Papel de la TCMD en la valoracin de la patologa del odo externo

Autores
Mara Isabel Marco Galve, Mercedes Acebal Blanco, Julio Alonso Prez, Carmen Lozano Calero, Ftima Fernndez Gutirrez del lamo

Institucin
Hospital de Alta Resolucin de Benalmdena. Hospital Costa del Sol

Objetivos
Revisar la embriologa y anatoma del odo externo, su patologa y los hallazgos radiolgicos en TCMD.

Revisin del tema

Embriologa del odo externo
El desarrollo del odo normal tiene un origen embriolgico distinto segn el sector del mismo a considerar. El odo medio y externo se desarrollan juntos a partir del primer y segundo arcos branquiales, lo que explica la habitual asociacin de las malformaciones del odo medio y externo. El desarrollo del odo externo y del odo medio es independiente del desarrollo del odo interno. Por tanto, las anomalas del odo interno suelen ser independientes, siendo rara la afectacin combinada del odo externo, medio e interno. Esta combinacin se da en displasias craneofaciales y trisomas 13, 18 y 21.

Figura 1: Anatoma del odo. Imagen tomada de Prometheus. Texto y atlas de anatoma. Schnke. Editorial mdica Panamericana, 2006

Patologa
Dividimos la patologa del odo externo en 3 grandes grupos: 1. Congnita 2. Inflamatoria 3. Tumoral

1. Patologa congnita (displasias)

La hipoplasia y atresia del CAE forman parte del conjunto de malformaciones congnitas resultantes de una embriognesis anormal del primer y segundo arcos branquiales. Dado que el odo medio y el externo se desarrollan juntos, la atresia del CAE se asocia caractersticamente con malformaciones del odo medio. Aunque la microtia (malformacin del pabelln auricular) se presenta en ocasiones de forma aislada, suele asociarse a atresia o estenosis del CAE. Se estima que la incidencia es de 1 de cada 10.000 recin nacidos. El 61 % de los casos se da en varones. Es bilateral en el 29 %, y asocia historia familiar en el 14 %. A menudo se asocia con otras anomalas congnitas. Habitualmente los pacientes con atresia del CAE tienen conservada la funcin

Anatoma
El CAE mide unos 2,5 cm de longitud y est formado por fibrocartlago en su porcin lateral y por hueso en su porcin medial (figura 1).

neurosensorial. La TCMD define la gravedad de la deformidad y ayuda al cirujano a decidir el planteamiento quirrgico. Existe una escala descrita por Yeakley y Jahrsdoerfer, con la cual se seleccionan los pacientes candidatos a ciruga. Esta escala tiene en cuenta los hallazgos del TCMD comparndolos con los resultados de la ciruga reparadora. La escala usa 9 criterios reproducibles, para calcular una puntuacin que predice el xito de la ciruga. Estos criterios incluyen la valoracin del estribo, ventana oval y redonda, cavidad del odo medio, neumatizacin de las mastoides, trayecto del facial, complejo martillo-yunque y articulacin yunque-estribo. Cada tem correcto recibe 1 punto, a excepcin del estado del estribo, que recibe 2 puntos cuando es normal. Existe un criterio final que es el estado del pabelln auditivo (criterio clnico, que se suma a los criterios del TCMD) Los pacientes con ms de 5 puntos se consideran candidatos a ciruga de reconstruccin. Por tanto, el radilogo tiene un papel importante en cuanto a la valoracin prequirrgica de estos pacientes. Estas son las cuestiones que debemos valorar con TCMD en pacientes con atresia del CAE (figuras 2, 3 y 4) 1. Determinar grado de estenosis del CAE y si el conducto est obstruido por tejido seo o partes blandas. Si existe tejido seo, hay que determinar su grosor. Las malformaciones ms leves muestran estenosis o atresia membranosa (un tapn de partes blandas ocupa el lugar del tmpano), mientras que las ms graves se asocian con atresia completa, con presencia de una lmina sea y ausencia de conducto identificable, adems de anotia (ausencia de pabelln auditivo) o displasia grave de las partes blandas auriculares. 2. Tamao de la cavidad del odo medio. Se considera que una cavidad timpnica muy pequea (menor de 3 mm medida en el plano coronal desde el promontorio hasta el platillo atrsico) es inadecuada para reconstruccin. 3. Estado de la cadena osicular. Puede haber rotacin, fusin, ausencia de huesecillos, fusin del yunque y el martillo, anomalas en el estribo (se visualiza bien en el plano coronal, con la base en la ventana redonda). 4. Trayecto del nervio facial. El VII par ectpico se asocia con la atresia de CAE. La porcin ms afectada es la timpnica y la mastoidea. Si esto no se menciona antes de la ciruga, la creacin de un nuevo CAE puede provocar parlisis facial.

5. Ventana oval y redonda. La hipoplasia y aplasia de las ventanas oval y redonda puede identificarse en los cortes coronales. El dimetro vertical de la ventana oval debe ser de al menos 1 mm. Los casos de ventana oval atrsica no son candidatos a ciruga. 6. Colesteatoma congnito. Slo se asocia con atresia del CAE en una minora de casos, pero debe buscarse. 7. Estructuras del odo interno. Es raro, pero puede haber hipoplasia de la cclea, hipoplasia o aumento de tamao del conducto semicircular lateral, aumento de tamao del vestbulo.

E
Fig. 2. Nio de 7 aos con atresia de CAE derecho. A, TCMD, corte axial. Gran deformidad del pabelln auricular. B, TCMD, corte axial. Ausencia de cadena osicular. Ausencia de neumatizacin de celdillas mastoideas. C, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE derecho de tipo seo. Ventana oval atrsica. Ausencia de cavidad timpnica. D, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE de tipo seo. Estructuras del odo interno normales. Odo izquierdo normal. E, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE de tipo seo. Ausencia de neumatizacin de celdillas mastoideas.

B
Fig. 4. Nio de 10 aos con atresia de CAE derecho. A, TCMD, corte axial. Atresia de CAE derecho. Celdillas mastoideas neumatizadas. Ventana oval normal. B, TCMD, corte axial. Atresia de CAE derecho. Malformacin del pabelln auricular. Ausencia de cadena osicular.

2. Patologa inflamatoria
Otitis externa maligna, queratosis obturans, colesteatoma, patologa inflamatoria de piel y mucosas (liquen plano). La otitis externa maligna se trata de una infeccin del CAE por Pseudomona, que suele darse en pacientes diabticos ancianos (93 %) y pacientes con VIH. Es el proceso inflamatorio ms grave del CAE. La infeccin comienza en la unin de la porcin cartilaginosa y sea del CAE. El cuadro puede ser muy agresivo, extendindose hacia fosa infratemporal, nasofaringe, espacio parafarngeo, hueso adyacente, articulacin temporomandibular, odo medio e interno, y espacio extradural. La afectacin de pares craneales refleja la extensin de la enfermedad a la base del crneo. La TCMD es el mtodo de eleccin en la evaluacin de la otitis externa maligna (valora los espacios faciales profundos y descarta signos de osteomielitis). La queratosis obturans est producida por el depsito de queratina en el CAE. Es difcil de distinguir de un colesteatoma (figura 5). Se evidencia un tapn que ocluye el CAE sin erosin sea (a diferencia del colesteatoma). Es un cuadro doloroso, que se ve en adultos de edad media con historia de bronquiectasias y / o sinusitis.

B
Fig. 3. Nio de 9 aos con atresia de CAE derecho. A, TCMD, corte axial. Atresia de CAE derecho con deformidad del pabelln auditivo. Celdillas mastoideas bien neumatizadas. Cadena osicular normal. Nervio facial normal. B, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE derecho. Ventana oval sin alteraciones. Cavidad timpnica conservada.

Fig. 5. TCMD, corte axial. Estenosis del CAE izquierdo con tapn de partes blandas adyacente a la membrana timpnica. Queratosis obturans.

Fig. 7. TCMD, corte axial, con masa de partes blandas en CAE izquierdo que se trat de un cuerpo extrao.

El colesteatoma del CAE se produce en pacientes mayores de 40 aos. Es unilateral, crnico y asocia otorrea. Provoca erosin de la pared del conducto y elevacin de la epidermis por inclusin del colesteatoma en la pared sea. No obstante, la masa ms frecuente en el CAE es el tapn de cerumen (figura 6). Se denomina cerumen al conjunto de productos de descamacin, secrecin sebcea y secrecin de las glndulas ceruminosas, que se encuentran en el conducto auditivo externo.

En cuanto a la patologa inflamatoria de la piel y mucosas, presentamos un caso de estenosis adquirida del CAE por liquen plano. El liquen plano es una enfermedad inflamatoria poco comn que afecta a piel y mucosas. Su causa es desconocida aunque puede estar asociado a una reaccin alrgica o inmunitaria. El liquen plano afecta a las mujeres ms que a los hombres en una relacin 3:2 y ocurre con ms frecuencia en adultos jvenes, siendo una enfermedad rara en los nios. Las lesiones o erupciones tpicas de un liquen plano son ppulas poligonales y de color violeta planas que cursan con prurito. El liquen plano puede tambin afectar la zona de la mucosa genital, como es el caso del liquen plano vulvovaginal. Muy raramente existe afectacin esofgica, y es extraordinaria la afectacin del conducto auditivo externo y la mucosa nasal. La afectacin crnica de estas mucosas lleva como consecuencia una estenosis (vaginal, esofgica e incluso del CAE) (figura 8).

Fig. 6. TCMD, corte axial, con pequea masa de partes blandas a nivel de CAE derecho en relacion con tapn de cerumen.

Tambin son frecuentes los cuerpos extraos (figura 7). Son una patologa frecuente en nios y en pacientes psiquitricos.

B
Fig. 8. Mujer de 45 aos con liquen plano con afectacin del CAE izquierdo y estenosis del mismo. La paciente tambin presenta estenosis vaginal, uretral y esofgica por el liquen plano. A y B: TCMD, cortes coronales, con estenosis del CAE izquierdo que a nivel de la membrana timpnica acaba en fondo de saco ciego.

3. Patologa tumoral benigna

Exstosis del CAE: Las exstosis son lesiones relativamente frecuentes, mltiples y con frecuencia bilaterales, de morfologa sesil, y localizadas medialmente en el CAE seo. Se les supone un origen reactivo frente a agresiones externas, tpicamente el contacto repetido con agua fra del mar durante largo tiempo. No se trata por tanto de un verdadero proceso neoformativo, sino de una lesin de origen irritativo. La exposicin repetida al agua fra, paradigmticamente o las otitis externas estimulan un crecimiento reactivo del hueso. ste se produce por aposicin sucesiva de lminas de hueso compacto, tendiendo a adoptar un patrn anlogo a las capas concntricas de la corteza de un rbol (figura 9). Permanecen asintomticas durante aos, hasta que producen hipoacusia, dolor, infeccin. Es rara la oclusin completa del CAE.

Fig. 10. TCMD, corte coronal. Pequea masa sea pediculada a nivel de CAE derecho: osteoma

Hemangioma: El hemangioma del hueso temporal es una entidad infrecuente. Su origen principal est en el conducto auditivo interno o en el ganglio geniculado, pero en su crecimiento puede afectar a cualquier segmento del odo y extenderse intracranealmente. Son tumores benignos de vasos capilares neoformados y dilatados. Son ms frecuentes en las mujeres de raza blanca y durante la vida frtil o el embarazo. Presentamos un caso de hemangioma del hueso temporal que se manifiesta clnicamente como una masa en el CAE (figuras 11, 12, 13, 14 y 15).

B
Fig. 9. Exstosis del CAE A, TCMD, corte axial. Masas sesiles en las porciones seas de ambos CAEs, que producen estenosis. B, TCMD, corte coronal. Masas sesiles en las porciones seas de ambos CAEs, que producen estenosis.

Fig. 11. Mujer de 86 aos que acude con masa que protruye en el CAE derecho, friable y que sangra con el roce; presenta parlisis facial derecha e hipoacusia neurosensorial de varios aos de evolucin.

Osteoma del CAE: Son neformaciones seas de naturaleza benigna, relativamente raras, constituidas por hueso maduro, que se presentan como lesiones aisladas, pediculadas sobre las suturas timpanoescamosa o timpanomastoidea, en una localizacin ms externa respecto a las exstosis (figura 10).

C
Fig. 12. Ecografa de la masa que protruye por el CAE. Es slida y presenta una gran vascularizacin. Fig. 13. Mujer de 86 aos con hemangioma del CAE. A, TCMD con contraste, corte axial. Masa slida con gran captacin de contraste a nivel de hueso temporal derecho. B, TCMD con contraste, corte coronal. La lesin crece con morfologa en reloj de arena. C, TCMD, corte axial ventana de hueso. La masa destruye estructuras seas y moldeando el CAE protruye en el exterior.

El TCMD es fundamental para valorar la extensin del tumor y la destruccin de estructuras seas del peasco. Tpicamente el tumor presenta una gran captacin de contraste por su elevada vascularizacin.

La RM es muy til para confirmar la extensin intracraneal del tumor y la angioRM puede confirmar si existe una arteria aferente dominante de cara a una embolizacin.

lo que la exposicin solar es un factor de riesgo. Puede invadir el odo medio y el hueso temporal. El TCMD permite conocer la extensin del tumor (figura 16).

B
Fig. 14. Mujer de 86 aos con hemangioma del CAE. A, RM con gadolinio, imagen coronal: masa con gran captacin de gadolinio que ocupa el peasco derecho y se extiende intracranealmente hacia fosa temporal (flecha) por destruccin del tico. B, RM con gadolinio, imagen axial: la masa presenta captacin heterognea de contraste, con reas internas de necrosis.

B
Fig. 16. Varn de 56 aos con carcinoma escamoso de CAE. A y B, TCMD cortes axiales. Masa a nivel de porcin sea del CAE, que destruye estructuras seas del peasco e invade el odo medio.

Fig. 15. Mujer de 86 aos con hemangioma del CAE. AngioRM: conglomerado vascular en regin temporal derecha. La vascularizacin del tumor proviene de ramas de la cartida externa.

4. Patologa tumoral maligna

Dentro de los tumores malignos encontramos: carcinoma escamoso, carcinoma basocelular, melanoma, metstasis. Carcinoma de clulas escamosas del CAE es la neoplasia maligna ms frecuente en esta localizacin. Es un cncer cutneo, por

Signos de mal pronstico: extensin al odo medio; extensin amplia del tumor; parlisis del nervio facial; adenopatas cervicales o periparotdeas. Metstasis: lticas o blsticas. Afectan a la porcin sea del CAE como a cualquier otro hueso.

Conclusiones
La TCMD es el mtodo de eleccin en la valoracin de la patologa del odo externo, por la capacidad de visualizar las finas estructuras seas del hueso temporal.

El papel fundamental del radilogo es aportar al cirujano una visin prequirrgica precisa de la patologa, para lo cual es necesario un conocimiento exacto de la embriologa y anatoma del hueso temporal.

Bibliografa
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