Las enfermedades neuromusculares y el aparato respiratorio

Aspectos clnicos y prcticos

Dr. J.M.Tirapu Mdico adjunto S de Respiratorio Hospital de Basurto

Insuficiencia respiratoria
Qu tienen en comn las enfermedades neuromusculares Dficit del control neurolgico de los msculos respiratorios Dficit primario de fuerza muscular respiratoria

Debilidad de la bomba muscular respiratoria

Insuficiencia respiratoria

Insuficiencia respiratoria

Insuficiencia respiratoria
Es aquella situacin clnica en la que el aparato respiratorio no garantiza la adecuada oxigenacin de la sangre que pasa por los pulmones. La dificultad respiratoria (disnea) no entra en esta definicin : existen causas no respiratorias de disnea (anemia , insuficiencia cardiaca).

 Existen varios mecanismos de insuficiencia respiratoria. Estos pueden actuar a nivel de cualquier parte del complejo mecanismo de la respiracin

Insuficiencia respiratoria

Via area Tejido pulmonar Bomba neuromuscular

Insuficiencia respiratoria
Hipoventilacin: Es el mecanismo base de la
insuficiencia respiratoria/ventilatoria en las enfermedades neuromusculares Depende de la incapacidad de los msculos y/o del sistema nervioso motor para producir la fuerza necesaria para accionar el fuelle Por tanto puede existir insuficiencia respiratoria en presencia de pulmones y va area normales

Insuficiencia respiratoria
La consecuencia de la hipoventilacin (ventilacin menor de lo necesario) es el acmulo de un gas que se produce en el metabolismo normal y que debe ser eliminado : el anhdrido carbnico o CO2 (hipercapnia) La hipercapnia produce por si misma una disminucin de los niveles de oxgeno alveolar y secundariamente la hipoxemia

Consecuencias clnicas
La hipoventilacin y sus efectos metablicos tienen su manifestacin clnica Dificultad respiratoria (disnea) Ortopnea (dormir incorporado) Sueo interrumpido Dolores de cabeza matutinos Somnolencia excesiva

Consecuencias clnicas
La falta de fuerza que traduce la hipoventilacin tambin condiciona otros problemas Dificultad para espectorar Acmulo de secreciones

Sobreinfeccin por bacterias

Consecuencias clnicas
Dificultad para espectorar
Acmulo de secreciones Atelectasia Disminucin de volmen de los pulmones

Diagnstico
Tiene dos vertientes Clnica (valoracin de signos y sntomas por el especialista) Documental : Objetivacin de estos dficits por medio de la Espirometra , la Gasmetria arterial y la Pulsioximetra Nocturna

Diagnstico
Espirometra: Mide los volmenes pulmonares y los flujos de aire que es capaz de generar el aparato espiratorio: SNC msculos r.

pulmn .Tambin medimos la fuerza muscular respiratoria por las presiones mximas en boca.

Gasometra: Mide las presiones de oxgeno y anhdrido carbnico en sangre arterial (a veces basta la venosa)

Diagnstico
Si un paciente afecto de una enfermedad neuromuscular presenta Volmenes pulmonares reducidos (50% menos) Presiones de O2 arterial menores de 60 mm Hg (insuficiencia respiratoria) Presiones de CO2 mayores de 45 mm Hg (hipercapnia) pH

Enfermedades neuromusculares
En su curso clnico pueden presentar signos de insuficiencia respiratoria/ventilatoria de grado muy variable y con un curso en el tiempo tambin muy variable Puede aparecer en Esclerosis lateral amiotrfica,, Duchenne, Steinert, Miastenia gravis

Generalmente se desarrollan de una forma lenta

Enfermedades neuromusculares
Es habitual que se inicien con signos nocturnos antes que diurnos. Generalmente el curso es uniformemente progresivo : Si existe una agudizacin brusca de la I. ventilatoria/respiratoria este se debe a empeoramiento de enfermedad coexistente :reagudizacin de broncopata crnica,I cardiaca, infeccin respiratoria, neumonia, sedantes

Y que podemos hacer?

Tratar las enfermedades coexistentes que pueden contribuir al deterioro de la funcin respiratoria en las ENM
Suplir la funcin respiratoria . Suplir la tos

Enfermedades coexistentes
Optimizar el tratamiento de las broncopatas obstructivas : broncodilatadores , corticoides, mucolticos ,vigilancia de las infecciones , vacunas antigripales Optimizar el tratamiento de las cardiopatas: Diurticos , digitlicos , tto. de la cardiopata isqumica Evitar en lo posible la utilizacin de medicamentos depresores del SNC : barbitricos , opiceos , benzodiazepinas

Suplir la funcin respiratoria

Consiste en realidad en suplir parcialmente el dficit muscular respiratorio. Esto se consigue por medio de aparatos que generan una presin de aire positiva que fuerza la entrada de aire en los pulmones cuando un sensor percibe el esfuerzo inspiratorio del paciente. Otro sensor detecta el inicio de la espiracin y reduce la presin generada.

Suplir la funcin respiratoria

Suplir la funcin respiratoria

Se trata de una ventilacin llamada no invasiva Esto significa que no se introduce un tubo endotraqueal y que la ventilacin se produce por via area natural (no traqueostomia) Generalmente se utilizan mascarillas nasales o nasobucales Requiere colaboracin del paciente y sus allegados

Suplir la funcin respiratoria

Generalmente es un tratamiento crnico, una vez que se inicia No modifica el curso de la enfermedad No modifica el pronstico de la enfermedad de forma clnicamente significativa en algunas ENM Es fundamentalmente un tratamiento sintomtico ya que alivia la disnea o dificultad respiratoria y mejora la estructura y calidad del sueo

Suplir la tos
La tos es un mecanismo natural de defensa para la expulsin de secreciones o cuerpos extraos en las vas areas. En las enfermedades neuromusculares la tos est comprometida por el dficit de fuerza espiratorio (tabla abdominal)

Suplir la tos
Un aparato similar (slo similar) a los VMNI puede generar una tos artificial Por medio de una presin positiva produce la insuflacin lenta de los pulmones A continuacin , una importante presin negativa produce una espiracin pasiva y brusca que moviliza las secreciones Por eso se le llama tambin exuflador

Suplir la tos
El exuflador puede reducir la incidencia de infecciones respiratorias y atelectasias No existe evidencia cientfica como para recomendar su aplicacin rutinaria No existen an estudios que avalen su superioridad frente a la fisioterapia convencional