Caso 38-2010 - una Muchacha de 13 aos con una Masa de Cuello que se Amplia

Madhusmita Misra, M.D., M.P.H., Sareh Parangi, M.D., Douglas S. Ross, M.D., Randheer Shailam, M.D., y Peter M. Sadow, M.D., Doctor en Filosofa N Engl J Med 2010; 363:2445-2454December 16, 2010

PRESENTACIN DE CASO Doctor Michelle L. Katz (Pediatra): Una muchacha de 13 aos fue vista en la clnica de endocrinologa peditrica de este hospital debido a una masa de cuello que se amplia. Ocho das antes, el paciente not el hinchazn de su cuello y dolor sobre tragar. Dos das ms tarde, su abastecedor de cuidado primario not que el paciente tena una glndula de tiroides ampliada. El nivel de suero tirotropina era 5.59 IU por mililitro (la gama de referencia, 0.28 a 3.89), tiroxina libre 0.88 ng por decilitro (la gama de referencia, 0.58 a 1.64), y el total triiodotironina 159 ng por decilitro (se refieren la gama, 87 a 178). La antitiroides peroxidasa el nivel de anticuerpo era 244 IU por mililitro (la gama de referencia, <35), y el nivel de anticuerpo antitiroglobulina era mayor que 3000 IU por mililitro (la gama de referencia, <40); el recuento sanguneo completo y niveles de electrlito eran normales. El paciente se remiti a la unidad de endocrinologa peditrica en este hospital, donde ella fue vista 5 das ms tarde. El paciente relat la estrechez en su cuello y la nusea ocasional, pero ninguna respiracin de dificultad o tragando. Ella no tena una sensacin de sentirse caliente o fra; cambios de peso, apetito, grado de sed, nivel de energa, pelo, o piel; palpitaciones;

diarrea; estreimiento; dolor abdominal; vmitos; frecuencia urinaria; lesiones de la piel; o sntomas musculo esquetal. El paciente fue nacido despus de una gestacin de trmino lleno, sin complicaciones. Menarqua ocurri en 9 aos, y sus ciclos menstruales recientemente se haban hecho regulares, durando aproximadamente 5 das. Su menstruacin ms reciente haba comenzado 16 das antes. Ella relat migraas aproximadamente una vez al mes y otros dolores de cabeza un par de veces el semanal que no la despert del sueo u ocurri temprano por la maana. Ella tom analgsicos sin receta mdica como necesario para dolores de cabeza y no tena ningunas alergias sabidas. Ella vivi con sus padres y dos hermanos ms jvenes e hizo bien en la escuela. Su madre, la abuela maternal, la ta maternal, y el primo tenan hipotiroidismo, y un ndulo de tiroides que recientemente se haba desarrollado en su madre estaba siendo evaluado. Por el examen, el paciente apareci bien. La altura era 162 cm (el 77 porcentaje para edad), el peso 59.4 kilogramos (88 porcentaje), y la masa de cuerpo ndice (el peso en kilogramos divididos por el cuadrado de la altura en metros) 22.6 (86 porcentaje). La tensin arterial era el mm 126/66 Hg, y el pulso 79 golpea por minuto. No haba ningn exoftalmos, y movimientos extra oculares eran normales. La tiroides era firme y

posiblemente tena una masa mal definida a la izquierda. El lbulo derecho midi 4.5 cm y el lbulo izquierdo 6.5 cm en la mayor dimensin; el lbulo izquierdo fue hecho girar lateralmente ms que el derecho. No haba ningunos nodos de linfa ampliados cervicales. El paciente era totalmente pubertal y el resto del examen fsico y neurolgico era normal. La administracin de levo tiroxina (50 la g diariamente) fue comenzada, y la ultrasonografa de la glndula de tiroides fue programada. Quince das despus de la evaluacin inicial del paciente, su madre se llam para relatar que la glndula de tiroides aumentaba en el tamao. Al da siguiente, la ultrasonografa de la tiroides revel una tiroides difusamente ampliada, con el lbulo izquierdo (5.9 cm en 3.6 cm en 2.7 cm) ms grande que el derecho (5.1 cm en 2.1 cm en 1.9 cm). El parnquima era heterogneo. Una lesin predominantemente cstica en el istmo derecho tena un componente hyperechoic y mostr el flujo de Doppler mnimo. Mltiple puntan, hyperechoic focos estaban presente difusamente en la glndula de tiroides. Numerosos nodos de linfa se ponen de todos lados de la glndula de tiroides, lateral tanto a arterias de cartida comunes como a trasero a la cabeza de clavicular izquierda. Lateral a la arteria de cartida izquierda comn, haba un nodo de linfa ampliado (1.2 cm en 1.9 cm en 0.5 cm), con ecotextura parecida al de la tiroides. Nueve das ms tarde, sobre una repeticin el examen fsico, la tiroides haba aumentado en la mayor dimensin a 6 cm a la derecha y 7 cm a la izquierda y era firme a la palpacin. Pequeos nodos de linfa cervicales eran palpables. El paciente tena el dolor durante

tragar, pero no relat ningn cambio de peso, ronquedad, o la respiracin de dificultad. Un procedimiento diagnstico fue realizado. DIAGNSTICO DIFERENCIAL El Dr. Misra Madhusmita: Soy consciente de el diagnstico en este caso. Este adolescente present con la ampliacin rpida de la tiroides (bocio), el hipotiroidismo leve, y las pruebas serolgicas de la tiroiditis autoinmune.

Causas del Bocio Las causas de bocio en los nios se muestran en la Tabla 1table 1Differential diagnstico de bocio en un adolescente con leve hipotiroidismo o eutiroidismo. Cuando los quistes del conducto tirogloso, la infeccin, el paciente generalmente se presenta con inflamacin qustica en la lnea media del cuello. Los pacientes con formas leves de dishormonognesis a veces pueden presentarse en la infancia tarda con hipotiroidismo y bocio, sin embargo, la ampliacin rpida de la tiroides, como se ve en este caso, no es una caracterstica de cualquier condicin. Adems, ni condicin se asocia con evidencia serolgica de la tiroiditis autoinmune. Este paciente tena una empresa (no qustica) masa tiroidea que estaba ampliando rpidamente, y las pruebas de anticuerpos fueron muy positivos, por lo que estos diagnsticos poco probable. Este paciente no tena antecedentes de ingestin de alimentos bocio y sin antecedentes de una dieta de moda o inusual que sugieren la carencia de yodo. Bocios se dan con frecuencia en las adolescentes, pero no estn asociados con la

ampliacin rpida autoanticuerpos.

de

la

tiroides

Tiroiditis Entre las enfermedades inflamatorias, la ausencia de ternura, fiebre o fatiga aguda hizo la tiroiditis granulomatosa subaguda supurativa o poco probable en este paciente. La tiroiditis crnica autoinmune es una causa comn de bocio en los adolescentes, y la evidencia clnica o serolgica de la enfermedad se observa en 1 a 2% de todos los nios y adolescentes. La condicin es ms comn en las nias blancas y se asocia con elevaciones en la lucha contra la peroxidasa tiroidea y anticuerpos antitiroglobulina. Puede estar asociada con eutiroidismo o hipotiroidismo manifiesto o compensado. En la tiroiditis crnica autoinmune, el bocio es firme y difusa, aunque a veces puede ser irregular o nodular, incluso. Este paciente tena un bocio firme, las pruebas positivas de anticuerpos, y un nivel de TSH ligeramente elevada, caractersticas que son indicativos de esta enfermedad. Sin embargo, la disfagia y la ampliacin rpida de la tiroides eran de preocupacin, ya que ninguna de estas caractersticas es tpica de la tiroiditis crnica autoinmune. La posibilidad de ndulos fue tambin motivo de preocupacin. Los ndulos de tiroides La tiroiditis crnica autoinmune puede tener un aspecto nodular, como resultado de tirotropina hiperplasia inducida de tejido folicular o focales infiltrado linfocitario, pero los ndulos cierto tambin pueden ocurrir. Evaluacin ecogrfica es til para diferenciar los ndulos desprende de ndulos cierto, adems, una reduccin en el tamao de los

ndulos despus de la terapia de reemplazo con levotiroxina es reassuring.2 Sin embargo, la tiroides de la paciente aument en tamao despus de la administracin de levotiroxina se inici. La rpida ampliacin de la tiroides puede ocurrir cuando hay una hemorragia dentro de un ndulo qustico, degeneracin hemorrgica de un ndulo o cncer asociado. Aproximadamente el 5% de los ndulos tiroideos son malignos en adultos, mientras que aproximadamente el 20% de los ndulos de la tiroides en pacientes peditricos son cnceres (rango informado, de 2 a 40%) .3,4 Este paciente tena factores de riesgo adicionales para el cncer, incluyendo la tiroiditis crnica autoinmune, 2 un nivel elevado de tirotropina (asociado con un aumento de 10 veces en el riesgo de cncer), 5 de rpido crecimiento, un nodo linfticos cervicales anormales y los sntomas de la compresin de las vas aerodigestivas. El sexo masculino y una historia de la radiacin tambin confieren un mayor riesgo de cncer en los nios. Sobre la base de la historia de una glndula que crecen rpidamente y la disfagia y el continuo crecimiento de la tiroides, mientras que el paciente estaba en tratamiento con levotiroxina, que estaban muy preocupados por la presencia de cncer. El cncer de tiroides Cncer papilar de la tiroides es el tipo ms comn de cncer de tiroides en nios, seguido por los cnceres de tiroides folicular y medular. Cncer anaplsico, linfomas primarios de tiroides, y cncer metastsico se ven tpicamente en los adultos mayores y rara vez en nios. Entre los tipos de cncer papilar, las variantes bien diferenciadas y folicular son los ms comunes y se asocian con un pronstico excelente (supervivencia a

20 aos,> 90%), pero tpicamente se presentan como la ampliacin lenta de un ndulo, en lugar de la ampliacin rpida, difusa de la tiroides. Sin embargo, la variante esclerosante difusa se asocia con grandes y los tumores ms agresivos y mayores tasas de metstasis locales ya distancia que es el tipo comn de cncer papilar. Una masa de crecimiento rpido tambin es ms comn en el carcinoma anaplsico y el linfoma de clulas B grandes que en el carcinoma papilar tpico. pruebas positivas de anticuerpos antitiroideos se han reportado hasta en un 75% de los pacientes con la variante esclerosante difusa de la tiroides papilar cancer6 y en el 50 y el 90% de los pacientes con tiroides primaria lymphomas.7, 8En a la edad de este paciente, la presencia de antitiroideos anticuerpos, y la historia de la ampliacin rpida, el diagnstico ms probable fue la variante esclerosante difusa del carcinoma papilar, con linfoma primario de tiroides y el carcinoma anaplsico es menos probable debido a su edad. Le pregunt a un examen ecogrfico de la glndula tiroides, con un plan para una biopsia posterior aspiracin con aguja fina. Dr. Randheer Shailam: La ecografa de la tiroides mostr agrandamiento difuso de ambos lbulos, con ecotextura anormales heterogneos y numerosos focos hiperecoica, caractersticas que eran compatibles con microcalcificaciones (Figura 1A y 1Ultrasonogram 1BFIGURE de la glndula tiroides.). Un ganglio linftico anormal que aparece con ecotextura similar a la tiroides se presenta lateral del lbulo izquierdo del tiroides (fig. 1C). Un pequeo ndulo qustico complejo estuvo presente en

el istmo y tena caractersticas que fueron indeterminados para el cncer. La mayora de los casos de cncer de tiroides se manifiesta como un ndulo sospechoso, que no estuvo presente en este caso. Bocio difuso es sugerente de un proceso benigno, pero la presencia de microcalcificaciones en la glndula tiroides difusamente heterogneo y la presencia de un ganglio linftico regional con una apariencia similar a la de los (lo que sugiere la participacin por el mismo proceso) de tiroides sus preocupaciones acerca de la tiroides cncer. El cncer papilar de tiroides puede presentarse con microcalcificaciones y sin asociadas mass.9 Por este motivo, se recomend una biopsia. DR. MISRA Madhusmita DE DIAGNSTICO Esclerosante difusa variante del carcinoma papilar de tiroides, asociado a tiroiditis crnica autoinmune. Discusin patolgica El Dr. Peter M. Sadow: examen de las muestras de biopsia por aspiracin con aguja fina de la tiroides y un ganglio linftico adyacente revel carcinoma papilar de tiroides en el istmo de derecho de la tiroides y un foco metastsico del cncer papilar de tiroides en un ganglio linftico cervical izquierda DISCUSIN DE GESTIN Dr. Sareh Parangi: Tras el diagnstico de carcinoma papilar de tiroides se realiz, el paciente fue remitido a m. El objetivo inicial del cirujano endocrino es quitar todo el tumor primario y los ganglios linfticos afectados y con mnimas complicaciones,

reduciendo el riesgo de recurrencia. Despus de la ciruga, la enfermedad del paciente puede ser montado sobre la base tanto de los hallazgos quirrgicos y patolgicos de la muestra. La extirpacin quirrgica del tumor y cualquier tejido normal circundante tiroides tambin permite que para la terapia de yodo radiactivo, si es necesario, adems de permitir la vigilancia a largo plazo. Evaluacin preoperatoria Mi gestin de la condicin de este paciente se inici con el examen fsico y la ecografa. Cirujano realiza la ecografa se utiliza para evaluar cuidadosamente la extensin del tumor y las cuencas de los ganglios linfticos involucrados y se ha demostrado para alterar el tratamiento quirrgico hasta en un 40% de los pacientes. En este caso, la ecografa confirm la presencia de la tiroides bilaterales la ampliacin, con microcalcificaciones en toda la glndula, haba mltiples ganglios central bilateral, baja en el cuello, as como los ganglios linfticos bilaterales a lo largo de las venas yugular interna, que levant sospechas. La resonancia magntica (IRM) no se usa comnmente en pacientes con cncer papilar de tiroides, aunque algunos abogan por su uso en nios debido a la imagen un poco mejor de los ganglios linfticos retrofarngeos que con la ecografa. La tomografa computarizada (TC) con la administracin de contraste no es generalmente utilizado para la proyeccin de imagen preoperatoria porque la carga de yodo puede retrasar la administracin postoperatoria de yodo radiactivo, en caso necesario. Ni RM ni TC se realiz en este paciente. Laringoscopia de fibra ptica no se utiliz para evaluar la funcin de las cuerdas

vocales, ya que este tipo de evaluacin ha demostrado ser de poco valor cuando no hay sntomas de disfona y no hay cambios en la voz manifiesta examination.11 fsica no es la carga de la enfermedad metastsica distante general evaluado antes de la ciruga en pacientes con carcinoma papilar. Gestin Operativa Existe una considerable controversia que rodea el tratamiento quirrgico del cncer papilar de tiroides que son pequeos o tienen un bajo riesgo de recurrencia. La Asociacin Americana de la Tiroides consenso guidelines12 recomendar una tiroidectoma total para los pacientes con cncer papilar, que son mayores de 1 a 1,5 cm. Aunque slo un estudio ha demostrado un beneficio de supervivencia para la tiroidectoma total en comparacin con la lobectoma para el cncer papilar de ms de 1 cm, 13 la tendencia en los Estados Unidos es para los pacientes con cncer papilar de tiroides a someterse total thyroidectomy.14 En este paciente, la tiroidectoma total Se indic claramente a causa de su presentacin con enfermedad difusa de la enfermedad ganglionar tiroides y voluminosos. Carcinoma papilar de tiroides tiene una propensin a diseminarse a travs del sistema linftico, a diferencia de los carcinomas foliculares de la tiroides, que se propag va hematgena. El cncer papilar de tiroides, generalmente se extiende hacia los nodos centrales (la ms cercana a la tiroides, tambin conocida como el nivel VI), y luego a los ganglios ipsilaterales laterales alrededor de la vena yugular interna (niveles II, III y IV), y posteriormente a los nodos los compartimentos lateral contralateral. Cuando la diseccin extensa de los ganglios

linfticos, se llevan a cabo, ya sea con fines profilcticos o debido a una sospecha de cncer de tiroides papilar, hasta el 40% de los ganglios linfticos se encuentran a la enfermedad del puerto. Sin embargo, la participacin de ganglios linfticos por s mismo no afecta a la supervivencia, especialmente en pacientes menores de 45 aos de age.15 La American Thyroid Association recomienda declaracin de consenso de los ganglios linfticos centrales tenerse en cuenta para removal.16, 17 de los ganglios linfticos en la parte central y los compartimentos laterales del cuello era necesario abordar en este paciente, ya que la ecografa mostr que ambos compartimentos haba afectacin tumoral. Riesgos asociados con la tiroidectoma total y diseccin ganglionar Tiroidectoma total es generalmente segura cuando es realizada por un cirujano experto y con experiencia. Las principales complicaciones son lesiones unilaterales o bilaterales de los nervioslarngeo recurrente y el hipoparatiroidismo. Lesiones permanentes en un nervio larngeo recurrente se presenta en 1 a 2% de los pacientes que se someten a la ciruga de tiroides con un cirujano con experiencia, pero puede ocurrir en hasta un 7% de los pacientes intervenidos por cirujanos que son inexperienced.18 lesin nerviosa bilateral es muy rara. Parlisis temporal debido al estiramiento o contusin del nervio puede ocurrir en hasta un 5% de los pacientes, pero a menudo se resuelven en 6 meses. Hipoparatiroidismo permanente, que se produce cuando ninguna de las cuatro glndulas paratiroides conservar la funcin despus de la ciruga de la tiroides, se ve en

el 2% de los pacientes; hipoparatiroidismo temporal se produce en hasta un 20% de los pacientes. La diseccin de ganglios linfticos aumenta el riesgo de dao a estructuras anatmicas adyacentes. La diseccin de los ganglios central puede aumentar ligeramente el riesgo de hipoparatiroidismo permanente y lesin del nervio. La diseccin de los ganglios en el cuello lateral confiere los riesgos adicionales de dao al conducto torcico, con fuga quilosa, y del sndrome de Horner, de una lesin a la cadena simptica detrs de la arteria cartida. Lesin del plexo braquial o grandes nervios craneales que atraviesan el rea tambin puede ocurrir, especialmente en pacientes con ganglios voluminosos disease.19 Procedimiento Operativo para este paciente En este paciente con enfermedad extendida en el cuello, un dispositivo fue colocado en el tubo endotraqueal para la monitorizacin intraoperatoria del nervio larngeo recurrente. En un gran estudio, la monitorizacin del nervio no ha demostrado estar asociado con una reduccin en las tasas de lesiones, 20 mientras que otros estudios sugieren que su uso en la ciruga para la enfermedad recurrente puede ser beneficioso en la disminucin de la incidencia de lesiones permanentes en la laringe nerve.21 recurrentes Esta tcnica ha ganado cierta popularidad, y me parece til y lo usa regularmente. Un cirujano con experiencia y la exposicin adecuada de los nervios siguen siendo cruciales para minimizar la lesin del nervio larngeo recurrente.

He utilizado una incisin transversal, ya que permite el acceso a todos los compartimentos en que se necesita para ser disecados y debido a que el resultado esttico a largo plazo es buena. Mientras el paciente estaba anestesiado y en la mesa de operaciones, la ecografa se utiliza para marcar la extensin de los ganglios linfticos afectados, para que yo pudiera estar seguro de que una incisin transversal sera apropiado para la eliminacin de todos los nodos potencialmente implicados. Los msculos estriados se dividieron, y una tiroidectoma total fue realizada. Ambos nervios larngeos recurrentes fueron identificados y conservados. Evaluacin de intraoperatoria secciones congeladas de tejido paratiroideo confirm que se haba localizado ambas glndulas paratiroides superiores, que autotransplantado en los msculos esternocleidomastoideo, ya que pens que no sera viable en el lugar. Normal paratiroidea tejido no neoplsico es uno de los pocos rganos en el cuerpo que pueden ser autotrasplantes con xito. xito autotransplantado glndulas paratiroides puede funcionar al menos el 80% de la hora.22 La diseccin bilateral del cuello centrales nodales (nivel VI) y bilaterales diseccin cervical radical modificada se realizaron. El conducto torcico izquierdo fue cortado, y no se coloc drenaje. Muchos cirujanos lugar drenajes despus de la diseccin de ganglios linfticos, pero no uso de drenaje no cambia la tasa de complicaciones o empeorar la apariencia esttica de la wound.23 Adems, la retirada del drenaje puede ser algo traumtico en la poblacin peditrica. La operacin dur aproximadamente 11 horas.

Discusin patolgica Dr. Sadow: Evaluacin de intraoperatoria secciones congeladas de los ganglios linfticos varias ubicado en lo alto de la vena yugular interna revel metastsico papilar de tiroides carcinoma.24, 25 La tiroides extirpado pesaba 55,5 g (rango de referencia, de 10 a 25 g, dependiendo del tamao de la paciente). El lbulo izquierdo mide 6,5 cm de dimensin mxima, y el lbulo derecho de 6,0 cm, con un istmo de 2,5 cm. El corte, el lbulo izquierdo todo era firme y tan rosado, y no hay parnquima tiroideo normal era visible. El lbulo derecho y el istmo se compone de grueso de aspecto normal parnquima tiroideo. Microscpicamente, el lbulo izquierdo entero consisti de un tumor fibroso (Figura 2B), que contena dispersos uniformemente folculos linfoides con centros germinales reactivos, y grupos de clulas grandes, epiteliales neoplsicas con ncleos estriados, las membranas nucleares irregulares, nuclolos prominentes y abundantes citoplasma eosinfilo que se oncoctica numerosos organismos y que figuran psammoma (anillos concntricos de calcificacin) (Figura 2C). La presencia de cuerpos de psamoma se asocia con invasin linfovascular y ganglionar metastases.26, 27 de vista macroscpico, el lbulo derecho fue normal, pero al microscopio, que ha participado de forma difusa por el tumor, especialmente en espacios linfovascular (Figura 2D), y figura prominente psammoma cuerpos. mrgenes de entintado de la reseccin quirrgica fueron afectados por el tumor. Bilaterales de 85 nodos linfticos cervicales anteriores que fueron examinados, 30 contenan carcinoma metastsico (Figura

2E). El tumor tambin estuvo presente en una porcin del timo que se cree que representa los nodos linfticos peri-stmica. No hubo coordinacin de extensin extratiroidea de tumor y una amplia participacin de extratiroidea espacios linfovascular (Figura 2F), pero no la extensin directa del tumor a rganos adyacentes (estadio del tumor, pT3) .28 Dado que los ganglios linfticos positivos fueron confinados a la parte anterior del cuello, las metstasis son clasificados como estadio ganglionar N1a. Tumor que afecta los ganglios linfticos del compartimiento lateral de cuello uterino, rea retrofarngeos, y el mediastino (no evaluados aqu) se clasifica como estadio ganglionar N1b. De acuerdo con la Comisin Estadounidense Conjunto sobre el tumor del cncer de nodometstasis (TNM), sistema de estadificacin del cncer en diversos sitios anatmicos, en una paciente joven de 45 aos de edad, esto es clnicamente una lesin en estadio I (cualquier T, cualquier N, y M0) .27 Las caractersticas patolgicas de este caso son caractersticos de la variante esclerosante difusa del carcinoma papilar de tiroides. Este cncer a menudo se presenta en mujeres jvenes, por lo general se debe ya sea toda la glndula tiroides o un lbulo, sin una masa dominante, y produce la fibrosis difusa con focos dispersos de tumor. El tumor suele tener una arquitectura papilar que involucra espacios linfovascular y contiene numerosos cuerpos de psamoma, extensin extratiroidea y metstasis a los ganglios linfticos estn a menudo presentes en el momento de diagnosis.29 un denso infiltrado linfocitario, como se ve en este caso, es comn, y ambos los diagnsticos diferenciales clnicos y patolgicos pueden

incluir thyroiditis.29-31 de Hashimoto Las clulas tumorales pueden ser oncoctico, como en este caso, por lo que en la citologa aspirativa con aguja fina, 30 de ellos pueden ser confundidos con clulas epiteliales benignos de tiroides con los cambios oncoctico, que sera tpico de Hashimoto thyroiditis.31 En este paciente, que se sabe que la tiroiditis con anticuerpos, el diagnstico de la variante esclerosante difusa del carcinoma papilar de tiroides fue un ao especialmente difcil que se hizo despus de que el estudio de muestras de la aspiracin con aguja fina biopsia. El anlisis gentico molecular de los casos de esclerosante difusa carcinoma papilar de tiroides muestra que estos tumores pueden tener aberraciones en RET / PTC, incluyendo RET / PTC translocaciones. La mayora de las aberraciones conocidas en otras variantes de carcinoma papilar de afectar a la RAS-RAFMAPK (protena quinasa activada por mitgenos) va, y la mutacin ms comn es en la deteccin BRAF.32 de RET / PTCaberrations puede ayudar tanto en el diagnstico y la terapia dirigida esclerosante difusa de carcinoma papilar de tiroides. DISCUSIN DE GESTIN El Dr. Douglas S. Ross: Yo vi a este paciente para el examen de un tratamiento adicional despus de la reseccin quirrgica de su cncer de tiroides. A pesar de que haba un gran tumor, invasin extratiroidea, mrgenes focalmente positivos y metstasis cervicalesnodo, el cncer en estadio I (de cuatro etapas) en el sistema de estadificacin TNM, que reconoce la edad como factor pronstico dominante. En varias series, 33,34 de un paciente en estadio I cncer de tiroides tiene una tasa de mortalidad de 20 aos de la

enfermedad especfica de menos del 1%. El sistema de MACIS (metstasis, la edad, la integridad de la reseccin, la invasin, y el tamao) de puntuacin tambin es ampliamente utilizado para evaluar el pronstico: La puntuacin de este paciente es de 7,7 se asocia con una mortalidad de 20 aos especfica de la enfermedad de 44% .35 La difusa variante esclerosante del carcinoma papilar de tiroides se ha asociado con tumores ms grandes, metstasis ganglionares cervicales y pulmonares ms, una mayor tasa de recidiva ganglionar, y mayores tasas de mortalidad que ha de tiroides papilar clsico cancer.36, de 37 aos en varias series pequeas, las tasas de mortalidad oscil entre 0-7%, pero el seguimiento fue slo un decade.36 38 El tratamiento con yodo radioactivo Hallazgos patolgicos de este paciente se indica la necesidad de deteccin de radioyodo y ablacin de cualquier resto de tejido tiroideo para completar la puesta en escena y facilitar el seguimiento a largo plazo. Dado que los pacientes jvenes con la variante esclerosante difusa de cncer papilar tienen un mayor riesgo de metstasis pulmonares, que obtuvo una TC de trax sin la administracin de contraste. Evitar el uso de material radiolgico es importante, ya que puede interferir con la terapia de yodo radioactivo. TC de este paciente computarizado de trax no mostraron la enfermedad metastsica, pero muchos pacientes jvenes tienen metstasis pulmonares que son detectables slo en las imgenes con yodo radioactivo, lo que refleja un patrn micronodular de metstasis por debajo de la sensibilidad de la TC.

Los altos niveles de tirotropina srica facilitar la captacin de yodo en el tejido de la tiroides y por lo tanto es deseable antes del tratamiento con yodo radioactivo. Los niveles altos se puede lograr mediante la retirada de la hormona tiroidea o mediante la administracin de tirotropina humana recombinante. La administracin de yodo radiactivo es igualmente eficaz en la destruccin de tejido de la tiroides despus de la administracin de tirotropina humana recombinante o despus de la retirada de la tiroides hormone.39 Sin embargo, todava no se sabe si la breve altos niveles de TSH srica alcanza despus de la administracin de tirotropina humana recombinante son tan eficaces como la retirada de la hormona tiroidea en la facilitacin de la destruccin de cncer residual. Normalmente yo uso tirotropina humana recombinante para los pacientes con cncer en estadio I o II, pero debido al riesgo de la paciente para la metstasis, que en vez retir la hormona tiroidea. Su pre-tratamiento con yodo radiactivo anlisis no mostraron la enfermedad metastsica. Tiroglobulina se puede utilizar para evaluar tanto la presencia de restos de tiroides residual y la presencia de cncer de tiroides, sin embargo, autoanticuerpos contra tiroglobulina evitar que su medicin fiable mediante inmunoensayo. Por lo tanto, no podamos utilizar la tiroglobulina para evaluar la extensin de la enfermedad residual en este paciente. Para extirpar los restos de tiroides, de 30 a 100 mCi de yodo radiactivo se administra. Usamos dosis ms altas en pacientes con metstasis cervicales o distantes y dosis ms bajas en pacientes con insuficiencia renal o

en pacientes peditricos. Teniendo en cuenta este paciente de la enfermedad de amplia locales, el margen quirrgico focalmente positivo, su "adultos" en estatura, y la aparente ausencia de enfermedad metastsica, se le dio 100 mCi de yodo radioactivo para extirpar los restos. Un tratamiento posterior anlisis confirm la ausencia de metstasis yodo vido. Aunque no todas las metstasis del cncer de tiroides-concentran el yodo, las metstasis pulmonares yodo vidos se reportan con la variante esclerosante difusa de cancer.36 papilar, de 37 aos Despus de la administracin de yodo radiactivo, ligeramente dosis suprafisiolgicas de hormonas tiroideas se administran para suprimir los niveles sricos de TSH, ya que tirotropina es un factor de crecimiento de la enfermedad persistente. La supresin de los niveles de tirotropina est asociado con mejores resultados en pacientes jvenes, como sta, que tienen tumores que son mayores de 4 cm en su dimensin mayor o que tienen la extensin extratiroidea y en pacientes con estadio II, III o IV cancer.40 En pacientes de edad avanzada, los efectos adversos de la terapia de supresin (es decir, un aumento de arritmias auriculares y la densidad sea reducida) puede requerir un compromiso de la dosis de levotiroxina. Los pacientes ms jvenes con tumores de bajo riesgo se dan con frecuencia las dosis que resultan de los niveles de TSH en suero que se encuentran en el extremo ms bajo de lo normal nivel del paciente tirotropina fue suprimido a 0,06 IU / ml. La ecografa es la tcnica de imagen ms sensible para detectar la recurrencia del

cncer de tiroides en la parte anterior del cuello, sino tambin la tcnica de imagen principal de largo plazo de seguimiento. Si el ttulo de este paciente de anticuerpos antitiroglobulina cae a niveles insignificantes, la medicin de los niveles de tiroglobulina despus de la estimulacin con tirotropina humana recombinante tambin proporcionar informacin crtica sobre el estado de su cncer. El Dr. Misra: Casi dos aos despus de la operacin, el paciente est asintomtico y recibe tratamiento con 150 mg de reemplazo de levotiroxina. Ella requiere altas dosis de calcitriol despus de la ciruga, pero que se ha interrumpido. Quince meses despus de la operacin, el nivel de anticuerpos antitiroglobulina fue de 22 UI / ml (rango de referencia, <40), y el nivel de tiroglobulina fue indetectable (<0,2 pg / ml; intervalo de referencia, de 4 a 40). El paciente tiene calcio normal y los niveles de la hormona paratiroidea y sin evidencia de recurrencia del cncer en las imgenes de yodo radiactivo o la ecografa. DIAGNOSTICO ANATMICO El carcinoma papilar de tiroides, variante esclerosante difusa ( 12,0 cm), asociado a tiroiditis crnica autoinmune.