M.S. BARQUERO-JIMNEZ, ET AL CONGRESO VIRTUAL DE NEUROPSICOLOGA.

SNDROMES NEUROPSICOLGICOS ESPECFICOS

Las amusias
M.S. Barquero-Jimnez a, M.A. Payno-Vargas b
THE AMUSIAS Summary. Introduction. We review the definition of the amusias and the cultural components involved in musical experience. We review the characteristics of musical language, perception and performance of it together with reading and writing it. Development. We analyze the above data and significant clinical cases. We discuss whether in evaluation of the amusias it may be relevant to have had been taught music, since in this condition the functional specialization of the cerebral cortex has different topography of the lesions in persons who have or have not had musical education. Conclusions. We consider that in persons who have studied musical language, amusia should be evaluated as a second language, and its pathology as aphasia for musical language. In persons without musical education the dysperceptive amusias are a purely agnostic phenomenon with neuropsyschological characteristics which are different to those seen in persons who have had an education in music. [REV NEUROL 2001; 32: 454-62] [http://www.revneurol.com/3205/k050454.pdf] Key words. Amusia. Aphasia. Musical language.

INTRODUCCIN Se define como amusia el defecto neurolgico adquirido que implica una alteracin en la percepcin auditiva, lectura, escritura o ejecucin musical, y que no se debe a alteraciones sensitivas o motoras. Habitualmente, suele reservarse este trmino para los defectos que aparecen aislados y se deben a una lesin focal, o al menos inicialmente focal, mientras que es menos utilizado cuando el defecto se relaciona con la demencia o las enfermedades psiquitricas. En realidad, el trmino amusia es muy amplio ya que no slo incluye defectos puramente agnsicos, sino tambin de carcter lingstico (entendiendo como lenguaje la facultad del ser humano de poder comunicar sus pensamientos o sentimientos), con afectacin de lectoescritura. Es obvio que estos defectos estn limitados a un grupo restringido de sujetos que han adquirido un lenguaje de contenido simblico diferente al alfabtico, aunque pueden aparecer otros de carcter aprxico o de funciones mnsicas en sujetos no necesariamente msicos escolarizados en el lenguaje musical. Por otra parte, la ejecucin de una partitura requiere una actividad de entrenamiento importante que facilite la automatizacin del acto motor para que sta sea fluida y armnica, ya sea utilizando un instrumento o la propia voz. Es importante entender a qu nos referimos cuando utilizamos la palabra msica. Si la definimos como el arte de combinar los sonidos en el tiempo, cualquier tipo de sonido producido por cualquier objeto, utilizado de forma adecuada, puede ser interpretado como msica y caracterizarse por la combinacin de diferentes tonos (cuya variacin en una sucesin determinada produce la meloda), en una secuencia de tiempos de duracin variable (ritmo) y diferenciados en varios timbres (debidos a los distintos armnicos producidos por cada instrumento) que pueden elaborarse a diferentes velocidades.

Recibido: 31.01.00. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 26.05.00.

a Unidad de Memoria. Servicio de Neurologa. b Psicloga. Hospital Clnico San Carlos. Madrid, Espaa.

Correspondencia: Dra. M.S. Barquero Jimnez. Servicio de Neurologa. Hospital Clnico San Carlos. Ciudad Universitaria, s/n. E-28040 Madrid. E-mail: mberthier@advred.com
2001, REVISTA DE NEUROLOGA

Debemos considerar que las amusias deben ser mucho ms frecuentes de lo que hacen parecer las escasas descripciones referidas en las publicaciones sobre el tema, por la simple razn de que slo son motivo de queja si producen un defecto funcional y ello es raro excepto en los msicos profesionales o, al menos, en los sujetos muy aficionados. Sin embargo, dada la implicacin en el procesamiento de la informacin musical de ambos lbulos frontales y temporales, y puesto que es posible la aparicin de amusia por lesin de cualquiera de ellos de forma uni o bilateral, si se explorara tan sistemticamente como el lenguaje o la actividad motora, probablemente comprobaramos que es un problema mucho ms frecuente de lo que pensamos. Por otra parte, es muy habitual que se hagan aseveraciones aparentemente simples al referirse a la experiencia musical que, en nuestra opinin, no por ser comunes se convierten en verdaderas. Es muy frecuente que cuando se habla de la experiencia musical se utilicen trminos que no son absolutamente reales como la universalidad de la experiencia musical. En cada cultura, la vivencia que produce la msica es similar, establece un sistema de comunicacin dirigido de forma primaria a la afectividad del oyente y es capaz de despertar respuestas emotivas en un sujeto no especialmente educado para la audicin de la msica entendida como evento cultural; no obstante, es importante recordar que la msica slo es capaz de producir ese tipo de respuesta, si se ajusta a un patrn cultural determinado matizado por la educacin. Uno de los mximos refinamientos musicales para un oyente educado en la cultura tradicional japonesa podra ser la meloda de un shamisen tocado por una geisha, pero este sonido podra no ser considerado agradable por un importante grupo de sujetos educados en otra tradicin musical como, por ejemplo, podra ser la cltica. En este sentido, se podra decir que todos padecemos de alguna manera una amusia cultural para la percepcin de las melodas. Es obvio que cada cultura, incluso las muy primitivas, produce su propia msica y que el objetivo en todas ellas es muy similar, inicialmente mgico-religioso y despus comunicacional; por ello, aunque pueda no parecer tan bsico como otros fenmenos neuropsicolgicos (lenguaje, informacin visuoespacial, etc.), tiene una funcin imprescindible en el desarrollo normal de las estructuras sociales. Por esta razn podramos suponer que, de manera similar a lo que sucede con las funciones

454

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

SNDROMES NEUROPSICOLGICOS

lingsticas verbales, se sustenta en una base estructural comn en la corteza cerebral encargada de su procesamiento. Tambin sabemos que existen excepciones condicionadas por el desarrollo cultural en las funciones verbales, cuyo ejemplo ms demostrativo es la peculiar expresin de las afasias en sujetos que utilizan un lenguaje basado en ideogramas como el chino y el japons. Partiendo de este supuesto, podramos pensar que, al igual que sucede con el lenguaje, lesiones ms o menos selectivas seran capaces de producir defectos en la percepcin o en la produccin de la msica. Probablemente, cuanto mejor y ms especfico sea el conocimiento de la msica, ms definidos sern los circuitos neuronales y, precisamente, ste es uno de los motivos por los que los trastornos ms puros (selectivos para la percepcin de tonos, de ritmos, etc.) se han descrito en msicos profesionales. Mencionaremos adems que, si bien lo ms probable es que la reproduccin espontnea de la secuencia de tonos establecida en una escala natural ampliaremos este concepto un poco ms adelante se relacione con el aprendizaje muy precoz de las melodas en la infancia, los nios de entre 6 y 7 aos improvisan secuencias meldicas con una disposicin similar, e incluso existen escalas ordenadas de la misma manera en diferentes culturas, aunque todava no se han realizado suficientes estudios fuera del sistema cultural occidental. Tambin me gustara sealar que, aunque a la msica se le atribuye como caracterstica esencial la evocacin de la afectividad, sta no es exclusiva del lenguaje musical. El lenguaje verbal puede tener un fin exclusivamente informativo, pero tambin puede transmitir un componente afectivo al lector/oyente cuando se utiliza como poesa o en determinadas formas de narrativa; en ese caso, al igual que la msica, transmite informacin basada en las experiencias previas del sujeto y no exclusivamente relacionada con el significado gramatical de las palabras. Este es el factor ms implicado en la transmisin del componente afectivo. Por otro lado, durante los siglos en los que la alfabetizacin era menos extendida se utiliz la meloda para mejorar el aprendizaje de la informacin, transformando los conocimientos en canto. En ese mismo tiempo de nuestra historia, unas combinaciones rtmicas de sonidos que hoy pueden interpretarse exclusivamente como msica (p. ej., el taido de un carilln) fueron utilizados para transmitir noticias o alarmas en muchas comunidades. Realmente, todos los casos de pacientes con amusia publicados afectan a sujetos que utilizan un sistema de notacin occidental, sin que existan descripciones de enfermos con otros sistemas musicales ni estudios transculturales sobre los diferentes mecanismos de produccin o percepcin de la msica. Por lo tanto, para simplificar la comprensin de algunos de los trminos que utilizaremos en la descripcin de las amusias, haremos una pequea introduccin sobre el lenguaje musical, que puede parecer muy complicado aunque los mecanismos bsicos imprescindibles para comprenderlo son relativamente sencillos. INTRODUCCIN AL LENGUAJE MUSICAL Forma parte de la base cultural comn en nuestro medio que los sonidos reciban un nombre segn la posicin que ocupan una serie de crculos (llamados notas) sobre o entre los espacios de un conjunto de cinco lneas paralelas horizontales y equidistantes denominado pentagrama.

Al inicio de la partitura se colocan una serie de elementos que facilitan toda la informacin precisa para la lectura musical. Clave . Informa de cmo se llama, y por lo tanto cmo se llaman todas las dems notas en la posicin que ocupan con respecto a ella, la nota colocada en la lnea donde sta se sita. El objetivo de utilizar claves diferentes es que podamos incluir la mayor cantidad de notas que necesitemos en un nico pentagrama, aunque ste pueda ampliarse con lneas supletorias, tanto por encima como por debajo del mismo. Existen siete claves: una de sol, dos de fa y cuatro de do, lo que permite una amplia disponibilidad de espacio en slo cinco lneas. Cambiando la clave en cada momento de la partitura en que lo consideremos necesario, podemos hacer que una nota colocada en la misma posicin cambie su sonido dependiendo de la clave utilizada; por ejemplo, una nota situada en la segunda lnea se llamar sol, si utilizamos una clave de sol en segunda, o si utilizando una clave de fa en cuarta (ya que se llamara fa la nota situada en la cuarta lnea). Armadura. Puede no existir en el caso de la escala natural, en nuestro ejemplo es un sostenido e indica el tono en el que se ha escrito la partitura. Inicialmente la escala natural o cromtica es la conocida por todos y se forma por la sucesin correlativa de las notas do-re-mi-fa-sol-la-si-do separadas por unos intervalos que siguen la secuencia de dos tonos, un semitono, tres tonos, un semitono. El compositor puede decidir que su escala comience por una nota diferente a do, pero la secuencia entre tonos y semitonos debe mantenerse constante, por lo que modificaremos los sonidos de las notas, subiendo (con un sostenido) o bajando (con un bemol) su valor en medio tono. En nuestro caso, al subir medio tono al sonido fa tenemos una escala que mantiene el esquema natural, pues se inicia con la nota sol (sol-la-si-do-re-mi-fa#-sol) y se correspondera, por lo tanto, con sol mayor. Comps. Se representa como un quebrado y en nuestro ejemplo es 2/4. Nos dice cuntas unidades bsicas (el 4 representa el valor de una nota negra, el 8 a la corchea, etc.) caben en el espacio delimitado entre dos lneas verticales, lo que constituye un comps. Puesto que en el comps se acentan los tiempos impares, esta cifra proporciona tambin la informacin del ritmo de la pieza. Tiempo. Se representa sobre el pentagrama, utilizando una o dos palabras que indican la velocidad a la que se interpreta la partitura, en nuestro caso es andante, una velocidad media. De manera espordica, pueden aparecer sobre o bajo el pentagrama y sobre o bajo las notas diferentes ornamentos que se representan tanto como palabras (pianissimo o, en nuestro ejemplo, rittardando) o smbolos (mordentes, en nuestro ejemplo caldern, etc.), que modifican la duracin o expresin de los sonidos y son los que contribuyen a dar mayor expresividad a la partitura. Se han realizado numerosos intentos para aclarar los mecanismos todava no bien conocidos implicados en la lectura, escritura y produccin de la msica. Una parte importante de estos procesos todava no se conoce bien e incluso algunos de sus componentes permanecen prcticamente sin estudiar; no obstante, intentaremos exponer los datos disponibles actualmente, tanto los basados en estudios clnicos como los realizados utilizando tcnicas de escucha dictica o estudios de neuroimagen funcional mediante tomografa por emisin de positrones (PET).

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

455

M.S. BARQUERO-JIMNEZ, ET AL

MECANISMOS DE LA PERCEPCIN MUSICAL La identificacin de una pieza musical bien conocida se basa principalmente en el reconocimiento de la correcta alternancia de los tonos con una distancia relativa entre ellos, hecho que permite discriminar entre los ms agudos y los ms graves. Esta distancia debe conservarse aunque cambiemos el tono de partida. No es tan importante que la nota inicial sea do o fa, si las distancias relativas con las notas siguientes es la misma; en ambos casos identificaremos la misma pieza ya que conservar el mismo esquema meldico. Un cambio en la velocidad de emisin, en el timbre del instrumento o en el ritmo no producen una distorsin significativa en el reconocimiento de la pieza; en cambio, un error en la secuencia de los tonos ser reconocido como extrao a la pieza y, si es lo bastante importante, podr llegar a impedir su identificacin. Al igual que en el procesamiento del lenguaje, es necesario que el sujeto posea una informacin previa que le permita identificar el sonido e individualizarle entre otros similares (algo parecido a un lexicn); ello implica la existencia de una representacin abstracta y un sistema de almacenamiento de tonos que el sujeto es capaz de reconocer. Con respecto a la percepcin del propio componente bsico de la meloda, el tono, an no conocemos con exactitud el mecanismo utilizado. Salvo casos excepcionales que describiremos cuando hablemos del tono absoluto, no percibimos los tonos puros y aislados, sino que es su secuenciacin ms o menos rpida lo que nos permite diferenciar distancias relativas entre un tono y el siguiente; por lo tanto, percibimos fundamentalmente unidades de agrupacin de tonos que de alguna manera se comportan de modo similar a una palabra compuesta por la agrupacin de diferentes sonidos (letras). De este modo, una partitura se compone de motivos que se agrupan en frases acentuadas de una manera determinada, lo que permite identificar el componente de temporalidad del mismo, y que son perfectamente identificables cuando reaparecen en el curso de la pieza, aunque sean modificadas en el resto de los componentes no bsicos (ritmo, timbre, etc.) [1]. En los estudios realizados con PET para valorar la percepcin de la meloda se han elaborado diferentes diseos, en los que se evala la diferencia de activacin de estructuras cerebrales mientras el sujeto realiza diferentes tareas, con el fin de analizar de la forma ms aislada posible qu reas realizan funciones especficas para cada componente implicado en la percepcin de la msica [2,3]. Los estudios proyectados para evaluar cmo se discrimina la direccin del tono (si dos tonos consecutivos llevan una direccin ascendente o descendente) objetivan una activacin del crtex frontal ventrolateral derecho. Si lo que se pretende es discriminar entre sonidos y silencios, se obtiene una activacin de la misma zona pero bilateral. Es posible que la activacin exprese la implicacin de esta regin cortical en la actividad de evaluar entre dos estmulos mediante la utilizacin de la memoria de trabajo auditiva para tonos, que evidencia el empleo preferente del hemisferio derecho. Si la tarea que se solicita al sujeto es que complete una secuencia de seis tonos o la creacin de la secuencia completa (por canto) y se compara la diferente activacin cortical que aparece entre ambas (cuando la secuencia la genera el propio sujeto y cuando las secuencias se producen externamente), lo que se visualiza es una activacin frontal ventrolateral bilateral, junto con una activacin dorsolateral bilateral frontal asimtrica, con un predominio de activacin en el lado derecho en ambos tipos de secuencias. Pro-

bablemente, lo que se objetiva en estos estudios es la activacin de reas corticales implicadas en la utilizacin de la memoria de trabajo [4,5]. Cuando se pidi a los sujetos que calcularan la direccin en el cambio de los tonos entre la primera y la segunda nota, se obtuvo una activacin en el crtex orbitofrontal derecho, pero si se les solicitaba calcular la direccin del tono entre el primero y el ltimo, lo que se obtena era una activacin mediodorsolateral frontal bilateral, con escasa o casi nula activacin ventrolateral. Si se sustrae a la percepcin de la meloda la de un tono nico, la zona de mayor activacin es la del giro temporal superior derecho, posterior al giro de Heschl. Si recordamos el circuito fonolgico para el reconocimiento de palabras, cuyos pasos para su identificacin podran resumirse en anlisis auditivo, reconocimiento de la misma en nuestro lxico auditivo de entrada y su reconocimiento semntico que nos permite elaborar una salida, debe existir un circuito tonal donde se realiza el anlisis auditivo de la informacin, que es transferida hacia nuestra zona de almacenamiento de tonos, posteriormente se identifican secuencias conocidas y ello nos permite elaborar una salida ya sea en forma de canto o de interpretacin musical. Probablemente, la activacin del crtex temporal se relacione con el almacenamiento de los tonos y la activacin del crtex frontal, con actividades de la memoria de trabajo; as, de alguna manera, existe una preferencia para la utilizacin del hemisferio derecho en el almacenamiento de los tonos [1,6,7]. Excepcionalmente se ha descrito en algunos sujetos la percepcin del tono absoluto o capacidad para discriminar y, por lo tanto, nombrar correctamente un tono odo aislado sin requerir un intervalo de referencia, de manera que estos individuos son capaces de relacionar una palabra a un sonido aislado. Aunque es evidente que el entrenamiento no consigue que esta tarea tan difcil pueda ser realizada por todos los msicos, no es tan excepcional en los profesionales de la msica. De hecho, en las descripciones de este fenmeno se comenta que aparece con ms frecuencia en los msicos profesionales (todos los artculos que hemos revisado donde se menciona especficamente esta capacidad era en relacin con pacientes msicos) y nos preguntamos si puede aparecer en alguien no escolarizado de forma absoluta para el lenguaje musical. Los estudios con PET cerebral realizados en estos sujetos durante la tarea han evidenciado una activacin de la regin frontal dorsolateral posterior, aunque el mecanismo de adquisicin de esta rara habilidad an no est bien definido y no existe una explicacin definitiva de hasta qu punto esta activacin es especfica en esta capacidad. Adems, es necesario un cierto grado de percepcin (mayor cuanto mayor es la habilidad musical) de la duracin de cada sonido y especialmente del intervalo de tiempo que media entre dos sonidos. Es obvio que la habilidad de percepcin de intervalos de tiempo es independiente del conocimiento tcnico de la msica y que el entrenamiento puede facilitarnos su adquisicin, as como permitir que reproduzcamos secuencias de intervalos que den lugar a la habilidad que en Espaa se denomina cantar de odo. La modificacin de estos intervalos de tiempo, como alargar el final de una frase, ralentizar un pasaje, etc., facilita el componente emotivo en la expresin de la msica, razn por la cual puede elaborarse una interpretacin musical muy emotiva sin necesidad de ser un conocedor escolarizado de la misma. De hecho, al menos en el entorno cultural de los autores, los intrpretes de cancin muy popular y con un marcadsimo componente pasional (el ejemplo ms tpico es el de la msica fla-

456

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

SNDROMES NEUROPSICOLGICOS

menca) siempre especifican que han aprendido a cantar oyendo a sus mayores y nunca han estudiado msica; su capacidad de transmitir afectividad es incluso ms alta que en msicos escolarizados. Es posible que ello pueda estar facilitado por su mayor utilizacin del hemisferio derecho a la hora de elaborar su actividad musical. Es de especial inters el anlisis de los estudios que comparan la percepcin de la meloda entre msicos y no msicos y que demuestran que los primeros tienen mejor percepcin de la meloda con el odo derecho, mientras los no msicos muestran una dominancia en la percepcin por odo izquierdo, probablemente porque esta funcin se procese de modo diferente en ambos. Si tenemos en cuenta que los msicos pueden discriminar con precisin la diferencia existente entre dos tonos, es probable que identifiquen las secuencias meldicas utilizando su capacidad para distinguir intervalos (actividad ms caracterstica de hemisferio izquierdo), mientras que los no msicos perciben la meloda de forma ms holstica (lo que se ha definido como el contorno de la meloda), motivo por el que se encuentra una diferencia entre ambos grupos en la dominancia de los hemisferios cerebrales a la hora de procesar la meloda. Un artculo publicado por Evers et al en la revista Brain en 1999 describe el estudio con Doppler transcraneal de la velocidad del flujo sanguneo cerebral durante la percepcin de una pieza musical y en sus resultados se evidencia que los sujetos no msicos presentan un aumento de la perfusin en el hemisferio derecho y los msicos en el izquierdo. Este trabajo seala tambin que en los msicos el aumento del flujo aparece tanto para la percepcin de la meloda como del ritmo, pero en los no msicos el incremento surge cuando se percibe la meloda aunque no con el ritmo, el cual, ya hemos mencionado, no es un componente bsico para la identificacin de la pieza [6-10]. Por lo tanto, la comprensin de la msica implica el anlisis secuencial y el procesamiento global (gestltico) de la informacin con actividad probablemente bi-hemisfrica, y coopera en ella el hemisferio izquierdo para componentes ms analticos y el derecho en los componentes ms emocionales de forma ms intensa que en el lenguaje hablado. Es posible que la percepcin natural de la msica se localice en el hemisferio derecho y sea su aprendizaje profesional lo que provoque que determinadas funciones se asuman por el hemisferio izquierdo, dada su mayor especializacin para el anlisis de los patrones temporales. Parece que los aspectos temporales y no temporales de la msica no estn claramente lateralizados. En la actualidad, todava permanece en discusin si se percibe de forma simultnea o diferenciada el componente meldico del rtmico; por un lado, la percepcin de ambos componentes es simultnea y en este momento no existe ningn dato concluyente que demuestre si ambos se elaboran de forma diferenciada o si, de alguna manera, lo hacen en el seno de un mismo procedimiento; sin embargo, en las descripciones clnicas s se han comunicado casos de pacientes con alteracin aislada de uno de los dos. Estudios realizados sobre la mayor o menor habilidad para seguir una secuencia rtmica con una de las dos manos no han mostrado resultados definitivos, aunque los trabajos iniciales indicaban la existencia de una mayor facilidad para seguir el ritmo con la mano izquierda, incluso frente a actividades distractorias. Asimismo, algunos estudios con escucha dictica han evidenciado una supremaca del odo derecho para la percepcin del ritmo. Por otro lado, los estudios realizados con sujetos que

presentaban lesin en uno u otro hemisferio han demostrado claras diferencias a favor de uno de ellos. Es posible la ausencia de resultados definitivos hasta el momento se deba a que en los estudios experimentales es muy difcil diferenciar qu componente es el relacionado con la coordinacin de actos motores finos o al propio procesamiento del ritmo. Probablemente el aprendizaje de la experiencia musical es diferente entre los sujetos conocedores y no conocedores de la msica. Los conocedores parecen percibir mejor la msica como frases sucesivas que como un todo y, cuanto mejor es el nivel de conocimiento, existe menos predominancia de un odo en los tests de escucha dictica. Por ello, es posible que los sujetos conocedores tengan menos problemas para la percepcin de la msica tras una lesin nica de un lbulo temporal, ya que el otro puede asumir de alguna manera la informacin. Entre los estudios para la ejecucin de la msica, probablemente los ms interesantes sean los realizados mediante PET cerebral, en los que se pide al sujeto que realice tres tareas: que aprenda una secuencia de sonidos, que la cante o que imagine que la canta [11]. Durante la percepcin de la secuencia se activa de forma bilateral el crtex auditivo, aunque algo ms intensamente en la zona temporal superior derecha, posterior al giro de Heschl y la corteza frontal ventrolateral, de manera muy similar a las activaciones descritas anteriormente; pero, si se le pide al sujeto que imagine la secuencia, se activan reas de crtex motor, incluida el rea motora suplementaria y ncleo putamen derecho estructuras todas ellas implicadas en la iniciacin del acto motor, probablemente porque cuando el sujeto imagina la secuencia de sonidos activa reas motoras implicadas en el canto al fin y al cabo el sujeto canta para s mismo los sonidos que imagina. Finalmente, cuando se pide al sujeto que la cante, la activacin de crtex motor es mayor que cuando imagina la secuencia, la activacin del ncleo putamen es bilateral y aparece tambin activacin cerebelosa que slo se presenta cuando el acto motor se realiza porque, de alguna manera, controla que el movimiento sea ms preciso. MECANISMOS IMPLICADOS EN LA EJECUCIN MUSICAL Se han realizado tambin estudios de ejecucin de partituras en un grupo de pianistas diestros a quienes se hizo interpretar escalas, y se compar con los resultados obtenidos al tocar una partitura de Bach desconocida para todos ellos. Cuando tocaban con su mano derecha las escalas bien conocidas, el flujo cerebral aumentaba en el rea motora primaria y el crtex premotor medial izquierdos, as como en el hemisferio cerebeloso derecho; pero, si la meloda era inhabitual, se objetiva una activacin del crtex frontal izquierdo justo bajo el rea de Broca y adyacente a ella (frontal inferior), una activacin del crtex premotor en mayor extensin que cuando se interpretaba una escala y tambin en el rea parietal superior bilateral, que quiz se relacione con el concepto espacial necesario para elaborar el acto motor. Se han realizado algunos estudios de funcin hemisfrica con la utilizacin de amital sdico en inyeccin intracarotdea y se ha observado que su perfusin en la cartida derecha produce la prdida del control del tono durante el canto, con ritmo mejor preservado; si la inyeccin se realiza en la cartida izquierda, se afecta tanto el tono como el ritmo, aunque la meloda permanece identificable ya que se modifica algo ms el componente meldico que el tono. Sin embargo, estos estudios no son concluyen-

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

457

M.S. BARQUERO-JIMNEZ, ET AL

tes porque es un test poco frecuente y menos en sujetos controles a los que se inyecte la cartida izquierda. No obstante, en las descripciones de pacientes con lesin hemisfrica, los datos apoyan los resultados de los tests de amital en cierta manera, puesto que la afectacin de cualquiera de los hemisferios cerebrales es capaz de producir defectos en la emisin del canto, pero estos son ms graves cuando la afectacin es en el hemisferio izquierdo [12]. Otras variaciones objetivadas en la emisin del canto, que son las que le dan un mayor componente personal o creativo, son, por ejemplo, la tendencia habitual a iniciar los tonos difciles con un sonido de bajo volumen que se aumenta posteriormente; en general, en estos casos casi siempre se preceden de una pausa probablemente destinada a idear el movimiento preciso para emitir ese sonido complejo. Para la misma partitura tambin existen abundantes desviaciones del tono basal, en especial cuando se utilizan vibratos muy prximos y desviaciones en la duracin de los intervalos. Para la ejecucin instrumental de la msica, existen dos secuencias de actividades que el intrprete debe realizar: en primer lugar, es necesario elaborar una representacin mental de la pieza ejecutar y, luego, hay que ensayar suficientemente su ejecucin hasta llegar a un nivel al menos ptimo. Es evidente que la elaboracin de este proceso es diferente para cada instrumento y a ello aadiremos la influencia cultural y la propia impronta personal o creativa del ejecutor. Para elaborar la representacin de la partitura, sta suele fragmentarse en unidades menores que se ensamblan en una estructura final, probablemente de manera diferente cada vez, lo que deja un margen a la creatividad del sujeto; asimismo, estas unidades estructurales tienden a identificarse por su final en una frase bien conocida de la propia obra, posiblemente porque la repeticin de un elemento bien conocido, de carcter puramente meldico o no, facilite el recuerdo de la obra. De hecho, es frecuente que algunos intrpretes utilicen sistemas gestuales para elaborar, de forma ms o menos estructurada, la interpretacin de una meloda. En este sentido, mencionar el conocido paciente de Sacks [13]en la historia de El hombre que confundi a su mujer con un sombrero, el cual, de alguna manera, haba integrado en sus capacidades de reconocimiento de tareas una actividad de ritmo gestual determinado, y era la musicalizacin de sus actividades gestuales lo que consegua mantener su rutina. Se trataba de un paciente con una probable enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que, por su descripcin, se expresaba sobre todo por una agnosia visual con prosopagnosia y simultagnosia. Este defecto le impeda reconocer los objetos de uso habitual, pero si iniciaba una meloda relacionada con una tarea era perfectamente capaz de realizarla correctamente; citando al propio Sacks: No tena ninguna imagen corporal, tena una msica corporal: por eso, poda desenvolverse y actuar con la facilidad con que lo haca, pero si cesaba la msica interior se quedaba absolutamente desconcertado y paralizado. Ello al margen de la propia y muy especializada automatizacin del acto motor implicado en la ejecucin de cada instrumento (es frecuente que msicos que introducen variaciones en sus interpretaciones utilicen la expresin piensan mis dedos). Es el particular y especfico acto motor lo que permite a un msico realizar probablemente el trabajo ms concreto y creativo de su actividad, ya que durante el estudio de la partitura es capaz de interpretarla y elaborar un plan de accin motora previo a la primera ejecucin de la misma.

Si un intrprete se enfrenta a una partitura poco o nada conocida, la tcnica de la interpretacin mantiene una estructura similar; en un primer momento, se lee en un solo bloque el grupo inicial de notas, lo que facilita que se elabore un plan motor, y se realiza una lectura anticipada en unas pocas notas al texto que se interpreta, lo que permite planificar y ejecutar la interpretacin. Naturalmente, cuanto mejor entrenamiento tenga el intrprete y mejor conocimiento de la tcnica del autor que interpreta, mejor ser la ejecucin de la obra. Se han realizado estudios de ejecucin utilizando diferentes instrumentos, aunque son muy escasos y poco significativos y por ello no pueden sacarse conclusiones de los mismos. Mencionaremos los estudios en los que se filmaron los movimientos de los macillos de diferentes pianistas mientras interpretaban el Nocturno de Chopin, utilizando una frase que va en crescendo-decrescendo con el fin de valorar el mantenimiento de la actividad rtmica, inicialmente mejor identificable que la meldica. El problema de este estudio radicaba en que cada pianista interpretaba la misma partitura de forma diferente: algunos iniciaban los bajos para enfatizar la frase (mano izquierda), otros comenzaban la frase en su componente meldico (mano derecha), hecho que, de algn modo, le daba ms dramatismo, y algunos modificaban ligeramente la duracin entre las notas para conferir mayor solemnidad a su interpretacin; sin embargo, lo realmente ms llamativo es que siempre exista un cierto grado de asincrona entre bajos y acordes o meloda, con una finalidad intensificadora de la expresividad. Este efecto disminua si se utilizaba un metrnomo, pero no desapareca. En instrumentistas de violn se intent estudiar el movimiento del arco con el fin de controlar la frecuencia (que da origen al tono). Prcticamente todos los violinistas utilizaban el vibrato para emitir el tono, pero su intensidad era muy variable de una nota a otra, as como en la misma meloda para cada violinista. Existe gran variabilidad entre las frecuencias emitidas para un mismo tono, tanto entre como intra sujetos, y, para enfatizar el efecto crescendo, los violinistas tendan a aumentar algo los intervalos entre dos notas, con una tendencia tambin generalizada a disminuirlas en los diminuendo. Al ser el violn un instrumento de cuerdas sin trastes, la variabilidad fue mayor que en el piano, donde el tono es fijo puesto que es un instrumento de percusin. Realmente, estas variaciones ms o menos arbitrarias son lo que generan la genialidad de la interpretacin, al igual que comentbamos anteriormente con el canto. MECANISMOS IMPLICADOS EN LA ELABORACIN DE LAS ARMADURAS TONALES No hemos encontrado ningn trabajo donde se haya valorado la elaboracin de conceptos bsicos como la estructuracin o la armadura de una tonalidad; sin embargo, tenemos la experiencia de una paciente, crtico musical, cuya queja inicial era una amusia disperceptiva en la que no era capaz de percibir la calidad de la ejecucin de una partitura (trabajo en el que estaba altamente especializada). El nico dato deficitario objetivable en la exploracin de esta paciente era su incapacidad para armar una tonalidad, labor que requiere una actividad de planificacin importante y en la que pensamos que estn implicadas actividades frontales. Recordemos que la paciente s era capaz de reconocer la meloda que se interpretaba (su corteza auditiva funcionaba adecuadamente), pero haba perdido su capacidad de discriminar la cualidad interpretativa, por lo tanto, formaba parte de la

458

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

SNDROMES NEUROPSICOLGICOS

integracin de su percepcin acstica su capacidad para identificar obras conocidas y en relacin con un bagaje cultural previo, as como la emisin de un juicio; todo ello apoya el dato de que su afectacin clnica fuera inicialmente bifrontal. La paciente progres, aparecieron trastornos de comportamiento y fenmenos afsicos, y present un cuadro clnico compatible con una enfermedad de Pick, sin que en la actualidad tengamos confirmacin histolgica. MECANISMOS IMPLICADOS EN LA LECTOESCRITURA MUSICAL Con respecto a la lectura de una partitura, prcticamente no existe ningn estudio concluyente sobre su procesamiento. Slo mencionaremos que la partitura se lee reconociendo el bloque de informacin inicial y, posteriormente, es probable que la lectura no se realice nota a nota, sino leyendo motivos de la misma forma que se lee una palabra, con la peculiaridad de que cuando un msico lee una partitura evoca su sonido de forma inmediata. No conocemos a ningn msico que en la lectura espontnea de una partitura recite la secuencia de las notas, todos ellos tararean la meloda mientras nominan las notas o no. Realmente no leen las partituras, las oyen. En la actualidad, an existen menos estudios sobre el procesamiento de la escritura musical. En un estudio realizado con PET se objetiv que durante la audicin de una partitura leda apareca una activacin del crtex auditivo secundario, pero tambin del giro supramarginal izquierdo (implicado en la funcin de escribir sonidos); es posible que exista tambin un sistema inverso y que cuando un msico oye el componente no musical de una partitura, sea capaz de evocar su traslado a un sistema de notacin musical espacial [14]. CLASIFICACIONES CLNICAS Con respecto a una posible clasificacin clnica de las amusias, se han llevado a cabo diferentes intentos de tipificarlas de manera similar a como se ha realizado con las afasias. Desde el punto de vista prctico, la manera ms simple de etiquetarlas sera dividirlas en perceptivas (sensitivas) y expresivas (motoras). Dentro de las amusias expresivas, a su vez, podramos subclasificarlas en avocalias (incapacidad de emitir un tono o cantar un tono), agrafias o amusias instrumentales que realmente entran en el campo de las apraxias. Por su parte, las amusias perceptivas pueden subclasificarse en sordera musical pura, paramusias, amusia amnsica, ceguera para la msica, sordera para la meloda. Algunas de ellas son muy selectivas para notaciones de carcter simblico en sujetos escolarizados; asimismo, aparecen amusias muy especficas para funciones ejecutivas vocales o motoras que requieren una actividad de entrenamiento previo, aunque no necesiten una escolarizacin especializada. Sin embargo, en nuestra opinin, no tiene mucho sentido intentar una clasificacin exhaustiva de los diferentes tipos de amusia existentes, al menos hasta que no se elabore una teora generalmente aceptada de los mecanismos implicados en la tarea musical. DESCRIPCIN DE CASOS CLNICOS El primer caso de discordancia entre lenguaje musical y lenguaje

verbal se describi en 1745. El paciente presentaba hemiparesia derecha con afasia (slo poda decir s), pero poda cantar himnos religiosos previamente aprendidos, tanto la meloda como la letra, y poda continuar el canto de un himno que iniciara el examinador. Este mismo paciente conservaba el lenguaje automtico en el sentido de que poda recitar plegarias sin cantarlas, siempre y cuando las recitara con un cierto sentido del ritmo. La siguiente descripcin es de Jackson, quien, en 1871, cita a un paciente con afasia completa que era capaz de escribir al dictado. Desde entonces, existen numerosas citas de pacientes con afasia y preservacin del canto con o sin palabras y con o sin alteracin de la percepcin de los tonos o del ritmo; no obstante, las descripciones ms frecuentes se refieren a sujetos con afasia en los que se conservaba la emisin de canciones bien conocidas, incluso se ha comunicado el caso de una paciente con afasia transcortical mixta capaz de cantar con el examinador. Aunque existen ms casos descritos, y en los cuales los estudios clnicos permiten obtener ms informacin, fundamentalmente se trata de pacientes con actividad musical estable, profesional o no. Subdividiremos estos casos en tres grupos: 1. Pacientes que presentaban afasia y amusia; 2. Pacientes con trastornos del lenguaje verbal y preservacin suficientemente buena del lenguaje musical, y 3. Algunos casos que, si bien el estudio no es tan definitivo, nos han parecido notables por su inters. Casos clnicos de siete pacientes con afasia y amusia El primer caso que describiremos probablemente sea el ms conocido, ya que el paciente es Maurice Ravel y ha tenido mayor repercusin social y cultural. Alajouanine estudi el caso en 1948 [15] y el paciente presentaba una apraxia ideomotora, alexia, agrafia y afasia de Wernicke, as como, probablemente, padeca una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de inicio focal tipo Pick. En la descripcin original se refiere un sndrome de evolucin progresiva en el que Alajouanine utiliza la frase: La memoria, el juicio, la afectividad y el gusto esttico estaban intactos y notifica que tambin lo estaba el pensamiento musical. Ravel era capaz de reconocer melodas, tonos, errores introducidos deliberadamente en una partitura para los tonos o ritmos y, sin embargo, era incapaz de cantar o tocar el piano, tanto por imitacin como espontneamente o al dictado; no poda nominar, cantar o tocar notas escritas; poda escribir msica aunque sta era muy pobre de contenido, pero era mejor que la escritura de palabras y la copia era prcticamente imposible. Refiere que asista a conciertos, mantena una clara actitud crtica, obtena placer de la audicin de la misma y, al parecer, poda idear sus composiciones de forma adecuada. Es famosa la frase del propio Ravel donde describe: Tengo la cabeza llena de msica, pero no soy capaz de escribirla. Pese a su indudable inters clnico, el hecho de que sus sntomas formaran parte de una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central no ofrece datos definitivos para localizar la topografa de su defecto musical. Mencionaremos a continuacin los casos de un grupo compuesto por cuatro pacientes, todos msicos profesionales, aunque con actividades dispares. El primer caso era un violinista profesional que refera tener previamente percepcin para el tono absoluto. Tras un accidente cerebrovascular en el territorio de la cerebral media derecha, present como secuelas afasia de Wernicke y hemiparesia derecha;

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

459

M.S. BARQUERO-JIMNEZ, ET AL

mostraba dificultad para nominar y repetir, as como alguna parafasia y dificultad para comprender rdenes complejas; en el lenguaje escrito presentaba paralexias al leer en voz alta y moderada agrafia; la comprensin de la lectura era normal. Desde el punto de vista de la msica, presentaba un defecto disperceptivo, con dificultad para nominar tonos, intervalos y ritmos, as como melodas familiares cuando las oa tocadas al piano, pese a haber sido capaz de nominarlas si las oa cantadas. Este mismo paciente presentaba dificultad para cantar melodas previamente no conocidas, por lo que es posible que existiera un componente expresivo relacionado. Poda copiar y escribir msica espontneamente de forma correcta, aunque presentaba dificultades para escribir msica al dictado. Nominaba sin problemas notas escritas en clave de sol, con dificultad para su lectura utilizando las claves de fa y do, y era incapaz de cantar msica escrita en cualquiera de las claves. El segundo paciente era un bajista de jazz portador de un aneurisma en la bifurcacin de la arteria cerebral media izquierda, que le produjo un infarto en el rea temporal posterior y parietal inferior. Dicho infarto le caus afasia de conduccin con amusia expresiva, alexia y agrafia para ambos tipos de lenguaje, aunque estaba mejor preservado para la lectoescritura de palabras que musical. Su evolucin fue favorable y como nica secuela persista una leve dificultad para nominar y para la escritura musical. El tercer caso fue intervenido de un meningioma temporal izquierdo cuando era estudiante de msica; tras la ciruga, present afasia transcortical sensitiva, alexia y agrafia, as como alexia y agrafia musicales con copia preservada. Su evolucin fue muy favorable y pudo finalizar sus estudios, aunque tuvo que cambiar de instrumento (el piano por la guitarra) debido a un problema motor. Era incapaz de leer correctamente las partituras, por lo que el aprendizaje de nuevas partituras lo realiz escuchndolas. Pese a todo pudo ejercer posteriormente su carrera. El cuarto paciente era un profesor de msica que present una lesin isqumica hemisfrica izquierda con afasia no fluente y amusia mixta (expresiva y disperceptiva), con afectacin fundamental para los componentes rtmicos sobre los meldicos, incluso cuando los perciba por va no auditiva. Poda reconocer secuencias de tonos, pero era incapaz de identificar las melodas. El siguiente paciente se diferencia de los anteriores en que, si bien mantena su actividad musical como organista, era un msico aficionado con una buena capacidad para interpretar, pero no saba leer ni escribir msica. Tras un infarto cerebral con afectacin de la regin temporal superior derecha y del giro supramarginal, tuvo dificultad para identificar melodas bien conocidas y perdi su habilidad para la interpretacin; desde entonces, ha sido incapaz de volver a tocar el rgano sin presentar paresia asociada. El ltimo paciente tambin era msico aficionado, sin formacin de lenguaje musical, aunque con buen entrenamiento en la ejecucin, tocaba el acorden y utilizaba para la escritura la mano derecha. Fue intervenido de un oligodendroglioma frontal derecho y present como secuelas hemiparesia izquierda, disartria y disprosodia, tanto motora como sensitiva. Llamaba la atencin la presencia de alguna parafasia, algn defecto de comprensin y alguna paragrafia, por lo que se realizaron estudios de dominancia hemisfrica que hicieron pensar a sus examinadores que sta no estaba bien definida. El paciente tena numerosos defectos en su actividad musical, ya que no era capaz de tocar el acorden y,

aunque poda reconocer el error, era incapaz de corregirlo; asimismo, presentaba dificultad para producir el ritmo (incluso en imitacin) y para el canto (ritmo, stacatto, ritardandos y acelerandos). No fue capaz de aprender nuevas melodas. Si analizamos los resultados de estos seis pacientes excluido el de Ravel por no ser una lesin exclusivamente focal, veremos que los cuatro primeros eran profesionales escolarizados en el lenguaje musical y en todos ellos la lesin afectaba al hemisferio izquierdo. Sin embargo, los pacientes con afectacin del hemisferio derecho no eran profesionales de la msica y al menos uno de ellos tena escasos conocimientos del lenguaje musical, as como, posiblemente, una lateralidad con manualidad contrariada; por otra parte, este paciente fue el que present mayor secuela, ya que no fue capaz de recobrar su habilidad previa, y, en el otro caso, el componente aprxico podra desempear un papel importante en su defecto ejecutivo. Estos casos apoyan nuestra opinin acerca de que, en los msicos profesionales, la asuncin de un componente lingstico en su aprendizaje provoca que tengan una dominancia para la msica en el hemisferio izquierdo, la cual se expresa de manera diferente que en los sujetos no escolarizados, en quienes la amusia aparece tras la lesin del hemisferio derecho. Pacientes con afasia y mnima afectacin de actividades musicales Examinaremos a continuacin la descripcin de los casos mejor tipificados en los que los pacientes presentaban afasia con mnima afectacin de actividades musicales, pero todos ellos muestran caractersticas que los hacen diferentes entre s, ya que los defectos lingsticos no tienen por qu afectar a todas y cada una de las funciones implicadas en la tarea musical. Al igual que en la serie anterior, el caso ms conocido probablemente por las mismas razones, aunque la difusin de su popularidad es mucho menor es el del compositor ruso Shebalin, estudiado por Luria en 1965 [16]. Este paciente padeca afasia de Wernicke con abundantes parafasias, que, tras una leve mejora inicial, le provoc un defecto funcional relativamente importante durante toda su vida, con alexia y agrafia; no obstante, Shebalin era capaz de continuar componiendo con la misma habilidad de siempre, segn sus coetneos. Shostakovich dijo de su V sinfona que era un trabajo brillante y creativo, lleno de emociones elevadas, optimista y pleno de vida. Esta sinfona compuesta durante su enfermedad es la creacin de un gran maestro. Al parecer tena una extensa lesin postsangrado temporal y parietal inferior izquierda. Es obvio que un defecto para la comprensin del lenguaje hablado no tiene porqu interferir con la ideacin del lenguaje musical, lo contrario sera similar a aseverar que un paciente con afasia de Wernicke no puede elaborar ideas. El hecho de no poder procesar una informacin lingstica por va auditiva no quiere decir que no exista capacidad creativa. Aunque es evidente que no es lo mismo una sordera que una afasia, todo el mundo recuerda el hecho de que Beethoven era sordo, por lo tanto, incapaz de percibir, analizar o procesar ningn tipo de informacin auditiva. Un segundo caso, pianista profesional, present afasia de Wernicke con parafasias y neologismos como secuela de un accidente cerebrovascular isqumico. Este paciente era capaz de seguir tocando el piano incluso como actividad laboral en un nivel similar al previo, segn sus compaeros de orquesta, y era capaz tambin de juzgar interpretaciones musicales y reconocer sus propios errores. Del mismo modo que en el caso anterior, la dificultad para

460

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

SNDROMES NEUROPSICOLGICOS

comprender el lenguaje verbal no necesariamente interfiere con la elaboracin del acto motor necesario para interpretar partituras al piano o con la capacidad para recordar y elaborar msica, proceso holstico que debe requerir la participacin de numerosas reas cerebrales. El tercer paciente, pianista y profesor de piano, present afasia con amusia tras un infarto cerebral que afectaba a la regin temporoparietal posterior izquierda. El paciente era bilinge si aceptamos que la msica es un lenguaje trilinge y en unos meses recobr un lenguaje fluido en francs, pero persisti un moderado defecto de comprensin y de lectura, con una escritura casi imposible. Aunque disminuy su habilidad, era capaz de seguir interpretando al piano y llama la atencin el hecho de que era capaz de escribir notas musical, a pesar de que presentaba algunas dificultades con respecto a su situacin premrbida. Si tenemos en cuenta que el componente visuoespacial de la escritura musical es mucho ms complejo que en el lenguaje verbal, ste podra comportarse como las afasias de los enfermos que utilizan ideogramas y de manera similar a los pacientes japoneses que presentan afasias con dificultades superiores para lectoescritura con el sistema Kana (fonolgico) y conservan el Kanji (ideogramas). El cuarto caso es el de un compositor y director de orquesta que, tras un infarto hemorrgico occipital izquierdo, present hemianopsia homnima derecha y alexia. Superada la fase aguda del proceso, persista su defecto de lectura y mostraba dificultad para la lectura de las partituras, que, aunque menos importante que para las palabras, le llevaba a cometer numerosos errores cuando interpretaba una partitura leda, por lo que se dedic a dirigir la orquesta basndose en su memoria de la partitura para mejorar su rendimiento. Tena tambin dificultad para tocar el piano si las piezas eran muy complejas, pero era capaz de hacerlo si tocaba piezas ms sencillas a una velocidad ms lenta. Cometa bastantes errores en la lectura del lenguaje musical, pero era capaz de dictar cantando sus composiciones, las cuales mantuvieron una calidad buena. Su percepcin y el juicio sobre la presencia de errores en la audicin de una partitura estaban preservados. Lo ms significativo de la descripcin de este caso es que, en pacientes con desconexin entre las reas visuales y las lingsticas, que son capaces de provocar una alexia y han dejado como secuela una dificultad para la lectura de la msica, aunque menos severa que la del lenguaje convencional, la lectura de la msica debe alcanzar, desde el lbulo occipital derecho, reas primarias del lenguaje musical situadas en el hemisferio izquierdo. El quinto paciente era tambin director de orquesta y sufri un accidente cerebrovascular que le dej como secuela una hemiparesia derecha, afasia mixta y hemianopsia homnima derecha. Dos aos despus, persista la afasia mixta que le provocaba graves dificultades en la comunicacin verbal. Aunque la hemiparesia le impidi recobrar la utilizacin del violn, s era capaz de tocar el piano y de reconocer errores deliberados en una meloda conocida. Despus del episodio, el paciente fue capaz de dirigir algunos conciertos utilizando una actividad gestual adecuada que le permita una excelente comunicacin con la orquesta; asimismo, era capaz de dar entradas a los instrumentos o modular intensidades con propiedad. Existen descripciones clnicas de pacientes capaces de expresarse simultneamente con el lenguaje verbal y el lenguaje de signos lingsticos de los sordos, que, tras una lesin cerebral causante de afasia, son capaces de comunicarse mediante la actividad gestual, utilizando mejor los

signos complejos que la utilizacin de palabras letra a letra. Ello evidencia la existencia de actividades gestuales con fines comunicativos independientes de las reas lingsticas verbales, que seran las que permanecen preservadas en este paciente. Por otra parte, el hecho de que tuviera una afasia mixta no tena porqu impedirle reconocer en la actividad gestual de los msicos la partitura interpretada. Es posible que no fuera capaz de entrenar a una orquesta para realizar una buena interpretacin, pero no existe ningn problema real que le impidiera dirigir una orquesta previamente entrenada. El sexto paciente presenta una disociacin muy extraa entre sus actividades lingsticas y musicales para la que no encontramos una explicacin adecuada, por lo que nos limitaremos a describir su caso [17]. Este enfermo era ciego desde los 2 aos, lector del sistema Braille, en el que haba desarrollado su conocimiento profesional de la msica, la cual lea y escriba con absoluta correccin. Tras un accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria cerebral media izquierda con afectacin de las regiones temporal y parietal inferior izquierdas, present como secuelas afasia de Wernicke con anomia, con parafasias fonmicas y jerga ocasional. Al tacto nominaba correctamente uno de cada 10 objetos, no poda escribir en sistema Braille y reconoca aproximadamente el 50% de las letras y el 70% de las slabas, pero no poda leer palabras o frases. Sin embargo, s poda reconocer una partitura al tacto y poda nominar las notas si las cantaba (no las nominaba si las lea). El hecho sorprendente, y que no podemos interpretar, es que en sistema Braille las notas se corresponden (igual que las letras) a una combinacin de seis puntos, es decir, realmente se corresponden con una letra, y el sujeto sabe que se trata de una nota porque sabe que est leyendo msica. Su capacidad de leer letras era aceptable, pero si no poda agruparlas en palabras, por la misma razn no deba poder agruparlas en motivos. Existen otras muchas descripciones de defectos en la percepcin o en la emisin de la msica con resultados mucho ms desiguales y con frecuencia contradictorios a los descritos en los msicos profesionales. Ejemplos de ello son los casos de una serie descrita en 1977, formada por 21 pacientes con afasia de Broca que pueden cantar de forma satisfactoria, pero en la cual algn paciente presentaba parafasia literal. En esta serie un tercio de los pacientes eran incapaces de iniciar la meloda, pero podan seguirla sin problemas; en conjunto no se correlaciona la gravedad de la afasia con su habilidad (mejor) para el canto. O el caso de una paciente con lesin en el giro transverso temporal superior izquierdo, incapaz de distinguir el lenguaje de la msica pero que, si lea el ttulo de melodas bien conocidas, s era capaz de cantarlas. O el caso de un paciente que perciba el lenguaje como una emisin tona, pero era capaz de reconocer acentos regionales e identificar algunos sonidos y melodas, aunque era incapaz de reproducirlas. O el caso de un paciente que, tras ligarle la cartida derecha, present hemiparesia izquierda sin afasia, pero no poda cantar ni silbar ni leer msica aunque s poda reconocer tonos o sus errores. Creemos que, actualmente, estos datos son ms difciles de interpretar, ya que el procesamiento de la informacin visual en estos pacientes no est bien estudiada ni tipificada. CONCLUSIONES Si admitimos la existencia de un sistema de lectura y escritura que

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462

461

M.S. BARQUERO-JIMNEZ, ET AL

permite entender y reproducir de manera idntica por diferentes lectores la misma informacin y que posee un componente comunicativo claro, en nuestra opinin, no existe ninguna duda acerca de que la msica, para un sujeto escolarizado en ella, tiene todas las caractersticas que definen a un lenguaje. Por lo tanto, lo ms racional sera considerar que los msicos son sujetos bilinges que presentan la peculiaridad de utilizar un lenguaje de escritura alfabtica y otro en el que el componente visuoespacial es primordial. La escritura musical no puede considerarse ideogrfica en sentido estricto, ya que se forma por notas iguales dispuestas en combinaciones diferentes, de manera similar a la forma en que se disponen las letras en la formacin de palabras; no obstante, su distribucin espacial en grupos sobre el pentagrama les confiere algunos componentes similares a los ideogramas y, adems, alguno de los smbolos utilizados tienen caractersticas muy cercanas a un ideograma, por lo que las amusias de los msicos realmente tienen un comportamiento similar a algunas afasias presentes en sujetos los bilinges. De lo expuesto anteriormente se deduce tambin que no son comparables los defectos en la percepcin o emisin de la msica en una persona conocedora de su lenguaje, con los que aparecen en un sujeto no escolarizado para esta actividad.

En algunos casos, las amusias de los sujetos no conocedores del lenguaje musical pueden tener un comportamiento similar y deberse a lesiones en las mismas regiones cerebrales que en los msicos conocedores de su propio lenguaje hay que recordar que no todos los cantantes o interpretes de msica lo conocen , pero, dado que en muchas ocasiones el procesamiento de la informacin va a realizarse de forma muy distinta en ambos grupos de sujetos, lesiones similares pueden tener una expresin clnica muy diferente. Probablemente ello explique las frecuentes contradicciones descritas en las publicaciones sobre el tema y el hecho de que todava se cite en muchos textos que las amusias son defectos mal definidos y no relacionados con una topografa clara. Es posible que tengamos que replantearnos el propio concepto de la amusia y considerar exclusivamente como tal aquellos defectos de percepcin o emisin de la msica en sujetos no sometidos a un aprendizaje formal de la misma, aunque algunos problemas disperceptivos del componente emocional o de la propia musicalidad de la msica deben ser comunes en ambos grupos, de manera que consideremos afasias para el lenguaje musical los defectos que aparecen en los sujetos lectores-escritores de un idioma propio y peculiar.

BIBLIOGRAFA 1. Peretz I, Morais J. Specificity for music. In Spinler H, Boller F, eds. Handbook of Neuropsychology. V. 8. Amsterdam: Elsevier; 1997. p. 373-90. 2. Zatorre RJ, Halpern A, Perry D, Meyer E, Evans C. Hearing in the minds ear: PET Investigation of Musical Imaginary and Perception. J Cogn Neurosci 1996; 8: 29-46. 3. Zatorre RJ. Musical perception and cerebral function: A critical Review. Music Perception 1984; 2: 196-221. 4. Perry DW. A cognitive neuropsychological analysis of melody recall. Contemporary Music Review 1993; 9: 97-111. 5. Krumhansl C. Cognitive Foundations. Oxford: Oxford University Press; 1990. 6. Basso A. Amusia. In Spinler H, Boller F, eds. Handbook of Neuropsychology. V. 8. Amsterdam: Elsevier; 1997. p. 391-410. 7. Oscar SM, Perry M, Perry DW. Neurological aspects of musical perception. The Psychology of Music. Diana Deutsch. Academic Press; 1999. p. 653-704. 8. Bever T, Chiarello R. Cerebral dominance in musicians and non musicians. Science 1974; 185: 537-9. 9. Critchley MN, Henson RA. Music and the brain: Studies in the neurology of music. In Feinberg TE, Fara MJ, eds. Behavioral neurology and neuropsychology. Springfield; McGraw-Hill; 1977. p. 277-88. 10. Evers S, Dannert J, Rodding D, Rotter, G. Rinstein EB. The cerebral haemodynamics of music perception. A transcranial Doppler sonography study. Brain 1999; 122: 75-85. 11. Perry D, Zatorre RJ, Evans AC. Cortical control of vocal fundamental frequency during singing. Society of Neuroscience Abstracts 1995; 21: 1763. 12. Gordon HW, Bogen JE. A hemispheric lateralization of singing after intracarotid sodium amylobarbitone. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974; 37: 727-38. 13. Sacks O. El hombre que confundi a su mujer con un sombrero. Muchnik; 1987. p. 27-43. 14. Burst JCM. Music and language. Musical alexia and agraphia. Brain 1980; 103: 367-92. 15. Alajouanine TH. Aphasia and artistic realization. Brain 1948; 71: 229-41. 16. Luria AR, Tsetkova L, Futter D. Aphasia in a composer. J Neurol Sci 1965; 2: 286-92. 17. Signoret JL, van Eeckhout P, Poncet M, Castaigne P. Aphasia without amusia in a blind organist. Verbal alexia-agraphia without musical alexia-agraphia in Braille. Rev Neurol (Paris) 1987; 143: 172-81.

LAS AMUSIAS Resumen. Introduccin. Revisamos la definicin de amusias, as como los componentes culturales implicados en la experiencia musical. Realizamos una revisin de las caractersticas del lenguaje musical, su percepcin, ejecucin y lectoescritura. Desarrollo. Analizados los datos anteriores y casos clnicos significativos, discutimos que en la evaluacin de las amusias no se considere como un fenmeno relevante la posesin de una escolarizacin musical, ya que sta condiciona la especializacin funcional de la corteza cerebral, con una topografa lesional diferente en sujetos escolarizados y no escolarizados para la msica. Conclusiones. Pensamos que en los sujetos escolarizados para lenguaje musical la amusia debe ser evaluada como un segundo lenguaje y su patologa como afasia para el lenguaje musical. En los sujetos no escolarizados las amusias disperceptivas seran un fenmeno puramente agnsico con caractersticas neuropsicolgicas diferentes a las que aparecen en los sujetos escolarizados. [REV NEUROL 2001; 32: 454-62] [http:// www.revneurol.com/3205/k050454.pdf] Palabras clave. Afasia. Amusia. Lenguaje musical.

AS AMUSIAS Resumo. Introduo. Revimos a definio de amusias, bem como os componentes culturais implicados na experincia musical. Realizmos uma reviso das caractersticas da linguagem musical, sua percepo, execuo e lectoescritura. Desenvolvimento. Analisados os dados anteriores e casos clnicos significativos, discutimos que na avaliao das amusias, o facto de possuir uma educao musical no deve ser considerado um fenmeno relevante, uma vez que esta condiciona a especializao funcional do crtex cerebral, com uma topografia lesional diferente nos indivduos com educao para a linguagem musical e no escolarizados para a msica. Concluses. Pensamos que nos indivduos escolarizados para a linguagem musical, a amusia deve ser avaliada como uma segunda linguagem e a sua patologia, como afasia para a linguagem musical. Nos indivduos no escolarizados, as amusias disperceptivas seriam um fenmeno puramente agnsico com caractersticas neuropsicolgicas diferentes das que aparecem nos indivduos escolarizados. [REV NEUROL 2001; 32: 454-62] [http://www.revneurol.com/3205/k050454.pdf] Palavras chave. Afasia. Amusia. Linguagem musical.

462

REV NEUROL 2001; 32 (5): 454-462