Está en la página 1de 190

APROXIMACIN RESULTADOS A GENERALES LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Aproximacin a las enfermedades raras en la Regin de Murcia 2002-2009 AUTORES: Salvadora Titos Gil Vanessa Arizo Luque Joaqun A. Palomar Rodrguez COLABORADORES: Juana M Cayuela Fuentes Oscar Forcada Navarro Lauro Hernando Arizaleta M Carmen Ibez Prez EDITA: Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Direccin General de Planificacin, Ordenacin Sanitaria y Farmacutica e Investigacin Consejera de Sanidad y Poltica Social. Regin de Murcia. ISBN: 978-84-96994-57-7 D.L. MU 1335-2011 CITA RECOMENDADA: Titos-Gil S, Arizo-Luque V, Palomar-Rodrguez JA. Aproximacin a las enfermedades raras en la Regin de Murcia 2002-2009. Murcia: Consejera Sanidad y Poltica Social; 2011.
Este proyecto ha sido parcialmente financiado a cargo de los fondos para las estrategias 2010 del Ministerio de Sanidad y Poltica Social que fueron aprobados en el CISNS de fecha 10/02/2010, como apoyo a la implementacin de la Estrategia en Enfermedades Raras del SNS.

PRESENTACIN
Las enfermedades raras, por sus caractersticas, constituyen un gran reto para los sistemas sanitarios ya que, al tratarse de patologas que afectan a un reducido nmero de personas, la informacin, el conocimiento y la investigacin sobre ellas son escasos. Como consecuencia, los afectados sufren dificultades importantes para la obtencin del diagnstico y el acceso a tratamientos especficos. No podemos olvidar que bajo este concepto se agrupan miles de enfermedades extremadamente diversas y sobre las que existe un conocimiento muy dispar, lo cual aumenta su complejidad. Por otro lado hay que resaltar que muchas de ellas conllevan una carga social importante, no slo por el coste econmico, sino por las graves dificultades que plantean a las personas que las padecen y a su entorno familiar. Ante esta problemtica, la responsabilidad de los sistemas sociales y sanitarios debe orientarse a garantizar la equidad y la accesibilidad de las personas afectadas a una asistencia de calidad, por lo que las administraciones pblicas han venido prestando una creciente atencin a estas enfermedades en los ltimos aos, lo que ha supuesto la puesta en marcha de diferentes iniciativas, tanto de mbito europeo, como nacional y regional. En nuestra Regin, la Asamblea Regional aprob en 2008 una mocin en la que instaba al Gobierno a crear un registro especfico de enfermedades raras y de baja prevalencia, como punto de partida para dar una respuesta correcta a las personas afectadas. Posteriormente, inst a la elaboracin y puesta en marcha de un programa especfico de atencin a las personas afectadas por enfermedades raras en el marco del Plan de Salud 2015. Estas iniciativas han tenido una inmediata respuesta por parte del Gobierno regional, consciente de la importancia de abordar las necesidades de los afectados. Esta monografa es un reflejo de este esfuerzo y supone la apertura de una nueva lnea de trabajo en nuestra Regin, que se suma as a las iniciativas que en los ltimos aos se vienen desarrollando en este mbito y que persiguen, como objetivo ltimo, mejorar la asistencia y la calidad de vida de las personas afectadas. De igual modo, adems de poner de manifiesto la voluntad del Gobierno regional en la lucha por la equidad y la accesibilidad, el documento que presentamos tambin refleja la necesidad de continuar trabajando para mejorar el conocimiento sobre estas patologas y cmo abordarlas desde los sistemas de proteccin social. En este sentido, quiero destacar el papel y la labor que realizan a diario los familiares, los profesionales sanitarios y sociales y las asociaciones para prestar atencin y apoyo a este grupo de enfermos, y a todos ellos, autnticos responsables de estos logros, est dedicada esta monografa.

M ngeles Palacios Snchez Consejera de Sanidad y Poltica Social

NDICE
Presentacin..............................................................................................................................3 Resumen.....................................................................................................................................9 Introduccin.............................................................................................................................11 Material y Mtodo. ................................................................................................................13 PRINCIPALES RESULTADOS. ...................................................................................................17 Resultados globales............................................................................................................19 Resultados por rea de salud.............................................................................................25 Resultados por captulos CIE9-MC. .....................................................................................28 Enfermedades raras ms frecuentes..................................................................................34 Resultados por grupos de enfermedad.............................................................................38 Discusin. .............................................................................................................................45 RESULTADOS POR GRUPOS DE ENFERMEDAD. ..................................................................47 I. ENFERMEDADES ENDOCRINAS.......................................................................................49 ................................................49 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides. 2. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico.............................52 3. Trastornos de las glndulas adrenales.....................................................................54 4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas.........................................................56 .............................................................................................58 II. DEFICIENCIAS NUTRITIVAS. ..............................................................................................58 5. Deficiencias nutritivas. III. TRASTORNOS METABLICOS Y DE LA INMUNIDAD....................................................60 6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos....................................60 7. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos. ............................63 8. Trastornos del metabolismo lipoide........................................................................65 9. Trastornos del metabolismo de protenas...............................................................67 10. Trastornos del metabolismo mineral.....................................................................69 11. Otros trastornos del metabolismo.........................................................................71 12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario. ............................................74 13. Anemias hereditarias..............................................................................................77 14. Otras anemias.........................................................................................................80 15. Defectos de la coagulacin....................................................................................82 16. Otras enfermedades de la sangre..........................................................................84 ..............................................................................................87 IV. TRASTORNOS MENTALES. ...............................................................................................87 17. Trastornos mentales. V. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO....................................................................90 18. Degeneraciones cerebrales....................................................................................90 19. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos.................................................................................................93

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

20. Enfermedad espinocerebelosa...............................................................................96 21. Enfermedades de la mdula espinal. .....................................................................98 22. Otros trastornos del sistema nervioso central. ....................................................101 23. Epilepsia y migraa. ..............................................................................................104 24. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica...................................................106 25. Trastornos mioneurales y miopatas....................................................................108 26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico................................................110 VI. TRASTORNOS OCULARES............................................................................................112 27. Distrofias retinianas hereditarias.........................................................................112 28. Distrofias coroideas hereditarias.........................................................................114 29. Trastornos del iris..................................................................................................114 30. Trastornos de la crnea........................................................................................116 31. Otros trastornos oculares.....................................................................................118 VII. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO........................................................120 32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas.....................................................120 33. Otras enfermedades circulatorias........................................................................123 ...............................................................................126 VIII. ENFERMEDADES PULMONARES. 34. Enfermedades pulmonares..................................................................................126 IX. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO..............................................................129 ..................................................................129 35. Enfermedades del aparato digestivo. ...................................................132 X. ENFERMEDADES DEL APARATO GENITOURINARIO. ....................................................................................132 36. Glomerulonefritis crnica. 37. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica. ...........................135 38. Otros trastornos del aparato urinario.................................................................138 XI. ENFERMEDADES DE LA PIEL Y TEJIDO SUBCUTNEO...............................................140 ...............................................................................................140 39. Dermatosis bullosa. 40. Otros trastornos de la piel. ...................................................................................142 ......144 XII. ENFERMEDADES DEL SISTEMA OSTEOMIOARTICULAR Y TEJIDO CONECTIVO. ........................................................144 41. Enfermedades difusas del tejido conectivo. 42. Artropatas............................................................................................................147 43. Osteocondropatas. ...............................................................................................149 44. Otras enfermedades osteomioarticulares...........................................................151 ANEXOS...................................................................................................................................153 Anexo 1. Relacin de cdigos CIE9-MC de ER.................................................................155 Anexo 2. Relacin de cdigos CIE9-MC agrupados para la identificacin de casos nuevos.................................................................................................................166 Anexo 3. Relacin de cdigos CIE9-MC agrupados para el anlisis de resultados por enfermedad..............................................................................................169 ............................171 Anexo 4. Grupos de ER y cdigos CIE9-MC incluidos en cada grupo. Referencias.............................................................................................................................184

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Relacin de tablas
Tabla 1. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes segn ao y sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.. ......................................................................................19 Tabla 2. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao segn ...................................22 sexo y grupos quinquenales de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.. Tabla 3. Edad media de los casos nuevos de ER segn sexo y ao. Regin ...............................................................................................................23 de Murcia, 2002-2009.. Tabla 4. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes segn ao, sexo y tipo de diagnstico (principal o secundario). Regin de Murcia, 2002-2009..............24 Tabla 5. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo, grupos quinquenales de edad y tipo de diagnstico (principal o secundario). Regin de Murcia, 2002-2009...........................................................................24 Tabla 6. Nmero de casos nuevos de ER y tasas estandarizadas por 10.000 habitantes segn ao y rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009............26 Tabla 7. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao ............................................28 segn sexo y captulos CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.. Tabla 8. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao y porcentaje sobre el total de casos para las 25 ER ms frecuentes (orden: frecuencia ...........................................................34 descendente de casos). Regin de Murcia, 2002-2009.. Tabla 9. ER ms frecuentes segn grupos de edad. Nmero de casos, porcentaje sobre el total de casos de cada grupo de edad y tasas por 10.000 habitantes/ao. Regin de Murcia, 2002-2009. Mujeres....................................................................................36 Tabla 10. ER ms frecuentes segn grupos de edad. Nmero de casos, porcentaje sobre el total de casos de cada grupo de edad y tasa por 10.000 habitantes/ao. Regin de Murcia, 2002-2009. Varones....................................................................................37 Tabla 11. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao, ratio V/M, ..........39 edad y diagnstico principal de ER por grupo de ER. Regin de Murcia, 2002-2009.. Tabla 12. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao y edad segn ............................................................41 grupo de ER. Regin de Murcia, 2002-2009. Mujeres.. Tabla 13. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao y edad segn ............................................................42 grupo de ER. Regin de Murcia, 2002-2009. Varones.. Tabla 14. Nmero de casos nuevos segn sexo y grupos de edad por grupo ER. ..................................................................................................43 Regin de Murcia, 2002-2009..

Relacin de figuras
Figura 1. Diagrama de flujo de la obtencin de datos........................................................... 20

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Relacin de grficos
Grfico 1. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes segn ao y sexo. Regin de Murcia, 2002-2009................................................................................ 21 Grfico 2. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao ........................ 22 segn sexo y grupos quinquenales de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.. Grfico 3. Distribucin porcentual de casos nuevos de ER segn sexo, grupos quinquenales de edad y tipo de diagnstico (principal o secundario). Regin ............................................................................................................... 23 de Murcia, 2002-2009.. Grfico 4. Distribuciones porcentuales de casos nuevos de ER segn sexo y grupos quinquenales de edad por tipo de diagnstico (principal o secundario). .................................................................................................. 25 Regin de Murcia, 2002-2009.. Grfico 5. Tasas estandarizadas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes segn rea de salud de residencia y ao. Regin de Murcia, 2002-2009............................... 27 Grfico 6. Tasas estandarizadas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009......................................... 27 Grfico 7. Tasas estandarizadas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.............................. 28 Grfico 8. Distribucin porcentual de casos nuevos de ER segn captulos CIE9-MC. .................................................................................................. 29 Regin de Murcia, 2002-2009.. Grfico 9. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y captulo CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.................................................................. 29 Grfico 10. Frecuencia absoluta y relativa acumulada de casos nuevos de ER por captulos CIE9-MC segn sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.................................... 30 Grfico 11. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos quinquenales de edad, por captulos CIE9-MC. Regin ............................................................................................................... 31 de Murcia, 2002-2009.. Grfico 12. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y captulo CIE9-MC, por rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009............ 32 Grfico 13. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia, por captulos CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009...................... 33 Grfico 14. Frecuencia absoluta y relativa acumulada de casos nuevos para ................................... 35 las 25 ER ms frecuentes, segn sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.. Grfico 15. Frecuencia absoluta y relativa acumulada de casos nuevos por grupo ER para los 15 grupos ms frecuentes segn sexo. Regin ............................................................................................................... 40 de Murcia, 2002-2009..

RESUMEN
Las enfermedades raras (ER) constituyen un amplio conjunto de patologas que se caracterizan por su baja prevalencia en la poblacin y por reducir de forma significativa la esperanza de vida y/o la calidad de vida. Las personas con ER suelen afrontar dificultades para la obtencin del diagnstico y el acceso al tratamiento, debido a que estas patologas son poco conocidas y apenas se investigan. La mejora del conocimiento epidemiolgico sobre las ER constituye un elemento clave para planificar polticas sanitarias adecuadas. El objetivo del presente trabajo es realizar una primera aproximacin a la incidencia de las ER en la Regin de Murcia. La fuente de informacin es el Registro Regional del Conjunto Mnimo Bsico de Datos al Alta Hospitalaria (CMBD-AH). Se analizan los casos nuevos de personas residentes en la Regin de Murcia con un diagnstico de ER registrado por primera vez en un ingreso hospitalario en el perodo de estudio (del 1/1/2002 al 31/12/2009). El diagnstico de ER se establece a partir de un listado de cdigos de la Clasificacin Internacional de Enfermedades 9 Revisin, Modificacin Clnica (CIE9-MC), 6 edicin. Se identifican un total de 33.763 casos nuevos de ER, que representa un promedio de 4.220 casos por ao y una tasa de 31,04 casos nuevos por 10.000 habitantes y ao para el conjunto del perodo estudiado. Por sexo, el nmero de casos nuevos de ER es ligeramente ms elevado para las mujeres, con una tasa de 31,64, frente a 30,44 para los varones. Por edad, los valores mximos corresponden a los menores de un ao (78 por 10.000, con valores ms elevados en varones [86,1] que en mujeres [69,2]) y a los grupos de edad de 70 y ms aos. La media de edad de los casos nuevos en el momento del primer ingreso es de 52,3 aos, y no se observan diferencias por sexo. Para el 29,8% de los casos nuevos, la ER fue el diagnstico principal, mientras que en el 70,2% de los casos el diagnstico de ER aparece en otra posicin diagnstica. Estas cifras son similares por sexo, pero presentan variabilidad por edad, con valores mximos en la edad peditrica. Se observan diferencias en las tasas entre reas de salud, con valores mnimos en las reas del Noroeste (18,65) y Altiplano (20,92), mientras que las tasas ms elevadas corresponden a las reas de Murcia Este, Murcia Oeste y Vega Media del Segura, con valores superiores a 30 por 10.000. Por captulos de la CIE9-MC, las tasas ms elevadas corresponden al grupo de enfermedades endocrinas, metablicas y de la inmunidad (8,51 por 10.000), a continuacin se sitan las enfermedades del sistema nervioso (4,90 por 10.000), las enfermedades de la sangre (4,87 por 10.000) y las enfermedades del aparato digestivo (3,52 por 10.000). Estos cuatro grupos concentran 7 de cada 10 casos nuevos de ER. En los captulos con mayor nmero de casos las tasas son dispares por sexo, con valores ms elevados para las mujeres en las enfermedades endocrinas, metablicas y de la inmunidad (9,44 por 10.000 frente a 7,59 para los varones), y en las enfermedades de la sangre (5,22 por 10.000 en las mujeres y 4,52 en los varones), mientras que las tasas son mayores para los varones en las enfermedades del sistema nervioso (5,30 por 10.000 frente a 4,48 en las mujeres), en las enfermedades del aparato digestivo (3,90 frente a 3,13) y en las del aparato genitourinario (3,09 frente a 2,54).

INTRODUCCIN
Las enfermedades raras (ER) han sido definidas por la Unin Europea como aquellas enfermedades con peligro de muerte o de invalidez crnica, de baja prevalencia y alto nivel de complejidad1. Aunque de forma aislada cada ER afecta a un reducido nmero de personas, en conjunto representan una elevada cifra de poblacin afectada. A partir del reconocimiento de su enorme contribucin a la carga de enfermedad y la discapacidad, las ER han pasado a constituir un problema de salud pblica, y en los ltimos aos se han desarrollado numerosas iniciativas, tanto en el plano internacional como nacional y regional, orientadas a ofrecer una respuesta adecuada a las necesidades de las personas con ER2,3,4,5. El movimiento asociativo, articulado a travs de organizaciones como EURORDIS (European Organisation for Rare Diseases) a escala europea y FEDER (Federacin Espaola de Enfermedades Raras) a nivel nacional, ha desempeado un papel clave en el proceso de situar las ER en la agenda poltica6,7. El Programa de Accin Comunitaria sobre las Enfermedades Poco Comunes (1999-2003), que supone el punto de partida para la adopcin de medidas en torno a estas patologas, estableci que a modo de indicacin, puede considerarse como prevalencia baja una prevalencia generalmente reconocida de menos del 5 por 10.000 habitantes en la Comunidad8. Este umbral de prevalencia es el que se aplica a nivel europeo para la declaracin de medicamentos hurfanos: un medicamento ha de ser declarado medicamento hurfano si se destina al diagnstico, prevencin o tratamiento de una afeccin que ponga en peligro la vida o conlleve una incapacidad crnica y que no afecte a ms de 5 personas por cada 10.000 en la Comunidad en el momento de presentar la solicitud9. No obstante, no existe una definicin clara e inequvoca de ER, y ni siquiera existe consenso internacional respecto al lmite de prevalencia. En Suecia, por ejemplo, se aplica el umbral de 1 por 10.000, definiendo las ER como aquellas enfermedades que afectan a menos de 100 personas por milln e implican un alto grado de discapacidad10. En este sentido, la Unin Europea, en la Recomendacin del Consejo relativa a una accin en el mbito de las enfermedades raras, ha sealado su propsito de desarrollar una definicin ms precisa, basada en estudios cientficos actualizados, que tenga en cuenta tanto la prevalencia como la incidencia1. Si se contina aplicando el criterio de prevalencia, como consecuencia del aumento de la esperanza de vida para determinadas enfermedades raras, es probable que dichas patologas pierdan ese status11. En PubMed sistema de bsqueda en las bases de datos de la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) de Estados Unidos, el trmino ER fue introducido en el tesauro MeSH (Medical Subject Heading) en 2003 y est definido como un amplio conjunto de enfermedades que se caracterizan por una baja prevalencia en la poblacin. Frecuentemente estn asociadas a problemas en el diagnstico y tratamiento12. En Espaa, la Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud, aprobada en 2009, seala que la realidad que se pretende abarcar con el trmino enfermedades raras requiere una definicin amplia y operativa para la medicina y la sanidad el siglo XXI, que contemple los diversos aspectos que se ven alterados en quien padece una enfermedad de este tipo. En este sentido, la definicin ha de contemplar las enfermedades raras como un conjunto amplio y variado de trastornos que se caracterizan por afectar cada una de ellas a un nmero reducido de personas, ser crnicos y discapacitantes, presentar una elevada tasa de morbi-mortalidad y para los cuales los recursos teraputicos son, en general, limitados13.

11

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

La inexistencia de una definicin precisa y operativa de ER es un reflejo de la enorme complejidad inherente al abordaje de estas enfermedades. No obstante, la creciente atencin hacia las ER por parte de las administraciones pblicas y de la comunidad investigadora ha permitido avanzar en el conocimiento de estas patologas. La mejora del conocimiento epidemiolgico sobre las ER constituye un elemento clave para planificar polticas sanitarias adecuadas. En Espaa, el trabajo desarrollado por la Red Epidemiolgica de Investigacin en Enfermedades Raras (REpIER) ha sido el punto de partida para la epidemiologa de las ER14,15,16,17,18,19. En la Regin de Murcia (RM), la Consejera de Sanidad y Poltica Social, abri en 2008 una lnea de trabajo sobre ER, que ha abordado el anlisis epidemiolgico de estas patologas. Como resultado, en los ltimos aos se han publicado una serie de trabajos sobre ER a partir de la informacin disponible en el Registro Regional del Conjunto Mnimo Bsico de Datos al Alta Hospitalaria (CMBD-AH)20,21,22. Se trata de una base de datos con informacin clnica y administrativa de cada episodio de alta, como los diagnsticos recogidos en la historia clnica, los procedimientos realizados, la fecha de ingreso y de alta, la fecha de nacimiento de la persona, el sexo, la zona bsica de salud de residencia, etc. Paralelamente, se ha creado el Sistema de Informacin sobre Enfermedades Raras de la Regin de Murcia (SIERrm)23, bajo la dependencia orgnica de la Direccin General de Planificacin, Ordenacin Sanitaria y Farmacutica e Investigacin, y adscrito al Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. La creacin del SIERrm est recogida en el Plan de Salud 2010-2015 de la Regin de Murcia, junto a otros objetivos y actuaciones orientadas a mejorar la calidad de vida de las personas con ER24, y responde al planteamiento de la Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud13. La importancia de los registros de enfermedades raras radica en su aportacin para el mejor conocimiento de la magnitud de cada una de estas enfermedades, su distribucin espacial, los problemas que plantea su diagnstico y atencin sociosanitaria y la consiguiente mejora de la calidad de vida de las personas afectadas y sus familias25. La implantacin del SIERrm es compleja debido a los problemas inherentes a las ER, como la falta de una definicin operativa, la inexistencia de un listado de enfermedades a registrar, su heterogeneidad, los problemas de codificacin que presentan y la diversidad de las fuentes de informacin existentes. Debido a esta complejidad, la obtencin de informacin a partir del SIERrm todava no es posible. Por ello, se ha continuado con la lnea de trabajo iniciada, abordando el anlisis epidemiolgico de las ER a travs del CMBD-AH. El informe que se presenta a continuacin pretende realizar una primera aproximacin a la incidencia de las ER en la RM, a partir de una fuente de informacin que permite estimar, si bien de forma parcial, la magnitud y la distribucin de las ER en la poblacin de nuestra Comunidad Autnoma.

12

MATERIAL Y MTODO
Definicin de caso
Se han analizado los casos nuevos de personas residentes en la Regin de Murcia con un diagnstico de ER registrado por primera vez en un ingreso hospitalario en el perodo de estudio. El diagnstico de ER se establece a partir de un listado de 467 cdigos de la Clasificacin Internacional de Enfermedades 9 Revisin, Modificacin Clnica (CIE9-MC), 6 edicin26, de aquellas patologas consideradas como enfermedades raras susceptibles de ser analizadas en las bases de datos del Conjunto Mnimo Bsico de Datos (CMBD), excluyendo las neoplasias y las anomalas congnitas. El listado fue inicialmente elaborado por REpIER14 con la 4 edicin de la CIE9-MC, y ha sido actualizado en el marco del trabajo de puesta en marcha del SIERrm, incorporando los cdigos que son subdivisiones de los contenidos en el listado original y han sido introducidos hasta la 6 edicin (2008) de la CIE9-MC. El listado actualizado de cdigos se recoge en el Anexo 1.

Perodo de estudio
Se han analizado los casos que registran por primera vez un diagnstico de ER en un episodio de hospitalizacin con fecha de alta comprendida entre el 1/1/2002 y el 31/12/2009. Para excluir aquellos casos con ingresos en el perodo de estudio cuyo diagnstico de ER se haya registrado con anterioridad, se han obtenido todos los casos que aparecen en la base de datos, que dispone de informacin desde 1993. La seleccin del perodo de estudio responde tanto a la calidad de la base de datos (desde 2002 la exhaustividad se sita por encima del 95%) como al objetivo de excluir los casos prevalentes.

Fuente de informacin
Se ha utilizado como fuente de informacin el Registro Regional del Conjunto Mnimo Bsico de Datos al Alta Hospitalaria. Se trata de un registro de las altas con internamiento que incluye todos los hospitales de la Regin de Murcia, pblicos y privados, tanto de agudos como de media y larga estancia.

Obtencin de datos
A partir del listado de ER, se han extrado los episodios de alta hospitalaria con algn cdigo de ER en cualquier posicin diagnstica. Para obtener un nico registro por individuo, se ha utilizado el Cdigo de Identificacin Personal (CIP), nico para cada persona, basado en la Tarjeta Individual Sanitaria. Para aquellos registros que no disponan de CIP, se ha utilizado el identificador resultante de concatenar el nmero de historia clnica y el cdigo del hospital (HH), que permite agrupar los

13

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

ingresos mltiples de un individuo en un mismo hospital, aunque no permite el seguimiento de una misma persona en distintos hospitales. Para aquellas personas con ms de un diagnstico de ER, se han contabilizado tantos casos nuevos como diagnsticos distintos tenga registrados. En aquellas enfermedades que pueden haber sido registradas con ms de un cdigo (ej. fibrosis qustica), para evitar contabilizar varios casos nuevos cuando se trata de un nico caso, se han agrupado los distintos diagnsticos segn se muestra en el Anexo 2. A continuacin, se ha generado un registro por cada persona y diagnstico de ER. En el proceso de asignacin de uno u otro cdigo diagnstico, se han seguido los siguientes criterios: a) En aquellos casos en que se trata de un cdigo y una subdivisin del mismo: - Se asume como diagnstico el cdigo de nivel superior cuando las subdivisiones aaden informacin sobre la misma enfermedad (ejemplo: miastenia grave sin exacerbacin -358.00- y con exacerbacin -358.01-) - Se asigna como diagnstico el cdigo ms desglosado cuando especifica la enfermedad (ejemplo: amiloidosis -277.3- y fiebre mediterrnea familiar -277.31-) b) Cuando aparecen dos o ms cdigos del mismo nivel:

- Si uno de ellos es ms especfico o posterior en el curso de la enfermedad, se asigna dicho cdigo como diagnstico (ejemplo: hiperparatiroidismo, no especificado -255.00- e hiperparatiroidismo primario -255.01-) - En el resto de los casos se asume como vlido el ltimo diagnstico. - En aquellos casos en que aparecen dos o ms cdigos en el mismo episodio de hospitalizacin, se asume como diagnstico el de nivel superior.

Criterios de exclusin
En el proceso de actualizacin del listado de cdigos CIE9-MC de ER, se observa que el desglose de determinados cdigos recogidos en el listado original da lugar a 7 cdigos que corresponden a enfermedades secundarias, esto es, que resultan de otra enfermedad o de un evento anterior27. Dado que estos cdigos no corresponden a ER, se identifican como no vlidos, y se utilizan para depurar los casos nuevos cuyo diagnstico es anterior al desglose del cdigo (Anexo 2). Se han excluido del anlisis los casos que registran alguno de los 7 cdigos no vlidos. Es el caso de la neutropenia o agranulocitosis (cdigo 288.0), cuyo desglose a partir de 2008 permite diferenciar enfermedades raras como la neutropenia congnita (288.01) o la neutropenia cclica (288.02) de la neutropenia inducida por frmacos (288.03) y la neutropenia debida a una infeccin (288.04). Como resultado de la identificacin de estos dos ltimos cdigos como no vlidos, es posible la eliminacin de aquellos casos con un cdigo inespecfico de neutropenia (288.0 o 288.00) que registran posteriormente un diagnstico de neutropenia secundaria. En anlisis previos la neutropenia apareca como la ER ms frecuente16,17,18,19,20,21. Para evitar contabilizar como casos de ER a las personas con neutropenias generadas por los tratamientos antineoplsicos, se ha realizado un procedimiento para identificarlos, estableciendo que se consideran como pacientes oncolgicos aquellos casos con diagnstico 288.0 o 288.00 que cumplan uno de los siguientes criterios: tener un diagnstico de cncer, un cdigo de morfologa de cncer o un ingreso en un servicio oncolgico en el mismo episodio o en un episodio anterior al primer episodio de alta hospitalaria en que se registra el diagnstico de neutropenia.

14

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Por otro lado, el anlisis exploratorio de los datos ha revelado distribuciones anormales de casos de lipodistrofia a lo largo del perodo de estudio, que se concentran en hospitales privados. Se ha comprobado que en una elevada proporcin de casos, los diagnsticos de lipodistrofia aparecen asociados a un procedimiento quirrgico de ciruga plstica, y responden a un ingreso programado y un alta en un servicio de ciruga plstica. Se han excluido del anlisis aquellos casos que registran el diagnstico de lipodistrofia (272.6) asociado a un cdigo de ciruga electiva V50.1 (ciruga plstica esttica), un procedimiento de operacin plstica de reduccin de tamao (86.83) o de ciruga de mama (mamoplastia de reduccin [85.31, 85.32], mamoplastia de aumento [85.5] o mastopexia [85.6]) en un episodio de hospitalizacin financiado por particulares. Adems, aparecen numerosos casos de lipodistrofia que corresponden a pacientes con VIH. Dado que la lipodistrofia asociada al VIH no se considera ER (se produce en un 50% de los pacientes despus de un ao de tratamiento con inhibidores de proteasas y tambin con algunos inhibidores nucleosdicos, y en el 90% de pacientes despus de 4 aos de tratamiento con estos medicamentos)28, se han excluido del anlisis los casos de lipodistrofia que presentan asociado un diagnstico de VIH.

Anlisis
Se han analizado el nmero de casos nuevos y las tasas por 10.000 habitantes, anuales y de perodo. Las poblaciones de referencia se han obtenido del Padrn Municipal de Habitantes, Series 2000-2009, publicadas por el Centro Regional de Estadstica de Murcia. Para 2010 se ha utilizado el avance, y a partir de los datos provisionales se han estimado las cifras de poblacin por reas de salud. Para las tasas anuales, se ha utilizado la poblacin a mitad de perodo, obtenida por interpolacin aritmtica. Las tasas de perodo se han obtenido a partir del nmero de casos nuevos para el perodo de estudio y la suma de las poblaciones de cada ao (a mitad de perodo). Por tanto, los valores corresponden a una tasa promedio de casos nuevos por ao del perodo estudiado. En el anlisis por enfermedad, se han agrupado los cdigos de la CIE9-MC que corresponden a una misma entidad nosolgica (Anexo 3), de manera que los 393 cdigos para los que se han obtenido casos corresponden a 329 enfermedades. Las variables de anlisis son sexo, edad (grupos quinquenales y grupos de edad ms amplios), tipo de diagnstico -principal (C1) o secundario (C2 a C13)- en el primer ingreso, rea de salud de residencia (Mapa sanitario 2009), captulos de la CIE9-MC y grupos de ER (Anexo 4). En el anlisis por reas de salud, se han calculado las tasas estandarizadas por sexo y grupos quinquenales de edad por el mtodo directo, tomando como poblacin estndar la regional. En los datos desagregados por sexo y edad, no se incluyen los valores perdidos debido a su escasa frecuencia, pero s estn incluidos en el total.

15

PRINCIPALES RESULTADOS RESULTADOS GENERALES

PRINCIPALES RESULTADOS

Resultados globales
A partir de los episodios de alta hospitalaria con diagnstico de ER, y a travs del proceso de obtencin de datos descrito en Material y Mtodo y recogido en la figura 1, para el perodo 2002-2009 se obtiene una cifra de 36.745 casos nuevos de ER de personas residentes en la RM. De ellos, 2.982 cumplen los criterios de exclusin definidos (636 se excluyen por incluir un cdigo referido a una enfermedad secundaria, 2.219 son casos con un diagnstico de neutropenia asociado a un proceso oncolgico, 27 son casos de lipodistrofia en pacientes con VIH y 100 son casos de lipodistrofia asociados a una intervencin de ciruga esttica financiada por particulares). Tras esta depuracin, se identifican un total de 33.763 casos nuevos de ER, que representa un promedio de 4.220 casos nuevos de ER por ao y una tasa de 31,04 casos nuevos por 10.000 habitantes y ao para el conjunto del perodo estudiado. La distribucin por ao y sexo de casos y las tasas se muestran en la tabla 1 y el grfico 1. Globalmente, las cifras son ligeramente ms elevadas para las mujeres, cuyo nmero de casos nuevos es de 17.006 (50,4%), frente a los 16.756 de los varones (49,6%), que corresponden a unas tasas de 31,64 y 30,44, respectivamente. Tabla 1. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes segn ao y sexo. Regin de Murcia, 2002-2009
N casos (%) Mujeres 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 Total 1.828 1.925 1.951 2.028 2.144 2.272 2.388 2.470 17.006 (10,7) (11,3) (11,5) (11,9) (12,6) (13,4) (14,0) (14,5) (100,0) Varones 2.022 1.892 1.932 2.032 2.111 2.166 2.268 2.333 16.756 (12,1) (11,3) (11,5) (12,1) (12,6) (12,9) (13,5) (13,9) (100,0) 3.850 3.817 3.883 4.061 4.255 4.438 4.656 4.803 33.763 Total (11,4) (11,3) (11,5) (12,0) (12,6) (13,1) (13,8) (14,2) (100,0) Mujeres 29,48 30,27 29,98 30,45 31,55 32,72 33,68 34,37 31,64 Tasas por 10.000 Varones 32,20 29,29 29,07 29,58 30,09 30,31 31,18 31,75 30,44 Total 30,85 29,77 29,52 30,01 30,81 31,49 32,42 33,05 31,04

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

El nmero de casos sigue una evolucin anual dispar. Para las mujeres, muestra un patrn continuado de crecimiento, pasando de un valor mnimo de 1.828 casos nuevos en 2002 a un mximo de 2.470 en 2009, mientras que en los varones, el nmero de casos nuevos en el primer ao del perodo analizado es mayor que en los aos siguientes. Como resultado, en 2002 la tasa es ligeramente ms elevada que en 2003 y 2004, y a partir de ese ao aumenta de forma continuada hasta alcanzar el valor mximo en 2009, con 4.803 casos nuevos y una tasa de 33,05.

19

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Excepto en 2003 y 2004, las tasas anuales se sitan por encima de 30 casos nuevos por 10.000 durante todo el perodo, con un valor mnimo de 29,52 en 2004. Figura 1. Diagrama de flujo de la obtencin de datos

20

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 1. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes segn ao y sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.
Casos Mujeres Casos por 10.000 Mujeres 3.000 2.750 2.500 2.250 2.000 1.750 1.500 1.250 1.000 750 500 250 0 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 0 10 20 30 Casos Varones Casos por 10.000 Varones

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

La tabla 2 y el grfico 2 presentan las cifras de casos nuevos de ER por sexo y grupos quinquenales de edad. El mayor nmero de casos aparece en los intervalos de ms edad (40,7% a partir de los 65 aos), tanto para varones como para mujeres, y un 9,7% de los casos aparecen en la edad peditrica (hasta 14 aos). En cuanto a las tasas, los valores mximos corresponden a menores de 1 ao y a los grupos de edad de 70 y ms. En el grupo de menores de 1 ao la tasa de perodo se sita en 78 por 10.000, con valores ms elevados en los varones (86,1) que en las mujeres (69,2), en el grupo de 1 a 4 aos desciende a 18,9 (16,8 mujeres, 21 varones) y en los siguientes intervalos de edad peditrica se sita en torno a 10 casos nuevos por 10.000. A partir de los 15 aos la tasa de perodo aumenta de forma progresiva a medida que aumenta la edad, de forma ms intensa en el caso de las mujeres, que de los 20 a los 44 aos presentan valores muy superiores a los de los varones. En los siguientes intervalos de edad se invierte la tendencia, con una diferencia creciente entre las cifras para varones y mujeres, que supera los 15 puntos a partir de los 60 aos, y a partir de los 70 aos es superior a 20 puntos. El grfico 3 muestra la distribucin de casos nuevos por sexo y edad. Se observa que las distribuciones para hombres y mujeres son diferentes: en los varones el nmero de casos aumenta de forma continuada a medida que aumenta la edad, mientras que en las mujeres se alcanzan valores mximos entre los 30 y 39 aos y a partir de los 65 aos. As, un 28% de los casos nuevos de ER en las mujeres se producen en los intervalos de edad de 20 a 44 aos, de manera que en estos grupos de edad el nmero de casos nuevos es muy superior al de varones.

21

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 2. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos quinquenales de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
N casos (%) Mujeres Menores de 1 ao De 1 a 4 aos De 5 a 9 aos De 10 a 14 aos De 15 a 19 aos De 20 a 24 aos De 25 a 29 aos De 30 a 34 aos De 35 a 39 aos De 40 a 44 aos De 45 a 49 aos De 50 a 54 aos De 55 a 59 aos De 60 a 64 aos De 65 a 69 aos De 70 a 74 aos De 75 a 79 aos De 80 a 84 aos De 85 y ms aos Total 434 424 309 305 457 706 981 1.141 988 948 878 791 846 859 1.071 1.548 1.740 1.411 1.168 17.006 (2,6%) (2,5%) (1,8%) (1,8%) (2,7%) (4,2%) (5,8%) (6,7%) (5,8%) (5,6%) (5,2%) (4,7%) (5,0%) (5,1%) (6,3%) (9,1%) (10,2%) (8,3%) (6,9%) (100,0) 579 566 310 349 438 564 656 737 833 848 920 948 988 1.152 1.340 1.707 1.832 1.268 717 16.756 Varones (3,5%) (3,4%) (1,9%) (2,1%) (2,6%) (3,4%) (3,9%) (4,4%) (5,0%) (5,1%) (5,5%) (5,7%) (5,9%) (6,9%) (8,0%) (10,2%) (10,9%) (7,6%) (4,3%) (100,0) 1.013 990 619 654 895 1.270 1.637 1.878 1.821 1.796 1.798 1.739 1.834 2.011 2.411 3.255 3.573 2.679 1.885 33.763 Total (3,0%) (2,9%) (1,8%) (1,9%) (2,7%) (3,8%) (4,8%) (5,6%) (5,4%) (5,3%) (5,3%) (5,2%) (5,4%) (6,0%) (7,1%) (9,6%) (10,6%) (7,9%) (5,6%) (100,0) Mujeres 69,20 16,78 10,48 10,33 14,55 18,29 21,17 24,31 22,10 23,31 25,39 27,45 32,30 36,73 48,77 70,87 92,41 108,79 120,66 31,64 Tasas por 10.000 Varones 86,20 20,98 9,94 11,10 13,01 13,23 12,21 13,62 16,77 19,51 25,69 32,73 39,34 53,26 68,17 92,90 128,73 151,42 156,34 30,44 Total 77,99 18,94 10,20 10,73 13,75 15,64 16,36 18,58 19,29 21,35 25,54 30,10 35,75 44,67 57,93 80,93 108,07 125,51 132,13 31,04

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Grfico 2. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos quinquenales de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Casos Mujeres 2.000 1.800 1.600 1.400 1.200 1.000 800 600 400 200
< 1 ao 1-4 10 - 14 15 - 19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 5-9 85

Casos Varones

Tasas Mujeres

Tasas Varones
160 140 120 100 80 60 40 20 0

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

22

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 3. Distribucin porcentual de casos nuevos de ER segn sexo, grupos quinquenales de edad y tipo de diagnstico (principal o secundario)*. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres 85 80 - 84 75 - 79 70 - 74 65 - 69 60 - 64 55 - 59 50 - 54 45 - 49 40 - 44 35 - 39 30 - 34 25 - 29 20 - 24 15 - 19 10 - 14 5-9 1-4 1 ao Varones

> 64 aos

0 a 14 aos

10 %

5%

0%

5%

10%

Diagnstico principal

Diagnstico secundario

*Porcentajes sobre el total de casos para cada sexo. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Tabla 3. Edad media de los casos nuevos de ER segn sexo y ao. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Media 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 Total 52,59 52,62 51,44 53,56 50,46 52,07 52,90 52,88 52,32 (DT) (24,7) (25,4) (24,8) (24,6) (25,8) (25,4) (25,3) (25,5) (25,2) P25 33 33 31 34 30 33 32 33 32 P50 56 56 53 58 52 55 56 56 55 P75 74 75 74 75 74 75 75 76 75 Media 52,85 51,57 50,45 53,17 51,54 51,59 53,71 53,31 52,32 (DT) (24,9) (25,0) (25,3) (24,6) (25,1) (25,3) (24,8) (25,4) (25,1) Varones P25 34 34 32 36 33 34 37 36 34 P50 59 56 55 59 55 56 60 59 58 P75 73 73 72 74 73 73 75 75 73 Media 52,73 52,10 50,95 53,37 50,99 51,84 53,29 53,09 52,32 (DT) (24,8) (25,2) (25,1) (24,6) (25,5) (25,3) (25,1) (25,4) (25,2) Total P25 33 33 31 35 31 33 34 34 33 P50 57 56 54 59 54 56 58 58 57 P75 74 74 73 74 73 74 75 75 74

DT: Desviacin tpica. P25, P250 Y P75: percentiles 25, 50 y 75. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

La media de edad de los casos nuevos en el momento del primer ingreso es de 52,3 aos (DT 25,2), con valores mnimo y mximo de 50,99 aos (DT 25,5) en 2006 y 53,37 aos (DT 24,6) en 2005 respectivamente (tabla 3), y las cifras son muy similares para varones y mujeres. Del total de casos nuevos en el perodo analizado, para el 29,8% la ER fue el diagnstico principal, mientras que en el 70,2% de los casos el diagnstico de ER aparece en otra posicin diagnstica. Por aos, el porcentaje de casos nuevos con diagnstico principal sigue un patrn descendente, pasando de un mximo de 33,0% en 2002 a un mnimo de 27,5% en 2009. Estas cifras son similares globalmente para mujeres y hombres, pero presentan variabilidad por edad (tablas 4 y 5, grfico 4).

23

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 4. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes segn ao, sexo y tipo de diagnstico (principal o secundario). Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Diagnstico principal N casos 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 Total 612 615 631 555 616 653 691 698 (%) (33,5) (31,9) (32,3) (27,4) (28,7) (28,7) (28,9) (28,3) Diagnstico secundario N casos 1.216 1.310 1.320 1.473 1.528 1.619 1.697 1.772 11.935 (%) (66,5) (68,1) (67,7) (72,6) (71,3) (71,3) (71,1) (71,7) (70,2) 29,5 30,3 30,0 30,5 31,6 32,7 33,7 34,4 31,6 Tasa Diagnstico principal N casos 660 570 601 568 628 631 701 622 4.981 (%) (32,6) (30,1) (31,1) (28,0) (29,7) (29,1) (30,9) (26,7) Varones Diagnstico secundario N casos 1.362 1.322 1.331 1.464 1.483 1.535 1.567 1.711 (%) (67,3) (69,9) (68,9) (72,1) (70,3) (70,8) (69,1) (73,3) (70,3) 32,2 29,3 29,1 29,6 30,1 30,3 31,2 31,8 Tasa Diagnstico principal N casos 1.272 1.185 1.232 1.124 1.244 1.284 1.392 1.320 (%) (33,0) (31,0) (31,7) (27,7) (29,2) (28,9) (29,9) (27,5) Total Diagnstico secundario N casos 2.578 2.632 2.651 2.937 3.011 3.154 3.264 3.483 (%) (67,0) (69,0) (68,3) (72,3) (70,8) (71,1) (70,1) (72,5) 30,8 29,8 29,5 30,0 30,8 31,5 32,4 33,0 31,0 Tasa

5.071 (29,8)

(29,7) 11.775

30,4 10.053 (29,8)

23.710 (70,2)

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Tabla 5. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo, grupos quinquenales de edad y tipo de diagnstico (principal o secundario). Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Diagnstico principal N casos Menores de 1 ao De 1 a 4 aos De 5 a 9 aos De 10 a 14 aos De 15 a 19 aos De 20 a 24 aos De 25 a 29 aos De 30 a 34 aos De 35 a 39 aos De 40 a 44 aos De 45 a 49 aos De 50 a 54 aos De 55 a 59 aos De 60 a 64 aos De 65 a 69 aos De 70 a 74 aos De 75 a 79 aos De 80 a 84 aos De 85 y ms aos Total 112 214 197 173 228 301 365 402 355 348 330 282 264 224 263 297 332 221 163 (%) (25,8) (50,5) (63,8) (56,7) (49,9) (42,6) (37,2) (35,2) (35,9) (36,7) (37,6) (35,7) (31,2) (26,1) (24,6) (19,2) (19,1) (15,7) (14,0) Diagnstico secundario N casos 322 210 112 132 229 405 616 739 633 600 548 509 582 635 808 1.251 1.408 1.190 1.005 (%) (74,2) (49,5) (36,2) (43,3) (50,1) (57,4) (62,8) (64,8) (64,1) (63,3) (62,4) (64,3) (68,8) (73,9) (75,4) (80,8) (80,9) 69,20 16,78 10,48 10,33 14,55 18,29 21,17 24,31 22,10 23,31 25,39 27,45 32,30 36,73 48,77 70,87 92,41 Diagnstico principal N casos 132 283 182 184 242 292 336 322 357 327 293 298 284 248 273 310 313 194 108 (%) (22,8) (50,0) (58,7) (52,7) (55,3) (51,8) (51,2) (43,7) (42,9) (38,6) (31,8) (31,4) (28,7) (21,5) (20,4) (18,2) (17,1) (15,3) (15,1) Varones Diagnstico secundario N casos 447 283 128 165 196 272 320 415 476 521 627 650 704 904 1.067 1.397 1.519 1.074 609 (%) (77,2) (50,0) (41,3) (47,3) (44,7) (48,2) (48,8) (56,3) (57,1) (61,4) (68,2) (68,6) (71,3) (78,5) (79,6) (81,8) 86,20 20,98 9,94 11,10 13,01 13,23 12,21 13,62 16,77 19,51 25,69 32,73 39,34 53,26 68,17 92,90 Diagnstico principal N casos 244 497 379 357 470 593 701 724 712 675 623 580 548 472 536 607 646 415 271 (%) (24,1) (50,2) (61,2) (54,6) (52,5) (46,7) (42,8) (38,6) (39,1) (37,6) (34,6) (33,4) (29,9) (23,5) (22,2) (18,6) (18,1) (15,5) (14,4) Total Diagnstico secundario N casos 769 493 240 297 425 677 936 (%) (75,9) 77,99 (49,8) 18,94 (38,8) 10,20 (45,4) 10,73 (47,5) 13,75 (53,3) 15,64 (57,2) 16,36

Tasa

Tasa

Tasa

1.154 (61,4) 18,58 1.109 (60,9) 19,29 1.121 (62,4) 21,35 1.175 (65,4) 25,54 1.159 (66,6) 30,10 1.286 (70,1) 35,75 1.539 (76,5) 44,67 1.875 (77,8) 57,93 2.648 (81,4) 80,93 2.927 (81,9) 108,07 2.264 (84,5) 125,51 1.614 (85,6) 132,13

(82,9) 128,73 (84,7) 151,42 (84,9) 156,34

(84,3) 108,79 (86,0) 120,66

5.071 (29,8) 11.935 (70,2)

31,64 4.981 (29,7)

11.775 (70,3)

30,44 10.053 (29,8) 23.710 (70,2) 31,04

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

24

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

La proporcin de casos nuevos de ER con diagnstico principal se sita en torno al 25% en el primer ao de vida, alcanza el 50% en el grupo de 1 a 4 aos y se sita en los valores mximos en el tramo de 5 a 9 aos, superando el 60%. A partir de ese momento las cifras disminuyen de forma continuada a medida que aumenta la edad, de manera que a partir de los 30 aos el porcentaje de casos nuevos con diagnstico principal de ER es inferior al 40% y a partir de 50 aos menos de un tercio de los casos registra la ER como motivo de ingreso. El grfico 4 presenta las distribuciones porcentuales por sexo y grupos de edad de los casos nuevos segn el tipo de diagnstico. Se observa que ambas distribuciones son diferentes, con una pirmide de tipo regresivo para los casos en que la ER aparece como diagnstico principal, mientras que los casos con diagnstico secundario presentan la forma de una pirmide invertida. Por sexo, las distribuciones son similares para los casos con diagnstico principal, pero en los casos con diagnstico secundario se produce para las mujeres una concentracin de casos en los rangos de edad frtil. Grfico 4. Distribuciones porcentuales de casos nuevos de ER segn sexo y grupos quinquenales de edad por tipo de diagnstico (principal o secundario)*. Regin de Murcia, 20022009.
Diagnstico principal Mujeres
85 80 - 84 75 - 79 70 - 74 65 - 69 60 - 64 55 - 59 50 - 54 45 - 49 40 - 44 35 - 39 30 - 34 25 - 29 20 - 20 15 - 19 10 - 14 5-9 1-4 1 ao

Varones

Mujeres

Diagnstico secundario
85 80 - 84 75 - 79 70 - 74 65 - 69 60 - 64 55 - 59 50 - 54 45 - 49 40 - 44 35 - 39 30 - 34 25 - 29 20 - 24 15 - 19 10 - 14 5-9 1-4 1 ao

Varones

> 64 aos

0 a 14 aos
15

10

10

15

15

10

10

*Porcentajes sobre el total de casos por sexo Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

25

15

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Resultados por rea de salud


La tabla 6 y los grficos 5 y 6 presentan las cifras de casos nuevos de ER por ao y rea de salud de residencia. Se ponen de manifiesto amplias diferencias en las tasas entre reas de salud. Los valores mnimos se dan en las reas del Noroeste (18,65) y Altiplano (20,92), mientras que las tasas ms altas corresponden a las reas de Murcia Este, Murcia Oeste y Vega Media del Segura, con valores superiores a 30 por 10.000. Tabla 6. Nmero de casos nuevos de ER y tasas estandarizadas por 10.000 habitantes segn ao y rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.
2002 2003 2004 2005 Casos 2006 2007 2008 2009 Total 2002 2003 2004 2005 Tasas 2006 2007 2008 2009 Total rea 1. Murcia Oeste 573 663 705 710 788 857 845 824 5.965 26,26 29,72 30,86 30,37 32,96 35,13 34,08 32,80 31,64 rea 2. Cartagena 736 740 852 829 809 794 816 919 6.495 30,17 29,46 32,81 30,73 29,48 28,20 28,53 31,79 30,13 rea 3. Lorca 407 398 423 445 432 459 485 442 3.491 26,94 25,88 26,80 27,35 26,10 27,35 28,58 25,81 26,86 rea 4. Noroeste 130 130 123 142 157 140 146 150 1.118 18,23 18,28 16,59 19,08 20,82 18,62 18,98 18,70 18,65 rea 5. Altiplano 105 103 92 113 111 128 149 175 976 18,85 18,20 16,12 19,47 18,94 21,45 25,01 28,58 20,92 rea 6. Vega Media 549 693 686 712 740 746 829 866 5.821 26,17 31,84 30,51 31,14 31,46 31,07 33,79 34,80 31,46 rea 7. Murcia Este 515 528 509 537 634 743 808 830 5.104 30,38 30,56 28,75 29,57 34,28 39,40 42,32 42,80 34,96 rea 8. rea 9. Mar Vega Menor Alta 206 165 179 211 255 270 269 279 1.834 29,20 22,15 22,81 25,62 30,01 29,94 29,40 29,91 27,54 210 172 131 134 146 145 166 207 1.311 37,76 30,83 23,39 23,79 25,99 25,34 29,02 35,89 28,95 Desconocida 419 225 183 228 183 156 143 111 1.648 Total 3.850 3.817 3.883 4.061 4.255 4.438 4.656 4.803 33.763 30,85 29,77 29,52 30,01 30,81 31,49 32,42 33,05 31,04

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Por aos, el nmero de casos nuevos aumenta a lo largo del perodo en todas las reas excepto en el rea Vega Alta, con variabilidad en la intensidad. En las tasas se observa un patrn de crecimiento, con la excepcin de las reas Vega Alta y Lorca, siendo las reas Altiplano, Murcia Este y Vega Media las que experimentan el mayor aumento en trminos relativos a lo largo del perodo de estudio, mientras que en las reas Noroeste y Cartagena ese crecimiento es mnimo. El anlisis por sexo y rea de salud (grfico 7) refleja que la distribucin geogrfica sigue el mismo patrn en ambos sexos. Al mismo tiempo, se observa que en determinadas reas las cifras son similares para mujeres y hombres (Cartagena, Mar Menor, Vega Media, Noroeste), mientras que en otras las tasas son ms elevadas para las mujeres, como ocurre en el rea Murcia Oeste (32,48 mujeres, 30,87 varones) y especialmente en el Altiplano (22,69 mujeres, 19,16 varones).

26

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 5. Tasas estandarizadas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes segn rea de salud de residencia y ao. Regin de Murcia, 2002-2009.

40

30

20

rea 1 rea 2 rea 3 rea 4 rea 5 rea 6 rea 7 rea 8 rea 9


Total

10

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Grfico 6. Tasas estandarizadas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

< 25

(2) 20,92

25-30 (3) > 30 (4)

28,95 31,46

18,65

34,96 31,64

27,54 26,86 30,13

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

27

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 7. Tasas estandarizadas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres < 25 (2) < 25 (2) Varones

25-30 (3) > 30 (4) 22,69

25-30 (3) > 30 (4) 19,16

28,93 18,79 31,55 35,86 18,29

27,97 31,39 34,2 31,87 27,72 27,16 26,5 30,12

32,48

27,25

30,25

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Resultados por captulos CIE9-MC


Con el fin de aportar una visin global sobre la distribucin de los casos nuevos de ER por grandes grupos de patologas, se analizan los datos por captulos de la CIE9-MC, que se corresponden con una distribucin por rganos y sistemas. Las cifras (tabla 7, grficos 8 y 9) reflejan que las tasas ms elevadas corresponden al grupo de enfermedades endocrinas, metablicas y de la inmunidad, que supone el 27,4% de los casos nuevos y una tasa de 8,51 por 10.000. A continuacin se sitan los grupos de las enfermedades del sistema nervioso y las enfermedades de la sangre, con tasas de 4,90 y 4,87 por 10.000 respectivamente, y un peso relativo en torno al 15% del total, seguidos de las enfermedades del aparato digestivo, con un 11,3% de los casos nuevos y una tasa de 3,52 por 10.000. Tabla 7. Nmero de casos nuevos de ER y tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y captulos CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres N casos Tasa 5.076 9,44 2.805 5,22 312 0,58 2.408 4,48 1.118 2,08 257 0,48 1.681 3,13 1.364 2,54 144 0,27 331 0,62 1.510 2,81 17.006 31,64 Varones N casos Tasa 4.179 7,59 2.490 4,52 131 0,24 2.919 5,30 1.051 1,91 664 1,21 2.145 3,90 1.699 3,09 0 0,00 318 0,58 1.160 2,11 16.756 30,44 Total N casos Tasa 9.255 8,51 5.295 4,87 443 0,41 5.328 4,90 2.169 1,99 921 0,85 3.826 3,52 3.063 2,82 144 0,13 649 0,60 2.670 2,45 33.763 31,04

3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad 4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos 5. Trastornos mentales 6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos 7. Enfermedades del sistema circulatorio 8. Enfermedades del aparato respiratorio 9. Enfermedades del aparato digestivo 10. Enfermedades del aparato genitourinario 11. Complicaciones del embarazo, parto y puerperio 12. Enfermedades de la piel y del tejido subcutneo 13. Enf. del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo Total

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

28

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 8. Distribucin porcentual de casos nuevos de ER segn captulos CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.
3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad
11 12 0,4 % 1,9 % 10 9,1% 13 7,9 %

4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos


3 27,4%

5. Trastornos mentales 6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos 7. Enfermedades del sistema circulatorio 8. Enfermedades del aparato respiratorio 9. Enfermedades del aparato digestivo

9 11,3% 8 2,7 % 7 6,4 % 6 15,8% 5 1,3 %

10. Enfermedades del aparato genitourinario 4 15,7% 11. Complicaciones del embarazo, parto y puerperio 12. Enfermedades de la piel y de tejido subcutneo 13. Enfermedades del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

Grfico 9. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y captulo CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad 4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos 5. Trastornos mentales 6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos 7. Enfermedades del sistema circulatorio 8. Enfermedades del aparato respiratorio 9. Enfermedades del aparato digestivo 10. Enfermedades del aparato genitourinario

11. Complicaciones del embarazo, parto y puerperio 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Mujeres 9,44 5,22 0,58 4,48 2,08 0,48 3,13 2,54 0,27 0,62 2,81 12. Enfermedades de la piel y de tejido subcutneo Varones 7,59 4,52 0,24 5,30 1,91 1,21 3,90 3,09 0,00 0,58 2,11 13. Enfermedades del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

La distribucin de los casos nuevos es desigual para mujeres y hombres: las enfermedades endocrinas y metablicas suponen el 30% del total de casos en las mujeres, frente al 25% en los varones; en las mujeres, el segundo grupo con mayor volumen de casos nuevos es el de las enfermedades de la sangre (16,5% de los casos), mientras que en los varones es el de las enfermedades del sistema nervioso, que representan el 17,4% del total de casos, frente al 14,2% en las mujeres. Esto se refleja en las tasas, que en los captulos con mayor volumen de casos son muy dispares por sexo, con valores ms elevados para las mujeres en las enfermedades endocrinas, metablicas y de la inmunidad (9,44 por 10.000 frente a 7,59 para los varones), y en las enfermedades de la sangre (5,22 por 10.000 en las mujeres y 4,52 en los varones). Por el contrario, las tasas son mayores para los varones en las enfermedades del sistema nervioso (5,30 por 10.000 frente a 4,48 en las mujeres), en las enfermedades del aparato digestivo (3,90 frente a 3,13) y en las del aparato genitourinario (3,09 frente a 2,54).

29

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

El grfico 10 relaciona las frecuencias de casos nuevos por captulos de la CIE9-MC de forma descendente y el porcentaje acumulado. Se observa que tanto en hombres como en mujeres los cuatro grupos con mayor nmero de casos nuevos concentran el 70% del total de casos, si bien el orden es inverso para las enfermedades de la sangre y las del sistema nervioso. Grfico 10. Frecuencia absoluta y relativa acumulada de casos nuevos de ER por captulos CIE9-MC segn sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres 5.000 4.500 4.000 3.500 3.000 2.500 2.000 1.500 1.000 500 0 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad 4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos 5. Trastornos mentales 6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos 7. Enfermedades del sistema circulatorio 8. Enfermedades del aparato respiratorio 9. Enfermedades del aparato digestivo 10. Enfermedades del aparato genitourinario 11. Complicaciones del embarazo, parto y puerperio 12. Enfermedades de la piel y del tejido subcutneo 13. Enfermedades del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo

Porcentaje acumulado

Frecuencia

3 4 6 9 13 10 7 12 5 8 11 Frecuencia 5.076 2.8052.4082.681 1.510 1.3641.118 331 312 257 144 % acumulado 29,85 46,3460,5070,39 79,27 87,2993,86 95,81 97,64 99,15 100 Varones 5.000 4.500 4.000 3.500 3.000 2.500 2.000 1.500 1.000 500 0

3 6 4 9 10 13 7 8 12 5 Frecuencia 4.179 2.919 2.490 2.145 1.699 1.160 1.051 664 318 131 % acumulado 29,94 42,36 57,22 70,02 80,16 87,09 93,36 97,32 99,15 100

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad 4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos 5. Trastornos mentales 6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos 7. Enfermedades del sistema circulatorio 8. Enfermedades del aparato respiratorio 9. Enfermedades del aparato digestivo 10. Enfermedades del aparato genitourinario 11. Complicaciones del embarazo, parto y puerperio 12. Enfermedades de la piel y del tejido subcutneo 13. Enfermedades del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo

Porcentaje acumulado

(barras: frecuencia descendente de casos nuevos; lnea: porcentaje acumulado). Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

En cuanto a la distribucin por edad (grfico 11), se observan patrones diferenciados: desde aquellas patologas con valores mximos correspondientes a menores de 1 ao, como las enfermedades de la sangre (captulo 4) y del sistema nervioso (captulo 6), hasta otras que concentran los casos nuevos en los tramos de mayor edad, como las enfermedades del aparato respiratorio (captulo 8) y del aparato genitourinario (captulo 10). Tambin se observan diferencias por captulos de la CIE9-MC segn reas de salud (grficos 12 y 13). La distribucin de las tasas por reas de salud es muy desigual segn el captulo, aunque las reas Noroeste y Altiplano registran las tasas ms bajas en la mayora de los captulos, y el rea Vega Media es la que aparece con ms frecuencia entre los valores mximos.

30

Frecuencia

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 11. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos quinquenales de edad, por captulos CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.
3. Enf. endocrinas, metablicas y transtornos de la inmunidad
50 40 30 20 10 0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85 Mujeres Varones 15 Mujeres 10 5 0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85 Varones

4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos


30 25 20

5. Trastornos mentales
50 40 30 20 10 0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85 Mujeres Varones

6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos


30 25 20 15 10 5 0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

Mujeres Varones

7. Enfermedades del sistema circulatorio


15 15

8. Enfermedades del aparato respiratorio

10

Mujeres Varones

10

Mujeres Varones

0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

9. Enfermedades del aparato digestivo


15 15

10. Enfermedades del aparato genitourinario

10 Mujeres 5 Varones

10 Mujeres Varones 5

0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

12. Enfermedades de la piel y del tejido subcutneo


15

13 . Enf. del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo


15

10 Mujeres 5 Varones

10 Mujeres 5 Varones

0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

0 < 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

Nota: no se incluye el captulo 11 debido a su escasa frecuencia. Debido al recorrido de la variables representadas, se utilizan distintas escalas en los grficos, lo cual debe tenerse en cuenta para su interpretacin.

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

31

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 12. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn sexo y captulo CIE9-MC, por rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3 4 5 6 7 8 9 10 12 13 Mujeres Varones 4 5 6 7 8 9 10 12 13 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3 4 5 6 7 8 9 10 12 13 Mujeres Varones Mujeres Varones

Murcia Oeste

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3 4 5 6

Cartagena

Mujeres Varones

10

12

13

Lorca

Noroeste

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3 4 5 6

Altiplano

10 9 8 7 Mujeres Varones 6 5 4 3 2 1 0

Vega Media

Mujeres Varones

10

12

13 10 9 8 7 Mujeres Varones 6 5 4 3 2 1 0

10

12

13

Murcia Este
10

Mar Menor

13
9 12 8 11 7 10

6 5 4 3 2 1 0 3 4 5 6 7 8 9 10 12 13

Mujeres Varones

10

12

13

Vega Alta
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 3 4 5 6 7 8 9 10 12 13 Mujeres Varones

3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad 4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos 5. Trastornos mentales 6. Enf. del sistema nervioso y de los sentidos 7. Enf. del sistema circulatorio 8. Enf. del aparato respiratorio 9. Enf. del aparato digestivo 10. Enf. del aparato genitourinario 12. Enf. de la piel y del tejido subcutneo 13. Enf. del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo

Nota: no se incluye el captulo 11 debido a su escasa frecuencia. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

32

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 13. Tasas de casos nuevos de ER por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia, por captulos CIE9-MC. Regin de Murcia, 2002-2009.
3. Enf. endocrinas, metablicas y trastornos de la inmunidad
< 5,5 > 7,5 (2) (4)

4. Enf. de la sangre y de los rganos hematopoyticos


< 4,5 > 5,5 (3) (1)

5,5 a 7,5 (3)

4,5 a 5,5 (5)

5. Trastornos mentales
< 0,3 > 0,35 (1) (4) 0,3 a 0,35 (4)

6. Enf. del sistema nervioso y de los rganos de los sentidos


<4 4a5 >5 (3) (4) (2)

7. Enfermedades del sistema circulatorio


< 1,5 1,5 a 2 >2 (1) (3) (5)

8. Enfermedades del aparato respiratorio


< 0,5 0,5 a 1 >1 (5) (2) (2)

9. Enfermedades del aparato digestivo


<3 3 a 3,5 >2 (2) (6) (1)

10. Enfermedades del aparato genitourinario


<2 2a3 >3 (3) (4) (2)

12. Enfermedades de la piel y del tejido subcutneo


< 0,4 > 0,6 (1) (4) 0,4 a 0,6 (4)

13. Enf. del sistema osteo-mioarticular y tejido conectivo


<2 2 a 2,5 > 2,5 (1) (7) (1)

Nota: no se incluye el captulo 11 debido a su escasa frecuencia. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

33

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Enfermedades raras ms frecuentes


El anlisis por enfermedad (tabla 8) pone de manifiesto que un tercio del total de casos nuevos corresponden a 11 enfermedades, y la mitad de los casos nuevos se concentra en 25 enfermedades. Por sexo (grfico 14), la nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica es la enfermedad con mayor nmero de casos nuevos tanto para varones (7% del total) como para mujeres (5,7%) y a continuacin se sitan la epilepsia (5,2% del total en los varones, 3,3% en las mujeres) y la enteritis regional (3,9% de los casos de varones, 3,7% del total de casos en mujeres), aunque con orden inverso. Por lo dems, junto a patologas que se encuentran entre las ms frecuentes tanto para hombres como para mujeres como la trombocitopenia primaria o las talasemias, aparecen otras especficas: en las mujeres, los trastornos de la glndula tiroides y paratiroides, el lupus eritematoso sistmico o la esclerosis mltiple, y en los hombres las enfermedades pulmonares o la osteocondrosis juvenil. Las tablas 9 y 10 recogen las enfermedades ms frecuentes por grupos de edad, segn sexo. Tabla 8. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao y porcentaje sobre el total de casos para las 25 ER ms frecuentes (orden: frecuencia descendente de casos). Regin de Murcia, 2002-2009.
N Enfermedad (cdigo CIE9-MC) orden Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0/583.1/ 1 583.2/583.4/583.6/583.7/583.8/583.81/583.89/583.9) 2 Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) 3 Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) 4 Proctocolitis idioptica (556/556.0/556.1/556.2/556.3/556.4/556.5/556.6/556.8/556.9) 5 Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) 6 Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) 7 Neutropenia (288.0) 8 Paraproteinemia monoclonal (273.1) 9 Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) 10 Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) 11 Bocio txico difuso (242.0/242.00/242.01) 12 Glomerulonefritis crnica (582/582.0/582.1/582.2/582.4/582.8/582.81/582.89/582.9) 13 Otra talasemia (282.49) 14 Talasemias (282.4) 15 Trombocitopenia primaria (287.3) 16 Excitacin aurculo-ventricular anmala (426.7) 17 Arteritis de clulas gigantes (446.5) 18 Lupus eritematoso relativo a sistema (710.0) 19 Tiroiditis linfoctica crnica (245.2) 20 Insuficiencia corticoadrenal (255.4) 21 Esclerosis mltiple (340) 22 Osteocondrosis juvenil (732.0/732.1/732.3/732.4/732.5) 23 Sndrome de Cushing (255.0) 24 Marasmo nutritivo (261) 25 Otras neumopatas alveolar y parietoalveolar especificadas (516.8) N casos 2.142 1.430 1.273 950 871 832 821 796 754 745 644 599 534 524 518 435 427 410 403 389 388 384 354 349 336 Tasa 1,97 1,31 1,17 0,87 0,80 0,76 0,75 0,73 0,69 0,68 0,59 0,55 0,49 0,48 0,48 0,40 0,39 0,38 0,37 0,36 0,36 0,35 0,33 0,32 0,31 % 6,3 4,2 3,8 2,8 2,6 2,5 2,4 2,4 2,2 2,2 1,9 1,8 1,6 1,6 1,5 1,3 1,3 1,2 1,2 1,2 1,1 1,1 1,0 1,0 1,0 % acumulado 6,3 10,6 14,4 17,2 19,7 22,2 24,6 27,0 29,2 31,4 33,3 35,1 36,7 38,3 39,8 41,1 42,3 43,6 44,7 45,9 47,0 48,2 49,2 50,3 51,3

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

34

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Grfico 14. Frecuencia absoluta y relativa acumulada de casos nuevos para las 25 ER ms frecuentes, segn sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (cdigo CIE9-MC) 1 Nefritis/nefropata no espec. aguda ni crnica (583/583.0-9) 2 Enteritis regional (555/555.0-9) 3 Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10-11) 4 Bocio toxico difuso (242.0/242.00/242.01) 5 Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) 6 Proctocolitis idiopatica (556/556.0-9) 7 Otros trast. metabol. protenas plasmticas (273.8) 8 Neutropenia (288.0) 9 Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) 10 Tiroiditis linfocitica cronica (245.2) 11 Lupus eritematoso relativo a sistema (710.0) 12 Paraproteinemia monoclonal (273.1) 13 Talasemias (282.4) 14 Otra talasemia (282.49) 15 Trombocitopenia primaria (287.3) 16 Arteritis de clulas gigantes (446.5) 17 Otras hiperfunc. y noes gland. pituitaria anter. (253.1) 18 Esclerosis mltiple (340) 19 Glomerulonefritis crnica (582/582.0-9) 20 Snd. laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) 21 Sndrome sicca (710.2) 22 Sindrome de Cushing (255.0) 23 Insuficiencia corticoadrenal (255.4) 24 Sindrome de Raynaud (443.0) 25 Hiperparatiroidismo (252.0) Enfermedad (cdigo CIE9-MC) 1 Nefritis/nefropata no espec. aguda ni crnica (583/583.0-9) 2 Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10-11) 3 Enteritis regional (555/555.0-9) 4 Proctocolitis idiopatica (556/556.0-9) 5 Snd. laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) 6 Otros trast. metabol. protenas plasmticas (273.8) 7 Paraproteinemia monoclonal (273.1) 8 Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) 9 Neutropenia (288.0) 10 Glomerulonefritis crnica (582/582.0-9) 11 Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) 12 Osteocondrosis juvenil(732.0/732.1/ 732.3/732.4/732.5) 13 Neumoconiosis por otro slice o silicatos (502) 14 Excitacin aurculo-ventricular anmala (426.7) 15 Trombocitopenia primaria (287.3) 16 Otra talasemia (282.49) 17 Marasmo nutritivo (261) 18 Talasemias (282.4) 19 Espondilitis anquilosante (720.0) 20 Insuficiencia corticoadrenal (255.4) 21 Otr. neumopata alveolar y parietoalveolar esp (516.8) 22 Sndrome de defibrinacin (286.6) 23 Otros trastornos metabolismo lpidos (272.8) 24 Trastorno de la excrecin de bilirrubina (277.4) 25 Arteritis de clulas gigantes (446.5)

1.200 1.100 1.000 900 800

Mujeres

70

60

50

Porcentaje acumulado

Frecuencia

700 600 500 400 300 200 100 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25

40

30

20

10

1.200 1.100 1.000 900 800

Varones

70

60

Porcentaje acumulado

50

Frecuencia

700 600 500 400 300 200 100 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25

40

30

20

10

(barras: frecuencia descendente de casos nuevos; lnea: porcentaje acumulado). Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

35

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 9. ER ms frecuentes segn grupos de edad. Nmero de casos, porcentaje sobre el total de casos de cada grupo de edad y tasas por 10.000 habitantes/ao. Regin de Murcia, 2002-2009. Mujeres.
Enfermedad (cdigo CIE9-MC) Neutropenia (288.0) Fibroplasia retrocristalina (362.21) Menores de 1 ao Otros trastornos metabolismo aminocidos aromticos (270.2) Otros trastornos metabolismo aminocidos cadena-recta (270.7) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) Prpura alrgica (287.0) De 1 a 14 aos Neutropenia (288.0) Poliartritis crnica juvenil (714.3/714.30/714.31/714.32/714.33) Osteocondrosis juvenil (732.0/732.1/732.3/732.4/732.5) Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 15 a 29 aos Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Bocio toxico difuso (242.0/242.00/242.01) Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) Enteritis regional l (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 30 a 44 aos Bocio txico difuso (242.0/242.00/242.01) Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 45 a 59 aos Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Tiroiditis linfoctica crnica (245.2) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 60 a 74 aos Paraproteinemia monoclonal (273.1) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Paraproteinemia monoclonal (273.1) De 75 y ms aos Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Arteritis de clulas gigantes (446.5) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) Total Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) N casos 70 51 28 23 20 72 67 67 57 43 184 111 108 88 87 200 183 137 120 114 144 111 94 90 87 326 123 100 95 83 358 292 216 211 188 962 625 555 506 445 % 16,1 11,8 6,5 5,3 4,6 6,9 6,5 6,5 5,5 4,1 8,6 5,2 5,0 4,1 4,1 6,5 5,9 4,5 3,9 3,7 5,7 4,4 3,7 3,6 3,5 9,4 3,5 2,9 2,7 2,4 8,3 6,8 5,0 4,9 4,4 5,7 3,7 3,3 3,0 2,6 Tasa 11,16 8,13 4,46 3,67 3,19 0,85 0,80 0,80 0,68 0,51 1,58 0,95 0,93 0,76 0,75 1,51 1,38 1,04 0,91 0,86 1,61 1,24 1,05 1,00 0,97 4,85 1,83 1,49 1,41 1,24 8,63 7,04 5,21 5,09 4,53 1,79 1,16 1,03 0,94 0,83

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

36

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 10. ER ms frecuentes segn grupos de edad. Nmero de casos, porcentaje sobre el total de casos de cada grupo de edad y tasa por 10.000 habitantes/ao. Regin de Murcia, 2002-2009. Varones.
Enfermedad (cdigo CIE9-MC) Neutropenia (288.0) Fibroplasia retrocristalina (362.21) Menores de 1 ao Otros trastornos metabolismo aminocidos aromticos (270.2) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Espasmos infantiles (345.6/345.60/345.61) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) Osteocondrosis juvenil (732.0/732.1/732.3/732.4/732.5) De 1 a 14 aos Prpura alrgica (287.0) Neutropenia (288.0) Trombocitopenia primaria (287.3) Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 15 a 29 aos Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) Excitacin aurculo-ventricular anmala (426.7) Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 30 a 44 aos Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 45 a 59 aos Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Glomerulonefritis crnica (582/582.0-9) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) De 60 a 74 aos Paraproteinemia monoclonal (273.1) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Paraproteinemia monoclonal (273.1) De 75 y ms aos Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) Neumoconiosis por otro slice o silicatos (502) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583/583.0-9) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1/345.10/345.11) Total Enteritis regional (555/555.0/555.1/555.2/555.9) Proctocolitis idioptica (556/556.0-9) Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) N casos 118 78 38 35 32 85 77 72 70 52 192 138 89 78 76 194 184 128 123 108 242 162 110 103 95 460 173 156 128 106 285 256 208 158 125 1.180 874 648 510 509 % 20,4 13,5 6,6 6,0 5,5 6,9 6,3 5,9 5,7 4,2 11,6 8,3 5,4 4,7 4,6 8,0 7,6 5,3 5,1 4,5 8,5 5,7 3,9 3,6 3,3 11,0 4,1 3,7 3,0 2,5 7,5 6,7 5,4 4,1 3,3 7,0 5,2 3,9 3,0 3,0 Tasa 17,57 11,61 5,66 5,21 4,76 0,95 0,86 0,80 0,78 0,58 1,48 1,06 0,68 0,60 0,58 1,32 1,25 0,87 0,84 0,73 2,69 1,80 1,22 1,15 1,06 7,71 2,90 2,61 2,15 1,78 10,48 9,41 7,65 5,81 4,60 2,14 1,59 1,18 0,93 0,92

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

37

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Resultados por grupos de enfermedad


Para el anlisis de las enfermedades por grupos, en un nivel de agregacin inferior al de los captulos de la CIE9-MC, se utiliza una agrupacin de 44 categoras6. Se trata de una clasificacin que, siguiendo la distribucin por rganos y sistemas en que se basa la CIE9MC, agrupa los cdigos de ER por tipo de rgano afectado en unos casos y por etiologa en otros casos (ej: Trastornos de la crnea o Deficiencias nutritivas), permitiendo el rpido reconocimiento de las estructuras corporales ms afectadas por este tipo de patologas y sus principales problemas derivados. Las cifras (tabla 11) muestran que las tasas ms elevadas corresponden a las enfermedades del aparato digestivo (grupo 35), con una cifra de 3,52 casos nuevos por 10.000 habitantes y ao. A continuacin se sita el grupo de otras enfermedades de la sangre (16), con una tasa de 2,31 y en tercer lugar la nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (grupo 17, 1,97 por 10.000). La ratio varn/mujer (V/M) refleja amplias diferencias por sexo para la mayora de los grupos, con valores muy superiores para los varones en las enfermedades pulmonares (grupo 34), las osteocondropatas (grupo 43), la neuropata perifrica hereditaria e idioptica (grupo 24) y, en menor medida, para los grupos de epilepsia y migraa (23) y glomerulonefritis crnica (36). Los grupos que en mayor medida concentran los casos nuevos en las mujeres son las enfermedades difusas del tejido conectivo (41) y los trastornos de las glndula tiroides y paratiroides (grupo 1). Tambin se observa variabilidad tanto en la edad como en la proporcin de casos nuevos en que la ER aparece como diagnstico principal. Las tablas 12 y 13 presentan las cifras desagregadas por sexo.

38

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 11. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao, ratio V/M, edad y diagnstico principal de ER por grupo de ER. Regin de Murcia, 2002-2009.
Grupo ER 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 2. Trastornos de la g. pituitaria y su control hipotalmico 3. Trastornos de las glndulas adrenales 4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas 5. Deficiencias nutritivas 6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos 7. Trastornos del transporte y metab. de los carbohidratos 8. Trastornos del metabolismo lipoide 9. Trastornos del metabolismo de protenas 10. Trastornos del metabolismo mineral 11. Otros trastornos del metabolismo 12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario 13. Anemias hereditarias 14. Otras anemias 15. Defectos de la coagulacin 16. Otras enfermedades de la sangre 17. Trastornos mentales 18. Degeneraciones cerebrales 19. Otras enf. extrapiramidales y trast. anormales mov. 20. Enfermedad espinocerebelosa 21. Enfermedades de la mdula espinal 22. Otros trastornos del sistema nervioso central 23. Epilepsia y migraa 24. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica 25. Trastornos mioneurales y miopatas 26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico 27. Distrofias retinianas hereditarias 28. Distrofias coroideas hereditarias 29. Trastornos del iris 30. Trastornos de la crnea 31. Otros trastornos oculares 32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas 33. Otras enfermedades circulatorias 34. Enfermedades pulmonares 35. Enfermedades del aparato digestivo 36. Glomerulonefritis crnica 37. Nefritis y nefropata no espec. como aguda ni crnica 38. Otros trastornos del aparato urinario 39. Dermatosis bullosa 40. Otros trastornos de la piel 41. Enfermedades difusas del tejido conectivo 42. Artropatas 43. Osteocondropatas 44. Otras enfermedades osteomioarticulares Total N casos 1.884 770 928 275 529 338 70 444 1.914 1.111 673 319 1.294 643 842 2.516 443 214 589 85 394 891 1.910 217 411 317 64 1 8 9 218 733 1.436 921 3.826 599 2.142 466 136 513 923 843 491 413 33.763 % 5,58 2,28 2,75 0,81 1,57 1,00 0,21 1,32 5,67 3,29 1,99 0,94 3,83 1,90 2,49 7,45 1,31 0,63 1,74 0,25 1,17 2,64 5,66 0,64 1,22 0,94 0,19 0,00 0,02 0,03 0,65 2,17 4,25 2,73 11,33 1,77 6,34 1,38 0,40 1,52 2,73 2,50 1,45 1,22 100,00 Tasa 1,73 0,71 0,85 0,25 0,49 0,31 0,06 0,41 1,76 1,02 0,62 0,29 1,19 0,59 0,77 2,31 0,41 0,20 0,54 0,08 0,36 0,82 1,76 0,20 0,38 0,29 0,06 0,00 0,01 0,01 0,20 0,67 1,32 0,85 3,52 0,55 1,97 0,43 0,13 0,47 0,85 0,77 0,45 0,38 31,04 Ratio V/M 0,32 0,44 0,83 1,33 1,39 1,02 0,71 1,06 1,29 0,90 1,34 1,35 0,72 0,78 0,92 1,01 0,42 0,89 1,08 1,18 1,14 0,86 1,52 2,01 1,06 1,37 0,60 3,00 0,29 1,25 0,74 1,06 2,58 1,28 1,47 1,23 0,54 1,03 0,94 0,20 1,33 2,05 0,91 0,99 Edad media 50,1 48,9 55,5 56,6 59,1 17,4 37,2 58,6 69,2 65,2 44,8 53,6 44,7 64,0 52,1 40,1 32,6 58,1 59,6 49,4 58,1 47,0 44,5 60,3 51,9 52,9 53,2 28,1 58,8 16,4 61,3 52,4 69,7 48,9 57,4 62,6 48,9 73,2 52,0 53,6 45,5 35,6 63,1 52,3 DT 19,7 21,8 23,2 21,9 24,3 26,9 24,2 20,6 20,1 22,6 26,3 25,2 24,1 24,1 26,3 29,3 23,2 28,5 24,7 26,4 20,0 20,9 26,6 19,1 23,6 22,3 22,1 21,7 22,9 23,8 27,7 23,3 15,8 22,2 19,1 18,9 20,2 17,6 25,1 19,6 24,1 22,5 20,1 25,2 Dx principal 43,8 6,1 19,3 46,5 7,0 12,1 27,1 15,1 3,6 19,4 23,0 8,5 5,6 32,0 6,9 30,8 35,9 24,3 28,0 25,9 43,7 41,2 59,7 13,8 36,5 61,5 0,0 75,0 55,6 20,6 47,3 34,7 25,2 50,1 25,5 7,4 35,8 39,7 25,0 25,2 45,7 54,2 20,8 29,8

DT: Desviacin tpica. Dx principal: Porcentaje de casos con diagnstico principal de ER. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

39

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

El grfico 15 refleja que los 15 grupos de ER con mayor nmero de casos nuevos representan el 70% del total. Tanto en varones como en mujeres, el grupo que registra el mayor nmero de casos nuevos es el de las enfermedades del aparato digestivo, con cifras ms elevadas en los varones (12,8% del total, frente al 9,9 en mujeres). El segundo grupo con ms peso en el total de casos es distinto segn sexo: para las mujeres es el grupo de trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides (grupo 1, 8,4%, y para los varones el de otras enfermedades de la sangre (grupo 16, 7,5%). Grfico 15. Frecuencia absoluta y relativa acumulada de casos nuevos por grupo ER para los 15 grupos ms frecuentes segn sexo. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres
2.000 100 90 80 1.500 70 60 50 40 30 500 20 10 0 35 1 16 37 9 41 23 13 33 10 2 3 22 15 32 0

1.000

35. Enfermedades del aparato digestivo 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 16. Otras enfermedades de la sangre 37. Nefritis y nefropata no esp. como aguda ni crnica 9. Trastornos del metabolismo de protenas 23. Epilepsia y migraa 41. Enfermedades difusas del tejido conectivo 13. Anemias hereditarias 33. Otras enfermedades circulatorias 10. Trastornos del metabolismo mineral 2. Trast. glnd. pituitaria y control hipotalmico 3. Trastornos de las glndulas adrenales 22. Otros trastornos del sistema nervioso central 15. Defectos de la coagulacin 32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas 35. Enfermedades del aparato digestivo 16. Otras enfermedades de la sangre 37. Nefritis y nefropata no esp. como aguda ni crnica 23. Epilepsia y migraa 9. Trastornos del metabolismo de protenas 33. Otras enfermedades circulatorias 34. Enfermedades pulmonares 13. Anemias hereditarias 10. Trastornos del metabolismo mineral 42. Artropatas 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 3. Trastornos de las glndulas adrenales 22. Otros trastornos del sistema nervioso central 15. Defectos de la coagulacin 11. Otros trastornos del metabolismo

Porcentaje acumulado

Frecuencia

Varones
100 2.000 90 80 1.500 70 60 50 40 30 500 20 10 0 35 16 37 23 9 33 34 13 10 42 1 3 22 15 11 0

Porcentaje acumulado

(barras: frecuencia descendente de casos nuevos; lnea: porcentaje acumulado). Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

40

Frecuencia

1.000

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 12. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao y edad segn grupo de ER. Regin de Murcia, 2002-2009. Mujeres.
Grupo ER 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 2. Trastornos de la glnd. pituitaria y su control hipotalmico 3. Trastornos de las glndulas adrenales 4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas 5. Deficiencias nutritivas 6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos 7. Trastornos del transporte y metab. de los carbohidratos 8. Trastornos del metabolismo lipoide 9. Trastornos del metabolismo de protenas 10. Trastornos del metabolismo mineral 11. Otros trastornos del metabolismo 12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario 13. Anemias hereditarias 14. Otras anemias 15. Defectos de la coagulacin 16. Otras enfermedades de la sangre 17. Trastornos mentales 18. Degeneraciones cerebrales 19. Otras enf. extrapiramidales y trast. anormales de los mov. 20. Enfermedad espinocerebelosa 21. Enfermedades de la mdula espinal 22. Otros trastornos del sistema nervioso central 23. Epilepsia y migraa 24. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica 25. Trastornos mioneurales y miopatas 26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico 27. Distrofias retinianas hereditarias 28. Distrofias coroideas hereditarias 29. Trastornos del iris 30. Trastornos de la crnea 31. Otros trastornos oculares 32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas 33. Otras enfermedades circulatorias 34. Enfermedades pulmonares 35. Enfermedades del aparato digestivo 36. Glomerulonefritis crnica 37. Nefritis y nefropata no espec. como aguda ni crnica 38. Otros trastornos del aparato urinario 39. Dermatosis bullosa 40. Otros trastornos de la piel 41. Enfermedades difusas del tejido conectivo 42. Artropatas 43. Osteocondropatas 44. Otras enfermedades osteomioarticulares Total N casos 1.431 535 506 118 221 167 41 216 834 584 287 136 754 361 439 1.251 312 113 283 39 184 480 757 72 200 134 40 0 2 7 97 421 697 257 1.681 243 962 303 67 264 771 362 161 216 17.006 % 8,4 3,1 3,0 0,7 1,3 1,0 0,2 1,3 4,9 3,4 1,7 0,8 4,4 2,1 2,6 7,4 1,8 0,7 1,7 0,2 1,1 2,8 4,5 0,4 1,2 0,8 0,2 0,0 0,0 0,0 0,6 2,5 4,1 1,5 9,9 1,4 5,7 1,8 0,4 1,6 4,5 2,1 0,9 1,3 100 Tasa 2,66 1,00 0,94 0,22 0,41 0,31 0,08 0,40 1,55 1,09 0,53 0,25 1,40 0,67 0,82 2,33 0,58 0,21 0,53 0,07 0,34 0,89 1,41 0,13 0,37 0,25 0,07 0,00 0,00 0,01 0,18 0,78 1,30 0,48 3,13 0,45 1,79 0,56 0,12 0,49 1,43 0,67 0,30 0,40 31,64 Edad Media 50,1 47,2 53,5 54,7 60,0 16,6 38,5 58,1 70,2 68,9 43,4 54,5 43,9 64,7 52,8 41,6 31,0 56,7 62,9 49,1 58,3 45,9 45,1 58,7 50,1 53,9 54,4 45,5 63,0 19,9 63,8 53,4 70,3 48,8 58,7 64,6 42,0 72,3 55,0 53,1 42,9 43,5 64,7 52,3 DT 19,2 20,6 23,8 22,5 26,5 26,8 24,6 21,9 20,7 21,6 27,2 25,0 23,7 23,4 26,2 28,7 20,0 29,4 23,1 24,4 19,3 20,2 28,0 21,2 23,6 23,6 19,8 19,1 15,7 25,0 26,7 23,7 16,7 23,1 20,0 19,7 18,1 19,6 24,4 19,7 25,8 25,9 19,5 25,2 P25 36 31 40 43 39 0 23 43 66 66 24 39 27 51 30 15 18 39 51 32 47 31 22 39,5 34 38 39 32 48 0 60 33 63 29 42 57 29 61 36 36 22 16 53 32 P50 49 44 58 55 69 2 36 64 77 76 42 63 38 74 56 40 24 70 71 51 61 43 43 67 50 56 60 46 70 0 75 56 75 46 62 71 36 79 58 55 46 48 70 55 P75 66 66 73 76 82 25 58 76 83 82 70 74 66 81 77 68 36 80 80 71 73 59 72 75,5 73 74 70 59 77 40 81 75 81 71 77 78 55 87 76 70 65 67 80 75

DT: Desviacin tpica. P25, P250 Y P75: percentiles 25, 50 y 75. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

41

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 13. Nmero de casos nuevos, tasas por 10.000 habitantes/ao y edad segn grupo de ER. Regin de Murcia, 2002-2009. Varones.
Grupo ER 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 2. Trastornos de la glnd. pituitaria y su control hipotalmico 3. Trastornos de las glndulas adrenales 4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas 5. Deficiencias nutritivas 6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos 7. Trastornos del transporte y metab. de los carbohidratos 8. Trastornos del metabolismo lipoide 9. Trastornos del metabolismo de protenas 10. Trastornos del metabolismo mineral 11. Otros trastornos del metabolismo 12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario 13. Anemias hereditarias 14. Otras anemias 15. Defectos de la coagulacin 16. Otras enfermedades de la sangre 17. Trastornos mentales 18. Degeneraciones cerebrales 19. Otras enf. extrapiramidales y trast. anormales de los mov. 20. Enfermedad espinocerebelosa 21. Enfermedades de la mdula espinal 22. Otros trastornos del sistema nervioso central 23. Epilepsia y migraa 24. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica 25. Trastornos mioneurales y miopatas 26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico 27. Distrofias retinianas hereditarias 28. Distrofias coroideas hereditarias 29. Trastornos del iris 30. Trastornos de la crnea 31. Otros trastornos oculares 32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas 33. Otras enfermedades circulatorias 34. Enfermedades pulmonares 35. Enfermedades del aparato digestivo 36. Glomerulonefritis crnica 37. Nefritis y nefropata no espec. como aguda ni crnica 38. Otros trastornos del aparato urinario 39. Dermatosis bullosa 40. Otros trastornos de la piel 41. Enfermedades difusas del tejido conectivo 42. Artropatas 43. Osteocondropatas 44. Otras enfermedades osteomioarticulares Total N casos 453 235 422 157 308 171 29 228 1.080 527 386 183 540 282 403 1.265 131 101 306 46 210 411 1.152 145 211 183 24 1 6 2 121 312 739 664 2.145 356 1.180 163 69 249 152 481 330 197 16.756 % 2,7 1,4 2,5 0,9 1,8 1,0 0,2 1,4 6,4 3,1 2,3 1,1 3,2 1,7 2,4 7,5 0,8 0,6 1,8 0,3 1,3 2,5 6,9 0,9 1,3 1,1 0,1 0,0 0,0 0,0 0,7 1,9 4,4 4,0 12,8 2,1 7,0 1,0 0,4 1,5 0,9 2,9 2,0 1,2 100 Tasa 0,82 0,43 0,77 0,29 0,56 0,31 0,05 0,41 1,96 0,96 0,70 0,33 0,98 0,51 0,73 2,30 0,24 0,18 0,56 0,08 0,38 0,75 2,09 0,26 0,38 0,33 0,04 0,00 0,01 0,00 0,22 0,57 1,34 1,21 3,90 0,65 2,14 0,30 0,13 0,45 0,28 0,87 0,60 0,36 30,44 Media 50,4 52,5 57,9 58,1 58,4 18,1 35,3 59,0 68,5 61,2 45,9 53,0 45,8 63,1 51,5 38,7 36,3 59,7 56,5 49,8 57,9 48,2 44,0 61,1 53,5 52,2 51,2 22,3 44,0 13,6 57,9 51,5 69,4 49,0 56,4 60,9 61,7 74,0 48,7 56,5 47,4 31,7 61,2 52,3 DT 20,9 24,0 22,4 21,4 22,6 27,1 24,0 19,2 19,5 22,9 25,6 25,4 24,6 24,9 26,5 29,7 29,2 27,5 25,7 28,3 20,6 21,6 25,7 18,0 23,5 21,4 25,9 20,6 46,7 22,5 28,6 22,9 15,4 21,5 18,5 18,0 17,5 15,5 25,4 19,0 22,6 19,6 20,7 25,1 Edad P25 35 37 47 49 46 0 13 47 63 49 26 31 27 50 31 5 11 51 42 30 47 32 24 53 38 37 40 5 11 0 45 33 65 31 44 52 54 68 32 42 31 14 44 34 P50 52 56 64 63 62 1 39 64 74 69 46 62 46 73 57 41 26 71 66 57 64 49 44 66 58 55 59 20 44 0 70 54 73 47 58 65 64 78 49 60 50 27 66 58 P75 67 72 75 73 77 40 51 73 81 78 70 74 67 80 74 66 70 77 76 71 73 65 66 73 73 70 68 30 77 27 78 71 79 68 71 74 73 84 70 72 65 45 78 73

DT: Desviacin tpica. P25, P250 Y P75: percentiles 25, 50 y 75. Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

42

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 14. Nmero de casos nuevos segn sexo y grupos de edad por grupo ER. Regin de Murcia, 2002-2009 (1 de 2).
Grupo ER 1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 2. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico 3. Trastornos de las glndulas adrenales 4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas 5. Deficiencias nutritivas 6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos 7. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos 8. Trastornos del metabolismo lipoide 9. Trastornos del metabolismo de protenas 10. Trastornos del metabolismo mineral 11. Otros trastornos del metabolismo 12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario 13. Anemias hereditarias 14. Otras anemias 15. Defectos de la coagulacin 16. Otras enfermedades de la sangre 17. Trastornos mentales 18. Degeneraciones cerebrales 19. Otras enf. extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos 20. Enfermedad espinocerebelosa 21. Enfermedades de la mdula espinal 22. Otros trastornos del sistema nervioso central 23. Epilepsia y migraa Sexo M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 20 11 31 3 4 7 17 9 26 1 3 4 9 9 18 61 69 130 1 3 4 1 1 2 21 35 56 11 11 22 20 17 37 4 3 7 10 9 19 7 8 15 5 11 16 103 164 267 1 0 1 1 6 7 6 13 19 0 0 0 4 6 10 7 2 9 22 43 65 1 - 14 19 13 32 15 21 36 31 25 56 10 8 18 9 12 21 57 49 106 8 5 13 10 8 18 7 11 18 21 27 48 32 34 66 11 19 30 55 58 113 9 15 24 30 43 73 206 246 452 28 41 69 17 9 26 14 25 39 6 9 15 3 2 5 10 23 33 119 145 264 15 - 29 173 51 224 101 19 120 39 14 53 4 10 14 17 9 26 11 5 16 8 4 12 14 7 21 28 13 41 14 19 33 51 68 119 8 18 26 167 94 261 23 10 33 66 41 107 142 102 244 172 33 205 7 2 9 9 13 22 3 2 5 6 14 20 90 60 150 107 169 276 30 - 44 376 103 479 158 30 188 77 49 126 20 13 33 26 46 72 10 8 18 7 7 14 37 29 66 45 44 89 28 51 79 50 69 119 20 16 36 209 100 309 34 26 60 82 48 130 231 161 392 61 12 73 9 4 13 25 31 56 7 7 14 27 27 54 147 100 247 139 222 361 45 - 59 372 102 474 91 48 139 103 84 187 36 32 68 25 64 89 6 11 17 7 5 12 30 56 86 64 112 176 34 74 108 37 55 92 17 28 45 90 83 173 34 31 65 45 66 111 154 180 334 13 7 20 11 16 27 39 50 89 6 6 12 46 38 84 109 90 199 85 194 279 60 - 74 277 104 381 98 63 161 125 130 255 15 57 72 46 80 126 11 23 34 6 4 10 64 76 140 187 340 527 159 150 309 45 78 123 45 59 104 111 121 232 78 58 136 79 96 175 197 240 437 12 12 24 20 24 44 76 81 157 11 12 23 56 77 133 64 83 147 126 221 347 75 194 69 263 69 50 119 114 111 225 32 34 66 89 88 177 11 6 17 4 1 5 60 51 111 482 525 1.007 317 195 512 52 65 117 31 40 71 112 75 187 176 134 310 132 98 230 218 172 390 25 26 51 48 40 88 114 93 207 6 10 16 42 46 88 53 53 106 159 158 317 Total 1.431 453 1.884 535 235 770 506 422 928 118 157 275 221 308 529 167 171 338 41 29 70 216 228 444 834 1.080 1.914 584 527 1.111 287 386 673 136 183 319 754 540 1.294 361 282 643 439 403 842 1.251 1.265 2.516 312 131 443 113 101 214 283 306 589 39 46 85 184 210 394 480 411 891 757 1.152 1.909

43

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Tabla 14. Nmero de casos nuevos segn sexo y grupos de edad por grupo ER. Regin de Murcia, 2002-2009 (2 de 2).
Grupo ER 24. Neuropata perifrica hederitaria e idioptica 25. Trastornos mioneurales y miopatas 26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico 27. Distrofias retinianas hereditarias 28. Distrofias coroideas hereditarias 29. Trastornos del iris 30. Trastornos de la crnea 31. Otros trastornos oculares 32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas 33. Otras enfermedades circulatorias 34. Enfermedades pulmonares 35. Enfermedades del aparato digestivo 36. Glomerulonefritis crnica 37. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica 38. Otros trastornos del aparato urinario 39. Dermatosis bullosa 40. Otros trastornos de la piel 41. Enfermedades difusas del tejido conectivo 42. Artropatas 43. Osteocondropatas 44. Otras enfermedades osteomioarticulares Total Sexo M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 1 1 6 5 11 0 0 0 0 2 2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 52 80 132 14 11 25 12 15 27 1 4 5 3 10 13 0 0 0 3 4 7 1 3 4 0 0 0 3 5 8 2 0 2 1 1 2 0 1 1 1 0 1 434 579 1.013 1 - 14 2 7 9 9 11 20 10 10 20 1 2 3 0 0 0 0 3 3 0 1 1 4 5 9 34 41 75 23 28 51 4 5 9 60 62 122 3 7 10 21 28 49 1 2 3 0 0 0 13 29 42 11 3 14 77 48 125 37 82 119 1 3 4 1.038 1.225 2.263 15 - 29 30 - 44 45 - 59 7 2 9 20 24 44 11 17 28 3 1 4 0 0 0 0 1 1 0 0 0 4 7 11 16 10 26 105 117 222 1 9 10 367 406 773 19 25 44 53 53 106 79 5 84 3 1 4 32 24 56 92 11 103 38 65 103 24 90 114 10 13 23 2.144 1.658 3.802 14 10 24 58 28 86 24 37 61 11 2 13 0 0 0 1 1 2 1 0 1 18 12 30 21 15 36 126 111 237 11 27 38 380 525 905 46 61 107 90 108 198 119 8 127 3 3 6 42 48 90 184 28 212 64 86 150 13 71 84 26 34 60 3.077 2.418 5.495 8 33 41 26 44 70 28 40 68 5 5 10 0 0 0 1 1 2 2 0 2 13 10 23 19 21 40 106 147 253 39 76 115 258 390 648 48 95 143 111 242 353 42 40 82 9 8 17 50 44 94 155 32 187 69 113 182 34 54 88 38 29 67 2.515 2.856 5.371 60 - 74 20 62 82 41 53 94 28 47 75 15 10 25 0 0 0 0 0 0 1 0 1 3 5 8 102 100 202 144 188 332 70 242 312 291 386 677 60 100 160 326 460 786 42 70 112 14 12 26 49 47 96 200 49 249 66 109 175 36 20 56 62 50 112 3.478 4.199 7.677 75 21 30 51 40 46 86 33 32 65 5 2 7 0 1 1 0 0 0 3 1 4 3 2 5 215 114 329 181 133 314 131 301 432 322 366 688 67 68 135 358 285 643 19 35 54 38 45 83 75 52 127 127 29 156 47 59 106 17 12 29 78 68 146 4.320 3.821 8.142 Total 72 145 217 200 211 411 134 183 317 40 24 64 0 1 1 2 6 8 7 2 9 97 121 218 421 312 733 697 739 1.436 257 664 921 1.681 2.145 3.826 243 356 599 962 1.180 2.142 303 163 466 67 69 136 264 249 513 771 152 923 362 481 843 161 330 491 216 197 413 17.006 16.756 33.763

Fuente: Registro del CMBD-AH, Servicio de Planificacin y Financiacin Sanitaria. Elaboracin propia.

44

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Discusin
Este anlisis permite contar por primera vez con informacin sobre la magnitud y la distribucin de las ER en la poblacin de la Regin de Murcia, ofreciendo adems datos actualizados. Se ha identificado un promedio anual superior a 4.000 casos nuevos de ER en la Regin de Murcia en el perodo estudiado, obteniendo una tasa promedio de 31,04 casos nuevos por 10.000 habitantes y ao. Los resultados reflejan un mayor impacto global de las ER en la salud de las mujeres, que podra estar asociada a su mayor frecuentacin hospitalaria, ya sea en relacin con la maternidad o con el curso clnico de las enfermedades ms frecuentes en las mujeres. Por edad, las tasas ms elevadas corresponden a los menores de un ao y a los mayores de 65, con valores muy superiores para los varones. Los resultados por grupos de enfermedad permiten identificar el tipo de patologas que en mayor medida contribuyen a la carga global de enfermedad que generan las ER, si bien es necesario tener en cuenta las limitaciones del anlisis en relacin con el listado de enfermedades y cdigos. Entre las ER ms frecuentes, aparecen patologas en cdigos inespecficos y cdigos que incluyen al mismo tiempo formas raras de una enfermedad junto a otras manifestaciones que no pueden ser consideradas raras, siendo necesario un anlisis ms detallado para su depuracin. Se han observado amplias diferencias por sexo tanto por captulos de la CIE9-MC como por grupos de ER, cuya explicacin requiere descender al anlisis por enfermedad, que excede el alcance de este trabajo. Igualmente, las diferencias observadas entre reas de salud invitan a profundizar en el anlisis geogrfico, que deber ser abordado de forma especfica para determinadas ER o grupos. La comparabilidad de los resultados con los obtenidos en otros trabajos es limitada debido a diversos factores. Por un lado, las cifras son una aproximacin a la incidencia, mientras que los anlisis sobre ER suelen presentar cifras estimadas de prevalencia. Es el caso de los datos publicados peridicamente por Orphanet, basados en revisiones de la bibliografa29. Por otro lado, en relacin con estudios anteriores realizados a partir del CMBD, los resultados pueden ser comparados con cautela, debido a las diferencias en la metodologa (en el perodo de estudio, la cobertura de los datos, su tratamiento, las variables analizadas y los indicadores utilizados). Respecto al impacto global de las ER en la salud de la poblacin, los resultados de este anlisis son consistentes con los obtenidos en el estudio realizado en Andaluca para el perodo 1999-2004, que obtuvo una tasa de 31,73 casos por 10.000 habitantes16. Otros trabajos no incluyen datos globales14,17, presentan nmeros absolutos18,19 o analizan nicamente los casos en que el cdigo de ER aparece como diagnstico principal15. Respecto a las diferencias por sexo, los resultados son similares a los observados para Andaluca y Madrid, que obtuvieron un mayor nmero de casos para mujeres, y difieren de los obtenidos en La Rioja. En cuanto a la edad, distintos trabajos coinciden en observar la mayores tasas en menores de 5 aos y a partir de los 60-65 aos15,18. En relacin con las enfermedades y grupos de enfermedades ms frecuentes, los resultados de este trabajo coinciden con los obtenidos en otras Comunidades Autnomas15,16,17,18,19, al igual que respecto a la evolucin anual creciente15,16,18, que podra estar asociada a mejoras en la captura de la informacin en la fuente de los datos. Una de las limitaciones del estudio est relacionada con la exhaustividad, dado que los datos proceden de un registro de altas hospitalarias, de manera que aquellas enfermedades que, por sus caractersticas clnicas, apenas requieran hospitalizacin estarn infrarrepresentadas16,17,18. No obstante, esta limitacin puede ser menor al analizar un perodo de 8 aos. Segn un estudio a nivel europeo sobre ER30, la proporcin de pacientes que requirieron hospitalizacin en los dos aos anteriores a la realizacin de la encuesta oscila entre el 21% para el sndrome de X frgil y el 62% para la enfermedad de Crohn.

45

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

En la actualidad no existen estudios sobre la capacidad del CMBD para detectar casos de ER. A medida que los sistemas de informacin sobre ER proporcionen datos que puedan ser utilizados como patrn de referencia, se podr abordar un anlisis de este tipo, similar a los realizados sobre la incidencia de cncer31,32. Entre los factores relacionados con la sensibilidad del CMBD para detectar casos, junto al perodo de seguimiento o el nmero de registros por individuo, aparece la gravedad33, por lo que respecto a las ER cabe esperar una elevada sensibilidad. Igualmente, la validez de los resultados est condicionada por la exactitud de los diagnsticos recogidos en la fuente de informacin. En este sentido, la fiabilidad del CMBD depende tanto de la calidad del informe al alta como del proceso de codificacin. Los resultados obtenidos en estudios sobre la validez y fiabilidad de los diagnsticos registrados en el CMBD sealan que se trata de una fuente de informacin vlida y con una alta fiabilidad, si bien pueden existir diferencias entre hospitales en la calidad de la informacin33,34,. Otro de los factores que condicionan los resultados es la imposibilidad de identificar a una misma persona en distintos hospitales cuando no se registra el nmero de identificacin personal15,16,17,18,19. As, la obtencin de los casos nuevos a partir del CMBD conduce a una sobreestimacin de las cifras, derivada de los ingresos en hospitales distintos de personas sin nmero de identificacin personal. En un trabajo anterior referido al perodo 2002-2007 se ha establecido que esta sobreestimacin es de entre un 4,01% y un 9,82%35, aunque cabe asumir una proporcin cercana al lmite inferior para este anlisis debido a la progresiva optimizacin de la cumplimentacin de la variable. Por otro lado, el anlisis presenta las limitaciones derivadas del listado de enfermedades y cdigos utilizado. Ello implica, en primer lugar, que no estn incluidas las anomalas congnitas, que comprenden un gran nmero de enfermedades raras, ni los tumores malignos raros. Adems, la inexistencia de una definicin precisa de ER y de un listado consensuado implica que los criterios aplicados para incluir una patologa como ER pueden ser distintos (gravedad, prevalencia local, etc.), de manera que al utilizar un listado concreto se asume la consideracin como ER de determinadas patologas que, si se aplican otros criterios pueden no ser consideradas como tales. Finalmente, hay que tener en cuenta los problemas ligados a la codificacin. Utilizar la CIE9-MC para identificar los diagnsticos de ER supone, por un lado, que han de quedar excluidas aquellas ER cuyo cdigo es el mismo que el asignado a enfermedades de alta frecuencia y, por otro, que un mismo cdigo puede corresponder a varias enfermedades16,18. Adems, para aquellos cdigos que recogen ms de una enfermedad, en ocasiones todas las enfermedades distintas incluidas en un mismo cdigo son enfermedades raras (330.0 Leucodistrofia), pero tambin hay cdigos que recogen al mismo tiempo formas raras de la enfermedad junto a otras que no lo son (288.0 Neutropenia). En este sentido, estudios previos han puesto de manifiesto que la frecuencia de casos con diagnstico de neutropenia introduce una distorsin en los resultados18,20, dado que no todas las neutropenias son ER, por lo que en este anlisis se han depurado los casos obtenidos para este diagnstico. Igualmente, se han detectado casos con diagnstico de lipodistrofia que no corresponden a ER, que han sido excluidos del anlisis. A pesar de las limitaciones sealadas, el CMBD permite una aproximacin a la epidemiologa de las ER, y aparece como una valiosa fuente de casos de sospecha para los sistemas de informacin sobre ER, especialmente desde un planteamiento coste-eficiente. La informacin que aporta esta fuente permite una primera validacin mediante la identificacin de diagnsticos y procedimientos asociados a cada patologa, principalmente orientada a definir criterios de exclusin. No obstante, sera necesaria una validacin posterior, que requiere contar con la colaboracin de especialistas en distintas reas clnicas para la elaboracin de algoritmos de validacin especficos para cada enfermedad.

46

RESULTADOS RESULTADOS POR GENERALES GRUPOS DE ENFERMEDAD

I. ENFERMEDADES ENDOCRINAS

1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides


1.1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Bocio txico difuso (242.0, 242.00, 242.01) Hipotiroidismo congnito (243) Tiroiditis linfoctica crnica (245.2) Hiperparatiroidismo (252.0) Hiperparatiroidismo, no espec. (252.00) Hiperparatiroidismo primario (252.01) Otro hiperparatiroidismo (252.08) Hipoparatiroidismo (252.1) Total Tasa Bocio txico difuso (242.0, 242.00, 242.01) Hipotiroidismo congnito (243) Tiroiditis linfoctica crnica (245.2) Hiperparatiroidismo (252.0) Hiperparatiroidismo, no espec. (252.00) Hiperparatiroidismo primario (252.01) Otro hiperparatiroidismo (252.08) Hipoparatiroidismo (252.1) Total 2002 58 7 28 54 0 0 0 16 164 0,46 0,06 0,22 0,43 0,00 0,00 0,00 0,13 1,31 2003 70 5 23 56 0 0 0 18 175 0,55 0,04 0,18 0,44 0,00 0,00 0,00 0,14 1,37 2004 77 4 48 61 0 0 0 17 210 0,59 0,03 0,36 0,46 0,00 0,00 0,00 0,13 1,60 2005 55 2 52 88 0 0 0 17 221 0,41 0,01 0,38 0,65 0,00 0,00 0,00 0,13 1,63 2006 90 4 58 0 30 22 0 12 220 0,65 0,03 0,42 0,00 0,22 0,16 0,00 0,09 1,59 2007 77 8 45 0 79 40 1 23 279 0,55 0,06 0,32 0,00 0,56 0,28 0,01 0,16 1,98 2008 110 8 62 0 68 31 0 15 301 0,77 0,06 0,43 0,00 0,47 0,22 0,00 0,10 2,10 2009 107 6 87 0 57 34 2 20 314 0,74 0,04 0,60 0,00 0,39 0,23 0,01 0,14 2,16 Total 644 44 403 259 234 127 3 138 1.884 0,59 0,04 0,37 0,24 0,22 0,12 0,00 0,13 1,73

49

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

1.2. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Bocio txico difuso (242.0, 242.00, 242.01) Hipotiroidismo congnito (243) Tiroiditis linfoctica crnica (245.2) Hiperparatiroidismo (252.0) Hiperparatiroidismo, no espec. (252.00) Hiperparatiroidismo primario (252.01) Otro hiperparatiroidismo (252.08) Hipoparatiroidismo (252.1) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 17 11 0 0 1 0 1 0 0 0 0 0 1 0 20 11 1-14 9 3 5 3 3 5 0 0 0 0 0 1 0 0 2 1 19 13 15 - 29 111 33 2 0 36 1 7 5 5 7 7 4 0 0 5 1 173 51 30 - 44 200 50 2 0 113 8 15 19 17 12 6 7 0 0 23 7 376 103 45 - 59 90 23 1 1 144 12 45 27 33 17 27 15 2 1 30 6 372 102 60 - 74 50 14 2 0 40 13 63 27 60 28 31 14 0 0 31 8 277 104 75 46 15 0 0 24 4 38 12 47 19 26 9 0 0 13 10 194 69 Total 506 138 29 15 360 43 169 90 163 83 97 50 2 1 105 33 1.431 453

1.3. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

80 - 84

50

< 1 ao

85

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

1.4. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

1,2

1,13 1,38

1,09

2,17 1,91

1,36 1,39 1,9

51

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

2. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico


2.1. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Acromegalia y gigantismo (253.0) Otras hiperfunciones y no espec. glndula pituitaria anterior (253.1) Panhipopituitarismo (253.2) Enanismo pituitario (253.3) Otros trast. gland. pituitaria anterior (253.4) Otros trast. hipfisis y origen hipotalmico (253.8) Total Tasa Acromegalia y gigantismo (253.0) Otras hiperfunciones y no espec. glndula pituitaria anterior (253.1) Panhipopituitarismo (253.2) Enanismo pituitario (253.3) Otros trast. gland. pituitaria anterior (253.4) Otros trast. hipfisis y origen hipotalmico (253.8) Total 2002 3 28 11 2 7 13 64 0,02 0,22 0,09 0,02 0,06 0,10 0,51 2003 4 31 17 3 4 16 75 0,03 0,24 0,13 0,02 0,03 0,12 0,59 2004 4 40 21 4 2 23 94 0,03 0,30 0,16 0,03 0,02 0,17 0,71 2005 1 32 16 3 5 27 84 0,01 0,24 0,12 0,02 0,04 0,20 0,62 2006 5 33 23 8 4 23 96 0,04 0,24 0,17 0,06 0,03 0,17 0,70 2007 4 37 20 3 5 24 93 0,03 0,26 0,14 0,02 0,04 0,17 0,66 2008 8 40 25 2 11 39 125 0,06 0,28 0,17 0,01 0,08 0,27 0,87 2009 4 47 32 4 5 47 139 0,03 0,32 0,22 0,03 0,03 0,32 0,96 Total 33 288 165 29 43 212 770 0,03 0,26 0,15 0,03 0,04 0,19 0,71

2.2. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Acromegalia y gigantismo (253.0) M V <1 0 1 0 1 2 1 0 0 0 0 1 1 3 4 1-14 0 3 2 2 4 8 8 7 1 1 0 0 15 21 15 - 29 2 2 85 4 2 4 2 1 5 5 5 3 101 19 30 - 44 4 1 120 7 12 12 1 0 1 6 20 4 158 30 45 - 59 5 4 38 6 19 22 1 0 2 7 26 9 91 48 60 - 74 7 4 8 5 26 13 3 3 2 6 52 32 98 63 75 0 0 5 5 26 14 3 0 3 4 32 27 69 50 Total 18 15 258 30 91 74 18 11 14 29 136 76 535 235

Otras hiperfunciones y no espec. glndula pituitaria M anterior (253.1) V Panhipopituitarismo (253.2) Enanismo pituitario (253.3) Otros trastornos glndula pituitaria anterior (253.4) Otros trastornos de la hipfisis y de origen hipotalmico (253.8) Total M V M V M V M V M V

52

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

2.3. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

2.4. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,51

0,44 0,55

0,56

1,18 0,79

0,44 0,71 0,62

53

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

3. Trastornos de las glndulas adrenales


3.1. Trastornos de las glndulas adrenales. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Sndrome de Cushing (255.0) Hiperaldosteronismo (255.1) Hiperaldosteronismo no espec. (255.10) Sndrome de Conn (255.12) Sndrome de Bartter (255.13) Trastornos adrenogenitales (255.2) Insuficiencia corticoadrenal (255.4) Hiperfuncin meduloadrenal (255.6) Total Tasa Sndrome de Cushing (255.0) Hiperaldosteronismo (255.1) Hiperaldosteronismo no espec. (255.10) Sndrome de Conn (255.12) Sndrome de Bartter (255.13) Trastornos adrenogenitales (255.2) Insuficiencia corticoadrenal (255.4) Hiperfuncin meduloadrenal (255.6) Total 2002 41 17 0 0 0 3 36 0 99 0,33 0,14 0,00 0,00 0,00 0,02 0,29 0,00 0,79 2003 50 11 0 0 0 4 46 0 112 0,39 0,09 0,00 0,00 0,00 0,03 0,36 0,00 0,87 2004 50 17 0 0 0 7 39 0 116 0,38 0,13 0,00 0,00 0,00 0,05 0,30 0,00 0,88 2005 51 12 0 0 0 7 44 0 115 0,38 0,09 0,00 0,00 0,00 0,05 0,33 0,00 0,85 2006 46 0 13 2 0 4 48 1 114 0,33 0,00 0,09 0,01 0,00 0,03 0,35 0,01 0,83 2007 32 0 13 2 0 8 56 1 113 0,23 0,00 0,09 0,01 0,00 0,06 0,40 0,01 0,80 2008 41 0 17 1 0 4 41 0 104 0,29 0,00 0,12 0,01 0,00 0,03 0,29 0,00 0,72 2009 43 0 17 3 1 12 79 0 155 0,30 0,00 0,12 0,02 0,01 0,08 0,54 0,00 1,07 Total 354 57 60 8 1 49 389 2 928 0,33 0,05 0,06 0,01 0,00 0,05 0,36 0,00 0,85

3.2. Trastornos de las glndulas adrenales. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Sndrome de Cushing (255.0) Hiperaldosteronismo (255.1) Hiperaldosteronismo no especificado (255.10) Sndrome de Conn (255.12) Sndrome de Bartter (255.13) Trastornos adrenogenitales (255.2) Insuficiencia corticoadrenal (255.4) Hiperfuncin meduloadrenal (255.6) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 1 0 1 0 0 0 0 0 0 10 5 5 2 1 0 17 9 1 - 14 16 14 0 1 1 0 0 0 0 0 9 3 5 7 0 0 31 25 15 - 29 15 3 1 2 1 0 0 0 0 0 8 1 14 8 0 0 39 14 30 - 44 33 9 8 8 4 5 2 2 0 0 3 0 27 25 0 0 77 49 45 - 59 46 26 5 11 6 5 0 2 0 0 3 2 43 36 0 0 103 84 60 - 74 54 50 4 5 11 15 1 0 0 0 0 1 51 57 1 0 125 130 75 46 41 9 2 6 6 0 1 1 0 1 3 51 58 0 0 114 111 Total 210 144 27 30 29 31 3 5 1 0 34 15 196 193 2 0 506 422

54

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

3.3. Trastornos de las glndulas adrenales. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

< 1 ao

80 - 84

3.4. Trastornos de las glndulas adrenales. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,54

0,84 0,87

0,56

0,85 1,09

0,63 0,83 0,65

85

55

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas


4.1. Otros trastornos de las glndulas endocrinas. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Secrecin anormal de gastrina (251.5) Otras hipofunciones testiculares (257.2) Otras disfunciones testiculares (257.8) Actividad poliglandular en adenomatosis endocrina mltiple (258.0) Otras comb. de disfuncin endocrina (258.1) Sndrome carcinoide (259.2) Enanismo NCOC (259.4) Otros trastornos endocrinos espec. (259.8) Total Tasa Secrecin anormal de gastrina (251.5) Otras hipofunciones testiculares (257.2) Otras disfunciones testiculares (257.8) Actividad poliglandular en adenomatosis endocrina mltiple (258.0) Otras comb. de disfuncin endocrina (258.1) Sndrome carcinoide (259.2) Enanismo NCOC (259.4) Otros trastornos endocrinos espec. (259.8) Total 2002 3 3 2 0 0 133 2 1 144 0,02 0,02 0,02 0,00 0,00 1,07 0,02 0,01 1,15 2003 1 1 0 1 0 27 0 2 32 0,01 0,01 0,00 0,01 0,00 0,21 0,00 0,02 0,25 2004 1 5 2 1 2 0 2 1 14 0,01 0,04 0,02 0,01 0,02 0,00 0,02 0,01 0,11 2005 0 1 0 1 3 2 6 3 16 0,00 0,01 0,00 0,01 0,02 0,01 0,04 0,02 0,12 2006 0 4 1 0 2 2 6 4 19 0,00 0,03 0,01 0,00 0,01 0,01 0,04 0,03 0,14 2007 0 7 0 0 2 2 1 3 15 0,00 0,05 0,00 0,00 0,01 0,01 0,01 0,02 0,11 2008 0 4 0 1 2 1 0 3 11 0,00 0,03 0,00 0,01 0,01 0,01 0,00 0,02 0,08 2009 1 9 0 6 1 1 0 6 24 0,01 0,06 0,00 0,04 0,01 0,01 0,00 0,04 0,17 Total 6 34 5 10 12 168 17 23 275 0,01 0,03 0,00 0,01 0,01 0,15 0,02 0,02 0,25

4.2. Otros trastornos de las glndulas endocrinas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Secrecin anormal de gastrina (251.5) Otras hipofunciones testiculares (257.2) Otras disfunciones testiculares (257.8) Actividad poliglandular en adenomatosis endocrina mltiple (258.0) Otras comb. de disfuncin endocrina (258.1) Sndrome carcinoide (259.2) Enanismo NCOC (259.4) Otros trastornos endocrinos espec. (259.8) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 1 1 0 1 1 3 1 - 14 0 0 0 2 1 0 1 0 0 0 0 0 6 5 2 1 10 8 15 - 29 0 0 0 5 2 2 0 0 0 0 0 0 1 1 1 2 4 10 30 - 44 0 1 0 7 0 0 0 1 3 0 14 3 0 0 3 1 20 13 45 - 59 0 1 0 6 0 0 2 1 1 1 32 21 0 0 1 2 36 32 60 - 74 1 1 0 9 0 0 1 2 0 4 13 39 0 0 0 2 15 57 75 2 0 0 5 0 0 1 1 1 1 21 25 1 1 6 1 32 34 Total 3 3 0 34 3 2 5 5 5 7 80 88 9 8 13 10 118 157

56

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

4.3. Otros trastornos de las glndulas endocrinas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 < 1 ao 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

4.4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,24

0,33 0,21

0,16

0,1 0,14

0,37 0,23 0,16

57

II. DEFICIENCIAS NUTRITIVAS

5. Deficiencias nutritivas
5.1. Deficiencias nutritivas. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Kwashiorkor (260) Marasmo nutritivo (261) Pelagra (265.2) Total Tasa Kwashiorkor (260) Marasmo nutritivo (261) Pelagra (265.2) Total 2002 6 33 0 39 0,05 0,26 0,00 0,31 2003 9 28 1 38 0,07 0,22 0,01 0,30 2004 10 27 0 37 0,08 0,21 0,00 0,28 2005 25 60 1 86 0,18 0,44 0,01 0,64 2006 37 41 4 82 0,27 0,30 0,03 0,59 2007 28 53 1 82 0,20 0,38 0,01 0,58 2008 24 58 0 82 0,17 0,40 0,00 0,57 2009 34 49 0 83 0,23 0,34 0,00 0,57 Total 173 349 7 529 0,16 0,32 0,01 0,49

5.2. Deficiencias nutritivas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Kwashiorkor (260) Marasmo nutritivo (261) Pelagra (265.2) Total M V M V M V M V <1 0 1 9 8 0 0 9 9 1 - 14 0 1 9 11 0 0 9 12 15 - 29 5 3 12 6 0 0 17 9 30 - 44 6 6 20 38 0 2 26 46 45 - 59 9 16 16 45 0 3 25 64 60 - 74 17 29 29 50 0 1 46 80 75 40 40 49 47 0 1 89 88 Total 77 96 144 205 0 7 221 308

58

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

5.3. Deficiencias nutritivas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

5.4. Deficiencias nutritivas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,28

0,42 0,56

0,33

0,81 0,54

0,45 0,25 0,27

59

III. TRASTORNOS METABLICOS Y DE LA INMUNIDAD

6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos


6.1. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos (270) Trastorno del transporte de aminocidos (270.0) Fenilcetonuria [PKU] (270.1) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos aromticos (270.2) Trastorno del metabolismo de aminocidos de cadena ramificada (270.3) Trastorno del metabolismo de aminocidos sulfurados (270.4) Trastornos del metabolismo de histidina (270.5) Trastornos del metabolismo del ciclo ureico (270.6) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos de cadena recta (270.7) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos especificados (270.8) Trastorno no especificado del metabolismo de aminocidos (270.9) Total Tasa Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos (270) Trastorno del transporte de aminocidos (270.0) Fenilcetonuria [PKU] (270.1) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos aromticos (270.2) Trastorno del metabolismo de aminocidos de cadena ramificada (270.3) Trastorno del metabolismo de aminocidos sulfurados (270.4) Trastornos del metabolismo de histidina (270.5) Trastornos del metabolismo del ciclo ureico (270.6) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos de cadena recta (270.7) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos especificados (270.8) Trastorno no especificado del metabolismo de aminocidos (270.9) Total 2002 0 1 1 16 1 2 0 1 26 1 2 51 0,00 0,01 0,01 0,13 0,01 0,02 0,00 0,01 0,21 0,01 0,02 0,41 2003 2004 2005 0 2 0 12 0 5 0 4 29 0 0 52 0,00 0,02 0,00 0,09 0,00 0,04 0,00 0,03 0,23 0,00 0,00 0,41 0 1 0 9 1 4 1 2 20 0 0 38 0,00 0,01 0,00 0,07 0,01 0,03 0,01 0,02 0,15 0,00 0,00 0,29 0 6 1 10 0 4 0 1 17 0 0 39 0,00 0,04 0,01 0,07 0,00 0,03 0,00 0,01 0,13 0,00 0,00 0,29 2006 2007 1 4 0 4 1 4 0 8 8 0 1 31 0,01 0,03 0,00 0,03 0,01 0,03 0,00 0,06 0,06 0,00 0,01 0,22 0 6 4 8 2 8 0 5 13 0 0 46 0,00 0,04 0,03 0,06 0,01 0,06 0,00 0,04 0,09 0,00 0,00 0,33 2008 0 6 5 7 1 6 1 2 8 0 1 37 0,00 0,04 0,03 0,05 0,01 0,04 0,01 0,01 0,06 0,00 0,01 0,26 2009 0 5 0 9 1 8 0 9 10 1 1 44 0,00 0,03 0,00 0,06 0,01 0,06 0,00 0,06 0,07 0,01 0,01 0,30 Total 1 31 11 75 7 41 2 32 131 2 5 338 0,00 0,03 0,01 0,07 0,01 0,04 0,00 0,03 0,12 0,00 0,00 0,31

60

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

6.2. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos (270) Trastorno del transporte de aminocidos (270.0) Fenilcetonuria [PKU] (270.1) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos aromticos (270.2) Trastorno del metabolismo de aminocidos de cadena ramificada (270.3) Trastorno del metabolismo de aminocidos sulfurados (270.4) Trastornos del metabolismo de histidina (270.5) Trastornos del metabolismo del ciclo ureico (270.6) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos de cadena recta (270.7) Otros trastornos del metabolismo de aminocidos especificados (270.8) Trastorno no especificado del metabolismo de aminocidos (270.9) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 2 2 1 3 28 38 0 0 0 0 0 0 6 4 23 22 0 0 1 0 61 69 1 - 14 15 - 29 30 - 44 0 0 1 2 3 1 2 1 1 2 1 0 0 0 5 5 43 35 0 2 1 1 57 49 0 0 4 1 2 1 0 0 0 1 3 1 0 0 1 0 1 1 0 0 0 0 11 5 0 0 1 3 0 0 1 0 1 0 3 4 0 1 2 0 1 0 0 0 1 0 10 8 45 - 59 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 5 5 0 0 0 4 0 1 0 0 0 0 6 11 60 - 74 0 0 5 4 0 0 0 1 1 0 3 12 0 0 1 4 1 1 0 0 0 1 11 23 75 1 0 1 4 0 0 3 0 1 0 2 2 1 0 0 0 2 0 0 0 0 0 11 6 Total 1 0 14 17 6 5 35 40 4 3 17 24 1 1 15 17 71 60 0 2 3 2 167 171

6.3. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos. Tasas por 10.000 habitantes/ ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
10 -14 < 1 ao 15 -19 1-4 5-9 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

61

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

6.4. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,13

0,23 0,29

0,21

0,3 0,52

0,24 0,26 0,22

62

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

7. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos


7.1. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Glucogenosis (271.0) Galactosemia (271.1) Intolerancia hereditaria a la fructosa (271.2) Otros trastornos espec. del transp. y metab. carbohidratos (271.8) Total Tasa Glucogenosis (271.0) Galactosemia (271.1) Intolerancia hereditaria a la fructosa (271.2) Otros trastornos espec. del transp. y metab. carbohidratos (271.8) Total 2002 2 0 2 1 5 0,02 0,00 0,02 0,01 0,04 2003 2 0 1 1 4 0,02 0,00 0,01 0,01 0,03 2004 3 1 1 3 8 0,02 0,01 0,01 0,02 0,06 2005 2 0 1 3 6 0,01 0,00 0,01 0,02 0,04 2006 2 2 0 2 6 0,01 0,01 0,00 0,01 0,04 2007 2 0 2 2 6 0,01 0,00 0,01 0,01 0,04 2008 3 2 8 2 15 0,02 0,01 0,06 0,01 0,10 2009 4 2 11 3 20 0,03 0,01 0,08 0,02 0,14 Total 20 7 26 17 70 0,02 0,01 0,02 0,02 0,06

7.2. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Glucogenosis (271.0 Galactosemia (271.1) Intolerancia hereditaria a la fructosa (271.2) Otros trastornos espec. del transporte y metab. de carbohidratos (271.8) Total M V M V M V M V M V <1 0 1 0 1 1 0 0 1 1 3 1 - 14 2 2 1 0 2 1 3 2 8 5 15 - 29 3 3 0 0 5 1 0 0 8 4 30 - 44 4 3 0 1 3 1 0 2 7 7 45 - 59 0 0 2 1 1 3 4 1 7 5 60 - 74 1 0 0 0 4 2 1 2 6 4 75 1 0 1 0 2 0 0 1 4 1 Total 11 9 4 3 18 8 8 9 41 29

63

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

7.3. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

7.4. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,13

0,23 0,29

0,21

0,3 0,52

0,24 0,26 0,22

64

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

8. Trastornos del metabolismo lipoide


8.1. Trastornos del metabolismo lipoide. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Carencia de lipoprotenas (272.5) Lipodistrofia (272.6) Lipidosis (272.7) Otros trastornos del metabolismo de los lpidos (272.8) Total Tasa Carencia de lipoprotenas (272.5) Lipodistrofia (272.6) Lipidosis (272.7) Otros trastornos del metabolismo de los lpidos (272.8) Total 2002 2 7 3 27 39 0,02 0,06 0,02 0,22 0,31 2003 3 14 6 12 35 0,02 0,11 0,05 0,09 0,27 2004 2 37 6 21 66 0,02 0,28 0,05 0,16 0,50 2005 0 17 1 86 104 0,00 0,13 0,01 0,64 0,77 2006 2 3 5 48 58 0,01 0,02 0,04 0,35 0,42 2007 4 10 4 23 41 0,03 0,07 0,03 0,16 0,29 2008 5 4 1 30 40 0,03 0,03 0,01 0,21 0,28 2009 2 13 5 41 61 0,01 0,09 0,03 0,28 0,42 Total 20 105 31 288 444 0,02 0,10 0,03 0,26 0,41

8.2. Trastornos del metabolismo lipoide. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Carencia de lipoprotenas (272.5) Lipodistrofia (272.6) Lipidosis (272.7) Otros trastornos del metabolismo de los lpidos (272.8) Total M V M V M V M V M V <1 0 1 1 0 0 0 0 0 1 1 1 - 14 1 1 2 0 4 5 3 2 10 8 15 - 29 2 0 7 3 1 2 4 2 14 7 30 - 44 2 0 23 6 2 4 10 19 37 29 45 - 59 1 4 15 6 0 3 14 43 30 56 60 - 74 2 3 12 12 4 2 46 59 64 76 75 0 3 12 6 3 1 45 41 60 51 Total 8 12 72 33 14 17 122 166 216 228

65

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

8.3. Trastornos del metabolismo lipoide. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

8.4. Trastornos del metabolismo lipoide. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,21

0,44 0,18

0,18

0,29 0,46

0,2 0,2 0,85

66

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

9. Trastornos del metabolismo de protenas


9.1. Trastornos del metabolismo de protenas. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Hipergammaglobulinemia policlonal (273.0) Paraproteinemia monoclonal (273.1) Otras paraproteinemias (273.2) Macroglobulinemia (273.3) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Total Tasa Hipergammaglobulinemia policlonal (273.0) Paraproteinemia monoclonal (273.1) Otras paraproteinemias (273.2) Macroglobulinemia (273.3) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Total 2002 10 50 7 5 72 144 0,08 0,40 0,06 0,04 0,58 1,15 2003 7 73 11 4 88 183 0,05 0,57 0,09 0,03 0,69 1,43 2004 8 78 5 5 98 194 0,06 0,59 0,04 0,04 0,75 1,48 2005 7 86 11 11 118 233 0,05 0,64 0,08 0,08 0,87 1,72 2006 12 77 17 3 135 244 0,09 0,56 0,12 0,02 0,98 1,77 2007 4 94 23 8 119 248 0,03 0,67 0,16 0,06 0,84 1,76 2008 11 159 28 8 120 326 0,08 1,11 0,19 0,06 0,84 2,27 2009 8 179 23 11 121 342 0,06 1,23 0,16 0,08 0,83 2,35 Total 67 796 125 55 871 1.914 0,06 0,73 0,11 0,05 0,80 1,76

9.2. Trastornos del metabolismo de protenas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Hipergammaglobulinemia policlonal (273.0) Paraproteinemia monoclonal (273.1) Otras paraproteinemias (273.2) Macroglobulinemia (273.3) Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas (273.8) Total M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 1 0 20 35 21 35 1 - 14 0 0 1 1 0 1 0 0 6 9 7 11 15 - 29 1 1 4 1 2 0 0 0 21 11 28 13 30 - 44 0 2 10 10 0 7 0 0 35 25 45 44 45 - 59 1 6 21 40 14 10 0 5 28 51 64 112 60 - 74 5 16 80 156 13 26 6 14 83 128 187 340 75 16 19 216 256 26 26 13 16 211 208 482 525 Total 23 44 332 464 55 70 20 35 404 467 834 1.080

67

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

9.3. Trastornos del metabolismo de protenas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

25 20 15 10 5 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

9.4. Trastornos del metabolismo de protenas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,79

1,49 1,71 0,88 3 1,53

1,28 1,28 1,69

68

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

10. Trastornos del metabolismo mineral


10.1. Trastornos del metabolismo mineral. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Trastornos del metabolismo del hierro (275.0) Trastornos del metabolismo del cobre (275.1) Trastornos del metabolismo del fosforo (275.3) Trastornos del metabolismo del calcio (275.4) Trastorno no especificado del metabolismo del calcio (275.40) Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) Total Tasa Trastornos del metabolismo del hierro (275.0) Trastornos del metabolismo del cobre (275.1) Trastornos del metabolismo del fosforo (275.3) Trastornos del metabolismo del calcio (275.4) Trastorno no especificado del metabolismo del calcio (275.40) Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) Total 2002 17 3 4 0 8 86 118 0,14 0,02 0,03 0,00 0,06 0,69 0,95 2003 15 7 8 0 6 93 129 0,12 0,05 0,06 0,00 0,05 0,73 1,01 2004 15 6 10 2 3 78 114 0,11 0,05 0,08 0,02 0,02 0,59 0,87 2005 19 5 14 0 6 77 121 0,14 0,04 0,10 0,00 0,04 0,57 0,89 2006 40 0 15 0 7 103 165 0,29 0,00 0,11 0,00 0,05 0,75 1,19 2007 20 2 15 0 5 115 157 0,14 0,01 0,11 0,00 0,04 0,82 1,11 2008 24 5 14 0 3 101 147 0,17 0,03 0,10 0,00 0,02 0,70 1,02 2009 19 9 14 0 11 107 160 0,13 0,06 0,10 0,00 0,08 0,74 1,10 Total 169 37 94 2 49 760 1.111 0,16 0,03 0,09 0,00 0,05 0,70 1,02

10.2. Trastornos del metabolismo mineral. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Trastornos del metabolismo del hierro (275.0) Trastornos del metabolismo del cobre (275.1) Trastornos del metabolismo del fosforo (275.3) Trastornos del metabolismo del calcio (275.4) Trastorno no especificado del metabolismo del calcio (275.40) Otros trastornos del metabolismo del calcio (275.49) Total M V M V M V M V M V M V M V <1 0 2 0 0 7 4 0 0 2 2 2 3 11 11 1 - 14 0 1 3 2 6 8 0 0 9 11 3 5 21 27 15 - 29 2 3 2 6 4 2 0 0 2 1 4 7 14 19 30 - 44 8 17 7 6 4 6 0 1 2 0 7 21 28 51 45 - 59 9 32 3 4 3 4 0 0 4 1 15 33 34 74 60 - 74 17 51 0 2 14 12 0 0 5 1 123 84 159 150 75 10 17 0 2 7 13 1 0 5 4 294 159 317 195 Total 46 123 15 22 45 49 1 1 29 20 448 312 584 527

69

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

10.3. Trastornos del metabolismo mineral. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 1-4 5-9 85

10.4. Trastornos del metabolismo mineral. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,51

0,63 1,37 0,32 1,56 1,16

0,87 0,53 0,8

70

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

11. Otros trastornos del metabolismo


11.1. Otros trastornos del metabolismo. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Fibrosis qustica (277.0, 277.00, 277.01, 277.02, 277.03, 277.09) Trastornos del metabolismo de porfirina (277.1) Otros trastornos del metabolismo de purina y pirimidina (277.2) Amiloidosis (277.3) Amiloidosis, no especificada (277.30) Fiebre mediterrnea familiar (277.31) Otra amiloidosis (277.39) Trastornos de la excrecin de bilirrubina (277.4) Mucopolisacaridosis (277.5) Otros trastornos de enzimas circulatorias (277.6) Otros trastornos especficos del metabolismo (277.8) Deficiencia primaria de carnitina (277.81) Trastornos de la oxidacin de cidos grasos (277.85) Trastornos peroxismicos (277.86) Trastornos del metabolismo mitocondrial (277.87) Otros trastornos especificados del metabolismo (277.89) Total Fibrosis qustica (277.0, 277.00, 277.01, 277.02, 277.03, 277.09) Trastornos del metabolismo de porfirina (277.1) Otros trastornos del metabolismo de purina y pirimidina (277.2) Amiloidosis (277.3) Amiloidosis, no especificada (277.30) Fiebre mediterrnea familiar (277.31) Otra amiloidosis (277.39) Trastornos de la excrecin de bilirrubina (277.4) Mucopolisacaridosis (277.5) Otros trastornos de enzimas circulatorias (277.6) Otros trastornos especficos del metabolismo (277.8) Deficiencia primaria de carnitina (277.81) Trastornos de la oxidacin de cidos grasos (277.85) Trastornos peroxismicos (277.86) Trastornos del metabolismo mitocondrial (277.87) Otros trastornos especificados del metabolismo (277.89) Total 2002 6 14 1 16 0 0 2 24 3 6 5 0 0 0 0 0 77 0,05 0,11 0,01 0,13 0,00 0,00 0,02 0,19 0,02 0,05 0,04 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,62 2003 9 8 0 20 0 1 0 33 0 6 6 0 0 0 1 0 84 0,07 0,06 0,00 0,16 0,00 0,01 0,00 0,26 0,00 0,05 0,05 0,00 0,00 0,00 0,01 0,00 0,66 2004 8 4 3 16 0 1 1 25 1 6 11 0 0 0 0 0 76 0,06 0,03 0,02 0,12 0,00 0,01 0,01 0,19 0,01 0,05 0,08 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,58 2005 2006 9 9 1 12 0 0 2 20 1 5 7 0 0 0 0 0 66 0,07 0,07 0,01 0,09 0,00 0,00 0,01 0,15 0,01 0,04 0,05 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,49 9 5 1 15 0 0 1 36 1 6 0 1 0 1 2 5 83 0,07 0,04 0,01 0,11 0,00 0,00 0,01 0,26 0,01 0,04 0,00 0,01 0,00 0,01 0,01 0,04 0,60 2007 2008 2009 16 2 0 19 0 1 2 35 0 5 0 0 1 0 1 5 87 0,11 0,01 0,00 0,13 0,00 0,01 0,01 0,25 0,00 0,04 0,00 0,00 0,01 0,00 0,01 0,04 0,62 11 2 1 0 0 2 14 30 3 2 0 0 1 0 4 10 80 0,08 0,01 0,01 0,00 0,00 0,01 0,10 0,21 0,02 0,01 0,00 0,00 0,01 0,00 0,03 0,07 0,56 15 12 1 1 1 2 29 40 0 2 0 0 1 0 6 10 120 0,10 0,08 0,01 0,01 0,01 0,01 0,20 0,28 0,00 0,01 0,00 0,00 0,01 0,00 0,04 0,07 0,83 Total 83 56 8 99 1 7 51 243 9 38 29 1 3 1 14 30 673 0,08 0,05 0,01 0,09 0,00 0,01 0,05 0,22 0,01 0,03 0,03 0,00 0,00 0,00 0,01 0,03 0,62

Casos

Tasa

71

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

11.2. Otros trastornos del metabolismo. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Fibrosis qustica (277.0, 277.00, 277.01, 277.02, 277.03, 277.09) Trastornos del metabolismo de porfirina (277.1) Otros trastornos del metabolismo de purina y pirimidina (277.2) Amiloidosis (277.3) Amiloidosis, no especificada (277.30) Fiebre mediterrnea familiar (277.31) Otra amiloidosis (277.39) Trastornos de la excrecin de bilirrubina (277.4) Mucopolisacaridosis (277.5) Otros trastornos de enzimas circulatorias (277.6) Otros trastornos especficos del metabolismo (277.8) Deficiencia primaria de carnitina (277.81) Trastornos de la oxidacin de cidos grasos (277.85) Trastornos peroxismicos (277.86) Trastornos del metabolismo mitocondrial (277.87) Otros trastornos especificados del metabolismo (277.89) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 6 8 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 5 1 0 0 2 1 3 2 0 0 2 0 0 0 1 2 1 2 20 17 1 - 14 15 - 29 30 - 44 9 12 1 1 1 1 1 1 0 0 3 1 0 0 3 7 1 2 3 5 4 1 0 0 0 1 0 0 2 2 4 0 32 34 6 7 11 2 2 0 2 4 0 0 1 1 0 1 18 43 0 1 5 2 2 1 0 0 0 0 0 0 2 2 2 4 51 68 5 5 6 6 0 2 3 10 0 0 0 0 1 1 24 40 1 1 2 3 3 0 1 0 0 0 0 1 1 0 3 0 50 69 45 - 59 3 1 7 9 0 0 5 2 0 0 0 0 2 2 11 29 1 0 4 3 2 2 0 0 0 0 0 0 0 2 2 5 37 55 60 - 74 5 6 3 4 0 0 13 26 0 1 0 1 8 8 9 24 1 0 1 2 2 4 0 0 0 0 0 0 0 0 3 2 45 78 75 5 5 5 1 0 1 17 15 0 0 0 0 12 16 7 22 0 1 2 3 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 2 0 52 65 Total 39 44 33 23 3 5 41 58 0 1 4 3 23 28 77 166 4 5 19 19 18 11 1 0 2 1 0 1 6 8 17 13 287 386

72

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

11.3. Otros trastornos del metabolismo. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 1-4 5-9 85

11.4. Otros trastornos del metabolismo. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,43

0,84 0,53 0,37 0,78 0,61

0,37 0,57 0,54

73

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario


12.1. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Deficiencia de la inmunidad humoral (279.0) Hipogammaglobulinemia no especificada (279.00) Inmunodeficiencia IgA selectiva (279.01) Inmunodeficiencia IgM selectiva (279.02) Otras deficiencias de inmunoglobulina selectiva (279.03) Hipogammaglobulinemia congnita (279.04) Inmunodeficiencia variable comn (279.06) Inmunodeficiencia con carencia clulas T, no especificada (279.10) Sndrome de di George (279.11) Sndrome de Wiskott-Aldrich (279.12) Otras deficiencias de inmunidad celular (279.19) Inmunodeficiencia combinada (279.2) Total Tasa Deficiencia de la inmunidad humoral (279.0) Hipogammaglobulinemia no especificada (279.00) Inmunodeficiencia IgA selectiva (279.01) Inmunodeficiencia IgM selectiva (279.02) Otras deficiencias de inmunoglobulina selectiva (279.03) Hipogammaglobulinemia congnita (279.04) Inmunodeficiencia variable comn (279.06) Inmunodeficiencia con carencia clulas T, no especificada (279.10) Sndrome de di George (279.11) Sndrome de Wiskott-Aldrich (279.12) Otras deficiencias de inmunidad celular (279.19) Inmunodeficiencia combinada (279.2) Total 2002 2 17 4 0 5 0 3 1 1 0 0 3 36 0,02 0,14 0,03 0,00 0,04 0,00 0,02 0,01 0,01 0,00 0,00 0,02 0,29 2003 0 10 5 0 3 1 2 0 0 0 2 0 23 0,00 0,08 0,04 0,00 0,02 0,01 0,02 0,00 0,00 0,00 0,02 0,00 0,18 2004 2005 2 12 2 1 10 0 3 0 1 0 0 0 31 0,02 0,09 0,02 0,01 0,08 0,00 0,02 0,00 0,01 0,00 0,00 0,00 0,24 1 16 0 2 3 0 6 0 0 0 0 2 30 0,01 0,12 0,00 0,01 0,02 0,00 0,04 0,00 0,00 0,00 0,00 0,01 0,22 2006 3 6 1 3 11 1 8 0 1 1 0 0 35 0,02 0,04 0,01 0,02 0,08 0,01 0,06 0,00 0,01 0,01 0,00 0,00 0,25 2007 2 22 6 2 10 0 10 0 0 0 0 0 52 0,01 0,16 0,04 0,01 0,07 0,00 0,07 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,37 2008 2 21 10 2 12 2 6 2 0 0 0 0 57 0,01 0,15 0,07 0,01 0,08 0,01 0,04 0,01 0,00 0,00 0,00 0,00 0,40 2009 3 10 10 3 18 0 10 0 0 0 0 1 55 0,02 0,07 0,07 0,02 0,12 0,00 0,07 0,00 0,00 0,00 0,00 0,01 0,38 Total 15 114 38 13 72 4 48 3 3 1 2 6 319 0,01 0,10 0,03 0,01 0,07 0,00 0,04 0,00 0,00 0,00 0,00 0,01 0,29

74

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

12.2. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Deficiencia de la inmunidad humoral (279.0) Hipogammaglobulinemia no especificada (279.00) Inmunodeficiencia IgA selectiva (279.01) Inmunodeficiencia IgM selectiva (279.02) Otras deficiencias de inmunoglobulina selectiva (279.03) Hipogammaglobulinemia congnita (279.04) Inmunodeficiencia variable comn (279.06) Inmunodeficiencia con carencia clulas T, no especificada (279.10) Sndrome de di George (279.11) Sndrome de Wiskott-Aldrich (279.12) Otras deficiencias de inmunidad celular (279.19) Inmunodeficiencia combinada (279.2) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 1 2 3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 4 3 1 - 14 1 0 2 5 5 11 0 0 1 2 0 0 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 1 0 11 19 15 - 29 1 0 0 3 1 0 0 1 1 3 1 1 2 8 1 1 0 0 0 1 1 0 0 0 8 18 30 - 44 2 0 6 6 5 3 0 0 3 2 0 1 4 2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 20 16 45 - 59 0 1 5 11 3 0 0 1 4 8 0 0 3 7 0 0 0 0 0 0 0 0 2 0 17 28 60 - 74 5 4 18 23 4 3 5 2 7 21 0 1 5 4 1 0 0 0 0 0 0 0 0 1 45 59 75 1 0 16 16 0 0 1 3 6 14 0 0 7 6 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 31 40 Total 10 5 48 66 21 17 6 7 22 50 1 3 21 27 2 1 1 2 0 1 1 1 3 3 136 183

12.3. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

80 - 84

< 1 ao

85

75

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

12.4. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,13

0,28 0,19 0,12 0,54 0,3

0,1 0,29 0,29

76

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

13. Anemias hereditarias


13.1. Anemias hereditarias. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Esferocitosis hereditaria (282.0) Eliptocitosis hereditaria (282.1) Anemia por trastorno metabolismo de glutatin (282.2) Otras anemias hemoliticas por carencia enzimas (282.3) Talasemias (282.4) Talasemia de clulas falciformes (282.41, 282.42) Otra talasemia (282.49) Anemia depranoctica (282.6, 282.60, 282.61, 282.62, 282.63, 282.64, 282.68, 282.69) Otras hemoglobinopatas (282.7) Anemia aplastica constitucional (284.0) Aplasia de glbulos rojos constitucional (284.01) Otra anemia aplsica constitucional (284.09) Total Tasa Esferocitosis hereditaria (282.0) Eliptocitosis hereditaria (282.1) Anemia por trastorno metabolismo de glutatin (282.2) Otras anemias hemoliticas por carencia enzimas (282.3) Talasemias (282.4) Talasemia de clulas falciformes (282.41, 282.42) Otra talasemia (282.49) Anemia depranoctica (282.6, 282.60, 282.61, 282.62, 282.63, 282.64, 282.68, 282.69) Otras hemoglobinopatas (282.7) Anemia aplastica constitucional (284.0) Aplasia de glbulos rojos constitucional (284.01) Otra anemia aplsica constitucional (284.09) Total 2002 6 1 9 0 96 0 19 3 1 3 0 0 138 0,05 0,01 0,07 0,00 0,77 0,00 0,15 0,02 0,01 0,02 0,00 0,00 1,11 2003 10 1 7 3 117 0 22 4 2 2 0 0 168 0,08 0,01 0,05 0,02 0,91 0,00 0,17 0,03 0,02 0,02 0,00 0,00 1,31 2004 11 1 4 0 116 2 17 4 1 2 0 0 158 0,08 0,01 0,03 0,00 0,88 0,02 0,13 0,03 0,01 0,02 0,00 0,00 1,20 2005 3 1 4 1 98 1 28 5 3 5 0 0 149 0,02 0,01 0,03 0,01 0,72 0,01 0,21 0,04 0,02 0,04 0,00 0,00 1,10 2006 7 0 8 0 0 5 128 5 0 4 0 0 157 0,05 0,00 0,06 0,00 0,00 0,04 0,93 0,04 0,00 0,03 0,00 0,00 1,14 2007 4 0 17 2 0 9 127 7 0 3 0 0 169 0,03 0,00 0,12 0,01 0,00 0,06 0,90 0,05 0,00 0,02 0,00 0,00 1,20 2008 7 0 7 2 0 8 134 4 6 0 1 2 172 0,05 0,00 0,05 0,01 0,00 0,06 0,93 0,03 0,04 0,00 0,01 0,01 1,20 2009 5 0 10 0 0 7 151 5 2 0 1 1 183 0,03 0,00 0,07 0,00 0,00 0,06 1,04 0,03 0,01 0,00 0,01 0,01 1,26 Total 53 4 66 8 427 32 626 37 15 19 2 3 1.294 0,05 0,00 0,06 0,01 0,39 0,03 0,58 0,03 0,01 0,02 0,00 0,00 1,19

77

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

13.2. Anemias hereditarias. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Esferocitosis hereditaria (282.0) Eliptocitosis hereditaria (282.1) Anemia por trastorno metabolismo de glutatin (282.2) Otras anemias hemoliticas por carencia enzimas (282.3) Talasemias (282.4) Talasemia de clulas falciformes (282.41, 282.42) Otra talasemia (282.49) Anemia depranoctica (282.6, 282.60, 282.61, 282.62, 282.63, 282.64, 282.68, 282.69) Otras hemoglobinopatas (282.7) Anemia aplastica constitucional (284.0) Aplasia de glbulos rojos constitucional (284.01) Otra anemia aplsica constitucional (284.09) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 3 2 0 0 0 0 0 0 1 2 0 0 4 2 0 0 0 0 2 3 0 0 0 0 10 9 1 - 14 1 4 1 0 3 5 2 0 23 17 1 2 16 26 5 3 2 0 1 1 0 0 0 0 55 58 15 - 29 30 - 44 45 - 59 60 - 74 5 4 0 0 6 4 1 1 59 41 3 2 85 35 5 3 3 0 0 2 0 1 0 1 167 94 10 2 0 0 9 9 0 0 78 24 11 7 94 47 6 8 1 1 0 2 0 0 0 0 209 100 4 2 0 0 3 9 0 0 32 23 2 1 48 45 1 1 0 1 0 1 0 0 0 0 90 83 6 5 1 2 4 8 0 0 28 37 0 2 66 60 1 2 1 3 3 1 0 0 1 1 111 121 75 3 2 0 0 4 2 2 2 39 23 3 0 57 41 0 2 2 1 2 1 0 1 0 0 112 75 Total 32 21 2 2 29 37 5 3 260 167 20 14 370 256 18 19 9 6 8 11 0 2 1 2 754 540

13.3. Anemias hereditarias. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0

< 1 ao

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

80 - 84

78

85

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

13.4. Anemias hereditarias. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,47

1,31 1,5 0,32 2,09 1,26

1,14 0,54 0,68

79

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

14. Otras anemias


14.1. Otras anemias. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Otras anemias especificadas por carencia de hierro (280.8) Anemia perniciosa (281.0) Anemias hemolticas autoinmunes (283.0) Sndrome hemoltico urmico (283.11) Hemoglobinuria por hemlisis de causa externa (283.2) Anemia sideroblstica (285.0) Total Tasa Otras anemias especificadas por carencia de hierro (280.8) Anemia perniciosa (281.0) Anemias hemolticas autoinmunes (283.0) Sndrome hemoltico urmico (283.11) Hemoglobinuria por hemlisis de causa externa (283.2) Anemia sideroblstica (285.0) Total 2002 6 40 25 1 4 18 94 0,05 0,32 0,20 0,01 0,03 0,14 0,75 2003 2 26 22 2 1 18 71 0,02 0,20 0,17 0,02 0,01 0,14 0,55 2004 7 12 30 3 4 11 67 0,05 0,09 0,23 0,02 0,03 0,08 0,51 2005 4 15 32 10 3 14 78 0,03 0,11 0,24 0,07 0,02 0,10 0,58 2006 6 23 20 1 0 16 66 0,04 0,17 0,14 0,01 0,00 0,12 0,48 2007 30 21 29 7 4 10 101 0,21 0,15 0,21 0,05 0,03 0,07 0,72 2008 16 21 37 6 4 6 90 0,11 0,15 0,26 0,04 0,03 0,04 0,63 2009 7 30 25 0 6 8 76 0,05 0,21 0,17 0,00 0,04 0,06 0,52 Total 78 188 220 30 26 101 643 0,07 0,17 0,20 0,03 0,02 0,09 0,59

14.2. Otras anemias. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Otras anemias especificadas por carencia de hierro (280.8) Anemia perniciosa (281.0) Anemias hemolticas autoinmunes (283.0) Sndrome hemoltico urmico (283.11) Hemoglobinuria por hemlisis de causa externa (283.2) Anemia sideroblstica (285.0) Total M V M V M V M V M V M V M V <1 1 1 0 0 2 4 3 0 0 0 1 3 7 8 1 - 14 1 3 0 0 2 7 4 2 1 1 1 2 9 15 15 - 29 4 0 2 3 8 6 2 1 1 0 6 0 23 10 30 - 44 7 3 0 3 13 15 5 2 2 1 7 2 34 26 45 - 59 6 1 2 6 19 13 2 5 2 3 3 3 34 31 60 - 74 10 2 23 13 31 29 2 1 2 2 10 11 78 58 75 18 21 88 48 47 24 0 1 4 7 19 33 176 134 Total 47 31 115 73 122 98 18 12 12 14 47 54 361 282

80

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

14.3. Otras anemias. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

14.4. Otras anemias. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,58

0,84 0,54 0,32 0,5 0,59

0,41 0,47 0,66

81

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

15. Defectos de la coagulacin


15.1. Defectos de la coagulacin. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Trastorno congnito del factor VIII (286.0) Trastorno congenito de factor IX (286.1) Carencia congnita de factor XI (286.2) Carencia congnita de otros factores de coagulacin (286.3) Enfermedad de Von Willebrand (286.4) Trastornos hemorrgicos por anticoagulantes hemorrgicos intrnsecos (286.5) Sndrome de defibrinacin (286.6) Total Tasa Trastorno congnito del factor VIII (286.0) Trastorno congenito de factor IX (286.1) Carencia congnita de factor XI (286.2) Carencia congnita de otros factores de coagulacin (286.3) Enfermedad de Von Willebrand (286.4) Trastornos hemorrgicos por anticoagulantes hemorrgicos intrnsecos (286.5) Sndrome de defibrinacin (286.6) Total 2002 3 0 1 13 1 62 60 140 0,02 0,00 0,01 0,10 0,01 0,50 0,48 1,12 2003 5 1 5 14 3 50 54 132 0,04 0,01 0,04 0,11 0,02 0,39 0,42 1,03 2004 2 2 3 16 3 50 45 121 0,02 0,02 0,02 0,12 0,02 0,38 0,34 0,92 2005 8 0 7 32 3 36 41 127 0,06 0,00 0,05 0,24 0,02 0,27 0,30 0,94 2006 4 1 5 22 8 16 38 94 0,03 0,01 0,04 0,16 0,06 0,12 0,28 0,68 2007 5 2 6 17 3 10 30 73 0,04 0,01 0,04 0,12 0,02 0,07 0,21 0,52 2008 8 1 7 27 2 10 34 89 0,06 0,01 0,05 0,19 0,01 0,07 0,24 0,62 2009 5 1 4 17 2 10 27 66 0,03 0,01 0,03 0,12 0,01 0,07 0,19 0,45 Total 40 8 38 158 25 244 329 842 0,04 0,01 0,03 0,15 0,02 0,22 0,30 0,77

15.2. Defectos de la coagulacin. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Trastorno congnito del factor VIII (286.0) Trastorno congenito de factor IX (286.1) Carencia congnita de factor XI (286.2) Carencia congnita de otros factores de coagulacin (286.3) Enfermedad de Von Willebrand (286.4) Trastornos hemorrgicos por anticoag. hemorrgicos intrnsecos (286.5) Sndrome de defibrinacin (286.6) Total M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 4 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 5 6 5 11 1 - 14 2 13 1 0 1 6 6 8 2 1 0 0 18 15 30 43 15 - 29 1 3 1 2 8 1 25 14 5 3 8 1 18 17 66 41 30 - 44 2 6 0 1 6 4 34 10 6 0 9 6 25 21 82 48 45 - 59 3 2 1 1 3 1 11 11 1 2 14 11 12 38 45 66 60 - 74 0 3 0 0 2 3 7 12 1 3 39 33 30 42 79 96 75 0 1 1 0 2 1 13 6 0 1 75 48 41 41 132 98 Total 8 32 4 4 22 16 96 62 15 10 145 99 149 180 439 403

82

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

15.3. Defectos de la coagulacin. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

< 1 ao

80 - 84

15.4. Defectos de la coagulacin. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

1,11

0,72 0,55 0,42 0,71 0,61

0,71 1,34 0,61

85

83

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

16. Otras enfermedades de la sangre


16.1. Otras enfermedades de la sangre. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Prpura alrgica (287.0) Defectos cualitativos de plaquetas (287.1) Trombocitopenia primaria (287.3) Trombocitopenia primaria, no especificada (287.30) Prpura trombocitopnica inmune (287.31) Sndrome de Evans (287.32) Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria (287.33) Otra trombocitopenia primaria (287.39) Neutropenia (288.0) Neutropenia, no especificada (288.00) Neutropenia congnita (288.01) Neutropenia cclica (288.02) Otra neutropenia (288.09) Trastorno funcional de neutrofilos polimorfonucleares (288.1) Anomalas genticas de leucocitos (288.2) Otras enf. hemticas especificadas y de org. hematopoyticos (289.8) Hipercoagulabilidad primaria (289.81) Mielofibrosis (289.83) Mielofibrosis con metaplasia mieloide (238.76) Otras enfermedades especificadas de la sangre y rganos hematopoyticos (289.89) Total Tasa Prpura alrgica (287.0) Defectos cualitativos de plaquetas (287.1) Trombocitopenia primaria (287.3) Trombocitopenia primaria, no especificada (287.30) Prpura trombocitopnica inmune (287.31) Sndrome de Evans (287.32) Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria (287.33) Otra trombocitopenia primaria (287.39) Neutropenia (288.0) Neutropenia, no especificada (288.00) Neutropenia congnita (288.01) Neutropenia cclica (288.02) Otra neutropenia (288.09) Trastorno funcional de neutrofilos polimorfonucleares (288.1) Anomalas genticas de leucocitos (288.2) Otras enf. hemticas especificadas y de org. hematopoyticos (289.8) Hipercoagulabilidad primaria (289.81) Mielofibrosis (289.83) Mielofibrosis con metaplasia mieloide (238.76) Otras enfermedades especificadas de la sangre y rganos hematopoyticos (289.89) Total 2002 47 2 88 1 0 0 0 0 119 0 0 0 0 3 3 39 0 0 0 0 302 0,00 0,38 0,02 0,71 0,01 0,00 0,00 0,00 0,00 0,95 0,00 0,00 0,00 0,00 0,02 0,02 0,31 0,00 0,00 0,00 2,42 2003 42 5 78 0 1 0 0 0 120 0 0 0 0 2 8 38 0 0 0 0 294 0,00 0,33 0,04 0,61 0,00 0,01 0,00 0,00 0,00 0,94 0,00 0,00 0,00 0,00 0,02 0,06 0,30 0,00 0,00 0,00 2,29 2004 33 12 70 2 3 0 0 1 121 0 0 0 0 2 6 31 1 0 0 2 284 0,00 0,25 0,09 0,53 0,02 0,02 0,00 0,00 0,01 0,92 0,00 0,00 0,00 0,00 0,02 0,05 0,24 0,01 0,00 0,02 2,16 2005 29 6 78 1 5 2 0 0 141 2 0 0 1 6 3 45 0 0 0 4 323 0,00 0,21 0,04 0,58 0,01 0,04 0,01 0,00 0,00 1,04 0,01 0,00 0,00 0,01 0,04 0,02 0,33 0,00 0,00 0,03 2,39 2006 45 9 76 1 3 1 0 0 142 4 0 0 3 1 3 0 18 0 0 41 347 0,00 0,33 0,07 0,55 0,01 0,02 0,01 0,00 0,00 1,03 0,03 0,00 0,00 0,02 0,01 0,02 0,00 0,13 0,00 0,30 2,51 2007 30 2 87 1 6 0 0 0 160 2 0 1 4 0 2 1 28 1 0 26 351 0,00 0,21 0,01 0,62 0,01 0,04 0,00 0,00 0,00 1,14 0,01 0,00 0,01 0,03 0,00 0,01 0,01 0,20 0,01 0,18 2,49 2008 34 1 0 18 56 2 1 3 0 60 1 0 30 2 3 0 28 5 6 33 283 0,04 0,24 0,01 0,00 0,13 0,39 0,01 0,01 0,02 0,00 0,42 0,01 0,00 0,21 0,01 0,02 0,00 0,19 0,03 0,23 1,97 2009 29 9 0 24 67 2 4 1 0 69 9 2 18 2 2 0 49 7 2 36 332 0,01 0,20 0,06 0,00 0,17 0,46 0,01 0,03 0,01 0,00 0,47 0,06 0,01 0,12 0,01 0,01 0,00 0,34 0,05 0,25 2,28 Total 289 46 477 48 141 7 5 5 803 137 10 3 56 18 30 154 124 13 8 142 2.516 0,01 0,27 0,04 0,44 0,04 0,13 0,01 0,00 0,00 0,74 0,13 0,01 0,00 0,05 0,02 0,03 0,14 0,11 0,01 0,13 2,31

84

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

16.2. Otras enfermedades de la sangre. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Prpura alrgica (287.0) Defectos cualitativos de plaquetas (287.1) Trombocitopenia primaria (287.3) Trombocitopenia primaria, no especificada (287.30) Prpura trombocitopnica inmune (287.31) Sndrome de Evans (287.32) Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria (287.33) Otra trombocitopenia primaria (287.39) Neutropenia (288.0) Neutropenia, no especificada (288.00) Neutropenia congnita (288.01) Neutropenia cclica (288.02) Otra neutropenia (288.09) Trastorno funcional de neutrofilos polimorfonucleares (288.1) Anomalas genticas de leucocitos (288.2) Otras enf. hemticas especificadas y de org. hematopoyticos (289.8) Hipercoagulabilidad primaria (289.81) Mielofibrosis (289.83) Mielofibrosis con metaplasia mieloide (238.76) Otras enfermedades especificadas de la sangre y rganos hematopoyticos (289.89) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 1 2 0 0 8 6 0 2 1 4 0 0 0 0 0 0 70 118 17 27 1 3 0 0 2 1 1 1 1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 103 164 1 - 14 67 72 1 3 30 48 3 4 21 20 1 0 0 1 1 0 56 68 15 16 1 3 0 0 1 2 1 1 1 3 1 3 2 2 0 0 0 0 4 0 206 246 15 - 29 12 13 1 1 51 16 1 2 10 9 0 0 0 0 3 0 38 35 6 8 0 0 0 0 2 3 0 0 1 3 1 1 12 8 1 1 0 0 3 2 142 102 30 - 44 13 10 3 1 51 33 1 2 21 1 0 0 0 1 0 1 64 69 7 5 0 1 1 0 3 3 2 0 1 4 12 10 38 11 0 0 0 0 14 9 231 161 45 - 59 60 - 74 11 20 9 1 33 36 2 4 13 10 1 1 0 2 0 0 43 40 10 1 0 0 0 0 9 4 2 1 3 2 5 23 10 13 0 2 0 0 3 20 154 180 16 22 2 10 46 46 3 6 6 13 1 2 1 0 0 0 56 45 9 5 0 1 1 0 9 9 3 0 2 5 17 41 7 13 1 1 2 2 15 19 197 240 75 16 14 7 7 45 28 10 8 8 4 1 0 0 0 0 0 61 40 5 6 0 0 0 1 3 5 2 4 3 1 17 22 6 2 4 3 2 2 28 25 218 172 Total 136 153 23 23 264 213 20 28 80 61 4 3 1 4 4 1 388 415 69 68 2 8 2 1 29 27 11 7 12 18 54 100 75 49 6 7 4 4 67 75 1.251 1.265

85

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

16.3. Otras enfermedades de la sangre. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

24 23 22 21 20 19 18 17 16 6 5 4 3 2 1 0

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

< 1 ao

80 - 84

16.4. Otras enfermedades de la sangre. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

1,37

2,19 2,17 1,58 2,68 2,34

2,22 2,43 2,1

86

85

IV. TRASTORNOS MENTALES

17. Trastornos mentales


17.1. Trastornos mentales. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Demencia presenil (290.11, 299.12, 199.13) Trastorno autstico (299.0, 299.00, 299.01) Trastorno desintegrativo de la infancia (299.1, 299.10, 299.11) Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados (299.8, 299.80, 299.81) Trastornos generalizados del desarrollo no especificados (299.9, 299.90, 299.91) Trastorno de despersonalizacin (300.6) Anorexia nerviosa (307.1) Trastorno de Tourette (307.23) Bulimia nerviosa (307.51) Pica (307.52) Total Tasa Demencia presenil (290.11, 299.12, 199.13) Trastorno autstico (299.0, 299.00, 299.01) Trastorno desintegrativo de la infancia (299.1, 299.10, 299.11) Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados (299.8, 299.80, 299.81) Trastornos generalizados del desarrollo no especificados (299.9, 299.90, 299.91) Trastorno de despersonalizacin (300.6) Anorexia nerviosa (307.1) Trastorno de Tourette (307.23) Bulimia nerviosa (307.51) Pica (307.52) Total 2002 8 8 0 1 0 1 33 0 11 1 63 0,06 0,06 0,00 0,01 0,00 0,01 0,26 0,00 0,09 0,01 0,50 2003 5 4 0 1 0 2 40 2 14 0 68 0,04 0,03 0,00 0,01 0,00 0,02 0,31 0,02 0,11 0,00 0,53 2004 9 4 0 2 0 0 26 1 14 1 57 0,07 0,03 0,00 0,02 0,00 0,00 0,20 0,01 0,11 0,01 0,43 2005 9 2 1 2 1 0 20 2 16 0 53 0,07 0,01 0,01 0,01 0,01 0,00 0,15 0,01 0,12 0,00 0,39 2006 7 7 0 1 0 0 24 2 7 1 49 0,05 0,05 0,00 0,01 0,00 0,00 0,17 0,01 0,05 0,01 0,35 2007 7 11 0 3 0 0 19 1 6 0 47 0,05 0,08 0,00 0,02 0,00 0,00 0,13 0,01 0,04 0,00 0,33 2008 2 7 0 3 0 0 18 1 13 0 44 0,01 0,05 0,00 0,02 0,00 0,00 0,13 0,01 0,09 0,00 0,31 2009 10 10 1 7 0 0 18 8 8 0 62 0,07 0,07 0,01 0,05 0,00 0,00 0,12 0,06 0,06 0,00 0,43 Total 57 53 2 20 1 3 198 17 89 3 443 0,05 0,05 0,00 0,02 0,00 0,00 0,18 0,02 0,08 0,00 0,41

87

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

17.2. Trastornos mentales. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Demencia presenil (290.11, 299.12, 199.13) Trastorno autstico (299.0, 299.00, 299.01) Trastorno desintegrativo de la infancia (299.1, 299.10, 299.11) Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados (299.8, 299.80, 299.81) Trastornos generalizados del desarrollo no especificados (299.9, 299.90, 299.91) Trastorno de despersonalizacin (300.6) Anorexia nerviosa (307.1) Trastorno de Tourette (307.23) Bulimia nerviosa (307.51) Pica (307.52) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 - 14 0 0 4 22 0 1 4 11 0 0 0 0 14 3 1 3 4 0 1 1 28 41 15 - 29 0 0 5 12 0 0 0 2 0 0 1 1 108 9 1 4 56 5 1 0 172 33 30 - 44 45 - 59 60 - 74 0 0 0 3 0 0 0 1 0 0 0 0 41 3 3 5 17 0 0 0 61 12 1 4 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 6 1 0 0 5 1 0 0 13 7 8 12 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 2 0 0 0 1 0 0 0 12 12 75 15 17 2 3 0 1 2 0 1 0 0 0 5 5 0 0 0 0 0 0 25 26 Total 24 33 12 41 0 2 6 14 1 0 2 1 177 21 5 12 83 6 2 1 312 131

17.3. Trastornos mentales. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
< 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

88

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

17.4. Trastornos mentales. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,36

0,23 0,42 0,32 0,42 0,42

0,33 0,31 0,39

89

V. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

18. Degeneraciones cerebrales


18.1. Degeneraciones cerebrales. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Leucodistrofia (330.0) Lipidosis cerebral (330.1) Otras degeneraciones cerebrales especificadas de la infancia (330.8) Demencia frontotemporal (331.1) Enfermedad de Pick (331.11) Otra demencia frontotemporal (331.19) Sndrome de Reye (331.81) Otra degeneracin cerebral (331.89) Total Tasa Leucodistrofia (330.0) Lipidosis cerebral (330.1) Otras degeneraciones cerebrales especificadas de la infancia (330.8) Demencia frontotemporal (331.1) Enfermedad de Pick (331.11) Otra demencia frontotemporal (331.19) Sndrome de Reye (331.81) Otra degeneracin cerebral (331.89) Total 2002 0 0 4 4 0 0 0 5 13 0,00 0,00 0,03 0,03 0,00 0,00 0,00 0,04 0,10 2003 2 1 5 3 0 0 0 8 19 0,02 0,01 0,04 0,02 0,00 0,00 0,00 0,06 0,15 2004 0 0 3 6 1 0 0 2 12 0,00 0,00 0,02 0,05 0,01 0,00 0,00 0,02 0,09 2005 4 0 2 4 0 0 0 2 12 0,03 0,00 0,01 0,03 0,00 0,00 0,00 0,01 0,09 2006 3 1 5 1 0 11 1 5 27 0,02 0,01 0,04 0,01 0,00 0,08 0,01 0,04 0,20 2007 4 1 1 0 0 13 3 4 26 0,03 0,01 0,01 0,00 0,00 0,09 0,02 0,03 0,18 2008 3 2 4 0 3 17 2 12 43 0,02 0,01 0,03 0,00 0,02 0,12 0,01 0,08 0,30 2009 5 0 2 0 4 13 3 35 62 0,03 0,00 0,01 0,00 0,03 0,09 0,02 0,24 0,43 Total 21 5 26 18 8 54 9 73 214 0,02 0,00 0,02 0,02 0,01 0,05 0,01 0,07 0,20

90

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

18.2. Degeneraciones cerebrales. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Leucodistrofia (330.0) Lipidosis cerebral (330.1) Otras degeneraciones cerebrales especificadas de la infancia (330.8) Demencia frontotemporal (331.1) Enfermedad de Pick (331.11) Otra demencia frontotemporal (331.19) Sndrome de Reye (331.81) Otra degeneracin cerebral (331.89) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 1 5 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 6 1 - 14 2 2 2 1 12 6 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 17 9 15 - 29 1 0 1 0 4 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 7 2 30 - 44 2 1 0 0 2 0 0 0 0 0 2 1 1 0 2 2 9 4 45 - 59 0 2 0 0 0 1 1 1 0 0 5 3 0 0 5 9 11 16 60 - 74 0 1 0 0 0 0 1 1 3 1 11 12 0 0 5 9 20 24 75 3 1 0 1 0 0 8 6 3 1 12 8 2 5 20 18 48 40 Total 9 12 3 2 18 8 10 8 6 2 30 24 3 6 34 39 113 101

18.3. Degeneraciones cerebrales. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

80 - 84

< 1 ao

1-4

5-9

85

91

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

18.4. Degeneraciones cerebrales. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,09

0,28 0,27 0,07 0,18 0,18

0,23 0,11 0,21

92

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

19. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos


19.1. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Otras enfermedades degenerativas de los ganglios Casos basales (333.0) Mioclonus (333.2) Corea de Huntington (333.4) Distona por torsin gentica (333.6) Blefarospasmo (333.81) Disquinesia orofacial (333.82) Torticolis espasmdica (333.83) Otros fragmentos de distona por torsin (333.89) Sndrome del hombre rgido (333.91) Otros enf. extrapiramidales y trastornos anormales del movimiento (333.99) Total Tasa Otras enfermedades degenerativas de los ganglios basales (333.0) Mioclonus (333.2) Corea de Huntington (333.4) Distona por torsin gentica (333.6) Blefarospasmo (333.81) Disquinesia orofacial (333.82) Torticolis espasmdica (333.83) Otros fragmentos de distona por torsin (333.89) Sndrome del hombre rgido (333.91) Otros enf. extrapiramidales y trastornos anormales del movimiento (333.99) Total 2002 7 20 8 1 1 9 0 0 3 7 56 0,06 0,16 0,06 0,01 0,01 0,07 0,00 0,00 0,02 0,06 0,45 2003 6 13 4 2 3 5 0 2 4 16 55 0,05 0,10 0,03 0,02 0,02 0,04 0,00 0,02 0,03 0,12 0,43 2004 9 21 8 7 5 1 0 1 0 16 68 0,07 0,16 0,06 0,05 0,04 0,01 0,00 0,01 0,00 0,12 0,52 2005 21 21 7 7 2 5 2 1 6 19 91 0,16 0,16 0,05 0,05 0,01 0,04 0,01 0,01 0,04 0,14 0,67 2006 6 25 4 3 9 4 0 4 6 28 89 0,04 0,18 0,03 0,02 0,07 0,03 0,00 0,03 0,04 0,20 0,64 2007 8 21 8 1 2 1 0 2 6 27 76 0,06 0,15 0,06 0,01 0,01 0,01 0,00 0,01 0,04 0,19 0,54 2008 15 31 9 4 1 2 1 2 3 13 81 0,10 0,22 0,06 0,03 0,01 0,01 0,01 0,01 0,02 0,09 0,56 2009 12 34 2 4 1 5 2 0 5 8 73 0,08 0,23 0,01 0,03 0,01 0,03 0,01 0,00 0,03 0,06 0,50 Total 84 186 50 29 24 32 5 12 33 134 589 0,08 0,17 0,05 0,03 0,02 0,03 0,00 0,01 0,03 0,12 0,54

93

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

19.2. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Otras enfermedades degenerativas de los ganglios basales (333.0) Mioclonus (333.2) Corea de Huntington (333.4) Distona por torsin gentica (333.6) Blefarospasmo (333.81) Disquinesia orofacial (333.82) Torticolis espasmdica (333.83) Otros fragmentos de distona por torsin (333.89) Sndrome del hombre rgido (333.91) Otros enf. extrapiramidales y trastornos anormales del movimiento (333.99) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 1 0 5 13 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 6 13 1 - 14 0 0 13 22 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 1 2 14 25 15 - 29 0 0 5 6 0 1 4 3 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 0 1 9 13 30 - 44 0 0 5 9 3 1 3 5 0 0 2 1 1 2 3 2 1 1 7 10 25 31 45 - 59 2 4 9 11 11 13 2 3 3 1 2 0 0 0 2 1 1 2 7 15 39 50 60 - 74 16 19 11 22 7 9 3 0 6 3 4 3 1 0 0 0 2 4 26 21 76 81 75 22 20 24 31 4 1 4 2 5 5 17 3 0 1 3 0 11 10 24 20 114 93 Total 41 43 72 114 25 25 16 13 14 10 25 7 2 3 8 4 15 18 65 69 283 306

19.3. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0

< 1 ao

1-4

5-9

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

80 - 84

94

85

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

19.4. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,28

0,35 0,77 0,33 0,7 0,5

0,37 0,36 0,46

95

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

20. Enfermedad espinocerebelosa


20.1. Enfermedad espinocerebelosa. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Ataxia de Friedreich (334.0) Paraplejia espstica hereditaria (334.1) Degeneracin cerebelosa primaria (334.2) Otras ataxias cerebelosas (334.3) Otras enf. espinocerebelosas (334.8) Total Tasa Ataxia de Friedreich (334.0) Paraplejia espstica hereditaria (334.1) Degeneracin cerebelosa primaria (334.2) Otras ataxias cerebelosas (334.3) Otras enf. espinocerebelosas (334.8) Total 2002 4 1 1 2 2 10 0,03 0,01 0,01 0,02 0,02 0,08 2003 0 0 5 5 1 11 0,00 0,00 0,04 0,04 0,01 0,09 2004 4 1 1 5 2 13 0,03 0,01 0,01 0,04 0,02 0,10 2005 1 3 3 2 1 10 0,01 0,02 0,02 0,01 0,01 0,07 2006 2 0 2 2 2 8 0,01 0,00 0,01 0,01 0,01 0,06 2007 1 0 2 7 0 10 0,01 0,00 0,01 0,05 0,00 0,07 2008 3 3 3 4 3 16 0,02 0,02 0,02 0,03 0,02 0,11 2009 1 0 2 3 1 7 0,01 0,00 0,01 0,02 0,01 0,05 Total 16 8 19 30 12 85 0,01 0,01 0,02 0,03 0,01 0,08

20.2. Enfermedad espinocerebelosa. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
<1 Ataxia de Friedreich (334.0) Paraplejia espstica hereditaria (334.1) Degeneracin cerebelosa primaria (334.2) Otras ataxias cerebelosas (334.3) Otras enf. espinocerebelosas (334.8) Total M V M V M V M V M V M V 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 - 14 0 1 1 1 1 0 1 2 3 5 6 9 15 - 29 1 0 0 0 1 1 1 1 0 0 3 2 30 - 44 3 2 1 0 1 3 1 2 1 0 7 7 45 - 59 2 2 2 0 0 1 1 3 1 0 6 6 60 - 74 1 3 1 1 2 1 6 7 1 0 11 12 75 1 0 0 1 4 4 1 4 0 1 6 10 Total 8 8 5 3 9 10 11 19 6 6 39 46

96

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

20.3. Enfermedad espinocerebelosa. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

20.4. Enfermedad espinocerebelosa. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,04

0,09 0,06 0,04 0,09 0,05

0,13 0,06 0,11

97

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

21. Enfermedades de la mdula espinal


21.1. Enfermedades de la mdula espinal. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Enfermedad de Werdnig-Hoffmann (335.0) Amiotrofia espinal sin especificar (335.10) Enfermedad de Kugelberg-Welander (335.11) Otras amiotrofias espinales (335.19) Enfermedad de neurona motora (335.2) Esclerosis lateral amiotrofica (335.20) Atrofia muscular progresiva (335.21) Parlisis bulbar progresiva (335.22) Parlisis pseudobulbar (335.23) Esclerosis lateral primaria (335.24) Otras enf. de neurona motora (335.29) Siringomielia y siringobulbia (336.0) Total Tasa Enfermedad de Werdnig-Hoffmann (335.0) Amiotrofia espinal sin especificar (335.10) Enfermedad de Kugelberg-Welander (335.11) Otras amiotrofias espinales (335.19) Enfermedad de neurona motora (335.2) Esclerosis lateral amiotrofica (335.20) Atrofia muscular progresiva (335.21) Parlisis bulbar progresiva (335.22) Parlisis pseudobulbar (335.23) Esclerosis lateral primaria (335.24) Otras enf. de neurona motora (335.29) Siringomielia y siringobulbia (336.0) Total 2002 0 1 1 0 0 12 2 4 2 0 1 9 32 0,00 0,01 0,01 0,00 0,00 0,10 0,02 0,03 0,02 0,00 0,01 0,07 0,26 2003 2 0 0 2 0 20 1 1 2 1 1 11 41 0,02 0,00 0,00 0,02 0,00 0,16 0,01 0,01 0,02 0,01 0,01 0,09 0,32 2004 1 2 0 1 0 20 5 3 4 0 2 7 45 0,01 0,02 0,00 0,01 0,00 0,15 0,04 0,02 0,03 0,00 0,02 0,05 0,34 2005 0 3 0 1 0 19 1 3 5 0 1 20 53 0,00 0,02 0,00 0,01 0,00 0,14 0,01 0,02 0,04 0,00 0,01 0,15 0,39 2006 2 0 0 0 1 24 1 2 5 2 3 16 56 0,01 0,00 0,00 0,00 0,01 0,17 0,01 0,01 0,04 0,01 0,02 0,12 0,41 2007 0 0 0 1 0 24 1 1 0 3 1 15 46 0,00 0,00 0,00 0,01 0,00 0,17 0,01 0,01 0,00 0,02 0,01 0,11 0,33 2008 1 1 2 2 0 35 6 1 2 0 0 14 64 0,01 0,01 0,01 0,01 0,00 0,24 0,04 0,01 0,01 0,00 0,00 0,10 0,45 2009 3 1 0 0 0 34 2 4 1 0 1 11 57 0,02 0,01 0,00 0,00 0,00 0,23 0,01 0,03 0,01 0,00 0,01 0,08 0,39 Total 9 8 3 7 1 188 19 19 21 6 10 103 394 0,01 0,01 0,00 0,01 0,00 0,17 0,02 0,02 0,02 0,01 0,01 0,09 0,36

98

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

21.2. Enfermedades de la mdula espinal. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Enfermedad de Werdnig-Hoffmann (335.0) Amiotrofia espinal sin especificar (335.10) Enfermedad de Kugelberg-Welander (335.11) Otras amiotrofias espinales (335.19) Enfermedad de neurona motora (335.2) Esclerosis lateral amiotrofica (335.20) Atrofia muscular progresiva (335.21) Parlisis bulbar progresiva (335.22) Parlisis pseudobulbar (335.23) Esclerosis lateral primaria (335.24) Otras enf. de neurona motora (335.29) Siringomielia y siringobulbia (336.0) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 4 3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3 4 6 1 - 14 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 2 3 2 15 - 29 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 1 1 0 2 0 0 0 0 0 0 0 0 5 10 6 14 30 - 44 1 0 1 0 1 1 0 0 0 0 5 8 1 1 0 0 0 2 0 0 0 1 18 14 27 27 45 - 59 0 0 0 2 0 0 1 0 0 0 21 20 1 3 1 0 0 1 0 1 2 2 20 9 46 38 60 - 74 0 1 1 2 0 0 0 1 0 0 36 46 0 9 2 4 2 7 1 1 1 2 13 4 56 77 75 0 0 0 1 0 0 1 4 0 1 25 25 1 1 3 8 6 3 3 0 1 1 2 2 42 46 Total 5 4 2 6 2 1 2 5 0 1 88 100 3 16 7 12 8 13 4 2 4 6 59 44 184 210

21.3. Enfermedades de la mdula espinal. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 < 1 ao 1-4 5-9 85

99

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

21.4. Enfermedades de la mdula espinal. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,19

0,26 0,27 0,28 0,32 0,37

0,41 0,31 0,47

100

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

22. Otros trastornos del sistema nervioso central


22.1. Otros trastornos del sistema nervioso central. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Encefalitis, mielitis y encefalomielitis despus de proc. de inmunizacin (323.5, 323.51-52) Esclerosis mltiple (340) Neuromielitis ptica (341.0) Enfermedad de Schilder (341.1) Otras enfermedades desmielinizante del SNC (341.8) Otros sndromes paralticos especificados (344.89) Cataplejia y narcolepsia (347, 347.00/01, 347.10/11) Rinorrea del lquido cefalorraqudeo (349.81) Encefalopata toxica (349.82) Otra alteracin sistema nervioso NCOC (349.89) Total Tasa Encefalitis, mielitis y encefalomielitis despus de proc. de inmunizacin (323.5, 323.51-52) Esclerosis mltiple (340) Neuromielitis ptica (341.0) Enfermedad de Schilder (341.1) Otras enfermedades desmielinizante del SNC (341.8) Otros sndromes paralticos especificados (344.89) Cataplejia y narcolepsia (347, 347.00/01, 347.10/11) Rinorrea del lquido cefalorraqudeo (349.81) Encefalopata toxica (349.82) Otra alteracin sistema nervioso NCOC (349.89) Total 2002 0 44 1 1 4 4 15 8 6 4 87 0,00 0,35 0,01 0,01 0,03 0,03 0,12 0,06 0,05 0,03 0,70 2003 1 59 0 0 3 12 3 7 12 4 101 0,01 0,46 0,00 0,00 0,02 0,09 0,02 0,05 0,09 0,03 0,79 2004 0 42 2 2 5 7 9 14 8 9 98 0,00 0,32 0,02 0,02 0,04 0,05 0,07 0,11 0,06 0,07 0,75 2005 0 40 2 0 7 15 4 12 6 4 90 0,00 0,30 0,01 0,00 0,05 0,11 0,03 0,09 0,04 0,03 0,67 2006 0 43 2 0 8 16 6 20 7 10 112 0,00 0,31 0,01 0,00 0,06 0,12 0,04 0,14 0,05 0,07 0,81 2007 0 56 1 2 8 9 5 21 7 6 115 0,00 0,40 0,01 0,01 0,06 0,06 0,04 0,15 0,05 0,04 0,82 2008 0 46 4 2 6 14 2 19 26 12 131 0,00 0,32 0,03 0,01 0,04 0,10 0,01 0,13 0,18 0,08 0,91 2009 0 58 5 2 14 20 4 14 31 9 157 0,00 0,40 0,03 0,01 0,10 0,14 0,03 0,10 0,21 0,06 1,08 Total 1 388 17 9 55 97 48 115 103 58 891 0,00 0,36 0,02 0,01 0,05 0,09 0,04 0,11 0,09 0,05 0,82

101

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

22.2. Otros trastornos del sistema nervioso central. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
<1 Encefalitis, mielitis y encefalomielitis despus de proc. de inmunizacin (323.5, 323.51-52) Esclerosis mltiple (340) Neuromielitis ptica (341.0) Enfermedad de Schilder (341.1) Otras enfermedades desmielinizante del SNC (341.8) Otros sndromes paralticos especificados (344.89) Cataplejia y narcolepsia (347, 347.00, 347.01, 347.10, 347.11) Rinorrea del lquido cefalorraqudeo (349.81) Encefalopata toxica (349.82) Otra alteracin sistema nervioso NCOC (349.89) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V 0 0 0 0 0 0 0 0 2 2 0 0 0 0 4 0 0 0 1 0 7 2 1 - 14 0 0 1 0 0 0 0 0 3 3 2 8 0 4 2 4 0 0 2 4 10 23 15 - 29 0 0 63 24 4 2 0 0 3 2 7 2 3 5 5 18 0 3 5 4 90 60 30 - 44 0 0 97 54 4 2 0 2 9 3 6 10 5 2 15 9 3 11 8 7 147 100 45 - 59 0 0 67 34 1 0 0 1 10 6 7 8 3 6 14 20 4 11 3 4 109 90 60 - 74 0 0 20 18 2 1 2 1 2 6 10 14 2 8 9 10 15 16 2 9 64 83 75 0 1 9 1 0 1 0 3 4 0 12 11 5 5 2 3 16 24 5 4 53 53 Total 0 1 257 131 11 6 2 7 33 22 44 53 18 30 51 64 38 65 26 32 480 411

22.3. Otros trastornos del sistema nervioso central. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
< 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

102

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

22.4. Otros trastornos del sistema nervioso central. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,92

0,86 0,76 0,81 0,79 0,85

0,54 0,73 0,77

103

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

23. Epilepsia y migraa


23.1. Epilepsia y migraa. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Epilepsia no convulsiva generalizada (345.0, 345.00, 345.01) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1, 345.10, 345.11) Espasmos infantiles (345.6, 345.60, 345.61) Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes (345.8, 345.80, 345.81) Otras formas de migraa (346.8, 346.80, 346.81) Total Tasa Epilepsia no convulsiva generalizada (345.0, 345.00, 345.01) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1, 345.10, 345.11) Espasmos infantiles (345.6, 345.60, 345.61) Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes (345.8, 345.80, 345.81) Otras formas de migraa (346.8, 346.80, 346.81) Total 2002 17 170 12 10 9 218 0,14 1,36 0,10 0,08 0,07 1,75 2003 27 181 8 19 9 244 0,21 1,41 0,06 0,15 0,07 1,90 2004 19 191 5 8 7 230 0,14 1,45 0,04 0,06 0,05 1,75 2005 14 170 7 13 2 206 0,10 1,26 0,05 0,10 0,01 1,52 2006 12 175 15 18 6 226 0,09 1,27 0,11 0,13 0,04 1,64 2007 26 189 21 36 5 277 0,18 1,34 0,15 0,26 0,04 1,97 2008 36 185 16 20 4 261 0,25 1,29 0,11 0,14 0,03 1,82 2009 35 169 15 21 8 248 0,24 1,16 0,10 0,14 0,06 1,71 Total 186 1.430 99 145 50 1.910 0,17 1,31 0,09 0,13 0,05 1,76

23.2. Epilepsia y migraa. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Epilepsia no convulsiva generalizada (345.0, 345.00, 345.01) Epilepsia convulsiva generalizada (345.1, 345.10, 345.11) Espasmos infantiles (345.6, 345.60, 345.61) Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes (345.8, 345.80, 345.81) Otras formas de migraa (346.8, 346.80, 346.81) Total M V M V M V M V M V M V <1 2 1 4 9 16 32 0 0 0 1 22 43 1 - 14 25 22 67 85 21 26 3 5 3 7 119 145 15 - 29 9 13 88 138 1 1 6 10 3 7 107 169 30 - 44 15 19 106 184 1 0 8 14 9 5 139 222 45 - 59 9 15 64 162 0 1 6 11 6 5 85 194 60 - 74 17 14 100 173 0 0 7 32 2 2 126 221 75 9 16 126 123 0 0 24 19 0 0 159 158 Total 86 100 555 874 39 60 54 91 23 27 757 1.152

104

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

23.3. Epilepsia y migraa. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

23.4. Epilepsia y migraa. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,77

1,61 2,36 0,84 1,66 1,33

1,39 1,03 2,21

105

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

24. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica


24.1. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Neuropata perifrica hereditaria (356.0) Atrofia muscular peroneal (356.1) Neuropata sensorial hereditaria (356.2) Enfermedad de Refsum (356.3) Otra neuropata perifrica idioptica especificada (356.8) Total Tasa Neuropata perifrica hereditaria (356.0) Atrofia muscular peroneal (356.1) Neuropata sensorial hereditaria (356.2) Enfermedad de Refsum (356.3) Otra neuropata perifrica idioptica especificada (356.8) Total 2002 0 6 13 0 0 19 0,00 0,05 0,10 0,00 0,00 0,15 2003 1 2 16 0 5 24 0,01 0,02 0,12 0,00 0,04 0,19 2004 1 6 9 0 4 20 0,01 0,05 0,07 0,00 0,03 0,15 2005 3 7 10 0 2 22 0,02 0,05 0,07 0,00 0,01 0,16 2006 1 7 11 0 7 26 0,01 0,05 0,08 0,00 0,05 0,19 2007 0 4 24 0 7 35 0,00 0,03 0,17 0,00 0,05 0,25 2008 0 1 19 0 11 31 0,00 0,01 0,13 0,00 0,08 0,22 2009 1 9 22 1 7 40 0,01 0,06 0,15 0,01 0,05 0,28 Total 7 42 124 1 43 217 0,01 0,04 0,11 0,00 0,04 0,20

24.2. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
<1 Neuropata perifrica hereditaria (356.0) Atrofia muscular peroneal (356.1) Neuropata sensorial hereditaria (356.2) Enfermedad de Refsum (356.3) Otra neuropata perifrica idioptica especificada (356.8) Total M V M V M V M V M V M V 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 1 1 - 14 0 0 2 4 0 3 0 0 0 0 2 7 15 - 29 2 0 2 2 3 0 0 0 0 0 7 2 30 - 44 1 2 3 4 9 4 0 0 1 0 14 10 45 - 59 0 0 5 6 2 21 0 0 1 6 8 33 60 - 74 0 1 2 6 13 39 0 0 5 16 20 62 75 0 1 3 3 12 17 0 1 6 8 21 30 Total 3 4 17 25 39 85 0 1 13 30 72 145

106

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

24.3. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

24.4. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,06

0,19 0,15 0,04 0,2 0,29

0,13 0,15 0,25

107

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

25. Trastornos mioneurales y miopatas


25.1. Trastornos mioneurales y miopatas. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Miastenia grave (358.0, 358.00, 358.01) Distrofia muscular hereditaria congnita (359.0) Distrofia muscular progresiva hereditaria (359.1) Trastornos miotnicos (359.2) Total Tasa Miastenia grave (358.0, 358.00, 358.01) Distrofia muscular hereditaria congnita (359.0) Distrofia muscular progresiva hereditaria (359.1) Trastornos miotnicos (359.2) Total 2002 19 4 9 5 37 0,15 0,03 0,07 0,04 0,30 2003 24 2 9 9 44 0,19 0,02 0,07 0,07 0,34 2004 19 7 12 9 47 0,14 0,05 0,09 0,07 0,36 2005 31 5 7 7 50 0,23 0,04 0,05 0,05 0,37 2006 29 5 11 12 57 0,21 0,04 0,08 0,09 0,41 2007 28 2 19 12 61 0,20 0,01 0,13 0,09 0,43 2008 27 6 9 11 53 0,19 0,04 0,06 0,08 0,37 2009 34 8 14 6 62 0,23 0,06 0,10 0,04 0,43 Total 211 39 90 71 411 0,19 0,04 0,08 0,07 0,38

25.2. Trastornos mioneurales y miopatas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Miastenia grave (358.0, 358.00, 358.01) Distrofia muscular hereditaria congnita (359.0) Distrofia muscular progresiva hereditaria (359.1) Trastornos miotnicos (359.2) Total M V M V M V M V M V <1 0 0 6 4 0 1 0 0 6 5 1 - 14 1 0 4 4 1 5 3 2 9 11 15 - 29 11 1 3 3 2 15 4 5 20 24 30 - 44 27 11 5 2 10 7 16 8 58 28 45 - 59 8 19 0 4 8 16 10 5 26 44 60 - 74 27 33 2 2 5 9 7 9 41 53 75 37 36 0 0 3 8 0 2 40 46 Total 111 100 20 19 29 61 40 31 200 211

108

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

25.3. Trastornos mioneurales y miopatas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

25.4. Trastornos mioneurales y miopatas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,3

0,35 0,29 0,32 0,38 0,4

0,54 0,42 0,31

109

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico


26.1. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Otros trastornos especificados del nervio trigmino (350.8) Otros trastornos del nervio facial (351.8) Amiotrofia neurlgica (353.5) Polineuritis infecciosa aguda (357.0) Total Tasa Otros trastornos especificados del nervio trigmino (350.8) Otros trastornos del nervio facial (351.8) Amiotrofia neurlgica (353.5) Polineuritis infecciosa aguda (357.0) Total 2002 2 4 0 22 28 0,02 0,03 0,00 0,18 0,22 2003 2 4 1 21 28 0,02 0,03 0,01 0,16 0,22 2004 2 6 1 29 38 0,02 0,05 0,01 0,22 0,29 2005 1 8 1 23 33 0,01 0,06 0,01 0,17 0,24 2006 4 10 0 16 30 0,03 0,07 0,00 0,12 0,22 2007 2 5 1 28 36 0,01 0,04 0,01 0,20 0,26 2008 2 10 0 44 56 0,01 0,07 0,00 0,31 0,39 2009 4 14 2 48 68 0,03 0,10 0,01 0,33 0,47 Total 19 61 6 231 317 0,02 0,06 0,01 0,21 0,29

26.2. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Otros trastornos especificados del nervio trigmino (350.8) Otros trastornos del nervio facial (351.8) Amiotrofia neurlgica (353.5) Polineuritis infecciosa aguda (357.0) Total M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 - 14 1 0 2 0 0 0 7 10 10 10 15 - 29 1 0 0 2 0 1 10 14 11 17 30 - 44 5 3 7 4 0 3 12 27 24 37 45 - 59 2 0 5 1 0 0 21 39 28 40 60 - 74 2 2 13 5 0 1 13 39 28 47 75 2 1 15 7 1 0 15 24 33 32 Total 13 6 42 19 1 5 78 153 134 183

110

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

26.3. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

26.4. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,34

0,12 0,39

0,35

0,29 0,24

0,21 0,25 0,26

111

VI. TRASTORNOS OCULARES

27. Distrofias retinianas hereditarias


27.1. Distrofias retinianas hereditarias. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Distrofia retiniana hereditaria no especificada (362.70) Distrofia retiniana pigmentaria (362.74) Otras distrofias retina sensorial (362.75) Distrofias del epitelio pigmentario retiniano (362.76) Distrofias de la membrana Bruch (362.77) Total Tasa Distrofia retiniana hereditaria no especificada (362.70) Distrofia retiniana pigmentaria (362.74) Otras distrofias retina sensorial (362.75) Distrofias del epitelio pigmentario retiniano (362.76) Distrofias de la membrana Bruch (362.77) Total 2002 1 7 0 0 0 8 0,01 0,06 0,00 0,00 0,00 0,06 2003 0 6 0 0 0 6 0,00 0,05 0,00 0,00 0,00 0,05 2004 0 6 0 0 0 6 0,00 0,05 0,00 0,00 0,00 0,05 2005 0 6 0 1 0 7 0,00 0,04 0,00 0,01 0,00 0,05 2006 0 13 0 0 1 14 0,00 0,09 0,00 0,00 0,01 0,10 2007 0 6 3 0 0 9 0,00 0,04 0,02 0,00 0,00 0,06 2008 0 7 0 1 0 8 0,00 0,05 0,00 0,01 0,00 0,06 2009 1 4 1 0 0 6 0,01 0,03 0,01 0,00 0,00 0,04 Total 2 55 4 2 1 64 0,00 0,05 0,00 0,00 0,00 0,06

27.2. Distrofias retinianas hereditarias. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Distrofia retiniana hereditaria no especificada (362.70) Distrofia retiniana pigmentaria (362.74) Otras distrofias retina sensorial (362.75) Distrofias del epitelio pigmentario retiniano (362.76) Distrofias de la membrana Bruch (362.77) Total M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 0 2 1 - 14 0 0 1 2 0 0 0 0 0 0 1 2 15 - 29 0 0 3 1 0 0 0 0 0 0 3 1 30 - 44 0 0 9 2 1 0 1 0 0 0 11 2 45 - 59 0 0 3 4 2 0 0 1 0 0 5 5 60 - 74 1 1 14 9 0 0 0 0 0 0 15 10 75 0 0 5 2 0 0 0 0 0 0 5 2 Total 1 1 35 20 3 1 1 1 0 1 40 24

112

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

27.3. Distrofias retinianas hereditarias. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

27.4. Distrofias retinianas hereditarias. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,05 0,03

0,02

0,06 0,09

0,07 0,06 0,06

113

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

28. Distrofias coroideas hereditarias


28.1. Distrofias coroideas hereditarias. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Distrofia o atrofia coroidea hereditaria no especificada (363.50) Total Tasa Distrofia o atrofia coroidea hereditaria no especificada (363.50) Total 2002 0 0 0,00 0,00 2003 0 0 0,00 0,00 2004 1 1 0,01 0,01 2005 0 0 0,00 0,00 2006 0 0 0,00 0,00 2007 0 0 0,00 0,00 2008 0 0 0,00 0,00 2009 0 0 0,00 0,00 Total 1 1 0,00 0,00

28.2. Distrofias coroideas hereditarias. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Distrofia o atrofia coroidea hereditaria no especificada (363.50) Total M V M V <1 0 0 0 0 1 - 14 0 0 0 0 15 - 29 0 0 0 0 30 - 44 0 0 0 0 45 - 59 0 0 0 0 60 - 74 0 0 0 0 75 0 1 0 1 Total 0 1 0 1

29. Trastornos del iris


29.1. Trastornos del iris. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Sndrome de Vogt-Koyanagi (364.24) Atrofia esencial o progresiva del iris (364.51) Total Sndrome de Vogt-Koyanagi (364.24) Atrofia esencial o progresiva del iris (364.51) Total 2002 1 0 1 0,01 0,00 0,01 2003 0 1 1 0,00 0,01 0,01 2004 1 0 1 0,01 0,00 0,01 2005 0 1 1 0,00 0,01 0,01 2006 1 0 1 0,01 0,00 0,01 2007 1 0 1 0,01 0,00 0,01 2008 0 0 0 0,00 0,00 0,00 2009 2 0 2 0,01 0,00 0,01 Total 6 2 8 0,01 0,00 0,01

Tasa

29.2. Trastornos del iris. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Sndrome de Vogt-Koyanagi (364.24) Atrofia esencial o progresiva del iris (364.51) Total M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 1 - 14 0 2 0 1 0 3 15 - 29 0 1 0 0 0 1 30 - 44 1 0 0 1 1 1 45 - 59 1 1 0 0 1 1 60 - 74 0 0 0 0 0 0 75 0 0 0 0 0 0 Total 2 4 0 2 2 6

114

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

29.3. Trastornos del iris. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

29.4. Trastornos del iris. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,02

0 0,02

0 0,01

0 0,02 0

115

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

30. Trastornos de la crnea


30.1. Trastornos de la crnea. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Queratitis intersticial difusa (370.52) Degeneraciones perifricas de la cornea (371.48) Distrofia epitelial juvenil de la cornea (371.51) Distrofia endotelial de la cornea (371.57) Total Queratitis intersticial difusa (370.52) Degeneraciones perifricas de la cornea (371.48) Distrofia epitelial juvenil de la cornea (371.51) Distrofia endotelial de la cornea (371.57) Total 2002 0 0 0 2 2 0,00 0,00 0,00 0,02 0,02 2003 0 1 0 2 3 0,00 0,01 0,00 0,02 0,02 2004 1 0 0 0 1 0,01 0,00 0,00 0,00 0,01 2005 0 0 0 0 0 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 2006 0 0 0 0 0 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 2007 0 0 0 2 2 0,00 0,00 0,00 0,02 0,02 2008 0 0 0 0 0 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 2009 0 0 1 0 1 0,00 0,00 0,01 0,00 0,01 Total 1 1 1 6 9 0,00 0,00 0,00 0,01 0,01

Tasa

30.2. Trastornos de la crnea. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Queratitis intersticial difusa (370.52) Degeneraciones perifricas de la cornea (371.48) Distrofia epitelial juvenil de la cornea (371.51) Distrofia endotelial de la cornea (371.57) Total M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 - 14 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 15 - 29 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 30 - 44 0 0 1 0 0 0 0 0 1 0 45 - 59 0 0 0 0 1 0 1 0 2 0 60 - 74 0 0 0 0 0 0 1 0 1 0 75 0 0 0 0 0 0 3 1 3 1 Total 0 1 1 0 1 0 5 1 7 2

30.3. Trastornos de la crnea. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 < 1 ao 85

116

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

30.4. Trastornos de la crnea. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0 0,01

0,02

0 0,02

0,03 0 0,01

117

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

31. Otros trastornos oculares


31.1. Otros trastornos oculares. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Retinopata exudativa (362.12) Vasculitis retiniana (362.18) Fibroplasia retrocristalina (362.21) Papilitis ptica (377.31) Sndrome de vaina (tendn) de Brown (378.61) Sndrome de Duane (378.71) Reaccin pupilar tnica (379.46) Nistagmus congnito (379.51) Total Tasa Retinopata exudativa (362.12) Vasculitis retiniana (362.18) Fibroplasia retrocristalina (362.21) Papilitis ptica (377.31) Sndrome de vaina (tendn) de Brown (378.61) Sndrome de Duane (378.71) Reaccin pupilar tnica (379.46) Nistagmus congnito (379.51) Total 2002 1 3 5 3 0 0 2 0 14 0,01 0,02 0,04 0,02 0,00 0,00 0,02 0,00 0,11 2003 0 0 8 5 0 0 1 4 18 0,00 0,00 0,06 0,04 0,00 0,00 0,01 0,03 0,14 2004 1 1 19 0 0 0 0 5 26 0,01 0,01 0,14 0,00 0,00 0,00 0,00 0,04 0,20 2005 0 0 15 3 2 0 0 1 21 0,00 0,00 0,11 0,02 0,01 0,00 0,00 0,01 0,16 2006 0 5 28 3 2 0 2 4 44 0,00 0,04 0,20 0,02 0,01 0,00 0,01 0,03 0,32 2007 0 3 14 1 1 1 0 3 23 0,00 0,02 0,10 0,01 0,01 0,01 0,00 0,02 0,16 2008 0 1 27 1 2 0 1 6 38 0,00 0,01 0,19 0,01 0,01 0,00 0,01 0,04 0,26 2009 0 3 19 2 0 0 4 6 34 0,00 0,02 0,13 0,01 0,00 0,00 0,03 0,04 0,23 Total 2 16 135 18 7 1 10 29 218 0,00 0,01 0,12 0,02 0,01 0,00 0,01 0,03 0,20

31.2. Otros trastornos oculares. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Retinopata exudativa (362.12) Vasculitis retiniana (362.18) Fibroplasia retrocristalina (362.21) Papilitis ptica (377.31) Sndrome de vaina (tendn) de Brown (378.61) Sndrome de Duane (378.71) Reaccin pupilar tnica (379.46) Nistagmus congnito (379.51) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 51 78 0 0 0 0 0 0 0 0 1 2 52 80 1 - 14 0 0 0 0 1 3 1 0 0 0 1 0 0 0 1 2 4 5 15 - 29 0 1 3 1 0 1 0 1 0 2 0 0 0 1 1 0 4 7 30 - 44 1 0 3 2 0 0 3 4 3 1 0 0 4 2 4 3 18 12 45 - 59 0 0 3 2 0 1 5 0 0 0 0 0 3 0 2 7 13 10 60 - 74 0 0 0 0 0 0 1 2 1 0 0 0 0 0 1 3 3 5 75 0 0 2 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 2 3 2 Total 1 1 11 5 52 83 11 7 4 3 1 0 7 3 10 19 97 121

118

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

31.3. Otros trastornos oculares. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

31.4. Otros trastornos oculares. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,02

0,12 0,17

0,12

0,25 0,24

0,21 0,22 0,19

119

VII. ENFERMEDADES DEL SISTEMA CIRCULATORIO

32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas


32.1. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Poliarteritis nodosa (446.0) Sndrome agudo de nodulo linfatico mucocutaneo febril (MCLS) (446.1) Sndrome de Goodpasture (446.21) Granulomatosis de Wegener (446.4) Arteritis de clulas gigantes (446.5) Microangiopata trombtica (446.6) Enfermedad de Takayasu (446.7) Total Tasa Poliarteritis nodosa (446.0) Sndrome agudo de nodulo linfatico mucocutaneo febril (MCLS) (446.1) Sndrome de Goodpasture (446.21) Granulomatosis de Wegener (446.4) Arteritis de clulas gigantes (446.5) Microangiopata trombtica (446.6) Enfermedad de Takayasu (446.7) Total 2002 12 12 2 7 62 4 0 99 0,10 0,10 0,02 0,06 0,50 0,03 0,00 0,79 2003 13 6 1 8 40 8 5 81 0,10 0,05 0,01 0,06 0,31 0,06 0,04 0,63 2004 15 18 2 8 66 6 0 115 0,11 0,14 0,02 0,06 0,50 0,05 0,00 0,87 2005 11 11 2 3 47 6 0 80 0,08 0,08 0,01 0,02 0,35 0,04 0,00 0,59 2006 14 14 0 9 48 3 1 89 0,10 0,10 0,00 0,07 0,35 0,02 0,01 0,64 2007 11 8 0 5 53 5 3 85 0,08 0,06 0,00 0,04 0,38 0,04 0,02 0,60 2008 12 14 2 4 50 4 3 89 0,08 0,10 0,01 0,03 0,35 0,03 0,02 0,62 2009 8 12 0 5 61 7 2 95 0,06 0,08 0,00 0,03 0,42 0,05 0,01 0,65 Total 96 95 9 49 427 43 14 733 0,09 0,09 0,01 0,05 0,39 0,04 0,01 0,67

120

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

32.2. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Poliarteritis nodosa (446.0) Sndrome agudo de nodulo linfatico mucocutaneo febril (MCLS) (446.1) Sndrome de Goodpasture (446.21) Granulomatosis de Wegener (446.4) Arteritis de clulas gigantes (446.5) Microangiopata trombtica (446.6) Enfermedad de Takayasu (446.7) Total M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 1 14 9 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 14 11 1 - 14 2 0 30 39 0 0 0 1 0 0 2 1 0 0 34 41 15 - 29 4 2 2 0 1 2 2 4 0 0 4 2 3 0 16 10 30 - 44 4 7 0 0 0 2 2 5 2 0 12 1 1 0 21 15 45 - 59 3 4 0 0 1 0 5 7 5 7 3 3 2 0 19 21 60 - 74 17 27 0 1 0 1 8 7 69 59 6 3 2 2 102 100 75 16 9 0 0 1 1 5 3 188 97 3 3 2 1 215 114 Total 46 50 46 49 3 6 22 27 264 163 30 13 10 4 421 312

32.3. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1
< 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

121

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

32.4. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,69

1,19 0,65

0,7

0,75 0,64

0,54 0,45 0,59

122

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

33. Otras enfermedades circulatorias


33.1. Otras enfermedades circulatorias. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Corea reumtica (392, 392.0, 392.9) Hipertensin pulmonar primaria (416.0) Miocarditis idioptica (422.91) Fibrosis endomiocrdica (425.0) Miocardiopata oscura de Africa (425.2) Fibroelastosis endocrdica (425.3) Excitacin aurculo-ventricular anmala (426.7) Sndrome de robo de la subclavia (435.2) Enfermedad de Moyamoya (437.5) Sndrome de Raynaud (443.0) Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) (443.1) Angeitis por hipersensibilidad, no especificada (446.20) Otras angeitis por hipersensibilidad especificadas (446.29) Otros trastornos especificados de arteria y arteriola (447.8) Telangiectasia hemorrgica hereditaria (448.0) Sndrome de Budd-Chiari (453.0) Total Tasa Corea reumtica (392, 392.0, 392.9) Hipertensin pulmonar primaria (416.0) Miocarditis idioptica (422.91) Fibrosis endomiocrdica (425.0) Miocardiopata oscura de Africa (425.2) Fibroelastosis endocrdica (425.3) Excitacin aurculo-ventricular anmala (426.7) Sndrome de robo de la subclavia (435.2) Enfermedad de Moyamoya (437.5) Sndrome de Raynaud (443.0) Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) (443.1) Angeitis por hipersensibilidad, no especificada (446.20) Otras angeitis por hipersensibilidad especificadas (446.29) Otros trastornos especificados de arteria y arteriola (447.8) Telangiectasia hemorrgica hereditaria (448.0) Sndrome de Budd-Chiari (453.0) Total 2002 1 38 2 2 1 6 52 2 0 23 6 3 21 10 4 1 172 0,01 0,30 0,02 0,02 0,01 0,05 0,42 0,02 0,00 0,18 0,05 0,02 0,17 0,08 0,03 0,01 1,38 2003 1 21 1 3 0 1 49 0 0 34 9 0 21 14 8 4 166 0,01 0,16 0,01 0,02 0,00 0,01 0,38 0,00 0,00 0,27 0,07 0,00 0,16 0,11 0,06 0,03 1,29 2004 0 14 3 1 2 4 64 2 1 33 11 3 20 16 4 3 181 0,00 0,11 0,02 0,01 0,02 0,03 0,49 0,02 0,01 0,25 0,08 0,02 0,15 0,12 0,03 0,02 1,38 2005 2 14 3 0 2 3 39 7 1 40 6 0 20 12 6 4 159 0,01 0,10 0,02 0,00 0,01 0,02 0,29 0,05 0,01 0,30 0,04 0,00 0,15 0,09 0,04 0,03 1,18 2006 1 45 1 2 0 1 59 3 0 38 5 0 25 14 0 4 198 0,01 0,33 0,01 0,01 0,00 0,01 0,43 0,02 0,00 0,28 0,04 0,00 0,18 0,10 0,00 0,03 1,43 2007 2 26 2 1 5 5 56 5 0 36 6 0 12 28 5 2 191 0,01 0,18 0,01 0,01 0,04 0,04 0,40 0,04 0,00 0,26 0,04 0,00 0,09 0,20 0,04 0,01 1,36 2008 1 26 3 5 1 2 65 3 1 36 2 0 26 8 2 9 190 0,01 0,18 0,02 0,03 0,01 0,01 0,45 0,02 0,01 0,25 0,01 0,00 0,18 0,06 0,01 0,06 1,32 2009 0 32 4 0 1 6 51 6 0 35 5 1 17 13 5 3 179 0,00 0,22 0,03 0,00 0,01 0,04 0,35 0,04 0,00 0,24 0,03 0,01 0,12 0,09 0,03 0,02 1,23 Total 8 216 19 14 12 28 435 28 3 275 50 7 162 115 34 30 1.436 0,01 0,20 0,02 0,01 0,01 0,03 0,40 0,03 0,00 0,25 0,05 0,01 0,15 0,11 0,03 0,03 1,32

123

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

33.2. Otras enfermedades circulatorias. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Corea reumtica (392, 392.0, 392.9) Hipertensin pulmonar primaria (416.0) Miocarditis idioptica (422.91) Fibrosis endomiocrdica (425.0) Miocardiopata oscura de Africa (425.2) Fibroelastosis endocrdica (425.3) Excitacin aurculo-ventricular anmala (426.7) Sndrome de robo de la subclavia (435.2) Enfermedad de Moyamoya (437.5) Sndrome de Raynaud (443.0) Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) (443.1) Angeitis por hipersensibilidad, no especificada (446.20) Otras angeitis por hipersensibilidad especificadas (446.29) Otros trastornos especificados de arteria y arteriola (447.8) Telangiectasia hemorrgica hereditaria (448.0) Sndrome de Budd-Chiari (453.0) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 1 0 3 5 0 0 0 0 0 0 2 6 5 2 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 1 0 12 15 1 - 14 3 0 2 1 0 1 0 0 0 0 1 0 9 22 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 2 0 2 1 2 0 1 2 23 28 15 - 29 1 0 2 0 0 9 0 0 0 0 0 1 48 78 1 0 0 0 34 10 0 1 0 0 9 12 0 4 6 0 4 2 105 117 30 - 44 0 0 5 5 1 4 0 1 1 1 1 1 46 63 0 0 1 1 45 7 2 4 1 0 11 12 5 6 0 3 7 3 126 111 45 - 59 0 0 7 14 1 1 1 3 1 1 1 6 36 41 3 2 0 0 34 21 0 10 0 2 12 20 5 17 4 5 1 4 106 147 60 - 74 2 0 31 38 1 1 1 2 2 3 3 2 28 27 3 10 0 0 40 25 1 16 2 1 14 25 10 33 6 4 0 1 144 188 75 0 1 68 35 0 0 1 5 1 2 4 0 18 12 3 6 0 1 40 17 2 13 1 0 24 21 15 17 2 1 2 2 181 133 Total 7 1 118 98 3 16 3 11 5 7 12 16 190 245 10 18 1 2 194 81 5 45 4 3 72 90 37 78 20 14 16 14 697 739

124

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

33.3. Otras enfermedades circulatorias. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

33.4. Otras enfermedades circulatorias. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

1,2

1,14 1,37

0,65

1,24 1,37

1,42 1,17 1,32

125

VIII. ENFERMEDADES PULMONARES

34. Enfermedades pulmonares


34.1. Enfermedades pulmonares. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Asbestosis (501) Neumoconiosis por otro slice o silicatos (502) Neumoconiosis por otro polvo inorgnico (503) Neumonopata por inhalacin de otro tipo de polvo (504) Proteinosis alveolar pulmonar (516.0) Hemosiderosis pulmonar idioptica (516.1) Alveolitis fibrosante idioptica (516.3) Otras neumopata alveolar y parietoalveolar especificadas (516.8) Total Tasa Asbestosis (501) Neumoconiosis por otro slice o silicatos (502) Neumoconiosis por otro polvo inorgnico (503) Neumonopata por inhalacin de otro tipo de polvo (504) Proteinosis alveolar pulmonar (516.0) Hemosiderosis pulmonar idioptica (516.1) Alveolitis fibrosante idioptica (516.3) Otras neumopata alveolar y parietoalveolar especificadas (516.8) Total 2002 11 53 1 30 0 0 15 30 140 0,09 0,42 0,01 0,24 0,00 0,00 0,12 0,24 1,12 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 7 37 1 14 0 1 6 47 113 0,05 0,29 0,01 0,11 0,00 0,01 0,05 0,37 0,88 10 34 0 11 0 1 12 45 113 0,08 0,26 0,00 0,08 0,00 0,01 0,09 0,34 0,86 10 41 1 12 0 1 14 56 135 0,07 0,30 0,01 0,09 0,00 0,01 0,10 0,41 1,00 10 23 2 14 0 2 13 26 90 0,07 0,17 0,01 0,10 0,00 0,01 0,09 0,19 0,65 13 18 1 16 1 1 10 35 95 0,09 0,13 0,01 0,11 0,01 0,01 0,07 0,25 0,67 15 23 1 8 0 1 11 40 99 0,10 0,16 0,01 0,06 0,00 0,01 0,08 0,28 0,69 23 26 4 4 0 0 22 57 136 0,16 0,18 0,03 0,03 0,00 0,00 0,15 0,39 0,94 Total 99 255 11 109 1 7 103 336 921 0,09 0,23 0,01 0,10 0,00 0,01 0,09 0,31 0,85

126

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

34.2. Enfermedades pulmonares. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Asbestosis (501) Neumoconiosis por otro slice o silicatos (502) Neumoconiosis por otro polvo inorgnico (503) Neumonopata por inhalacin de otro tipo de polvo (504) Proteinosis alveolar pulmonar (516.0) Hemosiderosis pulmonar idioptica (516.1) Alveolitis fibrosante idioptica (516.3) Otras neumopata alveolar y parietoalveolar especificadas (516.8) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 4 1 4 1 - 14 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 4 5 4 5 15 - 29 30 - 44 45 - 59 60 - 74 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 7 1 9 0 0 0 4 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 10 23 11 27 0 6 0 28 0 1 0 2 0 0 1 1 6 7 32 31 39 76 0 51 0 98 1 3 18 11 1 0 2 1 10 26 38 52 70 242 75 0 41 0 125 1 5 42 36 0 0 0 1 26 27 62 66 131 301 Total 0 99 0 255 2 9 60 49 1 0 4 3 42 61 148 188 257 664

34.3. Enfermedades pulmonares. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 < 1 ao 10 -14 15 -19 85

127

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

34.4. Enfermedades pulmonares. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,28

2,66 0,41

0,28

0,57 0,38

0,77 0,48 1,86

128

IX. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO

35. Enfermedades del aparato digestivo


35.1. Enfermedades del aparato digestivo. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) Gastritis atrfica (535.1) Enteritis regional (555, 555.0, 555.1, 555.2, 555.9) Proctocolitis idioptica (556, 556.0, 556.1, 556.2, 556.3, 556.4, 556.5, 556.6, 556.8, 556.9) Esprue tropical (579.1) Total Tasa Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) Gastritis atrfica (535.1) Enteritis regional (555, 555.0, 555.1, 555.2, 555.9) Proctocolitis idioptica (556, 556.0, 556.1, 556.2, 556.3, 556.4, 556.5, 556.6, 556.8, 556.9) Esprue tropical (579.1) Total 2002 80 111 1 109 120 0 421 0,64 0,89 0,01 0,87 0,96 0,00 3,37 2003 75 94 1 130 110 0 410 0,59 0,73 0,01 1,01 0,86 0,00 3,20 2004 93 86 5 173 107 0 464 0,71 0,65 0,04 1,32 0,81 0,00 3,53 2005 102 105 5 156 110 0 478 0,75 0,78 0,04 1,15 0,81 0,00 3,53 2006 137 85 12 154 113 1 502 0,99 0,62 0,09 1,11 0,82 0,01 3,63 2007 105 85 0 180 131 1 502 0,75 0,60 0,00 1,28 0,93 0,01 3,56 2008 122 94 0 174 139 0 529 0,85 0,65 0,00 1,21 0,97 0,00 3,68 2009 118 85 0 197 120 0 520 0,81 0,58 0,00 1,36 0,83 0,00 3,58 Total 832 745 24 1.273 950 2 3.826 0,76 0,68 0,02 1,17 0,87 0,00 3,52

129

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

35.2. Enfermedades del aparato digestivo. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Acalasia y cardioespasmo de esfago (530.0) Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica (530.7) Gastritis atrfica (535.1) Enteritis regional (555, 555.0, 555.1, 555.2, 555.9) Proctocolitis idioptica (556, 556.0, 556.1, 556.2, 556.3, 556.4, 556.5, 556.6, 556.8, 556.9) Esprue tropical (579.1) Total M V M V M V M V M V M V M V <1 1 6 1 4 0 0 0 0 1 0 0 0 3 10 1 - 14 10 14 14 18 0 0 20 19 16 11 0 0 60 62 15 - 29 51 49 45 89 0 0 184 192 87 76 0 0 367 406 30 - 44 57 79 26 128 0 1 183 194 114 123 0 0 380 525 45 - 59 50 84 26 93 1 0 94 103 87 110 0 0 258 390 60 - 74 82 106 50 81 3 5 79 93 77 100 0 1 291 386 75 119 124 74 96 6 8 65 47 58 90 0 1 322 366 Total 370 462 236 509 10 14 625 648 440 510 0 2 1.681 2.145

35.3. Enfermedades del aparato digestivo. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

1-4

5-9

< 1 ao

10 -14

15 -19

20 - 24

25 - 29

30 - 34

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

130

80 - 84

85

15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

35.4. Enfermedades del aparato digestivo. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

2,74

3,39 4,09

2,85

3,02 3,37

2,94 3,15 3,32

131

X. ENFERMEDADES DEL APARATO GENITOURINARIO

36. Glomerulonefritis crnica


36.1. Glomerulonefritis crnica. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Glomerulonefritis crnica (582) Glomerulonefritis crnica proliferativa (582.0) Glomerulonefritis crnica membranosa (582.1) Glomerulonefritis crnica membrano-proliferativa (582.2) Glomerulonefritis crnica progresiva de evolucin rpida (582.4) Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especificada (582.8) Glomerulonefritis cron. en otras enfermedades (582.81) Glomerulonefritis cron. con otra lesin renal especific. NCOC (582.89) Glomerulonefritis cron. con lesin renal NEOM (582.9) Total Tasa Glomerulonefritis crnica (582) Glomerulonefritis crnica proliferativa (582.0) Glomerulonefritis crnica membranosa (582.1) Glomerulonefritis crnica membrano-proliferativa (582.2) Glomerulonefritis crnica progresiva de evolucin rpida (582.4) Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especificada (582.8) Glomerulonefritis cron. en otras enfermedades (582.81) Glomerulonefritis cron. con otra lesin renal especific. NCOC (582.89) Glomerulonefritis cron. con lesin renal NEOM (582.9) Total 2002 7 11 7 5 2 0 3 3 44 82 0,06 0,09 0,06 0,04 0,02 0,00 0,02 0,02 0,35 0,66 2003 2 5 7 2 0 0 6 5 41 68 0,02 0,04 0,05 0,02 0,00 0,00 0,05 0,04 0,32 0,53 2004 3 10 11 2 5 0 4 4 34 73 0,02 0,08 0,08 0,02 0,04 0,00 0,03 0,03 0,26 0,56 2005 2 14 10 1 2 1 8 6 49 93 0,01 0,10 0,07 0,01 0,01 0,01 0,06 0,04 0,36 0,69 2006 1 10 5 4 2 0 4 2 29 57 0,01 0,07 0,04 0,03 0,01 0,00 0,03 0,01 0,21 0,41 2007 5 2 4 0 3 0 2 5 62 83 0,04 0,01 0,03 0,00 0,02 0,00 0,01 0,04 0,44 0,59 2008 1 5 5 9 2 0 1 12 53 88 0,01 0,03 0,03 0,06 0,01 0,00 0,01 0,08 0,37 0,61 2009 1 5 6 2 2 0 4 2 33 55 0,01 0,03 0,04 0,01 0,01 0,00 0,03 0,01 0,23 0,38 Total 22 62 55 25 18 1 32 39 345 599 0,02 0,06 0,05 0,02 0,02 0,00 0,03 0,04 0,32 0,55

132

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

36.2. Glomerulonefritis crnica. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Glomerulonefritis crnica (582) Con lesin de glomerulonefritis proliferativa (582.0) Con lesin de glomerulonefritis membranosa (582.1) Con lesin de glomerulonefritis membranoproliferativa (582.2) Con lesin de glomerulonefritis rpidamente progresiva (582.4) Con otra lesin renal especificada (582.8) Glomerulonefritis crnica en otras enfermedades (582.81) Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especificada NCOC (582.89) Glomerulonefritis crnica con lesin renal NEOM (582.9) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 - 14 1 0 1 5 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 1 0 3 7 15 - 29 2 2 3 7 0 4 0 0 2 0 0 0 8 0 1 0 3 12 19 25 30 - 44 1 2 4 9 3 8 3 3 0 1 0 0 9 1 4 3 22 34 46 61 45 - 59 2 5 4 13 7 12 3 4 1 6 0 0 7 0 2 3 22 52 48 95 60 - 74 0 3 4 8 5 9 1 5 2 1 0 0 2 3 7 9 39 62 60 100 75 2 2 0 4 4 3 3 2 3 2 1 0 2 0 4 5 48 50 67 68 Total 8 14 16 46 19 36 10 15 8 10 1 0 28 4 18 21 135 210 243 356

36.3. Glomerulonefritis crnica. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
< 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

133

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

36.4. Glomerulonefritis crnica. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,41

0,44 0,59

0,55

0,44 0,68

0,31 0,81 0,42

134

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

37. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica


37.1. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583) Con lesin de glomerulonefritis proliferativa (583.0) Con lesin de glomerulonefritis membranosa (583.1) Con lesin de glomerulonefritis membranoproliferativa (583.2) Con lesin de glomerulonefritis rpidamente progresiva (583.4) Con lesin de necrosis de la corteza renal (583.6) Con lesin de necrosis de la mdula renal (583.7) Nefritis/nefropata (no aguda ni crnica) en otra enfermedad (583.81) Con otra lesin renal especificada NCOC (583.89) Con lesin renal NEOM (583.9) Total Tasa Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583) Con lesin de glomerulonefritis proliferativa (583.0) Con lesin de glomerulonefritis membranosa (583.1) Con lesin de glomerulonefritis membranoproliferativa (583.2) Con lesin de glomerulonefritis rpidamente progresiva (583.4) Con lesin de necrosis de la corteza renal (583.6) Con lesin de necrosis de la mdula renal (583.7) Nefritis/nefropata (no aguda ni crnica) en otra enfermedad (583.81) Con otra lesin renal especificada NCOC (583.89) Con lesin renal NEOM (583.9) Total 2002 9 4 3 2 3 0 1 156 15 28 221 0,07 0,03 0,02 0,02 0,02 0,00 0,01 1,25 0,12 0,22 1,77 2003 18 6 4 9 0 0 0 175 14 36 262 0,14 0,05 0,03 0,07 0,00 0,00 0,00 1,37 0,11 0,28 2,04 2004 14 9 3 0 6 0 0 163 8 36 239 0,11 0,07 0,02 0,00 0,05 0,00 0,00 1,24 0,06 0,27 1,82 2005 9 2 2 5 1 1 0 200 11 29 260 0,07 0,01 0,01 0,04 0,01 0,01 0,00 1,48 0,08 0,21 1,92 2006 6 3 2 6 2 2 0 161 19 67 268 0,04 0,02 0,01 0,04 0,01 0,01 0,00 1,17 0,14 0,49 1,94 2007 14 8 6 7 6 0 0 189 11 61 302 0,10 0,06 0,04 0,05 0,04 0,00 0,00 1,34 0,08 0,43 2,14 2008 7 4 6 6 1 1 0 230 13 47 315 0,05 0,03 0,04 0,04 0,01 0,01 0,00 1,60 0,09 0,33 2,19 2009 2 2 3 4 0 1 0 204 18 41 275 0,01 0,01 0,02 0,03 0,00 0,01 0,00 1,40 0,12 0,28 1,89 Total 79 38 29 39 19 5 1 1.478 109 345 2.142 0,07 0,03 0,03 0,04 0,02 0,00 0,00 1,36 0,10 0,32 1,97

135

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

37.2. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica (583) Con lesin de glomerulonefritis proliferativa (583.0) Con lesin de glomerulonefritis membranosa (583.1) Con lesin de glomerulonefritis membranoproliferativa (583.2) Con lesin de glomerulonefritis rpidamente progresiva (583.4) Con lesin de necrosis de la corteza renal (583.6) Con lesin de necrosis de la mdula renal (583.7) Nefritis/nefropata (no aguda ni crnica) en otra enfermedad (583.81) Con otra lesin renal especificada NCOC (583.89) Con lesin renal NEOM (583.9) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 2 4 0 0 3 4 1 - 14 1 1 1 1 0 0 5 4 0 1 0 1 0 0 3 2 4 1 7 17 21 28 15 - 29 3 5 6 2 0 1 2 1 1 3 1 0 0 0 30 15 2 2 8 24 53 53 30 - 44 3 6 5 3 2 5 7 7 0 0 0 0 0 0 49 48 6 12 18 27 90 108 45 - 59 8 17 3 10 4 6 2 5 1 0 0 2 0 0 71 147 4 9 18 46 111 242 60 - 74 7 17 2 4 3 3 1 2 4 6 0 1 0 1 265 354 14 18 30 54 326 460 75 5 6 1 0 4 1 1 2 1 2 0 0 0 0 273 220 23 8 50 46 358 285 Total 27 52 18 20 13 16 18 21 7 12 1 4 0 1 692 786 55 54 131 214 962 1.180

37.3. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 < 1 ao

Mujeres

Varones

35 - 39

40 - 44

45 - 49

50 - 54

55 - 59

60 - 64

65 - 69

70 - 74

75 - 79

80 - 84

136

85

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

37.4. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

1,07

1,54 1,74

1,18

1,82 2,64

1,43 1,99 1,99

137

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

38. Otros trastornos del aparato urinario


38.1. Otros trastornos del aparato urinario. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Osteodistrofia renal (588.0) Diabetes inspida nefrognica (588.1) Otra obstruccin ureteral (593.4) Cistitis intersticial crnica (595.1) Trigonitis (595.3) Sospecha de daos al feto por enf. viral en la madre (655.3, 655.30, 655.31, 655.33) Total Tasa Osteodistrofia renal (588.0) Diabetes inspida nefrognica (588.1) Otra obstruccin ureteral (593.4) Cistitis intersticial crnica (595.1) Trigonitis (595.3) Sospecha de daos al feto por enf. viral en la madre (655.3, 655.30, 655.31, 655.33) Total 2002 1 4 15 5 1 5 31 0,01 0,03 0,12 0,04 0,01 0,04 0,25 2003 2 4 16 15 3 14 54 0,02 0,03 0,12 0,12 0,02 0,11 0,42 2004 7 3 15 5 2 6 38 0,05 0,02 0,11 0,04 0,02 0,05 0,29 2005 2 1 17 3 2 8 33 0,01 0,01 0,13 0,02 0,01 0,06 0,24 2006 0 2 18 6 4 26 56 0,00 0,01 0,13 0,04 0,03 0,19 0,41 2007 4 2 20 21 9 25 81 0,03 0,01 0,14 0,15 0,06 0,18 0,57 2008 1 5 28 18 19 38 109 0,01 0,03 0,19 0,13 0,13 0,26 0,76 2009 1 4 21 6 10 22 64 0,01 0,03 0,14 0,04 0,07 0,15 0,44 Total 18 25 150 79 50 144 466 0,02 0,02 0,14 0,07 0,05 0,13 0,43

38.2. Otros trastornos del aparato urinario. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Osteodistrofia renal (588.0) Diabetes inspida nefrognica (588.1) Otra obstruccin ureteral (593.4) Cistitis intersticial crnica (595.1) Trigonitis (595.3) Sospecha de daos al feto por enf. viral en la madre (655.3, 655.30, 655.31, 655.33) Total M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 0 2 1 1 0 0 0 0 0 0 1 3 1 - 14 0 2 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 2 15 - 29 0 0 1 0 2 1 2 3 10 1 64 0 79 5 30 - 44 0 1 1 1 19 5 8 0 13 1 78 0 119 8 45 - 59 1 2 3 5 20 18 6 14 10 1 2 0 42 40 60 - 74 2 9 6 3 14 36 12 17 8 5 0 0 42 70 75 1 0 0 3 13 19 4 13 1 0 0 0 19 35 Total 4 14 11 14 70 80 32 47 42 8 144 0 303 163

138

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

38.3. Otros trastornos del aparato urinario. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

38.4. Otros trastornos del aparato urinario. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,26

0,21 0,36

0,3

0,43 0,39

0,43 0,9 0,23

139

XI. ENFERMEDADES DE LA PIEL Y TEJIDO SUBCUTNEO

39. Dermatosis bullosa


39.1. Dermatosis bullosa. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Dermatitis pustular subcorneal (694.1) Pnfigo (694.4) Penfigoide (694.5) Penfigoide benigno de la membrana mucosa (694.6, 694.60, 694.61) Total Dermatitis pustular subcorneal (694.1) Pnfigo (694.4) Penfigoide (694.5) Penfigoide benigno de la membrana mucosa (694.6, 694.60, 694.61) Total 2002 0 9 6 0 15 0,00 0,07 0,05 0,00 0,12 2003 1 8 13 1 23 0,01 0,06 0,10 0,01 0,18 2004 0 8 5 1 14 0,00 0,06 0,04 0,01 0,11 2005 1 3 6 0 10 0,01 0,02 0,04 0,00 0,07 2006 2 9 8 1 20 0,01 0,07 0,06 0,01 0,14 2007 0 6 7 0 13 0,00 0,04 0,05 0,00 0,09 2008 1 6 10 0 17 0,01 0,04 0,07 0,00 0,12 2009 1 8 13 2 24 0,01 0,06 0,09 0,01 0,17 Total 6 57 68 5 136 0,01 0,05 0,06 0,00 0,13

Tasa

39.2. Dermatosis bullosa. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Dermatitis pustular subcorneal (694.1) Pnfigo (694.4) Penfigoide (694.5) Penfigoide benigno de la membrana mucosa (694.6, 694.60, 694.61) Total M V M V M V M V M V <1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 - 14 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 15 - 29 1 0 1 0 1 1 0 0 3 1 30 - 44 2 0 1 3 0 0 0 0 3 3 45 - 59 2 1 5 7 2 0 0 0 9 8 60 - 74 0 0 4 8 8 4 2 0 14 12 75 0 0 14 14 22 30 2 1 38 45 Total 5 1 25 32 33 35 4 1 67 69

140

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

39.3. Dermatosis bullosa. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

39.4. Dermatosis bullosa. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,3 0,12

0,12

0,12 0,11

0,17 0,05 0,23

141

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

40. Otros trastornos de la piel


40.1. Otros trastornos de la piel. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Eritema multiforme (695.1) Enfermedad de Ritter (695.81) Parapsoriasis (696.2) Pitiriasis rubra pilaris (696.4) Liquen plano (697.0) Esclerodermia circunscrita (701.0) Queratoderma adquirido (701.1) Acantosis nigricans adquirida (701.2) Otras atrofias/hipertrofias de la piel especificadas (701.8) Total Eritema multiforme (695.1) Enfermedad de Ritter (695.81) Parapsoriasis (696.2) Pitiriasis rubra pilaris (696.4) Liquen plano (697.0) Esclerodermia circunscrita (701.0) Queratoderma adquirido (701.1) Acantosis nigricans adquirida (701.2) Otras atrofias/hipertrofias de la piel especificadas (701.8) Total 2002 27 1 2 1 4 6 17 0 7 65 0,22 0,01 0,02 0,01 0,03 0,05 0,14 0,00 0,06 0,52 2003 24 1 2 1 2 5 11 1 8 55 0,19 0,01 0,02 0,01 0,02 0,04 0,09 0,01 0,06 0,43 2004 21 0 2 0 2 6 14 1 10 56 0,16 0,00 0,02 0,00 0,02 0,05 0,11 0,01 0,08 0,43 2005 21 0 4 1 8 6 14 4 15 73 0,16 0,00 0,03 0,01 0,06 0,04 0,10 0,03 0,11 0,54 2006 21 1 0 0 4 6 15 4 9 60 0,15 0,01 0,00 0,00 0,03 0,04 0,11 0,03 0,07 0,43 2007 21 0 3 0 6 8 15 6 7 66 0,15 0,00 0,02 0,00 0,04 0,06 0,11 0,04 0,05 0,47 2008 24 0 3 2 4 8 22 6 11 80 0,17 0,00 0,02 0,01 0,03 0,06 0,15 0,04 0,08 0,56 2009 19 2 0 2 7 7 10 3 8 58 0,13 0,01 0,00 0,01 0,05 0,05 0,07 0,02 0,06 0,40 Total 178 5 16 7 37 52 118 25 75 513 0,16 0,00 0,01 0,01 0,03 0,05 0,11 0,02 0,07 0,47

Tasa

40.2. Otros trastornos de la piel. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Eritema multiforme (695.1) Enfermedad de Ritter (695.81) Parapsoriasis (696.2) Pitiriasis rubra pilaris (696.4) Liquen plano (697.0) Esclerodermia circunscrita (701.0) Queratoderma adquirido (701.1) Acantosis nigricans adquirida (701.2) Otras atrofias/hipertrofias de la piel especificadas (701.8) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 2 4 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3 5 1 - 14 6 19 0 2 0 0 0 1 0 0 1 0 1 3 4 3 1 1 13 29 15 - 29 19 15 0 0 0 0 0 0 3 1 4 4 3 3 3 0 0 1 32 24 30 - 44 17 21 0 0 2 1 0 1 6 5 4 1 3 10 3 3 7 6 42 48 45 - 59 9 13 0 1 1 5 1 3 8 2 7 2 12 15 1 0 11 3 50 44 60 - 74 16 11 0 0 1 2 0 0 5 2 10 5 9 13 1 3 7 11 49 47 75 10 16 0 0 1 3 0 1 5 0 12 2 24 22 3 1 20 7 75 52 Total 79 99 1 4 5 11 1 6 27 10 38 14 52 66 15 10 46 29 264 249

142

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

40.3. Otros trastornos de la piel. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

40.4. Otros trastornos de la piel. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,13

0,61 0,56 0,33 0,58 0,42

0,41 0,36 0,45

143

XII. ENFERMEDADES DEL SISTEMA OSTEOMIOARTICULAR Y TEJIDO CONECTIVO


41. Enfermedades difusas del tejido conectivo
41.1. Enfermedades difusas del tejido conectivo. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Lupus eritematoso sistmico (710.0) Esclerosis sistmica (710.1) Sndrome sicca (710.2) Dermatomiositis (710.3) Polimiositis (710.4) Sndrome milgico eosinofilico (710.5) Otras enfermedades sistmicas del tejido conectivo (710.8) Enfermedad sistmica de tejido conectivo no especificada (710.9) Total Tasa Lupus eritematoso sistmico (710.0) Esclerosis sistmica (710.1) Sndrome sicca (710.2) Dermatomiositis (710.3) Polimiositis (710.4) Sndrome milgico eosinofilico (710.5) Otras enf. sistmicas del tejido conectivo (710.8) Enf. sistmica de tejido conectivo no especificada (710.9) Total 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 52 18 32 4 4 3 3 15 131 0,42 0,14 0,26 0,03 0,03 0,02 0,02 0,12 1,05 55 7 26 6 7 1 5 6 113 0,43 0,05 0,20 0,05 0,05 0,01 0,04 0,05 0,88 45 10 30 3 1 1 3 7 100 0,34 0,08 0,23 0,02 0,01 0,01 0,02 0,05 0,76 57 9 23 3 6 0 2 7 107 0,42 0,07 0,17 0,02 0,04 0,00 0,01 0,05 0,79 42 13 37 6 4 0 5 11 118 0,30 0,09 0,27 0,04 0,03 0,00 0,04 0,08 0,85 65 7 34 4 1 0 1 5 117 0,46 0,05 0,24 0,03 0,01 0,00 0,01 0,04 0,83 42 17 35 3 4 0 3 6 110 0,29 0,12 0,24 0,02 0,03 0,00 0,02 0,04 0,77 52 21 32 9 3 0 2 8 127 0,36 0,14 0,22 0,06 0,02 0,00 0,01 0,06 0,87 Total 410 102 249 38 30 5 24 65 923 0,38 0,09 0,23 0,03 0,03 0,00 0,02 0,06 0,85

144

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

41.2. Enfermedades difusas del tejido conectivo. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Lupus eritematoso sistmico (710.0) Esclerosis sistmica (710.1) Sndrome sicca (710.2) Dermatomiositis (710.3) Polimiositis (710.4) Sndrome milgico eosinofilico (710.5) Otras enfermedades sistmicas del tejido conectivo (710.8) Enfermedad sistmica de tejido conectivo no especificada (710.9) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 0 1 - 14 15 - 29 30 - 44 45 - 59 60 - 74 9 0 0 0 0 0 1 2 1 0 0 0 0 0 0 1 11 3 66 3 10 1 3 2 2 2 3 0 0 0 2 0 6 3 92 11 137 15 7 3 23 3 4 1 0 2 1 0 3 3 9 1 184 28 69 11 17 4 46 2 3 3 5 4 2 1 2 5 11 2 155 32 43 18 30 12 95 6 13 2 5 2 0 1 4 1 10 7 200 49 75 28 10 14 3 61 8 4 1 5 3 0 0 4 0 11 4 127 29 Total 353 57 79 23 228 21 27 11 19 11 3 2 15 9 47 18 771 152

41.3. Enfermedades difusas del tejido conectivo. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
< 1 ao 1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 85

145

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

41.4. Enfermedades difusas del tejido conectivo. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,79

1,12 0,82 0,47 0,92 0,89

0,72 0,97 0,63

146

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

42. Artropatas
42.1. Artropata,s. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Sindrome Felty (714.1) Poliartritis crnica juvenil (714.3, 714.30, 714.31, 714.32, 714.33) Enfermedad de Kaschin-Beck (716.0, 716.00-09) Sinovitis vellonodular (719.2, 719.20-29) Reumatismo palindrmico (719.3, 719.30-39) Espondilitis anquilosante (720.0) Entesopata vertebral (720.1) Hiperostosis anquilosante vertebral (721.6) Total Tasa Sindrome Felty (714.1) Poliartritis crnica juvenil (714.3, 714.30, 714.31, 714.32, 714.33) Enfermedad de Kaschin-Beck (716.0, 716.00-09) Sinovitis vellonodular (719.2, 719.20-29) Reumatismo palindrmico (719.3, 719.30-39) Espondilitis anquilosante (720.0) Entesopata vertebral (720.1) Hiperostosis anquilosante vertebral (721.6) Total 2002 0 15 0 28 6 25 1 5 80 0,00 0,12 0,00 0,22 0,05 0,20 0,01 0,04 0,64 2003 4 17 1 42 2 29 0 5 100 0,03 0,13 0,01 0,33 0,02 0,23 0,00 0,04 0,78 2004 1 9 0 38 5 30 0 6 89 0,01 0,07 0,00 0,29 0,04 0,23 0,00 0,05 0,68 2005 2 10 1 38 2 32 0 11 96 0,01 0,07 0,01 0,28 0,01 0,24 0,00 0,08 0,71 2006 0 33 4 49 0 34 2 7 129 0,00 0,24 0,03 0,35 0,00 0,25 0,01 0,05 0,93 2007 2 36 1 41 0 32 1 8 121 0,01 0,26 0,01 0,29 0,00 0,23 0,01 0,06 0,86 2008 2 32 1 31 1 42 0 10 119 0,01 0,22 0,01 0,22 0,01 0,29 0,00 0,07 0,83 2009 1 23 0 35 2 38 3 7 109 0,01 0,16 0,00 0,24 0,01 0,26 0,02 0,05 0,75 Total 12 175 8 302 18 262 7 59 843 0,01 0,16 0,01 0,28 0,02 0,24 0,01 0,05 0,77

42.2. Artropatas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Sindrome Felty (714.1) Poliartritis crnica juvenil (714.3, 714.30, 714.31, 714.32, 714.33) Enfermedad de Kaschin-Beck (716.0, 716.00-09) Sinovitis vellonodular (719.2, 719.20-29) Reumatismo palindrmico (719.3) Espondilitis anquilosante (720.0) Entesopata vertebral (720.1) Hiperostosis anquilosante vertebral (721.6) Total M V M V M V M V M V M V M V M V M V <1 0 0 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 1 1 - 14 1 0 72 41 0 1 4 5 0 0 0 1 0 0 0 0 77 48 15 - 29 0 0 18 13 0 0 15 41 1 0 4 11 0 0 0 0 38 65 30 - 44 0 2 8 8 0 2 33 36 1 2 20 35 1 1 1 0 64 86 45 - 59 1 0 2 6 1 0 45 44 0 4 19 56 0 0 1 3 69 113 60 - 74 2 2 1 2 1 0 34 20 5 3 12 63 0 0 11 19 66 109 75 1 3 2 0 2 1 17 8 2 0 10 31 4 1 9 15 47 59 Total 5 7 104 71 4 4 148 154 9 9 65 197 5 2 22 37 362 481

147

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

42.3. Artropatas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Mujeres Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

42.4. Artropatas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,71

0,58 0,49 0,62 0,77 0,94

0,74 0,54 0,68

148

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

43. Osteocondropatas
43.1. Osteocondropatas. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Osteocondrosis juvenil (732.0, 732. 1, 732. 3, 732. 4, 732. 5) Osteocondritis disecante (732.7) Total Tasa Osteocondrosis juvenil (732.0, 732. 1, 732. 3, 732. 4, 732. 5) Osteocondritis disecante (732.7) Total 2002 61 5 66 0,49 0,04 0,53 2003 43 10 53 0,34 0,08 0,41 2004 59 12 71 0,45 0,09 0,54 2005 43 16 59 0,32 0,12 0,44 2006 40 17 57 0,29 0,12 0,41 2007 44 17 61 0,31 0,12 0,43 2008 62 14 76 0,43 0,10 0,53 2009 32 16 48 0,22 0,11 0,33 Total 384 107 491 0,35 0,10 0,45

43.2. Osteocondropatas. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Osteocondrosis juvenil (732.0, 732. 1, 732. 3, 732. 4, 732. 5) Osteocondritis disecante (732.7) Total M V M V M V <1 0 1 0 0 0 1 1 - 14 30 77 7 5 37 82 15 - 29 16 70 8 20 24 90 30 - 44 8 50 5 21 13 71 45 - 59 22 40 12 14 34 54 60 - 74 27 16 9 4 36 20 75 16 11 1 1 17 12 Total 119 265 42 65 161 330

43.3. Osteocondropatas. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 80 - 84 < 1 ao 1-4 5-9 85

149

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

43.4. Osteocondropatas. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,45

0,3 0,41 0,4 0,27 0,36

0,45 0,5 0,5

150

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

44. Otras enfermedades osteomioarticulares


44.1. Otras enferm,edades osteomioarticulares. Nmero de casos nuevos y tasa por 10.000 habitantes segn ao y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Casos Otras formas de osteocondropata especificadas (723.8) Miositis osificante progresivo (728.11) Ostetis deformante sin mencin de tumor seo (731.0) Enfermedad de Tietze (733.6) Algoneurodistrofia (733.7) Total Tasa Otras formas de osteocondropata especificadas (723.8) Miositis osificante progresivo (728.11) Ostetis deformante sin mencin de tumor seo (731.0) Enfermedad de Tietze (733.6) Algoneurodistrofia (733.7) Total 2002 10 1 32 34 8 85 0,08 0,01 0,26 0,27 0,06 0,68 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 0 1 32 12 4 49 0,00 0,01 0,25 0,09 0,03 0,38 4 0 26 7 2 39 0,03 0,00 0,20 0,05 0,02 0,30 4 1 18 4 4 31 0,03 0,01 0,13 0,03 0,03 0,23 6 0 34 11 4 55 0,04 0,00 0,25 0,08 0,03 0,40 5 0 14 17 8 44 0,04 0,00 0,10 0,12 0,06 0,31 5 1 21 20 3 50 0,03 0,01 0,15 0,14 0,02 0,35 9 1 17 30 3 60 0,06 0,01 0,12 0,21 0,02 0,41 Total 43 5 194 135 36 413 0,04 0,00 0,18 0,12 0,03 0,38

44.2. Otras enfermedades osteomioarticulares. Nmero de casos nuevos por sexo, grupos de edad y enfermedad. Regin de Murcia, 2002-2009.
Enfermedad (Cdigo CIE9-MC) Otras formas de osteocondropata especificadas (723.8) Miositis osificante progresivo (728.11) Ostetis deformante sin mencin de tumor seo (731.0) Enfermedad de Tietze (733.6) Algoneurodistrofia (733.7) Total M V M V M V M V M V M V <1 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 - 14 0 0 0 0 1 0 0 3 0 0 1 3 15 - 29 1 4 0 0 0 1 9 8 0 0 10 13 30 - 44 7 5 1 0 0 1 16 20 2 8 26 34 45 - 59 6 3 0 1 9 10 15 12 8 3 38 29 60 - 74 5 4 1 0 26 23 26 15 4 8 62 50 75 5 3 0 1 64 59 8 3 1 2 78 68 Total 24 19 3 2 100 94 74 61 15 21 216 197

151

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

44.3. Otras enfermedades osteomioarticulares. Tasas por 10.000 habitantes/ao segn sexo y grupos de edad. Regin de Murcia, 2002-2009.

Mujeres

Varones

5 4 3 2 1 0
1-4 5-9 10 -14 15 -19 20 - 24 25 - 29 30 - 34 35 - 39 40 - 44 45 - 49 50 - 54 55 - 59 60 - 64 65 - 69 70 - 74 75 - 79 < 1 ao 80 - 84 85

44.4. Otras enfermedades osteomioarticulares. Tasas estandarizadas por 10.000 habitantes/ ao segn rea de salud de residencia. Regin de Murcia, 2002-2009.

0,24

0,21 0,32 0,19 0,4 0,4

0,45 0,22 0,46

152

RESULTADOS GENERALES ANEXOS

ANEXO 1. RELACIN DE CDIGOS CIE9-MC DE ER

Cdigo 242.0 242.00 242.01 243 245.2 251.5 252.0 252.00 252.01 252.08 252.1 253.0 253.1 253.2 253.3 253.4 253.8 255.0 255.1 255.10 255.11 255.12 255.13 255.2 255.4 255.6 257.2 257.8 258.0 258.1 259.2 259.4 259.8 260 261 264.4 264.5 265.0 265.2 270 270.0

Literal Bocio txico difuso Bocio txico difuso sin crisis Bocio txico difuso con crisis Hipotiroidismo congnito Tiroiditis linfoctica crnica Secrecin anormal de gastrina Hiperparatiroidismo Hiperparatiroidismo, no especificado Hiperparatiroidismo primario Otro hiperparatiroidismo Hipoparatiroidismo Acromegalia y gigantismo Otras hiperfunciones y no especif. glndula pituitaria anterior Panhipopituitarismo Enanismo pituitario Otros trastornos glndula pituitaria anterior Otros trast. hipfisis y otros sndr. de origen hipotalmico Sndrome de Cushing Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo, no especificado Aldosteronismo glucocorticoide-remediable Sindrome de Conn Sindrome de Bartter Trastornos adrenogenitales Insuficiencia corticoadrenal Hiperfuncin meduloadrenal Otras hipofunciones testiculares Otras disfunciones testiculares Actividad poliglandular en adenomatosis endocrina mltiple Otras combinaciones de disfuncin endocrina Sndrome carcinoide Enanismo sin clasificar bajo otro concepto Otros trastornos endocrinos especificados Kwashiorkor Marasmo nutritivo Carencia vitamina A con queratomalacia Carencia vitamina A con ceguera nocturna Beriberi Pelagra Trastorno transporte y metabolismo aminocidos Trastorno transporte aminocidos

Actualizacin

2006 2006 2006

2006 2006 2006 2006

155

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 270.1 270.2 270.3 270.4 270.5 270.6 270.7 270.8 270.9 271.0 271.1 271.2 271.8 272.5 272.6 272.7 272.8 273.0 273.1 273.2 273.3 273.8 275.0 275.1 275.3 275.4 275.40 275.49 277.0 277.00 277.01 277.02 277.03 277.09 277.1 277.2 277.3 277.30 277.31 277.39 277.4 277.5 277.6 277.8 277.81

Literal Fenilcetonuria (PKU) Otros trastornos metabolismo aminocidos aromticos Trastorno metabolismo aminocidos cadena-ramificada Trastorno metabolismo aminocidos sulfurados Trastorno metabolismo histidina Trastorno metabolismo del ciclo ureico Otros trastornos metabolismo aminocidos cadena-recta Otros trastornos metabolismo aminocidos especificados Trastorno metabolismo aminocidos no especificado Glucogenosis Galactosemia Intolerancia hereditaria a la fructosa Otros trastornos especif. transp y metabol. carbohidratos Carencia de lipoprotenas Lipodistrofia Lipidosis Otros trastornos metabolismo lpidos Hipergammaglobulinemia policlonal Paraproteinemia monoclonal Otras paraproteinemias Macroglobulinemia Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas Trastorno metabolismo del hierro Trastorno metabolismo del cobre Trastorno metabolismo del fsforo Trastorno metabolismo del calcio Trastorno no especificado del metabolismo del calcio Otros trastornos del metabolismo del calcio Fibrosis qustica Fibrosis qustica sin leo meconial Fibrosis qustica con leo meconial Fibrosis qustica con manifestaciones pulmonares Fibrosis qustica con manifestaciones gastrointestinales Fibrosis qustica con otras manifestaciones Trastorno metabolismo de porfirina Otros trastornos metabolismo de purina y pirimidina Amiloidosis Amiloidosis, no especificada Fiebre mediterrnea familiar Otra amiloidosis Trastorno de la excrecin de bilirrubina Mucopolisacaridosis Otros trastornos de enzimas circulatorias Otros trastornos especficos metabolismo Deficiencia primaria de carnitina

Actualizacin

2004 2004 2004

2008 2008 2008

2006

156

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 277.82 277.85 277.86 277.87 277.89 279.0 279.00 279.01 279.02 279.03 279.04 279.05 279.06 279.1 279.10 279.11 279.12 279.13 279.19 279.2 280.8 281.0 282.0 282.1 282.2 282.3 282.4 282.41 282.42 282.49 282.6 282.60 282.61 282.62 282.63 282.64 282.68 282.69 282.7 282.8 283.0 283.1 283.11 283.2 284.0

Literal Deficiencia de carnitina por metabolopatia congnita Trastornos de la oxidacin de cidos grasos Trastornos peroxismicos Trastornos del metabolismo mitocondrial Otros trastornos especificados del metabolismo Deficiencia de inmunidad humoral Hipogammaglobulinemia no especificadas Inmunodeficiencia IgA selectiva Inmunodeficiencia IgM selectiva Otras deficiencias de inmunoglobulina selectiva Hipogammaglobulinemia congnita Inmunodeficiencia con aumento de IgM Inmunodeficiencia variable comn Deficiencia de inmunidad celular Inmunodeficiencia con carencia clulas-T, no especificada Sndrome de di George Sndrome de Wiskott-Aldrich Sndrome de Nezelof Otras deficiencias de inmunidad celular Inmunodeficiencia combinada Otras anemias especificadas por carencia de hierro Anemia perniciosa Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Anemia por trastorno metabolismo de glutatin Otras anemias hemolticas por carencia enzimas Talasemias Talasemia de clulas falciformes sin crisis Talasemia de clulas falciformes con crisis Otra talasemia Anemia depranoctica Enfermedad drepanoctica, no especificada Enfermedad Hb-SS sin crisis Enfermedad Hb-SS con crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C sin crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C con crisis Otra enfermedad drepanoctica sin crisis Otra enfermedad drepanoctica con crisis Otras hemoglobinopatas Otras anemias hemolticas hereditarias especif. Anemias hemolticas autoinmunes Anemias hemolticas no autoinmunes Sndrome hemoltico urmico Hemoglobinuria por hemlisis de causa externa Anemia aplsica constitucional

Actualizacin 2006 2006 2006 2006 2006

2006 2006 2006

2006 2006

157

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 284.01 284.09 285.0 286.0 286.1 286.2 286.3 286.4 286.5 286.6 287.0 287.1 287.3 287.30 287.31 287.32 287.33 287.39 288.0 288.00 288.01 288.02 288.09 288.1 288.2 289.8 289.81 289.83 289.89 238.76 290.11 290.12 290.13 299 299.0 299.00 299.01 299.1 299.10 299.11 299.8 299.80 299.81 299.9 300.6

Literal Aplasia de glbulos rojos constitucional Otra anemia aplsica constitucional Anemia sideroblstica Trastorno congnito del factor VIII Trastorno congenito de factor IX Carencia congnita de factor XI Carencia congnita de otros factores de coagulacin Enfermedad de Von Willebrand Trast. hemorrgicos por anticoag. hemorrgicos intrnsecos Sndrome de desfibrinacin Prpura alrgica Defectos cualitativos de plaquetas Trombocitopenia primaria Trombocitopenia primaria, no especificada Prpura trombocitopnica inmune Sndrome de Evans Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria Otra trombocitopenia primaria Neutropenia Neutropenia, no especificada Neutropenia congnita Neutropenia cclica Otra neutropenia Trastorno funcional de neutrfilos polimorfonucleares Anomalas genticas de leucocitos Otras enf. hemticas especific. y de org. hematopoyticos Hipercoagulabilidad primaria Mielofibrosis Otras enf. especif. de la sangre y org. hematopoyticos Mielofribrosis con metaplasia mieloide Demencia presenil con delirio Demencia presenil con caractersticas delirantes Demencia presenil con caractersticas depresivas Trastornos generalizados del desarrollo Trastorno autstico Autismo infantil - estado activo Autismo infantil - estado residual Trastorno desintegrativo de la infancia Psicosis desintegrativa - estado activo Psicosis desintegrativa - estado residual Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados Otras psicosis espec. primera infancia -estado activo Otras psicosis espec. primera infancia-estado residual Trastornos generalizados del desarrollo no especificados Trastorno de despersonalizacin

Actualizacin 2008 2008

2008 2008 2008 2008 2008 2008 2008 2008 2008

2006 2008 2006 2008

158

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 307.1 307.23 307.51 307.52 323.5 323.51 323.52 330.0 330.1 330.8 331.1 331.11 331.19 331.8 331.81 331.89 333.0 333.2 333.4 333.6 333.8 333.81 333.82 333.83 333.89 333.9 333.91 333.99 334.0 334.1 334.2 334.3 334.8 335.0 335.1 335.10 335.11 335.19 335.2 335.20 335.21 335.22 335.23 335.24 335.29

Literal Anorexia nerviosa Trastorno de Tourette Bulimia nerviosa Pica Encefalitis, mielitis y encefalom. despus de proc. de inmuniz. Encefalitis y encefalomielitis despus proc. inmuniz. Mielitis despus de procedimientos de inmunizacin Leucodistrofia Lipidosis cerebral Otras degeneraciones cerebrales especificadas de la infancia Demencia frontotemporal Enfermedad de Pick Otra demencia frontotemporal Otra degeneracin cerebral Sndrome de Reye Otra regeneracin cerebral Otras enf. degenerativas de los ganglios basales Mioclonus Corea de Huntington Distona por torsin gentica Fragmentos de distona por torsin Blefarospasmo Disquinesia orofacial Torticolis espasmdica Otros fragmentos de distona por torsin Otra enferm. extrapiramidal, trast. movimientos y sin espec. Sndrome del hombre rgido Otros enf. Extrapiramidales y tras. Anormales del movimiento Ataxia de Friedreich Paraplejia espastica hereditaria Degeneracin cerebelosa primaria Otras ataxias cerebelosas Otras enfermedades espinocerebelosas Enfermedad de Werdnig-Hoffmann Amiotrofia espinal Amiotrofia espinal sin especificar Enfermedad de Kugelberg-Welander Otras amiotrofias espinales Enfermedad de neurona motora Esclerosis lateral amiotrfica Atrofia muscular progresiva Parlisis bulbar progresiva Parlisis pseudobulbar Esclerosis lateral primaria Otras enfermedades de neurona motora

Actualizacin

2008 2008

2006 2006

159

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 336.0 340 341.0 341.1 341.8 344.8 344.89 345.0 345.00 345.01 345.1 345.10 345.11 345.6 345.60 345.61 345.8 345.80 345.81 346.8 346.80 346.81 347 347.00 347.01 347.10 347.11 349.8 349.81 349.82 349.89 350.8 351.8 353.5 356.0 356.1 356.2 356.3 356.8 357.0 358.0 358.00 358.01 359.0 359.1

Literal Siringomielia y siringobulbia Esclerosis mltiple Neuromielitis ptica Enfermedad de Schilder Otras enfermedades desmielinizantes del SNC Otros sndromes paralticos especificados Otros sndromes paralticos especificados Epilepsia no convulsiva generalizada Epilepsia no convulsiva gener. sin mencin incurable Epilepsia no convulsiva gener. con epilepsia incurable Epilepsia convulsiva generalizada Epilepsia convulsiva gener. sin mencin incurable Epilepsia convulsiva gener. con epilepsia incurable Espasmos infantiles Espasmos infantiles sin mencin de epilepsia incurable Espasmos infantiles con epilepsia incurable Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes Otras formas de epilepsia sin menc de epilepsia incurable Otras formas de epilepsia con epilepsia incurable Otras formas de migraa Otras formas de migraa sin mencin de migraa intratable Otras formas de migraa con migraa intratable Cataplejia y narcolepsia Narcolepsia sin cataplejia Narcolepsia con cataplejia Narcolepsia en afec. clas. en otro lugar sin cataplejia Narcolepsia en afec. clas. en otro lugar con cataplejia Otros trastornos especificados del sistema nervioso Rinorrea del liquido cefalorraqudeo Encefalopata toxica Otra alteracin sistema nervioso NCOC Otros trastornos especificados del nervio trigmino Otros trastornos del nervio facial Amiotrofia neurlgica Neuropata perifrica hereditaria Atrofia muscular peroneal Neuropata sensorial hereditaria Enfermedad de Refsum Otra neuropatia perifrica idioptica especificada Polineuritis infecciosa aguda Miastenia grave Miastenia grave sin exacerbacin (aguda) Miastenia grave con exacerbacin (aguda) Distrofia muscular hereditaria congnita Distrofia muscular progresiva hereditaria

Actualizacin

2006 2006 2006 2006

2006 2006

160

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 359.2 362.12 362.18 362.21 362.7 362.70 362.73 362.74 362.75 362.76 362.77 363.21 363.5 363.50 363.51 363.52 363.53 363.54 363.55 364.21 364.22 364.24 364.51 368.61 370.52 371.48 371.51 371.52 371.53 371.54 371.55 371.56 371.57 371.58 377.31 378.61 378.71 379.45 379.46 379.51 392 392.0 392.9 416.0 422.91

Literal Trastornos miotnicos Retinopata exudativa Vasculitis retiniana Fibroplasia retrocristalina Distrofias retinianas hereditarias Distrofia retiniana hereditaria no especificada Distrofia vitrorretinianas Distrofia retiniana pigmentaria Otras distrofias retiniana sensorial Distrofia del epitelio pigmentario retiniano Distrofia de la membrana Bruch Parsplanitis Distrofias coroideas hereditarias Distrofia o atrofia coroidea hereditaria no especificada Distrofia circumpapilar de coroides, parcial Distrofia circumpapilar de coroides, total Distrofia central de coroides, parcial Atrofia coroidea central, total Coroideremia Ciclitis heterocrmica de Fuchs Crisis glaucomatociclticas Sndrome de Vogt-Koyanagi Atrofia esencial o progresiva del iris Ceguera nocturna congnita Queratitis intersticial difusa Degeneraciones perifricas de la cornea Distrofia epitelial juvenil de la cornea Otras distrofias anteriores de la cornea Distrofia granular de la cornea Distrofia reticular de la cornea Distrofia macular de la cornea Otras distrofias estromticas de la cornea Distrofia endotelial de la cornea Otras distrofias posteriores de la cornea Papilitis ptica Sndrome de vaina (tendn) de Brown Sndrome de Duane Pupila de Argyll-Robertson atpica Reaccin pupilar tnica Nistagmus congnito Corea reumtica Corea reumtica con complicacin cardiaca Corea reumtica sin complicacin cardiaca Hipertensin pulmonar primaria Miocarditis idioptica

Actualizacin

161

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 425.0 425.2 425.3 426.7 435.2 437.5 443.0 443.1 446.0 446.1 446.2 446.20 446.21 446.29 446.4 446.5 446.6 446.7 447.8 448.0 453.0 501 502 503 504 516.0 516.1 516.3 516.8 530.0 530.7 535.1 535.2 555 555.0 555.1 555.2 555.9 556 556.0 556.1 556.2 556.3 556.4 556.5

Literal Fibrosis endomiocrdica Cardiomiopata oscura de frica Fibroelastosis endocrdica Excitacin auriculo-ventricular anmala Sndrome de robo de la subclavia Enfermedad de Moyamoya Sndrome de Raynaud Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) Poliarteritis nodosa Sindrome agudo de ndulo linftico mucocut. febril (MCLS) Angeitis de hipersensibilidad Angeitis de hipersensibilidad, no especificada Sndrome de Goodpasture Otras angeitis de hipersensibilidad especificadas Granulomatosis de Wegener Arteritis de clulas gigantes Microangiopata trombtica Enfermedad de Takayasu Otros trastornos especificados de arteria y arteriola Telangiectasia hemorrgica hereditaria Sndrome de Budd-Chiari Asbestosis Neumoconiosis por otro slice o silicatos Neumoconiosis por otro polvo inorgnico Neumonopata por inhalacin de otro tipo de polvo Proteinosis alveolar pulmonar Hemosiderosis pulmonar idioptica Alveolitis fibrosante idioptica Otras neumopatas alveolar/parietoalveolar especificadas Acalasia y cardioespasmo de esfago Sndrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica Gastritis atrfica Hipertrofia de la mucosa gstrica Enteritis regional Enteritis regional intestino delgado Enteritis regional intestino grueso Enteritis regional intestino delgado con grueso Enteritis regional sitio no especificado Proctocolitis idioptica Enterocolitis ulcerativa (crnica) Ileocolitis ulcerativa (crnica) Proctitis ulcerativa (crnica) Proctosigmoiditis ulcerativa (crnica) Pseudopoliposis de colon Colitis ulcerativa colon izquierdo (crnica)

Actualizacin

162

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 556.6 556.8 556.9 579.1 582 582.0 582.1 582.2 582.4 582.8 582.81 582.89 582.9 583 583.0 583.1 583.2 583.4 583.6 583.7 583.8 583.81 583.89 583.9 588.0 588.1 593.4 595.1 595.3 655.3 655.30 655.31 655.33 694.1 694.4 694.5 694.6 694.60 694.61 695.1 695.81 696.2 696.4 697.0 701.0

Literal Colitis ulcerativa universal (crnica) Otras colitis ulcerativas Colitis ulcerativa inespecfica Esprue tropical Glomerulonefritis crnica Glomerulonefritis crnica proliferativa Glomerulonefritis crnica membranosa Glomerulonefritis crnica membrano-proliferativa Glomerulonefritis crnica progresiva de evolucin rpida Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especific. Glomerulonefritis cronica en otras enfermedades Glomerulonefr. crn. con otra lesin renal especific. NCOC Glomerulonefritis crnica con lesin renal NEOM Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) proliferativa Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) membranosa Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) membrano-proliferativa Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) progres. evol. rpida Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) con necrosis corteza Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) con necrosis medular Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) otra lesin renal espec. Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) en otra enfermedad Otra nefritis/nefrop. (no ag. ni cron.) lesin renal esp. NCOC Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) y lesin renal NEOM Osteodistrofia renal Diabetes inspida nefrognica Otra obstruccin ureteral Cistitis intersticial crnica Trigonitis Sospecha de daos al feto por enfermedad viral en la madre Sospecha dao fetal enf. viral materna-cuidados NEOM Sospecha dao fetal enf. viral mat-parida c/s patol. anteparto Sospecha dao fetal enf. viral materna-complic. anteparto Dermatitis pustular subcorneal Pnfigo Penfigoide Penfigoide benigno de la membrana mucosa Penfigoide benigno membrana mucosa- sin implic. ocular Penfigoide benigno membrana mucosa- con implic. ocular Eritema multiforme Enfermedad de Ritter Parapsoriasis Pitiriasis rubra pilaris Liquen plano Esclerodermia circunscrita

Actualizacin

163

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 701.1 701.2 701.8 705.82 710 710.0 710.1 710.2 710.3 710.4 710.5 710.8 710.9 714.1 714.3 714.30 714.31 714.32 714.33 716.0 716.00 716.01 716.02 716.03 716.04 716.05 716.06 716.07 716.08 716.09 719.2 719.20 719.21 719.22 719.23 719.24 719.25 719.26 719.27 719.28 719.29 719.3 719.30 719.31 719.32

Literal Queratoderma adquirido Acantosis nigricans adquirida Otras atrofias/hipertrofias de la piel especificadas Enfermedad de Fox-Fordyce Enfermedades difusas de los tejidos conectivos Lupus eritematoso relativo a sistema Esclerosis sistmica Sndrome sicca Dermatomiositis Polimiositis Sndrome milgico eosinoflico Enf. difusa tejido conectivo -otros no codificados Enf. difusa tejido conectivo- no especificado Sndrome Felty Poliartritis crnica juvenil Artritis reumatoide juvenil poliarticular, crnica o no espec. Artritis reumatoide juvenil poliarticular aguda Artritis reumatoide juvenil oligoarticular o pauciarticular Artritis reumatoide juvenil monoartritis Enfermedad de Kaschin-Beck Enfermedad de Kaschin-Beck- localizacin no especificada Enfermedad de Kaschin-Beck- hombro Enfermedad de Kaschin-Beck- brazo Enfermedad de Kaschin-Beck- antebrazo Enfermedad de Kaschin-Beck- mano Enfermedad de Kaschin-Beck- pelvis y muslo Enfermedad de Kaschin-Beck- pierna Enfermedad de Kaschin-Beck- tobillo y pie Enfermedad de Kaschin-Beck- otra localizacin especifica Enfermedad de Kaschin-Beck- mltiple Sinovitis vellonodular Sinovitis vellonodular- localizacin no especificada Sinovitis vellonodular- hombro Sinovitis vellonodular- brazo Sinovitis vellonodular- antebrazo Sinovitis vellonodular- mano Sinovitis vellonodular- pelvis y muslo Sinovitis vellonodular- pierna Sinovitis vellonodular- tobillo y pie Sinovitis vellonodular- otras localizaciones especif. Sinovitis vellonodular- localiz. mltiple Reumatismo palindrmico Reumatismo palindrmico -localizacin no especificada Reumatismo palindrmico -hombro Reumatismo palindrmico -brazo

Actualizacin

164

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 719.33 719.34 719.35 719.36 719.37 719.38 719.39 720.0 720.1 721.6 723.8 728.11 731.0 732.0 732.1 732.3 732.4 732.5 732.7 733.6 733.7

Literal Reumatismo palindrmico -antebrazo Reumatismo palindrmico -mano Reumatismo palindrmico -pelvis y muslo Reumatismo palindrmico -pierna Reumatismo palindrmico -tobillo y pie Reumatismo palindrmico -otras localizaciones especif. Reumatismo palindromico- localizacin mltiple Espondilitis anquilosante Entesopatia vertebral Hiperostosis anquilosante vertebral Otros sndrome regin cervical -otros no codificados Miositis osificante progresivo Osteitis deformante sin mencin de tumor seo Osteocondrosis juvenil vertebral Osteocondrosis juvenil de cadera y pelvis Osteocondrosis juvenil de extremidad superior Osteocondrosis juvenil de extrem inferior salvo pie Osteocondrosis juvenil de pie Osteocondritis disecante Enfermedad de Tietze Algoneurodistrofia

Actualizacin

165

ANEXO 2. RELACIN DE CDIGOS CIE9-MC AGRUPADOS PARA LA IDENTIFICACIN DE CASOS NUEVOS


Cdigo 279.03 279.04 279.05 279.06 279.1 279.10 279.11 279.12 279.13 279.19 282.4 282.41 282.42 282.49 282.6 282.60 282.61 282.62 282.63 282.64 282.68 282.69 283.1 283.11 284.0 284.01 284.09 287.3 287.30 287.31 287.32 287.33 287.39 288.0 288.00 288.01 288.02 Literal Otras deficiencias de inmunoglobulina selectiva Hipogammaglobulinemia congnita Inmunodeficiencia con aumento de IgM Inmunodeficiencia variable comn Deficiencia de inmunidad celular Inmunodeficiencia con carencia clulas-t, no espec. Sndrome de di George Sndrome de Wiskott-Aldrich Sndrome de Nezelof Otras deficiencias de inmunidad celular Talasemias Talasemia de clulas falciformes sin crisis Talasemia de clulas falciformes con crisis Otra talasemia Anemia depranoctica Enfermedad drepanoctica, no especificada Enfermedad Hb-SS sin crisis Enfermedad Hb-SS con crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C sin crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C con crisis Otra enfermedad drepanoctica sin crisis Otra enfermedad drepanoctica con crisis Anemias hemolticas no autoinmunes Sndrome hemoltico urmico Anemia aplsica constitucional Aplasia de glbulos rojos constitucional Otra anemia aplsica constitucional Trombocitopenia primaria Trombocitopenia primaria, no especificada Prpura trombocitopnica inmune Sndrome de Evans Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria Otra trombocitopenia primaria Neutropenia Neutropenia, no especificada Neutropenia congnita Neutropenia cclica

Cdigo 242.0 242.00 242.01 252.0 252.00 252.01

Literal Bocio txico difuso Bocio txico difuso sin crisis Bocio txico difuso con crisis Hiperparatiroidismo Hiperparatiroidismo, no especificado Hiperparatiroidismo primario

252.02* Hiperparatiroidismo secundario, no renal 252.08 255.1 255.10 255.11 255.12 255.13 Otro hiperparatiroidismo Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo, no especificado Aldosteronismo glucocorticoide-remediable Sndrome de Conn Sndrome de Bartter

255.14* Otro aldosteronismo secundario 275.4 275.40 275.49 277.0 277.00 277.01 277.02 277.03 277.09 277.3 277.30 277.31 277.39 277.8 277.81 277.82 Trastorno metabolismo del calcio Trastorno no especificado del metabolismo del calcio Otros trastornos del metabolismo del calcio Fibrosis qustica Fibrosis qustica sin leo meconial Fibrosis qustica con leo meconial Fibrosis qustica con manifestaciones pulmonares Fibrosis qustica con manifestaciones gastrointestinales Fibrosis qustica con otras manifestaciones Amiloidosis Amiloidosis, no especificada Fiebre mediterrnea familiar Otra amiloidosis Otros trastornos especficos metabolismo Deficiencia primaria de carnitina Deficiencia de carnitina por metabolopata congnita

277.83* Deficiencia iatrognica de carnitina 277.84* Otra deficiencia secundaria de carnitina 277.85 277.86 277.87 277.89 279.0 279.00 279.01 279.02 Trastornos de la oxidacin de cidos grasos Trastornos peroxismicos Trastornos del metabolismo mitocondrial Otros trastornos especificados del metabolismo Deficiencia de inmunidad humoral Hipogammaglobulinemia no especificadas Inmunodeficiencia IgA selectiva Inmunodeficiencia IgM selectiva

288.03* Neutropenia inducida por frmacos 288.04* Neutropenia debida a una infeccin 288.09 Otra neutropenia

166

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 289.8 289.81

Literal Otras enf. hemticas espec. y de org. hematopoyticos Hipercoagulabilidad primaria

Cdigo 346.8 346.80 346.81 347.0 347.00 347.01 347.1 347.10 347.11 358.0 358.00 358.01 392 392.0 392.9 446.2 446.20 446.21 446.29 555 555.0 555.1 555.2 555.9 556 556.0 556.1 556.2 556.3 556.4 556.5 556.6 556.8 556.9 582 582.0 582.1 582.2 582.4 582.8 582.81 582.89 582.9 583 583.0

Literal Otras formas de migraa Otras formas de migraa sin mencin de migraa intratable Otras formas de migraa con migraa intratable Narcolepsia Sin catapleja Con catapleja Narcolepsia en afecciones clasificadas en otro lugar Sin catapleja Con catapleja Miastenia grave Miastenia grave sin exacerbacin (aguda) Miastenia grave con exacerbacin (aguda) Corea reumtica Corea reumtica con complicacin cardiaca Corea reumtica sin complicacin cardiaca Angeitis de hipersensibilidad Angeitis de hipersensibilidad, no especificada Sindrome de Goodpasture Otras angeitis de hipersensibilidad especificadas Enteritis regional Enteritis regional intestino delgado Enteritis regional intestino grueso Enteritis regional intestino delgado con grueso Enteritis regional sitio no especificado Proctocolitis idioptica Enterocolitis ulcerativa (crnica) Ileocolitis ulcerativa (crnica) Proctitis ulcerativa (crnica) Proctosigmoiditis ulcerativa (crnica) Pseudopoliposis de colon Colitis ulcerativa colon izquierdo (crnica) Colitis ulcerativa universal (crnica) Otras colitis ulcerativas Colitis ulcerativa inespecfica Glomerulonefritis crnica Glomerulonefritis crnica proliferativa Glomerulonefritis crnica membranosa Glomerulonefritis crnica membrano-proliferativa Glomerulonefritis crnica progresiva de evolucin rpida Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especific. Glomerulonefritis cronica en otras enfermedades Glomerulonefr. crn. con otra lesin renal especific. NCOC Glomerulonefritis crnica con lesin renal NEOM Nefritis y nefropata no especific. como aguda ni crnica Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) proliferativa

289.82* Hipercoagulabilidad secundaria 289.83 289.89 290.1 290.11 290.12 290.13 299.0 299.00 299.01 299.1 299.10 299.11 299.8 299.80 299.81 299.9 299.90 299.91 323.5 323.51 323.52 331.1 331.11 331.19 335.1 335.10 335.11 335.19 344.8 344.89 345.0 345.00 345.01 345.1 345.10 345.11 345.6 345.60 345.61 345.8 345.80 345.81 Mielofibrosis Otras enf. espec. de la sangre y rganos hematopoyticos Demencia presenil Demencia presenil con delirio Demencia presenil con caractersticas delirantes Demencia presenil con caractersticas depresivas Trastorno autstico Autismo infantil - estado activo Autismo infantil - estado residual Trastorno desintegrativo de la infancia Psicosis desintegrativa - estado activo Psicosis desintegrativa - estado residual Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados Otras psicosis especificadas primera infancia - estado activo Otras psicosis especificadas primera infancia - estado residual Trastornos generalizados del desarrollo no especificados Trastornos general. del desarrollo no espec. - estado activo Trastornos general. del desarrollo no espec. - estado residual Encefalitis, mielitis y encefalomielitis despus proc. inmuniz. Encefalitis y encefalomielitis despus proced. inmunizacin Mielitis despus de procedimientos de inmunizacin Demencia frontotemporal Enfermedad de Pick Otra demencia frontotemporal Amiotrofia espinal Amiotrofia espinal sin especificar Enfermedad de Kugelberg-Welander Otras amiotrofias espinales Otros sndromes paralticos especificados Otros sndromes paralticos especificados Epilepsia no convulsiva generalizada Epilepsia no convulsiva gener. sin mencin epilesia incurable Epilepsia no convulsiva gener. con epilepsia incurable Epilepsia convulsiva generalizada Epilepsia convulsiva gener. sin mencion epilepsia incurable Epilepsia convulsiva gener. con epilepsia incurable Espasmos infantiles Espasmos infantiles sin mencin de epilepsia incurable Espasmos infantiles con epilepsia incurable Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes Otras formas de epilepsia sin mencin de epilepsia incurable Otras formas de epilepsia con epilepsia incurable

167

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 242.0 583.2 583.4 583.6 583.7 583.8 583.81 583.89 583.9 655.3 655.30 655.31 655.33 694.6 694.60 694.61 714.3 714.30 714.31 714.32 714.33 716.0 716.01 716.02 716.03 716.04 716.05 716.06 716.07 716.08 716.09 719.2 719.20 719.21 719.22 719.23 719.24 719.25 719.26 719.27 719.28 719.29 719.3 719.30 719.31

Literal Nefr/nefropat. (no aguda ni crnica) membranosa Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) membrano-proliferativa Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) progres. evol. rpida Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) con necrosis corteza Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) con necrosis medular Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) otra lesin renal espec. Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) en otra enf. Otra nefr/nefrop. (no ag. ni cron.) lesin renal esp. NCOC Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) y lesin renal NEOM Sospecha de daos al feto por enf. viral en la madre Sosp. dao fetal enf. viral materna-cuidados NEOM Sosp. dao fetal enf. viral mat-parida c/s patol. anteparto Sosp. dao fetal enf. viral materna-complic. anteparto Penfigoide benigno de la membrana mucosa Penfigoide benigno membr. muc.- sin implicacin ocular Penfigoide benigno membr. muc.- con implicacin ocular Poliartritis crnica juvenil Artritis reumatoide juv. poliarticular, crnica o no espec. Artritis reumatoide juvenil poliarticular aguda Artritis reumatoide juvenil oligoarticular o pauciarticular Artritis reumatoide juvenil monoartritis Enfermedad de Kaschin-Beck Enfermedad de Kaschin-Beck- localiz. no especificada Enfermedad de Kaschin-Beck- hombro Enfermedad de Kaschin-Beck- brazo Enfermedad de Kaschin-Beck- antebrazo Enfermedad de Kaschin-Beck- mano Enfermedad de Kaschin-Beck- pelvis y muslo Enfermedad de Kaschin-Beck- pierna Enfermedad de Kaschin-Beck- tobillo y pie Enfermedad de Kaschin-Beck- otra localiz. especific. Sinovitis vellonodular Sinovitis vellonodular- localiz. no especificada Sinovitis vellonodular- hombro Sinovitis vellonodular- brazo Sinovitis vellonodular- antebrazo Sinovitis vellonodular- mano Sinovitis vellonodular- pelvis y muslo Sinovitis vellonodular- pierna Sinovitis vellonodular- tobillo y pie Sinovitis vellonodular- otras localizaciones especific. Sinovitis vellonodular- localiz. mltiple Reumatismo palindrmico Reumatismo palindrmico -localiz. no especificada Reumatismo palindrmico -hombro

Cdigo 719.32 719.33 719.34 719.35 719.36 719.37 719.38 719.39 732.0 732.1 732.3 732.4 732.5

Literal Reumatismo palindrmico -brazo Reumatismo palindrmico -antebrazo Reumatismo palindrmico -mano Reumatismo palindrmico -pelvis y muslo Reumatismo palindrmico -pierna Reumatismo palindrmico -tobillo y pie Reumatismo palindrmico -otras localiz. especif. Reumatismo palindromico- localiz. mltiple Osteocondrosis juvenil vertebral Osteocondrosis juvenil de cadera y pelvis Osteocondrosis juvenil de extremidad superior Osteocondrosis juvenil de extremidad inferior salvo pie Osteocondrosis juvenil de pie

*Cdigo no vlido

168

ANEXO 3. RELACIN DE CDIGOS CIE9-MC AGRUPADOS PARA EL ANLISIS DE RESULTADOS POR ENFERMEDAD

Cdigo 242.0 242.00 242.01 277.0 277.00 277.01 277.02 277.03 277.09 282.41 282.42 282.6 282.60 282.61 282.62 282.63 282.64 282.68 282.69 290.1 290.11 290.12 290.13 299.0 299.00 299.01 299.1 299.10 299.11 299.8 299.80 299.81 299.9 299.90 299.91 345.0 345.00 345.01 345.1 345.10

Literal Bocio txico difuso Bocio txico difuso sin crisis Bocio txico difuso con crisis Fibrosis qustica Fibrosis qustica sin leo meconial Fibrosis qustica con leo meconial Fibrosis qustica con manifestaciones pulmonares Fibrosis qustica con manifestaciones gastrointestinales Fibrosis qustica con otras manifestaciones Talasemia de clulas falciformes sin crisis Talasemia de clulas falciformes con crisis Anemia depranoctica Enfermedad drepanoctica, no especificada Enfermedad Hb-SS sin crisis Enfermedad Hb-SS con crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C sin crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C con crisis Otra enfermedad drepanoctica sin crisis Otra enfermedad drepanoctica con crisis Demencia presenil Demencia presenil con delirio Demencia presenil con caractersticas delirantes Demencia presenil con caractersticas depresivas Trastorno autstico Autismo infantil - estado activo Autismo infantil - estado residual Trastorno desintegrativo de la infancia Psicosis desintegrativa - estado activo Psicosis desintegrativa - estado residual Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados Otras psicosis especificadas primera infancia - estado activo Otras psicosis especificadas primera infancia - estado residual Trastornos generalizados del desarrollo no especificados Trastornos general. del desarrollo no espec. - estado activo Trastornos general. del desarrollo no espec. - estado residual Epilepsia no convulsiva generalizada Epilepsia no convulsiva gener. sin mencin epilesia incurable Epilepsia no convulsiva gener. con epilepsia incurable Epilepsia convulsiva generalizada Epilepsia convulsiva gener. sin mencion epilepsia incurable

Cdigo 345.11 345.6 345.60 345.61 345.8 345.80 345.81 346.8 346.80 346.81 347.0 347.00 347.01 347.1 347.10 347.11 358.0 358.00 358.01 392 392.0 392.9 555 555.0 555.1 555.2 555.9 556 556.0 556.1 556.2 556.3 556.4 556.5 556.6 556.8 556.9 582 582.0 582.1

Literal Epilepsia convulsiva gener. con epilepsia incurable Espasmos infantiles Espasmos infantiles sin mencin de epilepsia incurable Espasmos infantiles con epilepsia incurable Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes Otras formas de epilepsia sin mencin de epilepsia incurable Otras formas de epilepsia con epilepsia incurable Otras formas de migraa Otras formas de migraa sin mencin de migraa intratable Otras formas de migraa con migraa intratable Narcolepsia Sin catapleja Con catapleja Narcolepsia en afecciones clasificadas en otro lugar Sin catapleja Con catapleja Miastenia grave Miastenia grave sin exacerbacin (aguda) Miastenia grave con exacerbacin (aguda) Corea reumtica Corea reumtica con complicacin cardiaca Corea reumtica sin complicacin cardiaca Enteritis regional Enteritis regional intestino delgado Enteritis regional intestino grueso Enteritis regional intestino delgado con grueso Enteritis regional sitio no especificado Proctocolitis idioptica Enterocolitis ulcerativa (crnica) Ileocolitis ulcerativa (crnica) Proctitis ulcerativa (crnica) Proctosigmoiditis ulcerativa (crnica) Pseudopoliposis de colon Colitis ulcerativa colon izquierdo (crnica) Colitis ulcerativa universal (crnica) Otras colitis ulcerativas Colitis ulcerativa inespecfica Glomerulonefritis crnica Glomerulonefritis crnica proliferativa Glomerulonefritis crnica membranosa

169

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

Cdigo 582.2 582.4 582.8 582.81 582.89 582.9 583 583.0 583.1 583.2 583.4 583.6 583.7 583.8 583.81 583.89 583.9 655.3 655.30 655.31 655.33 694.6 694.60 694.61 714.3 714.30 714.31 714.32 714.33 716.0 716.01 716.02 716.03 716.04 716.05 716.06 716.07 716.08 716.09 719.2 719.20 719.21 719.22 719.23 719.24

Literal Glomerulonefritis crnica membrano-proliferativa Glomerulonefritis crnica progresiva de evolucin rpida Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especific. Glomerulonefritis cronica en otras enfermedades Glomerulonefr. crn. con otra lesin renal especific. NCOC Glomerulonefritis crnica con lesin renal NEOM Nefritis y nefropata no especific. como aguda ni crnica Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) proliferativa Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) membranosa Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) membrano-proliferativa Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) progres. evol. rpida Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) con necrosis corteza Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) con necrosis medular Nefr/nefropat. (no aguda ni cron.) otra lesin renal espec. Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) en otra enf. Otra nefr/nefrop. (no ag. ni cron.) lesin renal esp. NCOC Nefritis/nefropata (no ag. ni cron.) y lesin renal NEOM Sospecha de daos al feto por enf. viral en la madre Sosp. dao fetal enf. viral materna-cuidados NEOM Sosp. dao fetal enf. viral mat-parida c/s patol. anteparto Sosp. dao fetal enf. viral materna-complic. anteparto Penfigoide benigno de la membrana mucosa Penfigoide benigno membr. muc.- sin implicacin ocular Penfigoide benigno membr. muc.- con implicacin ocular Poliartritis crnica juvenil Artritis reumatoide juv. poliarticular, crnica o no espec. Artritis reumatoide juvenil poliarticular aguda Artritis reumatoide juvenil oligoarticular o pauciarticular Artritis reumatoide juvenil monoartritis Enfermedad de Kaschin-Beck Enfermedad de Kaschin-Beck- localiz. no especificada Enfermedad de Kaschin-Beck- hombro Enfermedad de Kaschin-Beck- brazo Enfermedad de Kaschin-Beck- antebrazo Enfermedad de Kaschin-Beck- mano Enfermedad de Kaschin-Beck- pelvis y muslo Enfermedad de Kaschin-Beck- pierna Enfermedad de Kaschin-Beck- tobillo y pie Enfermedad de Kaschin-Beck- otra localiz. especific. Sinovitis vellonodular Sinovitis vellonodular- localiz. no especificada Sinovitis vellonodular- hombro Sinovitis vellonodular- brazo Sinovitis vellonodular- antebrazo Sinovitis vellonodular- mano

Cdigo 719.25 719.26 719.27 719.28 719.29 719.3 719.30 719.31 719.32 719.33 719.34 719.35 719.36 719.37 719.38 719.39 732.0 732.1 732.3 732.4 732.5

Literal Sinovitis vellonodular- pelvis y muslo Sinovitis vellonodular- pierna Sinovitis vellonodular- tobillo y pie Sinovitis vellonodular- otras localizaciones especific. Sinovitis vellonodular- localiz. mltiple Reumatismo palindrmico Reumatismo palindrmico -localiz. no especificada Reumatismo palindrmico -hombro Reumatismo palindrmico -brazo Reumatismo palindrmico -antebrazo Reumatismo palindrmico -mano Reumatismo palindrmico -pelvis y muslo Reumatismo palindrmico -pierna Reumatismo palindrmico -tobillo y pie Reumatismo palindrmico -otras localiz. especif. Reumatismo palindromico- localiz. mltiple Osteocondrosis juvenil vertebral Osteocondrosis juvenil de cadera y pelvis Osteocondrosis juvenil de extremidad superior Osteocondrosis juvenil de extremidad inferior salvo pie Osteocondrosis juvenil de pie

170

ANEXO 4. GRUPOS DE ER Y CDIGOS CIE9-MC INCLUIDOS EN CADA GRUPO

1. Trastornos de las glndulas tiroides y paratiroides 242.0 242.00 242.01 243 245.2 252.0 252.00 252.01 252.08 252.1 Bocio txico difuso Bocio txico difuso sin crisis Bocio txico difuso con crisis Hipotiroidismo congnito Tiroiditis linfoctica crnica Hiperparatiroidismo Hiperparatiroidismo, no especificado Hiperparatiroidismo primario Otro hiperparatiroidismo Hipoparatiroidismo

2. Trastornos de la glndula pituitaria y su control hipotalmico 253.0 253.1 253.2 253.3 253.4 253.8 Acromegalia y gigantismo Otras hiperfunciones y no especif. glndula pituitaria anterior Panhipopituitarismo Enanismo pituitario Otros trastornos glndula pituitaria anterior Otros trastornos hipfisis y otros sndromes de origen hipotalmico

3. Trastornos de las glndulas adrenales 255.0 255.1 255.10 255.11 255.12 255.13 255.2 255.4 255.6 Sndrome de Cushing Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo, no especificado Aldosteronismo glucocorticoide-remediable Sndrome de Conn Sndrome de Bartter Trastornos adrenogenitales Insuficiencia corticoadrenal Hiperfuncin meduloadrenal

4. Otros trastornos de las glndulas endocrinas 251.5 257.2 257.8 258.0 258.1 259.2 259.4 259.8 Secrecin anormal de gastrina Otras hipofunciones testiculares Otras disfunciones testiculares Actividad poliglandular en adenomatosis endocrina mltiple Otras combinaciones de disfuncin endocrina Sndrome carcinoide Enanismo sin clasificar bajo otro concepto Otros trastornos endocrinos especificados

171

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

5. Deficiencias nutritivas 260 261 264.4 264.5 265.0 265.2 Kwashiorkor Marasmo nutritivo Carencia vitamina A con queratomalacia Carencia vitamina A con ceguera nocturna Beriberi Pelagra

6. Trastornos del transporte y metabolismo de aminocidos 270 270.0 270.1 270.2 270.3 270.4 270.5 270.6 270.7 270.8 270.9 Trastorno transporte y metabolismo aminocidos Trastorno transporte aminocidos Fenilcetonuria (PKU) Otros trastornos metabolismo aminocidos aromticos Trastorno metabolismo aminocidos cadena-ramificada Trastorno metabolismo aminocidos sulfurados Trastorno metabolismo histidina Trastorno metabolismo del ciclo ureico Otros trastornos metabolismo aminocidos cadena-recta Otros trastornos metabolismo aminocidos especificados Trastorno metabolismo aminocidos no especificado

7. Trastornos del transporte y metabolismo de los carbohidratos 271.0 271.1 271.2 271.8 Glucogenosis Galactosemia Intolerancia hereditaria a la fructosa Otros trastornos especificados transporte y metabolismo carbohidratos

8. Trastornos del metabolismo lipoide 272.5 272.6 272.7 272.8 Carencia de lipoprotenas Lipodistrofia Lipidosis Otros trastornos metabolismo lpidos

9. Trastornos del metabolismo de protenas 273.0 273.1 273.2 273.3 273.8 Hipergammaglobulinemia policlonal Paraproteinemia monoclonal Otras paraproteinemias Macroglobulinemia Otros trastornos metabolismo protenas plasmticas

10. Trastornos del metabolismo mineral 275.0 275.1 275.3 275.4 Trastorno metabolismo del hierro Trastorno metabolismo del cobre Trastorno metabolismo del fsforo Trastorno metabolismo del calcio

172

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

275.40 275.49

Trastorno no especificado del metabolismo del calcio Otros trastornos del metabolismo del calcio

11. Otros trastornos del metabolismo 277.0 277.00 277.01 277.02 277.03 277.09 277.1 277.2 277.3 277.30 277.31 277.39 277.4 277.5 277.6 277.8 277.81 277.82 277.85 277.86 277.87 277.89 Fibrosis qustica Fibrosis qustica sin leo meconial Fibrosis qustica con leo meconial Fibrosis qustica con manifestaciones pulmonares Fibrosis qustica con manifestaciones gastrointestinales Fibrosis qustica con otras manifestaciones Trastorno metabolismo de porfirina Otros trastornos metabolismo de purina y pirimidina Amiloidosis Amiloidosis, no especificada Fiebre mediterrnea familiar Otra amiloidosis Trastorno de la excrecin de bilirrubina Mucopolisacaridosis Otros trastornos de enzimas circulatorias Otros trastornos especficos metabolismo Deficiencia primaria de carnitina Deficiencia de carnitina por metabolopata congnita Trastornos de la oxidacin de cidos grasos Trastornos peroxismicos Trastornos del metabolismo mitocondrial Otros trastornos especificados del metabolismo

12. Trastornos que implican el mecanismo inmunitario 279.0 279.00 279.01 279.02 279.03 279.04 279.05 279.06 279.1 279.10 279.11 279.12 279.13 279.19 279.2 Deficiencia de inmunidad humoral Hipogammaglobulinemia no especificadas Inmunodeficiencia IgA selectiva Inmunodeficiencia IgM selectiva Otras deficiencias de inmunoglobulina selectiva Hipogammaglobulinemia congenita Inmunodeficiencia con aumento de IgM Inmunodeficiencia variable comn Deficiencia de inmunidad celular Inmunodeficiencia con carencia clulas-T, no especificada Sindrome de di George Sindrome de Wiskott-Aldrich Sindrome de Nezelof Otras deficiencias de inmunidad celular Inmunodeficiencia combinada

173

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

13. Anemias hereditarias 282.0 282.1 282.2 282.3 282.4 282.41 282.42 282.49 282.6 282.60 282.61 282.62 282.63 282.64 282.68 282.69 282.7 282.8 284.0 284.01 284.09 14. Otras anemias 280.8 281.0 283.0 283.1 283.11 283.2 285.0 Otras anemias especificadas por carencia de hierro Anemia perniciosa Anemias hemolticas autoinmunes Anemias hemolticas no autoinmunes Sndrome hemoltico urmico Hemoglobinuria por hemlisis de causa externa Anemia sideroblstica Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Anemia por trastorno metabolismo de glutatin Otras anemias hemolticas por carencia enzimas Talasemias Talasemia de clulas falciformes sin crisis Talasemia de clulas falciformes con crisis Otra talasemia Anemia depranoctica Enfermedad depranoctica, no especificada Enfermedad Hb-SS sin crisis Enfermedad Hb-SS con crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C sin crisis Enfermedad drepanoctica /Hb-C con crisis Otra enfermedad drepanoctica sin crisis Otra enfermedad drepanoctica con crisis Otras hemoglobinopatas Otras anemias hemolticas hereditarias especificadas Anemia aplsica constitucional Aplasia de glbulos rojos constitucional Otra anemia aplsica constitucional

15. Defectos de la coagulacin 286.0 286.1 286.2 286.3 286.4 286.5 286.6 Trastorno congnito del factor VIII Trastorno congnito de factor IX Carencia congnita de factor XI Carencia congnita de otros factores de coagulacin Enfermedad de Von Willebrand Trastornos hemorrgicos por anticoagulantes hemorrgicos intrnsecos Sndrome de desfibrinacin

16. Otras enfermedades de la sangre 287.0 287.1 287.3 287.30 Prpura alrgica Defectos cualitativos de plaquetas Trombocitopenia primaria Trombocitopenia primaria, no especificada

174

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

287.31 287.32 287.33 287.39 288.0 288.00 288.01 288.02 288.09 288.1 288.2 289.8 289.81 289.83 289.89 238.76

Prpura trombocitopnica inmune Sndrome de Evans Prpura trombocitopnica congnita y hereditaria Otra trombocitopenia primaria Neutropenia Neutropenia, no especificada Neutropenia congnita Neutropenia cclica Otra neutropenia Trastorno funcional de neutrofilos polimorfonucleares Anomalas genticas de leucocitos Otras enfermedades hemticas especificadas y rganos hematopoyticos Hipercoagulabilidad primaria Mielofibrosis Otras enfermedades especificadas de la sangre y rganos hematopoyticos Mielofibrosis con metaplasia mieloide

17. Trastornos mentales 290.11 290.12 290.13 299 299.0 299.00 299.01 299.1 299.10 299.11 299.8 299.80 299.81 299.9 300.6 307.1 307.23 307.51 307.52 Demencia presenil con delirio Demencia presenil con caractersticas delirantes Demencia presenil con caractersticas depresivas Trastornos generalizados del desarrollo Trastorno autstico Autismo infantil -estado activo Autismo infantil -estado residual Trastorno desintegrativo de la infancia Psicosis desintegrativa -estado activo Psicosis desintegrativa -estado residual Otros trastornos generalizados del desarrollo especificados Otras psicosis especificadas primera infancia -estado activo Otras psicosis especificadas primera infancia -estado residual Trastornos generalizados del desarrollo no especificados Trastorno de despersonalizacin Anorexia nerviosa Trastorno de Tourette Bulimia nerviosa Pica

18. Degeneraciones cerebrales 330.0 330.1 330.8 331.1 331.11 331.19 Leucodistrofia Lipidosis cerebral Otras degeneraciones cerebrales especificadas de la infancia Demencia frontotemporal Enfermedad de Pick Otra demencia frontotemporal

175

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

331.8 331.81 331.89

Otra degeneracin cerebral Sndrome de Reye Otra degeneracin cerebral

19. Otras enfermedades extrapiramidales y trastornos anormales de los movimientos 333.0 333.2 333.4 333.6 333.8 333.81 333.82 333.83 333.89 333.9 333.91 333.99 Otras enfermedades degenerativas de los ganglios basales Mioclonus Corea de Huntington Distona por torsin gentica Fragmentos de distona por torsin Blefarospasmo Disquinesia orofacial Torticolis espasmdica Otros fragmentos de distona por torsin Otra enferm. extrapiramidal, trast. movimientos y sin espec. Sindrome del hombre rgido Otras enf. extrapiramidales y tras. anormales del movimiento

20. Enfermedad espinocerebelosa 334.0 334.1 334.2 334.3 334.8 Ataxia de Friedreich Paraplejia espstica hereditaria Degeneracin cerebelosa primaria Otras ataxias cerebelosas Otras enfermedades espinocerebelosas

21. Enfermedades de la mdula espinal 335.0 335.1 335.10 335.11 335.19 335.2 335.20 335.21 335.22 335.23 335.24 335.29 336.0 Enfermedad de werdnig-hoffmann Amiotrofia espinal Amiotrofia espinal sin especificar Enfermedad de Kugelberg-Welander Otras amiotrofias espinales Enfermedad de neurona motora Esclerosis lateral amiotrofica Atrofia muscular progresiva Paralisis bulbar progresiva Paralisis pseudobulbar Esclerosis lateral primaria Otras enfermedades de neurona motora Siringomielia y siringobulbia

22. Otros trastornos del sistema nervioso central 323.5 323.51 323.52 340 341.0 Encefalitis, mielitis y encefalomielitis despus de procedimientos de inmunizacin Encefalitis y encefalomielitis despus de procedimientos de inmunizacin Mielitis despus de procedimientos de inmunizacin Esclerosis mltiple Neuromielitis ptica

176

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

341.1 341.8 344.8 344.89 347 347.00 347.01 347.10 347.11 349.8 349.81 349.82 349.89

Enfermedad de Schilder Otras enfermedades desmielinizante del SNC Otros sndromes paralticos especificados Otros sndromes paralticos especificados Catapleja y narcolepsia Narcolepsia sin catapleja Narcolepsia con catapleja Narcolepsia en afec. clas. en otro lugar sin catapleja Narcolepsia en afec. clas. en otro lugar con catapleja Otros trastornos especificados del sistema nervioso Rinorrea del liquido cefalorraqudeo Encefalopata txica Otra alteracin sistema nervioso NCOC

23. Epilepsia y migraa 345.0 345.00 345.01 345.1 345.10 345.11 345.6 345.60 345.61 345.8 345.80 345.81 346.8 346.80 346.81 Epilepsia no convulsiva generalizada Epilepsia no convulsiva gener. sin mencin incurable Epilepsia no convulsiva gener. con epilepsia incurable Epilepsia convulsiva generalizada Epilepsia convulsiva gener. sin mencin incurable Epilepsia convulsiva gener. con epilepsia incurable Espasmos infantiles Espasmos infantiles sin mencin de epilepsia incurable Espasmos infantiles con epilepsia incurable Otras formas de epilepsia y crisis recurrentes Otras formas de epilepsia sin mencin de epilepsia incurable Otras formas de epilepsia con epilepsia incurable Otras formas de migraa Otras formas de migraa sin mencin de migraa intratable Otras formas de migraa con migraa intratable

24. Neuropata perifrica hereditaria e idioptica 356.0 356.1 356.2 356.3 356.8 Neuropata perifrica hereditaria Atrofia muscular peroneal Neuropata sensorial hereditaria Enfermedad de Refsum Otra neuropatia periferica idiopatica especificada

25. Trastornos mioneurales y miopatas 358.0 358.00 358.01 359.0 359.1 359.2 Miastenia grave Miastenia grave sin exacerbacin (aguda) Miastenia grave con exacerbacin (aguda) Distrofia muscular hereditaria congnita Distrofia muscular progresiva hereditaria Trastornos miotnicos

177

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

26. Otros trastornos del sistema nervioso perifrico 350.8 351.8 353.5 357.0 Otros trastornos especificados del nervio trigmino Otros trastornos del nervio facial Amiotrofia neurlgica Polineuritis infecciosa aguda

27. Distrofias retinianas hereditarias 362.7 362.70 362.73 362.74 362.75 362.76 362.77 Distrofias retinianas hereditarias Distrofia retiniana hereditaria no especificada Distrofia vitrorretinianas Distrofia retiniana pigmentaria Otras distrofias retiniana sensorial Distrofia del epitelio pigmentario retiniano Distrofia de la membrana Bruch

28. Distrofias coroideas hereditarias 363.5 363.50 363.51 363.52 363.53 363.54 363.55 29. Trastornos del iris 364.21 364.22 364.24 364.51 Ciclitis heterocrmica de Fuchs Crisis glaucomatociclticas Sndrome de Vogt-Koyanagi Atrofia esencial o progresiva del iris Distrofias coroideas hereditarias Distrofia o atrofia coroidea hereditaria no especificada Distrofia circumpapilar de coroides, parcial Distrofia circumpapilar de coroides, total Distrofia central de coroides, parcial Atrofia coroidea central, total Coroideremia

30. Trastornos de la crnea 370.52 371.48 371.51 371.52 371.53 371.54 371.55 371.56 371.57 371.58 Queratitis intersticial difusa Degeneraciones perifricas de la cornea Distrofia epitelial juvenil de la cornea Otras distrofias anteriores de la cornea Distrofia granular de la cornea Distrofia reticular de la cornea Distrofia macular de la cornea Otras distrofias estromticas de la cornea Distrofia endotelial de la cornea Otras distrofias posteriores de la cornea

31. Otros trastornos oculares 362.12 362.18 362.21 Retinopata exudativa Vasculitis retiniana Fibroplasia retrocristalina

178

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

363.21 368.61 377.31 378.61 378.71 379.45 379.46 379.51

Parsplanitis Ceguera nocturna congnita Papilitis ptica Sndrome de vaina (tendn) de Brown Sndrome de Duane Pupila de Argyll-Robertson atpica Reaccin pupilar tnica Nistagmus congnito

32. Poliarteritis nodosa y enfermedades conexas 446.0 446.1 446.21 446.4 446.5 446.6 446.7 Poliarteritis nodosa Sndrome agudo de nodulo linftico mucocutneo febril (MCLS) Sndrome de Goodpasture Granulomatosis de Wegener Arteritis de clulas gigantes Microangiopata trombtica Enfermedad de Takayasu

33. Otras enfermedades circulatorias 392 392.0 392.9 416.0 422.91 425.0 425.2 425.3 426.7 435.2 437.5 443.0 443.1 446.2 446.20 446.29 447.8 448.0 453.0 Corea reumtica Corea reumtica con complicacin cardiaca Corea reumtica sin complicacin cardiaca Hipertensin pulmonar primaria Miocarditis idioptica Fibrosis endomiocrdica Cardiomiopata oscura de Africa Fibroelastosis endocrdica Excitacin aurculo-ventricular anmala Sndrome de robo de la subclavia Enfermedad de Moyamoya Sndrome de Raynaud Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) Angeitis de hipersensibilidad Angiitis de hipersensibilidad, no especificada Otras angeitis de hipersensibilidad especificadas Otros trastornos especificados de arteria y arteriola Telangiectasia hemorrgica hereditaria Sindrome de Budd-Chiari

34. Enfermedades pulmonares 501 502 503 504 516.0 516.1 Asbestosis Neumoconiosis por otro slice o silicatos Neumoconiosis por otro polvo inorgnico Neumonopatia por inhalacin de otro tipo de polvo Proteinosis alveolar pulmonar Hemosiderosis pulmonar idioptica

179

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

516.3 516.8

Alveolitis fibrosante idioptica Otras neumopata alveolar y parietoalveolar especificadas

35. Enfermedades del aparato digestivo 530.0 530.7 535.1 535.2 555 555.0 555.1 555.2 555.9 556 556.0 556.1 556.2 556.3 556.4 556.5 556.6 556.8 556.9 579.1 Acalasia y cardioespasmo de esfago Sindrome de laceracin-hemorrgica gastroesofgica Gastritis atrfica Hipertrofia de la mucosa gstrica Enteritis regional Enteritis regional intestino delgado Enteritis regional intestino grueso Enteritis regional intestino delgado con grueso Enteritis regional sitio no especificado Colitis ulcerosa Enterocolitis ulcerativa (crnica) Ileocolitis ulcerativa (crnica) Proctitis ulcerativa (crnica) Proctosigmoiditis ulcerativa (crnica) Pseudopoliposis de colon Colitis ulcerativa colon izquierdo (crnica) Colitis ulcerativa universal (crnica) Otras colitis ulcerativas Colitis ulcerativa inespecfica Esprue tropical

36. Glomerulonefritis crnica 582 582.0 582.1 582.2 582.4 582.8 582.81 582.89 582.9 Glomerulonefritis crnica Glomerulonefritis crnica proliferativa Glomerulonefritis crnica membranosa Glomerulonefritis crnica membrano-proliferativa Glomerulonefritis crnica progresiva de evolucin rpida Glomerulonefritis crnica con otra lesin renal especificada Glomerulonefritis cron. en otras enfermedades Glomerulonefritis cron. con otra lesin renal especific. NCOC Glomerulonefritis cron. con lesin renal NEOM

37. Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica 583 583.0 583.1 583.2 583.4 583.6 583.7 583.8 583.81 Nefritis y nefropata no especificada como aguda ni crnica Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) proliferativa Nefritis y nefropata (no aguda ni crnica) membranosa Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) membrano-proliferativa Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) progres. evol. rpida Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) con necrosis corteza Nefritis/nefropata (no aguda ni cron.) con necrosis medular Nefritis/nefropata(no aguda ni cron.) otra lesin renal esp. Nefritis/nefropata(no aguda ni cron.) en otra enfermedad

180

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

583.89 583.9

Otra nefrit/nefrop.(no aguda ni cro.) y lesin renal esp. NCOC Nefritis/nefropata (no aguda ni cro.) y lesin renal NEOM

38. Otros trastornos del aparato urinario 588.0 588.1 593.4 595.1 595.3 655.3 655.30 655.31 655.33 Osteodistrofia renal Diabetes inspida nefrognica Otra obstruccin ureteral Cistitis intersticial crnica Trigonitis Sospecha de daos al feto por enfermedad viral en la madre Sospecha dao fetal enf. viral materna-cuidados NEOM Sospecha dao fetal enf. viral mat-parida c/s patol antepart/parto Sospecha dao fetal enf. viral materna-complic anteparto

39. Dermatosis bullosa 694.1 694.4 694.5 694.6 694.60 694.61 Dermatitis pustular subcorneal Pnfigo Penfigoide Penfigoide benigno de la membrana mucosa Penfigoide benigno membrana mucosa-sin implicacin ocular Penfigoide benigno membrana mucosa-con implicacin ocular

40. Otros trastornos de la piel 695.1 695.81 696.2 696.4 697.0 701.0 701.1 701.2 701.8 705.82 Eritema multiforme Enfermedad de Ritter Parapsoriasis Pitiriasis rubra pilaris Liquen plano Esclerodermia circunscrita Queratoderma adquirido Acantosis nigricans adquirida Otras atrofias/hipertrofias de la piel especificadas Enfermedad de Fox-Fordyce

41. Enfermedades difusas del tejido conectivo 710 710.0 710.1 710.2 710.3 710.4 710.5 710.8 710.9 Enfermedades sistmicas del tejido conjuntivo Lupus eritematoso relativo a sistema Esclerosis sistmica Sndrome sicca Dermatomiositis Polimiositis Sndrome mialgico eosinofilico Enf difus tej conect -otros no codificados Enf difus tej conect no especificado

181

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

42. Artropatas 714.1 714.3 714.30 714.31 714.32 714.33 716.0 716.00 716.01 716.02 716.03 716.04 716.05 716.06 716.07 716.08 716.09 719.2 719.20 719.21 719.22 719.23 719.24 719.25 719.26 719.27 719.28 719.29 719.3 719.30 719.31 719.32 719.33 719.34 719.35 719.36 719.37 719.38 719.39 720.0 720.1 721.6 Sndrome Felty Poliartritis crnica juvenil Artritis reumatoide juvenil poliarticular, crnica o no especificada Artritis reumatoide juvenil poliarticular aguda Artritis reumatoide juvenil oligoarticular o pauciarticular Artritis reumatoide juvenil monoartritis Enferm Kaschin-Beck Enf Kaschin-Beck -localizacin no espec. Enf Kaschin-Beck -hombro Enf Kaschin-Beck -brazo Enf Kaschin-Beck -antebrazo Enf Kaschin-Beck -mano Enf Kaschin-Beck -pelvis y muslo Enf Kaschin-Beck -pierna Enf Kaschin-Beck -tobillo y pie Enf Kaschin-Beck -otra localizacin espec. Enf Kaschin-Beck mltiple Sinovitis vellonodular Sinovitis vellonodular -localizacin no espec. Sinovitis vellonodular -hombro Sinovitis vellonodular -brazo Sinovitis vellonodular -antebrazo Sinovitis vellonodular -mano Sinovitis vellonodular -pelvis y muslo Sinovitis vellonodular -pierna Sinovitis vellonodular -tobillo y pie Sinovitis vellonodular -otras localizaciones espec. Sinovitis vellonodular -localizacin mltiple Reumatismo palindrmico Reumatismo palindrmico -localiz. no espec. Reumatismo palindrmico -hombro Reumatismo palindrmico -brazo Reumatismo palindrmico -antebrazo Reumatismo palindrmico -mano Reumatismo palindrmico -pelvis y muslo Reumatismo palindrmico -pierna Reumatismo palindrmico -tobillo y pie Reumatismo palindrmico -otras localiz. Espec. Reumatismo palindrmico -localizacin mltiple Espondilitis anquilosante Entesopata vertebral Hiperostosis anquilosante vertebral

182

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

43. Osteocondropatas 732.0 732.1 732.3 732.4 732.5 732.7 Osteocondrosis juvenil vertebral Osteocondrosis juvenil de cadera y pelvis Osteocondrosis juvenil de extremidad superior Osteocondrosis juvenil de extremidad inferior salvo pie Osteocondrosis juvenil de pie Osteocondritis disecante

44. Otras enfermedades osteomioarticulares 723.8 728.11 731.0 733.6 733.7 Otros sndromes que afectan a la regin cervical Miositis osificante progresivo Osteitis deformante sin mencin de tumor seo Enfermedad de Tietze Algoneurodistrofia

183

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

REFERENCIAS
1 Recomendacin del Consejo relativa a una accin europea en el mbito de las enfermedades raras. Diario Oficial de la Unin Europea C 151/02 (3 de julio de 2009). Disponible en: http://ec.europa.eu/health/rare_diseases/policy/index_es.htm. Orphanet. Portal de informacin de enfermedades raras y medicamentos hurfanos [sede Web]. Paris: INSERM [acceso 26 de noviembre de 2008]. Disponible en: http://www. orpha.net/ . Registro de Enfermedades Raras del Instituto de Investigacin de Enfermedades Raras (IIER)-Instituto de Salud Carlos III (ISCIII) [sede Web]. Madrid: IIER, ISCIII [acceso 4 de febrero de 2009]. Disponible en: https://registroraras.isciii.es/ Orden de 14 de mayo de 2004 por la que se crea el Sistema de Informacin sobre Enfermedades Raras en la Comunidad Autnoma de Extremadura. Diario Oficial de Extremadura n 59 (25 de mayo de 2004). Plan de atencin a personas afectadas por enfermedades raras 2008-2012. Sevilla: Consejera de Salud; 2007. Eurordis [sede Web]. Paris-Bruselas: European Organisation for Rare Diseases [acceso 10 de diciembre de 2008]. Disponible en: http://www.eurordis.org/ FEDER [sede Web]. Sevilla: Federacin Espaola de Enfermedades Raras [acceso 28 de enero de 2009]. Disponible en: http://www.enfermedades-raras.org/ Programa de accin comunitaria sobre las enfermedades poco comunes en el marco de la accin en el mbito de la salud pblica (1999-2003). Decisin n 1295/1999/CE del Parlamento Europeo y del Consejo, de 29 de abril de 1999. Diario Oficial de las Comunidades Europeas, L 155/1 (22 de junio de 1999). Reglamento (CE) n 141/2000 del Parlamento Europeo y del Consejo, de 16 de diciembre de 1999, sobre medicamentos hurfanos. DO L 18 (22 de enero de 2000).

5 6 7 8

10 Swedish National Board of Health and Welfare: Rare diseases [sede web]. Disponible en: http://www.socialstyrelsen.se/rarediseases [acceso 17 de enero de 2010]. 11 Posada de la Paz M, Villaverde-Hueso A, Alonso V, Jnos, S, Zurriaga O, Polln M et al. Rare diseases epidemiology research. Adv Exp Med Biol. 2010;686:17-39. 12 U.S. National Library of Medicine, MeSH Database [base de datos en Internet]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/mesh/68035583 [acceso 17 de enero de 2010]. 13 Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud. Madrid: Ministerio de Sanidad y Poltica Social; 2009.

184

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

14 Botella Rocamora P, Zurriaga Llorns O, Posada De La Paz M, Martnez Beneito MA, Bel Prieto E, Robustillo Rodela A et al. Atlas Nacional Provincial de Enfermedades Raras 1999-2003 [monografa en Internet]. Valencia: REpIER, 2006 [acceso 25 de agosto de 2008]. Disponible en: http://ec.europa.eu/health/ph_threats/non_com/Atlas_Nacional_ Provincial_ER_LD2_prot.pdf 15 Ramos Aceitero JM, Snchez Cancho JF, lvarez Daz MM, Garca Bazaga MA, Garca Ramos P, Zambrano Casimiro M et al. Enfermedades raras en Extremadura. Mrida: Junta de Extremadura, Consejera de Sanidad y Consumo; 2005. 16 Guilln Enriquez J, Durn Pl E, Pastor Garca MA, editores cientficos. Enfermedades Raras en Andaluca. Sevilla: Junta de Andaluca, Consejera de Salud; 2006. 17 Arizo Luque V, Botella Rocamora P, Abelln Andrs C, Martnez Beneito MA, Garca Blasco MJ, Amador Iscla A et al. Aproximacin a las Enfermedades Raras en la Comunidad Valenciana. Periodo 1999-2003. Valencia: Comunitat Valenciana; 2005. Informes de Salud: 91. 18 Gavrila Chervase D, Robustillo Rodela A, Cuadrado Gamarra I, Zorrilla Torras B. Estudio de la Morbilidad Hospitalaria por Enfermedades Raras en la Comunidad de Madrid. Aos 1999-2002. Boletn Epidemiolgico de la Comunidad de Madrid. 2005; 11(4):3-25. 19 Ramalle Gmara E, Gonzlez Martnez MA en el nombre del Grupo de Estudios de las Enfermedades Raras en la Rioja. Enfermedades Raras en La Rioja, perodo 1999 a 2002. Boletn Epidemiolgico del Gobierno de La Rioja. 2004; 200:1447-1451. 20 Titos Gil S, Hernando Arizaleta L, Palomar Rodrguez JA. Ingresos hospitalarios de personas con enfermedades raras. Regin de Murcia, 2002-2007 [Internet]. Serie Informes sobre el Sistema Regional de Salud, n 0901. Murcia: Consejera Sanidad y Consumo; 2009. Disponible en: http://www.murciasalud.es/recursos/ficheros/150501-Informe_CargaAsist_ER_20090303.pdf 21 Titos Gil S, Palomar Rodrguez JA. Morbilidad hospitalaria por enfermedades raras en la Regin de Murcia, 2002-2007 [Internet]. Serie Informes sobre el Sistema Regional de Salud, n 0905. Murcia: Consejera Sanidad y Consumo; 2009. Disponible en: www.murciasalud.es/publicaciones.php 22 Len Len J, Palomar Rodrguez JA. Coste de las altas hospitalarias con diagnstico principal de enfermedad rara [Internet]. Regin de Murcia, 2002-2007. Serie Informes sobre el Sistema Regional de Salud, n 1002. Murcia: Consejera Sanidad y Consumo; 2010. Disponible en: www.murciasalud.es/publicaciones.php 23 Orden de 16 de diciembre de 2009 de la Consejera de Sanidad y Consumo por la que se crean y modifican ficheros con datos de carcter personal gestionados por la Consejera de Sanidad y Consumo de la Comunidad Autnoma de la Regin de Murcia. Boletn Oficial de la Regin de Murcia n 5, de 8 de enero de 2010. 24 Plan de Salud 2010-2015 de la Regin de Murcia. Murcia: Consejera de Sanidad y Consumo; 2010. 25 Zurriaga Llorns O, Martnez Garca C, Arizo Luque V, Snchez Prez MJ, Ramos Aceitero JM, Garca Blasco MJ et al. Los registros de enfermedades en la investigacin epidemiolgica de las enfermedades raras en Espaa. Rev Esp Salud Publica. 2006; MayoJunio;80(3):249-57. 26 Clasificacin Internacional de Enfermedades, 9 Revisin, Modificacin Clnica (CIE-9MC). 6 Edicin. Madrid: Ministerio de Sanidad y Poltica Social; 2008.

185

APROXIMACIN A LAS ENFERMEDADES RARAS EN LA REGIN DE MURCIA 2002-2009

27 Brub L. Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement, Montral, Les ditions de la Chenelire Inc.,1991, p. 130. 28 Vantyghem MC. Lipodystrophy in Human Immunodeficiency Virus-infected patients [Internet]. Enciclopedia de Orphanet, October 2006. Paris: INSERM. Disponible en: http:// www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=79089 [acceso 24 de enero de 2011]. 29 Orphanet. Prevalencia de enfermedades raras: Datos bibliogrficos [monografa en Internet]. Informes Periodicos de Orphanet, serie Enfermedades Raras, Mayo 2011 Nmero 2. Disponible en: http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/ES/Prevalencia_de_ las_enfermedades_raras_por_prevalencia_decreciente_o_casos.pdf 30 The Voice of 12.000 Patients. Experiences and Expectations of Rare Disease Patients on Diagnosis and Care in Europe [monografa en Internet]. Paris: Eurordis; 2009 [acceso 6 de abril de 2011]. Disponible en: http://www.eurordis.org/publication/voice-12000-patients. 31 Bernal-Delgado E, Martos C, Martnez N, Chilarque MD, Mrquez M, Navarro C, et al. Is hospital discharge administrative data an appropriate source of information for cancer registries purposes? Some insights from four Spanish registries. BMC Health Serv Res. 2010 Jan 8;10:9. 32 Mrquez M, Valera I, Chirlaque MD, Tortosa J, Prraga E, Navarro C. Validacin de los cdigos diagnsticos de cncer de colon y recto del Conjunto Mnimo Bsico de Datos. Gac Sanit. 2006 Julio-Agosto;20(4):266-72. 33 Alba Moratilla N, Garca Garca AM, G. Benavides F. El Conjunto Mnimo Bsico de Datos al Alta Hospitalaria como Fuente de Informacin para el Estudio de las Anomalas Congnitas. Rev Esp Salud Pblica. 1999 Enero-Febrero;73(1):61-71. 34 Barba R, Losa JE, Guijarro C, Zapatero A. Fiabilidad del conjunto mnimo bsico de datos (CMBD) en el diagnstico de la enfermedad tromboemblica. Med Clin (Barc). 2006 Julio 15;127(7):255-7. 35 Titos Gil S, Hernando Arizaleta L, Palomar Rodrguez JA. Estimacin del nmero de personas afectadas por enfermedades raras en la Regin de Murcia a partir de los ingresos hospitalarios. Actas del XIII Congreso de la Sociedad Espaola de Salud Pblica y Administracin Sanitaria, 4-6 Marzo 2009; Sevilla. Gac Sanit. 2009;23(Espec Congr 1):299.

186