Una compleja secuencia de divisiones e induccin tisular nefrognesis, conducen a la formacin del rin maduro 1, 2, 3.

Cuando insultos embriolgicos ocurren en el feto en pocas tempranas de la morfognesis, entre la cuarta y la dcima semana de gestacin, el nio puede nacer con alguna malformacin congnita del rin y las vas urinarias1. Estas condiciones suelen ser sospechadas desde la vida antenatal5, y es la va de diagnstico cada vez ms frecuente en el mundo6, 7. La mayora de los pacientes con malformaciones obstructivas bajas se diagnosticaron mediante estudios de una infeccin del tracto urinario 8, otros son asintomticos 9. Mucho se ha avanzado en el mundo en la utilizacin de tcnicas seguras y menos invasivas para el diagnstico y evolucin de las malformaciones congnitas del rin y vas urinarias15, 16. Avances en la gentica molecular y la biologa celular reservan una mejor definicin de los insultos embriolgicos en la embriognesis normal17, 18,19y ofertan la promesa que algunas de estas condiciones podrn ser evitadas en el futuro. Por ahora estamos conscientes que el conocimiento de estas entidades y de sus variadas formas de presentacin es importante. Slo esto asegurara un correcto y temprano diagnstico y con ello el tratamiento precoz y oportuno, mejor medio a nuestro alcance para minimizar la morbilidad y mortalidad causada por estas entidades. Esto constituye un propsito del sistema nacional de salud cubano, contenido en el Programa Nacional de Prevencin de la Insuficiencia Renal Crnica 24. En este sentido los pediatras que tratamos las enfermedades nefrourolgicas contraemos una responsabilidad vital, lo que ha constituido nuestra motivacin principal para la realizacin de este trabajo, cuyo objetivo general fue profundizar en el conocimiento de las malformaciones congnitas del rin y vas urinarias, y dentro de los especficos, distribuir stas en relacin con el sexo, con las evoluciones clnicas ms frecuentes y el tratamiento indicado, edad de diagnstico y unidades renales afectadas; determinar cules son las formas en que se presentan las malformaciones congnitas del tracto urinario ms frecuentes en nuestro medio; buscar la presencia de asociacin entre ellas y el valor de los estudios imagenolgicos en los casos estudiados.

Tabla 3. Malformaciones y su distribucin segn frecuencia.

Malformaciones Reflujo vesicoureteral primario Estenosis de la unin ureteropilica Doble sistema excretor Reflujo vesicoureteral secundario Agenesia renal Estenosis distal de uretra Displasia renal multiqustica Valva de uretra posterior Ectopia renal Hipoplasia renal Otros Total No 254 58 54 50 16 15 13 12 11 9 43 535 % 47.48 10 85 10.10 9.35 2.99 2.81 2.43 2.25 2.05 1.68 100

Tabla 5. Formas clnicas de presentacin.

Formas clnicas Infeccin del tracto urinario asintomticos Sintomatologa urinaria baja Dolor abdominal Masa tumoral palpable Incontinencia urinaria Enfermedad diarreica aguda Desnutricin proteico energtica Sndrome nefrtico Poliuria Hematuria Enuresis Hipertensin arterial Total No 202 72 19 13 12 12 5 5 4 2 2 2 1 351 % 57.55 20.52 5.42 3.71 3.42 3.42 1.43 1.43 1.14 0.56 0.56 0.56 0.28 100

Muchas de estas categoras coexisten y ocurren en3 a 4% de la poblacin.Aproximadamente 10% de todas las personas na-cen con malformaciones posiblemente importantes delaparato genitourinario. Las displasias e hipoplasiasrenales suponen 20% de todos los casos de insuficiencia renal que aparecen en nios. La enfermedadpoliqustica renal, alteracin congnita que se mani-fiesta en la edad adulta, es responsable de alrededorde 10% de los casos de insuficiencia renal crnica enel ser humano. La nefropata congnita puede ser he-reditaria, pero con ms frecuencia es secundaria a undefecto adquirido del desarrollo que comienza en lagestacin. Anales de Radiologa Mxico 2008;4:259-278.