, sobre todo en el adulto, se comporta como una cavidad inexpandible. En su interior encontramos tres elementos, la masa enceflica (cerebro, cerebelo y tronco enceflico), que corresponde a un 80% del volumen; la sangre, que circula por arterias, venas y senos venosos (10%), y el lquido cefalorraqudeo (10%) producido en los plexos coroideos situados bsicamente en los ventrculos laterales, que circula por el resto de ventrculos hasta llegar al espacio subaracnoideo y es reabsorbido en las ganulaciones aracnoideas dentro de los senos venosos. El aumento de cualquiera de tres componentes dar lugar a un sndrome de HIC y tender a desplazar al resto de componentes, produciendo una severa alteracin de la funcin cerebral.
TABLA 1. CAUSAS DE SNDROME DE HIPERTENSIN ENDOCRANEAL
Aumento masa enceflica Lesiones ocupantes de espacio: Hematomas parenquimatosos, epidurales y subdurales Tumores Abscesos Aneurismas Edema cerebral difuso por lesiones en la cabeza, paro cardio-respiratorio o encefalopatas metablicas Aumento volumen sanguneo Obstruccin del sistema venoso Hiperemia Hipercapnia Estados de enfermedad asociadas con aumento de volumen sanguneo, como el sndrome de Reye Aumento del LCR Produccin aumentada de LCR Absorcin disminuida de LCR Obstruccin al flujo de LCR
Presin en mmHg 150 125 100 75 50 25 A 0 2 4 A1 6 8 10 Volumen en mL B A2 C
FIGURA 1. GRFICO DE RELACIN VOLUMEN-PRESIN INTRACRANEAL.
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damente el aumento de la PIC tambin se producir rpidamente. Un ejemplo claro de esto son los pacientes que se presentan con clnica de HIC secundaria a grandes meningiomas que han crecido lentamente a lo largo de los aos y, por el contrario, el rpido desarrollo de clnica secundario a un hematoma parenquimatoso. La curva de presin-volumen puede sufrir modificaciones en su curso. As, puede desplazarse a la izquierda (B) cuando exista un aumento de la resistencia del encfalo (p. ej., edema cerebral) o cuando alguno de los componentes tenga dificultad para ser evacuado como, por ejemplo, en la hidrocefalia o infartos venosos. Pero tambin puede desplazarse a la derecha (C), lo que evidencia un aumento de la tolerancia ante el aumento del volumen intracraneal, situacin que con ms frecuencia se produce en pacientes con atrofia cerebral de cualquier causa. Flujo sanguneo cerebral Tras producirse un incremento significativo de la PIC, el dao cerebral puede producir una compresin del tronco del encfalo y/o una reduccin del flujo sanguneo cerebral. El flujo sanguneo cerebral (FSC) es la relacin entre la diferencia de la presin en la arteria cartida (PAC) y la presin de la vena yugular (PVY) y la resistencia cerebrovascuar (RCV), es decir: FSC = (PAC-PVY)/RCV En trminos clnicos, se prefiere el trmino presin de perfusin cerebral (PPC), que es la diferencia entre la presin arterial media y la presin intracerebral, es decir: PPC = PAM-PIC Autorregulacin El FSC se mantiene en unos niveles constantes por la autorregulacin de la RCV en un rango muy amplio de PPC (50100 mmHg). Sin embargo este mecanismo de autorregulacin de la RCV puede disfuncionar en ciertas situaciones patolgicas como el accidente vascular hemorrgico o el traumatismo craneoenceflico. Otra importante consideracin es que el punto o nivel de presin de autorregulacin puede cambiar en pacientes con hipertensin arterial sistmica. Con pequeos o moderados cambios de presin arterial sistmica, la respuesta inicial es la vasoconstriccin arterial y la arteriolar. Este mecanismo permite mantener una perfusin tisular ms o menos constante y evita que incrementos de presin se transmitan a los vasos ms pequeos y distales. Pero, como resultado de ello, reducciones agudas de la presin arterial sistmica pueden producir sntomas isqumicos en pacientes con hipertensin arterial sistmica crnica. Presin de perfusin cerebral Las situaciones que se asocian a elevaciones de la PIC pueden asociarse a reducciones de la PPC. Esto puede dar lugar a fenmenos de isquemia focal o global. Por otra parte, elevaciones excesivas de la PPC pueden dar lugar a encefalopata hipertensiva y edema cerebral, por disfuncin del sistema de autorregulacin, especialmente con PPC por enci-
ma de los 120 mmHg. Niveles elevados de PPC son bien tolerados en pacientes con hipertensin arterial sistmica crnica, debido a que la curva de autorregulacin se encuentra desplazada a la derecha, como hemos indicado ms arriba. Finalmente, reducciones del FCV son responsables de las manifestaciones clnicas de la HIC. CLNICA Los sntomas generales de la HIC incluyen la cefalea (mediada por las fibras del V par craneal en la duramadre y los vasos sanguneos), la depresin del nivel de conciencia (debido a efecto directo o a la presin generada sobre el sistema reticular), los vmitos y las alteraciones visuales. La cefalea se ha definido tpicamente como un dolor holocraneal, opresivo, que aumenta con el ejercicio, la tos o las maniobras de Valsalva, es decir, con los esfuerzos. Puede empeorar tambin con el decbito. Los vmitos pueden tener un componente matutino y se denominan en escopetazo porque no suelen precederse de nuseas. Las alteraciones visuales pueden ser de dos tipos; por un lado la del fondo de ojo, que se caracteriza por la aparicin de un edema de papila debido a la congestin del nervio ptico y, por otro, la alteracin de la movilidad conjugada de los ojos, que generar diplopa, que tiene como causa ms frecuente la afectacin del VI par craneal. Adems, puede producirse alteracin de las constantes vitales con bradicardia, depresin respiratoria e hipertensin, la denominada trada de Cushing. La presencia de esta trada es un signo ominoso. La presencia de signos focales neurolgicos puede ser debida a la existencia de masas cerebrales o bien a la herniacin. La herniacin tiene lugar cuando existe un gradiente de presin entre dos regiones de la cavidad craneal. Las localizaciones anatmicas ms frecuentes son la subfacial, la trasntentorial central, la transtentorial uncal y la cerebelosa. Etapas evolutivas de la HIC en el adulto
Primera etapa En este periodo existe modificacin del volumen intracraneal a expensas del desplazamiento del componente lquido del crneo (LCR y vasos sanguneos). Dependiendo de la velocidad de instauracin, no se registrarn variaciones cuantitativas de la PIC y no existirn manifestaciones clnicas. Segunda etapa Pueden comenzar a aparecer sntomas de HIC y otros como consecuencia de la resistencia a la entrada de sangre al lecho vascular cerebral, como son la HTA. Tercera etapa Los mecanismos de compensacin ya no son suficientes para compensar el aumento de la PIC y se produce desplazamiento de masa enceflica, es decir, las herniaciones. Cuarta etapa Compresin de los centros reguladores bulbares, con manifestaciones clnicas sugestivas de prdida de funciones autnomas.
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TABLA 2. RECOMENDACIONES SOBRE LA INDICACIN DE LA MONITORIZACIN DE LA PIC

Estndares No existen evidencias suficientes que apoyen un tratamiento estandar en esta entidad Guas La monitorizacin de la PIC est indicada en pacientes con dao cerebral severo con un TC anormal al ingreso. El dao cerebral severo se define como una puntuacin en la escala Glasgow de 3-8 tras maniobras de reanimacin cardiopulmonar. Un TC anormal es aquel que revela hematoma, contusin, edema o compresin de cisternas basales La monitorizacin de la PIC est indicada en pacientes con dao cerebral severo con TC normal si al ingreso existen dos o ms de los siguientes hallazgos: Edad superior a 40 aos Alteraciones motoras uni o bilaterales Presin arterial sistlica inferior a 90 mmHg La monitorizacin de la PIC no est rutinariamente indicada en pacientes con dao cerebral leve o moderado. Sin embargo, el mdico podra decidir su realizacin en determinados pacientes con nivel de conciencia normal y lesiones traumticas
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FIGURA 2. ONDAS CARDIACAS DE LA PIC.
DIAGNSTICO Monitorizacin de la PIC
Indicaciones A pesar de que las indicaciones varan mucho de un centro a otro, las ms comunes son los traumatismos craneoenceflicos graves, con prdida de conciencia, respuestas inadecuadas a estmulos dolorosos y/o presencia de edema difuso en la TC; postoperatorio de intervenciones neuroquirrgicas en los que puede aparecer edema cerebral; hidrocefalia obstructiva o hematomas postoperatorios, especialmente cuando no se pueda proceder a despertar al paciente; persistencia de sntomas tras el tratamiento de la hidrocefalia; encefalopatas metablicas y coma barbitrico por otras causas como estatus epilptico. Las Guidelines for the Management of Severe Head Injury sugieren que la monitorizacin estara indicada en pacientes con traumatismo craneal y coma con Glasgow entre 3 y 8 (Tabla 2) y con hallazgos patolgicos en la tomografa computarizada (TC). Los pacientes en coma con TC normal tienen menos incidencia de HIC a no ser que presenten algunos de los siguientes hallazgos: edad superior a 40 aos, ausencia de respuesta motora uni o bilateral y presin arterial sistlica por debajo de 90 mmHg. Se recomienda monitorizacin de la PIC en los pacientes que presenten dos o ms de estos hallazgos. Tipos de monitorizacin Intraventricular: consiste en la colocacin de un catter en el sistema ventricular por mtodos quirrgicos. Las principales ventajas son que ofrece registros de buena calidad, que la calibracin es posible en todo momento, que permite valorar la distensibilidad craneal y evacuar LCR si es necesario. Los principales inconvenientes son el riesgo de infeccin, que puede ocurrir en alrededor del 20% de los pacientes, sobre todo a partir del quinto
da, y el riesgo de hemorragia durante el procedimiento que puede ocurrir en alrededor del 2% de los pacientes. Adems, la colocacin de un drenaje ventricular en pacientes con hidrocefalia obstructiva (por ejemplo, tumor de fosa posterior) puede provocar una herniacin transtentorial inversa. Intraparenquimatoso: consiste en la introduccin dentro del parnquima cerebral de un pequeo cable de fibra ptica con un pequeo transductor en la punta. Debe ser calibrado antes de su colocacin. Las principales ventajas incluyen su fcil colocacin y el riesgo bajo de complicaciones infecciosas o hemorrgicas. Las desventajas incluyen la imposibilidad para el drenaje de LCR ya sea con fines diagnsticos o teraputicos y la posibilidad de perder exactitud tras varios das ya que, como se ha indicado ms arriba, ha de ser calibrado antes de la colocacin y no podr volver a ser calibrado. Adems, debido al complejo diseo de estos monitores, existe un gran riesgo de fallos mecnicos. Subdural: colocacin de un catter subdural. Aunque el registro es mejor que con el anterior, el riesgo de infeccin es mayor. Extradural: colocacin de un catter extradural. Comporta menor riesgo de infeccin, pero puede generar errores de medicin debido a la interposicin de la dura.
Anlisis de la onda La presin intracraneal normal flucta entre los valores de 5 y 15 mmHg sobre la presin atmosfrica. Su apariencia en los trazados de monitoreo de la PIC depende de factores tcnicos, pero bsicamente de las variaciones del contenido intravascular que se manifiestan por dos tipos de ondas, las que corresponden al latido cardiaco y las secundarias a las fases de respiracin pulmonar. El mtodo ms utilizado para el monitoreo de la PIC es a travs de la conexin del transductor a un equipo que generalmente es capaz de proyectar en su pantalla de forma continua otros parmetros vitales adems de las curvas de PIC. Las ondas cardiacas u ondas de pulso del LCR se deben primariamente a la contraccin del ventrculo izquierdo. Aparece una onda de pulso inicial correspondiente a la sstole cardiaca (onda de percusin), seguida por una cada diastlica y una hendidura dicrtica. Estas ondas del LCR semejan las del electrocardiograma. No obstante, la forma y amplitud de estas ondas dependen de la entrada arterial, la salida venosa y el estado del resto de componentes craneales (Figura 2).
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relaciona con la altura de la onda de presin. Las ondas B y C son menos especficas y se asocian a respiracin peridica y descenso del nivel de conciencia; indican la presencia de alteraciones del tronco y fracaso de los mecanismos compensadores (Figura 5).
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FIGURA 3. ONDAS RESPIRATORIAS DE LA PIC.
La fluctuacin de la PIC con la respiracin presenta una morfologa ms constante y viene determinada por las variaciones en la presin de las cavidades abdominal y torcica, que a su vez modifican el retorno venoso a la aurcula derecha (Figura 3). La superposicin de ambas ondas en el mismo grfico da lugar a una imagen similar a la de la Figura 4. En 1960 se describieron 3 patrones de fluctuacin de la PIC en funcin del tiempo. Las ondas A aparecen cada 5 a 20 minutos en forma de grandes mesetas cuando la PIC est ya elevada por encima de los 50 a 100 mmHg. Se observan en pacientes con grandes lesiones ocupantes de espacio y se asocian a sntomas neurolgicos cuya gravedad se
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Beneficios de la monitorizacin de la PIC La monitorizacin de la PIC permite: Detectar periodos de HIC subclnicos que habitualmente preceden los cuadros de deterioro neurolgico, sobretodo en pacientes con TCE graves. Permite un mejor manejo anestsico durante y tras la intervencin quirrgica. Permite evaluar la accin de diferentes mtodos teraputicos. Permite la estimacin del estado enceflico aun cuando existan diferentes mtodos teraputicos que bloqueen la respuesta del paciente (barbitricos, relajantes musculares). Permite la evacuacin de LCR. Facilita el diagnstico de muerte enceflica. Desventajas de la monitorizacin de la PIC La monitorizacin de la PIC puede implicar riesgos para el paciente, como son: Posibilidad de infeccin debido a la monitorizacin para la colocacin del catter.
FIGURA 4. GRFICA DE LA PIC, CON LA INTERPOSICIN DE AMBOS TIPOS DE ONDAS.
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FIGURA 5. ONDAS A EN LA IZQUIERDA, ONDAS B EN EL CENTRO Y ONDAS C EN LA DERECHA.
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Dao en el tejido nervioso como consecuencia de la insercin del catter, con la consiguiente aparicin de secuelas neurolgicas focales y epilepsia. Hemorragias. Adems pueden aparecer fallos tcnicos como la prdida de transmisin de la columna lquida en aquellos sensores que la necesitan o la prdida de la lnea basal en dispositivos electrnicos o la descalibracin. Y, por ltimo, pueden aparecer problemas relacionados con errores mdicos: Uso de dispositivos no adecuados para determinadas condiciones. Intentos mltiples de canalizacin en ventrculos colapsados. Inapropiada interpretacin de los periodos de HIC. Sistemas no invasivos y metablicos de monitorizacin de la PIC El anlisis de la resonancia tisular es un mtodo basado en ultrasonidos. El Doppler transcraneal mide la velocidad de flujo cerebral en la circulacin cerebral proximal; puede estimar la PIC basndose en los cambios en las formas de las ondas que tienen lugar al aumentar la resistencia al flujo cerebral. La medicin de la presin intraocular mediante tonmetros oculares que utilizan ultrasonidos parece se podra corresponder con la PIC en ausencia de glaucoma o traumatismo ocular, aunque la evidencia es escasa. De la misma forma, el desplazamiento de la membrana timpnica, medido mediante un audimetro de impedancia, se ha sugerido como un parmetro que puede medir indirectamente la PIC basndose en que los cambios en la PIC se transmiten a travs de la perilinfa; pero, al igual que en el caso anterior, la evidencia cientfica es mnima y no existen ensayos clnicos amplios. Finalmente, el estado metablico cerebral puede medirse mediante la monitorizacin de la saturacin de oxgeno yugular. Se basa en el principio de Fick. Consiste el la colocacin de sensores en el bulbo de la yugular conectados a espectrmetros que miden el contenido en oxgeno de la sangre drenada del sistema venoso central, de tal forma que una desaturacin de oxgeno sugiere un estado isqumico cerebral compatible con elevacin de la PIC. Papel de la tomografa computarizada cerebral Existen algunos signos radiolgicos que pueden indicar la presencia de HIC, como son la presencia de masas y la existencia de pequeos cambios o borraduras de las cisternas basilares. Sin embargo, la PIC puede encontrarse elevada con TC normales por lo que es crucial la monitorizacin de la misma en pacientes de alto riesgo. El papel de la tomografa computarizada es decisivo en el seguimiento de estos pacientes cuando, durante su hospitalizacin, presentan elevacin de la PIC. TRATAMIENTO La mejor terapia de la HIC es la resolucin de la causa que la produce, es decir, la evacuacin del contenido hemtico en el caso de que la causa sea un hematoma, la colocacin de un catter de derivacin ventricular en el caso de
que la causa sea hidrocefalia o la correccin de una situacin metablica responsable de la HIC. Pero, mientras estas medidas se llevan a cabo, existen otras aplicables a todos los pacientes que pueden contribuir a disminuir considerablemente la HIC. Medidas generales Las siguientes medidas se han de iniciar ante la sospecha de HIC antes de confirmar la causa, es decir, antes de realizar las pruebas de neuroimagen y antes de la monitorizacin de la PIC, especialmente si existe evidencia de causa de HIC (traumatismo craneoenceflico, cefalea brusca y severa que sugiera hemorargia subaracnoidea), exploracin fsica sugestiva (pupilas fijas uni o bilateralmente, signos de decorticacin o descerebracin, bradicardia, hipertensin o depresin respiratoria), todo ello en ausencia de cualquier otra causa justificable como una intoxicacin. Junto con las maniobras de reanimacin, se ha de instaurar lo antes posible, elevacin de la cabeza, hiperventilacin y administracin endovenosa de manitol.
Reanimacin En el momento de la intubacin, se ha de colocar muy cuidadosamente al paciente y escoger metdicamente los agentes paralizantes. Aunque la lidocana se ha descrito como un pretratamiento til para reducir el aumento de PIC durante las maniobras de intubacin, no existe suficiente evidencia cientfica que apoye este hecho. Adems, se han de minimizar al mximo los cambios de presin arterial, especialmente la hipotensin arterial. sta, junto con la hipoxemia, pueden producir una vasodilatacin refleja que eleve la PIC. Posicin Durante mucho tiempo era un criterio generalizado mantener elevada la cabeza del paciente entre 30 y 45 grados por encima de la aurcula izquierda, pero diversos estudios no han demostrado modificaciones significativas de la PIC con la elevacin de la cabeza. Esta maniobra tendra una justificacin hipottica y es la de que permitira aumentar el retorno venoso. Lo que es cierto es que se han de evitar aquellas posturas que puedan comprimir las venas yugulares, evitar flexiones y extensiones excesivas del cuello y minimizar las maniobras que puedan inducir respuestas de Valsalva como la aspiracin endotraqueal. Utilizacin de fluidos Los pacientes con HIC no deben ser sometidos a restriccin de fluidos, como se preconiz inicialmente. Se ha de mantener un estado euvolmico y normo o hiperosmolar, con osmolaridades sricas entre 295 y 305 mOsm/L y utilizar suero salino isotnico (0,9%). La hiponatremia es un hallazgo frecuente en la HIC, especialmente si es debida a HSA. La administracin de fluidos hipertnicos puede reducir la PIC, aunque su efecto en el pronstico a largo plazo no est aclarado. De la misma forma, la utilizacin de coloides en lugar de cristaloides no se ha demostrado ms eficaz.
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Sedacin La sedacin adecuada de los pacientes con HIC reduce la PIC por varios mecanismos indirectos: reduce la demanda metablica, la asincrona con el ventilador, la congestin venosa y las respuestas simpticas de taquicardia e hipertensin. El propofol ha sido utilizado con muy buenos resultados en este tipo de pacientes y permite, adems, una recuperacin neurolgica rpida tras su retirada. Control de la presin sangunea Se ha de mantener una presin arterial que garantice una PPC por encima de 60 mmHg. Se pueden utilizar sustancias vasopresoras de forma segura, sobre todo si el paciente est sometido a sedacin farmacolgica en la que puede producirse hipotensin arterial. Se ha de tener especial atencin a PPC por debajo de 60 mmHg y en pacientes con hipertensin arterial sistmica crnica en los que la curva de autorregulacin se encuentra desplazada a la derecha. La hipertensin se ha de tratar nicamente con PPC por encima de 120 mmHg y con PIC por encima de 20 mmHg. Fiebre La fiebre aumenta el metabolismo cerebral lo que comporta un aumento del FSC y por consiguiente de la PIC. Ha de ser tratada de forma agresiva con frmacos y medidas mecnicas. Adems siempre ha de investigarse la cusa. Tratamiento antiepilptico Las crisis comiciales aumentan la PIC. Se ha de administrar tratamiento antiepilptico siempre que se sospeche su presencia y en aquellos casos de alto riesgo para las mismas como son tumores cerebrales (sobre todo localizados a nivel supratentorial) y lesiones adyacentes al crtex como las hemorragias subdurales o subaracnoideas. Monitorizacin y objetivo teraputico Ante el diagnstico de HIC y sin una causa tratable de forma inmediata, se ha instaurar una monitorizacin de la PIC puesto que esto se asocia a un descenso en la mortalidad de los pacientes con traumatismo craneoenceflico. El empelo de uno u otro tipo de monitorizacin se evaluar segn disponibilidad, experiencia y caractersticas de la lesin. El objetivo es mantener una PIC por debajo de 20 mmHg y una PPC por encima de 60 mmHg. Las medidas encaminadas a disminuir la PIC se han de iniciar cuando sta se mantiene por encima de dicho valor entre 5 y 10 minutos.
Tratamiento especfico
Se utiliza en solucin al 20%. La dosis inicial, en forma de pulso, es de 1 g/kg de peso a pasar en 15-20 minutos. La dosis se reduce posteriormente a dosis de mantenimiento de 0,25-0,50 g/kg de peso cada 4 horas. El objetivo es mantener una osmolaridad en suero de 300-310 mOsm/L. Los efectos aparecen en minutos, el pico se consigue a la hora y dura entre 4 y 24 horas. Su administracin ha de realizarse a travs de una va perifrica gruesa o central puesto que provoca flebitis qumica con mucha frecuencia. La utilizacin de manitol requiere controles peridicos de la natremia, la osmolaridad srica y la funcin renal. La hipernatremia por encima de 150 mEq/L, la osmolaridad por encima de 320 mOsm/L (con potencial desencadenamiento de dao renal) y la aparicin de necrosis tubular aguda, acidosis metablica y edema agudo de pulmn son alteraciones que se pueden observar tras la administracin de este frmaco. Su utilizacin en pacientes con insuficiencia renal ha de ser muy cuidadosa. Se ha descrito un efecto rebote tras la utilizacin de manitol con incremento de la PIC. Esto puede ocurrir si se repite la administracin de manitol en pacientes con lesiones en la barrera hematoenceflica ya que el gradiente osmtico se invierte. La utilizacin conjunta de furosemida endovenosa (0,5 a 1,0 mg/kg de peso) potencia los efectos del manitol. Su administracin debe realizarse 15 minutos despus de la administracin del diurtico osmtico.
Glucocorticoides La utilizacin de glucocorticoides (metilprednisolona, prednisolona o dexametasona) en el tratamiento de la HIC con el objetivo de reducir el edema vasognico generado por la lesin ha demostrado su ineficacia en el traumatismo craneoenceflico tras el estudio CRASH (Corticosteroid Randomization Alter Significant Head Injury), en el que se demostr un aumento de la mortalidad por cualquier causa a las dos semanas y a los seis meses en el grupo que haba recibido dicha medicacin. De la misma forma, no est indicada su utilizacin en el tratamiento del edema secundario a ictus isqumicos o hemorrgicos. Sin embargo, su efecto beneficioso en el caso de las lesiones tumorales cerebrales o infecciones del sistema nervioso central no es discutido (recomendamos revisar captulos correspondientes). Hiperventilacin No est indicada en todos los procesos que producen HIC. Sin embargo, en aquellos en los que est indicada es un procedimiento de gran utilidad aunque slo en fase aguda. La hiperventilacin mecnica que disminuya la PaCO2 entre 26 y 30 mmHg disminuye rpidamente la PIC al producir vasoconstriccin cerebral y con ello disminucin del FSC. La vasoconstriccin est mediada por cambios en el pH del LCR. Cambios de 1 mmHg en la PaCO2 pueden provocar cambios de hasta un 3% en la PIC. Adems, la hiperventilacin genera alcalosis metablica que acta como tampn de la acidosis metablica tras el dao cerebral. Sin embargo, la hiperventilacin es un procedimiento que no debe mantenerse ms de 24 horas puesto que si se
Manitol Los diurticos osmticos reducen el volumen cerebral (y con ello la PIC) desplazando agua libre de los tejidos a los vasos, que posteriormente ser excretada por los riones y por lo tanto que los provocan es una deshidratacin del parnquima cerebral. Adems, por hipervolemia transitoria generan aumento del FSC, hemodilucin y disminucin de la viscosidad sangunea y mayor transporte de oxgeno por cambios en la plasticidad celular y la velocidad circulatoria.
Agitacin psicomotriz
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mantiene durante muchos das puede aparecer un efecto rebote con aumento del FSC de hasta un 90% del valor basal. Como hemos indicado ms arriba, existen situaciones en las que esta maniobra no est indicada y no debe realizarse; son los pacientes con traumatismo craneoenceflico o con ictus isqumico. En estas situaciones, la vasoconstriccin generada por la hiperventilacin puede disminuir la perfusin tisular, empeorando la lesin neurolgica especialmente en la primeras 24 a 48 horas.
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Barbitricos Su utilizacin se ha propuesto especialmente cuando exista dao cerebral grave como recurso en pacientes con HIC refractaria. Su uso se basa en varios de sus efectos. Provocan vasoconstriccin del tejido normal reduciendo la PIC, y as se desplaza sangre del tejido sano al lesionado mejorando la circulacin regional en las regiones enceflicas que ms lo necesitan, disminuyen la actividad metablica del encfalo y por lo tanto el consumo de oxgeno y disminuyen la formacin de edema cerebral. Sin embargo, otros efectos constituyen las limitaciones fundamentales de su utilizacin. Los barbitricos producen vasodilatacin perifrica con disminucin del retorno venoso y disminucin del gasto cardiaco, disminuyen la capacidad contrctil del corazn lo que produce hipotensin arterial y cada de la PPC, producen hipotemia disminuyendo la respuesta trmica a las infecciones. El barbitrico ms empleado es el pentobarbital. La dosis de carga es de 3-10 mg/kg de peso administrados entre 30 minutos a 3 horas, seguidos de una perfusin continua de 0,5 a 3 mg/kg de peso/hora. Es imprescindible monitorizacin continua del ECG, colocacin de catter de Swan-Ganz y electrocencefalogramas peridicos, as como control de los niveles sricos del barbitrico. En el 50% de los pacientes aparecer hipotensin arterial que requerir de la utilizacin de dopamina o epinefrina. El tratamiento con barbitricos no debe prolongarse ms all de 2 a 3 das. No es til en ictus isqumicos. Hipotermia teraputica Su utilizacin con descensos de temperatura corporal por debajo de 30 C se basa en la reduccin de la actividad metablica, del consumo de oxgeno y del FSC. Sin embargo, produce varias complicaciones graves (arritmias cardiacas, coagulopata) y presenta importantes dificultades tcnicas. Adems, los estudios realizados, aunque describen efectos beneficiosos, se han realizado con un nmero escaso de pacientes. Craneotoma descompresiva Es la maniobra de eleccin cuando la etiologa es una masa intracraneal ocupante de espacio como son los tumores cerebrales o hematomas, siempre que sea posible.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
Adams RA, Romper AH. Principles of neurology. 6th ed. New York: McGraw Hill; 1997. Edouard AR, Vanhille E, Le Moigno S, Benhamou D, Mazoit JX. Non-invasive assessment of cerebral perfusion pressure in brain
13.4 Agitacin psicomotriz

O. Mir i Andreu, M. Vzquez Vallejo
INTRODUCCIN El paciente agitado es una causa de asistencia urgente extrahospitalaria e intrahospitalaria frecuente. Su manejo por parte del urgencilogo puede resultar en ocasiones especialmente difcil, ya que el paciente suele mostrarse escasamente colaborador as como puede presentar conductas agresivas hacia s mismo o el entorno. La agitacin psicomotriz debe entenderse siempre como un sndrome, tras el cual subyace una patologa que puede ser tanto psiquitrica como orgnica, y con una gravedad que puede oscilar desde la banalidad hasta el riesgo vital inmediato. La exclusin de las causas orgnicas, algunas de las cuales cuentan con un tratamiento especfico, ser pues el primer paso a realizar en estos pacientes. DEFINICIN La agitacin psicomotriz es un sndrome eminentemente psiquitrico, con un conjunto de signos y sntomas que se engloban en los trastornos por hiperactividad de la motora. Se caracteriza por un aumento significativo, aunque de intensidad variable, de dicha actividad motora, ya sea intencional o automtica, acompaada de una alteracin emocional que puede consistir en ansiedad, miedo, pnico, clera o euforia. Sin embargo, la agresividad por s sola no define el sndrome, ya que puede estar presente en individuos que por otra parte no presentan un trastorno orgnico o psiquitrico definido.
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TABLA I. CAUSAS DE DELIRIUM

Enfermedades neurolgicas Traumatismo crneo-enceflico (en especial, contusin cerebral) Enfermedad cerebrovascular Encefalopata hipertensiva Neoplasias primarias y secundarias Meningitis, encefalitis y abscesos cerebrales Neurosfilis SIDA Epilepsia (convulsiones parciales complejas, estado post-crtico) Enfermedades infecciosas febriles (y especialmente la sepsis) Trastornos metablicos Hiponatremia Hipopotasemia Hipo e hipercalcemia Hipo e hipermagnesemia Hipoglucemia Acidosis Estados hiperosmolares Hipoxia Encefalopata hipercpnica Encefalopata heptica Encefalopata urmica Porfiria Enfermedades endocrinolgicas Hipo e hipertiroidismo Hipo e hiperparatiroidismo Hipo e hiperadrenocortisolismo Hipopituitarismo Diabetes mellitus Enfermedades oncolgicas Sndromes paraneoplsicos Metstasis cerebrales Encefalitis lmbica (las ms frecuentes son el cncer de pulmn y el de pncreas) Sndromes de hiperviscosidad sangunea Enfermedades autoinmunes (LES, vasculitis cerebral) Frmacos Anticolinrgicos (antidepresivos tricclicos, fenotiazinas, biperideno, antihistamnicos) Simpaticomimticos (aminofilina, broncodilatadores) Hipnticos Ansiolticos (supresin brusca o reaccin paradjica), Cimetidina, Digital Betabloqueantes L-Dopa y antiparkinsonianos de sntesis Corticosteroides Salicilatos Litio Bismuto IMAO Antiarrtmicos (amiodarona, procainamida, quinidina y tocainida) Antibiticos (aminoglucsidos, cloranfenicol, cicloserina, isoniazida, penicilinas, sulfamidas, trimetoprima, quinolonas) Antifngicos (amfotericina B, fluconazol, ketoconazol) Antivricos (aciclovir, didanosina, ganciclovir) Intoxicaciones Monxido de carbono Disolventes orgnicos Metales pesados (aluminio, arsnico, plomo, mercurio) Drogas de abuso (alcohol, alucingenos, anfetaminas, cannabis, cocana, fenciclidina, inhalantes, opiceos) Sndromes de abstinencia Alcohol Anfetaminas Cocana Opiceos Deficiencias vitamnicas Dficit de tiamina Dficit de cianocobalamina Dficit de cido nicotnico
ETIOLOGA La agitacin psicomotriz puede obedecer a mltiples etiologas. Aunque desde un punto de vista ms semiolgico que etiolgico, creemos que es importante establecer una clasificacin en tres grandes grupos en base a la presencia o no de determinados sntomas: la agitacin psicomotriz asociada a causa orgnica (delirium), la agitacin psicomotriz asociada a trastornos psiquitricos ya sean psicticos o no psicticos y la agitacin psicomotriz situacional o reactiva (catstrofes, muerte repentina de familiar). En los tres grupos pueden existir causas orgnicas o psiquitricas, si bien las causas orgnicas son ms frecuentes en el primer grupo en tanto que las causas psiquitricas lo son en el segundo grupo. El delirium, tambin denominado sndrome confusional agudo, sndrome cerebral agudo o insuficiencia cerebral aguda, obedece a una disfuncin cerebral global, de instauracin rpida (a diferencia de la demencia) y habitualmente de curso fluctuante. El delirium es prcticamente constante y constituye el indicador ms seguro de que un cuadro de agitacin tiene su origen en un trastorno orgnico agudo (Tabla 1) y que puede suponer un riesgo vital para el paciente. Por ello, lo primero que hay que identificar en un paciente agitado es la presencia o no de delirium. ste se caracte-
riza por una alteracin de la orientacin, la atencin y la conciencia, encargada de integrar el resto de las funciones cognitivas, por lo que generalmente habr un deterioro global de las mismas. Predisponen al delirium una edad mayor de 65 aos (tienen mayor prevalencia de enfermedades mdicas, estn polimedicados con ms frecuencia y tienen tasas disminuidas de metabolizacin y excrecin de frmacos), la existencia de dao cerebral previo (demencia, enfermedad cerebrovascular o epilepsia), las grandes intervenciones quirrgicas (sobre todo ciruga cardiaca o cranoetomas y los grandes quemados), el abuso de txicos y el aislamiento sensorial (unidades de vigilancia intensiva, intervenciones oftalmolgicas). La agitacin psicomotriz de causa psiquitrica se diferencia de los cuadros confusionales por la ausencia de alteraciones en el nivel de conciencia y la orientacin. Dentro de esta categora podemos hacer la subdivisin en agitaciones con sntomas psicticos (alteracin de la percepcin de la realidad, habitualmente acompaada de vivencias delirantes y alucinatorias) y las agitaciones no psicticas. El trastorno psictico que se asocia con ms frecuencia a los cuadros de agitacin es la esquizofrenia, habitualmente en los brotes agudos con sintomatologa paranoide y/o presencia
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de alucinaciones auditivas de contenido auto o heteroagresivo. En cambio, en las agitaciones no psicticas en pacientes con trastornos psicopatolgicos son ms frecuentes los trastornos de personalidad (especialmente lmite y antisocial), los trastornos de ansiedad y la agitacin asociada a consumo de txicos. Finalmente, existen pacientes que presentan episodios de agitacin psicomotriz sin que existan ni delirium ni psicopatologa previa, estando enmarcados en la llamada agitacin situacional o reactiva a circunstancias catastrficas tales como fallecimiento de familiares (especialmente de forma repentina y en menores), accidentes, etc. CLNICA La agitacin psicomotriz se identifica por un aumento de la actividad motora, en ocasiones con manifestaciones de agresividad (especialmente heteroagresividad), que se acompaa de sintomatologa emocional y frecuentemente vegetatismo. En el caso del delirium, el sntoma principal es la alteracin de la conciencia, que se manifiesta por una disminucin del nivel de alerta (enlentecimiento de la apertura de ojos, del habla y de los movimientos, tanto espontneos como en respuesta a estmulos) y un deterioro de la capacidad de atencin (tanto para centrarla, mantenerla o dirigirla a estmulos nuevos) y orientacin (sobre todo temporal, menos espacial y, ms raramente, desorientacin respecto a la propia persona). Junto a estos sntomas, podemos encontrar trastornos de la memoria (sobre todo reciente), del lenguaje (incoherente y desorganizado) y alteraciones del ciclo sueo-vigilia. Es posible, asimismo, que aparezcan sntomas psicticos: contenidos delirantes, que suelen ser de tipo paranoide, aunque ms fragmentarios y menos bizarros o extraos que en los pacientes esquizofrnicos; y trastornos sensoperceptivos, ya sean ilusiones o alucinaciones, que pueden ser de cualquier tipo, pero las visuales, y en especial las ilusiones, son las ms especficas de delirium. El comienzo agudo de los sntomas (normalmente en horas o pocos das) y la fluctuacin en la intensidad de los mismos a lo largo del da deben hacernos sospechar la causa orgnica de los mismos. En los ancianos, el delirium puede ser el sntoma de presentacin de una gran cantidad de enfermedades mdicas y neurolgicas, ya que su reserva cerebral se encuentra disminuida. En general, pero especialmente en los ancianos, se deben descartar rpidamente las causas potencialmente letales de delirium: arritmia, hipoglucemia, hipoxia, encefalopata hipertensiva, hemorragia cerebral, meningitis, intoxicaciones, etc. Las infecciones, en especial la neumona y las urinarias, son una causa muy comn. La deshidratacin y la obstruccin intestinal (en pacientes que a veces por su situacin basal no consiguen manifestar quejas de dolor abdominal) se encuentran tambin entre las causas frecuentes de alteracin de la conciencia en ancianos. Otra causa frecuente de delirium en los ancianos es el secundario a medicamentos, destacando el causado por frmacos anticolinrgicos, y especialmente psicofrmacos como el biperideno, las fenotiazinas (como la clorpromazina o la tioridazina) y algunos antidepresivos tricclicos (en especial, la amitriptilina). El
cuadro se caracteriza por confusin, alucinaciones visuales, hipertermia, retencin urinaria, estreimiento, sequedad de piel y mucosas, trastornos visuales por alteraciones de la acomodacin y taquicardia. Si en los ancianos es ms frecuente el delirium, en los ancianos con demencia (u otra lesin cerebral previa) lo es an ms. En estos pacientes existe la dificultad diagnstica aadida que la agitacin puede ser un sntoma ms de la propia enfermedad demencial, puede deberse a la aparicin de signos o sntomas psicticos o ser secundaria a la aparicin de un delirium. En ocasiones, la agitacin en un paciente con demencia obedece a pequeos cambios en su medio ambiente habitual, pero lo ms frecuente es que se deba a la presencia de enfermedades mdicas intercurrentes (sobre todo neumonas o infecciones urinarias) o a los efectos secundarios de alguna medicacin. El tercer grupo de causas de delirium, cada da ms prevalente, lo constituye el consumo de sustancias txicas. Tanto la intoxicacin como la abstinencia de algunas sustancias txicas pueden causar delirium. En los cuadros de delirium por intoxicacin suele existir el consumo de altas dosis en cortos periodos de tiempo, y son ms frecuentes cuando se mezclan diversas sustancias y en personas con lesin cerebral previa. Las complicaciones mdicas son frecuentes, en especial la aspiracin del vmito, la depresin respiratoria, las fracturas y los hematomas subdurales tras cadas. Entre los sndromes de abstinencia, el ms frecuente en Espaa contina siendo la abstinencia alcohlica. Aparece a las pocas horas de cesar un consumo de alcohol elevado y mantenido durante un largo periodo de tiempo, y se caracteriza por temblor, de predominio distal, rpido y de mediana a gran amplitud, al que poco despus se aaden sntomas de activacin adrenrgica tales como ansiedad, sudoracin, inquietud, irritabilidad, nuseas y taquicardia. Posteriormente, aparecen signos y sntomas psicticos, en especial alucinaciones auditivas y visuales (alucinosis alcohlica aguda) y delirios paranoides, que pueden predominar sobre los sntomas de disfuncin autonmica y cursar con una conciencia no alterada, lo que dificulta el diagnstico diferencial con otros cuadros psicticos cuando el paciente oculta su dependencia. En fases ms avanzadas es posible que aparezcan crisis comiciales tnico-clnicas generalizadas. En el caso de los trastornos psicticos, en el cuadro clnico suelen estar presentes alteraciones del contenido del pensamiento (vivencias delirantes de perjuicio, control, etc.) la vivencia del yo (insercin, robo, sonorizacin del pensamiento) y la sensopercepcin (alucinaciones auditvas, cenestopticas). Los delirios suelen ser ms bizarros y extraos, menos crebles pero ms estructurados que los que suceden en el delirium. Las alucinaciones pueden ser de cualquier tipo, si bien las auditivas son las ms frecuentes (voces que dialogan entre s, conminatorias a realizar actos desagradables, etc.). En otros casos predomina la conducta y el lenguaje desorganizado. El abandono del tratamiento y el consumo de txicos estn frecuentemente relacionados con los cuadros de agitacin en pacientes esquizofrnicos. Los trastornos afectivos graves con sntomas psicticos, incluyendo la mana, tambin se asocian con la agitacin, si bien
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de manera menos frecuente. De forma tpica, en todas estas enfermedades no est afectado el nivel de conciencia. Sin embargo, la coexistencia de tratamientos previos para el control de la sintomatologa puede dificultar el diagnstico en urgencias. Adems, hay que tener en cuenta que tambin es posible que episodios de agitacin psicomotrz con sintomatologa psictica y sin delirium puedan estar originados, aunque ms raramente, en enfermedades mdicas. DIAGNSTICO El diagnstico de la agitacin psicomotriz es fcil, el de la causa que lo motiva puede encerrar importantes dificultades diagnsticas. Siempre debern excluirse en un primer momento las causas mdicas, especialmente cuando exista una de las cuatro circunstancias siguientes: pacientes seniles, historia previa de consumo de substancias de abuso, ausencia de antecedentes psiquitricos y sintomatologa mdica previa o de nueva aparicin. Para ello deberemos realizar una historia clnica adecuada, que recoja antecedentes de enfermedades orgnicas o psiquitricas previas, consumo de txicos y la medicacin utilizada en la actualidad. Es til conocer si existieron episodios previos similares. La entrevista debe enfatizar las circunstancias del episodio actual, los factores precipitantes y la cronologa. En ocasiones estos datos debern obtenerse no del propio paciente sino de la familia, otros acompaantes y de los informes mdicos y hospitalarios previos. La exploracin fsica ser minuciosa. Incluir un examen del estado mental, y debern buscarse especficamente trastornos de la conciencia en forma de obnubilacin, confusin, estupor hasta el coma. La alteracin de la capacidad de atencin y la orientacin acompaan a los trastornos de la conciencia. Debern explorarse el lenguaje, la memoria (inmediata, reciente y remota), la afectividad, la forma y contenido del pensamiento (incoherencia, ideas delirantes) y los trastornos sensoperceptivos. La exploracin fsica por aparatos, con especial nfasis en la exploracin neurolgica, debe realizarse a continuacin. Debe tenerse en cuenta que existe una gran prevalencia de problemas mdicos y neurolgicos en pacientes con patologa psiquitrica urgente, sobre todo en ancianos y toxicmanos, y que, por otra parte, los pacientes con historia previa de enfermedad psiquitrica son los que ms probabilidad tienen de sufrir una complicacin mdica que pase desapercibida al atribuirse sus sntomas a la patologa psiquitrica. Ante todo paciente agitado debe realizarse un mnimo de exploraciones complementarias que incluyan glicemia, funcin renal, funcin heptica, ionograma y calcemia, equilibrio cido-base, hemograma, radiografa de trax, electrocardiograma y anlisis de sustancias de abuso. Si con todos los datos recogidos hasta este punto no se ha encontrado la etiologa y persiste la duda razonable acerca de la posible existencia de una causa orgnica, la tomografa computarizada cerebral y la puncin lumbar, habitualmente por este orden, sern los pasos diagnsticos a seguir. El proseguir ms all de estas exploraciones en busca de un diagnstico en el servicio de urgencias deber valorarse cautelosamente: se trata de exploraciones ms complejas, no se encuentran disponibles de forma urgente en la mayora de
hospitales y, en cualquier caso, pueden continuarse en rgimen de ingreso hospitalario. TRATAMIENTO La secuencia necesaria de actuacin ante un paciente agitado ser la siguiente: control de la conducta, evaluacin del paciente y tratamiento. La actuacin mdica ante un paciente agitado debe comenzar con una valoracin de los posibles riesgos de su conducta, y la adopcin de las medidas necesarias para garantizar la seguridad del paciente, la del personal que interviene en su manejo y la del propio mdico. Inicialmente se intentar abordar la situacin verbalmente. En muchos casos, sobre todo cuando la agitacin no es de causa ni orgnica ni psictica, suele ser suficiente. Es til que el paciente sienta que el mdico tiene el control de la situacin: debemos mostrarnos serenos, identificarnos como mdicos, explicar los objetivos de nuestra actuacin y evitar en todo momento las conductas hostiles, desafiantes o irrespetuosas. Sin embargo, la agitacin psicomotriz creciente, la sospecha de consumo de txicos o los antecedentes de conducta violenta previa debern hacer sospechar de la ineficacia del abordaje verbal. Cuando se tiene el convencimiento de que la conducta agitada del paciente supone un peligro para s o para los dems y de que no puede ser controlada de ninguna otra forma, se utilizar la sujecin mecnica. Para aplicarla se necesita un mnimo de cuatro personas (el nmero ideal es de cinco, una para cada extremidad y otra para control de la cabeza). Normalmente se aplica en decbito supino, con los miembros separados entre s y la cabeza ligeramente incorporada para disminuir la posibilidad de aspiracin. Una vez aplicada la sujecin, debe comprobarse peridicamente la seguridad y la comodidad del paciente. Tras el control de la conducta, se proceder a la evaluacin del paciente siguiendo las pautas diagnsticas comentadas anteriormente. La finalidad es orientar el cuadro clnico en uno de los tres grupos etiolgicos citados (delirium, trastorno psiquitrico u otras causas) y, en especial, a descartar, lo ms rpida y eficazmente posible, las causas que puedan suponer un riesgo vital para el paciente. Como principio bsico, se debe anteponer el diagnstico a cualquier tratamiento de la agitacin psicomotriz. El tratamiento especfico de cada una de las entidades nosolgicas capaces de causar agitacin psicomotriz puede encontrarse en otros captulos de esta obra. Para el tratamiento sintomtico, y de forma general, hay que considerar dos grandes grupos farmacolgicos: los neurolpticos y las benzodiazepinas, solos o en combinacin, que sern aplicados en funcin de la causa que ha llevado hasta la agitacin. Cuando se necesita sedar a un paciente con un delirium, en general, el frmaco de primera eleccin es el haloperidol. Tambin lo es para tratar de forma puntual la agitacin en ancianos o pacientes con demencia. El haloperidol es un neurolptico de alta potencia, menos sedativo que las fenotiazinas, pero que en dosis suficiente puede causar la sedacin requerida con menos efectos secundarios cardiocirculatorios (hipotensin, alargamiento del Q-T y arritmias ventriculares, que son excepcionales y slo aparecen con
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dosis muy altas) y anticolinrgicos (que pueden producir confusin y alterar el cuadro clnico) que las fenotiazinas, y frente a las benzodiazepinas muestra una muy escasa capacidad de depresin respiratoria. Los efectos secundarios ms frecuentes del haloperidol son los extrapiramidales (parkinsonismo, distona aguda y acatisia) que aparecen con mayor frecuencia en los ancianos. El haloperidol puede administrarse por va oral o intramuscular (la va intravenosa no est aprobada por la FDA). Normalmente, en el paciente con delirium agitado habr que recurrir a la va intramuscular. En ancianos, suele ser suficiente con dosis bajas (de 5 hasta un mximo de 20 mg/da repartidos en dos o tres dosis). El uso en pacientes con delirium de los nuevos antipsicticos atpicos (risperidona y olanzapina), los cuales tienen una menor incidencia de efectos extrapiramidales, est limitado por la disponibilidad limitada de preparaciones para la administracin intramuscular. Sin embargo, cuando es posible su administracin oral o por sonda nasogstrica, resultan eficaces, especialmente en pacientes con un funcionamiento alterado de la va dopaminrgica (enfermedad de Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy, etc.). La dosis inicial de risperidona es de 0,5-3 mg/da, y la de olanzapina de 5-10 mg/da, administradas en dosis nica o repartidas en 2-3 tomas. En el caso de la olanzapina es posible utilizarla de forma intramuscular, en dosis de 10 mg, que puede repetirse una segunda dosis a las 2 horas si no se han conseguido controlar los sntomas si bien es recomendable evitarla en poblacin geritrica. La aparicin de nuevas formulaciones bucodispersables puede favorecer su administracin en pacientes con poca colaboracin en la toma. Las benzodiazepinas se utilizan en los casos de reacciones situacionales o en los que la sintomatologa predominante de la agitacin es la ansiedad, siempre que no haya sintomatologa psictica (en ese caso habr que hacer un primer abordaje con neurolpticos y las benzodiazepinas slo se usarn en combinacin en caso de refractariedad) ni problemas respiratorios. En nuestro medio, las benzodiazepinas usadas ms comnmente son el diazepam y el cloracepato dipotsico. Como mejor se absorben es por va oral (diazepam, dosis de 5 a 10 mg, comienza a actuar entre 15 y 45 minutos, con efecto mximo a los 30-90 minutos). Aunque son preferibles las de vida media corta (lorazepam y oxazepam) por su fcil eliminacin heptica y ausencia de metabolitos activos, no se dispone de formulaciones parenterales por lo que, en general, en la medicina de urgencias se utiliza el diazepam intramuscular (dosis mxima de 30 mg/24 h) o el cloracepato dipotsico intramuscular (dosis mxima de 150 mg/24 h). En ambas molculas est disponible la forma endovenosa (con absorcin menos errtica que la intramuscular), pero hay que tener en cuenta los graves riesgos respiratorios que esta va conlleva. Debe tenerse en cuenta que, ante la posibilidad de un exceso de sedacin con benzodiazepinas, se dispone de un antdoto especfico, el flumazenil, que revierte con rapidez sus efectos. Se administra en bolos endovenosos de 0,5 mg, separados por 10 minutos y hasta un mximo de 6, hasta conseguir la recuperacin de la conciencia del paciente.
En los cuadros de intoxicacin etlica aguda, aunque el haloperidol tiene riesgos de provocar crisis comiciales al estar disminuido el umbral convulsivo por el consumo del txico, es preferible la sedacin con este frmaco a dosis de una ampolla (5 mg) intramuscular con la posibilidad de repetirlo cada 40-60 minutos hasta llegar a la sedacin que la administracin de benzodiazepinas por el riesgo de hipotensin y depresin respiratoria. En estos cuadros, y en especial si se aportan soluciones glucosadas, es prudente administrar tiamina (100 mg IV), para evitar precipitar una encefalopata de Wernicke y un posible sndrome de Korsakoff en bebedores habituales. Cuando aparecen sntomas de encefalopata de Wernicke (confusin, ataxia, alteraciones de la motilidad ocular), es urgente administrar la tiamina, y repetir las dosis cada 8 h durante varios das. El sndrome de abstinencia alcohlica se trata con benzodiazepinas (orales o endovenosas) o clormetiazol (por va oral). En nuestro medio, el frmaco ms utilizado es el clormetiazol. Si es posible, se administra va oral a dosis de 34 cpsulas/6 h, en pauta descendente a razn aproximada de una cpsula/da hasta su supresin. El delirium inducido por otros txicos se trata con benzodiazepinas o neurolpticos (generalmente haloperidol), segn la sintomatologa predominante y el txico consumido (ejemplo: riesgo de hipertermia en intoxicacin por cocana tratada con neurolpticos). Para el tratamiento de los trastornos psicticos no asociados a delirium se utilizan neurolpticos. Con frecuencia, se necesita una sedacin rpida, que idealmente debe alcanzarse con un solo frmaco, pero a veces hay que combinar varios de ellos o aadir benzodiazepinas, segn el tipo de paciente y el riesgo de efectos secundarios. Existen muchas pautas para lograr la sedacin rpida. Si se puede utilizar la va oral, se pueden administrar 2,5-10 mg de haloperidol, 3 mg de risperidona, 5-10 mg de olanzapina, o 40 mg de clotiapina. Si esto no es posible, se pueden administrar 5 mg de haloperidol intramuscular cada 45-60 minutos, o 25 mg de levomepromazina o clorpromazina intramuscular cada 4 horas, controlando el ritmo cardiaco, la presin arterial y la funcin respiratoria. Es posible asociar, si es necesario y por refractariedad de los sntomas, una benzodiazepina (diazepam 10 mg o cloracepato dipotsico 20-50 mg) preferiblemente intramuscular. En ancianos se deben usar siempre las dosis ms bajas posibles. El uso de los nuevos antipsicticos atpicos en el tratamiento de la agitacin est, como hemos dicho, restringido por la limitacin de formas de administracin intramuscular. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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13.5 Enfermedad cerebrovascular

E. Gmez i Angelats
INTRODUCCIN La enfermedad cerebrovascular (ECV) es uno de los principales factores de morbilidad y mortalidad en el mundo. En Europa las tasas de mortalidad por ictus oscilan entre de 63,5 a 273,4/100.000 habitantes, segn los pases. Esta gran diferencia en la mortalidad entre unos y otros se debe fundamentalmente a las diferencias en cuanto a la expresin en los factores de riesgo cardiovascular segn la latitud. El ictus representa la mayor causa de morbilidad e invalidez permanente en Europa, lo que supone una carga econmica considerable. A lo largo de las ltimas dcadas, el ictus agudo ha ido siendo reconocido de forma creciente como una emergencia mdica. El manejo urgente del ictus agudo require abordar diferentes aspectos del paciente de forma simultnea. As, la evaluacin neurolgica y de las constantes vitales debe ir paralela al tratamiento de todos aquellos factores que hagan peligrar la vida del paciente y al mismo tiempo acompaado de una seleccin de las posibles estrategias teraputicas. El paciente con un ictus agudo debe ser considerado como un individuo que requiere asistencia urgente inmediata, por leve que sea la sintomatologa. As, debe ser trasladado a una unidad de urgencias de inmediato y ser valorado por un mdico, quien debe decidir la inmediatez de su tratamiento en funcin de la gravedad del dficit y del peligro de la vida del paciente. DEFINICIN Se denomina ictus al trastorno brusco del flujo sanguneo cerebral que altera de forma transitoria o permanente la funcin de una determinada regin del cerebro. El trmino ictus procede del latn y significa golpe y su utilizacin ha sido recomendada por el Grupo Espaol de Estudio de las Enfermedades Vasculares Cerebrales, para referirse de forma genrica al infarto cerebral y a la hemorragia intracerebral o a la subaracnoidea. Como trminos sinnimos se han veni-
do utilizando de forma indistinta ataque cerebral o accidente cerebro-vascular. Desde el punto de vista prctico conviene matizar que el 85% de los ictus son por isquemia cerebral y el 15% restante obedecen a una hemorragia. La disminucin del aporte de sangre arterial, caracterstica de la mayora de eventos isqumicos, provoca una precaria llegada de nutrientes y de oxgeno al tejido cerebral. En contraposicin la hemorragia intracraneal se caracteriza por la existencia de sangre dentro de la cavidad craneal cerrada. Cada una de estas categoras se puede dividir a su vez en diferentes subtipos, todos ellos con causas, cuadros clnicos, cursos clnicos, estrategias de tratamiento y abordaje diferentes. As, la hemorragia intracraneal puede ser causada por una hemorragia intracerebral (HIC) (tambin llamada hemorragia intraparenquimatosa), que implica un sangrado directamente en tejido cerebral, mientras que en la hemorragia subaracnoidea (HSA), el sangrado se produce en el lquido cerebroespinal que rodea el cerebro y la mdula espinal. El ataque isqumico transitorio (AIT) se define por la naturaleza temporal de los sntomas neurolgicos, que en su definicin clsica, no va ms all de 24 horas. Sin embargo la definicin est cambiando con el reconocimiento de que los sntomas neurolgicos transitorios estn asociados con frecuencia a lesin permanente del tejido cerebral. ETIOLOGA La hipertensin arterial es el factor de riesgo que ms se asocia al ictus tanto isqumico como hemorrgico. Estudios epidemiolgicos demuestran, adems, que hay una incidencia de aumento gradual del ictus cuando se mantienen cifras tensionales por encima de 110/75 mmHg. Sin embargo, estas observaciones no prueban una relacin causal, puesto que la hipertensin arterial (HTA) podra ser un marcador de otros factores de riesgo tales como la obesidad, la dislipemia, la intolerancia a la glucosa y el sndrome metablico. La mejor evidencia de la existencia de una relacin causal entre el aumento de las cifras de presin y complicaciones cardiovasculares es la mejora de su incidencia con la terapia antihipertensiva. Una descripcin de 14 ensayos teraputicos concluy que disminuciones a largo plazo de 5 a 6 mmHg de la presin arterial diastlica generalmente se asociaban a una reduccin del 35 a 40% en la incidencia de ictus. La hipertensin crnica es un factor de riesgo para la enfermedad trombtica arterial de gran vaso extracraneal e intracraneal y la enfermedad de las arteriolas penetrantes. El tabaquismo aumenta la probabilidad de la enfermedad vascular oclusiva extracraneal, y aumenta al doble la probabilidad de padecer ictus. El riesgo de ictus isqumico disminuye en un cierto plazo despus del abandono del hbito. En una serie de mujeres de mediana edad, por ejemplo, el exceso del riesgo entre exfumadoras desapareci en gran parte dos a cuatro aos despus del abandono del tabaquismo. La diabetes mellitus aumenta la probabilidad de enfermedad vascular cerebral oclusiva tanto de gran vaso como de pequeo vaso.
Enfermedad cerebrovascular
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La enfermedad cardiaca, incluidas las valvulopatas, antecedentes de infarto de miocardio, fibrilacin auricular, endocarditis, incrementan el riesgo de ictus cardioemblico. El ictus durante el puerperio se relaciona con ms frecuencia a trombosis arterial y venosa. La relacin entre ictus y anticoncepcin oral es ms controvertida. Los primeros estudios apuntaban a una mayor probabilidad de ictus con el uso de anticonceptivos con altas dosis de estrgenos; el riesgo es, sin embargo, menor con la dosis de estrgenos que contienen los anticonceptivos actuales. El antecedente de anticoagulacin oral y las discrasias sanguneas predisponen a la hemorragia. La angiopata amiloide es una causa cada vez ms frecuente de hemorragia cerebral lobar en la vejez, mientras que en edades tempranas la hemorragia se asocia ms frecuentemente a malformaciones arteriovenosas. El uso de anfetaminas aumenta la probabilidad de hemorragia intracerebral y de hemorragia subaracnoidea pero no de ictus isqumico. Los ictus asociados al consumo de cocana son frecuentemente hemorrgicos, especialmente cuando se asocian a malformaciones vasculares. La cocana se asocia asimismo a la isquemia cerebral, especialmente de la circulacin posterior intracraneal, probablemente por vasoconstriccin. FISIOPATOLOGA Isquemia cerebral El aporte adecuado de sangre a travs de una arteria obstruida o parcialmente obstruida depende de muchos factores, incluyendo la presin arterial, la viscosidad de la sangre, y la existencia de flujo colateral. Cuando este aporte se interrumpe, el tejido cerebral se infarta. Desde el punto de vista anatomopatolgico, un cerebro infartado es inicialmente plido. Al cabo de horas y con los das, la materia gris se congestiona por los vasos sanguneos y da lugar a pequeas hemorragias petequiales. Cuando el mbolo que bloquea un vaso importante migra, se lisa o se dispersa, la recirculacin en el rea afectada por el infarto puede causar un infarto secundariamente hemorrgico, lo que puede agravar la formacin del edema debido a la disfuncin de la barrera hematoenceflica. Los mecanismos fisiopatolgicos que pueden llevar a esta interrupcin de flujo y, por tanto, a la isquemia cerebral son:
gono de Willis y ramas proximales). Las lesiones intrnsecas de los grandes vasos extracraneales e intracraneales dan lugar a una reduccin del flujo sanguineo ms all de la obstruccin, y adems resulta ser una fuente potencial de mbolos intrarteriales. Sin embargo frecuentemente se produce una combinacin de ambos mecanismos. Por otra parte, una estenosis severa puede promover la formacin de trombos, que pueden interrumpir per se el flujo, lisarse y embolizar, por lo que el flujo, ya primariamente reducido por la propia estenosis, es menos competente a la hora de eliminar y despejar estos mbolos. Las patologas que pueden afectar a los grandes vasos extracraneales son: aterosclerosis, diseccin, arteritis de Takayasu, arteritis de clulas gigantes y la displasia fibromuscular. Por lo que respecta a grandes vasos intracraneales: aterosclerosis, diseccin, arteritis/vasculitis, vasoconstriccin y sndrome de Moya-Moya. La aterosclerosis es sin duda la causa ms comn de patologa local in situ de las grandes arterias extracraneales e intracraneales que riegan el cerebro. La vasoconstriccin (por ejemplo, aquella que acompaa a la migraa) es probablemente la segunda ms frecuente, seguida en frecuencia por la diseccin arterial (una patologa ms comn de lo que se ha reconocido previamente) y la obstruccin traumtica. La displasia del fibromuscular es una arteriopata infrecuente y la arteritis, que se menciona con frecuencia en el diagnstico diferencial, es todava una causa mucho menos frecuente de ictus trombtico. Enfermedad de pequeo vaso La enfermedad de pequeo vaso afecta al sistema arterial intracerebral, las arterias penetrantes que proceden de la porcin distal de la arteria vertebral, de la arteria basilar, de la arteria cerebral media y de las arterias del polgono de Willis, que irrigan las estructuras ms profundas del cerebro (ganglios de la base, cpsula interna, tlamo y protuberancia). La obstruccin de estos vasos se denomina ictus lacunar y produce un cuadro anatomopatolgico degenerativo de la pared arterial conocido como lipohialinosis, estrechamente relacionado con la HTA, la diabetes mellitus y el envejecimiento. El infarto suele ser de pequeo tamao (menor de 1,5 cm) en el territorio de las arterias perforantes profundas. Por otra parte, estas pequeas arterias penetrantes tambin pueden obstruirse por la existencia de microateromas (de forma similar a lo que sucede con las placas situadas dentro de las arterias de gran calibre) denominndose, en este caso, enfermedad ateromatosa de pequeo vaso.
Ictus trombticos Son aquellos en los que el proceso patolgico que da lugar a la formacin del trombo en una arteria produce una isquemia por la reduccin del flujo sanguneo en la parte distal del vaso (bajo flujo), o bien por la impactacin de un mbolo que se genera en el mismo vaso y que acaba interrumpiendo el flujo en una parte ms distal del su recorrido (embolia arteria-arteria). Los ictus trombticos se pueden dividir asimismo en dos subtipos, de gran vaso y de pequeo vaso, cuya causa, etiologa, pronstico y tratamiento son diferentes.
Enfermedad de gran vaso Los grandes vasos incluyen el sistema arterial extracraneal (cartida comn e interna, vertebral) e intracraneal (pol-
Ictus emblicos El ictus emblico, que es la primera causa de ictus en nuestro medio, se refiere al bloqueo en la circulacin de una arteria de una regin del cerebro por un trombo que se origina en el propio vaso o en una de las cavidades cardiacas. El mbolo bloquea repentinamente un territorio, por lo que el inicio de la sintomatologa, que depende de la regin del cerebro donde impacta el mbolo, es sbito y generalmente de intensidad mxima en su inicio. A diferencia de la
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trombosis, en la embolia se pueden afectar diversos territorios vasculares cuando la fuente es el corazn (por ejemplo, por la existencia de un trombo ventricular izquierdo o atrial izquierdo) o de la aorta. El tratamiento depender de la fuente y de la composicin del mbolo. Los ictus emblicos ocurren generalmente de forma sbita. Los sntomas pueden remitir totalmente puesto que los mbolos pueden migrar o lisarse, sobre todo aquellos que provienen de un trombo. Cuando esto ocurre, el infarto generalmente concurre de forma silenciosa: el rea del infarto es ms pequea que el rea de la isquemia que dio lugar a los sntomas. Este proceso se denomina menudo AIT emblico, aunque es ms correcto referirse a l como un infarto o ictus emblico cuya sntomatologa remite en el plazo de 24 horas. Los ictus emblicos se dividen, en funcin del origen del mbolo, en: Embolismo de causa cardiaca conocida. Embolismo de posible causa cardiaca o artica en los hallazgos ecocardiogrficos (transtorcico, transesofgico). Embolismo arteria-arteria. Embolismo de origen incierto (cuando finalmente no se puede determinar su origen). Ictus cardioemblico En este apartado nos referimos exclusivamente a los infartos por embolismo de origen cardiaco. Su diagnstico exige la presencia de una fuente embolgena mayor o de alto riesgo y ausencia de enfermedad aterosclertica significativa. Entre las entidades que permiten sospechar de esta etiologa se encuentran: fibrilacin auricular crnica o paroxsitica, valvulopata mitral, prtesis valvular mecnica o biolgica, trombo auricular o ventricular, enfermedad del nodo sinusal, fltter auricular crnico, infarto de miocardio reciente (en el plazo de un mes), fraccin de eyeccin menor del 28%, insuficiencia cardiaca congestiva con fraccin de eyeccin < 30%, endocarditis infecciosa, endocarditis no infecciosa (lupus (endocarditis de Libman-Sacks), sndrome antifosfolpido, neoplasias (endocarditis marntica), mixoma atrial y ciruga de pontaje aortocoronario. Ictus de potencial fuente cardiaca En este grupo, la asociacin de la lesin cardiaca con el ictus embolgeno es a menudo incierta, puesto que algunas de estas lesiones no tienen per se una elevada probabilidad embolgena y son a menudo hallazgos fortuitos sin relacin al acontecimiento. El origen cardiaco se detecta a travs de (generalmente) mtodos ecocardiogrficos, incluyendo: calcificacin anular mitral, foramen ovale permeable, aneurisma septal auricular, aneurisma septal auricular con foramen ovale, aneurisma ventricular izquierdo sin trombo, aneurisma complicado en el arco proximal de aorta ascendente. Embolismo arteria-arteria: aterosclerosis artica En la poblacin general y en estudios con pacientes no seleccionados la aterosclerosis artica complicada no parece ser un factor de riesgo primario asociado a ictus. Sin embargo, sta parece ser un factor de riesgo secundario para el ictus recurrente.
La distincin entre arteria-arteria como fuente del mbolo y otras fuentes (cardiognicas) puede ser difcil. En el primer caso, la clave es disponer del antecedente o demostrar la existencia de ateromatosis de grandes vasos y, en el segundo, la evidencia ecocardiogrfica de patologa cardiaca.
Hipoperfusin sistemica En pacientes con hipoperfusin sistmica se produce una reduccin del flujo cerebral a nivel global, por lo que no afecta a regiones aisladas. La disminucin de la perfusin puede deberse a un fallo de la bomba cardiaca (primario o por arritmia), o a una reduccin del volumen cardiaco relacionado con isquemia miocrdica aguda, embolia pulmonar, taponamiento cardiaco o hemorragia. Los sntomas son tpicamente difusos y no suele haber una focalidad clara. La mayora de los pacientes afectados presentan otros hallazgos que reflejan el compromiso circulatorio, como hipotensin, palidez, sudoracin, taquicardia o bradicardia. Las lesiones neurolgicas son tpicamente bilaterales, aunque pueden ser asimtricas cuando preexiste enfermedad vascular cerebral previa. La disfuncin ms severa puede ocurrir en territorios frontera entre las arterias cerebrales principales, ya que estas reas son ms vulnerables a la hipoperfusin sistmica. La sintomatologa puede ser: ceguera cortical o prdida visual bilateral, estupor, debilidad de extremidades, etc. Fenmenos de hipercoagulabilidad Las alteraciones de la coagulacin son una causa menos frecuente de ictus isqumico y de AIT, y deben tenerse en cuenta en pacientes ms jvenes de 45, en aquellos con una historia conocida de disfuncin de la coagulacin, y en individuos con una historia de ictus criptogenticos. Las alteraciones sanguineas que se asocian con ms frecuencia al infarto cerebral incluyen: Anemia de celulas falciformes, policitemia vera, trombocitosis esencial, trombocitopenia inducida por heparina, deficiencia de protena C o S, mutacin del gen de la protrombina, resistencia a la protena C activada (factor Leiden), anticuerpos antifosfolpido, anticoagulante ldico e hiperhomocisteinemia. La mutacin del factor V de Leiden y la mutacin 20210 del gen de la protrombina se asocian sobre todo a trombosis venosa. Pueden dar lugar a trombosis venosa cerebral o a trombosis venosa profunda con embolia paradjica cerebral. Las enfermedades infecciosas e inflamatorias como pulmonas, infecciones del tracto urinario, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, SIDA y el cncer se acompaan de un incremento de reactantes de fase aguda tales como fibringeno, protena C-reactiva y los factores de coagulacin VII y VIII. En presencia de una lesin cardiaca o del endotelio, este aumento puede promover la trombosis y la embolia.
Hemorragia cerebral Es la tercera causa ms frecuente de ictus. El sangrado, que en la hemorragia intracerebral proviene generalmente de las arteriolas o de las pequeas arterias cerebrales, va a parar directamente al cerebro, formando un hematoma localizado que se disemina por los espacios
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de la sustancia blanca cerebral. La acumulacin de sangre ocurre en minutos u horas; el hematoma se agranda gradualmente por el acmulo progresivo de sangre en su periferia hasta que el aumento de presin intracraneal que produce, provoca su descompresin y vaciado al sistema ventricular o espacio subaracnoideo. Con cierta frecuencia subyacen algunas patologas asociadas a la hemorragia intracerebral. La ms importante es la HTA, aunque existen otras como: alteraciones en la coagulacin, ruptura de aneurismas, malformaciones vasculares, angiopata amiloidea, tumores, vasculitis del sistema nervioso central y consumo de drogas, sobre todo las anfetaminas y cocana. Los pacientes con hemorragia intracerebral asociada al consumo de cocana tienen una mayor incidencia de aneurisma cerebral subyacente y de malformaciones vasculares. Por lo que respecta a las alteraciones de la coagulacin, la prescripcin yatrognica de anticoagulantes orales es la causa ms comn de alteracin de la coagulacin que se asocia al sangrado, que suele ser lobar o cerebeloso. Desde el punto de vista anatomopatolgico, y a diferencia de lo que ocurre en el infarto, la hemorragia intracerebral primaria daa el cerebro directamente en el lugar de la hemorragia comprimiendo el tejido cerebral circundante, por lo que destruye el tejido del cerebro a medida que se agranda. A medida que progresa, la presin creada por la sangre y el edema circundante del cerebro puede comprometer la vida del paciente; los hematomas grandes tienen una ms elevada morbimortalidad, por lo que un objetivo primordial del tratamiento es contener y limitar el sangrado.
frecuentemente de forma repentina. El dficit indica la prdida focal de funcin del cerebro que suele ser generalmente mxima desde el inicio y, frecuentemente, la recuperacin rpida. Los sntomas relacionados con la trombosis fluctan a menudo, variando entre normal y anormal o progresando de una manera escalonada como, por ejemplo, la disartria que cursa con algunos periodos de la mejora. Las obstrucciones de las arteriolas penetrantes causan generalmente sntomas que se desarrollan durante un periodo de horas a algunos das, comparado con la isquemia de las grandes arterias cerebrales, que suelen desarrollarse en un periodo ms largo. La presentacin clsica de la HIC es la instauracin brusca de una focalidad neurolgica que progresa en minutos u horas y que se acompaa de cefalea (en un 40% de los pacientes), nuseas, vmitos (49%), disminucin del nivel de consciencia (50%) e hipertensin arterial (90%), sobretodo a medida que crece el sangrado. Esta sintomatologa florida no suele presentarse en hematomas de pequeo tamao, en los que la clnica es semejante a la de un ictus isqumico progresivo. Los hematomas que se originan en el ncleo putamen, globo plido, tlamo, cpsula interna, sustancia blanca periventricular, protuberancia y cerebelo, se suelen manifestar como una disfuncin de la parte del cerebro donde se localiza el hematoma, y no mejoran inicialmente sino que suelen progresar durante unas horas. As, un hematoma del putamen y de la cpsula interna derechos causan signos motores y/o sensitivos de extremidades izquierdas. Un sangrado en cerebelo causar por lo general ataxia, y un sangrado en el lbulo temporal izquierdo se presentar como afasia.
Hemorragia hipertensiva La hipertensin arterial es el factor de riesgo ms importante en el desarrollo la HIC. En este contexto, el sangrado tiene lugar en el territorio de las arterias penetrantes que provienen de arterias cerebrales de mayor tamao. Las arteriolas penetrantes en pacientes con HTA crnica desarrollan hiperplasia de la ntima y hialinosis, lo que predispone a necrosis focal, a roturas en los pequeos vasos, y a la formacin de pseudoaneurismas. Todo ello se asocia a la presencia de pequeas cantidades de sangre al exterior del vaso, que son masivas cuando la hemostasia es insuficiente.
CLNICA Signos y sntomas Los sntomas de la isquemia cerebral pueden ser transitorios, de segundos a minutos, o pueden persistir por periodos de tiempo ms largos. Los sntomas y los signos persisten indefinidamente si el cerebro se daa de forma irreversible y se produce el infarto. Sin embargo, la sintomatologa no siempre refleja exactamente la presencia o la ausencia de infarto, y adems el tiempo de los sntomas no indica la causa de la isquemia. As, la herramienta fundamental para distinguir los diferentes subtipos de ictus es una buena historia clnica en lo que concierne al inicio y el curso de los sntomas as como una minuciosa exploracin fsica. Cada subtipo de ictus tiene un curso caracterstico. As, los ictus emblicos ocurren muy
Situaciones concretas
AIT previo Los pacientes no suelen explicar espontneamente una historia de AIT que preceda al ictus. Muchos pacientes, por ejemplo, no relacionan problemas anteriores de la mano o del ojo con los problemas que posteriormente presentan en otros territorios, por lo que el mdico debe preguntar directamente por sntomas especficos previos al episodio actual. Una historia de episodio de isquemia transitoria previa (especialmente ms de uno) en el mismo territorio indica la presencia de una lesin vascular local trombtica. Por otra parte, los ataques en ms de un territorio vascular sugieren embolia del corazn o de la aorta. Una sintomatologa transitoria no es caracterstica de la hemorragia cerebral. Relacin con actividades concretas La HIC puede precipitarse con el ejercicio fsico o la actividad emocional intensa, aunque en la mayora de casos se da durante actividades rutinarias. En contraposicin, los ictus trombticos son menos frecuentes bajo estas circunstancias. El trauma antes del ictus sugiere la diseccin o la obstruccin traumtica de arterias o la hemorragia traumtica del cerebro. El toser repentino y el estornudo precipitan a veces embolia del cerebro. De la misma manera, el levantarse durante la noche a orinar parece ser una circunstancia que puede promover la embolia en pacientes con factores de riesgo.
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Sntomas asociados La presencia de algunos sintomas asociados puede sugerir ictus especficos: La fiebre hace sospechar una endocarditis y, por lo tanto, un origen cardioemblico. Las infecciones promueven la activacin de reactantes de fase aguda, predisponiendo a fenmenos trombticos. La cefalea intensa se asocia en un 40% a las hemorragias cerebrales frente al 17% de los ictus isqumicos. sta est en relacin al aumento de presin intracraneal y al paso de la sangre al lquido cefalorraqudeo y es ms frecuente en la hemorragia lobar y en la cerebelosa. Los vmitos, presentes en el 49% de las HIC, tambien pueden presentarse en el 2% de los ictus isqumicos, as como en el ictus de cualquier etiologa localizado en la fosa posterior. Las convulsiones son ms frecuentes en pacientes con hematoma lobar o embolismo cerebral, y son ms raras en pacientes con hematoma profundo o trombosis. La disminucin del nivel de consciencia sugiere ictus trombticos y emblicos de gran tamao, afectacin de la circulacin posterior y hemorragia cerebral. Exploracin fsica
TABLA 1. ESCALA DE NIHSS (NIH STROKE SCALE)

1A. Estado de conciencia 0 Alerta 1 Somnoliento 2 Estuporoso 3 Coma o no responde 1B. Orientacin en tiempo y espacio (2) 0 Orientado en ambas esferas 1 Orientado en una esfera 2 No orientado en ninguna esfera 1C. Obediencia a rdenes sencillas (2) 0 Realiza ambas tareas correctamente 1 Realiza una tarea correctamente 2 No realiza ninguna de ellas 2. Mirada conjugada 0 Normal 1 Paresia o parlisis parcial de la mirada conjugada 2 Desviacin forzada de la mirada conjugada (parlisis total de la mirada conjugada) 3. Campos visuales 0 Normal 1 Hemianopsia parcial 2 Hemianopsia completa 3 Hemianopsia bilateral completa (ceguera cortical) 4. Movimiento facial 0 Ausente 1 Paresia leve 2 Paresia severa o parlisis total 5. Funcin motora. Miembro superior (5.1. Derecho; 5.2. Izquierdo) 0 No claudica 1 Claudica antes de los 5 segundos 2 Claudica antes de los 10 segundos 3 No hace esfuerzo contra gravedad 4 Ningn movimiento 6. Funcin motora. Miembro inferior (6.1. Derecho; 6.2. Izquierdo) 0 No claudica 1 Claudica antes de los 5 segundos 2 Claudica antes de los 10 segundos 3 No hace esfuerzo contra gravedad 4 Ningn movimiento 7. Ataxia 0 Sin ataxia 1 Presente en un miembro 2 Presente en dos miembros 8. Sensibilidad 0 Normal 1 Hipoestesia leve a moderada 2 Hipoestesia severa o anestesia 9. Lenguaje 0 Normal 1 Afasia leve a moderada 2 Afasia severa 3 Mutista o con ausencia de lenguaje oral 10. Articulacin 0 Articulacin normal 1 Disartria leve a moderada 2 Disartria severa, habla incomprensible 11. Extincin o inatencin 0 Normal 1 Inatencin a uno o dos estmulos simultneos 2 Hemi-inatencin severa
Exploracin fsica general El examen mdico general suele proporcionar indicios sobre la patognesis del ictus. Es importante poner atencin a la exploracin cardiovascular. As, la ausencia simtrica de pulsos (extremidades inferiores, radial o cartida) nos debe hacer pensar en un paciente con vasculopata de base, por lo que el mecanismo ms probable es aterosclerosis y trombosis o embolismo arteria-arteria. La presencia de un soplo a nivel del cuello sugiere la presencia de enfermedad extracraneal oclusiva. Los soplos cardiacos, fibrilacin auricular y cardiomegalia sugieren, en general, un mecanismo cardioemblico. Adems, es preciso registar cuidadosamente la PA en ambos brazos con el fin de despistar posibles disecciones. El examen del fondo de ojo puede revelar un cristal del colesterol, un trombo fibrino-plaquetario blanco, o mbolos rojos. Las hemorragias subhialoideas en el ojo sugieren un sangrado cerebral agudo. Cuando se ocluye la arteria cartida, la pupila ipsilateral puede llegar a estar algo dilatada y poco reactiva. La presencia de cambios hipertensivos en la retina nos puede orientar a la existencia de una HTA de larga evolucin. Exploracin neurolgica La exploracin neurolgica en urgencias debe ser rpida pero concisa. Actualmente, se recomienda para ello utilizar la NIH Stroke Scale (NIHSS) (Tabla 1). Se trata de una escala estandarizada que asegura que los principales parmetros de la exploracin neurolgica se efecten con rapidez y orden. Cada tem recibe una puntuacin, por lo que no slo ayuda a cuantificar el grado de dficit, sino que adems facilita la transmisin de datos entre los profesionales, identifica la posible localizacin del ictus, confiere valor
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TABLA 2. TERRITORIO VASCULAR AFECTADO EN FUNCIN DE LA SINTOMATOLOGA Y LOS HALLAZGOS DE LA EXPLORACIN NEUROLGICA
Arteria afectada
Arteria cerebral anterior
Sndrome
Dficit motor y/o sensitivo (pierna >> cara, brazo) Reflejos de prensin y chupeteo Abulia, rigidez, apraxia de la marcha
Fisopatologa
Emblico > trombtico
Arteria cerebral media
Hemisferio dominante: afasia, dficit motor y sensitivo (cara, brazo > pierna > pie), Emblico > trombtico la hemipleja puede ser completa si afecta a la cpsula interna, hemianopsia homnima Hemisferio no dominante: negligencia, anosognosia, dficit motor y sensitivo (cara, brazo > pierna > pie), hemianopsia homnima Hemianopsia homnima; alexia sin agrafia (hemisferio dominante); alucinaciones visuales, Emblico > trombtico perseveraciones visuales (crtex calcarino); prdida sensitiva, coreoatetosis, dolor espontneo (tlamo); parlisis del III par craneal, paresia del movimiento vertical del ojo, deficit motor (pednculo cerebral, cerebral media) Hemiparesia motora pura (sndromes lacunares clsicos) Dficit sensitivo puro Dficit sensitivomotor puro Hemiparesia y ataxia homolateral Disartria/mano torpe Parlisis de pares craneales Dficit sensitivos cruzados Diplopa, mareo, nuseas, vmitos, disartria, disfagia, hipo Ataxia de extremidades y de la marcha Dficit motor Coma Los signos bilaterales sugieren patologa de la arteria basilar Inicio progresivo o escalonado de sndrome de la arteria cerebral media y en alguna ocasin tambin de arteria cerebral anterior si la circulacin colateral es pobre Trombosis de pequeo vaso (lacunar)
Arteria cerebral posterior
Arteriolas penetrantes
Arteria vertebrobasilar
Emblico = trombtico
Arteria cartida interna
Trombtico > emblico
pronstico inmediato y permite identificar a aquellos pacientes candidatos a intervenciones teraputicas. Cabe decir que la exploracin neurolgica da ms informacin acerca de la localizacin que del mecanismo fisiopatolgico y del subtipo de ictus. En el ictus isqumico, la falta de riego en diversas zonas del cerebro da lugar a unos hallazgos caractersticos en cada caso: La debilidad de la cara, brazo y pierna de una parte del cuerpo sin alteraciones sensitivas, visuales o cognitivas (ictus motor puro) sugiere la presencia de un ictus trombtico que afecta a las arterias penetrantes o bien un pequeo hematoma en la cpsula interna. Los dficits focales severos que se inician de forma sbita o progresan rpidamente son caractersticos de la embolia o de un hematoma cerebral. La sensacin de mareo, vrtigo, diplopa, ceguera, sntomas cruzados, signos sensitivos o motores bilaterales, hemianopsia, o alteracin visual bilateral sugiere afectacin de la circulacin posterior. Los trastornos del lenguaje sugieren alteracin de la arteria cerebral anterior o arteria cerebral media. La Tabla 2 muestra el territorio vascular afectado en funcin de la sintomatologa y los hallazgos de la exploracin neurolgica. Por lo que respecta al sangrado, los signos neurolgicos variarn en funcin de la localizacin de la hemorragia. Exploraciones complementarias A todos aquellos pacientes que acuden a un servicio de urgencias por una depresin del nivel de conciencia o un ictus se les debe practicar de inmediato una glicemia capi-
lar, especialmente si se trata de pacientes diabticos en tratamiento con hipoglucemiantes orales o insulina. Un electrocardiograma (ECG) ayudar a descartar trastornos del ritmo. Debe realizarse tan pronto como sea posible un anlisis de sangre, que debera incluir: electrolitemia, creatinina, glucosa, hemograma, recuento plaquetario,velocidad de sedimentacin globular y pruebas de coagulacin. Si se sospecha isquemia cardiaca, debe incluir determinacin de troponinas y enzimas cardiacas. Se solicitar una radiografa de trax, aunque no de inmediato. Se recomienda siempre a los pacientes neumpatas, cardipatas, o cuando existe la sospecha de diseccin artica o enfermedades sistmicas, mettasis cerebrales o lesiones ocupantes de espacio como causa del dficit. Si se sospecha que el paciente est hipoxmico y/o hipercpnico, debe realizarse una gasometra arterial. En caso de que el cuadro se acompae de fiebre, se debera disponer de una radiografa de trax, anlisis de sangre y de orina, as como de hemocultivos con el fin de detectar y tratar el foco. Si el paciente padece una coagulopata o est en tratamiento anticoagulante, debe solicitarse determinacin del INR y unas pruebas cruzadas. La cocana y las anfetaminas son una etiologa prevalente de ictus, especialmente en jvenes, por lo que una determinacin de estos txicos en orina puede confirmar la sospecha (Tabla 3).
Estudios de imagen El estudio de imagen cerebral es preceptivo en todo aquel paciente con sospecha de un ictus agudo.
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TABLA 3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS A EFECTUAR DE INMEDIATO EN

UN PACIENTE QUE ACUDE CON UN ICTUS
En todos los pacientes TC sin contraste o RM cerebral Glucemia Electrolitemia y funcin renal Hemograma y recuento plaquetario Electrocardiograma Marcadores de isquemia cardiaca Tiempo de protrombina y/o INR (International Normalized Ratio) Tiempo parcial de troboplastina Saturacin de oxgeno En pacientes seleccionados Funcin heptica Bsqueda de txicos Alcoholemia Test de embarazo Gasometra (si se sospecha hipoxia o hipercapnia) Radiografa de trax (si se sospecha descompensacin de neumopata o cardiopata) Puncin lumbar (si se sospecha hemorragia subaracnoidea y la TC no evidencia otros hallazgos)
El principal objetivo de las pruebas de imagen en el ictus es inicialmente descartar la hemorragia intracerebral, situacin que puede comprometer de forma inminente la vida del paciente. Por otra parte, ayuda a evaluar el grado de dao cerebral, detectar signos tempranos de infarto e identificar la lesin vascular responsable del dficit, as como otras posibles lesiones cerebrales. Las ltimas tecnologas avanzadas de tomografa computarizada (TC) as como de resonancia magntica (RM) permiten mejorar el diagnstico ya que pueden llegar a diferenciar el tejido cerebral que est infartado de forma irreversible del que es potencialmente salvable permitiendo, as, una mejor seleccin de pacientes que pueden beneficiarse de un tratamiento concreto, como la trombolisis. Tomografia computarizada En la fase inicial del ictus, y siempre y cuando el paciente est estable, la tcnica de imagen de eleccin es la TC sin contraste. Por lo que respecta a la HIC, mediante la TC se puede definir de forma temprana la forma y localizacin del sangrado, as como su eventual drenaje a las diferentes cavidades (Figura 1). Adems es capaz de visualizar el efecto masa del sangrado, la desviacin de estructuras de la lnea media, herniaciones y la presencia de hidrocefalia. La hemorragia tiende a crecer durante las 6-12 horas del inicio de la clnica en casi la mitad de los pacientes sin evidencia de deterioro neurolgico. Por lo que respecta al ictus isqumico, la sensibilidad de la TC sin contraste para la deteccin de isquemia cerebral se incrementa despus de 24 horas (Figura 2). Dentro de las primeras 24 horas es menos sensible, dado que los cambios radiolgicos de un parnquima infartado son poco visibles en este margen de tiempo. Sin embargo, dentro de las primeras 6 horas de inicio del ictus, es posible detectar signos tempranos de infarto cerebral (Figura 2) que indican un peor pronstico, como:
FIGURA 1. HEMATOMA INTRAPARENQUIMATOSO TEMPORO-PARIETAL DERECHO, CON DESPLAZAMIENTO DE ESTRUCTURAS MEDIAS Y EDEMA.
FIGURA 2. SIGNOS TEMPRANOS DE ISQUEMIA CEREBRAL: BORRAMIENTO DE SURCOS EN TERRITORIO DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA DERECHA.
Hipoatenuacin que afecta a un tercio o ms del territorio de la arteria cerebral media. Oscurecimiento del ncleo lenticular. Borramiento de surcos corticales. Hipoatenuacin focal del parenquima.
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Prdida del ribete insular u oscurecimiento de la cisura silviana. Hiperatenuacin de vasos grandes, como la hiperdensidad de la arteria cerebral media. Prdida de diferenciacin de sustancia blanca-gris de los ganglios de la base. La utilidad de la TC en el ictus isqumico agudo ha mejorado con la aparicin de tcnicas que la complementan, como la angio-TC. La evaluacin que combina las dos tcnicas se ha visto que puede mejorar la deteccin del infarto agudo en comparacin con el uso de una sola tcnica. Resonancia magntica y angiorresonancia La resonancia magntica es ms sensible que la TC para visualizar cambios en estructuras tisulares e ictus isqumicos en fase hiperaguda, por lo que puede proporcionar una valoracin ms temprana y precisa. Por ello, se utiliza cada vez con mayor frecuencia en casos de duda y cuando la TC no es concluyente. Sin embargo, es menos sensible a la hora de identificar hemorragias cerebrales. Las imgenes en T1 permiten visualizar la patocronia de la hemorragia, trombosis vascular, edema de circunvoluciones cerebrales y, despus de la administracin de gadolinio, se utilizan para el diagnstico diferencial entre lesiones inflamatorias y tumorales. Por otra parte, la resonancia-angiografa es una tcnica que desde hace unos pocos aos se ha ido configurando como una herramienta til para la deteccin de anomalas estructurales, como malformaciones y aneurismas, y puede obviar el uso de contraste cerebral utilizado en la angiografa en pacientes concretos. El inconveniente de la RM es la duracin excesiva de la exploracin y el hecho de que tengan que excluirse de la sala de exploracin materiales ferromagnticos, como aparatos de monitorizacin cardiovascular y respiradores, lo que la hace desaconsejable en pacientes hemodinmicamente inestables y graves. AngioTC La TC helicoidal y la nueva generacin de TC multidetectores aumentan la velocidad de los cortes y permiten componer una angiografa de las arterias cerebrales intra y extracraneales. La velocidad tambin permite ver el estado de la perfusin de los diferentes territorios vasculares. Este tipo de tcnica, que permite visualizar los grandes vasos, se puede hacer en el mismo momento que la TC convencional. Es til para descartar malformaciones vasculares, especialmente en pacientes jvenes con sangrado intraparenquimatoso. Resonancias de difusin y de perfusin La resonancia de difusin combinada con la resonancia de perfusin puede detectar anormalidades secundarias a la isquemia entre 3 a 30 minutos despus de su inicio, cuando la RM convencional y la TC son normales, permitiendo una mejor seleccin de pacientes candidatos a trombolisis. La RM de difusin revela la evidencia del dao isqumico, es decir, del tejido daado, y no de la isquemia per se. En contraste, la perfusin, en secuencias rpidas de RM,
cuantifica la cantidad de contraste que alcanza el tejido cerebral despus del bolo endovenoso. De esta manera construye un mapa de flujo sanguneo cerebral relativo y de tiempo de trnsito medio, lo cual identifica de forma sensible el tejido isqumico. La combinacin de ambas tcnicas de forma temprana es importante para identificar a pacientes con dao isqumico reversible, es decir, reas isqumicas cuyo parnquima todava no aparece daado y, por lo tanto, con ms probabilidad de recuperacin funcional. Este tipo de tcnica, presente nicamente en determinados hospitales, debe emplearse slo si los hallazgos van a influenciar decisiones teraputicas, como trombolisis o intervenciones endovasculares. Angiografa cerebral La angiografa cerebral es un procedimiento til en aquellos pacientes con HIC en los que en la TC se visualiza algn signo que puede hacer pensar en anomalas estructurales vasculares, en pacientes con hemorragia intraventricular o estructuras vasculares prominentes. Es una tcnica que, a travs del radiocontraste infundido, permite identificar malformaciones arteriovenosas y aneurismas como causa del sangrado y tratarlas en el mismo procedimiento, o posteriormente mediante ciruga. Sin embargo, en sujetos de ms de 45 aos y/o hipertensos, en que la probabilidad a priori de encontrar lesiones tratables es baja, una angio-RNM o angio-TC negativas haran innecesaria la arteriografa. Otras tcnicas En algunos centros la angiografa-RM se utiliza en el ictus agudo para detectar estenosis u oclusin vascular de la arteria cerebral media y de la cartida interna. Por otra parte, la eco-Doppler intracraneal, mtodo no invasivo presente slo en centros especializados, puede utilizarse en urgencias en las primeras fases para evaluar a algunos pacientes para trombolisis o para tratamiento endovascular. Ayudan a detectar estenosis intracraneales y a monitorizar la reperfusin despus de la trombolisis. Curso clnico Cada subtipo de ictus tiene un curso caracterstico. As, la hemorragia cerebral no mejora durante el periodo temprano; progresa gradualmente durante minutos o algunas horas, con empeoramiento progresivo del dficit neurolgico. Los ictus emblicos se inician de forma sbita la mayor parte de las veces. El dficit indica la prdida focal de funcin del cerebro, que es generalmente mxima desde su inicio. La recuperacin rpida de la sintomatologa tambin inclina el diagnstico a mecanismo embolgeno. Los sntomas relacionados con la trombosis fluctan a menudo, variando entre normal y anormal o progresando de forma escalonada con algunos periodos de la mejora. Las obstrucciones de las arterias penetrantes causan generalmente sintomatologa que se desarrolla a lo largo de un corto periodo de tiempo, horas o unos pocos das como mximo, comparados con la isquemia de grandes vasos, que suele desarrollarse en un periodo ms largo.
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El empeoramiento neurolgico despus de un ictus agudo no es infrecuente. As, el deterioro neurolgico durante la fase aguda (48 a 72 horas del inicio) de la isquemia cerebral ocurre en aproximadamente el 13% de los pacientes. Este deterioro se relaciona principalmente con el infarto progresivo, la presin intracraneal creciente, la isquemia cerebral recurrente y la hemorragia secundaria del parnquima daado. PRONSTICO La mortalidad de la HIC a los 30 das depende de la localizacin de la hemorragia. La mitad de los fallecimientos se dan durante los primeros dos das y, adems, slo una pequea parte de los pacientes (aproximadamente el 12% segn las series) llegan a ser funcionalmente independientes despus del ictus. La mortalidad alcanza el 40% en los 3 primeros meses y la mortalidad y morbilidad combinadas, el 80%. La supervivencia a los 10 aos no sobrepasa el 18%. El pronstico de la recuperacin funcional depende de la localizacin, tamao del hematoma, nivel de conciencia, edad del paciente y condicin premrbida. Se ha visto que el tratamiento previo con anticoagulantes orales tambin parece asociarse con un peor pronstico. El deterioro neurolgico temprano, en las primeras 48 horas de inicio de la HIC, no es infrecuente y se asocia, asimismo, a un peor pronstico. Por lo que respecta al ictus isqumico, entre un 10-15% de los pacientes con ictus isqumico mueren en la fase aguda. Algunos de ellos en relacin a la disfuncin neurolgica relacionada directamente con el ictus, como el deterioro de la respiracin en ictus bulbares, pero la mayora lo hacen por complicaciones sistmicas, como el tromboembolismo pulmonar, la neumona o el infarto agudo de miocardio. La mayor parte de los estudios indican que casi un 20% de los pacientes que sobreviven al ictus requieren hospitalizacin prolongada y del 33 al 50% restan con diversas discapacidades. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Dentro del diagnstico diferencial inmediato de un paciente que acude con focalidad neurolgica cabe tener en cuenta la hipoglucemia. Los pacientes con hipoglucemia se muestran generalmente somnolientos y confusos, pero pueden presentar sntomas focales tales como hemipleja, especialmente los ms ancianos. Los brotes de esclerosis mltiple (EM) pueden comenzar precipitadamente e incluso como ataques transitorios y paroxsticos, aunque, ms a menudo, su duracin es de das. Adems, la EM es ms comn entre la tercera y la quinta dcadas de la vida, mientras que el ictus suele darse en pacientes generalmente de mayor edad. Una historia de brotes anteriores es muy importante en el diagnstico diferencial entre ambos. Las infecciones virales del sistema nervioso central, particularmente citomegalovirus o herpes, pueden causar lesiones cerebrales asociadas a focalidad neurolgica. Los abscesos cerebrales causan sntomas y signos neurolgicos focales que pueden comenzar precipitadamente. La historia
de fiebre y de dolor de cabeza y, frecuentemente, las convulsiones orientan a esta causa. La epilepsia, especialmente las crisis focales repetidas, pueden preceder a una focalidad postictal. Por lo que respecta a los AIT, cabe hacer siempre un diagnstico diferencial con la migraa acompaada, las convulsiones y el sncope. Algn tipo de pacientes con trastornos psiquitricos histeriformes presentan ataques como ceguera, sordera, parlisis episdicas, que se pueden confundir con la prdida orgnica de la funcin. La amnesia global transitoria (AGT) es un sndrome caracterizado por el inicio agudo de una amnesia antergrada severa acompaada de amnesia retrgrada, sin la otra focalidad, cuya resolucin se da en el plazo de 24 horas. La mayora de los pacientes son mayores y los episodios no suelen ser recurrentes, aunque hay pacientes en los que los episodios pueden repetirse durante algunos aos. TRATAMIENTO Su finalidad en la fase inicial del ictus se basa en tres procesos que, si cabe, deben ser simultneos: Asegurar la estabilidad clnica, que implica corregir todas aquellas situaciones que puedan contribuir a empeorar el problema del paciente. Averiguar el mecanismo fisiopatolgico del ictus. Estudiar si en base a ello el paciente es candidato a trombolisis, y sus potenciales contraindicaciones. Profilaxis y tratamiento de las complicaciones neurolgicas (como hemorragia secundaria, edema, convulsiones) y mdicas (broncoaspiracin, infecciones, lcera de decbito, trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar). Tratamiento inicial En todo paciente con ictus agudo se debe monitorizar de forma continua o regular la presin arterial, el pulso y la temperatura. Se recomienda adems que durante las primeras 24 horas se efecte monitoriozacin electrocardiogrfica, que debe ir ms all en pacientes inestables, en aquellos con arritmias o que presenten antecedentes de cardiopata. La pulsioximetra da informacin relevante del estatus respiratorio del paciente.
Proteccin de la va area y funcin pulmonar En el manejo inicial de todo paciente con ictus debe asegurarse una adecuada ventilacin y oxigenacin del paciente con el fin de no empeorar la isquemia, administrando oxgeno a 2 litros por minuto siempre que la pulsioximetra nos informe de hipoxemia. Los pacientes con ictus isqumicos extensos, isquemia vertebrobasilar o hematomas cerebrales presentan dificultad respiratoria ya sea por la broncoaspiracin o por la hipoventilacin, lo cual puede conllevar a hipercapnia que aumenta la presin intracraneal. Estos pacientes precisan intubacin orotraqueal, no slo para asegurar una adecuada ventilacin, sino tambin para proteger la va area de posibles broncoaspiraciones, sobre todo si los pacientes vomitan. Al indicar la intubacin se tendr muy en cuenta la condicin premrbida del paciente y el pronstico del ictus.
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Manejo de la glucemia
Hiperglucemia La hiperglucemia es un hallazgo frecuente en pacientes con ictus isqumico agudo y es un parmetro que se asocia a un peor pronstico. La elevacin de la glucemia en este contexto puede causar un aumento del dao cerebral por diversos macanismos, como el aumento de la acidosis tisular secundaria al metabolismo anaerobio, y aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica. Las actuales guas clnicas recomiendan tratar con sueroterapia e insulina a todos aquellos pacientes con glucemia por encima de 140-185 mg/dL (10 mmoL/L). Hipoglucemia En todo paciente con una focalidad neurolgica o una disminucin del nivel de consciencia debe practicarse una glucemia capilar. La hipoglucemia puede dar lugar a dficit neurolgicos focales que pueden ser idnticos a un ictus, al mismo tiempo que una hipoglucemia severa y mantenida puede causar dao neurolgico.
TABLA 4. INDICACIN DE TRATAMIENTO ANTIHIPERTENSIVO EN UN PACIENTE

CANDIDATO A TRATAMIENTO CON RTPA U OTRAS INTERVENCIONES ENDOVASCULARES
Nivel de PA PAS > 185 mmHg o PAD > 110 mmHg Labetalol 10 a 20 mg EV en bolo, que puede repetirse 1 vez o 2 pufss de nitroglicerina o Nicardipino en perfusin, 5 mg/h, que se puede aumentar en 0,25 mg/h en intervalos de 5-10 minutos (dosis mxima 15 mg/h)
Si la PA no disminuye y persiste PAS > 185 mmHg o PAD > 110 mmHg, no administrar rtPA.
Manejo de la hipertensin arterial El manejo de la HTA puede variar en funcin del tipo de ictus. Actualmente, el manejo de la HTA en el ictus, especialmente en el isqumico, sigue siendo un tema controvertido. Hasta el momento no hay estudios que hayan evidenciado que el tratamiento enrgico de la HTA en el ictus agudo confiera una mejora del pronstico. Ante un ictus isqumico, la capacidad de autorregulacin de la presin de flujo cerebral todava puede mantenerse activa en la zona infartada, por lo que disminuciones sbitas e importantes de las cifras de presin arterial pueden agrandar el rea isqumica. La presin arterial media (PAM) en los pacientes con ictus agudo suele estar elevada en los primeros momentos y puede durar unos das. En un 60% de los pacientes se pueden objetivar valores de PA sistlica (PAS) > 160 mmHg en las primeras horas. Esta elevacin transitoria de la PA suele desaparecer a los pocos das de forma espontnea.
Manejo de la PA en el ictus isqumico La presin de perfusin distal al vaso obstruido es baja, y esta porcin de vaso est dilatada. El flujo de sangre en estos vasos dilatados depende pues de la presin arterial sistmica. Es por esta razn que en algunos casos el aumento de la PA en el ictus es necesario para mantener la presin de perfusin cerebral, lo cual podra explicar por qu la PA aumenta espontneamente despus de un evento cerebral isqumico. La disminucin rpida de las cifras de PA, especialmente durante las primeras 24 horas en pacientes con ictus isqumico, se asocia a un deterioro clnico. Slo se aconseja un tratamiento enrgico en caso de que coexista diseccin artica, encefalopata hipertensiva, infarto agudo de miocardio, HTA acelerada o edema agudo de pulmn. Las actuales guas de manejo del ictus agudo no aclaran, por el momento, qu umbral de cifras de PA hay que tratar de forma urgente. Slo especifican iniciar tratamiento en
aquellos pacientes que pueden llegar a ser candidatos a fibrinolisis en el caso de que su PAS > 185 mmHg y/o PA diastlica (PAD) > 110 mmHg (Tabla 4). As, en ausencia de disfuncin aguda de algn otro rgano diana o en ausencia de tratamiento fibrinoltico, no hay una evidencia consistente del beneficio de disminuir con rapidez las cifras de PA, aunque se establece un consenso de tratar con frmacos a aquellos pacientes que presentan PAS > 220 mmHg y/o PAD > 120 mmHg. Respecto al tratamiento en s mismo, no se ha evidenciado que un frmaco sea mejor que otro en el manejo de la HTA en el ictus agudo y, aunque se recomienda individualizar en cada caso en funcin de la experiencia del mdico, existe una serie de recomendaciones basadas en un consenso. En caso de que un paciente sea candidato a fibrinolisis o a procedimientos teraputicos intravasculares como la trombolisis intravascular se recomienda disminuir la PA con captopril oral o labetalol endovenoso. En caso de contraindicacin al labetalol o en ausencia de respuesta, puede utilizarse nitroprusiato en perfusin, aunque se recomienda, si el paciente no responde inicialmente a los frmacos antihipertensivos, descartar dichos procedimientos. Manejo de la PA en la hemorragia intracraneal La elevacin de la PA se halla presente en casi un 90% de los pacientes con HIC. El nivel ptimo de PA de estos pacientes debe considerarse a partir de factores individuales como la edad, la HTA preexistente, la presunta causa de la HIC y el tiempo que ha pasado desde el inicio de la sintomatologa. En general las recomendaciones han sido siempre ms agresivas que en el paciente con ictus isqumico. La base terica para disminuir la PA se fundamenta en la disminucin del riesgo de sangrado de las pequeas arterias y arteriolas. Algn estudio prospectivo observacional que relacionaba el tamao de la HIC con las cifras de PA no demuestra relacin entre tamao del sangrado y las mismas. Se recomienda mantener una presin arterial media (PAM) por debajo de los 130 mmHg. El nitroprusiato sdico y el labetalol, por su rpido efecto, son los frmacos de eleccin en estos casos. El tratamiento antihipertensivo endovenoso en el contexto de una HIC debe iniciarse segn el siguiente esquema: PAS > 230 mmHg o PAD > 140 mmHg en dos determinaciones separadas de 5 minutos, iniciar nitroprusiato sdico EV.
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TABLA 5. CRITERIOS DE ELEGIBILIDAD PARA EL TRATAMIENTO FIBRINOLTICO CON RTPA EN EL ICTUS ISQUMICO
Criterios de inclusin Diagnstico clnico de ictus con inicio de sntomas dentro de las tres horas de inicio (si el tiempo exacto de inicio del ictus se desconoce, se define como el ltimo momento en el que el paciente fue visto bien) y con un dficit neurolgico evidente Criterios de exclusin Antecedentes Ictus o traumatismo craneal durante los ltimos 3 meses Historia previa de hemorragia intracraneal Ciruga mayor durante los ltimos 14 das Sangrado genitourinario o gastrointestinal en los 21 das anteriores Infarto de miocardio en los ltimos 3 meses Puncin arterial en localizaciones donde no se puede realizar compresin en los ltimos 7 das Puncin lumbar en el plazo de 7 das Curso clnico Mejora rpida de la sintomatologa Signos neurolgicos mnimos o aislados Crisis comicial en el inicio del ictus, con empeoramiento neurolgico por dficits postictales residuales Sintomatologa sugestiva de hemorragia subaracnoidea, aunque la TAC sea normal Presentacin clnica en forma de infarto de miocardio o pericarditis post-infarto PA sistlica persitentemente > 185, PA diastlica > 110 mmHg, o necesidad de tratamiento antihipertensivo enrgico para controlar las cifras de PA Embarazo o lactancia Sangrado activo o traumatismo agudo (fractura) Laboratorio Plaquetas < 100.000/mm3 Glucosa en sangre < 50 mg/dL (2,8 mmol/L) o > 400 mg/dL (22,2 mmol/L) INR > 1,7 si est en tratamiento con anticoagulantes orales Tiempo parcial de tromboplastina elevado si est en tratamiento con heparina TC craneal Evidencia de hemorragia Evidencia de signos incipientes de gran infarto, como swelling difuso del hemisferio afectado, hipodensidad en el parnquima, y/o borramiento de > 33% del territorio de la arteria cerebral media
PAS 180-230 mmHg, PAD 105-140 mmHg o PAM > 130 mmHg en dos lecturas separadas por 20 min, iniciar labetalol EV, diltiazem EV o cualquier frmaco EV fcilmente titulable. PAS < 180 mmHg y PAD < 105 mmHg, diferir el tratamiento antihipertensivo.
Tratamiento especfico
Tratamiento de la fiebre En primer lugar, ante un paciente con disminucin del nivel de conciencia y/o focalidad neurolgica que adems presenta fiebre elevada, debe descartarse meningitis, absceso cerebral o endocarditis como causa del cuadro. En pacientes con un ictus isqumico agudo, la presencia de fiebre durante las primeras 24 horas se asocia a un incremento del rea cerebral infartada y a un peor pronstico. Por este motivo se recomienda mantener a estos pacientes normotrmicos durante los primeros das con frmacos endovenosos como el paracetamol, 1 g cada 6 horas. Manejo de fluidos y electrolitos En pacientes con ictus es importante evitar la deplecin hdrica con el fin de no empeorar el flujo cerebral y la funcin renal. Cuando el paciente llega a urgencias con un ictus ya presenta un cierto grado de deshidratracin, por lo que debe hidratarse de forma precoz, con un balance lo menos positivo posible y en funcin del grado de deshidratacin. Los sueros hipotnicos (NaCl 0,45% o glucosa al 5%) estn formalmente contraindicados por el riesgo de edema cerebral.
Fibrinolisis Actualmente la nica terapia aprobada tanto en la Unin Europea como en los Estados Unidos para el ictus agudo es el activador tisular recombinante del plasmingeno o rtPA, a dosis de 0,9 mg/kg de peso. La administracin de rtPA dentro de las primeras tres horas de inicio de la sintomatologa del ictus isqumico agudo mejora significativamente el pronstico de estos pacientes. Por el contrario, no se ha visto un claro beneficio en aquellos pacientes a los que se les administra rtPA ms all de las 3 horas de inicio. Dado que el uso de tratamiento tromboltico conlleva un mayor riesgo de sangrado, se deben valorar los riesgos y potenciales beneficios del tratamiento y explicarlo as al paciente y a los familiares del mismo antes de iniciarlo. En la Tabla 5 se hallan los criterios de inclusin y de exclusin para el tratamiento tromboltico con rtPA. Trombolisis intraarterial Se trata de una opcin teraputica dentro de las primeras 6 horas en pacientes con ictus secundario a oclusin de la arteria cerebral media que, por diversas circunstancias, no son candidatos a la fibrinolisis con rtPA (como, por ejemplo: margen de tiempo fuera de la fibrinolisis o ciruga reciente). Dado que el procedimiento es endovascular, debe efectuarse en centros especializados de mayor nivel de complejidad con acceso inmediato a angiorradiologa y a expertos en la misma.
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Tratamiento antiagregante plaquetario En aquellos pacientes con ictus isqumico que no son candidatos a tratamiento tromboltco con rtPA, se recomienda administrar de forma temprana aspirina a dosis de 325 mg al da, dado que mejora la supervivencia. La aspirina debera administrarse dentro de las primeras 24-48 horas del inicio del ictus y puede utilizarse en combinacin con heparina subcutnea cuando sta se administra como profilaxis de la trombosis venosa profunda. Anticoagulacin temprana En ningn estudio se ha analizado de forma satisfactoria la indicacin de anticoagulacin con heparina en los pacientes con ictus isqumicos, ni el papel de la anticoagulacin endovenosa temprana (< 12 horas). Por ello, tanto las guas clnicas del AAN (American Academy Neurology) como del ASA (American Stroke Association) no recomiendan la anticoagulacin temprana en el ictus isqumico, por su eficacia limitada y por incrementar el riesgo de sangrado. La anticoagulacin temprana con heparina tampoco se recomienda en aquellos pacientes con el ictus de origen cardioemblico (trombo intracardiaco, enfermedad valvular con fibrilacin auricular, vlvulas mecnicas, trombo intraluminal documentado), en la diseccin de grandes arterias cervicales o intracraneales, ni en el ictus isqumico progresivo, salvo existencia de otra patologa que as lo requiera (fibrilacin auricular crnica, trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar o infarto agudo de miocardio). En estos casos, la descoagulacin se realizar despus de descartar, tras una prueba de imagen, la hemorragia y de ponderar el riesgo/beneficio con una valoracin pertinente del tamao del infarto, ya que la heparina, bajo estas circunstancias, est formalmente contraindicada en pacientes con ictus extensos (por ejemplo, ms del 50% del territorio de la arteria cerebral media), hipertensin arterial no controlada y en pacientes con patologa avanzada de pequeo vaso. Tratamiento de la hemorragia intracraneal El tratamiento inicial de la HIC consiste en controlar el sangrado, tratar la hipertensin endocraneana y evitar aquellos factores que puedan empeorar la lesin cerebral, como la HTA severa, la hipotensin arterial, la hipoxia, la hipercapnia, la hipertermia y las convulsiones. En pacientes con HIC secundaria al uso de anticoagulantes se recomienda administrar altas dosis de vitamina K endovenosa (10-20 mg) junto con al menos ocho unidades de plasma fresco congelado. Por otra parte, los concentrados de complejo protrombnico normalizan con ms rapidez el INR que la infusin de plasma fresco o la vitamina K solos, aunque este tratamiento no est disponible en todos los centros. Por lo que respecta a la arteriografa como herramienta de abordaje teraputico, diversos estudios han evidenciado que la concurrencia de hipertensin arterial y edad avanzada hace relativamente improbable el hallazgo de lesiones en la arteriografa susceptibles de tratamiento. El paciente con HIC que, por su situacin clnica, requiere ingreso en UCI y, en muchos casos, de ventilacin mecnica, difcilmente encajara en lo que las guas llaman situa-
cin clnica estable. Por ello, en la prctica habitual, en ausencia de hemorragia subaracnoidea o una fuerte sospecha de lesiones vasculares en la TC sin contraste, slo se practica arteriografa a los pacientes jvenes y/o no hipertensos que estn clnicamente estables. Estos pacientes ms jvenes son susceptibles de tener un aneurisma intracraneal con posibilidad de tratamiento endovascular, en que el retraso en el diagnstico podra aumentar el riesgo de resangrado y disminuir las posibilidades de supervivencia. La indicacin quirrgica de los hematomas supratentoriales es controvertida. En hematomas profundos se desaconseja el tratamiento quirrgico por el riesgo de dao cerebral secundario a la intervencin. El objetivo ideal del tratamiento quirrgico es el de de extraer la mxima cantidad de sangre con la mxima rapidez posible y, a la vez, intentar abordar si cabe la lesin que genera el sangrado. Las actuales guas clnicas recomiendan: En pacientes con sangrados pequeos (< 10 cc) o con mnimo dficit neurolgico, el tratamiento de eleccin es mdico, con medidas de soporte. Aquellos con HIC con un nivel de consciencia GCS 4 deben ser tratados nicamente con medidas de soporte, por la gran mortalidad que presentan y la extremadamente baja probabilidad de mejora funcional. Pacientes con hemorragia cerebelosa > 3 cm de dimetro con deterioro neurolgico o signos de compresin e hidrocefalia deben intervenirse lo ms rpidamente posible. Pacientes jvenes con hematomas lobares extensos ( 50 cc) con deterioro neurolgico progresivo deben ser intervenidos. COMPLICACIONES: PREVENCIN Y TRATAMIENTO Una de los objetivos primordiales en el manejo de la fase aguda del ictus es el de evitar complicaciones mdicas. Las complicaciones agudas y subagudas del ictus incluyen: neumona por aspiracin, tromboembolismo pulmonar y trombosis venosa profunda, lceras de decbito, convulsiones, agitacin e infeccin del tracto urinario. Neumona por aspiracin La neumona bacteriana es una de las complicaciones ms importantes del paciente con ictus, la mayora de las cuales se producen por aspiracin, hecho frecuente en pacientes con disminucin del nivel de consciencia y en aquellos con dificultades deglutorias. Para evitar la broncoaspiracin se recomienda la alimentacin por sonda nasogstrica, aunque de prolongarse la dificultad deglutoria ms all del mes debera insertarse una gastro-enterostoma percutnea (PEG). La PEG no resuelve, sin embargo, las aspiraciones por reflujo gastroesofgico, por lo que los cambios posturales frecuentes y la fisioterapia pulmonar son dos tratamientos coadyuvantes. En caso de aparecer signos de broncoaspiracin, se recomineda tratamiento antibitico. Tromboembolismo pulmonar y trombosis venosa profunda El tromboembolismo pulmonar es causa de muerte en algo ms del 25% de pacientes con ictus, aunque la sintomatologa slo es patente en el 5% de los mismos. Por ello,
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se recomienda administrar heparina subcutnea de bajo peso molecular a dosis profilcticas a todos aquellos pacientes con restriccin de la movilidad. En el caso de que el ictus sea una HIC, se recomienda iniciar la heparina profilctica en el segundo da. lceras de decbito Para evitar las lceras de decbito es importante proceder a cambios posturales y mantener la piel seca en aquellos pacientes incontinentes. En pacientes con alto riesgo de lceras se recomiendan colchones de agua. Convulsiones Las crisis parciales (focales) o secundariamente generalizadas no son raras en la fase aguda del ictus y se presentan en un 3-4% de los casos. En estos casos se utilizan los frmacos convencionales. No hay ninguna evidencia de beneficio de tratamiento anticomicial profilctico en estos pacientes. Agitacin La agitacin y la confusin son frecuentes en el ictus, aunque son ms prevalentes si coexisten fiebre, infeccin o deshidratacin. Es preferible estudiar convenientemente la causa y tratarla antes de iniciar cualquier tratamiento antipsictico o sedante. Infeccin del tracto urinario Esta circunstancia se da en casi un 40% de los pacientes que mueren por ictus. La retencin urinaria es frecuente en la fase aguda del ictus, requiriendo sondaje transuretral o suprapbico. Los pacientes incontinentes deben llevar colectores, as como paales, cuyo recambio debe ser elevado con el fin de evitar la ulceracin. Una vez que se diagnostica la infeccin se debe tratar con antibiticos apropiados. En ningn caso est indicada la antibioterapia profilctica. TOMA DE DECISIONES EN URGENCIAS El tiempo ventana para el tratamiento del paciente con ictus agudo es estrecho. La evaluacin inicial del paciente en urgencias debe ser rpida pero, adems, amplia, con el fin de tomar decisiones adecuadas a la vez que se tratan aquellas situaciones que pongan en peligro la vida del paciente. Actualmente se recomienda que el tiempo transcurrido desde que el paciente llega a urgencias hasta la realizacin e interpretacin de la TC y la decisin teraputica no sea superior a una hora. El objetivo en esta fase inicial es: Mantener al paciente estable. Revertir lo ms rpidamente posible todos aquellos factores que puedan contribuir al empeoramiento del paciente. Evaluar el mecanismo fisiopatolgico de la sintomatologa neurolgica. Analizar las posibles contraindicaciones de la trombolisis en pacientes con ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin. Diagnosticar con rapidez la hemorragia intracerebral, puesto que en estos pacientes el tiempo puede condicionar el pronstico vital.
La historia, la exploracin fsica y la TC sin contraste son suficientes en la mayora de los casos. La angio-TC o la RM pueden ayudar a seleccionar de forma ms fina a aquellos pacientes a los que se les puede ofrecer un tratamiento concreto, sin que ello represente una demora en el inicio del mismo. El examen inicial incluye la observacin de la funcin pulmonar y la ventilacin, de patologa cardiaca concomitante, medida de la PA, frecuencia cardiaca y saturacin arterial de oxgeno. De forma simultnea se deben tomar muestras de sangre para determinar bioqumica bsica, hemograma y coagulacin. Despus de ello, de una historia detallada del evento neurolgico y del estudio de los posibles mecanismos etiopatognicos, se completar la decisin teraputica ms conveniente en cada caso.
AHA Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage. Stroke 1999; 30: 905-15. Guidelines for the Early Management of Adults With Ischemic Stroke. Stroke 2007; 38: 1655-711. Manno EM, Atkinson JL, Fulgham JR, Wijdicks EF. Emerging medical and surgical management strategies in the evaluation and treatment of intracerebral hemorrhage. Mayo Clin Proc 2005; 80: 420-33.
13.6 Hemorragia subaracnoidea

E. Bragulat Baur
INTRODUCCIN Cerca de un 20% de los ictus son de tipo hemorrgico y de stos alrededor de un 10% son debidos a una hemorragia subaracnoidea (HSA). Clsicamente, la incidencia de HSA haba estado sobreestimada hasta que las pruebas de imagen cerebrales permitieron distinguirla de la hemorragia intracerebral. La HSA o hemorragia menngea es la extravasacin de sangre hacia el espacio subaracnoideo o leptomenngeo, es decir, hacia el espacio situado entre la aracnoides y la piamadre, donde se encuentra el lquido cefalorraqudeo (LCR). La HSA primaria se produce cuando el sangrado tiene lugar directa y nicamente en el espacio subaracnoideo. La HSA es secundaria cuando el sangrado inicial afecta al parnquima cerebral o al sistema ventricular. La mortalidad de la HSA se sita en torno al 50% y esta proporcin incluye entre un 10-15% de los pacientes que fallecen bien en su domicilio o bien durante el traslado al hospital. La HSA constituye pues una verdadera urgencia mdica siendo imprescindible una rpida actuacin con el fin de iniciar de manera precoz la teraputica adecuada.
Hemorragia subaracnoidea
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ETIOLOGA La mayora de las HSA estn causadas por la ruptura de un aneurisma sacular intracraneal. La prevalencia de aneurismas saculares intracraneales en algunas series necrpsicas es del 5%, lo que supone una prevalencia de entre 1015 millones de individuos. Aproximadamente entre un 20-30% de estos pacientes presentan aneurismas mltiples. La HSA de origen aneurismtico se presenta con una frecuencia que oscila entre 2 y 23 casos por cada 100.000 habitantes, siendo la edad media de presentacin de 55 aos. Esto supone que cada ao, en Norteamrica, 30.000 personas presentan una HSA. Sin embargo, la ruptura de un aneurisma sacular intracraneal es poco habitual siendo el riesgo de ruptura, en parte, proporcional a su tamao. Otras causas de HSA incluyen malformaciones arteriovenosas, traumatismos del sistema nervioso central (SNC), vasculitis del SNC, diseccin arterial intracraneal, angiopata amiloide, ditesis hemorrgicas y el abuso de drogas, especialmente cocana y anfetaminas. FISIOPATOLOGA Los aneurismas saculares son los responsables de la mayora de las HSA, si bien en algunos pacientes pueden observarse aneurismas de tipo fusiforme o mictico. Los aneurismas saculares son protrusiones de la pared vascular que se producen cuando la capa tnica media es muy delgada o puede incluso llegar a estar ausente y la lmina interna elstica est muy fragmentada o tambin se halla ausente. Los aneurismas fusiformes consisten en un alargamiento o dilatacin de toda la circunferencia de la pared vascular que suelen producirse por la presencia de ateroesclerosis. Los aneurismas micticos suelen producirse por un mbolo infectado debido a la presencia de endocarditis. Factores morfolgicos La patogenia de la formacin del aneurisma sacular es multifactorial. El estrs hemodinmico causa un desgaste excesivo de la lmina interna elstica y finalmente su interrupcin. Las turbulencias del flujo sanguneo producen vibraciones que pueden coincidir con la frecuencia resonante de la pared vascular, dando como resultado la presencia de fatiga estructural. Ello origina vas colaterales anmalas que dan lugar a un patrn de flujo hiperdinmico que acelera los cambios degenerativos en la pared vascular predisponiendo a la formacin de aneurismas. Adems la hipertensin, el tabaquismo y las enfermedades del tejido conectivo tambin juegan un papel en su desarrollo. En un estudio en el cual se examinaron 66 aneurismas saculares simples (42 de los cuales se presentaron mediante ruptura), se pudieron identificar 4 tipos histolgicos diferentes en la pared del aneurisma, reflejando los diferentes estadios que finalmente condujeron a la ruptura del mismo. As, se pudieron identificar: Pared vascular endotelizada con clulas musculares lisas organizadas linealmente (tipo A); supuso la ruptura del aneurisma en 7 de los 17 casos estudiados (41%). Pared vascular engrosada con clulas musculares lisas desorganizadas (tipo B); supuso la ruptura del aneurisma en 11 de los 20 casos estudiados (55%).
Pared vascular hipocelular tanto por hiperplasia intimal como por la presencia de trombosis luminal organizada (tipo C); supuso la ruptura del aneurisma en 9 de 14 casos estudiados (64%). Pared vascular hipocelular y extremadamente fina y trombosis (tipo D); supuso la ruptura de los 15 casos estudiados (100%). Factores genticos El rol de los factores genticos en la patognesis de la formacin de los aneurismas intracraneales se apoya por diferentes trabajos que han documentado un riesgo mayor en pacientes con sndromes hereditarios conocidos, as como por la presencia de una enfermedad aneurismtica entre diferentes miembros de una misma familia.
Sndromes hereditarios La presencia de un sndrome hereditario conocido acostumbra a ser un hecho habitual cuando se diagnostica la enfermedad aneurismtica entre diferentes miembros de una misma familia. Los principales sndromes hereditarios que se asocian a la presencia de enfermedad aneurismtica son: Enfermedades del tejido conectivo como el sndrome de Ehler-Danlos, el pseudoxantoma elstico y de manera menos habitual el sndrome de Marfan. El mecanismo a travs del cual las enfermedades del tejido conectivo predisponen a la formacin de aneurismas probablemente implica una debilidad inherente de la pared arterial expuesta al patrn de flujo no laminar sometida al estrs hemodinmico. La poliquistosis renal autonmica dominante. La hipertensin concurrente puede contribuir en la enfermedad renal poliqustica, si bien el mecanismo preciso que da lugar a la formacin de aneurismas no est del todo claro. El sndrome de Moyamoya tambin se asocia con una mayor frecuencia de aneurismas intracraneales. Si bien, la mayora de los casos de Moyamoya son espordicos, debe existir probablemente una susceptibilidad gentica para padecer la enfermedad, siendo conocida una cierta agregabilidad familiar. Aneurismas familiares Los familiares de los pacientes afectos de un aneurisma intracraneal presentan un riesgo mayor de padecer un aneurisma, incluso en ausencia de un sndrome hereditario conocido. En un reciente estudio, la prevalencia, ajustada por la edad, de aneurismas intracraneales en los familiares de primer grado de un paciente con aneurisma se sita en torno al 9%, cifra sin duda superior a la de la poblacin general. Tan slo una pequea proporcin de estas familias padecen un sndrome hereditario conocido que conlleve un riesgo mayor de presentar aneurismas intracraneales. El mecanismo de transmisin es variable, pudiendo transmitirse tanto en modo dominante, como recesivo, e incluso multifactorial. Tambin se sabe que los aneurismas familiares suelen romperse con un tamao menor y a una edad ms temprana que los espordicos. Adems, cuando la enfermedad aneurismtica se presenta entre hermanos suele hacerlo en pocas similares de la vida.
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Otros factores Otros factores que tambin se han implicado en la formacin de aneurismas intracraneales son: la hipertensin, la coartacin de aorta, el dficit estrognico, el tabaquismo as como el consumo excesivo de alcohol.
HISTORIA NATURAL DEL ANEURISMA ANTES DE SU RUPTURA El estudio ISUIA (International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms) evalu la historia natural del aneurisma antes de su ruptura. Se incluyeron 1.692 pacientes con 2.686 aneurismas no complicados, los cuales fueron seguidos mediante un manejo conservador durante una media de 4 aos. Los resultados mostraron que la historia natural parece estar condicionada por el tamao del aneurisma. As, el riesgo de ruptura se incrementa de manera notable cuando el tamao en el momento del diagnstico es > a 10 mm. Sin embargo, son frecuentes los pacientes que debutan con una hemorragia subaracnoidea y en los que el tamao parece ser menor. Por ello, se ha elaborado la siguiente hiptesis, basada en la capacidad de crecimiento y de ruptura del aneurisma, que intentar explicar esta aparente discrepancia: Los aneurismas intracraneales saculares son lesiones adquiridas y no congnitas. Muchos aneurismas intracraneales se desarrollan en un periodo corto de tiempo que oscila entre horas, das o semanas, alcanzando un tamao que puede superar los lmites de elasticidad de la pared vascular aneurismtica pudiendo, entonces, en ese momento, romperse o bien estabilizarse. Los aneurismas que no se rompen tienden a estabilizarse debido a la formacin de tejido colgeno compensatorio, disminuyendo as su riesgo de ruptura, a menos que el tamao sea demasiado grande para cuando se inicia este proceso. Los aneurismas con un tamao superior a 1 cm, aun cuando estn sometidos a la ya descrita fase de estabilizacin, siguen presentando un riesgo mayor al continuar creciendo segn la ley de Laplace (la tensin sobre la pared aumenta con el cuadrado del dimetro). Si esta hiptesis es correcta, el tamao crtico para la ruptura del aneurisma es menor para aquellos que se rompen rpidamente tras su formacin, lo cual parece cierto para la gran mayora de aneurismas pequeos. Esta hiptesis estara basada en la evolucin de los pacientes con aneurismas no complicados y sin historia previa de HSA, pero probablemente no sera aplicable para los pacientes que ya hubieran presentado una HSA. La localizacin del aneurisma tambin se asocia a diferente riesgo de ruptura. As los aneurismas de la arteria cartida cavernosa presentan el menor riesgo de ruptura. Para dimetros de 7-12 mm, de 13-24 mm, de 25 mm o mayores el riesgo de ruptura para un periodo de 5 aos es de 0, 3 y 6,4%, respectivamente. Los aneurismas de la circulacin anterior, incluyendo la arteria cerebral comunicante anterior, la arteria cerebral anterior y la arteria cartida interna presentan un riesgo intermedio. Para dimetros de 7-12 mm, de 13-24 mm, de 25 mm
o mayores el riesgo de ruptura para un periodo de 5 aos es de 2,6, 14,5 y 40%, respectivamente. Los aneurismas de la circulacin posterior, incluyendo el territorio vrtebro-basilar, la arteria cerebral comunicante posterior, la arteria cerebral posterior y la arteria cartida interna presentan el mayor riesgo de ruptura. Para dimetros de 7-12 mm, de 13-24 mm, de 25 mm o mayores el riesgo de ruptura para un periodo de 5 aos es de 14,5, 18,4 y 50%, respectivamente. CLNICA Signos y sntomas La ruptura de un aneurisma vierte la sangre directamente al lquido cerebroespinal (LCS) bajo presin arterial. La sangre se extiende rpidamente dentro del LCS, aumentando velozmente la presin intracraneal. Aunque el sangrado slo suele durar algunos segundos, el resangrado es un hecho comn y ocurre ms a menudo dentro del primer da. Coincidiendo con la rpida extensin de la sangre, los sntomas suelen iniciarse de manera brusca, ocurriendo en hasta un 30% de los casos por la noche. El primer sntoma que suele referir el paciente es una cefalea de inicio sbito e intensidad severa (97% de los casos) que clsicamente describe como la peor cefalea de su vida. Acostumbra a ser unilateral en hasta un 30% de los casos, predominando en el mismo lado en el que se encuentra el aneurisma. El inicio del cuadro puede ir precedido de un breve episodio de prdida de conciencia, convulsiones, manifestaciones vegetativas (nuseas y vmitos), agitacin psicomotriz e incluso meningismo o focalidad neurolgica. Sin embargo, tanto el meningismo como el dolor de espalda no suelen presentarse hasta que han transcurrido unas horas desde el inicio del sangrado, ya que es debido a la presencia de una meningitis asptica producida por la sangre que se ha extravasado en el lquido cefalorraqudeo. En casi la mitad de los pacientes se produce una hemorragia menor que se manifiesta por la presencia de cefalea sbita y severa (cefalea centinela) que precede a una hemorragia mayor que suele producirse con posterioridad entre los das 6-20. La realizacin de algn tipo de ejercicio fsico de intensidad moderada o mayor acostumbra a ser el desencadenante de la HSA en muchos casos. As, suele ser caracterstico que el paciente haya realizado algn esfuerzo durante las dos horas que preceden a la sintomatologa. Exploraciones complementarias
Tomografa computarizada (TC) La realizacin de una TC craneal sin contraste constituye la prueba complementaria de eleccin para el diagnstico de HSA. Su mayor sensibilidad (> 95%) para el diagnstico se obtiene cuando se realiza dentro de las primeras 12 horas del sangrado y va disminuyendo progresivamente hasta un 58% durante el quinto da. La TC de crneo objetiva la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo en un 92% de los casos cuando la prueba se realiza dentro de las primeras 24 horas del san-
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grado. Adems, acostumbra a detectar la presencia de extensin intracerebral en un 20-40% de los casos de HSA as como la presencia de sangre intaventricular y subdural entre un 15-35 y un 2-5%, respectivamente.
TABLA 1. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA HSA Accidente vascular cerebral Traumatismo craneoenceflico Infecciones del SNC Migraa Epilepsia Tumor cerebral Emergencia hipertensiva Intoxicaciones Psicosis aguda
Puncin lumbar (PL) La realizacin de una PL resulta obligada en aquellos casos en los que la sospecha clnica de HSA es elevada y la TC de crneo ha sido normal. Los hallazgos clsicos son la presencia de sangre en el LCS junto a una presin de salida del LCS elevada. Es importante esperar un mnimo de seis horas y preferiblemente hasta 12 horas desde el inicio de los sntomas para poder distinguir la presencia de sangre de una HSA de aquella que se ha obtenido de un modo traumtico. Xantocroma La presencia de xantocroma del lquido sobrenadante indica la existencia de productos de degradacin de la hemoglobina y en un contexto clnico adecuado es altamente sugestivo del diagnstico de HSA. Su positividad indica que la sangre ha estado en contacto con el LCS durante al menos las dos ltimas horas, permitiendo diferenciarlo de la PL traumtica en la que la sangre existente no mostrar la presencia de xantocroma. Fondo de ojo El examen del fondo de ojo es esencial en los pacientes en los que se sospeche una HSA. Puede revelar la presencia de hemorragias subhialoideas y estn producidas por el aumento de la presin del LCS que obstruye la vena central de la retina al cruzar el territorio del nervio ptico. Cuando la hemorragia se extiende hasta el cuerpo vtreo se conoce con el nombre de sndrome de Terson. Angiografa La angiografa intracraneal resulta til para completar el estudio etiolgico, ya que permite demostrar la presencia de aneurismas o malformaciones vasculares adems de, en manos expertas, ser teraputica como mencionaremos ms tarde. Resonancia magntica (RMN) La RMN es til en la deteccin de la HSA en pacientes examinados despus del estadio agudo as como tambin en la valoracin y deteccin de malformaciones vasculares del tronco cerebral y en la diferenciacin entre una malformacin vascular y un proceso expansivo intracraneal en el seno de un hematoma intracerebral. La angiografa por resonancia puede ser de utilidad cuando no pueda realizarse la angiografa convencional o cuando se sospeche la presencia de aneurismas mltiples silentes.
DIAGNSTICO Criterios diagnsticos La clnica es el dato ms importante para la sospecha diagnstica de HSA. Por ello, debe realizarse una TC craneal inicialmente sin contraste, a todo paciente con sospecha
clnica de HSA. La negatividad de la prueba de imagen obliga a realizar una PL. Si el LCS resulta hemtico habr que valorar mediante espectrofotometra la xantocroma del lquido sobrenadante para confirmar o descartar el diagnstico, tal y como se ha descrito en el apartado anterior. Diagnostico diferencial Debe diferenciarse del accidente vascular cerebral (tanto isqumico como hemorrgico), del traumatismo craneal, de la migraa, de la cefalea tensional, de las infecciones del SNC como (meningitis o absceso cerebral), de la emergencia hipertensiva, del tumor cerebral, de las crisis epilpticas, de las intoxicaciones y de la psicosis aguda (Tabla 1). TRATAMIENTO El manejo inicial de la HSA depender de las condiciones clnicas del paciente. Hay que tener presente que el paciente diagnosticado de HSA estar expuesto en las prximas horas y/o das a desarrollar complicaciones mdicas y especialmente neurolgicas y por lo tanto debe seguir los mismos criterios de reanimacin establecidos para todo paciente crtico. Inicialmente es fundamental definir el nivel de conciencia, ya que si la escala de Glasgow del paciente es < 8, la prioridad debe ser la de proteger la va area mediante intubacin orotraqueal. Otro objetivo prioritario es el de mantener monitorizado al paciente para evitar as toda fluctuacin hemodinmica que sugiera el que se haya producido un resangrado. Finalmente, se debe prevenir y tratar el vasoespasmo de manera precoz, por todo lo cual es recomendable ingresar a cualquier paciente afecto de HSA en una unidad de cuidados intensivos. Medidas generales
Proteccin de la va area. Oxigenacin Es fundamental mantener la correcta permeabilidad de la va area. Si existe disminucin del nivel de conciencia se recomienda colocar al paciente en decbito lateral con la cabeza ligeramente extendida, evacuar el contenido gstrico mediante una sonda nasogstrica y aspirar peridicamente las secreciones bronquiales. Es recomendable monitorizar de forma continua la saturacin de oxgeno mediante oximetra de pulso y administrar oxigenoterapia a 2-5 L/min si la saturacin de oxgeno es inferior al 95%. Si disminuye el nivel de conciencia o aparecen sntomas de compromiso respiratorio se valorar en cada caso la necesidad de intubacin orotraqueal y de ventilacin asistida.
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Hidratacin Se recomiendan 1,5-2 litros al da de suero salino sin glucosa, acompaados de 50-70 mEq de sodio y de 40-50 mEq de potasio. En presencia de fiebre, vmitos o diarrea es necesario un aporte suplementario de 0,5-1 L/da. Monitorizacin cardiaca Las alteraciones de la repolarizacin en el ECG, la fibrilacin auricular, la taquicardia ventricular de reciente instauracin o el aumento de los marcadores de necrosis miocrdicos se asocian a una mayor mortalidad en la fase aguda de la HSA. Se recomienda la monitorizacin cardiaca continua durante al menos 24 horas en todos los pacientes. La presencia de alteraciones electrocardiogrficas o la elevacin de la troponina obligan a mantener la monitorizacin cardiaca hasta la desaparicin de dichas alteraciones. Presin arterial (PA) En los pacientes con aumento de la presin intracraneal (PIC), la perfusin cerebral PPC (presin arterial media [PAM] - la PIC) se deteriora, por lo que la PPC se mantiene a expensas de incrementar la PAM. Sin embargo unas cifras de PA elevadas pueden empeorar el sangrado, por lo que el manejo de estos parmetros debe ser minucioso. Es por este motivo que es preceptiva la colocacin de una ventriculostoma en toda HSA, ya que permite la medicin directa de la PIC y su monitorizacin. En ausencia de la misma se debe obviar todo tratamiento antihipertensivo a menos que nos hallemos ante cifras de PA muy elevadas. El nivel de conciencia es un buen parmetro gua. As, si el nivel de conciencia est preservado, la PPC es adecuada y en estas condiciones disminuir la PA puede ser til nicamente para prevenir el resangrado. Si el nivel de conciencia est disminuido, se aconseja no administrar tratamiento antihipertensivo aunque las cifras de PA sean elevadas. As, en trminos generales, el objetivo es mantener una PAM nunca menor de 70 mmHg, recomendndose unos lmites de presin arterial sistlica (PAS) de 170 mmHg en pacientes con aneurisma no reparado y de 200 mmHg en aquellos con aneurisma reparado. El labetalol y los calcioantagonistas endovenosos son los frmacos antihipertensivos de eleccin, debindose evitar el nitroprusiato sdico y la nitroglicerina por el riesgo de empeoramiento de la PIC que tienen estos ltimos. Adems, conviene tener presente que, la sangre en el espacio subaracnoideo da lugar a dolor intenso, que a su vez puede generar aumentos importantes de la PA, por lo que hay que administrar el tratamiento analgsico necesario para estas situaciones. Para ello estn indicados los antiinflamatorios no esteroideos por va endovenosa y tramadol en infusin lenta evitando la hipotensin. Temperatura Es recomendable medir la temperatura de forma continua, o al menos cada 4 horas durante las 24 horas iniciales, y cada 6 horas con posterioridad. Si la temperatura es superior a 37,5 C se recomienda la administracin de paracetamol, proparacetamol o de metamizol. Si la temperatura es superior a 38 C se recomienda su reduccin farmacolgi-
ca y con medidas fsicas, y la investigacin de su posible causa.
Hiperglicemia La hiperglicemia durante la fase aguda de la HSA puede obedecer a una reaccin de fase aguda, a una diabetes mellitus, o yatrognica (uso de soluciones glucosadas, administracin de corticoides). La hiperglicemia se ha relacionado con un peor pronstico clnico. Por tanto, deben evitarse los sueros glucosados y los corticoides. Han de realizarse controles de glucemia cada 6 horas durante las primeras 48 horas, y tratar con insulina rpida las glicemias superiores a 200 mg/dL. Profilaxis anticomicial El uso de frmacos antiepilpticos para prevenir crisis comiciales en la fase aguda de la HSA es un tema de controversia. Algunos expertos opinan que se deberan administrar frmacos antiepilpticos a todo paciente con HSA dado el bajo riesgo en relacin al gran efecto deletreo que tendran las crisis. Sin embargo algunas series han demostrado que aquellos con tratamiento anticomicial presentan un peor pronstico neurolgico y cognitivo, por lo que su uso tiende a minimizarse lo mximo posible. La decisin de tratar con frmacos antiepilpticos debe basarse en la localizacin del sangrado. As un sangrado de localizacin perimesenceflica sin afectacin cortical es poco tributario de agentes anticomiciales, dado que este patrn se asocia a un buen pronstico en este sentido. Prevencin del vasoespasmo El vasoespasmo se presenta en aproximadamente un 2030% de los pacientes con HSA, y parece estar en relacin a la existencia de productos espasmognicos que se generan durante la lisis de los cogulos subaracnoideos. El vasoespasmo tardo, que tpicamente se desarrolla entre los das 4 y 14 post HSA, con un pico de incidencia el sptimo y el octavo das, es la principal causa de fallecimiento y de secuelas despus de la rotura del aneurisma, por lo que su prevencin, deteccin y monitorizacin son prioritarias. Cabe diferenciar esta entidad del llamado vasoespasmo temprano, estrechamiento arterial que se presenta ya desde el inicio. Se le denomina tambin vasoespasmo ultratemprano, vasoconstriccin cerebral aguda y espasmo arterial agudo. Es una entidad poco conocida, que se presenta en aproximadamente un 10% de los pacientes con HSA durante las primeras 48 horas y que no parece estar relacionada con el vasoespasmo tardo. Por lo que respecta al tratamiento preventivo farmacolgico, se sabe que el uso de nimodipino en los pacientes con HSA reduce la mortalidad, y aumenta las probabilidades de una buena recuperacin, siendo el tratamiento farmacolgico de eleccin para prevenir el vasoespasmo. El nimodipino es un bloqueante de los canales de calcio con efecto vasodilatador que acta selectivamente a nivel cerebral. El mecanismo por el que se considera beneficioso en la HSA no se conoce con exactitud, pero se piensa que podra estar en relacin a la neuroproteccin que confiere gracias a la reduccin de la toxicidad-dependiente del calcio, a la dis-
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TABLA 2. ESCALA DE HUNT-HESS

Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 Asintomtico o mnima cefalea y leve rigidez de nuca Cefalea moderada o intensa, rigidez de nuca; sin dficit neurolgico (puede existir parlisis de algn par craneal) Confusin, somnolencia o leves signos focales de vas largas neurolgicas Estupor, moderada o intensa hemiparesia Coma, apariencia de paciente moribundo y/o presencia de posturas anmalas en extensin
minucin de la agregacin plaquetaria, a la dilatacin de arteriolas (que no se visualizan angiogrficamente), a la inhibicin de la isquemia propiciada por los productos de degradacin de los hemates o a la combinacin de todos ellos. El nimodipino se administra desde el inicio y debe mantenerse hasta las 2-3 semanas post-HSA. La dosis recomendada es de 60 mg cada 4 horas por va oral o por sonda nasogstrica, y se desaconseja la va parenteral o endovenosa porque se asocia a efectos adversos graves.
Tratamiento de la hipertensin endocraneana Los pacientes con HSA desarrollan muy frecuentemente un aumento de la presin intracraneana (PIC) por hidrocefalia aguda secundaria al edema e hiperemia reactiva despus de la hemorragia. Debido a que concomitantemente estos pacientes presentan hipovolemia como consecuencia del sndrome del cerebro perdedor de sal, el compromiso del flujo cerebral todava es ms severo. Por esta razn la infusin de lquidos en estos pacientes debe iniciarse de inmediato en urgencias con el fin de recuperar el volumen intravascular mediante suero salino al 0,9%. La mejora de la taquicardia es un indicador adecuado de la correcta hidratacin. El edema cerebral intenso se trata con manitol al 20%, 0,25 mg/kg/4 h. Suspensin del tratamiento anticoagulante Aunque los datos son escasos, la mayora de los expertos recomiendan revertir todo tratamiento anticoagulante en la fase aguda de la HSA, por lo menos hasta que el aneurisma est definitivamente reparado. Las ltimas guas clnicas de la American Stroke Association publicadas en el 2006 recomiendan que despus de una HSA se suspenda de inmediato todo tratamiento anticoagulante y antiagregante. Adems, en ellas se especifica que cualquier efecto anticoagulante debe ser revertido de inmediato con vitamina K y plasma fresco. Por lo que respecta a la profilaxis con heparina subcutnea, sta debe iniciarse una vez que el aneurisma haya sido reparado.
Tratamiento especfico El tratamiento especfico de los pacientes con HSA depende en primera instancia de la valoracin segn la escala de Hunt-Hess (Tabla 2). La ciruga ha sido durante muchos aos el principal tratamiento de los aneurismas intracraneales. Sin embargo durante la ltima dcada se han ido desarrollando y utilizando cada vez ms tcnicas endovasculares para el tratamiento de los mismos.
Ciruga El manejo quirrgico de los aneurismas intracraneales es un procedimiento efectivo y seguro, especialmente con la evolucin de las tcnicas de microciruga y en manos de un cirujano experimentado. La colocacin de un clip a travs del cuello del aneurisma contina siendo el tratamiento de eleccin de muchos aneurismas. La oclusin temporal del vaso mediante tcnicas como la hipotermia, la hipertensin inducida y el manitol han facilitado que en la actualidad la diseccin cerca del aneurisma sea un procedimiento de menor riesgo. La oclusin temporal mediante clip se puede realizar mediante un baln intravascular o bien mediante la clsica colocacin de un clip extraluminal. Las complicaciones relacionadas con la ciruga se dan en aproximadamente un 20% de los pacientes, y se relacionan con la aparicin o empeoramiento de dficits causados por la retraccin del cerebro, la oclusin temporal de la arteria y por la hemorragia periciruga. El momento el que cabe realizar tratamiento quirrgico despus de la rotura de un aneurisma sigue siendo un tema controvertido. La ciruga precoz (entre las 48-72 h del sangrado) es beneficiosa a la hora de prevenir el resangrado y favorece el manejo del vasoespasmo. Por otra parte la ciruga precoz tambin ofrece ms dificultades que el demorar la intervencin entre 10-14 das debido a la presencia de edema (lo cual puede prevenir la retraccin cerebral) y a la existencia de un cogulo alrededor del aneurisma. Adems la ciruga precoz se asocia a un mayor riesgo de complicaciones isqumicas. Se acepta que el tratamiento quirrgico precoz se puede realizar satisfactoriamente en pacientes con un grado I-III de la clasificacin de Hunt y Hess. Aproximadamente entre un 70-90% de estos pacientes presentan una buena recuperacin funcional, con una mortalidad de entre el 1,7-8%. La ciruga precoz de aneurisma en pacientes con grados IV y V de la clasificacin de Hunt y Hess es dificultosa debido a la gran cantidad de edema cerebral, por lo que el pronstico en estos pacientes es malo. Tratamiento endovascular Los avances en biopolmeros y las tcnicas de angiorradiologa han permitido el abordaje intraluminal de los aneurismas cerebrales situndolo como una alternativa segura y cada vez ms utilizada frente al clipaje quirrgico. Desde principios de la dcada de los 90 se utilizan los coils de platino para embolizar la luz del aneurisma. Alrededor de los coils se organiza un trombo local, que oblitera el saco aneurismtico. Diferentes estudios que han demostrado que los resultados del abordaje teraputico endovascular son comparables al quirrgico por lo que es previsible que a medida que avance la tecnologa endovascular sta vaya reemplazando al clipaje quirrgico. Actualmente, se suele excluir de este procedimiento a los pacientes que presentan aneurismas de cuello ancho, aquellos con una disminucin de la ratio cuello-fondo, o aquellos pacientes con un gran nmero de aneurismas gigantes. El tratamiento endovascular es preferible en pacientes seleccionados. As, un estudio prospectivo aleatorizado efectuado en 109 pacientes con HSA reciente (menos de 72 horas), secundario a la rotura de un aneurisma, evidenci
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que los resultados angiogrficos del tratamiento endovascular eran mejores en pacientes con aneurisma de la arteria cerebral anterior, pero no en aquellos con aneurismas de la circulacin posterior, aunque la mortalidad relacionada con la tcnica era menor en aquellos tratados endovascularmente. Por otra parte actualmente, y cada vez ms, los pacientes con un grado entre I-III de la clasificacin de HuntHess se beneficiarn del tratamiento endovascular. En resumen, todos los pacientes con HSA y un grado IIII de la clasificacin de Hunt-Hess deben ser admitidos en unidades de vigilancia intensiva, para iniciar tratamiento mdico, y prepararlos para una angiografa urgente y eventual tratamiento endovascular. En el caso de aneurismas de difcil abordaje, lesiones vasculares complejas o malformacin arteriovenosa, se deber hospitalizar al paciente, mantener tratamiento mdico y planificar tratamiento definitivo en 1 a 2 semanas. Finalmente, y como hemos comentado, la ciruga precoz del aneurisma en pacientes con grados IV y V de la clasificacin de Hunt-Hess es dificultosa debido a la gran cantidad de edema cerebral, por lo que el pronstico en estos pacientes es malo, aunque pueden tambin beneficiarse del tratamiento endovascular. En un estudio realizado recientemente, el International Subarchnoid Aneurysm Trial (ISAT), 2.143 pacientes con rotura de aneurisma fueron randomizados a clipaje quirrgico versus tratamiento endovascular. Los pacientes tratados intravascularmente presentaban posteriormente y de forma significativa menos discapacidad que aquellos tratados con clipaje. Complicaciones de la HSA y su tratamiento
edad < 50 aos, hiperglicemia y a grados IV o V de la clasificacin de Hunt-Hess. Otros factores que tambin la favorecen son: la cantidad total de sangre en el espacio subaracnoideo, la prdida de conciencia en el momento del sangrado, la hipovolemia y la hipotensin. Los antagonistas del calcio mejoran el pronstico de los pacientes con HSA con una reduccin del riesgo relativo del 18%. La reduccin del riesgo relativo para los signos clnicos de isquemia secundaria es del 33%. Se recomienda la administracin de 60 mg cada 4 h por va oral durante 3 semanas. La va endovenosa, adems de ser cara, no ha demostrado un beneficio superior, sin olvidar que supone un riesgo de hipotensin asociada. Puede resultar til tambin la administracin de sulfato de magnesio ya que se ha documentado hipomagnesemia en hasta el 50% de los pacientes con HSA y se ha asociado a un peor pronstico as como a una mayor presencia de isquemia cerebral tarda. Tanto la fibrinolisis intracisternal con urokinasa como la administracin de antiagregantes plaquetarios o la expansin del volumen circulatorio no han demostrado ser eficaces en el tratamiento de la isquemia cerebral tarda. Por ello, se estn ensayando otros agentes para prevenir el vasoespasmo, como las estatinas, nicardipino de liberacin sostenida, y los antagonistas del receptor de la endotelina, por lo que su uso fuera de los estudios est desaconsejado formalmente.
Resangrado Durante las primeras horas despus de una HSA, cerca de un 15% de los pacientes presentan un sbito deterioro del nivel de conciencia que debe hacer sospechar la posibilidad de resangrado. Cuando ste se produce, se acompaa de un peor pronstico de tal forma que un 80% de los pacientes acaban falleciendo o presentan secuelas irreversibles. La mejor decisin teraputica para los casos de resangrado deber individualizarse para cada paciente, ya que la evidencia cientfica no ha demostrado, para estas situaciones, la superioridad de un procedimiento respecto al otro. Isquemia cerebral tarda-vasoespasmo La isquemia cerebral despus de una HSA tiene un inicio gradual y a menudo afecta a un territorio mayor que el de la arteria cerebral inicialmente implicada. Tpicamente se desarrolla a partir del tercer da, con un pico entre el sptimo y el octavo das, pudiendo presentarse hasta el da 14 post HSA. Las manifestaciones clnicas pueden traducirse por un dficit focal hemisfrico en una cuarta parte de los pacientes, en una disminucin progresiva del nivel de conciencia en la otra cuarta parte de los pacientes mientras que la mitad restante suele presentar ambas. La mayora de estudios realizados demuestran que el riesgo de vasoespasmo/isquemia cerebral tarda se asocia a una
Hidrocefalia La presentacin tpica de la hidrocefalia aguda se produce cuando el paciente que hasta ese momento se encontraba vigil, presenta una progresiva disminucin del nivel de conciencia. Cuando el paciente se presenta con una alteracin en el nivel de conciencia, existen algunos signos clnicos, a nivel ocular, que deben hacer sospechar la presencia de hidrocefalia. As, la desviacin de la mirada o la presencia de unas pupilas puntiformes sugieren el diagnstico siendo necesaria la prctica de una TC de crneo para su confirmacin. La colocacin de un drenaje externo del LCR mediante craneotoma es el mtodo usual para solventar esta situacin de manera urgente, si bien se recomienda no mantenerlo ms all de tres das por el riesgo de ventriculitis. Hiponatremia La hiponatremia tras una HSA es debida a la secrecin inadecuada de hormona antidiurtica (SIADH) o bien a la presencia de una encefalopata perdedora de sal (EPS). Ambas entidades son diferentes desde el punto de vista fisiolgico y requiere un algoritmo de tratamiento diferente. La EPS se caracteriza por una deplecin de volumen y da lugar a una secrecin de ADH. Se trata con infusin de suero salino isotnico, ya que la hipervolemia inhibir la secrecin de ADH y permitir la excrecin del exceso de agua. Los pacientes con SIADH estn normovolmicos, por lo que el tratamiento requiere restriccin hdrica. Como en estos pacientes se desaconseja la hipovolemia, hay que utilizar suero salino isotnico, puesto que en algunos
Meningitis
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casos puede producir un descenso del sodio plasmtico. De ser as, deber utilizarse si es necesario suero salino hipertnico.
from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association. Stroke 1994; 25: 2315-28. Molyneux A, Kerr R, Stratton I, Sandercock P, Clarke M, Shrimpton J, Holman R; International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) Collaborative Group. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet 2002; 360: 1267-74. Naval NS, Stevens RD, Mirski MA, Bhardwaj A. Controversies in the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Crit Care Med 2006; 34: 511-24. Surez JI, Tarr RW, Selman WR. Aneurysmal subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med 2006; 354: 387-96. Wiebers DO, Whisnant JP, Huston J 3rd, Meissner I, Brown RD Jr, Piepgras DG et al. Unruptured intracranial aneurysms: natural history, clinical outcome, and risks of surgical and endovascular treatment. Lancet 2003; 362: 103-10.
Complicaciones sistmicas Las complicaciones no neurolgicas suelen presentarse tambin a menudo en estos pacientes. stas acostumbran a ser: fiebre, anemia, hipertensin e hipotensin, hipernatremia e hiponatremia, hipomagnesemia, insuficiencia cardiaca, edema pulmonar, arritmias y neumona. Suelen presentarse en algo ms de la mitad de los pacientes con HSA y suponen una contribucin importante del mal pronstico de estos pacientes. Complicaciones a largo plazo El resangrado tardo puede ocurrir en aquellos pacientes en los que se haba ocluido satisfactoriamente el aneurisma debido a la aparicin de nuevos o porque se produzca un nuevo crecimiento del que haba ocasionado el primer sangrado. El riesgo de resangrado se estima entre un 2-3% en los primeros 10 aos para aquellos pacientes tratados con embolizacin. La epilepsia despus del alta se observa en uno de cada 14-20 pacientes. Los factores de riesgo para presentarla son: lesiones focales como hematoma subdural e infarto cerebral, la colocacin de drenaje ventricular y probablemente los aneurismas que han requerido tratamiento quirrgico. La anosmia es una secuela que se observa en casi el 30% de los pacientes con HSA. Con mayor frecuencia la presentan los pacientes con aneurismas de la arteria comunicante anterior. Los dficits cognitivos y las disfunciones psicolgicas durante el primer ao despus de una HSA son comunes en estos pacientes. Hasta un 60% de los pacientes experimentan cambios en la personalidad, sobre todo mayor irritabilidad o labilidad emocional. nicamente un 25% de los pacientes no refieren presentar ningn tipo de secuela.
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13.7 Meningitis
B. Lpez Barbeito
INTRODUCCIN Las infecciones agudas del sistema nervioso central (SNC) constituyen un problema importante en medicina, ya que el diagnstico precoz, la toma de decisiones eficientes y el inicio rpido del tratamiento influyen de manera decisiva en la supervivencia del paciente. La meningitis de etiologa bacteriana es la causa ms frecuente de infeccin intracraneal purulenta, con una incidencia anual en Espaa de 4 a 5 casos por 100.000 adultos, una mortalidad aproximada de 135.000 muertes anuales en todo el mundo, e importantes secuelas entre los pacientes que sobreviven (21-28%). La epidemiologa se ha modificado en los ltimos aos reflejando una disminucin importante de la incidencia de meningitis por Haemophilus influenzae debido a la introduccin de la vacunacin obligatoria, as, en la actualidad el Streptoccoccus pneumoniae y la Neisseria meningitidis son responsables del 75-80% de todos los casos de meningitis. MENINGITIS BACTERIANAS Definicin La meningitis bacteriana es una infeccin supurativa aguda localizada dentro del espacio subaracnoideo que se acompaa de una reaccin inflamatoria del SNC que puede producir disminucin del nivel de conciencia, convulsiones, aumento de la presin intracraneal y accidentes cerebrovasculares. La reaccin inflamatoria afecta a meninges, espacio subaracnoideo y parnquima cerebral (meningoencefalitis).
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Etiologa La meningitis puede desarrollarse a cualquier edad, pero la frecuencia de los diferentes agentes etiolgicos vara en funcin de la misma: Adultos menores de 60 aos: S. neumoniae representa el 60% de los casos, seguido de N. meningitidis (20%), H. influenzae (10%), L. monocytogenes (6%) y estreptococos del gupo B (4%). Adultos mayores de 60 aos: el 70% de los casos son debidos a S. neumoniae, aproximadamente el 20% a L. monocitogenes y entre el 3 y el 4% a N. meningitidis, estreptococos del grupo B y H. influenzae. La mayora de las meningitis que son atendidas en urgencias corresponden a meningitis adquiridas en la comunidad, sin embargo, es necesario hacer una pequea consideracin respecto a las meningitis nosocomiales y las recurrentes, ya que la etiologa es diferente en los dos casos. El principal riesgo para el desarrollo de una meningitis nosocomial es haber sido sometido a procedimientos neuroquirrgicos, presentar prdida de lquido cefalorraqudeo (LCR), colocacin de un dispositivo en el SNC (vlvula de derivacin) o bien haber sufrido un traumatismo craneoenceflico (TCE) en el mes previo. En estos casos los grmenes ms frecuentemente implicados son: bacilos gramnegativos (33%), estreptococos, Staphylococcus aureus y Staphylococcus coagulasa negativo en el 8% de los casos cada uno. La meningitis recurrente ocurre en el 6,2% de los pacientes con una meningitis adquirida en la comunidad y en el 11,2% de los pacientes con una meningitis nosocomial, con predominio de S. neumoniae en el primer caso y bacilos gramnegativos en el segundo grupo. En la historia clnica debe recogerse la existencia de factores predisponentes para el desarrollo de meningitis por parte del husped como son: anesplenia, dficit de complemento, tratamiento con corticoides o infeccin por VIH. Exposicin reciente a alguna persona con meningitis; infeccin reciente (especialmente, respiratoria u tica); viajes, especialmente a zonas con enfermedad meningoccica endmica como, por ejemplo, el frica sub-sahariana; uso de drogas por va parenteral, traumatismo craneoenceflico, otorrea o rinorrea. Aproximadamente la mitad de los pacientes con meningitis tienen factores de riesgo subyacentes, especialmente sinusitis (25%), neumona (12%) e inmunodepresin (16%).
Neisseria meningitidis Origina el 25% de los casos de meningitis bacteriana, pero puede llegar hasta el 60% en nios y adultos jvenes de los dos a los 20 aos de edad. La colonizacin nasofarngea por N. meningitidis puede dar lugar a dos situaciones, estado de portador asintomtico o enfermedad meningoccica invasiva. El riesgo es esta ltima despus de la colonizacin, depende tanto de los factores de virulencia bacteriana como de los mecanismos de defensa de hospedador; entre ellos la capacidad de ste de producir anticuerpos antimeningoccicos y de lisar los microorganismos tanto por la va clsica del complemento como por la alternativa. Las personas con un dficit de cualquiera de los componentes del complemento tienen una mayor susceptibilidad a las infecciones meningoccicas. Los bacilos entricos gramnegativos constituyen una causa cada vez ms frecuente de meningitis en individuos con enfermedades crnicas debilitantes como diabetes, cirrosis o alcoholismo y en aquellos con infecciones crnicas de las vas urinarias. Tambin se asocian a complicaciones de intervenciones neuroquirrgicas, en particular craneotomas. Estreptococo del grupo B En pocas pasadas el estreptococo del grupo B o agalactiae era el que causaba la meningitis predominante en neonatos, pero se ha observado una incidencia cada vez mayor en personas mayores de 50 aos, en particular aquellos que tienen algn trastorno primario oculto. Listeria monocytogenes Es una causa importante de meningitis en neonatos (menos de un mes de vida), embarazadas, personas mayores de 60 aos y sujetos inmunodeficientes de todas las edades. La infeccin se contagia al ingerir alimentos contaminados por listeria (ensalada de col, leche, quesos tiernos y algunos tipos de alimentos rpidos que comprenden carnes fras y salchichas crudas). Haemophilus influenzae La frecuencia de meningitis por H. influenzae tipo B en nios ha disminuido de forma importante desde la aparicin de la vacuna conjugada Hib, aunque se han comunicado casos raros de meningitis por Hib en nios vacunados. Staphylococcus aureus y coagulasa negativos Son los microorganismos que con mayor frecuencia producen meningitis tras intervenciones neuroquirrgicas, sobre todo de derivaciones de hidrocefalia, o como complicacin del uso de reservorios subcutneos para la administracin de quimioterapia intratecal. Fisiopatologa Hay tres principales mecanismos por los que puede desarrollarse la meningitis: Colonizacin de la nasofaringe con el consecuente paso de grmenes al torrente sanguneo y llegada posterior al SNC. La invasin del SNC tras una bacteriemia, por ejemplo, en el caso de una neumona, endocarditis infecciosa o infeccin del tracto urinario.
Etiologas bacterianas especficas

Streptococcus pneumoniae Es el patgeno que ms a menudo ocasiona meningitis en adultos mayores de 20 aos, identificado en casi la mitad de los casos notificados. Existen varios trastornos predisponentes que agravan el peligro de meningitis neumoccica, el ms importante es la neumona neumoccica. Otros factores de riesgo incluyen la coexistencia de sinusitis u otitis media, aguda o crnica por neumococos, alcoholismo, diabetes, esplenectoma, hipogammaglobulinemia, deficiencia de complemento y traumatismo craneoenceflico con rinorrea de LCR. La mortalidad sigue siendo del 20% a pesar del empleo de antibiticos.
Meningitis
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La entrada directa de los microorganismos en el SNC por contigidad, por ejemplo, en el caso de infecciones locales, como sinusitis o mastoiditis, traumatismos, neurociruga, infeccin de dispositivos mdicos (vlvulas de derivacin o catteres de medicin de la presin intracraneal). La meningitis se desarrolla cuando los factores de virulencia del patgeno superan los mecanismos de defensa del husped. Las bacterias que con ms frecuencia implicadas, S. pneumoniae y N. meningitidis, colonizan inicialmente la nasofaringe unindose a las clulas del epitelio nasofarngeo, inactivando las Ig A del epitelio mediante la produccin de proteasas. A continuacin las bacterias son transportadas a travs de las clulas epiteliales en vacuolas de pared membranosa hacia el espacio intravascular, o bien, invaden este espacio creando separaciones entre las uniones intercelulares hermticas apicales de las clulas del epitelio cilndrico. Una vez que las bacterias acceden al torrente sanguneo son capaces de, gracias a su cpsula de polisacridos, eludir la fagocitosis de los neutrfilos y la actividad bactericida de la va clsica de complemento. Ya en el torrente sanguneo las bacterias pueden llegar a los plexos coroideos intraventriculares y la infeccin de las clulas epiteliales de los plexos coroideos o bien, la migracin entre dichas clulas, permite a las bacterias el acceso al LCR. El LCR normal tiene pocos leucocitos y cantidades relativamente pequeas de protenas del complemento y de inmunoglobulinas, la escasez de estas ltimas impide la opsonizacin eficaz de las bacterias, un prerrequisito imprescindible para que los neutrfilos las fagociten. La fagocitosis tambin se ve alterada por la naturaleza lquida del LCR que es menos propicio para la fagocitosis que un sustrato hstico slido. Muchas de las manifestaciones y complicaciones neurolgicas de las meningitis bacterianas son consecuencia de la respuesta inmunitaria contra el patgeno invasor, ms que del dao hstico directo producido por las bacterias. En consecuencia, el dao neurolgico puede avanzar incluso despus de que el LCR haya sido esterilizado por el tratamiento antibitico. La lisis de las bacterias con la consiguiente liberacin en el espacio subaracnoideo de componentes de su pared celular es el primer paso de la induccin de la respuesta inflamatoria y de la formacin de un exudado purulento en el espacio subaracnoideo. En las primeras fases de la meningitis se produce un incremento del flujo sanguneo cerebral, seguido de decremento de dicho flujo junto con la prdida de autorregulacin cerebrovascular. Se produce tambin un angostamiento de las grandes arterias de la base del encfalo por la presin que ejerce el exudado purulento en el espacio subaracnoideo y la infiltracin de clulas inflamatorias en la pared arterial con engrosamiento de la ntima (vasculitis), y puede ocasionar isquemia e infarto, obstruccin de ramas de la arteria cerebral media por trombosis, trombosis de los grandes senos venosos del cerebro y tromboflebitis de las venas de la corteza cerebral. La combinacin de edema intersticial, vasognico y citotxico, hace que aumente la presin intracra-
neal y cause coma. La hernia enceflica, por lo comn, es consecuencia de los efectos del edema cerebral, focal o generalizado, tambin intervienen la hidrocefalia y la trombosis de senos de la duramadre o de venas corticales. Clnica
Signos y sntomas La meningitis puede presentarse como una enfermedad aguda fulminante que avanza rpidamente en pocas horas, o como una infeccin subaguda que empeora progresivamente a lo largo de varios das. Los pacientes con meningitis suelen tener aspecto de gravedad y reclaman asistencia mdica precozmente tras el inicio de los sntomas, generalmente en las primeras 24 horas del inicio de la clnica. La trada clnica clsica consta de fiebre (95%), rigidez de nuca (88%) y alteracin del estado mental (78%) que puede oscilar del letargo al coma, si bien, los tres sntomas conjuntamente slo estn presentes en un tercio de los pacientes. La mayora de los pacientes tienen fiebre elevada, superior a 38 C, aunque un pequeo porcentaje pueden tener hipotermia. La cefalea es tambin una manifestacin clnica frecuente, descrita como intensa y generalizada. Prcticamente todos los pacientes tienen al menos dos de los cuatro sntomas principales (dolor de cabeza, fiebre, rigidez de nuca y alteracin del estado mental, definido como una puntuacin de menos de 14 puntos en la escala de Glasgow). Otras manifestaciones clnicas incluyen complicaciones neurolgicas como convulsiones (15-30%) y dficits neurolgicos focales (20-33%). Las convulsiones focales y los dficits neurolgicos focales suelen deberse a isquemia o infarto arterial focal, a trombosis hemorrgica de las venas corticales o a edema focal. La actividad convulsiva generalizada y el estatus epilptico pueden ser causados por hiponatremia, anoxia cerebral y, con menor frecuencia, por antibiticos empleados en el tratamiento (p. ej., imipenem). El aumento de la presin intracraneal es una complicacin esperada de las meningitis bacterianas y es, en esta enfermedad, la causa principal de obnubilacin y coma. En ms del 90% de los pacientes la presin de apertura del LCR es mayor de 180 mm H2O y en un 20% es mayor de 400 mm H2O. Los signos de aumento de la presin intracraneal son disminucin o deterioro del nivel de conciencia, edema de papila, pupilas dilatadas que reaccionan poco a la luz, parlisis del sexto par craneal, posturas de descerebracin y reflejo de Cushing (bradicardia, hipertensin y respiraciones irregulares). La complicacin ms fatdica de la hipertensin intracraneal es la herniacin cerebral, con una incidencia del 1-8% de los casos. Ciertos microorganismos, especialmente la N. meningitidis , pueden producir manifestaciones cutneas caractersticas, como petequias o prpura palpable (11-26%). La rigidez de nuca es el signo patognomnico de la irritacin menngea y aparece cuando el cuello resiste la flexin pasiva. Los signos de Kernig y Brudzinski son manifestaciones clsicas de irritacin menngea. El signo de Kernig se explora con el paciente en decbito dorsal, el operador flexiona el muslo sobre el abdomen con las rodillas en fle-
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TABLA 1. CARACTERSTICAS DEL LCR EN LAS INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
(Glucosa mg/dL) < 10
Comn M. bacteriana
Protenas (mg/dL) > 250

M. bacteriana
Clulas (clulas/L) > 1.000

M. bacteriana
10-45
M. bacteriana
50-250
M. vrica Enf. de Lyme Neurosfilis
100-1.000
M. bacteriana o vrica
5-100
M. bacteriana precoz M. vrica Neurosfilis M. tuberculosa Encefalitis
Menos comn
M. tuberculosa Neurosfilis M. fngica Algunas m. vricas (paperas, LCM)
M. tuberculosa
Algunas m. vricas (paperas, LCM)
Encefalitis
xin; los intentos de extensin pasiva de la rodilla desencadenan dolor en caso de haber irritacin menngea. El signo de Brudzinski se identifica con el paciente en decbito dorsal, es positivo cuando la flexin pasiva del cuello origina la flexin espontnea de las caderas y la rodilla. La sensibilidad y especificidad de ambos signos son bajas, si bien, se les busca frecuentemente en la exploracin fsica. Los dos pueden estar ausentes o ser mnimos en sujetos de muy corta edad o muy ancianos, en individuos inmunodeficientes o con depresin mental profunda. La elevada incidencia de espondiloartropata cervical en ancianos puede originar un resultado positivo falso en cuanto a la exploracin de la rigidez de nuca. Una maniobra ms sensible para el diagnstico de meningitis es el aumento de la cefalea al girar horizontalmente la cabeza dos o tres veces por segundo, con una sensibilidad del 97% y especificidad del 60%. El estado clnico basal de los pacientes con meningitis, adems de orientarnos al diagnstico, puede ayudar a establecer el riesgo individual de un pronstico desfavorable, entendindose como tal, mortalidad intrahospitalaria y dficit neurolgico al alta. La hipotensin, alteracin del estado mental y convulsiones se asocian de forma independiente a un pronstico adverso, permitiendo estratificar a los pacientes en tres grupos: aquellos que no presentan ninguna de las tres manifestaciones, que seran de bajo riesgo, con un 9% de probabilidades de presentar un pronstico adverso. Los que tienen una manifestacin clnica, riesgo intermedio, con una probabilidad del 33% de un pronstico desfavorable. Y, finalmente, los pacientes con dos o tres de las manifestaciones antes sealadas, clasificados como de riesgo alto, con un 57% de probabilidades de una evolucin desfavorable.
haber trombocitopenia sobre todo si existe coagulacin intravascular diseminada o meningococemia. La bioqumica sangunea puede ser normal o bien estar alterada como reflejo de la afectacin global del cuadro. Hemocultivos Son casi siempre positivos (50-75%) con un menor rendimiento en los casos de infeccin meningoccica, al igual que en caso de ser obtenidos despus del inicio del tratamiento antibitico. La realizacin de test tanto en sangre como en orina para identificar antgenos bacterianos se considera en general de poca ayuda. Puncin lumbar Es obligatoria en todo paciente en el que se sospeche una meningitis, si bien no est exenta de riesgos, siendo el ms importante la herniacin cerebral. Para minimizar dicha complicacin puede ser necesario realizar una prueba de neuroimagen antes de llevar a cabo la PL, si bien, unicamente en casos seleccionados. As, el Infectious Diseases Society of America en las guidelines del manejo de la meningitis aguda, considera que es necesaria una prueba de imagen previa a la PL, en aquellos pacientes con uno o ms factores de riesgo para tener una lesin ocupante de espacio: Inmunosupresin (VIH, tratamiento inmunosupresor, pacientes trasplantados). Historia de enfermedad del SNC (lesin ocupante de espacio, infarto cerebral o antecedentes de infeccin del SNC). Convulsiones de inicio reciente (en la semana previa al cuadro actual). Papiledema. Alteracin del nivel de conciencia moderado-severo. Dficit neurolgico focal. Debe tenerse precaucin en aquellos pacientes con coagulopata por el riesgo de producir una hemorragia subaracnoidea, o bien, hematoma epidural o subdural. En el caso en que la puncin lumbar tenga que retrasarse ante la necesidad de llevar a cabo una prueba de imagen, debe iniciarse cuanto antes el tratamiento antibitico emprico conjuntamente con la administracin de dexametasona endovenosa ya que el retraso en su inicio empeora considerablemente el pronstico. La administracin de antibiticos previos a la realizacin de la PL altera poco los hallazgos bioqumicos y citolgicos del LCR, pero s puede reducir la rentabilidad de la tincin de Gram y los cultivos. No obs-
Exploraciones complementarias Si se sospecha una meningitis hay que obtener inmediatamente sangre para cultivos y emprender sin demora el tratamiento antibitico emprico ya que el retraso en el inicio del tratamiento antimicrobiano se asocia a mal pronstico. El diagnstico de meningitis bacteriana se hace principalmente a travs del estudio del LCR (Tabla 1).
Analtica general La analtica sangunea normalmente no revela informacin importante, suele observarse leucocitosis con desviacin izquierda, aunque algunos pacientes pueden presentar leucopenia, sobre todo en el caso de infeccin severa. Puede
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tante, en la mayora de los casos los grmenes pueden ser aislados en el LCR de pacientes incluso varias horas despus de la administracin del antibitico con la excepcin quizs del meningococo. Las alteraciones tpicas del LCR en la meningitis bacteriana son: 1) leucocitosis polimorfonuclear (> 100 clulas/L en el 90% de los casos); 2) disminucin de la concentracin de glucosa (< 40 mg/100 mL), una tasa de LCR/glucosa srica de < 0,4 o ambas cosas, en casi el 60% de los pacientes; 3) aumento de la concentracin de protenas (> 45 mg/100 mL) en el 90% de los casos y 4) aumento de la presin de apertura (> 180 mm H2O) en el 90% de los pacientes. Se pueden llevar a cabo determinaciones de lactato en el LCR donde las concentraciones superiores a 4,2 mmol/L se consideran altamente sugestivas de meningitis bacteriana en pacientes que no han recibido tratamiento antibitico previo (sensibilidad: 96%, especificidad: 100%, valor predictivo positivo: 100%, valor predictivo negativo: 97%). No obstante, otros factores como, por ejemplo, la hipoxia/isquemia, la glicolisis anaerobia, el compromiso vascular o el metabolismo de los leucocitos en el LCR pueden alterar los valores de lactato, con lo que su determinacin no se recomienda de forma rutinaria en pacientes con meningitis adquirida en la comunidad. Los cultivos bacterianos son positivos en ms del 80% de los pacientes, y la tincin de Gram del LCR demuestra la presencia de microorganismos en ms del 60% de los casos. En la tincin de Gram pueden identificarse: Diplococos grampositivos: infeccin neumoccica. Diplococos gramnegativos: infeccin meningoccica. Cocobacilos pequeos y pleomrficos: infeccin por H. influenzae. Cocobacilos alargados: infeccin por Listeria. La prueba de aglutinacin con ltex para la deteccin de antgenos bacterianos de S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae de tipo b, estreptococo del grupo B y E. coli K1 en el LCR es muy til para establecer un diagnstico rpido de meningitis bacteriana, sobre todo en los pacientes que han sido previamente tratados con antibiticos y en los que la tincin de Gram y el cultivo de LCR son negativos. La prueba de aglutinacin de ltex tiene una especificidad de 95 a 100% para S. pneumonie y N. meningitidis, por lo que una prueba positiva para estos microorganismos es prcticamente diagnstica de meningitis bacteriana. Sin embargo, la sensibilidad de esta prueba en el LCR es slo de 70 a 100% para la deteccin de antgenos de S. pneumonie, y de 33 a 70% para la deteccin de antgenos de N. meningitidis , por lo que una prueba negativa no excluye una infeccin por estos agentes. La prueba del lisado de amebocitos de Limulus es una prueba diagnstica rpida para la deteccin de endotoxinas de gramnegativos en el LCR, y por ello es til para establecer el diagnstico de meningitis bacteriana por gramnegativos. Esta prueba tiene una especificidad del 85 a 100% y sensibilidad cercana al 100%. Es decir, en prcticamente todos los pacientes con meningitis bacteriana por gramnegativos la prueba de lisado de amebocitos de Limulus es positiva, aunque pueden producirse falsos negativos. Las pruebas de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) en el LCR
no son tan tiles en el diagnstico de las meningitis bacterianas como lo son en el diagnstico de las infecciones vricas del SNC. Se ha desarrollado una prueba de PCR en LCR para detectar ADN bacteriano, pero an tienen que conocerse mejor su sensibilidad y especificidad antes de que pueda definirse su cometido en el proceso diagnstico. Pruebas de imagen En casi todos los pacientes en el curso de la enfermedad suele ser necesario realizar alguna prueba de neuroimagen, bien previamente a la realizacin de la puncin lumbar, como hemos sealado anteriormente, o bien, en aquellos casos en los que a pesar de un tratamiento antibitico correcto el paciente presenta deterioro clnico, especialmente alteracin del nivel de conciencia o nueva localidad neurolgica. Se prefiere la RNM a la TC debido a su superioridad para demostrar la presencia de reas de edema y de isquemia cerebrales. Es frecuente que tras la administracin de gadolinio se produzca un refuerzo menngeo difuso, el cual sin embargo no es diagnstico de meningitis, pues aparece en toda enfermedad del SNC asociada a un aumento de permeabilidad de la barrera hematoenceflica. Es til realizar una radiografa de trax, crneo y senos paranasales (en funcin de la historia clnica), al igual que una otoscopia y un fondo de ojo.
Curso clnico y pronstico Las meningitis producidas por H. influenzae, N. meningitidis o estreptococos del grupo B tienen una mortalidad del 3 al 7%; las producidas por L. monocytogenes del 15%, y las debidas a S. pneumoniae del 20%. En trminos generales el riesgo de muerte por una meningitis bacteriana aumenta con: 1) disminucin del nivel de conciencia en el momento del ingreso hospitalario; 2) aparicin de convulsiones en las primeras 24 horas del ingreso; 3) signos de hipertensin intracraneal; 4) edad temprana (lactantes) o mayores de 50 aos; 5) presencia de otros trastornos simultneos como shock, necesidad de ventilacin mecnica o ambos factores y 6) retraso en el comienzo del tratamiento. En algunas series se han considerado como factores predictivos de mayor mortalidad y de peor pronstico el descenso en la concentracin de glucosa en el LCR (< 40 mg/100 mL) y un marcado aumento de la concentracin de protenas en el LCR (> 300 mg/100 mL). Casi el 25% de los supervivientes de una meningitis bacteriana sufren secuelas en grado moderado o grave, aunque la incidencia exacta vara con el agente etiolgico responsable. Las secuelas ms frecuentes consisten en disminucin de la capacidad intelectual, alteracin de la memoria, crisis epilpticas, hipoacusia, mareo y trastornos de la marcha.
Diagnstico (Figura 1)
Criterios diagnsticos Debe sospecharse el diagnstico de meningitis bacteriana en pacientes que se presenten con cefalea, fiebre, alteracin del estado mental y rigidez de nuca a la exploracin fsica. El diagnstico se corrobora con la realizacin de una PL con obtencin de LCR con una presin de apertura
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Sospecha de meningitis bacteriana Paciente inmunocomprometido, historia de enfermedades del SNC, convulsiones, alteracin del nivel de conciencia, dficit neurolgicos focales o retraso en realizar una PL diagnstica No Hemocultivos + PL urgente Dexametasona + tratamiento antibitico emprico S LCR compatible con meningitis bacteriana S Tincin de Gram con identificacin de grmenes No Dexametasona + tratamiento antibitico emprico S Dexametasona + tratamiento antibitico dirigido Puncin lumbar S Hemocultivos Dexametasona + tratamiento antibitico emprico TC craneal normal
FIGURA 1. ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO ANTE LA SOSPECHA DE UNA MENINGITIS BACTERIANA.
elevada, concentracin baja de glucosa, protenas elevadas y pleocitosis polimorfonuclear, identificacin de microorganismos en la tincin de Gram o bien mediante el crecimiento posterior de grmenes en medios de cultivo.
palmas y las plantas. El diagnstico se confirma mediante la tincin con inmunofluorescencia de los especmenes de la biopsia cutnea. Tambin hay que pensar en la presencia de infecciones focales supuradas del SNC, incluidos los empiemas subudural y epidural y los abscesos enceflicos, en particular cuando se identifican signos neurolgicos focales. Diversos trastornos no infecciosos del SNC pueden parecerse a la meningitis bacteriana. La principal entidad en estos casos es la hemorragia subaracnoidea. Otras posibilidades incluyen meningitis qumica al romperse el contenido de una neoplasia y pasar al LCR (p. ej., desde un glioma qustico, o un quiste epidermoide o dermoide o un craneofaringioma); meningitis por hipersensibilidad inducida por frmacos; meningitis carcinomatosa o linfomatosa; la que ocurre en trastornos inflamatorios como sarcoidosis, lupus eritematoso sistmico y enfermedad de Behet; apopleja hipofisaria y sndromes uveomenngeos (sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada). En algunas ocasiones hay que incluir la meningitis de evolucin subaguda entre las entidades que integran el diagnstico diferencial de la meningitis aguda. Sus causas principales incluyen Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis y Treponema pallidum. Tratamiento La meningitis bacteriana es una urgencia mdica. El objetivo es comenzar el tratamiento antibitico en los primeros 60 minutos de la llegada del paciente al servicio de urgencias. En los pacientes en los que se sospeche una meningitis bacteriana debe comenzarse el tratamiento antibitico emprico y corticoideo con dexametasona inmediatamente antes de conocer los resultados de la tincin de Gram y de los cultivos del LCR y despus de obtenidos hemocultivos. S est indicado realizar una prueba de imagen antes de la PL, sta no debe suponer un retraso en la administracin del antibitico. Una parte importante del dao cerebral que ocurre en la meningitis bacteriana es debido a la respuesta inflamatoria mediada por el husped, iniciada por las toxinas bacterianas y exacerbada por el tratamiento antibitico; la administracin de dexametasona (10 mg) disminuye la respuesta inflamatoria, asocindose a menor mortalidad (en meningitis neumoccicas del 34 al 14%), con lo que se aconseja su administracin antes (idealmente 20 minutos antes) o conjuntamente con la primera dosis de antibitico y continuar su uso cada seis horas durante cuatro das, en todos los adultos independientemente de la etiologa de la meningitis. Los pacientes con shock sptico e insuficiencia suprarrenal se benefician del tratamiento con dosis fisiolgicas de esteroides durante periodos ms largos, no obstante en aquellos casos en los que no se evidencia insuficiencia suprarrenal relativa, el tratamiento con dosis altas de esteroides podra ser perjudicial. Hasta el momento no hay estudios controlados sobre los efectos del tratamiento con esteroides en pacientes con shock sptico y meningitis, por lo que el tratamiento con dosis altas no puede ser recomendado de
Diagnstico diferencial La meningoencefalitis vrica, y en particular la causada por virus del herpes simple (VHS), puede remedar el cuadro inicial de la meningitis bacteriana. La encefalitis por VHS suele comenzar con cefalea, fiebre, alteracin de la conciencia, dficits neurolgicos focales (disfasia, hemiparesia) y convulsiones focales o generalizadas. Los resultados de los estudios del LCR, las pruebas de imagen y el EEG permiten diferenciar entre la encefalitis por VHS y la meningitis bacteriana. El perfil tpico del LCR en el caso de infecciones vricas del SNC es el de pleocitosis linfoctica con concentracin normal de glucosa. En la meningitis bacteriana no complicada no se identifican anormalidades en la RNM; en contraste, en la encefalitis por VHS, por lo regular se detectan cambios del parnquima, en particular en los lbulos orbitofrontales y temporal medial. Algunos individuos con encefalitis por VHS muestran un perfil peridico peculiar en el EEG. Las rickettsiosis pueden semejarse a las meningitis bacterianas; se manifiesta por fiebre alta, postracin, mialgias, cefalea, nuseas y vmitos. La mayora de los pacientes presentan un exantema caracterstico en las primeras 96 horas desde el comienzo de los sntomas; es inicialmente un exantema maculopapular eritematoso, que puede ser difcil de distinguir del que produce la meningococemia, avanza posteriormente a un exantema petequial, luego a un exantema purprico y, si no se trata, a necrosis de la piel o a gangrena. La erupcin comienza caractersticamente en las muecas y tobillos, para extenderse tanto distal como proximalmente en el transcurso de unas horas; llega a afectar a las
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forma inequvoca, sin bien su uso a dosis bajas parece razonable. Por otro lado, algunos estudios han sugerido la posibilidad de que la dexametasona puede disminuir la permeabilidad de la barrera hematoenceflica y por tanto impedir el paso de antibiticos al LCR, especialmente de la vancomicina, no obstante son necesarios ms estudios para confirmar este hecho. La eleccin del tratamiento antibitico inicial debe realizarse en funcin de los grmenes ms frecuentes, teniendo en cuenta la edad del paciente, la clnica y las sensibilidades de los distintos microorganismos en el medio donde estamos. Una vez obtenidos los resultados de los cultivos se modificar el tratamiento antibitico de acuerdo al antibiograma. Debido al incremento en el nmero de neumococos resistentes a la penicilina en todo el mundo, el empleo de la asociacin de una cefalosporina de tercera generacin y vancomicina se considera actualmente una de las pautas ms adecuadas para el tratamiento antibitico emprico inicial de la meningitis bacteriana. Al tratamiento emprico debe aadirse ampicilina para cubrir L. monocytogenes en nios menores de tres meses de edad y en personas mayores de 60 aos, o en aquellas en que se sospeche una alteracin de la inmunidad celular como consecuencia de enfermedad crnica, trasplante de rgano, embarazo, enfermedad neoplsica o tratamiento inmunosopresor. En las meningitis intrahospitalarias, sobre todo las que se producen tras las intervenciones neuroquirrgicas, los estafilococos y las bacterias gramnegativas son los agentes etiolgicos ms frecuentes, incluyendo P. aeruginosa. En estos pacientes el tratamiento emprico debera incluir una combinacin de vancomicina y ceftazidima. Tratamiento antimicrobiano en meningitis bacterianas de cualquier edad sin inmunosupresion Cefalosporina de 3 generacin (cefotaxima 300 mg/kg/da cada 4-6 h EV o ceftriaxona 4 g en 1-2 dosis EV) + vancomicina* (1 g/8-12 h EV) + (opcionalmente), ampicilina** (2 g/4 h EV). En pacientes alrgicos a la penicilina puede emplearse como alternativa vancomicina + rifampicina + aztreonam (100-150 mg/kg/da EV en tres dosis, especialmente en nios no vacunados frente a H. influenzae y si no puede descartarse infeccin meningoccica). Tratamiento antimicrobiano en meningitis bacterianas de cualquier edad en paciente inmunodeprimido Cefepima (2 g/8 h EV) o meropenem (2 g/8 h EV) + ampicilina con o sin vancomicina (1 g/8-12 h EV). En caso de alergia a la penicilina se aconseja levofloxacino (500 mg/12 h EV) con cotrimoxazol.
Tratamiento antimicrobiano en meningitis bacterianas en pacientes con herida traumtica o quirrgica o una derivacin del LCR Cefepima (2 g/8 h EV) o meropenem (2 g/8 h EV) junto con vancomicina (1 g/8-12 h EV) o linezolid (600 mg/12 h EV). En pacientes alrgicos a la penicilina podra utilizarse levofloxacino (500 mg/12 h EV) y/o aztreonam (2 g/6-8 h EV) con vancomicina o linezolid. En pacientes portadores de una derivacin de LCR en la mayora de los casos es necesario retirar la derivacin y colocar una ventriculostoma externa. Tratamiento antimicrobiano en meningitis con lquido claro y glucorraquia baja Los agentes etiolgicos ms frecuentes son: M. tuberculosis, Listeria, Leptospira, Brucella, Candida y Cryptococcus. Ocasionalmente la infeccin por VHS puede cursar con glucosa del LCR baja. La carcinomatosis menngea y la infiltracin por neoplasia hematolgica pueden cursar con pleocitosis mononuclear e hipoglucorraquia. Como pauta antibitica se aconseja ampicilina (2 g/4 h EV) asociada o no a tratamiento tuberculosttico con o sin aciclovir (10 mg/kg/8 h). El tratamiento antibitico debe mantenerse durante siete das en las meningitis por H. influenzae y meningococo. Entre 10-14 das en la meningitis neumoccica y, de 14-21 das en las meningitis por Listeria, S. aureus, Streptococcus del grupo B o bacilos gramnegativos.
Profilaxis y vacunacin En las meningitis meningoccicas el caso inicial y todos los que han mantenido un contacto estrecho con l deberan recibir quimioprofilaxis con un rgimen de dos das de rifampicina (600 mg cada 12 horas durante dos das en adultos y 10 mg/kg cada 12 horas dos das en nios mayores de un ao). No se recomienda el uso de rifampicina en mujeres embarazadas. Como alternativa, los adultos pueden tratarse con una dosis de ciprofloxacino (750 mg), una dosis de azitromicina (500 mg) o una dosis intramuscular de ceftriaxona (250 mg). Se entiende por persona que ha mantenido un contacto estrecho con el paciente a aqullas que han tenido contacto con las secreciones bucofarngeas, ya sea a travs de besos o por compartir juguetes, bebidas o cigarrillos. Los pacientes con meningitis meningoccica deben estar sometidos a aislamiento respiratorio durante 24 horas, no estando indicado dicho aislamiento en pacientes con signos de infeccin neumoccica (otitis o neumona) o en cualquier otra bacteria distinta de N. meningitidis identificada en la tincin de Gram. El calendario actual de vacunaciones recomienda la vacunacin en nios frente a H. influenzae con tres dosis a los
*En reas con resistencia del neumococo a la penicilina se aconseja aadir vancomicina y/o rifampicina (15 mg/kg/da) en el tratamiento emprico. Con la vancomincina se emplean dosis altas durante el primer da de tratamiento y despus se ajusta la dosis en funcin de los niveles plasmticos. In vitro la asociacin de una cefalosporina y vancomicina es sinrgica frente al neumococo, hecho que no se ha reproducido con el empleo de la rifampicina. **Asociar ampicilina en nios menores de 3 meses, adultos mayores de 60 aos, mujeres embarazadas, clnica sugestiva de romboencefalitis (ataxia, nistagmus, afectacin de pares craneales). La vancomicina tambin tiene actividad contra la Listeria.
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2, 4 y 6 meses y frente a la enfermedad meningoccica C a los 2 y 6 meses. nicamente se dispone de vacuna frente a los serogrupos A y C del meningococo, porque en el serogrupo B el polisacrido de la cpsula es escasamente inmungeno. Se recomienda tambin la vacunacin selectiva frente a la enfermedad meningoccica de personas con dficit de propertina o de los componentes terminales del complemento, pacientes con anesplenia anatmica o funcional, viajeros a zonas donde la enfermedad meningoccia por serogrupo C es epidmica o hiperendmica. La vacuna neumoccica con polisacrido capsular de 23 serotipos se recomienda en adultos mayores de 65 aos, adultos y nios mayores de 2 aos con enfermedad pulmonar, cardiaca, heptica o renal crnica, diabetes, sndrome nefrtico, alcoholismo, inmunodepresin, incluyendo a anesplenia (anatmica o funcional), el mieloma, el tratamiento inmunosupresor y los trasplantes, as como si existe fstula con prdida de LCR y en pacientes infectados por VIH con CD4 a 200/mm3. Complicaciones El riesgo de mortalidad o desarrollar complicaciones en pacientes con meningitis bacterianas est relacionado con la edad, el estado general del paciente, el agente etiolgico, la gravedad y duracin de la enfermedad en el momento de la presentacin y con el retraso en el inicio del tratamiento antibitico. Las complicaciones relacionadas con la meningitis bacteriana se pueden clasificar en dos grupos, sistmicas y neurolgicas. Las complicaciones sistmicas como shock sptico, coagulacin intravascular diseminada, sndrome de distrs respiratorio del adulto, artritis sptica o reactiva, son generalmente consecuencia de la bacteriemia que frecuentemente acompaa a la meningitis. Las complicaciones neurolgicas pueden ser bruscas o graduales y desarrollarse en cualquier momento tras el inicio del cuadro clnico, siendo ms prevalentes en las meningitis neumoccicas. Las complicaciones ms frecuentes son sordera, dficit motor, parlisis de pares craneales, alteraciones del lenguaje y del nivel de conciencia. MENINGITIS ASPTICAS Definicin El trmino de meningitis asptica hace referencia a pacientes con clnica y hallazgos de laboratorio sugestivos de inflamacin menngea pero con negatividad de los cultivos bacterianos practicados de rutina. La etiologa ms comn son las meningitis vricas y especialmente por enterovirus. Otras causas incluyen otras infecciones (micobacterias, hongos, espiroquetas), infecciones paramenngeas, frmacos o malignidad. A menudo tienen una presentacin clnica similar a las meningitis bacterianas (fiebre, dolor de cabeza, alteracin del nivel de conciencia, rigidez de nuca, fotofobia); no obstante, a diferencia de las meningitis bacterianas, los pacientes con una meningitis asptica tienen un cuadro clnico autolimitado que se resuelve generalmente sin tratamiento especfico. La valoracin de los pacientes con meningitis
asptica es complicada dada la gran cantidad de potenciales agentes etiolgicos y la limitacin de las tcnicas diagnsticas para la identificacin de patgenos. Meningitis vricas Es muy difcil calcular la incidencia de meningitis vricas puesto que la mayora de casos no son de declaracin obligatoria. Generalmente se observa un incremento sustancial de los casos durante los meses de verano y la primera parte del otoo, lo que refleja el predomino estacional de las infecciones por enterovirus y arbovirus. Etiologa En la mayora de las series, los enterovirus son los microorganismos ms frecuentemente implicados siendo responsables del 75-90% de todos los casos de meningitis asptica. Los virus que pertenecen al gnero enterovirus son miembros de la familia Picornaviridae e incluyen virus Coxsackie, virus ECHO, polio y los enterovirus humanos 68-71. Mediante el empleo de diferentes tcnicas diagnsticas y serolgicas en el 75-90% de los casos de meningitis vricas puede encontrarse una causa vrica especfica. Los cultivos de LCR son positivos en el 30 a 70% de los pacientes dependiendo de la frecuencia del aislamiento de cada agente vrico. Alrededor de dos terceras partes de meningitis aspticas con cultivo negativo tienen etiologa vrica especfica que puede identificarse mediante las pruebas de PCR en el LCR.
Etiologas vricas especficas Los enterovirus son la causa ms frecuente de meningitis vrica (> 75% de los casos de etiologa identificada) y deben considerarse los primeros candidatos cuando ocurre un caso tpico en los meses de verano, sobre todo si se trata de un nio (< 15 aos); a pesar de su prevalencia estival, se ven casos espordicos de infecciones del SNC por enterovirus durante todo el ao. La exploracin fsica debe incluir un examen minucioso en busca de exantema, enfermedad mano-pie-boca, herpangina, pleurodinia, miopericarditis y conjuntivitis hemorrgica, que pueden ser manifestaciones tpicas de las infecciones por enterovirus. Hasta dos terceras partes de los pacientes presentan predominio de polimorfonucleares en el LCR cuando se realiza precozmente la PL; si se repite a las 12-24 horas se observa un viraje con predominio linfocitario. La amplificacin por PCR del ARN vrico en el LCR es la prueba diagnstica de eleccin. La infeccin por arbovirus suele ocurrir en los meses de verano; debe considerarse cuando se producen grupos de casos de meningitis en una regin geogrfica concreta durante el verano y el principio del otoo. La infeccin por el virus del Nilo occidental debe sospecharse cuando ocurren muertes de aves antes de los grupos de casos de meningitis o encefalitis en seres humanos en una zona que se sabe alberga el virus. La meningitis por VHS-2 se produce al mismo tiempo que el primer episodio de herpes genital en casi el 25% de las mujeres y 11% de los varones. De estos pacientes el 20% sufrirn posteriormente ataques recurrentes de meningitis. Aunque en el primer episodio puede cultivarse el VHS-2 en el LCR, en los episodios recurrentes los cultivos son siem-
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pre negativos. El diagnstico se basa en la amplificacin del ADN del VHS-2 en el LCR. La mayora de los casos de meningitis linfocitaria recurrente benigna, incluidos los que cumplen los criterios diagnsticos establecidos para la meningitis de Mollaret, parecen deberse al VHS. La meningitis por virus varicela zster (VVZ) debe sospecharse en presencia de varicela o herpes zster concomitantes, sin embargo hasta un 40% de las meningitis por VVZ no se evidencia exantema. La frecuencia del VVZ como causa de meningitis es muy variable, oscilando entre cifras tan bajas como 3% y tan altas como 20% en diferentes series. La PCR es el principal instrumento diagnstico de infeccin del SNC por VVZ. En los pacientes en los que la PCR en el LCR sea negativa, el diagnstico de infeccin puede establecerse demostrando la sntesis intratecal de anticuerpos especficos del VVZ, la presencia en el LCR de anticuerpos IgM contra el VVZ o mediante el cultivo del virus. Las infecciones por el virus de Epstein-Barr (VEB) tambin pueden producir meningitis asptica, con o sin signos acompaantes del sndrome de mononucleosis infecciosa. El diagnstico puede sospecharse ante la presencia de linfocitos atpicos en el LCR o linfocitosis atpica en sangre perifrica. Son indicativos de infeccin aguda por VEB la demostracin de anticuerpos IgM contra el antgeno de la cpside vrica, anticuerpos contra el componente difuso (D) del antgeno precoz y un ttulo creciente de anticuerpos contra el antgeno nuclear. El VEB casi nunca puede cultivarse en el LCR, pero la amplificacin en el LCR por el ADN del VEB es exitosa en muchos pacientes. La meningitis por el VIH debe sospecharse en cualquier paciente con factores de riesgo conocidos o identificados para la infeccin por el VIH. La meningitis asptica es una manifestacin frecuente del primer contacto con el VIH y se produce en el 5-10% de los casos. En algunos pacientes la seroconversin puede retrasarse varios meses, sin embargo, la deteccin de la presencia del genoma del VIH mediante PCR o de la protena p24 permite confirmar el diagnstico, en algunos pacientes puede cultivarse el VIH en el LCR. El virus de las paperas debe considerarse cuando la meningitis ocurre a finales del invierno o principios de la primavera, sobre todo en varones. La presencia de orquitis, ooforitis, parotiditis, pancreatitis o elevaciones de lipasa y amilasa sricas, sugiere este agente etiolgico, pero pueden encontrarse con otros virus y su ausencia no excluye este diagnstico. Un 5% de pacientes con parotiditis presentan meningitis clnica, pero slo 50% de los pacientes con meningitis sufre una parotiditis asociada. La infeccin por el virus de las paperas confiere inmunidad para toda la vida. La presencia de hipoglucorraquia (10-30%) puede representar un dato diagnstico adicional, una vez se han excluido otras causas de disminucin de la glucosa; hasta un 25% de los pacientes pueden presentar pleocitosis de predominio polimorfonuclear y las anomalas del LCR pueden persistir durante meses. El diagnstico se realiza mediante el aislamiento del virus en el LCR o la demostracin de una seroconversin entre el suero de la fase aguda y el de la convalecencia, o por ambos procedimientos. Debe sospecharse una infeccin por LCMV (virus de la coriomeningitis linfocitaria) cuando ocurre meningitis aspti-
ca al final del otoo o en el invierno, y en individuos con antecedentes de contacto con ratones domsticos, roedores mascotas o de laboratorio, o con sus excrementos. Algunos pacientes presentan adems erupcin cutnea, infiltrados pulmonares, alopecia, parotiditis, orquitis o miopericarditis. Como datos tiles para el diagnstico son la existencia de leucopenia, trombocitopenia, pruebas de funcin heptica anormales. En algunos casos se observa en el LCR una notable pleocitosis (> 1.000 clulas/L) e hipoglucorraquia (< 30%). Otras causas de meningitis asptica comprenden la sfilis el treponema pallidum se disemina al SNC en fases precoces de la infeccin y la meningitis puede presentarse en el curso del secundarismo lutico como cefalea, malestar, rash diseminado. En el LCR suele observarse pleocitosis con una elevada concentracin de protenas, en el LCR y el suero la VDRL es casi siempre positiva. En la enfermedad de Lyme, durante la infeccin primaria aguda algunos pacientes desarrollan cefalea, rigidez de nuca y fotofobia. La fiebre suele ser moderada y puede evidenciarse en la exploracin fsica la existencia de parlisis de pares craneales, especialmente del VII par, pudiendo observarse parlisis facial bilateral. El diagnstico se ve facilitado cuando estn presentes otras manifestaciones clnicas de la enfermedad de Lyme como el eritema crnico migrans. Si la meningitis es la nica manifestacin el diagnstico puede ser complicado a menos que se tenga en cuenta la existencia de factores de riesgo como el antecedente de picadura de garrapata o viajes. La infeccin por criptococo, coccidioides o la meningitis tuberculosa, son otras causas de meningitis asptica. Las neoplasias hematolgicas tienen tendencia a diseminarse al SNC, especialmente los linfomas y las leucemias agudas. Los tumores slidos que con frecuencia producen carcinomatosis menngea son: cncer de mama, pulmn, melanoma, tracto gastrointestinal, cnceres de origen desconocido. La clnica es causa por invasin de las leptomeninges por las clulas neoplsicas e inflamacin secundaria. El dolor de cabeza, las nuseas y vmitos suelen estar presentes como reflejo de signos de hipertensin intracraneal. El diagnstico se establece con la identificacin de clulas neoplsicas en el LCR. La meningitis inducida por frmacos suele ser debida a una reaccin adversa del frmaco y debe ser siempre un diagnstico de exclusin. Se han propuesto dos posibles mecanismos patognicos, o bien que se trate de una reaccin de hipersensibilidad retardada, o bien un mecanismo de irritacin menngea directa. Entre los frmacos que pueden producir signos y sntomas de meningitis asptica se encuentran los antinflamatorios no esteroideos, ciertos antibiticos como el trimetoprim-sulfametoxazol, inmunoglobulinas, rofecoxib y anticuerpos OKT3. El LCR casi siempre muestra pleocitosis neutroflica y los sntomas casi siempre se resuelven pocos das despus de suspender el frmaco. CLNICA
Signos y sntomas La presentacin clnica de las meningitis aspticas es generalmente poco especfica, con fiebre, cefalea, nuseas, vmitos y ocasionalmente fotofobia y rigidez de nuca.
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La exploracin fsica puede revelar signos de irritacin menngea. Es fundamental registrar en la historia clnica la existencia de antecedentes de viajes y una historia de exposiciones; roedores (LCM), garrapatas (Lyme), tuberculosis, conductas sexuales (VHS-1, VHS-2, sfilis), contacto con otros sujetos con los mismos sntomas o exantema vrico (enterovirus). Es importante tambin tener en cuenta otras etiologas como, por ejemplo, el empleo de frmacos descritos como causantes de meningitis asptica. Ciertos hallazgos en el examen clnico pueden orientar haca el agente etiolgico. La presencia de un exantema maculopapular difuso en un paciente con poca afectacin clnica puede ser sugestivo de infeccin por enterovirus, infeccin primaria por VIH o sfilis. La existencia de parotiditis sugiere paperas en un paciente no vacunado. Lesiones genitales vesiculosas o ulceradas sugieren primoinfeccin por el VHS-2. Odinofagia y adenopatas laterocervicales pueden ser sugestivas de infeccin por el VIH. La presencia de parlisis asimtrica flccida es altamente sugestiva de infeccin por el virus del Nilo.
Exploraciones complementarias La prueba ms importante para el diagnstico de la meningitis es el examen del LCR. El perfil tpico de la meningitis vrica consiste en pleocitosis linfocitaria (25-500 cllulas/L), protenas ligeramente elevadas (20-80 mg/100 mL), concentracin normal de glucosa y presin de apertura normal o ligeramente elevada (100 a 350 mm H2O). Los microorganismos no pueden verse en las muestras teidas con tcnica de Gram o con tincin para bacilos cido alcohol resistentes, ni con tinciones en fresco del LCR con tinta china. En raras ocasiones predominan los polimorfonucleares en las primeras 48 horas de la enfermedad. La cifra de glucosa en el LCR suele ser normal, aunque puede estar disminuida en el 10-30% de los casos debidos al virus de las paperas, as como en los casos de infeccin por LCMV y, con menor frecuencia, en las infecciones por virus ECHO, otros enterovirus, virus herpes simple de tipo 2 o virus varicela zoster. Como regla general, una pleocitosis linfocitaria con cifras bajas de glucosa debe sugerir la presencia de meningitis por hongos, listeria o tuberculosis o enfermedades no infecciosas (sarcoidosis, meningitis neoplsica...). PCR: la amplificacin por medio de la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) de ADN o ARN especficos de virus obtenidos de LCR se ha vuelto en mtodo diagnstico ms importante para el diagnstico de infecciones vricas en el SNC. Cultivo del LCR: los resultados globales del cultivo del LCR para el diagnstico de infecciones vricas son decepcionantes, debido tal vez a la concentracin generalmente baja de virus infecciosos presentes y la necesidad de adaptar los procedimientos de aislamiento para los virus especficos. Pruebas serolgicas: para algunos virus como los arbovirus, virus del Nilo occidental, las pruebas serolgicas continan siendo un instrumento diagnstico muy til, pero dichas pruebas tienen menos utilidad en el caso de
virus como el VHS, VVZ, CMV o VEB, para los cuales la prevalencia de seropositividad a los anticuerpos es elevada en la poblacin general. En la mayora de los casos el diagnstico de la infeccin vrica depende de la posibilidad de comprobar en el suero del paciente una seroconversin entre la fase aguda y la convalecencia (obtenido generalmente despus de 2-4 semanas) o demostrando la presencia de anticuerpos IgM especficos del virus. Corroborar la sntesis intrarraqudea de anticuerpos especficos contra virus, como se demuestra por un mayor ndice de IgG o por la presencia de anticuerpos IgM en el LCR, suele ser ms til que los estudios sexolgicos sricos solos, y puede dar datos provisionales de infeccin del SNC. Sin embargo, los datos serolgicos son tiles ms bien para la corroboracin retrospectiva de un diagnstico especfico, y no para el diagnstico o tratamiento urgentes. Otras pruebas de laboratorio: a todos los pacientes con sospecha de meningitis vrica se les debe hacer un hemograma completo, pruebas de funcin heptica, electrolitos, glucosa, creatinina, amilasas y lipasas. La realizacin de una TC, RNM, EEG o estudios de conduccin nerviosa no suelen ser necesarios en la mayora de los casos. Todas estas pruebas conviene reservarlas para aquellos casos en que exista una presentacin atpica o manifestaciones infrecuentes y se generen por tanto problemas diagnsticos.
Pronstico En adultos, el pronstico en cuanto a una recuperacin completa de la meningitis vrica es excelente. Unos cuantos enfermos se quejan de cefalea persistente, leve trastorno mental, incoordinacin o astenia generalizada durante semanas o meses.
Diagnstico Se sospecha en pacientes con clnica de fiebre, cefalea, nuseas, vmtios, fotofobia y rigidez de nuca, con PL que muestras pleocitosis linfocitaria, con protenas levemente aumentadas, glucosa normal y presin de apertura del LCR normal o ligeramente aumentada. Las pruebas serolgicas en algunos casos permitirn el diagnstico etiolgico.
Diagnstico diferencial El aspecto ms importante es la exclusin de las causas no vricas que pueden simular una meningitis vrica: 1) meningitis bacterianas y otras causas de meningitis infecciosa (Micoplasma, Listeria, Brucella, Coxiella, Rickettsia); 2) infecciones paramenngeas o meningitis bacterianas parcialmente tratadas; 3) meningitis infecciosas no vricas con cultivos negativos (hongos, tuberculosis, parsitos, sfilis); 4) meningitis neoplsicas; 5) meningitis secundarias a enfermedades inflamatorias no infecciosas como sarcoidosis, enfermedad de Behet y sndromes de uveomeningitis.
Tratamiento En el caso ms frecuente de que se trate de una meningitis vrica el tratamiento es sintomtico y no sera necesaria la hospitalizacin a excepcin de pacientes con defi-
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ciencias de la inmunidad humoral; los recin nacidos con infeccin fulminante y los pacientes en los que el perfil clnico o el LCR sugiere la posibilidad de infeccin bacteriana o por otros agentes no vricos. Pueden utilizarse analgsicos para aliviar la cefalea que a menudo se reduce con la PL diagnstica inicial. Los antipirticos pueden ayudar a reducir la fiebre, que raramente supera los 40 C. Puede desarrollarse hiponatremia como consecuencia de un sndrome de inadecuada secrecin de hormona antidiurtica. Slo estara indicado repetir la PL en aquellos pacientes en que la fiebre y los sntomas iniciales de pleocitosis polimorfonuclear o hipoglucorraquia no se resuelven en varios das o si existen dudas diagnsticas. El aciclovir va oral o endovenosa puede ser til en los pacientes con meningitis causada por VHS-1, VHS-2 y, en los casos de infeccin grave, por VEB o VVZ. Los pacientes en situacin grave deben ser tratados con aciclovir endovenoso (30 mg/kg/da en tres dosis) durante siete das. En los pacientes menos afectados puede probarse aciclovir por va oral (800 mg cinco veces al da), famciclovir (500 mg tres veces al da) o valaciclovir (1.000 mg tres veces al da) durante una semana, aunque no se dispone de datos sobre su eficacia. Los pacientes con meningitis por VIH deben recibir un tratamiento retrovrico muy activo. Los pacientes con meningitis vrica y una deficiencia de inmunidad humoral conocida (p. ej., agammaglobulinemia ligada al cromosoma X) y que no estn recibiendo gammaglobulina intramuscular o intravenosa deben ser tratados con estos productos. La vacunacin es un mtodo eficaz para evitar el desarrollo posterior de meningitis y otras complicaciones neurolgicas asociadas a la infeccin por los virus de polio, paperas y sarampin. Meningitis y VIH Entre las infecciones oportunistas que afectan al SNC en los pacientes VIH los agentes etiolgicos ms importantes son la criptococosis, toxoplasmosis, sfilis, tuberculosis e infecciones por CMV. La criptococosis es la causa ms frecuente de meningitis en pacientes con SIDA, los otros agentes etiolgicos producen con ms frecuencia cuadros clnicos de encefalitis o meningoencefalitis y se desarrollarn en captulos posteriores de este libro. La infeccin por C. neoformans, como hemos sealado anteriormente, es la causa ms frecuente de meningitis en pacientes con SIDA. Es la enfermedad definitoria de SIDA en aproximadamente el 2% de los pacientes y suele aparecer en individuos con recuentos de linfocitos CD4+ inferiores a 100/L. Casi todos los pacientes muestran un cuadro de meningitis subaguda con fiebre, nuseas, vmitos, trastornos mentales, cefalea y signos menngeos. La incidencia de convulsiones y dficits neurolgicos focales es baja. El perfil del LCR puede ser normal o slo mostrar elevaciones de los leucocitos o de las cifras de protenas. Para el diagnstico de meningitis criptoccica es necesario identificar los microorganismos en el LCR mediante la tincin de tinta china o la deteccin del antgeno del criptococo.
Actitud ante la sospecha de una meningitis De acuerdo con la historia clnica, la exploracin fsica y los hallazgos en el LCR, los pacientes pueden clasificarse en uno de los siguientes grupos: probable meningitis bacteriana, probable meningitis asptica o etiologa indeterminada. En caso de sospecha de meningitis bacteriana debe iniciarse el tratamiento antibitico emprico de forma inmediata, conjuntamente con la administracin de dexametasona y aislamiento respiratorio en caso de sospecha de meningitis meningoccica. Si se sospecha una meningitis vrica, en pacientes menores de un ao de edad, ancianos, inmunocomprometidos o que han estado en tratamiento antibitico, se aconseja que sean cubiertos con tratamiento antibitico emprico aun a pesar de que la etiologa sospechada sea vrica. Si bien tambin como alternativa pueden ser sometidos a un periodo de observacin sin tratamiento antibitico. Cuando no est claro si el paciente tiene un proceso vrico o bacteriano, se puede instaurar tratamiento antibitico emprico despus de la obtencin de hemocultivos y cultivos del LCR o bien, observacin sin tratamiento antibitico y repetir la PL en 6-24 horas. Si el paciente mejora clnicamente de forma significativa y los cultivos son negativos puede suspenderse el tratamiento antibitico sin repetir la PL.
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13.8 Encefalitis
M. Ortega Romero
frecuencia, enterovirus. Las epidemias de encefalitis son causadas por arbovirus, que pertenecen a grupos taxonmicos diferentes que incluyen Alphavirus, los Flavivirus (como el virus del Nilo occidental y el de la encefalitis de San Luis) y los Bunyavirus (como el serogrupo del virus de la encefalitis de California). FISIOPATOLOGA Los agentes infecciosos pueden invadir el sistema nervioso central (SNC) de diferentes formas, pero la ms frecuente es la va sangunea. El sitio de entrada y de replicacin puede ser la va respiratoria (p. ej., sarampin, varicela, micobacterias), el tracto gastrointestinal (p. ej., poliovirus, Listeria), el tracto genitourinario (p. ej., virus herpes simple) o el tejido subcutneo (p. ej., tripanosoma, Rickettsia). La afectacin del SNC es, para la mayora de los agentes infecciosos, una consecuencia infrecuente de su desarrollo. Ciertas infecciones vricas pueden invadir el SNC a travs de los nervios perifricos. La ruta de entrada neuronal es importante en virus como el de la rabia y ocasionalmente el de la poliomielitis. Otras veces, como en el caso de los virus herpes, el trasnporte retrgrado es a partir de la piel y el tejido subcutneo hasta un ganglio local y de aqu al SNC. Una vez el agente etiolgico alcanza el SNC slo ciertas clulas pueden verse afectadas y de ello dependern las manifestaciones clnicas. La afectacin neuronal puede causar actividad comicial y la afectacin de la oligodendroglia puede causar desmielinizacin. La infeccin de la regin cortical puede causar edema secundario parenquimatoso y alteracin del nivel de conciencia, mientras que implicacin del tejido celular del tronco del encfalo puede conllevar coma e incluso paro cardiorrespiratorio. Adems, en casos de encefalitis fatal se ha podido constatar una reaccin prominente en las meninges y en el espacio perivascular de todo el cerebro. CUADRO CLNICO Adems de la enfermedad febril aguda con signos de afeccin menngea, caracterstica de la meningitis, el paciente con encefalitis con frecuencia presenta confusin, trastornos conductuales, alteracin del nivel de conciencia e indi-
INTRODUCCIN Los trminos de encefalitis, mielitis y neuritis se refieren a la inflamacin del cerebro, mdula espinal y los nervios perifricos, respectivamente. Como muchas veces las meninges tambin se ven afectadas se suelen utilizar trminos compuestos para referirse a ellos, p. ej., meningoencefalitis, meningoencefalomielitis. Ninguno de estos trminos diferencia entre las enfermedades inflamatorias por invasin directa de los microorganismos, de las postinfecciosas o de los procesos desmielinizantes para infecciosos. En este captulo vamos a revisar con detalle la entidad denominada encefalitis o meningoencefalitis. DEFINICIN A diferencia de la meningitis, en la cual la mayor parte del proceso infeccioso y de la respuesta inflamatoria asociada se limita a las meninges, en la encefalitis hay adems afeccin del parnquima cerebral. Muchos pacientes con encefalitis tambin sufren una meningitis asociada (meningoencefalitis) y, en algunos casos, afeccin de la mdula espinal o de las races nerviosas (encefalomielitis, encefalomielorradiculitis). ETIOLOGA Aunque la frecuencia en nuestro medio es desconocida, existen datos de que en Estados Unidos se notifican cada ao unos 20.000 casos de encefalitis, aunque la cifra real quiz sea significativamente mayor. Cientos de virus son capaces de causar dicha enfermedad, si bien slo un subgrupo limitado origina casi todos los casos en que se identifica una causa especfica. Los mismos microorganismos que ocasionan meningitis asptica tambin causan encefalitis, aunque difieren sus frecuencias relativas (Tabla 1). Los virus ms importantes que originan casos espordicos de encefalitis en adultos inmunocompetentes son HSV-1, VVZ y, con menor
TABLA 1. ETIOLOGAS MS FRECUENTES DE LAS ENCEFALITIS EN ADULTOS
Vricas
VHS-1 Arbovirus Enterovirus CMV EBV VVZ VIH Virus de la parotiditis Adenovirus Influenza A Rubola Rotavirus Virus de la hepatitis C
Bacterianas
Fiebre Q Chlamydia Mycoplasma Legionella Brucelosis Listeria Enfermedad de Whipple Sfilis Enfermedad de Lyme Leptospira Nocardia Tuberculosis
Otras etiologas infecciosas

Actinomicosis Cryptococcus Histoplasma Naegleria Acanthamoeba Toxoplasma Plasmodium falciparum Tripanosomiasis
No infecciosas
Enfermedad de Behet Vasculitis Carcinoma Reacciones farmacolgicas
VHS-1: virus herpes simple tipo 1; CMV: citomegalovirus; EBV: virus de Epstein-Barr; VVZ: virus varicela zoster.
Encefalitis
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cios de signos y sntomas neurolgicos focales o difusos. Se pueden producir todos los grados de alteracin de la conciencia desde el letargo leve al coma profundo. Los sujetos con encefalitis pueden tener alucinaciones, agitacin, cambio de personalidad, trastornos conductuales y a veces un estado psictico franco. Las crisis epilpticas generalizadas o focales se presentan en muchos pacientes con encefalitis grave. En la encefalitis vrica se han descrito casi todos los tipos de alteraciones neurolgicas focales, y los signos y sntomas reflejan las regiones afectadas por la infeccin y la inflamacin. Los datos focales ms frecuentes son afasia, ataxia, hemiparesia (con reflejos tendinosos hiperactivos y respuestas plantares extensoras), movimientos involuntarios (mioclonas, temblores) y afeccin de pares craneales (p. ej., parlisis oculares, debilidad facial). La afeccin del eje hipotalmico-hipofisario puede producir trastornos en la regulacin de la temperatura, diabetes inspida o SIADH. A pesar de la existencia de pruebas neurohistopatolgicas claras que demuestran que segn el tipo de virus se lesionan regiones diferentes del SNC, a menudo es imposible distinguir de forma fidedigna y slo sobre base clnica un tipo de encefalitis vrica (p. ej., la causada por el HSV-1) de otro. DIAGNSTICO DE LABORATORIO Estudio del LCR El examen del LCR debe realizarse en todos los pacientes con presunta encefalitis vrica a no ser que est contraindicado por la presencia de una presin intracraneal (ICP) muy elevada. El perfil caracterstico del LCR es indistinguible del de la meningitis vrica, y consiste en pleocitosis linfocitaria, elevacin ligera de la concentracin de protenas y cifra normal de glucosa. La pleocitosis del LCR (> 5 clulas/L) se produce en ms de 95% de los pacientes con encefalitis vrica probada. En casos raros la pleocitosis est ausente en la primera puncin lumbar pero se presenta despus. Los pacientes gravemente inmunodeprimidos por infeccin por el VIH, glucocorticoides u otros frmacos inmunodepresores, quimioterapia o ciertas neoplasias linforreticulares, a veces no muestran en el LCR una respuesta inflamatoria. Slo en 10% de los pacientes con encefalitis el recuento celular supera las 500 clulas/L. Las infecciones por ciertos arbovirus, por el virus de las paperas y por el citomegalovirus (CMV) ocasionan a veces recuentos de ms de 1.000 clulas/L, aunque este grado de pleocitosis debe sugerir la posibilidad de infecciones no vricas u otros procesos inflamatorios. En el LCR pueden verse linfocitos atpicos en la infeccin por el EBV y tambin, aunque con menor frecuencia, en infecciones por otros virus, como CMV, HSV-1 y enterovirus. La presencia de un nmero considerable de polimorfonucleares (PMN) pasadas las primeras 48 horas debe plantear la posibilidad de infeccin bacteriana, leptospirosis, infeccin por amebas o procesos no infecciosos como leucoencefalitis hemorrgica aguda. En casos de encefalitis por el virus del Nilo occidental (WNV) se han informado de pleocitosis de PMN que persisten hasta una semana. En ocasiones hay un nmero elevado de PMN en el LCR en casos de encefalitis por el virus de la encefalitis equina oriental, por virus ECHO 9 y, con menos frecuencia, en otras
infecciones enterovricas. Alrededor de 20% de los pacientes con encefalitis presentan en el LCR un nmero significativo de hemates (> 500 clulas/L) en una puncin no traumtica. Su correlato anatomopatolgico puede ser una encefalitis hemorrgica del tipo de las que se ven con el HSV1, el virus de la fiebre por garrapatas de Colorado y el virus de la encefalitis de California. Una concentracin baja de glucosa en el LCR es muy rara en las encefalitis vricas y debe sugerir la posibilidad de meningitis por hongos, tuberculosis, parsitos, leptospira, sfilis, sarcoidosis o meningitis carcinomatosa. En raros casos de encefalitis por el virus de las paperas, el CMV o el HSV-1 se presentan concentraciones bajas de glucosa en el lquido cefalorraqudeo (LCR). Reaccin en cadena de la polimerasa en lquido cefalorraqudeo (PCR en LCR) Esta tcnica se ha convertido en el mtodo primario para el diagnstico de infecciones del SNC causadas por HSV1, CMV, EBV, VVZ y enterovirus. La sensibilidad y la especificidad de la PCR en LCR varan con el virus en estudio. Investigaciones recientes en las encefalitis por HSV indican que la sensibilidad (casi 98%) y la especificidad (alrededor del 94%) de la reaccin en cadena de la polimerasa en LCR fueron iguales o mayores que las de la biopsia del encfalo. Es importante reconocer que los resultados de la PCR en LCR para detectar HSV-1 deben ser interpretados tomando en consideracin la posibilidad de tal enfermedad en el paciente en estudio, el momento en que se practica la prueba en relacin con el comienzo de los sntomas y el empleo previo de antivricos. Los resultados negativos de la prueba en un sujeto con gran probabilidad de tener encefalitis por HSV-1 con base a datos clnicos y de laboratorio disminuyen significativamente la posibilidad de que se trate realmente de tal cuadro inflamatorio, pero no lo descartan del todo. Existen informes de que en las fases tempranas (72 horas o antes) de los sntomas, los resultados inicialmente negativos de la PCR en LCR para identificar HSV-1 se volvieron positivos al ser repetida la prueba uno a tres das ms tarde. La frecuencia de resultados positivos con dicha prueba en individuos con encefalitis herptica tambin disminuye la mayor duracin de la enfermedad; es decir, slo alrededor del 20% de los casos siguen siendo positivos despus de 14 das o ms. Los resultados de la PCR no se modifican por un tratamiento antivrico de una semana, o menos, de duracin. En un estudio, el 98% de las muestras de LCR continuaban siendo positivas durante la primera semana de tratamiento antvirico, pero estas cifras disminuan casi un 50% entre los das 8 y 14, y aproximadamente, 21% a partir de una mayor duracin del tratamiento. No se han definido con exactitud la sensibilidad y la especificidad de las pruebas de PCR en lquido cefalorraqudeo para la deteccin de virus diferentes del herpes simple. La PCR en busca de enterovirus en LCR al parecer tiene sensibilidad y especificidad mayores de 95%. No se ha definido la especificidad de la reaccin en cadena de polimerasa en LCR para detectar EBV, y al parecer surgen resultados falsos positivos en individuos con linfomas del sistema nervioso central y en personas con muestras del LCR con caractersticas inflamatorias. En sujetos con infeccin del SNC cau-
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sada por VVZ hay que considerar como complementarios los estudios para valorar anticuerpos y la PCR en LCR, dado que se han publicado casos con serologas positivas pero PCR negativa. En el caso de la infeccin por el WNV, la tcnica de PCR en LCR es mucho menos sensible para el diagnstico de encefalitis (alrededor de 70% de sensibilidad) que la deteccin en LCR de la inmunoglobulina M especfica de dicho virus. Cultivo de LCR Los intentos de cultivar los virus a partir del LCR en casos de encefalitis han sido a menudo decepcionantes. Los cultivos son invariablemente negativos en los casos de encefalitis por VHS tipo 1. Pruebas serolgicas y deteccin de antgenos En los pacientes con encefalitis por HSV, en el LCR se han detectado tanto anticuerpos contra las glucoprotenas del HSV-1 como glucoprotenas antignicas. El mejor momento para la deteccin de aquellos anticuerpos y de los antgenos es despus de la primera semana de enfermedad, lo cual limita la utilidad de estas pruebas para el diagnstico de la fase aguda. Sin embargo, las pruebas de deteccin en el LCR de anticuerpos contra el HSV pueden ser tiles en determinados pacientes cuya enfermedad tiene ms de una semana de evolucin y en los que la PCR en LCR para el HSV ha sido negativa. La demostracin de anticuerpos de tipo IgM frente a WNV es un signo diagnstico de encefalitis por dicho virus, porque esos anticuerpos no cruzan la barrera hematoenceflica y su presencia es seal de que hubo sntesis intrarraqudea. Pruebas de imagen Casi invariablemente habr que practicar estudios de neuroimagen (tomografa computarizada y/o resonancia magntica RM) y a menudo electroencefalograma (EEG) en todo individuo en quien se sospecha encefalitis. Esos estudios permiten identificar o descartar otras entidades diagnsticas y ayudar a diferenciar entre un cuadro encefaltico focal y otro difuso. Los signos focales en personas con encefalitis deben plantear la posibilidad de enfermedad por HSV. Slo en casi el 30% de los individuos con encefalitis por WNV se advierten anormalidades significativas en la RM, frecuencia significativamente menor a la observada en la encefalitis por HSV. Al parecer, dichas anormalidades suelen abarcar estructuras enceflicas profundas que incluyen el tlamo, los ganglios basales y el tronco enceflico y no la corteza. Las personas con encefalitis por VVZ pueden tener zonas de infarto hemorrgico que reflejan la tendencia del virus a causar vasculopata del SNC y no encefalitis verdadera. Biopsia cerebral En la actualidad, la biopsia cerebral suele reservarse para aquellos pacientes en que las pruebas de PCR en LCR no arrojan un diagnstico especfico, tienen anomalas focales en al RM y continan deteriorndose clnicamente a pesar del tratamiento con aciclovir y las medidas de mantenimiento. El aislamiento del HSV en el tejido cerebral obtenido mediante biopsia se consideraba la prueba de referencia para el
diagnstico de encefalitis por HSV, aunque con el advenimiento de las pruebas de PCR en LCR para el HSV ya no es necesario realizar biopsia cerebral con este fin. La necesidad de efectuar una biopsia cerebral para diagnosticar otras causas de encefalitis vricas tambin ha disminuido con la aparicin de un amplio abanico de pruebas diagnsticas de PCR en LCR para EBV, CMV, VVZ y los enterovirus. Cuando se realiza una biopsia se cultiva el tejido para detectar virus y se examina histopatolgica y estructuralmente. El tejido debe obtenerse de una regin que parezca estar afectada. La biopsia del encfalo no es un mtodo inocuo, si bien el ndice de complicaciones graves es slo del 0,5 a 2,0%. Diagnstico diferencial Algunas de las enfermedades ms frecuentes que simulan una encefalitis vrica identificadas por estudios clnicos multicntricos mediante biopsia enceflica como mtodo diagnstico estndar son vasculopatas, abscesos y empiemas, infecciones por hongos, parsitos, rickettsias y bacilos tuberculosos, tumores, sndrome de Reye, encefalopata de origen y txico hematoma subdural. Otras entidades por considerar son la encefalomielitis diseminada aguda, encefalitis lmbica, prionopatas y encefalopata de Hashimoto. De las infecciones no vricas hay que presentar atencin particular a las causadas por Listeria, Mycoplasma, Leptospira, Cryptococcus y Mucor y tambin a toxoplamosis y tuberculosis. Las meningoencefalitis causadas por amebas tambin pueden remedar las encefalitis vricas. La infeccin por Naegleria fowleri por lo comn origina un sndrome agudo (meningoencefalitis amebiana primaria), en tanto que las causadas por Acanthamoeba y Balumuthia ms a menudo ocasionan meningoencefalitis amebiana granulomatosa subaguda o crnica. Una vez que se han excluido las causas no vricas de encefalitis, el principal esfuerzo diagnstico debe dirigirse a distinguir el HSV de otros virus que causan encefalitis. La distincin reviste especial importancia porque en casi todos los dems casos el tratamiento es slo de sostn, mientras que para el HSV se dispone de un tratamiento antivrico especfico y eficaz, y su eficacia se potencia cuando se inicia en las primeras fases de la infeccin. La encefalitis por HSV debe sospecharse cuando existen manifestaciones clnicas que sugieren afeccin de las regiones frontotemporales inferomediales del cerebro incluidas intensas alucinaciones olfatorias y gustativas, anosmia, conductas extraas o infrecuentes alteraciones de la personalidad o trastornos de la memoria. Debera sospecharse siempre una encefalitis por HSV en los pacientes con signos de focalidad en la exploracin neurolgica en las pruebas de neuroimagen o en el EEG. En estos pacientes el procedimiento diagnstico de eleccin es la PCR en LCR para el HSV. Una PCR positiva en el LCR confirma el diagnstico mientras que un resultado negativo reduce en grado significativo las probabilidades de una encefalitis por HSV. La distribucin anatmica de las lesiones puede ser un elemento adicional que oriente en el diagnstico. Las personas con encefalitis progresiva rpida y signos intensos del tronco enceflico, sntomas o anormalidades en las tcnicas de neuroimagen pueden presentar infeccin por flavivirus.
Encefalitis
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Los factores epidemiolgicos pueden aportar indicios importantes. Hay que prestar atencin particular a la estacin del ao, la edad del paciente, el sitio geogrfico y el antecedente de viajes y la posible exposicin a mordeduras o rasguos de animales. TRATAMIENTO El tratamiento antivrico especfico debe iniciarse cuando est indicado. Las funciones vitales, incluidas la respiracin y la presin arterial, deben vigilarse continuamente. En los estadios iniciales de la encefalitis, muchos pacientes precisarn asistencia en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento bsico y de mantenimiento debe comprender una cuidadosa vigilancia de la presin intracraneal, la restriccin de lquidos, evitando las soluciones hipotnicas intravenosas y la reduccin de la fiebre. Las crisis epilpticas deben tratarse con los tratamientos antiepilpticos habituales, y tal vez est indicado el tratamiento preventivo debido a la gran frecuencia con que ocurren las crisis epilpticas en los casos graves de encefalitis. Como todos los pacientes graves e inmovilizados con alteracin de la conciencia, los pacientes con encefalitis tienen riesgo de padecer neumona por broncoaspiracin, lceras de decbito, contracturas, trombosis venosa profunda y sus complicaciones e infecciones de catteres y vas intravenosas. El aciclovir es un frmaco beneficioso contra HSV y tendr que iniciarse su administracin empricamente en personas en quienes se sospecha el ataque de la encefalitis vrica, mientras llegan los resultados de los estudios diagnsticos. El tratamiento debera suspenderse en aquellos pacientes en que se demuestre que no tienen encefalitis por el HSV, con la posible excepcin de los que sufren encefalitis grave por VVZ o EBV. Estos virus (HSV, VVZ y EBV) codifican una enzima, la desoxipirimidina cinasa (timidita), que fosforila el aciclovir para producir 5-monofosfato de aciclovir. Entonces, las enzimas celulares del husped fosforilan este compuesto para formar un derivado trifosfato. Es el trifosfato el que acta como antivrico al inhibir la polimerasa del ADN vrico y provocar la terminacin prematura de las cadenas de ADN vricos que estn sintetizando. La especificidad de accin del aciclovir depende del hecho de que las clulas no infectadas no fosforilan cantidades significativas de aciclovir a 5-monofosfato de aciclovir. Un segundo nivel de especificidad es determinado por el hecho de que el trifosfato de aciclovir es un inhibidor ms potente de la polimerasa del ADN vrico que de las enzimas anlogas de la clula hospedadora. Los adultos deben recibir una dosis de 10 mg de aciclovir/kg de peso cada 8 horas por va intravenosa (dosis diaria total de 30 mg/kg de peso) en un mnimo de 14 das. Ningn estudio ha abordado directamente tal punto, pero sera adecuado repetir la PCR en LCR una vez terminado el tratamiento con dicho frmaco. Si hay persistencia de la positividad de HSV en la PCR en LCR una vez terminado el tratamiento con dicho frmaco. Si hay persistencia de la positividad de HSV en la PCR en LCR despus de completar un ciclo ordinario con aciclovir habr que administrarlo siete das ms y se repetir de nuevo la PCR en LCR. La infeccin del sistema nervioso central de neonatos por HSV no reac-
ciona tan adecuadamente a la administracin de aciclovir como la encefalitis por ese mismo virus en adultos; es recomendable que los neonatos con encefalitis por dicha partcula reciban 20 mg de aciclovir/kg de peso cada 8 horas (60 mg/kg de peso al da como dosis total) durante un mnimo de 21 das. Antes de su administracin intravenosa el aciclovir debe diluirse hasta una concentracin de 7 mg/mL o menos. Cada dosis debe administrarse lentamente durante unos 60 min, y no de forma rpida ni en bolos, para reducir al mnimo el riesgo de funcin renal. Hay que evitar la extravasacin y la administracin por va intramuscular o subcutnea. El pH alcalino del aciclovir puede producir inflamacin y flebitis local (9%). Es necesario el ajuste de la dosis en aquellos pacientes con trastorno de la filtracin glomerular renal. La penetracin en el LCR es excelente, con concentracin media del frmaco de casi el 50% de la concentracin srica. Las complicaciones del tratamiento son elevaciones del BUN y de la creatinina (5%), trombocitopenia (6%), intolerancia digestiva (nuseas, vmitos, diarrea) (7%) y neurotoxicidad (letargo u obnubilacin, desorientacin, confusin, agitacin, alucinaciones, temblor, crisis epilpticas) (1%). La resistencia al aciclovir puede estar mediada por cambios en la desoxipirimidina cinasa o en la polimerasa del DNA vrico. Hasta la fecha la resistencia al aciclovir no ha supuesto un problema clnico importante en las personas inmunocompetentes. Los frmacos antivricos eficaces contra HSV, VVZ y EBV como aciclovir, famciclovir y valaciclovir, no han sido evaluados en el tratamiento de la encefalitis ni como tratamiento principal o complementario tras completar un ciclo con aciclovir por va intravenosa. Tanto el ganciclovir como el foscarnet han demostrado ser eficaces en el tratamiento de las infecciones del SNC relacionadas con el CMV. Estos dos frmacos frecuentemente se utilizan asociados. El cidofovir podra ser un tratamiento alternativo en aquellos pacientes que no han respondido al ganciclovir y al foscarnet, aunque los datos sobre su empleo en las infecciones del SNC causadas por CMV son an muy escasos. El ganciclovir es un anlogo nucleosdico sinttico de la 2-desoxiguanosina. El frmaco es fosforilado de forma preferente por las cinasas celulares inducidas por el virus. El trifosfato de ganciclovir acta como un inhibidor competitivo de la polimerasa del CNA del CMV, y su incorporacin al ADN vrico naciente provoca la terminacin prematura de su cadena. Tras su administracin intravenosa, las concentraciones del ganciclovir en el LCR suponen un 25 a 70% de las concentraciones simultneas en plasma. La dosis habitual para el tratamiento de las enfermedades neurolgicas graves es de 5 mg/kg cada 12 horas administrados por va intravenosa a velocidad constante durante 1 hora. El tratamiento de induccin debe ir seguido de un tratamiento de mantenimiento con 5 mg/kg/da durante un periodo indefinido. El tratamiento de induccin debe mantenerse hasta que en el LCR del paciente disminuyan la pleocitosis y el nmero de copias de ADN del CMV cuantificadas mediante PCR. El foscarnet es un anlogo de pirofosfoato que inhibe las polimerasas del ADN vrico fijndose al sitio de unin del
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pirofosfato. Despus de administrarlo por va intravenosa las concentraciones que alcanza en el LCR son del 15 al 100% de las que simultneamente tiene en el plasma. La dosis habitual para las enfermedades neurolgicas graves relacionadas con el CMV es de 60 mg/kg cada 8 horas, administrados mediante infusin continua durante 1 hora. El tratamiento de induccin durante 14 a 21 das debe ir seguido de un tratamiento de mantenimiento. El cidofovir es un anlogo de nucletido eficaz en el tratamiento de la retinitis por CMV, y similar o mejor que el ganciclovir en algunos modelos experimentales de encefalitis murina por CMV, aunque los datos sobre su eficacia en las infecciones humanas del SNC por CMV son an escasos. COMPLICACIONES Hay gran variacin en la incidencia y gravedad de las secuelas de los pacientes que sobreviven a una encefalitis vrica. En el caso de la infeccin por el virus de la encefalitis equina oriental, casi el 80% de los supervivientes tienen secuelas neurolgicas graves. En el otro extremo estn las infecciones por EBV, virus de la encefalitis de California y virus de la encefalitis equina venezolana en las cuales las secuelas son en extremo raras. A partir de los ensayos NIAIDCASG se dispone de informacin detallada sobre las secuelas de los pacientes que sufren encefalitis por HSV y son tratados con aciclovir. De los 32 pacientes tratados con aciclovir, 26 sobrevivieron (81%). De los 26 supervivientes tratados, 12 (46%) no tuvieron ninguna secuela o slo presentaron secuelas leves, tres (12%) mostraron un deterioro moderado y 11 (42%) experimentaron un deterioro grave. La incidencia y la gravedad de las secuelas estaban directamente relacionadas con la edad del paciente y el nivel de conciencia en el momento de iniciar el tratamiento. TOMA DE DECISIONES EN URGENCIAS Ante cualquier paciente que acuda a urgencias por fiebre y alteracin del nivel de conciencia o manifestacin clnica de afectacin enceflica hay que realizar una prueba de imagen (en general una TC) y una puncin lumbar. Si el LCR muestra pleocitosis de predominio linfocitario hay que cubrir la posibilidad de una meningitis de causa bacteriana atpica (sobre todo, enfermedad por Listeria) o vrica (sobre todo, VHS-1 en nuestro medio). Las pruebas microbiolgicas del LCR (cultivo y PCR) y las serologas sanguneas darn con posterioridad el diagnstico. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Absceso cerebral
835
13.9 Absceso cerebral

G. Garca Segarra
TABLA 1. MICRORGANISMOS CAUSALES DE ABSCESO CEREBRAL SEGN PUERTA

DE ENTRADA
Puerta de entrada Localizacin absceso

Infeccin tica Lbulo temporal Cerebelo
Microrganismo Streptococcus spp Bacteroides spp Enterobacteriaceae Pseudomonas spp Streptococcus spp Peptococcus spp Fusobacterium spp Bacteroides spp Propionibacterium spp
Streptococcus spp Staphilococcus spp Bacteroides spp Fusobacterium spp
INTRODUCCIN A pesar de las modernas tcnicas de neuroimagen, los nuevos tratamientos antibiticos y recientes avances en neurociruga, el absceso cerebral sigue siendo una infeccin del sistema nervioso central (SNC); aunque infrecuente, se calcula una incidencia de 1 en 100.000 personas por ao, potencialmente fatal. La relativa frecuencia de la etiologa bacteriana mixta, la limitacin en los cultivos anaerbicos as como la menor incidencia de abscesos cerebrales de origen tico a favor de los de origen postraumtico o posquirrgico ha cambiado la epidemiologa y etiologa del absceso cerebral en los ltimos aos. DEFINICIN El absceso cerebral es una infeccin focal intracerebral que se inicia como un rea de cerebritis localizada que evoluciona a una coleccin supurativa rodeada de una cpsula vascularizada. ETIOLOGA El tipo de patgeno causal depende del foco primario de infeccin (Tabla 1), la edad del paciente y el estado inmunolgico del paciente. La puerta de entrada ms frecuente es la diseminacin contigua a partir de una infeccin tica, sinusal o dental. Aproximadamente 1/3 de los abscesos cerebrales estn asociados a una otitis media y mastoiditis. Los abscesos de origen tico se localizan predominantemente en el lbulo temporal (55-75%) y cerebelo (20-30%), de hecho el 90% de los abscesos cerebelosos son de origen tico. El foco sinusal es especialmente frecuente en varones de entre 20 y 30 aos, representando el origen de aproximadamente el 10% de los abscesos cerebrales. Las infecciones dentales estn relacionadas con el 2% de los casos, aunque es posible que muchos de los abscesos considerados idiopticos (20-40% dependiendo de las series), en realidad sean de origen odontgeno. Los abscesos hematgenos, que suelen ser mltiples, representan un 25% de los casos y se localizan preferentemente en el territorio vascular de la arteria cerebral media, a nivel crtico-subcortical. Los focos primarios de infeccin ms frecuentes son la infeccin abdmino-plvica, la endocarditis bacteriana (2-4% de los casos), la infeccin del tracto urinario, la infeccin pulmonar crnica (empiema, absceso pulmonar, bronquiectasias, fibrosis qustica) y, ms raramente, las infecciones cutneas, bacteriemias de origen gastrointestinal (en relacin a dilataciones esofgicas o esclerosis de varices) y las cardiopatas congnitas cianticas (en nios la causa ms frecuente). Los abscesos postraumticos y posquirrgicos son ms infrecuentes y pueden aparecer de forma retardada en una localizacin contigua. Situaciones especiales En situaciones de inmunodepresin el espectro microbiolgico se ampla, incluyendo microorganismos oportu-
Senos paranasales
Infeccin odontgena
Lbulo frontal
Infeccin intraabdominal
Klebsiella pneumoniae Escherichia coli Enterobacteriaceae Streptococcus spp Anaerobios

Localizacin mltiple, Streptococcus viridans frecuentemente en el Staphilococcus aureus territorio de la arteria cerebral media
Endocarditis
Infeccin urinaria Infeccin pulmonar crnica Traumatismo
Enterobacteriaceae Pseudomonas spp Streptococcus spp Fusobacterium spp Corynebacterium spp Peptococcus spp
Localizacin contigua Staphilococcus aureus Clostridium spp Enterobacteriaceae Bacteroides spp Fusobacterium spp Peptostreptococcus Localizacin contigua Staphylococcus aureus Staphylococcus epidermidis Pseudomonas spp Enterobacteriaceae
Ciruga
nistas, entre los que cabe destacar: Toxoplasma gondii en pacientes con infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH); Listeria spp, especialmente en pacientes que reciben corticosteroides con una mortalidad 3 veces superior al resto; Nocardia asteroides, Aspergillus spp, Cryptococcus neoformans , Coccidioides immitis , Candida albicans y Mucormycosis tambin son eventuales patgenos en el inmunodeprimido, infeccin por VIH, trasplantados de rgano slido, enfermos neoplsicos o que reciban tratamiento inmunosupresor; frecuentemente causan abscesos cerebrales y del tronco cerebral, mltiples, y confieren peor pronstico. Asimismo, en pacientes inmigrantes y viajeros cabe considerar la posible causalidad de parsitos, tipo cistecercosis (Mjico, donde es la causa del 85% de los abscesos cerebrales), Entamoeba hystolitica y Schistosoma japonicum as como Mycobacterium tuberculosis (tuberculoma) que es la causa ms frecuente de absceso cerebral en la India y en Oriente Medio.
836
FISIOPATOLOGA El parnquima cerebral sano es relativamente resistente a la infeccin; sin embargo, la isquemia, necrosis o hipoxia preexistentes predisponen a la invasin bacteriana. Una vez establecida, se suceden una serie de etapas de duracin variable en funcin de la virulencia del germen, del estado inmunolgico del husped, del origen de la infeccin as como del tratamiento corticoideo o antibitico recibidos. Etapa 1: cerebritis precoz: das 1 a 3. Infiltracin perivascular inflamatoria con necrosis coagulativa central y edema perilesional. Etapa 2: cerebritis tarda: das 4 a 9. Sustitucin de la zona necrtica por pus y formacin de una cpsula fina con componente inflamatorio macrofgico con fibroblastos y neovascularizacin incipiente. Etapa 3: formacin capsular precoz: das 10 a 13. Se distingue claramente la zona capsular fibroblstica, especialmente en su lado cortical, rodeada de una zona de cerebritis y de neovascularizacin. Se corresponde con la imagen en anillo radiolgica. Etapa 4: formacin capsular tarda: da 14 en adelante. Centro necrtico rodeado de densa cpsula colgena con regresin de la zona inflamatoria y edematosa perifrica que se sustituye por gliosis marcada y abundantes astrocitos reactivos. Este proceso glitico perifrico probablemente contribuya al desarrollo de epilepsia residual. CLNICA Signos y sntomas Las manifestaciones clnicas del absceso cerebral inicialmente suelen ser inespecficas lo que lleva frecuentemente a un retraso diagnstico (media de 13-14 das). Predomina la clnica secundaria a la ocupacin de espacio ms que a la infeccin propiamente. La trada clsica es la cefalea con fiebre y focalidad neurolgica.
TABLA 2. SIGNOS Y SNTOMAS DEL ABSCESO CEREBRAL SEGN SU LOCALIZACIN

Localizacin
Lbulo temporal
Signos y sntomas
Afasia de Wernicke Cuadrantanpsia homnima superior Paresia facial contralateral Somnolencia, inatencin, confusin Mutismo Crisis comicial Reflejos de la lnea media Hemiparesia contralateral (si es extenso) Asomatognosia Hemianopsia homnima Abolicin nistagmus optocintico Crisis comiciales parciales sensitivas o motoras Ataxia Nistagmus en la mirada homolateral Dismetra homolateral Temblor de intencin Paresia facial y disfagia Paresia de pares craneales Hemiparesia contralateral
Lbulo frontal
Lbulo parietal
Cerebelo
Tronco del encfalo
3. Disminucin del nivel de conciencia: cuando existe edema cerebral severo, constituyendo un signo de mal pronstico.
Otros Vmitos en el caso de hipertensin endocraneal, rigidez de nuca, presente en el 15% de los casos, especialmente en casos de absceso del lbulo occipital o absceso abierto al ventrculo lateral o al espacio subaracnoideo y papiledema, presente en el 25% de los casos.
Exploraciones complementarias Anlisis sanguneo: el 50% de los pacientes tienen leucocitosis y en el 80% de los casos, elevacin de la protena C reactiva (PCR). Hemocultivos: son positivos en el 15% de los casos. Cultivos del foco primario: en caso de sospecha de absceso por diseminacin hemoatgena o por extensin del foco contiguo (secrecin tica, sinusal...). Serologas para HIV en caso de sospecha de toxoplasmosis. Radiodiagnstico: el diagnstico del absceso cerebral se realiza mediante pruebas radiolgicas de neuroimagen, siendo la resonancia magntica nuclear (RMN) de eleccin para la deteccin de absceso cerebral en fase de cerebritis o localizados en la fosa posterior. Dado que la RMN, aunque de eleccin, est poco disponible en los servicios de urgencias, ante la sospecha de absceso cerebral se realizar una tomografa computarizada (TC) con contraste y se iniciar el tratamiento adecuado emprico previa toma de hemocultivos (ya que son positivos en el 15% de los casos). TC: en funcin del estado evolutivo del absceso existen diferentes patrones radiolgicos: 1. Cerebritis precoz: rea irregular hipodensa sin realce tras la administracin de contraste.
Cefalea Es el sntoma ms frecuente, presente en ms del 75% de los casos; suele localizarse en el lado del absceso, pudiendo ser de inicio sbito o bien progresivo, constante y progresivamente ms intensa y resistente a los analgsicos convencionales. Fiebre Slo est presente en el 50% de los casos as que su ausencia no descarta el diagnstico. Clnica neurolgica (Tabla 2) 1. Crisis comicial: presente en el 25% de los casos como sntoma de debut, parciales o generalizadas, especialmente frecuente en los abscesos frontales. 2. Dficit neurolgico: ocurre en el 60% de los casos, generalmente das o semanas despus del inicio de la cefalea. Los sntomas ms frecuentes son la hemiparesia, la afasia y los defectos del campo visual, variables en intensidad y localizacin en funcin de la situacin del absceso y del posible edema circundante (Tabla 2).
Absceso cerebral
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FIGURA 1. ABSCESO CEREBRAL POR TAC.
FIGURA 2. ABSCESO CEREBRAL POR RMN (SECUENCIA EN T1).
2. Cerebritis tarda o formacin capsular precoz: el rea hipodensa se realza en anillo tras la administracin del contraste a causa de la rotura de la barrera hematoenceflica y del fenmeno inflamatorio pericapsular. 3. Formacin capsular tarda: rea tenuemente hiperdensa a causa de la zona de edema circundante que con contraste se realza en anillo no uniforme, ms delgado en la zona medial, adyacente a la sustancia blanca, hipovascularizada (Figura 1). RMN: debe ser practicada con contraste paramagntico gadolinio el cual aumenta la intensidad en T1 y aumenta el realce de las lesiones respecto a la TC (Figura 2). En comparacin con la TC, la RMN es ms sensible para la deteccin de la cerebritis precoz y lesiones satlite; estima mejor la extensin del rea central de necrosis, la captacin capsular y el edema y es de eleccin en el estudio de la fosa posterior tronco del encfalo y cerebelo. El estudio de difusin es til para el diagnstico diferencial con las lesiones ocupantes de espacio de origen tumoral, ya que el absceso aparece hiperintenso (indicando una difusin restringida, caracterstica de los materiales viscosos como el pus) mientras que las lesiones tumorales son hipointensas o de hiperintensidad variable aunque siempre menor que la intensidad del absceso. La puncin lumbar (PL) para la obtencin de lquido cefalorraqudeo (LCR) est contraindicada ante la sospecha de infeccin intracraneal focal, como el absceso cerebral o empiema epidural o subdural, ya que la descompresin del LCR infratentorial, junto a la existencia de edema asimtrico alrededor del absceso, conlleva un elevado riesgo de herniacin del tronco del encfalo (de hasta el 30% segn las series). En un estudio de 65 pacientes con el diagnstico final de absceso cerebral a los que se les practic de forma inadvertida una PL, el perfil del anlisis del LCR fue variable: glucorraquia 39 mg/dL (11-58 mg/dL),
proteinorraquia 250 mg/dL (90-425 mg/dL), recuento clulas nucleadas 4.407 clulas/L (880-5.066 clulas/L). PRONSTICO La mortalidad del absceso cerebral varia segn las series, siendo actualmente menor al 15%. Ha disminuido en las ltimas dcadas en relacin a los avances en las tcnicas de neuroimagen y de aspiracin estereotxica as como el descubrimiento de nuevos antibiticos. Los factores relacionado con un mal pronstico son: Rpida progresin clnica. Alteraciones del estado de conciencia: en el caso de situacin de estupor o de coma la mortalidad asciende al 60100%. Rotura intraventricular del absceso: mortalidad del 80100%. Abscesos mltiples. Retraso diagnstico. Las secuelas neurolgicas ocurren en el 30-60% de los casos. Las ms frecuentes son la epilepsia residual, siendo el absceso frontal el que conlleva mayor riesgo; otras son la debilidad persistente, afasia y deterioro de funciones cognitivas. DIAGNSTICO Diagnsticos microbiolgico y patolgico A pesar de los avances en las tcnicas de neuroimagen, el diagnstico microbiolgico y el patolgico es, sin duda, el medio de diagnstico etiolgico y de confirmacin. Se deben realizar tincin de Gram, cultivos para grmenes aerobios y anaerobios, cultivo de Lowenstein y cultivo para hongos. La obtencin de la muestra se realiza mediante aspiracin percutnea estereotxica o bien mediante exresis quirrgica cuyas indicaciones se exponen en el apartado de tratamiento.
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TABLA 3. TRATAMIENTO ANTIBITICO EMPRICO DEL ABSCESO CEREBRAL EN FUNCIN DE SU PUERTA DE ENTRADA Y LOCALIZACIN
Puerta de entrada
Infeccin contigua: tica, sinusal u odontgena Diseminacin hematgena Post-neurociruga o post-traumatismo
d: da, IV: va intravenosa, VO: va oral.
Localizacin absceso
tica: temporal, cerebelo Sinusal: frontal Odontgena: frontal Localizacin mltiple frecuentemente territorio arteria cerebral media Localizacin contigua
Tratamiento emprico
Cefotaxima 200 mg/kg/d/IV en 4-6 dosis + metronidazol 30 mg/kg/d/IV o VO en 2-3 dosis Cloxacilina 2 g/4 h/IV + metronidazol + cefalosporina 3 generacin Meropenem 2 g/8 h/IV o cefepima 2 g/12 h/IV + cloxacilina o linezolid 600 mg/12 h/IV
Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial debe establecerse con 3 grupos de patologas: 1. Infecciosas: empiema subdural, meningoencefalitis vrica, meningitis bacteriana, trombosis de seno sagital y encefalomielitis diseminada. 2. Lesiones ocupantes de espacio (especialmente en ausencia de fiebre): lesiones tumorales primarias o metastsicas. 3. Patologa vascular (ms raramente): infarto cerebral o hematoma. TRATAMIENTO El manejo exitoso del absceso cerebral usualmente requiere la combinacin del tratamiento mdico, del drenaje quirrgico y erradicacin del foco infeccioso primario. La localizacin anatmica, nmero y tamao de los abscesos, la edad y el estado neurolgico basal del paciente son las principales variables que influyen en el tipo de tratamiento a seguir. Tratamiento mdico
nicamente cuando existe efecto masa con riesgo de hipertensin endocraniana y herniacin o bien con importante edema que por su localizacin sera capaz de producir dao cerebral. El gran inconveniente es que provocan retraso en la capsulizacin y deprimen la respuesta inmunoinflamatoria a la infeccin, lo que se traduce radiolgicamente por una disminucin de la captacin de contraste capsular sin que ello signifique una mejora. Asimismo, disminuyen la penetracin del antibitico en el absceso e incrementan el riesgo de rotura intraventricular. La dosis inicial es de 10 mg/6 horas de dexametasona, dosis que se ir disminuyendo progresivamente una vez estabilizada la situacin neurolgica crtica.
Antibioticoterapia El tratamiento antibitico emprico adecuado debe ser capaz de penetrar la cpsula del absceso y tener actividad frente a los supuestos patgenos en funcin de la localizacin y del supuesto foco primario de infeccin (Tabla 3). En caso de absceso cerebral de origen pulmonar en paciente inmunodeprimido considerar la posibilidad de Nocardia y aadir tratamiento con cotrimoxazol (10-20 mg/kg/d de trimetoprim). Asimismo, en caso de paciente VIH con serologa positiva para Toxoplasma , considerar tratamiento con sulfadiazina 4-6 g/d/VO en 4 dosis asociada a pirimetamina 25-75 mg/d/VO y cido polnico 15-50 mg/d. En caso de identificarse el germen causal, se ajustar el tratamiento segn el antibiograma. El tratamiento antibitico debe mantenerse de 6 a 8 semanas, evalundose peridicamente la evolucin clnica y la radiolgica; se debe mantener hasta la resolucin clnica y la radiolgica. La captacin de contraste puede mantenerse meses sin ser signo de actividad. En caso de no indiciarse tratamiento quirrgico, se recomienda practicar TC a las 48 horas y semanalmente hasta la resolucin. Corticoterapia Aunque no existen estudios en humanos randomizados y adecuadamente controlados, se recomienda administrarlos
Tratamiento antiepilptico Dado el alto riesgo de epilepsia que conlleva el absceso cerebral, se recomienda administrar tratamiento antiepilptico profilctico a todos los pacientes; se debe continuar al menos 3 meses despus de la resolucin del absceso. Posteriormente valorar su retirada, en funcin de la evolucin clnica, es decir, si ha habido epilepsia o no durante el periodo y, en su defecto, en funcin del resultado del electroencefalograma; si ste es normal, se retirar lentamente, repitindolo una vez se haya suspendido la medicacin totalmente.
Tratamiento quirrgico Debe plantearse el tratamiento quirrgico en las siguientes situaciones: 1. Tamao > 3 cm. 2. Contenido gaseoso. 3. Localizacin en fosa posterior (por el riesgo de compresin). 4. Localizacin periventricular (por el riesgo de rotura). 5. Mala evolucin con tratamiento antibitico. 6. Desarrollo de hipertensin endocranal con riesgo de enclavamiento del tronco del encfalo. Existen dos opciones: la aspiracin percutnea estereotxica (APE), guiada por TC o por ecografa, siempre preferible, y la exresis quirrgica, con mayor riesgo de secuelas (Tabla 4). TOMA DE DECISIONES EN URGENCIAS A pesar de ser una patologa poco frecuente, sigue siendo en la actualidad una infeccin del SNC potencialmente fatal, siendo el retraso diagnstico un importante factor de mal pronstico. Por lo tanto en urgencias, ante la sospecha clnica, debe descartarse el absceso cerebral, de forma urgente, mediante TC craneal como tcnica de eleccin. Una vez confirmado el diagnstico radiolgico, se debe contactar
Absceso cerebral
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TABLA 4. INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES DE LA ASPIRACIN PERCUTNEA

ESTEREOTXICA Y DE LA EXRESIS QUIRRGICA
APE
Indicaciones Fase cerebritis Localizacin profunda Abscesos mltiples reas funcionales
IQ
Absceso multiloculado Absceso fngico Absceso con gas Postraumtico Fistulizacin
Carpenter J, Stapleton S, Holliman R. Retrospective analysis of 49 cases of brain abscess and review of the literature. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2007; 26: 1-11. Jansson AK, Enblad P, Sjolin J. Efficacy and safety of cefotaxime in combination with metronidazole for empirical treatment of brain abscess in clinical practice: a retrospective study of 66 consecutive cases. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2004; 23: 7-14. Lu CH, Chang WN, Lui CC. Strategies for the management of bacterial brain abscess. J Clin Neurosci 2006; 13: 979-85. Mensa J, Gatell JM, Aranza JR, Domnguez-Gil A, Garca JE, Jimnez de Anta MT et al. Gua de Teraputica Antimicrobiana. 17 ed. Barcelona: Elseiver-Doyma; 2007. Roos KL, Tyler KL. Meningitis, encephalitis, brain abscces and empyema. En: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson L and Isselbacher KJ, eds. Harrisons. Pinciples of Internal Medicine. 16th ed. Mxico: McGraw-Hill Interamericana; 2006. p. 2721-31. Tattevin P, Bruneel F, Clair B, Lellouche F, de Broucker T, Chevret S et al. Bacterial brain abscesses: a retrospective study of 94 patients admitted to an intensive care unit (1980-1999). Am J Med 2003; 114: 143-6.
Contraindicaciones Absceso multiloculado Las indicaciones de APE

APE: aspiracin percutnea estereotxica; IQ: exresis quirrgica.
con neurociruga e iniciar el tratamiento mdico de forma precoz, tras toma de hemocultivos y cultivos del foco primario, valorndose en ese mismo momento la necesidad del tratamiento quirrgico urgente en funcin de las indicaciones antes descritas. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
Boviatsis EJ, Kouyialis AT, Stranjalis G, Korfias S, Sakas DE. CT-guided stereotactic aspiration of brain abscesses. Neurosurg Rev 2003; 23: 206-9.

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Parlisis facial

SECCIN 13. URGENCIAS NEUROLGICAS

13.2 Parlisis simtricas

TABLA 1. PRINCIPALES CAUSAS DE PARLISIS SIMTRICAS. ETIOLOGA SEGN

FIGURA 1. RESONANCIA MAGNTICA MEDULAR DONDE SE OBJETIVA PROGRESIN

TABLA 2. CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA MDULA

TABLA 3. PRINCIPALES CAUSAS DE NEUROPATA PERIFRICA (NO MONONEUROPATA)

TABLA 4. CAUSAS FRECUENTES DE MIOPATA

Sndrome de hipertensin endocraneal

13.3 Sndrome de hipertensin endocraneal

Presin en mmHg 150 125 100 75 50 25 A 0 2 4 A1 6 8 10 Volumen en mL B A2 C

FIGURA 1. GRFICO DE RELACIN VOLUMEN-PRESIN INTRACRANEAL.

Sndrome de hipertensin endocraneal

TABLA 2. RECOMENDACIONES SOBRE LA INDICACIN DE LA MONITORIZACIN DE LA PIC

10 8 6 4 2 0 Onda 1 Onda 2 Onda 3 E

FIGURA 2. ONDAS CARDIACAS DE LA PIC.

DIAGNSTICO Monitorizacin de la PIC

FIGURA 3. ONDAS RESPIRATORIAS DE LA PIC.

FIGURA 4. GRFICA DE LA PIC, CON LA INTERPOSICIN DE AMBOS TIPOS DE ONDAS.

FIGURA 5. ONDAS A EN LA IZQUIERDA, ONDAS B EN EL CENTRO Y ONDAS C EN LA DERECHA.

Sndrome de hipertensin endocraneal

13.4 Agitacin psicomotriz

TABLA I. CAUSAS DE DELIRIUM

13.5 Enfermedad cerebrovascular

TABLA 1. ESCALA DE NIHSS (NIH STROKE SCALE)

Arteria cerebral media

Arteria cerebral posterior

Arteria cartida interna

Trombtico > emblico

TABLA 3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS A EFECTUAR DE INMEDIATO EN

TABLA 4. INDICACIN DE TRATAMIENTO ANTIHIPERTENSIVO EN UN PACIENTE

13.6 Hemorragia subaracnoidea

ca y con medidas fsicas, y la investigacin de su posible causa.

TABLA 2. ESCALA DE HUNT-HESS

Etiologas bacterianas especficas

Protenas (mg/dL) > 250

Clulas (clulas/L) > 1.000

M. tuberculosa Neurosfilis M. fngica Algunas m. vricas (paperas, LCM)

Algunas m. vricas (paperas, LCM)

FIGURA 1. ALGORITMO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO ANTE LA SOSPECHA DE UNA MENINGITIS BACTERIANA.

Otras etiologas infecciosas

13.9 Absceso cerebral

TABLA 1. MICRORGANISMOS CAUSALES DE ABSCESO CEREBRAL SEGN PUERTA

Puerta de entrada Localizacin absceso

Klebsiella pneumoniae Escherichia coli Enterobacteriaceae Streptococcus spp Anaerobios

Infeccin urinaria Infeccin pulmonar crnica Traumatismo

TABLA 2. SIGNOS Y SNTOMAS DEL ABSCESO CEREBRAL SEGN SU LOCALIZACIN

Tronco del encfalo

FIGURA 1. ABSCESO CEREBRAL POR TAC.

FIGURA 2. ABSCESO CEREBRAL POR RMN (SECUENCIA EN T1).

TABLA 4. INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES DE LA ASPIRACIN PERCUTNEA

Contraindicaciones Absceso multiloculado Las indicaciones de APE

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