Tema

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PERNIOSIS
Dr. L. Requena

DEFINICIN La perniosis, vulgarmente conocida como sabaones, es una dermatosis que se desarrolla en la piel de las reas distales del cuerpo como consecuencia de la exposicin al fro.

ETIOLOGA No hay ninguna duda de que la exposicin al fro es el factor desencadenante de la perniosis. Probablemente el mecanismo por el cual se produce el proceso es a travs de una respuesta vascular anmala de vasoconstriccin ante las bajas temperaturas que va seguida de vasodilatacin, exudado de lquido en los tejidos y una reaccin inflamatoria. Algunos pacientes tienen crioglobulinas o aglutinas fras circulantes, pero en la mayora de los pacientes los estudios analticos no descubren ninguna anomala.

pies, y menos frecuentemente los talones, la punta de la nariz o los pabellones auriculares. En algunos pacientes, especialmente en mujeres que llevan ropa muy ceida se puede desarrollar una perniosis profunda que afecta a los muslos, la regin gltea o las pantorrillas en forma de placas eritemato-cianticas dolorosas. La mayora de los pacientes con perniosis afectando a manos y pies se quejan de prurito, escozor, sensacin de quemadura o dolor local. Lo habitual es que cuando las zonas afectadas se abrigan adecuadamente las lesiones remitan en 2-3 semanas, excepto en ancianos y en pacientes con insuficiencia venosa crnica en los que la perniosis puede persistir mientras duren las bajas temperaturas ambientales.

HISTOPATOLOGA Las biopsias de las lesiones de perniosis muestran una dermatitis perivascular superficial y profunda, con intenso edema en la dermis papilar (Figura 3). El infiltrado inflamatorio est prcticamente constituido en su totalidad por linfocitos y con frecuencia se observan hallazgos de vasculitis linfocitaria, con necrosis fibrinoide, trombosis y linfocitos infiltrando las paredes de los vasos a todos los niveles de la dermis (Figura 4), aunque las alteraciones vasculares son ms evidentes en la dermis superficial. En casos intensos, el marcado edema de la dermis papilar puede llegar a despegar la epidermis y aparecen focos de queratinocitos necrticos.

CLNICA La mayora de los pacientes desarrollan perniosis en las estaciones fras del ao. Las condiciones de humedad tambin favorecen la aparicin de perniosis. Por eso el proceso es ms frecuente en el norte de Europa que en nuestro medio y se desarrolla preferentemente en personas que viven en medios rurales y que carecen de calefaccin central en su vivienda. Las mujeres, los nios y los ancianos son los pacientes ms frecuentemente afectados. Las lesiones cutneas consisten en una o varias placas eritematosas o de color azul-violceo (Figura 1), sobre las que pueden desarrollarse ppulas o ndulos. En casos muy intensos pueden aparecer ampollas y lceras (Figura 2). Las lesiones muestran una distribucin simtrica afectando las reas distales de los dedos de las manos y los

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Existe una variante de lupus eritematoso que se presenta sobre todo en mujeres jvenes y que cursa con lesiones muy similares a las de la perniosis. Es el denominado chilblain lupus, en el que la
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Perniosis afectando a varios dedos de las manos.

Figura 2. En casos intensos pueden producirse pequeas lesiones ulcerosas en reas distales de los dedos.

paciente desarrolla lesiones eritematocianticas, con descamacin superficial en los dedos de las manos y, en casos intensos, pequeas ulceras necrticas en los pulpejos. La mayora de estas pacientes tienen anticuerpos antinucleares positivos y otros datos serolgicos de lupus eritematoso. El estudio histopatolgico de las lesiones muestra tambin hallazgos muy similares a los descritos en la perniosis, pero en el chilblain lupus se observa adems una marcada degeneracin vacuolar a lo largo de la hilera basal de la epidermis. El fenmeno de Raynaud tambin puede producir manifestaciones clnicas parecidas a la perniosis, pero en este caso se trata de un proceso
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agudo e intermitente, que aparece con los cambios bruscos de temperatura, desarrollndose primero una coloracin eritemato-violcea de los dedos que va seguida en pocos minutos de una intensa palidez y frialdad de los extremos distales de los dedos y que desaparece en pocos minutos. Los pacientes con discrasias sanguneas que cursan con criodisproteinemia, crioglobulinas o aglutininas fras pueden presentar lesiones cutneas similares a las de la perniosis, pero en estos casos una evaluacin hematolgica completa permite establecer la causa de las lesiones cutneas. Por ltimo, la perniosis no debe confundirse con el denominado lupus pernio, que es una for-

Perniosis

Figura 3. Imagen histopatolgica de una perniosis mostrando necrosis epidrmica, edema intenso de la dermis papilar e infiltrado inflamatorio perivascular superficial y profundo.

Figura 4. Vasculitis linfocitaria en uno de los vasos de la dermis profunda.

ma de sarcoidosis afectando a la punta de la nariz que se presenta ms frecuentemente en mujeres. En este caso, el estudio histopatolgico muestra los granulomas epitelioides desnudos y no caseificantes caractersticos de la sarcoidosis.

TRATAMIENTO Los pacientes con perniosis deben prevenir su aparicin al principio de la estacin fra con ropa

adecuada de abrigo y con calefaccin en su vivienda. Algunos estudios han encontrado que la administracin profilctica de nifedipino previene el desarrollo de perniosis en los pacientes susceptibles. Otros tratamientos sistmicos que se han ensayado con resultados variables incluyen la pentoxifilina, la nicotinamida, la fenoxibenzamina, la simpatectomia y la fototerapia con radicacin ultravioleta B.

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